Funkční vyšetření kardiorespiračního systému u dětí a dospívajících Funkční vyšetření plic - umožňuje objektivně charakterizovat funkci plic (rozlišit obstrukční a restrikční poruchu…), kvantitativně vyjádřit (jako % z referenčních hodnot) a rámcově lokalizovat poruchu plic - vyžaduje spolupráci pacienta → lze provádět od 6. roku života - indikace: chronické respirační příznaky (dif.dg.), monitorace průběhu chronických poruch, posouzení funkční schopnosti při primárně mimoplicních poruchách (deformity hrudníku, KV choroby, obezita), předoperační vyšetření, prevence a screening, hodnocení zdravotní způsobilosti (posudkové lékařství…) Osobní spirometr - měření vitální kapacity plic spolu s FEV1, vhodný ke kontrole stavu u obstrukčních poruch (asthma bronchiale) Celotělová pletyzmografie - měření nepřímo měřitelným plicních objemů a proudových odporů dýchacích cest (Raw) - na základě spirometrie a pletysmografie lze určit všechny statické a dynamické plicní odpory - statistická charakteristika poddajnosti - compliance plic - FRC - funkční residuální kapacita - TLC - celková kapacita plic - objem vzduchu v plicích po volném výdechu Spirometrie a) vyšetření klidových objemů a kapacity plic - křivka objem/čas na spirogramu - VT - dechový objem (vdechnutý/vydechnutý jedním normálním nádechem/výdechem), zahrnuje i mrtvý prostor - může být navýšen o objem takových alveolů, kt. nejsou ventilovány = celkový (funkční) mrtvý dýchací prostor - IRV - inspirační reziduální objem (množství vzduchu, které lze ještě nadechnout po normálním nádechu) - ERV - exspirační reziduální objem (množství vzduchu, které lze ještě vydechnout po normálním výdechu) - VC - vitální kapacita = VT+IRV+ERV - IC - inspirační kapacita (maximální objem vzduchu, který lze nadechnout z klidového výdechu) - df - dechová frekvence (počet dechů za 1 min.) b) vyšetření usilovného nádechu a výdechu - křivka průtok/objem a objem/čas - FVC - usilovná vitální kapacita (max. objem vzduchu, kt. lze po maximálním nádechu vdechnout) - FEV1 - objem vzduchu vydechnutý s maximálním úsilím za první sekundu po maximálním výdechu - FEV1/VC (%) - Tiffeneaův index (asi 80%) - PEF - vrcholový výdechový průtok (odpovídá vzduchu v HDC) - MEF - maximální výdechové průtoky (rychlosti) na různých úrovních FVC (MEF75, MEF50, MEF25 ) - informuje o míře a lokalizaci obstrukce dýchacích cest - FEF - usilovné výdechové průtoky na různých úrovních již vydechnuté FVC (25, 50 a 75%) - PIF- maximální průtok dosažený na vrcholu nádechu - MIF50 - střední nádechový průtok na úrovni 50% nadechnuté FVC - RV - reziduální objem - pro jeho stanovení: heliová diluční metoda základní ukazatele: - vitální kapacita (VC, FRC) - ukazatel funkčních rezerv dýchacího systému - vysoké hodnoty svědčí o dobré trénovanosti, hodnoty pod 80% svědčí obvykle o patologickém procesu - FEV1 - ukazatel celkové funkční zdatnosti - její hodnotu určuje jak míra případné obstrukce, tak i pružnost parenchymu, únava dýchacího svalstva aj. - křivka průtok-objem - má vysokou senzitivitu (málo falešně negativních výsledků), ale pozitivitu nalezneme u mnoha nezávažných doznívajících respiračních infektů → proto má význam až opakované měření křivky - základní popis - PEF - informuje o průchodnosti centrálních, MEF50 a 25 periferních dých. cest - MEVF - křivka rychlosti proudu vzduchu (vydechnutý objem při usilovném výdechu, počítačem konstruovaná křivka) - k restrikčním poruchám se lze z výsledků spirometrie vyjádřit jen omezeně podle snížené vitální kapacity Statické dechové objemy: Hodnota: Dechový objem VT 0,5 litru Anatomický mrtvý dýchací prostor 150 - 200 ml Fyziologický mrtvý dýchací prostor 150 - 200 ml Exspirační reziduální objem ERV 1,1 litru Inspirační reziduální objem IRV 3 litry Reziduální objem RV 1,2 litru Funkční reziduální objem FRC FRC = ERV + RV = 2,3 litru Vitální kapacita plic VC VC = VT + ERV + IRV = 4,6 litru Totální kapacita plic TLC (total lenght capacity) TLC = VC + RV = 5,8 litru Dynamické plicní objemy: Minutová ventilace plic VE VE = VT x dechová frekvence = v klidu asi 6 - 8 litrů/min. Maximální minutová ventilace MMV30 125 - 170 litrů (měřeno při ventilaci 30 litrů/min) Jednovteřinová vitální kapacita plic FEV1 70-90% VC (maximální objem vydechnutý za 1 sec) FEV1, půlsekundová VC (norma 65% VC) Kardiovaskulární vyšetření - Echo - zobrazení stěn srdce a chlopní, posouzení jejich funkce - Jícnové echo - Ergometrie: a) statická zátěž - hand-grip (mačkání balónku 1/3 možné síly až do vyčerpání, na druhé ruce měříme tlak) b) dynamická zátěž - bicyklová / chůzová (kontinuální EKG + tlak) - indikace: náhodně zjištěné arytmie (extrasystoly), hypertenze - reakce na zátěž, bolesti na hrudi - ABPM (ambulantní 24hodinové měření TK), tlakový Holter Spiroergometrie - spirometrie při zátěži, měří se spotřeba kyslíku a množství vydechovaného CO2 - k posouzení funkční rezervy kardiorespiračního systému 10a) Neodkladná a rozšířená kardiopulmonální resuscitace novorozence a dítěte - příčiny - novorozenci - perinatální asfyxie, nezralost, farmaka - kojenci - SIDS - kojenci a batolata - obstrukce DC - aspirace, zánět - batolata, větší děti - traumatologie, infekce - neuro, sepse… - patogeneze: respirační problém → hypoxie → hyperkapnie → acidóza → asystolie - indikace k zahájení - bezvědomí, mrtvolný vzhled, apnoe, SF pod 60/min (pod 80/min do 1R nebo pokud se nelepší při aplikaci kyslíku)/ nehmatný tep - neresuscitujeme - term. stavy chronických nemocí - gestační stáří pod 24 týdnů, hmotnost pod 400g - uplyne-li od zástavy prokazatelně 20 minut a více (40minut u podchlazení) Resuscitace novorozence - předpoklad jsou dobré tepelné podmínky (ani hypotermie ani hypertermie není ideální) - zahajujeme zprůchodněním dýchacích cest - dítě dáme do polohy na zádech, hlavičkou směrem k resuscitujícímu - hlavičku nezakláníme, spíše předsunujeme („čichací poloha") - odsátí obsahu ústní dutiny provádíme, hrozí-li aspirace či znemožňuje-li dýchání - pozor! Při odsávání můžeme hrubým podrážděním patra vyvolat vagový reflex (bradykardii a laryngospasmus) - kontrolovat tep! - mírnější asfyxie: začínáme taktilní stimulací: jemně třeme kůži dítěte na bedrech nebo plosky nohou (s cílem podpořit reflexní nástup spontánní ventilace - další možnost je inhalace kyslíkovou maskou s ambuvakem, vdechujeme 100% kyslík - těžší asfyxie - když dítě lapá po dechu nebo nedýchá vůbec - je namístě insuflace (řízená přetlaková ventilace pomocí ambuvaku) - řídíme vdechy o frekvenci 40-60/minutu - pokud nejsou srdeční ozvy nebo je těžká bradykardie, provádíme současně zevní srdeční masáž: v místě dolní třetiny sterna asi do hloubky 1/3 vzdálenosti sternum-páteř, s frekvencí 100-120/min, vhodná je kombinace 3:1 - za minutu 90 kompresí a 30 vdechů - v nejhorších případech provádíme intubaci Resuscitace dětí - při zahájení / co nejdříve v jejím průběhu vyrozumíme RLP - oznámíme věk dítěte, místo resuscitace, důvod, své jméno - u dětí je kolaps způsoben v 85% asfyktickou zástavou → kyslík je při zahájení CPR již vyčerpán - než zavoláme RZ, měli bychom do dítěte 5x vdechnout - myslet na teplotu okolí - novorozence osušíme vyhřátými plenami, dítěti svlékáme jen nezbytně nutné oděvy, dáme i něco pod něj (řízená hypotermie u novorozenců - ochlazení pod 34°C pro CPR) uvolnění dýchacích cest (bez intubace): - záklon hlavy - není vhodný při