13c) Deficit vitamínů rozpustných v tucích Vitamin A DDD (dle věku) 375-1200µg (největší spotřebu mají kojící matky) - tvoří ho retinol, retinal a kys. retinová - vytváří se v organismu z β-karotenu a jiných karotenoidů - zdroj - žloutky, vnitřnosti, mléko, maso, barevná zelenina - k resorpci je nutná sekrece žluče, karoten se transportuje do jater, kde se metabolizuje na vit. A a ukládá do zásob - k jeho mobilizaci je nutný Zn - v krvi se transportuje na RBG (retinol binding globulin) - je snížen při retinitis pigmentosa, proteinurii a nízkobílkovinné stravě - význam - na stabilizaci membrán, dozrávání epitelů, integritu kůže a sliznic, keratizaci, tvorbu hlenu, metabolismus kostí a zubů, vývoj placenty a spermatogenezi, důležitý prekurzor rodopsinu - antionkogenní účinek - nedostatek či nadbytek vede k ruptuře membrán lysozomů a uvolnění hydroláz Hypovitaminóza - méně často vzniká nedostatkem vit. A v potravě, mnohem častěji vzniká při poruchách resorpce tuků (celiakie, kwashiorkor, poruchy pankreatu, hypotyreóza, anémie z nedostatku Fe, chronické infekce GIT, průjmy) karotenový ikterus - při hypotyreóze, DM a jaterních chorobách je nedostatečná přeměna karotenu na vit. A a tak se karoten ukládá v kůži nejdříve se objevuje šeroslepost (hemeralopie, vlčí tma) xerosis pigmentosa - spojivky schnou, hrubnou a vznikají na nich pigmentace (nad sklérou) - pak se to rozvíjí až do xeroftalmie - stříbřité Bitotovy skvrny tvaru trojúhelníku, fotofobie - u dětí to může vyústit ve změknutí (keratomalacie) s ulcerací, pak následuje slepota morbus Darier - postižení kůže tváře, krku, zadku a extensorů - suchá, folikulární hyperkeratóza (vzor posypané mouky) vlasy bez lesku metaplazie epitelu hrtanu - chrapot - usychá a odlupuje se → může ucpávat bronchioly GIT - hypoacidita s průjmy suchá je i vaginální sliznice časté respirační infekce, emfyzém, atelektázy je snížená odolnost k infekcím, porucha růstu a inteligence, vázne osifikace epifýz a tvorba zubní skloviny - terapie - potraviny s vitamínem, či přímo vitamín - léčit jen do úpravy deficitu, jinak hrozí hypervitaminóza Hypervitaminóza - u kojenců může hypervitaminózu způsobit už jediná dávka přesahující 100 000µg - nebezpečný zdroj předávkování - masti s retinoidy (na psoriázu apod.) - matkám léčeným mastmi se mohou narodit poškozené děti i 2 roky po ukončení léčby akutní hypervitaminóza A - projeví se intrakraniální hypertenzí - zvracení, spavost, vyklenutí velké fontanely - a obraz jako při intrakraniálním tumoru (pseudotumor cerebri) - edém papily, obrny hlavových nervů chronická hypervitaminóza A - nechuť k jídlu, nauzea, zvracení, hubnutí, průjmy, alopecie, hepatomegalie, krvácení, fragilita kostí, karotenový ikterus Vitamín D - v kůži vzniká díky UV záření 7-dehydrocholesterol, ten se v játrech mění (enzymem 25-hydroxylázou) na 25-hydroxycholekalciferol (kalcifediol, D2), ten se ještě mění v ledvinách (enzym 1-hydroxylázou) na 1,25-dihydrocholekalciferol (kalcitriol) - z rostlin dostáváme ergokalciferol, z živočichů rovnou cholekalciferol - účinek - zvýšení resorpce Ca ve střevě → tím stoupá Ca v plasmě → ukládání do kosti - v ledvinách zvyšuje reabsorpci P (proti fci parathormonu) hypovitaminóza - rachitis nebo osteomalacie (u starších) - kojenci jsou velice ohroženi hypovitaminózou - málo v MM, málo slunce, velká intenzita růstu (velká spotřeba) - při nedostatku se vstřebává málo vápníku, je vylučován PTH → aktivují se osteoklasty→ stoupají ALP v séru rachitida - je choroba rostoucího organismu, projevuje se poruchou enchondrální osifikace, nedostatečným ukládáním Ca - v prvních měsících se nedostatek projeví měkkostí záhlaví (craniotabes) - je po stlačení pružné vlivem tenkosti kostí (jako umělohmotný balónek) - trvale se mění tvar lebky - caput natiforme (hlava rozdělená uprostřed rýhou) či caput quadratum - růst dentice se opožďuje, defekty skloviny, vysoký výskyt kazu - rachitický růženec - zduření přechodu chrupavek žeber ve sternum - hrudník - pectus carinatum - Harrisonova rýha - v místě úponu bránice na hrudní koš - při velkém deficitu - poruchy růstu páteře (skolióza, kyfóza), pánve (zúžení vchodu), končetin (šavlovité tibie) - motorická retardace - slabé svalstvo, nemají chuť k jídlu, více se potí - při hypokalcémii hrozí tetanie - téměř na všech kostech jsou rtg změny - nejcharakterističtější - tzv. rachitické pohárky - zóna provizorního zvápenatění na distálních koncích kostí předloktí - laboratorní nález - hypofosfatémie, kalcémie je většinou v normě, charakteristický je vzestup ALP (kostních izoenzymů) - generalizovaná aminoacidurie, citraturie a zvýšená exkrece cAMP močí - dif.dg - rachitický růženec - odlišit skorbut (hrudník je spíš vpáčený) a chondrodystrofii - odlišit jiné léze epifýz - vit. D rezistentní rachitidy - terapie - léčba vitaminem D - při podání nárazové dávky může dojít až k hypokalcémii, díky náhlému rychlému přesunu Ca do kostí (syndrom hladových kostí) - prevence - podávání vit.D osteomalacie - choroba adolescentů a dospělých, málokdy je způsobena nedostatkem vit. D v potravě - častěji je podmíněna poruchou vstřebávání - klinický vývoj příznaků je pomalý - bolesti v kostech při tlaku, porucha chůze, ohýbání kostí, deformity, fraktury - rtg - ztenčení kosti, dekalcifikace - dif.dg - nutno odlišit od sekundárních osteoporóz (hypertyreóza, choroby nadledvin, léčba kortikoidy) Hypervitaminóza D - při předávkování, nejčastěji u kojenců při nesprávné prevenci rachitis - obraz - 3 měsíce po předávkování - zvracení, polyurie, polydipsie → dehydratace, zácpy, hmatné skybaly v břiše (skybala - jednotlivé ztvrdlé zahuštěné části stolice ve střevě), žízeň, bledost… Vitamín K - potřeba k tvorbě koagulačních faktorů II (protrombin), VII, IX a X avitaminóza je zřídka vyvolána nedostatkem v potravě (mléko, zelenina), dost ho tvoří i bakterie ve střevě - vzniká nejčastěji při poruše vstřebávání tuků, snížený přívod je i při ATB léčbě - u novorozenců může vznikat přechodná hypovitaminóza díky absenci bakterií ve střevě - vzniká hypoprotrombinémie - krvácení do sliznic a různých orgánů - v nejranějším věku se projevuje jako hemoragická choroba novorozenců (viz. ot. 8.a) - terapie - vit. K (Kanavit) i.m. / p.o., jestli jsou už projevy krvácení, i.m. nepodávat!!! Vitamín E - hypovitaminóza je vzácná - nedostatek vit. E je znám jen v souvislosti s malabsorpcí tuků - zdroj - hlavně rostlinná strava - je potřeba pro vývoj svalstva, udržuje stabilitu nenasycených MK, chrání lipidy před oxidací → zajišťuje tím stabilitu membrán, je antagonistou vit. K - klinický obraz - fokální nekróza jater a příčně pruhovaného svalstva, neurologické příznaky, sklon ke vzniku hemolytické anémie - nedonošenci se rodí s nedostatkem vit. E - ten se dává do souvislosti s výskytem krvácení do retiny a vývojem hemolytické anémie, podávání Fe příznaky hypovitaminózy zhorší! - podávání vit. E se ale neosvědčilo kvůli vyššímu výskytu krvácení do CNS - společným znakem vitamínů skupiny B je jejich výskyt v droždí - jejich metabolické účinky jsou navzájem spjaty - jen zřídka se vyskytuje nedostatek jen jednoho z nich Vitamin B1 (Thiamin) DDD 1-1,4 mg - je to koenzym dekarboxyláz - enzymy důležité v metabolismu sacharidů - nedostatek se projeví hlavně nervovými a mozkovými poruchami - zdroje - mléko, ovoce, ořechy, zelenina, obiloviny, kvasnice, vejce, střevní bakterie - varem se v potravě inaktivuje - porucha resorpce se vyskytuje u alkoholiků, jinak avitamonóza se vyskytuje v zemích, kde se lidé stravují jednostranně, hlavně rýží (Dálný Východ) Suchá forma beri-beri - nejčastější, projevuje se jako polyneuritida, hlavně na DK - začíná jako hyperreflexie, končí jako areflexie - jsou parestézie a křeče v lýtkách - vzniká retrobulbární neuritida s poruchami zraku Vlhká forma beri-beri - v popředí příznaky kardiální insuficience s kardiomegálií, dušností a otoky - ve všech dutinách jsou výpotky - neuro příznaky - ataxie, ptóza víček, hyporeflexie a parestézie Akutní, perniciózní forma beri-beri - rozvoj náhlý, příznaky srdečního selhání, cyanózy, tachykardie, hepatomegálie, otoku plic, zvracení, průjmy, neléčené končí rychle smrtí Meningická forma beri-beri - vzniká u kojenců - menigeální syndrom, dilatace zorniček, křeče, koma Parciální hypovitaminóza B1 - je i u nás - unavitelnost, parestézie, bolesti svalů, snížená chuť k jídlu, tachykardie při menší námaze - diagnóza - dle klinických příznaků, v ery je snížená koncentrace transketolázy, v krvi a moči je vysoká koncentrace glyoxalátu - nejlepší test je okamžitá klinická odpověď na podání tiamínu - terapie - u lekčích forem podáváme 50-100mg Thiaminu několikrát denně Vitamín B2 (riboflavin) DDD 1,6-2mg - důležitý pro metabolismus sacharidů, proteinů a FFA, tvoří se z něj FAD - je esenciální pro dýchání, růst tkání a pro adaptaci sítnice na světlo - zdroj - vnitřnosti, zelenina, mléko, sýry, vejce, střevní mikroflóra - hypovitaminóza vzniká často sekundárně jako následek poruchy resorpce při malnutricích, enterokolitidách, céliakii, chronické hepatitídě..., u dětí často po širokospektrých ATB - klinický obraz hypovitaminózy - seboroická dermatitida, konjunktivitída, někdy keratitida, světloplachost, porucha růstu - angulární cheilitis, odlupování sliznic rtů (cheilosis), atrofická glositida, dysfágie - často je normocytová, normochromní anémie a hypoplázie kostní dřeně - diagnóza - dle kliniky, pokles vylučování vit. B2 pod 32mg/24h - snížená koncentrace glutathionu a glutathionreduktázy v ery - terapie - strava s vit. B2, příp. riboflavin per os Vitamín B5 (kys. panthotenová) - součást CoA - zdroj - kvasnice, játra, maso, mléko, sója, žloutek - nedostatek - atrofie vlasového folikulu, ztráta pigmentu, dermatitida Vitamín B6 (pyridoxin) - dekarboxylázy a transaminázy, syntéza kys. nikotinové a arachidonové - zdroje - bohatě v potravinách - nedostatek - kožní a slizniční změny, ragády koutků, periferní neuropatie Niacin(B3) DDD 5-20mg - součást enzymů oxido-redukčních systémů (FAD, NADH), v organismu se tvoří z tryptofanu - zdroj - většina potravin - maso, ryby, kvasnice, obiloviny - hypovitaminóza vzniká v krajích, kde jedí hodně kukuřice a málo živočišných bílkovin Pelagra - prodromální příznaky - únavnost, nechutenství, slabost - klinická obraz se vyznačuje 3D Dermatitis - charakterizuje ji fotosenzitivita (ostře ohraničený erytém až pupínky v solární lokalizaci) - na loktech, kolenou a u genitálu je hyperkeratóza s odlupováním kůže - kůže se stává drsnou, pigmentovanou a hrubou (od toho název - pellis agra - drsná kůže) - změny jsou symetrické (pelagrové rukavice...) Diarrhoe - postižení zažívacího traktu Demence - psychické prouchy - napodobují neurastenický syndrom, při závažné hypovitaminóze mohou přejít až do psychóz s halucinacemi - laboratorní změny - hypochromní anémie v KO, v moči chybí metabolit niacinu N-metylnikotinamid Vitamín C DDD 75mg, optimum je asi tak 2x tolik - funkce - antioxidant, resorpce Fe, tvorba kolagenu, tvorba karnitinu, blokuje nitrosační reakce, podporuje imunitu, podporuje fci CNS - více vit. C potřebují diabetici (při vyšší glykémii vázne přesmyk dehydroaskorbové kys. na askorbovou - u nás je obecně v populaci nedostatek - kouření významně snižuje vit. C - kuřáci potřebují o 50% více - zdroje - kiwi, černý rybíz, maliny, zelí, nové brambory, rajčata Skorbut - krvácení z dásní, vznik vředů na sliznici úst, vypadávání zubů - krvácení do kůže a sliznic, hematurie, melena, subdurální hematom - subfebrilie, anémie - časté je krvácení pod periost dlouhých kostí - bolestivost kostí - až pseudoparalýzy - skorbutový růženec - zduření osteochondrálního spojení žeber a sterna - laboratoř - pozitivní Rumpel-Leed (více jak 10 petechií na ruce po 10 minutách manžety na ruce) - na rtg - tužkovité zúžení kortikalis, ostré ohraničení epifýz Hypovitaminóza C - objevuje se hlavně na jaře, když je obecně málo vit.C v potravě - celková tělesná slabost, podrážděnost, krvácení do dásní, náchylnost k infekcím, tachypnoe, anorexie, zažívací problémy Vit B12 a folát (B9) - dávány do souvisu s anémiemi - B12 - vejce, mléko, sýry, maso, vnitřnosti, důležitý pro správnou fci. krvetvorby, pro syntézu DNA + ATP a správnou fci. nervového systému B9 - špenát, brokolice, růžičková kapusta - pro tvorbu nukleových kyselin, ve krvetvorbě, pro růst + vývoj - Jejich deficit se projevuje ve vzniku megaloblastové anémie - u dětí matek trpících megaloblastovou anémii, nebo přísných vegetariánek - etio - intestinální malabsorbce (celiakie, m. Crohn), vrozená porucha absorpce B12, vrozená porucha intrinsického f. (jeho tvorba), léky (MTX, cytosin-arabinosid, antituberkulotika, antiepileptika, opakovaná hemodialýza (ztráta folátu) - klin. obraz - bledost, únava, subikterus, zvýšená dráždivost, neurastenický sy, těžká anemie, neutropenie, trombocytopenie, glositida, neurologické příznaky - lab.: makrocyty (ovalo-, anizo-, poikilo- cytóza), v bílé řadě: tyče, metamyelocyty, dřeň: hypoplázie s megaloblast. přestavbou - terapie - deficit folátu: k. listová - def. B12 - parenterální náhrada 19a) Náhlé příhody břišní u dětí - vznikají náhle, z plného zdraví, mají velice rychlý průběh - méně často zhoršují stav břicha již dříve chorobného - na rozdíl od dospělých, u dětí se jedná především o onemocnění na podkladě VVV - nejčastější příčiny NPB u dětí: a) s úrazem v anamnéze: kontuze, krvácení do GIT a dutiny břišní, ruptura orgánů, poranění pankreatu b) bez úrazu v anamnéze: - 0-2r. invaginace, uskřinutá kýla, megacolon congenitum - 2-5r. uropatie, invaginace, purpura, nádor - přes. 5r. akutní apendicitida, skrotální syndrom, uropatie, gynekologické problémy, Meckelův divertikl, nádor Vrozené NPB - vznikají na podkladě vrozených vývojových vad, většinou mají charakter ileózních NPB - postihují zejména novorozence a kojence - subjektivní příznaky: bolesti břicha (neklid, odmítání potravy), zvracení, porucha průchodnosti střeva (zástava plynů a stolice/smolky) - objektivní příznaky: celkové - tep, dech, teplota, ikterus místní - pohled (vzedmuté bříško), pohmat, poslech, poklep, per rektum (neprůchodnost rekta) - další příznaky: polyhydramnion - vyšetření: laboratorní, USG, RTG vrozená hypertrofická stenóza pyloru, stlačení pyloru aberantní cévou, torze a volvulus žaludku, vrozená mikrogastrie, anulární pankreas vrozené atrézie trávicí trubice vrozené atrézie žlučových cest, cysta choledochu (Caroliho syndrom) malrotace střeva, omfalokéla, Beckwithův-Wiedemannův syndrom, kýla pupečního provazce, laparoschíza (gastroschíza), vezikointestinální fisura, prvostřevo (Zacharyho-Morganův