Dětská chirurgie 34.b Poruchy vodního a elektrolytového hospodářství u dětí - před operací je homeostázu potřeba korigovat - při hypovolémii a rozvratu prostředí má infuzní terapie 4 fáze - korekce hypovolémie - náhrada denní potřeby - náhrada deficitu - náhrada současných patologických ztrát (zvracení, průjem...) Korekce hypovolémie - je vhodné zavést centrální žílu (v.subclavia či jugularis interna), měřit přitom CVP - jako základní roztok je vhodný Ringer, při hypoproteinémii 5% albumin, při anémii - transfúze 20ml/kg - měřením CVP včas zjistíme tlakový vzestup a dostatečné naplnění systému - rychlé přelpnění by mohlo vést v edému plic, mozku a intoxikaci vodou - vazoaktivní preparáty až po doplnění vodního objemu, při selhávání cirkulace - dopamin - pravidelně zjišťujeme i MAc - podáváme hydrogenuhličitany (výpočet množství - BE x hmotnost x 0,3) - vypočítané množství podáváme s 5% glc v poměru 1:1 Náhrada normální denní potřeby - základem je výpočet vody a minerálů (viz pediatrie) - některé zásady parenterální výživy v dětském věku - koloběh vody a mienrálů je u dětí 2-3x vyšší - na solném hospodářství se účastní veškerá voda v těle - tvoří 80% novorozence, 70% kojence... - potřeba vody by se neměla vztahovat k hmotnosti (zejména u malých) - její potřeba závisí na stupni metabolismu (na kJ) Náhrada deficitu - užívá se odhad stupně dehydratace z úbytku tělesné hmotnosti - příznaky dehydratace - 5% - lehká - turgor lehce snížen, oschlé sliznice, halonované oči - 10% - střední - úzkostný výraz, neklid, tachykardie, vpadlá fontanela, oligurie - 15% - těžká - apatie až somnolence, hypotonie, bledá kůže až cyanotická, vymizelý kožní turgor, hyperpyrexie, chabý pulz, hypotenze Náhrada patologických ztrát - izotonická dehydratace - nejčastější porucha u chirurgickýh pacientů - příčiny - ztráta tekutin z GIT - ileus, ztráty z nasogastrické sondy, střevní píštěle - snížení objemu ECT beze změn osmolality - vzestup Htk a P-bílk. - hypotonická dehydratace - snížena hodnota natria v séru pod 130, vyšší Htk - voda přechází do ICT - hypertonická dehydratace 35.b Zvláštnosti péče o novorozence před operací - každý rizikový novorozenec přijatý k operaci musí mít vyšetřeny krevní plyny, Htk a glykémii - zajistíme ho před podchlazením, pečujeme o respiraci (případně kyslík), zavést infůzi 10% glc, příp. s minerály - poruchy dýchání - RDS - nasální přetlak (CPAP - continuous positive airway pressure), příp. UPV - hypoxie a acidóza - zvyšují plicní rezistenci a tlak v PK → omezuje to uzávěr dučeje - cílené odsátí hlenů z HCD, kyslík, příp. UPV - termoregulace - novorozenec neumí tvořit teplo svalovým třesem → rychle prochladne - prochladnutí - snižuje se periferní cirkulace, výdej tepla se omezuje vazokonstrikcí a flekčním postavením - doporučuje se udržovat teplotu vzduchu na sále 26-30°C a uložit novoroznce na vyhřívanou matraci - terapie podchlazení (při teplotě rektálně pod 36°C) - pomalu zahříváme v inkubátoru (o 1°C za hodinu) - hypoglykémie - normálně mají novorozenci zásobu energie na 24h, nedonošenci mají zásoby menší - hypoglykémie - u nedonošenců pod 1,2, u donošenců pod 1,7 - klinické známky - třes, apatie, hypotonie, apnoe, křeče - hyperbilirubinémie - při bilirubinu nad 250, klinicky se manifestuje už při 85-100 - asfyxie, acidóza, hypotermie - zvyšují riziko poškození CNS, totéž ale dělá i anestezie - hyperbiliruibnémie ale není kontraindikací urgentního výkonu - hypokalcémie - vyskytuje se v prvních 48hodinách, po asfyxii a po korekci MAc - hemostáza - hlavně nedostatkem vit. K - riziko DIC - chirurgicky nemocný novorozenec je v mnohem větším riziku než starší dítě! - je to dáno imunologickou nezralostí, sklonem k nozokomiálním infekcím, dehydrataci, hypotermii a poruchám termoregulace 33.b Vrozené vady jícnu, typy atrézií, divertikly Atrézie jícnu - nejčastější a nejvážnější vrozené anomálie - klasifikace dle Voghta - do 5 typů (viz obrázek) - přidružené anomálie - přes polovinu postižených má ještě jiné anomálie - VSV, vady GIT, uropoetického aparátu, páteře - typická kombinace je VACTER sy (Vertebral,Anal,Cardial,Tracheal, Renal anomalia) - klinický obraz - u nejčastějšího typu (Vogt IIIb) - polyhydramnion v anamnéze - zvýšená salivace, asfyxie, cyanóza - musíme provést sondáž žaludku nazogatrickou sondou - definitivní diagnóza - dle rtg s kontrastem - předoperační terapie - stabilizace ventilační, hydratace, příp. léčba pneumonie, odsávání slin - terapie - u zdravých donošenců je snaha provést primární anastomózu end to end - nejčastěji z pravostranné posterolaterální torakotomie - při velké vzdálenosti pahýlů je riziko ruptury anastomózy, proto je nutné podvázat dolní TE píštěl a udělat gastrostomii k výživě - horní pahýl je možné elongovat bužiemi po dobu 4-6 týdnů a provést odloženou anastomózu - když není anastomóza možná, je