3c) VVV dýchacího ústrojí - často ohrožují novorozence na životě a vyžadují urgentní chirurgické řešení - nebo mohou naopak zůstat dlouho nepoznány a způsobovat opakovaná a chronická bronchopulmonální onemocnění Vývoj dýchací soustavy - Dýchací soustava vzniká z laryngotracheové výchlipky na ventrální stěně předního střeva. Během 4. týdne embryonálního vývoje ji tracheoezofageální septum začíná oddělovat od předního střeva. Spojení mezi nimi je základem hrtanu. Z laryngotracheové výchlipky vyrůstají párové bronchopulmonální výchlipky, které jsou základem bronchů a po pozdějším několikanásobném rozdělení i plic Stenóza a atrézie choan - je jen výjimečně jako samostatná VVV, většinou se vyskytuje s dalšími VVV (gotické patro, deviace septa, VSV, vady páteře či poruchy intelektu) - může být kostní nebo membranózní - klinický obraz bilaterální atrézie - hned po narození se dítě dusí (novorozenec dýchá jen nosem), cyanóza - u mírnějších forem se obtíže zhoršují při pití, hrozí aspirace potravy (může novorozence až zahubit) - diagnóza - nemožnost zavést sondu dutinou nosní do hltanu - rtg s kontrastem v bočné projekci - léčba - chirurgická - první pomoc - udržení otevřených úst pomocí orofaryngeální trubice či endotracheální intubací Atrézie (nebo stenóza) laryngu - vzácná anomálie vyvolávající u fetu obstrukci horních dýchacích cest. Distálně od atrézie/stenózy jsou dýchací cesty rozšířeny, plíce zvětšeny - na poklep echogenní, bránice plochá až invertovaná, vyvinut fetální ascites případně hydrops. Rozpoznat lze ultrasonografií - Subglotická stenóza může být kongenitální, ale častěji je iatrogenní (např. po dlouhé intubaci), vzácně může být způsobena tumorem či hemangiomem. K definitivní diagnóze je třeba endoskopické vyšetření. Rete laryngis, diafragma hrtanu - vzácná anomálie, následkem neúplné rekanalizace laryngu během 10. týdne. Na úrovni hlasivek je vytvořena blanitá síť (lat. rete), která částečně uzavírá dýchací cesty. - Diafragma hrtanu se nachází v úrovni hlasivek či pod nimi, nejčastěji v přední komisuře. Je asi v 5 % příčinou kongenitálního stridoru. Obtíže závisí na síle a velikosti membrány. Na rozdíl od malacie se objevuje často i dysfonie a štěkavý kašel. Laryngomalacie (stridor laryngis congenitus) - příčina: opožděný vývoj chrupavek hrtanu (hlavně epiglotis), což vede k jejich abnormální měkkosti - epiglotis je spolu s aryepiglotickými řasami při inspiriu nasávána do hrtanového vchodu - klinicky se manifestuje ihned po narození či v prvních týdnech inspiračním stridorem - může být konstantní či intermitentní - zpravidla se stridor zhoršuje při pláči, neklidu nebo infektu - pro kongenitální stridor svědčí fakt, že se zmírňuje či vymizí při vytlačení mandibuly dítěte vpřed - definitivní diagnóza je možná laryngoskopicky - v prvních dnech je důležité odlišit neonatální tetanii nebo sekundární laryngeální edém po traumatu - dif.dg - extraglosální příčiny (makroglosie, glosoptóza) - jiné malformace hrtanu (diaphragma laryngis, synechie (vazivový pozánětlivý srůst), subglotické stenózy, cysty, kloubní ankylózy) - paréza rekurentu, tumory laryngu - stenózy zvenčí (kongenitální struma, anomální cévy) - specifická terapie není nutná, pro děti je výhodou zvýšená poloha (hlavně při krmení) - většinou se do jednoho roku spontánně upraví Kongenitální stenóza trachey - může být difúzní, nálevkovitého tvaru (v oblasti bifurkace) nebo segmentální - klinický obraz - stridor, dušnost, opakované infekce dých. cest, může způsobovat obstrukční emfyzém - diagnóza - rtg, tracheoskopie - terapie - rekonstrukční postupy, intraluminální stent, někdy je nutná tracheostomie - obtíže se mohou snížit s věkem Tracheomalacie - zvýšená poddajnost chrupavek, či úplné chybění s nahrazením membránou - dochází ke kolapsu stěny při výdechu - může se projevit jen při usilovném výdechu či při kašli - diagnostika je endoskopická, léčba většinou není třeba Tracheoezofageální píštěl - až v 90% je spojena s atrézií jícnu - klinický obraz - brzy po narození zahleňování úst a nosu pěnovitou tekutinou, dušnost, cyanóza (dáno aspirací slin či potravy) - diagnóza - zkouší se zavedení sondy do žaludku (někdy je třeba kontrastní náplň jícnu sondou pod rtg kontrolou) - na snímku plic může být zjištěna aspirační pneumonie - terapie - chirurgická, intenzivní před a postoperační péče - píštěl bez atrézie jícnu může být zpočátku klinicky němá a projeví se u starších dětí - v ústí je často membrána nebo slizniční řasa nebo je ústí malé a při polykání se kompresí uzavře… - klinický obraz: kašel a cyanóza hlavně při pití, rozepjetí žaludku a střev vzduchem, aspirační pneumonie - Vyskytuje se cca 1:3000. Vzniká v důsledku abnormálního oddělení trachey od jícnu tracheoesofageovým septem (může způsobovat i atrézii jícnu). Většinou (90 %) končí horní část jícnu slepě, dolní je spojena píštělí s tracheou. Isolovaná atresie jícnu a tr.e. píštěl bez atresie jícnu se vyskytuje méně často (4 %). Ostatní defekty se vyskytují vzácně (méně než 1 %). Výskyt těchto abnormalit je často spojen s mnoha dalšími vrozenými vadami, např. srdečními. Komplikací někdy bývá polyhydramnion, neboť tekutiny nemohou volně procházet trávicí trubicí. Další možnou komplikací je průchod obsahu žaludku do trachey a plic s následným zánětem. - Zajímavostí je syndrom VACTERL (Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheoesofageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb defects). Jedná se o soubor vrozených vad, které se společně vyskytují mnohem častěji, než by odpovídalo náhodnému výskytu každé z nich. Příčina však není známa. Vývojové vady plic a bronchiálního stromu: - Velké vývojové abnormality plic a bronchiálního stromu jsou poměrně vzácné. Výjimečně se vyskytuje např. slepě končící trachea s absencí plic, nebo agenese jedné plíce. - Abnormální větvení bronchiálního stromu se však vyskytuje o poznání častěji. To někdy způsobuje vznik nadpočetných laloků. Tyto vývojové odchylky však mají malý funkční význam; jedinou komplikací mohou být při bronchoskopii. - Zajímavý je výskyt ektopických plicních laloků, které odstupují z trachey nebo z jícnu. Vývojově pravděpodobně vznikají z nadpočetných laryngotracheových výchlipek předního střeva, které se tvoří nezávisle na hlavním dýchacím systému. Bronchomalacie - vrozená hypoplázie či chybění prstenců chrupavek - klinický obraz - může se projevit jako lobární emfyzém u novorozence (ale může být latentní a manifestovat se častými plicními infekty) - zvláštní forma - sy Williams-Campbell - vrozené chybění chrupavek od segmentálních bronchů dál (trachea a bronchy jsou vždy v pořádku) - příznaky: chronický kašel, dušnost, pískoty v inspiriu i exspiriu, recidivující bronchopneumonie s hnisavou exsudací - diagnóza - rtg - hyperinflace plic a zmnožená voštinovitá kresba difúzně oboustranně - bronchokinematografie - prokáže generalizované vakovité bronchiektázie s nápadnou změnou lumen v závislosti na dýchání - terapie - podávání ATB, kortikoidů, mukolytik a trvalá léčebná tělesná výchova (tím zmírníme průběh) Ageneze plic - úplné chybění bronchů, plicní tkáně i cévního zásobení - oboustranná je vzácná (bývá u anencefalie), častěji je jednostranná - aplázie je častější - je vytvořen rudimentární bronchus - klinický obraz - jednostranná může být dobře tolerována, není-li spojena s jinými malformacemi - druhá plíce bývá hypertrofická, inherniuje na postiženou stranu - diagnóza - na rtg je zastínění hemithoraxu s výrazným posunem srdce a mediastina k postižené straně a elevace bránice - diagnózu lze potvrdit bronchoskopií, ev. angiografií - asymetrie hrudníku se může projevit až v dalším vývoji dítěte - terapie - prevence a důsledná léčba všech respiračních infektů Hypoplázie plic - spojena s hypoplázií bronchiálního stromu (redukce počtu větvení) a plicního řečiště - nejčastěji se vyskytuje u dětí s brániční herniací Plicní sekvestrace - masa plicní tkáně, která nemá spojení s tracheobronchiálním stromem a je zásobena anomální artérií vycházející přímo z hrudní či břišní aorty - dvě formy: extralobární sekvestrace - sekvestr má vlastní viscerální pleuru, často spojená s jinými VVV intralobární sekvestrace - nemá vlastní viscerální pleuru - nejčastěji je lokalizovaná v posterobazálním segmentu dolního laloku - sekvestrovaná plíce je obvykle degenerovaná, fibroticky, zánětlivě nebo cysticky změněná - klinická manifestace: v prvních letech života se může manifestovat jako levopravý zkrat, ve starším věku jako recidivující pneumonie - diagnóza - rtg - ostře ohraničené zastínění připomínající infiltrát či atelektázu, nebo charakter cysty/cyst - terapie - chirurgická s velmi dobrou prognózou Vrozené plicní cysty - patří k nejčastějším anomáliím plic - jsou solitární nebo mnohočetné, obvykle jsou lokalizovány v jednom laloku plicním - histologicky rozlišujeme - bronchogenní cysty, alveolární a kombinace obou - velikost různá - od mikroskopických až po obrovské přes celý hemithorax - vznikají dilatací terminálních bronchiolů, nebo větších bronchů - mohou být buď malé a mnohočetné, ty pak na rtg snímku podmiňují plástvovitý vzhled celé plíce, nebo se může vyskytovat jedna až dvě velké cysty - cystické struktury plic bývají obvykle špatně ventilovány a často jsou příčinou chronických infekcí. - klinicky - komunikující (tenzní) cysta může imitovat pneumothorax s deviací mediastina - vrozené cysty je nutno odlišit od postabscesových pneumatokél (vzduchová cysta, dutina vyplněná plynem) a lobárního emfyzému - cysta má typický lem - při levostranné lokalizaci mohou někdy imitovat brániční kýlu - terapie - rozsáhlé tenzní cysty se projeví jako urgentní stav vyžadující chirurgickou léčbu - prognóza - častá je sekundární infekce cysty se vznikem abscesu, pyopneumothoraxu, bronchiální píštěle a celkové sepse, uvádí se i riziko malignizace cysty Cystická adenomatoidní malformace plic - zvláštní a zřejmě nejčastější forma cystické plíce - nadměrný růst terminálních bronchiolů a porucha alveolární diferenciace - cystické dutiny komunikují s velkými bronchy, jsou vystlány bronchiálním epitelem, v jejich stěně není chrupavka a hlenové žlázy, mezi