syndrom), nonrotace, stlačení dvanáctníku, hyperfixace dvanáctníku, kongenitální volvulus středního střeva, Laddův syndrom (nedorotované cékum a komprese duodena peritoneálními pruhy), vnitřní kýly, obrácená rotace, polohové anomálie střeva, arteriomezenteriální uzávěr hepatodiafragmatická interpozice tračníku (Chilaiditiho syndrom) invaginace (intususcepce) Meckelův divertikl, cystické útvary břišní dutiny torze sleziny Hirschsprungova nemoc vrozené brániční kýly, uskřinuté tříselné kýly anorektální malformace mekoniový ileus, mekoniový zánět pobřišnice torze varlete, hydrometrokolpos, hematokolpos Získané NPB - Zánětlivé NPB: akutní apendicitida a peritonitida periapendikulární infiltrát, absces chronická apendicitida primární peritonitida akutní mezenteriální lymfadenitida Crohnova nemoc nekrotizující enterokolitida akutní cholecystitida a cholelitiáza biliární peritonitida u kojence akutní pankreatitida serózní peritonitida novorozenecká peritonitida cizí tělesa v trávicí trubici jako příčina NPB, škrkavky jako příčina NPB - Ileózní NPB : ileus (náhlá střevní neprůchodnost) - Úrazové NPB :kontuze břišní stěny, poranění sleziny, jater, pankreatu, střev, ledvin, krvácení do nadledvin,… klinický obraz: Objektivní příznaky náhlých příhod břišních - Celkové příznaky: - Poloha a chování: vzhled obličeje - bledost, ikterus, cyanóza, facies hippocratica (bledá tvář, vpadlé tváře, oči bez lesku, oschlý jazyk, např. u peritonitidy) - teplota: pro NPB jsou charakteristické subfebrilie, teplota vyšší než 38 °C svědčí většinou proti NPB, důležitý je Lenanderův příznak = rozdíl mezi teplotou v axile a konečníku větší než 1,1 °C. - Dech: u zánětlivých NPB je vzhledem k somatické bolesti tachypnoe s povrchním dýcháním (pro bolest) a převažuje kostální typ dýchání (přítomné defense musculaire omezuje dýchací pohyby) - Tep: na začátku NPB obvykle normální, je důležité sledovat jeho vývoj v průběhu času. Rychlý vzestup pulzu svědčí pro krvácení, u zánětlivých NPB typicky roste pulz, ale teplota neroste! Pokles frekvence se vyskytuje u žlučové peritonitidy Místní příznaky: - Pohled - vždy vyšetřujeme celé břicho, od prsních bradavek až po tříselné vazy (známky kýly) - pozorujeme úroveň břicha - zda je vzedmuté či propadlé - všímáme si ran, podlitin, jizev - pozorujeme peristaltické vlny - konfigurace břicha, poloha pacienta - Pohmat - Vyšetřovat začínáme na protější straně od bolesti - zjišťujeme svalové stažení, rezistenci a bolestivost - Hranice jater a sleziny - povrchový pohmat celou rukou, pohmat 1 či 2 prsty, hluboký pohmat - Poklep - diferencovaný bubínkový - Bubínkový - Temný - Všímáme si bolestivého poklepu - Poslech - normálně zvuk peristaltiky tichý, nepravidelný, klidný - pravidelný hlasitý zvuk - usilovná peristaltika nad překážkou (ileus) - mrtvé ticho - paréza střeva u peritonitidy, pozdní stadia ileu, hemoperitoneum, hemoretroperitoneum - zvuk padající kapky - úplná paréza střeva (paralytický ileus) - šplíchot - velké množství tekutiny ve střevě (počátek ileu, dyspepsie) - Vyšetření per rektum - okolí anu, bolest, tonus svěrače, stolice, bolestivost - ochablý svěrač - difusní peritonitida, absces Douglasova prostoru - prázdná ampula recti - vysoký ileus - uskřinutá kýla, skrotální sy u mužů (orchitida vs. torze) - u dívek vyšetření gynekologem - u školních dětí myslet na disimulaci - pátrat po zánětu v dýchacích cestách (bolest břicha při pleuropneumonii - pozor, i při pneumonii může mít dítě apendicitidu) - bolesti břicha při exantémech - Henoch-Schönleinova purpura, varicela Místní příznaky: - Bolest - somatická / viscerální - Zvracení - provází většinu NPB - reflexní - nevede k úlevě po vyzvracení, je často na začátku NPB, vzniká drážděním peritonea - z obstrukce trávicí trubice - vede k dočasné úlevě, vzniká z hromadění nadměrného obsahu - centrální - vlivem vstřebaných toxinů na CNS - Zástava odchodu plynů a stolice - téměř u všech NPB - vyskytuje se jako reflexní zástava u stavů, kdy dochází k dráždění peritonea, u ileu až po ochrnutí kliček (u vysokého ileu dochází k zástavě odchodu poměrně pozdě) - Škytavka - vyskytuje se s odstupem 3-4 dnů od začátku NPB, má menší diagnostický význam, vzniká drážděním peritonea v oblasti bránice nebo nahromaděním obsahu v hypochondriu. Paraklinické vyšetření - RTG - použití kontrastní látky / nativní snímek břicha (vestoje), UZ, CT, Kolonoskopie, EKG - Laboratorní vyšetření - moč, krevní obraz, hematokrit, sedimentace, biochemie Diferenciální diagnóza zánětlivých a ileózních NPB - Neúrazové náhlé příhody břišní (NPB) rozdělujeme na: zánětlivé, ileózní, krvácení do trávicího traktu, gynekologické a perioperační - Typické příznaky zánětlivých NPB Subjektivně: bolest trvalá, zpočátku viscerální (tupá, nepřesně lokalizovaná), později somatická (ostrá, lokalizovaná). Objektivně: pacient zachovává neměnnou polohu, bojí se zakašlat, omezení postupu dechové vlny, stažení svaloviny břišní stěny (défense musculaire), u zánětů v podbřišku a malé pánvi bolestivost při vyšetření per rectum, známky peritoneálního dráždění (Plenies, Blumberg, Rovsing). Laboratorní a jiný nález: zvýšení tělesné teploty, tepové frekvence, leukocytóza, ↑ FW a CRP (tj. obecné zánětlivé projevy). - Typické příznaky ileózních NPB Subjektivně: kolikovitá bolest (mechanický ileus) nebo trvalá bolest z distenze (pokročilá obstrukce, paralytický ileus), časté je zvracení (reflexní na počátku, z hromadění obsahu později), zástava odchodu plynů a stolice. Objektivně: pacient často mění polohu, někdy si stlačuje břicho, břišní stěna je vzedmutá, napjatá, ale není stažená, břicho dýchá v celém rozsahu, bubínkový poklep, poslechem zesílení peristaltiky, pravidelné zvuky, později (a u paralytického ileu hned na začátku) ustává, vyšetření per rectum většinou nebolestivé. Laboratorní a jiný nález: někdy zrychlení srdeční frekvence, tělesná teplota a leukocyty bývají normální. - Oba základní typy NPB mohou v sebe přecházet - zánět se komplikuje paralytickým ileem, ileózní stavy se komplikují zánětem (peritonitis z vycestování nebo z perforace). Diferenciální diagnostika ileózních stavů - Ileus neboli neprůchodnost střevní je jednou z forem náhlých příhod břišních. Ileus - příznaky - Obecně pro střevní neprůchodnost svědčí 4 hlavní příznaky. Jsou to: Bolest břicha (kolikovitá, prudká bolest vznikající z distenze či náhle). Zvracení (z počátku vzniká reflexně, později z hromadění obsahu). Zástava odchodu plynů a stolice (zácpa a meteorismus). Vzedmutí břicha (popisujeme „břicho nad niveau"). - Ileus - typy: - Na základě etiopatogeneze rozlišujeme několik typů ileu: Mechanický (obturační, volvulus, strangulace). Neurogenní (paralytický, spastický, smíšený). Cévní (vzniká na podkladě tepenné embolie či žilní trombózy). Prostý mechanický ileus (obturační) - Subjektivně: Kolikovité bolesti, nepříliš silné, intenzita postupně roste (později trvalá bolest z distenze s poklesem peristaltiky). Zvracení (dostavuje se později z důvodu městnání obsahu střeva nad překážkou. Čím je překážka distálněji, tím se dostavuje později.) - Objektivně: Pohmatová bolestivost (je lokalizovaná především na oblast překážky. Po oddálení palpující ruky bolest mizí). Slyšitelná usilovná peristaltika. Peristaltické vlny (jsou patrné na břišní stěně). Strangulační ileus - Subjektivně: Kolikovité bolesti (již od počátku velmi silné). Zvracení (již od počátku). Meteorismus (se zástavou odchodu plynů a stolice; trápí pacienta od počátku příhody). Příměs krve a hlenu ve stolici. - Objektivně: Pohmatová bolestivost (v místě překážky, po oddálení vyšetřující ruky nemizí). Poslechově vymizení peristaltiky. Pokles tlaku krve, zvýšení tepové frekvence, bledost až cyanóza obličeje. Paralytický ileus - Subjektivně: Slabší bolesti z distenze střeva a břišní stěny, kolikovité bolesti nejsou přítomny. Plyny ani stolice neodchází. - Objektivně: Anamnéza: zajímají nás současně probíhající renální nebo biliární kolika, pooperační stavy, intoxikace apod. Břicho je rovnoměrně vzedmuté. Poslechově „mrtvé ticho". Nemocný je v relativně dobrém stavu (krevní tlak, tepová frekvence, tělesná teplota - v normě). Spastický ileus - Spastický ileus je velmi vzácný, většinou ho nelze odlišit od ileu mechanického (až peroperačně). - Objektivně: Anamnéza: zajímá nás současně probíhající onemocnění CNS. Celkový stav dobrý (na rozdíl od mechanického ileu, kterému se jinak spastický ileus podobá). Příznaky ustupují po podání spazmolytika. Cévní ileus - Subjektivně: Prudká až šokující bolest. Od počátku reflexní zvracení. Objevuje se řídká stolice s příměsí krve. - Objektivně: Anamnéza: zajímají nás srdeční nebo cévní onemocnění. Zvýšení tepové frekvence, snížení tlaku krve. Patologický podklad ileu a jeho určení - Kýly (je nezbytné pohledem a pohmatem vyšetřit krajinu tříselnou, stehenní a pupeční). - Adheze (zde je nutné všímat si jizev po dřívějších operacích; kromě srůstů pamatovat i na možnost kýly v jizvě). - Nádor (hlavně rektosigma - kolorektální karcinom; vyšší věk, trávicí obtíže - střídání zácpy a průjmu, rezistence, vyšetření per rectum). - Invaginace (zejména u dětí; prudké kolikovité bolesti, časné zvracení, krev a hlen ve stolici - „malinové želé", hmatná rezistence pod játry a prázdný P podbřišek - Danceův příznak). - Biliární ileus (u starších žen s dlouhodobými žlučníkovými obtížemi; pneumobilie na RTG). 20a) Zásady perorální a parenterální rehydratace, realimentace Hydratace - Podíl vody na tělesné hmotnosti je nejvyšší u novorozenců a to 75-80 %. V průběhu celého života neustále klesá a v dospělosti dosahuje pouze 55-60 %. Ve stáři je podíl ještě nižší. - Průměrná denní potřeba vody u dětí různého věku za běžných podmínek: Věk Průměrná t. hm. (kg) Celková potřeba vody za 24 h (ml) Potřeba vody na 1 kg tělesné hmotnosti za 24 h (ml) 3 dny 3,0 250-300 80-100 10 dní 3,2 400-500 125-150 3 měsíce 5,4 750-850 140-160 6 měsíců 7,3 950-1100 130-155 1 rok 9,5 1150-1300 120-135 4 roky 16,2 1600-1800 100 -110 10 let 28,7 2000-2500 70-85 18 let 54 2200-2700 40-50 - Alternativou pro snazší zapamatování je následující pravidlo výpočtu denní potřeby dítěte (hlavně v neonatologii): 1. den po porodu: 10 ml/kg + 50 ml 2. až 10. den: (n-tý den × 10) + 50 ml/kg od 10. dne až 1. měsíc: 150 ml/kg od 1 měsíce do váhy 10 kg: 100 ml/kg + 200 ml od váhy 10 kg do váhy 20 kg: 50 ml/kg + 500 ml nad 20 kg hmotnosti dítěte: 20 ml/kg + 1000 ml např. Novorozenec 7. den po porodu o hmotnosti 3,5 kg má základní denní potřebu 3,5 × (50 + 70) = 420 ml. Dítě o hmotnosti 7,4 kg (starší jednoho měsíce) má denní potřebu 7,4 kg × 100 ml/kg + 200 ml = 940 ml. Dehydratace - dětský organismus je mnohem náchylnější k dehydrataci než organismus dospělého člověka, a to hlavně z důvodů vyšší metabolické aktivity (rostoucí organismus, nízký poměr váha/povrch těla), nezralé funkce ledvin a malé kompenzační rezervy - zatímco u dospělého člověka se dehydratace rozvine až po několika dnech, u dítěte dochází k tomuto stavu mnohem rychleji (v řádu hodin) - je třeba zohlednit příčinu dehydratace a další obtíže (poruchu výživy, gastroenteritis acuta) - např. když matka přestane kojit, dítě je ohroženo nejen dehydratací, ale i hladověním způsobujícím metabolickou acidózu a hypoglykemii Dělení dehydratací: Toto dělení hlavně napomáhá ve zjištění příčiny patologického stavu a způsobu léčby. Hyperosmolární dehydratace: sérová koncentrace Na+ > 150 mmol/l Izoosmolární dehydratace: sérová koncentrace Na+ 130-150 mmol/l Hypoosmolární dehydratace: sérová koncentrace Na+ < 130 mmol/l Klinické hodnocení dehydratace dle klinických příznaků: barva pokožky (růžová, bledá až šedobílá), kožní turgor, vlhkost sliznic, fontanela (zda je vkleslá), TK, puls, svalový tonus, stav vědomí, diuréza, dýchání, pokles tělesné hmotnosti mírná dehydratace: 5-10 % - turgor snížený, pokožka bledá, sliznice mírně suché, oligurie, svalový tonus může již být zeslaben, vědomí zachovalé - TK je normální, může být přítomna tachykardie, fontanela není vkleslá, dýchání normální středně závažná dehydratace: 10-15 % - turgor snížený, pokožka bledá, sliznice suché, oligurie až anurie, svalový tonus zeslaben - TK snížený, tachykardie, mírně vkleslá fontanela, dýchání zeslabené povrchové - dítě apatické, na bolestivé podněty ještě reaguje těžká dehydratace: 15 % a více - progrese příznaků: pokožka šedobílá, nízký turgor, sliznice suché, fontanela vkleslá, podkroužené halonované oči, centralizace tj. studená akra, ale centrálně zvýšená teplota, anurie - TK velmi nízký, tachykardie (může docházet k poruše rytmu), navíc dochází k poruše vědomí až kómatu a následné smrti (dochází k rozvoji hypovolemického šoku) - Pro upřesnění stupně dehydratace hodnotíme pokles tělesné hmotnosti, tj. rozdíl hmotnosti aktuální a hmotnosti ve stavu dostatečné hydratace. U novorozence je 1-2 dny stará hmotnost relevantní. U starších dětí dochází k dehydrataci a tudíž k poklesu hmotnosti pomaleji. V těchto případech se spokojíme s údajem starým i např. týden, měsíc… Základní rehydratační léčba - Samotná strategie léčby a hrazení roztoků je velmi složitá a vyžaduje komplexní přistup zkušeného lékaře. - - - - Následující body pouze přibližují způsob léčby: - Základem léčby je parenterální podávání volumexpanzivních roztoků. - monitorace vitálních funkcí (TK, P, dech. frekvence, diuréza, teplota, oxygenace,…) a zajištění cévního vstupu - základní náběry a zhodnocení stavu vnitřního prostředí (hlavně: glykemie, natremie, kalemie, pH, Na+, urea, laktát) - posoudíme stav dítěte a určíme základní denní potřebu vody - na základě rozdílu váhy, klinických příznaku a začátku obtíží, odhadneme přibližný stupeň dehydratace a množství deficitu vody, které je třeba nahradit - dávkování infuze: - prvních 8 hod. podáme 1/2 potřebného množství infuzního roztoku (součet denní potřeby a vzniklé ztráty vody) a dalších 16 hod. podáme zbylou ½ - první 2 hod. podáváme plný fyziologický roztok (případně Ringerův roz.) - k nejzávažnějším komplikacím při rehydrataci patří hypoglykemie a hypokalemie, které mohou mít fatální následky!!! Je proto nezbytné v průběhu léčby základní metabolity monitorovat a případně suplementovat Např. Novorozenec 3,3 kg, 20 dní starý, 1 den matka nekojila. Dle váhy pokles hmotnosti o 0,3 kg tj. 10 %, příznaky taktéž odpovídají střední dehydrataci (10 %). Výpočet: novorozenec o původní hmotnosti 3,3 kg …denní potřeba vody 3,3 × 150 = 495 ml, ztráta vody tj. 10 % z 3,3 kg = 330 ml. Součet 495 + 330 = 825 ml. V první 8 hod. podáme 412 ml rychlostí 412/8 = 51 ml/h Dalších 16 hod. budeme podávat rychlostí 412/16 = 25,5 ml/h (samotné