třeba užít část GIT trubice jako náhradu - komplikace - nejzávažnější je dehiscence anastomózy - je-li velká, je nutné provést reanastomózu, pokud to není možné, musíme distální pahýl podvázat a založit krční ezofagostomii - malé dehiscence - konzervativně, založíme gastrostomii a jícen šetříme - recidiva TE píštěle - i několik let po operaci - striktura v místě anastomózy - v 10-15% - polykací obtíže, aspirace, poruchy výživy - GER - v 10-40%, klinické manifestace - apnoe, bronchopneumonie, striktura jícnu - obvykle lze řešit konzervativně, pak příp. Nissenova fundoplikace - prognóza - je limitována přítomností přidružených anomálií, infekcemi a PH novorozence - nejsou-li další vady a PH je normální je přežití 90-100% Izolovaná tracheoezofageální píštěl - spojka, kterou, podle momentálního tlakového gradientu, proniká obsah jícnu do trachey a naopak - klinický obraz - při směru z jícnu do trachey → záchvaty kašle - při směru opačném→ distenze žaludku a střev vzduchem - do trachey se obsah dostává při polykání, vzduch do jícnu se dostává při nádechu - dominující příznak - záchvaty kašle při polykání, distenze GIT - záleží na velikosti píštěle - velká se projeví již u novorozenců, menší i v pozdějším věku - terapie - resekce píštěle, sutura defektu trachey a jícnu z krčního přístupu nebo z pravostranné trakotomie Stenóza jícnu - vzácná - je to vrozené zúžení (není podmíněno GER, cizím tělesem, poleptáním, operační jizvou) - jsou popsány tři typy - segmentální hypertrofie svaloviny a submukózní vrstvy jícnu - membranózní výchlipka nebo úplná překážka - intramurální zbytky chrupavčité tracheobronchiální tkáně - terapie - je dána rozsahem postižení - dilatace - někdy je neúčinná, nebo až nebezpečná - excize a anastomóza, v extrémním případě náhrada jícnu Duplikatura jícnu - též vzácná - vyskytují se ve dvou formách - intramurální cysty nebo duplikatury (mohou nebo nemusí komunikovat s lumen) - neurenterické cysty - duplikatury v pravém slova smyslu v zadním mediastinu, nasedají na páteř - mohou být sdruženy s defekty páteře - klinický obraz - obvykle jsou němé a bývají náhodným klinickým nálezem při rtg hrudníku (rozšíření mediastina) - dif.dg - tumory mediastina - terapie - většinou je možné provést exstirpaci cysty Divertikly jícnu - u dětí jsou vzácné - terapie - metodou volby je exstirpace divertiklu Gastroezofageální reflux - u dětí je velmi rozšířený - klinický obraz - zvracení, neprospívání, porucha růstu, ruminace, dysfagie, apnoe, laryngitidy, recidivující bronchopneumonie, astma, chronický kašel, neurologické poruchy... - diagnóza - pH metrie, menometrie jícnu, scinti, endoskopie... - terapie - v 90% je možné postupovat konzervativně - úprava stravy, prokinetika a pak příp. H2blokátory či bolk protonové pumpy - operační řešení - při selhání konzervativní terapie, u dětí s fixovanou skluznou hiátovou hernií, s těžkou formou ezofagitidy, se strikturou jícnu, u dětí s resp. komplikacemi, které je nutno řešit resuscitací - nejefektivnější operace - Nissenova fundoplikace - z abdominálního přístupu - princip - rekonstrukce abdominálního úseku jícnu (obvykle je u GER vysunut do mediastina) - v další fázi sblížíme brániční krura, která jsou slabá - uvolníme fundus žaludku, podvážeme aa.gastrices breves (a žíly) a ten fundus obtočíme kolem kardie a jícnu a vytvoříme tím manžetu, je vhodné jí fixovat ke spodní ploše bránice (prevence sklouznutí a vzniku paraezofageální hernie) - prognóza - úspěšnost operace je až 90% - možné komplikace - obtížné zvracení, paraezofageální kýla, recidiva GER Achalázie jícnu - funkční porucha DES, je asi desetkrát častější u dospělých (viz. GITchirurgie) - nejčastější projevy u dětí - zvracení, dysfágie, neprospívání a respirační komplikace - terapie - u dětí je obvykle terapie neůčinná a obtížná - podélná myotomie zúžené části - tzv. Hellerova myotomie (50% dětí má potom GER - připojujeme fundoplikaci) 36.b Vrozené vady břišní stěny a bránice Brániční kýly - defekty v bránici mohou vést k herniaci orgánů dutiny břišní do hrudníku - herniace může být přes fyziologické otvory, otvorem při nesprávném spojení bránice se sternem (Larreyova fisura, Morgagniho kýla) nebo kongenitálními defekty ve střední a zadní části bránice - patogeneze - bránice se skládá ze 4 základů - septum transverzum, pleuroperitoneální membrány, mezenchym okolí jícnu, svaly z abdominální stěny - kompletní separace hrudní a peritoneální dutiny je patrná na začátku 8. týdne Vrozená brániční kýla - posterolaterální, Bochdalekova - výskyt - incidence je asi 1:2000 živě narozených - patogeneze - rozsah může být od malé štěrbiny až po agenezi bránice - střevní obsah se herniuje do hrudníku a utlačuje plíci dané strany→ plíce má snížený počet bronchiálních větví a alveolů, plicní cévy mají menší průměr, silnější stěnu→ výsledkem je porucha výměny