Pediatrie I. Růst a vývoj Neonatologie Výživa a metabolismus Pneumologie Kardiologie Nefrologie Imunologie, Alergologie, Revmatologie Obsah: Růst a vývoj..................................................................3 Neonatologie................................................................10 Výživa a metabolismus...............................................21 Pneumologie................................................................40 Kardiologie..................................................................61 Nefrologie....................................................................71 Imunologie, Alergologie, Revmatologie....................82 Růst a vývoj 23.a Rozdělení dětského věku a charakteristiky jednotlivých období - pediatrie se zabývá jedinci až do 19. narozenin (do věku 18let a 364 dnů) Prenatální období - nejdynamičtější období života - prvních 8 týdnů - období embryonální (zárodečné) - tvoří se základy orgánů - od 9. týdne do narození - fetální období Novorozenecké období - od narození do ukončeného 28. dne - období adaptace jednotlivých tělních systémů na mimoděložní podmínky - období je to značně specifické, proto se postupně vyčlenil i lékařský obor - neonatologie - projeví se řada závažných VVV - vrozené vady srdce a plic, poruchy uzávěru tělních trubic a průchodnosti GIT - následky perinatální patologie - asfyxie a infekce z porodních cest se významně podílejí na nemocnosti - infekce mají tendence ke generalizaci - vážnější infekce probíhají pod obrazem sepse - viz též ot.1a Kojenecké období - začíná 29. den a končí v den prvních narozenin dítěte - období dramatického somatického, neuropsychického a motorického vývoje - symbolicky období vrcholí prvním krůčkem a prvním slovem (kolem jednoho roku) - z hlediska nemocnosti je to druhé nejvýznamnější období (hned po předchozím) - doznívá význam VVV, mohou se objevit pozdní následky asfyxie (např. DMO) - manifestuje se řada dalších stavů - DMP, endokrinní nemoci, imunologické, hematologické...) - velký podíl na nemocnosti mají infekce - v prvních měsících života je nejintenzivnější přírůstek hmotnosti - za první rok vyroste o 25cm → na konci by mělo mít délku 75cm - porodní hmotnost se ve 4. měsíci zdvojnásobí, okolo roku ztrojnásobí (cca 10kg) - psychosociální vývoj - první prostředek komunikace dítěte je pláč - od 12. týdne pláče ubývá a dítě se snaží komunikovat i jinak - úsměv, dotyk nebo dumlání - Piaget popisuje první 2 roky života jako senzorimotorické období (dítě se učí spojovat podnět s motorickou odpovědí) - kojenci vycházejí z jednoduchých reflexních stereotypů (schémat) a doplňují je vlastními zkušenostmi - kojenec dokáže sledovat dráhu předmětu v zorném poli, ale v prvním půlroce pro něj předmět přestává existovat, jakmile opustí zorné pole - až mezi 9-12 měsícem začíná chápat trvalost předmětů - Freud nazývá první rok života orální stádium - dítě uspokojuje své potřeby prostřednictvím úst - je to období symbiózy s matkou - matka uspokojuje všechny potřeby dítěte - pro 3-6 měsíc jsou typické jednoduché hry, kdy dítě a rodič střídají chvilky vizuálního kontaktu s chvilkami odvrácení tváře (časný stupeň napodobování) - vyjádření radosti nad tváří, která zmizela a zase se objevila vyjadřuje pochopení trvalosti předmětu - komplikovanější hry (např. hra na schovávanou) se objevují kolem 9. měsíce - mezi osmi a devíti měsíci přichází strach z odloučení a obava z neznámých lidí - dítě reaguje na cizí lidi pláčem, je to výrazem rozpoznání rozdílu mezi matčinou přítomností a nepřítomností (dítě si umí vyvolat obraz její přítomnosti, uvědomí si rozdíl, znejistí a začne se bát) - tyto věci vrcholí v období 15 měsíců a mizejí kolem 2 let věku Batolecí věk - období ohraničené 1. a 3. narozeninami dítěte - je to období postupného osamostatňování dítěte - díky pohybu se seznamuje s okolním světem, díky řeči zdokonaluje komunikaci s ostatními lidmi - ve 12.-18. měsíci se uzavírá velká fontanela - končí se prořezávání mléčných zubů - psychosociální vývoj - chůze umožní dítěti opouštět matku a zkoumat okolí → počátek nezávislosti a samostatnosti - díky tomu si dítě začne uvědomovat sebe sama - pro 2.rok života jsou pak typické výchovné problémy - dítě si vytváří představu o tom, co ze svého okolí si může podmanit - rodiče by mu neměli bránit, ale měli by určit hranice - spolu s pocitem sebe sama začíná vnímat pocity druhých (základ empatie) - chce potěšit někoho, kdo je smutný... - začíná chápat pocity jiného dítěte, které se uhodilo, díky tomu začíná kontrolovat vlastní agresivitu - začíná chápat správné a nesprávné, vědomí špatného činu může vést k úzkosti - to je všechno dáno zráním mozku, myelinizací drah - batolata začínají vnímat naplněné rektum a měchýř - Freud to nazývá análním stádiem - kontrola defekace je hlavním úkolem, který má dítě zvládnout Předškolní období - ohraničeno 3. a 6. rokem - na závěr tohoto období je většina dětí schopna nastoupit do školy - tempo růstu v tomto období je nejnižší z celého dětského věku (ročně přibere 1,5kg a vyroste 5cm) - psychosociální vývoj - dítě ještě nedokáže dobře oddělit skutečnost od fantazie (bojí se snů a představ..) - vnímá svět egocentricky, nechápe vztah mezi příčinou a následkem - neživým předmětům přisuzuje lidské pocity, myslí si, že lidé ovládají všechny přírodní děje - nereálné myšlení vrcholí mezi 3-4 lety - oproti předchozím paralelním hrám (děti si hrají vedle sebe) je dětská hra více kooperativní (děti si hrají spolu) Školní období - začíná po 6. narozeninách dítěte - tedy sedmým rokem, kdy většina dětí začíná povinnou školní docházku - konec období se nedá jednoznačně vymezit, obvykle ukončení spojujeme s počátkem dospívání (a to je individuální) - období proto trvá různou dobu, nelze ho ztotožňovat s obdobím školní docházky - psychosociální vývoj - Freud označuje období mezi 7 a 11 lety jako období latence - děti nemají výrazné agresivní či sexuální sklony, většinu energie věnují škole a kamarádství s vrstevníky téhož pohlaví - není to tak úplně pravda, již se začínají oběvovatmírné sexuální sklony Období dospívání 10-19let dle WHO - začíná začátkem pubertálního vývoje a končí dosažením plné pohlavní zralosti a ukončením tělesného vzrůstu - u dívek začíná v průměru o 2,5 roku dříve (v průměru v 10 letech) - u chlapců v průměru ve 12,5 letech - i mezi pohlavími je variabilita ±2 roky - od počátku uplynou obvykle 2-3 roky k dosažení plné pohlavní zralosti (menarché, první ejakulace) a 4-5 let do ukončení tělesného růstu mládež 15-24let dorost 14-19 31.a Růst a vývoj dítěte, posuzování stavu výživy u dětí - popisujeme vývoj fyzický - vzrůst, proporcionalita, vyspělost systému... - a vývoj neurologický - hrubá motorika, jemná motorika, kognitivní vývoj, řeč Délka - do dvou let mluvíme o délce, od dvou let o výšce - při narození - 50cm - délka v roce - 75cm - délka ve dvou letech - 87 cm - ve třech - 96cm - ve 3,5 - 100cm - v pěti - 110 cm - v 10 letech - 140cm Hmotnost - průměrná porodní hmotnost - 3500g (pak 10% váhový spád) - zdvojnásobí hmotnost - ve 4-5 měsíci - ztrojnásobí - v roce (cca 10,5kg) - čtyřnásobek - ve 2 letech (13kg) - v 5ti letech - 20kg - v 10 letech - 30 kg - batolata, předškoláci a školní mají mít roční přírůstek +2 kg Obvod hlavy - novorozenec - 34cm - 6 měsíců - 43 cm - 1 rok - 47 cm - 3 roky - 50cm - 10 let - 53 cm - 18 let - 56 cm Proporcionalita růstu - poměr hlava/trup - novorozenec 1/4, dospělý 1/8 - podíl svalové hmoty - 22% 3M, 35%3L, 40% muž - spotřeba energie - kojenec - 40% energie na růst (110kcal/kg denně) - batole - 3% energie na růst (60-90kcal/kg) Periodizace dětského růstu - člověk roste relativně pomalu (ve srovnání s jinými savci) - u většiny savců po období rychlého postnatálního růstu následuje pubertální výšvih a pohlavní zralost - člověk má mezi těmito obdobími navíc období klidového růstu - dětství (specifikum člověka) - někdy se tento růstový model označuje jako sendvičový Vývoj mozku - replikace neuronů je ukončena před narozením, jejich organizace ale probíhá ještě dlouho po narození - přibývá bílé mozkové hmoty a synapsí - šedá hmota se vyvíjí relativně nejpozději - narůstá od 30.týdne gestace a končí v 1.roce→ proto je relativně citlivá na poškození v pozdní gestaci a perinatálně - myelinizace začíná ve 4. týdnu gestace v míše, v posledním trimestru i v mozku - při narození je dokončena myelinizace autonomního nervstva, hlavových nervů (kromě optického a čichového) - neúplně je myelinizována kůra a spoje do thalamu a BG (tady končí myelinizace do 2 let) Vývoj řeči - první fáze je nonverbální - od 2 měsíců se začíná komunikace vokalizovat - vzájemná vokální hra - 6-10 měsíců - dítě začíná lépe ovládat orální svalstvo, začíná žvatlat a opakovat slabiky bez konkrétního významu - ve 12 měsících začíná mít potřebu používat konkrétní slova k označení předmětů a činností - v 1 měsících umí asi 20-50 slov - pozor - vývoj řeči mohou zbrzdit časté otitidy s převodní poruchou sluchu - porozumění se vyvíjí rychleji než vyjadřovací schopnost - prvním slovům dítě rozumí už v 9.měsících - ve 13. měsících může rozumět 20-100 slovům - koncem 2. roku začne dítě skládat slova ve věty Hodnocení tělesného růstu - základní pomůckou pro hodnocení je percentilový graf tělesné výšky - podkladem pro sestavení percentilových grafů jsou národní referenční studie - hodnotíme tak míru odlišnosti od normy - mezi 3. a 97. percentilem se nachází 94% populace - střední tělesné výšky - mezi 25. - 75. percentilem (50% populace) - velká výška - nad 75. - velmi velká výška - nad 97. - součástí hodnocení je posouzení genetického růstového potenciálu dítěte - na pravý okraj percentilového grafu zakreslíme - u chlapců - tělesnou výšku otce (bod O), tělesnou výšku matky zvětšenou o 13cm (bod M) - u dívek - tělesná výška matky (bod M), výška otce mínus 13cm (bod O) - střed mezi těmito hodnotami je průměrná očekávaná výška v dospělosti, s rozmezím ±8,5cm - při opakovaném měření můžeme vypočítat růstovou rychlost v cm/rok - ta se mění v závislosti na věku a pohlaví - hodnotíme z percentilového grafu - zásadní je přesnost měření - děti od dvou let správně měříme stadiometrem upevněným na stěně - na stupnici stadiometru je pohyblivá hlavice, která se dotýká vertexu hlavy (nebo tam maj žirafu) - děti do dvou let měříme pomocí tzv. bodymetru („korýtko") - zjišťujeme délku Vývoj zubů - mléčné zuby - erupce - na mandibule - 5-7měsíc, na maxile 6-8měsíc - exfoliace - mandibula 6-7rok, maxila 7-8rok - erupce všech mléčných zubů má být do 3let života - stomatologické vyšetření indikujeme, když do 13 měsíců nevyrazil ani jeden zub - stálý chrup - dolní řezák - 6-7rok (mandibula), 7-8rok (maxila) - druhá stolička - 12-13rok (mandibula) 18.a Psychomotorický vývoj dítěte Novorozenecké období - projevy odpovídají stupni zralosti tegmenta - hypertonie, flekční držení končetin, zvýšené reflexy - reflexy - sací - dlaňočelistní - zatlačíme do dlaně→ otevře ústa, dělá chňapavé pohyby hlavou - úchopový - dotyk do dlaně→ úchop - hluboké šíjové reflexy - pasivní otočení hlavičky → extenze homolaterálních končetin a flexe kontralaterálních (tzv. pozice šermíře) - Moroův reflex - náhlé podtržení podložky pod dítětem → abdukce HK a flexe DK Kojenci a batolata - kojenecké období dělíme dle dozrávání motorických funkcí na 4 fáze - období holokinetické hybnosti - od 5. dne do 2. měsíce - dozrávají thalamické a hypothalamické funkce → vzniká již převaha diencefalických funkcí - tomu odpovídá typická hybnost - na zádech ležící kojenec - nekoordinované a trhané pohyby končetinami (nelze je ale považovat za diskinéze v pravém slova smyslu) - trvá fyziologická hypertonie s flekčním držením končetin - ve 2. týdnu mizí dlaňočelistní reflex, je nahrazen reflexem dlaňobradovým - mizí asymetrické hluboké šíjové reflexy - jsou přítomny flekční iritační pyramidové jevy (Juster - podráždění kůže hypothenaru...) - od 3. týdne i extenční (babinský, roche) - fenomén trojí extenze - kolem 1. měsíce - zatlačení na plosku nohy→ extenze končetin, trupu a hlavy - jakoby reflexní plazení - v závěsu - extenduje a flektuje nožky (chůzový mechanismus) - období monokinetické hybnosti - od 2. měsíce do konce 5. měsíce - již samostatný pohyb jednotlivými končetinami, i když pohyby jsou nepřesné - držení ručiček v pěst povoluje, mizí svalová hypertonie, nastupuje období fyziologické hypotonie - ale šlachookosticové reflexy jsou ještě živé až zvýšené - na přechodu I. a II. trimenonu - pase hříbátka - zdvihá hlavičku, opírá se nejprve o lokty, později o extendované ruce - otáčí se za zvukem, sleduje okolí, směje se - rozvíjí se hra „ruka-ústa", ústy zkoumá všechny dosažitelné předměty - kolem 3. měsíce mizí flekční iritačky - období dromokinetické hybnosti - 5.měsíc - 12.měsíc - pohyb jednotlivými končetinami se stává vědomý - dítě se vědomě natahuje po hračkách, i když nejsou pohyby přesně cílené - začátek III.trimenonu - dítě již obvykle sedí - zpočátku bere hračky celou rukou v pronaci, postupně se objevuje radiální úchop a souhra palce s ukazovákem - ke hře „ruka-ústa" se přidává i „noha-ústa" - kolem 8.měsíce začíná již lézt po čtyřech - na přelomu III. a IV. trimenonu se obvykle samo postaví - během IV. trimenonu - adekvátně reaguje na členy rodiny, sleduje dění kolem sebe, ukazuje, umí paci paci, mává na rozloučenou, začíná opakovat slova - mizí extenční iritačky (kromě Babinského - může být až do 3 let) - začátek rozvoje II. signální soustavy - období kratikonetické hybnosti - od 12. měsíce - pokračuje vertikalizace - chůze bokem kolem postýlky je vystřídána nejistou chůzí s mozečkovými rysy (široká baze, vrávorání, pády) - mizí fyziologická hypotonie, svalový tonus se normalizuje - období batolecí - dále se zdokonaluje chůze, stává se jistější - přibývají adekvátní reakce na slovní výzvy, roste slovní zásoba Malé a předškolní děti - mezi 2. a 3. rokem dochází k dalšímu rozvoji motorických, řečových, gnostických a intelektových funkcí - hra s míčem, dítě složí několik kostek na sebe, maluje - i když ještě nerozeznává barvy, preferuje jejich jasný a sytý tón (vybírá si jasné barvy) - začíná vědomě ovládat sfinktery, udrží skleničku - učí se říkanky, začíná skloňovat, používá osobní zájmena a přídavná jména - mezi 3. a 4. rokem - maturace mozečkových funkcí - dítě čile běhá, leze na prolézačky, na stromy, maluje, hraje si... - poslouchá jednoduché pohádky (třeba čtení Hrodka před spaním :) - předškolní věk - rozvoj jemných motorických funkcí, rozeznává jednoduchá písmena - rozeznává barvy a strany (levá/pravá) 11.a Nejčastější příčiny morbidity a mortality u dětí v jednotlivých věkových obdobích, syndrom náhlého neočekávaného úmrtí kojence Demografie a statistika (r.2006) - v ČR cca 2,2mil dětí (do 19.narozenin) - narodilo se 105831 (rok2004 - 97664 ,v roce 2003 - 93685) - kojenecká úmrtnost 3,3 ‰ (r.2003 3,9 ‰) - z pohledu pediatrů demograf.vývoj nepříznivý (r.1993 se narodilo 135 tis.dětí) Novorozenecká úmrtnost (NÚ) Celková NÚ - zemřelí novorozenci (do 28. dne života)/ všichni živě narození Časná NÚ - zemřelí novorozenci do 7. dne života/ všichni živě narození Pozdní NÚ - zemřelí novorozenci od 8. do 28. dne života/ všichni živě narození Mrtvorozenost - porody mrtvého novorozenci/všechny porody Perinatální úmrtnost - součet mrtvorozenosti a časné neonatální úmrtnosti Postneonatální úmrtnost - podíl dětí zemřelých po 28. dnu do 1. roku/ všichni živě narození Kojenecká úmrtnost- součet úmrtnosti novorozenecké a postneonatální - počet dětí živě narozených, které se nedožijí 1.narozenin - pro statistiky-počet zemřelých na 1000 živě narozených - pokles mortality v 50.letech (ATB terapie,zavedení očkování) - r.1991-koj.mortalita 9 promile (historicky první pokles pod 10 promile) Nejčastější příčiny úmrtí- -pod jeden rok - perinatální příčiny (nedonošenci a tak.... až 50%) - kongenitální malformace, deformace, chromozomální abnormality (25%) - respirační příčiny (5%) - SIDS - zranění a nehody - infekce a choroby oběhového systému - 1-4 roky - úrazy - kongenitální malformace, deformace, chromozomální abnormality - maligní tumory - vraždy - srdeční poruchy - 5-9 let - úrazy - maligní tumory - kongenitální malformace, deformace, chromozomální abnormality - vraždy - srdeční poruchy - 10-19 let - úrazy - sebevraždy - vraždy - maligní tumory - srdeční poruchy původní: - kojenci (do1roku) - perinatální úmrtí - nedonošené - 50% ,VVV - 25%, respir.nemoci-5% POZOR!2003-podíl dětí s porod.hmotností(2500g již přesál 6,5%(80. léta kolem 5,5%) - Batolata, předškolní, školní, dospívající- úrazy, otravy - na úrazy zemře 12/100 000 dětí/rok (1-14 let) Morbidita(nemocnost) dětí a dospívajících - nárůst v : - Alergie - na 1000 dětí ve věku do 14 let 108 alergiků (+10 oproti r.2001) - Problémy psychosociální,psychiatrické - nárůst od předškolního věku - Chronické choroby - paradox spojený se zvýšenou kvalitou péče o závažné nemoci (zvládnutí stavů dříve nevyléčitelných), genetické faktory kombinované se zevními (DM 1.typu), nové diagnostikovatelné a léčitelné nemoci (dědičné poruchy metabolismu) - Nemoci pohybového ústrojí - zejména u dospívajících - Poruchy výživy - všechny věkové kategorie - Nová morbidita mladistvých- r.2003 porodilo 26 děvčat mladších 15 let a 909 děvčat mladších 18 let na JIRP kliniky ročně asi 80 otrav, u dospívajících hlavně alkohol Prevence u dítěte - dříve(dnes dříve - očkování, výživa, hyg.návyky dnes - úrazová prevence, správní životní styl ( moving school...) Syndrom náhlého úmrtí kojence - SIDS (sudden infant death syndrome) - postihuje děti v prvním roce života, nejčastěji do 6.měsíce (maximum mezi 2. a 4. měsícem) - SIDS je stav, kdy do té doby zdravý novorozenec či kojenec je nalezen v postýlce bez známek života a příčinu smrti neobjasní pitva - ve vyspělých zemích se vyskytuje s četností 1:1000 dětí - existuje řada hypotéz o možných příčinách (perakutní infekce, srdeční arytmie, nepoznaná metabolická vada vedoucí k hypoglakémii....) - vše nasvědčuje tomu, že etiologie není jednotná → zcela spolehlivá prevence proto není možná - faktory, které riziko SIDS zvyšují - - kouření matky v těhotenství i po porodu (a kouření v rodině vůbec) - časné zavádění umělé výživy - ukládání dítěte do jiného pokoje než jsou rodiče, nebo naopak do poslete k rodičům - ukládání dítěte ke spánku do polohy na břiše 5.c Fyziologické zvláštnosti období dospívání - definice a vymezení dospívání - - legislativně - dorostové období - od ukončení ZŠ do ukončení přípravy na povolání (cca 14-19let) - dle WHO - adolescence - asi 10-19 roků - charakteristika dospívání - - přechodná fáze života, kdy jedinec již není dítě, ale ještě není dospělý - období kritické a rizikové Dospívání - přednáška - imunitní změny - hlavně v celulární imunitě - fyziologická involuce imunitního systému - uzlin, RES - často adaptační nesnáze - somatické - ortopedické při rychlém růstu, vegetativní dystonie - vegetativní dystonie - hypotenze, změna pulzu při lehu/vstání o 20 pulzů - rudnou, studené ruce - na EKG - sy časné depolarizace - nad středním prekordiem - šikmá elevace ST - růst - do 10 let - 4-6cm/rok - v pubertě - dívky - 9-11cm/rok (maximum ve 13 letech) chlapci 10-12 cm/rok (max. 15 ) - když příjde do ordinace 15ti letej - Tanner, výška, váha - když je puberta opožděná - anamnéza (co rodiče), kostní věk - menarchální metakarp - osifikace palcového metakarpu u dívek → předchází chvíli menarché - nejčastější chronické choroby v dospívání - ortopedické poruchy, smyslové (oční) vady, kořní choroby (akné), imunitní a alergická on. - obezita - psych. vývoj - - v citové sféře - emoční instabilita, emoce často negativní, sugestivita - v intelektuální sféře - rozvoj rozumových schopností a tvořivého myšlení (kulminuje ve 23) - v sociální sféře - roste vliv vrstevníků (krize dané autoritiy), emancipace od rodiny - psychosociální problematika - - úkoly - vytvořit identitu, systém hodnot - budoucí povolání - vztahy s opačným pohlavím Biologická problematika - prudký tělesný růst - velké nároky na potřebu živin (zvláště mikronutriční složka často není potravou kryta) - časté karence - J,Fe,Mg,Ca,Se,vitC,A,B2 - nové hormonální poměry, dané růstem a zráním gonád - změny imunitního systému - často i změny způsobu života Počátek pubertálního vývoje - adolescencí rozumíme proces psychosociálního zrání - puberta je hormonálně podmíněný proces fyziologického zrání a růstového výšvihu - dle arbitrátních kritérií je ukončena ve chvíli, kdy je jedinec schopen reprodukce (u žen první ovulace, u mužů zahájení spermatogeneze) - hlavní fyzické změny v pubertě - - vývoj druhotných pohl. znaků - kompletní maturace a navození dospělé funkce nadledvin, ovárií či testes - dosažení dospělého vývoje skeletu, svaloviny, tukové tkáně - pubertální vývoj (včetně růstu) zajišťují 2 hlavní osy - osa hypoth.-růstová hormon - IGF-I (v pubertě je sekrece STH a IGF největší z celého lidského života) - osa hypoth-hypofýza-gonády - adrenarché - aktivace nadledvin, narůstá zona reticularis, aktivují se enzymy a začíná tvorba androgenů - to přispívá k tělesnému pachu, vývoji ochlupení a ke stimulaci růstu - adrenarché začíná před gonadarché - gonadarché - zahájena díky aktivaci osy v hypothalamu - začínají se produkovat FSH a LH (zpočátku jen v pulsech v noci) Puberta u chlapců - souhra androgenů, růstového hormonu (s IGF) a testosteronu (z Leydigových bb.) - první známka dospívání - aktivace a zvětšení testes (obvykle již před 10. rokem) - objem prepubertálních nepřesahuje 3ml, na počátku puberty narostou na 4ml a víc - je to provázeno ztmavnutím a ztenčováním skrotálního vaku - pak následuje zvětšování penisu a objevuje se pubické ochlupení - testes se postupně zvětšují zhruba na desetinásobek (na 15-25ml) - objem testes měříme Praderovým orchimetrem (takový korálky - porovná se palpací velikost korálku s varletem) - u 70% chlapců je mírná gynekomastie - penis se prodlouží na více než dvojnásobek - z 6,2cm na 13,2 (rozmezí je 7,5-15,5cm) - třetí fáze puberty - vlivem růstu hrtanu - mutuje hlas - zvětšuje se činnost mazových a potních žlaz - často akné - během celé puberty narůstá svalovina a modeluje se skelet - rozšíření ramen - pubertální růstový výšvih - začíná obvykle ve 12,5letech, vrchol ve 14 (7-12cm/rok) - u dívek začíná o 2 roky dříve, proto jsou v tomto období na krátkou dobu dívky průměrně vyšší než chlapci stejného věku... - hormony ukončují růst kostí - růst se zastavuje u chlapců mezi 17. a 18. rokem - hodnocení sekundárních pohl. znaků - pětistupňová stupnice dle Tannera - G1 - preadolescentní testes - G2 - zvětšování testes a skrota - G3 - zvětšování penisu (hlavně do délky) - G4 - zvětšování penisu, hlavně do šířky, vývoj glans penis - G5 - genitálie dospělé velikosti a tvaru Puberta u dívek - při aspekci je nejnápadnější vývoj prsů a pubického ochlupení a redistribuce tělesného tuku - první zevní projev - růst prsů (tzv. stádium prsního poupěte) - první projev působení estrogenů na periferní tkáně - začíná mezi 8 a 13 lety - růstový výšvih - rovněž vcelku počáteční příznak (náznaky již v 10letech) - pubické ochlupení se obvykle objevuje až po prsním poupěti, kolem 11.roku - ale u třetiny dívek mu naopak předchází - růst prsů je zpočátku dán prodlužováním a ztlušťováním vývodů žlázy vlivem estrogenů - po ovulaci se žlutým tělískem produkuje progesteron, který působí tvorbu lalůčků a dále prsy zvětší - menarché - u nás začíná v průměru v 13 letech (2 roky po počátku vývoje prsů) - prsa jsou v té době dobře vyvinutá (M4) a ochlupení pokročilé (P3-P4) - první dva roky po menarché je 50-90% cyklů anovulačních - pokračuje růst pánve, zvětšuje se množství podkožního tuku - po menarché dívky vyroste ještě průměrně o 7,5cm (2,5-17,5cm) - růst dívek je ukončen obvykle v 15 letech - Tannerova stupnice - - hodnocení prsů - - M1 - preadolescentní mamma puetilis - M2 - stádium poupěte - M3 - zvětšování a elevace dvorce - M4 - bradavka a dvorce vystupují nad úroveň prsu - M5 - zralé stádium - hodnocení pubického ochlupení (platí i pro chlapce) - P1 - preadolescentní, žádné ochlupení - P2 - sporý nárůst dlouhého, slabě pigmentovaného chmýří, rovné nebo mírně zvlněné - hlavně u kořene penisu nebo podél lábií - P3 - tmavší, hrubší a více vlnité ochlupení, šíří se řídce přes symfýzu - P4 - ochlupení adultního typu, plocha ochlupení je ale menší než v dospělosti - P5 - adultní ochlupení Vývoj osobnosti v adolescenci - dle Piageta vzniká ve 12 letech schopnost tzv. formálních operací - dítě začíná uvažovat abstraktně, plně chápe vztah příčiny a následkum egocentrismus ustupuje do pozadí, adolescent vnímá stanovisko jiného člověka - do tohoto stavu ale dospěje jen málo dospívajících, většina bývá naopak rigidní a egocentrická, neumějí chápat budoucí důsledky aktuálního jednání, často odpovídají jednoslovně, neumějí diskutovat o problému - pak začíná abstraktní myšlení a začíná proces introspekce - přemýšlejí o svém vlastním myšlení a bývají na něj pyšní, mají sklon přezírat ostatní (hlavně dospělé) - v další fázi začíná adolescent přemýšlet o morálce, stoupá význam norem chování - pokud adolescent není úspěšný ve škole, hledá jiné prostředí, kde by mohl být uznávaný (často různé party) - na konci dospívání - dospělé normy chování - sami si vytváří morální principy, posuzují dobré a špatné, rigidita myšlení je vystřídána flexibilitou, kontrola vlastního jednání - určití jedinci psychosociální zralosti nedosáhnout nikdy :) 29.b Poruchy růstu u dětí Růstová retardace - rozumíme tím tělesnou výšku dítěte pod 5. percentilem pro daný věk nebo růstovou rychlost pod 25. percentilem pro daný věk (spočteme ze dvou měření v odstupu min. 6 měsíců) Etiologie - 4 skupiny - děti malé, ale zdravé („short-normal") - největší část, asi 80% - jejich výška je malá, ale růstová rychlost je zpravidla normální - má dvě hlavní formy - familiárně menší vzrůst (familiar, short stature, FSS) - a konstituční opoždění růstu a puberty (constitutional delay of grown and adolescence, CDGA) - společný znak - nepřítomnost prokazatelné zdravotní poruchy spojené s růstovou retardací - považuje se za variantu normálu, nevyžaduje léčbu - děti s endokrinní poruchou - jen u zlomku dětí s malým růstem (1-2%) - včasné odlišení je důležité, jejich stav je vážně narušen, poruchy jsou však obvykle dobře léčitelné - při včasném zahájení léčby lze dosáhnout i normální výšky - děti s chronickým onemocněním systémové povahy - většina chronických stavů vede k zpomalení růstu - spektrum nemocí je široké - většina z nich ovlivňuje hormonální osu (IGF-I), příp. kalciofosfátový metabolismus nebo přímo růst kosti - úprava růstu je zpravidla závislá na úspěšném léčení základního onemocnění - mechanismus ovlivnění IGF - IGF se tvoří v játrech (pokles při proteoenergetické malnutrici, hypoxii, acidóze..) - tvorbu ovlivňuje růstový hormon (jeho sekrece může být snížena při psychosociálním strádání) - u některých diagnóz byl prokázán účinek léčby růstovým hormonem (zejména u chronické renální insufucience) - děti s primární poruchou růstu skeletu - typické jsou zcela normální hladiny hormonů, včetně IGF - růst je většinou disproporcionální - klasický syndrom je achondroplázie (nebo mírnější varianta hypochondroplázie) - narušení vlivem defektu FGFR-3, a jiné kostní dysplázie - i u většiny chromozomálních aberací - Turnerův sy Diagnostika - základem je přesně změřená tělesná výška stadiometrem a rekonstrukce anamnestické růstové křivky z předcházejících dat - umožní nám to retrospektivně posoudit růstovou rychlost - aktuální výšku porovnáme s rodičovskou výškovou predikcí, posoudíme stádium puberty - budoucí dospělou výšku dítěte odhadneme tak, že současnou pozici dítěte v percentilovém grafu promítneme na pravý okraj (do věku 18 let) - rodičovská predikce - pro chlapce - (výška otce + výška matky + 13) /2 - pro dívky - (výška otce + výška matky - 13) /2 - tím odhalíme případnou familiární retardaci růstu - nejlepší je využít stupňovitého diagnostického algoritmu - další krok - běžná laboratorní vyšetření, následně úsilí cíleně směřujeme - vysoká sedimentace může poukazovat na Crohna - zvýšený kreatinin odhalí chronickou renální insuf.. - porucha kalciofosfátového metabolismu naznačuje možnost vit.D rezistentní rachitis či pseudohypoparatyreózy... - MAc budí podezření na renální tubulární acidózu - antiendomyziální Ig - céliakie - TSH, fT4... - u všech dívek by měl být vyšetřen karyotyp - změříme proporcionalitu - screeningové vyšetření sekrece růstového hormonu jednoduchým stimulačním testem (když je sníženo IGF, pokud je normální obvykle tento test nemá smysl) - různé varianty s různými látkami (klonidin, pyridostigmin) - definitivní stimulační test - test s inzulinovou hypoglykémií - závěrečný krok u dětí s deficitem růstového hormonu je MRI Terapie - u dětí s deficitem růstového faktoru - substituční léčba, každý den večer s.c. injekce - úspěšná léčba byla prokázána u Turnerova sy, u chronické renální insuff - u Turnerova sy je pak třeba ještě regulovat pubertu Nadměrný růst - tělesná výška nad 97. percentilem pro daný věk, nebo růstová rychlost nad 75. percentil pro daný věk Etiologie a diagnostika - je důvodem k vyšetření vzácněji než nedostatečný vzrůst, neboť fyziologická varianta vyšší postavy bývá vnímána jako společensky výhodná - zdravotní poruchy spojené s nadměrným růstem jsou mnohem méně časté - příčiny - - fyziologické varianty - familiární vysoký vzrůst, konstituční urychlení vzrůstu a puberty - pravá předčasná puberta - idiopatická, organicky podmíněná - předčasná pseudopuberta - adrenální tumor, gonadální tumor, kongenitánlí adrejální hyperplázie, testotoxikóza, McCune-Albright sy, ektopická produkce gonadotropinů (např. hepatoblastomem) - jiné endokrinopatie - tyreotoxikóza, akromegalogigantismus - s dysmorfickými příznaky - -Marfanův sy - dlouhé štíhlé končetiny, arachnodaktylie, skolióza, disekující aneurymsa aorty... - Homocystinurie - marfanoidní tělesný habitus, mentální retardace - cerebrální gigantismus - makrosomie při narození, prominující tělo, velké ruce a nohy... - Klinefelterův sy - disproporcionálně dlouhé končetiny (eunuchoidní vzrůst)... Terapie - někdy přijdou rodiče dívek s fyziologickou „tall-normal" variantou postavy s žádostí o redukci výšky - teoreticky to lze pomocí estrogenů - je ale zapotřebí zahájit indukci puberty před 10. rokem - otázkou zůstává riziko nádorů - podobně lze teoreticky snížit dospělou výšku testosteronem Neonatologie 1.a Charakteristika novorozeneckého období - období do 28.dne po narození - novorozenec je vybaven řadou reflexů - nejdůležitější - pátrací a sací (pro příjem potravy) - má též rozvinuté smyslové funkce - má dobře rozvinutý sluch (dává přednost zvukům řeči) - během prvních týdnů se naučí odlišit hlas matky od ostatních hlasů - čich - hraje roli při orientaci v prostředí, v jednom týdnu rozezná vůni matčina prsu - chuť - již od narození dává přednost sladké chuti - má více chuťových pohárků než dospělec - oko - sítnice při narození je vyvinutá, vázne pohyblivost čočky a zraková ostrost - fixace pohledu se objevuje do 2 měsíců - častý je strabismus, obvykle mizí do 3 měsíců věku - známky života - dech, tep, pohyb - narození mrtvého dítěte - bez známek života, PH nad 1000g - potrat - bez známek života a PH pod 1000g nebo se známkami života s PH pod 500g a nepřežije-li 24h Klasifikace novorozence - dle délky gestace - předčasně narození (pod 38 týdnů) - narození v termínu (mezi 38. a 42. týdnem) - přenášení (po 42. týdnu) - dle vztahu porodní hmotnosti ke gestačnímu věku - eutrofičtí - (mezi 5. a 95. percentilem) - hypertrofičtí (na 95. percentil) - hypotrofičtí (pod 5. percentil) - kombinací těchto dělení můžeme rozdělit novorozence do 9 skupin - bez ohledu na tato kritéria označujeme novorozence s hmotností pod 2500g jako novorozence s nízkou porodní hmotností, novorozence pod 1500g jako novorozence s velmi nízkou porodní hmotností a pod 1000g jako novorozence s extrémně nízkou porodní hmotností Známky donošenosti - váha kolem 3500g a délka 50 cm - má dobře vyvinutý tukový polštář - kůže růžová, kryta mázkem (vernix caseosa - sekret mazových žlaz a oloupaných bb. epidermis) - na nose má milia (žlutobělavé tečky - retenční cystičky mazových žlaz) - na kořeni nosu, víčkách a v záhlaví jsou patrné teleangiektázie - zbytky lanuga na zádech jsou charakteristické pro nedonošence - vlásky jemné - nehty přesahují konce prstů - ušní boltce mají vyvinutou chrupavku - genitál je zralý (varlata sestouplá, labia majora kryjí labia minora) Fyziologie novorozence - FRC po narození - 30ml/kg - při porodu se tekutina z plic vyhrne stlačením hrudníku při průchodu porodním kanálem až do HCD a pak je spolknuta, zbytek tekutiny se při rozepjetí plic dostane bazálně a vstřebá se - teplota - v 1. týdnu - nahý novorozenec vyžaduje teplotu 32-34°C, oblečený 24-27°C - reakce na chlad - vazokonstrikce, akrocyanóza, flekční postura, netřesová termogeneze - reakce na teplo - vazodilatace, pocení, hypoaktivita, extenční postura - hematokrit - do 0,65 - ery 5 x 1012/l - po narození je více PMN než lymfocytů, na konci 1. týdne je to opačně - ledviny - s gestačním týdnem a stářím po porodu stoupá GF - mají sníženou schopnost regulovat tekutiny 2.a Ošetření a výživa novorozence Neonatologie - Kopecký - vyšetření novorozence - vždy celkově (i kvůli panariciu) - hlavní je poznat, že dítě není v pořádku, pak observujeme, vyšetřeujeme - vyšetření musí být rychlé, nesmí tam ležet rozbalenej dlouho - základní otázky při vyšetření - jak se adaptuje? , jak moc je donošené? , jaká je trofika? , porodní poranění - popis dechu - eupnoe, dýchá pravidleně (to znamená, že nemá apnoické pauzy) - tep - nebývá úplně pravidelný, kdyby byl, je to naopak podezřelý - hlava - nejčastěji je dolichocefalická, porodoní nádor - běžná věc, uděláme v něm důlek - zlomenina klíční kosti - je subperiostální (vrbového proutku), zapraská pod prstem při zatlačení, závesy už se moc nedávají - játra mají být po porodu pár cm pod žebry, slezina nemá být hmatná - přenášené dítě - odlupuje se dermis z chodidel, rýhy po celém chodidle (ne jen u prstíků) - pozor! - sestouplá varlata nejsou u chlapců znak donošenosti, můžou bejt i u NNPH, hlavní je rýhování skrota - mekonium - černé, nesmrdí - rozštěp páteře - často v bedrech - jsou tam často pigmentace a chloupky - stagnační cyanóza - označujeme tak krvácení do kůže po porodu (je to matení pojmů) - když jsou rty nermální a xicht červenej... to je OK, pokud jsou rty modrý - cyanóza kyslíková.... - novorozence vážíme 16x denně - protože ho asi 8x denně maminka krmí a váží se vždy před a po krmení Co se dělá po porodu - ošetření novorozence - urgentní porod v terénu - problém s teplotou - na sále - někdo se stará o matku, někdo o dítě - přerušení pupečníku - u donošených rychle (do 10s), u nedonošenců se neví - patrně by bylo s výhodou 30s počkat - porodník nám předá dítě - vezmeme ho v rukavicích (plodová voda je infekční), ale zas to pak klouže - vzít do obou rukou, jednu do záhlaví, druhou kolem stehna, dobré je to vzít přes plínu - při předávání mezi porodníkem a pediatrem je dobré se ptát - držíš? držím... - novorozenec totiž padá vždy na hlavu! - přenos do boxu pro ošetřování dětí - nejlépe inkubátor otevřeného typu (teplo, bez průvanu, klidné místo!) - jsme asi 30s po narození - mokrou plínu vyhodíme, vezmeme čistou, otřeme dítě a další novou ho přikryjeme kvůli teplu (5-10s) - pokud nebylo v plodové vodě mekonium, neodsáváme - pokud to byl zdravý donošenec, tak v tuhle chvíli už začal dýchat a začíná krásně růžovět - 1min - Apgar, poslech, identifikace (minimálně dvěma systémy dle porodnice) - kontrola a definitivní podvaz pupečníku - porodník dělá jen provizorium (často jen peán) - pupečník nemá senzitivní inervaci - ten podvaz je dobrý když je elastickej (gumička) - jak to pak osychá, tak to nespadne - nesmíme nechat tampón s desinfekcí na kůži!!! - popáleniny II. stupně!, nužíváme jodové dezinfekce - třeba někdy po 10 minutách - změříme, zvážíme PH - vážíme netto - odečteme hmotnost plíny - je to přesný údaj (čistá váha) PD - je tím delší, čím víc ho chudíka natahujeme - je to míň přesný, měli bychom být šetrní - zabalíme do plen, vykapeme očička (kredeizace - dělá se všem ale nemá 100% účinnost) - mezitím maminka prodila placentu a shání se po miminku → dáme ho k prsu (i tam by se mělo sem tam hlídat) Vyšetření na sále - dělá ho lékař (celkové vyšetření) nebo sestra (zjistí poporodní adaptaci) - laboratorně - odběr pupečníkové krve (z pahýlu od placenty, ne od plodu) - povinně - serologie syfilis (takovej trochu rudiment), u Rh- matek staovíme z krve ABO a Rh systém, Coombsův test, bilirubin (dítě nemůže mít prenatální jádrová ikterus - bilirubin leze přes placentu do matky) - astrup - není to povinné, ale je to dobrý, hlavně při podezření na dyskomfort in utero - jak z arterie tak z žíly (cave! vyšší pO2 bude v žíle!) - nejdůležitější je pH z artérie (jde z aorty plodu) - novorozenec vydrží mnohem vyšší acidózu - při poklesu pod 7,2 je to už zajímavý ale přežijou krátkodobě i pod 6,6 - pokud je nízké pH a vysoký pCO2 → bylo to akutní RAc, MAc nebo kombinace už je docela problém Další věci - dokumentace - spousty papírů, zápis do porodní knihy (podle ní se dělá hlavní zápis do matriky a r.č.) - na odd. dáme vit.K i.m. (nedáváme i.m. pokud by už mohl mít krvácivý stav) - kalmetizace - během hodin - zarudnutí, stroupek, odloupne se, trvá to několik týdnů - nevede ke vzniku úplné imunity, i očkované dítě může dostat tbc (ale ne vážné formy) - vážná komplikace - osteomyelitida, vzácná, třeba až za řadu let Ošetřování pupku - je důležité v prevenci omfalitidy a šíření infekce touto cestou - po porodu se podvázaný pahýl překrývá sterilním mulovým čtvercem - pahýl se buď 3.-4. den chirurgicky snese (to se dělá u nás) - má to lepší kosmetický efekt - nebo se nechá zaschnout a spontánně odpadnout - desinfekční prostředky - Cutasept F, chlórhexidin, 98% alkohol, nedoporučují se jodové preparáty Močení - v prvních dnech je diuréza malá, později stoupá s přísunem potravy - 92% novorozenců močí do 24h, 99% do 48h po narození - případné příčiny oligourie (méně než 1ml moči / kg/h) - obstrukční ureteropatie, infekce, dehydratace... Stolice - smolka - odchází v 94% do 24h po narození (v 99% do 48h) - opožděný odchod smolky bývá provázen příznaky - vzedmuté břicho, zvracení... - je černá, vazká - s nástupem kojení - tzv. přechodná stolice - zelenočerná, řidší - stolice plně kojeného - žlutá, řidší (jako „míchaná vajíčka") - frekvence je variabilní (od xkrát za den po jednou za x dní...) - novorozenci na umělém mléku mají stolici zelenou (zelená značí přítomnost redukujících látek) Váhová křivka, růst - průběh váhové křivky je typický - poporodní váhový pokles (10-15%) - max. kolem 4.dne - porodní hmotnosti dosáhne dítě asi 10. dne - týdenní přírůstek v prvním půlroce je asi 100-200g - růst hodnotíme z několika parametrů - délka, hmotnost, obvod hlavy, obvod hrudníku - v percentilových grafech Osifikace lebky - zdravý donošenec má otevřenou velkou fontanelu, švy nejsou srostlé - velká fontanela se uzavírá do 12-18 měsíce života - malá (pokud byla otevřena) - do 2-4 měsíců Hormonální reakce - u některých donošenců můžeme pozorovat hormonální jevy dané vlivem mateřských estrogenů, progesteronu a prolaktinu - reakce prsní žlázy (Halbanova reakce) - přechodné zduření žlázy, někdy i se sekrecí - nebo může dojít k hlenovému výtoku z pochvy děvčátek (příp. i ke krvácení) - obě afekce se upraví bez léčby Screening - v ČR se dnes 4.-5. den života (před propuštěním z nemocnice) odebírají dvě screeningové vyšetření - na PKU a hypotyreózu (stanovení TSH) - odebíráme kapilární krev z patičky na filtrační papír - podmínka pro screening na PKU - dostatečná zátěž mléčnou bílkovinou aspoň 3 dny (jinak jsou falešně neg. výsledky) - dnes často opouští matky porodnici dříve a nemusí být tato podmínka dokonale splněna, proto je třeba screening opakovat ve věku 1-2 týdnů Sledování kyčlí - cílem je odhalit vrozenou luxaci a její včasné vyléčení - první vyšetření - 3. den, ještě v porodnici - druhé vyšetření - v 6 týdnech - UZ vyšetření dětským ortopedem - třetí vyšetření - ve 3 měsících - opět UZ - novorozence nestahujeme do zavinovaček, vhodné jsou jednorázové pleny - ohroženější jsou děti rozené koncem pánevním - dáváme abdukční balení (2-3 pleny na třetinu složené) a doporučujeme UZ vyšetření již ve 2 týdnech Očkování - všichni novorozenci se očkují proti tbc - primovakcinace - 4.den - 6. týden pokud dosáhli 2500g a více - očkuje se přísně intradermálně do levého ramene - 0,1ml německé BCG vakcíny Behring - komplikace podléhající hlášení - ulcerace, absces, regionální lymfadenitida s fluktuací, keloidní jizvy, stitida, meningitida - při komlikacích je nutno zajistit kompletní imunologické vyšetření - děti neočkované do 6 týdne jsou proti tbc naočkováni až po skončení základního očkování - u HBsAg pozitivních matek se novorozenci očkují proti HBV a očkování proti tbc se v tomto případě neprovádí Podávání vitaminů - vitamín K - podáváme jako prevenci krvácivé choroby novorozence (profylakticky) - v dávce 1mg i.m. či p.o. v týdenních intervalech až do jednoho měsíce - u plně kojených se doporučuje pokračovat stejnou dávkou á 1 měsíc do věku 6 měsíců - vitamín D (Infadin) - donošencům podáváme od 10.dne života - denně 2 kapky p.o. - lze ho podávat i parenterálně (Calciferol i.m.) Výživa - hlavní obecné vodítko ve výživě kojence je preference kojení - optimální schéma - plné kojení do 6 měsíců věku bez dokrmu, bez smíšené stravy, bez přídavků čaje - pokud možno vyhnout se lahvičce a dudlíku (hlavně do 4 měsíců věku) - vede to ke zkrácení laktace - jako jediný doplněk stravy v prvním půlroce by měl zůstávat vit.D - toto schéma u nás bohužel není příliš dodržováno - do 6 měsíců je u nás plně kojeno jen 5-8% dětí (ve vyspělých zemích až 80%) - nevýhody umělé výživy - - zvyšuje riziko smrti kojence na - střevní, respirační a jiné infekce, SIDS, nekrotizující enterokolitidu - zvyšuje riziko onemocnění - infekcí, alergií (atopický ekzém, astma) - ve vyšším věku se pak zvyšuje riziko - obezity, hypertenze, aterosklerózy, juvenilního diabetu - je zde též riziko senzibilizace cizorodou bílkovinou kravského mléka - podávání čaje - - v prvních měsících života je zbytečné, plné kojení kryje potřebu tekutin - vliv různých čajů na střevní peristaltika apod. nebyl seriózně prokázán - čaj lze podat výjimečně v mimořádném horku- ne ale z lahve! ale lžičkou či ze šálku (může jít klidně o čistou převařenou vodu pro kojence) - čaj nikdy nesladíme!!! - čaj a umělá výživa musí být připravovány z vody vhodné pro kojence (bakterie, dusičnany...) - objem vypitého mléka při plném kojení nezjišťujeme, výživa je dostatečná, když dítě prospívá, pije 5-8x denně a má žlutou řidší stolici - obecně dítě vypije v průměru 150ml/kg/den (velká variace - od 120 do 220) 3.a Porodní traumatismus - predispozice porodních poranění - makrosomie, kefalopelvický nepoměr, protrahovaný porod Petechie, ekchymózy - nejčastěji na hlavě, méně často na krku a hrudníku - při větším výsevu je třeba vyloučit novorozeneckou trombocytopénii - petechie se do 3 dnů vstřebají - u silnějšího postižení obličeje se mohou vyskytnout i hemoragie pod spojivkou, též se zhojí bez léčby do 2 týdnů - u rozsálejšího subkonjunktiválního krvácení lze doporučit vyšetření očního pozadí (vyloučení hemoragií do sítnice) Porodní nádor (caput succedaneum) - difúzní otok měkkých částí lebky, je nad periostem a přesahuje švy lebeční! - léčba není indikována, resorbuje se několik dní Kefalhematom (KFH) - jedná se o subperiostální krvácení, nejčastěji nad parietální kostí - KFH bývá ohraničen periostem - proto nepřesahuje lebeční švy! - palpačně bývá fluktuace - u větších KFH je dobré sledovat KO (nebezpečí anemizace) a hladinu bilirubinu (ikterus z extravazálního rozpadu ery) - asi u 5% KFH je lineární fraktura lebky (nevyžaduje léčbu), výjimečně je současně fraktura s impresí či intrakraniální krvácení - při rozsáhlých KFH (hlavně po klešťových porodech) - zvažujeme UZ či rtg lebky - léčba - není většinou nutná, resorbuje se během 1-2 měsíců - incize či aspirace jsou KI - vysoké riziko infekce - vzácně může dojít ke kalcifikaci a k hyperostóze - bývá přechodná Zlomenina klíční kosti - bývá zjištěna záhy po porodu - palpačně jako krepitace nad klíčkem - někdy je i patrný otok měkkých tkání a omezený pohyb končetiny - může být ale zjištěna až po propuštění 7.-10. den, až po vytvoření svalku - dělat rtg není nutné - léčba - doporučuje se pouze šetření HK a její fixace, když je dítě v klidu (při spánku) - fixace - flexe lokte do 90°, abdukce paže do 60° (tzv. „špendlení za rukávek košilky") - kalus se vytvoří 7.