cystami je normální plicní tkáň - diagnóza - postižená část plic je zvětšena, ne rtg je zastínění (v něm různě veliká cystická projasnění) - často spojena s jinými VVV, 50% dětí se rodí předčasně - klinický obraz: cyanóza a tachykardie brzy po narození (s počátkem dýchání dojde k expanzi cyst a útlaku okolní zdravé tkáně) - terapie: chirurgické odstranění postiženého laloku (často postihuje jen segment, ale resekce jen segmentu není možná) Kongenitální lobární emfyzém - rozepnutí plicního laloku mechanismem ventilového uzávěru bronchu - postihuje nejčastěji jeden lalok (hlavně levý horní) - příčiny - ve stěně bronchu (anomálie chrupavky…), v lumen bronchu (slizniční řasy), stlačením zvenčí (cévou, mediastinální cystou či tumorem) - klinický obraz - progredující respirační obtíže, tachypnoe, dyspnoe, cyanóza, kašel, pískání až stridor - obtíže jsou tím větší, čím dříve po narození k tomu dojde - emfyzémová část stlačuje okolní parenchym a vyřazuje ho z činnosti - diagnóza - vyklenutí hrudníku v postižené oblasti, oslabené dýchání a hypersonorní poklep - rtg - zvýšení transparence postiženého laloku, vyplňuje téměř celý hemithorax, posun mediastina - dif.dg - aspirace cizího tělesa, vrozená tenzní cysta, emfyzematózní bula, postinfekční pneumatokéla, brániční hernie - terapie - resekce segmentu nebo lobektomie - jsou popsány i případy spontánního ústupu - můžeme podávat kyslík (ne přetlakově - zhoršilo by to rozepínání laloku), lépe je selektivní intubace hlavního bronchu zdravé plíce Kardiovaskulární malformace způsobující tlak na tracheobronchiální strom - dvojitý aortální oblouk (kompletní cévní prstenec) - utiskuje tracheu i jícen - způsobuje dechové a polykací obtíže - základní vyšetření - ECHO, ezofagogram - neúplný cévní prstenec - tvoří ho pravostranný aortální oblouk s levostranným lig. Arteriosum Nedostatečné množství surfaktantu - Nedostatek surfaktantu (disf. pneumocyty II, signální dráha atd.) vyvolává Syndrom dechové tísně - RDS (respiratory distress syndrom). Při nedostatku surfaktantu totiž stoupá povrchové napětí na bariéře krev - vzduch, což způsobuje vysoké riziko kolapsu alveolů při výdechu - Částečně kolabované alveoly nezralého dítěte obsahují tekutinu s vysokým obsahem proteinů, s hyalinními membránami a lemalárními tělísky pocházejícími zřejmě ze surfaktantové vrstvy - RDS (někdy též syndrom hyalinních membrán) je zodpovědný za cca 20 % úmrtí novorozenců. V současnosti však existují postupy aplikace umělého surfaktantu a vyvolání jeho produkce pomocí glukokortikoidů u předčasně narozených dětí. To umožnilo přežití některých dětí již od poloviny šestého měsíce těhotenství. Oligohydramnion a vývoj plic - Přítomnost tekutiny v plicích je významným podnětem pro jejich vývoj. Pokud je přítomna těžká forma oligohydramnios (nedostatek amniové tekutiny) v chronické formě, vývoj plic se opožďuje a dochází k těžké pulmonální hypoplazii. 5c) Tuberkulóza u dětí - všechny chorobné stavy způsobené Kochovým bacilem - mycobacterium tuberculosis complex: m. tbc, m. bovis, m. bovis BCG (Bacillus Calmette-Guérin), m. africanum, m. microti, m. caneti - někdy se u neočkovaných dětí vyskytují tbc podobná onemocnění (mykobakteriózy), která jsou způsobena netuberkulózními mykobakteriemi (nejčastěji Mycobacterium Avium Intracellulare Komplex - MAIC: avium, kansasi, bohemicum) - epidemiologie - nejčastější zdroj pro dítě: dospělý s nakažlivou formou plicní tbc (nejzávažnější jsou zdroje intrafamiliární - dítě je v častém kontaktu) - šíření kapénkami při kašli, kýchání a mluvení - patogeneze: primární a postprimární TBC primární tuberkulóza - je to nejčastější forma tohoto onemocnění v dětském věku - vzniká při prvním styku organismu s mykobakteriemi - jejím znakem je zvětšení lymfatických uzlin (u plicní i mimoplicní formy) - vzniká tzv. primární komplex = primární afekt + lymfangoitida + lymfadenitida v plicním hilu - v průběhu tvorby primárního komplexu probíhá hematogenní rozsev - ten může zůstat latentní nebo může přejít do postprimárních forem - primární plicní tbc může být provázena - atelektázou = nevzdušnost plíce (atelektáza čistá - daná tlakem zvětšené uzliny na bronchus, atelektáza nečistá - provalením uzliny do bronchu a aspirace) postprimární tbc - u osob, které prodělaly tbc primární - vzniká buď přechodem z primární tbc za nepříznivých podmínek (puberta, oslabení organismu), nebo endogenní reaktivací staršího, neléčeného primárního komplexu, vzácně také exogenní superinfekcí časné formy - několik týdnů až měsíců po primoinfekci - hematogenní rozsev - akutní miliární tbc, tbc meningitida, tbc exsudativní pleuritida pozdní formy - s odstupem jednoho a více let - tbc kostí a kloubů, urogenitálu, ledvin… klinický obraz: - plicní tbc činí 80%, mimoplicní 20% (u dětí stejně jako u dospělých) - u dětí v r. 2005 16 případů (hlavní problém je tbc u 75letých a výš) plicní tbc: u dětí probíhá většinou jako forma primární, která je obvykle zcela asymptomatická (klinicky i laboratorně) - děti nekašlou, nehubnou, nemají teplotu, nepotí se, nejsou unavené, mají normální chuť k jídlu - onemocnění odhalí teprve skiagrafický nález v pubertě je častější forma postprimární - kašel, hubnutí, teploty, příp. hemoptýza akutní miliární tbc - teploty, dušnost, zchvácenost - fyzikální nález na plicích je většinou u plicních forem negativní mimoplicní tbc - nejčastěji probíhá jako krční lymfadenitida - jednostranné nebolestivé zduření paketu uzlin pod úhlem mandibuly - při tom nejsou známky faryngitidy nebo tonzilitidy, nejsou tepoty - z ostatních forem - vzácně tbc ledvin - projevuje se mikro- nebo makroskopickou hematurií - další formy jsou velmi vzácné - tbc kůže, střev, kostí, očí, stř. ucha, perikarditida… diagnostika: - rozhodující je průkaz mykobakteria - mikroskopicky nebo kultivačně - histo: uzlík nebo exsudát z pleuritidy (v něm adenosindeamináza), ale u nejčastější plicní formy se průkaz daří tak v 10% - proto máme následující tři kritéria: epidemiologická souvislost - dítě je vyšetřováno v souvislosti s dospělou osobou s tbc rtg hrudníku - nestačí přehledný snímek, je nutné provést i hloubkové snímky (tomogramy) hilů tuberkulinová zkouška - 2 tuberkulinové jednotky vpravíme přísně i.d. do levého předloktí - reakci hodnotíme za 48 (výjimečně) -72h, hodnotí se jen hmatná indurace (měří se kolmo na osu předloktí): - do 5mm - negativní - 6 -10 mm - odpovídá postvakcinační alergii - nad 15 - odpovídá postinfekční alergii - mezi 10 a 15 mohou zasahovat oba typy alergie - u mimoplicních forem bývá zkouška často slabá či negativní - nemá se provádět u osob léčených kortikoidy a ozařováním, při akutním horečnatém onemocnění, u floridních kožních chorob - bakteriologie - pokoušíme se o ní vždy, je ale jen málokdy úspěšná - u plicní formy děláme výtěry laryngeální (děti totiž nevykašlávají sputum) - podpora - anamnéza, rtg, cytologie, PCR, BACTEC - vyšetřit jizvu po očkování, uzliny - hlavně supraklavikulární! - odeslat na specializované pracoviště (FTN) - bronchoskopie - normálně je KI (dospělí), u dětí to jde terapie: - patří zásadně do rukou specialisty - podávají se kombinace antituberkulotik, abychom zabránili recidivě a tvorbě rezistentních kmenů - vždy 2 fáze - iniciační fáze (4 kombinace) - pokračovací fáze (2kombinace) - základní antituberkulotika: 1. nidrazid (hepato-, neurotoxický, vždy dávat pyridoxin v prevenci neurotoxicity) 2. rifampicin 3. pyrazinamid Další: streptomycin (ototoxický!), etambutol, izoniazid - základní léčba trvá 9 měsíců! - zajištění osoby při kontaktu s infekcí - nidrazid 25mg/kg na půl roku - prevence: a) kalmetizace (očkování) - plošné očkování bylo roku 2010 zrušeno, očkují se jen rizikoví novorozenci - u HBsAg pozitivních matek dáváme dítěti první očkování proti VHB, tbc pak ve věku 7-12m, - po 3.-4. m zkoumáme místo vpichu - pokud se z nějakého důvodu očkuje na tbc později - před očkováním děláme tuberkulinový test - revakcinace v 11.letech u tuberkulin negativních dětí - NÚ - nejčastěji - lokální - absces nad 10mm - propíchneme, betadine, krytí - absces může vzniknout až po hexavakcíně - ulcerace a keloid - vzácně - celkové - často zvětšení uzlin v axile, vzácně BCGitida b) izolace zdrojů - povinná léčba, ústavní léčba infekčních stádií c) chemoprofylaxe - u neočkovaných dětí, které mají zvrat tuberkulinové zkoušky do pozitivní, případně děti v kontaktu s osobou nakaženou tbc podáváme izoniazid na 3 měsíce profylakticky - závažné formy: - tbc plic s rozpadem, miliární tbc, basilární meningitida 6c) Akutní laryngitida, akutní epiglotitida, klinický obraz, léčba Inspirační stridor - pískavý dýchací šelest, který vzniká prouděním vzduchu zúžením v DC - inspirační stridor je charakteristickým příznakem obstrukce HCD (zejména v oblasti laryngu a trachey) - příčiny: - rekurentní stridor - respirační infekce HCD, alergický krup - laryngospazmus - perzistující - obstrukce laryngu (laryngomalacie, tumory, cysty, laryngokély, paréza hlasivek, cizí těleso - tracheobronchiální onemocnění - tracheomalácie, subglotická tracheální membrána, tumory, vrozená subglotická stenóza - zevní příčiny - mediastinum, cévní prstenec, lobární emfyzém, bronchogenní cysty, štítná žláza, cizí těleso v jícnu, tracheoezofageální píštěl - jiné příčiny - GER, makroglosie, Cri du chat syndrom, hysterie Akutní epiglotitida - bakteriální flegmonózní zánět epiglotis - sufokující zánět HCD, perakutní zánět hrtanu s extrémním otokem epiglotis, která uzavře vchod do hrtanu - pokud není poskytnuta rychle péče, hrozí zadušení - vyskytuje se zřídka, postihuje většinou děti 2-6let , ale i dospělé - etiologie - nejčastěji Haemophilus influenzae typu B, i jiné agens - ne tak často, mírnější průběh - klinický obraz - začíná prudce řezavou bolestí v krku a polykacími obtížemi (bolí i pohmat krku) - stagnace slin a hlenů - pak se objevuje dyspnoe - první zpravidla v leže na zádech - pacient je bledý, hypoxický, hledá si úlevovou polohu - vsedě, mírný předklon - z úst mu vytékají sliny, které nemohou odtékat valekulami podél epiglotis - dítě bývá apatické, odmítá mluvit, hlas není afonický, spíše tichý - zpravidla jsou