plynů, plicní hypertenze a selhávání P srdce - klinický obraz - dyspnoe, cyanóza, posun srdečních ozev, oslabené dýchání - hned po narození - vpadlé břicho - diagnóza - lze stanovit již intrauterině, postnatálně stanovíme diagnózu dle rtg a klinického nálezu - terapie - první pomoc - zavedení nazogastrické sondy, při resp. insuficience - intubace, respirační podpora - není vhodné dýchání přes masku (insuflace do žaludku a ještě větší distenze v hrudníku) - operace se u nestabilizovaných odkládá o 24h i více - účelem je dosažení optimální ventilace (minimalizace reaktivní plicní hypertenze) - obvykle děti i při maximální péči kardiopulmonálně selhávají→ je nutno je pak napojit na ECMO (extrakorporální membránovou oxygenaci) - při mimotělním oběhu - operace - příčná epigastrická laparotomie, vybavení útrob z kýly, resekce případného kýlního vaku - před plastikou bránice zavedeme drenáž dutiny hrudní - menší defekty je možné sešít, větší překryjeme umělým materiálem (goretex, teflon) - prognóza - mortalita u novorozenců s klinickými příznaky hned po narození je 60-65% - mortalita při manifestaci po 24hod. - 20-30% - pokud dítě přežije operaci, vyvíjí se normálně Retrosternální kýly - defekt je umístěn mezi strenálním a žeberním úponem bránice - prolabují kličky tenkého střeva nebo část jater - kýla se nazývá Larreyova - na rozdíl od dospělých, jsou u dětí symptomatické → kašel, zvracení, bolest v epigastriu - plastika defektu - laparotomií nebo torakotomií Relaxace bránice - může být neurogenní nebo jako vrozený defekt Defekty břišní stěny Laparoschizis - výhřez GIT orgánů defektem břišní stěny - defekt - vpravo od normálního úponu pupečníku - kýlní vak chybí, slezina ani játra nevyhřezávají, střevní kličky jsou slepené, ztluštělé, prosáklé, edematózní (protože byly intrauterinně v kontaktu s plodovou vodou) - močovina plodové vody patrně vyvolává aseptickou peritonitidu - terapie - repozice kliček, uzávěr defektu stěny - první pomoc - krytí kliček sterilním obkladem s fyziologickým roztokem - pokud kličky nelze reponovat nebo po reponování se utlačuje DDŽ → kryjeme to dočasným silastikovým krytem a reponujeme to postupně později Omfalokéla - kýla pupečního provazce - na rozdíl od pupeční kýly není kryta kůží, ale průsvitnou jemnou membránou (tvoří ji peritoneum, Whartonův rosol a amniální epitel) - může být různě veliká (od cm po velikost dětské hlavičky) - terapie - pro léčebný postup je důležité, zda je vak porušen nebo není - první vyhřezlý obsah sterilně kryjeme obkladem namočeným ve fýzáku - perforovaná omfalokéla - útroby musíme vrátit do dutiny břišní - neperforované - závisí na velikosti - malá - lze vrátit zpátky a zašít - velká - okamžitá repozice není možná, zpočátku postupujeme konzervativně - konzervativní postup - 1x denně po dobu tří dnů vak natíráme 2% roztokem bromchrómu - jemný vak se postupně mění na pevný kryt, vnitřnosti se postupně svou hmotností vrací do břicha, když jsou všechny zpátky, vak resekujeme a defekt zašijeme - na rozdíl od laparoschízy je omfalokéla ve 40% sdružena s jinými VVV Jiné defekty - extrofie kloaky (vezikointestinální fisura) - skládá se z následujících vad - omfalokéla, extrofie měchýře s rozštěpem céka a anorektální atrézie, rekonstrukční operace se podaří jen výjimečně - perzistující ductus omfaloentericus - patologické spojení terminálního ilea s pupkem - projevy - mokvající, sliznicí krytý pupek, ze kterého odchází hlen, příp. stolice - terapie - resekce píštěle, sutura střeva, příp. segmentová resekce - perzistující urachus - perzistující spojení mezi pupkem a močovým měchářem - projevy - vlhký pupek, při zatlačení na měchář z pupku odkapává moč - terapie - resekce píštěle, sutura otvoru ve vrcholu měchýře - pupeční kýla - při neúplném uzávěru fascie v pupku - častěji u NNPH, u donošenců lze předpokládat vymizení do 18 měsíců - na rozdíl od dospělých se u dětí tato kýla prakticky neuskřinuje - terapie - nejdříve konzervativně - reponujeme kýlu, stříškovitě přeložíme kůži nad kýlní brankou, tento kožní záhyb přelepíme náplastí - fixaci necháme 2-4 týdny (pouze po 1-2 týdnu to vyměníme...) - operace - řez v obvodu pupku, vypreparování krčku, repozice obsahu (omentum), resekce vaku, plastika fascie - operaci je vhodné provést nejpozději před nástupem dítěte do školy - epigastrická kýla - defekt v linea alba - skrz defekt proniká preperitoneální lipom - vzniká měkké, navalité zduření, po námaze často bolí - terapie - lipom resekujeme a defekt ve fascii přešijeme - prune belly syndrom - vrozený defekt svaloviny břišní stěny - svalovina je chabá, kůže zřasená (vzhled povrchu sušené švestky) - defekt je spojen s VVV - megaureter, megacystis, hydronefróza, retence varlat, syndaktylie či polydaktilie - terapie - postupné zpevňování břišní stěny fasciální plastikou s excizí dysplastické kůže Tříselná