-10. den, pak už není fixace nutná - prognóze je excelentní, hojí se bez následků Paréza brachiálního plexu - horní typ (Duchenne-Erb) - častější (asi 90%) - jde o poranění v rozsahu C5-C6, obvykle dané stlačením otokem či krvácením, méně často dochází k přerušení nervů - postiženo je ramenní, pažní a lopatkové svalstvo - HK je ve vnitřní rotaci, extendována v loketním kloubu - lze vybavit úchopový reflex - dolní typ (Klumpke) - méně častý - poranění v rozsahu C7-Th1 - postižena je ruka, která je chabá, často lividní (namodralý) - při postižení krčního sympatiku - Hornerova trias - terapie - prvních 7-10 dní má být končetina v klidu, poté započneme rehabilitaci - cílem je zamezit vzniku kontraktur - léčba má být vedena dětským neurologem - prognóza - závisí na stupni postižení - ke zlepšení může dojít během několika týdnů (po vymizení otoku či krvácení) - většina se uzdraví během 3-6 měsíců, u 92% najdeme v 1 roce normální nález Paréza lícního nervu - častěji jde o periferní parézu způsobenou stlačením periferní části nervu přecházející přes ramus mandibulae v blízkosti foramen stylomastoideum - centrální paréza, daná krvácením do CNS, je méně častá - klinický obraz - periferní - chabá obrna celé tváře, včetně víček - lagoftalmus (zaječí oko :) - lagos=zajíc) - na postižené straně je víčko trvale otevřené, pokleslý koutek - při křiku je typický asymetrický pláč (ústa jsou přetažena ke zdravé straně) - klinický obraz - centrální - spastická obrna poloviny až 2/3 jedné strany obličeje (opačně než, kde je krvácení) - dif.dg - hypoplázie či ageneze m.depresor anguli oris, paréza n.mentalis (je pokleslý pouze koutek - ?? mentalis je senz.!??) - terapie - nespecifická - u periferní obrny - ochrana rohovky - zlepšení hybnosti nastává zpravidla spontánně během 7-10 dnů (s ústupem edému) Tortikolis - stočení hlavy k jedné straně - je způsobena ischemií nebo krvácením do m. s-c-m, dojde ke kontraktuře či zkrácení svalu - někdy je na jeho povrchu hmatný fibrom - důležitá je včasná rehabilitace vedená dětským neurologem, aby nedošlo k trvalému zkrácení svalu a k deformitám lebky Subkutánní tuková nekróza - vzniká poruchou prokrvení během porodu - v místech zvýšeného tlaku→ raménka, zadeček - nekrotická ložiska se objevují během 1. týdne života, nepravidelně ohraničená, tvrdá, lehce nad úrovní kůže, bílá až načervenalá, velikosti 1-10cm - léčba není nutná, během 6-8 týdnů ložiska měknou a spontánně vymizí - dif.dg - pozor na záměnu se zánětlivým infiltrátem 8.a Krvácivé stavy u novorozenců - jde o koagulační poruchu danou nedostatkem vit. K (snížená aktivita koagulačních faktorů - II,VII,IX,X a proteinu C,S) - hladina těchto faktorů u novorozenců dosahuje 30% hladiny dospělého - vit. K špatně přechází placentou, zásoby po narození nejsou dostatečné - rizikové faktory krvácivé nemoci - kojené dítě bez prevence vit.K, nedonošenci, léky podávané matce před porodem, poškození jater, atrézie žlučových cest, malabsorpce, CF, léčba ATB - zdroje vit.K - zevní - potrava - pro resorpci je nutná přítomnost tuku a žlučových kyselin - mateřské mléko má méně vit.K než mléka umělá - vnitřní - syntézou střevními bakteriemi (syntéza klesá podáváním ATB) - klinické příznaky - krvácení do GIT, kůže, z pupku, ze vpichů, z nosu, hematurie - zvláště u pozdní formy i těžká krvácení do CNS - formy - časná (0-24h) - nejméně častá, je vlivem léků podávaných matce před porodem (barbituráty, hydantoináty, salyciláty, kumarinové preparáty, ATB, CHT, anti-tbc) - klasická (2.-7.den) - častá krvácení, nebývají do CNS - pozdní (1.-6. měsíc) - prvním projevem bývá krvácení do CNS, může mít až fatální důsledky - terapie - vit.K (Kanavit inj.) - 1mg/kg i.m. - v naléhavém případě i pomalu i.v. - prevence - 1mg vitamínu K i.m. (event.p.o.) všem novorozencům hned po narození - poté pokračujeme v podávání 1mg vit.K per os v týdenních intervalech do 1 měsíce - pak stejnou dávku každý měsíc do půl roku věku 5.a Hypoxie novorozence, příčiny a důsledky Asfyxie - přednáška - příčiny - nejčastěji prenatálně (90%) - asfyxie - přerušení dodávky O2 do organismu → tím vzniká hypoxémie a hyperkapnie - může přejít v ischémii - přerušení dodávky všech substrátů do tkání a orgánů - incidence - 0,2-0,4% novorozenců , u NNPH je 10x vyšší (až 1/5 zemře) - z DMO je 10% podmíněno asfyxií - příčiny prenatální - přerušení toku pupečníkem, poranění placenty, porucha perfúze ze strany matky (hypo nebo hypertenze), abnormální kontrakce, hypoxie matky - postanátlní příčiny - pneumopatie, VSV, VVV, DMP (cyklus močoviny) Patofyziologie - centralizace krve - reflexní orgánová redistribuce krve, stoupá TK, TF a CVP - snaha udržet mozkovou perfúzi - dechová frekvence - první stoupá, pak klesne (20s) → primární apnoe, dojde k rozpojení center oblongáty a pontu a vznikají nekoordinované dechy - gasping (minuty) - po ukončení asfyxie - máme tzv. terapeutické okno - 6h - ovlivňujeme tady, pak už nic nezmůžeme - po ukončení asfyxie - reperfúzní poškození, pak tvorba O radikálů, aktivace zánětu - po těch 6h se začne aktivovat apoptóza - ischémie → rozhodí to iontový kanály → to rozhodí iontovou rovnováhu → voda do IC→ edém bb. - v hypoxii převládne xyntinoxidáza, která při reperfůzi začne nadměrně tvoři VR Diagnostika - relativně obtížná - anamnéza - pohybyplodu (nadměrné nebo vymizelé) - fyzikálně - změny rytmu, prokrvení - laboratoř - ABR (nemusí to být průkaz)- z pupečníkový krve - odebíráme vždy, když je to rizikové - laktát, AST, ALT (dokumentují tíži a dosah poškození), beta2mikroglobulin - dokumentuje poškození ledvin - UZ - na dopleru měříme ACA, ACM (a.cerebri...), struktury CNS - CT - ne v akutní fázi, po asfyxii má být v klidu - SPECT, PET - klinický přínos zatím malý - MRI, EEG Kritéria diagnóza - acidóza - pH pod 7,1 , BE pod -15 - Apgar je značně subjektivní, moc nepomáhá - neurologické projevy Orgánové projevy - plíce - RDS, oběh - dysfunkce myokardu (špatná kontrakce komor, sotva se hejbe, během 1-2 hod se vrací kontratilita), ledviny - akutní selhání, většinou transitorní - GIT - u NNPH - rozvoj nekrotizující enterokolitidy (5.-7. den pod obrazem NPB) - ař perforace střeva a peritonitida - krev - DIC,játra - hyperbilirubinémie, hyperamonímie Hypoxice-ischemická encefalopatie - u donošeného !! - klinicko-patologická jednotka v důsledku hypoxického postižení CNS u donošence - nezralej totiž nemá ještě tolik vyvinutou kůru - paradoxně má větší šance - 1. fáze - fáze primární ztráty neuronů - 2. fáze - po hodinách - fáze sekundární ztráty neuronů - nastartovaná apoptóza - v akutní fázi třeba nevidíme změny a za týden - atrofie - hlavně kortikální a subkortikální léze při uzávěru cév (ACA, ACM), nejhorší jsou léze v BG a thalamu - sono - nevidíme nic, jen lebku klinika - hodnocení dle Sarnatových, hodnotíme - chování, tonus, reflexy, edém - 1. stupeň - stoupá dráždivost, více bdí, hyperreflexie, semiextenční DK - velmi snadno vybavitelná Morův reflex - pokud trvá 24-48h a pak odezní, mělo by to být OK - 2. stupeň - střídavé chování - letargie s dráždivostí - snížená hybnost nebo patologické stereotypy (třeba boxuje, šlape na kole) - střídavě hypo a hypertonie, addukce palců v pěstích, poruchy sání - bradykardie - vznikají apnoické pauzy - to značí o postižení kmene → značně velké poškození - ústup do 3-7 dní - bude trochu postižené - pokud neustoupí přes víc jak 7 dní - bude symptomatologie - DMO, LMD... - 3. stupeň - koma, hypo až atonie, hyporeflexie - nedýchají, asi 30% má nezvládnutelné křeče - 50% umře, 50% přežívá léčba - zajistit ventilaci, oběh, vnitřní prostředí - ventilace - normoxie (vzestup O2 - další VR, to ne!), normokapnie - oběh - zajistit perfúzi - volum expanze, katecholaminy - udržet normoglykémii a normokalcémii - hypotermie - neovlivní nejtěžší asfyxii, ale pomůže při nižších, zmenšuje reperfúzní poškození - 32-34°C po dobu 72h (NÚ - poruchy rytmu, hypotenze) - tlumíme křeče - nesmíme ho nechat křečovat!!! Postižení CNS u NNPH - buď periventrikulární krvácení nebo periventrikulární leukomalacie (nebo obojí) - periventrikulárně se nachází germinální matrix - bohaté na kapiláry, vunerabilní - periventrikulární krvácení - 1. stupeň - jen do germ. matrix, prakticky bez důsledků, cysta pod ependymem - 2. stupeň - intraventrikulární krvácení bez dilatace komor - ependimitida, hydrocefalus (kombinace ostr. a hypores.) - 3. stupeň - to nemám zapsaný... ??? - leukomalácie - na rozhraní řečišť - hlavně v místech anastomóz mezi korovým a centrálním řečištěm CNS - čím je dítě zralejší, tím je to blíž kůře Z učebnice - u 90% novorozenců probíhá poporodní adaptace fyziologicky - u 5-10% je adaptace narušena a dochází k hypoxii (porodní či perinatální asfyxie) - vyžaduje okamžitou resuscitaci - novorozenec neumí reagovat přiměřeně na hypoxii - reaguje apnoí a gaspingem - příčiny počátku spontánního dýchání po porodu - chlad (na obličej), pH, pCO2, pO2, bolest, poloha, sluchové a vizuální podměty - příčiny perinatální asfyxie - - prenatální - předčasné odlučování placenty, útlak pupečníku aj. - perinatální - plicní nezralost, aspirace mekonia aj. - posouzení - skóre podle Apgarové - hodnotí 5 parametrů, každý se boduje 0-2, výsledek tedy nabývá hodnot 0-10 - posuzujeme stav za 1,5 a 10 minut po porodu - normální je hodnota nejméně 8 (typické hodnoty pro donošence - 9-10-10) - hodnota pod 8 svědčí pro asfyxii - hodnocené parametry - akce srdeční, dýchání, svalový tonus, barva kůže, odpověď na podráždění - nízké skóre, ale nemusí vždy znamenat asfyxii - dítě s poruchou neuromuskulárního převodu bude hypotonické... - význam skóre - pro okamžitý postup - asfyktické dítě resuscitujeme - význam prognostický - nízké skóre v první minutě nemusí znamenat pozdější poškození, pokud úspěšně resuscitujeme, ale nízké skóre v 5. a 10. minutě je prognosticky nepříznivé (zvýšená pravděpodobnost ireverzibilního poškození CNS) - k Apgar skore je dobré doplnit Astrupa z pupečníkové krve - nízké pH v art. krvi svědčí o asfyxii, pH přes 7,25 považujeme za normální - pH 7,15-7,25 asfyxie I.stupně - pH 7,05-7,15 asfyxie II.stupně - pH pod 7,05 asfyxie III.stupně - prognosticky nepříznivý je pokles pH zejména společně s poklesem BE - to značí že na acidóze se podílí i metabolická složka a že se vyvíjí již delší dobu - z obou těchto hodnot nejlépe posoudíme příčinu asfyxie - pokud je snížená hodnota Agpar i pH, jde patrně o příčinu prenatální - při nízkém Agpar a normálním pH půjde patrně o příčiny perinatální - když není asfyktické dítě včas resuscitováno, dojde k hypoxickému postižení orgánů - nejvýznamější - hypoxicko-ischemická encefalopatie (HIE) - morfologicky - atrofie kůry, tvorba mozkových cyst - funkčně - odpovídá poruše pohybového vývoje (DMO), příp. smyslové poruše (poruchy zraku, sluchu) nebo mentálnímu deficitu Resuscitace novorozence - předpoklad jsou dobré tepelné podmínky (ani hypotermie ani hypertermie není ideální) - zahajujeme zprůchodněním dýchacích cest - dítě dáme do polohy na zádech, hlavičkou směrem k resuscitujícímu - hlavičku nezakláníme, spíše předsunujeme („čichací poloha") - odsátí obsahu ústní dutiny provádíme, hrozí-li aspirace či znemožňuje-li obsah dýchání - při odsávání můžeme hrubým podrážděním patra vyvolat vagový reflex (bradykardii a laryngospazmus) - mírnější asfyxie - začínáme taktilní stimulací - jemně třeme kůži dítěte na bedrech nebo plosky nohou (s cílem podpořit reflexní nástup spontánní ventilace - další možnost je inhalace kyslíkovou maskou s ambuvakem, vdechujeme 100% kyslík - těžší asfyxie - když dítě lapá po dechu nebo nedýchá vůbec - je namístě insuflace (řízená přetlaková ventilace pomocí ambuvaku) - řídíme vdechy o frekvenci 40-60/minutu - pokud nejsou srdeční ozvy nebo je těžká bradykardie, provádíme současně zevní srdeční masáž - v místě dolní třetiny sterna asi do hloubky 1/3 vzdálenosti sternum-páteř, s frekvencí 100-120/min - vhodná je kombinace 3:1 - za minutu 90 kompresí a 30 vdechů - v nejhorších případech provádíme intubaci 9.a Infekce v novorozeneckém věku Novorozenecké infekce Prenatální infekce - TORCH - CNS - časně atrofie CNS, mikrocefalie (CMV), kalcifikace (toxopl), hydrocefalus encefalitida - RES - hepatosplenomegálie - hepatopatie, ikterus, s obstrukční složkou - smysly - hluchota, katarakta - obojí u rubeoly - chorioretinitis, mikroftalmie - jiné orgány - myokarditis, pneumonitis, celkové těžký stav podobný sepsi, multiorgánové selhání Peripartální infekce - dva hlavní důvody - vystavení plodu infekci (akutní infekce matky, osídlení porodních cest...) - nezralá imunita dítěte - absence IgM, nízký komplement... - vstupní brána - asc. cesta při odtoku vody, vdechnutí, sliznice, spojivka, pupečník... cokoli - agens - streptococcus agalactiae, enterobakter, chlamydie, mycoplasma, VZV, HSV, enteroviry - GBS - 0,1-0,2% novorozenců - sepse, těžká fulminantní - selhání oběhu, meningitidy Postnatální sepse - „syndrom" - bakterémie, dané klin. příznaky - 0,1-1% novorozenců, stoupá s nezralostí - je buď časná (adnátní) nebo pozdní (nozokomiální) - časná - do 3. dne, GBS, e.coli, aureus, pneumokok, listerie, vysoká mortalita, fulminantní - pozdní - po 3. dni, často při pobytu na JIP, častěji jsou lokalizované (pneumonie, meningitida, pyelonefritida) - hlavně G- : e.coli, klebsiella, pseudomonas, ale i aureus a epidermidis - RF - nezralost, infekce matky, odtok plodové vody, adnátní infekce, stavy po CPR, asyfyxii, aspiraci, invazivní výkony - hlavní vektor - ruce personálu Klinické projevy - CNS - změna chování - apatie/dráždivost - změny tonu - hypotonie/hypertonie (v nejhorším až křeče) - při poruše vědomí s křečemi - odlišit meningitidu - novorozenecká purulentní meningitida - komplikace 20% časných, 10% pozdních sepsí - ventilace - periodické dýchání, apnoické pauzy - trochu jako Cheyenne-Stokes - dýchá, přestane, stoupá, klesá, přestane... - oběh - rozvoj septického šoku, periferní selhání cirkulace a srdce - centralizace oběhu - 1. projev - dítě je mramorované, hypoperfúzní, hypoxémie - těžká kapillary leak, bílá ložiska vazokonstrikce - GIT - intolerance stravy, zvracení, paralytický ileus, distenze břicha, hepatopatie - u nezralců vzniká nekrotizující enterokolitida - musíme ve visu na rtg vyloučit perforaci - ledviny - oligurie, anurie, hyperazotémie - termoregulace . výrazná termonestabilita - hypo nebo hypertermie Laboratoř - KO+diff - anémie, trombocytopénie, leukocytóza i leukopénie (prognosticky horší) I/T index = tyče+myelocyty+metamyelocyty / seg+tyče+myelocyty+metamyelocyty - neboli nezralé formy granulocytů ku všem - norma je 0,42 - biochemie - CRP (netvoří se tolik), prokalcitonin, Il-6 - porucha čehokoli je možná (hlavně glc, iontová dysbalance) - koagulace - sklon k prodloužení všech parametrů, až DIC (trombocytopénie, stoupá INR, aPTT, klesá ATIII. - ABR - RAc, MAc (laktát) - mikrobiologie - důležité - před podáním ATB udělat odběry - hemokulturu (min. 1ml, lépe 2ml) - výtěry ze sliznic - sérologie - vždy i matku - lumbneme vždy! - mají vyšší normy než velcí (bílk. až 1,7, elementy 96) Léčba - kauzální - nejdřív léčíme, pak hledáme patogen (empirie) - používáme dvojkombinace - na časnou sepsi - aminoPNC + aminoglykosid 7-10dní i.v. Augmentin+gentamycin - na pozdní sepsi - snažíme se cíleně dle osíldlění oddělení, příp. širokospektrá karboxyPNC (Meropenem) + aminoglykosid (příp. vankomycin na epidermida) - meningitida - ampicilin v megadávkách + cefIII (14dní-3 týdny) - opakovaně lumbáme, abychom zjistili úspěšnost - symptomatická léčba - podpora základních životnách funkcí - komplexní intenzivní péče, monitoring, všechno i.v. Výpisky z knížky - rizikové faktory pro vznik infekce - prematurita, nízká porodní hmotnost, předčasný odtok plodové vody, infekce matky kolem porodu, zkalená plodová voda (chorioamnionitis), špatné sociální poměry matky, děti s defekty imunity a metabolickými vadami Sepse - viz ot. 47.c Meningitida - nejčastěji v 1. měsíci života, má vysokou mortalitu (30-60%), přes 50% přeživších má trvalé následky - nejčastější agens - streptokoky B a E.coli - klinické příznaky - podobné jako u sepse, napjatá velká fontanela je obvykle pozdním příznakem - terapie - 1.volba - ampicilin+gentamycin, dále dle citlivosti (vhodné např. cefalosporiny III.gen (ceftriaxon...)) Omfalitida - klinický obraz - zarudnutí a hnisavá sekrece z pupku - při diseminaci jsou i známky celkové infekce - nejčastější agens - s.aureus - terapie - ATB dle citlivosti, jinak 1. volba - cefalosporiny I.generace, PNC stabilní na betalaktamázy nebo ampicilin - čistit spodinu pupku, hospitalizovat Mastitida - nejčastěji ve 2. - 3. týdnu - obraz - zarudnutí, zduření, bolestivost a hnisavá sekrece prsní žlázy - terapie - ATB dle citlivosti, u abscesu - incize, drenáž - dif.dg. - nutno odlišit hormonální reakci (Halbanova reakce) Osteomyelitida, artritida - nejčastěji postižen proximální humerus a femur - klinické příznaky - omezení pohyblivosti končetin, bolestivost, zarudnutí či otok, příp. celkové příznaky - typicky je vysoká sedimentace ery - rtg může být zpočátku normální Paronychium - lze mu předcházet - nedoporučuje se stříhat nehty v prvních týdnech života - při izolovaném výskytu - léčit lokálně (setřít lihem, koupele v hypermanganu, Framykoin) - mnohočetný výskyt - ATB celkově - 1.volba - cefalosporiny I.generace Konjunktivitida - u hlenové sekrece - Ophthalmo-Septonex, u hnisavé lokálně ATB - při dlouhotrvající sekreci nereagující na ATB je nutné myslet na neprůchodnost slzných kanálků - při purulentní perzistující konjuntivitidě špatně reagující na lokální ATB je nutno pomýšlet na Chlamidii trachomatis - na ní je nutné nasadit celkově makrolidy 49.a Rizikové těhotenství a novorozenec - výsledek působení škodlivých vlivů na plod závisí na vlastnostech a délce působení noxy a na reakcích plodu, která závisí na stádiu vývoje - riziková gravidita je gravidita, kdy na plod působí rizikové faktory - výsledkem působení rizikového faktoru může být úmrtí plodu, VVV nebo prenatální nemocnost - výsledkem může být porod zdravého, zdánlivě zdravého (postižení se projeví později) nebo nemocného novorozence - proto se rizikoví novorozenci dlouho sledují - klasifikace rizikových faktorů - je to možno provádět z různých pohledů - dle původu - ze strany matky, plodu či placenty - dle času působení, charakteru apod. - při zjišťování prenatální anamnézy postupujeme podle období - rizikové faktory předkoncepčního období - - familiární výskyt odchylek s dědičnou predispozicí - nepříznivý osud předchozích těhotenství (potraty, porod mrtvého plodu, děti s VVV, předčasné porody..) - celkové choroby matky s možným vlivem na plod (DM, chronické choroby ledvin...) - rizikové faktory v těhotenství - - rizikové faktory 0.-3.týden - vznikají gametopatie, blastematózy - změny v okolí nidace vajíčka (jizvy, infekce, vývojové vady dělohy, rtg a ion. záření) - výsledek působení - potrat (většinou - do 2. týdne je to vše nebo nic) - anomálie chromosomů, VVV zárodečných listů→ znetvořeniny - rizikové faktory 4.-12.týden - vznikají embryopatie - radioaktivní záření, léky, chemikálie, infekce (viry), hypoxie, ketonémie, diabetická embryopatie, opakované hypoglykémie - výsledek - VVV - rizikové faktory 12. - porod - vznikají fetopatie - infekce viry, karence živin, kyslíku, malnutrice, intrauterinní hypoxie, imunologický konflikt, hemolytická choroba plodu - výsledek - plod reaguje jako novorozenec - obraná reakce, zánět orgánů, hypotrofie plodu Rizikovost a morbidita při porodu - všechny faktory, které mohou zapříčinit časné nebo pozdní postižení až smrt dítěte během porodu - nejčastější rizikové faktory - - hrozící předčasný porod - známky porodní činnosti začínají před ukončením 37. gestačního týdne - nejčastější příčina - ascendentní infekce, insuficience hrdla děložního, špatné sociálně-ekonomické postavení matky - předčasný odtok plodové vody - když trvá přes 12h, významně stoupá riziko infekce plodu - nejčastější příčina - patologická flóra pochvy, která způsobí infekci amnia - největší riziko pro plod - kongenitální sepse - porušený porodní mechanismus - jakákoli odchylka od fyziologického průběhu porodu - urychlený porod - porod probíhající spontánně, trvá méně než 3hodiny - příčiny - cervikoistmická insuficience, hyperaktivita dělohy, velmi poddajné porodní cesty - rizika - traumatismus, asfyxie - protrahovaný porod - trvá-li víc než 20h u primipar, 14h u multipar - příčina - slabá činnost dělohy, nepravidelnosti porodních cest, poloha plodu - rizika - trauma, asfyxie, infekce - asistovaný porod - pomocí kleští či vakuového extraktoru - cílem je zkrátit II.porodní dobu při protrahovaném porodu, když už císař není možný - riziko - poranění - náhlé stavy při porodu - - situace, kdy plod akutně ohrožuje hypoxie - abruptio placentae - traumatem nebo změnou cév (hypertenze, eklampsie) - ohrožení hypoxií, posthemoragickým šokem, v lehčím případě anémií - placenta praevia - vcestné lůžko - chorobné stavy plodu je třeba předvídat a terapeuticky ovlivňovat (indukce porodu, posilňování či tlumení činnosti dělohy, císař, steroidní profylaxe syndromu hyalinních blanek apod.) - perinatální asfyxie - akutní porucha placentární výměny plynů - výsledkem je málo O2 a nadbytek CO2 (RAc), pak se k ní vlivem anaerobní glykolýzy přidá MAc - příčiny - abnormální porodní mechanismus, porodnické krvácení, dlouhodobá hypoxie plodu při rizikové graviditě - hodnotíme Apgar skóre a ABR Rizikový novorozenec - rizikový novorozenec vyžaduje po propuštění komplexní sledování zaměřené na prevenci, vyhledávání a léčbu specifických následků porodního stresu - u nedonošenců je v prvních letech častější výskyt apnoických pauz a SIDS - častější resp. infekce - kombinace těžké nedonošenosti a intenzivní péče může vyústit v chronickou plicní nemoc (bronchopulmonální dysplázii) - častější vznik gastroenteritid (zejména nekojené děti), časté jsou obtíže s vyprazdňováním stolice (s diagnózou Hirsprunga u těchto dětí proto opatrně) - častější výskyt GER - anémie nedonošených - vlivem ztrát krve z poporodních odběrů, poporodní hemolýzy a nedostatečné hemopoézy - KO bychom měli sledovat u všech nedonošenců v prvních 3 měsících - preventivní podávání Fe - na místě od 3.- 4. týdne - EPO podáváme velmi nezralým (hmotnost pod 1500g) - symptomatické děti (neprospívání, tachykardie, šelest, poruchy prokrvení) - transfúze erytrocytové suspenze - nejzávažnější komplikace - postižení CNS a smyslových orgánů - může dojít ke krvácení, dilatace komor krví, hydrocefalus... - nebo naopak k ischémii, vznik periventrikulárních leukomalácií - většinu poškození zjistíme až tak do 2 let - může se projevit poruchou hybnosti (DMO), opožděným mentálním vývojem, příp. poruchou chování (LMD) - retinopatie nedonošených (ROP) - někdy bez následků, jindy myopie, v nejhorších případech ztráta zraku, slepota - i bez retinopatie mají nedonošenci častější myopie, strabismus a astigmatismus - porodní stres zvyšuje riziko postižení sluchu (až do hluchoty), včasná diagnostika má kritický význam pro včasnou léčbu - proto se u nedonošenců doporučuje vyšetřit EP či otoakustické emise během 1. roku života - prognóza nedonošenců - při váze nad 1500g obvykle příznivá, pod 1000g je asi 20% riziko těžkého hendikepu - nedonošence očkujeme podle normálního očkovacího kalendáře, podle chronologického věku Novorozenec drogově závislé matky - po porodu se může vyvinout neonatální abstinenční syndrom - je to akutní poporodní stav s přítomností řady nespecifických příznaků - abúzus je navíc často spojen i s infekcemi (hepatitidy, syfilis, HIV) - nejčastější látky - opiáty (kodein, heroin, metadon, morfin), barbituráty, alkohol, amfetamin, kokain, marihuana, diazepam.. - časté klinické příznaky abstitenčního sy - vysoce laděný křik, krátká doba spánku po jídle, zvýšený Moroův reflex, třes, hypertonie, křeče, problémy s krmením, zvracení, řídká vodnatá stolice, horečka, tachypnoe, tachykardie - příznaky se obvykle objeví v prvních hodinách až prvních 3 dnech (u opiátů mohou přetrvávat i 3-6měsíců) - abúzus v těhotenství může způsobit - předčasný porod, intrauterinní růstovou retardaci, teratogenní vliv se zkoumá - fetální alkoholový syndrom - nízká porodní hmotnost, mikrocefalie, typická facies s vyhlazeným filtrem, opoždění jemné motoriky a snížení intelektu - včasná diagnostika bývá obtížná, matky závislost většinou tají - nejčastější průkaz - biochemi moči matky a novorozence, analýza smolky pro přítomnost návykových látek - terapie - fenobarbital (křeče), tinctura opii, event. diazepam - dávkování závisí na skórování abstinenčního syndromu dle Finneganové - prognóza - problém dětí je dlouhodobý, zdravotní i sociální, často je diskutovaný problém SIDS Diabetická fetopatie - novorozenec diabetické matky - hypertrofie (nad 90. percentil), zvýšený výskyt vrozených malformací (5% vs. 3% v běžné populaci), komplikací po porodu a v prvních dnech je hypoglakémie, syndrom dechové tísně, polycytémie a hyperbilirubinémie - příčinou je hyperglykémie matky spojená s hyperinzulinismem plodu, který vede ke zvýšenému ukládání tuku a glykogenu - hyperinzulinémie působí po porodu hypoglykémii Infekce matky v graviditě Infekce spojené s porodem - infikovaný potrat (endotoxinový šok, leukopenie, trombocytopenie vysoký hematokrit) - ascendentní infekce (po odtoku VP, streptokoky, E.coli) - infekce po dg. výkonech (amniocentéza, odběr choriových klků, fetoskopie...) - puerperální sepse (residua post partum, mastitis) - infekce v graviditě mají těžší průběh - předpokladem kongenitální infekce je přítomnost agens v krvi - febrilní stav během porodu je indikací k císařskému řezu Herpetická infekce v graviditě - zvýšená incidence potratů a předč. porodů - největší riziko - kontaktní nákaza za porodu - preferován císařský řez - u předč. odtoku vody vždy cís. řez ihned, léčba acyklovirem Rubeola - 95% očkováno v 8 letech - při infekci v I. trimestru 35 % těžkých poškození plodu doporučujeme interrupci - nad 18 týden 4 % pravděpodobnost malformace - poškození není úměrné průběhu onemocnění matky. Greggův syndrom hluchota (5%) slepota- katarakta, retinopatie (50%) malformace srdce ( ductus Bottali apertus, stenosis aortae) mikrocefalie, hepatosplenomegalie Cytomegalovirus - 75% je immunní k CMV, průkaz specifickými IgM protilátkami - intrauterinní úmrtí plodu - hepatosplenomegalie, žloutenka, trombocytopenie, mikrocefalie, chorioretinitida Toxoplasma Toxoplasma gondii - parazit - protozoální prvok, přenos - syrové maso, výkaly kočky - primární infekce - nebezpečná v těhotenství spontánní potrat Příznaky : cefalea, únavnost, odpolední sufebrilie - chronická latentní infekce ( 30- 50% žen) - není nebezpečná pro plod - kongenitální toxoplasmosa ( Sabinova trias) - mikrocefalie - mozkové kalcifikace - chorioretinitis - léčba - spiramycin 1g á 8h celé těhotenství, daraprim (mimo graviditu), sulfonamidy - prevence - zjišťování ohrožených žen bez protilátek, informovanost 4.a VVV novorozence vyžadující urgentní řešení - jde hlavně o některé vrozené vady GIT a dýchacího traktu, a potom kritické VSV Atrézie jícnu - prevalence 1:3000 - 4000 - mortalita 17% - u 85% tracheoezofageální píštěl, až u 50% další anomálie - nejčastější typ - tzv. Vogt (a) - VACTER sy (Vertebral defect, Anal atresia, Congenital heart disease, TracheoEsofageal fistula, Renal + radial limb defect) - příznaky - polyhdramnion, slinění, epizody kašle, dávení, cyanózy, distenze břicha - průkaz - rtg s vodným kontrastem - na operaci musí mít určinou hmotnost (nedonošence indikujeme k parenterální výživě, pak až operace...) Atrézie nebo kritická stenóza duodena - prevalence 1:6000 - mortalita 4,8% - v 70% i jiné anomálie, ve 30% Downův sy - příznaky - polyhydramnoin, zvracení v prvních 24hodinách, v 90% s biliární příměsí - průkaz - prenatálně na UZ, postnatálně - nativní rtg ve visu Atrézie jejuna, ilea - prevalence 1:1000 - 10 000 - mortalita - 3,8% - typ I - prostá atrézie, membrána v kontinuitě se střevní stěnou - typ II - prostá atrézie, diskontinuita membrány se střevní stěnou, redukce délky střeva - typ III - mnohočetné atrézie - typ IV - „apple peel" deformita, chybí mezenterium, redukce celkové délky střeva Atrézie anu, rekta - často píštěle do uropoetického traktu, často současné malformace uropoetického traktu Brániční hernie - prevalence 1:2000-4000 - mortalita 25,9% - tvoří 80% všech vrozených plicních anomálií - v 85% je levostranná (posterolaterální - tzv. Bochdalekova typu) - není kryta kýlním vakem (nepravá hernie) - defekt v bránici může být malý nebo může chybět i celá - obsah - část tenkého i tlustého střeva, žaludek, někdy játra slezinu nebo i ledvinu - klinický obraz - hned po narození dušnost, cyanóza, tachykardie - přesun srdce na zdravou stranu (místo ozev se může měnit - stěhování ozev - tzv. Peterův příznak) - dýchání bývá slabé, na straně hernie je na hrudníku bubínkový poklep - na hrudníku můžeme slyšet škroukání, břicho je propadlé - pro přežití je důležité prvních kritických 72h po narození (po tomto období se projevuje chronickými respiračními a GIT obtížemi) - diagnóza - uvádí se trias - dušnost, cyanóza, dextrokardie - nativní rtg potvrdí diagnózu - v břiše chybí vzdušná náplň střev, mediastinum posunuto, v levé části hrudníku - kruhovitá projasnění připomínající kličky střev (tvar pečetního prstenu) - možná prenatální diagnostika - UZ, polyhydramnion - terapie - před operací - aplikace kyslíku, intubace, ventilovat nízkými tlaky, zavést žaludeční sondu k odsátí obsahu žaludku, polohovat na postižené straně, zvýšit horní část těla - inhalace surfaktantu - plíce jsou nezralé - ke snížení plicní hypertenze - inhalace NO (vyvolá vazodilataci) - chirurgická repozice orgánů do břišní dutiny a překrytí defektu bránice je urgentní a život zachraňující stav Defekty v břišní stěně - prevalence 1:6000-8000 - laparoschisis - - mortalita 17,6% - defekt v břišní stěně, obyčejně vpravo od pupku, eventrace nekrytých nitrobřišních orgánů - omfalokéla - - mortalita 22,2% - herniace nitrobřišních orgánů do kýlního vaku - u 50% jiné anomálie (často chromosomální) - syndrom dolní střední čáry - vezikointestinální fisura, atrezie anu, ageneze kolon, extrofie měchýře) - syndrom horní střední čáry - VSV, vady bránice a sterna !! transport novorozence s vrozenou vadou GIT je nutný se zavedenou otevřenou žaludeční sondou !! Kritické VSV - prevalence 2-3/1000 (19% pacientů s porodní hmotností pod 2500g - u nedonošenců hlavně PDA, COA, VSD - u donošenců - TGA - manifestace kritické VSV - cyanóza, srdeční selhání, cyanóza + selhání circulus vitiosus - hypoxemie → plicní vazokonstrikce → vzestup plicní cévní rezistence → pokles plicního průtoku → vzestup P-L zkratů, FOA, PDA → vzestup žilní příměsi → hypoxémie... - cyanotické kritické VSV - PS,PA (stenóza, atrézie plicnice), TOF (Fallotova tetralogie), TGA (transpozice velkých tepen) - nejčastější kritická VSV je TGA (v 50% je izolovaná, v 50% spojena s jinou vadou) - srdeční vady, kde je hlavním projevem srdeční selhání - - COA (koarktace aorty), IAA (interupce aortálního oblouku), AS (aortální stenóza), TGA, VSD (významný defekt komorového septa), PDA (otevřená dučej) - duktus dependentní VSV - PS/PD, AS, COA, IAA - léčba - je důležité nechat otevřený ductus nebo ho znovu otevřít - PGE1 0,01-0,05µg/kg/min i.v. kontinuálně (Alprostan) - NÚ - hypoventilace, apnoe, febrilie, průjem 10.a Anatomické a funkční známky nezralosti novorozence s nízkou porodní váhou, ošetření nedonošence - novorozenci s nízkou porodní hmotností (NNPH) - děti s porodní hmotností pod 2500g (bez ohledu na etiologii a délku těhotenství) - podílejí se z 66-70% na novorozenecké úmrtnosti - etiopatogeneze - - hlavní příčiny nízké PH je předčasný porod, retardace růstu nebo kombinace - RF prematurity - - ze strany matky - erytroblastosis fatalis, inkompetence cervixu, preeklampsie, závažné systémové choroby, infekce močových cest - placentární - předčasné odlučování, amnionitis, polyhydramnion, předčasná ruptura membrán - ze strany plodu - víceplodová gravidita, VVV - RF růstové retardace - - ze strany matky - malnutrice, chronické choroby, gestóza, hypertenze, toxické látky (alkohol, nikotin, drogy, anitmitotika...) - placentární - odlučování placnety, placentitis, infarkty, syndrom fetofetální transfúze - ze strany plodu - víceplodová gravidita, anomálie chromozomů, chronické fetopatie - dělení NNPH dle etiologie - nedonošení, eutrofičtí - narodí se v 36. týdnu a dříve, PH přiměřená délce gravidity - nedonošení, hypotrofičtí - donošení hypotrofičtí Zásady péče o NNPH - péče musí být diferencovaná podle stupně nezralosti a závažnosti klinického stavu - bazální péče - mírně nedonošení a hypotrofičtí bez závažnějších poruch mohou být ošetřeváni na odděleních pro fyziologické novorozence - doplníme to o zvýšenou péči o teplotu těla, výživu a ochranu před infekcí - intermediální péče - u NNPH s PH nad 1500g a s gestačním věkem 32-35 týdnů - intenzivní a resuscitační léčba - na JIP, ošetřují se hlavně hodně nezralí novorozenci (pod 1500g, pod 31. týden), hodně hypotrofičtí, při selhávání vitálních funkcí, se závažnými poruchami dýchání, při potřebě parenterální výživy... - ošetřování dítěte v inkubátoru - NNPH mají velké problémy s udržením tělesného tepla (neumí ho vytvořit tolik kolik vydávají), inkubátor poskytuje přiměřeně teplé prostředí s potřebnou vlhkostí (40-60%) - výživa - NNPH má minimální zásoby energie - je třeba brzy po porodu zajistit E příjem - množství, složení a způsob volíme dle individuální potřeby dítěte - zdravé děti s dobrou koordinací pití, polykání a dýchání mohou být kojeni - děti s hmotností pod 1800g nebo nemocné děti, které ale mají schopnost trávit - mléko sondou do žaludku - u dětí s PH pod 1000g - začínáme s dávkou 1ml mléka - PH 1000-1500g 2-4ml - větší - 5-10ml v dávce - dávky v jedno až dvouhodinových intervalech, dávky postupně zvyšujeme - pokud dítě nesnáší mléko - parenterální výživa - nepřetržitá infúze do žíly, základní roztok je 10% glukóza, 2.-3. den přidáme AMK (1,5-2g/kg/den), pak tuková emulze a další složky - prevence infekce - organizací práce... dezinfekce, mytí rukou apod. Nedonošený novorozenec - definice - dítě narozené před 37. týdnem gravidity (dle Sašinky) - lehká nedonošenost - 35.-36.týden, PH nad 2000g - střední nedonošenost - 32.-35.týden, PH nad 1500g - těžká nedonošenost - pod 31. týden, PH pod 1500g - klinický obraz - - morfologické projevy nezralosti - - kůže - tenká, jemná, růžověčervená, husté lanugo - tenké a dlouhé končetiny, jemné a řídké vlásky, nepřítomnost mázku - uši slabě zakřivené, měkké, bradavka je téměř nehmatná - na DK bývají edémy - testes nesestouplé, slabě viditelné rýhování chodidel - poruchy respiračního systému - projevují se po narození asfyxií, syndrom hyalinních blanek a bronchopulmonální dysplázie - apnoe nedonošenců - v 50-60%, hlavní příčina je nezralost centra kontroly dýchání ve kmeni a nezraost receptorů, také hypoglykémie, hyponatrémie, sepse a hypoxie - terapie - stimulancia dýchání - teofylín, podpora ventilace či UPV - poruchy KVS - - hypotenze - bývá často u těžce nedonošených, může podmiňovat poškození mozku - příčiny - asfyxie, ztráty krve a tekutin - léčí se úpravou volémie - albumin, plasma, transfúze krve, dopamín apod. - přetrvávání otevřené dučeje - u 40-60% NNPH s PH pod 1500g - uzavření brzdí zvýšená tvorba PGE2 a PGI1 - pozorujeme systolický šelest nad bazí srdce, hyperaktivní prekordium, zvýšená pulzace cév - terapie - indometacín - metabolické odchylky - - nejčastěji hypoglykémie (nízké zásoby glykogenu), hyperglykémie (nízká tolerance i.v. příjmu glukózy), hypokalcémie - specifickou nemocí je osteopénie podmíněná nedostatkem Ca a P ve výživě - typické změny na kostech - rachitis, zlomeniny, na rtg demyelinizované kosti - intrakraniální krvácení - u nejmenších až 30-40% riziko (pod 1000g až 60%) - příčiny - asfyxie, vzestup TK, hypervolémie. hyperkapnie, pneumothorax, trauma - terapie - preventivně dáváme vit.K - retinopatie nedonošených - porucha vývoje cév nezralé sítnice, vzniká konstrikce, obliterace, edém sítnice, fibrotizace a odlupování Hypotrofický novorozenec - dochází k intrauterinní retardaci růstu - hmotnost novorozence neodpovídá gestačnímu věku - je pod 5. percentilem - může být jak nedonošené, tak donošené nebo dokonce přenošené - hypotrofie může být - proporcionální (symetrická) - celý je menší, postihuje růst ve všech rozměrech, předpokládá chronické působení nebo začátek v časném stádiu - disproporcionální (asymetrická) - při podvýživě plodu - úbytek podkožního tuku a svalstva, ztráta turgoru, snížení obsahu glykogenu v parenchymových orgánech - hypoxie plodu - plod to řeší úspornou centralizací oběhu - přednostně zásobuje mozek... - tzv. Cliffordův sy - diagnóza - na základě klinického obrazu a antropometrického měření - klinický obraz - většina (hlavně ti donošení) hypotrofů je čilá, hladová a projevuje zvýšenou aktivitu - o starším gestačním věku nám napoví - bledá, suchá, akrálně se olupující kůže, úbytek podkožního tuku, snížený turgor kůže, vpadnuté bříško - nutné je hlavně sledovat hypoglykémii - terapie - základní cíle léčby - ihned po narození věnovat pozornost - vyčištění HCD (nebezpečí aspirace mekonia), prevence ztrát tepla, obnově vitálních funkcí při asfyxii - stabilizovaného novorozence přeložit z porodního sálu na JIP, intermediál nebo na observační jednotku - přiměřenou výživou vyrovnat růstový a nutriční deficit, zabránit vzniku hypoglykémie za začátku parenterálním podáním 10%glc 7.c Prenatální diagnostika, indikace, metody, genetické poradenství Standardní metody prenatální diagnostiky Biochemický screening - abnormální karyotyp plodu - I. trimestr, ↑β-hCG se ↓endometriálních peptidů (PAPP-A, CA 125) - triple test - 16. týden - hodnocení trojkombinace fetoplacentárních antigenů v mateřském séru - AFP - má vztah k vadám nervové trubice - hCG - odráží riziko Downova sy - nekonjugovaný estradiol E3 - odráží celkové riziko těhotenství - zároveň se posuzuje gestační věk, hmostnost těhotné a její věk, vyhodnotí se poté poměr rizika postižení plodu a na jeho základě se indikuje invazivní vyšetření k upřesnění diagnózy - M. Down - ↓AFP, ↑hCG, ↓E3 - Defekt neurální trubice - ↑AFP - v II. trimestru - Rh protilátky, krevní obraz, oGGT UZ vyšetření - první v 18.-20. týdnu - aby bylo možno provést potrat do 24. týdne (kultivace u AMC trvá 3 týdny), provádí se změření velikosti plodu (biparietální průměr, obvod hlavičky, délka femuru), nuchální translucence a detekce vrozených somatických vad - druhé v 30. týdnu - provádí se změření velikosti a polohy plodu, vyloučí se placenta praevia Měření nuchální řasy - nuchální translucence - UZ měření ztluštění na šíji plodu, prováděno ideálně v 13./14. týdnu gravidity - hodnotí pomocí UZ tloušťku anechogenní zóny v nuchální oblasti plodu mezi kůží a pojivem, které pokrývá krční páteř - při ztluštění >3mm je zvýšené riziko chromozomální aberace → indikována prenatální diagnostika karyotypu plodu (amniocentéza) Rozšířené metody Fetální echokardiografie - detailní UZ v 21-22 týdnu odborníkem na fetální echo - indikace - ženy s VSV nebo s VSV v rodině, ženy v tzv. „hraničním" věku pro AMC (35-37let) nebo ženy s pozitivním triple testem, které odmítají invazivní metody Amniocentéza - provádí se ve II. trimestru od 15. týdne gravidity (15+1) - provádí se transabdominálně jehlou síly 0,9mm (12cm dlouhou) - první mililitr pro kultivaci nepoužijeme (nebezpeční kontaminace mateřskými bb.), odebíráme 15-20ml - provádí se ve sterilním prostředí bez anesteze či sedace matky - materiál se zpracuje v cytogenetické laboratoři - kultivují se amniocyty - získáme tak celý karyotyp - detekce strukturálních anomálií chromozomů, molekulární diagnostika (FISH, PCR) - hlavní nevýhodou je nutnost kultivace bb., která trvá 10 i více dní, eventuální indukovaný potrat v této době je častěji provázen komplikacemi - riziko ztráty těhotenství je stejné jako u biopsie choria - 1 ze 100-200 případů (důvod se neví) - amniocentéza by se proto měla provádět u žen, kde riziko výkonu je nižší než riziko chromozomální aberace plodu Biopsie choria (CVS) - transabdominálně (bezpečnější než transcervikálně, méně infekcí, méně hematomů) - časná - 12. týden gravidity, jehla se pod kontrolou UZ zavádí do přes stěnu břišní do choriové tkáně v její příčné ose (podélně, nejdelší osa), odebraný materiál se hodnotí pod mikroskopem, může se provést cytogenetické vyšetření po krátkodobé kultivaci, ze získaných choriových klků se dá zjistit polymofrismus genové DNA (časná diagnostika monogenně dědičných vývojových vad) - u matek Rh-negativních se musí před vyšetřením aplikovat imunoglobulin anti D, protože je riziko fetomaternálního přestupu erytrocytů - komplikace - hematom v choriu, částečný odtok plodové vody, děložní kontrakce, krvácení, vyšetření se nesmí provádět před 10. týdnem, protože je vyšší riziko vzniku amniálních pruhů z krvácení, které mohou deformovat končetiny plodu - KI (jako u amniocentézy) - střevní kličky před dělohou, extrémní obezita, myomy na přední stěně dělohy, krvácení, příznaky abortus imminens, děložní kontrakce, Rh-izoimunizace - pozdní (placentocentéza) - po 12. týdnu gravidity, vyšší riziko komplikací (kontrakce, předčasné odloučení placenty), méně kvalitní vzorek tkáně (lze hůře odebrat, větší příměs buněk matky) - indikace - pozdní záchyt geneticky rizikové gravidity, oligohydramnion, suspektní VVV plodu nebo placenty na UZ před 20. týdnem, výrazná IUGR (kdy nelze provést kordocentézu), patologický triple test (biochemický screening) před 20. týdnem těhotenství - detekce Rh typizace fetálních erytrocytů - u rodičů s anamnézou těžké Rh-izoimunizace v předchozí graviditě a současně vysokém titru anti-D protilátek, provádí se genotyp obou rodičů, pokud je otec heterozygot, je možné stanovit Rh faktor plodu pomocí CVS již na konci 1. trimestru - krevní elementy plodu se inkubují s lidskou monoklonální protilátkou anti-D a označí se protilátkou proti igG značenou fluoresceinem, pomocí průtokové cytometrie se následně počítá množství krevních elementů reagujících s protilátkou anti-D, výsledkem je histogram - pokud se prokáže Rh negativita plodu, je prognóza těhotenství dobrá a stačí sledovat titr protilátek Kordocentéza - 20. týden, přímý odběr fetální krve z žíly pupečníku transabdominálně za kontroly UZ v místě úponu na placentu, karyotyp novorozence z lymfocytů je znám do 2-3 dnů - indikace - rychlá karyotypizace plodu (IUGR, selhání AMC, CVS, susp. VVV), Rh-izoimunizace plodu (KO, krevní skupina plodu), susp. infekce plodu (TORCH, parvovirus, HIV), hemoglobinopatie, transfuze plodu při Rh- izoimunizaci, aplikace léků (sedativa, antiarytmika) - ověření fetální krve - po alkalizaci vzorku krve aplikací NaHCO3 se fetální krev nezmění (fetální erytrocyty jsou alkalicky rezistentní, mateřské erytrocyty by hemolyzovaly, zelená barva), vzorek fetální krve neobsahuje hCG - komplikace - hematom pupečníku, těžká bradykardie plodu, předčasné odloučení placenty, zavlečení infekce Fetoskopie - 17.-20. týden, používá se jehlový fetoskop, lze zavést i bioptické kleště, většinu indikací nahradil UZ - indikace - nejasný nález na UZ, biopsie kůže (epidermolysis bulosa), jater (průkaz abnormálních jaterních enzymů) nebo svalů (Duchenova muskulární dystrofie) Embryoskopie - 5.-13. týden, používá se ohebný endoskop, zavádí se transcervikálně, po průchodu choriem se prosvítí a tím prohlédne amniová dutina Výživa a metabolismus 14.a Výživa kojením a překážky ze strany matky a dítěte - dle doporučení UNICEF - všechny děti by měly být výlučně kojeny do 6 měsíců a s postupným zaváděním příkrmu by mělo kojení pokračovat do 2 let i déle - naprostá většina žen je schopna kojit Fyziologie laktace - proces přípravy probíhá po celou dobu těhotenství, nejintenzivněji v posledním trimestru - laktaci zajišťuje souhra řady hormonů - estrogeny, gestageny, prolaktin a oxytocin - prolaktin ovlivňuje tvorbu mléka, oxytocin kontrakce moyepiteliálních bb. lalůčků žlázy - nezbytná podmínka úspěšné laktace - přiložení dítěte k prsu do půl hodiny po porodu a možnost sát kdykoli a jakkoli dlouhou dobu, ve dne i v noci - tzv. rooming-in - dítě je ošetřováno zároveň s matkou - novorozenci, který bude kojen, by nemělo být nic podáváno lahví s dudlíkem, protože je to odlišní způsob sání (může to být pak příčina potíží při kojení) - ve druhém týdnu, když se laktace stabilizuje, je dobré kojit jen z jednoho prsu při jednom kojení, a tak dlouho, až je dítě syté - každé násilné omezování délky sání se projeví nepříznivě - pokud dítě saje dlouho a neefektivně, dítě je neklidné a matku kojení bolí, je technika patrně chybná Technika kojení - poloha při kojení - zpočátku matka kojí vleže, později vsedě - zásadou je vždy - - matka leží uvolněně na boku, tělo dítěte je přivrácen k tělu matky („bříško na břicho") - ústa novorozence jsou v úrovni bradavky - matka je prohnutá v kříži tak, aby jí břicho nebránilo přitisknout dítě k sobě - nos a brada dítěte se musejí při kojení dotýkat prsu - matka přitahuje dítě k sobě, nikoli sebe k dítěti - dásně musejí obepínat značnou část dvorce, aby sinusy byly umístěny co nejhlouběji v ústech dítěte - po kojení nesmí být bradavka ani oploštělá, ani poraněná - kojení nesmí matku bolet - správná poloha bradavky v ústech dítěte je jediná možnost, jak předcházet bolestivosti a poškození povrchu bradavky - kojící matka potřebuje klidné, ohleduplné a stimulující prostředí - kojené dítě je vybaveno reflexy a jejich vzájemnou koordinací - v prvním dnu se dítě hlásí k pití 3-4x, od druhého dne častěji 8-20x denně (tj. asi á 2-3h) - spavé nebo nemocné dítě je třeba po 3-4h budit a přikládat k prsu - váhový úbytek po porodu obvykle nepřesáhne 10%, odráží přesuny vody v těle a není indikací k podání tekutin - vyrovná se asi do 1 týdne - novorozenec močí obvykle při porodu a potom do 24-48h - známkou dostatečného přísunu tekutin od 4. dne je 6-8 světlou močí promočených plen - stolice - po přechodu ze smolky je žlutá, mléčného zápachu a může být velmi řídká s vodnatým lemem - v prvních týdnech může být stolice několikrát denně, ale také třeba jednou za týden - na vzduchu (zvláště u ikterického novorozence) může mít stolice nazelenalou barvu - častá zelená stolice (při současně ploché váhové křivce) znamená nadbytek laktózy z „předního mléka" (ne jeho nedostatek) - stává se to, kojí-li matka příliš krátce a dítě nemá dostatek „zadního" mléka - hladová stolice - málo obsažná, málo častá, s hlenem a hnědavé barvy - tzv. růstové spurty - období, kdy dítě náhle vyžaduje častější kojení - obvykle v 3.,6.,12. a 24. týdnu - pokud je matka na tuto situaci připravena, je to obvykle bez problémů - častá chyba - podávání čaje mezi kojeními s představou, že dítě musí během kojení i pít - je to zbytečný a škodlivý zvyk - stejně nepříznivé je podávání dudlíku v prvních týdnech života Problémy při kojení - kontraindikace - - ze strany matky - závažná nemoc (tbc, HIV, KVchoroby, chronická ren. insuff., léky - cytostatika, antiepileptika), laktační psychóza - ze strany dítěte - PKU, galaktosemie - překážky - - ze strany matky - zánět žlázy, ragády bradavek, vpáčené bradavky - ze strany dítěte - absence sacího reflexu (nedonošence, postižení CNS), vrozená atrézie choan - bolestivé nalití prsů - vzniká neplynulým vyprazdňováním prsu dítětem, špatnou technikou sání - úlevu přinášejí studené až ledové obklady, reflexní masáž a šetrné zformování oploštělé bradavky, aby se dítě mohlo efektivně přisát... - pozdní nástup laktace - děti do třetího dne po porodu vypijí velké množství mléka, u některých matek se dostatečné množství začne tvořit až 5.