febrilie a alterace celkového stavu - epiglotis je vidět zpravidla i bez zrcátka po stlačení jazyka - je zarudlá a zduřelá - není přítomen inspirační stridor, spíše tichý srkavý zvuk ze sekretu nahromaděného kolem epiglotis, také kašel je jiný - povrchní, opatrný - terapie: - urychlený transport na nejbližší pracoviště ARO - musí být vsedě s lékařským doprovodem připraveným na urgentní zajištění dýchacích cest (RZP) - na oddělení je třeba ihned zajistit žilní vstup, v případě nutnosti je nezbytné zaintubovat - zvlhčovat vzduch - po odběru materiálu ke kultivaci je nutno ihned zahájit ATB léčbu (přednost mají cefalosporiny III. generace, ampicilin, amoxycilin, sulbactam, chloramfenikol) - při rozvoji resp. insuficience - nasotracheální intubace, podpůrná ventilace - podmínkou extubace je pokles teplot a zlepšení ventilačních parametrů (optimální doba intubace 36-48h) - laboratoř - zánětlivé markry, někdy prokážeme agens v hemokultuře - prognóza - při správné léčbě dobrá, nezanechává následky, téměř nikdy nerecidivuje Subglotická laryngitida - zvláštní forma laryngitidy, otok anatomicky nejužší části laryngu - subglotis - vyskytuje se mnohonásobně častěji než předchozí, průběh je méně dramatický, sezónní maxima na jaře a na podzim - prakticky výhradně u dětí, nejčastěji od 6. měsíců do 3 let - etiologie - virová (adenoviry, influenza, parainfluenza, myxoviry), může se uplatňovat i alergie - klinický obraz - začíná náhle z plného zdraví (může navazovat na katar HCD) - v noci dojde k náhlé záchvatovité inspirační dušnosti s inspiračním stridorem - může být přítomno zatahování jugula a cyanóza - kašel má štěkavý, kokrhavý charakter, hlas je hrubý a drsný - dítě je neklidné, úzkostné, spíše subfebrilní, celkový stav může být alterován - dítě nemá bolesti v krku ani poruchu polykání - typická je dvoufázovost - druhá fáze přichází kolem 4. hodiny ranní, mívá často dramatičtější průběh - vyšetření - snažíme se zahlédnout epiglotis, nitro hrtanu nevyšetřujeme (riziko laryngospazmu) - jinak bychom pod hlasivkami pozorovali zarudlé, hladké návalky - terapie: - i.m. (v těžších případech i.v.) kortikoidy (metylprednisolon 4mg/kg, příp. dexametazon jen i.v. 0,6mg/kg) - vhodná je kombinace s antihistaminikem - úprava mikroklimatu - zvlhčování vdechovaného vzduchu, zklidnění dítěte, úprava polohy, dostatečné zavodnění - zhodnotíme Downesovo skóre (pro rozhodnutí o terapii a kvůli hodnocení odpovědi na léčbu) - děti s Downesem nad 4 - by měla odvézt RZ - děti s nižším - do nemocnice může odvést jiná vozidla, příp. rodiče - během převozu je výhoda, dýchá-li dítě chladný, vlhký vzduch - zásady péče v nemocnici - děti s Downesem nad 4 → na JIP, při skóre nad 7 → uvážit intubaci, jinak kortikoidy (parenterálně a inhalačně), tlumení, infúze (odpovídající denní potřebě tekutin), inhalace adrenalinu, ATB jen při nálezu na plicích - při úspěšné léčbě dochází ke zlepšení celkového stavu během desítek minut - laryngitida se často opakuje, každá ataka může být jinak závažná - při třetí recidivě nebo při atypickém průběhu je indikována tracheobronchoskopie, je nutné pomýšlet na GER Downes skóre: - body za dané příznaky se sčítají - nejzávažnější známky jsou ticho nad hrudníkem přes usilovný vdech a cyanóza příznak 0 1 2 inspirační šelesty normální drsné vrzoty (pískoty) oslabené stridor není inspirační inspirační + exspirační kašel není drsný štěkavý retrakce hrudníku není nadklíčkové jamky, jugulum, alární dýchání jako 1 + mezižebří a podžebří cyanóza není přítomna při FiO2=0,21 přítomna při FiO2=0,40 Dif.dg. epiglotitidy a subglotické laryngitidy subglotická laryngitida epiglotitida Věk 6 měsíců - 3 roky 2 - 6 let Vznik náhle, v noci prudce, během hodin Etiologie virová, edém sliznice v subglotickém prostoru bakteriální, zánět epiglotis Stridor inspirační, sílí při křiku inspirační i exspirační, bublavý zvuk v exspiriu Kašel štěkavý, suchý bojí se kašlat pro bolest v krku bolest v krku není výrazná, krk bolí i při tlaku Polykání Bez obtíží nemůže polykat, sliny tečou z úst Hlas většinou dysfonie až afonie tichý, huhňavý Horečka není nebo subfebrilie vysoká, dítě je schvácené Poloha žádná vynucená poloha sedí v předklonu, opírá se o paže, brání se položení Aspirace cizího tělesa Akutní pablánová laryngotracheobronchitida - obturující LTBR - začátek není tak prudký jako u SGL, horečka je ale vyšší, není sezónní výskyt - klinický obraz - stejný jako u těžce probíhající SGL, vyšší horečka, menší zlepšení po kortikoidech - zpravidla bronchitický nález nad plícemi - terapie - kortikoidy jako u SGL, transport do nemocnice (RZ rovnou na JIP - mají často Downese hned nad 4) - intubace, event. je indikována tracheotomie a UPV - ATB - cefalosporiny III parenterálně, úloha kortikoidů je sporná - ošetřovatelská péče - mukolytika, fyzioterapie, odsávání - prognóza - vážná Alergický otok v laryngu a subglotickém prostoru - alergie v anamnéze - etio - bodnutí hmyzem do jazyka, součást anafylaktické reakce na parenterální lék či jinou látku - v dif.dg. zvažujeme vzácný hereditární angioneurotický edém - klinický obraz - obstrukce HCD, obtíže při polykání, jiné projevy alergie (otoky, exantém, urtikarie, hypotenze, slabý pulz) - terapie - zajistíme žilní vstup, když se to nedaří - adrenalin dáme s.c. a ostatní léky i.m. - poloha vleže, dbáme o průchodnost cest - záklon hlavy, vytažení dolní čelisti - při kritické obstrukci - intubace nebo koniopunkce - mediakamenty: adrenalin - 0,01mg/kg (max. 1mg), metylprednizon 3-4mg/kg/i.v. - zásady péče - infúze, při masivním pobodáním včelami zvažujeme transfúzi plasmy od chovatele včel - při těžké hypotenzi - infúze katecholaminů, uvážit podání H1 a H2 antihistaminik - rodiče dětí, které trpí známou alergií, při které hrozí anafylaxe, by měli mít pohotově injekci adrenalinu a kortikoidů a umět s nimi zacházet 15c) Akutní bronchitida, akutní bronchiolitida Akutní bronchitida - může probíhat samostatně nebo jako součást zánětu, který postihuje i okolní parenchym plic - jde o přechodný zánět velkých a středních cest dýchacích - u dětí je velmi častá - etiologie - původcem jsou převážně viry - RSV, parainfluenza a influenza, rinoviry, adenoviry (obraz může být podobný pertusi) - ale též bakterie (méně často) - pneumokok, hemofilus…, i mykoplasma - klinický obraz: - začíná jako suchý, dráždivý, neproduktivní kašel, může být až bolestivý - čím déle kašel trvá, tím se pravděpodobněji stane produktivním - obvykle bronchitidě předchází zánět HCD (rýma, zánět nosohltanu) - u nekomplikované bronchitidy děti nejsou zchvácené, teplota je nízká (až afebrilní), produkce hlenu ubývá a kašel mizí za 7-10 dní - diagnóza: - poslech plic - chropy (rachoty) velkých, středních a malých bublin, vrzoty - v inspiriu i exspiriu - poklep plic je plný a jasný - leukocyty nejsou zvýšeny (pokud ano, jde patrně o bakteriální infekt) - funkční testy plic - určitý stupeň obstrukce - rtg - normálně nebo mírně zvýšená bronchovaskulární kresba - komplikace jsou vzácné, může být zánět středního ucha, VDN, pneumonie - terapie - u nekomplikované - podpůrná léčba: tekutiny, vitamíny a antipyretika, klid na lůžku - u suchého vyčerpávajícího kašle - expektorancia a antitusika - při podezření na bakterie - ATB Recidivující bronchitida - definice: kašel přetrvávající déle než 3 týdny a vyskytující se 3x za posledních 12 měsíců - je to třeba považovat za projev jiného základního onemocnění - musíme zejména pomýšlet na astma, vrozené anomálie dých. cest, na cizí tělesa v DC, bronchiektázie, defekty imunity, přítomnost ložisek fokální infekce (adenoidní vegetace, chronická tonsilitida, sinusitida), je nutné vyloučit tbc a CF - u některých dětí s recidivujícími bronchitidami se vyvíjí později astma nebo CHOPN - etiologie - ve většině případů jde o stavy po akutních respiračních infekcích - iritancia (chemikálie, aspirace při GER, kouř, znečištěné ovzduší) - primární ciliární dyskineze - plicní absces - srdeční vady - psychogenní kašel - chybí mu zjistitelná somatická příčina, kašel je hlučný, mizí ve spánku - diagnóza - nutno pátrat po jednotlivých příčinách - jedno z nejčastějších příčin je astma - rutinně provádíme bronchoprovokační testy - také je dobré provádět rinomanometrii - vyloučí poruchu průchodnosti nosu jako příčinu Obstruktivní bronchitida - je vyvolána zánětlivými změnami v oblasti DCD - obstrukci vyvolává edém sliznice a hypersekrece hlenu (bronchospazmus má menší význam) - je to choroba kojenců a malých dětí - klinický obraz - dominuje výdechová dušnost s difúzním poslechovým nálezem pískotů a vrzotů - dif.dg - nutno je vyloučit aspiraci, chrapot, štěkavý kašel a inspirační dušnost svědčící pro postižení HCD - terapie - symptomatická - nejlepší jsou inhalační bronchodilatancia (selektivní beta2mimetika) a mukolytika Bronchiolitis - těžké akutní respirační onemocnění - postihuje děti v prvních 3 letech života (nejvíce kojenci v prvním půlroce), více u chlapců (2x častěji) - nejvyšší frekvence - v lednu až dubnu (maximum v březnu) - etiologie - nejčastěji - RSV, virus parainfluenzy, adenoviry a Mycoplasma pneumoniae - důvod vysoké incidence u kojenců - vytvořené Ig nebo Ig od matky nechrání děti v tomto období proti RSV - závažnost průběhu se zhoršuje u dětí s jinými kardiopulmonálními chorobami, u imunodeficitních a při vrozených metabolických poruchách - rizikové skupiny: nezralé děti, věk do 6 týdnů, BPD, DMP, syst. ch. - klinický obraz: - 1. fáze - lehké akutní respirační onemocnění /rýma, kašel, teplota 37-40°C) - po dobu 1-7 dnů (prodromální období) - 2. fáze - zhoršení celkového stavu - dušnost, tachypnoe, tachykardie, zatahování, prodloužené exspirium, inspirační postavení hrudníku, kašel (dráždivý, dusivý), cyanóza (nebo bledost), alární souhyb, grunting - dominuje extrémní tachypnoe (70-80/min) - podobná je u dětí také u pneumocystózy - nárůst dechové práce → klesá výkonnost svalů → hypoventilace → globální resp. insuf. - poslech plic - difúzně jsou slyšet chrůpky, expirační pískoty nejsou obvyklé (jsou projevem bronchospazmu) - někdy může mít v tomto období podobný obraz těžká obstrukční (astmatická) bronchitida - zde jsou přítomny