40.c Nádory orofaciální oblasti - epidemiologie - jsou relativně časté (3-5% malignit), je to dáno vystavení škodlivým faktorům - zevní RF - kouření, alkohol. špatná ústní hygiena - vnitřní RF - vředy, nemoci jater, DM - u mužů 7x častěji než u žen - mají narůstající tendenci - klinický obraz - bolesti v oblasti větví n.V, porucha inervace n.VII, zduření, výrůstky různého tvaru, ulcerace, foetor ex ore - asymterie obličeje, zvýšená salivace, kontraktura čelisti (prorůstání do žvýkacích svalů) - viklání zubů... - diagnóza - klinika, rtg, CT, angiografie, MR, excize, FNAB Nádory orofaryngu - převážnou většinu tvoří různě diferencované dlaždicobuněčné karcinomy - vzácněji adenokarcinom - z mezenchymových - lymfomy (Waldeyerův okruh...), vzácněji maligní melanom, sarkom - benigní nádory jsou vzácné (u dětí - hemangiom, lymfangiom - mohou svým objemem zužovat dýchací cesty, hemangiom může krvácet) - také se sem mohou propagovat nádory z okolí (hlavně z parotis) - příznaky - v počátcích nemají specifickou symptomatologii - první příznak - obvykle známky zánětu dané oblasti (na rozdíl od zánětů jsou obtíže často jednostranné) - škrábání v krku, bolest, pocit cizího tělesa, dysfagie, krev ve slinách, rinolalie - první příznaky jsou často přehlíženy (vzhledem k nejčastěji postižené soc. skupině) - pak se to zvýrazňuje a stupňuje, bolest může vystřelovat do ucha - exulcarace → foetor ex ore - někdy mohou být prvním příznakem až regionální metastázy - diagnostika - velký význam má palpační vyšetření - odebíráme biopsii, indikována panendoskopie k ověření rozsahu procesu - klinický obraz - může vypadat jen jako zhrubění sliznice - nebo jako exofyt různého tvaru - nebo má formu vředu - může přerůstat na tonsily, kořen jazyka, patrový oblouk - nemocní přicházejí obvykle v pozdním stádiu - nádor přesáhl 4cm - ve 40% mají již metastázy v trigonum caroticum - nejčastěji postihuje mandli, oblouky patrové a měkké patro - nejčastější forma přechází z mandle na kořen jazyka, na trigonum retromolare - druhá nejčastější forma vychází z kořene jazyka a šíří se po hraně jazyka vpřed - šíření dolů je vzácné - kryptogenní tumor - malý nádor tonzily či kořene jazyka, který není zjistitelný vyšetřovacími metodami Chirurgická terapie Perorální přístup - u malých, povrchových, exofyticky rostoucích tumorů - např. jazyka, spodiny úst, patra, uvuly nebo tonzily - nádor musí být z úst dosažitelný, nesmí se šířit do spodiny - často se užívá CO2 laser Zevní přístup - zpravidla navazuje na blokovou disekci krčních uzlin - máme dva typy - bez resekce mandibuly a s resekcí mandibuly - postupy neprotínající mandibulu - pull through - kombinovaná resekce z přístupu krčního a perorálního - u nádorů spodiny ústní a kořene jazyka - je-li postižen alveolární výběžek - dělá se ještě parciální mandibulektomie - je vyňat segment výběžku, aniž by bylo porušeno rameno mandibuly - resekát je protažen do krční operační rány a vyjmut - laterální faryngotomie - tumory kořene jazyka a tonzilární fossy - do faryngu pronikáme za velkým rohem jazylky - druhý tradiční postup - mediální faryngotomie (suprahyoidní) - pronikáme těsně nad jazylkou v oblasti glosoepiglotických valekul - nejčastěji na malé mediálně uložené tumory kořene jazyka - postupy porušující kontinuitu mandibuly - všechny rozsáhlejší operace - buď jde o dočasné přetětí s následnou osteosyntézou - nebo se segmentálně resekuje - dočasná mandibulotomie (mandibular split) - největší výhodou je přehlednost operačního pole - může být mediální nebo paramediální (přes foramen mentale) nebo laterální - dobrý estetický výsledek, ale špatně se hojí mandibula při současné radioter. - nejradikálnější přístup - resekce laterálního segmentu mandibuly, která je v kontaktu s nádorem - v jednom bloku spolu s měkkými tkáněmi se odstraní - čelist se sune na operovanou stranu - okluze je nedokonalá, špatné žvýkání - kostní rekonstrukce mandibuly se obvykle neprovádí, fčně to nepomůže - resekce mediálního segmentu - u rozsáhlých tumorů spodiny - katastrofální estetické a funkční výsledky → dělá se kostní rekonstrukce - obvykle z fibuly Terapie uzlinových metastáz - součástí léčby každého nádoru orofaryngu - chirurgicky jde vždy o blokovou disekci - u N0 obvykle supraomohyoidní (oblast I až III) - odebereme ji a při pozitivním nálezu doplníme kompletní blokovou disekci Nádory slinných žlaz - epidemiologie - tvoří asi 3% nádorů hlavy a krku - v 80% postihují parotis, v 80% jsou benigní - v 10% submandibulární žlázu - o něco častěji jsou postiženy ženy (55:45) - jsou v každém