podezření na poranění krční páteře (metoda volby: vytažení čelisti) - výrazný záklon není vhodný u dětí do jednoho roku - vyčištění DÚ - novorozenec - jen při poruše adaptace (u fyziologického ne) - odsáváme první ústa, pak nos - větší děti - prsty pod kontrolou zraku - při přítomnosti mekonia v plodové vodě - jiný postup: okamžitě po porodu zaintubovat, pak cévkou odsát - dýchání ambuvakem je KI ! (abychom nefoukli mekonium ještě hlouběji) - cizí těleso - 1. úder - malé dítě hlavou dolů, položené na předloktí, větší přes koleno, druhou rukou boucháme do zad - krátké údery mezi lopatky - 2. manévr (při neúspěchu úderu) - stlačení hrudníku, Heimlichův manévr (nad 8 let) je nejméně šetrný ale někdy je nutný (obejmeme zezadu, stlačíme nadbřišek pod proc. xiphoideus - mnoho NÚ, indikace by se měla zvážit) umělé dýchání (bez intubace): - pomocí masky - novorozenci a kojenci - velikost 0-2, batolata 3-4, školní děti 5-7 (resuscitační maska je KI u aspirace mekonia, u brániční hernie - dýchali bychom do žaludku) - pomocí ambuvaku (objem 2l), tlaková nádoba s kyslíkem - zahájení - 5 dechy (v rozmezí 1-1,5s, u kojenců max. 0,5 s), poté frekvence - novorozenci 40-60/min, do 1R 30-20/min, 1-8R 15-20/min, nad 8R - 8-12/min - obě poloviny hrudníku se zvedají, sliznice by měli růžovět, á 1 minuta stlačujeme nadbřišek (vyháníme plyn ze žaludku) - pokud se hrudník nezvedá - uvolnění dých. cest - pokud se zvedá jen jedna polovina - pozor na fraktury žeber či pneumothorax - patřičné dechové objemy mají přednost před vysokými dechovými frekvencemi zevní srdeční masáž: - frekvence - novorozenci: 120/min, 1:30 - kojenci a starší děti: 100/min, 2:30 (při jednom zachránci), 2:15 (profesionální CPR) - 1-8 let 100/min, 2:30 - při dvou zachráncích neděláme přestávky na vdechy - technika - pevná podložka - novorozenci a kojenci - 2 prsty zachránce stlačují sternum (1cm pod spojnicí bradavek) - po prvním roce života - v dolní třetině sterna, do hloubky 3-5cm Intubace: - velikost endotracheální rourky - orientačně - jako malíček dítěte Farmakoterapie: - 1. vstup do periferní žíly kanylou (max. 3 pokusy během 90s) - u novorozenců můžeme kanylovat pupeční žílu - jen ale 2-3cm, nesmí se to dostat do jater - zkouška: aspirace - intratracheální aplikace - nouzový přístup - nesmí se podávat hyperosmolární látky (bikarbonáty, glc) - hlavně pro atropin - podávané látky ředíme 1:1 s vodou oproti dávkám pro i.v. - příp. intraoseální přístup (intrakardiální aplikace u dětí neprovádíme) - po desinfekci kůže provedeme speciální jehlou vpich pod tuberositas tibiae - jakýkoli lék či infúze (lze ho považovat za centrální žilní), jehla po max. 24 hodin - adrenalin - I: asystolie, pulseless electric activity (ředění 1ml = 1mg do 9 ml FR) - účinek: vazokonstrikce periferie → stoupá diastola → stoupá koronární perfuze - podáme 0,01-0,03mg/kg i.v., za tři minuty podáme 0,1mg/kg - při intubaci můžeme aplikovat tracheálně, též je možno po třech minutách opakovat - atropin - při silné bradykardii (vagové) či AV bloky, na otravu organofosfáty, i po intubaci - 0,01-0,02 mg/kg - dihydrogenkarbonát sodný - 4,2% (0,5mol) roztok i.v. v dávce 1mmol/kg, na větší a dospělé 8,4% - jen po 10 minut neúspěšné resuscitaci nebo při doložené MAc s pH pod 7,1 - jen u dětí, které mají zajištěnou dokonalou plicní ventilaci, u intubovaného s normokapnií - komplikace: hyponatrémie - kalcium - 0,2ml 10% calcium chloratum/kg i.v. - ne více než 10ml pro dosi - aplikujeme jen při doložené předchozí hypokalcémii nebo při podezření na otravu kaliem či magnéziem - !!! podávání Ca a digoxinu spolu nebo po sobě vede k asystolii!! - jistá smrt - magnézium - častěji u status astmaticus - má spazmolytický vliv na hladké svaly - MgS 10% 0,5ml/kg - naloxon - antagonista opioidů - u novorozenců ovlivněných opiáty matky, narkomani a intoxikace - pozor! můžou vzniknout silné abstinenční příznaky - volumexpanze - šok, při hypoxii - capillary leak sy - poškozené endotelu - 10-20ml/kg/5-10minut, Ringer, FR, pouze izotonické roztoky - při podezření či průkazu komorové tachyfibrilace - mezokain 1% - 1mg/kg i.v. (v poslední době je dávána přednost amiodaronu) Defibrilace: - do 1R jsou speciální defibrilátory, po 1R života se užívají stejné elektrody jako u dospělých - lžíce nesmíme přiložit na holou kůži - přikládáme přes mulové čtverce zvlhčené FR - R pod klíční kost, L pod bradavku - nikdo se nedotýká lůžka ani nemocného - aplikujeme výboj o intenzitě 2J/kg - za 1 min 2J/kg - za další minutu 4J/kg - mezitím pokračuje CPR, znovu aplikujeme adrenalin - ukončení: - je vhodné resuscitovat, než se dostaví lékař, který ovládá endotracheální intubaci - CPR ukončíme při známkách jisté smrti - mrtvolné skvrny, posmrtná ztuhlost, mydriáza zornic bez fotoreakce, Tonelliho příznak (zneokrouhlení zornic po zatlačení na bulbus) 17b) Vrozené srdeční vady Epidemiologie VSV(obecně): - vrozené srdeční vady jsou vůbec nejčastější VVV - asi 40% - prevalence je při narození 6,16 na 1000 živě narozených - nejčastější VSV je defekt komorového septa (41%), dále defekty síňového septa (9%), aortální a pulmonální stenóza (6- 8%), koarktace aorty (5%), transpozice velkých tepen (5%), otevřený d.arteriosus (5%) - pak vzácnější - atrioventrikulární septální defekt, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie… - VSV dělíme na urgentní (kritické) a neurgentní - urgentní - známky srdečního selhání, hypoxémie (cyanóza) - ohrožuje dítě na životě již v nejútlejším věku - urgentně se projeví již v prvních dnech života asi třetina VSV - nejkritičtější VSV - transpozice velkých tepen, koarktace aorty, hypoplastické levé srdce, pulmonální atrézie Příznaky a rozdělení VSV (obecně): - nejnápadnější - cyanóza - projev pravo-levého zkratu / při městnání krve v plicích / při nízkém srdečním výdeji - typický rys centrální cyanózy - prohlubování při křiku dítěte - cyanóza z respiračních příčin nebo z útlumu CNS při pláči naopak ustupuje - zmírníme ji též podáním kyslíkové masky… - cyanóza kolem rtů a na prstech může být naopak projevem periferní vazokonstrikce - akutní srdeční selhání - dušnost a tachypnoe, tachykardie, hepatomegalie a příznaky sníženého prokrvení org. - nízký srdeční výdej→ není hmatný puls v periferii - projev levostranného selhání - tachypnoe s dušností a hyperkapnie - projev pravostranného selhání - městnání s otoky a hepatomegalie, zvýšená náplň krčních žil - u malých dětí bývá selhání často biventrikulární - dítě se selháním - rychle se unaví při pití, potí se, trpí nedostatečným kalorickým příjmem - u koarktace najdeme rozdíl mezi tepem na HK a DK - třetí nejčastější příznak - abnormální poslechový nález na srdci, nejnápadnější je šelest - slyšitelnost nekoreluje se závažností (u některých závažných nic slyšet není - transpozice tepen, koarktace) - chronické srdeční selhání, hlavně v doprovodu s plicní hypertenzí - vedou k růstové retardaci - déletrvající významný zkrat způsobí deformitu hrudníku, vyklenutí prekordia a Harrisonovu rýhu (rýha na kostře hrudníku v místě úponu bránice - popisována u rachitis) - chronická hypoxémie - vývoj nehtů tvaru hodinových sklíček, později typických paličkových prstů - dělení - funkční - vady bez cyanózy - projevují se buď levo-pravým zkratem, nebo obstrukcí odtoku - cyanotické vady Vrozené srdeční vady bez cyanózy Hypoplastické levé srdce - kritická VVV u novorozenců - LK není schopna zajišťovat srdeční výdej - vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací - první dny dítě přežívá jen díky perzistenci tepenné dučeje - příznaky se objevují krátce po narození - těžká tachypnoe, nízký výdej s metabolickou acidózou a s anurií - Dg. dle ECHA - pokud je ještě přítomna dysfunkce PK/ významná trikuspidální regurgitace / hypoplazie aorty, je vada inoperabilní - jinak lze stav řešit operacemi dle Norwooda - může se dospět k jednokomorové cirkulaci, alternativou je Tx srdce - při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství Koarktace aorty - jde o zúžení aorty, nejčastěji v blízkosti odstupu levé a.subclavia - vede k poklesu tlaku za obstrukcí a k vzestupu tlaku před ní - tlakový gradient může být maskován - u malých kojenců při selhávání LK nebo při průchodnosti d.arteriosus - u starších vývinem kolaterálního řečiště - těžká koarktace se projeví v časném kojeneckém věku - nehmatná femorální pulzace, anurie, MAc - méně závažné někdy odhalíme až ve školním věku - díky šelestu - je slyšet na zádech mezi lopatkami - nebo ještě později s nálezem hypertenze, vznikají AT změny v okolí - zobrazovaní metody - většinu koarktací zobrazíme echograficky, ojediněle je nutná srdeční angiografie či MRI - operace koarktace je indikována ve všech případech - plánovaně se indikuje v batolecím či předškolním věku, kritickou vadu operujeme ihned - funkční výsledek operace bývá výborný, existuje ale riziko rekoarktace - lze odstranit balónkovou angioplastikou Stenóza aorty - překážka odtoku krve z LK - vyskytuje se v několika formách, nejčastěji je zúžení v místě chlopně - zúžení v místě chlopně - valvární stenóza, chlopeň má často dva, příp. jen jeden cíp - kritické zúžení u novorozence má podobné příznaky jako hypoplastické levé srdce - nízký srdeční výdej, MAc, těžká plicní hypertenze - později bývá aortální stenóza až asymptomatická, její první projevy jsou pak až synkopy nebo náhlé úmrtí - stěny LK hypertrofují, tím se zhoršuje jejich perfuze - typický klinický nález - oslabené periferní pulzace, časný systolický click na hrotě a nad aortou - nad aortou je maximum vypuzovacího systolického šelestu s propagací do karotid - v jugulu a nad karotidami hmatáme vír - nebezpečná známka ohrožení náhlou smrtí - vývoj ischemických EKG projevů - Dg. - dle ECHA - v přirozeném průběhu dochází časem k aortální regurgitaci - prevence - hlavně předcházíme komplikacím endokarditidy - řádná léčba respiračních infektů… - dětem se nedoporučuje větší jednorázová zátěž - T - zasahujeme jen v případech s větším systolickým gradientem, nebo při vývoji ischemických změn na EKG - první krok - balónková valvuloplastika - v případě neúspěchu valvuloplastiky operace, dále při potřebě náhrady chlopně, v případě sub- nebo supravalvulární stenózy - výsledek vydrží řadu let, vzhledem k časté abnormální anatomii chlopně je tendence k restenóze a k vývoji regurgitace Stenóza plicnice - vyskytuje se v několika formách - pod chlopní / v místě chlopně / nad chlopní / v periferii větví plicnice - kritická stenóza u novorozence je život ohrožující cyanotická vada - v pozdějším věku bývají děti bez potíží, někdy mají nižší výkonnost - poslech - slyšíme časný click, systolický šelest s vírem vlevo od sterna, rozštěp druhé ozvy - průběh je obvykle benigní, lehčí vada nevyžaduje léčbu, závažnější porucha vede k hypertrofii PK, pak k nedomykavosti trikuspidální chlopně, následné městnání v játrech a jiných orgánech - Dg. je echografická, u periferních stenóz je nutná angiografie - T - u kritické stenózy - balónková valvuloplastika Cyanotické srdeční vady: Transpozice velkých tepen - nejčastější cyanotická vada - hlavní tepny odstupují z nepatřičných komor → tvoří se tak vlastně dva uzavřené okruhy - neokysličená krev se z LK vrací aortou zpátky do oběhu - okysličená krev jde zpět do plic - jedná se vždy o kritickou vadu s časnými projevy závažné hypoxie - příznaky: cyanóza, tachypnoe, projevy těžkého srdečního selhání, prekordium je hyperaktivní - nebývá slyšet žádný šelest (s výjimkou té kombinace se stenózou plicnice) - diagnóza - echo - podmínkou přežití prvních dnů života je přítomnost komunikace mezi řečišti, nejlépe defekt septa (pokud není, provádíme balónkovou septostomii) - když je přítomen defekt septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze - kombinace: transpozice, defekt septa, stenóza plicnice - je cyanóza, ale k selhání či k plicní hypertenzi nedochází - přirozený průběh - bez operace je velmi nepříznivý, většina umírá v prvních dnech života - T: chirurgická - tzv. fyziologická korekce - dnes se již tolik neprovádí - principem je síňová korekce (operace dle Mustarda nebo Senninga) - žilní přítok do síní je pomocí tunelů převeden do protilehlých komor, anatomie srdce je transpoziční (z PK jde aorta...) - prováděla se ve stáří 3-8 měsíců, bezprostřední funkční výsledek je výborný, ne však dlouhodobě - někdy dochází ke ztrátě sinusového rytmu a k různým arytmiím (můžou vést k náhlé smrti), funkce PK se zhoršuje a začíná selhávat - tzv. anatomická korekce (arteriální switch) - dnes metoda volby - chirurgicky vrátíme transponované tepny na své místo - velmi náročný výkon (zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty) - je nutné ho provést hned v prvních dnech života - funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti zatím chybí - transpozice s defektem septa a stenózou plicnice není pro anatomickou korekci vhodná - provádí se Rastelliho korekce - uzavře se defekt septa tak, že z LK jde krev do posunuté aorty, z PK do plicnice se cesta nahradí lidským cévním transplantátem (který se musí během života měnit) Fallotova tetralogie - kombinace: stenóza plicnice, defekt komorového septa, nasedající aorta (dextropozice) a hypertrofie PK (pokud ještě defekt atriálního septa - F.pentalogie) - obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru - klinický obraz hypoxických záchvatů (spelling) - u kojenců jde o život ohrožující stavy - po probuzení dítě prošedne, nereaguje, má prohloubené dýchání - systolický šelest - daný průtokem krve zúženým infundibulem → při záchvatu zmizí! - u batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu, jakoby na "bobek" (komprese abdom. aorty + femorálních tepen zvýší perif. cév. rezistenci, sníží P-L zkrat) - kromě hodně těžkých forem tetralogie, vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku - pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty - prekordium je klidné, druhá ozva tichá, průtokem krve stenotickým infundibulem vzniká systolický šelest (slyšet podél levého okraje sterna) - Dg. - echo, komplikované formy je třeba vyšetřit angiograficky (hlavně plicní řečiště) - přirozený průběh - je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku - T - hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit betablokátory - některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice - novorozenci s kritickou hypoxémií - podáváme prostaglandiny k udržení průchodnosti dučeje - vždy je nutná operace: - korektivní operace - indikujeme ji plánovaně v batolecím věku - odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa - funkční výsledek bývá výborný a trvalý - protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů) Atrézie trojcípé chlopně a vady s funkčně jedinou srdeční komorou - společným