exspirační pískoty - proto mají bronchodilatancia a kortikoidy větší léčebný efekt - Labo - astrup - hypoxie, hyperkapnie - leukocytóza - normální nebo i zvýšená (4-16 x 109/l) s mírnou lymfocytózou - na RTG - nemá typickou podobu, nemusíme provádět - výrazná hyperinflace plic s oploštěním bránice, retrosternálně a retrokardiálně zvýšená transparence plic, intersticiální změny plicní a malá ložiska infiltrace - důležitý je průkaz RSviru na tkáňových kulturách a vzestup fluorescenčních protilátek - terapie: - 1. klid, 2. dehydratace, sledovat vodní bilanci - nezbytný je přívod kyslíku (oxygenoterapie), nutná je dostatečná hydratace a při respirační insuficienci mechanická ventilace - dále se doporučují bronchodilatancia (β-mimetika) a kortikosteroidy (jejich podávání je stále kontroverzní - nemají-li efekt, po 48h vysadíme), stejně kontroverzní je podávání ribavirinu (anitvirotikum) - hodnocení léčby - důležité posouzení plynové výměny a oxygenace tkání (pulzní oxymetrie) - důležité je kompletní vyšetření krevních plynů a ABR (zjistí hyperkapnii - glob. resp. insuficienci) - je možné předejít hrozícímu respiračnímu selhání - zhoršující se dušnost, progredující hypoxémie, hyperkapnie a apnoe - indikace pro přijetí na JIP a na mechanickou ventilaci - pokud intubace - BAL (kultivace) - expektorace, rehabilitace dýchání - ATB jsou indikována při bakteriální superinfekci (hemofilus, pneumokok), u kriticky nemocných s bronchiolitidou s vysokou teplotou a leukocytózou - prognóza - mortalita je nízká (2-4%) - po prodělané bronchiolitidě je udáván vyšší výskyt opakovaného hvízdání (wheezing) a hyperreaktivity dých. cest 19c) Pneumonie u dětí - zánětlivé onemocnění alveolů s intraalveolární exsudací - dělení - z etiologického hlediska - infekční - bakteriální, virové, mykoplasmatické, chlamydiové, mykotické, parazitární - neinfekční - aspirační, polékové, inhalační, hypersenzitivní, postradiační… - podle patologicko-anatomického (rtg) obrazu - - lobární - lobulární (bronchopneumonie) - intersticiální - z hlediska průběhu - - typické, atypické - akutní, recidivující, chronické - etiologie: - u novorozenců: G- mikroby (e.coli, klebsiella), streptokoky B, aspirace plodové vody - u kojenců (2-11týden) - chlamydia trachomatis, ureaplasma urealyticum, CMV, pneumocystis carinii - u dětí ve věku od 3 měsíců do 5 let - hlavně viry (RSV, parainfluenza, influenza, adenoviry, rinoviry) - méně často bakterie - pneumokok, stafylokok, streptokok, hemofilus - příp. nozokomiální pneumonie - pseudomonas, burkholderia Atypické pneumonie - charakteristický je nepoměr mezi chudým fyzikálním a rozsáhlým rtg nálezem s častým pleurálním postižením - na rtg velké klínovité infiltráty Virové - RSV infekce jsou hlavně v zimních měsících, parainfluenza na podzim, v zimě i na jaře, chřipka uprostřed zimy, adenovirové po celý rok klinický obraz: - na začátku často předchází zánět HCD se sípáním nebo stridorem - kašel, známky ztíženého dýchání (zatahování, grunting, alární dýchání) - fyzikální nález podobný bakteriálním - chrůpky, oslabené dýchání - leukocyty v normě nebo lehce vyšší (nepomůže to odlišit bakteriální, pokud by byly ale leuko výrazně zvýšeny, byl by virový zánět nepravděpodobný) - rtg ani fyzikální vyšetření je spolehlivě nerozliší diagnóza: - rychlé diagnostické testy k průkazu virů (např. testy fluorescenčních Ig nebo ELISA pro RSV) - průkaz viru je důležitý, neboť někdy umožní použití specifického antivirotika - na rtg - pruhovitá perihilózní kresba, zvýrazněná intersticiální kresba, peribronchiální infiltráty nebo disperzní bronchopneumonie (ale může být i alární zastření jako u bakt.) - pacienti s adenovirovou pneumonií mohou mít těžké nekrotizující pneumonie se vznikem pneumatokél komplikace: - po adenovirové pneumonii může následovat bronchiolitis obliterans nebo těžké chronické respirační selhání - může se po infekci rozvinout hyperreaktivita dých. cest - mohou být následně komplikovány bakteriální pneumonií terapie a prevence: - obecná podpůrná léčba jako u bakteriální: - těžce nemocní mají být hospitalizováni - bakteriální superinfekce často nemůže být zcela vyloučena, je indikováno současné podávání ATB - na RSV - ribavirin, na chřipku A a B - amantadin - respiračně rizikoví pacienti by měli být každoročně očkováni proti chřipce A a B - děti se suspektní virovou pneumonií musejí být izolovány, pečlivě je třeba si mýt ruce - prognóza - většina se vyléčí bez komplikací Chlamydiové - chlamydie se dostanou k dítěti od matky během porodu (hlavně chlamydia trachomatis) - jsou stále častější, postihují hlavně kojence ve věku 2-12 týdnů - klinický obraz: - kašel, tachypnoe, konjunktivitida (ale ta nemusí být!) - poslech - chrůpky, ojediněle pískoty - krev - eozinofilie, zvýšené IgM, IgG, IgA - teplota nemusí být zvýšená - rtg plic - difúzní intersticiální zastínění, hyperinflace, zmnožení peribronchiální kresby - dif.dg - viry, pneumocystis - terapie - erytromycin nebo sulfisoxazol, léčba musí trvat 14 dní - hospitalizují se kojenci s výraznou dechovou tísní, se záchvaty kašle nebo s apnoí po záchvatech - někdy je třeba dlouhodobější kyslíková terapie Pneumocystové - Pneumocystis carinii, je řazena mezi houby (poprvé popsána plzeňským patologem Vaňkem, v r.1954) - často se vyskytovala v poválečných letech u nedostatečně živených kojenců, v kojeneckých ústavech a u dětí s nízkou porodní hmotností - patogeneze - jde o zánět intersticia s velkým rozšířením interalveolárních sept (v nich jsou plazmatické bb. a lymfocyty), v alveolech jsou pěnovité eozinofilní bílkovinné hmoty, které obsahují cysty - epidemiologie - nákaza se přenáší kapénkami, je možné ji získat i od hlodavců - predispoziční faktory - nedonošenost, malnutrice, chemoterapie, malignity, dlouhodobá léčba kortikosteroidy, imunosuprese, anémie, hemofilie, nefróza… - klinický obraz: - začátek je pozvolný, s nespecifickými projevy (neklid, nechutenství) - nebývá rýma, kašel ani teplota - objevuje se tachypnoe a cyanóza kolem úst - během 1-2týdnů se objevuje těžká dyspnoe, tachypnoe (80-120/min) a cyanóza - na plicích jsou slyšet chrůpky - rtg - bilaterální intersticiální pruhovité stíny vycházející z rozšířených hilů, hyperinflace plic - diagnóza - definitivní - průkazem pneumocystis v plicní tkáni nebo v tekutině dých. cest (bronchoskopie, BAL, biopsie) - příp. otevřená plicní biopsie či perkutánní punkce plic - terapie - nejdůležitější lék - pentamidin (4mg/kg/den) i.v. nebo i.m. po dobu 10-14 dní - tím vyléčíme 60-90% pacientů, ale má řadu NÚ - poruchy fce ledvin, jater, anémie, trombocytopénie, neutropénie, hypotenze, hypoglykémie, místní reakce... - další důležitý lék - kotrimoxazol - má méně NÚ a je stejně účinný - prognóza - nemoc trvá 4-6 týdnů, a pokud není léčena, je úmrtnost 25-50% - při správné léčbě přežívá 50-95% pacientů -prevence - pacienty je třeba izolovat od pacientů s poruchou imunity - u ohrožených pacientů provádíme profylaxi kotrimoxazolem Bakteriální pneumonie - méně časté - pneumokoky, stafylokoky, streptokoky, hemofilus - vyšší náchylnost - při aspiraci, u imunodeficitů, vrozené anomálie plic, CF, dysfunkce řasinek… - klinický obraz: - náhlý začátek s horečkou, zimnicí, schváceností, tachypnoe, dráždivý kašel, tachykardie - nález u kojenců může být malý - poklep - zkrácený, poslech - trubicovité dýchání, chrůpky… - u kojenců nemusí onemocnění korelovat s rtg nálezem - stafylokokové pneumonie - nejčastěji v 1. roce života Poznámky z přednášky: - pneumonie x bronchopneumonie - jen knižní rozdíl, v praxi to nerozlišíme - anamnéza - jak dlouho, kde a jak to začalo (rýma...), jestli rychle s horečkou nebo pomalu s nízkými teplotami - zeptat se na aspirace - rtg, FW, KO, CRP - výtěry z krku nemají význam!!! - na kultivaci je lepší sputum, ale musí to být opravdu z DCD, ne plivanec - mikroskopie, kultivace, PCR (ne u každé pneumonie - stojí asi 1000kč) - hemokultura (i když je asi 80% pneumonií bez bakteriémie) - bronchoskopie - velmi dobrý odběr materiálů, ale dá se použít jen při UPV, na atelektázu - antigen v moči - velmi senzitivní, do půl hodiny výsledem - na legionelu a pneumokoka - antigen ve slinách - adenoviry, RSV - sérologie - diskutabilní, trvá dlouho - klinický obraz je určován základním zdravotním stavem - typické pneumonie - často mají produktivní kašel už od začátku, chrúpky až krepitus, trubicovité dýchání rtg, FW vyšší, CRP vysoký, leukocytóza, posun doleva - atypické pneumonie - kašel suchý, mimoplicní příznaky (únava, bolest svalů), ojediněle chrůpky - rtg - intersticiální retikulonodulace - FW vysoká!!!! (vyšší než u typické) - hlavně u mykoplasmy - tvoří chladové Ig - CRP mírně zvýšená (do 100) - lymfocytóza dělení dle závažnosti: - lehká pneumonie - bez dušnosti, min. projevy - léčba ambulantně (amoxicilin nebo klaritromycin) - bez komorbidit - středně těžká - dušnost, výrazný poslechový nález, rtg - obvykle zpočátku 2-3dny hospitalizujeme, ATB i.v., když dobře reaguje - ambulantně - těžká pneumonie - alterace stavu, hospitalizace, někdy potřeba UPV Léčba: - lehká typická - 1.m amoxicilin (nepotencovaný) - pneumokok má rezistenci do 5% - alternativa - makrolid, nad 12 let - tetracyklin - pneumokok - 7-10 dní - lehká atypická - makrolidy - min. 14 dní léčby - středně těžké formy - augmentin + makrolid - alternativa - cefII, makrolid (cefI na plíce nepoužívat!!!) - těžké - cefIII + makrolid , dle konzultace s ATB centrem - u mikroplazmat můžeme kontrolní snímek dělat min. za měsíc - ustupuje velmi pomalu, na rtg může vypadat úplně jakkoli - komplikace: - v hrudníku, septické (emboly - kloub, srdce, CNS...) - pleuritida - hlavně atypická - empyém - u dětí vzácně - absces plic - aureus - ATB 1.v - linkosamidy, ale většinou končí na chirurgii - bronchiektázie - virové (adenoviry) - na rozlišení HRCT Pneumonie u větších dětí - nejčastější původci u dětí nad 6 let - mycoplasma pneumoniae, viry (parainfluenza, influenza), bakterie (pneumokoky, hemofilus, streptokoky) Mykoplazmové pneumonie - původcem je Mycoplasma pneumoniae (Eatonovo agens) - způsobuje pneumonie hlavně dětem nad 5 let věku - u kojenců do 6 měsíců se neobjevuje, protože