kýla - u dětí je to kýla vrozená, nepřímá, tvořená otevřenou peritoneální výchlipkou po sestupu varlete (u dívek podél lig. teres) - výskyt - častěji vpravo, u nedonošenců je častěji oboustranná (často spolu s kýlou pupeční) - klinický obraz - kýla se zvětšuje při křiku a námaze - měkké vyklenutí v třísle, často spontánně mizí, mnohdy se na ní přijde při preventivní prohlídce - první manifestace může ale být i uskřinutí (časté hlavně u novorozenců a kojenců) - zduření v třísle (tvrdé, napjaté, bolestivé, zvracení, neklid dítěte), později se objeví distenze břicha s příměs krve ve stolici - uskřinutá kýla se může spontánně reponovat (když dítě přestane křičet a usne...) - terapie - repozici provádíme nenásilným pozvolným tlakem prstů ve „špetce", dítě má pokrčení DK - není-li možná repozice - musíme provést urgentní revizi - operace uskřinuté kýly je komplikována otokem, hemoragickou infarzací tkání - po uvolnění je třeba revidovat uskřinuté střevo - tříselná kýla u dětí je vždy indikována k operaci, protože spontánně nezmizí, u batolat a starších není operace urgentní, protože riziko uskřinutí je menší - komplikace - po operaci může být iatrogení retence nebo hypotrofie varlete (přílišným zúžením tříselného kanálu) Hydrocele testis - nahromadění serózní tekutiny v tunica vaginalis testis - klinický obraz - zvětšení skrota, elastická, hladká, nebolestivá rezistence bez zánětlivé reakce - varle není dobře hmatatelně, můžeme si ho ozřejmit prosvícením (odlišíme též hydrokélu od kýly - terapie - není to absolutní indikace k operaci, můžeme očekávat její spontánní vymizení (hlavně u kojenců) - když je veliká - parciální extirpace 37.b Vrozené vady trávicí trubice 43.b Vrozené vady trávicího ústrojí Střevní malrotace - normální uložení střeva je výsledkem rotace střevní prvokličky (její osu tvoří a.mesenterica superior, na vrcholu je ductus omfaloentericus) - rotace začíná ve 4. týdnu, rotuje se kolem arterie, rotačním bodem je základ céka, ten rotuje o 270° proti směru hodinových ručiček - malrotace se obvykle projeví jako NPB již u novorozence, některé ale mohou být po celý život asymptomatické Nonrotace - stav, kdy se rotace zastaví na 90°, tenké střevo leží v pravé polovině dutiny břišní, tlusté v levé - není vytvořeno duodenojejunální ohbí, ileum ústí do céka zprava (viz obrázek) - jde zpravidla o náhodný nález, není spjata s obtížemi - téměř vždy ji najdeme u omfalokély a brániční kýly Kongenitální volvulus středního střeva - vzniká u nerotovaného střeva, které si volně visí na závěsu - kličky se obtočí kolem úponu mesenteria o více než 180° - zaškrtí to lumen a cévy → typický je obraz mechanického ileu se strangulací - klinický obraz - opakované zvracení, později i s krví - pozdní příznak - enteroragie z infarozvaných střev - může být hmatná rezistence - při delším trvání se bříško zvětšuje exsudátem - diagnóza - rtg ve visu, USG, při nejasných nálezech - rtg pasáže s kontrastem - terapie - je nutné postižený úsek co nejrychleji derotovat, při gangréně musíme úsek střeva resekovat - při rozsáhlé resekci dochází k syndromu krátkého střeva, musíme vyživovat parenterálně a čekat, že zbylé střevo dostatečně naroste, pokud nenaroste, je metodou volby střevní transpalntace Laddův syndrom - komprese duodena peritoneálními pruhy, které jdou k nedorotovanému céku, které je pod játry - asi u poloviny je současně volvulus (může být přehlédnut, při operaci pro volvulus... - po operaci pak ale převládá obstrukce duodena) - terapie - přetětí pruhů a posunutí céka vlevo dolů Caecum mobile - relativně časté, neúplná fixace céka - klinicky nemá příznaky, mohou být intermitentní bolesti břicha - pohyblivé cékum je náchylné k torzi Vrozené atrézie a stenózy - vznikají na podkladě poruchy krevního průtoku nebo při intrauterinním volvulu či invaginaci Atrézie a stenózy pyloru - kompletní atrézie pyloru je vzácná - klinický obraz - zvracení jasně zeleného žaludečního obsahu (v barvě jarní trávy), protože ve zvratcích není žluč - na rtg - jediná bublina - terapie - pyloiroplastika nebo gastroduodenoanastomóza - další vzácná věc - tzv. prepylorická membrána - je to spíše hypertrofická sliznice obturující vstup do pyloru - terapie - resekce hypertrofické sliznice, příp. pyloroplastika Atrézie duodena - je daná buď vnitřní překážkou (membrána) nebo je duodenum tvořeno dvěma slepými pahýly - proximální úsek je dilatován, distální je hypoplastický - uzávěr může způsobit též pancreas anulare - výskyt - je často spojeno s jinými VVV - anorektální malformace, atrézie jícnu, vady skeletu a močového ústrojí, VSV - vyšší výskyt je u Downa - v anamnéze bývá polyhydramnion - klinický obraz - několik hodin po porodu nastupuje zvracení - podle přítomnosti žluči usuzujeme na supra nebo infrapapilární stenózu (v 70% je infra) - poruchy hydratace, patologický úbytek hmotnosti - diagnostika - rtg v visu - typický obraz dvou bublin - již při podezření zavádíme nazogastrickou sondu a aktivně odsáváme žaludeční obsah - terapie - přímá duodenoduodenální anastomóza, příp. resekci prstence pankreatu Atrézie tenkého střeva - dělení - dle délky a tvaru atretického úseku - typ I - kontinuita střeva je zachována, střevo je přerušeno překážkou, mezenterium nezkráceno - typ II - atretické konce od sebe odděleny vazivovým pruhem, bez porušení mezenteria - typ III - atretické konce jsou od sebe odděleny defektem v mezenteriu, který má tvar písmene V - typ IV - mnohočetné atrézie spojené vazivovými pruhy - typ V - podle vzhledu se nazývá „apple peal" syndrom - distální atretický úsek je obtočen kolem zkráceného hypoplastického mezenteria, má vzhled spirálovitě odloupnuté jablečné slupky - klinický obraz - zvracení, nastupuje dle lokalizace - u nízkých dominuje distenze břicha, zvracení nastupuje později - diagnostika - na rtg vidíme obraz mechanického ileu s distenzí kliček a hladinkami - již během vyšetření zavádíme nazogastrickou sondu a hradíme ztráty tekutin a iontů - terapie - důležitá je příprava, stabilizace a úprava vnitřního prostředí před operací - resekce atretických konců a střevní anastomóza, dilatovaný proximální úsek dle možností resekujeme co nejvýše - při perforaci s peritonitidou je lepší oba konce nejdříve vyvést ven jako stomii a zanořit po zvládnutí septického stavu Atrézie colon - méně časté než atrézie tenkého střeva - dominující příznak - distenze bříška, následné zvracení Meckelův divertikl - je umístěn asi 20-60cm od Bauhinské chlopně, na antimezenteriální straně terminálního ilea - patogeneze - zbytek ductus omfaloentericus, může být s pupkem spojen vazivovým pruhem - vyskytuje se při 1-2% sekcí - asi v 50% obsahuje žaludeční či pankreatickou tkáň - klinický obraz - může být asymptomatický, nebo se projeví komplikací - enteroragie, invaginace, ileus, zánět, příp. perforace - diagnostika - nejčastěji používáme metody nukleární medicíny - radioizotop (s Tc) se zachytává v žaludeční sliznici - někdy ho diagnostikujeme při apendektomiích či jiných operacích - terapie - výjimečně ho můžeme odstranit podobně jako apendix, častější je klínovitá segmentární resekce střeva s anastomózou Střevní duplikatury - mohou být po celé délce trubice - od hypofaryngu po rektum - klinický obraz - závisí na lokalizaci, velikosti a formě - intraabdominální jsou obvykle hmatné či viditelné - příznaky souvisejí především s komplikacemi - torze, perforace, krvácení do lumen střeva - jsou častou příčinou ileu se strangulací - infikovaná dulikatura rekta je snadno zaměnitelná za pararektální absces - diagnóza - USG, případně CT - terapie - záleží, zda mají stejné cévy jako normální trubice nebo jestli jsou izolované - izolované, cystické lze obvykle bez obtíží exstirpovat - krátké tubulární duplikatury lze odstranit i s přilehlým lumen - dlouhé duplikatury - technika dle Wrena - z několika enterotomií odstraníme z duplikatury postupně celou sliznici - zbylý seromuskulrání válec postupně atrofuje ve vazivový pruh Mezenterické a omentální cysty - benigní, endotelem vystlané cysty, obsahují chylózní nebo serózní tekutinu - mezenterické jsou častější - klinický obraz - bez příznaků nebo se projeví jako rezistence v břiše - někdy podmiňují neurčité bolesti břicha - závažné komplikace - obstrukce střevní, volvulus, krvácení do cysty - diagnóza - na rtg - stlačení kliček homogenním zastínením, někdy vidíme ve stěně cysty kalcifikace - dobrá je USG - terapie - optimální je exstirpace, u mezenteriálních je nutná segmentální resekce střeva 38.b Mekoniový ileus, Hirsprungova choroba Mekóniový ileus - intraluminální obstrukce středního ilea daná patologicky vazkou smolkou - orálně jsou kličky dilatovány s polotekutým obsahem, distálně je střevo úzké (tlusté střevo má vzhled mikrocolon) - výskyt - téměř vždy je spojen s CF - klinický obraz - narůstající distenze břicha a zvracení, palpačně rezistence v břiše - diagnostika - na rtg ve visu obraz tzv. suchého ileu - kličky distendovány bez nápadných hladinek a ostatní kličky jsou vlásenkovitě složeny (tzv. obraz mýdlových bublin) - terapie - nejprve konzervativně - šetrně aplikujeme klyzma s Gastrografinem nebo broncholyzinem - za příznivých podmínek uvolníme patologickou smolku a obnovíme pasáž - gastrografin je hyperosmolární, je proto třeba sledovat a doplňovat ionty a tekutiny - operační postup - resekujeme dilatovaný segment, vypláchneme mekonium mukolytickými nálevy a založíme dělenou ileostomii, příp. distální či proximální pojistnou ileostomii (viz obrázek) - pooperační období - dále podáváme mukolytika, léčíme CF... - komplikace - volvulus, nekróza a perforace střeva s peritonitidou Mekoniová peritonitida - vzniká intrauterinně rupturou střeva - smolka vytváří kalcifikace a