složení a druh infuzního roztoku závisí na dalších faktorech). - při plánování léčby tekutinami je cílem: - dodat dítěti jeho bazální potřebu tekutin - upravit deficit sodíku a vody - nahradit průběžné ztráty vody a elektrolytů, které vznikají během léčby (průjmy...) - postup orientačního odhadu denní bazální potřeby tekutin: - za každý kg do 10 kg → 100ml + za každý kg mezi 10 a 20kg → 50ml + za každý další kg → 20ml - ztráty vody se např. při hyperpyrexii zvyšují o 10-15% na každý stupeň Celsia - bazální potřeba Na a K: 2-4mmol/100ml - bazální energetická potřeba: 75-100g glc/m2/24h - na zmírnění katabolismu bílkovin při akutních stavech (nestačí krýt energetickou potřebu při prolongované léčbě) - množství na pokrytí ztrát během léčby nejlépe odhadneme z průběžného sledování hmotnosti a parametrů prostředí - dětem s izonatremickou dehydratací se podávají hypotonické roztoky: - 1/3 fyziologický roztok (obsah Na 50mmol/l) pro kojence - ½ fyziologický roztok (70mmol/l) pro větší děti Perorální hydratace - v každém případě, kdy je to možné se upřednostňuje perorální přísun tekutin - jsou totiž důkazy, že glukóza (a malé organické molekuly - např. AMK) zvyšují vstřebávání Na ze střeva - WHO roztok - orální glukózo-elektrolytový roztok - 3,5g NaCl, 15g KCl, 2,5g NaHCO3 a 20g glukózy → rozpuštěné v 1litru převařené vody - obsahuje tedy - 90mmol/l Na, 15 mmol/l K, 75 mmol/l Cl, 30mmol/l HCO3-, 111mmol/l glc (2%) - Valíkův roztok - pro děti - více glc, méně K a Na - domácí příprava - 4lžíce cukru, 1čajová lžíce jedlé sody, ¾ čajové lžičky soli, šálek pomerančového džusu a doplnit vodou do 1l Parenterální rehydratace - při závažných formách dehydratace, nebo při nemožnosti podávat per os (bezvědomí, zvracení) - léčba se plánuje na 24h a obyčejně se dělí na 3 fáze - urgentní fáze - jen při příznacích cirkulačního šoku - v co nejkratším čase . přetlaková infúze (do 1h) - upravíme intravaskulární objem podáním 1/1 fýzáku, umělých plasmaexpandérů, plasmy 5%, albuminu v množství 20-50ml/kg - korekční fáze - cílem - v průběhu 6-8h upravit objem ECT - koncentrace Na se upravuje podle aktuálních potřeb (od 50 do 70mmol/l - resp. 1/3 nebo ½ fýzák) - pacienti s izonátrémií nebo hyponátrémií podáváme během prvních 8h polovinu plánovaného množství na 24h - při hypernátrémii má být úprava pomalejší a vyvážená v průběhu 24-48h - draslík můžeme do infúze podat až po obnovení diurézy!!! - fáze konečné úpravy - trvá asi 16h, má za cíl upravit intracelulární objem Rehydratace - seminář na ARU - velký dehydratace dnes už moc nevidíme- maminky váží, hlídají... - příznaky - řasa na bříšku stojí... - od ostatních se liší hypernatremická dehydratace - takové pastózní otoky - u kojence vzniká, když maminka připraví moc koncentrovaný mlíko - hyponatr. - průjmy, zvracení Příklad: do ambulance příjde 4 měsíční dítě, 10 řídkých stolic - trochu stojí kožní řasa, 170 tepů, dech 35, saturace 92% (jde o počátek šoku) - jako první ho zvážíme - víme že při posledním měření měl 5600, teď má 4900 → je to přes 10%! - budeme muset rehydratovat parenterálně - hlavní je neškodit, proto rovnou dáme i.v. kanylu (nebudeme do něj píchat kvůli odběrům a pak ještě kanylu...) - odběr - KO+diff, vyšetření ABR a krevních plynů - moč - ionogram - Na, K, Cl, Ca2+ - glykémie (hodnocení vnitřního prostředí - glc, ionty, ABR) - na ledviny - urea, kreatinin, na játra - ALT, AST, albumin, CB - zánětlivé markry - CRP, prokalcitonin (stoupá dřív) - jen tak orientačně - kolik je třeba krve na jednotlivý odběry - na KO - 0,5ml (max.1ml) - na astrupa - kapilára - 80µl - na FW - 1,6ml (s citrátem) - v akutním stavu nám moc neřekne, je to děsně moc krve..., dá se sice dělat mikrosedimentace, ale ta nám řekne úplně houby - krystaloidy - fýzák (nejvíc Na), Ringer, Hartman - když je těžce dehydratovanej a nevíme, jak a jestli čůrá - dáme fýzák (nemá K) - koloidy - albumin 5 a 20% - 5% dáváme 20ml/kg a 20% 5ml/kg (je to obráceně) - albumin by mohl lézt z cév a zhoršit to - škroby - do 1 roku nejsou doporučovaný, mohly by vyvolat DIC, drahý - magický číslo přepočtu kPa na torr - 7,5 → kPa = torr/7,5 - první musíme doplnit volum - je jedno jestli krystaloidy nebo koloidy - dáváme 10ml/kg během 10 minut! - cílem je, abychom do 1h doplnili objem (protože už šel do šoku...) - musí dostat tolik tekutin, kolik ztratí! - jak to zjistit? - při podávání tekutin měříme tep - když byl na začátku 170 a po dávce klesnul na 150→ podáváme uvážlivěji, když neklesne - další dávka - takže máme to 5ti kilový dítě a dostat do něj 50ml/10 minut je dost problém (co teprve 50ti kilový půl litru...) → musíme mít víc periferních vstupů (3x) příp. kost - co nám vyšlo ve výsledcích - - Na 120 , K 5,8, Cl 105, Htk 51, Hb OK, leuko 12, posun 14 nezralých forem - osmolalita 284, CRP 10, BE -12, pCO2 30torrů (4kPa) - zbylo nám 10% vody, máme hyponátrémii, nejdřív musíme spočíst deficit vody a Na - kolik chybí vody? - 10% z 5-ti kilovýho → 0,5l → musíme dodat 0,5 litru + denní potřebu - půl toho objemu dáme v 12h a zbytek dáme 2x á6h - v praxi se á 3h znovu měřej ionty a podle toho to korigujeme - deficit Na - má 120, chybí mu teda 20mmol/l... - kolik toho dát zjistíme - deficit Na x deficit tekutin x 0,7 - to co nám vyjde zas rozdělíme na tři části - 1/3 během 12h a zbytek za 24h - hyponátrémii je třeba zvládnout do 24h - hypernátrémii je třeba zvládat tak dlouho jak vzniká!!! - když máme Na třeba 175 - musíme to korigovat PLNÝM rozotkem, aby voda nelezla z cév, protože vzniká déle a je obvykle i mimo cévy, když dáme 1/2FR - vyleze nám ven a udělá edém (CNS...) - potřeba vody - do 6. mesíce 150ml/kg/den - kojenec 130 - 3 roky - 120 - předškolní - 90-100 - mladší školák 70-90 - dospělý 45-50 - potřeba cukru - dospělý maximálně toleruje 0,3g/kg/hod (pokud chceme dát víc, musíme dát inzulín) - novorozenec - 0,5-0,7g/kg/hod - batole 0,5, předškolní 0,3-0,4g - potřeba bílkovin (AMK) - dosp. na víc než 2g/kg/den - novorozenec 2g/kg/den, kojenci a dál trochu pod 2 - potřeba tuků - jednoduchý - nepřekročit 2g/kg/den - KI tuků - DIC, těžká sepse - potřeba iontů - Na 3-5mmol/kg/den - K - 1-2mmol/kg/den - Ca - 0,25 mmol/kg/den (novorozenci asi 4x tolik) - Mg - 0,25-0,5 mmol/kg - P - 0,3-0,4 mmol/kg/den (novor. víc) Molární roztoky - takový roztoky, které maj v 1ml 1mmol dané soli (pak dáme tolik ml kolik potřebujeme mmol/l) - 10% NaCl se komerčně nevyrábí molárně - v 1ml je 1,7mmol Na - molární roztok KCl - 7,5% - KH2PO4 - 13,6% - Ca gluconicum - 1ml→0,25mmol - bikarbonát 8,4 - na acidifikaci - arginin chlorid 21% Tak a teď ten výpočet - máme 5kg kojence a potřebujeme parenterální výživu na 24hodin - podle těch potřeb vypočteme kolik čeho potřebuje a dáme to nějak dohromady (jsou na to i softwery) 21c) Malabsorpční syndromy, celiakie, potravinová alergie Celiakie - glutensenzitivní enteropatie - definice - celiakie je trvalá nesnášenlivost lepku, při níž vzniká poškození sliznice tenkého střeva - lepek (a jeho v alkoholu rozpustná frakce - gliadin) působí morfologické změny na sliznici - atrofie klků, hyperplázie krypt - výskyt - prevalence se udává 1:1000 (podle posledních zpráv až 1:300) klinický obraz: - symptomatologie se liší podle věku - u kojence a batolete převládají intestinální příznaky - klasické příznaky ve věku 7-24 měsíců - neprospívání, vzedmuté břicho, chronický průjem (82%pacientů), objemná stolice 1-3x denně, zvracení (30%), anorexie (50%), psychické změny - někdy krize z dehydratace se šokem - zvětšené břicho ale může být jediným příznakem - objemné stolice mohou zcela chybět a může být naopak zácpa s celkovou hypotonií - při zvětšeném břiše je nutné vyloučit m. Hirschprung (důležitá je anamnéza) - každé neprospívající dítě (bez ohledu na charakter stolice) musí být vyšetřeno na céliakii - u školních dětí - ubývá střevní symptomatologie (může i zcela chybět), průjmy jsou jen u 12% pacientů - z celiakie je podezřelý zejména malý vzrůst (10% dětí malého vzrůstu má céliakii) - každé dítě s malým růstem musí mít vyšetřeny Ig proti gliadinu (IgA a IgG) a ještě lépe IgA proti endomyziu! - ostatní symptomy - hypochromní anémie (rezistentní na terapii železem), osteoporóza nebo křivice - sdružená onemocnění - DM I. typu (2-4% pacientů má céliakii), selektivní deficit IgA, dermatitis herpetiformis Duhring, autoimunitní tyroiditidy aj. - diagnóza - pozitivní protilátky proti gliadinu ve třídě IgA a IgG (IgA mají vyšší specifitu - 65-100%, ale menší senzitivitu, IgG to mají naopak) - nověji se vyšetřují endomyziální protilátky IgA (specifita i senzitivita je 90-100%) - v poslední době vyšetřujeme též Ig proti tkáňové transglutamináze - před hodnocením výsledků je vždy třeba zjistit, zda pacientovi nechybí IgA! - nález pozitivních Ig je indikací k provedení diagnostické enterobiopsie - výsledek je pro diagnózu rozhodující - enterobiopsii provedeme i při negativních Ig, pokud je podezření velké - bez enterobiopsie je nepřípustné diagnostikovat céliakii! - u dětí do 2 let, je možné, že nález při enterobiopsii může být způsoben jinou látkou než lepkem (bílkovina kravského mléka, infekce...) → u nich se v předškolním věku provádí expoziční test s lepkem (vzestup Ig po podání lepku) - zcela hrubou chybou je zavádění bezlepkové diety na zkoušku! - terapie - přísná bezlepková dieta (zpočátku i bezmléčná - v atrofické sliznici je snížena aktivita laktázy) - nutná je i suplementace vitaminy - dieta je celoživotní, zvláště nebezpečné je nedodržování během růstu a v těhotenství - nejčastější chybou je neznalost proměny klinického obrazu s věkem, z céliakie se „nevyroste", vyroste se obvykle z průjmů, ale malý vzrůst či anémie unikají pozornosti... Intolerance kravského mléka, potravinová alergie - reakce na potraviny jsou velmi pestré a jsou vyvolány různými příčinami Reakce na potraviny (obecně) dělíme na: imunologicky podmíněná reakce - reakce okamžité přecitlivělosti podmíněné IgE - reakce imunokomplexové - buněčný typ zprostředkovaný T-lymfocyty neimunologické mechanismy - enzymové deficity - reakce na aditiva - reakce na histamin nebo tyramin v potravě (makrely, banány, sýry, citrusy, jahody, čokoláda, špenát) - toxiny rostlinné, bakteriální, živočišné klinický obraz potravinové alergie - příznaky mohou být velmi pestré: - kožní - místní otoky, exantémy, urtikarie, cirkumorální dermatitida, atopický ekzém - GIT - nauzea, zvracení, bolesti břicha, průjem, pocit pálení v ústech, otoky rtů, jazyka - respirační - kašel, bronchospazmus, akutní astma, kýchání, svědění nosu, rýma - kloubní - bolesti kloubů, svalů - celkové příznaky - anafylaxe, únavový syndrom, bolesti hlavy, migréna - psychické projevy - úzkost, deprese, poruchy spánku - mohou se vyskytnout krátce po jídle, ale i s odstupem 24-48h Příčiny: - do 3 let věku: bílkoviny kravského mléka - hlavní alergeny: β-laktoglobulin (60-80%), kasein a α-laktoglobulin - dále vaječný bílek, obilné bílkoviny - gluten, hlavně pšeničný - předškolní, školní a adolescentní období - obtížně definovatelné spektrum alergenů - kromě mléčných, vaječných a obilných také ořechy, luštěniny, ryby, mák, kvasnice, plísně, sója, kakao, česnek, koření, byliny.. - zkřížené alergické reakce - většinou u dětí s pylovou alergií - př. bříza - jablko, broskev, meruňka, hruška, třešně, kiwi..., / pelyněk - celer, koření / ambrozie - meloun, banán, okurka - skryté alergenní zdroje - je jich mnoho, např. - ořechy (ve zmrzlině, sušenkách, marcipánu), soja (pečivo, hamburgry), kvasnice (majonéza, kečup) apod. Diagnóza: - anamnéza všech dat o průběhu obtíží, zhodnocení atopického terénu - dietní záznam - za dva, lépe za čtyři týdny, se záznamem klinických projevů - eliminační dieta - vyřazení důvodně podezřelých potravin, nejméně na dva týdny - alergologické vyšetření - součást dif.dg procesu - kožní testy, vyšetření specif. IgE a provokační testy - zlatý standard - dvojitě slepý placebem kontrolovaný expoziční test Terapie: - léčba příznaků - antihistaminika per os, příp. i.v., kortikoidy - léčba příčinná a preventivní - eliminační dieta (od měsíce až celoživotně) - např. alergie na bílkoviny kravského mléka vyhasíná do 3 let věku, u ořechů je celoživotní - preventivní antialergika - kromoglykát per os Alergie na bílkoviny kravského mléka - 2-3% kojenců (dokonce i u 0,5% plně kojených dětí - matky pijí kravské mléko a to přejde do jejich...) - často je to spojeno s multiproteinovou alergií - nepodávat žádné cizí mléko, ryby, soju aj - až do jednoho roku Laktózová intolerance - nedonošenci jsou laktózově intolerantní - 2 formy v populaci: 1) AD - laktát perzistentní - po odstavení mléka OK 2) AR - laktát non-perzistentní - po odstavení mléka průjmy - primární LI - kongenitální - jen asi 19 případů ve světě (Skandinávie) - adultní - začíná v 3-11 letech - sekundární LI - neonatálně, děti na fototerapii - po gastroenteritidě (laktáza je nejcitlivější enzym) - u celiakie, CF, Crohna, po chirurgii, radiaci, CHT - u nás - 10-15%, u bělochů je méně častá než u jiných ras, protože jsou evolučně vyselektovaní (pokud měla žena intoleranci, měla nakonec deficit vit.D, tedy rachitis, při rachitis docházelo k defektům pánve a ženy potrácely, což vyselektovalo ty bez tendence k intoleranci) - černoši v Africe si i při intoleranci vytvořili dostatek vit.D díky Slunci.... - laktózová intolerance je nejčastější metabolická vada - LI je neobvyklá před 2.