1a) Novorozenec s nízkou porodní hmotností - klinický obraz, specifické problémy, nejčastější nemoci Hypotrofický novorozenec - hmotnost novorozence je pod 5. percentilem - došlo pravděpodobně k intrauterinní retardaci růstu - může být jak nedonošené, tak donošené nebo dokonce přenošené - hypotrofie může být: proporcionální (symetrická) - plod zaostává od počátku (příč. intraut. infekce, chrom. aberace) (celý je menší - při biometrii jsou všechny parametry sníženy) disproporcionální (asymetrická) : - při podvýživě plodu - úbytek podkožního tuku a svalstva, ztráta turgoru, snížení obsahu glykogenu v parenchymových orgánech - hypoxie plodu - plod to řeší úspornou centralizací oběhu - přednostně zásobuje mozek, srdce, nadledviny - tzv. Cliffordův sy - nález na novorozenci při přenášení nad 280, event. i nad 300 dnů: nápadné bývá chybění vernix caseosa, kůže je suchá, vrásčitá, deskvamuje, má nažloutlý až nazelenalý pergamenovitý charakter. Může dojít k dalším poruchám, aspiraci plodové vody její množství bývá zmenšeno a může obsahovat mekonium apod. - typicky u preeklampsie: podílí se placentární insuficience, manifestuje se po 30. týdnu těhotenství, hlavička odpovídá gestačnímu stáří, hrudník a břicho vykazuje retardaci smíšená - kombinace obou, růst opožděn o poslední 2 - 3 týdny před porodem, důvod jako u dysproporciální hypotrofie, ale jde i o deficit glc, AMK,… - Dg - na základě klinického obrazu a antropometrického měření - KO - většina (hlavně ti donošení) hypotrofů je čilá, hladová a projevuje zvýšenou aktivitu - o starším gestačním věku nám napoví: bledá, suchá, akrálně se olupující kůže, úbytek podkožního tuku, snížený turgor kůže, vpadnuté bříško - nutné je hlavně sledovat hypoglykémii - T - základní cíle léčby: - ihned po narození věnovat pozornost vyčištění HCD (nebezpečí aspirace mekonia), prevence ztrát tepla, obnově vitálních funkcí při asfyxii - stabilizovaného novorozence přeložit z porodního sálu na JIP, intermediál nebo na observační jednotku - přiměřenou výživou vyrovnat růstový a nutriční deficit, zabránit vzniku hypoglykémie ze začátku parenterálním podáním 10%glc Známky nezralosti novorozence, ošetření nedonošence nízká porodní hmotnost: pod 2500 g 5-10% dětí: 2/3 eutrofické nedonošené, 1/3 hypotrofické donošené nezralost novorozence: extrémní 24.-27. GT / těžká 28.-30. GT / střední 31.-33. GT / lehká 34.-36. GT / hraniční zralost 37. GT (zralost 38.-42. GT) - lehká nedonošenost - 35.-36.týden, PH nad 2000g - střední nedonošenost - 32.-35.týden, PH nad 1500g - těžká nedonošenost - pod 31. týden, PH pod 1500g Anatomické známky nezralosti: - sytě červená lesklá tenká průsvitná edematózní kůže - epidermis málovrstevná bez stratum corneum, patrné kapiláry a venuly - nehty nedosahují ke konečkům prstů - vernix chybí nebo málo - husté lanugo na těle i končetinách, - měkké a mobilní lebeční kosti, menší obličejová než mozková část lebky - měkký ohebný netvarovaný nepružný boltec - malé, sotva viditelné bradavky bez areoly - velké břicho, silný rosolovitý pupečník s úponem blíž symfýze - málo nebo žádný podkožní tuk - nedostatečně vyvinuté svaly, snížený svalový tonus - nesestouplá varlata, malá široce zející labia majora nekryjící labia minora, která prominují - kožní rýhy chybějí nebo jsou jen naznačeny (na ploskách) - slabý pláč Funkční známky nezralosti systémů: respiračního: - apnoe, apnoické pauzy (v 50-60%, hlavní příčinou nezralost centra kontroly dýchání ve kmeni a nezralost receptorů, také hypoglykémie, hyponatremie, sepse a hypoxie) - RDS (syndrom respirační tísně), respirační selhání, nedostatek surfaktantu - asfyxie, syndrom hyalinních blanek a bronchopulmonální dysplazie - terapie: stimulancia dýchání - teofylin, podpora ventilace či UPV kardiovaskulárního: - hypotenze: bývá často u těžce nedonošených, může podmiňovat poškození mozku - příčiny - asfyxie, ztráty krve a tekutin (léčí se úpravou volémie - albumin, plasma, transfúze krve, dopamin apod.) - přetrvávání otevřené dučeje - u 40-60% NNPH s PH pod 1500g - uzavření brzdí zvýšená tvorba PGE2 a PGI1 - pozorujeme systolický šelest nad bazí srdce, hyperaktivní prekordium, zvýšená pulzace cév (terapie - indometacin) - srdeční selhání GIT: problémy s příjmem a tolerancí potravy, poruchy vyprazdňování jater: žloutenka, krvácení uropoetického: edémy, dehydratace, acidóza, alkalóza imunitního - sklon k infekcím hematopoetického - anémie nedonošených, krvácení nervového - inkoordinace sání a polykání, hypotonie, třes, záškuby, nepřítomnost primárních reflexů poruchy termoregulace - hypo a hypertermie další problémy - slabá imunita, častěji sy náhlého úmrtí novorozence metabolické odchylky: - nejčastěji hypoglykémie (nízké zásoby glykogenu), hyperglykémie (nízká tolerance i.v. příjmu glukózy), hypokalcémie - specifickou nemocí je osteopénie podmíněná nedostatkem Ca a P ve výživě - typické změny na kostech: rachitis, zlomeniny intrakraniální krvácení - u nejmenších až 30-40% riziko (pod 1000g až 60%) - příčiny: asfyxie, vzestup TK, hypervolémie, hyperkapnie, pneumotorax, trauma - terapie: preventivně dáváme vit. K retinopatie nedonošených - porucha vývoje cév nezralé sítnice, vzniká konstrikce, obliterace, edém sítnice, fibrotizace a odlupování Etiopatogeneze: - hlavní příčiny nízké PH je předčasný porod, retardace růstu nebo kombinace - dělení NNPH dle etiologie: - nedonošení, eutrofičtí - narodí se v 36. týdnu a dříve, PH přiměřená délce gravidity - nedonošení, hypotrofičtí - donošení hypotrofičtí - RF prematurity: - ze strany matky - erytroblastosis fetalis, inkompetence cervixu, preeklampsie, závažné systémové choroby, infekce močových cest - placentární - předčasné odlučování, amnionitis, polyhydramnion, předčasná ruptura membrán - ze strany plodu - víceplodová gravidita, VVV - RF růstové retardace: - ze strany matky - malnutrice, chronické choroby, gestóza, hypertenze, toxické látky (alkohol, nikotin, drogy, anitmykotika…) - placentární - odlučování placenty, placentitis, infarkty, syndrom feto-fetální transfúze - ze strany plodu - víceplodová gravidita, anomálie chromozomů, chronické fetopatie Určení gestačního věku - nejčastěji dle skórovacího systému Ballardové: hodnotí soustavu somatických znaků, vývojové funkční odpovědi novorozence - Obecně se můžeme řídit těmito znaky: oční víčka se prořezávají okolo 26. GT kůže velmi nezralého novorozence je tmavě červená, tenká a jemná, postupně hrubne a v termínu se začíná olupovat, podkožní cévy, které jsou nejprve výrazné, postupně mizí, stejně tak mizí i jemné chloupky (lanugo) pokrývající tělo okolo 29. GT se testes u chlapců nachází v inguinálním kanále, do skrota sestupují těsně před termínem děvčata mají nejprve relativně velký klitoris s malými, široce rozestoupenými labia majora, v termínu jsou klitoris a labia minora kryté velkými pysky nehty dosahují konce prstů ve 32. GT, v termínu je přesahují okolo 32. GT se objevuje rýhování na ploskách nohou, nejprve v části pod prstci a postupně pokrývají celou plosku a různě se kříží (Pozn.: znak se může vyšetřovat pouze několik hodin po narození.) okolo 33. GT se vyvíjí ušní chrupavky, ucho začíná být pružné, před 33. GT jsou uši ploché a po skrčení udržují bizarní tvary prsní žlázy velmi nezralých dětí nejsou přítomny, je viditelná pouze bradavka, žlázy jsou palpovatelné po 35. GT pomocí uvedených znaků je možné stanovit gestační věk s odchylkou cca 2 týdny Nedonošený Donošený Přenášený novorozenec Vernix není přítomen nebo přítomen v malém množství pokrývá celé tělo chybí/je redukován Lanugo husté na těle i končetinách diskrétní ložiska není Kůže tenká, lesklá, edematosní, u ELBW želatinosní, podkožní cévy patrny růžová, elastická, neprůsvitná suchá s ragádami a deskvamací kosti lby měkké pevné tvrdé nehty přesahují konce prstů jsou ev. žlutozeleně zbarveny boltec měkký, ohebný tuhý, pruží pupečník úpon blíže symfýze úpon ve středu břicha podkožní tuk chybí/skrovný přiměřený svalový tonus snížený přiměřený labia minora prominují překryta labia majora Ošetření nezralého novorozence: prenatálně vyš. L/S indexu pro posouzení plicní zralosti (poměr lecithin (fosfatidylcholin)/sfingomyelin v plodové vodě) ještě před porodem kortikoidy ke stimulaci dozrávání plicní tkáně, po porodu při potřebě KP resuscitace, inkubátor (kyslík, teplo, vlhkost), parenterální hydratace, umělá parenterální výživa, aplikace surfaktantu, prevence infekcí... Zásady péče o NNPH - péče musí být diferencovaná podle stupně nezralosti a závažnosti klinického stavu - bazální péče - mírně nedonošení a hypotrofičtí bez závažnějších poruch mohou být ošetřováni na odděleních pro fyziologické novorozence - doplníme to o zvýšenou péči o teplotu těla, výživu a ochranu před infekcí - intermediální péče - u NNPH s PH nad 1500g a s gestačním věkem 32-35 týdnů - intenzivní a resuscitační léčba - JIP - hlavně hodně nezralí novorozenci (pod 1500g, pod 31. týden), hodně hypotrofičtí, při selhávání vitálních funkcí, se závažnými poruchami dýchání, při potřebě parenterální výživy… - ošetřování dítěte v inkubátoru - NNPH mají velké problémy s udržením tělesného tepla (neumí ho vytvořit tolik kolik vydávají), inkubátor poskytuje přiměřeně teplé prostředí s potřebnou vlhkostí (40-60%) - výživa - NNPH má minimální zásoby energie - je třeba brzy po porodu zajistit E příjem - množství, složení a způsob volíme dle individuální potřeby dítěte - zdravé děti s dobrou koordinací pití, polykání a dýchání mohou být kojeni - děti s hmotností pod 1800g nebo nemocné děti, které ale mají schopnost trávit - mléko sondou do žaludku - u dětí s PH pod 1000g - začínáme s dávkou 1ml mléka - PH 1000-1500g 2-4ml - větší - 5-10ml v dávce - dávky v jedno až dvouhodinových intervalech, dávky postupně zvyšujeme - pokud dítě nesnáší mléko - parenterální výživa - nepřetržitá infúze do žíly, základní roztok je 10% glukóza, 2.-3. den přidáme AMK (1,5-2g/kg/den), pak tuková emulze a další složky - prevence infekce - organizací práce: dezinfekce, mytí rukou apod. cirkulace ve fetálním období: - část vysoce oxygenované umbilikální krve z placenty perfunduje játra a zbytek obchází játra přes ductus venosus do vena cava inferior→ pravá předsíň: - zde její 1/3 prochází skrz foramen ovale do levé předsíně (je zde nižší tlak) a je levou komorou vypuzena přes aortu→a. iliaca communis→aa. umbilicales - zbylé 2/3 krve v pravé předsíni jsou vypuzeny dominantní pravou komorou skrz truncus pulmonalis, kde 90% této krve projde skrz ductus arteriosus do sestupné aorty a připojí se tak do systémové cirkulace, pouhých 10% pokračuje přes truncus pulmonalis do plic - vysoká plicní rezistence v plicích: z důvodu vazokonstrikce plicních cév a náplni plic tekutinou - ductus arteriosus - je udržován otevřený nižším pO2 a vyšší hladinou prostaglandinů cirkulace v novorozeneckém období - po porodu se rychle sníží plicní rezistence díky naplnění plic kyslíkem a vypuzení tekutiny uvnitř plic, zvýší se pO2 krve a tím dojde k vazodilataci v plicním řečišti (další snížení rezistence), zároveň se snižuje tlak v pravé předsíni při podvázání pupečníku (odstavení placentárního oběhu a tím snížení žilního návratu), systémový tlak tak převýší plicní tlak, tím se uzavře foramen ovale a krev již neproudí skrz ductus arteriosus - dominantní levá komora - zvýšení průtoku plícemi - ductus arteriosus - díky vyššímu pO2 a sníženému průtoku krve se uzavírá během 1. dne po porodu (u donošených) → lig. arteriosum - aa. umbilicales → plicae umbilicales mediales - v. umbilicalis → lig. teres hepatis 2a) Donošený novorozenec - růst, vývoj a charakteristika věkového období, nejčastější nemoci = od narození do 28. dne života - časné 0.-7. den, pozdní 8.-28. Den - období adaptace jednotlivých tělních systémů na mimoděložní podmínky - příjem potravy zajišťují pátrací a sací reflex, kontakt s okolím rozvinuté smyslové fce = schopnosti rozvíjející se na zákl. genet. vloh, navenek se projeví jako rozdílný temperament, adaptabilita a dráždivost - život. projevy novorozence vyvolávají zpět. rce rodičů = podněty pro další rozvoj - typické patologie: VVV - závažné (srdce a plic, poruchy uzávěru tělních trubic a průchodnosti GIT) následky perinatální patologie - asfyxie a infekce z porodních cest se významně podílejí na nemocnosti novorozenců pokračování IU patol. stavů - př. fetálních a embryonál. Infekcí infekce mají tendence ke generalizaci (nezralost imunitního syst.) - vážnější infekce probíhají pod obrazem sepse bez ohledu na cestu vstupu (umbilikální sepse, urosepse, purulentní meningitida…) - z těchto důvodů je mortalita novorozenců nejvyšší z celého dětství narození živého dítěte = úplné vypuzení / vynětí z těla matky, projevuje alespoň jednu ze známek života (dech, akce srdeční, pohyb), má porodní hmotnost (PH) 500 g a vyšší / nižší než 500 g, přežije-li 24 hodin po porodu narození mrtvého dítěte - PH 1000 g a vyšší, ale neprojevuje ani jednu ze známek života v ostatních případech se jedná o potrat. Demografie a statistika (r.2006): - v ČR cca 2,2mil dětí (do 19.narozenin) - narodilo se 105831 (/2004/ - 97664 ,v roce /2003/ - 93685) - kojenecká úmrtnost 3,3 ‰ (/2003/ 3,9 ‰) - z pohledu pediatrů demograf. vývoj nepříznivý (r.1993 se narodilo 135 000 dětí) - novorozenecká úmrtnost (NÚ) celková NÚ - zemřelí novorozenci do 28. dne života/ všichni živě narození časná NÚ - zemřelí novorozenci do 7. dne života/ všichni živě narození pozdní NÚ - zemřelí novorozenci od 8. do 28. dne života/ všichni živě narození mrtvorozenost - porod mrtvého novorozence/všechny porody perinatální úmrtnost - součet mrtvorozenosti a časné neonatální úmrtnosti postneonatální úmrtnost - podíl dětí zemřelých po 28. dnu do 1. roku/ všichni živě narození Klasifikace novorozence: - dle délky gestace: předčasně narození, nedonošení - narození před 38. GT narození v termínu - mezi 38. a 42. GT přenášení - narození po 42. GT - dle vztahu porodní hmotnosti ke gestačnímu věku: hypotrofičtí - pod 5. percentilem pro daný gestační věk eutrofičtí - mezi 5. a 95. percentilem pro daný gestační věk hypertrofičtí - nad 95. percentilem pro daný gestační věk - kombinací těchto dělení můžeme rozdělit novorozence do 9 skupin - bez ohledu na tato kritéria označujeme novorozence: s hmotností pod 2500 g jako novorozence s nízkou porodní hmotností (NNPH, low birthweight, LBW) pod 1500 g jako novorozence s velmi nízkou porodní hmotností (NVNPH, very low birthweight, VLBW) pod 1000 g jako novorozence s extrémně nízkou porodní hmotností (NENPH, extremly LBW) reflexy: - primitivní reflexy - od narození, vychází z mozkového kmene a bazálních ganglií, mizí v období 4.