věku, benigní hlavně ve 4. a 5. deceniu, maligní v 5. až 7. - histologie - v parotis je 80% benigních nádorů - v gl. submandibularis je to 1:1 - nejčastější - pleomorfní adenom (50%), cystický adenolymfom (30%), ostatní adenomy (10%), mezenchymální tumory (5%) - příznaky - jsou velmi chudé, obvykle si pacient náhodně vyhmatá rezistenci - benigní - dlouhá anamnéza, pomalý růst, nádor je elastický, pohyblivý, nebolestivý, nedělá parézu n.VII, neinfiltruje kůži - maligní - rychlý růst, bolest, tuhá rezistence, fixovaná, ulcerace kůže, může být paréza facialisu - vyšetření - palpace, sono, biopsie se dělá jen punkční, ne otevřená - FNAB - terapie - jsou primárně většinou radio a chemorezistentní - proto je důležitý radikální první chirurgický zákrok - v parotis jde u malých benigních tumorů udělat jen extripaci - častěji se ale provádí superficiální parotidektomie - při foramen stylomastoideum vyhledáme facialis a postupujeme podél něj, preparujeme jeho větve a odstraňujeme povrchovou část parotis - totální parotiektomie - když je zasažena i hluboká vrstva, facialis zachováváme, pokud není sám poškozen - submandibulární žlázu extirpujeme celou - Freyové syndrom - komplikace po operaci, parasympatikus, který šel do žlázy se dostane do kůže → zarudnutí kůže kolem parotis při jídle - prognóza - výskyt recidiv po superficiální parotidektomii klesl pod 2% - pětileté přežití závisí na typu nádoru (od 40 do 85%) 1.c Cysty a píštěle krční, torticollis, sy horní hrudní apertury Vrozené cysty a krční píštěle - vznikají z neuzavřených krčních embryonálních výchlipek - mediální cysty - na podkladě neuzavření ductus threoglossus - laterální cysty - branchiogenní - z žaberních výchlipek Mediální cysty a píštěle - ductus thyreoglussus - táhne se od foramen caecum jazyka až k lobus pyramidalis štítné žlázy - když se horní část neuzavře → neúplná krční píštěl ústící ve foramen caecum - retencí obsahu vzniká cysta - patrná pod kůží ve stření čáře pod jazylkou - sekundární infekcí nebo traumatem může perforovat ven a vzniká kompletní mediální píštěl - diagnostika - fistulografie - odliší kompletní od inkompletních - terapie - radikální odstranění cysty i píštěle, obvykle resekujeme ve střední čáře jazylku Laterální cysty a píštěle - z ductus thymopharyngeus - vnitřní ústí - na oblouku měkkého patra pod tonzilou - fistule probíhá vedle a.carotis interna, proniká skrz fascii a m.platymsa, vyúsťuje ve sternoklavikulární jamce při vnitřním okraji kývače - bývá častěji inkompletní, více vpravo - odlišení od mediální píštěle - fistulografií - terapie - úplná extirpace při respektování okolních struktur - pro usnadnění nastřikujeme píštěl methylenovou modří Hygroma colli cysticum - konglomerát cystických útvarů, vyplněné řídkou tekutinou - vznik - ze zbytků rudimentálního lymfatického vaku - bývá na straně krku pod mandibulou - příznaky - závisí na loklalizaci a velikosti - závažné - pokud se šíří pod jazyk či do mediastina - dýchací potíže, stridor - terapie - exstirpace, co nejdříve po narození Torticollis - caput obstipum - trvalé zkrácení a vazivová přeměna m. s-c-m - jednostranné postižení - sklonění hlavy ke straně léze, brada zvednutá a vytočená na stranu zdravou - následky - závažné druhotné změny - skolióza C a Th páteře, asymetrie obličeje - od vrozené tortikolis musím odlišit vrozené vady C páteře nebo úrazy C obratlů - spastická tortikolis - na podkladě neuroinfekčního onemocnění - terapie - u vrozené - protětí vazivových a jizevnatých pruhů těsně nad sternoklavikulárním úponem Syndrom horní hrudní apertury - potíže vzniklé útlakem neurovaskulárního svazku HK Costa cervicis - nadpočetné krční žebro, odstupuje z C7 - více u žen, častěji je oboustranně - příznaky - pocit chladné ruky, cyanóza prstů, oslabení až vymizení tepu na radiálce - viz. cévní chirurgie 41.c Zánětlivá onemocnění štítné žlázy - klasifikace tyroiditid - akutní hnisavá - subakutní tyroiditida (velkobuněčná, granulomatózní, deQuervain) - chronická autoimunitní tyroiditida - Hashimotova tyroiditida - lymfocytární tyroiditida dětí a mladistvých - chronická asymptomatická tyroiditida - idiopatický myxedém - chronická fibrózní tyroiditida (Riedelova) - nebolestivá (němá) tyroiditida, poporodní tyroiditida, pseudoseptická, sterilní absces Akutní hnisavá tyroiditida - zánět vzniká hematogenně nebo lokálním šířením z okolí - bolest, napětí ve žláze, horečka, dysfágie, kůže na krku je začervenalá, teplá - etio - běžná aerobní a anaerobní flóra Subakutní tyroiditida - lokální příznaky - náhlá bolest a napětí na žlázou, vystřeluje