-3. rokem života (to je to buď alergie nebo nějaká primární choroba) - začnou se mléku vyhýbat - nejhorší je to pak s kalciem - problém malabsorpce kalcia a osteoporóza - hledáme množství laktózy, která ještě nedělá průjem - zakysané výrobky, jogurt - klinika - u různých lidí se ten defekt zastaví na různém stupni - distenze střeva (nerozštěpená laktóza do colon → krátké MK + CO2 → distenze), tvoří se i H2, který se vstřebává a dá se určit v dechu - test - laktáza štěpí i jiné cukry, které jsou důležité pro CNS! - nejvíce laktózy je v jogurtech, ale jsou dobře snášeny, protože jsou v nich také laktobacily, které laktózu rozštěpí - nejhorší je mléko - Terapie: - substituční terapie - tablety laktáza - nehradí to pojišťovna (30tbl = 372Kč) - triky - oslazené mléko, tučnější mléko, kakao - jinak mléko je skoro všude - i v uzeninách Chronické poruchy výživy (proteinokalorická malnutrice) - z celosvětového pohledu je malnutrice jedna z hlavních příčin morbidity a mortality v dětském věku - je důsledkem buď nedostatečného příjmu (kvalitativně i kvantitativně) nebo důsledkem neadekvátního využití - diagnóza malnutrice je založena na přesném rozboru příjmu potravy, antropometrických parametrech, měření obvodu paže a kožní řasy, pečlivém fyzikálním vyšetření a laboratorních testech - malnutrice může být akutní nebo chronická, reverzibilní nebo ireverzibilní - akutní poruchy výživy představují většinou odchylky v metabolismu vody a minerálů (průjmy...) - chronické poruchy výživy jsou většinou spojeny s odchylkami více než jedné živiny - v těle máme 2 hlavní kompartmenty bílkovin: somatický kompartment (svaly) - více je postižen u marasmu - stav jeho zásob nám odráží obvod paže viscerální kompartment (orgány) - více u kwashiorkoru - stav jeho zásob nám odráží měření plazmat. bílkovin - pokud váha dítěte klesne pod 80% → malnutrice Marasmus - pokles váhy pod 60% - neadekvátní energetický příjem daný vyváženým nedostatkem potravin (mají málo všeho) - projevy: - chronické neprospívání, ztráta podkožního tuku a kožního turgoru, břicho je vyklenuté nebo vpadlé - svaly atrofické nebo hypotrofické, hladiny albuminu jsou sníženy jen mírně, zjev „kost a kůže" - edémy obvykle chybí, kůže je suchá, tenká, vlasy jsou tenké a padají, celkově: apatie, slabost, hlad - při těžké malnutrici: bradykardie, hypotenze, atrofie filiformních papil na jazyku, časté kandidózní stomatitidy - chronický průjem na jedné straně je výsledkem malnutrice, ale může být i následkem ekcesivní realimentace! → atrofie mukózy → sekundární malabsorpce → T,B imunodeficience → zvýšená citlivost k vir., bakt., paras., protoz. infektům Kwashiorkor - protein-energetická malnutrice - nedostatek proteinů je větší než nedostatek kalorií - nejzávažnější a nejčastější výživový defekt v rozvojových zemích - nejčastěji v Africe - děti jsou od prsu odstaveny dříve (kvůli dalšímu dítěti) a dostanou karbohydrátovou stravu - dochází k poklesu albuminu → otoky - klinické projevy - objevují se od kojeneckého věku do 5 let - porucha růstu, ztráta svalové hmoty, kožní změny (dermatitida, poruchy pigmentace) a edémy - děti jsou zpočátku neklidné, později unavené a somnolentní - postupně se objevuje nechutenství, zvracení a trvalý průjem - vznikají sekundární poruchy imunity, které vysoce přispívají k mortalitě - edémy na DK stoupají s tíží proteinové malnutrice→ až generalizovaný edém, skrotum, víčka, porucha růstu, váha 60 - 80 % předpokládané váhy pro daný věk, relativní dostatek podkožního tuku, ale ztráta svalové hmoty - laboratoř: ↓plasmatický albumin, transferin, ↓vylučování urey močí (nedostatek bílkovin) a hydroxyprolinu (porucha růstu), ↑vylučování metylhistidinu (rozpad svalů), ↑ celkové množství tělesné vody, deplece elektrolytů (K, Mg), nízké koncentrace enzymů, lipidů, metabolická acidóza, anemie ↑ kortizol, STH, ↓koncentrace inzulinu - dif.dg: je třeba vyloučit chronické infekce, stavy provázené ztrátami proteinů močí a stolicí a sníženou proteosyntézu - terapie - obnovit a udržet elektrolytovou rovnováhu, pomalá realimentace - 3 fáze: 1) stabilizace - rehydratace(preferujeme orální), ATB 2) pokrač. v ATB léčbě, realimentace - bílkoviny, energie (preferujeme NG sondu před parenterální výživou) 3) krmení dítěte ad libidum, po skončení této fáze terapie železem (ne dříve aby nevyvázalo už tak omezené množství transferinu) - v prvních fázích intensivní monitorace elektrolytů (K může klesnout díky náhlé hyperglykemii), fce srdeční, edémy, intolerance jídla - komplikace malnutrice - infekce (sepse, pneumonie, gastroenteritidy), hypotermie, bradykardie (snížený srdeční výdej → predisp. k srdečnímu selhání), hypovitamin. A → porucha imunitních odpovědí, poruchy růstu, PM retardace) Mentální anorexie - viz. ot. 39.a Obezita - viz. ot. 20b Malasimilační syndrom - pojem patofyziologický, který zahrnuje poruchu trávení živin ve fázi intraluminární, pak poruchu tenkého střeva na úrovni enterocytu a ve fázi transportní - z širšího hlediska ho můžeme rozdělit na sy maldigestivní a malabsorpční - porucha intraluminární fáze: - nedostatek trávicích šťáv při poruše žaludeční sekrece - snížení sekrece pankreatu (CF, Schwaman-Diamondův sy - vrozená lipomatóza pankreatu, chronická pankreatitida) - enzymové defekty kartáčového lemu a lumen (laktáza, sacharáza, enterokináza, lipáza) - porucha celulární funkce: - poruchy resorpce poruchou enterocytů a omezením resorpční plochy - céliakie, lambliáza, bakteriální infekce, syndrom slepé kličky, masivní resekce střeva, vrozené krátké střevo, imunodefekty (Wiskott-Aldrich sy, hypogamaglobulinémie), Crohn a CHT - porucha transportní funkce: - je postižen lymfatický systém - blokáda nádorem (lymfom) a lymfangiektázie, také při portální hypertenzi - jiné vzácnější - abetalipoproteinémie, porucha transportu AMK, malabsorpce B12, defekty pankreatických E, glukózo-galaktózová malabsorpce a cystinurie - většinou jsou podobné klinické příznaky: břišní distenze, bledost, svalová hypotonie, poruchy růstu a hmotnostní opoždění, objemné, časté a páchnoucí stolice (steatorea) + různé specifické stavy z malabsorpce (křivice, krvácení, anémie, tetanie...) Dg.: xylózový toleranční test - p.o. D-xylóza Schillingův test - p.o. radioaktivně značený vitamín B12 (obě látky jsou detekované v moči), při maldigesci se vymočí stejné množství, které bylo na začátku aplikované, u malabsorbce je množství nižší, v prvém případe malabsorbce v jejunu, ve druhém, malabsorbce v ileu. 22c) Obezita, dif.dg. rozvaha, léčba - je to stále narůstající problém, čím dál častěji už i u dětí - většina obézních dětí zůstává obézní i v dospělosti - procento obézních se liší území od území, v ČR v r. 2000 bylo asi 6% obézních dětí - diagnóza - pro běžný screening se používá BMI a posléze percentilové grafy BMI - přesnější - měření podkožního tuku kaliperací - denzitometrie - určí podíl tuku, svalstva a kostry - BMI i tloušťka kožních řas se během vývoje dítěte mění - během 1. roku života se jejich hodnoty zvyšují - naopak kolem 6. roku klesají a dítě se jeví hubené - záleží na tom, kdy obezita začne, kdy začne nabývat tuková hmota - základní příčiny obezity: genetické příčiny: receptory pro leptin, genetické faktory ovlivňující termogenní efekt potravy… - geneticky podmíněných syndromů (Prader-Willi, Laurenc-Moon-Biedl aj) - endokrinopatií (hypotyreóza, hyperkortikalizmus…) zevní faktory: vliv výživy, hlavně v prvních letech života, fyzická aktivita dítěte, způsob života rodiny… význam leptinu: - reguluje chuť k jídlu, energetický výdej - vztah k tempu zralosti a k reprodukčnímu systému - hladina je determinujícím faktorem pro začátek puberty - produkován adipocyty - gen pro leptin je na 7. chromosomu, receptory pro leptin na 1.chromosomu - receptory - je jich řada - dlouhá forma (Ob-Rb) v hypothalamu - v krátkých formách (Ob-Ra, Rc, Rd, Re) v různých tkáních těla - v CNS stimuluje tvorbu neuropeptidu Y, který ovlivňuje přívod potravy a snižuje termogenezi - hladina leptinu cykluje (nejnižší je v noci), závisí na BMI - v prepubertálním a pubertálním období dochází k leptinové rezistenci, čímž dochází k vytváření energetických zásob pro prudký růst v pubertě nepříznivé následky obezity: - kostra - zatěžování, při růstu dochází ke změnám zejména na páteři (kyfóza, skolióza), na DK (genua, coxa vara), ploché nohy, později vznikají artrózy - cévní systém - varixy DK, hypertenze (téměř u poloviny obézních) - cholelitiáza - extrémní případ obezity vede ke tvorbě Pickwickova sy s respirační a kardiální insuficiencí - díky extrémní obezitě dochází k hypoventilaci - to tlumí CNS - extrémní spavost - psychotické problémy - deprivace, posměch, straní se vrstevníků - metabolické změny - lipidový metabolismus - vysoký CHOL, TAG - může to vést k časným AT změnám - glycidový metabolismus - insulinová rezistence a glc intolerance, spojené s acantosis nigricans v kožních záhybech (kožní změny charakterizované zdrsněním a ztluštěním kůže, tmavou pigmentací a bradavičnatými výrůstky aj.) terapie obezity: - obtížná, obvykle je třeba změnit životní styl celé rodiny, upravit jídelníček, zvýšit fyzickou aktivitu - nutno dítě podpořit ve snaze zhubnout - existují různé lázeňské pobyty, letní tábory… - lepší je obezitě předcházet - tam, kde hrozí, doporučujeme 5porcí jídla denně o menší E hodnotě (ale musí obsahovat vše, co je třeba), nutnost denní fyzické aktivity (chůze, jízda na kole, plavání) - tolik nezatěžují kostru 26c) Parazitární onemocnění - v dětském věku je organismus vnímavější k parazitárním nákazám - základní vyšetřovací metoda - koprologické vyšetření - indikací je přítomnost GIT obtíží a eozinofilie (hlavně u osob, které někde cestovaly) - vyšetření by se mělo 2-3x opakovat (po 4-7 dnech) neboť parazité mají cyklický výskyt Giardióza - jejím původcem je Giardia intestinalis = lamblie střevní, střevní prvok - šíří se orofekální cestou, manifestuje se průjmovým onemocněním - trofozoiti se přichycují na střevní sliznici duodena a jejuna → zánět → změny - dochází hlavně k malabsorpci tuků a vitaminu A - klinický obraz: - inkubace 7-8dní, první cysty objevíme ve stolici asi 3-4 týdny po nákaze - u většiny je průběh asymptomatický či subklinický (i u těch ale nalezneme histologický nález a jistou malabsorpci D-xylózy) - akutní fáze je spojena s GIT příznaky - nauzea, anorexie, nízká horečka, vodnaté, páchnoucí průjmy s flatulencí - bolesti v nadbřišku, ztráta hmotnosti - stolice obsahují vyšší množství hlenu a tuku - subakutní a chronická fáze - abdominální dyskomfort, epizody průjmů, flatulence - může se poté vyvinout céliakie - terapie - metronidazol, tinidazol, ornidazol, mebednazol (Vermox), endiaron - prevence - obecná: zábrana fekální kontaminace potravy a vody, výchova dětí k hygieně Kryptosporidióza - jejím původcem je kokcidie Cryptosporidium parvum, šíří se orofekálně - vodou, jídlem, vodou při koupání a pohlavním stykem - množení parazita ve střevě vyvolává enterokolitidu se změnami a úbytkem epitelových bb., s atrofií klků - může způsobovat i pneumonie (hlavně u HIV) - klinický obraz: inkubace - 2-10dní - je častější u dětí do dvou let a u imunokomprimovaných - u imunokompetentních - krátkodobé, samovolně se upravující průjmové onemocnění - cca 10 vodnatých stolic denně po několik dnů (max. 2týdny), silné kolikovité bolesti střev - život ohrožující průběh má u imunokomprimovaných - choleriformní průběh, rychle vzniká dehydratace, chronická recidivující kryprosporidióza - závažné komplikace může infekce způsobit i u malých dětí a starších osob - dif.dg - bakteriální průjmy, jiné parazitózy, malabsorpční sy, celiakie, Zollinger-Ellisonův sy, Crohnova nemoc - diagnóza - mikroskopický průkaz oocyst ve stolici - terapie - specificky účinná terapie není známa - používáme chemoterapeutika proti toxoplazmóze, ale nemají žádoucí účinek (pyrimetamin, sulfadiazin, spiramycin) - zkouší se paromomycin a azitromycin (Sumamed) - symptomatická léčba - rehydratace, antidiarotika, inhibitory střevní motility, somatostatin (blok sekrečních bb.), chlorpromazin (blok sekrece chloridů) Cestodózy (tasemnice) Hymenolepióza - jejím původcem je tasemnice dětská (Hymenolepis nana) - šíří se orofekálně vajíčky tasemnice, působí průjmové onemocnění - nakažení lidé především v tropických a subtropických oblastech - paraziti mechanicky poškozují střevní sliznici a způsobují poruchy trávení, mohou vznikat nekrózy - dospělec dorůstá délky nanejvýš 40 mm - příznaky - 1. rok bez příznaků, po 6 letech i výrazný úbytek hmotnosti, bolest hlavy, únava, bledost - nákaza má horší průběh u dětí podvyživených a s imunitní nedostatečností: tupé bolesti v břiše bez závislosti na příjmu potravy, anorexie, nevolnost, zvracení, pyróza, říhání, povlak jazyka a hlavně průjmy - parazit uvolňuje ze svého těla metabolity, které mohou být pro hostitele toxické - alergie a poruchy trávení proteinů - diagnóza - vajíčka lze prokázat při vyšetření stolice, nevylučují se však pravidelně - terapie - niklosamid (Yomesan) - podává se vícekrát - prazikvantel (Cesol) - jednorázová dávka Ténióza hovězí - taenia saginata, tasemnice bezbranná - u dětí je v našich podmínkách vzácná - mezihostitelem je skot, případně buvol, tasemnice se ve střevě živí tráveninou, může dosahovat délky 3-5m Askarióza - endemická nematodóza, původcem je škrkavka dětská, Ascaris lumbicoides (hlístice) - šíří se orofekálně vajíčky hlístice, působí střevní poruchy a průjmy - první fáze - prochází krví do plic a pak zpět do střeva - převládají zánětlivé a imunitní reakce - intestinální fáze - škrkavky si žijí ve střevě, nejvíce jich je v jejunu - mají tendenci pohybovat se šroubovitě proti peristaltice a migrovat - můžou ucpat choledochus (obstrukční ikterus) - mají tendenci se shlukovat (obstrukční ileus - kolikovitá bolest spojená se zvracením a napětím břišní stěny) - klinický obraz - 5.