-6. měsíce, což je známkou dozrávání descendentních inhibičních drah CNS (při pozdějším poškození předních laloků (iktus) se primitivní reflexy mohou opět deliberovat) pátrací reflex - při hladu obrací hlavu za teplým předmětem (hledá bradavku) sací reflex - při taktilní stimulaci úst Moroův reflex - při otřesu vestibulárního ústrojí vykoná objímací pohyb (extenze následovaná flexí HK a DK) úchopový reflex - při podráždění dlaně prstem, flexe prstů novorozence s flexí v lokti a rameni hluboký šíjový reflex - při pasivním otočení hlavičky dojde na ipsilaterální HK a DK k extenzi, na kontralaterální straně k flexi (poloha šermíře) zkřížená extenze - při pasivní extenzi DK provede na této končetině sekvenci flexí a extenzí dorza ohnutí trupu - při přejetí rukou po hraně páteře provede ohnutí trupu na ipsilaterální stranu automatická chůze - při dotyku dorza DK o hranu podložky položí nohu na tuto podložku dlaňočelistní - zatlačíme do dlaně → otevře ústa, dělá chňapavé pohyby hlavou smysly: sluch - dává přednost zvukům řeči - křik jej zneklidňuje, ženský hlas o vyšších frekvencích přitahuje jeho pozornost, během prvních týdnů se naučí odlišit hlas matky od ostatních hlasů, čich - hraje roli při orientaci v prostředí - odvrací se od nepříjemných pachů, v jednom týdnu rozezná kojené dítě vůni prsní bradavky své matky chuť - již od narození dává přednost sladké chuti, vyhýbá se chuti hořké či jinak nepříjemné, má více chuťových pohárků než dospělý zrak - sítnice při narození je dobře vyvinutá, vázne pohyblivost čočky a zraková ostrost, fixace a sledování v zorném poli se objevuje do 2 měsíců, raději sledují lidskou tvář, dávají přednost jasným barvám a barevným kontrastům, častý je strabismus, obvykle mizí do 3 měsíců věku (jinak oftalmologie) Charakteristika novorozence: dechová frekvence: 30-60/min., abdominální dýchání tepová frekvence: nejprve 150-180/min., poté 120-140/min. (spánek 80 - 100) tělesná teplota: v 1. týdnu vyžaduje nahý novorozenec teplotu zevního prostředí 32-34 °C, oblečený 24-27 °C hypotermie = TT < 36,0 °C p.r. - reakce na chlad: vazokonstrikce, akrocyanóza, flekční postura, netřesová termogeneze hypertermie = TT > 37,5 °C p.r. - reakce na teplo: vazodilatace, pocení, hypoaktivita, extenční postura dýchací soustava: normální pO2: 8-10 kPa u novorozenců, 6-9 kPa u nedonošenců normální pCO2: 4,5-6,5 kPa funkční reziduální kapacita (FRC) po narození: 30 ml/kg (tj. stejná FRC jako u dospělého) trávicí trakt: smolka (mekonium) odchází nejčastěji v prvních 12 hodinách života, fyziologicky do 48 hodin života (smolka 94% do 24 hod, 99% do 48 hod) střevo je sterilní, střevní flóra se vyvíjí v prvních dnech života: kojené děti - bifidogenní flóra, děti na umělé výživě - E. coli krev a oběhová soustava: střední TK nemá klesnout pod hodnotu odpovídající gestačnímu věku v týdnech hypertenze = TK > 90/60 u novorozence, > 80/50 u nedonošence krevní obraz: hemoglobin: 140-200 g/l (při narození je hemoglobin v 80 % HbF - přežívání 45-70 dnů) hematokrit: 0,43-0,63 počet erytrocytů: 5×1012/l, střední objem erytrocytů (MCV): 100-120 fl, retikulocyty 3-7 % trombocyty 100-450×109/l (nižší funkční zralost) leukocyty 9-22×109/l, po narození je více polymorfonukleárů než lymfocytů, na konci 1. týdne je to opačně I/T index = poměr nezralých neutrofilů (tyčí, metamyelocytů a myelocytů - I) k celkovému počtu neutrofilů (T): < 20 %, resp.< 0,2 hemostáza : 50% aktivita hemokoagulačních faktorů s prodloužením koagulačních testů, snížená hodnota na vit. K dependentních faktorů hypoglykemie = glykemie < 2,5 mmol/l hypokalcemie = kalcemie < 2,25 mmol/l vylučovací soustava: v normě, pokud se vymočí do 48 hod. po porodu (močení 92% do 24 hod, 99% do 48 hod) objem vyloučené moči je 50-150 ml/kg/den s gestačním týdnem a stářím po porodu stoupá glomerulární filtrace koncentrační schopnost ledvin omezená, větší ztráty sodíku, a tím riziko hyponatremie akutní renální selhání: diuréza < 0,5 ml/kg/hod, urea > 7 mmol/l, kreatinin > 88 umol/l ostatní: velká fontanela se uzavírá mezi 9.-18. měsícem, malá mezi 2.-4. měsícem nebo je zavřená již při narození Známky donošenosti plodu: - váha kolem 3500 g a délka 50 cm - dobře vyvinutý tukový polštář - kůže růžová, kryta mázkem (vernix caseosa - sekret mazových žláz a oloupaných buněk epidermis) - na nose má milia (žlutobělavé tečky - retenční cystičky mazových žláz) - na kořeni nosu, víčkách a v záhlaví mohou být patrné teleangiektázie - vlásky jemné, na zádech může ještě perzistovat lanugo - vyvinuté mammily - nehty přesahují konce prstů - ušní boltce mají vyvinutou chrupavku - genitál je zralý (varlata sestouplá, rýhované skrotum; labia majora kryjí labia minora) - chodidlo rýhované do 2/3 plosek (celá ploska - přenášení) Psychosociální vývoj: narození až 18 měsíců zpočátku popisné pojetí vývojových stádií - poč. 20. stol.: S.Freud - vliv časných citových prožitků dítěte na rozvoj jeho osobnosti, pokus so periodizaci fáze vývoje (orální vývoj. teorie) - švýcarský psycholog J.Piaget: podmíněnost mezi zráním CNS, rozvojem poznávacích schopností a psychologickým a sociálním vývojem (senzorimotorické stádium) vliv prostředí na vývoj jedince byl znovu doceněn až v posledních desetiletích Erikson: primární důvěra versus nedůvěra dovednosti: pohyby těla, pláč, pojmenování, ukazování Reflexní sed, dotyk, uchopování, chůze psychopatologie: autismus, poruchy vztahů, problémy s krmením a spánkem - v prvních dvou hodinách po porodu období klidného bdění, v dalších dnech tvoří klidné bdění pouze 10% dne, délka klidného bdění se prodlužuje s věkem - ihned po porodu se vytváří sociální vazby mezi dítětem a dominantní osobou (imprinting), proto ihned po porodu přiložit dítě k prsu matky, společný pokoj matky a dítěte (rooming-in), nedonošené dítě pokládáme nahé na delší dobu na prsa jednomu z rodičů (klokanní metoda) první prostředek komunikace dítěte je pláč (hlad, mokrá plenka, strach, únava, přesycení podněty) - čas strávený pláčem narůstá spolu s tím, jak se zkracuje celková doba spánku - od 12. týdne pláče ubývá a dítě se snaží komunikovat i jinak - úsměv, dotyk nebo dumlání 7a) Kojení (složení mateřského mléka, srovnání s umělou formulí, kontraindikace) - dle doporučení UNICEF - všechny děti by měly být výlučně kojeny do 6 měsíců a s postupným zaváděním příkrmu by mělo kojení pokračovat do 2 let i déle - naprostá většina žen je schopna kojit - výživa mateřským mlékem byla do začátku 20. století základní otázkou života a smrti kojenců - při nemožnosti kojení bylo přežití kojence výjimečné a s těžkými následky - první pokusy o umělou výživu patřily dětem, u kterých byla bez kojení šance na přežití minimální - od té doby se to tak rozmohlo, že ve druhé polovině 20. století umělá výživa vytlačila ve většině vyspělých států přirozené kojení na druhé místo - šlo vlastně o „největší populační experiment bez kontrolní skupiny" - návrat k přirozené výživě se dá dnes považovat za největší cíl populační medicíny Druhové rozdíly mléka - v průběhu fylogeneze savčích druhů se přizpůsobovalo i složení jejich mléka, aby pokrývalo potřeby mláďat Druh Zdvojnásobení váhy ve dnech Obsah v mléce Tuky Bílkoviny Laktóza Člověk 180 2,8 0,9 7 Kůň 60 1,9 2,5 6,2 Kráva 47 3,7 3,4 4,8 Jelen 30 16,9 11,5 2,8 Koza 19 4,5 2,9 4,1 Ovce 10 7,4 5,5 4,8 Krysa 6 15 3 2 - zajímavý je nepřímý vztah mezi obsahem laktózy a tuku - např. lidské mléko má nejvíce laktózy a málo tuku (jinak např. mroží mléko neobsahuje laktózu vůbec, ale má 38% tuku) - z hlediska předávání Ig lze savce dělit na tři skupiny: - první skupina - přežvýkavci - dodávka Ig je zabezpečena jen kolostrem (mlezivo), hlavně IgG (je ho tam 100x víc než albuminu) - druhá skupina - psi, kočky, myši, krysy - IgG přes placentu a v kolostru dominují IgA - třetí skupina - člověk, opice, morče, králík - IgG se dostává placentou, v mléce je sekreční IgA (hlavně v kolostru a několik dní po porodu, potom s IgA klesá) Složení mateřského mléka Kolostrum: - hustá, smetanově žlutá tekutina, produkovaná v prvních hodinách po porodu - obsahuje hlavně imunoglobuliny (s IgA), složky buněčné imunity (lymfocyty), více bílkovin (2.7g/100ml) a vitamíny A.E.K, méně laktózy (5.7g/100ml) a tuku (2g/100ml) - je dobře přizpůsobené potřebám čerstvého novorozence - ledviny ještě nejsou schopny vyloučit nálož tekutiny, nízká produkce laktózy ve střevě, vit. A a E chrání před oxidačním stresem, vit K snižuje riziko hemoragie - postupně se mění na zralé mléko (od 40hodiny po porodu až do 14 dní) zralé mateřské mléko: - obsahuje stovky složek, jejichž poměry se během kojení individuálně mění - bílkoviny - lidské mléko má nejméně bílkovin ze všech živočišných druhů - obsah je asi 0.9 - 1.2g/100ml - pokud vystavíme mléko působení kyseliny - vysráží se kasein a oddělí se žlutá tekutina bohatá na bílkoviny (syrovátka) - poměr syrovátky a kaseinu je v kravském mléce 20:80, v lidském opačný 80:20 (jiný autor tvrdí 60:40) - základní složka lidské syrovátky jsou α-laktoglobulin, laktoferin a IgA (u krav je to hlavně β-laktoglobulin, který v lidském mléce chybí), díky laktalbuminu je MM lehce stravitelné - β-laktoglobulin je hlavní antigenní složka - vysoké koncentrace volných AMK - důležitý je hlavně poměr cystin:methionin → 2:1 (v živočišné říši je to unikátní - podobá se rostlinnému) - cystin je esenciální pro plod a pro nezralé dítě - také je v mléce vysoká koncentrace taurinu (neurotransmiter, vstřebání tuků..., je pro dítě semiesenciální) - tuky - koncentrace je asi 3.5g/100ml - obsah tuku v mléce je jeho nejvariabilnější složkou - spektrum FFA je celkem stálé - 42% nasycených, 57% nenasycených - obsahuje významné polynenasycené MK - esenciální pro vývoj mozku a myelinizaci (kravské mléko a částečné humanizované formy ho zatím neobsahují) - dominuje kys. arachidonová a linolová (v MM je jich asi 4x víc než v kravském) - kys. arachidonová urychluje dozrávání Ery a ovlivňuje imunitní odpověď - dítě dostává díky tukům v MM 35-50% denní energetické potřeby - lidé a gorily jsou jediní savci, kteří mají v mléce též lipázu (mají tedy enzym i substrát), protože sekrece pankreatické lipázy není ještě dostatečná - lipáza se aktivuje žlučovými kyselinami ve střevě, je termolabilní, převařením se znehodnotí - vysoký obsah cholesterolu v MM je ještě stále předmětem výzkumů - sacharidy - základní sacharid MM je laktóza, (7g/100ml), pak malé množství galaktózy a oligosacharidů - galaktóza - část se spotřebuje na syntézu galaktolipidů při tvorbě CNS - zlepšuje vstřebávání kalcia a Fe, podporuje růst Lactobacillus bifidus - vytváří ve střevě kyselé prostředí a brání růstu koliformních a puriformních bakterií (růst laktobacila ovlivňuje i jiný cukr z MM - tzv. „bifidus faktor" - oligosacharid obsahující N-acetylglukosamin - ten se v kravském mléku vůbec nenachází) → kojenci živení modifikovaných kravský mlékem jsou hlavně kolonizovaní koliformní a puriformní mikroflórou a pH stolice mají vyšší než kojení novorozenci - oligosacharidy mají význam při udržování složení ekosystému střeva - mají charakter falešných receptorů a brání adherenci koliformních bakterií na střevní epitel - v kolostru zaujímají asi 25% sacharidů (asi jako první bariéra postnatálního osidlování střeva) - vitamíny - vit. A je podstatně více obsažen v MM než v kravském, nachází se hlavně v kolostru - vit. K je hojný v kolostru, pak klesá, po 2 týdnech začíná být tvořen bakteriemi ve střevě - vit. D - obsah je v MM nízký - obsah vitamínů rozpustných ve vodě kolísá dle příjmu matkou, obvykle je jejich obsah dostatečný - minerální látky - v MM jsou celkové nižší koncentrace než v kravském - kalcium se lépe vstřebává z MM (lepší poměr k fosforu - 2:1) - vysoká koncentrace fosfátů v kravském mléce vede k jejich preferenční resorpci a ke sklonům k hypokalcémii, navíc z nevstřebaného Ca se ve střevě spolu s FFA stávají mýdla, která porušují vstřebávání tuků a můžou způsobit až perforaci střeva - železo - z mateřského mléka se vstřebává až 70% železa (z kravského 30%) - ke vstřebávání je dobrá i kyselost prostředí - laktoferín v MM nese železo a brání jeho vychytávání bakteriemi - na železo nepůsobí dobře včasné podávání nemléčných doplňků (např. hruška chelatuje Fe) - zinek - součástí 78 metaloenzymů účastnících se metabolismu a imunity - jiné složky MM - mnoho látek, které regulují růst a vývoj dítěte - mléčná žláza působí jako polyfunkční endokrinní orgán (působí jak na matku, tak na dítě) Imunologické aspekty kojení - prsní žláza je velmi výkonný orgán imunity v celém svém komplexu - lidské kolostrum obsahuje 1-3x106 leukocytů: - 80-90% z toho jsou makrofágy naplněné fagocytovanými lipidy, fagocytují kvasinky a bakterie - 10% jsou lymfocyty, z toho půlka B a půlka T - účinek laktoferínu: kompetitivní vychytávání Fe (Fe je růstový a patogenní faktor většiny bakterií) - lysozym - má přímý baktericidní efekt, v kravském mléce se prakticky nenachází - s IgA - základní faktor ochrany střeva před viry a bakteriemi - tzv. homing fenomén - kolostrové IgA jsou specificky namířené proti mikrobům střevní mikroflóry matky - mikroby v GIT matky stimulují lymfocyty v GALT, které vycestují do mléčné žlázy Jiné výhody kojení - psychosociální aspekt - vytváří úzký vztah matky a dítěte - nižší výskyt nádorů, alergií - nižší výskyt DM I - prevence KV chorob, predispozice k obezitě..., AT Fyziologie laktace - proces přípravy probíhá po celou dobu těhotenství, nejintenzivněji v posledním trimestru - laktaci zajišťuje souhra řady hormonů: - estrogeny stimulují proliferaci žlaz. vývodu (duktální systém) - gestageny spolu s estrogeny stimulují proliferaci sekrečního epitelu alveolů (alveolární