Patologie kůže Zkratky: kc - keratinocyt ed - epidermis bm - bazální membrána cpl - cytoplazma ly - lymfocyt; LU - lymfatická uzlina; RLU - regionální lymfatická uzlina plc - plazmocyt nf - neutrofil ef - eosinofil mf - makrofág grc - granulocyt leu - leukocyt ma - mitotická aktivita Δ - změna; CIS - Ca in situ; MA - mitotická aktivita Z - zánět, zánětlivý infil - infiltrát, infiltrace, infiltrovaný PATOLOGICKÉ ZMĚNY KŮŽE Epidermis a) keratinocyty: hyperkeratosa - rozšíření stratum corneum parakeratosa - nedokonalá keratinizace se zbytky jader rozšíření nebo naopak zúžení až vymizení stratum granulosum akantosa - čepovité rozšíření epidermis nepravidelná pseudoepiteliomatosní hyperplasie dysplazie - atypie keratinocytů spongióza - intercelulární edém balónová degenerace - intracelulární edém dyskeratosa - předčasná nebo nedokonalá keratinizace akantolysa - snížení nebo ztráta kohezivity keratinocytů vakuolární nebo apoptotická degenerace - destrukce bb. bazální vrstvy - typická pro někt. subepidermální puchýřnaté dermatitidy, lichen ruber aj. erythrodermie - hyperakutní průběh; deskvamace povrchových vrstev epidermis a silné překrvení kůže prakticky na celém povrchu těla b) melanocyty: poruchy tvorby nebo rozložení pigmentu: vitiligo - chybění nebo snížený počet melanocytů albinismus - enzymová blokáda při tvorbě melaninu zvýšená tvorba pigmentu - např. u ephelis lentigo - zmnožení melanocytů se ↑ pigmentací melanocytární névy a melanom - nakupení melanocytů inkontinentia pigmenti - průnik melaninu do dermis po destrukci bazální membrány c) Langerhansovy bb.: podílejí se na zánětlivých kožních chorobách souvisejících s poruchou regulace imunity - např. atopický ekzém nádorová proliferace: histicytosy Oblast bazální membrány destrukce nebo porucha stavby → subepidermální vezikuly baz. mem. je destruována při přechodu intraepiderm. Ca v Ca invazivní Cévy vaskulitidy - depozita fibrinu, krvácení a Z infiltráty (ly, NF a EF) krv. z povrchových cév doprovází různé Z změny (purpura, vaskulitidy) cévní malformace a nádory Merkelovy bb. Ca z Merkelových bb. Dermis (korium) defenerace elastických vláken vlivem slunečního záření - solární elastosa destrukce elastických vláken - anetodermie v dermis je při větš. dermatos. přítomen Z infiltrát růz. typu mohou se hromadit látky - amyloid, mucin, pigmenty vazivo dermis podléhá degenerativním změnám - nekrobiosa, fibrinoidní degenerace v dermis se vyskytuje řada nádorů Podkožní tuková tkáň Z změny: panniculitis cévní poruchy Zánětlivý infiltrát třídí se podle - celul. složení - rozložení: povrchový, hluboký - hustoty - vztahu k cévám a kožním adnexům: perivaskulární, periadnexální, difusní - podle vztahu k epidermis: epidermotropní - proniká do epidermis mezi keratinocyty Puchýř = vesicula (bulla) intraepidermální a subkorneální: ze spongiosy - intercelulární edém → distenze intercel. můstků mezi keratinocyty - ty se trhají za vzniku puchýřů: např. eczema dermatitis z akantolysy - ztráta soudržnosti mezi keratinocyty, rozpad epidermis, např. pemphigus z balónové degenerace - intracel. edém - praknutní bb., např. herpes subepidermální: z rozpadu kc bazální vrstvy, např. erythema multiforme, epidermolysis bullosa simplex z vrozených i získaných poruch bazální membrány, např. junkční epidermolysis bullosa, pemphigoid ze silného edému v oblasti papilárního koria, např. dermatitis herpetiformis přítomnost puchýře svědčí pro akutní proces puchýř vyplněný granulocyty = pustula Granulom forma chronického zánětu s účastí mf, v normální tkáni se nevyskytuje modifikované histiocyty mívají různý vzhled - epiteloidní bb., Langhansovy bb, mnohojad. bb. typu z cizých těles podle etiologie a typu: palisádující granulomy kolem oblastí dystrofického vaziva: granuloma annulare, necrobiosis lipoidica, nodosní revmatismus epiteloidní granulomy s nekrosou - nemoc z kočičího škrábnutí, tbc epiteloidní granulomy bez nekros - sarkoidosa granulomy typu kolem cizích těles hnisavé granulomy - u hlubokých mykos Prurigo svědivé léze → pacienti si je škrábou ed reaguje akantotickou hyperplazií, v horní dermis se objevuje fibrosa přítomny také exkoriace v různém stádiu hojení v čisté formě: u psychogenního pruriga - na jinak nepostižené kůži tyto změny modifikují obraz pruritických dermatos - lichen ruber, dermatitis herpetiformis, eczema dermatitis Patologické změny kožních adnex alopecie - ztráta vlasů zánětlivé změny vlas. folikulů - bakteriální, mykotické, idiopatické nenádor. postižení potních žlázek - vzácná, např. změny po cytostat. léčbě nehty: mycosis, chronické kožní choroby (psoriasis, lichen ruber) 283. Pemphigus vularis & Dermatitis herpetiformis Pemphigus vulgaris autoim. podklad: IgG proti povrchovým Ag dlaždicového epitelu, asociovány s desmosomy → aktivace proteas, rozpad ed a tvorba akantolytických puchýřů klinické znaky: život ohrožující choroba puchýře po celém těle i na sliznicích pacienti trpí ztrátou tekutin a bílkovin v plochách po stržených puchýřích je nebezpečí infekce histo: intraepidermální puchýře z akantolysy, suprabazálně umístěné akantolytické bb. - puchýře mají pevný kryt, čirý obsah a zprvu sedí na nezánětlivém okolí - později se obsah kalí, objevují se v něm leu, zejm. ef; kryt puchýře se stává chabým a po jeho prasknutí vznikají špatně se hojící, zapáchající exkoriace, kterése šíří cárovitým nadzdvihováním epidermis do okolí - choroba tak může přejít v pemphigus folliaceus síťovitá IF ve str. spinosum Z infiltrát s ef v puchýři i ve spodině někdy je ve spodině granulační tkáň - pemphigus vegetans pro rychlou dg: Tzankův test: průkaz akantolyt. kc na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře Bulózní pemphigoid autoimunitní; IgG se vážou na lamina lucina bm → aktivace komplementu, poškození tkáně a vznik puchýřů velké puchýře se silným krytem na trupu a končetinách průběh choroby je benigní subepidermální puchýře se Z infiltrátem s ef ve spodině puchýře puchýř obsahuje ef a tekutinu s příměsí fibrinu IF: lineární depozita IgG a C3 složky komplementu podél bm Dermatitis herpetiformis Duhring autoimun.; spojená s hypersensitivitou na gluten (může být