-6. den se objevují příznaky plicní askariózy - sputum je krvavé, jsou v něm eosinofily - eosinofilie dosahuje 15-30% - intestinální fáze - tupé bolesti břicha (hlavně v epigastriu), poruchy trávení, meteorismus, nechutenství, zvracení, průjmy - enteritis verminosa - askarióza způsobuje laktátovou intoleranci - diagnóza - při odchodu škrkavek ve stolici nebo nosem…, nebo mikroskopický nález vajíček ve stolici - terapie - základní lék - mebendazol (Vermox) - 100mg 2x denně mezi jídlem po 3 dny - jiné - albendazol, piperazin, levamizol, tiabendazol Trichurióza - endemická nematodóza, původcem je tenkohlavec lidský (trichuris trichuria) - larvy se vylíhnou, žijí v kryptách tenkého střeva, pak se přestěhují do tlustého (hlavně cékum) - tam se přední částí zaboří do sliznice a uchytí se pomocí ústního ústrojí a proteolytických enzymů - mechanismus působení - traumatický a toxoalergický - klinický obraz - v našich podmínkách probíhá nákaza spíše asymptomaticky - bývá sdružena s jinými parazitózami, s malnutricí a s chronickými poruchami trávicího ústrojí - masivní (hlavně v tropech) - trávicí obtíže, bolesti břicha, tenesmy - anémie, poruchy růstu dětí, prolaps rekta - terapie - mebendazol, albendazol… Enterobióza . původce enterobius vermicularis, roup dětský - někde až 40% obyvatel - kosmopolitní, není vázán na hygienický standard - v tropech málo, nejvíce mírné pásmo - perorálně - zralé vajíčko→ larva→ dospívají v caecu → kopulace→ do análního otvoru→ klade vajíčka - u dívek nebezpečí zánětů pohlavních orgánů (nesou střevní bakterie) → „oxyurové uzlíky" v děloze - nebezpeční zánětu apendixu (moc neprokázáno) - za 2-4 hodiny je larva v konečníku zralá → možnost autoinfekce - nákaza ano-orální, přímý kontakt s infikovanou osobou, zprostředkovaný kontakt - člověk je jediný hostitel - doba života 30-45 dní, problémem jsou tedy reinfekce - od roupů pomáhá česnek - klinika - většinou mírný průběh nebo bez symptomů, noční perianální pruritus → nespavost → podrážděnost, roztěkanost - diagnostika - perianální stěry, vyšetření před koupáním a mytím - perianální otisk na lepící pásku, průkaz vajíček.. - léčba - výjimečně - základní léčivo je Pyrvinium - podává se jednorázově - 5mg/kg - přípravek barví intenzívně červeně stolici a prádlo - doporučuje se léčit všechny členy rodiny a kolektivu současně - mebendazol, albendazol 27c) Onemocnění jater, žlučníku a pankreatu u dětí Hepatitidy v dětském věku - probíhají s různou intenzitou klinických projevů: inaparentní forma - zcela bez příznaků abortivní forma - krátce trvající onemocnění s chřipkovým či dyspeptickým syndromem - často ji provází mírné zvýšení aminotransferáz ikterická forma anikterická forma - je u všech typů hepatitid častější cholestatická forma - připomíná obstrukční žloutenku maligní či fulminantní - jaterní selhání, rozvoj jaterního komatu s vysokou smrtností průběh hepatitidy: 1) prodromální stádium 2) stádium jaterního poškození - obvykle trvá 2-8týdnů (když je to déle, jde o protrahovanou hepatitidu) 3) rekonvalescence - nejčastěji se setkáváme s funkčními poruchami různých částí GIT - nechutenství, pocit plnosti po jídle, sklon k zácpě či k průjmu, tlak v podžebří… - dost častý stesk: bolesti v krajině jater při otřesech, větší námaze… - jde o posthepatické heparalgie dané srůsty mezi pouzdrem a peritoneem - během několika měsíců vymizí laboratorní vyšetření: - první biochemická změna - vzestup aminotransferáz (již v prodromálním stádiu) - u akutních stoupá ALT vždy více než AST - dynamika hodnot ALT a AST hodnotí průběh nemoci a prognózu - přetrvávající hladiny po poklesu žloutenky - možná chronicita - vzestup po uzdravení - relaps - u protrahovaných a chronických hepatitid - změny ELFO bílkovin: pokles albuminu, vzestup gamaglobulinů - virové markry - viz dále - u každého dítěte s neobjasněným zvýšením aminotransferáz musíme vyšetřit i CK! - můžou být ze svalu dif.dg: - anamnéza - v RA se ptáme na nemoci jater, žluč. cest, familiární hyperbilirubinémie, hemolytické stavy - OA - charakter novorozenecké žloutenky… - důvody náhodně zjištěných vysokých aminotransferáz u zdravého dítěte: - laboratorní chyba - stará či hemolyzovaná krev (rozhodne další odběr) - počínající akutní hepatitida (rozhodnou markry) - jaterní poškození při jiné infekci - lékové poškození jater - onemocnění žlučových cest či pankreatu (doplníme ALP, GMT, amylázy) - onemocnění jiných orgánů s AST či ALT (myokard, kosterní svaly) - jaterní steatóza (cukrovka, obezita, poruchy tukového metabolismu, tyreopatie) terapie akutní hepatitidy: - hospitalizujeme na infekčním oddělení - kvůli izolaci, za účelem rychlé a komplexní diagnostiky a kvůli dodržování klidového režimu - antivirová léčba se neprovádí, základem je klidový a dietní režim (výjimka je VHC, kde včasné podávání interferonu α snižuje pravděpodobnost přechodu do chronicity) - fyzická zátěž v akutní fázi je škodlivá - strava - nadměrný přísun bílkovin či omezení tuků je zbytečné - škodlivé jsou látky vznikající z přepalování tuků a alkohol - dbáme, aby nemocný nebral hepatotoxické léky - hepatoprotektiva (sylimarin - Flavobion) výrazně neovlivňují průběh - dítě propouštíme při vymizení subj. potíží, žloutenky a po poklesu enzymů na 2x normy, po propuštění dítě sledujeme - první kontrola: 2-3týdny po propuštění (palpace, jaterní testy) - po VHA - sledujeme vymizení IgM anti VHA - po VHB - vymizení HBsAg - u VHC je vhodné se přesvědčit o vymizení virové DNA ze séra pomocí PCR - podmínka pro návrat do školy: normalizace aminotransferáz, ústup žloutenky Hepatitida A - etio: VHA - značně odolný na vnější vlivy - epidemiologie - virus se vylučuje stolicí nejméně 2 týdny před vznikem příznaků a asi týden po vzniku - šíření závisí na hygienických standardech - u nás se od malých dětí přesouvá k dospělým, začíná narůstat podíl importovaných - v populaci do 19 let je prevalence VHA antigenů asi 5% - klinický obraz - manifestnost nákazy stoupá s věkem - u dětí do 5 let asi 90% proběhne asymptomaticky, u dospělých se asi v 90% projeví - stádium jaterní poruchy trvá 1-4týdny - diagnóza - vyšetření specif. IgM v séru → svědčí pro aktivní nákazu virem (přetrvávají i 3-6měsíců po nákaze) - pro dokonalou úzdravu svědčí: normální ALP, AST, neg. IgM anti-VHA - profylaxe - děti v přímém styku s nákazou chráníme co nejdříve aktivní imunizací (do 7. dne - lidským Ig) - prevence - máme několik inaktivovaných očkovacích látek Hepatitida B - epidemiologie - šíří se parenterální cestou, stačí minimum infikované krve - i jiná vehikula: sliny, ejakulát, poševní sekret, zánětlivý exsudát kožních lézí, slzy - přenos - vertikálně - od matky na novorozence - horizontálně - v pozdějším věku (iatrogenně, narkomani, sex) - klinický obraz: - manifestuje se jako akutní hepatitida, chronická hepatitida nebo jako asymptomatické nosičství - čím je dítě mladší, tím je nákaza méně nápadná a tím častěji přechází do chronicity (vertikální nákaza vede k chronicitě až v 90%) - chronická hepatitida je pak často přítomna celý život, hrozí přechod do cirhózy a později do karcinomu - asymptomatické nosičství - projeví se pouze přítomností HBsAg a dalších markrů v séru - virus se v játrech množí, ale nepoškozuje hepatocyty - diagnóza - sérologie - jako první známka nákazy se objevuje HBsAg (může předcházet kliniku i o několik týdnů), během uzdravování HBsAg mizí, jeho přetrvávání svědčí o přechodu do chronické fáze - protilátky HBc - přetrvávají po celý život, jsou známkou překonané nákazy - protilátky anti-HBs jsou spíše ukázkou úspěšné postvakcinační imunity - nejnovější vyšetření - PCR vyšetření virové DNA v séru - profylaxe - při poranění o jehlu - necháme ránu několik minut krvácet, vymyjeme a desinfikujeme Jodisolem, odebereme krev a zjistíme anti-HBs - profylaxí přenosu na novorozence je zjišťování HBsAg u těhotných žen → v případě pozitivity se v prvních dnech života novorozence provádí pasivně-aktivní imunizace - prevence - očkování Hepatitida C - virus z čeledi Flaviviridae, vyniká velkou genetickou variabilitou - epidemiologie - v ČR kolísá výskyt od 0,3 do 0,5% - přenos - parenterálně, těsným tělesným stykem, sexuálně - riziko vertikálního přenosu je menší než u VHB - nakažlivost VHC je asi 100x nižší než VHB - klinický obraz - průběh bývá nenápadný - žloutenka VHC provází jen asi u 25% - hlavní příznaky - únava, nechutenství, pobolívání břicha - často ji zjistíme při náhodně při vyšetření jaterních testů - fulminantní průběh nebývá častý, do chronicity však přechází více než 80% nákaz - diagnóza - průkaz sérových Ig - prevence - vyšetřování anti-VHC u dárců krve vedlo k poklesu výskytu potransfúzní VHC Hepatitida D - původcem je defektní virus delta, k replikaci potřebuje VHB - epidemiologie - člověk se buď nakazí spolu s béčkem, nebo až po tom, co má VHB - u nás je výskyt celkem zanedbatelný - klinický obraz - exacerbace jaterního poškození, může vyústit v jaterní selhání nebo způsobit rychlý rozvoj cirhózy Hepatitida E - šíří se fekálně-orální cestou - v ČR jen velmi ojediněle, většinou import - průběh připomíná VHA, do chronicity nepřechází Hepatitida G - šíří se parenterálně Neinfekční chronická jaterní onemocnění: Autoimunitní hepatitida - může se projevovat jako akutní virová hepatitida, která neustupuje - může začít jako infekční nemoc a pokračovat jako AI proces - jindy je začátek plíživý - letargie, ztráta na váze, vzedmutí břicha - u části je i jiné AI onemocnění - DM, tyroiditida, vitiligo - AIH typ I. - charakterizovaná hypergamaglobulinémií (nad 20g/l), vysokým IgG (nad 16g/l), Ig proti hladkému svalu, ANA Ig a Ig proti membráně hepatocytu - AIH typ II. - typické jsou pozitivní Ig anti-LKM1 (liver kidney microsomal antibody) - terapie - kortikoidy, azathioprin Wilsonova nemoc (hepatolentikulární degenerace) - vrozená porucha metabolismu mědi (defekt enzymu transportujícího Cu2+) kdy se Cu ukládá v játrech, mozku, ledvinách, endokr. žlázách a oční rohovce - AR, prevalence 1:30 000 (přenašeči - 1:90) - asi polovina onemocní v dětském věku, velká část s jaterním onemocněním - klin. obraz - nejčastěji se projevuje v neurologické formě: třes, zhoršení řeči, snížená mimika, poruchy koordinace - v pokročilejším stádiu: psychiatrické příznaky, poruchy chování, deprese, psychózy - poškození jater se projeví nespecificky: ikterus, trombofilní stavy, ascites, únava, projevy portální hypertenze - vývoj nějakou dobu trvá, nejmladší dítě bylo diagnostikováno ve 4 letech - neléčení vede k progresivnímu poškození CNS a jaternímu selhání s následnou předčasnou smrtí - na možnost Wilsona je nutné myslet u každé nejasné hepatopatie!!! - diagnóza - ceruloplasmin v séru (patologie je pokles pod 0,2g/l) - ale někteří homozygoti ho můžou mít v normě a naopak někteří heterozygoti ho můžou mít snížený… - oční vyšetření - nález Kayser-Fleischerova prstence (nepřítomnost nevylučuje diagnózu) - důležitý je průkaz vylučování Cu močí a nejdůležitější je nález Cu v jaterní biopsii (def. diagnóza) - terapie - penicilamin současně s vitaminem B6, léčba se nesmí náhle přerušit - dieta s omezením mědi - vyšetříme i sourozence postiženého! - nemoc se může projevovat hemolytickou anémií - hemolytická anémie s produkční koagulopatií svědčí pro selhání jater při Wilsonovi! Deficit α1-antitrypsinu - může se projevovat jako neonatální hepatitida s cholestatickým ikterem, jako chronická hepatitida nebo asymptomaticky - incidence - 1:1600 - 2000 - nejčastější metabolická příčina jaterního onemocnění u dětí, a časného plicního emfyzému u dospělých pacientů - normální hodnota antitrypsinu je 1,5-3g/l - účinná léčba neexistuje, u části pacientů je nutná transplantace jater - prognóza - někteří jsou asymptomatičtí, u jiných se rozvíjí cirhóza jater Nemoci žlučníku anomálie žlučníku - provázejí atrézii žlučových cest nebo CF akutní hydrops žlučníku - v průběhu systémových infekcí, sepsí nebo Kawasakiho choroby (mukokutánní sy mízních uzlin, vaskulitida neznámé etiologie vedoucí k tvorbě aneurysmat) - projevy - vysoké horečky, ikterus, více hmatný žlučník - léčba - konzervativní, chirurgie je indikovaná jen při gangréně žlučníku cholecystitida - G+ (streptokoky) ale i G- bakterie (salmonely, shigely), paraziti (ascaris, giardia) - někdy je jako komplikace periarteriitis nodosa a jiných vaskulitid nebo u Kawasakiho, příp. také při Wilsonově chorobě - terapie - ATB, dobrá hydratace cholelitiáza - u dětí je poměrně vzácná - hlavně u obézních děvčat v pubertě nebo při opakovaných hemolýzách (pigmentové kaménky) - u nás nejčastěji po sférocytóze (u černochů po srpkové anémii) - může být i u CF, Wilsona, vrozených anomálií žl. cest, při deficitu IgA - klinický obraz - nauzea, zvracení, žloutenka, horečky, často kolikovité bolesti v břiše s vyzařováním dozadu a pod pravou lopatku nebo až pod pravé rameno - terapie - chirurgická, při kolice - dobře hydratovat, zavést přísnou dietu a dát krátkodobě spazmolytika resp. analgetika (Algifen) Extrahepatální atrézie žlučových cest - chybění extrahepatálních žlučovodů - výskyt - 1:14 000 porodů - předpokládá se, že jde o následek sklerotizujícího zánětlivého procesu, který začne fetálně, při porodu nebo bezprostředně po něm, etio neznámá - novorozenci se obvykle narodí z normálního těhotenství a bezprostředně po porodu jsou OK - atrézie se projeví ve věku několika dní, max. týdnů - cholestatickým syndromem (tj. protrahovaná žloutenka se změnou barvy moči (tmavá) a stolice (světlá, acholická) - důležitá je perkutánní jaterní biopsie, ale neexistují typické histo nálezy, které by to odlišily od jiného jaterního onemocnění - neprůchodnost cest můžeme ověřit izotopově nebo pomocí ERCP - chirurgie - u všech kojenců, u kterých jsme vyloučili jiné jaterní choroby - nejčastěji se používá hepatoportoenteroanastomóza (Kasaiova operace) - vytváří se komunikace mezi porta hepatis a střevem Nemoci pankreatu - nejčastější chorobou pankreatu u dětí je CF (viz. ot. 39.a) - ostatní jsou vcelku vzácné - diagnóza - vyšetření pankreatické sekrece - odběr duodenální šťávy po stimulaci sekrece (náročné a zatěžující) - screeningový test na poruchu sekrece pankreatické lipázy - vyšetření tukových kapiček ve stolici - PABA test - podáváme peptid, ze kterého chymotrypsin odštěpuje PABA (kys. paraaminobenzoová) - ta se vstřebá a vylučuje se močí Vrozené anomálie pankreatu: pancreas anulare - vzniká neúplnou rotací ventrální části, pankreas se točí kolem duodena a jejuna a dělá typický obraz vrozené obstrukce GIT - častější u Downova sy pancreas divisum - patří k nejčastějším anomáliím GIT, u většiny ale dělá jen minimální problémy nebo se zjistí náhodně - výskyt se odhaduje na 10% populace - výsledkem poruchy je to, že část pankreatu (kauda, korpus a část hlavy) nevylučuje sekret do ductus Wirsungi, ale vyprazdňuje se samostatně přes ductus Santorini - přední část může být přitom stlačována a může vzniknout chronická pankreatitida ektopická tkáň pankreatu - může být lokalizovaná v tenkém střevě nebo v žaludku, obvykle nečiní problémy - občas může způsobit krvácení, částečnou obstrukci nebo vedoucí bod intususcepce Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu izolované deficity pankreatických enzymů - zřídkavé - Johanson-Blizzadrův syndrom - vrozená insuficience pankreatu, hluchota, mikrocefalie, defekty kůže na lebce, hypotyreóza, nanizmus a aplázie nosních křídel - Schwachman-Diamondův syndrom - z vrozených poruch sekrece je nejčastější - AR, výskyt 1:20 000, tkáň pankreatu je infiltrovaná tukem - klinický obraz - výrazný malabsorpční syndrom, retardace růstu a vývoje - připomíná CF ale bez nálezu chloridů v potu, bývá více přidružených VVV - neutropénie (neutrofily vykazují ztrátu chemotaxe), zřetelná metafyzální dysplázie → porucha růstu - přetrvává i při substituci pankr. enzymů (na rozdíl od CF) - neutrofilie je cyklická, vede k častým bakteriálním infekcím a nezřídka k sepsím s letálním průběhem - diagnóza - z klinického obrazu malabsorpce, změn kostry, poruchy sekrece pankreatu, norm. koncentrace Cl v potu, ze změn v KO - na CT je hypodenzní pankreas - terapie - substituce enzymů, důsledná a včasné léčba bakt. infekcí, na neutropénii - G-CSF - prognóza - závažná Akutní pankreatitida - může provázet nebo komplikovat mnoho celkových chorob dětského věku - etiologie - z infekcí - virus parotitidy, VHA, coxsackie, pankreas je také citlivý vůči mnohým toxinů a lékům - u adolescentů může nastat po alkoholu a drogách, u všech dětí po některých imunosupresivech či antimikrobiálních lécích (tetracykliny, sulfonamidy), diureticích, antiepileptikách, preparátech