komponenta) - prolaktin (tvorba mléka) a oxytocin (stah myoepitelových bb. mlékovodů) - nezbytná podmínka úspěšné laktace: přiložení dítěte k prsu do půl hodiny po porodu a možnost sát kdykoli a jakkoli dlouhou dobu, ve dne i v noci - tzv. rooming-in - dítě je ošetřováno zároveň s matkou - novorozenci, který bude kojen, by nemělo být nic podáváno lahví s dudlíkem, protože je to odlišný způsob sání (může to být pak příčina potíží při kojení) - ve druhém týdnu, když se laktace stabilizuje, je dobré kojit jen z jednoho prsu při jednom kojení, a tak dlouho, až je dítě syté - každé násilné omezování délky sání se projeví nepříznivě - pokud dítě saje dlouho a neefektivně, dítě je neklidné a matku kojení bolí, je technika patrně chybná Technika kojení - poloha při kojení - zpočátku matka kojí vleže, později vsedě - zásadou je vždy: - matka leží uvolněně na boku, tělo dítěte je přivrácen k tělu matky („bříško na břicho") - ústa novorozence jsou v úrovni bradavky - matka je prohnutá v kříži tak, aby jí břicho nebránilo přitisknout dítě k sobě - nos a brada dítěte se musejí při kojení dotýkat prsu - matka přitahuje dítě k sobě, nikoli sebe k dítěti - dásně musejí obepínat značnou část dvorce, aby sinusy byly umístěny co nejhlouběji v ústech dítěte - po kojení nesmí být bradavka ani oploštělá, ani poraněná - kojení nesmí matku bolet - správná poloha bradavky v ústech dítěte je jediná možnost, jak předcházet bolestivosti a poškození povrchu bradavky - kojící matka potřebuje klidné, ohleduplné a stimulující prostředí - kojené dítě je vybaveno reflexy a jejich vzájemnou koordinací - v prvním dnu se dítě hlásí k pití 3-4x, od druhého dne častěji 8-20x denně (tj. asi á 2-3h) - spavé nebo nemocné dítě je třeba po 3-4h budit a přikládat k prsu - váhový úbytek po porodu obvykle nepřesáhne 10%, odráží přesuny vody v těle a není indikací k podání tekutin, vyrovná se asi do 1 týdne - novorozenec močí obvykle při porodu a potom do 24-48h - známkou dostatečného přísunu tekutin od 4. dne je 6-8 světlou močí promočených plen - stolice - po přechodu ze smolky je žlutá, mléčného zápachu a může být velmi řídká s vodnatým lemem - v prvních týdnech může být stolice několikrát denně, ale také třeba jednou za týden - na vzduchu (zvláště u ikterického novorozence) může mít stolice nazelenalou barvu - častá zelená stolice (při současně ploché váhové křivce) znamená nadbytek laktózy z „předního mléka" (ne jeho nedostatek) - stává se to, kojí-li matka příliš krátce a dítě nemá dostatek „zadního" mléka - hladová stolice - málo obsažná, málo častá, s hlenem a hnědavé barvy - tzv. růstové spurty - období, kdy dítě náhle vyžaduje častější kojení - obvykle v 3.,6.,12. a 24. týdnu - pokud je matka na tuto situaci připravena, je to obvykle bez problémů - častá chyba - podávání čaje mezi kojeními s představou, že dítě musí během kojení i pít - je to zbytečný a škodlivý zvyk - stejně nepříznivé je podávání dudlíku v prvních týdnech života Problémy při kojení: - kontraindikace: - ze strany matky: závažná nemoc (tbc, HIV, KVchoroby, chronická ren. insuff., léky - cytostatika, antiepileptika), laktační psychóza - ze strany dítěte: PKU, galaktosemie - překážky: - ze strany matky: zánět žlázy, ragády bradavek, vpáčené bradavky - ze strany dítěte: absence sacího reflexu (nedonošence, postižení CNS), vrozená atrézie choan - bolestivé nalití prsů - vzniká neplynulým vyprazdňováním prsu dítětem, špatnou technikou sání - úlevu přinášejí studené až ledové obklady, reflexní masáž a šetrné zformování oploštělé bradavky, aby se dítě mohlo efektivně přisát… - pozdní nástup laktace - děti do třetího dne po porodu vypijí velké množství mléka, u některých matek se dostatečné množství začne tvořit až 5.-6.den po porodu - je třeba podpořit důvěru matky a výjimečně podávat tekutiny, někdy i cizí pasterizované mléko, lžičkou, kádinkou nebo i sondou připevněnou k bradavce, ale vždy po přiložení k prsu - skutečná hypogalakcie je vzácná (u 3-4% žen) - retence mléka - bolestivé zarudnutí a ztuhnutí části prsu (odpovídá rozsahem segmentu mléčné žlázy a povodí jednoho vývodu), je typicky v podpaždí - může být provázena horečkami a bolestivostí - podstatou je blokáda vývodu buněčnou drtí a zaschlým mlékem - řeší se ledovými obklady, masáží, antipyretiky - není důvodem k přerušení kojení - od mastitidy se liší přesným ohraničením zánětu a rychlou úpravou - mastitida - v prvních dvou týdnech je vzácně - léčí se protistafylokokovými ATB, event. antimykotiky a antipyretiky - ani v průběhu infekce není nutné přerušit kojení - v době vzniku již novorozenec sdílí bakteriémii s matkou, přerušením kojení dítě ochudíme o matčiny Ig - ragády a poranění - výsledek špatné techniky kojení, k poškození stačí jedno špatné přiložení - je třeba dočasně zvolit jinou polohu - ragáda se během několika dní zhojí i bez léčby - oddělení dítěte od matky - komplikuje tvorbu mléka - matka může dítěti mléko odstříkávat, po 2-3 hodinách (z toho aspoň 2x v noci) - čerstvě odstříkané mléko lze v ledničce skladovat 24h - je-li třeba skladovat déle, musíme ho zmrazit na -18°C (vydrží až 3 měsíce) - ničí se bb., Ig aj Kontraindikace kojení: - pro matku - těžké onemocnění: srdeční selhání, vážné onemocnění plic, jater atp. - metabolické vady - absolutní KI je galaktosémie - u ostatních (PKU, nemoc javorového sirupu) lze děti aspoň částečně kojit - běžné virové infekce - není důvod přestat kojit, v době propuknutí je určitě nakažené i to dítě, mléko imunizuje… - neštovice mohou být nebezpečné i pár dní po porodu, kdy dítě ještě nemá protilátky - CMV - HSV - znamená pro novorozence obvykle těžké onemocnění - pokud se nakazí při průchodu porodním kanálem, není kojení KI - pokud se objeví léze na prsu, musí být při kojení kryto - VHB - představuje možnost přenosu od aktivně nemocné matky nebo od nosičky antigenu - nejčastěji se nakazí při porodu - krví matky, plodovou vodou… - dítě musí ihned po porodu dostat anti-HBs globulin a musí být očkováno - správně imunizovaný kojenec může být kojen - HIV - podle WHO z roku 01 - nemá HIV pozitivní matka kojit - přenos viru kojením ale nebyl definitivně dokázán Léky a kojení: - většina léků se do mléka dostává jen ve velmi malém množství - i když mají některé léky na dítě vliv, větší neplechu bychom udělali, kdyby matka nekojila - léky kontraindikované při kojení: cytostatika, radiofarmaka, tyreostatika, lithium, námelové preparáty - léky relativně kontraindikované - účinek na dítě je možný při delším podávání a při vyšších dávkách - sulfonamidy, ATB (chloramfenikol), hormony (estrogeny), diuretika, antiepileptika a sedativa - léky zcela bezpečné - naprostá většina - bronchodilatancia, vitamíny, železo, antihistaminika, digoxin, inzulín, analgetika - paracetamol, salicyláty - alkohol - při pravidelném požívání většího množství může způsobit neprospívání - kofein - mírné pití kávy a nápojů s kofeinem dítěti neškodí - nadměrný přísun způsobí neklid a poruchy spánku - nikotin - množství asi 5 cigaret vyloženě neškodí, ale děti často odmítají prs a jsou neklidné - matka by měla kouřit až po kojení - drogy - marihuana, kokain, heroin - jsou KI - navíc často snižují prolaktin 8a) Výživa dítěte v kojeneckém a batolecím věku, rizika alternativních diet - výživu kojence lze rozdělit na tři období: - první období - je výhradně mléčné, dítě je buď plně kojeno, nebo dostává výrobek mléčné kojenecké výživy (počáteční mléko) - prospívající dítě může být jen kojeno až do konce 6. měsíce - množství mléka pro zdravého kojence - 1/6 jeho hmotnosti (150-180ml/kg/den), maximálně 1litr denně - druhé období - přechodné, ke kojení či k umělé výživě dostává dítě kašovité příkrmy - třetí období - období smíšené stravy - postupně zařazujeme do jídelníčku upravenou stravu dospělých vhodnou pro dítě - ta období nejsou určena jen funkční vyzrálostí trávicího ústrojí, ale též psychomotorickým rozvojem a funkční schopností ledvin - hlavní obecné vodítko je preference kojení - optimální schéma: plné kojení do 6 měsíců věku bez dokrmu, bez smíšené stravy, bez přídavků čaje - pokud možno vyhnout se lahvičce a dudlíku (hlavně do 4 měsíců věku) - vede to ke zkrácení laktace - jako jediný doplněk stravy v prvním půlroce by měl zůstávat vit.D - toto schéma u nás bohužel není příliš dodržováno - do 6 měsíců je u nás plně kojeno jen 5-8% dětí (ve vyspělých zemích až 80%) - nevýhody umělé výživy: - zvyšuje riziko smrti kojence na střevní, respirační a jiné infekce, SIDS, nekrotizující enterokolitidu - zvyšuje riziko infekcí, alergií (atopický ekzém, astma) - ve vyšším věku se pak zvyšuje riziko obezity, hypertenze, aterosklerózy, juvenilního diabetu - je zde též riziko senzibilizace cizorodou bílkovinou kravského mléka - podávání čaje: - v prvních měsících života je zbytečné, plné kojení kryje potřebu tekutin - vliv různých čajů na střevní peristaltika apod. nebyl seriózně prokázán - čaj lze podat výjimečně v mimořádném horku- ne ale z lahve! ale lžičkou či ze šálku (může jít klidně o čistou převařenou vodu pro kojence) - čaj nikdy nesladíme!!! - čaj a umělá výživa musí být připravovány z vody vhodné pro kojence (bakterie, dusičnany...) - objem vypitého mléka při plném kojení nezjišťujeme, výživa je dostatečná, když dítě prospívá, pije 5-8x denně a má žlutou řidší stolici - obecně dítě vypije v průměru 150ml/kg/den (velká variace - od 120 do 220) 9a) Umělá mléčná výživa kojenců, různé typy formulí - počáteční mléka jsou doporučována pro novorozence a kojence od 0 do 12 měsíců, pokud nemohou být kojeni - pokračovací mléka pro děti od ukončeného 4. měsíce do 36 měsíce Počáteční výživa počáteční mléka obsahující bílkovinu kravského mléka: - může být neadaptovaná (poměr bílkovin syrovátky ke kaseinu je 20:80) nebo adaptovaná (změněný poměr je vyšší nebo roven 1) - většina dnes vyráběných mlék je adaptovaná - není prokázáno, že by adaptovaná mléka byla z výživově fyziologického hlediska výhodnější, ale je stravitelnější, vhodná hlavně pro nedonošence - obsahují laktózu, ale v určitém množství i jiné sacharidy (sacharóza, maltóza, maltodextriny, glc) - kojenec by ale měl v prvních 4 měsících dostávat přednostně mléka, která obsahují výhradně laktózu!! (mateřské mléko obsahuje jen laktózu a v určitém množství oligosacharidy) - dítě, které dostává hned od začátku sacharózu, si zvyká na sladkou chuť - maltodextriny dítě moc neumí štěpit - pankreatická šťáva nemá ještě takovou aktivitu → mohou způsobovat nadýmání a koliky - maltodextrinů nesmí být v počátečním mléce více než 2g/100ml - dělají se i léčebné mléčné přípravky kojenecké výživy s nízkým nebo žádným obsahem laktózy - počáteční mléko musí obsahovat určité množství kys. linolové a α-linolenové - jsou přesně určena množství minerálů a stopových prvků a vitamínů počáteční výživa ze sóji: - není určena k běžné výživě !!! - nejčastěji je užívána z těchto důvodů: - alergie na bílkovinu kravského mléka - u 30-50% dětí se vyvine též alergie na bílkovinu sóji (není to dnes léčba volby, dává se přednost té další skupině) - rodiče jsou vegani - malabsorpční sy při deficitu laktázy - galaktosémie (bezlaktózové mléko) - je to rostlinná bílkovina, čili musí být obohacena methioninem, karnitinem, taurinem, cystinem, vápníkem, železem, stopovými prvky a vitamíny - v žádném případě nezaměňovat za tzv. sojová mléka běžně dostupná na trhu!!! počáteční mléka s hydrolyzovanou bílkovinou: = hypoalergenní mléko pro preventivní použití - pokud je jeden rodič těžký atopik (astma, ekzém), je nejlepší prevencí kojení, příp. tato mléka - stupeň štěpení může být nízký (větší antigenicita, lepší chuť), nebo vysoký (menší antigenicita, horší chuť) - u alergií na bílkoviny kravského mléka musíme používat mléka s vysokým stupněm hydrolýzy (semielementární výživa) - přípravky pro léčebné použití (ne pro preventivní) - nedoporučují se u novorozenců bez rizika alergického onemocnění - podléhají lékařskému doporučení - v poslední době byl na trh uveden preparát obsahující jen AMK - elementární výživa - pro děti, které alergicky reagují i na hydrolyzáty, u závažných malabsorpčních sy - Např.: Beba H. A.®, Hamilon H. A.®, Milupa H. A.®, Nutrilon H. A.®, Sunar H. A.®,… - Mléka s obsahem vysoce nebo plně hydrolyzované bílkoviny: Alfaré®, Neocate®, Nutramigen®, Nutrilon 1 Pepti®, Nutrilon Pepti MCT®, Pregestimil®. mléka pro nedonošené děti a děti s nízkou porodní hmotností: - potřebují více energie a bílkovin, také složení tuků je upravováno - musí tam být více vitaminů, vápníku, fosforu, sodíku, železa - přidáváme také víc nenenasycené MK s dlouhými řetězci (kys. arachidonová…) - pro děti s velmi nízkou porodní hmotností není ideální ani mateřské mléko - proto existují přípravky k obohacení mateřského mléka (tzv. fortifikační přípravky) Např.: Alprem®, Enfamil premature®, Nenatal®, Prematil®,.. Plně adaptované mléko pro donošené dítě Mléko pro nedonošence Energie (kcal) 67 80 Bílkovina (g) 1,4 2,2 Tuk (g) 3,6 4,4 Sacharidy (g) 7,1 8,0 Ca (mg) 54 108 P (mg) 27 54 Fe (mg) 0,5 0,9 Na (mg) 18 32 Vitamin D (IU) 44 96 antirefluxová mléka: - jsou zahuštěná rýžovým škrobem nebo vlákninou karubinem ze svatojánského chleba - mají zabránit ublinkávání - Např.: Enfamil A. R.®, Nutrilon 1 A. R.®, Plasmon A.R.