-6.den po porodu - je třeba podpořit důvěru matky a výjimečně podávat tekutiny, někdy i cizí pasterizované mléko, lžičkou, kádnkou nebo i sondou připevněnou k bradavce, ale vždy po přiložení k prsu - skutečná hypogalakcie je vzácná (u 3-4% žen) - retence mléka - bolestivé zarudnutí a ztuhnutí části prsu (odpovídá rozsahem segmentu mléčné žlázy a povodí jednoho vývodu), je typicky v podpaždí - může být provázena horečkami a bolestivostí - podstatou je blokáda vývodu buněčnou drtí a zaschlým mlékem - řeší se ledovými obklady, masáží, antipyretiky - není důvodem k přerušení kojení - od mastitidy se liší přesným ohraničením zánětu a rychlou úpravou - mastitida - v prvních dvou týdnech je vzácně - léčí se protistafylokokovými ATB, event. antimykotiky a antipyretiky - ani v průběhu infekce není nutné přerušit kojení - v době vzniku již novorozenec sdílí bakterémii s matkou, přerušením kojení dítě ochudíme o matčiny Ig - ragády a poranění - výsledek špatné techniky kojení, k poškození stačí jedno špatné přiložení - je třeba dočasně zvolit jinou polohu - ragáda se během několika dní zhojí i bez léčby - oddělení dítěte od matky - komplikuje tvorbu mléka - matka může dítěti mléko odstříkávat, po 2-3 hodinách (z toho aspoň 2x v noci) - čerstvě odstříkané mléko lze v chladničce skladovat 24h - je-li třeba skladovat déle, musíme ho zmrazit na -18°C (vydrží až 3 měsíce) - ničí se bb., Ig aj Kontraindikace kojení - pro matku - v případě jejího těžkého onemocnění (srdeční selhání, vážné onemocnění plic, jater atp.) - metabolické vady - absolutní KI je galaktosémie - u ostatních (PKU, nemoc javorového sirupu) lze děti aspoň částečně kojit - běžné virové infekce - není důvod přestat kojit, v době propuknutí je určitě nakažené i to dítě, mléko imunizuje... - neštovice mohou být nebezpečné i pár dní po porodu, kdy dítě ještě nemá protilátky - CMV - HSV - znamená pro novorozence obvykle těžké onemocnění - pokud se nakazí při průchodu porodním kanálem, není kojení KI - pokud se objeví léze na prsu, musí být při kojení kryta - VHB - představuje možnost přenosu od aktivně nemocné matky nebo od nosičky antigenu - nejčastěji se nakazí při porodu - krví matky, plodovou vodou... - dítě musí ihned po porodu dostat anti-HBs globulin a musí být očkováno - správně imunizovaný kojenec může být kojen - HIV - podle WHO z roku 01 - nemá HIV pozitivní matka kojit - přenos viru kojením ale nebyl definitivně dokázán Léky a kojení - většina léků se do mléka dostává jen ve velmi malém množství - i když mají některé léky na dítě vliv, větší neplechu bychom udělali, kdyby matka nekojila - léky kontraindikované při kojení - cystostatika, radiofarmaka, tyreostatika, lithium, námelové preparáty - léky realtivně kontraindikované - účinek na dítě je možný při delším podávání a při vyšších dávkách - sulfonamidy, ATB (chloramfenikol), hormony (estrogeny), diuretika, antiepileptika a sedativa - léky zcela bezpečné - naprostá většina - bronchodilatancia, vitamíny, železo, antihistaminika, digoxin, inzulín, analgetika - paracetamol, salicyláty - alkohol - při pravidelném požívání většího množství může způsobit neprospívání - kofein - mírné pití kávy a nápojů s kofeinem dítěti neškodí - nadměrný přísun způsobí neklid a poruchy spánku - nikotin - množství asi z 5 cigaret vyloženě neškodí, ale děti často odmítají prs a jsou neklidné - matka by měla kouřit až po kojení - drogy - marihuana, kokain, heroin - jsou KI - navíc často snižují prolaktin 16.a Umělá výživa kojence, nemléčná strava kojence - výživo kojence lze rozdělit na tři období - první období - je výhradně mléčné, dítě je buď plně kojeno nebo dostává výrobek mléčné kojenecké výživy (počáteční mléko) - prospívající dítě může být jen kojeno až do konce 6. měsíce - množství mléka pro zdravého kojence - 1/6 jeho hmotnosti (150-180ml/kg/den), maximálně 1litr denně - druhé období - přechodné, ke kojení či k umělé výživě dostává dítě kašovité příkrmy - třetí období - období smíšené stravy - postupně zařazujeme do jídelníčku upravenou stravu dospělých vhodnou pro dítě - ta období nejsou určena jen funkční vyzrálostí trávicího ústrojí, ale též psychomotorickým rozvojem a funkční schopností ledvin - počáteční mléka jsou doporučována pro novorozence a kojence od 0 do 12 měsíců, pokud nemohou být kojeni - pokračovací mléka pro děti od ukončeného 4. měsíce do 36 měsíce Počáteční výživa - počáteční mléka obsahující bílkovinu kravského mléka - - může být neadaptovaná (poměr bílkovin syrovátky ke kaseinu je 20:80) - nebo adaptovaná (změněný poměr je vyšší nebo roven 1) - většina dnes vyráběných mlék je adaptovaná - není prokázáno, že by adaptovaná mléka byla z výživově fyziologického hlediska výhodnější, ale je stravitelnější, vhodná hlavně pro nedonošence - obsahují laktózu, ale v určitém množství i jiné sacharidy (sacharóza, maltóza, maltodextriny, glc) - kojenec by ale měl v prvních 4 měsících dostávat přednostně mléka, která obsahují výhradně laktózu!! - mateřské mléko obsahuje jen laktózu a v určitém množství oligosacharidy - dítě, které dostává hned od začátku sacharózu, si zvyklá na sladkou chuť - maltodextriny dítě moc neumí štěpit - pankreatická šťáva nemá ještě takovou aktivitu → mohou způsobovat nadýmání a koliky - maltodextrinů nesmí být v počátečním mléce více než 2g/100ml - dělají se i léčebné mléčné přípravky kojenecké výživy s nízkým nebo žádným obsahem laktózy - počáteční mléko musí obsahovat určité množství kys. linolové a α-linolenové - jsou přesně určena množství minerálů a stopových prvků a vitamínů - počáteční výživa ze sóji - - není určena k běžná výživě - nejčastěji je užívána z těchto důvodů - - alergie na bílkovinu kravského mléka - u 30-50% dětí se vyvine též alergie na bílkovinu sóji (není to dnes léčba volby, dává se přednost té další skupině) - vegani - malabsorpční sy při deficitu laktázy - galaktosémie (bezlaktózové mléko) - je to rostlinná bílkovina, tak musí být obohacena methioninem, karnitinem, taurinem, cystinem, vápníkem, železem, stopovými prvky a vitamíny - v žádném případě nezaměňovat za tzv. sojová mléka běžně dostupná na trhu!!! - počáteční mléka s hydrolyzovanou bílkovinou - - je to hypoalergenní mléko pro preventivní použití - pokud je jeden rodič těžký atopik (astma, ekzém), je nejlepší prevencí kojení, příp. tato mléka - stupeň štěpení může být nízký (větší antigenicita, lepší chuť), nebo vysoký (menší antigenicita, horší chuť) - u alergii na bílkoviny kravského mléka musíme používat mléka s vysokým stupněm hydrolýzy - nedoporučují se u novorozenců bez rizika alergického onemocnění - pokud diagnostikujeme alergii na bílkovinu kravského mléka, podáváme kojenci výhradně hypoalergenní přípravky pro léčebné použití (ne pro preventivní) s vysokým stupněm hydrolýzy (semielementázní výživa) - podléhají lékařskému doporučení - v poslední době byl na trh uveden preparát obsahující jen AMK - elementární výživa - pro děti, které alergicky reagují i na hydrolyzáty, u závažných malabsorpčních sy - mléka pro nedonošené děti a děti s nízkou porodní hmotností - - potřebují více energie a bílkovin, také složení tuků je upravováno - musí tam být více vitaminů, vápníku, fosforu, sodíku, železa - přidáváme také vícenenasycené MK s dlouhými řetězci (kys. arachidonová...) - pro děti s velmi nízkou porodní hmotností není ideální ani mateřské mléko - proto existují přípravky k obohacení mateřského mléka - antirefluxová mléka - - jsou zahuštěná rýžovým škrobem nebo vlákninou karubinem ze svatojánského chleba - mají zabránit ublinkávání Přechodné období - pokračovací mléka - - pro děti od ukončeného 4. měsíce do 36. měsíce věku - nekryjí plně potřeby dítěte, proto je možné je podávat jako součást smíšení stravy, kdy dítě už dostává příkrm - poměr bílk. ke kaseinu zůstává neadaptovaný (20:80) - mléko může obsahovat jiné sacharidy, nesmí ale obsahovat lepek - mléka pro starší kojence obohacujeme o Fe, I a Zn, doporučené jsou i vit. A,D,C a E - všechna mléka mají snížený obsah bílkovin ve srovnání s neupraveným kravským - neupravené kravské mléko - - syrové mléko není vhodné pro svou vysokou antigenicitu a hygienická rizika - pasetirované mléko má vyšší antigenicitu se srovnání se sušeným mlékem - neupravená mléka jsou doporučována až ve druhém roce života, v omezeném množství je lze použít od 10. měsíce - kozí mléko - - není vhodné pro malé kojence, obsahuje velké množství bílkovin, minerálů a tuků → nadměrná osmotická zátěž ledvin - má málo vitaminů - hlavně C,D,B12, pak Fe a kys.listové Příkrmy - minimálně první 4 měsíce má být dítě kojeno jen mlékem, pokud dobře prospívá, až do 6. měsíce - časné zavedení příkrmu nepřináší pro dítě žádné výhody - naopak zvyšuje osmotickou nálož ledvin a možnost vzniku potravinových alergií - příkrm se doporučuje začít podávat od konce 4. měsíce do konce 6. měsíce - dítě v tu dobu přesáhne 6 kg a je hladové po 8-10 kojeních denně - čas příkrmu není dán jen stavem GIT, ale i stupněm neuropsychického vývoje (musí kontrolovat pohyby...) - příkrm podáváme zásadně lžičkou - jako první příkrm doporučujeme monokomponentní zeleninové pyré (mrkev, fazolky či hrášek) - v průběhu jednoho měsíce je možno nasadit vícesložkové příkrmy - zeleninové a masozeleninové - po masozeleninovém příkrmu (např. zelenina s kuřetem) lze do jídelníčku zavést ovocné pyré - každý druh ovoce by měl být přidáván do příkrmu v rozmezí 3-4dnů, abychom příp. odhalili nesnášenlivost - v průběhu 6. měsíce je obvykle do stravy zaváděna mléčná obilná kaše - kaše s lepkem je vhodná zařadit do jídelníčku až po ukončeném 6. měsíci (prevence rozvoje časných forem céliakie) - příkrmy by měly mít formu hruběji nasekaných kousků, které dítě nutí ke žvýkání - množství vypitého mléka do konce 2. roku života nemá být menší než 500ml/den - přírodní ovocné šťávy - nejdříve v 5.-6.měsíci, plně kojené děti mají vit.C dost Přídavky - vitamín D - mateřské mléko obsahuje vit. D velmi malé množství - hlavní zdroj u kojence je sluneční záření (pokud je matka sama dobře zásobena a dítě dostatečně exponováno - stačí to) - v našem podnebném pásu je ale slunečního záření pomálu (do října do března je to zanedbatelné) - podávání vit.D jako prevence rachitis je u nás proto nezbytné - všem kojeným dětem podáváme přípravek vit. D (400 IU denně od 2. týdne během celého prvního roku života a v zimních měsících druhého roku) - tato dávka je doporučována i dětem na umělé výživě - vit.D má být podáván samostatně (kombinace s vit.A je považována s ohledem na kostní metabolismus za nevhodnou - ale zase pozor, dneska se vit.D strká do všeho možného - hrozí hypervitaminóza - jód - matky mají často jódu nedostatek, lze to řešit konzumací ryb 2x týdně - pokud matka ryby nejí, měla by brát jód v tabletách v dávce 200µg/den - vitamín K - prevence krvácivého onemocnění novorozenců - po porodu podáváme 1mg i.m. - pak á týden per os (do jednoho měsíce) - pak á měsíc per os (do půl roku) - fluorid - k účinné prevenci zubního kazu - od 6. měsíce věku v dávce 0,25mg iontů (to je třeba v 0,55mg NaF...) - nemá žádný škodlivý vliv na zdraví dítěte a snižuje kazivost zubů až o 50%!! - podávané množství upravíme ve chvíli, kdy dítě začne používat zubní pastu (dítě ve věku 2-4let při čištění zubů spolkne dávku odpovídající jedné tabletě) 13.a Význam přirozené výživy a srovnání ženského mléka s přípravky pro umělou výživu - výživa mateřským mlékem byla do začátku 20.století základní otázkou života a smrti kojenců - při nemožnosti kojení bylo přežití kojence výjimečné a s těžkými následky - první pokusy o umělou výživu patřily dětem, u kterých byla bez kojení šance na přežití minimální - od té doby se to tak rozmohlo, že ve druhé polovině 20.století umělá výživa vytlačila ve většině vyspělých států přirozené kojení na druhé místo - šlo vlastně o „největší populační experiment bez kontrolní skupiny" - návrat k přirozené výživě se dá dnes považovat za největší cíl populační medicíny Druhové rozdíly mléka - v průběhu fylogeneze savčích druhů se přizpůsobovalo i složení jejich mléka, aby pokrývalo potřeby mláďat Druh Zdvojnásobení váhy ve dnech Obsah v mléce Tuky Bílkoviny Laktóza Člověk 180 2,8 0,9 7 Kůň 60 1,9 2,5 6,2 Kráva 47 3,7 3,4 4,8 Jelen 30 16,9 11,5 2,8 Koza 19 4,5 2,9 4,1 Ovce 10 7,4 5,5 4,8 Krysa 6 15 3 2 - zajímavý je nepřímý vztah mezi obsahem laktózy a tuku - např. lidské mléko má nejvíce laktózy a málo tuku - jinak např. mroží mléko neobsahuje laktózu vůbec, ale má 38% tuku - z hlediska předávání Ig lze savce dělit na tři skupiny - první skupina - přežvýkavci - dodávka Ig je zabezpečena jen kolostrem (mlezivo), hlavně IgG (je ho tam 100x víc než albuminu - druhá skupina - psi, kočky, myši, krysy - IgG přes placentu a v kolostru dominují IgA - třetí skupina - člověk, opice, mořce, králík - IgG se dostává placentou, v mléce je sekreční IgA (hlavně v kolostru a několik dní po porodu, potom sIgA klesá) Složení mateřského mléka - kolostrum - hustá, smetanověžlutá tekutina, produkovaná v prvních hodinách po porodu - obsahuje hlavně imunoglobulíny (sIgA), složky buněčné imunity (lymfáče), víc bílkovin a vitamíny (A,E,K), méně laktózy a tuku - je dobře přizpůsobené potřebám čerstvého novorozence - ledviny ještě nejsou schopny vyloučit nálož tekutiny, nízká produkce laktózy ve střevě, vit. A a E chrání před oxidačním stresem, vit K snižuje riziko hemoragie - postupně se mění na zralé mléko (od 40hodiny po porodu až do 14 dní) - zralé mateřské mléko - obsahuje stovky složen, jejichž poměry se během kojení individuálně mění - bílkoviny - lidské mléko má nejméně bílkovin ze všech živočišných druhů - obsah je asi 11,3-20,7g/l - pokud vystavíme mléko působení kyseliny - vysráží se kasein a oddělí se žlutá tekutina bohatá na bílkoviny (syrovátka) - poměr kaseinu a syrovátky je v kravském mléce 80:20, v lidském opačný 20:80 - základní složka lidské syrovátky jsou α-laktoglobulín, laktoferin a IgA, u krav je to hlavně β- laktoglobulín, který v lidském mléce chybí - β-laktoglobulín je hlavní antigenní složka - další zvláštností lidského mléka jsou vysoké koncentrace volných AMK - důležitý je hlavně poměr cystín:methionin → 2:1 (v živočišné říši je to unikátní-podobá se rostlinnému) - cystín je esenciální pro plod a pro nezralé dítě - také je v mléce vysoká koncentrace taurinu (neurotransmiter, vstřebání tuků... je pro dítě semiesenciální) - tuky - koncentrace je asi 40-45g/l (v kolostru 20g/l) - obsah tuku v mléce je jeho nejvariabilnější složkou - spektrum FFA je celkem stálé - 42% nasycených, 57% nenasycených - obsahuje významné polynenasycené MK - esenciální pro vývoj mozku a myelinizaci - kravské mléko a částečné humanizované formy ho zatím neobsahují - dominuje kys. arachidonová a linolivá (v MM je jich asi 4x víc než v kravském) - kys. arachidonová - urychluje dozrávání ery a ovlivňuje imunitní odpověd - dítě dostává díky tukům v MM 35-50% denní energetické potřeby - lidé a gorily jsou jediní savci, kteří mají v mléce též lipázu (mají tedy enzym i substrát), protože sekrece pankreatické lipázy není ještě dostatečná - lipáza se aktivuje žlučovými kyselinami ve střevě, je termolabilní, převařením se znehodnotí - vysoký obsah cholesterolu v MM je ještě stále předmětem výzkumů - sacharidy - základní sacharid MM je laktóza, pak malé množství galaktózy a oligosacharidů - galaktóza - část se spotřebuje na syntézu galaktolipidů při tvorbě CNS - zlepšuje vstřebávání kalcia a Fe, podporuje růst Lactobacillus bifidus (vytváří ve střevě kyselé prostředí a brání růstu kolifomních a putriformních bakterií - růst laktobacila ovlivňuje i jiný cukr z MM - tzv. „bifidus faktor" - oligosacharid obsahující N-acetylglukosamin - ten se v kravském mléku vůbec nenachází → kojenci živení modifikovaných kravský mlékem jsou hlavně kolonizovaní koliformní a putrefaktivní mikroflórou a pH stolice mají vyšší než kojení - oligosacharidy mají význam při udržování složení ekosystému střeva - mají charakter falešných receptorů a brání adherenci kolifomních bakterií na střevní epitel - v kolostru zaujímají asi 25% sacharidů (asi jako první bariéra postnatálního osidlování střeva) - vitamíny - vitamín A je podstatně vyšší v MM než v kravském, vysoké jsou hlavně v kolostru - vit. K je vysoký v kolostru, pak klesá, po dvou týdnech ho začínají tvořit bakterie ve střevě - vit. D - obsah je v MM nízký - obsah vitamínů rozpustných ve vodě kolísá dle příjmu matkou, obvykle je jejich obsah dostatečný - minerální látky - v MM jsou celkové nižší koncentrace než v kravském - kalcium se lépe vstřebává z MM (lepší poměr k fosforu - 2:1) - vysoká koncentrace fosfátů v kravském mléce vede k jejich preferenční resorpci a ke sklonům k hypokalcémii - navíc z nevstřebaného Ca se ve střevě spolu s FFA stávají mýdla, která porušují vstřebávání tuků a můžou způsobit až perforaci střeva - železo - z mateřského mléka se vstřebává až 70% železa (z kravského 30%) - ke vstřebávání je dobrá i kyselost prostředí - laktoferín v MM nese železo a bráníjeho vychytávání bakteriemi - na železo nepůsobí dobře včasné podávání nemléčných doplňků (např. hruška chelatuje Fe) - zinek - součástí 78 metaloenzymů - účastnících se metabolismu a imunity - jiné složky MM - mnoho látek, které regulují růst a vývoj dítěte - mléčná žláza působí jako polyfunkční endokrinní orgán (působí jak na matku, tak na dítě) Imunologické aspekty kojení - prsní žláza je velmi výkonný orgán imunity v celém svém komplexu - lidské kolostrum obsahuje 1-3x106 leukocytů - 80-90% z toho jsou makrofágy naplněné fagocytovanými lipidy, fagocytují kvasinky a bakterie - 10% jsou lymfocyty, z toho půlka B a půlka T - účinek laktoferínu - kompetitivní vychytávání Fe (Fe je růstový a patogenní faktor většiny bakterií) - lysozym - v kravském mléce se prakticky nenachází - má přímý baktericidní efekt - s IgA - základní faktor ochrany střeva před viry a bakteriemi - tzv. homing fenomén - kolostrové IgA jsou specificky namířené proti mikrobům střevní mikroflory matky - mikroby v GIT matky stimulují lymfocyty v GALT, které vycestují do mléčné žlázy Jiné výhody kojení - psychosociální aspekt - vytváří úzký vztah matky a dítěte - významná je i přítomnost otce - nižší výskyt nádorů, alergií - u dojených je nižší výskyt DM I - prevence KV chorob... predispozice k obezitě..., AT 20.b Obezita - je to stále narůstající problém, čím dál častěji už i u dětí - většina obézních dětí zůstává obézní i v dospělosti - procento obézních se liší území od území, v ČR v r.2000 bylo asi 6% obézních dětí - diagnóza - pro běžný screening se používá BMI a posléze percentilové grafy BMI - přesnější - měření podkožního tuku kaliperací - denzitometrie - určí podíl tuku, svalstva a kostry - BMI i tloušťka kožních řas se během vývoje dítěte mění - během 1. roku života se jejich hodnoty zvyšují - naopak kolem 6.roku klesají a dítě se jeví hubené - záleží na tom, kdy obezita začne, kdy začne nabývat tuková hmota - základní příčiny obezity - genetické příčiny - receptory pro leptin, genetické faktory ovlivňující termogenní efekt potravy... - zevní faktory - vliv výživy, hlavně v prvních letech života, fyzická aktivita dítěte, způsob života rodiny.. - nebo někdy jako součást geneticky podmíněných syndromů (Prader-Willi, Laurenc-Moon-Biedl aj) a endokrinopatií (hypotyreóza, hyperkortikalizmus...) - význam leptinu - reguluje chuť k jídlu, energetický výdej - má vztah k tempu zralosti a k reprodukčnímu systému - produkují ho adipocyty - hladina leptinu je determinujícím faktorem pro začátek puberty - gen pro leptin je na 7.chromosomu, receptory pro leptin na 1.chromosomu - receptory - je jich řada - dlouhá forma (Ob-Rb) v hypothalamu - v krátkých formách (Ob-Ra, Rc, Rd, Re) v různých tkáních těla - v CNS stimuluje leptin tvorbu neuropeptidu Y, který ovlivňuje přívod potravy a snižuje termogenezi - hladina leptinu cykluje (nejnižší je v noci), závisí na BMI - v prepubertálním a pubertálním období dochází k leptinové rezistenci, čímž dochází k vytváření energetických zásob pro prudký růst v pubertě - nepříznivé následky - - kostra - zatěžování, při růstu dochází ke změnám zejména na páteři (kyfźa, skolióza), na DK (genua, coxa vara), ploché nohy, později vznikají artrózy - cévní systém - varixy DK - cholelitiáza - extrémní případ obezity vede ke tvorbě Pickwickova sy s respirační a kardiální insuficiencí - díky extrémní obezitě dochází k hypoventilaci a to tlumí CNS - extrémní spavost - psychotické problémy - deprimace, posměch, straní se vrstevníků - hypertenze (téměř u poloviny obézních) - metabolické změny - - lipidový metabolismus - vysoký CHOL, TAG - může to vést k časný AT změnám - glycidový metabolismus - insulínová rezistence a glc intolerance, spojené s acantosis nigricans v kožních záhybech - terapie obezity - - obtížná, obvykle je třeba změnit životní styl celé rodiny, upravit jídelníček, zvýšit fyzickou aktivitu - nutno dítě podpořit ve snaze zhubnout - existují různé lázeňské pobyty, letní tábory... - lepší je obezitě předcházet - tam kde hrozí doporučujeme 5porcí jídla denně o menší E hodnotě, ale musí obsahovat vše, co je třeba - nutnost denní fyzické aktivity (chůze, jízda na kole, plavání) - tolik nezatěžují kostru 12.a Faktory ovlivňující nutriční potřeby,doporučený příjem živin - základní cíl výživy v dětství je dosáhnutí optimálního růstu a vývoje - správná výživa zabezpečuje adekvátní imunitu a reakci na stres - individuální nutriční potřeby se liší podle genetických a metabolických predispozic - na jedné straně jsou vymezeny genetickými faktory, na druhé straně vlivy životního prostředí - genetické faktory - věk, pohlaví ,habitus, výživový typ, účinnost a aktivita metabolismu - faktory životního prostředí - životní styl (stupeň tělesné aktivity...) - prudký růst v prvním roce života - ztrojnásobení PH, rozvoj imunity, zrání mozku... - organismus se ocitá v tzv. potravinové dominantě, která trvá do konce prvního roku - nutriční nároky jsou velké a karence má často trvalé následky - některé zásady výživy dítěte - živočišné bílkoviny mají vyšší biologickou hodnotu než rostlinné - naopak lipidovou složku nepokryjí jen živočišné tuky - výhodnější jsou polysacharidy než mono a disacharidy (kromě energie poskytují vlákninu, minerály a vitamíny) - podíl živin na krytí celkové energetické potřeby - závisí na věku - např. u kojence mají tuky krýt více než 50%, u staršího dítěte ne víc než 30% - MZ stanovuje doporučené výživové dávky energie, živin a látek přídatných - jsou to množství potravy,které je dostatečné k tomu, aby pokrylo potřebu 97-98% jedincůtéhož věku a pohlaví a zamezilo vzniku deficitu - tyto normy jsou důležité hlavně v sestavování jídelníčků pro kolektivy dětí - nejsou už tak vhodné pro jednotlivce pro velké individuální rozdíly Voda - základní složka života, její chybění vede ke smrti během dní - čím je dítě mladší, tím má větší procento tělesné vody (novorozenec 75-80%) - spotřeba vody závisí na energetickém příjmu a na vodních ztrátách - kojenec potřebuje podstatně víc vody na kg než dospělý - zdravý kojenec potřebuje denně vody 10-15% své hmotnosti (dospělci stačí 2-4%) - malý kojenec tedy potřebuje 85-170 ml/kg/24h (oproti 40-50 u dospělce) věk potřeba tekutin ml/kg TH/den ml/den 10 dnů 125-150 400-500 3 měsíce 140 - 160 750 - 850 6 měsíců 130 - 155 950 - 1100 9 měsíců 125 - 145 1100 - 1250 1 rok 120- 135 1150 - 1300 2 roky 115 -125 1350 - 1500 4 roky 100 - 110 1600 -1800 6 roků 90 - 100 1800 - 2000 10 roků 70 - 85 2000 - 2500 14 roků 50 - 60 2200 - 2700 18 roků 40 - 50 2200 - 2700 Energie - energetická potřeba se výrazně mění s věkem a životními okolnostmi (horečka, aktivita) - u 6-12letých dětí je 50% energie spotřebována na bazální metabolismus, 12% na růst, 25% na fyzickou aktivitu a asi 8% jsou ztráty - energetický příjem má větší vztah k povrchu těla než k hmotnosti, ale závisí na růstu, výdeji, pohybu... - orientačně - 335-500kJ/kg/den u kojenců, pak jde každé tři roky o pokles o 42kJ/kg - v pubertě potřeba E přechodně narůstá - 9-15% energie z bílkovin, 45-54% ze sacharidů a 35-45% z tuků - celková energetická potřeba - počet J potřebných za den, s věkem dítěte stoupá novorozenec 2600-3600 kJ, dospělý 10000-12000 kJ - energetický ekvivalent - počet J na kg a den, s věkem dítěte klesá kojenec 500 kJ pro bazální metabolismus 230kJ/den, dospělý 125 kJ - asimilací 1g tuku získáme 33,5kJ, 1g bílkovin nebo sacharidů pouze 16,7kJ Bílkoviny - potřeba bílkovin závisí na složení - jeden gram bílkoviny představuje asi 17kJ - nejvýhodnější jsou bílkoviny s vysokou biologickou hodnotou (dána zastoupením a poměrem jednotlivých AMK v polypeptidovém řetězci), protože čím má bílkovina vyšší biologickou hodnotu, tím menší je její spotřeba k zajištění proteinových potřeb dítěte (složením se nejvíce blíží proteinovým potřebám dítěte) - bílkoviny s vysokou biologickou hodnotou - bílkovina mateřského mléka, vaječného bílku a masa - kojenec tak vystačí s 1 g bílkovin mateřského mléka na kg a den, u uměle živeného kojence je ale potřeba bílkovin až dvojnásobná (nižší biologická hodnota bílkovin v umělé výživě), plně kojený kojenec je proto méně zatěžován dusíkatými zplodinami metabolismu a šetří se tak jeho ledviny - u kojence má být poměr živočišných a rostlinných bílk. 80/20, u adolescenta 53/47 Sacharidy - základní energetická složka organismu Tuky (kojenec - 30g, dospělý - 70-90g/den) - dlouhodobý zdroj energie Sacharidy (k - 68g, d - 340-420g/den) - okamžitý zdroj energie Vláknina (k - 2g, d - 45g/den) - dostatečný příjem snižuje resorpci cholesterolu z GIT a zabraňuje zácpě Minerály Vitamíny - patologické stavy zvyšující nutriční potřebu dítěte - průjmy, malnutrice, horečka, hyperaktivita, křeče, popáleniny, proteinurie apod. Doporučené denní dávky Výživový faktor Kojenci 0-6m. 7-12m. Předškolní d. 1-3r. 4-6l. Školní věk 7-10 11-14 chlapci děvčata Energie (kJ) 2600 3600 5500 7000 9000 10500 9500 Bílk. živ.(g) 16 22 30 40 45 50 45 Bílk.rost. (g) 4 8 15 20 30 40 45 Sacharidy (g) 68 117 193 234 316 368 330 Tuky (g) 30 30 40 55 65 75 70 Vláknina (g) 2 4 10 14 17 20 18 Vápník (mg) 700 900 900 900 1100 1200 1200 Železo (mg) 8 10 10 12 14 16 18 28.a Vitamíny rozpustné ve vodě-význam a potřeba - společným znakem vitamínů skupiny B je jejich výskyt v droždí - jejich metabolické účinky jsou navzájem spjaty - jen zřídka se vyskytuje nedostatek jen jednoho z nich Vitamin B1 (Thiamin) DDD 1-1,4 mg - je to koenzym dekarboxyláz - enzymy důležité v metabolismu sacharidů - nedostatek se projeví hlavně nervovými a mozkovými poruchami - zdroje - mléko, ovoce (ořechy), zelenina, obiloviny, kvasnice, vejce, střevní bakterie - varem se v potravě inaktivuje - porucha resorpce se vyskytuje u alkoholiků, jinak avitamonóza se vyskytuje v zemích, kde se lidé stravují jednostranně, hlavně rýží (Dálný Východ) Suchá forma beri-beri - je nejčastější, projevuje se jako polyneuritida, hlavně na DK - začíná jako hyperreflexie, končí jako areflexie - jsou parestézie a křeče v lýtkách - vzniká retrobulbární neuritida s poruchami zraku Vlhká forma beri-beri - v popředí příznaky kardiální insuficience s kardiomegálií, dušností a otoky - ve všech dutinách jsou výpotky - neuro příznaky - ataxie, ptóza víček, hyporeflexie a parestézie Akutní, perniciózní forma beri-beri - rozvoj náhlý, příznaky srdečního selhání, cyanózy, tachykardie, hepatomegálie, otoku plic, zvracení, průjmy, neléčené končí rychle smrtí Meningická forma beri-beri - vzniká u kojenců - menigeální syndrom, dilatace zorniček, křeče, koma Parciální hypovitaminóza B1 - je i u nás - unavitelnost, parestézie, bolesti svalů, snížená chuť k jídlu, tachykardie při menší námaze - diagnóza - dle klinických příznaků, v ery je snížená koncentrace transketolázy, v krvi a moči je vysoká koncentrace glyoxalátu - nejlepší test je okamžitá klinická odpověď na podání tiamínu - terapie - u lekčích forem podáváme 50-100mg Thiaminu několikrát denně Vitamín B2 (riboflavin) - důležitý pro metabolismus sacharidů, proteinů a FFA, tvoří se z něj FAD - je esenciální pro dýchání, růst tkání a pro adaptaci sítnice na světlo DDD 1,6-2mg - zdroj - vnitřnosti, zelenina, mléko, sýry, vejce, střevní mikroflóra - hypovitaminóza vzniká často sekundárně jako následek poruchy resorpce při malnutricích, enterokolitídách, céliakii, chronické hepatitídě... - u dětí často po širokospektrých ATB - klinický obraz hypovitaminózy - seboroická deramtitida, konjukntivitída, někdy keratitída, světloplachost, porucha růstu - angulární cheilitis, odlupování sliznic rtů (cheilosis), atrofická glositida, dysfágie - často je normocytová, normochromní anémie a hypoplázie kostní dřeně - diagnóza - dle kliniky, pokles vylučování vit. B2 pod 32mg/24h - snížená koncentrace glutathionu a glutathionreduktázy v ery - terapie - strava s vit. B2, příp. ribofalvin per os Vitamín B3 (kys. panthotenová) - součást CoA - zdroj - kvasnice, játra, maso, mléko, sója, žloutek - nedostatek - atrofie vlasového folikulu, ztráta pigmentu, deramtitida Vitamín B6 (pyridoxin) - dekarboxylázy a transaminázy, syntéza kys. nikotinové a arachidonové - zdroje - bohatě v potravinách - nedostatek - kožní a slizniční změny, ragády koutků, periferní neuropatie Niacin - součást enzymů oxido-redukčních systémů (FAD, NADH), v organismu se tvoří z tryptofanu DDD 5-20mg - zdroj - většina potravin - maso, ryby, kvasnice, obiloviny - hypovitaminóza vzniká v krajích, kde jedí hodně kukuřice a málo živočišných bílkovin Pelagra - prodromální příznaky - únavnost, nechutenství, slabost - klinická obraz se vyznačuje 3D - dermatitis - charakterizuje ji fotosenzitivita (ostře ohraničený erytém až pupínky v solární lokalizaci) - na loktech, kolenou a u genitálu je hyperkeratóza s odlupováním kůže - kůže se stává drsnou, pigmentovanou a hrubou (od toho název - pellis agra - drsná kůže) - změny jsou symetrické (pelagrové rukavice...) - diarrhoe - postižení zažívacího traktu - demence - psychické prouchy - napodobují neurastenický syndrom, při závažné hypovitaminóze mohou přejít až do psychóz s halucinacemi - laboratorní změny - hypochromní anémie v KO, v moči chybí metabolit niacinu N-metylnikotinamid Vitamín C - funkce - antioxidant, resorpce Fe, tvorba kolagenu, tvorba karnitinu, blokuje nitrosační reakce, podporuje imunitu, podporuje fci CNS - více vit.C potřebují diabetici (při vyšší glykémii vázne přesmyk dehydroaskorbové kys. na askorbovou - u nás je obecně v populaci nedostatek - kouření významně snižuje vit. C - kuřáci potřebují o 50% více DDD 75mg, optimum je asi tak 2x tolik - zdroje - kiwi, černý rybíz, maliny, zelí, nové brambory, rajčata Skorbut - krvácení z dásní, vznik vředů na sliznici úst, vypadávání zubů - krvácení do kůže a sliznic, hematurie, melena, subdurální hematom - subfebrilie, anémie - časté je krvácení pod periost dlouhých kostí - bolestivost kostí - až pseudoparalýzy - skorbutový růženec - zduření osteochondrálního spojení žeber a sterna - laboratoř - pozitivní Rumpel-Leed - na rtg - tužkovité zúžení kortikalis, ostré ohraničení epifýz Hypovitaminóza C - objevuje se hlavně na jaře, když je obecně málo vit.C v potravě - celková tělesná slabost, podrážděnost, krvácení do dásní, náchylnost k infekcím, tachypnoe, anorexie, zažívací problémy Vit B12 a folát - viz anémie 29.a Vitamíny rozpustné v tucích-význam a potřeba Vitamin A - tvoří ho retinol, retinal a kys. retinová - vytváří se v organismu z β-karotenu a jiných karotenoidů - zdroj - žloutky, vnitřnosti, mléko, maso, barevná zelenina - k resorpci je nutná sekrece žluče, karoten se transportuje do jater, kde se metabolizuje na vit.A a ukládá do zásob - k jeho mobilizaci je nutní Zn - v krvi se transportuje na RBG (retinol binding globulin) - je snížen při retinitis pigmentosa, proteiurii a nízkobílkovinné stravě DDD (dle věku) 375-1200µg (největší spotřebu mají kojící matky) - význam - na stabilizaci membrán, dozrávání epitelů, integritu kůže a sliznic, keratizaci, tvorbu hlenu, metabolismus kostí a zubů, vývoj placenty a spermatogenezi, důležitý prekurzor rodopsinu - antionkogenní účinek - nedostatek či nadbytek vede k ruptúře membrán lysosómů a uvolnění hydroláz Hypovitaminóza - méně často vzniká nedostatkem vit.A v potravě, mnohem častěji vzniká při poruchách resorpce tuků (celikaie, kwashiorkor, poruchy pankreatu, hypotyreóza, anémie z nedostatku Fe, chronické infekce GIT, průjmy) - karotenový ikterus - při hypotyreóza, DM a jaterních chorobách je nedostatečná přeměna karotenu na vit.A a tak se karoten ukládá v kůži - nejdříve se objevuje šeroslepost (hemeralopie, vlčí tma) - xerosis pigmentosa - spojivky schnou, hrubnou a vznikají na nich pigmentace (nad sklérou) - pak se to rozvíjí až do xeroftalmie - stříbřité Bitotovy skvrny tvaru trojújelníku, fotofobie - u dětí to může vyústit ve změknutí (keratomalácie) s ulcerací, pak následuje slepota - morbus Darier - postižení kůže tváře, krku, zadku a extensorů - suchá, folikulární hyperkeratóza (vzor posypané mouky) - vlasy bez lesku - metaplázie epitelu hrtanu - chrapot - usychá a odlupuje se → může ucpávat bronchioly - GIT - hypoacidita s průjmy - suchá je i vaginální sliznice - časté respirační infekce, emfyzém, atelektázy - je snížená odolnost k infekcím, porucha růstu a inteligence, vázne osifikace epifýz a tvorba zubní skloviny - terapie - potraviny s vitamínem, či přímo vitamín - léčit jen do úpravy deficitu, jinak hrozí hypervitaminóza Hypervitaminóza - u kojenců může hypervitaminózu způsobit už jediná dávka přesahující 100 000µg - nebezpečný zdroj předávkování - masti s retinoidy (na psoriázu apod.) - matkám léčeným mastmi se mohou narodit poškozené děti i 2 roky po ukončení léčby - akutní hypervitaminóza A - projeví se intrakraniální hypertenzí - zvracení, spavost, vyklenutí velké fontanely - a obraz jako při intrakraniálním tumoru (pseudotumor cerebri) - edém papily, obrny hlavových nervů - chronická hypervitaminóza A - nechuť k jídlu, nauzea, zvracení, hubnutí, průjmy, alopécie, hepatomegálie, krvácení, fragilita kostí, karoténový ikterus Vitamín D - v kůži vzniká díky UV záření 7-dehydrocholesterol, ten se v játrech mění (enzymem 25-hydroxylázou) na 25-hydroxycholekalciferol (kalcifediol, D2), ten se ještě mění v ledvinách (enzym 1-hydroxylázou) na 1,25-dihydrocholekalciferol (kalcitriol) - z rostlin dostáváme ergokalciferol, z živočichů rovnou cholekalciferol - účinek - zvýšení resorpce Ca ve střevě→ tím stoupá Ca v plasmě → ukládání do kosti - v ledvinách zvyšuje reabsorpci P (proti fci parathormonu) - hypovitaminóza - rachitis nebo osteomalacie (u starších) - kojenci jsou velice ohroženi hypovitaminózou - málo v MM, málo slunce, velká intenzita růst (velká spotřeba) - při nedostatku se vstřebává málo vápníku, je vylučován PTH→ aktivují se osteoklasty→ stoupají ALP v séru - rachitída je choroba rostoucího organismu, projevuje se poruchou enchondrální osifikace, nedostatečným ukládáním Ca - v prvních měsících se nedostatek projeví měkkostí záhlaví (craniotabes) - je po stlačení pružné vlivem tenkosti kostí (jako umělohmotný balónek) - trvale se mění tvar lebky - caput natiforme (hlava rozdělená uprostřed ráhou) či caput quadratum - růst dentice se opožďuje, defekty skloviny, vysoký výskyt kazu - rachitický růženec - zduření přechodu chrupavek žeber ve sternum - hrudník - pectus carinatum - Harrisonova rýha - v místě úponu bránice na hrudní koš - při velkém deficitu - poruchy růstu páteře (skolióza, kyfóza), pánve (zúžení vchodu), končetin (šavlovité tibie) - motorická retardace - slabé svalstvo, nemají chuť k jídlu, více se potí - při hypokalcémii hrozí tetanie - téměř na všech kostech jsou rtg změny - nejcharakterističtější - tzv. rachitické pohárky - zóna provizorního zvápenatění na distálních koncích kostí předloktí - laboratorní nález - hypofosfatémie, kalcémie je většinou v normě, charakteistický je vzestup ALP (kostních izoenzymů) - generalizovaná aminoacidurie, citraturie a zvýšená exkrece cAMP močí - dif.dg - rachitický růženec - odlišit skorbut (hrudník je spíš vpáčený) a chondrodystrofii - odlišit jiné léze epifýz - vit.D rezistentní rachitidy - terapie - léčba vitaminem D - při podání nárazové dávky může dojít až k hypokalcémii, díky náhlému rychlému přesunu Ca do kostí (syndrom hladových kostí) - prevence - podávání vit.D - osteomalácie - choroba adolescentů a dospělých, málokdy je způsobena nedostatkem vit.D v potravě - častěji je podmíněna poruchou vstřebávání - klinický vývoj příznaků je pomalý - bolesti v kostech při tlaku, porucha chůze, ohýbání kostí, deformity, fraktury - rtg - ztenčení kosti, dekalcifikace - dif.dg - nutno odlišit od sekunárních osteoporóz (hypertyreóza, choroby nadledvin, léčba kortikoidy) Hypervitaminóza D - při předávkování, nejčastěji u kojenců při nesprávné prevenci rachitis - obraz - 3 měsíce po předávkování - zvracení, polyúrie, polydipsie → dehydratace, zácpy, hmatné skybaly v břiše, žízeň, bledost... Vitamín K - potřeba k tvorbě koagulačních faktorů II (protrombin), VII, IX a X - avitaminóza je zřídka vyvolána nedostatkem v potravě (mléko, zelenina), dost ho tvoří i bakterie ve střevě - vzniká nejčastěji při poruše vstřebávání tuků, snížený přívod je i při ATB léčbě - u novorozenců může vznikat přechodná hypovitaminóza díky absenci bakterií ve střevě - vzniká hypoprotrombinémie - krvácení do sliznic a různých orgánů - v nejranějším věku se projevuje jako hemoragická choroba novorozenců (viz. ot. 8.a) Vitamín E - hypovitaminóza je vzácná - zdroj - hlavně rostlinná strava - je potřeba pro vývoj svalstva, udržuje stabilitu nenasycených MK, chrání lipidy před oxidací → zajišťuje tím stabilitu membrán, je antagonistou vit. K - nedostatek vit. E je znám jen v souvislosti s malabsorpcí tuků - klinický obraz - fokální nekróza jater a příčně pruhovaného svalstva, neurologické příznaky, sklon ke vzniku hemolytické anémie - nedonošence se rodí s nedostatkem vit. E- ten se dává do souvislosti s výskytem krvácení do retiny a vývojem hemolytické anémie, podávání Fe příznaky hypovitaminózy zhorší - podávání vit.E se ale neosvědčilo kvůli vyššímu výskytu krvácení do CNS 33.c Tetanie,poruchy kalciové homeostázy - koncentrace Ca - 2,2-2,6mmol/l - Ca je v krvi ve třech formách - 40% vázána na bílkoviny, 10-13% je ve formě komplexů a 50% je v ionizované formě (ta je rozhodující pro neuromuskulární dráždění) - hypoalbuminémie je spojena s poklesem vápníku, ale nejsou žádné příznaky hypokalcémie, protože ionizovaná forma je v normě Hypokalcémie - pokles koncentrací Ca pod 2,14mmol/l - projevuje se obvykle bouřlivěji než hyperkalcémie, ale i tak může zůstat dlouho nerozpoznána - nejzávažnější klinický problém představuje u dětí a u starých - příčiny - - hypoalbuminémie (nefrotický sy, kongenitální analbuminémie, exsudativní enteropatie) - hypoparathyreóza, pseudohypoparathyreóza (periferní forma - receptorová porucha) - hypomagnezémie - snižuje sekreci PTH, inhibuje odpověď kostí na PTH - tato hypokalcémie je rezistentní na léčbu, dokud neupravíme magnezémii - při malabsorpci, dlouhodobé parenterální výživě, průjmech, u nedonošenců, nadměrnými ztrátami Mg močí, tubulointesticiální nefritidy... - deficit vit.D - viz.ot. 29.a - ztráty Ca ze séra - hyperfosfatémie (při nadměrném přísunu P ve stravě, po nadměrné lýze bb. - přesun kalciumfosfátu do tkání), při pankreatitidě - kalcifikace lézí - přesun Ca, syndrom hladových kostí - syndrom Kenny-Caffeyův - zúžení kostní dřeně, retardace růstu, porucha čočky (myopia) a hypokalcémie - klinický obraz - nejčastěji jsou neuromuskulární a psychiatrické příznaky - tetanie - viz dále - může vznikat porucha inteligence. myopatie - při dlouhotrvající hypokalcémii se ukládá Ca a Fe do cév BG → extrapyramidové příznaky - zvláště nápadné jsou změny zubů (prořezávají se pozdě, nepravidelně, sklovina je hypoplastická, kazivost - diagnóza - vyšetříme - Ca v séru (i ionizované), P, Mg, albumin, kreatinin, GF, PTH - UZ příštítných tělísek, cAMP v moči - speciální testy - metabolity vit.D, zvýšení cAMP v moči po podání PTH - terapie - liší se u akutní a u chronická hypokalcémie - vždy se snažíme upravit případnou hyperfosfatémii, neboť působí antagonisticky na léčbné snahy a způsobuje vypadávání kalciumfosfátů v orgánech - akutní hypoklacémie - vyžaduje ihned péči - hrozí křeče a laryngospazmus - ihned podáme 200-300mg Ca i.v. po 10 min (20-30ml 10% calcium gluconicum) - chronická - léčí se zvýšeným denním přívodem Ca (denně 1-3g), zvýšením jeho resorpce pomocí vit.D a úpravou metabolických změn - u dětí bez hyperfosfatémie doporučujeme mléko - perorální preparáty - kalcium laktát, citrát.. Tetanie - je to syndrom zvýšené dráždivosti CNS a PNS, která vzniká změnami koncentrací iontů v ECT - hlavní změny iontů vedoucích k tetanii - pokles - Ca2+, H+ (alkalóza), Mg2+ - vzestup - K+, Na+ (a nepřímo P - to totiž snižuje Ca...) - tetanie může být manifestní nebo latentní, hypokalcemická nebo normokalcemická Ca2+ . H+ . Mg2+ - nervosvalová dráždivost = -------------------------------- K+ . PO42- . OH- - příčiny - - hypokalcemická - včasná a pozdní novorozenecká tetanie, nedostatek vit.D, kongenitální vady příštitných tělísek (izolovaně nebo DiGeorgův sy), při ztrátách Ca, při alkalóze (hyperventilace, hysterické záchvaty...), při renální insuf. - normokalcemická - hypomagnezémie, neurogenní (organické poruchy CNS - záněty, nádory, úrazy, funkční poruchy CNS - neurózy, psychózy), syndrom spazmofilie Manifestní tetanie - klasicky se projeví ve třech formách - opakující se generalizované tonické křeče - při plném vědomí nemocného - začínají z konečků prstů a šíří se kraniálně - karpopedální spazmus - zvýšená dráždivost periferních nervů končetin - tonická flexe zápěstí, extenze prstů, addukce palce do dlaně - spazmy jsou velice bolestivé, mezi záchvaty přetrvává parestézie - laryngospazmus - křeč svaloviny laryngu,hlasité namáhavé inspirium, dyspnoe, cyanóza Latentní tetanie - projeví se jako tzv. spazmofilie - sklon ke křečím - projevuje se křečemi po ischémii nebo po elektrickém či mechanickém dráždění - prokazuje se různými příznaky - - Chvostkův příznak - poklep před uchem na n.VII - škube se koutek - Lustův příznak - fenomém nervi peronei - poklep nad proximální hlavičku fibuly → zdvihnutí laterálního okraje nohy - Trousseauův příznak - manžetu tonometru nafoukneme na paži, to ischemizuje nervy paže - spazmus - dif.dg. - při hypokalcémii je to snadný, je třeba ale myslet i na jiný původ (např. aminoacidurie a jiné DMP, epilepsie, záněty CNS) Hyperkalcémie - vzestup ionizovaného kalcia nad 1,1-1,4mmol/l - je u dětí častá a může nás upozornit na choroby jinak obtížně diagnostikovatelné (malignity, sarkoidóza, hyperparathyreóza) - příčiny - - malignity - více mechanismů - osteolýza metastázami - imunologicky aktivní tu (myelom, lymfomy) produkují cytokiny, které mohou aktivovat osteoklasty - méně často může nádor produkovat peptid podobný PTH - příčinou může být i hormonálníléčba - endokrinopatie - hlavně hyperparathyreóza, ale i u hypertyreózy (T3 zvyšuje resorpci kosti) - granulomatózní choroby - sarkoidóza, berylióza, tbc, histoplasmóza... - u sakroidózy se vyskytuje v 50% a u 10% všech hyperkalcémií jde o sarkoidózu - na mechanismu vzniku se podílí zvýšená tvorba kalcitriolu (D3) - léky - častá příčina- tiazidová diuretika , předávkování vit. D, lithium - familiární hypokalciurická hyperkalcémie - AD, méně častá, jde o necitlivost kalciového senzoru v ledvinách - ten pak považuje hyperkalcémii za normu - hyperkalcémie novorozenců - následek nepoznané nebo nedostatečné léčené hypoparathyreózy matky → matka i plod pak trpí hypokalcémií, ta stimuluje parathyroideu k hyperfunkci - různé jiné příčiny - Pagetova choroba, imobilizace, akutní renální insuficience... - klinický obraz - skládá se z příznaků vlastní hyperkalcémie a z příznaků základní choroby - GIT - nauzea, zvracení, zácpa, vředy, může vzniknout pankreatitida - ledviny - polyúrie, polydipsie, nyktúrie, může vzniknout insuficience - KVS - změny na EKG - zkrácení QT, méně - těžké arytmie a hypertenze - CNS - při výraznější hyperkalcémii - bolesti hlavy, poruchy vědomí - při koncentrci Ca nad 3,6mmol/l - tzv.chemická smrt - diagnostika - při zjištění hyperkalcémie se doporučuje vyšetřit - P, Mg, Na, Cl, kostní izoenzymy, ABR - moč - Ca, P, cAMP, citrát - rtg zápěstí, ruky, dlouhách kostí - vždy sono parathyroidey - kostní denzitometrie - dif.dg. - zvýšená sekrece PTH - snížená tubulární rebsorpce fosfátů, subperiostání resorpce kostí - zvýšená resorpce kostí - vzestup kostních E - ALP, osteokalcin v séru, hydroxyprolin v moči - tzv. Odysseův syndrom - izolované zvýšení ALP a jiných kostních enzymů bez poruchy metabolismu Ca, P nebo kostí, pacienti jsou postrkováni od doktora k doktorovi - proto Odysseův sy :) - poměr Ca/kreatinin v moči - vyloučí fmiliární hypoklaciurickou hyperkalcémii (u dětí má být do 0,6) - hydrokortizonový test - potvrdí sarkoidózu - podáváme 7 dní 100mg hydrokortizonu, když jde o sarkoidózu, hyperkalcémie ustoupí - terapie - přívod fosfátů - způsobí přesun Ca do EC prostorů, hrozí riziko ukládání kalciumfosfátů do srdce, ledvin... - snížení resorpce kostí - kalcitoninem, mitramycín (cytostatikum), difosfonáty - glukokortikoidy - antagonizují účinek vit.D a dobré u sarkoidózy - infúze NaCl a furosemid - zvýší exkreci Ca ledvinami (reabsorpce Ca je vázaná na reabsorpci Na, infúze vyvolá hypervolémii a tím sníží reabsorpci Na a tím i Ca) - dáme rychlou infúzi (20ml/kg) během 1hod, pak dáme 1-2mg/kg furosemidu, za 2-3h opakujeme - musíme ale pečlivě sledovat bilanci tekutin a monitorovat srdce - EDTA - zvyšuje vylučování Ca močí, je ale nefrotoxická - proto jen v život ohrožujících případech - taktika terapie - akutní hyperkalcémie - zahájíme infúzí fýzáku a pak furosemid - pokud ohrožuje život, přidáme rovnou i kalcitonin - pak po zvládnutí krize přidáme difosfonáty - chronická - dle etiologie - prevence - vyhýbáme se imobilizaci u nemocných s urychleným kostním metabolismem (Paget, hyperparath.) - u pacientů s potencionální hyperkalcémií (malignity, pacienti na diureticích) - pozor na ztráty objemu tekutiny 15.a Poruchy homeostázy vody a minerálů, klinické a biochemické aspekty - objem celkové vody se snižuje s věkem - u novorozenců tvoří voda asi 75% (u nedonošenců až 80%) - hlavní pokles nastává v prvním roce života (asi 10%) - u dětí 55-65%, u dospělých 50-60% - ta voda navíc je hlavně v ECT (u novorozenců tvoří 40-50% vody v těle) Poruchy hospodaření s vodou - hypoosmolalita (pod 280mmol/kg) - svědčí o relativním nadbytku vody - hyperosmolalita (nad 295 mmol/kg) - relativní deficit - hlavní osmoticky aktivní složka plasmy je Na, výrazné odchylky v hospodaření s vodou se proto projeví jako hypo nebo hypernátrémie Hyponátrémie - pNa pod 135mmol/l - může mít různé příčiny - musíme zjistit, jestli je hyponátrémie daná nadbytkem vody (hypotonická hyponátrémie) nebo je daná jiným mechanismem (pseudohyponátrémie) - pseudohyponátrémie - - nízký Na při nezměněné nebo zvýšené hodnotě osmolality - je nutné správně rozpoznat příčiny poklesu Na - terapie - léčíme základní chorobu - isoosmotická hyponátrémie - daná hyperlipidémií či hyperproteinémií - hyperosmotická hyponátrémie - při zvýšené koncentraci glc, manitolu či jiných nesodíkových osmotických látek - následuje kompenzační vyplavení vody z IC, což se projeví poklesem Na - hypotonická (pravá) hyponátrémie - - je podmíněna nadbytkem vody a tedy snížením koncentrace Na - vzniká otok buněk - hlavně v CNS - nauzea, letargie, generalizované křeče, koma - čím je změna rychlejší, tím jsou příznaky závažnější - hyponátrémie naříká nic o nedostatku Na, toho může být dost, nebo ho může dokonce být více - klinický obraz - rozdělujeme to ještě na hypovolemické, izovolemické a hypervolemické formy - klinické hodnocení - anamnéza (zvracení, průjmy, popáleniny, renální ztráty vody, otoky, podávání diuretik) - fyzikální vyšetření (turgor kůže, pulz, TK, pocení, edémy) - biochemie (Na, K, glc, urea, kreatinin), Na v moči - hypovolemická hypotonická hyponátrémie - - dochází prakticky ke ztrátám Na, který s sebou bere vodu - nejčastěji při extrarenálních (GIT, pocení, popáleniny) nebo renálních (deficit mineralokortikoidů, diuretika) ztrátách Na - klinický obraz - dominuje obraz hypovolémie - snížený turgor, studená cyanotická akra, tachykardie, ortostatická hypotenze, oligúrie, azotemie (množství nebílkovinného dusíku v krvi) - při extrarenálních ztrátách je vylučována koncentrovaná moč s nízkou koncentrací Na (pod 10mmol/l) - izovolemická hypotonická hyponátrémie - - dochází ke ztrátám Na, ale vodu s sebou nebere - skoro vždy jde o následek zvýšené sekrece ADH (SIADH) - jde o komplikaci mnoha chorob (rekurentní pneumónie, astmatu, pnumothoraxu, meningitidy) - nadbytek vody je hlavně IC, proto se hyperhydratace dlouho neprojeví (prakticky jen rychle stoupá hmotnost, můžou zduřet sliznice nebo otéct víčka) - klinický obraz - dominují příznaky edému mozku - v plasmě je mimo hyponátrémie i hypourikémie a hypoazotémie - nepřiměřeně vysoká osmolalita moči, natriuréza - hypervolemická hypotonická hyponátrémie - - běžná komplikace edematózních chorob s poškozením orgánu (kardiální insuf., cirhóza jater, nefrotický sy, akutní tubulární nekróza) - klinický obraz - generalizované otoky, vylučují malé množství koncentrované moče - terapie - hyponátrémie vyžaduje intenzivní léčbu při hodnotách pod 120mmol/l nebo při příznacích edému mozku - je třeba se vyhýbat rychlým infúzím hypertonických solných roztoků (3-5% NaCl) - rychlá úprava s sebou nese nebezpečí intrakraniálních komplikací (krvácení, demyelinizace pontu) - doporučuje se úprava plazmatického Na do 120mmol/l v průběhu prvních 4 hodin, poté by rychlost úpravy neměla přesahovat 1mmol/h - účinnost terapie kontrolujeme měřením pNa - v terapii hypovolemické hypotonické hyponátrémie má prvořadý význam úprava deficitu ECT a úprava cirkulace - vzorec na výpočet deficitu Na potřebné Na (mmol) = 130 - aktuální Na x tělesná hmotnost (kg) x 0,6 - cílem léčby u izovolemické - snížení množství CTV - obvykle stačí omezit příjem vody na 20% denní potřeby - při edému - třeba intenzivní terapii - třeba podávání furosemidu - u hypervolemické jde většinou o chronické stavy, hlavní je ovlivnit základní chorobu - úprava hyponátrémie solnými roztoky by vedla ke zhoršení edémů a stavu pacienta! Hypernátrémie - vzestup Na nad 145mmol/l - klinické příznaky - hlavní příznak je žízeň - v nepřítomnosti zdroje vody se vyvinou příznaky z dehydratace buněk (hlavně v CNS) - bolesti hlavy, výrazný nepokoj, nauzea, zvracení, křeče, koma - závažnost závisí na rychlosti vzniku - je to nebezpečný stav - úmrtnost na závažnou akutní hypernátrémii je u 2/3, případně může vzniknout trvalé poškození CNS - hypernátrémie z deficitu vody - - u pacientů, kteří strádají a nedoplňují tekutiny - ztráty jsou hlavně extrarenální (při horečce - potem, dechem) nebo i renální (diabetes insipidus) - dochází ke snížení ECT, voda se první doplňuje z IC, pak dochází k poruchám cirkulace - hypernátrémie z deficitu vody a sodíku - - při deficitu vody, pokud je vyšší ztráta vody než Na - u dětí je to nejčastěji při akutní gastroenteritídě - obávaná komplikace průjmů novorozenců, kteří dostávali neředěné kravské mléko, které stačilo trochu krýt ztrátu Na ale ne ztrátu vody - došlo k výraznému poklesu výskytu tohoto problému - zdokonalování metod perorální rehydratace, zaváděním ředěného mléka nebo WHO roztoku - ledviny vylučují koncentrovanou moč s nižším obsahem sodíku - tento typ může vzniknout i při renálních ztrátách tekutin (např. osmotická diuréza) - hypernátrémie z nadbytku sodíku - - zřídka, vyskytuje se při předávkování (předávkování soli do mléčných formulí, úprava MAc bikarbonátem sodným během CPR...) - klinický obraz - nadbytek sodíku zvětšuje objem ECT - manifestuje se plicním edémem, výraznou natriurézou - terapie - akutní symptomatická hypernatrémie je urgentní stav - úprava se má ale provádět pomalu a uvážlivě - rychlé snížení má za následek přesun vody do buněk se vznikem iatrogenního edému mozku - rychlost snižování by neměla přesahovat 2mmol/h - pokud je pacient při vědomí, upřednostňujeme perorální náhradu hypotonickým roztokem (např. WHO roztok) - při ztrátě více než 10-15% hmotnosti (v tekutinách) - první musíme doplnit chybějící volum a upravit tím cirkulaci - během 40-60minut do něj nakapeme infúzi fyziologického roztoku - po stabilizaci funkcí podáváme hypotonické glukózo-elektrolytové roztoky (1/2 nebo 1/3 fýzák) - při akutní hypernátrémii indikujeme léčbu furosemidem, peritoneální dialýzu či hemodialýzu Poruchy hospodaření se sodíkem (poruchy objemu ECT) Dehydratace (deficit tělového sodíku) - dehydratace je stav ztrát sodíku s přiměřenou ztrátou vody - vzniká následkem - zvýšených ztrát sodíku, nedostatečného příjmu sodíku, kombinací těchto příčin - klinický obraz - projevuje se hlavně příznaky z poruch cirkulace - žízeň, ztráta hmotnosti, snížený turgor, suché sliznice, suchý povleklý jazyk, u kojenců vpadnutí velké fontanely, studená akra, tachykardie, hypotenze, příznaky cirkulačního šoku) - stupeň dehydratace - - 1. lehká dehydratace - pokles hmotnosti těla o méně jak 5% - snížený turgor, suché sliznice, fontanela v niveau - 2. středně těžká dehydratace - pokles o 5-10% - velmi suché sliznice, fontanela pod niveau - 3. závažná dehydratace - pokles o 10-15% - velmi snížený turgor, suchý, povleklý jazyk, halonované oči, fontanela výrazně pod niveau - 4. těžká dehydratace - pokles o více než 15% - zjevné příznaky cirkulačního šoku - typ dehydratace - dle osmotických poměrů - izonatremická dehydratace (135-145 mmol/l) - hlavně ztráty z ECT - hrozí spíše kolapsem cirkulace - hyponatremická dehydratace - dochází k přesunu vody z ECT do bb. - hypernatremická dehydratace - laboratoř - svědčí o zahuštění vnitřního prostředí - zvýšený hematokrit, leukocytóza a hyperproteinémie - porucha funkce ledvin - oligurie, extrarenální azotemie - terapie - viz. ot. 19a Hyperhydratace - nadbytek tělového sodíku - vede ke zvýšení objemu ECT s hromaděním edémové tekutiny u intersticiu - etiologie - může vznikat akutně - náhodné podávání NaCl, opakované předávkování NaHCO3 během terapie acidózy - častější je chronický nebo prolongovaný nadbytek sodíku - u pacientů s kardiální insuficiencí, cirhózou... - klinický obraz - ovlivňuje ho základní choroba, typický nález edémů - terapie - omezení přísunu sodíku, diuretiky Poruchy hospodaření draslíku Hypokálémie - koncentrace K v plasmě pod 3,5mmol/l - může se jednat o skutečný nedostatek nebo o přesun K z EC do IC - etiologie - - transcelulární přesun - akutní změny ABR → alkalóza - nedostatečný příjem draslíku - při přiměřené výživě to nebývá problém - dříve vznikal u kojenců, kteří dostávali kravské mléko s nízkým obsahem chlóru (vznikala hypochloremická alkalóza a hypokálémie - ztráty K ledvinami - diuretika, nadměrná tvorba reninu, renální tubulární acidóza..., nadměrná činnost mineralokortikoidů, diabetická ketoacidóza - ztráty K GITem - při průjmech či zvracení - klinický obraz - určuje ho základní příčina a případné jiné poruchy vnitřního prostředí - vlastní hypokálémie má příznaky - - kardiální - poruchy vedení a rytmu, na EKG oploštění vln T, zvýraznění U, deprese ST - extrasystoly, zvýšená citlivost na digitalis - neuromuskulární - svalová slabost, v nejtěžším případě až paralýza svalů - postižení dých. svalů → vznika respirační insuficience - dysfunkce hladkého svalstva způsobí zácpu až paralytický ileus - metabolické projevy - potlačuje uvolňování inzulinu, snižuje glukózovou toleranci - poruchy růstu vznikají i částečně kvůli vlivu na metabolismus bílkovin - renální projevy - hypokálémie (bez ohledu na etiologii) vede v ledvinách k obrazu tzv. kaliopenické nefropatie - klesá koncentrační schopnost→ polyurie, žízeň, polydipsie - GF se nemění - endokrinní projevy - snižuje se tvorba aldosteronu a inzulínu, stoupá renin - diagnóza - rozhodující nález je hypokálémie (pozor na pseudohypokálémii - špatný odběr) - stupeň závažnosti nejlépe ukáže EKG - stanovení odpadu draslíku do moče je důležité pro dif.dg - diferenciální diagnostika - - nízká koncentrace K v moči - výsledek deplece je z extrarenálních ztrát (zvracení...) - spojení hypokálémie, hypertenze a MAc - typické u primárním hyperaldosteronismu nebo hyperrenémii - spojení hypokálémie a MAc - při renálních ztrátách K, při průjmu, při hladovění - terapie - zásadně ovlivňujeme vždy základní příčinu hypokálémie - protože nezjistíme přesný deficit K, upravujeme kalémii opatrně (při MAc stačí k úpravě úprava ABR) - substituce - při mírné hypokálémii - doporučujeme příjem per os (ovoce či preparát) - i.v. podávání se doporučuje při velkých ztrátách u pacientů s příznaky - hlavní zásady - nepodávat vyšší koncentraci než 40mmol/l - nepřekračovat rychlost 0,5-1mmol/kg/h - inhibice ztrát K ledvinami - kalium šetřící diuretika (spironolakton, amilorid) Hyperkálémie - koncentrace draslíku v plasmě nad 6mmol/l u novorozenců (u starších nad 5,5) - etiologie - - pseudohyperkálémie - při hematologických poruchách s lekocytózou, trombocytózou, poruchami ery, hemolýze in vitro, nesprávný odběr krve... - nadbytek draslíku - při nadměrném příjmu per os či parenterálně, nebo při rozpadu bb - hemolýza, rabdomyolýza - transcelulární přenos K - - porucha ABR - MAc - deficity hormonů - inzulín, katecholaminy, moneralokrtikoidy - infúze hyperosmolárních roztoků (manitol) a akutní hyperglykémie při cukrovce - léky - sukcinylcholin (K ze svalů při depolarizaci), předávkování digoxinem (blok Na-K-ATPázy) - snížení exkrece K - - poruchy ledvin - běžná komplikace akutního renálního selhání v oligoanurické fázi (při zachované diuréze hrozí spíše hypokálémie) - deficit mineralokortikoidů - hyperkálémie upozorní na Addisonovu chorobu, hypoaldosteronismus, kongenitální poruchy syntézy... - klinický obraz - poruchy transmembránového gradientu draslíku v excitabilní tkáni - snižuje se membránový potenciál - první to vystupňuje excitabilitu, pak ji to utlumí („depolarizační blokáda") - kardiologické příznaky - při cK nad 6mmol/l - vzniká kardiotoxicita (indikace okamžité léčby) - první nejspecifičtější příznak - vysoké hrotnaté T vlny, pak se prodlouží PR interval a rozšíří se QRS - při koncentraci nad 8mmol/l - vymizí P vlny - při 10mmol/l - komorové fibrilace nebo asystolie - neuromuskulární příznaky - svalová slabost, záškuby, parestézie, křeče - diagnóza - rozhodující nález je hyperkálémie, stupeň závažnosti dle EKG - terapie - EKG nález je okamžitou indikací k léčbě - cílem je zabránit fatální arytmii - cílem medikamentózní léčby je zrušit membránové účinky K, nacpat draslík zpátky do buněk a nebo vyloučit ho z organismu - membránové účinky - v myokardu je ruší vápník - podáváme 10% calcium gluconicum (0,5-1ml/kg - pomalu, 5 min) - účinek trvá 30-60minut - přesun K do buněk - dosáhneme ho indukcí endogenního inzulínu infúzí glukózy (0,5-1g/kg/15-30min) - účinek se dostaví za 30min a trvá 4-6h - někdy spolu s glc podáváme rovnou inzulín (1j/3g glc) - přesunu lze též dosáhnout alkalizací roztokem NaHCO3 (1-2mmol/kg/5-10min) - vyloučení K z organismu - při dobré funkci ledvin - diuretika, když ne - iontoměniče - nejúčinnější metoda - hemodialýza Poruchy hospodaření s chlórem - většinou jsou změny Cl spolu se změnami Na, málokdy jinak Hypochlorémie - koncentrace chlóru v séru pod 95mmol/l - příčiny - nedostatečný příjem, nadměrné ztráty, endokrinní (DM, Addison), MAl - nejčastější příčina je diluce tělních tekutin (převodnění, srdeční selhání) - nemá typické klinické projevy, dle základní poruchy Hyperchlorémie - sérová hladina nad 105mmol/l - obvykle je to spojené se zvětšením zásob Na a vody - příčiny - velký příjem chlóru (NaCl), snížené vylučování chlóru (selhání srdce, renální insuf.), při hyperchloremických acidózách 19.c Rehydratace, perorální a parenterální - při plánování léčby tekutinami je cílem - dodat dítěti jeho bazální potřebu tekutin - upravit deficit sodíku a vody - nahradit průběžné ztráty vody a elektrolytů, které vznikají během léčby (průjmy...) - postup orientačního odhadu denní bazální potřeby tekutin - za každý kg do 10 kg → 100ml + za každý kg mezi 10 a 20kg → 50ml + za každý další kg → 20ml - ztráty vody se např. při hyperpyrexii zvyšují o 10-15% na každý stupeň Celsia - bazální potřeba Na a K - 2-4mmol/100ml - bazální energetická potřeba - 75-100g glc/m2/24h - na zmírnění katabolismu bílkovin při akutních stavech (nestačí krýt energetickou potřebu při prolongované léčbě) - množství na pokrytí ztrát během léčby nejlépe odhadneme z průběžného sledování hmotnosti a parametrů prostředí - dětem s izonatremickou dehydratací se podávají hypotonické roztoky - - 1/3 fyziologický roztok (obsah Na 50mmol/l) pro kojence - ½ fyziologický roztok (70mmol/l) pro větší děti Perorální hydratace - v každém případě, kdy je to možné se upřednostňuje perorální přísun tekutin - jsou totiž důkazy, že glukóza (a malé organické molekuly - např. AMK) zvyšují vstřebávání Na ze střeva - WHO roztok - orální glukózo-elektrolytový roztok - 3,5g NaCl, 15g KCl, 2,5g NaHCO3 a 20g glukózy → rozpuštěné v 1litru převařené vody - obsahuje tedy - 90mmol/l Na, 15 mmol/l K, 75 mmol/l Cl, 30mmol/l HCO3-, 111mmol/l glc (2%) - Valíkův roztok - pro děti - více glc, méně K a Na - domácí příprava - 4lžíce cukru, 1čajová lžíce jedlé sody, ¾ čajové lžičky soli, šálek pomerančového džusu a doplnit vodou do 1l Parenterální rehydratace - při závažných formách dehydratace, nebo při nemožnosti podávat per od (bezvědomí, zvracení) - léčba se plánuje na 24h a obyčejně se dělí na 3 fáze - urgentní fáze - jen při příznacích cirkulačního šoku - v co nejkratším čase . přetlaková infúze (do 1h) - upravíme intravaskulární objem podáním 1/1 fýzáku, umělých plasmaexpandérů, plasmy 5%, albuminu v množství 20-50ml/kg - korekční fáze - cílem - v průběhu 6-8h upravit objem ECT - koncentrace Na se upravuje podle aktuálních potřeb (od 50 do 70mmol/l - resp. 1/3 nebo ½ fýzák) - pacienti s izonátrémií nebo hyponátrémií podáváme během prvních 8h polovinu plánovaného množství na 24h - při hypernátrémii má být úprava pomalejší a vyvážená v průběhu 24-48h - draslík můžeme do infúze podat až po obnovení diurézy!!! - fáze konečné úpravy - trvá asi 16h, má za cíl upravit intracelulární objem Rehydratace - seminář na ARU - velký dehydratace dnes už moc nevidíme- maminky vážej, hlídaj... - příznaky - řasa na bříšku stojí... - od ostatních se liší hypernatremická dehydratace - takové pastózní otoky - u kojence vzniká, když maminka připraví moc koncentrovaný mlíko - hyponatr. - průjmy, zvracení Příklad: do ambulance příjde 4 měsíční dítě, 10 řídkých stolic - trochu stojí kožní řasa, 170 tepů, dech 35, saturace 92% (jde o počátek šoku) - jako první ho zvážíme - víme že při posledním měření měl 5600, teď má 4900 → je to přes 10%! - budeme muset rehydratovat parenterálně - hlavní je neškodit, proto rovnou dáme i.v. kanylu (nebudeme do něj píchat kvůli odběrům a pak ještě kanylu...) - odběr - KO+diff, vyšetření ABR a krevních plynů - moč - ionogram - Na, K, Cl, Ca2+ - glykémie (hodnocení vnitřního prostředí - glc, ionty, ABR) - na ledviny - urea, kreatinin, na játra - ALT, AST, albumin, CB - zánětlivé markry - CRP, prokalcitonin (stoupá dřív) - jen tak orientačně - kolik je třeba krve na jednotlivý odběry - na KO - 0,5ml (max.1ml) - na astrupa - kapilára - 80µl - na FW - 1,6ml (s citrátem) - v akutním stavu nám moc neřekne, je to děsně moc krve..., dá se sice dělat mikrosedimentace, ale ta nám řekne úplně houby - krystaloidy - fýzák (nejvíc Na), Ringer, Hartman - když je těžce dehydratovanej a nevíme, jak a jestli čůrá - dáme fýzák (nemá K) - koloidy - albumin 5 a 20% - 5% dáváme 20ml/kg a 20% 5ml/kg (je to obráceně) - albumin by mohl lézt z cév a zhoršit to - škroby - do 1 roku nejsou doporučovaný, mohly by vyvolat DIC, drahý - magický číslo přepočtu kPa na torr - 7,5 → kPa = torr/7,5 - první musíme doplnit volum - je jedno jestli krystaloidy nebo koloidy - dáváme 10ml/kg během 10 minut! - cílem je, abychom do 1h doplnili objem (protože už šel do šoku...) - musí dostat tolik tekutin, kolik ztratí! - jak to zjistit? - při podávání tekutin měříme tep - když byl na začátku 170 a po dávce klesnul na 150→ podáváme uvážlivěji, když neklesne - další dávka - takže máme to 5ti kilový dítě a dostat do něj 50ml/10 minut je dost problém (co teprve 50ti kilový půl litru...) → musíme mít víc periferních vstupů (3x) příp. kost - co nám vyšlo ve výsledcích - - Na 120 , K 5,8, Cl 105, Htk 51, Hb OK, leuko 12, posun 14 nezralých forem - osmolalita 284, CRP 10, BE -12, pCO2 30torrů (4kPa) - zbylo nám 10% vody, máme hyponátrémii, nejdřív musíme spočíst deficit vody a Na - kolik chybí vody? - 10% z 5-ti kilovýho → 0,5l → musíme dodat 0,5 litru + denní potřebu - půl toho objemu dáme v 12h a zbytek dáme 2x á6h - v praxi se á 3h znovu měřej ionty a podle toho to korigujeme - deficit Na - má 120, chybí mu teda 20mmol/l... - kolik toho dát zjistíme - deficit Na x deficit tekutin x 0,7 - to co nám vyjde zas rozdělíme na tři části - 1/3 během 12h a zbytek za 24h - hyponátrémii je třeba zvládnout do 24h - hypernátrémii je třeba zvládat tak dlouho jak vzniká!!! - když máme Na třeba 175 - musíme to korigovat PLNÝM rozotkem, aby voda nelezla z cév, protože vzniká déle a je obvykle i mimo cévy, když dáme 1/2FR - vyleze nám ven a udělá edém (CNS...) - potřeba vody - do 6. mesíce 150ml/kg/den - kojenec 130 - 1-2 roky - 120 - předškolní - 90-100 - mladší školák 70-90 - dospělý 45-50 - potřeba cukru - dospělý maximálně toleruje 0,3g/kg/hod (pokud chceme dát víc, musíme dát inzulín) - novorozenec - 0,5-0,7g/kg/hod - batole 0,5, předškolní 0,3-0,4g - potřeba bílkovin (AMK) - dosp. na víc než 2g/kg/den - novorozenec 2g/kg/den, kojenci a dál trochu pod 2 - potřeba tuků - jednoduchý - nepřekročit 2g/kg/den - KI tuků - DIC, těžká sepse - potřeba iontů - Na 3-5mmol/kg/den - K - 1-2mmol/kg/den - Ca - 0,25 mmol/kg/den (novorozenci asi 4x tolik) - Mg - 0,25-0,5 mmol/kg - P - 0,3-0,4 mmol/kg/den (novor. víc) Molární roztoky - takový roztoky, které maj v 1ml 1mmol dané soli (pak dáme tolik ml kolik potřebujeme mmol/l) - 10% NaCl se komerčně nevyrábí molárně - v 1ml je 1,7mmol Na - molární roztok KCl - 7,5% - KH2PO4 - 13,6% - Ca gluconicum - 1ml→0,25mmol - bikarbonát 8,4 - na acidifikaci - arginin chlorid 21% Tak a teď ten výpočet - máme 5kg kojence a potřebujeme parenterální výživu na 24hodin - podle těch potřeb vypočteme kolik čeho potřebuje a dáme to nějak dohromady (jsou na to i softwery 32.c Přehled poruch acidobazické rovnováhy a léčebné zásady - mírou disociace je pK, což je záporný dekadický logaritmus disociační konstanty Henderson-Hasselbalchova rovnice - pH = pK+log (HA)/(A-) pCO2 - 5,3kPa (v arteriální krvi) - metabolická složka rovnice - HCO3- SID- rozdíl v koncentraci silných kationtů a aniontů A tot - koncentrace slabých netěkavých kyselin (bílkoviny a fosfáty) - změny SID jsou dány hlavně změnami poměru Na a Cl, případně zmnožením UA preanalytické podmínky odběru na vyšetření parametrů ABR - arteriální krev, aretiolární, kapilární i smíšená venózní, krev bez bublin vzduchu!!! - snižuje pCO2, - vyhodnodtit hned nebo uchovat na roztávajícím ledu, nezmrazovat - acidobazický analyzátor („astrup")- pomocí elektrod měří pH, pCO2 a pO2, ostatní parametry dopočítává počítač fyziologické meze pH - 7,4 ±0,04 pCO2 = 5,35±05 kPa c HCO3- = 24±2mmol/l - koncentrace standardních bikarbonátů (při 37°C a pCO2=5,35kPa) koncentrace aktuálních bikarbonátů - je určena daným pCO2 Base excess (BE) - +2,5 až -2,5 mmol/l pO2 - posouzení tkáňové hypoxie, normální hodnoty 9,3-15,5 kPa Buffer base séra (BBS) - vztah mezi hlavními kationty a Cl = (Na+K)-Cl - zvýšený BBS - relativní pokles Cl → MAl = 42±2mmol/l Anion gap (AG) - součet koncentrací UA+bílk. - zvýšená AG - metabolická složka acidózy ! mění-li se proti sobě bílkoviny a UA, je AG normální... Metabolická acidóza - nejčastější porucha ABR - je charakterizovaná poklesem pH pod 7,36 a bikarbonátů pod 22mmol/l - etiologie - - zvýšená ztráta bikarbonátů - průjmy, renální tubulární acidóza, diuretika... - zvýšená endogenní tvorba nebo přísun protonů - diabetická ketoacidóza, laktátová acidóza, intoxikace salyciláty - nedostatečná sekrece H+ - renální insuficience - klinický obraz - tachykardie, komorové arytmie, snížení kontraktility myokardu, Kussmaulovo acidotické dýchání, bolesti břicha, hyperurikémie, hyperkálémie a hyperkaciurie - chronická MAc nejčastěji provází choroby ledvin a vede k retardaci růstu - diagnóza - - AG nad 13 (normochloremické) - vznikají hromaděním kyselin - glykémie nad 6 → diabetikcá ketoacidóza - glykémie pod 6 → musíme vyloučit sepsi, meningitidu, šok, hypoxii, respirační tíseň - toxikologie (aspirin, metanol, etylenglykol) - DMP (vyšetřit karnitin, laktát, pyruvát, moč na AMK) - AG je pod 13 (hyperchloremická) - porucha je v ledvinách nebo v GITu - pH moči nad 5,5 - renální tubulární acidóza, obstrukčí uropatie, intersticiální nefritida - pH moči je pod 5,5 - průjmy, ureterosigmostomie. hypoaldosteronismus, hyperalimentace - terapie - postupujeme hlavně kauzálně - snaha upravit základní poruchu - alkalizační léčba je druhotná, závisí na příčině a stupni MAc - při mírné MAc (pH nad 7,3) občejně nealkalizujeme, protože organismus se po odstranění příčiny se stavem vypořádá sám - při diabetické ketoacidóze prováníme alkalizační léčbu výjimečně (až při poklesu pH pod 7,1) - závažná akutní MAc - úprava má být postupná (v průběhu 12-24 hodin) - příliš rychlá úprava - tetanické křeče, hypokalcémie - alkalizační léčbu indikujeme při poklesu bikarbonátů pod 15 mmol/l - podle možnéstí, podáváme per os WHO roztok (nebo jiné roztoky s bikarbonáty) - orientační odhad deficitu pro parenterální léčbu - deficit (mmol) = 0,3 x hmotnost v kg x deficit bazí (BE) (mmol/l) - třetinu vypočítaného množství podáme v prvních 1-2hodinách, druhou třetinu behem další 6- 8h - při dlouhodobém či nadměrném přívodu bikarbonátů může přísun Na vyvolat edém plic - při chronické MAc je organismus obvykle dobře na acidózu adaptovaný - staráme se hlavně, aby bikarbonáty neklesaly pod 15mmol/l Metabolická alkalóza - charakterizuje ji vzestup pH nad 7,44, bikarbonáty nad 36mmol/l - etiologie - - primární deficit chloridů (zvracení, odsávání žaludeční šťávy, chloridorea, furosemid) - nadměrný přívod bikarbonátů - alkalizční léčba, transfúze citrátové krve - snížené vylučování bikarbonátů - deficit K, hyperkalcémie, Bartterův sy, primární hyperaldosteronisum - klinický obraz - hypoventilace, posun disociační křivky Hb doleva, zvýšená neuromuskulární dráždivost a tetanie (pokles ionizovaného Ca v plasmě) - kardio - arytmie, prodloužení QT, zvýrazění T vlny, vyšší citlivost myokardu na digitalis - diagnóza - laboratorní vyšetření svědčí jen o EC alkalóze, jednou z nejčastějších příčin je deficit K a ten je spojen s acidózou IC - hlavní diagnostická metoda - chloridy v moči - chloridy v moči pod 10mmol/l → GIT ztráty, CF, snížený cirkulující objem krve - chloridy v moči nad 10mmol/l → pak dle TK - normální TK → Bartterův sy, deplece kalia, diretika, podávání bikarbonátů - vyšší TK → primární hyperaldosteronismus, Cushing, stenóza renální artérie - terapie - hlavně se zaměřujeme na úpravu základní příčiny - MAl z podávání diretik, bikarbonátů, zvracení nebo odsávání žal. šťávy - dobře reaguje na podání Cl formou fyziologického roztoku (nebo formou KCl) - zvýší se sekrece bikarbonátů - zřídka přichází v úvahu acidifikace chloridem amonným - MAl neodpovídající na chloridovou léčbu (hyperald.,Cushing, Bartter, def. magnézia, závažná hypokálémie) vyžadují specifickou léčbu základní choroby Respirační acidóza - charakterizuje ji hyperkapnie (pCO2 nad 5,6kPa), pokles pH pod 7,36 - spolu a MAc patří mezi nejčastější poruchy u dětí - etiologie - k akutní retenci vede alveolární hypoventilace - na úrovni CNS - deprese dechového centra traumaticky, CA, otravou... - dýchacích svalů - trauma míchy, botulismus, tetanus, myastenia - dých. cest a plic - obstrukce, aspirace, laryngitida, astma, bronchopneumonie, plicní fibrózy aj. - klinický obraz - závisí na vyvolávající příčině, na rychlosti vzniku a stupni hypoxémie - obraz respirační insuficience - neklid, dezorientace, dyspnoe, tachypnoe, cyanóza, porucha cirkulace apod. - diagnóza - na základě klinického obrazu, hyperakpnie a hypoxémie - terapie - klíčovým opatřením je zvýšení vylučování CO2 - mírné formy - léčba kyslíkem - obstrukce HCD - medikamentózně - inhalace adrenalinu, kortikoidů, příp. zprůchodnění intubací nebo koniopunkcí - obstrukce DCD, choroby plic, neuromuskulární poruchy - po vyčerpání konzervativních možností (bronchodilatace apod) - řešíme pomocí UPV Respirační alkalóza - charakterizuje ji hypokapnie (pod 3,6kPa), vzestup pH nad 7,44 - etiologie - zvýšení alveolární ventilace dané centrální nebo periferní stimulací - centrální stimulace - poruchy CNS (zánět, úraz, nádor), otravy (salicyláty) aj. - běžná benigní RAl je u strachu a hystérie - perficerní stimulace - hypoxie při plicních chorobách, ale i některé nemoci plic bez hypoxémie stimulující vagus - RAl se vyskytuje taky při selhání jater a G- sepse (etio není úplně jasná) - klinický obraz - dominují příznaky základní choroby - akutní hypokapnie vyvolá - bolest hlavy, zmatenost, cirkumorální a prstové parestézie, karpopedální spazmy až tonicko-klonické křeče (dáno poklese ionizovaného Ca) - diagnóza - snadno se stanoví při chorobách CNS a plic, horší je to při metabolických poruchách, protože se spojuje s jinými poruchami prostředí - terapie - léčba základní choroby, při hysterii je možné použít metodu dýchání do igelitového pytlíku - závažně život ohrožující stavy řešíme pomocí UPV Smíšené poruchy ABR - charakterizuje je jedna porucha, která vede k sekundárním orgánovým kompenzačním změnám, příp působení více primárních poruch - nejběžnější je u dětí kombinace RAc a MAc - choroba plic brání kompenzačnímu poklesu bikarbonátů - pokles pH je často o dost závažnější, úprava bývá složitější - při selhání jater - kombinace MAc s RAl - selhávání srdce nebo chronická resp. acidóze - při léčbě diuretiky se vyvine MAl - klinický obraz- není charakteristický, určuje ho více faktorů - diagnóza - podrobná anamnéza, fyzikální vyšetření a dynamika laboratorních nález - terapie - léčíme hlavně základní příčiny (např. léčba pneumónie, kompenzace DM...) 36.c Nechutenství - příčiny - organické a neorganické Infekce, NSZ Onkologie, Mozkové nádory, Metabolické vady (kyseliny se dostanou do centra pro zvracení, které je mimo HEB) Mentální anorexie, bulimie Ruminace, pika, Regurgitace Neorganické nechutenství - o psychickém původu uvažujeme až po vyloučení organické poruchy - nejčastěji u batolat a předškolního věku - v SOS vesničkách a dětských domovech jen velmi výjimečně - je to otázka vztahu rodičů k dítěti - je třeba dosáhnout toho, aby rodiče porozuměli svým vlastním postojům: - množství stravy přijaté dítětem má velký psychický význam pro rodiče - je to důkaz jeho životního elánu, zdraví - je to potvrzení úspěšnosti rodičů jako vychovatelů - je to pro ně zdrojem hlubokého uspokojení - naopak pokud dítě odmítá potravu - pocity zklamání, nejistoty, úzkosti, frustrace u rodičů→ rodiče pak mají tendenci k používání „násilí" vůči dítěti, vyžadují zákrok lékaře - takovéto chování vede dítě k ještě silnější fixaci odmítavého postoje - dítě tímto svým chováním v podstatě ovládá celou rodinu, je v centru pozornosti - pokud rodiče tento výklad akceptují, přijmou i další rady a lze to dál řešit - ne všichni to dokáží, mají různé podvědomé obranné mechanismy - vedeme rodiče k tomu, aby ovládli svou snahu živit dítě dle svých představ - terapie - jídlo má být chutné, šťavnaté, pěkně upravené - nemusíme se zcela podřizovat chutím dítěte, ale nemusíme se bát mu do značné míry vyhovět - na talíři má být tolik jídla, kolik dítě opravdu může sníst - před dítětem pak můžeme ještě malou část jídla odstranit Poruchy příjmu:nechutenství, anorexie,přejídání, ranní zvracení Pneumologie Pneumologie- pár výpisků od Koťátka - HCD - na úroveň horní hrudní apertury (i trachea) - DC se dělí na 23 řádů Vyšetření - poklep - plný a jasný - bubínkový - nad dutinami - bula. absces - hypersonorózní - emfyzém - temný - výpotky, neventrikulovaná plíce - poslech - norma - sklípkové dýchání - puerilní dýchání - typ sklípkového, dobře slyšitelné - trubicovité - nejčastěji bakt. pneumonie - komresivní - nad stlačenou plící - oslabené - šelesty - rachoty - suché - pískoty, vrzoty - neinfekční procesy, astma, laryngitidy - vlhké - chropy malých, středně velkých a velkých bublin - hlenová sekrece - třaskání (krepitace) - pneumonie, fibrózy, bronchiolitida -pleurální třecí šelest - bronchofonie - oslabení - výpotek, zesílená - infiltrované tkáň Kašel - logické dělení - suchý (alergie, astma) x vlhký (akutní stavy) - akutní (infekční) x chronický (hlavně suchý) Bolesti na hrudi - nejčastěji původu mimoplicního - vertebrogenní, subluxace sternokostálního kloubu - dříve to bylo u adolescentů - dnes i u mladších jak sedí u kompů... - GER, gastritida... - plicní - pleuritida, pneumonie, pleurodynie (coxsackie B) - kardiální - u dětí málo - Akutní stridor- subgl. laryngitida, epiglot., myslet i na aspiraci a trauma - Hvízdání (wheezing) - muzikální zvuk během exspiria - astma, obstrukční bronchitida, aspirace - chrápání - u dětí myslet na sy obstrukčí spánkové apnoe - mandle, měkké měkké patro - hemoptýza - vykašlávání krve z DCD!, krev odjinud je pseudohemoptýza - terapie - ležet na postižené straně - víc hrozí že se tou krví zadusí než že vykrvácí - chladné nápoje, sedace, antitusika - paličkovité prsty - Schamrothovo znamení - nehty ukazováčků k sobě - mezi lůžky musí být prostor - popis rtg - symetrie, popis skeletu, stín srdeční, hily plic, úhly bránice, plicní parenchym - astma - první je RAl, pak normální pH (únava svalů), nakonec RAc → nermální pH u astmatického záchvatu není normální!! - u astmatu jsou KI sedativa 15.c Dušnost,diferenciální diagnostika - subjektivní pocit ztíženého a namáhavého dýchání - kojenci - myslíme u nich ne dušonost dle klinické symptomatologie - známky dechové tísně, tachypnoe, zatahování mezižeberních prostorů, jugula, souhyby chřípí, hlučné dýchání (stridor a pískání) - může být akutní nebo chronická - akutní dušnost - při astmatu, aspiraci tělesa, akutní bronchiolitidě, srdečním selhání, pneumonii, pneumothoraxu, epiglotitidě, laryngitidách, traumatu hrudníku, neuromuskulárních nemocech... - chronická dušnost - nesprávně léčené asthma, CF, bronchopulmonální dysplázie, VSV, extrémní obezita, intersticiální plicní procesy, opakované aspirace, neuromusk. onemocnění, chronická obstrukce HCD... - terapie - dle základního onemocnění - pozor - výrazná porucha funkce plic nemusí být doprovázena dušností, a naopak těžká dušnost může být skoro bez nálezu patologie na plicích 11.c Kašel, diferenciální diagnostika - dělení - suchý, dráždivý / vlhký s produkcí sputa akutní / chronický štěkavý (subglotická laryngitida) / zajíkavý (pertuse) - příčiny akutního kašle - obvykle akutní respirační onemocnění nebo různá iritancia - trvá-li déle než 3 týdny - jde o kašel protrahovaný (recidivující, event. chronický při splnění kritérií pro dospělé) - vyšetření - klinické, u dětí nad 5-6let . vyšetření funkce plic spolu s bronchomotorickými testy - rtg plic a VDN, vyšetření chloridů v potu, rtg polykacího aktu (aspirace), vyšetření fce řasinek, imunologické vyšetření - příčiny protrahovaného kašle - - kojenci - aspirace, obstrukční bronchitida (syn. spastická, astmatická), laryngotracheomalacie, komprese cest cévami (prstence, smyčka a.lusoria - aberantní odstup pravé subclavie až za odstupem levé subclavie - jde obvykle za jícnem, ale vzácně může jít i mezi jícnem a tracheou), CF, virové infekty (RSV, parainfluenza, adenoviry), vzácně pertuse, neumocystóza, tbc (od matky), VVV s levopravým zkratem, idiopatická srdeční hemosideróza, vliv pasivního kuřáctví... - děti do 5 let - aspirace, astma, bronchiektázie, CF, primární ciliární dyskineze, imunodeficience, prožití akutní resp. infekce, chronická sinusitida a otitida, tbc... - školní děti a mladiství - astma, bronchiektázie, primární ciliání dyskineze, imnuodeficience, CF, chr. sinusitida, otitida, aktivní či pasivní kuřáctví, pracovní prostředí, tu plic a mediastina, psychogenní kašel - terapie - řídí se dle primární příčiny - užívání antitusik je třeba pečlivě uvážit - zvláště kodeinové deriváty - utlumují dechové centrum - po podání - spavost, ataxie, mióza, vyrážka na kůži - dnes užíváme při dráždivém, suchém, neproduktivním kašli nekodeinové preparáty (butamirát - Tussin, Stoptussin...) 34.a VVV dýchacích cest, kongenitální laryngeální stridor - často ohrožují novorozence na životě a vyžadují urgentní chirurgické řešení - nebo mohou naopak zůstat dlouho nepoznány a způsobovat opakovaná a chronická bronchopulmonální onemocnění Stenóza a atrézie choán - je jen výjimečně jako samostatná VVV, většinou s dalšími VVV (gotické patro, deviace septa, VSV, vady páteře či poruchy intelektu) - může být kostní nebo membranózní - klinický obraz - bilaterální atrézie - hned po narození se dítě dusí (novorozenec dýchá jen nosem), cyanóza - u mírnějších forem se obtíže zhoršují při pití, hrozí aspirace potravy (může novorozence až zahubit) - diagnóza - nemožnost zavést sondu dutinou nosní do hltanu - rtg s kontrastem v bočné projekci - léčba - chirurgická - PP - udržení otevřených úst (pomocí orofaryngeální trubice či endotracheální intubací) Laryngomalacie (stridor laryngis congenitus) - příčina - opožděný vývoj chrupavek hrtanu (hlavně epiglotis), což vede k jejich abnormální měkkosti - epiglotis je spolu s aryepiglotickými řasami při inspiriu nasávána do hrtanového vchodu - klinicky - manifestuje se ihned po narození či v prvních týdnech inspiračním stridorem - může být konstantní či intermitentní - zpravidla se stridor zhoršuje při pláči, neklidu nebo infektu - pro kongenitální stridor svědčí fakt, že se zmírňuje či vymizí při vytlačení mandibuly dítěte vpřed - definitivní diagnóza je možná laryngoskopicky - v prvních dnech je důležité odlišit neonatální tetanii nebo sekundární laryngeální edém po traumatu - dif. dg - extraglosální příčiny (makroglosie, glosoptóza) - jiné malformace hrtanu (diaphragma laryngis, synechie, subglotické stenózy, cysty, kloubní ankylózy) - paréza rekurentu, tumory laryngu - stenózy zvenčí (kongenitální struma, anomální cévy) - specifická terapie - není nutná, pro děti je z výhodou zvýšená poloha (hlavně při krmení) - většinou se do jednoho roku spontánně upraví Subglotická stenóza - může být kongenitálně, ale častěji je iatrogenní (např. po dlouhé intubaci) - vzácně může být dána tumorem či hemangiomem - k def. diagnóze je třeba endoskopii Diafragma hrtanu - nachází se v úrovni hlasivek či pod nimi, nejčastěji v přední komisuře - je asi v 5% příčinou kongenitálního stridoru - obtíže závisí na síle a velikosti membrány - na rozdíl od malacie se objevuje často i dysfonie a štěkavý kašel Kongenitální stenóza trachey - může být difúzní, nálevkovité tvaru (v oblasti bifurkace) nebo segmentální - klinický obraz - stridor, dušnost, opakované infekce dých. cest, může způsobovat obstrukční emfyzém - diagnóza - rtg, tracheoskopie - terapie - někdy je nutná tracheostomie - obtíže se mohou snížit s věkem - rekonstrukční postupy, intraluminární stent Tracheomalacie - zvýšená poddajnost chrupavek, či úplné chybění s nahrazením membránou - dochází ke kolapsu stěny při výdechu - může se projevit jen při usilovném výdechu či při kašli - diagnostika je endoskopická, léčba většinou není třeba Tracheoezofageální píštěl - až v 90% je spojena s atrézií jícnu - klinický obraz - brzy po narození - zahleňování úst a nosu pěnovitou tekutinou, dušnost, cyanóza (dáno aspirací slin či potravy) - diagnóza - zkouší se zavedení sondy do žaludku (někdy je třeba kontrastní náplň jícnu sondou pod rtg kontrolou) - na snímku plic může být zjištěna aspirační pneumonie - terapie - chirurgická, intenzivní pra a postoperační péče - píštěl bez atrézie jícnu - může být zpočátku klinicky němá a projeví se u starších dětí - protože v ústí je často membrána nebo slizniční řasa nebo je ústí malý a při polykání se kompresí uzavře... - klinický obraz - kašel a cyanóza hlavně při pití, rozepjetí žaludku a střev vzduchem, aspirační pneumonie Bronchomalacie - vrozená hypoplázie či chybění prstenců chrupavek - klinický obraz - může se projevit jako lobární emfyzém u novorozence (ale může být latentní a manifestovat se častými plicními infekty) - zvláštní forma - sy Williams-Campbell - vrozené chybění chrupavek od segmentálních bronchů dál (trachea a bronchy jsou vždy OK) - příznaky - chronický kašel, dušnost, pískoty v inspiriu i exspiriu, recidivujíc bronchopneumonie se hnisavou exsudací - diagnóza - rtg - hyperinflace plic a zmnožená voštinovitá kresba difúzně oboustranně - bronchokinematografie - prokáže generalizované vakovité bronchiektázie s nápadnou změnou lumen v závislosti na dýchání - terapie - podávání ATB, kortikoidů, mukolytik a trvalá léčebná tělesná výchova (tím zmírníme průběh) Ageneze plic - úplné chybění bronchů, plicní tkáně i cévního zásobení - oboustranná je vzácná (bývá u anencefalie), častěji je jednostranná - aplázie je častější - je vytvořen rudimntální bronchus - klinický obraz - jednostranná může být dobře tolerována, není-li spojena s jinými malformacemi - druhá plíce bývá hypertrofická, inherniuje na postiženou stranu - diagnóza - na rtg je zastínění hemithoraxu s výrazným posunem srdce a mediastina k postižené straně a elevace bránice - asymetrie hrudníku se může projevit až v dalším vývoji dítěte - diagnózu lze potvrdit bronchoskopií, ev. angiografií - terapie - prevence a důsledná léčba všech respiračních infektů Hypoplázie plic - spojena s hypoplázií bronchiálního stromu (redukce počtu větvení) a plicního řečiště - nejčastěji se vyskytuje u dětí s brániční herniací Plicní sekvestrace - masa plicní tkáně, která nemá spojení s tracheobronchiálním stromem a je zásobena anomální artérií vycházející přímo z hrudní či břišní aorty - dvě formy - - extralobární sekvestrace - sekvestr má vlastní viscerální pleuru, často spojená s jinými VVV - intralobární sekvestrace - nemá vlastní viscerální pleuru - nejčastěji je lokalizovaná v posterobazálním segmentu dolního laloku - sekvestrovaná plíce - obvykle degenerovaná, fibroticky, zánětlivě cebo cysticky změněná - klinická manifestace - v prvních letech života se může manifestovat jako levopravý zkrat, ve starším věku jako recidivující pneumonie - diagnóza - rtg - ostře ohraničené zastínění připomínající infiltrát či atelektázu - nebo charakter cysty či cyst - terapie- chirurgická s velmi dobrou prognózou Vrozené plicní cysty - patří k nejčastějším anomáliím plic - jsou solitární nebo mnohočetné, obvykle jsou lokalizovány v jednom laloku plicním - histologicky rozlišujeme - bronchogenní cysty, alveolární a kombinace obou - velikost různá - od mikroskopickýhc až po obrovské přes celý hemithorax - klinicky - komunikující (tenzní) cysta může imitovat pneumothorax s deviací mediastina - vrozené cysty je nutno odlišit od postabscesových pneumatokél a lobárního emfyzému - cysta má typický lem - při levostranné lokalizaci mohou někdy imitovat brániční kýlu - terapie - rozsáhlé tenzní cysty se projeví jako urgentní stav vyžadující chirurickou léčbu - prognóza - častá je sekundární infekce cysty se vznikem abscesu, pyopneumothoraxu, bronchiální píštěle a celkové sepse - uvádí se i riziko malignizace cysty Cystická adenomatoidní malformace plic - zvláštní a zřejmě nejčastější forma cystické plíce - nadměrný růst terminálních bronchiolů a porucha alveolární diferenciace - cystické dutiny komunikují s velkými bronchy, jsou vystlány bronchiálním epitelem, v jejich stěně není chrupavka a hlenové žlázy - mezi cystami je normální plicní tkáň - diagnóza - postižená část plic je zvětšena, ne rtg je zastínění (v něm různě veliká cystická projasnění) - často spojena s jinými VVV, 50% dětí se rodí předčasně - klinický obraz - cyanóza a tachykardie brzy po narození (s počátkem dýchání dojde k expanzi cyst a útlaku okolní zdravé tkáně) - terapie- chirurgické odstranění postiženého laloku (často postihuje jen segment, ale resekce jen segmentu není možná) Kongenitální lobární emfyzém - rozepnutí plicního laloku mechanismem ventilového uzávěru bronchu - postihuje nejčastěji jeden lalok (hlavně levý horní) - příčiny - ve stěně bronchu (anomálie chrupavky...) - v lumen bronchu (slizniční řasy) - stlačením zvenčí (cévou, mediastinální cystou či tumorem) - klinický obraz - progredující respirační obtíže, tachypnoe, dyspnoe, cyanóza, kašel, pískání až stridor - obtíže jsou tím větší, čím dříve po narození k tomu dojde - emfyzémová část stlačuje okolní parenchym a vyzařuje ho z činnosti - diagnóza - vyklenutí hrudníku v postižené oblasti, oslabené dýchání a hypersonorní poklep - rtg - zvýšení transparence postiženého laloku, vyplňuje téměř celý hemithorax, posun mediastina - dif.dg - aspirace cizího tělesa, vrozená tenzní cysta, emfyzematózní bula, postinfekční pneumatokéla, brániční hernie - terapie - resekce segmentu nebo lobektomie - jsou popsány i případy spontánního ústupu - můžeme podávat kyslík (ne přetlakově - zhoršilo by to rozepínání laloku), lépe je selektivní intubace hlavního bronchu zdravé plíce Kardiovaskulární malformace způsobující tlak na tracheobronchiální strom - dvojitý aortální oblouk (kompletní cévní prstenec) - utiskuje tracheu i jícen - způsobuje dechové a polykací obtíže - základní vyšetření - ECHO, ezofagogram - neúplný cévní prstenec - tvoří ho pravostranný aortální oblouk s levostranným lig. arteriosum 37.a Bronchiolitis - těžké akutní respirační onemocnění - postihuje děti v prvních 3 letech života (nejvíce kojenci v prvním půlroce), více u chlapců (2x častěji) - nejvyšší frekvence - v lednu až dubnu (maximum v březnu) - etiologie - nejčastěji - RSV, virus parainfluenzy, adenoviry a Mycoplasma pneumoniae - důvod vysoké incidence u kojenců - vytvořené Ig nebo Ig od matky nechrání děti v tomto období proti RSV - závažnost průběhu se zhoršuje u dětí s jinými kardiopulmonálními chorobami, u imunodeficitních a při vrozených metabolických poruchách - klinický obraz - 1.fáze - lehké akutní respirační onemocnění /rýma, kašel, teplota 37-40°C) - po dobu 1-7 dnů (prodromální období) - 2. fáze - zhoršení celkového stavu - dušnost, tachypnoe, tachykardie, zatahování, prodloužené exspirium, insirační postavení hrudníku, kašel, cyanóza (nebo bledost) - dominuje ta extrémní tachypnoe (70-80/min) - podobná je u dětí ještě u pneumocystózy - poslech plic - difúzně jsou slyšet chrůpky - expirační pískoty nejsou obvyklé (jsou projevem bronchospazmu) - někdy může mít v tomto období podobný obraz těžká obstrukční (astmatická) bronchitida - zde jsou přítomny exspirační pískoty - proto mají bronchodilatancia a kortikoidy větší léčebný efekt - leukocytóza - normální nebo i zvýšená (4-16 x 109/l) s mírnou lymfocytózou - diagnóza - na rtg - výrazná hyperinflace plic s oploštěním bránice , retrosternálě a retrokardiálně zvýšená transparence plic - intersticiální změny plicní a malá ložiska infiltrace - důležitý je průkaz RSviru na tkáňových kulturách a vzestup fluorescenčních protilátek - terapie - nezbytný je přívod kyslíku, nutná je dostatečná hydratace a při respirační insufucienci mechanická ventilace - dále se doporučují bronchodilatancia (β-mimetika) a kortikosteroidy (jejich podávání je stále kontroverzní) - stejně kontroverzní je podávání ribavirinu (anitvirotikum) - hodnocení léčby - důležité posouzení plynové výměny a oxygenace tkání (pulzní oxymetrie) - důležité je kompletní vyšetření krevních plynů a ABR (zjistí hyperkapnii - glob. resp. insuficienci) - je možné předejít hrozícímu respiračnímu selhání - zhoršující se dušnost, progredující hypoxémie, hyperkapnie a apnoe - indikace pro přijetí na JIP a na mechanickou ventilaci - ATB jsou indikována při bakteriální superinfekci (hemofilus, peumokok) - u kriticky nemocných s bronchiolitidou s vysokou teplotou a leukocytózou - prognóza - mortalita je nízká (2-4%) - po prodělané bronchiolitidě je udáván vyšší výskyt opakovaného hvízdání (wheezing) a hyperreaktivity dých. cest Bronchiolitida - z přednášky - začátek - smíšená dyspnoe nebo podobné obstrukční bronchitidě (nereaguje na bronchodilatancia) - brzy vzniká dušnost - alární souhyb, grunting... - nárůst dechové práce→ klesá výkonnost svalů→ hypoventilace → globálbí resp. insuf. - při podezření - poslat na odd. kde maj UVP - rizikové skupiny - nezralé děti, věk do 6 týdnů, BPD, CF, imunodeficity, VSV, DMP, syst. choroby - vyšetření - astrup - hypoxie, hyperkapnie - rtg - nemá typickou podobu, můžeme udělat, ale nemusíme - terapie - 1. zklidnit, ale přiměřeně (neutlumit d. centrum!) - 2. rehydratace, nepřelít!, sledovat vodní bilanci, CŽV - oxygenoterapie - kortikoidy - když nemaj do 48hod efekt - vysadíme - po odeznění nejhorších příznaků - výrazná expektorace - hodně pak hleněj - rehabilitace dechu - beta mimetika - můžou mít efekt, a¨nemusejí, když do 48hod nepomůžou, nedávat BAL - když ho máme zaintubovanýho, pomůžeme tím od hlenu, kultivace - kašel - začíná dráždivě, dusivý, pak stoupá 38.a Obstrukční a recidivující bronchitídy Akutní bronchitida - může probíhat samostatně nebo jako součást zánětu, který postihuje i okolní parenchym plic - jde o přechodný zánět velkých a středních cest