mekoniový ascites → spolu se střevním obsahem pak vytváří pseudocystu - diagnóza - distenze břicha a zvracení, na rtg ve visu je obraz ileu a jsou vidět kalcifikace - terapie - rozrušení pseudocysty, vyčištění dutiny břišní, enterostomie Hirsprungova choroba - vrozená střevní aganglióza - výskyt - 1:5000, u klasické formy je převaha chlapců 5:1 - etiologie - polygenní dědičnost - aganglionární úsek je v trvalém stažení, pasáž je možná jen zvýšeným úsilím zdravého střeva - zdravé střevo postupně hypertrofuje a dilatuje - klasifikace - podle délky úseku - ultrakrátká, nízká - 1-3cm úsek ve stěně rekta - klasická, rektosigmoidální - dlouhá - od rekta až po colon transversum - aganglióza celého střev - klinický obraz - závisí na věku a na délce postižení - klasická forma se manifestuje již u novorozenců (kolem 2. dne) - zpravidla eutrofický novorozenec přestává pít, má vzedmuté bříško a ublinkává žaludeční obsah s příměsí žluče - postupně se ublinkávání mění ve zvracení - dochází k umazávání (soiling) smolky - při vyšetření per rectum hlasitě odcházejí plyny a smolka - stav dítěte se může spontánně upravit, ale často se to vrací - diagnóza - tři hlavní vyšetření - anorektální manometrie, irigografie a defektrografie a biospie střevní stěny - terapie - jediné racionální řešení je operace - resekce postiženého úseku s obnovení trubice end to end - u ultrakrátké formy - obvykle stačí vytětí kousku - tzv. parciální sfinkteromyektomie (SFME) - u agangliózy celého kolon nejprve založíme ileostomii a operujeme nejdříve kolem 12.-18. měsíce - funkční výsledky dobře, úmrtnost obvykle nulová 39.b Anorektální malformace - patogeneze - vznikají z poruchy ve vývoji kloaky, výsledkem je slepé anorektum, které končí v různé vzdálenosti od kůže - anální otvor bývá zvenku více či méně zřetelně vytvořen - slepé anorektum může komunikovat píštělemi s uretrou, vagínou, perineem - „píštěle" mají svou vlastní svalovinu, výstelku... - výskyt - 1:1500 porodů - klasifikace - jsou rozděleny podle polohy slepého anorektálního pahýlu ke dvěma čarám - k čáře pubokokcygeální (spojnice středu symfýzy a SI kloubu) - k čáře probíhající bodem I (nejnižší bod na os ischii) - jsou to struktury dobře viditelné na rtg - P-C přímka udává zhruba místo, kde se na rektum upíná m.levator ani - přímka bodem I je v místě pars membranacea urethrae - tři skupiny - - I. vysoké - supralevátorové - rektum končí nad P-C přímkou - II. střední - intermediální - rektum končí v pásmu mezi - III. nízké - translevátorové - rektum končí pod bodem I - diagnóza - boční rtg snímek - jako kontrast - buď negativní kontrast - vzduch (snímek hlavičkou dítěte dolů, aby se to naplnilo) - nebo kontrastní látku - aplikujeme píštělí nebo kolostomií - typ atrézie lze určit i USG - anorektální malformace jsou často sdruženy s jinými malformacemi (viz. VACTERL) - terapie - hlavní dva cíle - vytvořit anus na správném místě a zajistit co největší kontinenci - užívá se tzv. zadní sagitální přístup podle Peny (PSARP- posterior sagital anorectoplasty) - rozpolcení kůže, podkoží a svěračového komplexu přísně sagitálně (tedy v rovině přísně mediální) za kontroly symterie svalového komplexu elektrostimulátorem - oddělení rekta od měchýře, vagíny... odstranění píštělí, stažení na perineum - rektum uložíme do svěračového komplexu Kloakální malformace - společné vyústění rekta, uretry a vagíny na perineu - tím vzniká typický obraz jediného otvoru na dívčím perineu, ústí je různě kryto stydkými pysky - klasifikace - podle délky kloakálního kanálu je dělíme na nízké a vysoké - výskyt - častější další VVV - hydronefróza, megaureter, VUR, renální dysplázie... - u vysokých typů obvykle chybí kostrč a je anomálie sakra - hypoplázie svalů dna pánevního - terapie - princip je oddělení rekta, vaginy a uretry - rekonstrukční operace se provádí kolem 6. měsíce života z přístupu podle Peny Získané choroby trávicí trubice u dětí Krvácení do GIT - příčiny u novorozenců - spolykaná krev, krvácivá choroba novorozenců, gastritida, anální fisura, volvulus, nekrotizující enterokolitida, řitní trhlinka - u kojneců - invaginace, GER, Meckelův divertikl, střevní duplikatury - starší děti - jícnové varixy, úrazy střeva, záněty střevní, hemangiom střevní, familiární polypóza colon... Cizí tělesa v GIT - u dětí jsou realtivně častá, velikost není rozhodující, zda projdou ven per vias naturales... - při podezření na polknutí kontrastního tělesa → rtg (musíme zobrazit i horní jicen) - při nekontrastní - rtg s kontrastem - terapie - jícen, žaludek - endoskopie - pokud projde těleso duodenálním ohbím, projde většinou i zbytkem střeva, k podpoře spontánního odchodu - chléb, banány, zelí, nebo naopak se někdy osvědčil tzv. hladový interval, kdy se zrychlí motilita - akutní odstranění vyžadují alkalické baterie Hypertrofická myogenní pylorostenóza - postihuje