®,… Přechodné období: pokračovací mléka: - pro děti od ukončeného 4. měsíce do 36. měsíce věku - nekryjí plně potřeby dítěte, proto je možné je podávat jako součást smíšení stravy, kdy dítě už dostává příkrm - poměr bílkovin ke kaseinu zůstává neadaptovaný (20:80) - mléko může obsahovat jiné sacharidy, nesmí ale obsahovat lepek - mléka pro starší kojence obohacujeme o Fe, I a Zn, doporučené jsou i vit. A,D,C a E - všechna mléka mají snížený obsah bílkovin ve srovnání s neupraveným kravským mlékem neupravené kravské mléko: - syrové mléko není vhodné pro svou vysokou antigenicitu a hygienická rizika - pasterizované mléko má vyšší antigenicitu ve srovnání se sušeným mlékem - neupravená mléka jsou doporučována až ve druhém roce života, v omezeném množství je lze použít od 10. měsíce kozí mléko: - není vhodné pro malé kojence, obsahuje velké množství bílkovin, minerálů a tuků → nadměrná osmotická zátěž ledvin - má málo vitaminů - hlavně C,D,B12, pak Fe a kys.listové Příkrmy: - minimálně první 4 měsíce má být dítě kojeno jen mlékem, pokud dobře prospívá, až do 6. měsíce - časné zavedení příkrmu nepřináší pro dítě žádné výhody - naopak zvyšuje osmotickou nálož ledvin a možnost vzniku potravinových alergií - příkrm se doporučuje začít podávat od konce 4. měsíce do konce 6. měsíce - dítě v tu dobu přesáhne 6 kg a je hladové po 8-10 kojeních denně - čas příkrmu není dán jen stavem GIT, ale i stupněm neuropsychického vývoje (musí kontrolovat pohyby…) - příkrm podáváme zásadně lžičkou - jako první příkrm doporučujeme monokomponentní zeleninové pyré (mrkev, fazolky či hrášek) - v průběhu jednoho měsíce je možno nasadit vícesložkové příkrmy - zeleninové a masozeleninové - po masozeleninovém příkrmu (např. zelenina s kuřetem) lze do jídelníčku zavést ovocné pyré - každý druh ovoce by měl být přidáván do příkrmu v rozmezí 3-4dnů, abychom příp. odhalili nesnášenlivost - v průběhu 6. měsíce je obvykle do stravy zaváděna mléčná obilná kaše - kaše s lepkem je vhodná zařadit do jídelníčku až po ukončeném 6. měsíci (prevence rozvoje časných forem celiakie) - příkrmy by měly mít formu hruběji nasekaných kousků, které dítě nutí ke žvýkání - množství vypitého mléka do konce 2. roku života nemá být menší než 500ml/den - přírodní ovocné šťávy - nejdříve v 5.-6.měsíci, plně kojené děti mají vit. C dost Přídavky - vitamín D - mateřské mléko obsahuje vit. D velmi malé množství - hlavní zdroj u kojence je sluneční záření (pokud je matka sama dobře zásobena a dítě dostatečně exponováno - stačí to) - v našem podnebném pásmu je ale slunečního záření pomálu (od října do března je to zanedbatelné) - podávání vit.D jako prevence rachitis je u nás proto nezbytné - všem kojeným dětem podáváme přípravek vit. D (400 IU denně od 2. týdne během celého prvního roku života a v zimních měsících druhého roku) - tato dávka je doporučována i dětem na umělé výživě - vit.D má být podáván samostatně (kombinace s vit.A je považována s ohledem na kostní metabolismus za nevhodnou - jód - matky mají často jódu nedostatek, lze to řešit konzumací ryb 2x týdně - pokud matka ryby nejí, měla by brát jód v tabletách v dávce 200µg/den - vitamín K - prevence krvácivého onemocnění novorozenců - po porodu podáváme 1mg i.m., pak á týden per os (do jednoho měsíce), pak á měsíc per os (do půl roku) - fluorid - k účinné prevenci zubního kazu - od 6. měsíce věku v dávce 0,25mg iontů (to je třeba v 0,55mg NaF) - nemá žádný škodlivý vliv na zdraví dítěte a snižuje kazivost zubů až o 50%!! - podávané množství upravíme ve chvíli, kdy dítě začne používat zubní pastu (dítě ve věku 2-4let při čištění zubů spolkne dávku odpovídající jedné tabletě) 23a) Novorozenecký screening - v ČR se dnes 4.-5. den života (před propuštěním z nemocnice) odebírají dvě screeningové vyšetření - na PKU a hypotyreózu (stanovení TSH) - odebíráme kapilární krev z patičky na filtrační papír - podmínka pro screening na PKU - dostatečná zátěž mléčnou bílkovinou aspoň 3 dny (jinak jsou falešně neg. výsledky) - dnes často opouští matky porodnici dříve a nemusí být tato podmínka dokonale splněna, proto je třeba screening opakovat ve věku 1-2 týdnů Novorozenecký screening - u všech novorozenců narozených na území ČR se provádí novorozenecký laboratorní screening vrozených či dědičných onemocnění metodou odběru tzv. suché kapky krve na novorozenecké screeningové kartičce. - cílem je rychlá diagnostika a včasná léčba novorozenců s těmito onemocněními Screening hyperfenylalaninémií a fenylketonurie: - v ČR se provádí od roku 1975 - hyperfenylalaninémie (HPA) = porucha metabolismu fenylalaninu, při které dochází k jeho patologickému nahromadění v krvi a ostatních tělesných tekutinách → hyperfenylalaninémie poškozuje CNS - postihuje duševní vývoj dítěte a vede k těžké oligofrenii - nejtěžší forma: fenylketonurie (PKU) - incidence v ČR 1:10 000 živě narozených - v 97 % je příčinou deficit enzymu fenylalanin hydroxylázy, v 1-3 % je příčinou deficit tetrahydrobiopterinu - léčbu (eliminační dietu) je třeba zahájit nejpozději do 21 dnů - screening: metoda tandemové hmotnostní spektrometrie (od 1. 10. 2009) - odběr suché krevní kapky z patičky novorozence se provádí teprve 3. - 4. den života, kdy dítě přijímá mléčnou stravu (aby byla hladina fenylalaninu dostatečně vysoká) - v bílkovině mateřského mléka je fenylalanin zastoupen přibližně 5 % kritéria pro diagnózu klasické fenylketonurie: - hladina fenylalaninu nad 20 mg/dl (nad 1,2 mmol/l) - normální nebo snížená hladina tyrozinu - přítomnost abnormálních metabolitů v moči (kyselina fenylpyrohroznová) - normální koncentrace tetrahydrobiopterinu, kofaktoru hydroxylace fenylalaninu na tyrozin - do roku 2009 se ke stanovení fenylalaninu v krvi používal Guthrieho test (semikvantitativní mikrobiologická zkouška): odebere se kapka krve na terčík filtračního papíru, filtrační papír se vloží do agarového média, ve kterém jsou bakteriální spory (obvykle Bacillus subtilis) a kompetitivní růstový inhibitor specifický pro hledanou aminokyselinu (pro fenylalanin beta-2-thienylalanin) - inkubace - vyhodnocení růstu bakterií (bakterie rostou za přítomnosti fenylalaninu v kapce krve) - ještě dříve se používal močový test s chloridem železitým Screening kongenitální hypotyreózy: - v ČR se provádí od roku 1985 - kongenitální hypotyreóza (CH) - nedostatek hormonů štítné žlázy u dětí vede k narušení vývoje mozku s následným ireverzibilním mentálním defektem různého stupně. Klinické příznaky se objevují pozdě (až při nevratném postižení CNS). - incidence v ČR: 1:4340 živě narozených novorozenců - vzniká na podkladě dysgeneze štítné žlázy (ageneze, hypoplazie, ektopie) nebo dyshormonogeneze (nejč. následkem deficitu tyreoidální peroxidázy); hypofyzární a hypotalamické formy jsou vzácné - substituční léčbu L-tyroxinem je třeba zahájit do 14 dnů života - screening: stanovení tyreoideu stimulujícího hormonu (TSH) fluoroimunoanalýzou (FIA) - u všech novorozenců s potvrzenou kongenitální hypotyreózou je třeba nejpozději do 3 měsíců po narození provést elektronický screening vrozených vad sluchu metodou tranzientních otoakustických emisí Screening kongenitální adrenální hyperplazie: - v ČR se provádí od roku 2006 - kongenitální adrenální hyperplazie (CAH) = vrozená porucha syntézy steroidních hormonů, jejíž příčinou je chybění některého z pěti nezbytných enzymů (nejč. jde o deficit 21-hydroxylázy a dochází k hromadění 17alfa-OH-progesteronu. Následkem je zvýšená tvorba adrenálních androgenů → virilizace ženského zevního genitálu, předčasná pseudopuberta (pseudopubertas praecox), malý vzrůst - u 60 % postižených je současně přítomen i defekt tvorby mineralokortikoidů - incidence CAH je cca 1:8000 - substituční léčba hydrokotizonem (a mineralokortikoidy) - screening: stanovení 17alfa-OH-progesteronu pomocí imunoanalytických metod Screening cystické fibrózy - v ČR se provádí od 1. 10. 2009 - cystická fibróza (CF) = AR dědičné onemocnění, při kterém dochází k mutacím v genu kódujícím chloridový transportér na buněčné membráně - screening: vyšetření hladiny imunoreaktivního trypsinogenu (IRT) imunoanalytickou metodou - při podezření na CF (vysoké IRT) je druhým krokem molekulárně genetická analýza nejčastějších, jednoznačně patogenních a populačně významných mutací v genu CFTR ze stejných suchých kapek krve na screeningové kartičce, ve kterých byla zjištěna zvýšená koncentrace IRT - při velmi vysokém IRT a neprokázání mutace je třetím krokem provedení potního testu pomocí pilokarpinové iontoforézy Screening dalších dědičných metabolických poruch (DMP) - dědičné poruchy metabolismu aminokyselin: - leucinóza (nemoc javorového sirupu, MSUD) - glutarová acidurie typ I (GA I) - izovalerová acidurie (IVA) - dědičné poruchy metabolismu mastných kyselin: - deficit acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin se středně dlouhým řetězcem (MCAD) - deficit 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin s dlouhým řetězcem (LCHAD) - deficit acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem (VLCAD) - deficit karnitinpalmitoyltransferázy I (CPT I) - deficit karnitinpalmitoyltransferázy II (CPT II) - deficit karnitinacylkarnitintranslokázy (CACT) - v ČR se provádí od 1. 10. 2009 - screening: metoda tandemové hmotnostní spektrometrie Metodika odběru suché kapky krve na screeningovou kartičku: - dobře omytá, prokrvená kůže na vnitřním či zevním okraji patičky novorozence se očistí alkoholem a nechá uschnout, provede se drobná incize do hloubky max. 2 mm sterilním kopíčkem ručně či lancetou (speciální automatické zařízení určené pro tento účel) - první kapka krve se setře suchým sterilním tamponem, po vytvoření dostatečně velké další kapky se jemně přiloží filtrační papírek screeningové kartičky, tak aby se krev nasávala a úplně zaplnila předtištěný terčík a filtrační papír byl viditelně nasáklý z obou stran - patička se nesmí mačkat či ždímat, aby nedošlo k příměsi tkáňového moku - terčík musí být nasáknut najednou z jedné kapky, nesmí se vrstvit kapky do jednoho terčíku - je zapotřebí krví nasáknout všechny terčíky na novorozenecké screeningové kartičce - filtračního papírku se nikdy nedotýkáme a je nutno zabránit i kontaktu krevních kapek s jakýmkoliv předmětem - po odběru necháme krev zaschnout v horizontální poloze kartičky po dobu nejméně 3 hodin při pokojové teplotě (nejlépe ve speciálním stojánku na sušení kartiček) - po zaschnutí krve se kapky překryjí krycím papírkem, který je součástí kartičky Laboratoře pro novorozenecký screening: - Laboratorní vyšetření dědičných poruch metabolismu (DPM) metodou tandemové hmotnostní spektrometrie provádí: Všeobecná fakultní nemocnice, Ke Karlovu 2, 128 08 Praha 2 - Ústav dědičných metabolických poruch Fakultní nemocnice Olomouc, I.P.Pavlova, 775 20 Olomouc - Laboratoř dědičných metabolických poruch, OKBL. - Laboratorní vyšetření kongenitální hypotyreózy (CH), kongenitální adrenální hyperplazie (CAH) a cystické fibrózy (CF) pomocí imunoanalytických metod provádí: Fakultní nemocnice Královské Vinohrady, Šrobárova 50, 100 34 Praha l0 - Laboratoř novorozeneckého screeningu, Klinika dětí a dorostu Fakultní nemocnice Brno, Černopolní 9, 61300 Brno, pracoviště Dětská nemocnice, Oddělení klinické biochemie a hematologie Screening vrozené kyčelní dysplázie: - klinické vyšetření u novorozence probíhá ve třech etapách (systém trojího síta) - zavedeno v 60. letech, skládá se z vyšetření klinického a sonografického, ve třech etapách - 1. Etapa: - vyšetření hned v porodnici - nejprve klinické, pak sonografické (lineární sonda 7,5MHz) - klinické příznaky - Bettmanovo znamení - při 90° flexi v kolenou a kyčlích je koleno na luxované straně níže - Ortolaniho příznak - při převádění končetiny do abdukce a flexe dojde k přeskočení a lupnutí, nesmíme dělat násilím - Barlowův příznak - při fixované pánvi se snažíme udělat předozadní posun při flexi a mírné abdukci, znamení teleskopické, příznak luxabilní kyčle - ortoped by měl vyšetřit všechny děti, než opustí porodnici, optimální doba vyšetření je 3.-5. den po narození - nutno dbát na správné balení novorozenců - abdukční 2. etapa - na konci šestinedělí, opět klinicky a sonograficky - nejvíce dysplastických kyčlí se zjistí kolem 6. týdne věku 3. etapa - všechny děti vyšetříme klinicky i sonograficky kolem 16. týdne, při nejasných nálezech - rtg Sledování kyčlí - cílem je odhalit vrozenou luxaci a její včasné vyléčení - první vyšetření - 3. den, ještě v porodnici - druhé vyšetření - v 6 týdnech - UZ vyšetření dětským ortopedem - třetí vyšetření - ve 3 měsících - opět UZ - novorozence nestahujeme do zavinovaček, vhodné jsou jednorázové pleny - ohroženější jsou děti rozené koncem pánevním - dáváme abdukční balení (2-3 pleny na třetinu složené) a doporučujeme UZ vyšetření již ve 2 týdnech Očkování - všichni novorozenci se očkují proti tbc - primovakcinace - 4.den - 6. týden pokud dosáhli 2500g a více - očkuje se přísně intradermálně do levého ramene - 0,1ml německé BCG vakcíny Behring - komplikace podléhající hlášení - ulcerace, absces, regionální lymfadenitida s fluktuací, keloidní jizvy, otitida, meningitida - při komplikacích je nutno zajistit kompletní imunologické vyšetření - děti neočkované do 6 týdne jsou proti tbc naočkováni až po skončení základního očkování - u HBsAg pozitivních matek se novorozenci očkují proti HBV a očkování proti tbc se v tomto případě neprovádí Podávání vitaminů - vitamín K - podáváme jako prevenci krvácivé choroby novorozence (profylakticky - prevence vzniku hemoragické nemoci novorozence) - v dávce 1mg i.m. či p.o. v týdenních intervalech až do jednoho měsíce, u plně kojených se doporučuje pokračovat stejnou dávkou á 1 měsíc do věku 6 měsíců - vitamín D (Infadin) - donošencům podáváme od 10.dne života - denně 2 kapky p.o. - lze ho podávat i parenterálně (Calciferol i.m.) 26a) Život ohrožující VV novorozence - jde hlavně o některé vrozené vady GIT a dýchacího traktu, dále kritické VSV Brániční hernie - prevalence 1:2000-4000, mortalita 25,9% - tvoří 80% všech vrozených plicních anomálií - v 95% je levostranná - posterolaterální (lumbosakrálně vlevo) - tzv. Bochdalekova typu, v 5% pravostranná - sternokostálně vpravo - tzv. Morgagniho typu - není kryta kýlním vakem (nepravá hernie) - defekt v bránici může být malý nebo může chybět i celá - obsah: část tenkého i tlustého střeva, žaludek, někdy játra, slezina nebo i ledvina - klinický obraz: hned po narození se rozvíjí těžký sy dechové tísně: dušnost, cyanóza, tachykardie, dyspnoe ustupuje ve zvýšené poloze - přesun srdce na zdravou stranu (místo ozev se může měnit - stěhování ozev = tzv. Peterův příznak) - dýchání bývá slabé, na straně hernie je na hrudníku bubínkový poklep - na hrudníku můžeme slyšet škroukání, břicho je propadlé - pro přežití je důležité prvních kritických 72h po narození - po tomto období se projevuje chronickými respiračními a GIT obtížemi - diagnóza: uvádí se trias - dušnost, cyanóza, dextrokardie - nativní rtg potvrdí diagnózu - v břiše chybí vzdušná náplň střev, mediastinum posunuto, v