Au - občas se objeví při vrozené chybě žlučových cest a pankreatu, MODS - nejčastěji při - CF, DM, difúzní poruchy pojiva, HUS, Reyův sy, Kawasaki - příčinou může být i trauma a obstrukce vývodu žlučových cest - patogeneze: - předpokládá se vliv ucpání vývodů zánětem, který vyvolá daný etiologický činitel, po ucpání následuje aktivace enzymů a únik do stromatu - nejdůležitější je aktivace trypsinu a chymotrypsinu - autoaktivaci řídí enterokináza, regurgitace žluče, aktivace IC mechanismů při poškození bb. - stáza destruuje inhibitory proteáz, které jinak brání aktivaci v pankreatu - dochází ke tvorbě nekróz s kalcifikacemi a zmýdelněním, penetrace procesu do okolí - při velmi těžkém průběhu hrozí cirkulační šok a ARDS (akutní respirační distress sy) - klinický obraz: - často probíhá hodně akutně, až pod obrazem NPB, dítě vypadá těžce nemocné - náhle vzniklá bolest v epigastriu, pacient ji lokalizuje v hloubce, jako vrtavou, prakticky trvalou bolest, vyzařuje do zad (při postižení kaudy může vyzařovat do levého ramene s drážděním bránice) - bolest je mimořádně intenzivní, dítě zaujme skrčenou polohu, končetiny přitahuje k břichu, leží obvykle na boku, brání se jakékoli změně polohy a jakémukoli vyšetřování - zvracení, horečka, tachykardie, tachypnoe, potí se a má hypotenzi se sklonem ke kolapsu - břicho je na pohmat tvrdé, rozšířené, vyklenuté nad úroveň hrudníku, někdy se dá v hloubce levého epigastria vyhmatat rezistence - bolest se zhoršuje, peristaltika je oslabená nebo chybí - z ukládání solí může vzniknout hypokalcémie s následnou latentní či manifestní tetanií - nejzávažnější forma - akutní hemoragická pankreatitida - v dětském věku je vzácná, může být u adolescentů po drogovém či alkoholickém excesu, vzniká ikterus, ascites, šok, akutní renální insuff., DIC, krvácení z GIT, respirační poruchy - laboratoř: - zvracení vede k dehydrataci, hyponatrémii, hypochlorémii a depleci K, charakteristická je hypokalcémie - v séru a v moči stoupá během 2-12h hodnota amyláz (za 24-48h klesá) - převaha pankreatických izoenzymů - stoupají v séru lipázy - při trojnásobném zvýšení je to hodnota specifičtější a senzitivnější než amylázy - stoupají ALT, AST, LDH - je leukocytóza a hyperglykémie - diagnóza: - opěrným bodem je hyperamylazémie - zobrazovací metody - zvlášť cenné - nejvíc údajů poskytne sono břicha a CT - zvětšení slinivky, hypoechogenní edematózní pankreas, přítomnost pseudocyst vyplněných tekutinou či krví, často je dilatace duktu, někdy až hnisavé abscesy - rtg - nespecifické nálezy - elevace levé brániční klenby, malý pleurální výpotek vlevo, menší infiltráty v bazi plic nebo plicní atelektázy - rozšířené colon transverzum, kalcifikace ve slinivce - ERPC při recidivujících pankreatitidách - dif.dg - jiné příčiny bolestí - apendicitida, peptický vřed, střevní obstrukce, cholecystitida - jiné příčiny zvýšených amyláz - choroby parotis (příušnice, EBV, CMV, HIV, sialoadenitida), poruchy příjmu potravy (anorexie, bulimie) - i při jiných NPB, chorobách žlučových cest, některých systémových stavech (popáleniny, úrazy hlavy, renální insuficience, MAc, rejekce transplantátu) - akutní pankreatitida si vyžaduje opakované chirurgické konzilium a úzkou spolupráci s dětským chirurgem - terapie: - specifická terapie neexistuje - rehydratace, tlumení bolesti, tlumení pankreatické sekrece a prevence a léčba komplikací - hospitalizujeme na JIP a trvale monitorujeme vnitřní prostředí - tlumení bolesti - jsou kontraindikovány opiáty, neboť zvyšují tonus Oddiho svěrače, nejvíc používáme tramadol - dítěti přerušíme perorální přísun čehokoli (tím snížíme sekreci) - dbáme na dostatečnou rehydrataci (monitorujeme CVP), dle akutních změn upravujeme vnitřní prostředí - neustále odsáváme žaludeční a duodenální obsah sondou - prognóza - akutní hemoragická p. má stále až 50% mortalitu - vážné prognostické ukazatele - vysoká leukocytóza (nad 16.109/l), neúměrná glykémie, vysoká hodnota LDH a aminotransferáz, hypokalcémie pod 2mmol/l, hypoxie a resp. insuficience - akutní p. bez hemoragie se obvykle upraví při konzervativní léčbě v průběhu 2-4 dnů, ale rekonvalescence je dlouhá (0,5-2 roky dodržovat přísnou dietu) Chronická pankreatitida - vzniká nejčastěji na genetickém podkladě - jako familiární chronická pankreatitida - AD, penetrace je vysoká (postihne všechny potomky s defektním genem) - ale expresivita (stupeň postižení) je velmi různorodá - kromě toho se může chronická relapsující pankreatitida vyskytovat i u jiných chorob - u dědičné hyperlipidémie I., IV. a V., při CF, hyperparathyreóze nebo jako následek anomálií slinivky - klinický obraz: - na začátku jsou příznaky mírně, často jen dyspepsie - často začínají na počátku školní docházky a dávají se do souvislosti se změnou stravování (školní jídelna) - probíhá formou krátkodobých, několikahodinových záchvatů - záchvaty se stávají těžšími - postupně vznikne chronická insuficience pankreatu - trpí trávení tuků - první steatorea, pak obraz malabsorpčního sy - diagnóza - pečlivá RA - při záchvatu můžeme zjistit biochemické změny pankreatitidy - mimo záchvaty můžeme zjistit kalcifikace pankreatu a vývoj pseudocyst - dif. dg - musíme stanovit chloridy v potu, vyšetřit sérové lipoproteiny (vyloučit hyperlipoproteinémie), koncentrace Ca a P, příp. testy na hyperparathyreózu, vyšetříme stolici na vajíčka ascaris - terapie - substituce enzymů, dietní opatření (zákaz alkoholu a toxinů, dostatečný přísun bílkovin, omezení tuků na 35% E příjmu, omezení jednoduchých sacharidů, preference vlákniny (pokud pankreas úplně neselhává), jíst častěji menší dávky 37b) VVV gastrointestinálního traktu - atrézie - 26% duodenum, 19,5% jejunum, 45% ileum - stenózy - 55% duodenum, 7,1% jejunum, 27% ileum patří k tzv. proximálním obstrukcím střeva - ty charakterizuje menší distenze břicha a trvalé explozivní zvracení při obstrukci střeva pod úrovní 15cm od začátku jejuna - tzv. distální obstrukce - dominuje nafouknutí, distenze břicha, zvracení přichází později Pylorostenosis congenita - difúzní hypertrofie a hyperplazie hladké svaloviny pyloru a celého žaludku - výskyt - pětkrát častěji u chlapců (1:150) → relativně častá - častější je u slovanské rasy (germáni to mají minimálně) - etiologie - není známa, předpokládá se polygenní dědičnost (v 15% zjistíme familiární výskyt) - někdy ve spojení s hiátovou hernií, atrézií jícnu, Turnerovým sy... - klinický obraz: - dominuje explozivní zvracení obloukem, projektilově (až do 1m) - začíná v 2.-3. týdnu života - zvratky obsahují žaludeční obsah, jsou kyselé, bez žluče - dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije - později je letargické, ztrácí hmotnost, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled - může vést až do závažné alkalózy - těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče - coma pyloricum - ihned po napití můžeme na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria) - typický palpační nález v břiše - tumor pylori - v epigastriu, vpravo od střední čáry, velikost třešně - laboratoř - typicky - hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponatrémií a dehydratací - hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kalia než kalémie - mají zvýšené hodnoty gastrinu - část pacientů s pylorostenózou má deficit glukuronyltransferázy s ikterem - diagnóza - klinika, UZ - rtg jen v rámci dif.dg. u nejasných případů - dif.dg - jiné příčiny explozivního zvracení - intrakraniální hypertenze, atrézie pyloru, antrální membrána, duplikatury žaludku - jiné příčiny podobného metabolického rozvratu - akutní insuficience nadledvin - při krvácení či kongenitální hyperplázii - MAc, hyperkalémie, ztráty sodíku v moči - DMP - MAl můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny) - terapie - chirurgická - resekce serózní a svalové vrstvy pyloru (zachování integrity sliznice) - tzv. Fredet-Weber-Ramstedtova operace - prognóza - při včasné operaci dobrá Obstrukce duodena - obstrukce duodena může být dána atrézií (častěji) nebo stenózou - je častěji u Downova sy a u nezralých dětí - obstrukce se obvykle nachází až pod papilla duodeni major - jinak může obstrukce vzniknout i u neúplné rotace střeva, volvulus congenitalis, při pancreas anulare - klinický obraz: - obstrukce dvanáctníku má úzký vztah k cirkulaci plodové vody - ve všech případech obstrukce zjistíme při porodu polyhydramnion - proto při každém nálezu polyhydramnionu musíme po porodu odsát sondou žaludeční obsah a pokud je toho víc než 15ml, vyslovíme podezření na proximální obstrukci střeva - hlavní příznak - projektilové zvracení (při atrézii začíná bezprostředně po porodu, při stenóze až za několik hod)- zvratky jsou nažloutlé příměsí žluče - někdy vidíme peristaltickou vlnu podobnou té u pylorostenózy - distenze - jen v epigastriu nebo chybí - laboratoř - hypochloremická alkalóza, deplece Na a K - při nadměrném zvracení střevního obsahu může MAl přejít do MAc a rozvrat prostředí se ještě prohloubí - diagnóza - lze zjistit UZ již intrauterinně - po porodu je nejlepší nativní rtg snímek břicha ve visící poloze (kontrastní látku tvoří vzduch, který dítě napolyká v okamžiku narození - normálně ihned po porodu má být vzduch v žaludku, do 1 hodiny v tenkém střevu, za 4-18h v tlustém - při atrézii je typický obraz „dvou bublin" - jedna v oblasti žaludku, druhá menší v oblasti duodena - terapie - chirurgická - duodenoplastika, duodenojejunostomie - před operací je nutná úprava vnitřního prostředí Syndrom arteriae mesentericae superior - chronická obstrukce dvanáctníku, chronický ileus dvanáctníku, syndrom sádrového lůžka - je to osobitá forma parciální obstrukce duodena - kaudální třetina duodena je stlačena mezi a.mes. sup a aortu - ke stlačení dochází při nadměrné lordóze (u nemocných na sádrovém lůžku po operacích páteře) a při ztrátě nitrobřišního tuku, který udržuje duodenum v poloze - více postihuje štíhlá děvčata - opakovaná zvracení po jídle a bolesti břicha - diagnóza - rtg s kontrastem (rozšíření dvanáctníku s rychlými peristaltickými a antiperistaltickými vlnami) - terapie - zmírnění těžkostí - doporučuje se po jídle poloha modlícího se mnicha (krčená poloha na kolenou) - někdy je nutná výživa nasojejunální sondou nebo parenterálně - při vzestupu hmotnosti se doplní tuk...- příp. chirurgie Malrotace střeva a volvulus - normální střevo se točí proti směru hodinových ručiček (jako osa působí a.mes.sup.) - malrotace znamená poruchu tohoto pohybu nebo poruch upevnění na zadní stěnu břišní - volné nezafixované střevo predisponuje k zauzlení (volvulus) a k obstrukci - někdy se sdružuje s asplenismem či VSV - klinický obraz - projeví se příznaky akutní nebo recidivující NPB - příznaky vzniknou krátce po narození nebo kdykoli v průběhu prvního roku života - diagnóza - na rtg vidíme rozdělení vzduchu - chybí bubliny v oblasti slepého střeva - poruchu rotace potvrdí irigografie - terapie - chirurgická Obstrukce tenkého střeva - má různé příčiny: - atrézie - střevo končí slepým zakončením a po různě dlouhé atretickém úseku je průchodná distální část - může vzniknout i intrauterinní poruchou cévního zásobení střeva s následnou gangrénou, gangréna se ještě intrauterinně resorbuje a vzniká atrézie… - mekoniový ileus - obstrukce vazkým mekoniem - některé případy Hirschprungovy choroby (megacolon congenitum) mohou postihovat i tenké střevo - extraintestinální příčiny - malrotace, poruchy pojiva, hernie, kalcifikované uzliny, různé duplikatury, omfalokéla Mekoniový ileus - patří mezi nejčastější příčiny - mekonium (smolka) - obsah střev plodu, tvořen z odloupaných bb., žlučových barviv (černozelená barva) a hlenu - v různém stupni se vyskytuje až u 10% dětí s CF (nadměrně vazký hlen) - už intrauterinně může dojít k perforaci střeva - klinický obraz: - při proximální typu - zjistíme polyhydramnion, u mekoniového ileu často CF v RA - známky NPB - zvracení žlutých až fekaloidně zapáchajících zvratků - chybí odchod mekonia a stolice - nejvýraznější příznak - velká distenze břicha - při vzniku perforace → pneumoperitoneum (RTG - proužek mezi játry a bránicí) - laboratoř - dehydratace, hypovolémie, změny iontů zvracením - diagnóza - hrozivé klinické příznaky, zhoršující se stav - nativní rtg břicha ve visu - v pravé bederní krajině vidíme zamlžený obraz s drobnými bublinkami vzduchu („obraz mléčného skla") - terapie - mekoniový ileus se snažíme (při včasné diagnóze) uvolnit nálevem s obsahem mukolytik, chirurgie Megacolon congenitum - tři formy 1) Hirsprungova choroba - ve stěně tlustého střeva jsou aganglionární oblasti (bez nervových plexů ve stěně) - tyto oblasti jsou spastické a zúžené - před těmito zúženími dochází k extrémní dilataci se stázou obsahu (NID - neurointestinální dysplázie - nový název pro Hirsprunga a podobné…) 2) megacolon idiopaticum (porucha vegetativní inervace - nepoměr symp./parasymp.) 