rysem je cyanóza - tam, kde není ještě k tomu stenóza plicnice, je časté srdeční selhání - další společný rys - nemožnost operativně řešit situaci, aby fungovaly obě komory - paliativní operace - spojková operace, bandáž plicnice - definitivní korekce - tzv. Fontanova operace - funkčně jediná komora zajišťuje cirkulaci, duté žíly jsou přímo napojeny na plicnici (jde to jen, když není zvýšena rezistence plicního řečiště nebo když není hypoplastické srdce) - funkční výsledek je uspokojivý, odstraníme cyanózu, tělesná výkonnost je nižší Vrozené srdeční vady se zkratem levo-pravým - patří sem defekty přepážek mezi komorami, síněmi, anomální plicní návrat nebo zkraty velkých tepen Defekt komorového septa - zkrat okysličené krve z levé komory do komory pravé (tím znovu neefektivně do plic) - malé defekty - projevují se jen šelestem, který ale není slyšet hned po narození (tlak v plicnici stoupá pomalu a není tam ještě dostatečný tlakový gradient) - výraznější defekt může vést k srdečnímu selhání - srdečního selhání - u malých kojenců - pocení, tachypnoe, odpočívání při pití, neschopnost pít dostatečné množství - děti trpí častými respiračními infekcemi s atelektázami (hlavně oblasti utištěné zvětšenou LS) - postupně se vyvíjí Harrisonova rýha, vyklenutí prekordia, neprospívání - prekordium je hyperaktivní, šelest je provázen vírem - známky velkého zkratu - přídatná III. ozva na hrotě, mezodiastolický krátký šelest - Dg - klinická, echografická - průběh - malé defekty se mohou spontánně uzavřít - velké naopak mohou vést k srdečnímu selhání a k vývoji ireverzibilní plicní hypertenze - nepříznivé je, když prolabuje chlopeň aorty (regurgitace) - nebo může dojít k pulmonální stenóze - všechny děti s touto vadou jsou ohroženy endokarditidou - T - uzávěr defektu záplatou, indikována u všech symptomatických lézí, výsledek je dlouhodobě výborný - krátké období po operaci překlenujeme podáváním diuretik, kardiotonik, příp. ACEi - u malých defektů čekáme možné spontánní uzavření a odkládáme operaci do školního věku - některé defekty jdou opravit bez operace, katetrizací Defekty síňového septa a atrioventrikulárního septa - defekty síňového septa mají mírnější symptomatologii Defekt septa typu secundum - bývá objeven často náhodně, často až u předškolních dětí - při velkém zkratu - snížená výkonnost, vyklenutí prekordia, ale častěji bývá dítě bez potíží, spíše než šelest upoutá pediatra fixovaný rozštěp II. ozvy nad plicnicí - přirozený průběh charakterizuje normální dětství a nástup problémů v dospělosti - zvětšení síní /poruchy rytmu, hlavně flutter síní), zvětšená PK může vést k selhávání, při zvýšení žilního tlaku (např. porodem) může dojít k paradoxní embolizaci (přes defekt do velkého oběhu) - většinu defektů typu secundum lze uzavřít katetrizací Defekt síňového septa typu primum - inkompletní defekt septa - mívá podobný obraz, ale je navíc provázen rozštěpem předního cípu mitrální chlopně s mitrální regurgitací - mitrální regurgitace během života progreduje - T - chirurgie - uzávěr defektu záplatou - I: u případů vedoucím k objemovému zvětšení PK a u všech defektů typu primum - elektivní operace - v předškolním věku Kompletní defekt atrioventrikulárního septa - atrioventrikulární kanál - rozsáhlá komunikace mezi srdečními oddíly, síněmi i komorami - a-v chlopně nejsou oddělené, tvoří často společnou jedinou chlopeň, často nedomyká - velmi často je tato vada sdružena s M.Down - symptomy - závisí na velikosti komunikace komor a rozsahu postižení společné chlopně - známky selhávání se objevují ve 2-3 měsících života - tachypnoe, špatný příjem potravy, neprospívání - překrvení plic, útlak dých. cest → vede často k bronchopneumoniím a atelektázám - šelest - je slyšet jen u menších defektů septa, u rozsáhlé komunikace šelest slyšet není! - zdrojem šelestu je většinou nedomykavá chlopeň - prekordium je hyperaktivní, II. ozva je nad plicnicí hlučnější a rozštěpená - EKG - typický „kanálový" sklon elektrické osy doleva a hypertrofie komor - Dg - dle ECHA - přirozený průběh je vždy nepříznivý, časný vývoj plicní hypertenze - proto operujeme v časném kojeneckém věku, funkční výsledek operace bývá výborný, mohou nastat pozdější problémy funkce mitrální chlopně Otevřená tepenná dučej - může být různě široká a dlouhá - podle toho je široké spektrum závažnosti příznaků - od náhodného šelestu po projevy těžkého akutního srdečního selhání - u nedonošenců s RDS může otevřená dučej vést k závislosti na ventilátoru - u kojenců - oběhové selhání, projevující se výdechovou dušností z plicního edému - periferní pulzace jsou nápadně živé, prekordium je aktivní - nápadná je klidová tachykardie a tachypnoe - poslech - často trojdobý rytmus, spíše než klasický foukavý kontinuální šelest, slyšíme nízkofrekvenční zvuk „sypajícího se koksu" - dif.dg - podobný obraz mají pacienti s aortopulmonálním oknem (přímá komunikace vzestupné aorty a tr. pulmonalis) - Dg - echo - přirozený průběh - závisí na velikosti dučeje - široká krátká dučej - srdeční selhání, plicní hypertenze, projevy cyanózy dolní poloviny těla - středně významná dučej - může působit opakované respirační infekce, neprospívání - úzká dučej - potíže nepůsobí - všichni pacienti jsou ohroženi rizikem infekční endarteritidy - T - uzávěr převážně pomocí katétru - do lumina zavedeme spirálku - u širší dučeje - chirurgický podvaz nebo protětí - u nedonošenců s RDS s významnou dučejí se pokoušíme o farmakologický uzávěr pomocí indometacinu (NSPZL) 36a) srdeční šelest, dif.dg. S1 - uzávěr mitrální a trikuspidální chlopně při přechodu z diastolické do systolické fáze cyklu - většinou jedna ozva, nejlépe slyšet parasternálně vlevo dole nebo nad apexem - intenzita tvořena z velké části uzávěrem M chl., záleží na rychlosti uzávěru M chl. - při rozštěpu ozvy je vyšší pravděpodobnost systolického kliku nebo se vzácněji jedná o S4 S2 - uzávěr aortální (A2) a pulmonální (P2) chlopně při přechodu ze systolické do diastolické fáze cyklu Nejlépe slyšitelná při horním konci sterna fyziologický je rozštěp ozvy při inspiraci (delší systola pravé komory, oddálení P2 komponenty S2) S3 - během časné fáze diastoly, slyšitelný na apexu při poloze pacienta na levém boku - fyziologicky způsoben pravděpodobně při rychlém plnění komor, u mladých lidí a těhotných žen u osob nad 40 let je většinou znakem selhávající LK S4 - vždy patologické, těsně před S1 během pozdní fáze diastoly při snížené komorové kompliance (hypertrofie LK), popsána u pacientů s axiální fibrilací a axiálním fluttrem „gallop" - komorový (S3) nebo atriální (S4), sumační (S3+S4) při tachykardii „kliknutí" - způsoben abnormální chlopní nebo dilatovanou velkou tepnou - dle časování ejekční (aortální) nebo mid-systolický (prolaps mitrální chlopně) - ejekční - velmi časně systolicky při otevření aortální chlopně, slyšitelný kdekoli, nezávislý na poloze pacienta - mid-systolický - pouze nad apexem, slyšitelný časně systolycky při stoji Změny intenzity S1: akcentovaná S1 - krátký PR interval, mírná mitrální stenóza, hyperdynamický stav oslabená S1 - dlouhý PR interval, blok LTR, těžká mitrální stenóza také při COPD, obezitě, perikardiálním výpotku variabilní S1 - AV disociace, atriální fibrilace také při velkém perikardiálním výpotku, těžké dysfunkce LK Patologie rozštěpu S2: - S2 bez inspiračního rozštěpu - těžká plicní hypertenze, těžká