k úhlu mandibuly a do uší - kůže zčervenalá, napjatá, při palpaci - uzly - celkové příznaky - subfebrilie, nevolnost, slabost, únavnost, bolesti kloubů, leukocytóza - známky poruch funkce - začínají hyperfuncí (1-3 měsíce), pak efunkce (1 měsíc), nakonec hypofunkce - patogeneze - není jasná, uvádí se souvislost s virovým onemocněním HCD, s ozářením, úrazem a palpací Chronická AI tyroiditida - v neendemických oblastech jde o nejčastější zánět, postihuje hlavně ženy středního věku Hashimotova tyroiditida - AI destrukce tkáně - klinicky - zvětšení žlázy, různý stupeň uzlovatění (v závislosti na fibróze, lymfocytární infiltraci a kompenzační hyperplázii) - žláza je elasticky napnutá až tvrdá - Ig proti tyreoglobulinu a mikrosomům Ostatní - lymfocytární t. dětí a mladistvých - solitární, nebolestivý uzel, elsatický, bez příznaků - diagnózu stanoví cytologie - chronická asymptomatická - diagnostikuje se až při rozvinutí hypotyreózy - chronická fibrózní tyreoitida (Riedlova struma) - vzácné, žláza je kamenně tvrdá Diferenciální diagnostika zánětů - musíme o nich uvažovat při každé strumě, zvláště pokud vznikla v krátké době - hnisavé a subakutní formy mohou připomínat záněty jiných krčních orgánů - musíme sledovat i fci žlázy - nejdůležitější je odlišit pseudothyroiditidkou formu karcinomu - musíme na to myslet, pokud nemá několikatýdenní léčba efekt Terapie - akutní - ATB dle citlivosti (z hemokultury či punktátu), výjimečně širokospektrá ATB naslepo - absces - incize, drenáž - subakutní - empirická terapie - antipyretika, lokálně antiflogistika (Ketazon) - při příznacích hyperfunkce - beta blokátory - Hashimoto - nasazujeme hormonální substituci, kortikoidní léčba - když nefunguje konzervativní léčba - operace - Riedlova struma - odstranění - jednak z diagnostické indikace (odlišení od karcinomu), jednak kvůli uvolnění trachey 2.c Struma, klasifikace, tyreotoxikóza Struma - zvětšení štítné žlázy - dělení dle četnosti - struma endemická / sporadická - dle funkce - struma eufunční (prostá), hyperfunkční (toxická) a hypofunkční - dle postižení žlázy - struma difúzní a nodózní, solitární uzel nebo mnohauzlová struma - dle biologické povahy - struma benigní a maligní - dle vzniku - struma získaná a vrozená - etiologie - kongenitální struma - dána hypotyreózou - endemická struma - v oblastech s nedostatkem jódu, strumigeny Eufunkční struma - zvětšení žlázy bez poruchy funkce, řadíme sem juvenilní strumu, difúzní zvětšení a uzlovou strumu - zpočátku je zvětšení způsobeno hyperplázií - pomalý růst s cylindrickými změnami způsobuje nerovnoměrné zvětšení - tvorbu uzlů - během růstu dochází k degenerativním změnám, krvácení, akumulaci koloidu apod. . rozvoj struma polynodosa (může být sídlem karcinomů) - v eufunčkní strumě s se solitárním uzlem - kromě malignit i benigní věci - adenom, pseudocysta, zínět - klinický obraz - obvykle bez příznaků, první příznaky - pocit tlaku, napínání v krku, mechanický syndrom Retrosternální struma - zasahuje částí nebo je celá v hrudní dutině - buď jde o šíření žláz kaudálně nebo o ektopickou tkáň - časem se projeví mechanickým syndromem (dušnost, dysfágie), syndrom HDŽ - terapie - při neúspěchu konzervativní - operace, obvykle se to zvládne z krčního přístupu Dif.dg. postup u strumy struma → UZ vyšetření - difúzní nedostatek jódu (selenu) → suplementace - jodurie změření hladin FSH,fT4 (T3) - normální - chybí jód? selen?, strumigeny?, léky?, dyshormonogeneze? - ↑ TSH, ↓ nebo normánlí T3,T4 - hypofunkční - ↓ TSH, ↑ nebo normální T3,T4 - hyperfunkční hypoechogenita - protilátky (TPO,TgAB) - juvenilní chronická lymfocytární tyreoiditida - opakovaná vyšetření - uzlová známky akutního zánětu - antibiotika, antiflogistika, event. kortikoidy, betablokátory - struma s normálním TSH - může být - dána estrogeny (antikoncepce) - zvyšují TBG→ nutnost tvorby hormonů T3... - stejný mechanismus - marihuana Tyreotoxikóza - vyskytuje se v každém věku, nejčastěji u žen mezi 20 a 40 lety - příčiny - nejčastěji GBD, toxická polynodózní struma, toxický adenom Graves-Basedowova choroba - aktivační autoIg proti TSHr - klinický obraz - - fyzický stav - vyhublí, neklidní, emočně labilní, rychle mluví, oftalmopatie - vzestup metabolismus - intolerance tepla, zvýšený příjem potravy, hubnutí, slabost, zhoršení glc tolerance až DM II.typu - kůže - vlhká, teplá, někdy začervenalá, potivá - vlasy - jemné, lokálně vypadávají, nehty jemné, dorbivé - kosti - osteoporóza, vzestup Ca, P a ALP, snížení PTH - neuromuskulární systém - svalová slabost, únavnost, zvýšení reflexů, třes