převážně chlapce (5:1), dnes se již nezařazuje mezi VVV - patogeneze neznámá - klinický obraz - explozivní zvracení obloukem - zvratky - natrávené mléko a páchnou - viditelný čí hmatný pylorický tumor, na břišné stěně můžeme pozorovat peristaltickou vlnu - diagnostika - USG - terapie - pylorotomie podle Fredeta-Webera-Ramstedta - svalovina se protne, čímž se pylorus uvolní, sliznice zůstává netknutá - pokud protneme i sliznici, je lepší to místo sešít (i svalovinu) a udělat myotomii jinde - nutná předoperační péče - odsátí žaludku Invaginace - typická NPB pro kojnecký a batolecí věk - má často typický klinický obraz - dítě si spokojeně hraje, pak náhle zbledne, lehne si, reflexně vrhne - stav může po chvíli odeznít, dítě ale zůstává malátné a apatické Akutní apendicitida - jedno z nejčastějších chirurgických onemocnění dětí - výskyt - není rozdíl mezi výskytem u chlapců a u dívek - maximum výskytu se udává kolem 6.-12. roku, u novorozenců a kojenců je vzácná (její diagnostika je prakticky nemožná- lehce se zamění s častější akutní gastroenteritidou, dietní chybou...) - diagnóza - hlavní je klinický nález - rozohodující kritérium pro operaci je trvalá neustupující palpační citlivost pravého podbřišku - anamnéza a USG jsou jen pomocné - per rectum u nespolupracujích dětí nemá valné hodnoty (kromě nálezu rezistence v Douglasu), ochabnutí svěrače svědčí o pokročilém nálezu v pánvi - dif.dg - u dětí se často setkáme s mezenteriální lymfadenitidou - měla by být potvrzena virologicky - terapie - předoperační příprava - hlavně úprava hydratace a močení - zpravidla provádíme střídavý řez v pravém podbřišku Střevní polypy - nejčastěji se vyskytují zánětlivé, juvenilní polypy, hlavně mezi 2.-6. rokem - jde o zánětlivou hyperplázii sliznice - bývají 2-3 cm veliké na dlouhé stopce, nejčastěji do 20cm od análního kanálu - klinický obraz - typické je krvácení po defekaci, prolaps rektální sliznice s výhřezem polypu a jeho spontánní odchod Familiární polypóza colon - AD, příp. sporadicky, mukóza je pokryta množstvím přisedlých polypů - u dětí je nemoc zpravidla diagnostikována při kontrole po záchytu choroby u rodiče - časný vznik karcinomu - terapie - vhodná se zdá kolektomie s endorektální mukózektomií a protažení ilea skrz demukózované rektum Výhřez konečníku - výhřez části nebo celé stěny rekta análním otvorem - kompletní prolaps rekta - u dětí je poměrně vzácný, vykytuje se u dětí s exstrofií měchýře - inkompletní - u dětí mezi 1.-3. rokem - příčiny - přímější průběh rekta u dětí než v dospělosti (ještě není vyvinuto sakrální zakřivení) - menší fixace sliznice a submukózy - může spolupůsobit kašel při respiračních infektech, zácpa, opakované průjmy, CF... - terapie - okamžitá repozice sliznice, následná uvolňující masáž perianální oblasti - při recidivách - sklerotizace submukózy 5% roztokem fenolového oleje ve 4 kvadrantech - u těžkých - rektopexe k presakrální fascii Perianální píštěl a absces - časté u dětí do 2 let života, více u chlapců - podkladem je hluboká anální krypta, která se infikuje, zánět se šíří na perineum Trhlina řitní - porušení sliznice a epitelu v oblasti mukokutánního přechodu (větší poškozují i svěrač) - může být akutní či chronická - klinický obraz - bolestivá defekace, krvácení z análu, obstipace na podkladě myogenní sfinkteroachalázie - chronická může být hluboká, sklerotizovaná, nebolestivá - nevyšetřujeme per rectum - fisuru to zhorší - terapie - úprava stolice, koupele, masáže - u velkých je třeba zrušit achalázii divulzí svěrače v CA - u chronických je třeba parciální sfinkteromyektomie vnitřního svěrače 40.b Colitis ulcerosa, necroticans, Crohnova choroba (u dětí) Nekrotizující enterokolitida - tato nemoc začala být pozorována v 60. letech na novorozeneckých JIPech - patogeneze - postihuje klasicky novorozence nízké a velmi nízké PH, obvykle kolem 1. týdne života - patogeneze není moc známa - patrně je to výsledem mnoha přímých i nepřímých insultů, které směřují ke zhroucení ochranné bariéry sliznice (hyperosmolární strava, hypoxie, selhávání oběhu, sepse, hyperviskózní stav, výměnná transfúze...) - NEC se nejčastěji vyskytuje v terminálním ileu, ale může postihovat cokoli, segmentárně nebo celé střevo - segmentární zásobení je obvykle v místech rozhraní cévních zásobení - postižené místo je distendováno, stěna ztenčena a subserózně jsou buly naplněné plynem (vypadá jakoby kropenaté) - klinický obraz - těžká alterace stavu, oběhové selhání, porucha ventilace, hypotermie, zvracení, krvavé průjmy - bříško je distendované, stěna je napnutá, je přes ní vidět distendované kličky - na rtg - distendované kličky s pneumatózou stěny , plyn v portě (vidět i na USG) je již pozdní příznak - terapie - chirurgické řešení závisí na rozsahu, fázi nemoci a celkovém stavu dítěte - princip - dekomprese distendovaného střeva a sanace