spojena s celiakální spruí) nesouvisí s herpetickou infekcí! klinické znaky: silně svědivá afekce; pacienti mají červené papuly, vezikuly a exkoriace ze škrábání histo: subepidermální puchýře ve špičkách derm. papil, obs. nf edém papilárního koria granulární depozita IgA ve špičkách papil podél bm 284. Psoriasis vulgaris, lichen ruber planus & Darierova choroba Psoriasis vulgaris chronická choroba s exacerbacemi a remisemi stupeň postižení od několika ložisek - červenohnědé skvrny nebo papule převážně nad extenzory kloubů - po exfoliativní dermatitidu geneticky podmíněné onem. s podílem exogenních i endogenních faktorů abnormální proliferace stratum spinosum: prolif. není omezena baz. vrstvu, MA několikanásobně vyšší kc maturují od baz. vrstvy k parakeratotické šupině během několika dní klinické znaky: ložiska krytá stříbřitými šupinami může postihnout celé tělo - erythrodermie někdy bývá psoriasa spojena s chr. arthritis Auspitzův příznak - tečkovité hemoragie po seškrábnutí šupin ← bohatě vaskulariz. dermální papily blízko povrchu ed někdy se v ložiscích objevují povrchové pustulky - psoriasis pustulosa patogenese: zřejmě reakce T-ly a dendrit. bb. papil kůže, tvořících při drobných traumatech více TNF a f.XIIIa; cestou Langerhansových bb. a T8 ly se aktivují další Z změny s násl. únikem PMN z cév prognosa: někteří pac. - jen lokaliz. sporadický výsev jiní - téměř trvalý, rozsáhlý výsev s atakami erythrodermie, postižením nehtů a kloubů histo: ed s akantosou, dole rozšířená bohatě vaskularizované edematosní dermální papily - blízko povrchu přítomna hyperkeratosa, parakeratosa; stratum granulosum snížené až vymizelé ve str. corneum: ve floridních lézích shluky nf: Munroovy mikroabscesy výjimečně se parakeratosa plošně šíří a místy tvoří větší ložiska s PMN a akantolytickými epiderm. bb. v obsahu - Kogojovy pustuly Lichen ruber planus idiopatická choroba pravděpod. autoimunitního původu klinické znaky: hladké růžové papule, výskyt kdekoli - typicky postižena volární plocha zápěstí a předloktí papuly silně svědí mohou být postiženy i sliznice dut. ústní a genitálu při chron. průběhu: dlouhodobé škrábání → reaktivní hyperplazie ed: lichen ruber verrucosus histo: hyperkeratosa bez parakeratosy fokálně výrazné str. granulosum = hypergranulosa pruh hustého Z lymfoc. infiltrátu v horní dermis pronikající do str. basale - pásovitě sleduje rozmazanou hranici ed ed je pilovitě akantotická (akantotické čepy), dermo-epiderm. rozhraní je neostré = lichenoidní infiltrát str. basale je „rozházené", chudé na pigment, kt. se stěhuje do melanofágů škáry v ed: apoptotické kc, před. blízko str. basale: Civatteho tělíska někdy vzniká subepidermálně štěrbina: fixační artefakt, vzácně i vezikuly Darierova choroba autosom. dědičná genodermatosa: hyperkeratosa s vertikální parakeratosou → hyperkeratotické papuly až strupovitá ložiska na větších plochách kůže; defektní intraepid. monocelul. keratinizace, akantolysa, štěrbinovité mezib. trhliny v ed: lakuny (srovn. se s rozpadající se cihlovou zdí) probíhá celoživotně histo: hyperkeratosa + dyskeratotické bb.: corps rods a grains suprabazálně: akantolytické štěrbiny Pytiriasis lychenoides sporadický výskyt, neznámá etiologie klinické znaky: akutní forma: výsev papul, často s centrální vezikulou, nekrosou a prokrvácením chron. forma: probíhá méně typicky pod obrazem papul bez nekros a vezikul histo: ak. forma má hustý ly infiltrát zpravidla klínovitého tvaru, zasah. hluboko do dermis ed částečně nekrotická přítomno mírné krvácení a lymfocytární vaskulitis chron. forma: pod obrazem nepříznačných ly perivask. infiltrátů Sweetův syndrom akutní febrilní nf Sweetova dermatosa - vzácný výskyt u pac. s myeloproliferativ. onem. klinické znaky: papuly, noduly a plaky - hlava, krk a končetiny provázeno teplotami histo: v dermis infiltrát - nf prostupující přes cévní stěnu na rozdíl od vaskulitid nedochází k depozici fibrinu 285. Lupus erythematodes, sclerodermia, dermatomyositis patří mezi autoimunitní choroby vaziva - příznačná vazba Ig na bm epidermis Diskoidní lupus erythematodes = na kůži omezená forma lupus erythematodes erythematosní vyvýšené plaky postihující kůži od krku nahoru typický motýlovitý exantém v obličeji a fotosensitivita patogenese: převládá polyautoantigenní mechanismus při vhod. genetických podmínkách (HLA-DR2,3): Ab se tvoří proti DNA, RNA, nukleárním histonům i nehistonové frakci, proti fosfolipidům aj. poškození ed např. slunečním zářením s uvolněním více autoAg do krevního oběhu a reakcí typu štěpu proti hostiteli - přirozená kontrola reakce může být nedostatečná (zvl. při poklesu aktivity T8 ly) a řada autoAg se vrací do kůže jako IK → ukládají se na bm - atrahují leu a stávají se novým zdrojem tvorby řady Ag a dalších Ab strukturální odezva rozeznává formy chronické a formy akutní erythematodes acutus et subacutus disseminatus - obraz dissem. vaskulitis a závažné fokální glomerulonephritis; kožní změny: fialovočervený erytém hl. na nekrytých místech: před. na obličeji - motýlovitý exantém typicky ztluštění bm epidermis; fibrinoidní nekrosa kolagenu koria v blízkosit ed chronický erythematodes - ohraničená ložiska se Z erythemem, hyperkeratosou zvl. ve folikulech a jizevnatou atrofií koria; nápadná periadnexální malobun. infiltrace histo: vakuolární degenerace baz. vrstvy (až obraz incontinentia pigmenti a subepiderm. puchýřky), hyperkeratosa a narušení maturace ed perivask. a periadnex. ly infiltráty IF: depozita růz. typů IK a C3 složky komplementu podél dermo-ed junkce Sklerodermie autoimunitní, převládá zmnožení vaziva s tuhnutím kůže a podkoží s násl. atrofií ed ← zmnožení glykoproteinů matrix vaziva s uvolněním interfibrilárních vazeb antinukleární Ab a Ab proti centromerám klinické znaky: multisystém. porucha: - postižení kůže: sklerodaktylie, Raynaudův fenomén, změny v kůži obličeje, podkožní kalcifikace - viscerální postižení: stenosy a poruchy motility jícnu, plicní fibrosa, poruchy ledvin na kůži: lividní, později tuhá vkleslá ložiska cirkumskripční forma: = morfea - jednotlivá nebo mnohotná ložiska generalizovaná forma: vyvíjí se progresivně; obličej