dýchacích - u dětí je velmi častá - etiologie - původcem jsou převážně viry - RSV, parainfluenza a influenza, rinoviry, adenoviry (obraz může být podobný pertussi) - ale též bakterie (méně často) - pneumokok, hemofilus..., i mykoplasma - klinický obraz - začíná jako suchý, dráždivý, neproduktivní kašel, může být až bolestivý - obvykle bronchitidě předchází zánět HCD (rýma, zánět nosohltanu) - čím déle kašel trvá, tím se pravděpodobněji stane produktivním - u nekomplikované bronchitidy - děti nejsou zchvácené, teplota je nízká (až afebrilní) - diagnóza - poslech plic - chropy (rachoty) velkých, středních a malých bublin, vrzoty - v inspiriu i exspiriu - poklep plic je plný a jasný - u nekomplikovaných produkce hlenu ubývá a kašel mizí za 7-10 dní - leukocyty nejsou zvýšeny (pokud ano, jde patrně o bakteriální infekt) - funkční testy plic - určitý stupeň obstrukce - rtg - normálně nebo mírně zvýšená bronchovaskulární kresba - komplikace jsou vzácné, může být - zánět středního ucha, VDN, pneumonie - terapie - u nekomplikované - podpůrná léčba - tekutiny, vitamíny a antipyretika, klid na lůžku - u suchého vyčerpávajícího kašle - expektorancia a antitusika - při podezření na bakterie - ATB Recidiující bronchitida - definice - kašel přetrvávající déle než 3 týdny a vyskytující se 3x za posledních 12 měsíců - je to třeba považovat za projev jiného základního onemocnění (je to vlastně dif. dg. protrahovaného kašle) - u některých dětí s recidivujícími bronchitidami se vyvíjí později astma nebo CHOPN - etiologie - ve většině případů jde o stavy po akutních respiračních infekcích - musíme zejména pomýšlet - na asthma, na vrozené anomálie dých. cest, na cizí tělesa v DC, brinchiektázie, defekty imunity, přítomnost ložisek fokální infekce (adenoidní vegetace, chronická tonsilitida, sinusitida), je nutné vyloučit tbc a CF - další příčiny - iritancia (chemikálie, aspirace při GER, kouř, znečištěné ovzduší), primární ciliární dyskineze, plicní absces, srdeční vady - psychogenní kašel - chybí mu zjistitelná somatická příčina (je to prakticky tik) - kašel je hlučný, mizí ve spánku - diagnóza - nutno pátrat po jednotlivých příčinách - protože jedno z nejčastějších příčin je asthma - rutinně provádíme bronchoprovokační testy (odhalíme bronchiální reaktivitu po inhalaci histaminu, acetylcholinu nebo po pětiminutovém běhu) - také je dobré provádět rinomanometrii - vyloučí poruchu průchodnosti nosu jako příčinu Obstruktivní bronchitida - je vyvolána zánětlivými změnami v oblasti DCD - obstrukci vyvolává edém sliznice a hypersekrece hlenu (bronchospazmus má menší význam) - je to choroba kojenců a malých dětí - klinický obraz - dominuje výdechová dušnost s difúzním poslechovým nálezem pískotů a vrzotů - dif.dg - nutno je vyloučit aspiraci, chrapot, štěkavý kašel a inspirační dušnost svědčí pro postižení HCD - terapie - symptomatická - nejlepší jsou inhalační bronchodilatancia (selektivní beta2mimetika) a mukolytika 40.a Pneumonie u kojence - zánětlivé onemocnění alveolů s intraalveolární exsudací - dělení - z etiologického hlediska - infekční - bakteriální, virové, mykoplasmatické, chlamydiové, mykotické, parazitární - neinfekční - aspirační, polékové, inhalační, hypersenzitivní, postradiační... - podle patologicko-anatomického (rtg) obraz - - lobární - lobulární (bronchopneumonie) - intersticiální - z hlediska průběhu - - typické, atypické - akutní, recidivující, chronické - etiologie - u novorozenců - G- mikroby (e.coli, klebsiella), streptokoky B, aspirace plodové vody - u kojenců (2-11týden) - chlamydia trachomatis, ureaplasma urealyticum, CMV, pneumocystis carinii - u dětí ve věku od 3 měsíců do 5 let - hlavně viry (RSV, parainfluenza, influenza, adenoviry, rinoviry) - méně často bakterie - pneumokok, stafylokok, streptokok, hemofilus - příp. nozokomiální pneumonie - pseudomonas, burkholderia Atypické pneumonie - charakteristický je nepoměr mezi chudým fyzikálním a rozsáhlým rtg nálezem s častým pleurálním postižením - na rtg - velké klínovité infiltráty Virové - RSV infekce jsou hlavně v zimních měsících, parainfluenza na podzim, v zimě i na jaře, chřipka uprostřed zimy, adenovirové furt - klinický obraz - na začátku často předchází zánět HCD se sípáním nebo stridorem - kašel, známky ztíženého dýchání (zatahování, grunting, alární dýchání) - fyzikální nález podobný bakteriálním - chrůpky, oslabené dýchání - leukocyty v normě nebo lehce vyšší (nepomůže to odlišit bakteriální, pokud by byly ale leuko výrazně zvýšeny, byl by virový zánět nepravděpodobný) - závažnost, rtg ani fyzikální vyšetření nám spolehlivě nerozliší virový a bakteriální zánět - diagnóza - rychlé diagnostické testy k průkazu virů (např. testy fluorescenčních Ig nebo ELISA pro RSV) - průkaz viru je důležitý, neboť někdy umožní použití specifického antivirotika - na rtg - pruhovitá perihilózní kresba, zvýrazněná intersticiální kresba, peribronchiální infiltráty nebo disperzní bronchopneumonie (ale může být i alární zastření jako u bakt.) - pacienti s adenovirovou pneumonií mohou mít těžké nekrotizující pneumónie se vznikem pneumatokél - komplikace - po adenovirové pneumonii může následovat bronchiolitis obliterans nebo těžké chronické respirační selhání - může se po infekci rozvinout hyperreaktivita dých. cest - mohou být následně komplikovány bakteriální pneumonií - terapie a prevence - obecná podpůrná léčba jako u bakteriální - těžce nemocní mají být hospitalizováni - bakteriální superinfekce často nemůže být zcela vyloučena, je indikováno současné podávání ATB - na RSV - ribavirin, na chřipku A a B - amantadin - respiračně rizikoví pacienti by měli být každoročně očkováni proti chřipce A a B - děti se suspektní virovou pneumónií musejí být izolovány, pečlivě je třeba si mýt ruce - prognóza - většina se vyléčí bez komplikací Chlamydiové - chlamydie se dostanou k dítěti od matky během porodu (hlavně chlamydia trachomatis) - jsou stále častější, postihují hlavně kojence ve věku 2-12 týdnů - klinický obraz - kašel, tachypnoe, konjunktivitida (ale ta nemusí být!) - poslech - chrůpky, ojediněle pískoty - krev - eosinofilie, zvýšené IgM, IgG, IgA - teplota nemusí být zvýšená - rtg plic - difúzní intersticiální zastínění, hyperinflace, zmnožení peribronchiální kresby - dif.dg - viry,pneumocystis - terapie - erytromycin nebo sulfisoxazol, léčba musí trvat 14 dní - hospitalizují se kojenci s výraznou dechovou tísní, se záchvaty kašle nebo s apnoí po záchvatech - někdy je třeba dlouhodobější kyslíková terapie Pneumocystové - Pneumocysis carinii, je řazena mezi houby (poprvé popsána plzeňským patologem Vaňkem, v r.1954) - často se vyskytovala v poválečných letech u nedostatečně živených kojenců, v kojeneckých ústavech a u dětí s nízkou porodní hmotností - patogeneze - jde o zánět intersticia s velkým rozšířením interalveolárních sept (v nich jsou plazmatické bb. a lymfocyty) - v alveolech jsou pěnovité eozinofilní bílkovinné hmoty, které obsahují cysty - epidemiologie - nákaza se přenáší kapénkami, je možné ji získat i od hlodavců - predispoziční faktory - nedonošenost, malnutrice, chemoterapie, malignity, dlouhodobá léčba kortikosteroidy, imunosuprese, anémie, hemofilie, nefróza... - klinický obraz - začátek je pozvolný, s nespecifickými projevy (neklid, nechutenství) - nebývá rýma, kašel ani teplota - objevuje se tachypnoe a cynóza kolem úst - během 1-2týdnů se objevuje těžká dyspnoe, tachypnoe (80-120/min) a cyanóza - na plicích jsou slyšet chrůpky - rtg - bilaterální intersticiální pruhovité stíny vycházející z rozšířených hilů, hyperinflace plic - diagnóza - definitivní - průkazem pneumocystis v plicní tkáni nebo v tekutině dých. cest (bronchoskopie, BAL, biopsie) - příp. otevřená plicní biopsie či perkutální punkce plic - terapie - nejdůležitější lék - pentamidin (4mg/kg/den) i.v. nebo i.m. po dobu 10-14 dní - tím vyléčíme 60-90% pacientů - má řadu NÚ - poruchy fce ledvin, jater, anémie, trombocytopénie, neutropénie, hypotenze, hypoglykémie, místní reakce... - další důležitý lék - kotrimoxazol - má méně NÚ a je stejně účinný - prognóza - nemoc trvá 4-6 týdnů, a pokud není léčena, je úmrtnost 25-50% - při správné léčbě přežívá 50-95% pacientů -prevence - pacienty je třeba izolovat od pacientů s poruchou imunity - u ohrožených pacientů provádíme profylaxi kotrimoxazolem Bakteriální pneumonie - méně časté - pneumokoky, stafylokoky, streptokoky, hemofilus - vyšší náchylnost - při asipraci, u imunodeficitů, vrozené anomálie plic, CF, dysfunkce řasinek.. - klinický obraz - náhlý začátek s horečkou, zimnicí, schváceností, tahypnoe, dráždivý kašel, tachykardie - nález u kojenců může být malý - poklep - zkrácený - poslech - trubicovité dýchání, chrůpky... - u kojenců nemusí onemocnění korelovat s rtg nálezem - stafylokokové pneumonie - nejčastěji v 1. roce života Pneumonie - z přednášky - pneumonie x bronchopneumonie - jen knižní rozdíl, v praxi to nerozlišíme - anamnéza - jak dlouho, kde a jak to začalo (rýma...), jestli rychle s horečkou nebo pomalu s nízkými teplotami - zeptat se na aspirace - rtg, FW, KO, CRP - výtěry z krku nemaj význam!!! - na kultivaci je lepší sputum, ale musí to být fakt z DCD, ne plivanec, u dětí od školního věku - mikroskopie, kultivace, PCR (ne u každý pneumonie - stojí asi 1000kč) - hemokultura (i když je asi 80% pneumonií bez bakterémie) - bronchoskopie - velmi dobrý odběr materiálů, ale dá se použít jen při UPV, na atelktázu - antigen v moči - velmi senzitivní, do půl hodiny výsledem - na legionellu a pneumokoka - antigen ve slinách - adenoviry, RSV, - sérologie - diskutabilní, trvá dlouho - klinický obraz je určován základním zdravotním stavem - typické pneumonie - často mají produktivní kašel už od začátku, chrúpky až krepitus, trubicovité dýchání rtg, FW vyšší, CRP vysoký, leukocytóza, posun doleva - atypické pneumonie - kašel suchý, mimoplicní příznaky (únava, bolest svalů), ojediněle chrůpky - rtg - intersticiální retikulonodulace - FW vysoká!!!! (vyšší než u typické) - hlavně u mykoplasmy - tvoří chladové Ig - CRP mírně zvýšená (do 100) - lymfocytźoa - dělení dle závažnosti - lehká pneumonie - bez dušnosti, min. projevy - léčba ambulantně (amoxicilin nebo klaritromycin) - bez komorbidit - středně těžká - dušnost, výrazný poslechový nález, rtg - obvykle zpočátku 2-3dny hospitalizujeme, ATB i.v., když dobře reaguje - ambulantně - těžká pneumonie - alterace stavu, hospitalizace, někdy potřeba UPV - léčba - lehká typická - 1.m amoxicilin (nepotencovanej) - pneumokok má rezistenci do 5%, to je celkem OK - alternativa - makrolid, nad 12 let - tetracyklin - pneumokok - 7-10 dní - lehká atypická - makrolidy - min. 14 dní léčby - středně těžké formy - augmentin + makrolid - alternativa - cefII, makrolid (cefI na plíce nepoužívat!!!) - těžké - cefIII + makrolid , dle konzultace s ATB centrem - u mykoplasmat můžeme kontrolní snímek dělat min. za měsíc - ustupuje velmi pomalu, na rtg může vypadat úplně jakkoli - komplikace - v hrudníku, septické (emboly - kloub, srdce, CNS...) - pleuritida - hlavně atypická - empyém - u dětí vzácně - absces plic - aureus - ATB 1.v - linkosamidy, ale většinou končej na chíře - bronchiektázie - virové (adenoviry) - na rozlišení HRCT Aspirační pneumonie - často lampové oleje - první vzniká akutní zánět s rozpuštěním surfaktantu - těžká pneumonie - kerosenová pneumonie - za x dní se požité těkavé látky vylučují ven a poškozují plíce 44.b Pneumonie u větších dětí - nejčastější původci u dětí nad 6 let - mycoplasma pneumoniae, viry (parainfluenza, influenza), bakterie (pneumokoky, hemofilus, streptokoky) Bakteriální pneumonie - klinické obraz - - zánět je akutní s horečkou, kašlem, tachypnoí, zatahováním jugula a mezižebří - vyšší náchylnost - při asipraci, u imunodeficitů, vrozené anomálie plic, CF, dysfunkce řasinek.. - imunokompetentní pacienti nemusejí působit výrazně nemocně - někdy mají jen teploty nebo známky celkového toxického působení - u jiných - známky dechové tísně, kašel (nejdříve suchý dráždivý, pak produktivní) - diagnóza - poslech - trubicovité dýchání, přízvučné chůpky, poklepové zkrácení, zvýšený fremitus pectoralis - při současném postižení pleury - ztuhlost hrudníku, povrchové dýchání, bolest, třecí šelest - když je výpotek - poklepové zkrácení, oslabené nebo kompresivní dýchání - někdy se manifestuje též meningismem nebo bolestmi břicha - zvýšeny leukocyty - více než 15 x 109/l - rtg - zastínění laloků, segmentů nebo křídla - je-li výpotek - zastínění v dolních a laterálních částech plicních polí - je nutné dělat snímek též vleže a na boku - dif. dg - je třeba odlišit atelektázu (na rtg snímku na hranici konkávní, lobární pneumónie ji má konvexní) - tekutina v dutině hrudní, tu plic, mediastina a pleury, aspiraci cizího tělesa či žalud.obsahu, městnání v plicích, plicní infarkt, chronické intersticiální plicní procesy... - průběh - komplikace - absces, empyém (dané stafylokoky a beta-hemolytickými streptokoky sk.A) - meningitid, otitis media, sinusitidy, perikarditida, septikémie - pacienti s dysfunkcí imunity (např. po splenektomii) - sklony k sepsím - terapie - ATB dle předpokládaného patogenu - k tomu je důležité - rtg nález na plicích, věk dítěte, imunologický stav pacienta - na pneumokoka - PNC, amoxicilin, ampicilin, erytromycin, klindamycin - při toxických projevech s dechovou tísní - PNC i.v. - na hemofila - ampicilin, cefalosporiny (7-10dní parenterální, 10-14dní orálněú - na stafylokoka - antistafylokokové PNC (oxacilin, kloxacilin, meticilin), pak cefalosporiny a aminoglykosidy - při rezistenci je lékem volby vankomycin - empyém - aspirační thorakocentéza či drenáž hrudníku - podáváme kyslík, zvlhčujeme vzduch, dle potřeby rehydratujeme - prognóza - obvykle dobrá, když je pneumonie včas poznána a léčena je přežití vysoké - mortalita nekomplikované pneumonie - pod 1% - prevence - u ohrožených dětí pod 2 roky, u splenektomovaných - doporučuje se vakcína proti pneumokokům - očkuje se na Hib Mykoplazmové pneumonie - původcem je Mycoplasma pneumoniae (Eatonovo agens) - způsobuje pneumonie hlavně dětem nad 5 let věku - u kojenců do 6 měsíců se neobjevuje, protože mají Ig od matky - říká se jí primární atypická pneumonie - pro diskrepanci mezi chudým klinickým nálezem a velkým nálezem na rtg - inkubační doba je dlouhá - 2-3týdny, vznik obtíží je pozvolný - klinický obraz - teploty (nad 39°C), kašel, bolesti hlavy, nevolnost - kašel je první suchý, pak produkce sputa... - mohou být bolesti v krku, otitida - poslech - chrůpky, vrzoty, oslabené nebo trubicové dýchání - diagnóza - leukocyty a diferenciál je obvykle v normě - diagnózu podpoří titr chladových hemaglutininů (víc než 1:64), stejně jako čtyřnásobný vzestup titru Ig proti mykoplasmě - rtg - intersticiální zastínění metlicovitého charakteru nebo bronchopneumonické infiltráty - výpotky jsou vzácné - nemoc probíhá mírně a říká se jí též „walking pneumonia" (pacient u ní chodí) - komplikace - postižení CNS, krve, kůže, srdce nebo kloubů (autoimunitní hemolytická anémie, trombocytopénie, sy Guillain-Barré, vyrážky...) - terapie - erytromycin po dobu 7-10dní - účinné jsou i jiné makrolidy (azitromycin a klaritromycin), též tetracykliny - prognóza - když nejsou komplikace je výborná, někdy ustoupí i spontánně Chlamydiová pneumonie - u starších dětí je vyvolaná Chlamidií pneumoniae - přenos je kapénkový - projevy - rýma,kašel, nález na plicích jako u jiných pneumónií - léčba - tetracykliny, makrolidy, chinolony Virové pneumonie - viz ot. 40.a 41.a Abscedující pneumonie, chronická onemocnění plic, nemoci pleury Abscedující pneumonie - při sepsi, hlavně jako komplikace stafylokokové pneumonie, Stafylokoková pneumonie - nyní zřídka, častěji u kojenců než u starších dětí - je závažná pro progresivní průběh se sklonem k komplikacím - abscesy a pyopneumotorax. - Staphylococcus aureus, má různé toxiny a enzymy (hemolyzin, leukocidin, stafylokinázu, plasmakoagulázu). - cesty šíření infekce jsou bronchogení nebo hematogení. - patofyziologie - - ložiska zánětu splývají, aureus se rychle množí, destruuje okolí, tvorba malých abscesů - ruptury abscesů uložených subpleurálně vytváří pyopneumothorax - částečná obstrukce malých bronchů může vést ke tvorbě pneumatokél - v plicních vénách mohou vznikat septické tromby - klinický obraz - náhlá vysoká horečka, dušnost - může být současná stafylodermie - u kojenců probíhá perakutně jako septickotoxická forma - nález - zpočátku nález typický pro pneumónii, při vzniku empyému nebo pyopneumothoraxu - oslabení dýchání - laboratoř - výrazná leukocytóza, neutrofilie, posun doleva, anémie, vysoká sedimentace a CRP, často je pozitivní hemokultura - rtg - zpočátku drobná bronchopneumonická ložiska, rychle se rozšiřující a postupně splývající - tvorba výpotku - abscesy - tvoří dutiny se širokým lemem (po vyprázdnění obsahu do bronchu jsou vylpněné vzduchem) - komplikace - při cílené ATB terapie jen raritní, u mladších kojenců - stafylokoková perikarditida, meningitida, osteomyelitida, metastatické abscesy, sepse - diagnostika - v počátečním stádiu těžká - v anamnéze nám pomáhá informace o prodělané stafylodermii či mastitidě matky - dále - klin. obraz, rtg, kultivace - dif.dg - pneumonie, které mohou být komplikované empyémem (streptokok, klebsiella, hemofilus) - terapie - protistafylokoková ATB - oxycilin, vankomycin (3-4týdny) - ke zvládnutí pomáhá i.v. aplikace Ig nebo antistafylokokového séra - empyém - drenáž dutiny (max.7 dní) - prognósa - vážná, vysoká mortalita - je ovlivněna premorbidním stavem pacienta a komplikacemi Chronická onemocnění plic Bronchopulmonální dysplázie - následek poškození plic v novorozeneckém věku, ke kterému došlo v důsledku déletrvající mechanické ventilace a vysoké koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu - nemoc je charakterizována - respiračními symptomy - rtg abnormalitami na plicích - závislostí na kyslíku i po 28 dnech po narození - etiologie, výskyt - u dětí, které po porodu potřebovaly UPV a oxygenoterapii (u nedonošenců s RDS, novorozenci po aspiraci mekonia, s pneumónií, plicním edémem...) - výskyt roste - to souvisí se zlepšenou péčí o novorozence a nedonošence - klinický obraz - přetrvávající fyzikální nález na plicích, známky dechové tísně, nutnost kyslíkové terapie, přetrvání rtg změn i po měsíci života - objevuje se tachypnoe, zatahování mezižeberních prostor a jugula, na plicích - pískoty - rtg - difúzně drobné infiltráty, známky hyperinflace plic - funkční vyšetření plic - prokazuje obstrukci (částečně reverzibilní po podání bronchodilatancií) - rozvíjí se chronická hypoxie, plicní edém a cor pulmonale - průběh - 3 stádia - akutní stádium - podobá se onemocnění hyalinními membránami - trachea a bronchy mají epiteliální ulcerace, v alveolech jsou hyalinní membrány - je přítomna nekróza alveolů a dých.cest, intersticiální edém - reparativní stádium - různý rozsah plicních změn - můžou být přítomny normální okrsky plic, velké vzduchem naplněné subpleurální cysty... - chronické stádium - u dětí nad 2 měsíce - fibróza respiračních jednotek, alveolární septální fibróza - septa jsou rozšířena, střídají se fibrotické okrsky plic s normálními - ve sliznici bronchů je hypertrofie mukózních žlázek - příznaky - tachypnoe, dyspnoe, chrůpky a pískoty - terapie - nejdůležitější je přívod kyslíku tak, aby saturace byla nad 92% a pO2 nejméně 60mmHg - je třeba dávat bronchodilatancia, diuretika a kortikoidy - prognóza - u dlouhodobě přeživších je celkem dobrá - u všech přetrvává obstrukce a hyperreaktivita dých. cest Bronchiektázie - rozšíření bronchů, které je obvykle provázeno jejich chronickým zánětem - typy dle tvaru - cylindrické, vřetenovité, varikózní, vakovité aj. - nejčastěji se vyskytují v předškolním a časném školním věku - patogeneze - dva důležité faktory - obstrukce cest s nedostatečnou drenáží sekretu - poškození stěny bronchů infekcí nebo při aspiraci - dělení dle etiologie - - idiopatické - vrozené - na podkladě nedostatečného vývoje chrupavek (Williams-Campbell sy), vrozená tracheobronchomegálie aj. - zánětlivé - při zákl. onemocnění jako CF, sy ciliární dyskineze, imunodeficity... - postinfekční - u tbc, po spalničkách, pertussi, po virových infekcích - postobstrukční - nepoznaná vdechnutá tělesa, zevní komprese bronchu, bronchiální tumor - klinický obraz - chronický kašel s produkcí sputa, zvláště ráno - během dne se množství sputa zmenšuje - poslechově - chropy nad postiženou oblastí (nález je proměnlivý dle toho, jak jsou ektázie naplněny sekretem) - později se rozvíjí chronická hypoxie a cor pulmonale, paličkovité prsty - v anamnéze časté respirační infekce, námahová dušnost - na možnost bronchiektázií by měl lékaře upozornit - chronický kašel, přetrvávající atelektáza, nelepšící se rtg nález na plicích po respiračním infektu - diagnostika - rtg plic - zvýšená peribronchiální kresba nebo též oblasti atelektáz - mohou být cystické změny v plicích - dobře se to posoudí pomocí HRCT - funkční vyšetření - obraz obstrukce - komplikace - opakované pneumonie, hemoptýza, cor pulmonale - vzácně abscesy - terapie - konzervativní - ATB, inhalace bronchodilatancií, polohová drenáž - když to nepomáhá, zvažujeme chirurgii - resekci části plic Primární ciliární dyskineze - starší název - syndrom nepohyblivých řasinek - patogeneze - AR onemocnění, generalizovaná porucha pohyblivosti řasinek a bičíků všech buněk - pohyb chybí úplně nebo je pohyb nekoodrinovaný - původně byla popsána u Kartagenerovy trias (bronchiektázie, sinusitida, situs vicerum inversum) - klinický obraz - porucha samočistící schopnosti epitelu, dochází k produktivní expektoraci a k tvorbě bronchiektázií - další symptomy - sinusitida, chronická rýma, rinorea, nosní polypy, opakované otitidy, převodní porucha sluchu, perforace bubínku, obstrukce DC, opakované pneumonie, infertilita - situs viscerum inversus je asi jen u 50% - diagnóza - lze ji potvrdit elektonovým mikroskopem - terapie - symptomatická, podobná jako u jiných bronchiektázií Idiopatická plicní fibróza - chronické zánětlivé onemocnění intersticia a alveolů - akumulace zánětlivých a imunoregulačních buněk v plicním intersticiu a alveolech - to vede ke ztluštění alveolárních stěn, intersticiální fibróze a ke ztrátě alveolární plochy - klinický obraz - začátek - protrahovaný neproduktivní kašel s námahovou dušností, únava, úbytek na váze, tachypnoe - chrůpky na bazích plic - posléze vzniká chronická hypoxie - terapie - protizánětlivá a imunosupresivní Exogenní alergická alveolitida - u dětí je vzácná, vzniká nejčastěji inhalací organických prachů z ptáků (holubi, papoušci, andulky) - obraz - záchvatovitý kašel a horečka (po akutní expozici) - chronicky - ztráta na váze, únava, dušnost, cyanóza a nakonec respirační selhání - vede k restriktivní poruše jako projevu plicní fibrózy - terapie - eliminace antigenů, kortikoidy Cystická fibróza - viz.ot.39.a Nemoci pleury Pleuritida - může být suchá nebo vlhká (tj. bez přítomnosti tekutiny v pleurální dutině nebo s ní) - původ může být nezánětlivý (transudát) nebo zánětlivý (exsudát, empyém) - klinický obraz - - suchá pleuritida - bolesti na hrudníku, omezení dých. pohybů, dráždivý kašel, teplota - poslechově - třecí šelest - vlhká pleuritida - mezi pleurami se hromadí tekutina - bolesti, vystřelují do stejnostranného ramene, dušnost, kašel, horečka - poklepové zkrácení, oslabený poslech, snížení fremitu a bronchofonie - rtg - zastínění nad bránicí, vymizení úhlu nad bránicí - k potvrzení je třeba udělat i snímek na boku - diagnóza - když zjistíme tekutinu v pleurální dutině, je třeba zjistit její původ - provedeme pleurální punkci, tím i zmenšíme pacientovi diskomfort - tekutinu vyšetříme bakteriologicky, biochemicky a cytologicky - musíme rozlišit transudát a exsudát - transudát - bývá u srdečních vad při srdečním selhání, při cirhóze, nefrotickém syndromu, peritoneální dialýze, kolagenózách, plicní embolii... - exsudát - záněty, tumory, tbc, hemothorax, perforace jícnu, pankreatitidy... - punkci provádíme vsedě v 7. mezižebří v zadní axilární čáře (úroveň špičky lopatky při zvednuté paži) - po farmakologickém zklidnění, LA a při monitoraci saturace - jehlu vedeme při horním okraji žebra - po skončení je nutno dát kompresivní obvaz - komplikace - pneumothorax, hemothorax - terapie - záleží na příčině - punkce či drenáž - při empyému ATB 36.a Cizí těleso v dýchacích cestách a trávicí trubici - aspirace a polknutí patří k nejčastějším úrazům v dětském věku - jejich frekvence klesá se stoupajícím věkem dítěte Cizí tělesa v HCD - děti si často strkají různé věci do nosu - části hraček, kousky gumy, papíru, žvýkačky.. - klinický obraz - hlenový výtok z nosu, mění se pak v hnisavý, zapáchá - postižená strana je neprůchodná - pokud tam cizí těleso zůstane delší dobu obrůstá solemi a mluvíme o rinolitu - terapie - těleso ve vchodu může odstranit pediatr pomocí spec. nástroje (spec. háček „raketka") - pokud je hlouběji, je nutné odstranění na ORL, často v celkové anestezii Cizí tělesa v HCD včetně hrtanu - nejčastěji nacházíme exogenní tělesa - ořechy, mrkev, jablko... (děti do 1 roku nemají vyvinuté stoličky a řádně to nerozkoušou) - aspirují nejčastěji děti do 3 let, u straších je to často spojeno s aktivitou či mluvením u jídla - k aspiraci dojde při nádechu, kdy jsou DC rozepjaty → proto můžeme vdechnout těleso i větší než průměr trachey - těleso dopadne na carinu a to vyvolá kašel a obrácený proud vzduchu - při doteku tělesa o hlasivky→ reflektorický laryngospazmus, tím se proud vzduchu přeruší a těleso opět padá ke karíně - tomu se říká balotující cizí těleso - může být příčinou reflektorické srdeční zástavy - menší tělesa spadnou hlouběji a fixují se v jednom z hlavních bronchů - fixace se projeví ústupem frekvence kašle (jakákoli manipulace či nešetrný pohyb s dítětem může znamenat uvolnění a možnost vzniku laryngospazmu a letálního konce - pokud není u aspirace dospělý, může cizí těleso zůstat klinicky němé... - pak dráždí stěnu, ta reaguje tvorbou granulací a postupným zapouzdřením tělesa v bronchu - na rtg je vidět segmentální atelektáza - některá tělesa (např. ořechy) vylučují mastné kyseliny, které způsobují aseptický zánět, který nereaguje na ATB léčbu - u menších těles může docházet i ke vzniku emfyzému - při nádechu jde vzduch kolem dovnitř, ale při výdech bronchus kolabuje a uzavře se průchod kolem tělesa - terapie - při aspiraci tekutiny není nutné endoskopovat, tekutina se vstřebá nebo vykašle - ve všech ostatních případech podezření na aspiraci indikujeme laryngotracheobronchoskopii, v CA Cizí tělesa v hltanu a jícnu - jemná ostrá cizí tělesa (rybí kůstky, štětinky ze zubního kartáčku) - uvíznou obvykle na začátku - na tonzilách, ve valekulách apod. - pokud dojde jen k porušení povrchu sliznice, dojde k úpravě bez následků - nebezpečný je zánět v hloubce podslizničního vaziva - může se vytvářet absces nebo flegmóna - k podezření na tuto komplikaci nás vede bolest v krku (zvláště se sliněním) několik dnů po polknutí tělesa - je pak nutné ORL vyšetření s postranním rtg cíleným na hypofarynx a nosohltan - cizí tělesa v jícnu - nejčastěji se zaklíní v oblasti HES (Kilianovo ústí), na rtg s kontrastem se zobrazí jako kontrastní defekt - významným příznakem - nepolykání slin - slinění - endoskopickému řešení by měl vždy předcházet rtg (i boční) - jako kontrastu se používá látka, která je vstřebatelná (ne baryum) - kdyby byla perforace... - ostrá tělesa mohou jícen perforovat - chronická tělesa působí tlakem dekubity, jejich hojením pak vznikají jizvy 39.a Cystická fibróza - CF, mukoviscidóza - multisystémové geneticky podmíněné onemocnění, které se v klasické formě projevuje chronickým onemocněním dýchacích cest, insuficiencí zevní sekrece pankreatu, vysokou koncentrací elektrolytů v potu a obstruktivní azoospermií - výskyt a dědičnost - nejčastější život ohrožující recesivně dědičné onemocnění bílé rasy - výskyt 1:2500 → v ČR se tedy narodí ročně 35-45 dětí s CF (všechny ale nejsou diagnostikovány) - dědičnost je AR - defektní gen - CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), na dlouhém raménku 7.chr. - gen kóduje chloridový kanál - je známo asi 1000 mutací tohoto genu (u 68% je mutace ΔF508) - patogeneze - porucha transportu iontů apikální membránou buněk - CFTR je chloridový kanál regulovaný pomocí cAMP - následkem toho je v potu velká koncentrace chloridů a natria - v dých. cestách, GIT a reprodukčním systému to vede k zvýšené resorpci vody a tím k dehydrataci hlenu - zahuštěním hlenu lze zjednodušeně vysvětlit většinu klinických projevů CF - periciliární tekutina má být normálně hypotonická, u CF je izotonická → to porušuje schopnost baktericidie a působení anitmikrobiálních peptidů - defensinů → to vysvětluje iniciální bakteriální kolonizace - infekce stimuluje bb. k další tvorbě hlenu a tím zhoršuje obstrukci - je to bludný kruh - další roli hrají mastné kyseliny - v těle je nepoměr mezi kys. arachidonovou (je jí více) a docosahexanovou - to hraje roli hlavně v regulaci zánětu - klinický obraz - - liší se dle věku, kdy se objeví první příznaky - respirační projevy - mohou se manifestovat v každém období života - u kojenců to bývá kritické, s těžce probíhající bronchiolitidou, vyskytují se i atelektázy a pneumonie - v pozdějším věku - nejčastější projev je kašel (suchý, dráždivý nebo produktivní, spojený s hnisavou expektorací) - je dán exacerbacemi plicních infekcí - malé děti sputum polykají a zvracejí - někteří kašlou stále, jiní mají období bez kašle - jen vzácně provází exacerbace zvýšená teplota - citlivý ukazatel horšícího se poškození dých. cest je tachypnoe - mikrobiální flóra - nejčastěji s.aureus, hemofilus, Pseudomonas event. Burkholderia (velmi rezistentní k ATB) - Pseudomonas je normálně v zevním prostředí, pacienty osidluje hlavně její mukózní forma - prevalence pseudomonád stoupají s věkem, často se přenášejí z jednoho CF pacienta na druhého→ proto se doporučuje striktní separace nemocných s CF - pro zdravé jedince není pseudomonáda nebezpečná - Burkholderia cepacia - některé kmeny vyvolávají tzv. cepacia syndrom (septický stav s disperzní pneumónií), vede rychle k úmrtí na abscedující pneumonii a sepsi - vzácné nejsou ani mykotické komplikace (aspergilus) - infekce vyvolávají závažné chronické změny - trvalé poškození kapilár i stěny dých.cest - chronickou bronchitidu komplikují bronchiektázie, atelektázy a emfyzém - chronická pansinusitida, často provázena nosní polypózou - časně se vyvíjejí paličkové prsty - závažné resp. komplikce CF - pneumothorax, hemoptýza, globální resp. insuficience - parciální dechová nedostatečnost je jinak celkem častá, vede k plicní hypertenzi a vývoji cor pulmonale - rozvoj globální insuf. s hyperkapnií je varovným znamením - postižení GIT - manifestuje se hlavně neprospíváním, to pak nepříznivě ovlivňuje průběh respiračních infekcí - hlavní příčinou je insuficience zevní sekrece pankreatu - potrava není dostatečně štěpena... - děti mají balónovitě vzedmuté bříško, které kontrastuje s hůlkovitými končetinami - stolice jsou objemné, mastně a nápadně páchnou - děti mají dobrou chuť k jídlu, ale nepřibývají (ne úměrně tomu, co snědí) - nejčastěji to vzniká při přechodu na umělou výživu, ale pankreatická insuficience nemusí být přítomna a projeví se později nebo při velké chuti k jídlu může být neprospívání kompenzováno - také jsou deficity vit. A,D,E,K, minerálů a stopových prvků - prolaps rekta - může to být i první projev choroby - později je hlavně u dětí se špatnou léčbou nebo při úporném kašli - časté bolesti břicha - mnoho příčin - roztažení kliček obsahem, plynatostí, svalové bolesti od úporného kašle... - syndrom distální intestinální obstrukce - ucpání střeva zahuštěným obsahem, tzv.ekvivalent mekoniového ileu - může probíhat jako NPB, na níž se podílí dehydratace aj. - asi 10-15% pacientů s CF se rodí s mekóniovým ileem (střevní neprůchodnost v prvních hodinách) - hepatobiliární komplikace - projevují se různě závažně - mohou vyústit v cirhózu a portální hypertenzi - někdy se manifestuje jako cholestatická žloutenka, častá je cholelitiáza - GER - častý - recidivující pankreatitida - popisuje se zejména u pacientů bez defektu sekrece - DM spojený s CF je asi v 10% - ostatní projevy CF - vzácněji - dilatační KMP - chronické infekce se pokládají za příčinu vzniku mnoha autoimunitních procesů - téměř u čtvrtiny dospělých nemocných je osteoporóza - 98% mužů je neplodných pro obstrukci vas deferens (obstruktivní azoospermie) - diagnóza a dif.dg - - diagnóza se opírá: 1. o klinické podezření, 2. o stanovení koncentrace chloridů v potu, 3. o molekulárně-genetické vyšetření - ad 1 - klinické podezření - hlavní příznaky, které musí vzbudit podezření - chronický sino-pulmonální syndrom, paličkovité prsty, průkaz pseudomonády, typický obraz rtg - trávicí problémy, rodiny, kde se CF vyskytla, průkaz azoospermie - ad 2 - potní test - stimulace pocení pilokarpinovou iontoforézou, sběr potu a kvantitativní stanovení chloridů - normální hodnoty chloridů v potu - 10-30mmol/l, u CF jsou hodnoty nad 60 mmol/l - u všech nemocných s pozitivním testem je třeba udělat analýzu genotypu - ad 3 - genetické vyšetření - nejčastěji z leukocytů z žilní krve, z buněk plodové vody - je nezbytné pro potvrzení diagnózy - umožní odkrýt nosiče v rizikové rodině, provést prenatální diagnostiku... - vyšetření funkce pankreatu - není nezbytné pro diagnostiku CF, ale je potřeba pro rozhodnutí o substituční léčbě - používá se kvantitativní vyšetření ztrát tuků stolicí - vyšetření stolice na přítomnost elastázy pomocí ELISA - sledování stavu výživy - výška, hmotnost, poměr hmotnosti k výšce a obvod paže (v percentilech) - mikrobiologie sekretu dých. cest - měla by být při každé kontrole, abychom včas odhalili infekci - rtg plic - charakteristický, dělá se při podezření na infekční komplikaci a pravidelně jednou ročně - bronchovaskulární kresba je zmnožená , hily zvětšené - hnisem naplněné bronchiektázie a emfyzematózní buly ukazují na závažné poškození - významné jsou známky emfyzému (především na bočním snímku) - retrosternálně a retrokardiálně - HRCT - pro lepší diagnostiku bronchiektázií - vyšetření funkce plic - časný projev je obstrukce periferních dých. cest, později narůstá hyperinflace a obstrukce centrálních cest - vyšetření krevních plynů - pro včasné odhalení resp. insufucience - orientačně se osvědčuje i pulzní oxymetrie (při poklesu saturace pod 92% indikujeme astrupa) - jinak se pravidelně sledují zánětlivé markry, 2x ročně jaterní testy, jednou ročně EKG, hladina vit. A a E - u dětí nad 10 let glc tolerance, kostní věk, US jater... - dif.dg - recidivující záněty dých. cest, sinobronchiální syndrom, event. asthma bronchiale - GIT příčiny - céliakie - terapie - léčba musí být intenzivní a komplexní, dítě musí být dispenzarizováno (ideálně jednou měsíčně, min. čtvrtletně) - léčba respiračních projevů - spočívá hlavně v boji s infekcí a péči o jejich průchodnost - důležitá je prevence - očkování, zvláště proti chřipce - ATB - při exacerbaci resp. infektu - musí být cílené, intenzivní - k docílení koncentrace v séru potřebuje CF pacient větší dávky - při prvním záchytu pseudomonády nasazujeme per os ciprofloxacin (30mg/kg/den) a inhalačně kolistin - fluorochinolony se užívají v pediatrii málo (poškozují růst. chrupavku) - jen 2 indikace - u CF a z vitální indikace - u dětí chronicky infikovaných pseudomonádou dáváme 3-4x ročně po dobu 14 dní i.v. ATB bez ohledu na klinický stav (kombinace - aminoglykosid+betalaktam, příp. kotrimoxazol) - zásadně se vyhýbáme monoterapii, která často vede k rezistenci - léčba protizánětlivá - doporučují se NSA (kortikoidy jsou účinné, ale mají mnoho NÚ) - ibuprofen 20-30mg/kg 2x denně - průchodnost dýchacích cest - zřeďování sekretu → inhalace mukolytik (N-acetylcystein, bromhexin, ambroxol) - hnisavý sekret velmi dobře rozpouští rekombinantní lidská deoxyribonukleáza (rozpuští DNA z rozpadlých PMN) - bronchodilatancia - uplatňují se méně než u jiných chronických obstrukčních nemocí - někdy mohou vyvolat kolaps bronchů - indikují se výhradně nemocným s pozitivním bronchodilatačním testem - genová terapie - v plenkách, zatím mnoho problémů - domácí kyslíková léčba - u pacientů s trvalou hyposaturací - transplantace plic - u pacinetů, kteří nemají naději, že budou žít víc jak 2 roky - indikace - nemožnost ovlivnit průběh klasickou léčbou, pokles FEV1 pod 30, vůle nemocného - většinou se provádí bilaterální sekvenční transplantace plic od kadaverózních dárců - začíná se transplantovat plicní laloky od žijících příbuzných (2 dárci - vždy půl plíce od každého) - 70-80% přežívá první rok po transplantaci, 50-55% přežívá 5 let - většině se výrazně zlepší kvalita života - péče o dobrý stav výživy - od prvních dnů stanovení diagnózy - nemocný potřebuje o 40-40% více energie (35-45% mají hradit tuky- hlavně rostlinné) - důraz na vydatné snídaně a svačiny, druhé večeře - dostatečný přívod tekutin a solí - pokud se stav neupravuje perorálně, volíme nazogastrickou sondu nebo perkutánní gastrostomii - podáváme vit. rozpustné v tucích (vit.K - do jednoho roku podáváme 2-5mg týdně) - pankreatická substituce - v podobě mikrotablet obalených acidorezistentní vrstvou, které se rozpouštějí až v distálním duodenu - obsahují různé koncentrace pankreatických enzymů (hlavně lipázu) - léky podáváme před každým jídlem (s výjimkou ovoce) - prognóza - v posledních desetiletích se výrazně zlepšila - délku přežití určuje rychlost progrese plicního postižení - dnes narození mají naději přežít 40 let Cystická fibróza - z přednášky - játra - ucpává žlučové kanálky - příznaky dle období - novorozenec - mekoniový ileus, protrahovaný ikterus, do 1měsíce nedosáhnout PH - také - hypoproteinémie s edémy, metalobický rozvrat - kojenec - neprospívání při velké chuti k jídlu, steatorea - budí dojem intolerance KM nebo céliakie - prolaps rekta - větší děti - porucha růstu, opakované sinusitidy (často léčeni s astmatem), paličkovité prsty - dospělí - azoospermie (u některý mutací to může být i jediný příznak) - respirace - chron. kašel, tachypnoe, hemoptýza, bronchiektázie, nosní polypy, hvízdání - flutter - taková kulička, která při výdechu vibruje a zlepšuje pohyb hlenu v bronchu 42.b Astma bronchiale - závažné chronické onemocnění dětského věku - v Evropě je prevalence asi 5% (s rozptylem 10-12%), až v 63% vzniká před 5. rokem života - hlavní riziková skupina - atopici (alergie v RA) - za preastmatický stav lze považovat - atopickou dermatitidy (40-60% riziko vzniku astmatu), alergickou rýmu - často se v tomto smyslu mluví o atopickém syndromu - podmínky vzniku - - predispozice - rodinná či osobní (atopie) - příčinné alergeny - čím častější a větší expozice, tím větší riziko - podpůrné vlivy - respirační infekce, imunodeficience a imunologické dysfunkce, pasivní kouření, škodliviny prostředí - spouštěcí vlivy - alergeny, infekce, škodliviny, tělesná či psychická zátěž, prudké změny teploty, chlad - definice - - chronické zánětlivé onemocnění dýchacích cest - úlohu hrají hlavně Th2 lymfáče, žírné bb. a zejména eosinofily - buňky svými produkty zvyšují reaktivitu průdušek→ vznikají opakované stavy výdechové dušnosti, záchvaty kašle (hlavně v noci a ránp) - obstrukce je dána spazmem hladkých svalů, otokem sliznice a zvýšenou tvorbou vazkého hlenu - astma tedy charakterizuje : - eozinofilní zánět dýchacích cest - reverzibilní bronchiální obstrukce - bronchiální hyperreaktivita - diagnóza - - projevuje se stavy ztíženého dýchání či výdechové dušnosti, často s hvízdáním či sípáním ve výdechu - typický je vznik v druhé polovině noci či po námaze - dítě pociťuje tíseň, tlak na hrudi, pocit nedostatku vzduchu - často je to provázeno dráždivým suchým kašlem - anamnéza - info o rodinné zátěži, vztah příznaků k místu, sezóně, životní situaci... - fyzikální vyšetření - mimo akutní stav bývá v normě - funkční vyšetření plic - u dětí nad 5 let, patří k základním postupům - FEV1 může být v normě, ale na křivce průtok-objem je nález obstrukce malých dých.cest - nejasné případy - inhalační provokační test histaminem k posouzení bronchiální reaktivity - při nálezu obstrukce je dobré provést bronchodilatační test k posouzení reverzibility - věková hlediska - - astma může vzniknout v kterémkoli věku (čistě teoreticky nemůže vzniknout před 1. rokem - ještě nejsou vyvinuté hladké svaly bronchů a těžko se to dá považovat v prvním roce za chronické onemocnění, obdoba astmatu v tomto věku - recidivující obstruktivní bronchitida) - v polovině případů začíná před 3.rokem - dětské astma - nejsou ještě typické příznaky - dítě trpí respiračními infekty (hlavně viry), společným jmenovatelem je obstrukční bronchitida - astma školního věku a adolescence se už moc neliší od příznaků v dospělosti (liší se jen tzv. spouštěči akutního stavu) - dif.dg- akutní virové resp. infekce, recidivující bstrukční bronchitida, recidivující sinusitida, bronchiolitida, CF, VSV, GER, stenózy bronchů, tracheomalacie, cizí těleso - stále je dost podceňována možnost cizího tělesa, i anatomické odchylky jsou častou příčinou těžkých akutních stavů - častá příčina nočního kašle může být i GER- vyšetříme 24hod. pHmetrii a bronchoskopii - bronchoskopie je stále neprávem považována za příliš invazivní vyšetření - indikace - stridor, atelektáza, perzistující hvízdavé dýchání, podezření na cizí těleso, recidivující a perzistující plicní infiltráty, nevysvětlený kašel, opakované těžké akutní bolesti - klasifikace - - opírá se o podrobný popis příznaků, jejich četnost a tíži (důležitý ukazatel - spotřeba úlevových bronchodilatancií) - k úplnosti též patří zhodnocení bronchiální reaktivity a plicní funkce - cílem je, aby se na posouzení podílel sám pacient (školní děti, adolescenti) a rodiče (malé děti) - průběžné hodnocení zahrnuje - - záznam četnosti nočních příznaků - v noci a ráno, pocity tísně na hrudníku - jak to omezuje běžné denní aktivity - součástí záznamu je i označení použití β2-agonistů pro akutní obtíže - monitorace plicní funkce a bronchiální reaktivity - spirometrie - záznam křivky průtok- objem spolehlivě odhalí i latentní obstrukci - podáním bronchodilatancia hodnotíme reverzibilitu obstrukce - astma (i bezpříznakové) by mělo být min. jednou ročně spirometricky kontrolováno - inhalační provokační test - histaminem nebo acetylcholinem, slouží k objektivizaci bronchiální reaktivity - použití - pro diagnostiku astmatu, pro hodnocení terapie, pro posudkové účely - orientační vyšetření PEF výdechoměrem (paekflowmetr) - měl by ho mít každý astmatik - ve stoje, po usilovném nádechu, usilovný výdech do přístroje (ze tří pokusů zaznamenáme nejlepší hodnotu), měří se obvykle ráno a večer - normou je nejlepší hodnota pacienta nadýchnutá v klidovém stavu - důležitá hodnota je variabilita denních hodnot IV = (PEF večer - PEF ráno) / průměr těchto PEFů x 100 - variabilita do 20% vyjadřuje stabilizované astma - klasifikace tíže - - 1. intermitentní astma - občasné epizody záchvatů, nejvýše 1x týdně, noční ne více než 2x měsíčně - mezi záchvaty normální funkce, PEF do 20%, plná životní aktivita - 2. lehké perzistující astma - příznaky i několikrát týdně, noční obtíže několikrát měsíčně - PEF je mezi 20-30%, spirometrie mezi záchvaty ještě do 80% hodnot - projevuje se již narušení spánku a denních aktivit - 3. středně těžké perzistující astma - denní záchvaty i každý den, noční i několikrát týdně - pacient vyžaduje téměř denně bronchodilatancia - PEF nad 30%, hodnoty spirometrie v klidu - 60-80% - 4. těžké perzistující astma - trvalé příznaky s výrazným omezením tělesné aktivity, noční obtíže - PEF je často neměřitelný, na spirometrii je stav trvalé obstrukce (hodnoty pod 60%) Terapie astmatu - hlavním cílem je uvést astma pod kontrolu, aby se neprojevovalo dušností a neomezovalo dítě v běžných činnostech - kontrola astmatu znamená - - vymizení chronických příznaků - snížení příznaků na ojedinělé akutní exacerbace - žádná nebo minimální spotřeba úlevových léků - stabilizace plicní funkce, nízká variabilita PEF - normální tělesná výkonnost - informace o nemoci - informujeme rodinu, dítě , u školních dětí by měl informace dostat i učitel - péče o prostředí - optimální teploty a vlhkosti (19-20°C, 40-50% relativní vlhkost), vytváření bezalergenního prostředí (úprava lůžka, domácí zvířata) - odstranění škodlivých látek z bytu (nad plynový sporák digestoř, kuřáctví rodičů...) - sanace infekčních ložisek - opakované infekce HCD mohou často astma spouštět, nebo ho doprovází - u předškoláků patří k rutinnímu vyšetření ověření adenoidní vegetace, při pozitivitě vždy adenotomie - specifická alergenová imunoterapie (SAIT) - zásadní léčebný zásah, hlavně u sezónního pylového astamtu nebo u astmatu s alergií na roztoče, jde vlastně o naočkování, léčba trvá tři roky Farmakoterapie - máme dvě hlavní skupiny farmak - léky úlevové s krátkodobým účinkem, které pomáhají na akutní stavy - léky preventivní, protizánětlivé pro udržovací léčbu, kontrolující astma - přednost je dávána inhalačnímu podávání - způsob inhalace je stejně důležitý jako léčivo samo - mělo by se to s pacienty pořádně nacvičit - vždycky, když podání léku selhává, je nutná kontrola způsobu podávání, teprve pak je možné uvažovat o úpravě dávky, změně intervalu či dokonce léku Inhalační systémy - dávkovaný aerosolový inhalátor - nejrozšířenější, dávka je stlačena v nádobce, po stlačení se uvolní dávka látky - je třeba dokonale koordinovat nádech s aplikací látky - děti do pěti let nejsou samy schopny aplikaci prověst - nádech musí být pomalý, po začátku nádechu stiskneme, po ukončení nádechu zadržíme na 5-10s dech - nejčastější chyby - neprotřepání, rychlý nádech, pozdní vstřik - inhalační nástavce - k usnadnění podávání, u malých dětí - dechem aktivované aerosolové inhalátory - k inhalaci není třeba koordinace s dechem - v systému je pružina, která při nádechu uvolní požadovanou dávku - práškové formy antiastmatik - byly vyvinuty proto, aby se nepoužívaly freonové hnací plyny a inhalace byla jednodušší - všechny se spouští nádechcem - nejstarší byl Spinhaler, kam se vložila kapsle (Intal), tu to propíchlo a nádechem se prášek dostal do plic - Turbuhaler - zásobník léčiva na otočném disku, odměří dávku - Easyhaler aj. - nebulizátory - roztokové formy bronchodilatancií, léčivo je rozpuštěno buď v kapalině (roztoky) nebo je v ní rozptýleno (suspenze) z těch se pak tvoří aerosol - buď ultrazvukově nebo tryskově Úlevové bronchodilatační léky - akutní terapie β2-agonisté s krátkodobým účinkem - používají se dle potřeby k potlačení akutních atak - lze je použít též preventivně před tělesnou zátěží - účinek trvá asi 4 hodiny, nepodávají se pravidelně!!! - přednostně inhalační - patří sem - salbutamol (Ventolin), fenoterol (Berotec, kombinace s antichol. Berodual), terbutalin β2-agonisté s prodlouženým účinkem - účinek přetrvává 12h i více, lze je tedy podávat 2x denně - použití - u nočních záchvatů, prevence pozátěžového astmatu, v kombinované léčbě - lze je podávat i pravidelně dlouhodobě, ale jen při současné protizánětlivé steroidní nebo nesteroidní léčbě - salmeterol, formoterol (perorální - klenbuterol, prakaterol a salmbutamol) anticholinergika - u nás je jediný představitel ipratropium bromid (aerosol, inhalety, roztok k nebulizaci) - samostatně je jeho účinek menší (může být v kombinace s fenoterolem nebo salbutamolem) - jsou vhodné u dětí, kde jsou příznaky spojeny s dráždivým kašlem - příp. při zvýšené citlivosti a nesnášenlivosti β2-agonistů xantiny - účinek je založen na inhibici fosfodiesteráz I-IV, čímž se zvýší cAMP - patří sem teofylin a aminofylin - teofyliny s krátkodobým účinkem - aminofylin p.o. nebo inj. (Euphillin), doba účinku je 4-6h - injekční aplikace přichází v úvahu při těžkých astmatických záchvatech v kombinaci s β2-agonisty a kortikoidy - většinou za hospitalizace - pozor- pokud je dítě již léčeno retardovanou formou teofylinů - hlídat plazmatické hladiny - NÚ - tachykardie, palpitace, nauzea, zvracení, bolesti hlavy, křeče - teofyliny s prodlouženým účinkem - doba účinnosti je 12-24h, mají podíl i na protizánětlivé aktivitě - u chronických perzistujících forem - jen v kombinaci s protizánětlivou léčbou - opět zejména u nočního astmatu - jako monoterapie se dlouhodobě nepodávají Preventivní léčba s protizánětlivým účinkem - je to hlavně léčba chronického zánětu, který v bronších probíhá (podílejí se na něm zejména cytotoxické eosinofilní proteiny) - potlačení příznaků lze dosáhnout během dnů, zánět potlačíme během týdnů až měsíců a snížení hyperreaktivity trvá měsíce až roky - léčba se podává pravidelně a dlouhodobě i v bezpříznakovém období - máme možnost nesteroidních léků (kromony, anitleukotrieny) nebo steroidů kromony - kromoglykát dvojsodný - stabilizuje membrány histiocytů, bazofilů a eosinofilů, tím snižuje uvolňování mediátorů zánětu - podává se 4x denně (při dlouhodobém podávání spolupráce pacientů i rodičů klesá) - původně se aplikoval v prášku (Intal) - u lehkých a středně těžkých forem perzistujícího astmatu a u pozátěžového astmatu - nedokromil sodný - indikace podobné, má vliv na chloridové kanály bb.