aortální stenóza, - široký rozštěp S2 - způsoben zpožděním kontrakce PK či předčasným stahem LK, zvýšením afterloadu PK či snížením afterloadu LK - prodloužený tok přes chlopeň (stenóza plicnice), blok pravého Tawarova raménka, preexcitace LK, plicní hypertenze, těžká mitrální regurgitace, konstriktivní perikarditida - fixní rozštěp S2 (stejný při exp. Jako při insp.) - zvýšený tok přes chlopeň (ASD - atrial septal defect), těžké selhávání PK - obrácený (široký) rozštěp S2 - rozštěp během exspirace, nikoli během inspirace - blok LTR a opožděná aktivace LK, preexcitace PK, těžká aortální stenóza, obstrukce výtokového traktu LK, velký zkrat mezi aortou a plicnicí… - absence A2/ sloučené A2 a P2 - VSD s Eisenmengerovým syndromem, jediná komora - výrazné P2 (obyčejně je tišší než A2) - plicní hypertenze - oslabené P2 - těžká stenóza plicnice, insuficience plicnice, Fallotova tetralogie Rozštěp S1 ozvy - opravdový rozštěp - blok PTR, preexcitace, idioventrikulární rytmus z LK obě komponenty dobře slyšitelné, nejlépe slyšitelné vlevo dole u sterna první komponenta je vlastně S4 první komponenta tichá, druhá hlasitá, nejlépe slyšitelné nad apexem druhá komponenta je vlastně aortální ejekční klik obě komponenty dobře slyšitelné, stejně intenzivně nad celým srdcem Výrazné S3 při dilataci komor „opening snap" - tichý, časně diastolický, při mitrální stenóze „perikardiální klik" - podobný S3, slyšitelný při konstriktivní perikarditidě šelest - typický nález provázející srdeční postižení - vzniká buď turbulencí krve, nebo vibrací tkáně, vyplňuje nejméně čtvrtinu příslušné fáze cyklu (systoly či diastoly) - vždy jde o zneklidňující nález, i když jde většinou o nevinný, normální úkaz (nepřítomnost jiných patologických známek v poslechové charakteristice šelestu jako takové…) - hodnotíme: načasování: šelest systolický, diastolický (většinou patologický) nebo kontinuální časný (protosystolický, protodiastolický), střední (mezo-) a pozdní (tele-) trvání intenzita - šestistupňová klasifikace: 1/6 je slyšet až po soustředění 2/6 nejtišší, je slyšet bez koncentrace 3/6 jakkoli hlučný, ale bez víru 4/6 provázen hmatným vírem 5/6 je slyšet hranou fonendoskopu 6/6 i po oddálení fonendoskopu od hrudníku popis dle změn intenzity - pásový (nemění se), crescendový, decrescendový a crescendo-descresc. lokalizace vyzařování frekvence - nízkofrekvenční - označujeme jako rachot (rumble) - středně frekvenční - šelesty drsné, hrubé - vysokofrekvenční - mají foukavý charakter systolický šelest - nejčastější ejekční - mají charakter crescendo-decrescendo: začátek šelestu je mírně opožděn po S1 (izovolemická kontrakce), končí v polovině systoly, krev musí být vypuzena komorou do velké arterie, nejlépe je slyšet při bazi - aortální stenóza - šelest vyzařuje do krku - pulmonální stenóza - šelest vyzařuje do axily a zad - ASD, koarktace aorty regurgitační - má charakter plató (pansystolický): začátek šelestu je stejný s S1, je proto slyšitelný i během izovolemické kontrakce, nejlépe je slyšet parasternálně vlevo dole a nad apexem, intenzita se po celou dobu nemění - mitrální regurgitace, trikuspidální regurgitace, VSD pozdní regurgitační šelest - následuje po mid-systolickém kliku (uprostřed systoly), při prolapsu mitrální chlopně - v dětské kardiologii se nedoporučuje tyto termíny užívat Diastolický šelest - vzácné, jsou vždy patologické - časný - má charakter decrescenda, končí v polovině diastoly - aortální regurgitace, pulmonální regurgitace - mid-diastolický - má charakter crescendo-decrescendo, končí v polovině diastoly, při zvýšeném toku přes mitrální nebo trikuspidální chlopeň - VSD, ASD, stenóza mitrální nebo trikuspidální chlopně kontinuální šelest - vždy patologický (kromě venous hum), při toku krve během celého cyklu - PDA, koarktace aorty (pokud jsou výrazné kolaterální tepny) Fyziologické (funkční, nevinné) šelesty - časté (až u 80% dětí v průběhu života) - nejvíce v prvních 6 měsících, mezi 3.- 6. rokem a na začátku dospívání - dané vibracemi srdečních stěn a průtokem krve normálními strukturami - systolické, krátké, intenzity 1/6 - 2/6, bez propagace, nízkofrekvenční, typická je výrazná změna intenzity šelestu při změně polohy těla carotid bruit - karotický nevinný šelest (systolický ejekční, na krku) adolescentní ejekční šelest (systolický ejekční) Stillův šelest - nejčastější, funkční - vibrační či drásavý nízkofrekvenční krátký šelest při dolním sternu - připomíná zadrnčení strun - nejčastěji u předškolních dětí (2-7 let), i u batolat - mění se s polohou těla, nejlépe je slyšet vleže, zesiluje po námaze, zeslabí se při Valsavově manévru (usilovný výdech proti zavřeným ústům) fyziologický ejekční šelest nad plicnicí - má vypuzovací charakter, nejvíce je slyšet ve 2. mezižebří u sterna - častěji u školních a dospívajících - možné ho zaměnit s nálezem lehké stenózy plicnice nebo defektu síňového septa - důležitý je normální nález II. ozvy nad plicnicí (bez rozštěpu nebo kliknutí) šelest tzv. fyziologické periferní stenózy plicnice - u novorozenců a kojenců, nejdéle do věku půl roku - je slyšet v prekordiu, v axilách a na zádech - lze ho zaměnit se skutečnou periferní stenózou plicnice a s lehkou koarktací aorty vířivý žilní šelest (venous hum) kontinuální, pod klíčkem zprava doleva - u 3-8 letých dětí - tichý, hučivý kontinuální šelest, budí podezření na otevřený ductus arteriosus - výraznější vstoje a při záklonu hlavy, naopak vleže a při předklonu mizí (nebo při stisknutí jugulární žíly prstem - ke kardiologickému vyšetření by měl být poslán pacient, který: - má další příznaky: cyanózu, sníženou zdatnost, opakované respirační infekce… - hmotnostně neprospívá, nebo měl nízkou porodní hmotnost či má chr. abnormalitu - šelest je hlučný (3/6 a více), provázen vírem nebo jinými fenomény, či je diastolický - má abnormální EKG či rtg nález 18b) Hypertenze, dif.dg. - zvýšení TK přesahující 95. percentil pro daný věk či výšku, naměřené nejméně 3x ve třech různých dnech - chronická hypertenze je kromě toho charakterizovaná přítomností orgánových změn (oční pozadí), KVS systému (hypertrofie LK) a ledvinách (nefropatie) - prevalence - kolísá mezi 0,5-2% techniky měření TK - metoda auskultační (Korotkokovovy fenomény…), dopplerovská, oscilometrická - tři základní metody - 1. příležitostné měření TK v ambulanci - 2. občasné měření doma pacientem či rodiči (tzv. domácí samoměření) - 3. ambulantní 24hodinové monitorování TK - zásady správného měření TK - výběr manžety správné šíře (40%obvodu paže měřeného), měření za standardních podmínek (v klidu, v sedě...) - u všech dětí s podezřením na hypertenzi bychom měli změřit TK na všech končetinách, k vyloučení koarktace - na DK musí být naměřen TK vyšší než na pažích - ABPM - ambulatory blood pressure monitoring - jakoby tlakový Holter - denní interval je 15-20minut, noční je 20-30min - měříme - denní průměrný tlak, noční průměrný tlak, průměrný 24hodinový tlak, procentuální noční pokles - má velký diagnostický význam, je dnes považován za nepostradatelnou metodu pro diagnostiku hypertenze - odhalí syndrom bílého pláště etiopatogeneze: - je buď primární (esenciální) nebo sekundární - příčina primární není zcela objasněna (metabolický sy), její diagnózu můžeme stanovit až po vyloučení sekundárních (zejména hypertenzi na podkladě organického poškození KVS, ledvin či endokrinopatie) - dříve