se stává násl. tuhnutí maskovitý; postiž. též kůže končetin, krku, vzácně celého těla akrosklerosa - akrálně lokaliz. forma sklerodermie, podobná Reynaudovu vasospastickému sy histo: v časných fázích: v dermis dif. infiltrát - ly, mf, plc později: zhrubnutí snopců kolagenního vaziva - zasahuje potní žlázky → zavzaty do vaziva; snopce vaziva jsou sklerotické a místy splývají v bezstrukturní, homogenizovaná až hyalinizovaná ložiska Dermatomyositis vzácné celkové imunoalterativní onem.; postih. v různém stupni svalstvo, nn. a kůži kožní změny: obraz se mění podle stadia: čerstvé případy: vaskulární změny jako při akutním erythematodu; ve starších případech se obraz blíží sklerodermii nebo perifascikulární ischemizaci a atrofii svalů někdy navazjí síťovitě pigmentace z nakupení melanoforů ve škáře - poikilodermie 286. Hnisavé a nekrotizující dermatitidy Exsudativní záněty kůže postrádají primárně vyznačené alterativní změny záněty serosní s epidermální spongiosou a málo vyznačenou bun. infitrací; např. ekzém je-li vyznačena vaskulární složka: seboroická dermatitis nebo psoriasis vulgaris záněty hnisavé - buď abakteriální pustulosní multilokulární (psoriasis pustulosa), nebo unilokulární (dermatitis pustulosa subcornealis); bakteriální procesy jsou povrchní - impetiginosní (typu impetigo contagiosa) nebo hnisavě folikulární záněty nehnisavé - lymfoidní celulisace; buď cirkumskripční (lichen chronicus Vidal) nebo difusní (prurigo) záněty s fibrinoidními a jinými změnami vaziva: lupus erythematodes; subvarianta s primárně vyznačenou cévní složkou: arteriokapilaritidy Záněty serosně exsudativní Dermatitis - prostý Z proces, postihuje více zevní polovinu ed; častějí balónovitou degenerací kc; infiltrát - převážně granulocyty Ekzém - vzniká cestou alergické hypersenzitivity atopický ekzém: s endogenně familiární složkou, imunotoxickým mechanismem - sérové Ab a pestrou směsí exsudat. Δ ← B imunitní Z reakce kontaktní ekzém: s povrchovou spongiosou; projev hluboké pozdní alergické reakce T typu, primárně se zúčastní čistě lymfoc. Z celulisace a Langerhansovy bb. Ekzemdermatitis acuta - spongiosní dermatitis: papulky nebo drobné puchýřky, praskání → mokvání, zasychání - strup histo: skvrnitá akcentace spongiosních basálních Δ - váže se na exsudativní cévní složku, zdůrazněnou perivaskulárním edémem s mírnou migrací Z elementů z cév a jejich postupem do ed Ekzemdermatitis subacuta - postupující akantosa s převahou malobun. infiltrátu Ekzemdermatitis chronica - zhrubění povrchu kůže s tvorbou šupin histo: proliferativní Δ typu akantosa v dlouhých hlubokých čepech, hyperkeratosa a místy parakeratosa v papil. úseku škáry: nápadně dilat. kapiláry a ložiska edému infiltrace je perivaskulární lymfocytární Dermatitidy serosní (exsudativní) s vyznačenou vaskulární složkou liší se podle toho, v jaké hloubce dermis se vaskul. složka uplatňuje: seboroická dermatitis: v papilární oblasti, podržuje si ekzematosní složku spongiosy psoriasa: „stříkající" či sáknoucí papily bez spongiosy - v ed Δ typu psoriasy kopřivka: hlubší ložisková infrapapilární serosní exsudace z cév - vznik obrazu vaskulárního edému typu urtikárie multiformní erytém - postižení ještě hlubších cév, spojeno s výraznějším pasivním edémem ed Dermatitis seborrhoica: ekzém v seborhoické lokalizace; žlutorůžové skvrny v dětské variantě s defekty C5 - erythrodermia desquamativa Leiner - ložiska nápadně žlutě šupinatá histo: obraz se blíží subakutní ekzemdermatitidě - spongiosa, akantosa, ale v hlubším úseku jsou výraznější perivaskulární exsudattnivní smíšené Z Δ, s nimiž v ed korespondují psoriaziformní hyperkeratotické šupiny s roztroušenými shluky grc - mikroabscesy Munroova typu Psoriasis vulgaris - viz otázka 284. Parapsoriasis guttata - pityriasis lichenoides chronica: od psoriasy se liší podstatně: cévní Δ jsou hlouběji intrapapilární, hyperkeratosa nealternuje, je souvislá, infil je převážně lymfocytární, Munroovy abscesy výjimečné bazální epidermis je vakuolizovaná Urticaria: výsev svědivých plochých bledých pupenů, popř. s centrálním puchýřkem nebo hematomem větší rozsah: angioneurotický Quinckeho edém difúznější jsou toxické exantémy urtikariálního vzhledu histo: perivaskulární infrapapilární edém s emigrací leu, zejm. ef Erythema exsudativum multiforme: hypersensit. reakce typu fixního (lékového) exantému exsudace je váz. na Z infrapapilárních cév → tvorba velkých pestrých anulárních útvarů - v centru dochází k vezikulonekrotizace, popř. hemoragické; na periferri erythematosní Δ histo: bohytý smíšený, přev. malob. infil kolem hlubších cév škáry; příměs grc: „nukleární prach" v infil v okolí rozsáhlý, na cévy centrovaný edém, kt. se promítá do ed tzv. pasivním edémem Povrchové hnisavé exsudativní záněty kůže navazují na exsudativně serosní Z, odlišují se od hlubokých folikulárních a rozpadových hnisání, která se chovají podle jiných pravidel abakteriální pustulosní procesy s multilokulárními pustulami - psoriasis pustulosa abakteriální pustulosní procesy s unilokulárními pustulami - dermatitis pustulosa subcornealis bakteriální procesy typu impetiga - odlišné bakterioskopickým nálezem Psoriasis pustulosa - varianta psoriasis vulgaris, ale se sklonem ke generalizaci a obrazu erythrodermie - typ Zumbusch histo: základní rysy jako psoriasis vulgaris (viz otázka 284.), ale je větší z infil eventuálně s vaskul. složkou a tvorbou multilokulárních intraepidermálních Kogojových abscesů, resp. abakteriálních pustul Dermatitis pustulosa subcornealis = sy Sneddon-Wilkinson - různě lokalizovaný svědivý proces šetřící obličej, ruce a nohy (x pustulosis palmaris et plantaris = pustulosní bakterid); projevuje se jako puchýř na zanícené spodině rychle se měnící v pustulu, sklon se seskupovat v ložiska se serpiginosním okrajem, v centru se hojící za hyperpigmentace histo: subkorneální nebo hlubší abakteriální pustula bez podstatnějších Δ v ed s mírnou perivaskulární Z infil ve škáře, event. s příměsí ef Impetigo contagiosa - puchýřnatá bakteriální streptokoková vesikulární dermatitis rychle se měnící v pustulosní proces se sklonem k exkoriaci a tvorbě hnisavých strupů