levé části hrudníku: kruhovitá projasnění připomínající kličky střev (tvar pečetního prstenu) - možná prenatální diagnostika - UZ, polyhydramnion - terapie: před operací - aplikace kyslíku, intubace, ventilovat nízkými tlaky, zavést žaludeční sondu k odsátí obsahu žaludku, polohovat na postižené straně, zvýšit horní část těla - inhalace surfaktantu - plíce jsou nezralé - ke snížení plicní hypertenze - inhalace NO (vyvolá vazodilataci) - chirurgická repozice orgánů do břišní dutiny a překrytí defektu bránice je urgentní a život zachraňující stav Atrézie jícnu - prevalence 1:3000 - 4000, mortalita 17% - u 85% tracheoezofageální píštěl, až u 50% další anomálie - klasifikace dle Vogta - nejčastější typ tzv. Vogt (a) - VACTER sy (Vertebral defect, Anal atresia, Congenital heart disease, TracheoEsofageal fistula, Renal + radial limb defect) - příznaky: polyhydramnion, slinění, epizody kašle, dávení, cyanózy, distenze břicha - průkaz - rtg s vodným kontrastem, při podezření na TEF se zavádí 10F sonda do jícnu, rtg hrudníku (do sondy se insufluje vzduch pro lepší zobrazení), při rtg břicha je vidět plynatost střev z napolykaného vzduchu - na operaci musí mít určitou hmotnost (nedonošence indikujeme k parenterální výživě, pak až operace…) - operační uzavření tracheoezofageální píštěle co nejdříve po narození - nebezpečí aspirace Atrézie a kritická stenóza duodena - prevalence 1:6000, mortalita 4,8% - v 70% i jiné anomálie, ve 30% Downův sy - příznaky: polyhydramnion, projektilové zvracení v prvních 24hodinách, v 90% s biliární příměsí, menší distenze břicha - průkaz: prenatálně na UZ, postnatálně - nativní rtg ve visu: typický obraz dvou hladin (double-bubble sign, vzduchová bublina v žaludku i v duodenu), distálně ale není žádný vzduch) - léčba chirurgická - duodenální anastomóza Atrézie a stenózy jejuna a ilea - prevalence 1:1000 - 10 000, mortalita - 3,8% - klinický obraz prenatálně: polyhydramnion, postnatálně: po 36 hodinách rozvoj KO středně vysokého ileu - zvracení s příměsí žluče, vzedmuté břicho, dyspnoe pro vysoký stav bránice, neodchází smolka, rozvoj dehydratace s hypochlorémií a úbytkem na váze - typ I - prostá atrézie, membrána v kontinuitě se střevní stěnou - typ II - prostá atrézie, diskontinuita membrány se střevní stěnou, redukce délky střeva - typ III - mnohočetné atrézie - typ IV - „apple peel" deformita, chybí mezenterium, redukce celkové délky střeva - diagnostika: - prenatálně na UZ je patrná dilatace střevních kliček, postnatálně nativní RTG ve visu - léčba: chirurgická - odstranění atretického nebo stenotického úseku a end-to-end anastomóza Atrézie anu a rekta - často píštěle do uropoetického traktu, často současné malformace uropoetického traktu - jsou to vrozené uzávěry či zúžení distální části střeva, které vznikají v důsledku neoddělení dolního střeva od ventrálně uloženého urogenitálního systému během embryonálního vývoje - Často bývají spojeny s dalšími vrozenými vývojovými vadami (VVV), jako jsou atrézie jícnu, VVV urogenitálního systému, lumbální a sakrální páteře. - výskyt 1:1500 - rozlišují se 2 formy: - vysoká atrézie - slepý konec je nad musculus levator ani (40% případů) - nízká atrézie - slepý konec je pod musculus levator ani (60% případů) -průkaz: rtg břicha (vzduchové bubliny v průběhu celého střeva proximálně od překážky, distálně není žádný vzduch) Defekty v břišní stěně - prevalence 1:6000-8000 - laparoschisis: - mortalita 17,6% - defekt v břišní stěně, obyčejně vpravo od pupku, eventrace nekrytých nitrobřišních orgánů - omfalokéla: - mortalita 22,2% - herniace nitrobřišních orgánů do kýlního vaku - u 50% jiné anomálie (často chromosomální) - syndrom dolní střední čáry: vezikointestinální fisura, atrezie anu, ageneze kolon, exstrofie měchýře - syndrom horní střední čáry: VSV, vady bránice a sterna - transport novorozence s vrozenou vadou GIT je nutný se zavedenou otevřenou žaludeční sondou Kritické VSV - prevalence 2-3/1000 (19% pacientů s porodní hmotností pod 2500g) - u nedonošenců hlavně otevřená Botallova dučej PDA, COA (koarktace aorty), VSD (významný defekt komorového septa) - u donošenců TGA (transpozice velkých cév) - manifestace kritické VSV: cyanóza, srdeční selhání - circulus vitiosus: hypoxemie → plicní vazokonstrikce → vzestup plicní cévní rezistence → pokles plicního průtoku → vzestup P-L zkratů, FOA (foramen ovale apert.), DAP → vzestup žilní příměsi → hypoxemie... cyanotické kritické VSV - 5T: Truncus arteriosus, Trikuspidílní atrézie (stenóza, atrézie plicnice), Fallotova Tetralogie, TGA (Transpozice velkých tepen), Totální anomální návrat plicních žil - nejčastější kritická VSV je TGA (v 50% je izolovaná, v 50% spojena s jinou vadou) - srdeční vady, kde je hlavním projevem srdeční selhání: - COA (koarktace aorty), IAA (interrupce aortálního oblouku), AS (aortální stenóza), TGA (transpozice), VSD (významný defekt komorového septa), DAP (otevřená dučej) - duktus dependentní VSV: PS/PD, AS, COA, IAA - léčba: je důležité nechat otevřený duktus nebo ho znovu otevřít - PGE1 0,01-0,05µg/kg/min i.v. kontinuálně (Alprostan) - NÚ: hypoventilace, apnoe, febrilie, průjem VVV dýchacích cest atrézie choan: - často součást CHARGE syndromu, novorozenec normálně dýchá hlavně nosem, proto při atrézii choan může docházet k obstrukci dýchacích cest - KO: dušnost a cyanóza, v tomto případě novorozenec otevře ústa a začne křičet, čímž si přechodně zprůchodní HDC a uleví se mu, následně tedy ústa zavře a pokusí se dýchat nosem, což mu nepůjde, vše se opakuje v cyklických intervalech, - při pouze částečné obstrukci může mít novorozenec obtíže pouze při kojení - průkaz: nasofaryngoskopie, bronchoskopie - terapie: akutně intubace, definitivně operace Rozštěpy neurální trubice 27a) Porodní traumata - predispozice porodních poranění - makrosomie, kefalopelvický nepoměr, protrahovaný porod Petechie, ekchymózy - nejčastěji na hlavě, méně často na krku a hrudníku - při větším výsevu je třeba vyloučit novorozeneckou trombocytopenii - petechie se do 3 dnů vstřebají - u silnějšího postižení obličeje se mohou vyskytnout i hemoragie pod spojivkou, též se zhojí bez léčby do 2 týdnů - u rozsáhlejšího subkonjunktiválního krvácení lze doporučit vyšetření očního pozadí (vyloučení hemoragií do sítnice) Porodní nádor (caput succedaneum) - měkké, těstovité, difúzní edematózní prosáknutí podkoží, nejčastěji na temeni/v záhlaví, lokalizován nad periostem - vzniká na vedoucí prostupující části plodu, pokud prostupuje obličejová část (deflexní poloha), je výrazný obličejový porodní nádor, mohou být petechie a ekchymózy, většinou jsou pouze nevýrazné retinální nebo subkonjunktivální hemoragie - přesahuje švy lebeční! - léčba není indikována, resorbuje se několik dní Kefalhematom (KFH) - jedná se o subperiostální krvácení, nejčastěji nad parietální kostí - KFH bývá ohraničen periostem - proto nepřesahuje lebeční švy! - palpačně bývá fluktuace - u větších KFH je dobré sledovat KO (nebezpečí anemizace) a hladinu bilirubinu (ikterus z extravazálního rozpadu ery) - asi u 5% KFH je lineární fraktura lebky (nevyžaduje léčbu), výjimečně je současně fraktura s impresí či intrakraniální krvácení - při rozsáhlých KFH (hlavně po klešťových porodech) - zvažujeme UZ či rtg lebky - léčba - není většinou nutná, resorbuje se během 1-2 měsíců - incize či aspirace jsou KI - vysoké riziko infekce - vzácně může dojít ke kalcifikaci a k hyperostóze - bývá přechodná Zlomenina klíční kosti - bývá zjištěna záhy po porodu - palpačně jako krepitace nad klíčkem - někdy je i patrný otok měkkých tkání a omezený pohyb končetiny - může být ale zjištěna až po propuštění 7.-10. den, až po vytvoření svalku - dělat rtg není nutné - léčba - doporučuje se pouze šetření HK a její fixace, když je dítě v klidu (při spánku) - fixace - flexe lokte do 90°, abdukce paže do 60° (tzv. „špendlení za rukávek košilky") - kalus se vytvoří 7.-10. den, pak už není fixace nutná - prognóze je excelentní, hojí se bez následků Paréza brachiálního plexu - horní typ (Duchenne-Erb) - častější (asi 90%) - jde o poranění v rozsahu C5-C6, obvykle dané stlačením plexu otokem či krvácením, méně často dochází k přerušení nervů - postiženo je ramenní, pažní a lopatkové svalstvo - HK je ve vnitřní rotaci, extendována v loketním kloubu - lze vybavit úchopový reflex - dolní typ (Klumpke) - méně častý - poranění v rozsahu C7-Th1 - postižena je ruka, která je chabá, často lividní (namodralá) - při postižení krčního sympatiku - Hornerova trias (ptosis, miosis, enoftalmus ) - terapie - prvních 7-10 dní má být končetina v klidu, poté započneme rehabilitaci - cílem je zamezit vzniku kontraktur - léčba má být vedena dětským neurologem - prognóza - závisí na stupni postižení - ke zlepšení může dojít během několika týdnů (po vymizení otoku či krvácení) - většina se uzdraví během 3-6 měsíců, u 92% najdeme v 1 roce normální nález Paréza lícního nervu - častěji jde o periferní parézu způsobenou stlačením periferní části nervu přecházející přes ramus mandibulae v blízkosti foramen stylomastoideum - centrální paréza, daná krvácením do CNS, je méně častá - klinický obraz: - periferní - chabá obrna celé tváře, včetně víček - lagoftalmus („zaječí oko" - lagos = zajíc) - na postižené straně je víčko trvale otevřené, pokleslý koutek - při křiku je typický asymetrický pláč (ústa jsou přetažena ke zdravé straně) - centrální - spastická obrna poloviny až 2/3 jedné strany obličeje (opačně než, kde je krvácení) - dif.dg - hypoplázie či ageneze m.depresor anguli oris, paréza n.mentalis (je pokleslý pouze koutek) - terapie - nespecifická - u periferní obrny - ochrana rohovky - zlepšení hybnosti nastává zpravidla spontánně během 7-10 dnů (s ústupem edému) Tortikolis - stočení hlavy k jedné straně - je způsobena ischemií nebo krvácením do m. s-c-m, dojde ke kontraktuře či zkrácení svalu - někdy je na jeho povrchu hmatný fibrom - důležitá je včasná rehabilitace vedená dětským neurologem, aby nedošlo k trvalému zkrácení svalu a k deformitám lebky Subkutánní tuková nekróza - vzniká poruchou prokrvení během porodu - v místech zvýšeného tlaku→ raménka, zadeček - nekrotická ložiska se objevují během 1. týdne života, nepravidelně ohraničená, tvrdá, lehce nad úrovní kůže, bílá až načervenalá, velikosti 1-10cm - léčba není nutná, během 6-8 týdnů ložiska měknou a spontánně vymizí - dif.dg - pozor na záměnu se zánětlivým infiltrátem 29a) Ošetření novorozence po porodu - u 90% novorozenců probíhá poporodní adaptace fyziologicky - u 5-10% je adaptace narušena a dochází k hypoxii (porodní či perinatální asfyxie) - vyžaduje okamžitou resuscitaci - příčiny počátku spontánního dýchání po porodu: chlad (na obličej), pH, pCO2, pO2, bolest, poloha, sluchové a vizuální podměty - základní otázky při vyšetření: adaptace? Donošenost? trofika? Porodní poranění? - popis dechu: eupnoe, dýchá pravidelně (nemá apnoické pauzy) - tep - nebývá pravidelný - hlava - nejčastěji je dolichocefalická, „porodní nádor" - běžná věc, uděláme v něm důlek - zlomenina klíční kosti - subperiostální (vrbového proutku) zapraská pod prstem při zatlačení - játra mají být po porodu max. 2cm pod žebry, slezina nemá být hmatná - pozor! - sestouplá varlata nejsou u chlapců znak donošenosti, mohou být i u NNPH, hlavní je rýhování skrota - mekonium - černé, nesmrdí - rozštěp páteře - často v bedrech + často pigmentace a chloupky v té oblasti - stagnační cyanóza - označujeme tak krvácení do kůže po porodu ošetření novorozence: - urgentní porod v terénu - problém s teplotou - na sále - někdo se stará o matku, někdo o dítě - přerušení pupečníku - u donošených rychle (do 10s), u nedonošenců se neví - patrně by bylo s výhodou 30s počkat - používat rukavice (plodová voda je infekční), pozor! Novorozenec totiž padá vždy na hlavu! - asi 30s po narození: dítě se osuší pouze dotyky čistým ručníkem, ne třením - dále se tak sníží ztráty tepla, mázek se neodstraňuje, protože slouží jako ochrana ještě nedostatečně zrohovatělé kůže (při tření hrozí vzniku pozdějšího erythema toxicum, které svědí a hrozí sekundární infekce při rozškrábání) - pokud nebylo v plodové vodě mekonium, neodsáváme - 1min - Apgar, poslech, identifikace (minimálně dvěma systémy dle porodnice) - kontrola a definitivní podvaz pupečníku - porodník dělá jen provizorium (často jen peán) (pupečník nemá senzitivní inervaci) - nesmíme nechat tampón s desinfekcí na kůži!!! - popáleniny II. stupně!, neužíváme jodové dezinfekce - třeba někdy po 10 minutách - změříme, zvážíme - PH - vážíme netto (2500-4200g) - odečteme hmotnost plíny - je to přesný údaj (čistá váha) - PD - 47-55cm, měří ve speciálním korýtku bodymetr - obvod hlavy - 33-37cm, měření páskovým metrem v nejdelším okcipitofrontálním obvodu (přes čelo na záhlaví) - obvod hrudníku - 30-37cm, měří se páskovým metrem v úrovni bradavek, obvod bývá o 1-2 cm menší než obvod hlavy - zabalíme do plen, vykapeme očička (kredeizace - dělá se všem, ale nemá 100% účinnost - prevence proti gonokokové nebo jiné bakteriální nebo chlamydiové konjunktivitidě) skóre podle Apgarové: - hodnotí 5 parametrů, každý se boduje 0-2, výsledek tedy nabývá hodnot 0-10 - posuzujeme stav za 1,5 a 10 minut po porodu - normální je hodnota nejméně 8 (typické hodnoty pro donošence - 9-10-10) - hodnota pod 8 svědčí pro asfyxii (nízké skóre ale nemusí vždy znamenat asfyxii - dítě s poruchou neuromuskulárního převodu bude hypotonické...) - hodnocené parametry: akce srdeční, dýchání, svalový tonus, barva kůže, odpověď na podráždění - význam skóre - pro okamžitý postup - asfyktické dítě resuscitujeme - význam prognostický - nízké skóre v první minutě nemusí znamenat pozdější poškození, pokud úspěšně resuscitujeme, ale nízké skóre v 5. a 10. minutě je prognosticky nepříznivé (zvýšená pravděpodobnost ireverzibilního poškození CNS) Vyšetření na sále - laboratorně - odběr pupečníkové krve (z pahýlu od placenty, ne od plodu) - povinně: sérologie syfilis u Rh- matek stanovíme z krve ABO a Rh systém, Coombsův test / protilátky proti červeným krvinkám / bilirubin (dítě nemůže mít prenatální jádrový ikterus - bilirubin leze přes placentu do matky) - Astrup - není povinný, ale dobrý hlavně při podezření na dyskomfort in utero - jak z arterie, tak z žíly (cave! Vyšší pO2 bude v žíle!) - nejdůležitější je pH z artérie (jde z aorty plodu) - novorozenec vydrží mnohem vyšší acidózu - 7,2!, přežijí krátkodobě i pod 6,6 Další: - dokumentace - zápis do porodní knihy (podle ní se dělá hlavní zápis do matriky a r.