mají Ig od matky - říká se jí primární atypická pneumonie - pro diskrepanci mezi chudým klinickým nálezem a velkým nálezem na RTG - inkubační doba je dlouhá: 2-3týdny, vznik obtíží je pozvolný - klinický obraz - teploty (nad 39°C), kašel, bolesti hlavy, nevolnost - kašel je první suchý, pak produkce sputa… - mohou být bolesti v krku, otitida - poslech - chrůpky, vrzoty, oslabené nebo trubicové dýchání - diagnóza: - leukocyty a diferenciál je obvykle v normě - diagnózu podpoří titr chladových hemaglutininů (víc než 1:64), stejně jako čtyřnásobný vzestup titru Ig proti mykoplasmě - RTG: intersticiální zastínění metlicovitého charakteru nebo bronchopneumonické infiltráty, výpotky jsou vzácné - nemoc probíhá mírně a říká se jí též „walking pneumonia" (pacient u ní chodí) - komplikace: postižení CNS, krve, kůže, srdce nebo kloubů (autoimunitní hemolytická anémie, trombocytopenie, sy Guillain-Barré, vyrážky…) - terapie - erytromycin po dobu 7-10dní - účinné jsou i jiné makrolidy (azitromycin a klaritromycin), též tetracykliny - prognóza - když nejsou komplikace, je výborná, někdy ustoupí i spontánně Virové pneumonie Bakteriální pneumonie - klinický obraz: - akutní zánět s horečkou, kašlem (nejdříve suchý dráždivý, pak produktivní), tachypnoí, zatahováním jugula a mezižebří - rizikové skupiny: při aspiraci, u imunodeficitů, vrozené anomálie plic, CF, dysfunkce řasinek… - imunokompetentní pacienti nemusejí působit výrazně nemocně - někdy mají jen teploty nebo známky celkového toxického působení - diagnóza: - poslech: trubicovité dýchání, přízvučné chrůpky, poklepové zkrácení, zvýšený fremitus pectoralis - při současném postižení pleury - ztuhlost hrudníku, povrchové dýchání, bolest, třecí šelest - když je výpotek - poklepové zkrácení, oslabené nebo kompresivní dýchání - někdy se manifestuje též meningismem nebo bolestmi břicha - zvýšeny leukocyty - více než 15 x 109/l - rtg - zastínění laloků, segmentů nebo křídla - je-li výpotek - zastínění v dolních a laterálních částech plicních polí - je nutné dělat snímek též vleže a na boku - dif.dg - je třeba odlišit atelektázu (na rtg snímku má hranici konkávní, lobární pneumonie ji má konvexní) - tekutina v dutině hrudní, tumor plic, mediastina a pleury, aspiraci cizího tělesa či žalud. obsahu, městnání v plicích, plicní infarkt, chronické intersticiální plicní procesy… - komplikace - absces, empyém (dané stafylokoky a beta-hemolytickými streptokoky sk.A) - meningitida, otitis media, sinusitidy, perikarditida, septikémie - pacienti s dysfunkcí imunity (např. po splenektomii) - sklony k sepsím - terapie: - ATB dle předpokládaného patogenu - k tomu je důležitý RTG nález na plicích, věk dítěte, imunologický stav - na pneumokoka - PNC, amoxicilin, ampicilin, erytromycin, klindamycin - při toxických projevech s dechovou tísní - PNC i.v. - na hemofila - ampicilin, cefalosporiny (7-10dní parenterální, 10-14dní orálně) - na stafylokoka - antistafylokokové PNC (oxacilin, kloxacilin, meticilin), pak cefalosporiny a aminoglykosidy - při rezistenci je lékem volby vankomycin - empyém - aspirační torakocentéza či drenáž hrudníku - podáváme kyslík, zvlhčujeme vzduch, dle potřeby rehydratujeme - prognóza - obvykle dobrá, když je pneumonie včas poznána a léčena je přežití vysoké - mortalita nekomplikované pneumonie - pod 1% - prevence - u ohrožených dětí pod 2 roky, u splenektomovaných - doporučuje se vakcína proti pneumokokům, očkuje se na Hib Chlamydiová pneumonie - u starších dětí je vyvolaná Chlamydií pneumoniae - přenos je kapénkový - projevy: rýma, kašel, nález na plicích jako u jiných pneumonií - léčba - tetracykliny, makrolidy, chinolony Abscedující pneumonie - při sepsi, hlavně jako komplikace stafylokokové pneumonie Stafylokoková pneumonie - nyní zřídka, častěji u kojenců než u starších dětí - je závažná pro progresivní průběh se sklonem ke komplikacím - abscesy a pyopneumotorax - Staphylococcus aureus má různé toxiny a enzymy (hemolyzin, leukocidin, stafylokinázu, plasmakoagulázu) - cesty šíření infekce jsou bronchogenní nebo hematogenní - patofyziologie: - ložiska zánětu splývají, aureus se rychle množí, destruuje okolí, tvorba malých abscesů - ruptury abscesů uložených subpleurálně vytváří pyopneumothorax - částečná obstrukce malých bronchů může vést ke tvorbě pneumatokél - v plicních vénách mohou vznikat septické tromby - klinický obraz: - náhlá vysoká horečka, dušnost - může být současná stafylodermie - u kojenců probíhá perakutně jako septickotoxická forma - nález - zpočátku nález typický pro pneumonii, při vzniku empyému nebo pyopneumothoraxu - oslabení dýchání - laboratoř - výrazná leukocytóza, neutrofilie, posun doleva, anémie, vysoká sedimentace a CRP, často je pozitivní hemokultura - rtg - zpočátku drobná bronchopneumonická ložiska, rychle se rozšiřující a postupně splývající - tvorba výpotku - abscesy - tvoří dutiny se širokým lemem (po vyprázdnění obsahu do bronchu jsou vyplněné vzduchem) - komplikace - při cílené ATB terapie jen raritní, u mladších kojenců - stafylokoková perikarditida, meningitida, osteomyelitida, metastatické abscesy, sepse - diagnostika - v počátečním stádiu těžká - v anamnéze nám pomáhá informace o prodělané stafylodermii či mastitidě matky - dále - klin. obraz, rtg, kultivace - dif.dg - pneumonie, které mohou být komplikované empyémem (streptokok, klebsiella, hemofilus) - terapie - protistafylokoková ATB - oxacilin, vankomycin (3-4týdny) - ke zvládnutí pomáhá i.v. aplikace Ig nebo antistafylokokového séra - empyém - drenáž dutiny (max. 7 dní) - prognóza - vážná, vysoká mortalita - je ovlivněna premorbidním stavem pacienta a komplikacemi Chronická onemocnění plic Bronchopulmonální dysplázie - následek poškození plic v novorozeneckém věku, ke kterému došlo v důsledku déletrvající mechanické ventilace a vysoké koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu - nemoc je charakterizována - respiračními symptomy - rtg abnormalitami na plicích - závislostí na kyslíku i po 28 dnech po narození - u dětí, které po porodu potřebovaly UPV a oxygenoterapii (u nedonošenců s RDS, novorozenci po aspiraci mekonia, s pneumonií, plicním edémem…) - výskyt roste - to souvisí se zlepšenou péčí o novorozence a nedonošence - klinický obraz: - přetrvávající fyzikální nález na plicích, známky dechové tísně, nutnost kyslíkové terapie, přetrvání rtg změn i po měsíci života - objevuje se tachypnoe, zatahování mezižeberních prostor a jugula, pískoty na plicích - rtg - difúzně drobné infiltráty, známky hyperinflace plic - funkční vyšetření plic - prokazuje obstrukci (částečně reverzibilní po podání bronchodilatancií) - rozvíjí se chronická hypoxie, plicní edém a cor pulmonale - průběh - 3 stádia: - akutní stádium - podobá se onemocnění s hyalinními membránami - trachea a bronchy mají epiteliální ulcerace, v alveolech jsou hyalinní membrány - je přítomna nekróza alveolů a dých. cest, intersticiální edém - reparativní stádium - různý rozsah plicních změn - můžou být přítomny normální okrsky plic, velké vzduchem naplněné subpleurální cysty… - chronické stádium - u dětí nad 2 měsíce - fibróza respiračních jednotek, alveolární septální fibróza - septa jsou rozšířena, střídají se fibrotické okrsky plic s normálními - ve sliznici bronchů je hypertrofie mukózních žlázek - příznaky - tachypnoe, dyspnoe, chrůpky a pískoty - terapie - nejdůležitější je přívod kyslíku tak, aby saturace byla nad 92% a pO2 nejméně 60mmHg - je třeba dávat bronchodilatancia, diuretika a kortikoidy - prognóza - u dlouhodobě přeživších je celkem dobrá - u všech přetrvává obstrukce a hyperreaktivita dých. cest Bronchiektázie - rozšíření bronchů, které je obvykle provázeno jejich chronickým zánětem - typy dle tvaru - cylindrické, vřetenovité, varikózní, vakovité aj. - nejčastěji se vyskytují v předškolním a časném školním věku - patogeneze - dva důležité faktory: - obstrukce cest s nedostatečnou drenáží sekretu - poškození stěny bronchů infekcí nebo při aspiraci - dělení dle etiologie: idiopatické vrozené - na podkladě nedostatečného vývoje chrupavek (Williams-Campbell sy), vrozená tracheobronchomegálie aj. zánětlivé - při zákl. onemocnění jako CF, sy ciliární dyskineze, imunodeficity… postinfekční - u TBC, po spalničkách, pertusi, po virových infekcích postobstrukční - nepoznaná vdechnutá tělesa, zevní komprese bronchu, bronchiální tumor - klinický obraz: - chronický kašel s produkcí sputa, zvláště ráno, během dne se množství sputa zmenšuje - poslechově - chropy nad postiženou oblastí (nález je proměnlivý dle toho, jak jsou ektázie naplněny sekretem) - později se rozvíjí chronická hypoxie a cor pulmonale, paličkovité prsty - v anamnéze časté respirační infekce, námahová dušnost - diagnostika: - na možnost bronchiektázií by měl lékaře upozornit - chronický kašel, přetrvávající atelektáza, nelepšící se RTG nález na plicích po respiračním infektu - RTG plic - zvýšená peribronchiální kresba nebo též oblasti atelektáz, mohou být cystické změny v plicích - dobře se to posoudí pomocí HRCT - funkční vyšetření - obraz obstrukce - komplikace - opakované pneumonie, hemoptýza, cor pulmonale, vzácně abscesy - terapie - konzervativní - ATB, inhalace bronchodilatancií, polohová drenáž - když to nepomáhá, zvažujeme chirurgii - resekci části plic Primární ciliární dyskineze - starší název - syndrom nepohyblivých řasinek - patogeneze - AR onemocnění, generalizovaná porucha pohyblivosti řasinek a bičíků všech buněk - pohyb chybí úplně nebo je pohyb nekoordinovaný - původně byla popsána u Kartagenerovy trias (bronchiektázie, sinusitida, situs viscerum inversus) - klinický obraz - porucha samočistící schopnosti epitelu, dochází k produktivní expektoraci a k tvorbě bronchiektázií - další symptomy - sinusitida, chronická rýma, rinorea, nosní polypy, opakované otitidy, převodní porucha sluchu, perforace bubínku, obstrukce DC, opakované pneumonie, infertilita - situs viscerum inversus je asi jen u 50% - diagnóza - lze ji potvrdit elektronovým mikroskopem - terapie - symptomatická, podobná jako u jiných bronchiektázií Idiopatická plicní fibróza - chronické zánětlivé onemocnění intersticia a alveolů - akumulace