histo: bohatá příměs fibrinu a PMN v pustulách, edematosní a leu-ly Z projevy ve škáře; bakterioskopie je + Pemphigus neonatorum - od impetiga se liší plošným rozsahem Δ Hnisavé folikulární a jiné procesy Folliculitis povrchní hnisavý Z vlasových folikulů může přejít v ist hnisavý Z s kolikvací → furunculus Impetigo Bockhart - mnohočetná ostiofolliculitis; středem pustulky prochází vlas Sycosis staphylogenes - folliculitis barbae - úporná pyodermie vousů Hidrosadenitis axillaris - pyodermie se sklonem k tvorbě hlubokých infiltrátů → hnisavě měknou a provalí se, nebo se zresorbují maximum časných Δ v místě apokrinní žlázy; Z reakce se rychle šíří na folikuly a okolí, až vzniknou rozsáhlé infiltrované plochy, které propadají nekrose Pyoderma gangraenosum = hnisavá kolikvace segmentů kůže při hnisavé vaskulitidě apod. Hnisavé granulomatózní záněty v kůži velmi časté většinou granulomy ohraničují cizí tělesa: šupiny keratinu z hnisavě rozpadlých folikulů - acne vulgaris ze tkáně uvolněný tuk - panniculitis, erythema nodosum, sclerema neonati granulomy spadající do obecné patologie: rheumatismus nodosus systémové mykosy tularemie parazitární granulomy aj. + specifické procesy Acne vulgaris: postih. kůži na seborhoických místech základem je komedon (červovitý útvar s černým koncem ucpávající folikul - čep z hyperkeratotické rohoviny, mazu a deskvam. bb. výstelky folikulů) → tvoří se větší červené papulky s pustulkou na povrchu → folikul se rozpadá a granulomy z cizích těles obklopují jeho zbytky etiologie: multifaktoriální - ↑ produkce mazu, abnorm. keratinizace folik. epitelu se ↑ kohezivitou ep.bb., reakce na Propionibacterium acnes, dieta, stres, hormonální poruchy aj. podobný obraz: po podávání iodu, bromu nebo chloru: acne jodina, bromina, chlorina; ACTH nebo po zevním působení dehtů: acne picea; minerálních olejů špatných kosmetik aj. aknekeloid = folliculitis sclerotisans nuchae - seskupené aknózní porojevy na šíji s tvorbou keloidu acne inversa a acne tetrada - chronické folikulitidy s tvorbou píštělí a jizvením Rosacea = acne rosacea: aknosní onem. v dospělosti po delším trvání vyvolává zbytnění vaziva → tvorba až tumoriformních deformací, zvl. na nose: rhinophyma jde o alergický jev; zesílená horkem, alkoholem, kořením aj. vasodilatancii; často se najde parazit Demodex ve folik. keratinu histo: hyperplazie maz. žlázek, chron. Z periadnexální infiltráty, někdy granulomatosní Panniculitis - řada různých chorob. jednotek, kt. se liší rozsahem Δ, jejich lokalizací, průběhem a původem společná vlastnost: rozpad podkožní tuk. tkáně s násl. resorpčně granulomatosním zánětem příčiny bakteriální, vaskulární aj., z větší části ale nejasné často se rozpadlý tuk provalí píštělí na povrch → hojení hlubokými jizvami jedna z forem: váz. na defekt α1 AAT - silná exsudace z píštělí na povrchu uzlů Nehnisavé exsudativní dermatitidy velmi četné formy povrchní ekzemdermatitidy přecházejí do nehnis. ist Z - neurodermitis circumscripta X chorobné jednotky, kterým akutní fáze dermatitidy chybí - prurigo Neurodermitis circumscripta = lichen simplex chronicus Vidal: onem. charakterizované úporným svěděním v záchvatech a tvorbou ohraničených ložisek z hustě seskupených papulek; na povrchu exkoriace ze škrábání, v okolí hyperpigmentace histo: mohutná hyperkeratosa a papilární proliferace ed, kt. bují také ve formě hlubokých interpapilárních čepů - akantosa Z infil v koriu jsou nevelké s převahou ly Prurigo: choroba bez vyhraněného obrazu souvisí s kopřivkou nebo s neurodermatitidou klin. podkladem je svědění a bělavé až růžové tuhé uzlíky hlouběji v kůži: pruriginosní uzlíky (podobné pupencům kopřivkovým, ale trvalejší) histo: převl. malobun. celulisace škáry, u nodulární formy zmnož. svazečky nn. vláken Dermatitidy exsudativní s fibrinoidními změnami vaziva ← autoimun. choroby vaziva Lupus erythematodes - viz. otázka 285. Sclerodermia - viz. otázka 285. Dermatomyositis - viz. otázka 285. Acrodermatitis chronica atrophicans = erythromelia Pick - chr. Z onem. zpočátku podobné sklerodermii, ale vede ke značné atrofii kůže končetin - je projevem lymeské borreliosy Lychen sclerosus et atrophicus - ložisko v barvě slonoviny krauroris vulvae a krauroris penis - speciální formy lichen scl. et atr. histo: zvláštní edematosní homogenizace vaziva v horním koriu Záněty alterativní (nekrolytické) Lyellův syndrom = epidermolysis acuta allergica onemocnění dospělých projev alergie rozsáhlá nekrotizace ed ve velkých plochách - ed sklouzává po obnažené mokvající spodině; k tvorbě skutečného puchýře nedochází histo: ed prakticky v celé tloušťce acidofilní, scvrklá a místy manifestně nekrotická Dermatitis exfoliativa Ritter - typ. v dětském věku projev nekrolyt. účinku stafylokokového toxinu u dospělých: toxická varianta Lyellova sy 287. Dermatitidy s primární cévní složkou → velmi těsný kontakt cévní složky s povrch. strukturami kůže: cévní Δ jsou nedílnou součástí řady dermatitid existují však vaskulitidy, jejichž fční poruchy se druhotně promítají do kůže jako dermatitidy cévní větvení v kůži má na arteriální straně jen krátké horizont. větve, kt. se větví kapilárně; postkapil. venuly mají delší subepiderm. horizontální průběh → v papilární oblasti se nedají očekávat častější arterioly: procesy označované jako arteriolitidy jsou větš. venulózními vaskulitidami a mají různě vyznačenou Z celul. složku, kt. zčásti odpovídá přísl. patogenet. mechanismům, někdy se najde i epiteloidní zvětšení endotelií, sdruž. s lymfoc. infiltrací, jindy ve stěně převládá leukocytoklasie, rozpad grc značený zbývajícím chromatinovým prachem při imunokomplexových procesech: v cév. stěně imunodepozita a fibrinoidní nekrosy septické vaskulitidy - výraz bakter. disseminace, mají sklon k tvorbě mikroabscesů Změny arteriol poruchy cirkulace v kůži Δ arteriol a Z Δ jejich stěn se šíří do okolní škáry ve velkém rozsahu → celkový obraz vyvolává dojem dermatitidy Arteriolitis allergica (Ruiter): příbuzná s polyarteriitis nodosa - leukocytoklastické Δ se však týkají cév velmi malého průsvitu ed Δ: červené až červenofialové skvrny, papuly, vřídky, urtikariální eflorescence Z