→ snižuje i neurogenní senzorické dráždění, čímž potlačuje dráždění ke kašli - jeho výhoda je podávání 2x denně antileukotrieny - nová skupina léčiv - leukotrieny (hlavně LTC4,D4 a E4) působí v časné fázi zánětu spazmogenně, v pozdní fázi mají vliv na migraci eosinofil a na aktivaci fibroblastů - bronchokonstrikční účinek mají řádově vyšší než histamin, jsou nejsilnější endogenní bronchokonstrikční působek - antileukotrieny tvoří látky, které tlumí jejich tvorbu (zatím se neužívají, mají mnoho NÚ) a pak látky, které jsou antagonisty jejich receptorů - tlumí buněčné reakce, tlumí i reakci na ASA nebo na NSA, mají mírný bronchodilatační účinek → indikace - astma „aspirinové", astma pozátěžové a pro lehké nebo středně těžké perzistující astma - podáváme antileukotrieny 3 měsíce a pokud to nepomáhá, přecházíme na kortikoidy (a i na opak...) - podávají se per os - zafirlukast (2x denně), jeho účinek snižuje erytromycin, teofyliny nebo terfenadin - u dětí od 12 let věku - montelukast (1x denně večer), lékové interakce neznámy - u dětí od 6 let kortikoidy - mají až doposud největší protizánětlivý účinek - pomocí svého receptoru ovlivňují tvorbu transkripčních faktorů a tím sníží tvorbu cytokinů - problémem je strach z útlumu funkce nadledvin, z poruch růstu a vlivu na kostní denzitu - tyto obavy platí pro opakované nebo dlouhodobé systémové podávání! - inhalační kortikoidy zásadně změnily míru rizika, z bronchů se vstřebávají minimálně - beklometazon, budesonid (Pulmicort) aj. - inhalační kortikoidy podáváme před jídlem, po podání vypláchneme ústa (následně to vyplivneme) - léčbu zahajujeme vyšší dávkou, po několika měsících snižujeme - NÚ inhalačních kortikoidů - dysfonie (změna hlasu, chrapot), orofaryngeální kandidóza (vzácně) Kombinovaná léčba - pokud si kontrola astmatu již vyžaduje opakované dávky krátkodobých β2-agonistů a zvyšování dávek kosrtikoidů, pak přichází v úvahu kombinovaná léčba - hraniční dávky inhalačních kortikoidů - pro děti raného a předškolního věku - 400-600g/den - pro školní děti - 800-1000g/den Kortikoidy systémově - per os - akutní exacerbace astmatu - 3-7dní podáváme prednizon - udržovací dlouhodobá léčba perzistujícího astmatu - jen u nejtěžších forem - inj. - akutní exacerbace - i.v. metylprednizon nebo hydrokortizon Domácí nebo ambulantní léčba akutního astmatu - rychlé zhodnocení tíže stavu - ztížené dýchání či lehká dušnost - tachypnoe, prodloužený výdech s hvízdavým zvukem - spontánně vymizí po podání β2-agonisty - středně těžká dušnost - u kojence a batolete - na dálku slyšitelné pískoty, dítě je podrážděné, celkový stav není alterován - předškolní dítě vyhledává polohu vsedě, mluví v kratších větách, při mluvení oddechuje - příznaky se zhoršují při pohybu - těžký stav akutního astmatu - spojen s celkovou alterací, malé dítě je neklidné, kojenec či batole nechce pít, je vyčerpané, starší dítě je v předklonu, mluví trhaně, dýchání s pískoty se mění v tiché dýchání - schéma postupu - první podáme úlevový prostředek (β2-agonistu, příp. při kašli ipratropium, příp. kombinaci obou) - pokud to tím spravíme a PEF se normalizuje, pokračujeme v podávání β2-agonisty (2 vstřiky á 4-6h dalších 24h) - akutní astma neléčíme - inhalačními kortikoidy, perorálními β2-agonisty, perorálními teofiliny, antihistaminiky, sedativy 35.a Obstrukce horních cest dýchacích Inspirační stridor - pískavý dýchací šelest, který vzniká prouděním vzduchu zúžením v DC - inspirační stridor je charakteristickým příznakem obstrukce HCD (zejména v oblasti laryngu a trachey) - příčiny - - rekurentní stridor - respirační infekce HCD, alergický krup - laryngospazmus - perzistující - obstrukce laryngu (laryngomalácie, papilom aj. tumory, cysty, laryngokély, paréza hlasivek, cizí těleso - tracheobronchiální onemocnění - tracheomalácie, subglotická tracheální membrána, tumory, vrozená subglotická stenóza - zevní příčiny - mediastinum, cévní prstenec, lobární emfyzém, bronchogenní cysty, štítná žláza, cizí těleso jícnu, tracheoezofageální píštěl - jiné příčiny - GER, makroglosie, Cri du chat syndrom, hysterie Akutní epiglotitida - bakteriální flegmonózní zánět epiglotis - sufokující zánět HCD, perakutní zánět hrtanu s extrémním otokem epiglotis, která uzavře vchod do hrtanu - pokud není poskytnuta rychle péče, hrozí zadušení - vyskytuje se zřídka, postihuje většinou děti 2-6let , ale i dospělé - etiologie - nejčastěji Haemophilus influenzae typu b, i jiné agens - ne tak často, mírnější průběh - klinický obraz - začíná prudce řezavou bolestí v krku a polykacími obtížemi (bolí i pohmat krku) - stagnace slin a hlenů - pak se objevuje dyspnoe - první zpravidla v leže na zádech - pacient je bledý, hypoxický, hledá si úlevovou polohu - vsedě, mírný předklon - z úst mu vytékají sliny, které nemohou odtékat valekulami podél epiglotis - dítě bývá apatické, dítě odmítá mluvit, hlas není afonický, spíše tichý - zpravidla jsou febrilie a alterace celkového stavu - epiglotis je vidět zpravidla i bez zrcátka po stlačení jazyka - je zarudlá a zduřelá - není přítomen inspirační stridor, spíše tichý srkavý zvuk ze sekretu nahromaděného kolem epiglotis - také kašel je jiný - povrchní, opatrný - terapie - urychlený transport na nejbližší pracoviště ARO - transport musí být vsedě s lékařským doprovodem připraveným na urgentní zajištění dýchacích cest (RZP) - na oddělení je třeba ihned zajistit žilní vstup, v případě nutnosti je nezbytné zaintubovat - vhodné je i.v. kortikoidy (neovlivní lokální nález, jsou na zvládnutí septického šoku), zvlhčovat vzduch - po odběru materiálu ke kultivaci je nutno ihned zahájit ABT léčbu (přednost mají cefalospiriny III. generace, ampicilin, amoxycilin, sulbactam, chloramfenikol) - při rozvoji resp. insuficience - nasotracheální intubacem podpůrná ventilace - podmínkou extubace je pokles teplot a zlepšení ventilačních parametrů(optimální doba intubace 36-48h) - laboratoř - zánětlivé markry, někdy prokážeme agens v hemokultuře - prognóza - při správné léčbě dobrá, nezanechává následky, téměř nikdy nerecidivuje Subglotická laryngitida - zvláštní forma laryngitidy, otok anatomicky nejužší části laryngu - subglotis - vyskytuje se mnohonásobně častěji než předchozí, průběh je méně dramatický - sezónní maxima na jaře a na podzim - prakticky výhradně u dětí, nejčastěji od 6. měsíců do 3 let - etiologie - virová (adenoviry, influenza, parainfluenza, myxoviry) - může se uplatňovat i alergie - klinický obraz - začíná náhle z plného zdraví (může navazovat na katar HCD) - v noci dojde k náhlé záchvatovité inspirační dušnosti s inspiračním stridorem - může být přítomno zatahování jugula a cyanóza - kašel má štěkavý, kokrhavá charakter, hlas je hrubý a drsný - dítě je neklidné, úzkostné, spíše subfebrilní, celkový stav může být alterován - dítě nemá bolesti v krku ani poruchu polykání - typická je dvoufázovost - druhá fáze přichází kolem 4. hodiny ranní a mívá často dramatičtější průběh - vyšetření - snažíme se zahlédnout epiglotis, nitro hrtanu nevyšetřujeme (riziko laryngospazmu) - jinak bychom pod hlasivkami pozorovali zarudlé, hladké návalky - terapie - i.m. (v těžších případech i.v.) kortikoidy (metylprednisolon 4mg/kg, příp. dexametazon jen i.v. 0,6mg/kg) - to zpravidla vede k rychlému oplasknutí - vhodná je kombinace s antihistaminikem - úprava mikroklimatu - zvlhčování vdechovaného vzduchu, zklidnění dítěte, úprava polohy, dostatečné zavodění - zhodnotíme Downesovo skóre (pro rozhodnutí o terapii a kvůli hodnocení odpovědi na léčbu) - děti s Downesoem nad 4 - by měla odvézt RZ - děti s nižším - do nemocnice může odvést jiná vozidla, příp. rodiče - během převozu je výhoda, dýchá-li dítě chladný, vlhký vzduch - zásady péče v nemocnici - děti s Downesem nad 4 → na JIP, při skóre nad 7 → uvážit intubaci, jinak kortikoidy (perenterálně a inhalačně), tlumení, infúze (odpovídající denní potřebě tekutin), inhalace adrenalinu - ATB jen při nálezu na plicích - při úspěšné léčbě dochází ke zlepšení celkového stavu během desíket minut - laryngitida se často opakuje, každá ataka může být jinak závažná - při třetí recidivě nebo při atypickém průběhu je indikována tracheobronchoskopie, je nutné pomýšlet na GER Downes skóre - - body za dané příznaky se sčítají - nejzávažnější známky jsou ticho nad hrudníkem přes usilovný vdech a cyanóza příznak 0 1 2 inspirační šelesty normální drsné vrzoty (pískoty) oslabené stridor není inspirační inspirační + exspirační kašel není drsný štěkavý retrakce hrudníku není nadklíčkové jamky, jugulum, alární dýchání jako 1 + mezižebří a podžebří cyanóza není přítomna při FiO2=0,21 přítomna při FiO2=0,40 Dif. dg. epiglotitidy a subglotické laryngitidy subglotická laryngitida epiglotitida Věk 6 měsíců - 3 roky 2 - 6 let Vznik náhle, v noci prudce, během hodin Etiologie virová, edém sliznice v subglotickém prostoru bakteriální, zánět epiglotis Stridor inspirační, sílí při křiku inspirační i exspirační, bublavý zvuk v exspiriu Kašel štěkavý, suchý bojí se kašlat pro bolest v krku bolest v krku není výrazná, krk bolí i při tlaku Polykání Bez obtíží nemůže polykat, sliny tečou z úst Hlas většinou dysfonie až afonie tichý, huhňavý Horečka není nebo subfebrilie vysoká, dítě je schvácené Poloha žádná vynucená poloha sedí v předklonu, opírá se o paže, brání se položení - dušení se horší Aspirace cizího tělesa - viz. ot. 36.a Akutní pablánová laryngotracheobronchitida - obturující LTBR - začátek není tak prudký jako u SGL, horečka je ale vyšší, není sezónní výskyt - klinický obraz - stejný jako u těžce probíhající SGL, vyšší horečka, menší zlepšení po kortikoidech - zpravidla bronchitický nález nad plícemi - terapie - kortikoidy jako u SGL, transport do nemocnice (RZ rovnou na JIP - mají často Downese hned nad 4) - intubace, event. je indikována tracheotomie a UPV - ATB - cefalosporiny III parenterálně, úloha kortikoidů je sporná - ošetřovatelská péče - mukolytika, fyzioterapie, odsávání - prognóza - vážná Alergický otok v laryngu a subglotickém porostoru - alergie v anamnéze - etio - bodnutí hmyzem do jazyka, součást anafylaktické reakce na parenterální lék či jinou látku - v dif. dg. zvažujeme vzácný hereditární angioneurotické edém - klinický obraz - obstrukce HCD, obtíže při polykání, jiné projevy alergie (otoky, exantém, urtikarie, hypotenze, slabý pulz) - terapie - zajistíme žilní vstup, když se to nedaří - adrenalin dáme s.c. a ostatní léky i.m. - poloha vleže, dbáme o průchodnost cest - záklon hlavy, vytažení dolní čelisti - při kritické obstrukci - intubace nebo koniopunkce - mediakamenty - adrenalin - 0,01mg/kg (max. 1mg) - metylprednizon 3-4mg/kg/i.v. - zásady péče - infúze, při masivním pobodáním včelami zvažujeme transfúzi plasmy od chovatele včel - při těžké hypotenzi - infúze katecholaminů, uvážit podání H1 a H2 antihistaminik - rodiče dětí, které trpí známou alergií, při které hrozí anafylaxe, by měli mít pohotově injekci adrenalinu a krtikoidů a umět s nimi zacházet 21.a Onemocnění horních cest dýchacích - jsou vrozené a získané, vrozené (viz. ot. 34.a) Rinopharyngitis acuta - akutní a neobyčejně časté infekční onemocnění, během roku se i několikrát opakuje - charakterizuje ho - zánět sliznice nosu, faryngu a VDN - etiologie - hlavně viry (influenza, parainfluenza, rhinoviry, adenoviry, RS virus, enteroviry a HSV) - bakterie způsobují sekundární infekci - výskyt - hlavně v zimních měsících, je velmi nakažlivé, snadný přenos v kolektivech - příznaky - počátek - pálení a svědění v nose, objevuje se řídký, serózní sekret, postupně se mění na hlenohnisavý - děti jsou unavené, špatně jí, často se v noci budí - u novorozenců a kojenců může rýma probíhat jako celkové onemocnění s horečkou - nemoc trvá asi týden (pokud nedojde k bakteriální superinfekci) - komplikace - purulentní sinusitida, otitida, laryngitida, bronchitida i bronchopneumonie - na komplikace pomyslíme, když horečka po 3.dnu neustoupí nebo se po poklesu znovu objeví - léčba - symptomatická - antipyretika (paracetamol snižuje horečku a tlumí bolest, ale nemá protizánětlivý účinek) - nosní kapky, zvlhčování vzduchu - lepší průchodnost nosu - zachování nosní průchodnosti je důležité hlavně u kojenců (nejsou schopni sát) - při poklesu chuti k jídlu během, akutní fáze nemá cenu dítě nutit do jídla ,ale nabízíme mu v hojném množství tekutiny, návrat chuti k jídlu je obvykle známka rekonvalescence - omezovat dítě s rinofaryngitidou v pohybu nemá racionální opodstatnění Sinusitida - akutní záněty často doprovázejí záněty HCD, nejčastěji postihuje ethmoidální a maxilární dutiny - chronické záněty jsou obvykle spojeny s deformitami nosu, polypy a adenoidní vegetací - nebo též u systémových chorob (CF, porucha imunity, syndrom nepohyblivých řasinek) - příznaky - hlavní příznak je bolest hlavy a zvýšená teplota, u ethmoidálních zánětů je někdy edém víček - chronický zánět - neprůchodnost nosu, hlenohnisavý krápník na zadní stěně faryngu, rinolalie nebo protrahovaný kašel, velmi často dává vznik recidivujícícm bronchitidám (sinobronchiální syndrom) - jindy se projeví jen zvýšenou unavitelností, nechutenstvím a subfebriliemi - diagnóza - rinoskopie, diafanoskopie (prosvěcování VDN) a hlavně rtg - komplikace - při šíření zánětu do okolí - orbitocelulitidy, osteomyelitidy a tromboflebitidy - léčba - podání ATB nebo chemoterapeutik - kotrimoxazol - používáme nosní kapky, aby byla umožněna drenáž sekretu - při neúspěchu - punkce s výplachem a aplikací ATB do postižené dutiny Tonzilitidy, angín a adenoidní vegetace - tonzilitida je zánět mandlí, angína - akutní zánět lymgoepiteliální tkáně sliznice hltanu - chronická tonzilitida - bolesti v krku, obtíže při polykání, tonzily hypertrofické s perzistující hyperémií - přítomnost sýrovitých hmot v kryptách, zvětšené krční a submandibulární uzliny - indikace k tonzilektomii - je velmi omezená vzhledem k tomu, že se významně podílejí na vývoji imunity - absolutní indikace - tonzilogenní sepse, peritonzilární absces nebo flegmóna, tumor, výrazná překážka v polykání - výkon je zcela výjimečný před 3. rokem, lze ho provádět za 2-3týdny po akutním infektu - adenoidní vegetace - hypertrofuje vlivem opakovaných infekcí, může být příčinou obstrukce dýchání nosem - postižené děti dýchají ústy, ve spánku chrápou, může docházet k nebezpečným spánkovým apnoím - mohou být příčinou nočních děsů (pavor nocturnus) nebo enurézy - facies adenoidea - typický výraz obličeje - unavený, tupý výraz, pootevřená ústa, nedoslýchavost - řeč je huhňavá, uzávěr tuby vede k častým otitidám - diagnóza - z anamnézy, příznaků, digitální palpací, popř. zadní rinoskopií - dif.dg. - ostatní příčiny ztíženého dýchání nosem - choanální polyp, choanální atrézie, cysta epifaryngu, nádory - léčba - adenotomie, po ní je potřeba reedukace dýchání nosem - indikace absolutní - spánková apnoe, obstrukce dýchání nosem, podezření na zhoubní bujení, recidivující otitidy, poruchy řeči, abnormality orofaciální oblasti, sinusitidy - indikace relativní - perzistující nebo rekurentní infekce HCD Akutní epiglotitida - viz. ot. 35.a Akutní laryngitida - málokdy vzniká samostatně, většinou jako součást infekce HCD - častěji u dětí od 2-7 let a v zimě - je virového původu, je častější u adonoidních vegetací - příznaky - zastřený hlas, chrapot, štěkavý kašel, při zúžení hrtanu - inspirační stridor a dušnost - teploty zvýšeny - nemoc trvá několik dnů, pak ustupuje - nepřímá laryngoskopie - překrvená sliznice hrtanu, růžové, mírně edematózní hlasivky - léčba je symptomatická, osvědčuje se zvlhčování vzduchu - akutní subglotická laryngitida - viz. ot. 35.a 22.c Alergická onemocnění dýchacího ústrojí Alergická rýma - rýma = zánět nosní sliznice projevující se překrvením, otokem sliznice, nosním výtokem, kýcháním, svěděním v nose - rýma zhoršuje fyziologické funkce nosu - čich, zvlhčování vzduchu, ohřívání, bánění průniku mikročástic - není sice důvodem hospitalizace ale výrazně zhoršuje kvalitu života - etiopatogeneze - výskyt alergické rýmy v populaci - 10% - uplatňuje se časná i pozdní fáze alergické odpovědi - v časné fázi (odpověď histiocytů) - vodnatá sekrece, svědění v nose, kýchání v salvách, překrvení sliznice - pozdní fáze - uplatňuje se již eosinofilní zánět, odlupují se povrchy epitelu, eosinofilní proteiny působí destrukci sliznice, → zvyšuje se nosní reaktivita na řadu činitelů (chlad, psychika, čichové vjemy) - při déletrvajícím průběhu vzniká zhoršení až ztráta čichu - klinický obraz - dva modely alergické rýmy - 1. převládají záchvaty kýchání, vodové sekrece, svědění nosu, přes den je to horší, v noci mírnější - blokáda nosu je méně častá - 2. převládá nosní blokáda, ucpání průchodů ve dne i v noci, příznaky jsou v noci větší, - sekret spíče vazký, hustý - dif.dg.- virové a bakteriální infekce, CF, ciliární dykineze, imunodeficity (hlavně IgA deficit), cizí těleso, deviace septa, nosní polypy, adenoidní vegetace, atrézie chian, nádor, vazomotorická rýma, endokrinní vlivy, polékové reakce - rozdělení - - sezónní - ohraničena určitým obdobím, většinou je to rýma pylová (polinóza) - celoroční - většinou vyvolaná alergeny roztočů, tíže příznaků kolísá v sezónních vlnách (výraznější na konci zimy, někdy v květnu a srpnu), také mívá denní rytmus - noční zhoršování, ranní kýchání - zvýšená sekrece s kýcháním při domácích hrách (dítě lítá, víří prach...) - jiné příčiny - plísně, zvířecí alergeny - terapie - včasná diagnostika dává naději na ovlivnění rýmy a na prevenci vzniku pozdějšího astmatu - alergologické vyšetření potvrdí diagnózu - snížit kontakt s alergenem - v pylovém období... - plně je indikována specifická alergenová imunoterapie pylovými alergeny (dříve se to podávalo jen před sezónou, dnes se doporučuje celoročně) - farmakoterapie - antihistaminika druhé generace - druhá skupina - preventivní antialergika působící na histiocyy - kromoglykáty - třetí skupina - u těžkých projevů - místně působící kortikoidy Pylová sezónní alergie - polinóza - je to onemocnění, které může mít někdy velmi těžké kombinované postižení - klinický obraz - příznaky oční, nosní, dechové, kožní a celkové - oční příznaky - jsou často na počátku příznaků, překrvení spojivek, slzotok, světloplachost, svědění očí, otoky víček - nosní - hlavní příznaky, viz výše - respirační příznaky - dráždivý suchý kašel, někdy imituje laryngitidu - u 40-50% dojde k projevům astmatu (alergická rýma je považována za preastmatický stav) - kožní příznaky - exantémy, kopřivky při hrách dětí na trávě - celkové příznaky - ve vrcholech pylové sezóny, zvýšená unavitelnost, klesá fyzická i psychická výkonnost, někdy teploty, horší se spánek, schopnost soustředění - pylová sezóna v ČR trvá 6-7 měsíců (od března do září či října) - březen, duben - břízy, olše, lísky - květen, červen - trávy - druhá polovina léta a začátek podzimu - plevele Asthma bronchiale - viz. ot. 42.b Quinckeho edém (angioneurotický edém) - alergická reakce hlubších vrstev kůže a sliznic zprostředkovaná IgE - klinický obraz - velice rychlý průběh, postižení obličeje, jazyka a laryngu (hrozí udušení), svědí (odlišení od dědičné formy, kdy je defekt C1 složky komplementu a reakce se vyvolá stresovými podněty, zátěží nebo mechanicky třením kůže, léčí se podáním krevní plazmy a inhibitory C1) - terapie - jako u anafylaktického šoku 6.a Novorozenecké pneumopatie Syndrom dechové tísně - RDS - společné označení pro respirační poruchy, které vznikají z plicních a mimoplicních příčin - dělí se na formu včasnou (vzniká hnd po narození) a pozdní - podílí se významnou měrou na mortalitě a morbiditě novorozenců a může způsobovat ireverzibilní poškození CNS - etiologie - nejčastěji plicní příčiny (syndrom hyalinních blanek, přechodná tachypnoe novorozence, aspirace mekonia, pneumonie, méně čato hypoplázie plic aj.) - mimoplicní příčiny - KVS (přetrvávání plicní hypertezne, VSV...), krevní (anémie, polycytémie), metabolické acidóza, hypoglykémie), neuromuskulární (krvácení, edém mozku, choroby svalů, míchy, poškození freniku) - chronická dechová tíseň je při bronchopulmonální dysplázii - patogeneze - základním mechanismem je porucha ventilace a oxygenace - klinický obraz - dominantní příznaky jsou ze strany dýchacího ústrojí - tachypnoe, dyspnoe, bradypnoe, apnoe... - ze strany cirkulace - tachykardie, cyanóza, bledost, bradykardie, hypotenze, šok - CNS - nepokoj, křeče... - stupeň respirační dechové tísně můžeme hodnotit dle Downese (viz. SGL) - laboratorní nález - pravidelný nález je různý stupeň poruchy v krevních plynech (hypoxémie, poté i hyperkapnie) - při postižení plic - rtg, na CNS (krvácení, hypoxická ložiska) - sono - terapie - léčba kauzální - léčba respirační insuficience - podávání kyslíku, distenční léčba, UPV Přechodné tachypnoe novorozenců = syndrom vlhkých plic, syndrom dechové tísně II - benigní onemocnění postihující hlavně donošené nebo mírně nedonošené, které se narodí v klinicky dobrém stavu - příčinou je opožděné vstřebávání plicní tekutiny v poporodním období - klinický obraz - převažují lehké formy s nástupem příznaků 30minut až 3h po porodu (ústup do 3 dnů) - typická je tachypnoe (do 100/min), lehká dyspnoe, hrudník je soudkovitý, někdy je mírná cynóza - auskultační nález na plicích je chudý - laboratoř - mírná hypoxie bez hyperkapnie a acidózy - na rtg - výrazná cévní kresba, přítomnost tekutiny v interlobiu, ploší bránice a občas pleurální výpotek - diagnóza - začátek se může podobat jiným, vážným, pneumopatiím (třeba sy hyalinních blanek) - hlavní rozdíl je rychlé uzdravování, a zlepšující se rtg nález - terapie - na úpravu hypoxie obvykle stačí léčba kyslíkem - prognóza - dobrá, bez trvalých následků Apnoe - zastavení dýchání na dobu 20s a víc, nebo kratší ale s bradykardií, cyanózou a hypotonií - incidence je nepřímo úměrná gestačnímu věku - etiologie - primární apnoe se vyskytuje u nedonošených bez zjištěné příčiny - předpokládá se účast obstrukce HCD) nebo nezralost center v CNS - sekundární - při chorobách, které způsobí přímou depresi CNS (intrakraniální hemoragie, hypoxie, léky, meningitida, hypoglykémie), při poruchách metabolizmu (dysbalance minerálů, hyperamonímie), při sepsi, šoku, hyponatremii... - klinický obraz - dva typy - centrální typ - před apnoí nebylo zvýšené dechové úsilí - obstrukční typ - s dechovým úsilím - po 20s hypoxie dojde k poklesu saturace, cyanóze, bradykardii, postupně se zjevuje bledost, hypotenze, hypotonie (dítě nereaguje na taktilní stimulaci) - diagnóza - včasná diagnostika apnoe je možná jen kontinuálním monitorováním saturace, dýchání a srdce u rizikových a patologických novorozenců - terapie - kauzální dle příčiny - symptomatická - při apnoi jemná taktilní stimulace, kyslík, dýchání maskou a vakem - u nedonošenců bez identifikovatelné příčiny - medikamentózní léčba (teofylín, kofein - při smíšené nebo obstrukční apnoi - přetlaková léčba, v krajním případě UPV Pneumónie u novorozenců - jde o intrautrinní, intrapartální nebo postnatální postihnutí plicního parenchymu infekcí - přenos je hematogenní nebo vzduchem, průběh bývá závažný a život ohrožující - etiologie - dělíme je na bakteriální (streptokok sk. B, e.coli, s.aureus a epidermidis, klebsiella, pseudomonas, listeria apod.) - virové (rubeola, CMV...), mykotické a protozoální - významné predispoziční faktory - perinatální infekce matky, tachykrdie plodu, inkompetence hrdla, odtok plodové vody... - klinický obraz - - kongenitální pneumónie - příznaky se objeví bezprostředně po porodu (pokud se infikovalo při porodu, tak se projeví až tak 2.-4.den) - velmi těžký průběh mají zejména bakteriální pneumónie - získané pneumónie - včasné (3.-7. den) a pozdní (po 7. dni) - lehký průběh - nevýrazné příznaky - slabé pití, mírná tachy-dyspnoe, termolabilnost, někdy apnoe - těžký průběh - příznaky se zdůrazňují, připojuje se hlasitý výdech (grunting), tachykardie, distenze břicha, zvracení, teploty, rozvoj sepse - auskultační nález je nespecifický - laboratoř - rtg je necharakteristický (nepravidelné drobné infiltráty s tendencí ke splývání, pozitivní markry zánětu, pozitivní kultivace a serologie - terapie - kombinace ATB, úpravy hypoxémie, podpůrné léčby Syndrom aspirace mekónia - je vyvolán vdechnutím plodové vody s obsahem mekonia - postihuje hlavně novorozence přenášené a hypotrofické - etipatogeneze - akutní i chronická intrauterinní hypoxie způsobí vyprázdnění smolky do plodové vody, ta se rozptýlí ve vodě a může dojít a aspiraci - vzniká chemický zánět, pokud se smolka nestačí rozptýlit (únik při porodu) hrozí akutní obstrukcí a dušením - klinický obraz - při porodu vidíme na kůži, v plodové vodě a v orofaryngu části mekónia - při aspiraci velkých kusů - dojde k akutní obstrukci s dušením - lapavé dýchání a těžká asfyxie s cyanózou - při aspiraci jemně rozptýlené smolky - bezprostředně po porodu se rozvíjí těžké RDS (dyspnoe, hlasitý výdech, tachypnoe, cyanóza) - hrudník je ve významném inspiračním postavení, auskultačně jsou přítomné difúzní chůpky a vrzoty, někdy je dýchání oslabené - obávané komplikace - rozvoj aspirační pnemonie, syndromperzistující plicní hypertenze, hypoxickoischemická enceafalopatiem pneumothorax, šok - laboratoř - hypoxie, hyperkapnie, acidóza - při aspirační pneumónii jsou pozitivní zánětlivé markry - rtg - hyperinflace, difúzní hrubé skvrnité a pruhovité zastínění s ložisky emfyzému, příp. větší atelektázy - predilekčně je postižena pravá strana - diagnóza a dif.dg- nález mekónia, rtg, klinický obraz - musíme vyloučit jiné příčiny RDS - terapie - pozornost se věnuje účinnému a včasnému odsátí dýchacích cest, příp. s výplachem trachey a bronchů fýzákem - terapie asp. pneumonie - prevence - dobrá prenatální péče, odsátí HCD ještě před porodem ramínek, po porodu okamžitá intubace a účinné odsávání - prognóza - největší letalita je v průběhu prvního dne, z dlouhodobých následků je nejčastěji DMO a bronchopulmonální dysplázie Pneumothorax - etipatogeneze - nejčastější faktor je změněná plicní tkáň - syndrom hyalinních blanek, aspirace mekonia, stafylokoková pneumónie, hypoplázie plic) a UPV - klinický obraz - asymptomatický pneumothorax - asi u 1-2% novorozenců, nalezneme oslabené dýchání s tachypnoe - symptomatický . respirační tíseň různého stupně (od zvýšené frekvence až po závažnou dyspnoe, tachypnoe a cyanózu) Syndrom hyalinních membrán - idiopatický RDS - pneumopatie novorozenců, kterou podmiňuje nedostatečná tvorba surfaktantu - vyskytuje se nejčastěji u nedonošenců narozených před 32. týdnem - etiopatogeneze - pneumocyty 2. řádu jsou nezralé a je jich málo - při nedostatku surfaktantu vzniká kolaps alveolů a vytvářejí se drobná atelektatická ložiska, na opakovanou expanzi těchto alveolů je třeba velkého tlaku, který poddajná hrudní stěna neumí vyvinout - postupně se tvoří rozsáhlé atelektázy, zhoršuje se výměna plynů a vznikají intrapulmonální pravo-levé zkraty - výsledkem je hypoxémie, acidóza s následnou vazokonstrikcí v plicním řečišti a refetalizací cirkulace - následná porucha endotelu kapilár se projeví zvýšenou propustností, pronikáním plazmy a fibrinu do alveolu, kde spolu s nekrotickým endotelem vytvoří hyalinní blanky - těžký průběh se komplikuje kardiomegálií, dekompanzecí srdečních funkcí a CNS hemoragiemi - klinický obraz - krátce po narození vzniká tachypnoe, která při lehkém průběhu do 2 dnů ustoupí - při těžkém průběhu se dyspnoe zvýrazňuje a objevuje se typický výdech - průvodní příznaky - otoky končetin, hypotenze, oligurie, stupňující se svalová hypotonie až atonie - klinické projevy vrcholí 2.-5.den - prognosticky nepříznivé příznaky - bradykardie, apnoické pauzy - laboratoř - hypoxémie, hypepkapnie - na rtg - jemná disperzní retikulární kresba a vzdušný tracheobronchogram - při progresi vznikají splývavá lobulární nevzdušná ložiska až tzv. bílé plíce - diagnóza - odlišit musíme hlavně sepsi (dle zánětových markrů) - terapie - léčíme to na JIP - opatření na zmírnění či odstranění resp. insuficience - kyslík, přetlaková léčba, UPV - opakované intratracheální podávání surfaktantu - komplexní péče o cirkulaci, výživu a vnitřní prostředí - prevence - předcházení předčasným porodům a asfyxie - při hrozícím předčasném porodu dáváme matce 48-72h před porodem dexametazon, který urychlí dozrávání plic plodu - prognóza - mortalita těžkých forem je 20-40% - trvalé následky můžou mít komplikace - hemoragie do CNS, hypoxické poškození mozku, bronchopulmonální dysplázie Bronchopulmonální dysplázie - chronická progresivní fibroproliferativní choroba plic nedonošenců, kteří byli léčeni UPV - projevuje se přetrvávající respirační tísní a typickým rtg nálezem - etiopatogeneze - faktory vzniku - nezralost plic, včasné pneumopatie, UPV, toxicita kyslíku, edém a infekce plic - klinický obraz - u nedonošence na UPV - místo zlepšení stavu respirační příznaky přetrvávají (týdne až měsíce) - lehká forma - mírné respirační příznaky, závislost na kyslíku není dlouhodobá, sklon k respiračním infektům - středně těžká forma - dlouhodobá závislost na kyslíku, možná kardiální dekompenzace, závažnější respirační příznaky - těžké formy - vyžadují dlouhodobou UPV - hromaděním hlenu, edémem, bronchospazmem a kolapsem z tracheomalácie (získané) vzniká obstrukce DC - ta spolu s hypoxémií, plicní hypertenzí a cor pulmonale vedou k cyanotickým záchvatům - komplikace - neprospívání, přechodná psychomotorická retardace, osteopénie, stenóza subglotického prostoru - laboratoř - hypoxémie, hyperkapnie a acidóza - rtg obraz - mění se s průběhem choroby - počáteční difúzní retikulární granulace přecházejí do závojovitých zastíněním, drobná nepravidelná cystoidní ložiska, kardiomegálie - pozdní stádia - hrubá sytá trabekuliace plic (fibróza) s cystickými a emfyzematózními partiemi - terapie - optimalizace léčby respirační insuf (minimalizovat střední tlak v DC, kyslík v co nejnižších možných koncentracích) - boj proti edému plic - omezení tekutin, diuretika - ovlivnění obstrukce a hyperreaktivity bronchů (beta2mimetika, teofylín) - zabezpečení pozitivní energetické bilance - léčba infekcí - terapie kortikoidy je kontroverzní - prevence - nutné snižovat riziko prematurity a RDS - omezujeme faktory intenzivní léčby, bráníme následkům oxidačního stresu (alopurinol, vit. E,A,C, blokátory Ca kanálu, barbituráty) 43.b Komplikace chronických onemocnění plic u dětí a dospívajících - viz. ot. 41.a Chronické respirační onemocnění = trvalé anatomické a funkční změny dýchacího ústrojí - dlouhotrvající a těžké průběhy, často s progresí nemoci - recidivující a chronická bronchopulmonální onemocnění na podkladě vrozených anomálií - chron. onemocnění trachey - chron. onemocnění bronchů - chron. bronchitida - kašel, bronchitický nález > 3 měsíce během roku, sčítají se 2-3 roky po sobě - bronchiální obstrukce - bronchiektázie - bronchiální tumory - recidivující a chron. onemocnění plic - vrozené anomálie plic, recidivující pneumonie, chron. onem. plicního parenchymu, plicní emfyzém, alveolitidy, granulomatózy, plicní fibróza, sarkoidóza, CF, tumory parazitární a mykotická onemocnění VVV jako podklad chron. respir. nemocí: - anomalie žeber a sterna,trachey (hypoplazie, stenózy, tracheomalacie, píštěle) bronchů (větvení, ageneze, aplazie, hypoplazie, snížení tonu bronchů - Williams-Campbell sy, bronchiální obstrukce, stenózy, bronchiektázie, Kartagenerův sy, cysty), plic (lobární emfyzém, polycystická plíce, sekvestrace), plic. cév - malformace srdce a velkých cév, ezofágu (píštěle, atd.), mediastina (cysty, tumory), bránice (hernie, ageneze, relaxace) Komplikace: - recidivující záněty, retardace růstová a vývojová, soudkovitý hrudník, paličkovité prsty, atelaktázy, emfyzém, corpus alienum, přesun mediastina na postiženou stranu při inspiru, bronchiektázie, objemné sputum, patol. nález funkčního vyš., RTG změny, histologické změny, respirační insuficience, subfebrility, hepatosplenomegalie, změny elasticity plic, TBC, astma, respir. onem. novorozence, dysplazie Kardiologie 1.c Srdeční šelesty a jejich význam - šelest je typický nález provázející srdeční postižení - vzniká buď turbulencí krve nebo vibrací tkáně, vyplňuje nejméně čtvrtinu příslušné fáze cyklu (systoly či diastoly) - vždy jde o zneklidňující nález, i když jde většinou o nevinný, normální úkaz - že jde o „nevinný" šelest je výsledkem nepřítomnosti jiných patologických známek než v poslechové charakteristice šelestu jako takové... - je užitečné definovat, zda jde o šelest systolický, diastolický (většinou patologický) nebo kontinuální - dle postižení části fáze - časný (protosystolický, protodiastolický), střední (mezo-) a pozdní (tele-) - také je dobré určit jeho intenzitu - šestistupňová klasifikace - 1/6 je slyšet až po soustředění - 2/6 nejtižší, který je slyšet bez koncentrace - 3/6 jakkoli hlučný, ale bez víru - 4/6 provázen hmatným vírem - 5/6 je slyšet hranou fonendoskopu - 6/6 i po oddálení fonendoskopu od hrudníku - popis dle změn intenzity - pásový (nemění se), crescendový, decrescendový a crescendo-descrescendový - popis dle frekvence - nízkofrekvenčí - označujeme jako rachot (rumble), středněfrekvenční - šelesty drsné, hrubé, vysokofrekvenční - mají foukavý charakter - u systolických šelestů používáme pojem ejekční a regurgitační šelest - ejekční šelest - při průchodu krve zúženou chlopní, nevyplňuje celou systolu, začíná až za první a končí před druhou ozvou (crescendo-decrsecendo) - regurgitační šelest - vzniká při nedomykavosti, je pansystolický, hlasitost se po celou dobu nemění - v dětské kardiologii se nedoporučuje tyto termíny užívat - nemusí být typické a můžou být i u jiných věcí - nevinné šelesty - je jich asi 80%, zkušený pediatr je většinou dobře pozná - jsou dané vibracemi srdečních stěn a průtokem krve normálními strukturami - jde o systolické šelesty krátké intenzity 1-2/6, nikam se nepropagují - nejčastější - tzv. Stillův šelest - vibrační či drásavý nízkofrekvenční krátký šelest při dolním strnu - připomíná zadrnčení strun - nejčastěji u předškolních dětí, i u batolat - mění se s polohou, nejlépe je slyšet vleže, zesiluje po námaze - zeslabí se při Valsavově manévru (usilovný výdech proti zavřeným ústům) - tzv. fyziologický ejekční šelest nad plicnicí - má vypuzovací charakter - nejvíce je slyšet ve 2. mezižebří u sterna - častěji u školních a dospívajících - je ho možné zaměnit s nálezem lehké stenózy plicnice nebo defektu síňového septa - důležitý je normální nález II.ozvy nad plicnicí (bez rozštěpu nebo kliknutí) - šelest tzv. fyziologické periferní stenózy plicnice - u novorozenců a kojenců - je slyšet v prekordiu, v axilách a na zádech - nejdéle do věku půl roku - lze ho zaměnit se skutečnou periferní stenózou plicnice a s lehkou koarktací aorty - vířivý žilní šelest - u 3-8 letých pod klíčky, lépe vpravo - tichý, hučivý kontinuální šelest, budí podezření na otevřený ductus arteriosus - je výraznější vstoje a při záklonu hlavy, naopak vleže a při předklonu mizí (nebo při stisknutí jugulární žíly prstem - ke kardiologickému vyšetření by měl být poslán pacient se šelestem, který - - má další příznaky - cyanózu, sníženou zdatnost, opakované respirační infekce... - hmotnostně neprospívá, nebo měl nízkou porodní hmotnost či má chr. abnormalitu - šelest je hlučny (3/6 a více), provázen vírem nebo jinými fenomény či je diastolický - má abnormální EKG či rtg nález 47.a Vrozené srdeční vady bez zkratů Epidemiologie VSV(obecně)- - vrozené srdeční vady jsou vůbec nejčastější VVV - asi 40% - prevalence je při narození 6,16 na 1000 živě narozených - nejčastější VSV je defekt komorového septa (41%), dále defekty síňového septa (9%), aortální a pulmonální stenóza (6- 8%). koarktace aorty (5%), transpozice velkých tepen (5%), otevřený d.arteriosus (5%) - pak vzácnější - atrioventrikulární septální defekt, hypoplastické levé srdce, Fallotova tetralogie... - VSV dělíme na urgentní (kritické) a neurgentní - urgentní - projevuje se známkami srdečního selhání, hypoxémií (cyanózou) a tím ohrožuje dítě na životě již b nejútlejším věku - urgentně se projeví již v prvních dnech života asi třetina VSV - nejkritičtější VSV - transpozice velkých tepen, koarktace aorty, hypoplastické levé srdce, pulmonální atrézie Příznaky a rozdělení VSV (obecně)- - nejnápadnější rys - cyanóza - jako projev pravo-levého zkratu, nebo při městnání krve v plicích či při nízkém srdečním výdeji - typický rys centrální cyanóza - prohlubování při křikudítěte - cyanóza z respiračních příčin nebo z útlumu CNS při pláči naopak ustupuje - zmírníme ji též podáním kyslíkové masky... - cyanóza kolem rtů a na prstech může být naopak projevem periferní vazokonstrikce - akutní srdeční selhání - projevuje se dušností a tachypnoí,tachykardií,hepatomegálií a příznaky sníženého prokrvení orgánů - nízký srdeční vdej→ není hmatný puls v periferii - u koarktace najdeme rozdíl mezi tepen na HK a DK - projev levostranného selhání - tachypnoe s dušností a hyperkapnie - projev levostranného selhání - městnání s otoky a hepatomegálie, zvýšená náplň krčních žil - u malých dětí bývá selhání často biventrikulární - dítě se selháním - rychle se unaví při pití, potí se, trpí nedostatečným kalorickým příjmem - třetí nejčastější příznak - abnormální poslechový nález na srdci, nejnápadnější je šelest - slyšitelnost nekoreluje se závažností (u některých závažných nic slyšet není - transpozice tepen, koarktace) - chronické srdeční selhání, hlavně v doprovodu s plicní hypertenzí - vedou k růstové retardaci - déletrvající významný zkrat způsobí deformitu hrudníku, vyklenutí prekordia a Harrisonovu rýhu (rýha na kostře hrudníku v místě úponu bránice - popisována u rachitis) - chronická hypoxémie - vývoj nehtů tvaru hodinových sklíček, později typických paličkových prstů - dělení - funkční - vady bez cyanózy - projevují se buď pravolevým zkratem nebo obstrukcí odtoku - cyanotické vady Vrozené srdeční vady bez zkratů Hypoplastické levé srdce - kritická VVV u novorozenců - levá komora není schopna zajišťovat srdeční výdej - vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací - první dny dítě přežívá jen díkyperzistenci tepenné dučeje - příznaky se objevují krátce po narození - klinický obraz - těžká tachypnoe, nízký výdej s metabolickou acidózou a s anurií - diagnóza dle ECHA - pokud je ještě přítomna dysfunkce pravé komory, významná trikuspidální regurgitace či hypoplázie aorty, je vada inoperabilní - jinak lze stav řešit operacemi dle Norwooda - může se dospět k jednokomorové cirkulaci - nebo alternativou je transplantace srdce - při prenatální detekci této vady přichází v úvahu ukončení těhotenství Koarktace aorty - jde o zúžení aorty, nejčastěji v blízkosti odstupu levé a.subclavia - to vede k poklesu tlaku za obstrukcí a k vzestupu tlaku před ní - tlakový gradient může být maskován - u malých kojenců při selhávání LK nebo při průchodnosti d.arteriosus - u starších vývinem kolaterálního řečiště - těžká koarktace se projeví v časné kojeneckém věku - nehmatná femorální pulzace, anurie, MAc - méně závažné někdy odhalíme až ve školním věku - díky šelestu - je slyšet na zádech mezi lopatkami - nebo ještě později s nálezem hypertenze, vznikají AT změny v okolí - zobrazovaní metody - většinu koarktací zobrazíme echograficky, ojediněle je nutná srdeční angiografie či MRI - operace koarkatce je indikována ve všech případech - plánovaně se indikuje v batolecím či předškolním věku - kritickou vadu operujeme ihned - funkční výsledek operace bývá výborný - existuje pak ale riziko rekoarktace, kterou lze odstranit balónkovou angioplastikou Stenóza aorty - překážka odtoku krve z LK - vyskytuje se v několika formách, nejčastěji je zúžení v místě chlopně - zúžení v místě chlopně - valvární stenóza, chlopeň má často dva, příp. jen jeden cíp - kritické zúžení u novorozence má podobné příznaky jako hypoplastické levé srdce - nízký srdeční výdej, MAc, těžká plicní hypertenze - později bývá aortální stenóza až asymptomatická, její první projevy jsou pak až synkopy nebo náhlé úmrtí - stěny LK hypertrofují, tím se zhoršuje jejich perfúze - typický klinický nález - oslabené periferní pulzace, časný systolický click na hrotě a nad aortou - nad aortou je maximum vypuzovacího systolického šelestu s propagací do karotid - v jugulu a nad karotidami hmatáme vír - nebezpečná známka ohrožení náhlou smrtí - vývoj ischemických EKG projevů - diagnóze - dle ECHA - v přirozeném průběhu dochází časem k aortální regurgitaci - prevence - hlavně předcházíme komplikacím endokarditidy - řádná léčba respiračních infektů... - dětem se nedoporučuje větší jednorázová zátěž - léčba - zasahujeme jen v případech s větším systolickým gradientem, nebo při vývoji ischemických změn na EKG - první krok léčby - balónková valvuloplastika - operaci indikujeme - v případě neúspěchu valvuloplastiky, při potřebě náhrady chlopně, v případě sub- nebo supravalvulární stenózy - výsledek vydrží řadu let, vzhledem k časté abnormální anatomii chlopně je tendence k restenóze a k vývoji regurgitace Stenóza plicnice - vyskytuje se v několika formách - pod chlopní, v místě chlopně, ned ní nebo v periferii větví plicnice - nejčastěji je postižení v místě chlopně - kritická stenóza u novorozence je život ohrožující cyanotická vada - v pozdějším věku bývají děti bez potíží, někdy mají nižší výkonnost - poslech - slyšíme časný click, systolický šelest s vírem vlevo od sterna, rozštěp druhé ozvy - průběh je obvykle benigní, lehčí vada nevyžaduje léčbu - závažnější porucha - vede k hypertrofii PK, pak k nedomykavosti trikuspidální chlopně, následné městnání v játrech a jiných orgánech - diagnóza je echografická, u periferních stenóz je nutná angiografie - terapie - u kritické stenózy - balónková valvuloplastika 31.b Vrozené srdeční vady se zkratem levo-pravým - patří sem defekty přepážek mezi komorami, síněmi, anomální plicní návrat nebo zkraty velkých tepen Defekt komorového septa - zkrat okysličené krve z levé komory do komory pravé (tím znovu neefektivně do plic) - malé defekty - projevují se jen šelestem, který ale není slyšet hned po narození (tlak v plicnici stoupá pomalu a není tam ještě dostatečný tlakový gradient) - výraznější defekt může vést k srdečnímu selhání - známky srdečního selhání u malých kojenců - pocení, tachypnoe, odpočívání při pití, neschopnost pít dostatečné množství stravy - děti trpí častými respiračními infekcemi s atelektázami (hlavně oblasti utištěné zvětšenou LS) - postupně se vyvíjí Harrisonova rýha, vyklenutí prekordia, neprospívání - prekordium je hyperaktivní, šelest je provázen vírem - známky velkého zkratu - přídatná III. ozva na hrotě, mezodiastolický krátký šelest - diagnóza - klinická, echografická - průběh - malé defekty se mohou spontánně uzavřit - velké naopak mohou vést k srdečnímu selhání a k vývoji ireverzibilní plicní hypertenze - nepříznivé je, když prolabuje chlopeň aorty (regurgitace) - nebo může dojít k pulmonální stenóze - všechny děti s touto vadou jsou ohroženy endokarditidou - terapie - uzávěr defektu záplatou, indikována u všech symptomatických lézí - výsledek je dlouhodobě výborný - krátké období po operaci překlenujeme podáváním diuretik, kardiotonik, příp. ACEi - u malých defektů čekáme možné spontánní uzavření a odkládáme operaci do školního věku - některé defekty jdou opravit bez operace, katetrizací Defekty síňového septa a atrioventrikulárního septa - defekty síňového septa mají mírnější symtomatologii - defekt septa typu secundum - bývá objeven často náhodně, často až u předškolních dětí - při velkém zkratu - snížená výkonnost, vyklenutí prekordia - ale častěji bývá dítě bez potíží - spíše než šelest upoutá pediatra fixovaný rozštěp II. ozvy nad plicnicí - přirozený průběh charakterizuje normální dětství a nástup problémů v dospělosti - zvětšení síní /poruchy rytmu, hlavně flutter síní), zvětšená PK může vést k selhávání - při zvýšení žilního tlaku (např. porodem) může dojít k paradoxní embolizaci (přes defekt do