HEPATOSPLENOMEGALIE ©MARTIN KRÁKORA ÚVOD: U novorozence a kojence je dolní okraj jater v medioklavikulární čáře hmatný 1-2 cm pod oblouk žeberní. U starších dětí dosahují játra obvykle 0.5 - 1cm pod žeberní oblouk. Játra novorozence obsahují poměrně velké množství tuku (10%) a glykogenu. Enzymatická funkce jater dozrává v 1.roce života. FCE JATER: syntéza proteinů, syntéza glykogenu, zpracování tuků, esterifikace cholesterolu, tvorba vit. A z provitaminů, zásobárna vitaminů A, B12, C, D, rezervoár železa ve fetálním období, mají významnou detoxikační úlohu-vzniká zde močovina a toxické látky jsou oxidovány nebo konjugovány s kys. sírovou a glukuronovou, mají důležitou úlohu při metabolismu léků. KLINICKÉ PŘÍZNAKY ONEMOCNĚNÍ JATER: únava, ochablost nechutenství nauzea zvracení tlakové tupé bolesti břicha (pod pravým obloukem žeberním) horečka ikterus (subikterus, nebo možný anikterický průběh) tmavá moč světlá stolice patologická játra jsou obvykle zvětšená, na pohmat citlivá a bolestivá, může být současně zvětšená slezina (hepatosplenomegalie) DIAGNÓZA HEPATOPATIÍ: Základem jsou jaterní testy, je nutno vyšetřit biochemicky a chemicky moč, bilirubin, urobilinogen, urobilin, cukr, aceton, dále ukazatele poškození hepatocytu: AST(hlubší poškození hepatocytu), ALT(stoupá i při lehčím poškození hepatocytu), ukazatelé cholestázy-obstrukce: ALP, GMT, bilirubin v krvi a moči, urobilinogen v moči, ukazatelé biosyntetických funkcí jater: stanovení sérového albuminu nebo transferinu a koagulačních faktorů. Vyšetřuje se protrombinový čas dle Quicka-bývá prodlužený. Další důležité vyšetření je průkaz HBs antigenu (australský antigen). Ze zobrazovacích metod je hepotosenzitivní USG (informuje i o slezině, žluč. cestách). Speciální biochemická vyšetření: alfa-1-fetoprotein (při hepatomech), alfa-1-antitrypsin (při některých chronických hepatopatiích), transferin, ceruloplazmin. PŘÍČINY (etiologie, dif. dg.) HEPATOMEGÁLIÍ: (Obecně může být hepatomegalie AKUTNÍ nebo CHRONICKÁ.) hepatopatie infekční: viry hepatitid, často EBV, CMV (hlavně u kojeců) hepatopatie neinfekční: autoimunitní hepatitidy, primární sklerozující cholangitida. U autoimunitních hepatitid najdeme autoIg proti hladkému svalu, dále antinukleární Ig. U primární skler. chol. najdeme ANCA, bývá spojeno s idiopatickým střevním zánětem. oběhové poruchy: srdeční insuficience zvláště pravého srdce, chronická onemocnění plic primární a sekundární nádory jater: primární- hepatoblastom, méně často hepatocelulární karcinom. sekundární- do jater nejčastěji metastazuje neuroblastom, ale i např. Wilmsův tumor, Ewingův sarkom. krevní choroby: leukémie, hemolytická žloutenka, anémie, histiocytóza x dědičné metabolické poruchy: nejčastěji u Wilsonovy choroby, deficit alfa-1-antitrypsinu, glykogenózy, galaktosémie, tyrosinémie, poruchy cyklu močoviny, mukopolysacharidózy, porfyrie a jiné kongenitální jaterní fibróza: bývá spojena s cystami v ledvinách atrézie žlučových cest PŘÍČINY (etiologie, dif.dg.) SPLENOMEGÁLIÍ: V nitroděložním životě se slezina podílí na hemopoéze všech krevních elementů, po porodu se tato hemopoéza tlumí až ustává. Slezina má významnou úlohu v obraně proti infekci (tvoří B lymfocyty, monocyty…). U novorozence váží slezina jen asi 10g a je třeba upozornit na to, že reaktivita sleziny na imunitní podněty je v dětství výrazně větší než v dospělosti, čili častěji dochází k jejímu zvětšení. Avšak u zdravého dítěte je nehmatná. etiologie: splenomegalie infekční: tyfus, paratyfus, EBV, sepse, bakteriální endokarditida, opakované banální infekce. Dále chronická infekční onemocnění- tbc, syfilis, malárie, chron. revmatoidní arthritida krevní choroby: leukémie, maligní lymfomy, hemolytické i jiné anémie střádavé choroby-tezaurismózy: Gaucherova choroba-akumulace glukocerobrosidu v játrech, slezině, kostní dřeni, Niemann-Pickova choroba- akumulace sfingomyelinu, cholesterolu a glykolipidu v játrech, slezině, kostní dřeni venostáza v oblasti v. lienalis nebo v. portae: příčinou může být komprese, trombóza, syndrom splenoportální hypertenze- při cirhóze, hepatitidě. poznámka: při některých krevních chorobách se provádí terapeutická splenektomie. Slezina není pro život nezbytná, avšak někdy po splenektomii vznikají těžko zvládnutelná septická onemocnění. Hypersplenismus: stav, kdy jde o zvětšení sleziny z důvodu krevní choroby, slezina má destruktivní fci na cirkulující bb. Dojde ke snížení jedné nebo více řad krevních elementů a dochází k hyperprodukci chybějícího druhu v kostní dřeni.