reakce jen ložiskovitě ischemické Δ se obvykle do ed nepromítají, ale časté jsou ekrinních žlázách - jejich úseky bývají atypické nebo nekrotické Granuloma eosinophilicum faciei - obdobný proces jako arteriolitis allergica Erythema elevatum diutinum - na končetinách, menší leukocytoklasie Morbus Henoch-Schönlein = anafylaktoidní purpura - náhlý výsev červených urtikariálních skvrn a petechií; současně postiž. klouby obraz je podobný jako u arteriolitis allergica, ale menšího rozsahu extravazáty erythrocytů jsou výraznější, v infil tepének a v okolí značný počet eosinofilů Acrodermatitis papulosa infantum = sy Gianotti-Crosti výsev hemorag. ložisek ← Z Δ drobných cév v důsl. poškození cirkulujícími imunokomplexy HBsAg při hepatitidě Změny kapilár kapilární původ Z Δ se v kůži pozná jen podle zvýšeného seskupování infiltrátů v okolí rozšířených kapilár Kapilaritidy: vyznačují se povrchovým uložením často se siderotickou pigmentací, tečkovitými hemoragiemi nebo vyznačenými teleangiektasiemi, popř. i vaskulitidou lokalizované hl. na bércích Lékové kapilaritidy: navz. μskopicky podobné kapiláry škáry jsou silně rozšířené a obklopené Z infil z ly Septické purpury: podobné obrazu kapilaritid, ale Δ nejsou váz. na povrchní subpapil. úsek koria - jsou rozhozenější; někdy jde o septické μemboly Livedo: modravé, cyanotické prosvítání paralyticky dilatovaných kožních cévek blízká je akrocyanosa - stav podobný akrální cyanose při ( vadách Změny kožních žil vyznačují se převahou varixů a tromboflebitických Δ na DK sekundárně se uplatňuje dermatitická a kapilární Z složka: varikózní komplex DK městky (žilní výdutě): imponují na kůži jako polokulovité, hrbolovité nebo vinuté vyvýšeniny měkké nebo tužší ← trombosy nebo Z Δ kůže nad nimi je zprvu vyhlazena, později se mění zánětlivě → pozvolna se vyvíjejí chronické dermatitické Δ se značnou pigmentací hemosiderinem někdy dochází k mokvání: eczema varicosum při silnějším otoku kůže, úrazu nebo prasknutí varixu → rozpad celého okrsku změněné kůže: zejm. na bérci: ulcus cruris: nepravidelný tvar, často značné rozměry produktivní Δ v okrajích ohraničují vřed kalózně spodina se hojí granulacemi, místy zůstávají hnisavě povleklé, jinde se hojí a povlékají regenerující pokožkou mnohdy se kůže znovu a znovu rozpadá → tendence k hojení se zmenšuje a vřed zůstává trvalý μsk. Δ stejné jako při kapilaritidách Ulcus cruris arteriale - podobný vzhled, ale prognosticky závažnější Pernio = oznobení - vázané na chladné období, větš. mladé ♀ s oslabenou perif. cirkulací: ploché papule až větší ložiska těstovitá, fialovočervená, lokaliz. na rukou nebo nohou převládá dilatace cév, v těžších případech tromosy žil a násl. Z Δ Omrznutí = congelatio - v někt. stádiích nelze odlišit od pernia Δ na cévách - intenzita záv. na stupni omrznutí převládá dilatace cév a trombosy růz. stáří v těžších případech nekrosa kůže Proliferativní záněty Elephantiasis: chron. proliferativní Z kůže a podkož. vaziva, nejčastěji DK příčiny: nejčastěji recidivující Z blokující lymf. cévy, zvl. erysipel nebo recidivující edémy zvl. z obstrukce lymfatických cév histo: zprvu na bílkoviny bohatý edém s ↓ Z celulisací (hl. plc) později bujení fibroblastů → fibrosní tkáň rozšiřující škáru ed je zpoč. rozšířená, později se zužuje, může vykazovat hyperkeratosu až bradavičnaté bujení 288. Tuberkulóza kůže Granulomatózní a specifické záněty kůže nespecifické granulomatózní reakce kolem Δ vaziva škáry zvl. diabetiků: granuloma annulare (okrouhlá centrálně vkleslá ložiska, nebolestivá; v dermis oblasti nekrobiosy obklopené palisádujícími histiocyty), necrobiosis lipoidica (chr. onem. neznáme etiologie, okrouhlá ložiska s tužším okrajem a centrální atrofií, lividně zbarvená, typicky na bérci; oblasti nekrobiosy rozsáhlejší než u gr.annulare a bývají uspoř. ve více vrstvách, v čerstvých lézích malé mn. extracel. lipidů), nebo kolem nekrotické tukové tkáně - panniculitis Erythema nodosum: produktivní naznačeně granulomatosní varianta pannikulitidy, převážně paraseptální mnohočetné vyklenuté uzly, mírně bolestivé, resp. modřiny, nejčastěji na bércích; postupně se hojí nejčastěji postihuje ♀ ve 3. dekádě histo: Z centrovaný na vaziv. septa mezi lalůčky tuk. tk., přítomny nf; později spíše granulomatosní charakter s účastí mnohoj. bb. ← reparace ischemie tuk. tk. z nekros jednotl. arteriolárních endotelií; etiologie je nejasná: zpravidla spuštěna infekčním procesem, pravděpod. imunitní podklad Erythema induratum Bazin: rozsáhlá nekrosa podkož. tuku, ev. vaziva koria, obklopená tuberkuloidními strukturami podkožní uzly hl. na bércích; zprvu jen hmatné, později mohou prominovat a zbarvují se do červenofialova mohou se spont. zresorbovat, jiné kolikvují → píštěle „netuberkulosní formy" e. induratum: totožné s následky nodulární vaskulitis Specifické Z: v obecné patologii: syfilis, lepra, infekční sklerom, lymphogranuloma inguinale Kožní tuberkulóza Primární tbc komplex kůže: očkování BCG vakcínou - vyvolává modifik. primární infekt v místě vstupu infekce: zánětlivý uzlík - ulceruje a hojí se jizvou; do něk. týdnů: regionální tbc lymfadenitis - asi u 20% očkovaných Tuberculosis cutis coliquativa = scrophuloderma kožní tbc vznikající postupem infekce per continuitatem z LU nebo z pod kůží ležících orgánů změněných tbc kolikvačním procesem analog. generalizované Δ při hematogenní rozsevu tbc u oslabených jedinců zprvu podkožní uzly nebo infiltráty s červenofialovou barvou → provalení: píštěle a vředy, později vtažené jizvy: typicky po stranách krku histo: zákl. rys - kombinace specif. struktur a kaseifikačních nekros se specif. abscesy a píštělemi Tuberculosis ulcerosa - autoinokulační ložiska při orgán. tbc, typ. periorálně a v úst.sliznici Tuberculosis cutis luposa = lupus vulgaris produktivní forma kožní tbc obraz od povrchových, zvýšeně pigmentovaných skvrn po hluboké mutilující procesy nejčastěji v obličeji zákl. projev: žlutohnědá skvrna se ztenčenou kůži - lupom - odpovídá tuberkulu koria s vyznač. lymfoc. složkou → splýváním a rohověním: větší plošná ložiska nebo obrazy se zbujelou vrstvou rohovou; popř. značně prominující ložiska