3) megacolon symptomaticum (dilatace nad stenotickým místem - vrozená stenóza, jizva po operaci...) - výskyt - tvoří asi třetinu všech obstrukcí střeva u novorozenců - u velké části se projeví až v prvním roce života nebo v batolecím věku (významná příčina dystrofie a malabsorpce) - klinický obraz: - u novorozenců - příznaky částečné nebo úplné distální obstrukce střeva (zvracení se žlučí, fekaloidní zápach), při rektálním vyšetření - masivní odchod plynů a stolice - na rozdíl od jiných obstrukcí střeva, nebývá zácpa, ale naopak průjem z dysmikrobie - může vyústit až v nejtěžší komplikaci - těžkou enterokolitidu (až život ohrožující průběh), cl. Difficile - vede k velkým ztrátám vody a solí a může vyústit ve smrt i během 1 dne - u starších dětí - trvalá obstipace, dystrofizace dítěte, retardace růstu, celkový obraz malabsorpčního sy - při pohmatu - v levém hypogastriu - tvrdé skybaly - dítě udává opakované ataky bolestí břicha, může být encopresis (mimovolný odchod stolice) - laboratoř - změny vnitřního prostředí typické pro malabsorpční sy - bývá hypochromní mikrocytová anémie - v dilatovaných úsecích střeva dochází ke změnám sliznice a vzniká propustnost pro sérové bílkoviny - s obrazem exsudativní enteropatie → přítomnost albuminu ve stolici, vznik hypoproteinických edémů - diagnóza - biopsie rekta, koloskopie, irigografie - terapie - chirurgická resekce aganglionárních úseků (doporučuje se operovat ihned po zjištění diagnózy, i bez větší úpravy vnitřního prostředí, protože stále hrozí vznik klostridiové enterokolitidy - včasná operace snižuje mortalitu enterokolitid z 33% na 4%) - u idiopatického - ergotaminové preparáty, které stimulují tonus parasympatiku, a mírná laxativa - strava s větším obsahem pektinů, zeleniny a ovoce Anorektální anomálie: - kde má anus být: chlapci - v polovině vzdálenosti úpon skrota/kostrč dívky - zadní komisura/kostrč - na rozhraní zadní třetiny a středu - anální stenóza - terapie dilatátory - membrána - stačí protrhnout - anální nebo rektální ageneze - je tam jen dolík, není ústí - Dg: rtg hlavou dolů - kam až se dostane vzduch - rektální atrézie! - je tam ústí, ale v hloubce je atrézie, obvykle to zjistí sestra při podávání teploměru - rektální píštěl - nemá svěrač, může ústit do uretry nebo do měchýře (u dívek do vaginy či dělohy) 38c) Idiopatické střevní záněty - ulcerózní kolitida a Crohnova nemoc - asi 20% pacientů s ulcerózní kolitidou je diagnostikováno již před 20. rokem, u Crohna je to 25-30% Ulcerózní kolitida - u dětí nejčastěji diagnostikována ve věku 5-16let, asi u čtvrtiny jde o familiární výskyt - šíří se orálním směrem, kontinuálně (rektum, tračník), postižená je hlavně sliznice, max. submukóza (ústa taky) - etio - nejistá, často ANCA+, porucha imunity - protilátky z kolonocytů (tropomyozin), vymizení pohárkových bb. - granulocyty v kryptách - krypt. abscesy - klinický obraz: rektální sy - krvavé průjmy, tenezmy, bolesti břicha kolitický sy - imperativní defekace + vodnaté krvavé stolice pancolitis - průjem se sepsí extraintestinální příznaky - uveitis, erythema nodosum, artralgie, primární sklerotizující cholangoitis (PSC), aftózní stomatitis, cholecystolithiasis, iritidy, paličkovité prsty, úbytek hmotnosti, retardace růstu, teploty, ankylozující spondylitida, gangrenózní pyodermie - počátek bývá většinou plíživý, s intermitentními subfebriliemi, mírnými bolestmi břicha,… - komplikace - masivní krvácení, toxické megacolon, PCS častěji než u Crohna - Dif.dg. - infekční colitis (shigella, salmonela, yersinie) Crohnova nemoc - častěji diagnostikováno před 20. rokem života, šíří se aborálním směrem (segmentálně - ileocekální oblast, proto také nazývána terminální ileitis), zvláštností u dětských pacientů je vliv nemoci na růst a vývoj dítěte (jako nemocí, tak terapií kortikoidy) - etio - aktivace lymfocytů střevní stěny (MALT) s tvorbou zánětlivých mediátorů a poškození tkání, afty nad lymfatickými folikuly, píštěle, fisury - asi u 1/3 začíná nenápadně nespecificky - klin. obraz - bolesti břicha (většinou postprandiálně), meteorismus, příznaky podobné apendicitidě (bolesti v pravém hypogastriu), palpačně citlivá rezistence, subfebrilie, anorexie, úbytek hmotnosti, opoždění růstu (až u 50% dětí) a sexuálního zrání formy: zánětlivá (vleklé průjmy + TT) fistulující (píštěle) stenozující (subileus) extraintestinální příznaky - ulcerace v ústech, artritidy, iritidy, paličkovité prsty aj. - komplikace - píštěle, abscesy, kůže (dermatóza, erythema nodosum), oči (uveitis, episcleritis), klouby (artritis), PSC, malabsorbční sy (megaloblastická anemie, žlučové + ledvinné kameny), kolorektální ca, amyloidóza - pokud u nich nastane bolest náhle, bývají často operováni kvůli apendicitidě a dg se objeví až při operaci - Dif. dg. - ulcerózní colitis, tbc rekta - laboratoř - anemie, leukocytóza, FW, CRP - diagnóza: - fyzikální vyšetření - pečlivě vyšetřit břicho a perineální krajinu - nedostatečná pozornost se obvykle věnuje stagnaci hmotnosti a růstu (může dlouho předcházet jiné projevy) - laboratoř - základní podmínkou stanovení diagnózy je vyloučení infekce (hlavně Salomella, Shigella, Aeromonas, Plesiomonas, Campylobacter jejuni, Yersinia enterocolica, Clostridium difficile, Giardia intestinalis, Entamoeba,...) - rovněž je nutné vyloučit tbc - ale pozor, pacienti s UK nebo CN mají častěji střevní infekce Dif.dg.: - u ulcerózní kolitidy - často hypochromní anémie, zvýšená sedimentace a CRP - u většiny byly zjištěny Ig proti cytoplasmě neutrofilů (ANCA) - u Crohna - také často anémie (70%), zvýšená sedimentace (80%), hypoalbuminémie (60%), pozitivní okultní krvácení (35%), trombocytóza… - tvrdí se, že proteiny akutní fáze jsou více zvýšené u Crohna - endoskopie - rektoskopie a rektosigmoidoskopie - základní vyšetření - nejpřínosnější je koloskopie až k ileocekálnímu ústí - zobrazovací vyšetření - UZ při podezření na Crohna vždy předchází rtg - UZ může zjistit ztluštění střevní stěny, změnu peristaltiky, vhodný k vyhledání abscesu (na to je někdy třeba CT) - z rtg metod patří mezi klasické metody irigografie s dvojitým kontrastem (reliéf dlažebních kostek) - Crohn postihuje i tenké střevo, proto je jeho rtg zobrazení s kontrastem jedna z hlavních metod Terapie: Ulcerózní kolitida - základní cíle: navození a udržení remise, prevence komplikací - medikamentózní terapie: - mírně aktivní onemocnění: děti obvykle příznivě reagují na sulfasalazin(S ASP) nebo 5-aminosalycilát (mesalazin) - dávkování obého je 50mg/kg/den - používání spazmolytik musí být opatrné (Loperamid podáváme 0,1mg/kg 2-3x denně (max. dávka 4-6mg), u těžkých stavů mohou indukovat toxické megakolon - středně těžké onemocnění - předchozí léčba je doplněna o kortikoidy (p.o.) - prednizon 1-2mg/kg/den, 1x denně po 3-4 týdny - nutriční terapie - pacienti netrpí malabsorpčním syndromem, stavy podvýživy jsou dány sníženým příjmem kalorií a bílkovin - je tedy vhodné používat 140-150% doporučeného energetického příjmu - chirurgická terapie - indikace: selhání medikamentózní léčby akutního onemocnění, rozsáhlé krvácení, perforace a toxické megakolon - elektivní (plánované) indikace - chronické, na kortikoidech závislé onemocnění, slizniční dysplázie Crohnova choroba: - medikamentózní terapie - mesalazin (30-50mg/kg/den) - kortikoidy - tlumí zánětlivou aktivitu u 79-92% dospělých, u dětí se doporučuje přechod na alternující způsob podávání (neruší růst pacienta) - po dosažení relapsu obecně není rozhodnuto, zda v podávání pokračovat - děti jsou typické tím, že mají časté relapsy při snížení dávky kortikoidů → proto mnozí doporučují podávat kortikoidy dlouhodobě (prednizon 0,2-0,5mg/kg/den) - je nutné zajistit přísun vápníku a vitaminu D - při dlouhodobém podávání je nutné provádět denzitometrii kostí a oční vyšetření na kataraktu - metronidazol - užívá se v terapii perianálních komplikací, v dávce 15 mg/kg/den (max.800 mg/denně) - při několikaměsíčním podávání hrozí nebezpečí periferní neuropatie - nutriční terapie - nedílná součást základní léčby Crohna, hlavně při opožděném růstu (podáváme stravu s oligopeptidy, což navodí remisi) - chirurgie - nejčastější indikací je selhání medikamentózní léčby (neovlivnitelné symptomy, nežádoucí účinky kortikoidů…), akutní či chronická obstrukce, krvácení, fulminantní kolitida, perforace, píštěle, retardace růstu - resekce ale nevyléčí onemocnění, nutno rodiče informovat o riziku recidivy 39b. Poruchy příjmu potravy - u třetiny pacientů má onemocnění chronický průběh s předčasným úmrtím vlivem metabolického rozvratu, selhání srdce nebo ledvin. Častou příčinou úmrtí je sebevražda. - K závažným metabolickým následkům patří porucha menstruačního cyklu, porucha štítné žlázy, osteoporóza, poruchy imunity, poruchy termoregulace, svalová atrofie, kazivost zubů, lámavost nehtů a vlasů. - k trvalým následkům PPP v dětství patří menší vzrůst a velmi často neplodnost = kontinuální spektrum nemocí od mentální anorexie přes mentální bulimii, různé formy přejídání (psychogenní, noční) až po obezitu - součástí příznaků PPP je až u 40% pacientů sebepoškozování U malých dětí - symptomatické - jako příznak somatického onemocnění (často jediný) ruminační porucha kojenců - opětovné pojídání regurgitované stravy pika kojenců - nutkavé pojídání nestravitelných věcí emoční porucha spojená s odmítáním jídla syndrom vybíravosti v jídle - není příznakem PPP syndrom pervazivního odmítání poruchy krmení, posttraumatická porucha krmení U starších dětí a dospívajících Mentální anorexie - charakterizována záměrným snížením váhy o více než 15%, podváhou s BMI pod 17,5, poruchou menstruačního cyklu, trvalými myšlenkami na jídlo, váhu, vzhled a narušeným vnímáním tělesného schématu - nejčastěji se vyskytuje v dospívání (mezi 12. a 18. rokem), nejčastěji u dívek (95%) - v současné době má tendenci stoupat v incidenci - má bimodální rozložení - dva vrcholy incidence - mezi 13. a 14. rokem a pak mezi 17. a 18. - obvykle u dívek dobře se učících, perfekcionistických, odpovědných - zpočátku jde většinou o přemáhání hladu a redukci příjmu potravy ve snaze snížit váhu (v nechutenství se to zvrhává později) - navzdory velké vyhublosti trpí pocitem, že jsou tlusté (typicky na břiše, hýždích a stehnech) - s postupem nemoci se stávají úzkostné, dráždivé a depresivní - Základem diagnózy jsou následující charakteristiky: - hmotnost je min. pod 15% předpokládané/ absence váhového přírůstku - snížení hmotnosti si pacient způsobuje sám tím, že se vyhýbá jídlům a zároveň provádí ve snaze hubnout některý z následujících úkonů - vyvolává zvracení, defekaci, bere anorektika, diuretika, nadměrně cvičí - specifická psychopatologie - stálý strach z tloušťky, zkreslená představa o vlastním těle, vtíravá myšlenka, že je nutné mít nízkou hmotnost - rozsáhlá endokrinní porucha - zahrnuje poruchu hypotalamo-hypofyzálně-gonádovou osu - u žen - amenorea, u muže ztráta libida a potence - mohou být zvýšeny hladiny kortizolu, STH a odchylky ve vylučování inzulinu - při počátku choroby před pubertou, je tato opožděna nebo zcela zastavena - fyzikální vyšetření - hypometabolismus, hypotermický stav → dívky jsou často hodně oblečeny - akrocyanóza, „lanugo" - ochlupení na ramenou, na zádech - hematomy nad obratli, koleny - laboratoř - dlouho zcela v normě - dehydratace je velmi vzácná, spíš jsou intoxikovány vodou (pijou místo jídla) - laxativa, diuretika, zvracení → hypokalémie - ze zvracení mohou mít erodované prsty, žluté zuby - MAl, později MAc - vzestup ALT, AST - steatóza jater, asi u 60% je zvýšen CHOL (neví se proč) - ketolátky v moči - velmi pozdní nález - dif.dg váhového úbytku - musí nám být jisté, že ona si to takhle přeje - chronické choroby všech možných orgánů - endokrinopatie (hypotyreóza) - nádory (hlavně CNS), jiná psychiatrická onemocnění (deprese) - komplikace somatického charakteru - dehydratace, hypokalémie, kardiální potíže (klidová bradykardie pod 60/min, hypotenze, degenerativní kardiomyopatie, dysrytmie z hypokalémie) nebo opoždění gastrické vyprazdňování, vomitus, obstipace - vzácně akutní pankreatitida (amylázy jsou ale obvykle vyšší - jsou slinné po zvracení…) - navozená osteoporóza (endokrinně - stresový hyperkortizolismus), růstová retardace - hypoplázie dělohy, infertilita - terapie - obtížná, protože se obvykle samy necítí nemocné a snahu ostatních vnímají jako nátlak - těžké je navázat spolupráci, často dissimulují, podvádějí - sklon k lhavosti, podvádění a krádežím (léky...) - těžiště léčby je v psychoterapii - indikace k hospitalizaci: výrazná nebo rychlá ztráta hmotnosti, somatické komplikace, těžké známky deprese, patologické způsoby kalorické redukce (zvracení, diuretika…), destruktivní konflikty v rodině… Mentální bulimie - charakterizována trvalými myšlenky na jídlo, vzhled, epizody přejídání a zvracení - opět je to převážně onemocnění dívek - oproti anorexii se vyskytuje převážně v období pozdní adolescence a mladé dospělosti (17 - 25 let) - bulimické (přejídací) epizody s následným zvracením probíhají téměř denně - pacientky během krátké doby zkonzumují velké množství kalorické stravy, které následně vyzvrací - k tomu se přidávají další metody - hladovky, užívání laxativ, diuretik… - pacientky mají obvykle normální hmotnost - psychopatologie - nacházíme většinou depresivní symptomatologii, oslabenou kontrolu vlastní impulzivity, jsou to většinou dívky rizikového chování (alkohol, drogy, sebevraždy) na rozdíl od anorexie - somatické komplikace - hypokalémii, MAl, dehydrataci, kardiální arytmie, dentální eroze, ezofagitida… - Základem diagnózy jsou následující charakteristiky: - neustálé zabývání se jídlem, neodolatelná touha po jídle a epizody přejídání - snaha potlačit výkrmný účinek, často hodně přibere a pak to rychle shodí - chorobný strach z tloušťky, často zjistíme v předchozí anamnéze epizodu mentální anorexie - terapie - je ztížena tím, že bulimie obvykle dlouho probíhá skrytě - základem je opět psychoterapie - z farmak indikujeme nejčastěji antidepresíva - prognóza bulimie je lepší než anorexie, je častěji léčena ambulantně Faktory ovlivňující nutriční potřeby, doporučený příjem živin - základní cíl výživy v dětství je dosáhnutí optimálního růstu a vývoje - správná výživa zabezpečuje adekvátní imunitu a reakci na stres - individuální nutriční potřeby se liší podle: - genetické faktory - věk, pohlaví, habitus, výživový typ, účinnost a aktivita metabolismu - faktory životního prostředí - životní styl (stupeň tělesné aktivity…) - prudký růst v prvním roce života - ztrojnásobení PH, rozvoj imunity, zrání mozku… - organismus se ocitá v tzv. potravinové dominantě, která trvá do konce prvního roku - nutriční nároky jsou velké a karence má často trvalé následky Energetická hodnota potravin je množství energie, která se uvolňuje spálením živin (bílkovin, tuků a sacharidů) během trávení. Energeticky bohaté potraviny jsou: sádlo, šlehačka, slanina, zákusky, tučná masa, uzeniny aj. Biologická hodnota potravin nám udává množství biologicky důležitých složek v potravinách, a to vitamínů, bílkovin a minerálních látek. Biologicky bohaté potraviny jsou: ovoce, zelenina, mléko, vejce, libové maso aj. 1kcal = 4, 186 kJ basální metabolismus tvoří: mechanická energie (činnost srdce a plic, střev aj.), osmotická práce (udržení chemické rovnováhy na membránách), tepelná energie (udržení tělesné teploty). Hodnota závisí na věku, pohlaví, tělesné váze a hormonálních faktorech - některé zásady výživy dítěte: - živočišné bílkoviny mají vyšší biologickou hodnotu než rostlinné - naopak lipidovou složku nepokryjí jen živočišné tuky - výhodnější jsou polysacharidy než mono a disacharidy (kromě energie poskytují vlákninu, minerály a vitamíny) - podíl živin na krytí celkové energetické potřeby závisí na věku - např. u kojence mají tuky krýt více než 50%, u staršího dítěte ne víc než 30% - MZ stanovuje doporučené výživové dávky energie, živin a látek přídatných: - jsou to množství potravy, které je dostatečné k tomu, aby pokrylo potřebu 97-98% jedinců téhož věku a pohlaví a zamezilo vzniku deficitu - tyto normy jsou v důležité hlavně sestavování jídelníčků pro kolektivy dětí, nejsou už tak vhodné pro jednotlivce pro velké individuální rozdíly Voda - základní složka života, její chybění vede ke smrti během dní - čím je dítě mladší, tím má větší procento tělesné vody (novorozenec 