velkého oběhu) - defekt síňového septa typu primum - inkompletní deket septa - mívá podobný obraz, ale je navíc provázen rozštěpem předního cípu mitrální chlopně s mitrální regurgitací - mitrální regurgitace během života progreduje - terapie - chirurgie - uzávěr defektu záplatou - indikace - u případů vedoucím k objemovému zvětšení PK a u všech defektů typu primum - elektivní operace - v předškolním věku - většinu defektů typu secundum lze uzavřít katetrizací - kompletní defekt atrioventrikulárního septa - atrioventrikulární kanál - rozsáhlá komunikace mezi srdečními oddíly, síněmi i komorami - a-v chlopně nejsou oddělené, tvoří často společnou jedinou chlopeň, často nedomyká - velmi často je tato vada sdružena s Downem - symptomy - závisí na velikosti komunikace komor a rozsahu postižení společné chlopně - známky selhávání se objevují ve 2-3 měsících života - tachypnoe, špatný příjem potravy, neprospívání - překrvení plic, útlak dých. cest→ vede často k bronchopneumóniím a atelektázám - šelest - je slyšet jen u menších defektů septa, u rozsáhlé komunikace šelest slyšet není! - zdrojem šelestu je většinou nedomykavá chlopeň - prekordium je hyperaktivní, II. ozva je nad plicnicí hlučnější a rzoštěpená - EKG - typický „kanálový" sklon elektrické osy doleva a hypertrofie komor - diagnóza - dle ECHA - přirozený průběh je vždy nepříznivý, časný vývoj plicní hypertenze - proto operujeme v časném kojeneckém věku - funkční výsledek operace bývá výborný, mohou nastat pozdější problémy funkce mitrálky Otevřená tepenná dučej - může být různě široká a dlouhá - podle toho je široké spektrum závažnosti příznaků - od náhodného šelestu po projevy těžkého akutního srdečního selhání - u nedonošenců s RDS může otevřená dučej vést k závislosti na ventilátoru - u kojenců - oběhové selhání, projevující se výdechovou dušností z plicního edému - periferní pulzace jsou nápadně živé, prekordium je aktivní - nápadná je klidová tachykardie a tachypnoe - poslech - často trojdobý rytmus, spíše než klasický foukavý kontinuální šelest, slyšíme nízkofrekvenční zvuk „sypajícího se koksu" - dif.dg - podobný obraz mají pacienti s aortopulmonálním oknem (přímá komunikace vzestupné aorty a tr. pulmonalis) - diagnóza - echo - přirozený průběh - závisí na velikosti dučeje - široká krátká dučej - srdeční selhání, plicní hypertenze, projevy cyanózy dolní poloviny těla - středně významná dučej - může působit opakované respirační infekce, neprospívání - úzká dučej - potíže nepůsobí - všichni pacienti jsou ohroženi rizikem infekční endarteritidy - terapie - uzávěr převážně pomocí katétru - do lumina zavedeme spirálku - u širší dučeje - chirurgický podvaz nebo protětí - u nedonošenců s RDS s významnou dučejí se pokoušíme o farmakologický uzávěr pomocí indometacinu (NSPZL) 49.b Vrozené srdeční vady s pravo-levým zkratem - pro tyto vady je typickým příznakem cyanóza Transpozice velkých tepen - nejčastější cyanotická vada - hlavní tepny odstupují z nepatřičných komor→ tvoří se tak vlastně dva uzavřené okruhy - neokysličená krev se z LK vrací aortou zpátky do oběhu - okysličená krev jde zpět do plic - podmínkou přežití prvních dnů života je přítomnost komunikace mezi řečišti - nejlépe defekt septa - pokud není, provádíme balónkovou septostomii - když je přítomen defekt septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze - kombinace - transpozice, defekt septa, stenóza plicnice - je cyanóza, ale k selhání či k plicní hypertenzi nedochází - jedná se vždy o kritickou vadu s časnými projevy závažné hypoxie - příznaky- cyanóza, tachypnoe, projevy těžkého srdečního selhání, prekordium je hyperaktivní - nebývá slyšet žádný šelest (s výjimkou té kombinace se stenózou plicnice - diagnóza - echo - přirozený průběh - bez operace je velmi nepříznivý, většina umírá v prvních dnech života - léčba - chirurgická - - tzv. fyziologická korekce - dnes se již tolik neprovádí - principem je síňová korekce (operace dle Mustarda nebo Senninga) - žilní přítok do síní je pomocí tunelů převeden do protilehlých komor - anatomie srdce je transpoziční (z PK jde aorta...) - prováděla se ve stáří 3-8 měsíců - bezprostřední funkční výsledek je výborný, ale dlouhodobě je to horší - někdy dochází ke ztrátě sinusového rytmu a k různým arytmiím (můžou vést k náhlé smrti) - funkce PK se zhoršuje a začíná selhávat (nestačí na to...) - tzv. anatomická korekce (arteriální switch) - dnes metoda volby - chirurgicky vrátíme transponované tepny na své místo - je to ale velmi náročný výkon - zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty - je nutné ho provést hned v prvních dnech života - funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti zatím chybí - transpozice s defektem septa a stenózou plicnice - není pro anatomickou korekci vhodná - provádí se Rastelliho korekce - uzavře se defekt septa tak, že z LK jde krev do posunuté aorty a z PK do plicnice se cesta nahradí lidským cévním transpaltátem (ten se musí během života měnit) Fallotova tetralogie - kombinace - stenóza plicnice, defekt komorového septa, nasedající aorta (dextropozice) a hypetrofie PK (pokud je ještě defekt atriálního septa - F.pentalogie) - obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru - klinický obraz hypoxických záchvatů (spelling) - u kojenců jde o život ohrožující stavy - po probuzení dítě prošedně, - nereaguje, má prohloubené dýchání - systolický šelest - je daný průtokem krve zúženým infundibulem → při záchvatu zmizí! - u batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu - kromě hodně těžkých forem tetralogie, vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku - pokud trvá cynóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty - prekordium je klidné, druhá ozva tichá, průtokem krve stenotickým infundibulem vzniká systolický šelest (slyšet podél levého okraje sterna) - diagnóza - echo - komplikované formy je třeba vyšetřit angiograficky (hlavně plicní řečiště) - přirozený průběh - je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje,dochází k embolizacím do mozku - terapie - hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit betablokátory - některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice - novorozenci s kritickou hypoxémií - podáváme prostaglandiny k udržení průchodnosti dučeje - vždy je nutná operace - - korektivní operace - indikujeme ji plánovaně v batolecím věku - odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa - funkční výsledek bývá výborný a trvalý - protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů) Atrézie trojcípé chlopně a vady s funkčně jedinou srdeční komorou - společným rysem je cyanóza - tam, kde není ještě k tomu stenóza plicnice, je časté srdeční selhání - další společný rys - nemožnost operativně řešit situaci, aby fungovaly obě komory - paliativní operace - spojková operace, bandáž plicnice - definitivní korekce - tzv. Fontanova operace - funkčně jediná komora zajišťuje cirkulaci, duté žíly jsou přímo napojeny na plicnici (jde to jen, když není zvýšena rezistence plicního řečiště nebo když není hypoplastické) - funkční výsledek je uspokojivý, odstraníme cyanózu, telesná výkonnost je nižší 19.b Myokarditídy a perikaditídy Myokarditida - proces charakterizovaný zánětlivou infiltrací myokardu s nekrózou nebo degenerací myocytů - příčina - infekční (Coxsackie, echo- a adenoviry, chřipka, HIV, bakteriální - streptokoky, plísně, paraziti) - kombinovaná s následně patologickou autoimunitní reakcí (histo nejčastěji lymfocytární myokarditida) - klinicky - asi u třetiny - prudký nástup plicního edému či šoku - méně závažné - tachypnoe, vyšší únavnost, poruchy rytmu - v předchorobí - často chřipkovité či GIT onemocnění - nález - periferní pulzy oslabené, na srdci - tachykardie, trojdobý rytmus, na plicích chrupky, játra jsou zvětšená - někdy nízká voltáž na EKG - ECHO - dilatace a snížená funkce LK - vzestup zánětlivých markrů, CKMB - jsou to vcelku známky nespecifické, proto se začala provádět biopsie myokardu, ale i její role je omezená - přirozený průběh - v případě srdečního selhání asi třetina umírá, třetina přejde do chronicity, třetina se uzdraví - progrese do dilatační KMP je častá, imunologicky podmíněná (hlavně z chronické aktivní myokarditidy) - chronická perzistující myokarditida nevede k selhání, ale k obtížím (bolesti na hrudi, palpitace) - terapie - zůstává symptomatická - inotropní podpora a diuretika, léčba poruch rytmu - podávání digoxinu v akutní fázi může věst k nebezpečným arytmiím - lékem první volby jsou dnes ACE inhibitory (např. kaptopril) - snižují afterload, a jako odklízeči VR také snižují rozsah poškození myokardu - i.v. podáváme Ig, někdy pomůže imunosuprese (v akutní fázi ale může zvětšit rozsah nekrózy) - na počátku virových myokarditid někdy pomůže ribavirin a interferon - myokarditidu je nutné považovat za těžké onemocnění - často je však mnoho dětí touto diagnózou mylně označováno (při nespecifických EKG nebo rtg nálezech) Myokarditida - z přednášky - etio - infekční - může to dělat prakticky každý virus (hlavně- coxsackie A,B, influenza, adenoviry, echoviry, rubeola, varicela, spalničky, polio), bakterie a plíně v ČR moc ne - imunopatologické (JIA,SLE...) - toxické - idiopatické - přijdou s dilatační KMP po nějaký myokarditidě, kterou my už neidentifikujeme - příznaky - prakticky jakékoli, čím jsou děti menší, tím probíhá akutněji a fulminantněji - kojenci - dítě ve špatném stavu, šedivé, teplota, dušnost, kard. selhávání, cyanóza, tlumené ozvy, šok, šelest z mitrální insuficience (dáno dilatací) - starší děti - může jako první být třeba arytmie (u revm.horečky je třeba typický A-V blok) - diagnóza - musíme si být jisti, diagnóza myokarditidy znamená pro dítě docela problémy - lázně, nesmí nikdy závodně sportovat... - zánětlivé markry (u virů moc ale být nemusí) - CK-MB a enzymy myokardu (troponiny) - dobrý - ALT, AST, virologie, ASLO - EKG - všechny možný arytmie, typické pro ně je, že se v průběhu dní měněj - děti můžou mít asymptomatické arytmie už předtím, pokud to na myokarditidu poukazuje, chováme se k němu jako by jí měl, hospitalizujeme, opakujeme EKG a jestli bude ta arytmie furt stejná, tak by to mělo být OK - rtg - kardiomegálie - echo - nejdůležitější - změříme a posoudíme kontraktilitu, ejekční funkci... - virové myokarditidy - obecně jsou hodně vzácný (prej to tu maj 1-2x ročně) - průběh - kojenci - fulminantní, mortalita 50-70% - batolata - méně akutní, adolescenti - často asympt., může se projevit až pak dilatační KMP - léčba - vlastně je to léčba srdečního selhání - léčba selhání je individuální, dle převládající příčiny selhání (preload, myokard, afterload) - obecně ovlivňujeme preload (diuretika), srdce (inotropní látky), afterload (ACEi) - v pediatrii (na rozdíl od interny) mají docela rádi digoxin - když se dobře dávkuje a počítá se s komplikacema... - u těch mrňat selhává srdce komplexně - potřebujeme podporu na všech frontách - inotropie - dopamin, dobutamin - digoxin - 0,04mg/kg/d (rozdělené na 1/2-1/4-1/4) během prvního dne (útočná dávka) - potom čtvrtinu - 0,01mg/kg/den ve 2 dávkách - není věkově omezenej, jde podávat už novorozencům po porodu - má výhodu, že zpomaluje frekvenci myokardu, zlepšuje diastolu.... - na intoxikaci máme antidotum (Ig proti digoxinu), můžeme v klidu stanovovat terapeutické hladiny - příznaky intoxikace digoxinem - zvracení, bradykardie, na EKG postupná A-V blokáda - diuretika - furosemid 1-5mg/kg - vazodilatace - ACEi - kaptopril 0,01-0,03mg/kg/d - spornou úlohu hrají kortikoidy - určitě ale nepodávat v akutní fázi Perikarditída - průběh - buď akutní zánět s tvorbou výpotku (možná tamponáda srdeční) - nebo chronický zánět s fibrózou perikardu (možná konstrikce srdce) - bývá součástí systémových chorob (proto pacienty i po odeznění dlouhodobě sledujeme) Akutní benigní perikarditida - virová, nejčastěji vir chřipky či Coxsacie - projevy - horečka, bolest za sternem, často se připojují příznaky pleuritidy - zpočátku slyšíme třecí perikardiální šelest - při tvorbě výpotku, mizí - EKG - typické perikardické změny ST - T úseků - echo - dokumentuje perikardiální výpotek - terapie - symptomatická, ale etiologie i ATB - někdy je nutná kortikoterapie - prognóza je příznivá - pokud dojde k většímu výpotku, následuje tamponáda srdeční (dušnost, nízký srdeční výdej, paradoxní puls) - slyšíme oslabené ozvy, na rtg se zvětšuje srdeční stín - vždy musíme pomyslet na nádorovou etiologii - na výpotek musíme též myslet v prvním měsíci po operaci srdeční vady Konstriktivní perikarditida - u dětí je velmi vzácná, v minulosti byla často s tbc zánětem - je velmi těžké odlišit toto postižení od restriktivní KMP 18.b Endokarditidy, prevence infekční endokarditidy - je to nejčastěji mikrobiální infekce endokardu - nejčastější místa postižení - chlopně, zkraty (dučej, chirurgické arteriální spojky), chirurgické záplaty, katétry - klasicky se dělila na akutní a subakutní, to dnes není užitečné - ohroženi jsou všichni se strukturálním postižením srdce (i po úspěšné operaci) - etiologie - bakterie schopné přilnout na endokard - zejména G+ koky - v současnosti jde nejčastěji o α-hemolytického streptokoka, pak s.aurea, vzácněji koaguláza-negativní streptokoky - umělohmotné materiály jsou nejčastěji osídleny staf. epidermidis - u imunokomprimovaných - i G- koky a plísně - stanovení diagnózy je životně důležité - v některých případech s méně prudkým průběhem je však velmi obtížné - je třeba na endokarditidu myslet u všech nemocných se srdečním onemocněním či s katetry - klinický obraz - teploty a nespecifické potíže (myalgie, artralgie, bolesti hlavy, únava) - při delším trvání dochází ke splenomegalii - v nedávné anamnéze - chirurgický či instrumentální výkon, infekce - vždy pátráme po embolizačních projevech na periférii - třískovité hemoragie na nehtech, petechie na kůži či spojivkách, červené skvrny na dlaních - pomůže nám vyšetření očního pozadí a moči (hematurie) - postižení pravého srdce - embolizace do plic→ kašel, poslechový a rtg nález na plicích - nálezy - významná je nově vzniklý nebo měnící se šelest (postižením chlopně) - zvýšení markrů zánětu, anemizace - EKG nemá diagnostickou hodnotu - nejdůležitější kritérium - pozitivní nález v hemokultuře, echografický průkaz vegetací - hemokulturu odebíráme opakovaně, zejména při vzestupu teplot (i s ohledem na anaeroby a plísně) - terapie - vždy ústavní, antibiotická, v indikovaných případech i chirurgická - prognóza - příznivá, nemoc má tendenci k recidivám - na rozdíl od přeceňované diagnózy myokarditidy bývá tato choroba nedostatečně diagnostikována, často je zastižena až v pokročilém stádiu Prevence infekční endokarditidy - nejdůležitější je u dětí se strukturálním srdečním postižením bakterémii předcházet → dbáme o včasné ošetření zubních kazů (i u první dentice), o zvýšenou hygienu ústní dutiny, energickou léčbu hnisavých afekcí kůže a resp. infekcí - prevence ale neznamená strkat jim ATB stále, nebo i na virové infekce... - nemocní vyžadující prevenci - - VSV (kromě defektu síňového septa) - s umělou chlopní - po prodělané infekční endokarditidě - s revmatickou či jinou získanou chlopenní vadou - s obstrukční formou hypertrofické KMP - s prolapsem mitrální chlopně s regurgitací - po intervenčních katetrizačních výkonech Infekční endokarditida - přednáška - patogeneze - kombinace bakterémie, patologického turbulentního proudění a destrukce endotelu - trombocyty+fibrin+bakterie→ vegetace - příčiny bakterémie - zuby 60% (i při čištění...), tonsilektomie 35%, bronchoskopie rigidním endoskopem 15%, cystoskopie, endoskopie, katatrizace srdce... - agens - αhemolytický streptokok, aureus - dříve tvořily 73%, dnes 50% - více se uplatňují G- - enterokoky, HACEK (hemofilus, actinobacilus, cardiobacterium, eikenella, kingella) - až u 5-20% ne nám nepodaří vykultivovat původce z hemokultury!!! (buď už je po ATB terapii nebo jsou ty vegetace chronicky obalené fibrinem...) - úmrtnost je stále až 50% - mění se struktura pacientů - máme stále více kardio operací - umělé náhrady chlopní - centrální žíla u onko dětí - musíme s tím počítat i u dětí bez KVS anamnézy (tvoří až 30%!) - diagnostika - klinika + echo + hemokultura - příznaky - časté příznaky - nespecifické - bolesti hlavy, anémie, hematurie, leukocytóza - méně - nový šelest, selhávání, petechie, splenomegálie - vzácně - třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky - léčba - individuální - dříve se dávaly hlavně ATB, dnes se stále častěji přikláníme k operaci defektu a snesení vegetace - ATB - u neznámé etio - cefalosporiny III., jinak cíleně - chirurgie - po selhání ATB, u mykotických - prevence - běžná prevence po VSV - nosej kartičku s tím, co maj a co nemaj dostat před výkony - 50mg/kg Augmentin p.o. 1h před výkonem (nebo 10mg/kg erytromycinu nebo klindamycinu) - riziková prevence - u umělých chlopní, 6 měsíců po operaci - před výkonem i.v. - kdy je nutná - VSV před i po operaci (ne u defektu atr. septa typu sekundum) - umělá chlopeň, po prodělané IE, obstrukční KMP - u prolapsu mitrálky s regurgitací (prolaps je častý, musí být ta regurgitace) - po intervenčních KV vkonech - všichni pacienti s pozitivní hemokulturou mají mít echo 25.c Kardiopulmonální resuscitace u dětí - indikace z zahájení - bezvědomí, mrtvolný vzhled, apnoe - srdeční frekvence pod 60/min (do 1 roku pod 80/min), nebo nehmatný tep Postup - při zahájení nebo co nejdříve v jejím průběhu vyrozumíme RLP - oznámíme věk dítěte, místo resuscitace, důvod, své jméno - uvolnění dýchacích cest (bez intubace) - - vytažení čelisti - prstem táhneme nahoru a dopředu dolní čelist - metoda volby při podezření na poranění krční páteře - záklon hlavy - není vhodný při podezření na poranění krční páteře - výrazný záklon není vhodný u dětí do jednoho roku - vyčištění dutiny ústní - prsty pod kontrolou zraku - do 8 let - krátké údery mezi lopatky - dítě musí ležet obličejem k zemi, hlavou dolů (např. přes koleno) - nad 8 let - Heimlichův manévr - obejmeme zezadu, stlačíme nadbřišek pod proc. xiphoideus - odsátí nosu, dutiny ústní a nosohltanu - umělé dýchání (bez intubace) - - pomůcky - masky - novorozenci a kojenci - velikost 0-2, kojenci, batolata 3-4, školní děti 5-7 - ambuvak (objem 2l), tlaková nádoba s kyslíkem - zahájení - 2 dechy (v rozmezí 1-1,5s) a pak frekvence - novorozenci 30/min, do jednoho roku 20/min, 1-8let 20/min, starší než 8let - 12/min - obě poloviny hrudníku se zvedají, sliznice by měli růžovět, á 1 minuta stlačujeme nadbřišek, abychom vyhnali plyn ze žaludku - pokud se hrudník nezvedá - uvolnění dých. cest - pokud se zvedá jen jedna polovina - pozor na fraktury žeber či pneumothorax - patřičné dechové objemy mají přednost před vysokými dechovými frekvencemi - zevní srdeční masáž - - frekvence - novorozenci 120/min, kojenci 100/min, 1-8 let 100/min - technika - pevná podložka - novorozenci a kojenci - 2 prsty zachránce stlačují sternum (1cm pod spojnicí bradavek - po prvním roce života - v dolní třetině sterna, do hloubky 3-5cm CPR - u dětí je kolaps způsoben v 85% asfyktickou zástavou → tudíž kyslík je při zahájení CPR již vyčerpán - než zavoláme RZ, měli bychom do dítěte 5x vdechnout - poměry - poměr kompresí ke vdechům - 30:2 (pro laickou veřejnost, event. pro jednoho zdravotníka) - 15:2 (profesionální CPR) Farmakoterapie - zajistíme vstup do periferní žíly kanylou, příp. intraoseální přístup (intrakardiální aplikace u dětí neprovádíme) - intraoseální vstup - po desinfekci kůže provedeme speciální jehlou vpich pod tuberositas tibiae - lze aplikovat jakýkoli lék či infúzi - adrenalin - (ředění 1ml = 1mg do 9 ml fýzáku) - podáme 0,1 (=0,01mg)/kg i.v., za tři minuty podáme 0,1mg/kg - při intubaci můžeme aplikovat tracheálně (0,1mg/kg), též je možno po třech minutách opakovat - dihydrogenkarbonát sodný - 4,2% (0,5mol) roztok i.v. v dávce 1mmol/kg - jen po 10 minut neúspěšné resuscitaci nebo při doložené MAc s pH pod 7,1 - jen u dětí, které mají zajištěnou dokonalou plicní ventilaci - kalcium - 0,2ml 10% calcium chloratum/kg i.v. - ne více než 10ml pro dosi - aplikujeme jen při doložené předchozí hypokalcémii nebo při podezření na otravu kaliem či magnéziem - při podezření či průkazu komorové tachyfibrilace - mezokain 1% - 1mg/kg i.v. - v poslední době je dávána přednost amiodaronu Defibrilace - do jednoho roku jsou speciální defibrilátory, po 1 roce života se užívají stejné elektrody jako u dospělých - lžíce nesmíme přiložit na holou kůži - přikládáme přes mulové čtverce zvlhčené fýzákem - jedna je pod pravou klíční kostí, druhá nalevo pod bradavkou - nikdo se nedotýká lůžka ani nemocného - aplikujeme výboj o intenzitě 2J/kg - při neúspěchu - za 1 minutu opakujeme, pak za další minutu aplikujeme 4J/kg - mezitím pokračuje CPR, znovu aplikujeme adrenalin Ukončení - je vhodné resuscitovat než se dostaví lékař, který ovládá endotracheální intubaci - CPR ukončíme při známkách jisté smrti - mrtvolné skvrny, posmrtná ztuhlost, mydriáza zornic bez fotoreakce, Tonelliho příznak (zneokrouhlení zornic po zatlačení na bulbus) Kardiopulmonální resuscitace - výpisky ze stáže na ARO - příčiny - novorozenci - perinatální asfyxie, nezralost, farmaka - kojenci - SIDS - kojenci a batolata - obstrukce DC - aspirace, zánět - batolata, větší děti - traumatologie, infekce - neuro, sepse... - patogeneze - - respirační problém→ hypoxie→hyperkapnie→acidóza→asystolie - neresuscitujeme - term. stavy chronických nemocí - gestační stáří pod 24týdnů, hmotnost pod 400g - uplyne-li od zástavy prokazatelně 20 minut a více (40minut u podchlazení) - myslet na teplotu okolí - novorozenec - dítě osušíme vyhřátými plenami - dítě - svlékáme jen nezbytně nutné oděvy, dáme i něco pod něj - řízená hypotermie - u novorozenců - ochlazení pod 34°C pro CPR - cizí těleso - první - úder - malé dítě hlavou dolů, položené na předloktí, druhou rukou boucháme do zad - jako 2. manévr (při neúspěchu úderu) - stlačení hrudníku - Heimlichův manévr - je nejméně šetrný ale někdy je nutný - mnoho NÚ, indikace by se měla zvážit - odsátí dutiny ústní - novorozenec - jen při poruše adaptace (u fyziologického ne) - odsáváme - první ústa, pak nos - při přítomnosti mekonia v plodové vodě - jiný postup - okamžitě po porodu zaintubovat, pak cévkou odsát - je KI dýchání ambuvakem - abychom nefoukli mekonium ještě dozadu... - velikost endotracheální rourky - orientačně - jako malíček dítěte Zástava dechu - zahájíme 5 vdechy - délka dechu u kojenců max. 0,5s (dospělí 1-2s) - resuscitační maska je KI - u aspirace mekonia, u brániční hernie (dýchali bychom do žaludku) - dechy - - novorozenec 40-60 vdechů/min - kojenci 30 - batole 20 - starší děti 15-20 - dospělý 8-10 (trend je počet snižovat) Indikace srdeční masáže - novorozenci - tep pod 60/min, nebo pod 80/min pokud se nelepší po aplikaci kyslíku CPR - novorozenci - 1vdech:3stlačením (f=120/min) - kojenci, straší děti - 2:30 (1 zachránce), 2:15 (2 zachránci) (f=100/min) - nad 8 let - 2:30 (f=100/min) - ve dvou neděláme přestávky na vdechy... Farmaka - nepodáváme nic - i.m., p.o., s.c., per rectum - první vždy zkoušíme kanylovat periferii (max. 90s - 3 pokusy a dost) - u novorozenců můžeme kanylovat pupeční žílu - jen ale 2-3cm, nesmí se to dostat do jater - zkouška - aspirace - intratracheální aplikace - nesmí se tam podávat hyperosmolární látky (bikarbonáty, glc) - hlavně pro atropin - ředíme to 1:1 s vodou oproti dávkám pro i.v. - je to nouzový přístup - intraoseální přístup - lze ho považovat za centrální žilní vstup - můžeme tam podávat i přetlakové infuze - jehla by tam neměla být déle než 24h - adrenalin - - indikace - asystolie, pulseless electric activity - účinek - vazokonstrikce periferie → stoupá diastola→ stoupá koronární perfúze 0,01-0,03 mg/kg - atropin - - specifikováno- při silné bradykardii (vagové) či AV bloky - i po intubaci - zas to chce dostatečnou oxygenaci - na otravu organofosfáty - 0,01-0,02 mg/kg - bikarbonát - - diskutovaný lék, je to hyperosmolární roztok, poměrně rychle může udělat hyponátrémii - až u intubovaného s normokapnií - roztoky 4,2% u dětí, na větší a dospělé 8,4% - kalcium - - při hypokalcémii !!! podávání Ca a digoxinu spolu nebo po sobě vede k asystolii!! - jistá smrt - magnézium - - častěji u status astmaticus - má spazmolytický vliv na hladké svaly - MgS 10% 0,5ml/kg - naloxon - - antagonista opioidů - u novorozenců ovlivněných opiáty matky - narkomani a intoxikace - pozor! můžou vzniknout silné abstinenční příznaky - volumexpanze - - šok, při hypoxii - capillary leak sy - poškozené endotelu - 10-20/kg/5-10minut, Ringer, fýzák, pouze izotonické roztoky 24.b Poruchy srdečního rytmu - podkladem může být porucha tvorby nebo vedení vzruchu (nebo obojího) - etiologie - organické poškození - pro terapii je nezbytné zjistit co a kde... - bez strukturálního postižení - minerálová dysbalance (hypokálémie), endokrinopatie (hypotyreóza), léky (digoxin, TCA) - z klinického hlediska rozlišujeme - extrasystoly, bradyarytmie a tachyarytmie Paroxyzmální supraventrikulární tachykardie s úzkými QRS komplexy - nejčastější symptomatická dysrytmie u dětí - u malých dětí se často projeví až známkami počínajícího srdečního selhání (bledost, zvracení, odmítání stravy) - starší děti si ztěžují na bušení srdce - patogeneze - většinou v důsledku AV junkčního reentry mechanismu - protože existuje akcesorní síňokomorová spojka (sy Wolff-Parkinson-Whiteův) - nebo v důsledku AV nodálního reentry při dvojí dráze v AV uzlu - na EKG - tachykardie s normální mofrologií QRS komplexů, a RP interval je kratší než PR - akutní terapie - cílem je co nejrychlejší zrušení tachykardie - v kritickém stavu - okamžitá synchronizovaná elektrická kardioverze dávkou 0,5-1J/kg - v hemodynamicky stabilním stavu - - vagové manévry (nejúčinnější je ponoření obličeje na pár sekund do hodně studené vody) - když to nepomůže, podáme adenosin (0,1-0,3 mg/kg) v rychlém i.v. bolusu - když nemáme adenosin, podáme u dětí nad 10 let verapamil, u dětí pod 10 let propafenon - pokud tyto věci nepomůžou, uvažujeme dif.dg. o ektopické síňové nebo junkční tachykardii (vzácné tachykardie, kdy je zvýšena automacie ektopického ložiska) - chronická medikamentózní profylaxe - v případně častých paroxysmů tachykardie - při absenci WPW syndromu je lékem první volby digoxin, u WPW beta-blokátor - důvod, proč se digoxin u WPW nedává - vliv na zkrácení antegrádní efektivní refrakterní periody akcesorní dráhy (ať už je to cokoli :) ) Flutter síní - vzácná, ale potencionálně fatální dysrytmie - na podkladě reentry v síních - AV u dětí má lepší převodní kapacitu, proto může dojít k deblokování AV přechodu s vysokou výslednou komorovou frekvencí - na EKG - pilovité flutterové vlny, mohou být v důsledku převládající AV blokády 2:1 špatně patrné - výskyt - vzácně se vyskytuje u fétů a novorozenců se zdravým srdcem - jinak je vždy spojen se strukturálním srdečním onemocněním - akutní léčba - kardioverze - profylaxe - digoxin v kombinaci se sotalolem nebo amiodaronem - možná je i katetrizační ablace Fibrilace síní - v dětském věku je velmi vzácná - fatální může být její vznik při WPW syndromu, kdy dojde díky spojce k maligní akceleraci komorové frekvence - akutní léčba spočívá v kardioverzi - v rámci dlouhodobé léčby se doporučuje katétrová ablace spojky Supraventrikulární a komorové extrasystoly - extrasystoly jsou poměrně častý důvod vyšetření u dětského kardiologa - supraventrikulární EST jsou v naprosté většině případů benigní a není třeba je léčit - u komorových se postup liší podle eventuální přítomnosti strukturálního onemocnění - pacienty se zdravým srdcem a bez klinických příznaků není třeba léčit ani omezovat - v ostatních případech se rozhoduje dle malignity arytmie Pravidelné tachykardie se širokými QRS komplexy - je to dysrytmie kladoucí zvýšené nároky na dif. dg - co přichází v úvahu - - supraventrikulární tachykardie nebo flutter síní provázený blokem raménka - antidromní supraventrikulární tachykardie u WPW sy - supraventrikulární tachykardie při přítomnosti tzv. Mahaimova svazku (spojuje pravou síň s distální částí pravého Tawarova raménka - komorová tachykardie (pacienti po operaci VSV spojených s ventrikulotomií, arytmogenní dysplázie PK, KMP, hamartom v LK, idiopatická komorová tachykardie...) - pomáhá EKG z jícnu - při komorové tachykardii (na rozdíl od supraventrikulární) je většinou patrná AV disociace - při hemodynamicky významné tachykadrii je nejlepší provést synchronizovanou kardioverzi výbojem 1J/kg - podávání antiarytmik je doporučené až při potvrzení diagnózy Hereditární syndrom dlouhého QT intervalu - dědičné, někteří mají defekt genu Harvey ras-1 na 11.chromosomu - každopádně je postižena funkce jednoho z draslíkových kanálů zodpovědných za výstup K z bb. ve fázi repolarizace - tím dojde k prodloužení akčního potenciálu a QT intervalu a k možnosti spontánního vzniku nového AP před úplnou repolarizací buňky - to vede ke vzniku komorových EST a tachykardie s typickou měnící se amplitudou a osou QRS (tzv. torsades de pointes) vedoucích k synkopě nebo náhlé smrti - na EKG - prodloužený korigovaný QT interval (QTc) na více než 0,44s - QTc = QT děleno odmocninou délky přdchozího RR intervalu - hrotnaté T vlny, prominentní U vlny, sinusová bradykardie a někdy měnlivá AV blokáda II.st - terapie - několik kroků - při komorové tachykardii - kardioverze a mezokain (1mg/kg i.v.) - chronická profylaxe - lék volby jsou beta blokátory - komorová stimulace při bradykardii, levostranná hrudní sympatektomie - v refrakterních případech - implantace kardioverteru-defibrilátoru Dysfunkce sinusového uzlu - u dětí vzácné - prakticky jen u dětí po rozsáhlých kardiochirurgických výkonech na úrovni síní - na EKG - sinusová nebo junkční bradykardie s případnými pauzami Kompletní AV blokáda - výskyt - - kongenitální - intrauterinní poškození převodního systému při latentní kolagenóze matky (destukce převodního systému je na podkladě jistých Ig, která matka tímto vlastní a předává plodu...) - nebo jako komplikace kardiochirurgického výkonu - velmi vzácně při infekci myokardu (např. u berreliózy) - když se to zjistí intrauterině (do 26.týdne), lze poškození zvrátit podáním dexametazonu matce - postnatální léčba - implantace stimulátoru 10.c Funkční vyšetření kardiorespiračního systému u dětí a dospívajících Funkční vyšetření plic - umožňuje to poruchu plic - objektivně charakterizovat (restrikce, hyperinflace...), kvantitativně vyjádřit (jako % z referenčních hodnot) a rámcově lokalizovat - vyžaduje spolupráci pacienta → lze provádět od 6. roku života - indikace funkčního vyšetření - - chronické respirační příznaky (dif.dg.), monitorace průběhu chronických poruch, posouzení funkční schopnosti při primárně mimoplicních poruchách (deformity hrudníku, KVchoroby, obezita), předoperační vyšetření, prevence a screening, hodnocení zdravotní způsobilosti (posudkové lékařství...) Spirometrie - základní ukazatele - vitální kapacita (VC, FVC) - ukazatel funkčních rezerv dýchacího systému - vysoké hodnoty svědčí o dobré trénovanosti, hodnoty pod 80% svědčí obvykle o patologickém procesu - FEV1 - jednosekundová usilovná exspirační kapacita - ukazatel celkové funkční zdatnosti - její hodnotu určuje jak míra případné obstrukce, tak i pružnost parenchymu, únava dýchacího svalstva aj Křivka průtok-objem - má vysokou senzitivitu (málo falešně negativních výsledků), ale pozitivitu nalezneme u mnoha nezávažných doznívajících respiračních infektů → proto má význam až opakované měření křivky - základní popis - PEF (vrcholový výdechový průtok), MEF50 (maximální exspirační průtok při 50% VC), MEF 25 - PEF informuje o průchodnosti centrálních, MEF50 a 25 periferních dých. cest Kardiovaskulární vyšetření Ergometrie : a. statická zátěž - hand-grip (mačkání balónku 1/3 možné síly až do vyčerpání, na druhé ruce měříme tlak) b. dynamická zátěž - bicyklová nebo chůzová Indikace : náhodně zjištěné arytmie (extrasystoly), hypertenze - reakce na zátěž, bolesti na hrudi 28.c Otoky-diferenciální diagnostika - otoky vznikají hromaděním tekutiny v intersticiu - lokalizované otoky - bývají zánětlivého či alergenního původu, vznikají následkem venostázy či lymfostázy - nad zánětlivým otokem - kůže napjatá, zarudlá a teplejší, bývá bolestivý - venostatické otoky - zpravidla měkké, kůže napjatá, může být cynotická - lymfostatický otok - tužší konzistence, berva se nemění - generalizované otoky - výsledek retence tekutin, bývají nápadné zejména periorbitálně, kde je řídké podkoží - lokalizace závisí také na poloze - chodící - kotníky, ležící - bedra - anasarka - pokročilé generalizované prosáknutí kůže - odlišná povaha - myedém při hypotyreóze - hlavně v obličeji a na extenzorech - tekutina se může hromadit i v některých dutinách (fluidothorax..) nebo orgánech (edém mozku, plic) - patogeneze - zánětlivé a alergické otoky - zvýšená propustnost kapilár - venostatické otoky - blok žilního odtoku, zvýšení filtračního tlaku - u pravostranného selhání - dva mechanismy - - 1. zvýšený tlak ve venulách - 2. při poklesu systémového tlaku se uvolňuje renin→až k aldosteronu → retence Na a vody - snížení proteinů - buď při hypoproteinémii (podvýživa) nebo při hypoalbuminémii (ztráty při ledvinných poruchách nebo při nedostatečné funkci jater) - také hormony (estrogeny) nebo hormonální přípravky mohou působit na retenci vody - etiologie - - lokalizovaný - zánět , alergie (Quinckeho edém), venostáza, lymfostáza, víček při infekční mononulkeóze - generalizovaný - venostáza, kardiální (↑ náplň krčních žil, zvětšená játra-hepatojugulární reflux, fluidothorax-větší vpravo, ascites), žilní - útlak pánevních žil - symetrické - pravostranné srdeční selhání, renální onemocnění s retencí Na,H2O, nefrotický syndrom, hypalbuminémie (chron.jaterní onem., malnutrice) - asymetrické - hluboká žilní trombóza, chron.žilní insuficience, útlak mízních cév (filarióza, radiace) Další příčiny: - hromadění Na při sekundárním hyperaldpsteronismu (prim. je neudělá) - hereditární angioedém (dysfce/chybění C1 inhibitoru) - (myxedém) hromadí se mukopolysachridy - (sklerodermie) Dif. dg. vyšetření srdce, bílkoviny v séru 3.c Srdeční selhání a jeho léčba - neschopnost srdce jako pumpy pokrýt hemodynamické nároky - etiologie - zvýšené nároky na srdeční pumpu - - tlaková zátěž - zvýšení afterloadu (VSV - aortální stenóza, hypertenze, pneumonie) - objemová zátěž - zvýšení preloadu - vypuzování většího objemu za jednotku času - VSV - mitrální či aortální insuficience, anémie, hypertyreóza - selhání srdeční pumpy - snížení kontraktility - dilatační KMP, myokarditida - porucha distenzibility (KMP, dilatace srdce) - kritické arytmie - tachykardie nebo flutter síní s komorovou frekvencí nad 200/min - sinusové bradyarytmie nebo bradykardie s úplnou AV blokádou s frekvencí pod 60/min - akutní srdeční selhání - dušnost, tachykardie, rychlá únava při sání, nedostatečný kalorický příjem - městnání v systémovém oběhu - -hepatomegalie, edémy, retence tekutin, zvýšená náplň krčních žil - městnání v plicním oběhu - - chrůpky nad oběma plícemi, krvavý zpěněný sekret - plicní edém - tachypnoe, zatahování hrudníku, dušnost - příznaky sníženého prokrvení orgánů a periferie - - bledá, studená kůže, periferní cyanóza - velký rozdíl mezi centrální a periferní teplotou - oligurie, MAC - děti vypadají vždy velmi nemocně, jsou apatické, odmítají stravu. Novorozenci : a. přímé známky - většinou současně známky levo i pravostranného selhání, dyspnoe, tachypnoe nad 60/min, tachykardie nad 160/min, zvětšená játra nad 3 cm, špatné periferní prokrvení (důsledek sníženého srdečního výdeje - chladné končetiny, špatně hmatný puls, pomalá kapilární reperfuze po stlačení končetiny, chrupky (důsledek městnání v plicním řečištěm), méně často edémy b. nepřímé známky - dítě je málo pohyblivé, někdy neklidně spí, špatně pije a rychle se unaví a zpotí, nepřibývá na váze) - terapie : ovlivnění: žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruchy rytmu - kauzální terapie příčiny selhání (kardioverze u komor. tachykardie, operace u VCC, atd.) - KP resuscitace, intubace a ventilace, kanyla - infůze, podpora myokardu - žilní návrat: diuretika - Furosemid volumoexpanze - koloidy, krystaloidy - kontraktilita: katecholaminy - dopamin, dopamin+dobutamin, (adrenalin, noradrenalin, isoprenalin) - inhibitory fosfodiesterázy - amrinon, milrinon - digoxin - perif. rezistence: nitroprusid - bradyarytmie: O2, atropin, isoprenalin - tachyarytmie: vagové manévry - diving reflex adenosin amiodaron - chronické srdeční selhání - růstová a hmotnostní retardace - plicní hypertenze - zkrat vyvolá deformaci hrudníku s vyklenutím prekordia a Harrisonovou rýhou - u chronické hypoxemie nehty jako hodinová sklíčka a později paličkovité prsty Nefrologie 6.b Proteinurie, diferenciální diagnostika - bílkovina v moči může být původu glomerulárního, tubulárního event. extrarenálního - horní hranice fyziologické proteinurie - 96mg (cca 0,1g)/m2 povrchu / 24h - hodnoty nad 0,1 jsou kritériem proteinurie při nefrotickém syndromu - glomerulární proteiurie - vzniká přestupem plazmatických bílkovin filtrem glomerulární membrány - rozlišujeme proteiurii selektivní a neselektivní - selektivní - vylučování hlavně albuminů - neselektivní - má vyšší podíl globulinové frakce - selektivitu nejlépe posoudíme elektroforézou na polyakridamidovém gelu - selektívní ukazuje na menší postižení membrány a na lepší odpovídavost na léčbu korikoidy - tubulární proteiurie - následkem poškození tubulárních bb., špatně reabsorbují sérové proteiny s nižší molekulární hmotností než albumin, které normálně procházejí glomerulárním filtrem (β2-mikroglobulin) - je méně častá než glomerulární, má menší rozsah - tzv. ortostatická benigní proteinurie - selektivní proteinurie vyskytující se ve vzpřímené poloze - původně se to považovalo jen za benigní afekci, ale ukázalo se, že při renální biopsii 20% pacientů mělo histologikcy chronickou glomerulonefritidu - při průkazu proteiurie je nutné vyšetřit odpad bílkovin v moči za 24h - většina laboratoří stanovuje též rutinně mikroalbuminurii - albumin v moči v tak malém množství, že není detekovatelný běžnou metodou stanovování bílkovin z moče - je to důležité u dětských diabetiků - indikuje stupeň kompenzace nemoci aj. - mikroalbuminurie může být též časným příznakem glomerulopatie v počátečním stádiu - např. prokážeme ji asi u třetiny pacientů s prokázanou AD formou polycystické choroby ledvin) - výskyt proteiurie - je přítomna prakticky u všech glomerulonefritid, u glomerulopatií při systémových nemocech (SLE, anafylaktoidní purpura), při infekci močových cest, u krvácení do močových cest, při refluxní nefropatii, u toxických poškození ledvin... - i izolovaná proteinurie může znamenat závažnou nefropatii - kombinace proteinurie s hematurií u glomerulopatií se považuje za prognosticky nepříznivou známku - dlouhodobé vylučování bílkoviny do mezangia glomerulu vede časem ke glomeruloskleróze a tím k poklesu filtrace 44.c Hematurie, diferenciální diagnostika - makroskopická hematurie - na první pohled viditelná - mikroskopická hematurie - odhalí ji až cílené vyšetření - nachází se u 0,5-1% školních dětí (asi u ¾ mají ery glomerulární původ) - prerenální hematurie - díky hemokoagulačním poruchám, dík nedostatku koagulačních faktorů (hemofilie), trombocytopénie, farmaky vyvolaná (Peletan) - renální příčiny jsou mnohem častější - glomerulární hematurie - u akutní glomerulonefritidy, IgA-nefropatie, u chronické glomerulonefritidy, u glomerulonefritidy při systémových onemocněních, u rychle progredující glom.nef., u hereditárních nefropatií (Alportův sy), lipoidní nekrózy - neglomerulární hematurie - u postižení tubulů, intersticia (infekce, hyperkalciurie, hyperurikémie, nefrokalcinóza, nefrolitiáza, intesticiální nefritida, akutní tubulární nekróza) - hematurie může vzniknout i z hemodynamických poruch v ledvině - trombóza v. renalis, cévní malformace - hemangiom, aneurysma, a-v píštěl - postrenální hematurie - u cystitidy, urolitiázy, při obstrukcích (hydronefróza), po úraze - může být prvním příznakem Wilmsova tumoru, či Grawitze (u dětí vzácný) - příp. některé léky - cyklofosfamid - u dítěte s hematurií musíme vyšetření v průběhu několika dní opakovat (2-3x) - přítomnost ve více než v jednom vzorku je indikací k podrobnějšímu vyšetření - při nejasné hematurii patří k rutinně vyšetření moči všech příslušníků rodiny - benigní familiární hematurie nejsou nijak vzácné - familiární hematurie je ale i mnoha jiných vrozených onemocnění - Alportův sy, IgA-nefropatie aj. - také hyperurikémie, oxalóza, cystinurie, hyperkalciurie, cévní malformace cystické ledviny, urolitiáza mohou věst k familiární hematurii - děti, které při hematurii jeví subjektivní příznaky (dysurie, bolesti břicha či beder, hypertenze...) či patologické nálezy při funkčním vyšetření či laboratorním vyšetření je třeba co nejdříve vyšetřit na odborném pracovišti Hematurie - ze Šašinky - intenzita kolísá dle fyzické námahy, přidružených infekcí nebo bez zjevné příčiny - mikroskopická je často asymptomatická - výskyt - prevalence je vysoká, ale obvykle je benigní (při jednorázovém vyšetření větší skupiny - až u 4% zdravé populace dětí) - etiologie - při velkém renálním postižení nemusí být ery ani moc deformované - příčiny - renální (může provázet prakticky každou renální chorobu) - proliferativní glomerulonefritidy - akutní postinfekční, mezangioproliferativní, IgA mezangiální, při HSP, SLE, RPGN - neproliferativní GN - Alportův sy, benigní familiární hematurie, nefrotický sy na podkladě min. změn, membránová glomerulonefritida, FSGS, cévní poškození - renální neglomerulární hemturie - tubuloint.nefritidy, renální papilární nekróza, hydronefróza, polycystóza, Fanconiho juvenilní nefronoftýza, nádory, tbc, úrazy, choroby cév - postrenální - anomálie cest, idiopatická hyperkalciurie, hemoragická cystitida, urolitiáza, nádory, cizí tělesa, úrazy močových cest - jiné - hemoragická diatéza, léky, toxiny, infekce, námaha, kontaminace - léky vyvolávající hematurii - ATB (cefalosporiny, sulfonamidy, PNC, aminoglykosidy, amfotericin B), NSA - při glomerulonefritidě se vylučují hlavně typicky pozměněné ery - akantocyty - dif.dg - větší význam věnujeme makroskopické, u mikroskopické vyšetření opakujeme a dif.dg. řešíme až při opakovaných nálezech - anamnéza- RA - DMP, dědíčných poruch ledvin - ptáme se na infekce, léky, pocit žízně, enurézu, námahu - fyz. vyšetření - hledáme dysplastické změny (vady ledvin mají někdy typické průvodní vývojové dysplázie - anomálie boltce, syndaktylie na noze nebo polydaktilie), na kůži - otoky, purpura...., měříme TK - látky měnící moč na červeno - ery, Hb, metHb, myoglobin, bilirubin, porfyriny, tyrozin, melanin - také - červená řepa, černý rybíz, infekce Serratií - léky - sulfasalazin, adriamycin, ibuprofen, nitrofurantoin, fenytoin - hematurie s bakteriurií - pokračujeme jako v dif.dg. infekcí moč. cest - izolovaná hematurie - bez jiných příznaků - nejčastější dif.dg. problém v dětské nefrologii - UZ → při negativitě → fázový kontrast ery - deformace - glomerulární, normální - neglom. - izolovaná neglomerulární - nejčatější její příčina je hyperkalciurie (vyšetříme Ca a kreatinin v moči) - při negativitě vyloučíme koagulopatii - pak nám už zbývá jen urografie a jiné zobrazovací metody - izolovaná glomerulová - může to být jediný příznak vážného poškození ledvin - pátráme po GN - hematurie s proteinurií - poukazuje na poškození ledvin, poukazuje na GN - vyšetříme sérologii 1.b Infekce močových cest, akutní a chronická pyelonefritída - definice - přítomnost bakterií v uropoetickém systému - posuzujeme množství bakterií v 1ml moči (tj. kvantitativní bakteriurie) - epidemiologie - močové infekce patří mezi nečastější infekce u dětí - prevalence je asi 1-2% - postihuje obě pohlaví, u chlapců je častější jen v novorozeneckém období, ve školním věku je už poměr k děvčatům asi 10:1 - postihují jen dolní močové cesty (cystitida) nebo i intersticium ledvin (pyelonefritida) - asymptomatická bakteriurie - trvalá významná bakteriurie bez jakýchkoli dalších symptomů a nálezů - etiologie - nejčastější vyvolavatelé jsou G- bakterie - hlavně e.coli, méně proteus, klebsiella, stafylokok, pseudomonas - některé sérotypy e.coli mají tendenci adherovat fimbriemi na epiteliální bb. a častěji vyvolají infekci - patogeneze - nejčastější cesta infekce je ascendentní (hlavně u žen díky krátké uretře) - klinické příznaky - průběh se liší podle toho, zda jde o cystitídu nebo pyelonefritidu - kojenci a batolata - pyelonefritidu provází symptomy, které ukazují spíš na nemoci GIT či jater (nechutenství, neprospívání, zvracení, průjem), může se objevit ikterus nebo i sepse - specifické příznaky - je třeba se ptát na neobvyklý zápach moči a skvrny na plenách - u větších dětí je často přítomna dysurie, polakisurie, strangurie, bolesti břicha nebo zad, enuréza... - diagnóza - podmínkou diagnózy je významná bakteriurie (nad 105/ml), bývá provázena pyurií, proteiurií, event. i hematurií - samotný nález z moče nepostačuje k diagnóze - u děvčátek s vaginálním influxem moč zatéká do pochvy a lokálně dráždí můžeme najít podobný nález - u virových cystitíd (adenoviry) - pyurie, makrohematurie a negativní bakteriurie - u chronických cystitid - často bakteriurie bez pyurie - je vždy nutné odlišit celkem benigní cystitidu od prognosticky závažnější pyelonefritidy - orientace dle tzv. Jodalových kritérií - u pyelonefritidy je teplota nad 38,5°C, sedimentace nad 25mm, leukocytóza a zvýšeno CRP - pyelonefritida je pravděpodobná též při prokázáněm vezikouretrálním refluxu - moderní metoda - izotopové vyšetření - 99mTc-DMSA - výpad aktivity farmaka - již při první atace pyelonefritidy - neodlišíme akutně vzniklou přechodnou poruchu od definitivního výpadku parenchymu (jizva) - trvá-li výpadek delší dobu po odeznění příznaků, jde patrně již o jizvu - terapie - základem léčby jsou ATB nebo chemoterapeutika - při cystitidě volíme chemoterapeutika, která dosahují vysoké koncentraci v moči (furantoin) - při pyelonefritidě - látky s vysokou koncentrací i v krvi (kotrimoxazol, cefalosporiny, fluorochinolony) - při podezření na pyelonefritidu je nutné ihned zahájit léčbu, každý odklad zvyšuje pravděpodobnost vzniku jizev - doba terapie - cystitida - 5-6 dní, pyelonefritidy - alespoň 10dní - u kojenců a batolat se doporučuje i.v. - důležitá součást terapie (hlavně u chronických infekcí) je zvýšení příjmu tekutin vedoucí k