měkčí konzistence se sklonem k rozpadu → různě hluboké vředy, na jejichž okrajích dochází k pseudoepiteliomatosní hyperplasii ed (ed někdy zbují do té míry, že vzniká obraz těžce odlišitelný od vyzrálého spinocelulárního Ca) Tuberculosis verrucosa cutis: vzniká nejčastěji exogenní inokulací BK při vys. stupni imunity organismu → verruca necrogenes = tuberculum anatomicum: vniknutím BK do kůže poraněním při pitvě ← fialově červená ložiska s bradavičnatým povrchem; postiženy přev. krajiny nad malými klouby ruky Sarcoidosis cutis: podobá se luposní tbc, ale granulomy jsou rozptýlené; „nahé" granulomy nápadně chudé na ly a nejsou zprav. nekrotické; ed reaktivní Δ chybějí 289. Dermatomykózy velmi rozšířené a klinicky často příznačné, ale nevyznačují se jednotlivými strukturálními Δ etiol. agens se v nich zprav. dá prokázat Mykózy intermediální a hluboké: v obecné patologii na kůži omezené jsou povrchové mykózy - vyznač. se možností průkazu mykot. struktur; Z reakce může chybět; zarudlé plochy, často v místech vlhké zapářky histo: speciálním barvením lze prokázat plísňové hyfy ve stratum corneum a) Mykózy kštice = tinea capitis: plochá popelavá ložiska s ulámanými zbytky vlasů vlákna růz. μsporií prorůstají podél vlasů a větví se v nich b) Kerion Celsi: hrbol z nakupených folikulitid ve vlasaté části hlavy; trichofyta prorůstají vlas c) Favus: vede k tvr. zjizvení ložisek ve kštici vyvolavatel: Trichophyton Schoenleini - ve vlasech i v rohové vrstvě ed a folikulů d) Pityriasis versicolor: na trupu: kávově zbarvené skvrnky až plochy s jemnými šupinkami, kt. tvoří rohová vrstva prostoupená houbou Malassezia furfur podobně se jeví erytrasma - nahnědlé plochy na vnitřní straně stehen, vyvolavatel Microsporon minutissimum 290. Hyperkeratóza a papilomatóza kůže Hyperkeratosy Prosté hyperkeratosy: clavus - „kuří oko" a tyloma - mozol ← získané Δ způs. mechanickým drážděním Ichtyosis vulgaris: AD forma: mírnější „načechraná" hyperkeratosa; rohová vrstva se nedovede uvolnit = tzv. „retenční typ keratinizace" str. granulosum je redukováno ← vrozená porucha tvorby bílkovin keratohyalinních granul → drsnost kůže až k obrazu rohových bradavičnatých plátů XR forma: změny těžší obraz rybí kůže s vysokými rohovými deskami str. granulosum rozšířené = proliferační hyperkeratosa ← enzymatický defekt odbourávání cholesterolu v rohové vrstvě, kt. proto zůstává kompaktní Ichtyosis congenita: neonatální: AD lamelární nebo bulosní s erythrodermií epidermolýza v rozšířeném, balónovitě deg. str. granulosum, ve kt. se shlukují keratohyalinová granula zmnož. se i keratinosomy a filamenta kc perinukleárně fetální: AR; obvykle smrtelná předčasná keratinizace fetální kůže → rohovité černavé desky: převládá proliferativní hyperkeratosa v rohovině se perinukl. hromadí tuk. látky s cholesterolem Epidermolytická hyperkeratosa: je častým dílčím úkazem v řadě jednotek: solární keratosa, klarocelulární akantosa, folikulární mucinosa, verruca plana aj. na rozdíl od ichtyosy se vrstvy epidermolýzy značně rozšiřuje Keratoma palmare et plantare hereditaruim: kongenit. hyperkeratosa dlaní a plosek rohová vrstva je tak zbytnělá, že omezuje pohyblivost ← akantolytická hyperkeratosa Darierova nemoc: viz. otázka 284. Papilomatózně akantotické hyperkeratózy ← různé květákovité bradavice nebo plošné papilomatosní útvary Naevus verrucosus: papilomatosně bradavičnatý útvar kryty hyperkeratosou solitární/mnohočetný v „čisté formě" je vývojovou ed poruchou Acanthosis nigricans: juvenilní: podobná n. verrucosus, ale epitel je hyperpigmentovaný adultní: často doprovácí Ca vnitřních orgánů; v axillách, tříslech aj. Akantom z jasných bb.: pouhá hypeplazie glykogen obsahujícíc kc zvl. v oblasti infundibula folikulů Verruca vulgaris: = bradavice infekce HPV typu 1, 2, 4, 7; plochá forma - typu 3, 10; šíří se přímým kontaktem → tuhé papuly s drsným papilárně až květákovitě rozeklaným povrchem nejč. na rukou, zvl. u dětí, ale může být kdekoliv histo: akantosa střídavě se „stromečkovitou" hyperkeratosou; v povrch. úsecích spinosní vrstvy jsou zvětšené bb. s pyknotickým jádrem se světlým halo = koilocyty hrudky v cpl. = regres. Δ, neobsahují virus Verruca plana (juvenilis): zprav. mnohočetné ploché papulky hyperkeratosa se síťovitým rozvlákněním lamel keratinu nejč. na hřbetech rukou, zápěstích a obličeji (až exantematický ráz) jsou obdobou verruca vulgaris Molluscum contagiosum: mnohočetné tuhé, polokulovité papulky s centrální vkleslinou hl. na víčkách, genitálu a perianálně nejč. u dětí ← poxvirosa ed bují v ohraničeném úseku do hloubky v hruškovitý útvar, uprostřed se tvoří otevřená dutinka - ve stěnách v bb. epidermis intraplazmat. silně eozinofilní zrnitá tělíska = molusková tělíska - inkluze, kt. zatlačují jádra, vyplňují celou b. a mnohonás. zvětšují její objem (= obrovské kolonie poxvirových partikulí) Verruca seborrhoica, senilis: mnohočet. bradavičnaté papuly a ostře ohran. ložiska, až něk. cm žlutohnědé až černé podobné kouskům vosku nalepeného na kůži zcela benigní charakteristická známka: tvorba rohových koulí, resp. cyst v hlubší akantotické vrstvě - rohovění v nich je úplné = abruptní - tj. bez přechodné zóny, odpovídající str. spinosum a str. granulosum Condyloma acuminatum: sex. přenosná choroba, vir. etiologie: HPV 6,11 (typy 16, 18, 33: riziko malignizace vyšší) klinické znaky: léze větší než ver.vulg.; postihují genitální a perigenitální sliznice (vulva, vagina, cervix uteri, penis, perianální oblast); častou současně přítomna dysplazie děl. hrdla histo: verukózní dlaždicobuněčný papilom s koilocytosou a různě výrazným Z infil Pseudoepiteliomatózní hyperplazie a jiné prekancerózy Pseudoepiteliomatosní hyperplazie epidermis: = paratypická proliferace ed na podkladě dráždění: chron. hnisání → pyodermia vegetans účinkem arsenu → arzénové keratózy ← různě infil drsná bradavičnatá až květákovitá ložiska Z vzhledu, někdy velmi podobná Ca; při odstranění se však hojí Keratoma senile: blízký aktinické keratose ploché drsné, šedohnědé až černavé útvary na místech vystavených světlu - po odtržení hyperplast. rohoviny snadno krvácejí jsou východiskem dlaždicového