rukou - GIT - zvýšená střevní činnost - KVS - tachykardie, palpitace, fibrilace síní - oči - retrakce víček, horní víčko nesleduje pohled dolů (Graefeho znamení) - otoky víček, chemóza, lagoftalmus 3.c Nádory štítné žlázy Benigní nádory Toxický adenom - autonomně fungující folikulární adenom, má supresivní vliv na okolní tkáň - u 5% tyreotoxikóz, nejčastěji ženy kolem 50 let - převažuje KV symptomatologie - terapie - v první fázi - zklidnění tak, aby během 6-8 týdnů byl převeden do eutyrózy - tyreostatiky (Carbimazol, Favistan...) -eutyrotického nemocného pak můžeme dále léčit konzervativně tyreostatiky nebo betablokátory (trvalá remise jen u 50% nemocných), nebo chirurgicky či RT - chirurgie - nejrychlejší cesta k trvalému vyléčení - vzhledem k NÚ farmakoterapie je bezpečná - otázka rozsahu není jasná, většina autorů se přiklání k totální tyreidektomii - ta je indikována hlavně při současné orbitopatii (někdy je třeba před operací udělat dekompresi orbity) - u menších - totální lobektomie Maligní nádory - klasifikace - karcinom - diferencovaný - papilární - folikulární - nediferencovaný, anaplastický - medulární (z parafolikulárních bb.) - epidermoidní - lymfom, sarkom, metastázy - etiologie - jednoznačný RF - zevní ozáření, zejména v dětství - radiace nejčastěji podmiňuje papilární karcinom - ostatní RF - hormonální vlivy, endemická struma, Hashimoto Diferencovaný karcinom - papilární - nejčastější, 50-80% - hlavně u mladých, má nejlepší prognózu - často metastazuje do uzlin (u 50% pacientů v době diagnózy), neexistuje ale důkaz, že by nález metastáz zhoršoval prognózu - sklon k lokální invazivitě - při značné velikosti i do okolí - hrtan, hltan, trachea... - tumor do 1-1,5cm léčíme totální lobektomií nebo tyroidektomií (ta má výhodu, že se dá sledováním hladin TBG hlídat recidivy) - prognóza je dobrá - 80% pacientů přežívá 20 let Diferencovaný karcinom - folikulární - 10-20% malignit, oproti papilárnímu vzniká později (ve vyšším věku) - uzlinové metastázy u 10-15% a mají větší prognostický význam - šíří se často i hematogenně (hlavně kosti, pak plíce) - desetileté přežití - 60-70% Anaplastický karcinom - vzácný (1-5% karcinomů štítné žlázy), prognóza je velmi nepříznivá - obvykle postihuje lidi nad 60-70 let, vyšší výskyt v oblastech endemických strum - téměř všechny případy vznikají jako následek nepoznaného nebo neléčeného diferencovaného karcinomu - příznak - rychle se zvětšující masa na krku se zarudnutím kůže - invaze do okolí, mechanický syndrom - vytváří časné vzdálené metastázy (uzliny, plíce, játra, CNS) - přežití je obvykle méně než 24 měsíců - léčba - paliativní, chemoterapie a ozáření - léčba nevede ke prodloužení délky života → často léčba jen symptomatická Medulární karcinom - asi 10% karcinomů, vychází z C-buněk - ve čtyřech klinických formách - sporadický (70-80% medulárních ca, nejagresivnější) - familiární (AD dědičný) - syndromy MEN 2A a MEN 2B (spolu s feochromocytomem, neurofibromy, adenomy příštitných tělísek...) - je relativně agresivní, v době diagnózy jsou metastázy u více než 50% - je zvýšená hladina kalcitoninu, u MEN se měří kys. vanilmadlová, - 50% medulárních ca produkuje CEA (karcinoembryonální antigen) - i přes agresivitu je prognóza příznivá - 15 let přežívá 75% - terapie - TTE - radioterapie zevním zářičem (C buňky neakumulují jód) Lymfom - ve štítné žláze je vzácně (0,6-5% malignit žlázy) - hlavně NHL na podkladě AI procesu - prognóza je lepší než u jíných malignit žlázy - obvykle u nemocných mezi 50 a 70 lety - rychle narůstající masa se zarudnutím kůže, mechanický sy - terapie - radio a chemoterapie, remise až v 80% Diagnóza - USG, FNAB - lokální invaze - CT - scinti - 131I MIBG - lokalizační technika medulárního ca - u medulárního ca by se měl provádět rodinný screening 4.c Operace na štítné žláze - indikace - záněty - hlavně chronické autoimunitní (kvůli útlaku průdušnice či kvůli orbitopatii), akutní bývají zvládnuty ATB (chirurgie - nezvládnutý absces) - uzlová přestavba a nádory - často pro mnohouzlové zvětšení (indikací je spíše útlak okolí než podezření na tumor) - na rozdíl od dřívějších dob máme menší výběr operačních výkonů → výkony menšího rozsahu byly stejně zatíženy komplikacemi a ještě docházelo často k recidivám, dnes bývají prováděny radikálnější zásahy - nejčastěji se provádí totální tyreoidektomie - TTE nebo úplné odstranění jednoho z laloků - totální lobektomie - LT, ostatní výkony jsou v menšině - postup operace - Kochrův kožní límcový řez - vypreparování podkožních laloků kraniálně a kaudálně - podélné