zánětlivých a imunoregulačních buněk v plicním intersticiu a alveolech - to vede ke ztluštění alveolárních stěn, intersticiální fibróze a ke ztrátě alveolární plochy - klinický obraz - začátek - protrahovaný neproduktivní kašel s námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe - chrůpky na bazích plic - posléze vzniká chronická hypoxie - terapie - protizánětlivá a imunosupresivní Exogenní alergická alveolitida - u dětí je vzácná, vzniká nejčastěji inhalací organických prachů z ptáků (holubi, papoušci, andulky) - obraz - záchvatovitý kašel a horečka (po akutní expozici) - chronicky - ztráta na váze, únava, dušnost, cyanóza a nakonec respirační selhání - vede k restriktivní poruše jako projevu plicní fibrózy - terapie - eliminace antigenů, kortikoidy Cystická fibróza Nemoci pleury Pleuritida - může být suchá nebo vlhká (tj. bez přítomnosti tekutiny v pleurální dutině nebo s ní) - původ může být nezánětlivý (transudát) nebo zánětlivý (exsudát, empyém) - klinický obraz: suchá pleuritida - bolesti na hrudníku, omezení dých. pohybů, dráždivý kašel, teplota - poslechově - třecí šelest vlhká pleuritida - mezi pleurami se hromadí tekutina - bolesti, vystřelují do stejnostranného ramene, dušnost, kašel, horečka - poklepové zkrácení, oslabený poslech, snížení fremitu a bronchofonie - rtg - zastínění nad bránicí, vymizení úhlu nad bránicí - k potvrzení je třeba udělat i snímek na boku - diagnóza - když zjistíme tekutinu v pleurální dutině, je třeba zjistit její původ - provedeme pleurální punkci, tím i zmenšíme pacientovi dyskomfort - tekutinu vyšetříme bakteriologicky, biochemicky a cytologicky - musíme rozlišit transudát a exsudát - transudát - bývá u srdečních vad při srdečním selhání, při cirhóze, nefrotickém syndromu, peritoneální dialýze, kolagenózách, plicní embolii… - exsudát - záněty, tumory, tbc, hemothorax, perforace jícnu, pankreatitidy… - punkci provádíme vsedě v 7. mezižebří v zadní axilární čáře (úroveň špičky lopatky při zvednuté paži) - po farmakologickém zklidnění, LA a při monitoraci saturace - jehlu vedeme při horním okraji žebra - po skončení je nutno dát kompresivní obvaz - komplikace - pneumothorax, hemothorax - terapie - záleží na příčině - punkce či drenáž - při empyému ATB Chronická respirační onemocnění = trvalé anatomické a funkční změny dýchacího ústrojí - dlouhotrvající a těžké průběhy, často s progresí nemoci - recidivující a chronická bronchopulmonální onemocnění na podkladě vrozených anomálií chron. onemocnění trachey chron. onemocnění bronchů chron. bronchitida - kašel, bronchitický nález > 3 měsíce během roku, sčítají se 2-3 roky po sobě - bronchiální obstrukce - bronchiektázie - bronchiální tumory recidivující a chron. onemocnění plic - vrozené anomálie plic, recidivující pneumonie, chron. onem. plicního parenchymu, plicní emfyzém, alveolitidy, granulomatózy, plicní fibróza, sarkoidóza, CF, tumory parazitární a mykotická onemocnění VVV jako podklad chron. respir. nemocí: - anomálie žeber a sterna, trachey (hypoplazie, stenózy, tracheomalacie, píštěle), bronchů (větvení, ageneze, aplazie, hypoplazie, snížení tonu bronchů - Williams-Campbell sy, bronchiální obstrukce, stenózy, bronchiektázie, Kartagenerův sy, cysty), plic (lobární emfyzém, polycystická plíce, sekvestrace), plic. cév - malformace srdce a velkých cév, ezofágu (píštěle, atd.), mediastina (cysty, tumory), bránice (hernie, ageneze, relaxace) - komplikace: - recidivující záněty, retardace růstová a vývojová, soudkovitý hrudník, paličkovité prsty, atelaktázy, emfyzém, corpus alienum, přesun mediastina na postiženou stranu při inspiru, bronchiektázie, objemné sputum, patol. nález funkčního vyš., RTG změny, histologické změny, respirační insuficience, subfebrility, hepatosplenomegalie, změny elasticity plic, TBC, astma, respir. onem. novorozence, dysplazie 29c) astma bronchiale - závažné chronické zánětlivé onemocnění dýchacích cest dětského věku - v Evropě je prevalence asi 5% (s rozptylem 10-12%), až v 63% vzniká před 5. rokem života - hlavní riziková skupina - atopici (alergie v RA) - za preastmatický stav lze považovat - atopickou dermatitidu (40-60% riziko vzniku astmatu), alergickou rýmu - často se v tomto smyslu mluví o atopickém syndromu podmínky vzniku: - predispozice - rodinná či osobní (atopie) - příčinné alergeny - čím častější a větší expozice, tím větší riziko - podpůrné vlivy - respirační infekce, imunodeficience, pasivní kouření, škodliviny prostředí - spouštěcí vlivy - alergeny, infekce, škodliviny, tělesná či psychická zátěž, prudké změny teploty, chlad - úlohu hrají hlavně Th2 lymfocyty, žírné bb. a zejména eozinofily - buňky svými produkty zvyšují reaktivitu průdušek→ vznikají opakované stavy výdechové dušnosti, záchvaty kašle (hlavně v noci a ráno) - obstrukce je dána spazmem hladkých svalů, otokem sliznice a zvýšenou tvorbou vazkého hlenu - astma tedy charakterizuje: eozinofilní zánět dýchacích cest reverzibilní bronchiální obstrukce bronchiální hyperreaktivity diagnóza: - projevuje se stavy ztíženého dýchání či výdechové dušnosti, často s hvízdáním či sípáním ve výdechu - typický je vznik v druhé polovině noci či po námaze - dítě pociťuje tíseň, tlak na hrudi, pocit nedostatku vzduchu - často je to provázeno dráždivým suchým kašlem - anamnéza - info o rodinné zátěži, vztah příznaků k místu, sezóně, životní situaci… - fyzikální vyšetření - mimo akutní stav bývá v normě - funkční vyšetření plic - u dětí nad 5 let, patří k základním postupům - FEV1 může být v normě, ale na křivce průtok-objem je nález obstrukce malých dých. cest - nejasné případy - inhalační provokační test histaminem k posouzení bronchiální reaktivity - při nálezu obstrukce je dobré provést bronchodilatační test k posouzení reverzibility věková hlediska: - astma může vzniknout v kterémkoli věku (čistě teoreticky nemůže vzniknout před 1. rokem - ještě nejsou vyvinuté hladké svaly bronchů a těžko se to dá považovat v prvním roce za chronické onemocnění, obdoba astmatu v tomto věku - recidivující obstruktivní bronchitida) - v polovině případů začíná před 3. rokem - dětské astma - nejsou ještě typické příznaky - dítě trpí respiračními infekty (hlavně viry), společným jmenovatelem je obstrukční bronchitida - astma školního věku a adolescence se už moc neliší od příznaků v dospělosti (liší se jen tzv. spouštěči akutního stavu) - dif.dg: akutní virové resp. infekce, recidivující obstrukční bronchitida, recidivující sinusitida, bronchiolitida, CF, VSV, stenózy bronchů, tracheomalacie, cizí těleso - stále je dost podceňována možnost cizího tělesa, i anatomické odchylky jsou častou příčinou těžkých akutních stavů - častá příčina nočního kašle může být i GER - vyšetříme 24hod. pHmetrií a bronchoskopií - bronchoskopie je stále neprávem považována za příliš invazivní vyšetření - indikace - stridor, atelektáza, perzistující hvízdavé dýchání, podezření na cizí těleso, recidivující a perzistující plicní infiltráty, nevysvětlený kašel, opakované těžké akutní bolesti Klasifikace: - opírá se o podrobný popis příznaků, jejich četnost a tíži (důležitý ukazatel - spotřeba úlevových bronchodilatancií) - k úplnosti též patří zhodnocení bronchiální reaktivity a plicní funkce - cílem je, aby se na posouzení podílel sám pacient (školní děti, adolescenti) a rodiče (malé děti) - průběžné hodnocení zahrnuje: záznam četnosti nočních příznaků - v noci a ráno, pocity tísně na hrudníku - jak to omezuje běžné denní aktivity - součástí záznamu je i označení použití β2-agonistů pro akutní obtíže monitorace plicní funkce a bronchiální reaktivity - spirometrie - záznam křivky průtok- objem spolehlivě odhalí i latentní obstrukci - podáním bronchodilatancia hodnotíme reverzibilitu obstrukce - astma (i bezpříznakové) by mělo být min. jednou ročně spirometricky kontrolováno inhalační provokační test - histaminem nebo acetylcholinem, slouží k objektivizaci bronchiální reaktivity - použití - pro diagnostiku astmatu, pro hodnocení terapie, pro posudkové účely orientační vyšetření PEF výdechoměrem (paekflowmetr) - měl by ho mít každý astmatik - ve stoje, po usilovném nádechu, usilovný výdech do přístroje (ze tří pokusů zaznamenáme nejlepší hodnotu), měří se obvykle ráno a večer - normou je nejlepší hodnota pacienta nadýchnutá v klidovém stavu - důležitá hodnota je variabilita denních hodnot IV = (PEF večer - PEF ráno) / průměr těchto PEFů x 100 - variabilita do 20% vyjadřuje stabilizované astma klasifikace tíže: 1. intermitentní astma - občasné epizody záchvatů, nejvýše 1x týdně, noční ne více než 2x měsíčně - mezi záchvaty normální funkce, PEF do 20%, plná životní aktivita 2. lehké perzistující astma - příznaky i několikrát týdně, noční obtíže několikrát měsíčně - PEF je mezi 20-30%, spirometrie mezi záchvaty ještě do 80% hodnot - projevuje se již narušení spánku a denních aktivit 3. středně těžké perzistující astma - denní záchvaty i každý den, noční i několikrát týdně - pacient vyžaduje téměř denně bronchodilatancia - PEF nad 30%, hodnoty spirometrie v klidu - 60-80% 4. těžké perzistující astma - trvalé příznaky s výrazným omezením tělesné aktivity, noční obtíže - PEF je často neměřitelný, na spirometrii je stav trvalé obstrukce (hodnoty pod 60%) Terapie astmatu: - hlavním cílem je uvést astma pod kontrolu, aby se neprojevovalo dušností a neomezovalo dítě v běžných činnostech - kontrola astmatu znamená: - vymizení chronických příznaků - snížení příznaků na ojedinělé akutní exacerbace - žádná nebo minimální spotřeba úlevových léků - stabilizace plicní funkce, nízká variabilita PEF - normální tělesná výkonnost - informace o nemoci - informujeme rodinu, dítě, u školních dětí by měl informace dostat i učitel - péče o prostředí - optimální teploty a vlhkosti (19-20°C, 40-50% relativní vlhkost), vytváření bezalergenního prostředí (úprava lůžka, domácí zvířata) - odstranění škodlivých látek z bytu (nad plynový sporák digestoř, kuřáctví rodičů…) - sanace infekčních ložisek - opakované infekce HCD mohou často astma spouštět, nebo ho doprovází - u předškoláků patří k rutinnímu vyšetření ověření adenoidní vegetace, při pozitivitě vždy adenotomie - specifická alergenová imunoterapie (SAIT) - zásadní léčebný zásah, hlavně u sezónního pylového astmatu nebo u astmatu s alergií na roztoče, jde vlastně o naočkování, léčba trvá tři roky Farmakoterapie - máme dvě hlavní skupiny farmak: léky úlevové s krátkodobým účinkem, které pomáhají na akutní stavy léky preventivní, protizánětlivé pro udržovací léčbu, kontrolující astma - přednost je dávána inhalačnímu podávání - způsob inhalace je stejně důležitý jako léčivo samo - mělo by se to s pacienty pořádně nacvičit - vždycky, když podání léku selhává, je nutná kontrola způsobu podávání, teprve pak je možné uvažovat o úpravě dávky, změně intervalu či dokonce léku Inhalační systémy: - dávkovaný aerosolový inhalátor: - nejrozšířenější, dávka je stlačena v nádobce, po stlačení se uvolní dávka látky - je třeba dokonale koordinovat nádech s aplikací látky - děti do pěti let nejsou samy schopny aplikaci provést - nádech musí být pomalý, po začátku nádechu stiskneme, po ukončení nádechu zadržíme na 5-10s dech - nejčastější chyby: neprotřepání, rychlý nádech, pozdní vstřik - inhalační nástavce - k usnadnění podávání, u malých dětí - dechem aktivované aerosolové inhalátory - k inhalaci není třeba koordinace s dechem - v systému je pružina, která při nádechu uvolní požadovanou dávku 32b) Cystická fibróza, klinický dopad, diagnostika, léčba - multisystémové geneticky podmíněné onemocnění, které se v klasické formě projevuje chronickým onemocněním dýchacích cest, insuficiencí zevní sekrece pankreatu, vysokou koncentrací elektrolytů v potu a obstruktivní azoospermií - výskyt a dědičnost - nejčastější život ohrožující autosomálně recesivně dědičné onemocnění bílé rasy - výskyt 1:2500 → v ČR se tedy narodí ročně 35-45 dětí s CF (všechny ale nejsou diagnostikovány) - defektní gen - CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), na dlouhém raménku 7.chr. - gen kóduje chloridový kanál (regulovaný pomocí cAMP) - je známo asi 1000 mutací tohoto genu (u 68% je mutace ΔF508) Patogeneze: - Příčinou onemocnění je porucha transportu iontů apikální membránou buněk (chloridový kanál regulovaný pomocí cAMP). Následkem mutace CFTR je v potu velká koncentrace chloridů a natria. V dýchacích cestách, GIT a reprodukčním systému vede zvýšená koncentrace chloridových aniontů k excesivní reabsorbci sodíku. Sodík je pasivně následován vodou a tím dochází k dehydrataci hlenu a tedy ze zvýšení jeho viskozity. Zahuštěním hlenu lze zjednodušeně vysvětlit většinu klinických projevů CF. - Periciliární tekutina má být normálně hypotonická, u CF je izotonická, což porušuje schopnost baktericidie a působení antimikrobiálních peptidů (defenzinů). Tímto se vysvětluje iniciální bakteriální kolonizace. Infekce stimuluje buňky k další tvorbě hlenu, a tím zhoršuje obstrukci… - Další roli hrají mastné kyseliny - v těle je nepoměr mezi kys. arachidonovou (je jí více) a docosahexanovou. Toto hraje roli hlavně v regulaci zánětu. Klinický obraz: - Klinický obraz závisí na věku, ve kterém se objeví první příznaky. - U novorozenců je typický mekoniový ileus, protrahovaný ikterus a fakt, že do 1 měsíce nedosáhnou své porodní hmotnosti. Dále také hypoproteinémie s edémy a metabolický rozvrat. - U kojenců je charakteristické neprospívání při velké chuti k jídlu, steatorea, která budí dojem intolerance kravského mléka nebo celiakie a prolaps rekta. - Větší děti mívají poruchu růstu, opakované sinusitidy (často chybně léčeny na astma) a paličkovité prsty. - V dospělém věku se objevuje azoospermie, která může být u některých mutací i jediným příznakem. Mezi nejčastější respirační obtíže patří chronický kašel, tachypnoe, hemoptýza, bronchiektázie, nosní polypy a hvízdání. respirační projevy - mohou se manifestovat v každém období života - u kojenců to bývá kritické, s těžce probíhající bronchiolitidou, vyskytují se i atelektázy a pneumonie - v pozdějším věku - nejčastější projev je kašel (suchý, dráždivý nebo produktivní, spojený s hnisavou expektorací) - je dán exacerbacemi plicních infekcí - malé děti sputum polykají a zvracejí - jen vzácně provází exacerbace zvýšená teplota - citlivý ukazatel horšícího se poškození dých. cest je tachypnoe - mikrobiální flóra: - nejčastěji s. aureus, hemofilus, Pseudomonas, event. Burkholderia (velmi rezistentní k ATB) - Pseudomonas je normálně v zevním prostředí, pacienty osidluje hlavně její mukózní forma - prevalence pseudomonád stoupají s věkem, často se přenášejí z jednoho CF pacienta na druhého → proto se doporučuje striktní separace nemocných s CF (pro zdravé jedince není pseudomonáda nebezpečná) - Burkholderia cepacia - některé kmeny vyvolávají tzv. cepacia syndrom (septický stav s disperzní pneumonií), vede rychle k úmrtí na abscedující pneumonii a sepsi - vzácné nejsou ani mykotické komplikace (aspergilus) - infekce vyvolávají závažné chronické změny - trvalé poškození kapilár i stěny dých. cest - chronickou bronchitidu komplikují bronchiektázie, atelektázy a emfyzém či chronická pansinusitida, často provázena nosní polypózou - časně se vyvíjejí paličkové prsty - závažné resp. komplikace CF - pneumothorax, hemoptýza, globální resp. insuficience - parciální dechová nedostatečnost je jinak celkem častá, vede k plicní hypertenzi a vývoji cor pulmonale - rozvoj globální insuf. s hyperkapnií je varovným znamením postižení GIT: - manifestuje se hlavně neprospíváním, to pak nepříznivě ovlivňuje průběh respiračních infekcí - hlavní příčinou je insuficience zevní sekrece pankreatu - potrava není dostatečně štěpena… - děti mají balónovitě vzedmuté bříško, které kontrastuje s hůlkovitými končetinami - stolice jsou objemné, mastné a nápadně páchnou - děti mají dobrou chuť k jídlu, ale nepřibývají (ne úměrně tomu, co snědí) - nejčastěji se obtíže objevují při přechodu na umělou výživu, avšak pankreatická insuficience nemusí být přítomna - projeví se později nebo při velké chuti k jídlu může být neprospívání kompenzováno - také jsou deficity vit. A,D,E,K, minerálů a stopových prvků - prolaps rekta - může to být i první projev choroby - později je hlavně u dětí se špatnou léčbou nebo při úporném kašli - časté bolesti břicha - mnoho příčin - roztažení kliček obsahem, svalové bolesti od úporného kašle… - syndrom distální intestinální obstrukce - ucpání střeva zahuštěným obsahem, tzv. ekvivalent mekoniového ileu - asi 10-15% pacientů s CF se s tím rodí (střevní neprůchodnost v prvních hodinách) - může probíhat jako NPB, na níž se podílí dehydratace aj. - hepatobiliární komplikace - ucpání žlučových kanálků - projevují se různě závažně - mohou vyústit v cirhózu a portální hypertenzi, někdy se manifestují jako cholestatická žloutenka, častá je cholelitiáza a GER - recidivující pankreatitida - popisuje se zejména u pacientů bez defektu sekrece ostatní projevy CF: - DM spojený s CF je asi v 10% - dilatační KMP - chronické infekce, které se pokládají za příčinu vzniku mnoha autoimunitních procesů - téměř u čtvrtiny dospělých nemocných je osteoporóza - 98% mužů je neplodných pro obstrukci vas deferens (obstruktivní azoospermie) diagnóza a dif.dg - diagnóza se opírá o: 1. klinické podezření 2. stanovení koncentrace chloridů v potu 3. molekulárně-genetické vyšetření 1) klinické podezření - hlavní příznaky, které musí vzbudit podezření: chronický sino-pulmonální syndrom, paličkovité prsty, průkaz pseudomonády, typický obraz rtg, trávicí problémy, průkaz azoospermie a rodiny, kde se CF vyskytla 2) potní test - stimulace pocení pilokarpinovou iontoforézou, sběr potu a kvantitativní stanovení chloridů - normální hodnoty chloridů v potu jsou 10-30mmol/l, u CF jsou hodnoty nad 60 mmol/l - u všech nemocných s pozitivním testem je třeba udělat analýzu genotypu 3) genetické vyšetření - nejčastěji z leukocytů z žilní krve, z buněk plodové vody - je nezbytné pro potvrzení diagnózy - umožní odkrýt nosiče v rizikové rodině, provést prenatální diagnostiku… - vyšetření funkce pankreatu - není nezbytné pro diagnostiku CF, ale je potřeba pro rozhodnutí o substituční léčbě - používá se kvantitativní vyšetření ztrát tuků stolicí - vyšetření stolice na přítomnost elastázy pomocí ELISA - sledování stavu výživy - výška, hmotnost, poměr hmotnosti k výšce a obvod paže (v percentilech) - mikrobiologie sekretu dých. cest - měla by být při každé kontrole, abychom včas odhalili infekci - rtg plic - charakteristický, dělá se při podezření na infekční komplikaci a pravidelně jednou ročně - bronchovaskulární kresba je zmnožená, hily zvětšené - hnisem naplněné bronchiektázie a emfyzematózní buly ukazují na závažné poškození - významné jsou známky emfyzému (především na bočním snímku) - retrosternálně a retrokardiálně - HRCT - pro lepší diagnostiku bronchiektázií - vyšetření funkce plic - časný projev je obstrukce periferních dých. cest, později narůstá hyperinflace a obstrukce centrálních cest - vyšetření krevních plynů - pro včasné odhalení resp. insufucience - orientačně se osvědčuje i pulzní oxymetrie (při poklesu saturace pod 92% indikujeme astrupa) - jinak se pravidelně sledují zánětlivé markry, 2x ročně jaterní testy, jednou ročně EKG, hladina vit. A a E - u dětí nad 10 let glc tolerance oGTT, kostní věk, US jater… - dif.dg - recidivující záněty dých. cest, sinobronchiální syndrom (současný výskyt chronické sinusitidy a opakovaných zánětů průdušek), event. asthma bronchiale - GIT příčiny - celiakie Terapie: - léčba musí být intenzivní a komplexní, dítě musí být dispenzarizováno (ideálně jednou měsíčně, min. čtvrtletně) léčba respiračních projevů spočívá hlavně v boji s infekcí a péči o průchodnost dýchacích cest, důležitá je prevence - očkování, zvláště proti chřipce - při exacerbaci resp. infektu zahajujeme intenzívní, cílenou antibiotickou terapii: - k docílení koncentrace v séru potřebuje CF pacient větší dávky - při prvním záchytu pseudomonády nasazujeme p.o. ciprofloxacin (30mg/kg/den) a inhalačně kolistin - fluorochinolony se užívají v pediatrii málo - poškozují růst. chrupavku - jen 2 indikace: CF a z vitální indikace - u dětí chronicky infikovaných pseudomonádou dáváme 3-4x ročně po dobu 14 dní i.v. ATB bez ohledu na klinický stav (kombinace - aminoglykosid + betalaktam, příp. kotrimoxazol) - zásadně