Ca histo: hyperkeratosa s atrofií ed , kt. postrádá normální vrstvení bb. vykazují dysplast. nepravidelnosti až atypie Cornu cutaneum: kuželovitý výrůstek rohoviny, podobný zvířecímu rohu nejvíce v obličeji ed bb. pod ním někdy vykazují růz. strukturální i cytol. odchylky 109. Nádory kůže (epidermis, vlasových folikulů a žláz) Nádory epidermis A) NÁDORY EPIDERMIS SPOJENÉ S INFEKCÍ HPV → verruca vulgaris a condyloma acuminatum: viz výše B) BENIGNÍ NÁDORY EPIDERMIS Verruca seborrhoica, senilis: mnohočet. bradavičnaté papuly a ostře ohran. ložiska, až něk. cm žlutohnědé až černé podobné kouskům vosku nalepeného na kůži zcela benigní charakteristická známka: tvorba rohových koulí, resp. cyst v hlubší akantotické vrstvě - rohovění v nich je úplné = abruptní - tj. bez přechodné zóny, odpovídající str. spinosum a str. granulosum histo: vyvýšené útvary z bazaloidních (malých, okrouhlých) kc přítomny malé cysty obs. keratin = keratinové koule často pigmentovaný Molluscum contagiosum: mnohočetné tuhé, polokulovité papulky s centrální vkleslinou hl. na víčkách, genitálu a perianálně nejč. u dětí ← poxvirosa ed bují v ohraničeném úseku do hloubky v hruškovitý útvar, uprostřed se tvoří otevřená dutinka - ve stěnách v bb. epidermis intraplazmat. silně eozinofilní zrnitá tělíska = molusková tělíska - inkluze, kt. zatlačují jádra, vyplňují celou b. a mnohonás. zvětšují její objem (= obrovské kolonie poxvirových partikulí) Pseudoepiteliomatosní hyperplazie epidermis: = paratypická proliferace ed na podkladě dráždění: chron. hnisání → pyodermia vegetans účinkem arsenu → arzénové keratózy ← různě infil drsná bradavičnatá až květákovitá ložiska Z vzhledu, někdy velmi podobná Ca; při odstranění se však hojí transformace ve spinocel. Ca je možná histo: nepravidelná epiderm. proliferace bez výraznějších epitel. atypií, mitosy v blízkosti je Z nebo nádor C) EPIDERMÁLNÍ KARCINOMY IN SITU Solární keratosa kožní léze odpov. spinocelulární CIS vyskytuje se pouze na sluncem poškozené kůži klin. znaky: šupinaté, erytematosní plochy a plaky růz. velikosti v insolačních oblastech vždy je přítomna solární degenerace elastiky (v kůže vystavené slunci, změny jsou irreverzibilní: kůže je atrofická, zřasená - zejm. u starších jedinců; nadměrné opalování vyvolává identické Δ i u mladších ← elastická vlákna degenerují, rozpadají se a tvoří homogenní bazofil. pruh v horní dermis; kůže urychleně stárne) nejčastější maligní kožní proces; může progredovat v invazivní spinocelulární Ca histo: hyperkeratosa, parakeratosa, nepravidelná proliferace ed ed je někdy silně atrofická, jindy rozšířená kc jeví dysplast. Δ a proliferují tyto Δ jsou vyznač. zejm. v dolní oblasti dermis a ve folikulárním infundibulu Morbus Bowen intraepidermální celul. pestrý pomalu rostoucí Ca in situ postih. ed v celé šíři při lokalizaci na penisu: Queyrathova choroba ostře ohraničená, erytematózní, větš. solitární povrchová ložiska Z vzhledu histo: ed je rozšířená s hyperkeratosou a parakeratosou ed bb. ztrácejí polaritu, jsou hyperchromatické s atypiemi MA je ↑, přítomny i atyp. mitosy Bowenoidní papulóza proces asoc. s infekcí HPV vyskytující se před. u mladých ♀ vícečetné papule na genitálu, připom. ver.vulg. histo: epitel je rozšířený s výraz. bun. atypiemi; nález odpovídá CIS, ve větš. případů však k další progresi nedochází Xeroderma pigmentosum AR porucha mechanismu opravující defekty DNA, kt. způsobuje UV záření: defekt UV endonukleasy u postižených je více než 1000krát zvýšená incidence kožních mal. nádorů - bazaliomy, spinocel. Ca, melanomy; první nádory se objevují již kolem 8. roku Keratoakantom nádor z dlaždicového epitelu u starších osob velmi rychlý růst hyperkeratotické léze knoflíkovitého tvaru růst se zprav. po něk. měsících zastavuje a nádor regreduje a jizví se histo: proliferující čepy národového dlažd. epitelu pohárkovitě obklopují centrálně uložený hypekeratotický čep ↑ MA, atyp. mitosy v okolí nádoru je Z, často shluky nf přímo v nádorovém epitelu (histologický obraz je maligní, ale chová se benigně) D) MALIGNÍ NÁDORY KŮŽE Basalioma = carcinoma basocellulare nejčastější novotvar kůže zejm. starší osoby často v kůži senilně Δ nebo v kůži vystavované slun. záření počáteční projev: tuhý lesklý uzlík barvy kůže (může být i mnohočetný), kt. se zvolna zvětšuje a časem se pokrývá šupinou nebo pevně lpícím strupem po odloupnutí: vřídek, na periferii valovitý - je buď dlouho (i léta) stacionární, nebo se šíří do plochy - ulcus rodens může být lok. destruktivní (v zanedbaných případech infiltruje rozsáhlé plochy kůže a zasahuje hluboko do podkoží - někdy může infiltrovat i kost), ale prakticky nikdy nematastazuje histo: infiltrující nádor z bb. o ↑ MA na periferii nád. čepů se bb. palisádovitě řadí povrchová forma tvoří lehce akantotická ložiska - maligní bb. jsou uloženy před. v ed - ložiska mají velmi nepravidelný tvar a navz. jsou spojena úzkými spojkami běžná forma - různě velké uzly v dermis = nodulární basaliom komunikující s ed infiltrující forma (typ morphea) - rozsah není klinicky zřejmý, často není excidována celá léze a nádor recidivuje Carcinoma spinocellulare kůže nejčastěji na podkladě jiných procesů, před. keratosy, dlouhotrv. vředů, hnis. píštěle (např. při chron. osteomyelitidě); etiologicky slun. záření, chemikálie (arsen, dehet) apod. maligní nádor z bb. typu stratum spinosum růst endofytický (tuhé uzlíky) / exofytický (bradavičnaté útvary) rychle ulceruje s tvrdými neZ a hluboce infiltrovanými okraji různě rychle se šíří do okolí nebo do hloubky, ale meta jen vzácně do RLU → vzdálenější LU → jen výjimečně do vnitř. orgánů ← je tedy hlavně lokálně destruktivní - sklon ke generalizaci je malý je mnohem méně maligní než spinocel. Ca v lokalizacích jako kořen jazyka, jícen nebo plíce histo: hnízda neoplast. bb. neprav. tvaru s infiltrativním růstem u dobře dif. nádorů se tvoří typ. keratinové perly nebo monocelulární keratinizace MA je ↑, časté celul. atypie invaduje do dermis Trichoepitelové nádory Trichoepiteliom papulky velikosti hrášku hl. znak: objemné bazaloidní epitelové struktury s dutinkami s rohovinou na centrální dutinky