se považovala sekundární u dětí za častější, dnes se při pravidelném měření zjišťuje, že primární je častější - obecně - čím je dítě s hypertenzí mladší a čím jsou hodnoty TK vyšší, tím pravděpodobněji to bude sekundární h. primární hypertenze - častější u adolescentů, roli hraje příjem soli, obezita, nedostatek pohybu a stresové faktory sekundární hypertenze renoparenchymatózní (70-80%) - nejčastější forma - na podkladě svraštělé ledviny s pyelonefritickými jizvami při refluxní nefropatii, při obstrukcích, opakovaných pyelonefritidách, chronických glomerulonefritidách, při HUSu, při ledvinové dysplazii, polycystických ledvinách… renovaskulární forma (5-10%) - druhá nejčastější forma - daná nejčastěji stenózou hlavního kmene renální art. - u dětí nejčastěji na podkladě fibromuskulární dysplazie tepny kardiovaskulární příčiny - asi v 5% to způsobuje koarktace aorty a arteriovenózní píštěle endokrinní poruchy - méně než 5%- feochromocytom, Cushing, hyperaldosteronismus, hypertyreóza, hyperparathyreoidismus, DM centrální příčiny - expanzní procesy CNS vzácné příčiny - Turnerův sy, hyperkalcemie, porfyrie TK také může zvyšovat antikoncepce a některé drogy klinické projevy: - závisejí na věku dítěte, na výšce tlaku, u sekundárních závisí i na příčině - primární je často asymptomatická, bývá náhodným nálezem (bývá poddiagnostikována) - bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy vízu, únava, epistaxe, porucha růstu, zvýšené pocení, bolesti břicha, váhový úbytek, křeče (hlavně u kojenců a novorozenců) - Dg, - postupujeme systematicky - anamnéza - důležitá je RA, OA (ledvinová onemocnění, výkonnost...) - fyz. vyšetření - TK, důkladné vyšetření břicha (zvětšené ledviny, šelesty na břišních tepnách), srdce, oční pozadí - u mírných forem - jen bazální labor. vyšetření - u středních a těžkých forem - podrobné fční vyšetření ledvin, bilance tekutin a iontů, vyšetření proteinů a tubulárních markrů v moči, renin v plasmě, aldosteron, kortizol, metabolity androgenů, katecholaminů, stanovení hormonů štítné žlázy, parathormonu - zobrazovací metody - UZ ledvin, vylučovací urografie, mikční cystoureterografii a scinti ledvin, angiografie při podezření na renovaskulární etio - T - na rozdíl od minulosti se dnes doporučuje léčit hypertenzi už u dětí - u mírných forem bez orgánového postižení začínáme nefarmokogicky - cvičení, pohyb (aktivita odpovídající 30- 45 minutám rychlé chůze 3-5x týdně), normalizace tělesné hmotnosti (u obézních je normalizace předpoklad k úspěšné léčbě), snížení příjmu soli, životospráva a životní styl (dostatek spánku, pravidelně, zákaz kouření, užívání návykových látek) - pokud mírnou nespravíme nefarmakologicky, nebo pokud jde o těžší formu - farmakologická terapie: - farmakoterapie primární hypertenze je závažné rozhodnutí, je to třeba zvážit - do rukou odborné ambulance - jakmile léky nasadíme, užívají se dlouhodobě... mají i NÚ... - hypertenzní krize u sekundárních - hospitalizace, kalciové blokátory, dihydralaziny, diazoxid a ACEi, v poslední době se užívají též sartany (blok receptorů angiotenzinu II) - prognóza - hypertenze zjištěná v dětství má tendenci pokračovat v dospělosti (až 40% dětských hypertoniků) - nejdůležitější RF - výskyt KV chorob v rodině, orgánové změny (hlavně hypertrofie LK) - prevence - součást širší prevence časných projevů KV morbidity - rizikové je především spojení s poruchami lipidového metabolismu - udržení normální hmotnosti, tělesná aktivita, zdravý životní styl... - TK by se měl vyšetřit preventivně u všech dospívajících jedenkrát ročně 1c) akutní myokarditida, akutní endokarditida u dětí Myokarditida - vzácná - proces charakterizovaný zánětlivou infiltrací myokardu s nekrózou nebo degenerací myocytů - příčina - infekční - viry: hlavně Coxsackie A, B, influenza, echo- a adenoviry, rubeola, varicella, spalničky, polio HIV - bakterie (streptokoky), plísně a paraziti jsou v ČR méně časté - kombinovaná s následně patologickou autoimunitní reakcí (histo nejčastěji lymfocytární myokarditida) - JIA, SLE - toxické - idiopatické - objeví se dilatační KMP po myokarditidě, kterou my už neidentifikujeme - příznaky - prakticky jakékoli, čím jsou děti menší, tím probíhá akutněji a fulminantněji - asi u třetiny - prudký nástup plicního edému či šoku - méně závažné - tachypnoe, vyšší únavnost, poruchy rytmu - v předchorobí - často chřipkovité či GIT onemocnění - kojenci - fulminantní průběh, mortalita 50-70%, - dítě ve špatném stavu, šedivé, teplota, dušnost, kard. selhávání, cyanóza, tlumené ozvy, šok, šelest z mitrální insuficience (dáno dilatací) - starší děti - může jako první být třeba arytmie (u revm. horečky je typický A-V blok) - batolata - méně akutní, adolescenti - často asympt., může se projevit až pak dilatační KMP - KO - periferní pulzy oslabené, na srdci - tachykardie, trojdobý rytmus, na plicích chrůpky, zvětšená játra - LAB - vzestup zánětlivých markrů (nemusí být u virových), CKMB a troponiny - nespecifické, začala se provádět biopsie myokardu, ale i její role je omezená - ALT, AST, virologie, ASLO - EKG - všechny možné arytmie, typicky se měnící v průběhu dní - někdy nízká voltáž - děti můžou mít asymptomatické arytmie už dříve - pokud to na myokarditidu poukazuje, chováme se k němu, jako by jí mělo: hospitalizujeme, opakujeme EKG a pokud je arytmie stále stejná, můžeme myokarditidu vyloučit - RTG - kardiomegalie - ECHO - kontraktilita, EF, dilatace a snížená funkce LK - Dg - musíme si být jisti, diagnóza znamená pro dítě problémy - lázně, nesmí nikdy závodně sportovat… - přirozený průběh - v případě srdečního selhání asi třetina umírá, třetina přejde do chronicity, třetina se uzdraví - progrese do dilatační KMP je častá, imunologicky podmíněná (hlavně z chronické aktivní myokarditidy) - chronická perzistující myokarditida nevede k selhání, ale k obtížím (bolesti na hrudi, palpitace) - T - symptomatická (jako léčba srdečního selhání) - lékem první volby jsou dnes ACE inhibitory (např. kaptopril 0,01-0,03mg/kg/d) - snižují afterload (vazodilatace), a jako odklízeči VR také snižují rozsah poškození myokardu - diuretika (preload) furosemid 1-5mg/kg - inotropní podpora (dopamin, dobutamin) - podávání digoxinu v akutní fázi může vést k nebezpečným arytmiím! - 0,04mg/kg/d (rozdělené na 1/2-1/4-1/4) během prvního dne (útočná dávka) - potom čtvrtinu - 0,01mg/kg/den ve 2 dávkách - není věkově omezený, lze podávat už novorozencům po porodu - má výhodu, že zpomaluje frekvenci myokardu, zlepšuje diastolickou fci - antidotum (Ig proti digoxinu), můžeme stanovovat terapeutické hladiny - příznaky intoxikace: zvracení, bradykardie, na EKG postupná A-V blokáda - i.v. podáváme Ig, někdy pomůže imunosuprese (v akutní fázi ale může zvětšit rozsah nekrózy) - na počátku virových myokarditid někdy pomůže ribavirin a interferon - spornou úlohu hrají kortikoidy - určitě ale nepodávat v akutní fázi - myokarditidu je nutné považovat za těžké onemocnění, často je však mnoho dětí touto diagnózou mylně označováno (při nespecifických EKG nebo rtg nálezech) Perikarditida - průběh - akutní zánět s tvorbou výpotku (možná tamponáda srdeční) - chronický zánět s fibrózou perikardu (možná konstrikce srdce) - bývá součástí systémových chorob (proto pacienty i po odeznění dlouhodobě sledujeme) Akutní benigní perikarditida - virová, nejčastěji vir chřipky či Coxsackie - projevy - horečka, bolest za sternem, často se připojují příznaky pleuritidy - zpočátku slyšíme třecí perikardiální šelest - při tvorbě výpotku, mizí - EKG - typické perikardické změny ST úseků - EHO - dokumentuje perikardiální výpotek - T - symptomatická, dle etiologie, i ATB, někdy je nutná kortikoterapie - prognóza je příznivá - při většímu výpotku tamponáda srdeční (dušnost, nízký srdeční výdej, paradoxní puls), oslabené ozvy, na RTG zvětšený srdeční stín - vždy musíme pomyslet na nádorovou etiologii - na výpotek musíme též myslet v prvním měsíci po operaci srdeční vady Konstriktivní perikarditida - u dětí je velmi vzácná, v minulosti byla často s tbc zánětem - je velmi těžké odlišit toto postižení od restriktivní KMP Endokarditidy, prevence infekční endokarditidy - je to nejčastěji mikrobiální infekce endokardu - nejčastější místa postižení - chlopně, zkraty (dučej, chirurgické arteriální spojky), chirurgické záplaty, katétry - klasicky se dělila na akutní a subakutní, to dnes není užitečné - ohroženi jsou všichni se strukturálním postižením srdce (i po úspěšné operaci) - etiologie: - bakterie schopné přilnout na endokard - zejména G+ koky - v současnosti jde nejčastěji o α-hemolytického streptokoka, pak s.aurea, vzácněji koaguláza-negativní streptokoky - umělohmotné materiály jsou nejčastěji osídleny staf. epidermidis - u imunokomprimovaných - i G- koky a plísně - stanovení diagnózy je životně důležité, v některých případech s méně prudkým průběhem je však velmi obtížné - je třeba na endokarditidu myslet u všech nemocných se srdečním onemocněním či s katetry - klinický obraz: - teploty a nespecifické potíže (myalgie, artralgie, bolesti hlavy, únava) - při delším trvání dochází ke splenomegalii - v nedávné anamnéze - chirurgický či instrumentální výkon, infekce - vždy pátráme po embolizačních projevech na periférii - třískovité hemoragie na nehtech, petechie na kůži či spojivkách, Rothovy skvrny - na očním pozadí (zhoršuje vidění), Oslerovy uzly - nebolestivé červené uzly, lokalizované na bříškách prstů, nebo Janewayovy skvrny na ploskách a dlaních (červené skvrny) - pomůže nám vyšetření očního pozadí a moči (hematurie) - postižení pravého srdce - embolizace do plic → kašel, poslechový a rtg nález na plicích - nálezy - významný je nově vzniklý nebo měnící se šelest (postižením chlopně) - zvýšení markrů zánětu, anemizace, EKG nemá diagnostickou hodnotu - nejdůležitější kritérium - pozitivní nález v hemokultuře, echografický průkaz vegetací - hemokulturu odebíráme opakovaně, zejména při vzestupu teplot (i s ohledem na anaeroby a plísně) - terapie - vždy ústavní, antibiotická, v indikovaných případech i chirurgická - prognóza - příznivá, nemoc má tendenci k recidivám - na rozdíl od přeceňované diagnózy myokarditidy bývá tato choroba nedostatečně diagnostikována, často je zastižena až v pokročilém stádiu Prevence infekční endokarditidy: - nejdůležitější je u dětí se strukturálním srdečním postižením bakteriémii předcházet → dbáme o včasné ošetření zubních kazů (i u první dentice), o zvýšenou hygienu ústní dutiny, energickou léčbu hnisavých afekcí kůže a resp. Infekcí (prevence ale neznamená strkat jim ATB stále, nebo i na virové infekce...) - nemocní vyžadující prevenci: VSV (kromě defektu síňového septa), nem. s umělou chlopní, po prodělané infekční endokarditidě, s revmatickou či jinou získanou chlopenní vadou, s obstrukční formou hypertrofické KMP, s prolapsem mitrální chlopně s regurgitací, po intervenčních katetrizačních výkonech Infekční endokarditida - přednáška - patogeneze - kombinace bakterémie, patologického turbulentního proudění a destrukce endotelu - trombocyty+fibrin+bakterie→ vegetace - příčiny bakterémie - zuby 60% (i při čištění...), tonsilektomie 35%, bronchoskopie rigidním endoskopem 15%, cystoskopie, endoskopie, katatrizace srdce... - agens - αhemolytický streptokok, aureus - dříve tvořily 73%, dnes 50% - více se uplatňují G- ,enterokoky, HACEK (hemofilus, actinobacilus, cardiobacterium, eikenella, kingella) - až u 5-20% ne nám nepodaří vykultivovat původce z hemokultury!!! (buď už je po ATB terapii nebo jsou ty vegetace chronicky obalené fibrinem...) - úmrtnost je stále až 50% - mění se struktura pacientů - máme stále více kardio operací - umělé náhrady chlopní - centrální žíla u onko dětí - musíme s tím počítat i u dětí bez KVS anamnézy (tvoří až 30%!) - diagnostika - klinika + echo + hemokultura - příznaky - časté příznaky - nespecifické - bolesti hlavy, anémie, hematurie, leukocytóza - méně - nový šelest, selhávání, petechie, splenomegálie - vzácně - třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky - léčba - individuální - dříve se dávaly hlavně ATB, dnes se stále častěji přikláníme k operaci defektu a snesení vegetace - ATB - u neznámé etio - cefalosporiny III., jinak cíleně - chirurgie - po selhání ATB, u mykotických - prevence - běžná prevence po VSV - nosí kartičku s tím, co maj a co nemaj dostat před výkony - 50mg/kg Augmentin p.o. 1h před výkonem (nebo 10mg/kg erytromycinu nebo klindamycinu) - riziková prevence - u umělých chlopní, 6 měsíců po operaci - před výkonem i.v. - kdy je nutná - VSV před i po operaci (ne u defektu atr. septa typu sekundum) - umělá chlopeň, po prodělané IE, obstrukční KMP - u prolapsu mitrálky s regurgitací (prolaps je častý, musí být ta regurgitace) po intervenčních KV výkonech - všichni pacienti s pozitivní hemokulturou mají mít echo 2c) Kardiomyopatie, srdeční arytmie u dětí - porucha tvorby / vedení vzruchu / obojího - etiologie - organické poškození - bez strukturálního postižení - minerálová dysbalance (hypokalémie) - endokrinopatie (hypotyreóza) - léky (digoxin, TCA) - z klinického hlediska rozlišujeme - extrasystoly, bradyarytmie a tachyarytmie Paroxyzmální supraventrikulární tachykardie s úzkými QRS komplexy - nejčastější symptomatická dysrytmie u dětí - u malých dětí se často projeví až známkami počínajícího srdečního selhání (bledost, zvracení, odmítání stravy) - starší děti si ztěžují na bušení srdce - patogeneze - většinou v důsledku AV junkčního reentry mechanismu: - existuje akcesorní síňokomorová spojka (sy Wolff-Parkinson-Whiteův) - v důsledku AV nodálního reentry při dvojí dráze v AV uzlu - na EKG - tachykardie s normální morfologií QRS komplexů, a RP interval je kratší než PR - akutní T - cílem je co nejrychlejší zrušení tachykardie - v kritickém stavu - okamžitá synchronizovaná elektrická kardioverze dávkou 0,5-1J/kg - v hemodynamicky stabilním stavu: - vagové manévry (nejúčinnější je ponoření obličeje na pár sekund do hodně studené vody) - když to nepomůže, podáme adenosin (0,1-0,3 mg/kg) v rychlém i.v. bolusu - když nemáme adenosin, podáme u dětí nad 10 let verapamil, u dětí pod 10 let propafenon - pokud tyto věci nepomůžou, uvažujeme dif.dg. o ektopické síňové nebo junkční tachykardii (vzácné tachykardie, kdy je zvýšena automacie ektopického ložiska) - chronická medikamentózní profylaxe - v případně častých paroxysmů tachykardie - při absenci WPW syndromu je lékem první volby digoxin, u WPW beta-blokátor (digoxin má vliv na zkrácení antegrádní efektivní refrakterní periody akcesorní dráhy) Flutter síní - vzácná, ale potencionálně fatální dysrytmie - vzácně se vyskytuje u fétů a novorozenců se zdravým srdcem, jinak vždy spojen se strukturálním srdečním onemocněním - na podkladě reentry v síních - AV uzel