č.) - na odd. podáme vit.K i.m. (nedáváme i.m. pokud by už mohl mít krvácivý stav) - kalmetizace - během hodin - zarudnutí, stroupek, odloupne se, trvá to několik týdnů - nevede ke vzniku úplné imunity, i očkované dítě může dostat tbc (ale ne vážné formy) - vážná komplikace - osteomyelitida (vzácná) Ošetřování pupku - je důležité v prevenci omfalitidy a šíření infekce touto cestou - po porodu se podvázaný pahýl překrývá sterilním mulovým čtvercem - pahýl se buď 3.-4. den chirurgicky snese (to se dělá u nás) - má to lepší kosmetický efekt, nebo se nechá zaschnout a spontánně odpadnout - desinfekční prostředky : Cutasept F, chlorhexidin, 98% alkohol, nedoporučují se jodové preparáty Močení - v prvních dnech je diuréza malá, později stoupá s přísunem potravy - 92% novorozenců močí do 24h, 99% do 48h po narození - případné příčiny oligurie (méně než 1ml moči/kg/h) - obstrukční ureteropatie, infekce, dehydratace… Stolice - smolka - odchází v 94% do 24h po narození (v 99% do 48h) - opožděný odchod smolky bývá provázen příznaky - vzedmuté břicho, zvracení… - s nástupem kojení - tzv. přechodná stolice - zelenočerná, řidší - stolice plně kojeného - žlutá, řidší - frekvence je variabilní (od x-krát za den po jednou za x-dní...) - novorozenci na umělém mléku mají stolici zelenou (zelená značí přítomnost redukujících látek) Váhová křivka, růst - průběh váhové křivky je typický - poporodní váhový pokles (10-15%) - max. kolem 4.dne - porodní hmotnosti dosáhne dítě asi 10. dne - týdenní přírůstek v prvním půlroce je asi 100-200g - růst hodnotíme z několika parametrů - délka, hmotnost, obvod hlavy, obvod hrudníku Osifikace lebky - zdravý donošenec má otevřenou velkou fontanelu, švy nejsou srostlé - velká fontanela se uzavírá do 12-18 měsíce života - malá (pokud byla otevřena) - do 2-4 měsíců Hormonální reakce - u některých donošenců můžeme pozorovat hormonální jevy dané vlivem mateřských estrogenů, progesteronu a prolaktinu - reakce prsní žlázy (Halbanova reakce) - přechodné zduření žlázy, někdy i se sekrecí - může dojít k hlenovému výtoku z pochvy děvčátek (příp. i ke krvácení) - obě afekce se upraví bez léčby 30c) Pneumopatie u novorozence, IRDS - klinický obraz poruchy dýchání u novorozence: - tachypnoe (> 60/min), dyspnoe (retrakce sterna, jugula, mezižebří, podžebří), grunting (naříkavý výdech, typický pro RDS), inspirační stridor, centrální cyanóza, asymetrické vyklenutí hrudníku (pneumotorax), auskultace {jednostranné oslabení (pneumotorax, atelektáza, brániční kýla), oboustranné oslabení (RDS), chrupky (pneumonie)} - dif. dg.: Nedonošenci - nejčastěji RDS, apnoické pauzy, bronchopulmonální dysplazie, chronická plicní onemocnění Donošenci - nejčastěji tranzitorní tachypnoe novorozenců (vymizí do 3 dnů), perzistující plicní hypertenze, aspirace mekonia Nedonošenci i donošenci - časná pneumonie (streptokoky B), intersticiální emfyzém, pneumotorax (komplikace UPV), vrozené malformace (atrézie choan, brániční kýla, tracheoezofageální píštěl, plicní hypoplazie, kongenitální lobární emfyzém, kongenitální atelektáza, plicní cysty), inspirační stridor (laryngitida, chondromalacie, obstrukce, zevní komprese) Syndrom dechové tísně (RDS) - společné označení pro respirační poruchy, které vznikají z plicních a mimoplicních příčin - dělí se na formu časnou (vzniká hned po narození) a pozdní - podílí se významnou měrou na mortalitě a morbiditě novorozenců a může způsobovat ireverzibilní poškození CNS - etiologie: - nejčastěji plicní příčiny: syndrom hyalinních blanek, přechodná tachypnoe novorozence, aspirace mekonia, pneumonie, méně často hypoplazie plic aj. - mimoplicní příčiny: KVS (přetrvávání plicní hypertenze, VSV…), krevní (anémie, polycytémie), metabolické (acidóza, hypoglykémie), neuromuskulární (krvácení, edém mozku, choroby svalů, míchy, poškození freniku) - chronická dechová tíseň je při bronchopulmonální dysplazii - patogeneze: základním mechanismem je porucha ventilace a oxygenace - klinický obraz: dýchací systém - tachypnoe, dyspnoe, bradypnoe, apnoe... KVS - tachykardie, cyanóza, bledost, bradykardie, hypotenze, šok CNS - nepokoj, křeče... - stupeň respirační dechové tísně můžeme hodnotit dle Downese (viz. SGL) - laboratorní nález: pravidelný nález je různý stupeň poruchy v krevních plynech (hypoxemie, poté i hyperkapnie) - při postižení plic: rtg, na CNS (krvácení, hypoxická ložiska) - sono - terapie: léčba kauzální, léčba respirační insuficience - podávání kyslíku, distenční léčba, UPV Přechodné tachypnoe novorozenců = syndrom vlhkých plic, syndrom dechové tísně II - benigní onemocnění postihující hlavně donošené nebo mírně nedonošené, které se narodí v klinicky dobrém stavu - příčinou je opožděné vstřebávání plicní tekutiny v poporodním období - klinický obraz: převažují lehké formy s nástupem příznaků 30minut až 3h po porodu (ústup do 3 dnů) - typická je tachypnoe (do 100/min), lehká dyspnoe, hrudník je soudkovitý, někdy je mírná cyanóza, auskultační nález na plicích je chudý - laboratoř: mírná hypoxie bez hyperkapnie a acidózy - na rtg výrazná cévní kresba, přítomnost tekutiny v interlobiu, plošší bránice a občas pleurální výpotek - diagnóza - začátek se může podobat jiným, vážným, pneumopatiím (třeba sy hyalinních blanek) - hlavní rozdíl je rychlé uzdravování, a zlepšující se rtg nález - terapie: na úpravu hypoxie obvykle stačí léčba kyslíkem - prognóza dobrá, bez trvalých následků Apnoe - zastavení dýchání na dobu 20s a víc, nebo kratší ale s bradykardií, cyanózou a hypotonií - incidence je nepřímo úměrná gestačnímu věku - etiologie - primární apnoe se vyskytuje u nedonošených bez zjištěné příčiny - předpokládá se účast obstrukce HCD nebo nezralost center v CNS - sekundární - při chorobách, které způsobí přímou depresi CNS (intrakraniální hemoragie, hypoxie, léky, meningitida, hypoglykémie), při poruchách metabolizmu (dysbalance minerálů, hyperamonémie), při sepsi, šoku, hyponatremii… - klinický obraz - dva typy: - centrální typ - před apnoí nebylo zvýšené dechové úsilí - obstrukční typ - s dechovým úsilím - po 20s hypoxie dojde k poklesu saturace, cyanóze, bradykardii, postupně se zjevuje bledost, hypotenze, hypotonie (dítě nereaguje na taktilní stimulaci) - diagnóza - včasná diagnostika apnoe je možná jen kontinuálním monitorováním saturace, dýchání a srdce u rizikových a patologických novorozenců - terapie: - kauzální - symptomatická - při apnoi jemná taktilní stimulace, kyslík, dýchání maskou a vakem - u nedonošenců bez identifikovatelné příčiny - medikamentózní léčba (teofylin, kofein) - při smíšené nebo obstrukční apnoi - přetlaková léčba, v krajním případě UPV Pneumonie u novorozenců - jde o intrauterinní, intrapartální nebo postnatální postihnutí plicního parenchymu infekcí - přenos je hematogenní nebo vzduchem, průběh bývá závažný a život ohrožující - etiologie - bakteriální: streptokok sk. B, e.coli, s. aureus, s. epidermidis, klebsiella, pseudomonas, listeria… - virové: rubeola, CMV… - mykotické - protozoální - významné predispoziční faktory: perinatální infekce matky, tachykardie plodu, inkompetence hrdla, odtok plodové vody… - klinický obraz: - kongenitální pneumonie: příznaky se objeví bezprostředně po porodu (pokud se dítě infikovalo při porodu, tak se projeví až tak 2.-4.den) - velmi těžký průběh mají zejména bakteriální pneumonie - získané pneumonie - včasné (3.-7. den) a pozdní (po 7. dni) - lehký průběh, nevýrazné příznaky: slabé pití, mírná tachy-dyspnoe, termolabilnost, někdy apnoe - těžký průběh - příznaky se zdůrazňují, připojuje se hlasitý výdech (grunting), tachykardie, distenze břicha, zvracení, teploty, rozvoj sepse - auskultační nález je nespecifický - laboratoř: pozitivní markry zánětu, pozitivní kultivace a sérologie - rtg je necharakteristický (nepravidelné drobné infiltráty s tendencí ke splývání) - terapie: kombinace ATB, úpravy hypoxemie, podpůrné léčby Syndrom aspirace mekonia - je vyvolán vdechnutím plodové vody s obsahem mekonia - postihuje hlavně novorozence přenášené a hypotrofické - etiopatogeneze: akutní i chronická intrauterinní hypoxie způsobí vyprázdnění smolky do plodové vody, jejímu rozptýlení, může dojít k aspiraci - vzniká chemický zánět, pokud se smolka ve vodě nestačí rozptýlit (únik při porodu) hrozí akutní obstrukce a dušení - klinický obraz: - při porodu vidíme na kůži, v plodové vodě a v orofaryngu části mekonia - při aspiraci velkých kusů dojde k akutní obstrukci s dušením: lapavé dýchání a těžká asfyxie s cyanózou - při aspiraci jemně rozptýlené smolky: bezprostředně po porodu se rozvíjí těžké RDS (dyspnoe, hlasitý výdech, tachypnoe, cyanóza) - hrudník je ve významném inspiračním postavení, auskultačně jsou přítomné difúzní chrůpky a vrzoty, někdy je dýchání oslabené - obávané komplikace: rozvoj aspirační pneumonie, syndrom perzistující plicní hypertenze, hypoxicko-ischemická encefalopatie, pneumotorax, šok - laboratoř: hypoxie, hyperkapnie, acidóza - při aspirační pneumonii jsou pozitivní zánětlivé markry - rtg: hyperinflace, difúzní hrubé skvrnité a pruhovité zastínění s ložisky emfyzému, příp. větší atelektázy - predilekčně je postižena pravá strana - diagnóza a dif.dg.: nález mekonia, rtg, klinický obraz - musíme vyloučit jiné příčiny RDS - terapie: pozornost se věnuje účinnému a včasnému odsátí dýchacích cest, příp. s výplachem trachey a bronchů fyziologickým roztokem - prevence: dobrá prenatální péče, odsátí HCD ještě před porodem ramínek, po porodu okamžitá intubace a účinné odsávání - prognóza: největší letalita je v průběhu prvního dne, z dlouhodobých následků je nejčastěji DMO a bronchopulmonální dysplazie Pneumotorax - etiopatogeneze: nejčastější faktor je změněná plicní tkáň (syndrom hyalinních blanek, aspirace mekonia, stafylokoková pneumonie, hypoplázie plic) a UPV - klinický obraz: - asymptomatický pneumotorax - asi u 1-2% novorozenců, nalezneme oslabené dýchání s tachypnoí - symptomatický - respirační tíseň různého stupně (od zvýšené frekvence až po závažnou dyspnoi, tachypnoi a cyanózu) Syndrom hyalinních membrán - idiopatický RDS - pneumopatie novorozenců, kterou podmiňuje nedostatečná tvorba surfaktantu - vyskytuje se nejčastěji u nedonošenců narozených před 32. týdnem - etiopatogeneze: pneumocyty 2. řádu jsou nezralé a je jich málo - při nedostatku surfaktantu vzniká kolaps alveolů a vytvářejí se drobná atelektatická ložiska, na opakovanou expanzi těchto alveolů je třeba velkého tlaku, který poddajná hrudní stěna neumí vyvinout - postupně se tvoří rozsáhlé atelektázy, zhoršuje se výměna plynů a vznikají intrapulmonální pravo-levé zkraty - výsledkem je hypoxémie, acidóza s následnou vazokonstrikcí v plicním řečišti a refetalizací cirkulace - následná porucha endotelu kapilár se projeví zvýšenou propustností, pronikáním plazmy a fibrinu do alveolu, kde spolu s nekrotickým endotelem vytvoří hyalinní blanky - těžký průběh se komplikuje kardiomegalií, dekompenzací srdečních funkcí a CNS hemoragiemi - klinický obraz: - krátce po narození vzniká tachypnoe, která při lehkém průběhu do 2 dnů ustoupí - při těžkém průběhu se dyspnoe zvýrazňuje a objevuje se typický výdech - průvodní příznaky - otoky končetin, hypotenze, oligurie, stupňující se svalová hypotonie až atonie - klinické projevy vrcholí 2.-5.den - prognosticky nepříznivé příznaky - bradykardie, apnoické pauzy - laboratoř: hypoxémie, hyperkapnie - na rtg - jemná disperzní retikulární kresba a vzdušný tracheobronchogram - při progresi vznikají splývavá lobulární nevzdušná ložiska až tzv. bílé plíce - diagnóza: odlišit musíme hlavně sepsi (dle zánětových markrů) - terapie: JIP, opatření na zmírnění či odstranění resp. insuficience - kyslík, přetlaková léčba, UPV - opakované intratracheální podávání surfaktantu - komplexní péče o cirkulaci, výživu a vnitřní prostředí - prevence: předcházení předčasným porodům a asfyxie - při hrozícím předčasném porodu dáváme matce 48-72h před porodem dexametazon, který urychlí dozrávání plic plodu - prognóza: mortalita těžkých forem je 20-40% - trvalé následky můžou mít komplikace - hemoragie do CNS, hypoxické poškození mozku, bronchopulmonální dysplázie Bronchopulmonální dysplázie - chronická progresivní fibroproliferativní choroba plic nedonošenců, kteří byli léčeni UPV - projevuje se přetrvávající respirační tísní a typickým rtg nálezem - etiopatogeneze - faktory vzniku: nezralost plic, časné pneumopatie, UPV, toxicita kyslíku, edém a infekce plic - klinický obraz: - u nedonošence na UPV - místo zlepšení stavu respirační příznaky přetrvávají (týdne až měsíce) - lehká forma - mírné respirační příznaky, závislost na kyslíku není dlouhodobá, sklon k respiračním infektům - středně těžká forma - dlouhodobá závislost na kyslíku, možná kardiální dekompenzace, závažnější respirační příznaky - těžké formy - vyžadují dlouhodobou UPV - hromaděním hlenu, edémem, bronchospazmem a kolapsem z tracheomalácie (získané) vzniká obstrukce DCD - ta spolu s hypoxémií, plicní hypertenzí a cor pulmonale vedou k cyanotickým záchvatům - komplikace: neprospívání, přechodná psychomotorická retardace, osteopénie, stenóza subglotického prostoru - laboratoř - hypoxémie, hyperkapnie a acidóza - rtg obraz: mění se s průběhem choroby - počáteční difúzní retikulární granulace přecházejí do závojovitých zastínění, drobná nepravidelná cystoidní ložiska, kardiomegalie - pozdní stádia - hrubá sytá trabekulizace plic (fibróza) s cystickými a emfyzematózními partiemi - terapie: optimalizace léčby respirační insuficience (minimalizovat střední tlak v DC, kyslík v co nejnižších možných koncentracích) - boj proti edému plic - omezení tekutin, diuretika - ovlivnění obstrukce a hyperreaktivity bronchů (beta2mimetika, teofylin) - zabezpečení pozitivní energetické bilance - léčba infekcí - terapie kortikoidy je kontroverzní - prevence: nutné