břišní dutiny s jejím vyčištěním nebo drenáží - v lepších případech resekujeme postižený úsek a uděláme end to end anastomózu - většinou je ale nutné udělat stomii nad postiženým úsekem a střevo odstranit - komplikace - časté komplikace jsou sekundární striktury střeva - u neoperovaných i operovaných dětí - nejčastěji v lienálním ohbí kolon nebo na rektu - rozsáhlá resekce po NEC je nejčastější příčinou syndromu krátkého střeva Crohnova choroba - byla sice popsána již u kojence, ale obvykle začíná později - klinický obraz - kromě příznaků u dospělých jsou typické příznaky pro dětský věk - růstová retardace, opoždění puberty, artritidy, erythema nodosum - terapie - u dětí je primárně konzervativní, v rukou dětského gastroenterologa - indikace k operaci - dlouhé stritury, chronické ileózní stavy, abscesy, krvácení, píštěle, retardace růstu, opždění pohlavního vývoje - resekuje postižený úsek a anastomozujeme, při vícečetném postižení resekujeme jen ložisko s komplikací - riziko recidiv je velké (až 50%) Ulcerózní kolitida - podobné jako Crohn - po 10ti letech trvání choroby je riziko malignity 3% a stoupá o 20% s každou další dekádou - terapie - konzervativní jako u Crohna - indikace k operaci - toxické megakolon, perforace, krvácení, stritury... - provádí se kolektomie a ileostomie, pak se dá obnovit kontinence endorektální pull through podle Soaveho 41.b Atrézie žlučových cest, cysty choledochu Atrézie žlučových cest - etiologie - není známa, jde o vrozenou anomálii, která vzniká anomálním vývojem žlučových cest, patrně prouchou rekanalizace - klasifikace - - extrahepatické atrézie - 10x vzácnější než intrahepatické, charakterizuje je nemožnost vylučovat žluč do duodena pro obstrukci, destrukci nebo chybění extrahepatálních cest - dříve se to nazývalo operabilní atrézie žlučových cest - intrahepatická atrézie - dříve nazývána inoperabilní - má progresivní charakter, proto se jí též říká progresivní hypoplázie žlučových cest - nejde v pravém slova smyslu o atrézii, histo obraz je podobný jiným obstrukcím cest - rozšíření portálního řečiště edémem a fibrózou a proliferací žlučových kanálků - v kanálcích dochází ke stáze žluči - vede k časnému poškození jater už v novorozeneckém období - dif.dg - neonatální hepatitida, metabolické vady a cholestatické procesy - symptomatické hypoplázie žlučových cest - těžká cholestáza, histo je atrofie či proliferace žlučových kanálků - nějčastěji jde o deficit alfa1antitrypsinu...?? - klinický obraz - asi 1/3 je ikterická již po porodu, u ostatních se ikterus objevuje za 2-3 týdny a je progresivní - stolice je zpočátku normální, postupně se stává acholická, moč tmavne - může být hepatomegálie - včasná diagnostika je zásadní pro prognózu pacienta - předoperační diagnostika - serologie hepatotropních virů, vyšetření na metabolické vady, USG jater, perkutánní biopsie jater, scinti pro exkreční schopnost jater, cholangiografie - terapie - při podezření na atrézii→ do 8 týdnů po narození by měla být provedena laparotomie a peroperační cholangiografie k určení typu atrézie - extrahepatální atrézie - choledocho- nebo hepatikojejunostomie ve smyslu Y-Rouxovy anastomózy - intrahepatální atrézie - Kasaiova operace - portoenteroanastomóza - princip je uvolnění drobných kanálků v porta hepatis (komunikují s intrahepatickými kanálky) a drenáž odtoku žluči do GIT - uvolníme ductus cysticus, excidujeme vazivové tkáně nad větvením protální žíly, odstraníme zbytky žlučových cest a na portu našijeme jejunum ve smyslu Rouxovy anastomózy - prognóza - pokud je operováno do 2 měsíců po narození, má dobrou prognózu 50% pacientů - komplikace - ascendentní cholangoitida, metabolické problémy, portální hypertenze, vazivová obstrukce porty Cysty choledochu - výskyt - cystická dilatace žlučových cest je vzácné onemocnění (1:100000) - postihuje 4x častěji ženské pohlaví - manifestuje se obvykle v dětství, čtvrtina už u novorozenců - v poslední době se často diagnostikuje sonograficky již prenatálně - mají tendenci se maligně zvrhat - etiologie - neznámá, uvažuje se o traumatu, vrozené slabosti stěny choledochu, obstrukci, vývojových poruchách... - 50% pacientů má společné vyústění Wirsungova vývodu (pankreas) a choledochu - předpokládá se reflux pankreatické šťávy (ve Wirsungu he vyšší tlak) - klasifikace - 5 typů, viz obrázek - klinický obraz - závisí na věku dítěte - novorozenec - obvykle je cysta klinicky němá, nebo probéhá jako atrézie či cholangoitida - starší děti - klasická triáda - kolikovité bolesti, hmatný tumor v pravém podžebří, ikterus - komplikace - ruptura, akutní pankreatitida, absces jater, biliární cirhóza, maligní zvrat - diagnostika - USG, ERCP - terapie - kompletní excize cysty, ligatura distální části choledochu a hepatikojejunoanastomóza Roux kličkou Otázky z Chirurgie, zpracoval Jirka Beneš www.jirben.wz.cz