se vyhýbáme monoterapii, která často vede k rezistenci - léčba protizánětlivá - doporučují se NSA (kortikoidy jsou účinné, ale mají mnoho NÚ) - ibuprofen 20-30mg/kg 2x denně - průchodnost dýchacích cest, tedy zřeďování sekretu → inhalace mukolytik (N-acetylcystein, bromhexin, ambroxol) - hnisavý sekret velmi dobře rozpouští rekombinantní lidská deoxyribonukleáza (rozpouští DNA z rozpadlých PMN) - bronchodilatancia se uplatňují méně než u jiných chronických obstrukčních nemocí - někdy mohou vyvolat kolaps bronchů - indikují se výhradně nemocným s pozitivním bronchodilatačním testem - domácí kyslíková léčba - u pacientů s trvalou hyposaturací - genová terapie - zatím ve vývoji - transplantace plic - u pacientů, kteří nemají naději, že budou žít víc jak 2 roky - indikace - nemožnost ovlivnit průběh klasickou léčbou, pokles FEV1 pod 30, vůle nemocného - většinou se provádí bilaterální sekvenční transplantace plic od kadaverózních dárců - začínají se transplantovat plicní laloky od žijících příbuzných (2 dárci - vždy půl plíce od každého) - 70-80% přežívá první rok po transplantaci, 50-55% přežívá 5 let - většině se výrazně zlepší kvalita života péče o dobrý stav výživy - od prvních dnů stanovení diagnózy - nemocný potřebuje až o 40% více energie (35-45% mají hradit tuky - hlavně rostlinné) - důraz na vydatné snídaně a svačiny, druhé večeře, dostatečný přívod tekutin a solí - pokud se stav neupravuje perorálně, volíme nazogastrickou sondu nebo perkutánní gastrostomii - podáváme vit. rozpustné v tucích (vit.K - do jednoho roku podáváme 2-5mg týdně) - pankreatická substituce - v podobě mikrotablet obalených acidorezistentní vrstvou, které se rozpouštějí až v distálním duodenu - obsahují různé koncentrace pankreatických enzymů (hlavně lipázu) - léky podáváme před každým jídlem (s výjimkou ovoce) - prognóza - v posledních desetiletích se výrazně zlepšila - délku přežití určuje rychlost progrese plicního postižení - dnes narození mají naději přežít 40 let Získaná onemocnění horních cest dýchacích Rinopharyngitis acuta - akutní a neobyčejně časté infekční onemocnění, během roku se i několikrát opakuje - charakterizuje ho - zánět sliznice nosu, faryngu a VDN - etiologie - hlavně viry (influenza, parainfluenza, rinoviry, adenoviry, RS virus, enteroviry a HSV) - bakterie způsobují sekundární infekci - výskyt - hlavně v zimních měsících, je velmi nakažlivé, snadný přenos v kolektivech - příznaky - počátek - pálení a svědění v nose, objevuje se řídký, serózní sekret, postupně se mění na hlenohnisavý - děti jsou unavené, špatně jí, často se v noci budí - u novorozenců a kojenců může rýma probíhat jako celkové onemocnění s horečkou - nemoc trvá asi týden (pokud nedojde k bakteriální superinfekci) - komplikace - purulentní sinusitida, otitida, laryngitida, bronchitida i bronchopneumonie - na komplikace pomyslíme, když horečka po 3.dnu neustoupí nebo se po poklesu znovu objeví - léčba - symptomatická: - antipyretika (paracetamol snižuje horečku a tlumí bolest, ale nemá protizánětlivý účinek) - nosní kapky, zvlhčování vzduchu - zachování nosní průchodnosti je důležité hlavně u kojenců - při poklesu chuti k jídlu během akutní fáze nemá cenu dítě nutit do jídla, ale nabízíme mu v hojném množství tekutiny, návrat chuti k jídlu je obvykle známka rekonvalescence - omezovat dítě s rinofaryngitidou v pohybu nemá racionální opodstatnění Sinusitida - akutní záněty často doprovázejí záněty HCD, nejčastěji postihuje ethmoidální a maxilární dutiny - chronické záněty jsou obvykle spojeny s deformitami nosu, polypy a adenoidní vegetací, nebo též u systémových chorob (CF, porucha imunity, syndrom nepohyblivých řasinek) - příznaky - hlavní příznak je bolest hlavy a zvýšená teplota, u ethmoidálních zánětů je někdy edém víček - chronický zánět - neprůchodnost nosu, hlenohnisavý krápník na zadní stěně faryngu, rinolalie nebo protrahovaný kašel, velmi často dává vznik recidivujícím bronchitidám (sinobronchiální syndrom) - jindy se projeví jen zvýšenou unavitelností, nechutenstvím a subfebriliemi - diagnóza - rinoskopie, diafanoskopie (prosvěcování VDN) a hlavně rtg - komplikace - při šíření zánětu do okolí - orbitocelulitidy, osteomyelitidy a tromboflebitidy - léčba - podání ATB nebo chemoterapeutik - kotrimoxazol - používáme nosní kapky, aby byla umožněna drenáž sekretu - při neúspěchu - punkce s výplachem a aplikací ATB do postižené dutiny Tonzilitidy, angíny a adenoidní vegetace - tonzilitida je zánět mandlí, angína - akutní zánět lymfoepiteliální tkáně sliznice hltanu chronická tonzilitida - bolesti v krku, obtíže při polykání, tonzily hypertrofické s perzistující hyperémií - přítomnost sýrovitých hmot v kryptách, zvětšené krční a submandibulární uzliny - indikace k tonzilektomii - je velmi omezená vzhledem k tomu, že se významně podílejí na vývoji imunity - absolutní indikace - tonzilogenní sepse, peritonzilární absces nebo flegmóna, tumor, výrazná překážka v polykání - výkon je zcela výjimečný před 3. rokem, lze ho provádět za 2-3týdny po akutním infektu adenoidní vegetace - hypertrofuje vlivem opakovaných infekcí, může být příčinou obstrukce dýchání nosem - postižené děti dýchají ústy, ve spánku chrápou, může docházet k nebezpečným spánkovým apnoím - mohou být příčinou nočních děsů (pavor nocturnus) nebo enurézy - facies adenoidea - typický výraz obličeje - unavený, tupý výraz, pootevřená ústa, nedoslýchavost - řeč je huhňavá, uzávěr tuby vede k častým otitidám - diagnóza - z anamnézy, příznaků, digitální palpací, popř. zadní rinoskopií - dif.dg. - ostatní příčiny ztíženého dýchání nosem - choanální polyp, choanální atrézie, cysta epifaryngu, nádory - léčba - adenotomie, po ní je potřeba reedukace dýchání nosem - indikace absolutní - spánková apnoe, obstrukce dýchání nosem, podezření na zhoubné bujení, recidivující otitidy, poruchy řeči, abnormality orofaciální oblasti, sinusitidy - indikace relativní - perzistující nebo rekurentní infekce HCD Akutní epiglotitida Akutní laryngitida - málokdy vzniká samostatně, většinou jako součást infekce HCD - častěji u dětí od 2-7 let a v zimě - je virového původu, je častější u adenoidních vegetací - příznaky - zastřený hlas, chrapot, štěkavý kašel, při zúžení hrtanu - inspirační stridor a dušnost - teploty zvýšeny - nemoc trvá několik dnů, pak ustupuje - nepřímá laryngoskopie - překrvená sliznice hrtanu, růžové, mírně edematózní hlasivky - léčba je symptomatická, osvědčuje se zvlhčování vzduchu - akutní subglotická laryngitida Alergická onemocnění dýchacího ústrojí Alergická rýma = zánět nosní sliznice projevující se překrvením, otokem sliznice, nosním výtokem, kýcháním, svěděním v nose - rýma zhoršuje fyziologické funkce nosu - čich, zvlhčování vzduchu, ohřívání, bránění průniku mikročástic - není sice důvodem hospitalizace, ale výrazně zhoršuje kvalitu života - etiopatogeneze: - výskyt alergické rýmy v populaci - 10% - uplatňuje se časná i pozdní fáze alergické odpovědi: - v časné fázi (odpověď histiocytů) - vodnatá sekrece, svědění v nose, kýchání v salvách, překrvení sliznice - pozdní fáze - uplatňuje se již eosinofilní zánět, odlupují se povrchy epitelu, eosinofilní proteiny působí destrukci sliznice → zvyšuje se nosní reaktivita na řadu činitelů (chlad, psychika, čichové vjemy) - při déletrvajícím průběhu vzniká zhoršení až ztráta čichu - klinický obraz - dva modely alergické rýmy: 1. převládají záchvaty kýchání, vodové sekrece, svědění nosu, přes den je to horší, v noci mírnější, blokáda nosu je méně častá 2. převládá nosní blokáda, ucpání průchodů ve dne i v noci, příznaky jsou v noci větší, sekret spíše vazký, hustý - dif.dg.- virové a bakteriální infekce, CF, ciliární dyskineze, imunodeficity (hlavně IgA deficit), cizí těleso, deviace septa, nosní polypy, adenoidní vegetace, atrézie choan, nádor, vazomotorická rýma, endokrinní vlivy, polékové reakce - rozdělení: sezónní - ohraničena určitým obdobím, většinou je to rýma pylová (polinóza) celoroční - většinou vyvolaná alergeny roztočů, tíže příznaků kolísá v sezónních vlnách (výraznější na konci zimy, někdy v květnu a srpnu), také mívá denní rytmus - noční zhoršování, ranní kýchání - zvýšená sekrece s kýcháním při domácích hrách (dítě lítá, víří prach…) - jiné příčiny - plísně, zvířecí alergeny - terapie: - včasná diagnostika dává naději na ovlivnění rýmy a na prevenci vzniku pozdějšího astmatu - alergologické vyšetření potvrdí diagnózu - snížit kontakt s alergenem v pylovém období… - plně je indikována specifická alergenová imunoterapie pylovými alergeny (dříve se to podávalo jen před sezónou, dnes se doporučuje celoročně) - farmakoterapie 1) antihistaminika druhé generace - cetirizin (Zyrtec, Zodac…), loratadin (Claritine) 2) preventivní antialergika působící na histiocyty - kromoglykáty 3) u těžkých projevů - místně působící kortikoidy Pylová sezónní alergie - polinóza - je to onemocnění, které může mít někdy velmi těžké kombinované postižení - klinický obraz: - oční příznaky: jsou často na počátku - překrvení spojivek, slzotok, světloplachost, svědění očí, otoky víček - nosní - hlavní příznaky, viz výše - respirační příznaky - dráždivý suchý kašel, někdy imituje laryngitidu - u 40-50% dojde k projevům astmatu (alergická rýma je považována za preastmatický stav) - kožní příznaky - exantémy, kopřivky při hrách dětí na trávě - celkové příznaky - ve vrcholech pylové sezóny, zvýšená unavitelnost, klesá fyzická i psychická výkonnost, někdy teploty, horší se spánek, schopnost soustředění - pylová sezóna v ČR trvá 6-7 měsíců (od března do září či října) - březen, duben - břízy, olše, lísky - květen, červen - trávy - druhá polovina léta a začátek podzimu - plevele Asthma bronchiale Quinckeho edém (angioneurotický edém) - alergická reakce hlubších vrstev kůže a sliznic zprostředkovaná IgE - klinický obraz - velice rychlý průběh, postižení obličeje, jazyka a laryngu (hrozí udušení), svědí (odlišení od dědičné formy - terapie - jako u anafylaktického šoku - Dědičná forma Quinckeho edému: defekt C1 složky komplementu - reakce se vyvolá stresovými podněty, zátěží nebo mechanicky třením kůže - léčí se podáním krevní plazmy a inhibitory C1 22