navazují epitel. pruhy, tvořící naznačeně paprskovité cípaté okraje nádor je fibrosně ohraničen, zcela benigní Tricholemom vzácný bazaloidní nádor podobný vlasové pochvě tím, že je ohraničen sklovitou membránou Folikulární porom = akrotrichom, invertovaná seboroická veruka - je s ní prakticky totožný nádor odpovídající infundibulární části folikulů, kt. jsou spinocelulární Malherbeův kalcifikující epiteliom = papilomatrixom v podkoží ulož. cystický nádor skladbou bb. se podobá suprapapilárnímu základu vlasu tvoří ložiska velmi tmavých malých bb., podobná basaliomu, s kalcifikacemi Trichofolikulom složený hamartom s převaž. spinocel. bun. typem do jeho centrálního „vlasového" váčku ústí řada rudimentů folikulů Trichoblastomy - podobné trichofolikulomu, ale z méně dif. složek Nádory a cysty kožních žlaz rozlišují se nádory potních (ekrinních) žlaz a apokrinních žlaz bb. povrchové jsou světlé a bb. bazální tmavší samostatně stojí nádory mazových žlaz makroskopicky se jeví jako uzlíkovité útvary v kůži nebo v podkoží větš. nemají sklon k rychlému růstu, ale mohou dosáhnout větších rozměrů Ekrinní nádory ekrinní spiradenom: solidně trabekulární nebo tubulární ekrinní cylindrom: s příměsí hyalinních cylindrů hlavně na vlasaté části hlavy jsou podkladem tzv. trbanového nádoru ekrinní porom: podobá se bazaliomu, ale má zřetelnější „můstky" a rudimenty žlaz. tubulů solidní (nodulární) hidradenom akrospirom ze světlých bb. Apokrinní nádory syringoadenom - tubulární nebo cystopapilární, Z příměs a sklon k otevírání cyst na povrch ed syringom - rudimentárně tubulární solidní varianta syringoadenomu hidradenom papilární - na labia majora apokrinní adenokarcinom - větš. v axille; těžce se odlišuje od Ca mammy; v perigenitální oblasti se někdy chová jako extramammární Pagetův Ca Cysty potních a apokrinních žláz vzácné, malé, obsah tekutý nebo inspisovaný v okolí nosu a na tvářích Adenoa et carcinoma sebaceum velmi vzácné adenom je kulovitý, tuhý, napodobuje větš. maz. žlázu karcinom bývá exulcerovaný, podobá se basaliomu Atherom kulovitý nádorovitý útvar, ulož. v kůži a podkoží, volně pohyblivý, různé velikosti obsah kašovitý nebo hutný; při zhnisání kolikvovaný kůže na povrchu je normální, ale ztenčená mohou být kdekoliv anatomicky je to větš. trichogenní, resp. mazová cysta výstelka: oxyfilní nerohovějící dlažd. epitel, někdy silně proliferuje - proliferující trichoepitelová cysta Cysta mazové podobají se epidermoid. cystám, ale jsou měkčí konzistence a mají cytologicky odlišnou výstelku 110. Mezenchymové nádory kůže Dermatofibrom z fibroblastů, kapilár, histiocytů (i vícejaderných), často v rohožkovité (storiformní) úpravě klinicky se jeví jako uzlík, v jehož rozsahu ed nepravidelně akantoticky proliferuje a může být hyperpigmentovaná je benigní Dermatofibrosarcoma protuberans z nepravidelných pruhů fibroblastů, storiformně uspoř., septovitě zasahujících do podkoží je mitoticky aktivní, i atyp. mitosy roste infiltrativně; meta jen vzácně pigmentovaná varianta = Bednářův nádor Cévní nádory a malformace benigní i maligní v dětském věku zpravidla cévní malformace, v dospělosti cévní nádory Kapilární hemangiom: z nakupených tenkostěnných cévních lumen růz. kalibru v nezralých oblastech pouze endotelie, někt. s dutinkami v cpl. nemá pouzdro, hranice neostré někt. formy se vyskytují již při narození a postupně regredují, jiné mají i hlubší složku a tendenci růst spolu s nositelem Angiomatosa: rozsáhlá cévní malformace arteriovenosní angiomatosa - kombinace širokých přívodných a odvodných cév a různě proliferujících malých cév charakteru kapil. hemangiomu velké malformace mohou vést k rozsáhlým deformitám a ↑ zátěží krevního oběhu venosní angiomatosa - tenkostěnné cév. prostory ve vazivu, tuk. tk. i v hlubších orgánech; tkáň má houbovitý charakter s množstvím krví vyplněných cév. prostorů Povrchové kapilární malformace: typu naevus flammeus - nejčast. na krku a v obličeji (oheň) v dětství nenápadné, později se vyvíjejí tmavě červené skvrny až uzlovitá, vyklenutá ložiska Pyogenní granulom: reaktivní cévní hyperplasie či nádor vzniká po traumatech, někdy ulceruje histologicky odpovídá lobulárně uspořádanému kapil. hemangiomu Bacilární angiomatosa: reaktivní kapilární proliferace u imunokompromitovaných osob vyvolá Bartonella heselae vícečetné angiomatosní papulu histo: ve zdruřelých endoteliích Z infiltrovaného hemangiomu bazofilní shluky bakterií Kaposiho sarkom: typicky v rámci AIDS lze v něm prokázat herpesvirus HHV-8 vyvíjí se od stadia skvrn přes stadium plaků po stadium nádoru zpočátku připomíná modřinu histo: nepravidelná tenkostěn. cév. lumen mezi snopci kolagenu; cévní lumen i endotel. vřetenité bb. se postupně zmnožují → v nádorovém stádiu jsou nádorové uzly tvořeny solidními poli vřetenitých bb. progrese je pomalá Angiosarkom kůže: na hlavě nebo obličeji starších osob; v terénu lymfostázy (typ. po mastektomii); v oblastech po radiaci počáteční stádia připomínají hematom později edém a ulcerace histo: u diferenc. forem: nepravidelná cév. lumen s výrazně atyp. endoteliemi; u méně diferencovaných forem převládá solidní růst (cévní charakter nádoru nemusí být zřetelný) růst je vždy infiltrativní, prognóza špatná Kožní lymfomy klasifikace podobná jako u lymfomů uzlinových; jsou vzácnější Mycosis fungoides: nehodgkinský T-lymfom chronická, na léčbu nereagující choroba zpočátku erytematosní plochy, později vyvýšená červenohnědá ložiska nepravidelného tvaru, někdy ulcerovaná, je přítomen epidermotropní infiltrát z atypických T-lymfocytů a větších elementů: mykosidní bb. skupinky bb. v ed = Pautrierovy μabscesy - jsou patognomonické Sézaryho syndrom: leukemická varianta myc. fungoides provázena erythrodermií a pruritem Lymfomy CD30+: lymfomatoidní papulóza a velkobuněčný anaplastický T-lymfom (uzly z mitot. aktivních, velkých a polymorf. lymfoid. elementů) Folikulární lymfom: B-lymfom; hluboké husté nodulární infiltráty v dermis s reakčními centry Pseudolymfom kůže: lokaliz. lymfoidní kožní infiltráty, bez tendence k šíření B-pseudolymfomy - nodulární infiltráty T-pseudolymfomy - difúzní, ploché infiltráty s pronikáním do ed