dětí má lepší převodní kapacitu - může dojít k deblokování AV přechodu s vysokou výslednou komorovou frekvencí - na EKG - pilovité flutterové vlny, mohou být v důsledku převládající AV blokády 2:1 špatně patrné - akutní léčba - kardioverze - profylaxe - digoxin v kombinaci se sotalolem nebo amiodaronem - možná je i katetrizační ablace Fibrilace síní - v dětském věku je velmi vzácná - fatální může být její vznik při WPW syndromu, kdy dojde díky spojce k maligní akceleraci komorové frekvence - akutní léčba spočívá v kardioverzi - v rámci dlouhodobé léčby se doporučuje katétrová ablace spojky Supraventrikulární a komorové extrasystoly - extrasystoly jsou poměrně častý důvod vyšetření u dětského kardiologa - supraventrikulární EST jsou v naprosté většině případů benigní a není třeba je léčit - u komorových se postup liší podle eventuální přítomnosti strukturálního onemocnění - pacienty se zdravým srdcem a bez klinických příznaků není třeba léčit ani omezovat - v ostatních případech se rozhoduje dle malignity arytmie Pravidelné tachykardie se širokými QRS komplexy - dysrytmie kladoucí zvýšené nároky na dif.dg: - supraventrikulární tachykardie / flutter síní provázený blokem raménka - antidromní supraventrikulární tachykardie u WPW sy - supraventrikulární tachykardie při přítomnosti tzv. Mahaimova svazku (spojuje pravou síň s distální částí PTwR - komorová tachykardie (pacienti po operaci VSV spojených s ventrikulotomií, arytmogenní dysplazie PK, KMP, hamartom v LK, idiopatická komorová tachykardie…) - pomáhá jícnové EKG - při komorové tachykardii (na rozdíl od supraventrikulární) je většinou patrná AV disociace - při hemodynamicky významné tachykardii je nejlepší provést synchronizovanou kardioverzi výbojem 1J/kg - podávání antiarytmik je doporučené až při potvrzení diagnózy Hereditární syndrom dlouhého QT intervalu - dědičné, někteří mají defekt genu Harvey ras-1 na 11. chromosomu - postižena funkce jednoho z draslíkových kanálů zodpovědných za výstup K z bb. ve fázi repolarizace - dojde k prodloužení akčního potenciálu a QT intervalu a k možnosti spontánního vzniku nového AP před úplnou repolarizací buňky - to pak vede ke vzniku komorových EST a tachykardie s typickou měnící se amplitudou a osou QRS (tzv. torsades de pointes) vedoucích k synkopě nebo náhlé smrti - na EKG - prodloužený korigovaný QT interval (QTc) na více než 0,44s - QTc = QT děleno odmocninou délky předchozího RR intervalu - hrotnaté T vlny, prominentní U vlny, sinusová bradykardie a někdy měnlivá AV blokáda II.st - T - při komorové tachykardii - kardioverze a mezokain (1mg/kg i.v.) - chronická profylaxe - lék volby jsou BBK - komorová stimulace při bradykardii, levostranná hrudní sympatektomie- v refrakterních případech - implantace kardioverter-defibrilátoru Dysfunkce sinusového uzlu - u dětí vzácné, prakticky jen u dětí po rozsáhlých kardiochirurgických výkonech na úrovni síní - na EKG - sinusová nebo junkční bradykardie s případnými pauzami Kompletní AV blokáda - kongenitální - intrauterinní poškození převodního systému při latentní kolagenóze matky (destrukce převodního systému na podkladě Ig, která procházejí placentou na plod) - jako komplikace kardiochirurgického výkonu - velmi vzácně při infekci myokardu (např. u borreliózy) - když se to zjistí intrauterinně (do 26. týdne), lze poškození zvrátit podáním dexametazonu matce - postnatální léčba - implantace stimulátoru 37a) Oběhové selhání u dětí - základní příčiny, klinika, léčba - neschopnost srdce jako pumpy pokrýt hemodynamické nároky - E - zvýšené nároky na srdeční pumpu: - tlaková zátěž - zvýšení afterloadu (VSV - aortální stenóza, hypertenze, pneumonie) - objemová zátěž - zvýšení preloadu - vypuzování většího objemu za jednotku času - VSV - mitrální či aortální insuficience, anémie, hypertyreóza - selhání srdeční pumpy - snížení kontraktility - dilatační KMP, myokarditida - porucha distenzibility - KMP, dilatace srdce - kritické arytmie - tachykardie nebo flutter síní s komorovou frekvencí nad 200/min - sinusové bradyarytmie nebo bradykardie s úplnou AV blokádou s frekvencí pod 60/min Akutní srdeční selhání - dušnost, tachykardie, rychlá únava při sání, nedostatečný kalorický příjem - děti vypadají vždy velmi nemocně, jsou apatické, odmítají stravu. městnání v systémovém oběhu - hepatomegalie, edémy, retence tekutin, zvýšená náplň krčních žil městnání v plicním oběhu - chrůpky nad oběma plícemi, krvavý zpěněný sekret - plicní edém - tachypnoe, zatahování hrudníku, dušnost příznaky sníženého prokrvení orgánů a periferie: - bledá, studená kůže, periferní cyanóza - velký rozdíl mezi centrální a periferní teplotou - oligurie, MAC Dif.dg. podle věku dítěte, kdy přichází první příznaky: Novorozenci: a) přímé známky - většinou současně známky levo i pravostranného selhání, dyspnoe, tachypnoe nad 60/min, tachykardie nad 160/min, zvětšená játra nad 3 cm, špatné periferní prokrvení (důsledek sníženého srdečního výdeje - chladné končetiny, špatně hmatný puls, pomalá kapilární reperfuze po stlačení končetiny), chrůpky (důsledek městnání v plicním řečišti), méně často edémy b) nepřímé známky - dítě je málo pohyblivé, někdy neklidně spí, špatně pije a rychle se unaví a zpotí, nepřibývá na váze - nedonošený novorozenec - PDA, VSD, anémie - donošený novorozenec - transpozice velkých tepen, hypoplázie levého srdce, vady s jedinou funkční komorou, koarktace aorty, totální anomální návrat plicních žil, Fallotova tetralogie, atrézie plicnice, atrézie trojcípé chlopně, Ebsteinova anomálie (snížená inzerce septálního a zadního cípu trojcípé chlopně pod anulus fibrosus), truncus arteriosus persistens - nejčastěji porucha afterloadu Kojenec / batole: - defekt septa komor, defekt AV septa, těžké stenózy plicnice a aorty, fibroelastóza endokardu, koarktace aorty, duktus arteriosus persistens, levo-pravý zkrat (VSD), metabolická kardiomyopatie, akutní hypertenze (hemolyticko-uremický syndrom), supraventrikulární tachykardie, Kawasakiho choroba - nejčastěji porucha preloadu, hlavně levo-pravý zkrat, protože v této době klesá plicní hypertenze, relativně se tak zvýší tlak v levém oddílu srdce a krev proto zkratem proudí do nízkotlakého pravého oddílu srdce Dítě / dospívající: - defekt septa síní, stenózy plicnice/aorty, revmatická horečka, akutní hypertenze (glomerulonefritida), virová myokarditida, tyreotoxikóza, endokarditida, cor pulmonale (CF), arytmie nezávisle na věku - poruchy kontraktility se mohou projevit v kterémkoliv období Terapie: - ovlivnění žilního návratu, kontraktility myokardu, periferní rezistence, poruchy rytmu - kauzální terapie příčiny selhání (kardioverze u komor. tachykardie, operace u VCC…) - KP resuscitace, intubace a ventilace, kanyla - infúze, podpora myokardu - žilní návrat: diuretika - Furosemid / volumexpanze - koloidy, krystaloidy - kontraktilita: katecholaminy - dopamin, dopamin + dobutamin, (adrenalin, noradrenalin, isoprenalin) inhibitory fosfodiesterázy - amrinon, milrinon digoxin - perif. rezistence: nitroprusid - bradyarytmie: O2, atropin, isoprenalin - tachyarytmie: vagové manévry (diving reflex), adenosin, amiodaron Chronické srdeční selhání - růstová a hmotnostní retardace - plicní hypertenze - zkrat vyvolá deformaci hrudníku s vyklenutím prekordia a Harrisonovou rýhou - u chronické hypoxemie nehty jako hodinová sklíčka a později paličkovité prsty 16