protětí předního listu krční fascie - chirurg preparuje mezi pravou (anatomickou) kapsulou štítnice a tzv. nepravou (chirurgickou), kterou si vytrvoří svou preparací z okolních tkání - pak se podvazují cévy, dává se velký pozor na rekurenty a na příštitná tělíska Přístup ke žláze - kožní incize - 2-3cm nad incisura jugularis sterni, mezi vnitřními okraji m. s-c-m - podélný přístup - podélné protětí lamina spf. fasciae cervicalis a oddělení infrahyoidních svalů - příčný přístup - protětí infrahyiodidních svalů - mobilizace žlázy - na laterální straně žlázy uvolňujeme řídké vazivo, žlázu táhneme prsty nebo kochery antermediálně - na laterální straně je nejčastěji prvním útvarem v. thyroidea media, kterou přerušíme - následuje částečné uvolnění obou pólů žlázy s podvazem a přerušením cévních větví - na laterodorzální straně podvazujeme a. thyroidea inferior Na co pozor - ramus externus n. laryngei superioris - - inervuje m. cricothyroideus (ten napíná hlasivky) - jeho protětí ovlivní výšku hlasu - nervus laryngeus recurrens - - je dobré ho během operace vypreparovat a hlídat si ho... - incidence poranění nervu je 3x - 4x tam, kde nerv neidentifikujeme - inervuje všechny ostatní svaly hrtanu (klinicky je pro nás nejdůležitější m. cricoarythenoideus posterior, který jako jediný rozvírá hlasivky a jeho obrna může způsobit oboustranně zadušení) - příštítná tělíska - - je nutné je identifikovat a chránit, především ty horní (nemají takovou variabilitu) Komplikace - poruchy hojení - - nekróza kožního laloku - pokud byla kůže předtím ozářena - fixovaná a zvrásněná kůže v místě jizvy - je dána adhezemi mezi kůži a platysmou - fixace platysmy k infrahyoidním svalům - prevence - pečlivá sutura všech vrstev rány - vrstvy, které je nutné přerušit - kůže, v podkoží je platysma, pod ní je povrchová krční fascie, která obaluje infrahyoidní svaly, pod ní je pretracheální krční fascie a pak žláza - pooperační krvácení - vzácná komplikace, ale je to nebezpečné - vyžaduje to revizi rány - závažné je nahromadění 50-100ml - tlak hematomu na tracheu, edém laryngu, možnost vagové smrti - v případě dušení otevřeme ránu a evakuujeme hematom přímo na lůžku - obstrukce dýchacích cest - nejčastější a nejzávažnější komplikace - příčiny - laryngeální edém (intubace, krvácení, alergie, přerušení lymfatik) - hematom v ráně - oboustranné poškození rekurentu - aspirace, zapadlý jazyk - poranění n. laryngeus superior - většinou se to nezaznamená, může to ohrozit jen profesionální zpěváky - poranění n. laryngeus recurrens - - jednostranně - jedna hlasivka nepohyblivá, obvykle v mediální či paramediální poloze - oboustranná - ovlivňuje průchodnost dýchacích cest - stridor, asfyxie - poškození příštítných tělísek - - dočasná postthyroidektomická hypokalcémie bez příznaků hypoparathyreózy je přirozená důsledek operace - příznaky hypothyreózy mohou být rovněž přechodné (dané otokem, traumatem...) - chylózní píštěl - při poranění ductus thoracicus na levé straně krku (hlavně při blokových krčních disekcích) - kolaps trachey z tracheomalacie - dlouhotrvajícím tlakem strumy může dojít ke změknutí chrupavek - terapie - tracheopexe - přichycení prstence stehem k infrahyoidním svalům či kůži - poranění n.XI, n. phrenicus, plexus brachialis, n. hypoglossus, truncus sympaticus - vzduchová embolie - pneumothorax - edém krku 5.c Chirurgie příštitných tělísek Morfologie - vycházejí z entodermu 3. a 4. žaberní výchlipky - existuje velká variabilita v jejich počtu i lokalizaci - v 80-97 jsou přítomny 4 tělíska, jen vzácně jsou 2, výjimečně jich je víc jak 6 - poloha horních je poměrně uniformní - asi 1cm nad zkřížením a. thyroidea inferior s rekurentem - dolní se mohou nacházet kdekoli od úhlu mandibuly po perikard - nejčastěji (60%) jsou uložena na dolním pólu, laterálněji a ventrálněji než horní - žláza je nažloutlá, obvykle kryta tukem, měkká Primární hyperparathyreóza - příčiny - nadměrná sekrece PTH jednoho, více nebo všech tělísek - více u žen, v 80% je nalezen adenom, jehož velikost koreluje se závažností onemocnění - v 10-15% - hyperplázie, karcinom 5% - může to být součástí MEN - klinický obraz - poslední dobou přibývá asymptomatických forem - projevuje se zcela nevýrazně - svalová slabost a únavnost - 50% se odhalí biochemickým screeningem - postižení ledvin - nefrolitiáza, polyurie, polydipsie, kameny hlavně tvoří kalcium oxalát či fosfát - kostní projevy - bolesti, patologické fraktury, histologicky to vypadá jako „hnědý tumor" - kyfóza páteře, ostitida, osteoporóza - hyperkalcemické příznaky - slabost, pnavnost, nechutenství, nauzea, parestézie, obstipace, anémie - laboratoř - hyperkalcémie, hyperkalciurie, hypofosfatémie, zvýšený PTH, ALP - zobrazovací metody - všechny zobrazovací metody nepřesahují senzitivitou 80% - dif.dg - maligní tu prsu, plic, pankreatu, ledvin, mnohočetný myelom, granulomatózní onemocnění, intoxikace vit. D, A, tyreotoxikóza... - terapie - operace hned po stanovení diagnózy Sekundární hyperparathyreóza - zvýšená činnost tělísek na pdokladě snížení koncentrace Ca a D3 vitamínu - příčina - chronická renální insuficience, deficit vit.D - postihuje to všechna tělíska hyperplázií - stav je sám o sobě spojen s normální kalcémií a fosfatémií, jen PTH je zvýšen... - ve chvíli, kdy začneme s dialýzou, produkují hypertrofovaná tělíska stále spoustu PTH a vzniká hyperkalcémie - tento stav v tělískách se může stát autonomním a vzniká tzv. terciální hyperparathyreóza Chirurgické výkony při hyperparathyreóza - operace jsou bezpečné a účinné, hyperkalcemický syndrom může vést k vážným KV komplikacím Operace při postižení jednoho tělíska - adenom - většina autorů doporučuje revizi tělísek i při adenomu - karcinom - špatná prognóza, odebírá se i s případnými uzlinami, při recidivě se dělá radikální výkon i za cenu odstranění trachey a jícnu Operace při hyperplázii - totální paratyroidetomie - subtotální patatyroidektomie - odstraníme 3,5 tělíska, malý zbytek tkáně necháme a označíme ho kovovým klipem - totální paratyroidektomie s reimplantací kousku tkáně do svalů na předloktí nebo do m.s-c-m - s kryoprezevací tělíska pro případ potřeby reimplantace v pozdější době - nejvhodnější se zná to naoperovat na předloktí - můžeme sledovat, jak se to zvětšuje... Pooperační hypokalcémie a hypoparathyreóza - je častá, obvykle přechodná a asymptomatická - po totálních výkonech ji vidíme v 80-85%, medikamentózní léčbu vyžaduje jen 15%, a z toho jen třetina trvale - příčiny - odstranění tělísek, pokles albuminu, zhmoždění tělísek, syndrom hladové kosti - sy hladových kostí - po zrušení vlivu PTH se zruší vliv na osteoklasty a začnou fungovat osteoblasty a chtěj tvořit kost, dochází k rychlému přesunu Ca do kostí a tím k hypokalcémii - klinický obraz - tetanie, parestézie - chronicky - změny osobnosti, letargie, stavy úzkosti, duševní zaostávání - pozitivní Chvostek a Trousseau - terapie - akutně - infúze calcium gluconicum 10-20ml i.v., dále 10-15ml v pomalé infúzi 5% glukózy 8.c Mnohočetná endokrinní metaplázie - výskyt nádorů ve dvou nebo více endokrinních žlazách - protože ty tumory jsou rázu jak karcinomů, tak benigních lézí a hyperplázií, zavedl se termín MEN - mnohočetná endokrinní neoplázie MEN I - nádory příštitných tělísek - u 95% MEN I, způsobují hyperPTH - doporučuje se totální paratyroidektomie s možností kryoprezervace nebo autotransplantace na předloktí - i tak ale dochází k recidivě - proto jako metoda volby je totální výkon bez autotransplantace se substituční léčbou - jakkoli méně radikální výkon je skoro jistá cesta k recidivě - pankreatické endokrinní nádory - asi u 30-80% MEN I -gastrinomy - bývají mnohočetné, často uloženy extrapankreaticky - inzulinom - u třetiny nemocných s MEN I - další - VIPom, glukagonom... - nádory hypofýzy - u 15-90% MEN I - 60% prolaktinom, 25% STH, 3% ACTH - léčba je jako jiné nádory hypofýzy (viz neurochíra) - přidružené nádory - karcinoid, adrenokortikální tumory, nádory štítné žlázy MEN IIa - medulární karcinom - téměř u všech - feochromocytom - u 50%, až v 70% je přítomen oboustranně - nádory příštitných tělísek MEN IIb - nádory parathyroidey jsou vzácné - častá je agresivní forma medulárního ca štítné žlázy - feochromocytom - slizniční neuromy a ganglioneuromy 10.c Záněty prsní žlázy Mastitis puerperalis - nozokomiální infekce vyskytující se krátce po porodu v souvislosti s kojením - příčiny - nedostatečné vyprázdnění, ragády bradavky - kanalikulárně vzniká - mastitis parenchymatosa - ragádami - mastitis interstitialis - původce- nejčastěji aureus - často se lokalizuje do forma abscesu - klinický obraz - zvýšení teploty, palpační bolestivost, zimnice - později . zčervenání prsu, zvětšení axilárních uzlin - terapie - ihned dávku ATB dle citlivosti, v kombinaci s Metronidazolem - pokus o vyprázdění žlázy, oxytocin - při infiltrátu - punkce, odběr bakteriologie, retromamární Višněvského blokáda, lokálně teplo, odsávání mléka nebo kojení Absces prsu - palpačně fluktuace, bolestivost, známky zánětu - USG, příp. punkce - dif.dg - retence mléka (teplota by byla pod 38) - klasifikace - subkutánní, subareolární, intraglandulární, retroglandulární, retromamární - terapie - incize a evakuace, drenáž, laváž - řezy - obloukovitě v místě maximální bolestivosti, u retromamárního - v inframamární rýze Mastitis nonpuerperalis - vzácný typ zánětu, vyskytuje se nejčastěji ve věku 20-40 let - podklad - duktektázie, či druhotná infekce cyst a hematomů - většina je lokalizována kolem areoly - klinický obraz - všechny příznaky zánětu - diagnóza - mamografie, duktografie, kultivace Specifické záněty - byly popsány všechny typy specifických zánětu prsů (tbc, lepra, lues..) Tuberkulóza - asi 1% všech onemocnění prsu - formy - nodózní, abscedující nebo sklerotická (imituje ca) - tuhý, hrbolatý, téměř nebolestivý infiltrát, často pohyblivý k okolí - po nekróze - studený absces s tvorbou píštělí Aktinomykóza - vzácné, často metastatické při postižení jinde (plíce) - tumorózní indurace, vznik abscesů a píštělí - mirkoskopicky průkaz drúz - terapie - megadávky PNC 11.c Nádory prsní žlázy Benigní nádory - intraduktální papilom - solitárně i mnohočetně, obvykle subareolárně - bývá velký 2-3mm, malignizace je vzácná - projevuje se čirou patologickou sekrecí z bradavky, někdy s krví - terapie - vynětí duktu, při mnohočetném výskytu - segmentová resekce - fibroadenom - u mladých žen, různě veliký, vzniká v období vývoje lobulů - jsou pohyblivé, nebolestivé - terapie - odstranění - phyllodes tumor - nejčastěji v perimenopauzálním období - rychle roste, často recidivuje - typické - prorůstá do okolních tkání, na řezu má hnědavou barvu, někdy je cystický s nekrózami - v 5-10% může vytvářet místní i vzdálené metastázy - obvykle je považován primárně za fibroadenom, diagnózu nám určí histologie - terapie - excize s 1-2cm ochranným lemem - u maligních a semimaligních forem - mastektomie Karcinom prsu - epidemiologie - nejčastější zhoubný nádor žen v ČR, incidence stoupá - maximum výskytu je kolem 57 let, u mužů se vyskytuje v poměru 1:140 - etiologie a RF - nejzávažnější riziko je věk (od 30 let výskyt stoupá, nad 45 let představují 85% nádorů) - sporadické ca - dochází k dysplatickým změnám epitelových bb.(ca in situ) až ke vzniku ca - rovněž se ale uplatňuje aktivita stromálních bb, které produkují proteolytické enzymy a angiogenní faktory - usnadňují růst a metastazování - hormonální vlivy - dlouhé působení estrogenů - nádor o průměru 1 cm obsahuje 109 bb., což je výsledek asi 30 zdvojení - geneticky podmíněné ca - výskyt u přímých příbuzných (matka, sestra, dcera) nebo kumulace tumorů v rámci syndromů (Li-Fraumeni sy - mutace jedné alely p53, Cowdenův sy - vzácný, spojený s hamartomy) - největší význam pro detekci genetické podmíněnosti má gen BRCA 1 a 2 - žena s mutací BRCA 1 má celoživotně riziko ca 55-85% (na ca ovárií 15-45%) - častý u židovské populace - mužští přenašeči BRCA jsou zase ohroženi ca prostaty a kolorekta - hereditální ca je často bilaterální - ca BRCA 2 pozitivní je obvykle velmi málo diferencovaný, agresivní - rizikové faktory - délka expozice estrogenům - brzká menarché, pozdní menopauza, nuliparita - porod po 35. roce je nebezpečnější než nuliparita - estrogeny zvyšují kostní denzitu→ zvýšená kostní denzita u postmenop. žen → vyšší riziko ca - další faktory - jiná onemocnění prsu - cystické adenomy, duktílní papilomy (riziko přehlédnutí ca) - účinky ionizujícího záření - i mamografie - obezita, zvýšený příjem tuků a nedostatek pohybu - vliv kouření, chem. látek, antikoncepce nebyl jednoznačně doložen - klinické projevy - nejčastěji je to hmatná nebolestivá bulka v prsu (u ¾ je to první projev choroby) - optimální by však bylo najít nehmatnou lézi při mamografii... - jiné příznaky (méně často) - bolest prsu (5%), zvětšení prsu (1%), vtažení kůže či bradavky (5%), výtok (2%), povrchové změny na bradavce (1%) - zvětšení axiálních uzlin - regionální šíření - při pokročilém stádiu - bolesti v kostech, úbytek hmotnosti... - paranoplázie - dermatomyozitida, neuromuskulární sy, acanthosis nigrans, hyperkalcémie při kostních meta - diagnostika - klinické vyšetření - pečlivá osobní, rodinná a gynekologická anamnéza - pohled - symetrie prsů, souhyby s dýcháním, pravidelnost bradavky, barvu kůže, rozšíření žil může svědčit o aktivitě tumoru - pohmat - systematicky všechny kvadranty, velikost rezistence, pohyblivost, ohraničení, konzistenci - četnost ca v jednotlivých kvadrantech - nejčastěji HZK (47%), bradavka (22%) a HVK (14%) - dolní kvadranty jen málo - palpace uzlin axilárně, nadklíčkem - zobrazovací metody - dominantní postavení má mamografie - výtěžnost je až 90% - rtg vyšetření, najde i nehmatné útvary - nález - v ca bývají mikrokalcifikace, solidní ložisko s cípatými okraji - US - zpravidla doplňkové k mamografii, má vysokou senzitivitu (95%) ale omezenou specifitu - u žen pod 40 má přednost - CT,MRI, méně - duktografie, PET - biochemie - standard - jaterní testy, urea, kretinin, ionty... - tu markery - CEA, CA 15-3, TPA - mimořádný význam má stanovení hormonálních receptorů - imunohistochemicky v tkáňovém řezu - molekulární biologie - hlavně stanovení HER-2/neu - způsobuje zvýšenou proliferační aktivitu (prognostický a prediktivní význam) - biopsie - punkce tenkou jehlou (FNA) - význam spíše na rozlišení cystického a solidního útvaru - histologie je možná pouze samořeznou jehlou (core biopsy) v anestezii (místní či celková) - screening - včasná diagnostika je základem úspěšné léčby - mamografický screening u žen nad 50 let - histopatologie - ca vzniká nejčastěji z terminálních lalůčků žlázy nebo z vývodů - zpravidla mu předchází neinvazivní forma - ca in situ - carcinoma in situ - duktální ca in situ - proliferace epitelu vývodů bez překročení BM, může vytvářet mikrokalcifikace, může přecházet do duktálního karcinomu - zvláštní forma je Pagetův ca bradavky - kdy nádorové bb z duktů invadují do bradavky - častěji u žen po menopauze - lobulární ca in situ - z bb. mamárních lobulů, proliferace bb. v lalůčcích, které dilatují - tento ale není detekovatelný mamograficky (na rozdíl od předchozího) - vzniká často multicentricky, i v kolarerálním prsu - častější u žen před menopauzou - invazivní formy karcinomů - jsou různě formy, infiltrující se dělí na 2 formy - lobulární a duktální - lobulární - asi 10%, často v HZK (horní zevní kvadrant) - často metastazuje na serózní blány, meningy, do ovaria, retroperitoneálně - duktální - nejčastější (75%), často má tubulární uspořádání, provází ho reaktivní fibróza - tumor má tzv. skirhotickou formu, kdy je tvrdý jako kámen - meta do kostí, jater a plic - inflamatorní (erysipeloidní) ca - vzácně (1-3%), nejagresivnější forma - infiltrace celého prsu, difúzní erytém, indurace kůže (typický vzhled pomerančové kůry) - v době diagnózy má 50-70% tumorů meta v uzlinách - staging - TNM - T1a - pod 0,5cm, T1b - 0,5-1cm, T1c - 1-2cm - T2 - 2-5 cm - T3 - víc jak 5 cm - T4 - prorůstá do hrudníku nebo do kůže - N1 - meta v uzlinách, uzliny pohyblivé - N2 - uzliny nepohyblivé - N3 - postiženy uzliny podél a.thoracica int. - léčba - definitivní léčebný postup je výsledkem společného rozhodnutí multidisciplinárního týmu - chirurgie - od r. 1882 se provádí radikální mastektomie s exenterací axily (odebíraly se pektorální svaly, nervy...) - dnes se více provádí modifikovaná radikální mastektomie - oddělí se prs od fascie prsního svalu, uzliny se odebírají z povrchových etáží, uzliny pod m.pectoralis minor se obvykle neostraňují - další varianta - sentinelová uzlina - záchovné výkony - kvadrantektomie, tumorektomie - nutné doplnit RT, provádí se rekonstrukční operace - také jako modalita hormonální léčby - ovarektomie - u BRCA se dá použít operace i jako profylaxe - RT - ca má omezenou radiosenzitivitu - je indikována po záchovných operacích, výsledek je pak shodný s ablací - dává se tedy adjuvantně - brachyradioterapie - aplikace iridiových drátků - paliace - kostní meta... - CHT - ca prsu je relativně citlivý na řadu cytostatik, používá se převážně kombinace - základní kombinace je CFM - cyklofosfamid, metotraxát, 5-FU, nebo kombinace s antracykliny - monoterapie - u starších žen s omezenou dřeňovou rezervou - adjuvantně - před menopauzou vždy při postižení uzlin, nedává se na ca in situ nebo u tumoru pod 1cm - neoadjuvance - u rozsáhlých tumorů - paliace - hlavní léčebná metoda u diseminovaného onemocnění, může značně prodloužit dobu přežití - hormonální léčba - adjuvantně, neoadj. i paliativně - u premenopauzálních - kastrace - chirurgická či farmakologická - viz. dříve - nové přípravky - biologická léčba - inhibice menbránových receptorů - Ig proti receptorům HER-2/neu - Herceptin - algoritmus terapie - - ca in situ - DCIS - základ je chir. odstranění ložiska (lumpektomie), asi s cm lemem tkáně - poté adjuvantně RT nebo tamoxifen - LCIS - buď přísné sledování nebo oboustranná mastektomie - invazivní ca lokalizovaný - léčba je lokoregionální - do 4 cm - záchovný výkon, exenterace axily, +RT - nad 4 cm - mastektomie, adj. CHT příp. horm. léčba - lokálně pokročilý tumor (III) - neoadjuvance - HT nebo CHT - kvůli zmenšení, - pak operace+ adj. CHT - metastatický ca - systémová paliace Otázky z Chirurgie, zpracoval Jirka Beneš www.jirben.wz.cz