snižovat riziko prematurity a RDS, omezujeme faktory intenzivní léčby, bráníme následkům oxidačního stresu (alopurinol, vit. E,A,C, blokátory Ca kanálu, barbituráty) Primární pulmonální hypertenze novorozenců (PPHN) - P: aspirace mekonia, polycytemie (hyperviskozita), brániční hernie, plicní hypoplazie, VVV srdce, poporodní hypoxie, hyperkapnie a acidóza způsobí vazokonstrikci plicních cév, tím se ještě více zvýší plicní hypertenze, typický je významný kompenzační levo-pravý shunt skrze latentní foramen ovale a PDA D - rtg hrudníku, echokardiografie 33c) Novorozenecká sepse - časná a pozdní - incidence - 1-4případy na 1000 novorozenců - nutné odlišit časnou a pozdní sepsi Septický vzhled kojence: - chová se nepřiměřeně, odmítá stravu, zvrací - etio - nejčastěji infekce - sepse, meningitidy, močové infekce, viróza - ale také - srdce - VSV, infarkt, perikarditida, myokarditida, paroxysmální tachykardie - endokrinopatie - CAH (může vypadat jako těžká infekce) - metabolické poruchy - hypoNa, hyperNa, DMP, hypoglykémie, Reye sy, intoxikace - GIT - gastroenteritida s dehydratací, invaginace - týrané dítě! - obraz invaginace - před x hodinami se chytlo za bříško, asi minutu strašné bolesti, pak hrozně rychle odezní, za chvíli se to vrátí a zase to odezní - ten interval obtíží se prodlužuje, interval bez obtíží se zkracuje - nesmí se to prošvihnout časná sepse - v prvních 5-7 dnech života - projevuje se jako multisystémové fulminantní onemocnění s respiračními příznaky - novorozenec byl patogenem osídlen perinatálně, někdy transplacentárně hematogenně (treponemy, viry, listerie) pozdní sepse - projeví se po 5. dni, většinou ale po prvním týdnu - děti mají obvykle dobře identifikovatelné ložisko infekce (nejčastěji meningitidu) - agens se na dítě dostalo buď během porodu, nebo po porodu (nástroje, ruce zdravotníků...) - obvykle to jsou B-streptokokové sepse (souvisí to se sklonem B streptokoků dlouhodobě přežívat na sliznicích) - proto by u závažných infekcí do 3 měsíců věku měl být jedním z ATB penicilin či ampicilin - nejčastější agens - streptokok B, G- enterogenní bakterie (e.coli), listeria, stafylokoky, jiné streptokoky, kandidy, aerobní bakterie, hemofilus, herpes viry aj. - klinický obraz - příznaky jsou nespecifické a dif. dg. je široká (respirační, metabolická a hematologická onemocnění, nemoci CNS, srdce, jiné infekce…) - změny chování (letargie, dráždivost, změny tonu) - nestabilní teplota (hypo nebo hypertermie, chladná akra při vysoké centrální teplotě) - problémy s krmením, GIT obtíže (nechutenství, zvracení, průjem, vzedmuté břicho) - špatné periferní prokrvení, cyanóza, bledost, petechie - žloutenka, skleredém (tuhé otok na trupu i končetinách, přechodně u nedonošených dětí) - kardiopulmonální příznaky (tachypnoe, apnoické pauzy, tachykardie, hypotenze) - hepatosplenomegalie - metabolické příznaky (hypo či hyperglykémie, MAc) - pátrat po infekci kůže, paronychiu, omfalitidě, osteomyelitidě, meningitidě, otitidě… - laboratorní vyšetření - hemokultura - KO a diferenciál - leukocytóza či leukopenie, posun doleva, trombocytopenie - CRP - zvýšený - rtg hrudníku, lumbální punkce, moč (chemie, sediment, kultivace), ABR, glc, ionty - terapie - vždy hospitalizovat, léčba komplexní - ATB - první volba - ampicilin + gentamycin (aminoglykosid), imunoglobuliny Infekce v novorozeneckém věku Mezi infekce v novorozeneckém věku řadíme: novorozeneckou sepsi meningitidu omfalitidu osteomyelitidu, artritidu konjunktivitidu mastitidu paronychium V novorozeneckém věku se také projevují prenatální infekce: TORCH Vrozená syfilis (lues connata) Postnatální sepse - novorozenecká sepse: - „syndrom" charakterizovaný klin. Příznaky a bakteriémií, ve 25% případů postihuje i mozkové pleny - významně se podílí na morbiditě i mortalitě novorozenců - postihuje zhruba 2% živě narozených novorozenců, incidence stoupá s nezralostí, při předčasném odtoku plodové vody je incidence 3 - 5% - časná (adnátní): do 3. dne, vysoká mortalita, fulminantní průběh, - GBS (Group B Streptococcus neboli Streptococcus agalactiae), e.coli, S. aureus, pneumokok, listerie - pozdní (nozokomiální): po 3. dni, často při pobytu na JIP, častěji jsou lokalizované (pneumonie, meningitida, pyelonefritida) - hlavně G- : e.coli, klebsiella, pseudomonas, ale i aureus a epidermidis, Serratia, Candida albicans, listerie, Haemophilus influenzae - RF: nezralost, infekce matky, předčasný odtok plodové vody (PROM), adnátní infekce, stavy po CPR, asfyxii, aspiraci mekonia, invazivní výkony - hlavní vektor - ruce personálu! - cesty průniku infekce: hematogenní, transplacentární, aspirace infikované plodové vody, osídlení kůže nebo střeva novorozence, vertikální přenos z matky na novorozence během porodu - Klinické projevy: nespecifické, variabilní - změny chování (apatie/dráždivost), termoinstabilita, tachypnoe, hypotenze, změny periferního prokrvení, nechutenství/zvracení/průjem, metabolické příznaky… - změny tonu - hypotonie/hypertonie (v nejhorším až křeče) - při poruše vědomí s křečemi - odlišit meningitidu - terapie: zpočátku empirická (do výsledků kultivace a citlivosti) - používáme dvojkombinace ATB - na časnou sepsi - aminopenicilin + aminoglykosid 7-10 dní i. v. (Augmentin + Gentamicin) - na pozdní sepsi - snažíme se cíleně dle osídlení oddělení, příp. širokospektrá ATB - komplexní intenzivní péče, monitoring 36c) Intrauterinní infekce, TORCH, kongenitální lues Rizikové faktory pro vznik infekce v novorozeneckém věku: - vystavení plodu infekci (akutní infekce matky, osídlení porodních cest…) a nezralá imunita dítěte (absence IgM, nízká hladina komplementu…) - prematurita, nízká porodní hmotnost, předčasný odtok plodové vody, infekce matky kolem porodu (infekce močových cest), zkalená plodová voda (chorioamnionitis), špatné sociální poměry matky, děti s defekty imunity a metabolickými vadami - Vstupní brána: ascendentní cesta při odtoku vody, vdechnutí, sliznice, spojivka, pupečník… - Nejčastější agens: Streptococcus agalactiae (GBS), Enterobacter, Chlamydia, Mycoplasma, Virus varicella-zoster (VZV), Virus Herpes simplex (HSV), Enteroviry Prenatální infekce - TORCH - CNS - časně atrofie CNS, mikrocefalie (CMV), kalcifikace (toxopl), hydrocefalus, encefalitida - RES - hepatosplenomegalie - hepatopatie, ikterus, s obstrukční složkou - smysly - hluchota, katarakta - obojí u rubeoly - chorioretinitis, mikroftalmie - jiné orgány - myokarditis, pneumonitis, celkové těžký stav podobný sepsi, multiorgánové selhání Peripartální infekce - dva hlavní důvody: vystavení plodu infekci (akutní infekce matky, osídlení porodních cest…) nezralá imunita dítěte - absence IgM, nízký komplement… - vstupní brána: asc. cesta při odtoku vody, vdechnutí, sliznice, spojivka, pupečník… - agens: streptococcus agalactiae, enterobakter, chlamydie, mycoplasma, VZV, HSV, enteroviry - GBS: 0,1-0,2% novorozenců - sepse, těžká fulminantní - selhání oběhu, meningitidy novorozenecká meningitida - nejčastěji v prvním měsíci života, vysoká mortalita (30 -60%), přes 50% přeživších má trvalé následky - nejčastější agens: Streptokoky B (GBS) a E. coli - KO: obdobný jako u sepse, napjatá velká fontanela je obvykle pozdní příznak - komplikace 20% časných, 10% pozdních sepsí - ventilace - periodické dýchání, apnoické pauzy - trochu jako Cheyne-Stokes - oběh - rozvoj septického šoku, periferní selhání cirkulace a srdce - centralizace oběhu - 1. Projev (dítě je mramorované, hypoperfúzní, hypoxémie) - těžká kapillary leak, bílá ložiska vazokonstrikce - GIT - intolerance stravy, zvracení, paralytický ileus, distenze břicha, hepatopatie - u nezralců vzniká nekrotizující enterokolitida - na rtg vyloučit perforaci - ledviny - oligurie, anurie, hyperazotémie - termoregulace - výrazná termoinstabilita - hypo nebo hypertermie Lab: - KO+diff - anémie, trombocytopenie, leukocytóza i leukopenie (prognosticky horší) I/T index = tyče+myelocyty+metamyelocyty / seg+tyče+myelocyty+metamyelocyty - neboli nezralé formy granulocytů ku všem - norma je 0,42 - biochemie - CRP (netvoří se tolik), prokalcitonin, Il-6 - porucha čehokoli je možná (hlavně glc, iontová dysbalance) - koagulace - sklon k prodloužení všech parametrů, až DIC (trombocytopénie, stoupá INR, aPTT, klesá ATIII. - ABR - RAc, MAc (laktát) - mikrobiologie - před podáním ATB udělat odběry - hemokulturu (min. 1, lépe 2ml) - výtěry ze sliznic - sérologie - vždy i matku - lumbální punkce vždy! - mají vyšší normy než dospělí (bílk. až 1,7, elementy 96) Léčba: kauzální - nejdřív léčíme, pak hledáme patogen (empirie) - používáme dvojkombinace - na časnou sepsi - aminoPNC + aminoglykosid 7-10dní i.v. Augmentin+gentamycin - na pozdní sepsi - snažíme se cíleně dle osídlení oddělení, příp. širokospektrá karboxyPNC (Meropenem) + aminoglykosid (příp. vankomycin na epidermida) - meningitida - ampicilin v megadávkách + cefIII (14dní-3 týdny) - opakovaně LP, abychom zjistili úspěšnost - symptomatická léčba - podpora základních životních funkcí - komplexní intenzivní péče, monitoring, všechno i.v. Konjunktivitida - agens: chlamydie, stafylokoky, streptokoky, Hemofilus infl., E.coli - už na porodním sále vykapeme oči Ophthalmo-Septonexem - terapie: u hlenové sekrece - Ophthalmo-Septonex, u hnisavé lokálně ATB (Pamycon, Floxal..) - při dlouhotrvající sekreci nereagující na ATB je nutné myslet na neprůchodnost slzných kanálků - při purulentní perzistující konjunktivitidě špatně reagující na lokální ATB je nutno pomýšlet na chlamydii trachomatis (na ní je nutné nasadit celkově makrolidy) Omfalitida - klinický obraz: zarudnutí a hnisavá sekrece z pupku, při diseminaci jsou i známky celkové infekce - nejčastější agens: s. Aureus - terapie: ATB dle citlivosti, jinak 1. volba - cefalosporiny I. generace, PNC stabilní na betalaktamázy nebo ampicilin + čistit spodinu pupku, hospitalizovat Mastitida - nejčastěji ve 2. - 3. týdnu - obraz: zarudnutí, zduření, bolestivost a hnisavá sekrece prsní žlázy - terapie: ATB dle citlivosti, u abscesu - incize, drenáž - dif.dg.: nutno odlišit hormonální reakci (Halbanova reakce) Osteomyelitida, artritida - nejčastěji bývá postižen proximální humerus a femur - klinické příznaky: omezení pohyblivosti končetin, bolestivost, zarudnutí či otok, příp. celkové příznaky - typicky je vysoká sedimentace Ery - rtg může být zpočátku normální Paronychium - prevence: nedoporučuje se stříhat nehty v prvních týdnech života - při izolovaném výskytu - léčit lokálně (setřít lihem, koupele v hypermanganu, Framykoin) - při mnohočetném výskytu ATB celkově - 1.volba: cefalosporiny I.generace 40a) Perinatální hypoxie a asfyxie Asfyxie = přerušení dodávky O2 do organismu → tím vzniká hypoxemie a hyperkapnie asfyxie plodu = celý proces vzniku hypoxie s rozvojem hypoxie a acidózy, který vede k orgánovým poškozením a v krajním případě až ke smrti plodu - může přejít v ischémii = přerušení dodávky všech substrátů do tkání a orgánů - incidence - 0,2-0,4% novorozenců, u NNPH je 10x vyšší (až 1/5 zemře) - z DMO je 10% podmíněno asfyxií - příčiny prenatální (90%): přerušení toku krve pupečníkem, poranění placenty, porucha perfúze ze strany matky (hypo nebo hypertenze), abnormální kontrakce, hypoxie matky - postnatální příčiny - pneumopatie, VSV, VVV, DMP (cyklus močoviny) -příčiny - změny na úrovni: - matky: chronická plicní onemocnění, anémie, hypotenze, srdeční selhání - placenty: nedostatečná invaze trofoblastu, infarkt placenty, předčasné odloučení placenty - pupečníku: prolaps, komprese, trombóza - plodu: vrozené srdeční vady, tachyarytmie, anémie při Rh-izoimunizaci Patofyziologie: - reakce plodu na hypoxii: stimulace chemoreceptorů v CNS → vyplavení katecholaminů do oběhu plodu → centralizace oběhu zaměřené hlavně na mozek, srdce a nadledviny → zvyšuje se práce srdce a přítok krve do srdce, stoupá TK, TF, CVP (zvyšuje se tak perfúze mozku), mozek dokáže snížit spotřebu kyslíku (má větší toleranci na hypoxii než dospělý mozek), srdce může normálně fungovat i při poklesu saturace krve z normálních 80% na 20% - pokud již nestačí kompenzovat hypoxii centralizací oběhu, začne plod utilizovat glukózu pro anaerobní metabolismus ze svého glykogenu - následky hypoxie jsou závislé nejvíce na délce trvání hypoxie - při porodu je vyšší riziko hypoxie, protože při kontrakcích dělohy se snižuje prokrvení placenty, hrozí riziko předčasného odloučení placenty a pupečníkové komplikace - dechová frekvence - první stoupá, pak klesne (20s) → primární apnoe, dojde k rozpojení center oblongáty a pontu a vznikají nekoordinované dechy - gasping (minuty) - po ukončení asfyxie: terapeutické okno - 6h - ovlivňujeme zde, pak už nic nezmůžeme - reperfúzní poškození, tvorba O radikálů, aktivace zánětu - po těchto 6h se začne aktivovat apoptóza - ischémie → rozhodí iontové kanály → to rozhodí iontovou rovnováhu → voda do IC prostoru → edém bb. - v hypoxii převládne xantinoxidáza, která při reperfúzi začne nadměrně tvoři VR - adaptace na hypoxii - fetální hemoglobin - ↑ afinita k O2, ↑ koncentrace Hb v krvi a vysokém stupni prokrvení orgánů - plod má dostatečný přísun kyslíku i při nízkém pO2, disociační křivka fetálního hemoglobinu je strmější a více posunuta doleva oproti křivce matky, při poklesu pH (respirační nebo metabolická acidóza) se disociační křivka posunuje doprava → ↑ afinitu hemoglobinu ke kyslíku → ↓uvolňování v tkáních - respirační acidóza - zdrojem E pro plod je glc, odpadními produkty - CO2 a H2O, CO2 je ve vyšším množství toxický pro fetální buňky, plod opouští difuzí přes placentární membránu do krve matky, pakliže se oxid uhličitý v plodu hromadí, vzniká respirační acidóza (stav se rychle upravuje při obnovení transportu CO2 přes placentu) - metabolická acidóza - při nedostatečném zásobení krve plodu kyslíkem vzniká nejdříve hypoxemie a poté hypoxie (snížené množství kyslíku ve tkáních), plod nemůže utilizovat glukózu při aerobním metabolismu a musí tak přejít na anaerobní metabolismus, který je daleko méně efektivní, musí proto využít glykogen obsažený v játrech, myokardu a svalech, vzniká velké množství laktátu→ metabolická acidóza (stav je daleko vážnější, pro plod je