75-80%) - spotřeba vody závisí na energetickém příjmu a na vodních ztrátách - kojenec potřebuje podstatně víc vody na kg než dospělý - zdravý kojenec potřebuje denně vody 10-15% své hmotnosti (dospělci stačí 2-4%) - malý kojenec tedy potřebuje 85-170 ml/kg/24h (oproti 40-50 u dospělce) věk potřeba tekutin ml/kg TH/den ml/den 10 dnů 125-150 400-500 3 měsíce 140 - 160 750 - 850 6 měsíců 130 - 155 950 - 1100 9 měsíců 125 - 145 1100 - 1250 1 rok 120- 135 1150 - 1300 2 roky 115 -125 1350 - 1500 4 roky 100 - 110 1600 -1800 6 roků 90 - 100 1800 - 2000 10 roků 70 - 85 2000 - 2500 14 roků 50 - 60 2200 - 2700 18 roků 40 - 50 2200 - 2700 Energie - energetická potřeba se výrazně mění s věkem a životními okolnostmi (horečka, aktivita) - u 6-12 letých dětí je 50% energie spotřebována na bazální metabolismus, 12% na růst, 25% na fyzickou aktivitu a asi 8% jsou ztráty - energetický příjem má větší vztah k povrchu těla než k hmotnosti, ale závisí na růstu, výdeji, pohybu… - orientačně - 335-500kJ/kg/den u kojenců, pak jde každé tři roky o pokles o 42kJ/kg - v pubertě potřeba E přechodně narůstá - 9-15% energie z bílkovin, 45-54% ze sacharidů a 35-45% z tuků - celková energetická potřeba - počet J potřebných za den, s věkem dítěte stoupá - novorozenec 2600-3600 kJ, dospělý 10000-12000 kJ - energetický ekvivalent - počet J na kg a den, s věkem dítěte klesá - kojenec 500 kJ pro bazální metabolismus 230kJ/den, dospělý 125 kJ - asimilací 1g tuku získáme 33,5kJ, 1g bílkovin nebo sacharidů pouze 16,7kJ Bílkoviny - jako 4-15% AMK (g/kg/d) Novorozenec /N/ - 2.5 - 3g/kg/d Kojenec /K/ - 2 Batole /B/ - 2 Předšk/Škol. (P/Š) - 1.5 Dospělí /D/ -1.5 (pod 0.75  katabolismus) - bílkoviny jsou složené z AMK spojených peptidickou vazbou - jako plnohodnotné bílkoviny s nejvyšší biologickou hodnotou jsou označovány takové, které obsahují všechny nezbytné AMK - jde o bílk. živočišné, z rostlinných jsou to bílk. kvasnic a sóji - čím má bílkovina vyšší biologickou hodnotu, tím menší je její spotřeba k zajištění proteinových potřeb dítěte (složením se nejvíce blíží proteinovým potřebám dítěte) - Bílk. rostlinného původu jsou většinou bílkoviny neplnohodnotné a jejich biolog. hodnota je určena limitní (nedostatkovou) esenciální aminokyselinou (př. lysin u mouky). Zdroje bílkovin lze ale kombinovat tak, aby byl organismus všemi AMK optimálně saturován. - Fce: stavba nových a obnova odbourávaných buněč. struktur, jsou součástí enzymů, hormonů, genetic. struktur a obranných látek a důležitým zdrojem dusíku. Každá AMK má kromě základní stavební fce v molekule proteinů i svou specifickou fci v organismu - př. methionin a cystein jako nosiče metylové skupiny se uplatňují při syntéze řady fčně významných látek v org. - glutation (detoxikační procesy), cholin (ochrana jater.bb.), fenylalanin a tyrozin (syntéza adrenalinu, tyroxinu, pigmentu). - Přísun bílk. do org. by měl být takový, aby udržoval rovnovážnou dusík. bilanci. - kojenec vystačí s 1 g bílkovin mateřského mléka na kg a den, u uměle živeného kojence je ale potřeba bílkovin až dvojnásobná (nižší biologická hodnota bílkovin v umělé výživě), plně kojený kojenec je proto méně zatěžován dusíkatými zplodinami metabolismu a šetří se tak jeho ledviny - u kojence má být poměr živočišných a rostlinných bílk. 80/20, u adolescenta 53/47 - Fyziolog. potřeba: Konkrétní potřeba je ovlivňována věkem, zdravotním a fyziologickým stavem (dětský věk, těhotenství, laktace, rekonvalescence, vyšší tělesná zátěž). Nedostatek: 1) proteinová malnutrice (kwashiorkor) při dlouhodobém nedost. proteinů a relativ. nadbytku sacharidů - hl. u rostoucího organismu. KO: otoky, svalová atrofie, psychomotor. změny. 2) narušení imunit. procesů 3) nedostatečný růst či obnova bb.a tkání 4) pošk. syntézy a fce enzymů 5) změny biotransformace xenobiotik 6) nedostatečná syntéza glutationu 7) ovlivnění hormonální činnosti 8) narušení spermatogeneze 9) zvýšení onkogenního rizika při nedostatku cholinu a metioninu Sacharidy - základní energetická složka organismu (K - 68g, D - 340-420g/den) - okamžitý zdroj energie Glc: N-/0.3 - 0.4ml/kg/h/ K-/0.6/ od1r. /0.4 - 0.5/ Š-/0.3/ D-/0.15 - 0.2/ - jsou to jednoduché cukry (mono, disacharidy) i složené (poly - škrob, vláknina (K - 2g, D - 45g/den) = rostlinný materiál rezistentní k trávicím enzymům GITu - zmírňuje vzestup glykémie po jídle, příznivě ovlivňuje působení inzulínu, má sytivý úč., což umožní menší přívod energie, snižuje resorpci exogenního cholest. i tvorbu endogenního - snižuje aktivitu E důl. pro jeho syntézu) - Fce: zdroj svalové energie, důležitá buněčná stavební složka a zdroj vlákniny se specific. fcemi v organismu, jsou také významným chuťovým faktorem. - Dopor. množ: přívod 4-6 g/ kg. - Nadbytek - jednoduché cukry: 1) ( zbytečný energet. přívod 2) souvisí s glukozovou intolerancí 3) podílí se na hyperlipidemii 4) ( riziko kazivosti zubů 5) jednostranný nadměr. přívod hrubé vlákniny snižuje vstřebávání důl.prvků jako Fe, Cu, Zn, Ca, a dalších ochranných látek - Nedost - hl.vlákniny: nádory tlustého střeva, ICHS (pektin), nedostatek látek z bodu 5) u nadbytku Tuky - (kojenec - 30g, dospělý - 70-90g/den) - dlouhodobý zdroj energie - složené z MK ve formě triglyceridů a fosfolipidů a volného a esterifikovaného cholesterolu. - Fce: pro více než dvojnásobnou energetickou hodnotu v porovnání se sacharidy představují tuky nejvydatnější zdroj energie. Při nadbytku se ukládají v podkoží a působí jako tepelný izolátor. Jsou také nositeli vitamínů rozp. v tucích, zdrojem nenasycených MK. Cholesterol je nezbytný pro stavbu buněč. membr. hlavně v rostoucím organismu, je využíván na tvorbu steroid. a pohlav. hormonů a žluč. kyselin. Složené tuky (fosfolipidy, lipoproteiny) se uplatňují ve struktuře tkání a specifických fcích organismu. - Nadbytek: 1) ( ukládání tuků a obezita 2) ( riziko incidence někt. nádorových onem. (kolorektální ca, ca prsu, prostaty) 3) působí jako imunosupresivní faktor 4) souvisí s hormonální dysbalancí organismu 5) ( přívod cholest. se podílí na hypercholesterolemii a následném vývoji aterosklerozy a ICHS 6) potraviny obsahující tuk poskytují vhodné podm. pro produkci mykotoxinů a pro kumulaci lipofil. cizorodých toxických látek z prostředí (PCB, chlorované pesticidy, aflatoxiny, polycyklické arom. uhlovod.) 7) dvojné vazby nenasyc.MK jsou náchylné k oxidačním změnám vedoucím k peroxidaci lipidů buněč. membr.a k zátěži organismu oxidač. stresem. Nezbytný je proto dostateč. přísun látek ochranných s antioxidač. působením (vit.C, E, A, beta-karoten a jiné rostlinné antioxidanty). - Nedost: def. vitamínů ADEK a s tím související rizka Minerály VÁPNÍK - v org. asi 1200g, hl. v kostech, konc. v séru: 2,4 - 2,7 mmol/ l, je důsledkem rovnováhy mezi absorpcí z potravy, exkrecí močí a ukládáním (uvolňováním) do kostí. - metab. regulován PTH, hormony ŠŽ a nadledvin, pohl.hormony a vit.D. - Fce: součást kostí a zubů, snižuje nervosval. dráždivost, je důl. pro správnou fci převodního systému srdeč., nutný pro krev. srážlivost, význam v prevenci kolorektál. ca (vazba žlučových kys.) - Zdroj: mléko a mléčné výrobky, cereálie, luštěniny, zelenina, mák, tvrdá pitná voda. - Den.potřeba: 800 mg/ den, u těhotných a kojících 1800 mg/ den. - N-/0.6 - 0.8mmol/kg/d/ K-/0.3-0.4/ Větší - /0.1 - 0.2/ - Nedost: osteomalacie, osteoporóza, rachitis, ( nervosval. dráždivosti, tachykardie, poruchy srážl. krve, ( riziko ca tlust. střeva. FOSFOR - Fce: spolu s Ca tvoří skelet a zubní tkáň, je souč. fosfolipidů, fosfoproteinů, NK, enzymů a nositel makroergních vazeb. - Zdroj: mléko a mléč.výr., kvasnice, maso (parenchym, orgány), luštěniny. - Dopor. den. dávka: 1200 mg/ den. - N-/0.4 - 0.5mmol/kg/d/ Větší -/0.1-0.2/ - Nedost: deficit se prakticky nevyskytuje, spolu s Ca osteoporóza, rachitis, dysbalance biotransformačních procesů, poruchy přenosu energie. HOŘČÍK - Fce: důležitý nitrobuněč. kationt, souč. mnoha enzymových systémů, snižuje neuromuskul. dráždění. - Zdroj: zelenina (součást chlorofylu), brambora, luštěn. - DDD: 300-400 mg/ den. - Nedost: poškození a spazmy cévní stěny, poruchy elasticity membrán, ( nervosval. dráždivosti, tetanie, ( citlivost k hlukovým podnětům SODÍK (EC) a DRASLÍK (IC): fce: udržují rovnovážné osmotické poměry. - Zdroj: sodík v kuchyňské soli a solených pokrmech (denní příjem by neměl přesáhnout 5 g), draslík v zelenině,ovoci, luštěn, ořechy, den. potřeba je 2,5 - 4 mg. - Nedost: příčinou je nedostatek tekutin a jejich ztráta pocením, průjmy, projevy - dehydratace, hypotenze, apatie, křeče. - Nadb: Na - HT, ca žaludku (u nadměr přívodu soli) - dráždí žaludeč.sliznici, zvyšuje buněč. proliferaci, a usnadňuje se působení karcinogen. látek z potravy. K - sníž. srdeč.činnost, zpomalení nervosval. aktivity, vysoký přívod snižuje TK. ŽELEZO - fce: souč. hemoglobinu, myoglob. a oxidačních (antioxidačních) enzymů (kataláza, peroxidáza, xantin - oxidáza), v org. jsou 4 g železa. - Zdroj: játra, žloutky, masné výrobky s obsahem krve, zelenina, ovoce. - DDD: 10-10 mg. - Nedost: nedostateč. přívod nebo poruchy resorpce (vstřebávání závisí na kyselosti žaludeč. šťávy - čím kyselejší, tím lepší), na přítomnosti vit. C, resorpci snižuje přítomnost fosfátů a kys. fytové (v rostlinné vláknině). Sideropenie až hemosiderická anemie s charakterist. nedostatkem Hb, snížení fce enzymů obs. Fe doprovázené únavou, bolestmi hlavy, nechutenstvím a poklesem buněč. imunity. ZINEK - fce: souč. enzymů - superoxid-dismutáza v buněč. membr. (antioxid. působením snižuje aktivitu endoperoxidů a má význam v prevenci oxidač. stresu), Zn příznivě ovlivňuje hojení ran a růst tkání (zřejmě stimuluje imunit. fce), podílí se na procesu tvorby inzulínu, spermatogeneze. Spolu se Se má schopnost blokovat neg. půs. toxického prvku kadmia. - Zdroj: cereálie, lušt., maso, sýry, vejce. - DDD.: 10-15 mg. - Nedost: opoždění vývoje, poruchy růstu, zhoršené hojení ran, snížení imunit. fcí, padání vlasů, por. tvorby nehtů MĚĎ - fce: souč.dýchacích a antioxidačních enzymů, význam pro krvetvorbu (účastní se na vazbě železa v hemu) a tvorbu pigmentů a vlasů, je důl. pro správný průběh imunit. rcí, její fce je spojena s fcí zinku (optimál.poměr Zn:Cu = 7:1, kdy oba působí synergicky). - Zdroj: maso, vejce, lušt. - Den.potřeba: 2-2,5 mg. - Nedost: por. krvetvorby, imunit. rcí, růstu vlasů a nehtů. CHRÓM - fce: jeho trojmocná forma se uplatňuje jako glukozo-toleranční faktor, stimuluje úč. inzulínu, zvyšuje glukozovou toleranci. Naopak profesionál.expo šestimocnému Cr má alergizující úč., je kancerogenní. - Zdroj: kvasnice (pivovarské), maso, sýry, pšeničné klíčky, ořechy. - Den.potř: 150-200 (g. - Nedost: sníž. glukoz. tolerance, hyperlipidemie, urychlení vzniku aterosklerotických změn. MANGAN - fce: důl. pro strukturu kostí a normál. fci CNS, souč. enzymů, podílí se na procesu oxidační fosforylace, čímž zasahuje do tukového metabolismu. - Zdroj: ovesné vločky, čaj, kakao, celozrnný chléb. - Den.Potř: 2-3 mg. ¨ - Nedost: je vzácný, zvýš. hladina sérových lipidů a jejich usazování ve stěně cév. FLUOR - fce: tvorba zubů a kostí (zřejmě prostřednictvím kostních fosfatáz), je tedy využíván k prevenci zub. kazu formou fluoridace pitné vody (1 mg/ l) a individuálně podáváním fluor. tablet. Dnes se fluoridace vody neprovádí. - Zdroj: čaj, mořské ryby. - Den. potř: 0,3-0,5 mg. - Nedost: zvýš. kazivost zubů, por. ukládání Ca do kostí. MOLYBDEN - fce: souč. enzymů xantnioxidázy, podporuje ukládání fluoru do kostí a zubů. - Zdroj: játra, ledvinky, oves. vločky, hrášek, rýže. - D.pot: 150 (g u dětí, 350 u dospělých. SELEN - fce: antikancerogen. úč. - souč .antioxidačního enzymu glutathion-peroxidázy se uplatňuje v prevenci pošk. vyvolaných volným kyslíkem a peroxidovými radikály. Působí pozitivně na imunit. systém. Při jeho nedost. se snižuje stimulace lymfocytů i aktivita bb. s fcí přirozených zabíječů, klesá tvorba interferonu. - Zdroj: cereálie pěstované na půdách bohatých selenem, mořské produkty. - D.potř: 1 mg/ kg, 50-200 (g/ den. - Nedost: Keshanská choroba (juvenilní endemická kardiomyopatie popsaná v někt. obl. Číny). Zvýš. riziko nádor. onem. JOD - fce: tvorba hormonů ŠŽ. - Zdroj: mořské ryby a produkty, vejce, mléko, jodizovaná sůl (25 mg/ kg soli). - D.potř: 150 (g. - Nedost: potraty, mrtvorozenost, VVV, poškození mentál. fcí a psychomotoriky, myxedematozní kretenismus či endemická struma. Strumigeny blokují zachycení jodu ve ŠŽ - př. brukvovitá zelenina, nitráty. Vitamíny - patologické stavy zvyšující nutriční potřebu dítěte - průjmy, malnutrice, horečka, hyperaktivita, křeče, popáleniny, proteinurie apod. /viz. ot 28a, 29a/ Doporučené denní dávky Výživový faktor Kojenci 0-6m. 7-12m. Předškolní d. 1-3r. 4-6l. Školní věk 7-10 11-14 chlapci děvčata Energie (kJ) 2600 3600 5500 7000 9000 10500 9500 Bílk. živ.(g) 16 22 30 40 45 50 45 Bílk.rost. (g) 4 8 15 20 30 40 45 Sacharidy (g) 68 117 193 234 316 368 330 Tuky (g) 30 30 40 55 65 75 70 Vláknina (g) 2 4 10 14 17 20 18 Vápník (mg) 700 900 900 900 1100 1200 1200 Železo (mg) 8 10 10 12 14 16 18 Nechutenství - příčiny - organické a neorganické Infekce, NSZ Onkologie, mozkové nádory Metabolické vady (kyseliny se dostanou do centra pro zvracení, které je mimo HEB) Mentální anorexie, bulimie, ruminace, pika, Regurgitace Neorganické nechutenství - o psychickém původu uvažujeme až po vyloučení organické poruchy - nejčastěji u batolat a předškolního věku - v SOS vesničkách a dětských domovech jen velmi výjimečně - je to otázka vztahu rodičů k dítěti - je třeba dosáhnout toho, aby rodiče porozuměli svým vlastním postojům: - množství stravy přijaté dítětem má velký psychický význam pro rodiče - je to důkaz jeho životního elánu, zdraví, potvrzení úspěšnosti rodičů jako vychovatelů, je zdrojem hlubokého uspokojení - naopak pokud dítě odmítá potravu - pocity zklamání, nejistoty, úzkosti, frustrace u rodičů → rodiče pak mají tendenci k používání „násilí" vůči dítěti, vyžadují zákrok lékaře - takovéto chování vede dítě k ještě silnější fixaci odmítavého postoje - dítě tímto svým chováním v podstatě ovládá celou rodinu, je v centru pozornosti - pokud rodiče tento výklad akceptují, přijmou i další rady a lze to dál řešit - vedeme rodiče k tomu, aby ovládli svou snahu živit dítě dle svých představ - terapie - jídlo má být chutné, šťavnaté, pěkně upravené - nemusíme se zcela podřizovat chutím dítěte, ale nemusíme se bát mu do značné míry vyhovět - na talíři má být tolik jídla, kolik dítě opravdu může sníst - před dítětem pak můžeme ještě malou část jídla odstranit Poruchy příjmu potravy: nechutenství, anorexie, přejídání, ranní zvracení 33