obtížné zbavit se nahromaděného laktátu) Diagnostika - relativně obtížná - dopplerovská velocimetrie - odhalení nedostatečné funkce placenty měřením průtoků v a. umbilicalis, odhalení centralizace oběhu při hypoxii plodu měřením průtoků v a. cerebri anterior a media - kardiotokografie - měření krátkodobé variability srdeční frekvence plodu - UZ - při hypoxii má plod omezené pohyby a snížený svalový tonus → šetří energii pro důležité orgány, což je vidět na záznamu UZ, těhotná někdy sama postřehne změnu v pohybech plodu (nadměrné nebo vymizelé) - kordocentéza - transkutánní punkce pupečníku pod UZ kontrolou - v průběhu porodu - fetální oxymetrie, analyzátor ST úseku, kardiotokografie - po porodu - analýza pH a krevních plynů (informuje o závažnosti prodělané hypoxie) - ABR (nemusí být průkazná) - z pupečníkový krve - odebíráme vždy, když je to rizikové: laktát, AST, ALT (dokumentují tíži a dosah poškození), beta-2mikroglobulin (poškození ledvin) - k Apgar skóre je vhodné doplnit Astrupa z pupečníkové krve - nízké pH v art. krvi svědčí o asfyxii, pH přes 7,25 považujeme za normální - pH 7,15-7,25 asfyxie I.stupně - pH 7,05-7,15 asfyxie II.stupně - pH pod 7,05 asfyxie III.stupně - prognosticky nepříznivý je pokles pH zejména společně s poklesem BE - to značí, že na acidóze se podílí i metabolická složka a že se vyvíjí již delší dobu - z obou těchto hodnot nejlépe posoudíme příčinu asfyxie: pokud je snížená hodnota Apgar i pH, jde patrně o příčinu prenatální, při nízkém Apgar a normálním pH půjde patrně o příčiny perinatální - když není asfyktické dítě včas resuscitováno, dojde k hypoxickému postižení orgánů - nejvýznamější - hypoxicko-ischemická encefalopatie (HIE) - CT - ne v akutní fázi, po asfyxii má být v klidu - SPECT, PET - klinický přínos zatím malý - MRI, EEG Kritéria diagnózy - acidóza - pH pod 7,1, BE pod -15 - Apgar je značně subjektivní - neurologické projevy Orgánové projevy - plíce - RDS - oběh - dysfunkce myokardu (špatná kontrakce komor, během 1-2 hod se vrací kontraktilita) - ledviny - akutní selhání, většinou transitorní - GIT - u NNPH - rozvoj nekrotizující enterokolitidy (5.-7. den pod obrazem NPB) - až perforace střeva a peritonitida - krev - DIC - játra - hyperbilirubinémie, hyperamonémie Hypoxicko-ischemická encefalopatie = klinicko-patologická jednotka v důsledku hypoxického postižení CNS u donošence (nedonošenec nemá ještě tolik vyvinutou kůru - paradoxně má větší šance) - morfologicky - atrofie kůry, tvorba mozkových cyst - funkčně - odpovídá poruše pohybového vývoje (DMO), příp. smyslové poruše (poruchy zraku, sluchu) nebo mentálnímu deficitu - 1. Fáze: primární ztráty neuronů - 2. Fáze: po hodinách - fáze sekundární ztráty neuronů - nastartovaná apoptóza - hlavně kortikální a subkortikální léze při uzávěru cév (ACA, ACM), nejhorší jsou léze v BG a thalamu - UZ: zpočátku nevidíme nic klinika - hodnocení dle Sarnatových: hodnotíme chování, tonus, reflexy, edém - 1. stupeň - stoupá dráždivost, více bdí, hyperreflexie, semiextenční DK - velmi snadno vybavitelný Moroův reflex - pokud trvá 24-48h a pak odezní, mělo by to být OK - 2. stupeň - střídavé chování: letargie s dráždivostí - snížená hybnost nebo patologické stereotypy (třeba boxuje, šlape na kole) - střídavě hypo a hypertonie, addukce palců v pěstích, poruchy sání - bradykardie - vznikají apnoické pauzy - svědčí o postižení kmene → značně velké poškození - ústup do 3-7 dní - bude trochu postižené - pokud neustoupí přes víc jak 7 dní - následky: DMO, LMD... - 3. stupeň - kóma, hypo až atonie, hyporeflexie - nedýchají, asi 30% má nezvládnutelné křeče - 50% umře, 50% přežívá Léčba: - zajistit ventilaci, oběh, vnitřní prostředí - ventilace: normoxie, normokapnie - oběh: zajistit perfúzi - volum expanze, katecholaminy - udržet normoglykémii a normokalcémii - hypotermie - neovlivní nejtěžší asfyxii, ale pomůže při nižších, zmenšuje reperfúzní poškození - 32-34°C po dobu 72h (NÚ - poruchy rytmu, hypotenze) - tlumit křeče !!! Postižení CNS u NNPH - buď periventrikulární krvácení nebo periventrikulární leukomalacie (nebo obojí) - periventrikulárně se nachází germinální matrix - bohatá na kapiláry, vulnerabilní - periventrikulární krvácení Stupeň I. - subependymální hematom Stupeň II. - krvácení do mozkových komor, komory mají obvyklou šíři Stupeň III.- krvácení do mozkových komor, komory jsou rozšířeny Stupeň IV.- krvácení do mozkového parenchymu, současně může nebo nemusí být krev v komorách (hemorrhagický periventrikulární infarkt). - Infarkt je typicky jednostranný, rozsáhlý, pravděpodobně žilního původu. - leukomalacie - na rozhraní řečišť - hlavně v místech anastomóz mezi korovým a centrálním řečištěm CNS - čím je dítě zralejší, tím je to blíž kůře Rizikové těhotenství a novorozenec - riziková gravidita je gravidita, kdy na plod působí rizikové faktory - výsledek působení škodlivých vlivů na plod závisí na: - vlastnostech a délce působení noxy - na reakcích plodu, které závisí na stádiu vývoje - výsledkem působení rizikového faktoru může být: - úmrtí plodu - VVV - prenatální nemocnost - výsledkem může být porod zdravého, zdánlivě zdravého (postižení se projeví později) nebo nemocného novorozence, proto se rizikoví novorozenci dlouho sledují klasifikace rizikových faktorů: - dle původu - ze strany matky, plodu či placenty - dle času působení, charakteru apod. - při zjišťování prenatální anamnézy postupujeme podle období: rizikové faktory předkoncepčního období: - familiární výskyt odchylek s dědičnou predispozicí - nepříznivý osud předchozích těhotenství (potraty, porod mrtvého plodu, děti s VVV, předčasné porody…) - celkové choroby matky s možným vlivem na plod (DM, chronické choroby ledvin…) rizikové faktory v těhotenství: - rizikové faktory 0.-3.týden: - gametopatie - porucha vzniká přímo v pohlavních neboli zárodečných buňkách, během jejich vývoje či dělení může dojít k chybě při rozdělování chromozomů - blastopatie - v období 15 dnů po oplodnění mohou vznikat zrůdy či VVV, - změny v okolí nidace vajíčka (jizvy, infekce, vývojové vady dělohy, rtg a ion. záření) - výsledek působení: potrat (většinou - do 2. týdne je to vše nebo nic) - anomálie chromosomů, VVV zárodečných listů → znetvořeniny - rizikové faktory 4.-12. týden: - embryopatie - radioaktivní záření, léky, chemikálie, infekce (viry), hypoxie, ketonémie, diabetická embryopatie, opakované hypoglykémie - výsledek - VVV - rizikové faktory 12. - porod: - fetopatie - infekce viry, karence živin, kyslíku, malnutrice, intrauterinní hypoxie, imunologický konflikt, hemolytická choroba plodu - výsledek: plod reaguje jako novorozenec - obraná reakce, zánět orgánů, hypotrofie plodu Rizikovost a morbidita při porodu: - všechny faktory, které mohou zapříčinit časné nebo pozdní postižení až smrt dítěte během porodu - nejčastější rizikové faktory: - hrozící předčasný porod - známky porodní činnosti začínají před ukončením 37. gestačního týdne - nejčastější příčina: ascendentní infekce, insuficience hrdla děložního, špatné sociálně-ekonomické postavení matky - předčasný odtok plodové vody - když trvá přes 12h, významně stoupá riziko infekce plodu - nejčastější příčina: patologická flóra pochvy, která způsobí infekci amnia - největší riziko pro plod: kongenitální sepse - porušený porodní mechanismus - jakákoli odchylka od fyziologického průběhu porodu - urychlený porod - porod probíhající spontánně, trvá méně než 3hodiny - příčiny - cervikoistmická insuficience, hyperaktivita dělohy, velmi poddajné porodní cesty - rizika - traumatismus, asfyxie - protrahovaný porod - trvá-li víc než 20h u primipar, 14h u multipar - příčina - slabá činnost dělohy, nepravidelnosti porodních cest, poloha plodu - rizika - trauma, asfyxie, infekce - asistovaný porod - pomocí kleští či vakuového extraktoru - cílem je zkrátit II.porodní dobu při protrahovaném porodu, když už císař není možný - riziko - poranění náhlé stavy při porodu: - situace, kdy plod je akutně ohrožen hypoxií - abruptio placentae - traumatem nebo změnou cév (hypertenze, eklampsie) - ohrožení hypoxií, posthemoragickým šokem, v lehčím případě anémií - placenta praevia - vcestné lůžko - chorobné stavy plodu je třeba předvídat a terapeuticky ovlivňovat (indukce porodu, posilňování či tlumení činnosti dělohy, císař, steroidní profylaxe syndromu hyalinních blanek apod.) - perinatální asfyxie - akutní porucha placentární výměny plynů - výsledkem je málo O2 a nadbytek CO2 (RAc), pak se k ní vlivem anaerobní glykolýzy přidá MAc - příčiny - abnormální porodní mechanismus, porodnické krvácení, dlouhodobá hypoxie plodu při rizikové graviditě - hodnotíme Apgar skóre a ABR Rizikový novorozenec - rizikový novorozenec vyžaduje po propuštění komplexní sledování zaměřené na prevenci, vyhledávání a léčbu specifických následků porodního stresu - u nedonošenců je v prvních letech častější výskyt apnoických pauz a SIDS, častější resp. Infekce - kombinace těžké nedonošenosti a intenzivní péče může vyústit v chronickou plicní nemoc (bronchopulmonální dysplázii) - častější vznik gastroenteritid (zejména nekojené děti), časté jsou obtíže s vyprazdňováním stolice (s diagnózou Hirsprunga u těchto dětí proto opatrně) - častější výskyt GER - anémie nedonošených - vlivem ztrát krve z poporodních odběrů, poporodní hemolýzy a nedostatečné hemopoézy - KO bychom měli sledovat u všech nedonošenců v prvních 3 měsících - preventivní podávání Fe - na místě od 3.- 4. týdne - EPO podáváme velmi nezralým (hmotnost pod 1500g) - symptomatické děti (neprospívání, tachykardie, šelest, poruchy prokrvení) - transfúze erytrocytové suspenze - nejzávažnější komplikace: postižení CNS a smyslových orgánů - může dojít ke krvácení, dilatace komor krví, hydrocefalus… - nebo naopak k ischémii, vznik periventrikulárních leukomalácií - většinu poškození zjistíme až tak do 2 let - může se projevit poruchou hybnosti (DMO), opožděným mentálním vývojem, příp. poruchou chování (LMD) - retinopatie nedonošených (ROP) - někdy bez následků, jindy myopie, v nejhorších případech ztráta zraku, slepota - i bez retinopatie mají nedonošenci častější myopie, strabismus a astigmatismus - porodní stres zvyšuje riziko postižení sluchu (až do hluchoty), včasná diagnostika má kritický význam pro včasnou léčbu - proto se u nedonošenců doporučuje vyšetřit EP či otoakustické emise během 1. roku života - prognóza nedonošenců - při váze nad 1500g obvykle příznivá, pod 1000g je asi 20% riziko těžkého hendikepu - nedonošence očkujeme podle normálního očkovacího kalendáře, podle chronologického věku Novorozenec drogově závislé matky: - po porodu se může vyvinout neonatální abstinenční syndrom - akutní poporodní stav s přítomností řady nespecifických příznaků - abúzus je navíc často spojen i s infekcemi (hepatitidy, syfilis, HIV) - nejčastější látky : opiáty (kodein, heroin, metadon, morfin), barbituráty, alkohol, amfetamin, kokain, marihuana, diazepam.. - časté klinické příznaky abstinenčního sy - vysoce laděný křik, krátká doba spánku po jídle, zvýšený Moroův reflex, třes, hypertonie, křeče, problémy s krmením, zvracení, řídká vodnatá stolice, horečka, tachypnoe, tachykardie - příznaky se obvykle objeví v prvních hodinách až prvních 3 dnech (u opiátů mohou přetrvávat i 3-6měsíců) - abúzus v těhotenství může zapříčinit: předčasný porod, intrauterinní růstovou retardaci, teratogenní vliv se zkoumá fetální alkoholový syndrom - nízká porodní hmotnost, mikrocefalie, typická facies s vyhlazeným filtrem, opoždění jemné motoriky a snížení intelektu - včasná diagnostika bývá obtížná, matky závislost většinou tají - nejčastější průkaz: biochemie moči matky a novorozence, analýza smolky pro přítomnost návykových látek - terapie - fenobarbital (křeče), tinktura opii, event. diazepam - dávkování závisí na skórování abstinenčního syndromu dle Finneganové - prognóza - problém dětí je dlouhodobý, zdravotní i sociální, často je diskutovaný problém SIDS Diabetická fetopatie - novorozenec diabetické matky - hypertrofie (nad 90. percentil), zvýšený výskyt vrozených malformací (5% vs. 3% v běžné populaci) - komplikací po porodu a v prvních dnech je hypoglykémie (způsobená hyperinzulinémií), syndrom dechové tísně, polycytémie a hyperbilirubinémie - příčinou je hyperglykémie matky spojená s hyperinzulinismem plodu, který vede ke zvýšenému ukládání tuku a glykogenu Infekce matky v graviditě Infekce spojené s porodem infikovaný potrat (endotoxinový šok, leukopenie, trombocytopenie, vysoký hematokrit) ascendentní infekce (po odtoku VP, streptokoky, E.coli) infekce po dg. výkonech (amniocentéza, odběr choriových klků, fetoskopie…) puerperální sepse (residua post partum, mastitis) - infekce v graviditě mají těžší průběh - předpokladem kongenitální infekce je přítomnost agens v krvi - febrilní stav během porodu je indikací k císařskému řezu Herpetická infekce v graviditě - zvýšená incidence potratů a předčasných porodů - největší riziko: kontaktní nákaza za porodu - preferován císařský řez - u předčasného odtoku vody vždy císařský řez ihned, léčba acyklovirem Rubeola - 95% očkováno v 8 letech - při infekci v I. trimestru 35 % těžkých poškození plodu doporučujeme interrupci - nad 18. týden 4 % pravděpodobnost malformace - poškození není úměrné průběhu onemocnění matky. Greggův syndrom hluchota (5%) slepota- katarakta, retinopatie (50%) malformace srdce (ductus Bottali apertus, stenosis aortae) mikrocefalie, hepatosplenomegalie Cytomegalovirus - 75% je imunní k CMV, průkaz specifickými IgM protilátkami - intrauterinní úmrtí plodu - hepatosplenomegalie, žloutenka, trombocytopenie, mikrocefalie, chorioretinitida Toxoplasma Toxoplasma gondii - parazit - protozoální prvok, přenos - syrové maso, výkaly kočky - primární infekce - nebezpečná v těhotenství, spontánní potrat Příznaky: cefalea, únavnost, odpolední sufebrilie - chronická latentní infekce ( 30- 50% žen) - není nebezpečná pro plod - kongenitální toxoplazmóza (Sabinova trias) - mikrocefalie - mozkové kalcifikace - chorioretinitis - léčba - spiramycin 1g á 8h celé těhotenství, daraprim (mimo graviditu), sulfonamidy - prevence - zjišťování ohrožených žen bez protilátek, informovanost 31