častějším mikcím - u adolescentů je exacerbace močové infekce často spojena se zahájením sexuálního styku (honey-moon cystitis), také antikoncence, pesar zvyšují riziko - opakované močové infekce mohou být indikátorm STD - lázeňská péče - je dlouhodobým předmětem sporů - musí být spojena s pitím minerálních vod, s navozením určitého režimu pravidelného příjmu tekutin a vyprazdňování - prognóza - závažné pozdní následky jsou vzácné (je to celkem časté onemocnění a myslí se na něj) - hlavní pozdní poškození - vznik jizev, ty vznikají nejčastěji ve věku od 3-4let - ledvina s jizvami nese riziko recidivy infekce, hypertenze, poruchy funkce ledviny - vyložené rizikový faktor vzniku jizev je v-u reflux, ale i hydronefróza, urolitiáza, nefrokalcinóza aj. - opatření při chronické infekci - doma by se měla denně sledovat diuréza, měřit TK, nabírat moč na kvantitativní bakteriurii, kontrolovat testačními papírky chemické složení moče 4.b Nefrotický syndrom - jde o soubor příznaků, není to diagnóza! - dva hlavní příznaky - proteinurie (více než 1g/m2/24h) - snížená hodnota plazmatického albuminu (pod 25 g/l) - většinou se přidruží další dva příznaky - otoky, hyperlipidémie (pro diagnózu není jejich přítomnost nutná) - NS na podkladě tzv. minimálních změn glomerulů patří k nejčastějším glomerulopatiím dětí (2-3/100 000) - etiopatogeneze - - nejčastější příčinou je tzv. idiopatický NS - sem patří tři základní jednotky - - minimální změny glomerulů (tzv. lipoidní nefróza) - vůbec nejčastější - mezangiální proliferace - fokální skeróza glomerulů (glomeruloskleróza) - sekundární NS je u dětí vzácný - je na podkladě akutní, častěji chronické glomerulonefritidy, SLE, vaskulitid, intersticiálních nefritid, infekcí... - důvod proteinurie při NS není zatím jednoznačně vysvětlen, roli hrají snad abnormality T-lymfáčů, které vedou k poruše průchodnosti BM -prokázal se výskyt některých typů NS u určitých konfigurací HLA systému - klinický obraz - - s NS na podkladě minimálních změn se setkáme nejčastěji u batolat (chlapci 2x častěji) - vyvolávající moment je často virová infekce, v anamnéze je často alergická diatéza - první příznak, kterého si obvykle rodiče všimnou - otok obličeje a DK - jindy si všimnou, že dítě méně močí, moč pění - mohou být bolesti břicha a zvracení - TK bývá normální, při hypovolémii i nižší - při prvním vyšetření zjistíme již při prvním vyšetření papírkem výraznou proteinurii - mikroskopická hematurie je asi u 15-20%, makroskopická velmi vzácně - rozsah postižení ledvin záleží na etiologii - u NS s minimálními změnami - GFR spíše stoupá, její pokles do normálních hodnot může signalizovat hypovolémii - při těžké hypalbunemii dojde k výraznému zmenšení vaskulárního objemu, což může vést k anurii až k renálnímu selhání - pokud se to neléčí, edémy se stupňují, může vzniknout ascites, pleurální výpotek, masivní edém skrota nebo labií - naštěstí jen vzácně vznikají trombózy velkých žil s rizikem embolizace do plic - diagnostika - ELFO bílkovin séra - hypoalbuminémie, zvýšení α-2-gobulinu a hypogamaglobulinémii - skoro vždy jepřítomna hypercholesterolémie a hypertriglyceridémie - nátrémie je většinou v normě, může být hypo vlivem hemodiluce - hladina Ca je snížená, ale volná frakce je v normě - hematokrit je zvýšen, počet trombocytů je zvýšen - mohou být zvýšeny hladiny hladiny některých koagulačních faktorů a naopak např antitrombin III odchází do moči a klesá → to všechno způsobuje zvýšené riziko trombóz - indikace k renální biopsii - závisí na věku, klinickém obrazu a především na reakci na léčbu kortikoidy - při typickém klinickém obraze u dětí od 1. do 10. roku není biopsie indikována - doporučuje se u dětí nad 10 let a pod 18 měsíců, při makroskopické hematurii, při rezistenci na glukokortiokidy, při poklesu GFR, při hypertenzi - bioptický nález - v 80-90% nalezneme minimální změny glomerulů - v elektronovém mikroskopu - hypertrofie podocytů, splývání jejich výběžků, BM má normální vzhled - terapie - základem je prednison, úvodní dávka je 60mg/m2/den (3x denně), nejvyšší dávka ráno, nejnižší večer - doba podávání - 6 týdnů - pokud proteinurie po 6 týdnech vymizí, přechází se na alternativní způsob podávání (menší dávky obden) po 4-6t. - relaps - objevení proteinurie 100mg/m2/den, rychle stoupá, vznikají edémy - při neúspěchu kortikoidů - zvažujeme léčbu cytostatiky (cyklofosfamid, chlorambucil - v imunosupresivních dávkách, ne v cytostatickejch) nebo imunosupresivy (cyklosporin A, azathioprin) - prognóza - u NS s minimálními změnami je dobrá, v 90% je to citlivé na kortikoidy - NS s fokálně segmentální sklerózou je často kortikorezistentní a u poloviny pacientů se do 10 let vyvine chronické renální selhání 3.b Akutní glomerulonefritida - glomerulonefritidy dělíme na akutní, rychle progredující a chronické - akutní glomerulonefritida je imunokomplexové onemocnění s náhlým začátkem - komplex antigen-Ig se deponuje v glomerulech a způsobuje zde lokální lézi - výskyt ve vyspělých zemích klesá, představuje asi 10% glomerulopatií - vyskytuje se sporadicky, ale i epidemicky (hlavně ve vazbě na pyodermie) - často při náhlém zhoršení životního standardu (zemětřesení...) - nejčastěji se vyskytuje mezi 5. a 12. rokem, 2x častější u chlapců - etiologie - bakterie, zejména streptokoky skupiny A, viry (není vzácná lehká forma AGN u parotitidy), paraziti, plísně... Poststreptokoková akutní glomerulonefritida -nejčastější - v anamnéze - 1-2týdny před manifestací - respirační infekt nebo pyodermie - projevy - nejčastěji jako makroskopická hematurie (coke-colored urine - jako kola), edémy, oligurie, event. hypertenze - laboratoř - hematurie glomerulárního typu, výrazná proteinurie, nefrotický syndrom je vzácný - zvýšená urea a kreatinin odráží klesající glomerulární filtraci - retenci tekutiny odpovídá hypertenze a edémy - většinou najdeme přechodné snížení C3 komplementu - v průběhu několika týdnů se obvykle normalizuje klinický a laboratorní nález, mikro hematurie může být i déle než 1 rok - diagnóza - opírá se o klinický obraz, močový nález, pokles hladiny C3 (u skoro 90%) - diagnózu podporuje zvýšení sérové hladiny ASLO (anti-streptokokové Ig) - renální biopsie není nutná, doporučuje se jen v případě diagnostických nejasností - biopsie - endokapilární proliferace s nálezem subepiteliálních depozit - terapie - symptomatická (hypertenze, otoky, ledvinové selhání) - u streptokokové podáváme PNC event. erytromycin po 7-10 dnů - prognóza - většina dětí se zcela uzdraví, je nutné ambulantní sledování Rychle progredující glomerulonefritida - rychlé zhoršení ledvinných funkcí během týdnů, event. měsíců - histo - typické postižení většiny glomerulů srpky - u dětí je vzácná - tři typy - - RPGN s Ig proti bazální membráně - někdy spolu s postižením cév plic (Goodpasterův sy) - RPGN s granulárními depozity, tzv. imunokomplexový typ - RPGN s Ig proti cytoplasmě neutrofilů - ANCA u systémových vaskulitid - klinický obraz - nejčastěji - akutní nefritický sy (proteinurie, hematurie, otoky, hypertenze, oligurie, pokles filtrace) - při podezření co nejdříve provést biopsii, podle ní určujeme léčbu - terapie - pacienti patří na specializované pracoviště - kombinace imunosuprese a vysokých dávek kortikoidů - doporučuje se též plasmaferéza, event. dialýza - prognóza - vážná, časté relapsy, během měsíců vzniká chronické selhání ledvin 20.a Akutní selhání ledvin - etiopatogeneze - vzniká na základně prerenálním, intrarenálním nebo postrenálním - prerenální - šokové stavy s omezením průtoku krve ledvinami - intrarenální - při glomerulonefritidě, HUSu, polékové intersticiální nefritidě, toxické lézi (ethylenglykol, muchomůrka zelená), iatrogenně cytostatiky (cyklofosfamid, cisplatina) - postrenální - velmi vzácné, jde o poruchu odtoku moči z obou ledvin (obstrukce obou uréterů či obou pánvišek...) - výsledkem těchto stavů je poškození tubulů a akutní tubulární nekróza - klinický obraz - může vzniknout nepozorovaně (když pozorně nesledujeme diurézu a hladinu urey a kreatininu) - dolní hranice diurézy, která ještě zajistí homeostázu je 0,5ml/kg/h - klinický obraz závisí na příčině (např. těžká anémie a trombocytopénie a průjem u HUSu, oběhová symptomatologie u šokových stavů...) - laboratoř - pravidelné nálezy - oligurie až anurie, tendence k retenci tekutin a hypertenzi, tendence k hyponátrémii, hyperkálémii, hyperfosfatémii, hypokalcémii a k MAc - projevy poruchy homeostázy - poruchy vědomí, zvracení, křeče, arytmie, tetanie - při velké retenci tekutin je pacient ohrožen edémem plic a mozku - terapie - závisí na původní diagnóze (zvládnutí šoku a hypoxie, úprava TK...) - podstatná je bilance tekutin - pacient jich může dostat jen tolik, kolik jich ztratí (diuréza, perspirace, zvracení, průjem) - při částečně zachované diuréze se snažíme vylučování podporovat furosemidem - hypertenzi korigujeme hypotenzívy - závažnou komplikací může být život ohrožují hyperkálémie (nad 7mmol/l) - přestaneme podávat látky s káliem - rychle podáme inhalačně nebo parenterálně β2-mimetika (jako u astmatu) - současně musíme podat 0,5ml/kg 10% calcium glukuronicum a korigovat MAc 8,4% natrium hydrogenkarbonátem - efekt je přechodný, ale umožní nám to připravit zahájení dialyzační léčby, která je u výrazné hyperkálémie rozhodující, musíme s nízačít jak jen to je možné - indikace k dialýze - kalémie nad 7, edém plic či mozku, urea nad 40mmol/l, těžká acidóza s pH pod 7,2, hyperurikémie - průběh a prognóza - včasně zahájená terapie (příp. včetně dialýzy) může pacienta přenést přes kritické období, než se obnoví funkce ledvin (u akutní tubulární nekrózy to může být i víc než 10-14dní) - po obnovení funkce je třeba často hradit zvýšený odpad tekutin a solí při poruše koncentrační schopnosti - některá selhání se upraví ad integrum, některá mohou až přejít do chronicity - má závažnou prognózu i u dětí, které se uzdravily - je nutné je sledovat Akutní insuficience ledvin(ARI) (Šašinka) - prerenální typ - oběhové selhání, porucha hemodynamiky, tvoří asi 50- 80% všech ARI - pokles tlaku (ztráta objemu, zvýšení vaskulární kapacity, přesun vody do ECT) - selhání srdce - renální typ - postižení glomurlů, tubulů, intersticia nebo cév, 15% - podle příčin ho dělíme na tři formy - ischemická forma - akutní renální tubulární nekróza - při crush syndromu, myoglobinurie, hmoglobinurie... - nefrotoxická forma - nefrotoxiny a jedy, které vyvolávají nekrózu bb. prox. tubulu nebo tubulointersticiální nefritidu (soli těžkých kovů, etylenglykol, CO, aminoglykosidy, sulfonamidy, cyklosporin...) - zánětlivá forma - RPGN, systémové GN (SLE...), tubuloint. nefritida - je vždycky závažnější než prerenální - postrenální typ - asi 9%, daný porušeným odtokem moče - obstrukce, poruchy vyprázdění měchýře... Patogeneze - mechanismy jde rozdělit do 3 skupin - změny renální hemodynamiky, nefronové faktory, buněčné a metabolické změny - změny renální hemodynamiky - při poklesu cirkulace dojde k uvolnění vazoaktivních působků, které ještě zhorší perfůzi konstrikcí afenetní arterioly (renin, PG, adenosín) - změny nefronů -proximální tubulus je velmi citlivý na hypoxii Klinický obraz - závisí na příčině - prerenální - dehydratace - malátnost až apatie, snížení turgoru, suchost sliznic, oligurie až anúrie - při nefrotickém syndromu - oteklý, bledý - akutní tubulární nekróza - vypadá jako prereanální selhání ale upravuje se dlouho - nejčastější příčina postihnutí parenchymu u kojenců je HUS Klinický průběh ARI - 5 fází - inicální fáze - fáze poškození - období od počátku působení příčiny po dobu, kdy by odstranění příčiny zanechalo poruchu - tzn. do vývoje anúrie - může trvat někdy 24-48h, projeví se příznaky základní choroby, postupně klesá diuréza - anurická fáze - diuréza klesne pod 100ml/24h, může trvat dni až týdny, nemusí se vůbec obnovit - rychle stoupá koncentrace dusíkatých látek - urea o 8mmol/l za 24h, kreatinin o 100 (pokud je příčina v popálení nebo poranění a je hyperkatabolismus je nárůst ještě větší) - stoupá K, hrozí arytmie až zastavení srdce (při 8mmol/l) - stoupají sulfáty a spousta dalších látek, zadržuje se voda, což způsobípokles osmolality a hyponatrémii a edémy (hlavně plíce, CNS) - vznikají periferní otoky a hypertenze, stoupá hmotnost nemocného, objeví se dušnost a edém mozku - pacienti si ztěžují - nechutenství, pocit sucha v ústech, těžkost, nauzeu, ztrácejí zájem o okolí, mají inverzi spánku, zvýšenou neuromuskulární dráždivost až tetanie, uremický zápach z úst, zvracení, Kussmaulově dýchají, a pak dojde k poruše vědomí a ke komatu - v posledních fázích - anémie, krvácivost, infekce - fáze včasné diurézy - když diuréza stoupne nad 500ml/24h a trvá do začátku poklesu urey - obnovující se funkce ještě nestačí odstraňovat metabolity - fáze polyurie - začíná poklesem urey a kreatininu, stoupá diuréza, může dosáhnout až 10l/24h - ztráty vody a K, hrozí dehydratace, hypokálémie, trombotizace - fáze rekonvalescence - postupná úprava GF a tubulárních funkcí Laboratoř - musíme hlavně zjistit důvod selhání - v séru je důležitější hodnota urey než kreatininu, protože více odráží akutní změny ledvinných funkcí - oligurie si málokdy rodiče všimnou - platí, že v každém případě dehydratace nebo nevysvětlitelných únavových stavech vyšetříme i ureu a kreatinin Terapie Konzervativní léčba - úprava objemu tekutin - většina ARI je z dehydratace - proto hned začínáme rehydratovat - množství záleží na ztrátách, ale v úvodní léčbě obvykle začneme FR nebo Ringrem 20ml/kg za 30minut - u hyperhydratovaných - jako první diuretika (furosemid 2mg/kg) - když hrozí kongestivní selhání srdce nebo edém plic - dialýza - důležitá je bilance tekutin - u hyperhydratovaných musíme podávat množství, které odpovídá diuréze a insenzibilním vodním ztrátám (20ml/kg) - při vysoké kalémii - terapie hyperkalémie (viz tam) - léčba možné hypertenzní krize - Diazoxid, natrium nitroprusid, hydralazin... Aktivní léčba - když konzervativní léčba nestačí úpravit prostředí, nebo je špatný klinický stav - hemodialýza.... a jiné eliminační metody Prevence - hlavně zabezpečení dobré hydratace dítěte HUS - polyetiologický syndrom, který charakterizuje akutní renální insuficience, mikroangiopatická anémie, trombocytopénie a různý stupeň poškození jiných orgánů - výskyt - nejčastěji do 3 let věku, až u poloviny - infekce e.coli tvořící verotoxin → může mít epidemický charakter - etiopatogeneze - je to choroba endotelu - nejvéce jsou postiženy ledvinné cévy (a i jiné orgány...) - dáno poškozením syntézy PG I2 - ten je inhibitor agregace trombocytů (to je u geneticky výzanejch, ne u e.coli) - trombocytopénie je konsumpční - celkově se to podobá TTP (trombotická trombocytop. purpura) - klinický obraz - začíná prodromy - průjmy, často krvavé - pak se to zlepší a potom to vypukne náhle v plné síle - vývoj anúrie, urémie, těžké mikroangiopatické anémie - dítě začne být letargické (občasné epizody dráždivosti), kůže je bledá, objevují se petechie, moč tmavá, rychle vzniká anurie, taky hypertenze - v krátkém čase vzniká obraz ARI se vším všudy (encefalopatie, infekce až sepse, krvácení..) - laboratoř - dominuje hemolytická anémie, trombocytopénie, a projevy ARI - typický je krevní nátěr - fragmentované ery, schistocytóza (bizardní tvary ery) - markerm hemolýzy je zvýšení LDH a plazmatického Hb, nízká koncentrace haptoglobinu a nekonjugovaná hyperbilirubinémie - terapie - včas začít hemodialýzu nebo aspoň peritoneální 7.b Chronická glomerulonefritida a chronická renální insuficience Chronická glomerulonefritida - charakterizuje je pomalá (roky trvající) progrese, často obtížně léčitelná - probíhají jako chronické již od začátku - pro diagnostiku je rozhodující histologie - dle rozsahu proteinurie a hematurie popisujeme různé močové syndromy, které pomáhají k indikaci biopsie - zánětlivé změny mohou postihnout všechny glomeruly, nebo jen některé (difúzně nebo fokálně) - podle buněčnosti a zmnožení mezangiální hmoty dělíme na - - neproliferativní (normální buněčnost glomerulů - např. membranózní glomrulonefritida) - proliferativní (zvýšené množství buněk a mezangiální hmoty) - podle lokalizace proliferace - - endokapilární typ (proces uvnitř kapilárního trsu) - extrakapilární typ (zmnožení buněk výstelky Bowmanova pouzdra se vznikem srpků) - extrakapilární proliferace je vždy známkou závažného postižení glomerulu Mezangioproliferativní glomerulonefritida - charakterizuje ji zmnožení mezangiálních bb. i hmoty - pokud není přítomen nefrotický syndrom, je to často bezpříznakové (nebo mírná protein- a hematourie) - léčba je symptomatická s dobrou prognózou - renální biopsii indikujeme při progresi proteinurie, atakách makro hematurie či zhoršení funkce ledvin - je často kortikorezistentní, vyžaduje kombinovanou léčbu (kortikoidy, cyklofosfamid, antikoagulancia) IgA-mezangioproliferativní glomerulonefritida - buď je primární - trv. Bergerova nefritida - nebo je sekundární - při Henoch-Schönleinově purpuře - je charakterizována ukládáním IgA v mezangiu - charakteristická je převládající hematurie, obvykle s mírnou proteinurií - typický znak - přechodná kacentace fematurie v souvislosti s infekcemi (může vznikat i přechodný pokles filtrace) - efekt kortikoidů není zatím potvrzen, zdá se ale že včasné podání může riziko vzniku nefropatie snížit - představuje asi 20-25% všech chronických glomerulonefritid - vede nejčastěji ze všech glomerulonefritid (ve 20%) ke chronickému renálnímu selhání - léčba - kombinace kortikoidů s cyklofosfamidem Membranoproliferativní glomerulonefritida - významné zmnožení mezangia s jeho průnikem do periferie kapilární kličky a ztluštění BM - dle lokalizace dělíme na typ I -subendoteliální - typII - intramembranózní (izolovaně ukládání C3 komplementu) - typ III - subepiteliální - v moči je hematurie a proteinurie je v mnohem větším rozsahu než u předchozích - až k nefrotickému sy - má závažnou prognózu, téměř vždy progreduje do chronického selhání - kortikoidy mohou průběh ovlivnit Membranózní glomerulonefritida - u dětí je vzácná - je buď primární nebo sekundární (ve spojení s hep.B) - morfologie - subepiteliální depozita (mezi BM a podocyty) - klinický obraz - výrazná neselektivní proteinurie, mírná hematurie, obraz nefrotického sy - klinicky je v popředí nefrotický sy - terapie kortikoidy, cyklofosfamid se obvykle nedoporučuje Chronická renální insuficience - komplex klinických příznaků, biochemických nálezů a metabolických poruch, které jsou způsobeny trvalým poklesem funkce ledvin - příznaky většinou nejsou nápadné, pokud filtrace neklesne pod 30ml/min/1,73m2 - etiopatogeneze - příčiny u dětí - vrozené anomálie ledvin a močových cest, hypoplázie a dysplázie ledvin (často souvisí s refluxovou nefropatií), glomerulonefritidy, hereditární nefritidy (Alportův sy), polycystická choroba ledvin, HUS - kongenitální anomálie mohou vést k insuficienci už před 5. rokem - glomerulopatie na druhou stranu vedou k selhávání většinou až ve školním věku - projevy závisí na základní diagnóze - společný je - pokles glomerulární filtrace, vzestup urey, kreatininu a kys. močové v plasmě - oproti akutní zůstává dlouho zachována bilance natria a kalia - klinický obraz a diagnóza - symptomy závisí na rozsahu funkční poruchy, pokud o onemocnění nevíme, můžeme to diagnostikovat dost pozdě - začátek je nenápadný, plíživý, bez specifických potíží, mohou být bolesti hlavy, únava, nauzea, event. polyurie a polydipsie, svědění kůže, parestézie, svalové křeče - jedinou známkou progredujícího selhání může být porucha růstu - manifestující se selhání (pokles filtrace pod 10 ml/min/1,73m2) - závažné příznaky - oligurie s retencí tekutin, edémy, zvracení, průjem, výrazná anémie, poruchy vědomí, krvácivé projevy, dušnost, známky přetížení oběhového systému, hypertenze - pokud není dítě léčeno, dojde k edému plic a mozku a ke smrti - laboratoř - ↑urea, kreatinin, moč.kyselina, tendence k hyperkálémii, hyperfosfatémii, hypokalcémii, stoupá parathormon, anémie, poruchy koagulace - prodloužená doba krvácivosti - rtg odhalí renální osteodystrofii (tzv. kostní nemoc) - schopnost dítěte se adaptovat na změny vnitřního prostředí je obrovská (např. i při hemtokritu 0,2 nemusí být problémy... ale většinou jsou...) - rychlost progrese záleží na základní diagnóze (některé VV - glomeruloskleróza aj. - pomalý, např. HUS - rychlý) - terapie - závisí na základní diagnóze - při zhoršení filtrace je třeba dodržovat obecná pravidla - bilance tekutin a solí závisí na diuréze, je snaha o dostatečný přísun kalorií, při hypertenzi podáváme diuretika, beta-blokátory, antagonisty Ca kanálů, ACEi (nezvládnutá hypertenze urychluje progresi selhání) - MAc korigujeme podáváním hdrogenkarbonátu per os - při poklesu filtrace stoupá fosfor v séru, což je spouštěcí mechanismus kostní nemoci → snažíme se omezit přísun fosforu, omezujeme jeho resorpci ve střevě vazbou na calcium carbonicum...) - kalcium podáváme v tabletách spolu s 1,25dihydroxy-cholekalciferolem - anémii řešíme rekombinantním EPO - důležité je dítě chránit před dalším poškozením ledvin - např. dehydratací nebo nefrotoxickými léky - dávkování léků redukujeme dle glomerulární filtrace - nakonec nahrazujeme funkci ledvin dialýzou či transplantací - u dětí dáváme přednost tzv. kontinuální ambulantní peritoneální dialýze (CAPD) - dutina břišní se proplachuje speciálními roztoky, léčbu provádí rodiče či dítě - riziko je peritonitida Chronická renální insuficience (Šašinka) - renální insuficience - stav, kdy ledviny nejsou schopné udržovat homeostázu - dokazatelné změny vnitřního prostředí a koncentrace složek, jejichž vylučování a metabolismus regulují ledviny - pokud ten stav vzniká rychle - akutní, pokud pomalu - chronické Průběh CHRI - první změny (stádium I) - můžeme pozorovat při poklesu funkce ledvin na 75% - stádium II označujeme jako urémie, to se už objevuje i klinický syndrom (GIT, nervové, kožní, oběhové, respirační a jiné příznaky) - stádium III - selhání ledvin - stav, kdy ledviny neudrží prostředí ani při bazálních podmínkách (tělesný klid, nepřítomnost katabolismu) - stádium IV - terminální urémie - už se nedá udržet život nemocního konzervativně, ale jen pomocí dialýzy Etiologie - u nejmaldších převažují VVV (VUR, hypoplázie, dysplázie....) - u starších glomerulopatie Klinický obraz - vyvíjí se nenápadně, pomalu - pokud nemá základní choroba nějakou větší symptomatologii (otoky, hypertenze...) - postupná ztráta hmotnosti, ubývá výkonnost, unavitelnost, nechutenství, žízeň - někdy ho dovede k lékaři singultus (škytavka), zvracení - další příznaky - změna barvy kůže (bledá, suchá, chladná), pruritus (ukládání Ca a močových barviv do kůže) - spojivky nastříknuté - příznak červených očí - bohatá neurologická symptomatologika - periferní neuropatie (sy neklidných nohou), ecefalopatie, demence - dyspnoe, poruchy spánku - pak to vyústí do uremického komatu, pak hemoragická diatéza, tetanie - terapie - ovlivnění základní choroby 2.b Obstrukce vývodných cest močových , V-U reflux a hydronefroza Obstrukční uropatie - vrozené vady, které charakterizuje porucha odtoku moče - dají se diagnostikovat UZ již prenatálně (až 70% jich je odhaleno), ostatní jsou nacházeny náhodně při screeningových vyšetřeních ultrazvukem - klinické projevy - nejčastěji se projeví těžkou či recidivující močovou infekcí - neprospívání, zvracení, problémy s krmením kojence - místa obstrukce - v místě pyeloureterálního přechodu (vrozená hydronefróza), v močovodu (stenóza či atrézie), v úrovni vezikoureterální junkce (megaureter s hydronefrózou), v měchýři či v močové trubici - vyšetřovací metody - kromě UZ ještě radioizotová vyšetření (DMSA-scan) - informují nás o tvaru, velikosti a uložení - terapie - buď radikální (operace) nebo konzervativní (zajišťovací terapie a pečlivé sledování) Urolitiáza - výskyt kaménků v dutém systému močových cest (vs. nefrokalcinóza - přítomnost kalcifikovaných solí v parenchymu ledviny) - u dětí se vyskytují vzácně (1:50 000 dětí do 15 let) - etiopatogeneze - často to nezjistíme, metabolický původ je asi u 15% - častá příčina je obstrukce v cestách - obvykle vrozená - přispívá i změna pH na podkladě infekce, zvýšené vylučování urátů, primární hyperaklciurie... - nejčastěji jsou složeny z oxalátů, příp. z fosfátů, méně z urátů - klinický obraz - liší se od dospělých, klasické koliky se vyskytují až u větších dětí - závisí na velikosti kamínku, často se manifestuje jako infekce močových cest (ale i jako sterilní pyurie) - u kojenců nemoc kopíruje onemocnění trávicího ústrojí - diagnóza - sono, rtg, v moči často mikro hematurie, pyurie - terapie - pokud to přímo neblokuje cesty, vždy první volíme konzervativní léčbu - vysoký přívod tekutin - odejde spontánně... ale nesmí jít o blokádu!!! - pokoušíme se tomu pomoct pomocí spazmolytik, u urátových kamenů alkalizujeme moč (Spofalyt) - litotrypse - jde i u dětí, záleží na pracovišti, obecně se provádí hlavně u školních dětí - operace - u blokády odtoku, odlitkových konkrementů - prognóza bývá dobrá, recidivy jsou zřídka Vezikoureterální reflux - nález zjištěný při klasické rentgenové mikční cystouretrografii - po zacévkování měchýře s infúzí krystaloidu s jodovým kontrastem (v poloze na zádech) - 5 stupňů dle mezinárodní klasifikace I - reflux do dolní části nerozšířeného ureteru II - reflux až do pánvičky, která není rozšířena III - ureter a pánvička jsou rozšířeny, kontury kalichů zachovány IV - výrazné rozšíření, kontura kalichů otupena V - masivní dilatace dutého systému, kalichy jsou konkávní - pasivní reflux - moč se vrací směrem k ledvině již v průběhu plnění měchýře - aktivní reflux - objevuje se až při mikci - výskyt - často u pacientů s močovou infekcí - u pyelonefritid je přítomen až v 50% - ureter duplex, ektopie ureterálních ústí... - patogeneze - má patrně i genetický podklad - pokud je u jednoho dítěte, pravděpodobnost, že bude i u dalších je asi 25% - hlavní mechanismus uzávěru ureteru je jeho šikmý průchod stěnou a tlak detrusoru a trigona - u dětí toto ústí často maturuje opožděně, nižší stupně refluxu často spontánně mizí - samotný reflux patrně není nebezpečný pro vznik jizev, poškozuje ledvinu, když je přítomna močová infekce - klinický obraz - recidivující močové záněty, často pod obrazem pyelonefritidy - při velkých refluxech - dvojí mikce - při močení se dostane hodně moče do ureterů, vymočí se málo a potom se dítěti zase chce... - prvním příznakem může být i hypertenze a ji provázející symptomy - terapie - dříve se většinou řešil chirurgicky - vytvořit ventilový mechanismus prodloužením intramurální části močovodu - v posledních 10ti letech se doporučuje konzervativní terapie - dlouhodobá aplikace profylaktických dávek antibakteriálních léků - po eradikaci infekce se podává profylakticky nejčastěji furantoin nebo kotrimoxazol (asi 20-30% běžné léčebné dávky) - u VUR I-III lze očekávat spontánní ústup - IV a V. stupeň se většinou neupraví, ale i zde je operace sporná - antirefluxová plastika je pak efektivní asi v 95% - mělo by se myslet na riziko možné stenózy a městnání - novější metody - endoskopická aplikace kolagenu do oblasti ureterálního ostia - jsou šetrnější, ale zatím chybí studie - při konzervativní terapii je třeba kontolovat bakteriurii a močový sediment - ústup refluxu nekontrolujeme klasickou cystoureterografií, ale tzv. izotopovou cystografií - do měchýře napustíme roztok krystaloidu s radiofarmakem, detekujeme reflux - je to menší radiační zátěž Hydronefróza - rozšíření pánvičky a kalichů se zúžením parenchymu ledviny - je většinou sekundární na podkladě poruchy odtoku moči - příčiny - fimóza, striktura uretry, spazmy vnějšího sfinkteru, slizniční chlopně, ureterokela, litiáza, strikura a stenóza ureteru, obstrukce aberantní cévou ledviny, stenóza přechodu pánvičky do ureteru, vezikoureterální reflux, komprese ureteru tumorem) - při překážce nad měchýřem - jednostranná hydronefróza, poruchy měchýře a pod - oboustranná - klinický obraz - zvýšený tlak v pánvičce působí bolest v oblasti ledvin, hypertenze, enuréza, progrese do poškození tubulů s polyurií - velká hydronefróza - hmatný okrouhlý útvar v břiše - terapie - odstranění příčiny, překážky v odtoku moči - u afunkční ledviny - nefrektomie 17.b Poruchy mikce a enureza Poruchy mikce - u novorozenců a kojenců je mikce nepodmíněným míšním reflexem - vždy když je měchýř plný, tak se vyprázdní - s vývojem korových center začne dítě mikci kontrolovat - ve věku 1,5-2 roky si (zpočátku ve dne) uvědomuje pocity spojené s naplněním měchýře - noční pomočování končí obvykle ve věku 2,5-3roky - polakisurie - opakované močení v krátkých časových intervalech s vyprazdňováním malých porcí moči - obvykle je to příznak močové infekce nebo urolitiázy - emoční polakisurie - může doprovázet stres a úzkost (neprojevuje se v noci) - inkontinence - trvalý nekontrolovaný odchod moči Enuréza - bezděčné vyprazdňování moči v době, kdy by dítě již mělo zvládat kontrolu mikce - hranice se liší dle etnik, u nás je to ve věku 3-4 let - obecně se uvádí, že ještě 10% dětí se pomočuje při nástupu do školy, 5% v deseti letech, 1% i v dospělosti - co se týče počtu, definuje se enuréza často jako více než jedna mokrá noc za měsíc - asi 20% dětí s noční enurézou se pomočuje i ve dne (to je lépe označit jako inkontinenci) - denní enuréza mizí vždy první, její přítomnost je vážnější než jen noční enuréza - větší pozornost věnujeme enuréze vzniklé již po nějakém suchém období - svědčí pro stresovou situaci v rodině, ve škole či v kolektivu (ale i např. narození sourozence...) - etiopatogeneze - příčiny jsou různé - nejčastější je tzv. primární enuréza - opoždění kontroly mikce bez další poruchy morfologie či funkce uropoetického traktu - je to často dědičné - sekundární enuréza - při polyurii (DM, Fanconiho sy, diabetes insipidus), při močových infekcích, anomáliích uropoetického traktu (spina bifida, meningomyelokéla - hlavně obraz inkontinence) - vzácně může být i ekvivalentem epileptického záchvatu - mohou ji vyvolat afekce zevního genitálu a análního svěrače - diagnóza - začneme tím nejjednodušším - - zjistíme množství přijatých tekutin, diurézu, frekvenci mikcí, frekvenci enuréz - provedeme orientační uroflowmetrii a vyšetříme moč papírkem - pak vyšetříme sediment, hustotu moči - UZ ledvin, stanovení urey a kreatininu - u denní enurézy - i mikční cystouretrografii či urodynamické vyšetření - terapie - se stoupajícím věkem je tendence ke spontánnímu ústupu - kdy začneme léčit a jak je individuální, dle okolností a rizika - před léčbou probereme situaci v rodině, snažíme se odhalit psychogenní podklad - 1. obecně doporučujeme omezit tekutiny odpoledne a večer a pít víc během dopoledne - 2. farmaka - prokázaný účinek je u DDAVP (Adiuretin-SD, nosní kapky) a imipramin - první se dost používá, od imipraminu řada autorů odrazuje - 3. dobrý efekt mají tzv. alarmy - při pomočení dítěte vydávají akustický signál a dítě probudí, časem vznikne podmíněný reflex - probuzení při naplněném měchýři - u prokázané neurogenní poruchy (urodynamické vyšetření) s enurézou - je možno indikovat speciální medikamenty na neuromuskulární aktivitu detruzoru a svěrače 30.a Vrozené a získané tubulopatie - skupina onemocnění, při nichž je porušena reabsorpční či sekreční funkce tubulů ledvin - etiologie - velmi pestrá - vrozené, primární tubulární poruchy - na podkladě vývojové vady uropoetického traktu (obstrukční anomálieú či dědičné poruchy nefronu (Fanconiho nefronoftíza) - postižení tubulárních bb. při dědičných metabolických poruchách - postižením buěk při intersticiální nefritidě - poškození tubulů vnějšími vlivy (léky, soli těžkých kovů) - provází některé vrozené choroby Komplexní tubulární dysfunkce Fanconiho syndrom - generalizovaná porucha funkce proximálního tubulu - etiologie - primární, dědičnost převážně AD - v důsledku metabolické vady (galaktosémie, glykogenóze, cystinóze, hereditární intolerance glukóza aj.) - sekundární na podkladě poškození léky (gentamycin, valproát) nebo kovy (Cd, Pb, Hg) - klinické příznaky - neprospívání, anorexie, polydipsie, polyurie, ataky zvracení - kostní změny (rachitida, osteomalacie, poruchy růstu) - laboratorní nálezy - hyperchloremická MAc, hypokálémie, hypofosfatémie, hypourikémie, ↑ ALP, normální glykémie, aminoacidurie, glykosurie, fosfaturie, tubulární proteinurie... - může vyústit do chronické renální insuficience - léčba - symptomatická, nutná monitorace vnitřního prostředí - acidózu upravíme podáním alkalémií per os (nátrium hydrogenkarbonát), křivice reaguje na vysoké dávky vit. D - dbáme o vyrovnanou bilanci tekutin Okulocerebrorenální syndrom (Lowe) - vyskytuje se zřídka, dědičnost - recesivní, vázaná na X - manifestace - nejprve těžká psychomotorická retardace a oční změny (katarakta, glaukom, porucha vizu) - pak se přidruží známky Fanconiho sy Izolované tubulární defekty Familiární renální glykosurie - izolované vylučování nadměrného množství glukózy močí při normální filtraci, normální glykémii i GTT - dědičné, AR - nález je spíše náhodný, je třeba vyloučit jiné projevy dysfunkce prox. tubulu a poruchu filtrace - nemoc nepůsobí obtíže, léčba není nutná Aminoacidurie - patří do dědičných metabolických poruch (viz.tam) Familiární hypofosfatémie (vit.D rezistentní rachitis) - dědičné onemocnění, převážně dominantní,na X ch. - patogeneze - porucha přeměny 25-hydroxykalciferolu na 1,25-dihydrocholekalciferol (vit.D) - tím vzniká porucha reabsorpce fosfátů v prox. tubulu - klinické příznaky - retardace růstu, zejména končetin (délka trupu bývá přiměřená věku) - výsledná výška u neléčených - 130-160cm - deformity kostí, zejména DK - genua valga, coxa vara - časté fraktury, zvýšená kazivost zubů, odvápnění skloviny - laboratorní vyšetření - hypofosfatémie, zvýšená ALP, vápník v séru v normě, fosfaturie - rtg známky rachitis - terapie - trvalá substituce renálních ztrát fosfátů v kombinaci s podáváním vit.D - u deformit - po zhojení rachitidy - ortopedická úprava - prognóza je dobrá, při včasné diagnóze Dědičné poruchy renálního transportu Na,K a Cl - pseudohypoaldosteronismus - AR, zřídka - rezisence bb. distálního tubulu na aldosteron, porucha reabsorpce Na v prox. tubulu - klinický obraz - již u novorozenců - neprospívání, zvracení, dehydratace - laboratorní vyšetření - hyponátrémie, hypochlorémie, hyperkalémie, nátriuréza - sekrece aldosteronu a reninu je vysoká - dif.dg - vylučujeme zejména vrozenou adrenální hyperplázii - léčba - zvýšená dávka sodíku - prognóza dobrá, nemoc se spontánně zlepšuje - Bartterův syndrom - zřídka, sporadicky i familiárně - porucha reabsorpce chloridů ve vzestupném raménku Henleho kličky - hypokálémie, aktivace renin-angiotenzin-aldosteron.systému (ale bez hypertenze, presorický účinek je blokován zvýšenou syntézou renálních prostaglandinů) - obraz - únavnost, zvracení, obstipace, polyurie, porucha růstu, tetanie - nálezy - hypokalemie, hypochloremická MAl, hyponátrémie, zvýšen renin a aldosteron - léčba - vysoké substituční dávky draslíku v kombinaci s kalium šetřícími diuretiky - účinná je léčba indometacinem (NSPZL) - Liddleho syndrom - pseudohyperaldosteronismus, AD - neschopnost tubulárních bb. reabsorbovat kalium - vzniká klinický obraz hyperaldosteronismu, ale aldosteron v séru je nízký Renální tubulární acidóza - klinický stav charakterizovaný hyperchloremickou MAc, která je podmíněna poruchou acidifikace moče - distální renální tubulární acidóza (RTA I.typu) - snížení sekrece protonů v dist. tubulu, neschopnost udržet gradient protonů mezi tubulární tekutinou a krví - velké ztráty bikarbonátů močí - etiologie - může to být izolovaná sporadická nebo familiární (AD i AR), nebo sekundární (poškození dist. tubulu patologickými procesy v ledvinách) - klinické příznaky - neprospívání, zvracení, průjem, zácpa, polyurie, epizody dehydratace, hypotonie, paralytický ileus, poruchy růstu - kostní změny - bolesti kostí, patologické fraktury, osteomalacie či rachitida - laboratoř - hyperchloremická MAc, hypokálémie, pH moči neklesá pod 5,8 - konstantní příznak je hyperkalciurie (příčina litiázy či nefrokalcinózy) - proximální renální tubulární acidóza (RTA II.typu) - důsledkem snížené reabsorpce bikarbonátů v prox. tubulu - díky fungujícímu dist. tubulu mohou pacienti částečně acidifikovat moč - při dosažení určitého stupně MAc (pokles bikarbonátů na 16mmol/l) klesá pH moče pod 5,5 - etiologie - izolovaná porucha prox. tubulu (sporadická či hereditární) nebo v rámci širšího poškození tubulu (Fanconiho sy) - klinické příznaky a laboratoř se moc neliší od typu I - hyperaklemická renální tubulární acidóza (RTA IV.typu) - vzniká při nedostatečné produkci aldosteronu nebo nedostatečné odpovědi bb. na aldosteron - tím vzniká snížená sekrece protonů, snížená reabsorpce natria a hyperkalémie, která vede ke snížení exkrece amoniových iontů - průkaz - hyperchloremická acidóza s hyperkálémií - etiologie - primární či sekundární hypoaldosteronismus, vrozená adrenální hyperplázie - porucha produkce aldosteronu - filtrace normální, renin zvýšen - těžké poškozené intersticia s poškozením juxtaglom. aparátu - filtrace a renin sníženy - dif.dg - nutné vyloučit jiné příčiny MAc - průjem, laktát, DM, chr.selhání ledvin - terapie - cílem je úprava acidózy, dosažení normálních hodnot kalia a bikarbonátů v séru - podáváme per os Shohlův roztok či NaHCO3 v kapslích (dávky individuální, dle typu RTA) - dle potřeby K, vápník, vit.D - prognóza - izolované formy proximální mohou časem vymizet - izolované formy distální jsou celoživotním onemocněním, může vzniknout až ch. selhání ledvin Tubulointersticiální nefritidy - zánětlivé změny intersticia ledvin jakéhokoli původu, spojené s postižením tubulů (atrofie, nekroza), fibrózou intersticia a poruchou funkce tubulů - zpočátku je zánět hlavně ložiskový (u toxinů a imunitních mechanismů je difúzně) - nefrotoxické látky postihují hlavně renální papily, protože tam je jejich koncentrace hodně zahuštěná... - dělí se na primární a sekundární (při systémových chorobách) Akutní tubulointesticiální nefritidy - nejčastěji jsou polékové (ampicilín, meticilín, rifampicin, sulfonamidy, kotrimoxazol, alopurinol, diuretika) dané imunopatologickou reakcí (nejčastěji mediovanou IgE) - klinický obraz - charakteristický - v anamnéze zjistíme chorobu na kterou byl podán lék, vzniknul exantm, bolest kloubů, často přechodná oligurie a najednou vznikne obraz ARI - takový obraz moc častý není, obvykle jsou mírnější, kdy dojde jen k částečné oligurii - je eosinofilie, zvýšené IgE Chronické tubulointersticiální nefritídy - často dáno AI mechanismy - projevuje se obvykle až pod obrazem CHRI 45.c Hypertenze v dětském věku - zvýšení TK přesahující 95. percentil pro daný věk či výšku, naměřené nejméně 3x ve třech různých dnech - chronická hypertenze je kromě toho charakterizovaná přítomností orgánových změn (oční pozadí), KVS systému (hypertrofie LK) a ledvinách (nefropatie) - prevalence - kolísá mezi 0,5-2% - etiopatogeneze - je buď primární (esenciální) nebo sekundární - příčina primární není zcela objasněna (metabolický sy), její diagnózu můžeme stanovit až po vyloučení sekundárních (zejména hypertenzi na podkladě oraganického poškození KVS, ledvn či endokrinopatie) - dříve se považovala sekundární u dětí za častější, dnes při pravidelném měření se zjišťuje, že primární je častější i u dětí - primární hypertenze je často asymptomatická, proto bývá často poddiagnostikována - obecně - čím je dítě s hypertenzí mladší a čím jsou hodnoty TK vyšší, tím pravděpodobněji to bude sekundární h. - nejčastější forma sekundární hypertenze - renoparenchymatózní (70-80%) - na podkladě svraštělé ledviny s pyelonefritickými jizvami při refluxní nefropatii, při obstrukcích, opakovaných pyelonefritidách, chronických glomerulonefritídách, při HUSu, při ledvinové dysplázii, polycystických ledvinách... - druhá nejčastější forma - renovaskulární forma (5-10%) - daná nejčastěji stenózou hlavního kmene renální art. - u dětí nejčastěji na podkladě fibromuskulární dysplázie tepny - kardiovaskulární příčiny - asi v 5% to způsobuje koarktace aorty a arteriovenózní píštěle - méně než 5% působí endokrinní poruchy - feochromocytom, Cushing, hyperaldosteronismus, hypertyreóza, hyperparathyreoidismus, DM - centrální příčiny - expanzní procesy CNS - vzácné příčiny - Turnerův sy, hyperkalcémie, porfyrie - esenciální hypertenze - u adolescentů je již častější, roli hraje příjem soli, obezita, nedostatek pohybu, stresové faktory - TK také může zvyšovat antikoncepce a některé drogy - techniky měření TK - metoda auskultační (Karotkovovy fenomény...), dopplerovské, oscilometrické - tři základní metody - 1. příležitostné měření TK v ambulanci - 2. občasné měření doma pacientem či rodiči (tzv. domácí samoměření) - 3. ambulantní 24hodinové monitorování TK - zásady správného měření TK - výběr manžety správné šíře (40%obvodu paže měřeného) - měření za standardních podmínek . v klidu, v sedě... - u všech dětí s podezřením na hypertenzi bychom měli změřit TK na všech končetinách, k vyloučení koarktace - na DK musí být naměřen TK vyšší než na pažích - ABPM - ambulatory blood pressure monitoring - jakoby tlakovej Holter - denní interval je 15-20minut, noční je 20-30min - měříme - denní průměrná tlak,noční průměrný tlak, průměrný 24hodinový tlak, procentuální noční pokles - má velký diagnostický význam, je dnes považován za nepostradatelnou metodu pro diagnostiku hypertenze - odhalí syndrom bílého pláště - klinické projevy - závisejí na věku dítěte, na výšce tlaku, u sekundárních závisí i na příčině - primární je často asymptomatická, bývá náhodným nálezem - bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy vizu, únava, epistaxe, porucha růstu, zvýšené pocení, bolesti břicha, váhový úbytek, křeče (hlavně u kojenců a novorozenců) - diagnóza - postupujeme systematicky - anamnéza - RA - důležité, OA (ledvinová onemocnění, výkonnost...) - fyz. vyšetření - TK, důkladné vyšetření břicha (zvětšené ledviny, šelesty na břišních tepnách), srdce, oční pozadí - u mírných forem - jen bazální labor. vyšetření - u středních a těžkých forem - podrobné fční vyšetření ledvin, bilance tekutin a iontů, vyšetření proteinů a tubulárních markrů v moči, renin v plasmě, aldosteron, kortizol, metabolity androgenů, katecholaminů, stanovení hormonů štítné žlázy, parathormonu - zobrazovací metody - na ledviny - UZ, vylučovací urografii, mikční cystoureterografii a scinit ledvin - angiografie - při podezření na renovaskulární etio - terapie - na rozdíl od minulosti se dnes doporučuje léčit hypertenzi už u dětí - u mírných forem bez orgánového postižení začínáme nefarmokogicky - cvičení, pohyb (aktivita odpovídající 30- 45 minutám rychlé chůze 3-5x týdně) - normalizace tělesné hmotnosti - u obézních je normalizace předpoklad k úspěšné léčbě - snížení příjmu soli - životospráva a životní styl - dostatek spánku, pravidelně, zákaz kouření, užívání návykových látek - pokud mírnou nespravíme nefarmakologicky, nebo pokud jde o těžší formu - - farmakologická terapie - - terapie hypertenzní krize u sekundárních - hospitalizace, kalciové blokátory, dihydralaziny, diazoxid a ACEi, v poslední době se užívají též sartany (blok receptorů angiotenzinu II) - farmakoterapie primární hypertenze je závažné rozhodnutí, je to třeba zvážit - je v rukou odborné ambulance - jakmile léky nasadíme, užívají se dlouhodobě... mají i NÚ... - prognóza - hypertenze zjištěná v dětství má tendenci pokračovat v dospělosti (až 40% dětských hypertoniků) - nejdůležitější RF - výskyt KV chorob v rodině, orgánové změny (hlavně hypertrofie LK) - prevence - součást širší prevence časných projevů KV morbidity - rizikové je především spojení s poruchami lipidového metabolismu - udržení normální hmotnosti, tělesná aktivita, zdravý životní styl... - TK by se měl vyšetřit preventivně u všech dospívajících jedenkrát ročně 43. c Vyšetřovací metody močového ústrojí u dětí Anamnéza - RA - pátráme po výskytu nefrologických a urologických postižení - aktivně se ptáme na výskyt VVV, recidivujících močových infekcí, glomerulonefritid, izolované hematurie, proteiurie, glykosurie, enurézy, tumorů, polycystózy, metabolických vad a urolitázy - OA - na těhotenství, infekce v gestaci, léky, patologická sona - všechna předchozí uro či nefrologická onemocnění - NO - ptáme se na frekvence močení během 24h, bilanci tekutin, udržování čistoty ve dne a v noci (enuréza, inkontinence), charakter proudu, bolesti břicha, neklid při močení (bolest), zápach moči v plenkách (infekce), vaginální výtok u dívek (vulvovaginitida), přítomnost febrilií, otoky, makroskopické změny moči (barva, zákal), nechutenství, nauzea, zvracení, bolesti hlavy (hypertenze, vliv uremických toxinů), poruchy vidění, svalová slabost (uremický syndrom), bolesti v kostech a kloubech (renální osteodystrofie), hemoragické projevy (Henoch-S.purpura), exantémy (SLE), medikace Fyzikální vyšetření - aspekce - posoudíme celkový stav - hmotnost, výška, posoudíme stav hydratace, přítomnost otoků - barva kůže a sliznic (zejména bledost a hydratace) - viditelnou rezistenci v oblasti břicha může způsobit tumor nebo hydronefróza - aspekce zevního genitálu - palpace - zaměříme se na odhalení rezistence a na posouzení bolestivosti (napínání pouzdra) - bimanuální palpace bederní a břišní krajiny současně - jedna ruka zvedá ledvinu v kostovertebrálním úhlu, druhá palpuje pod žeberním okrajem dolní pól při hlubokém inspiriu - tapottement - vyšetření bolestivosti - lehký poklep na zadní stranu trupu - fyziologicky palpujeme ledviny jen u novorozenců (jsou rel. velké), později jen u extrémně štíhlých ve vertikální poloze, ve všech ostatních případech je hmatná ledvina patologie - distenze měchýře - krevní tlak - čím je dítě s hypertenzí mladší a čím vyšší je vzestup TK, tím pravděpodobněji je to sekundární hypertenze Laboratorní vyšetření Chemické a mikroskopické vyšetření moče - odebírá se ranní moč po řádném očištění zevního ústí uretry vodou a mýdlem - chemicky - semikvantitativně proužkem - bílkovina, krev, glc, ketolátky, urobilinogen a bilirubin - mikroskopicky - ery, leukocyty, válce (erytrocytové, leukocytové, hyalinní), krystaly, buněčnou drť, bakterie - mikroskopická hemtaurie - nález 3 a více ery v zorném poli (200x zvětšení) v nativní moči - nebo 2000 ery/1min v Hamburgerově sedimentu (sběr moči za 3 hodiny) - k rozlišení původu ery - mikroskop s fázovým kontrastem - fyziologická proteinurie - nepřesahuje 4mg/m2/h - patologická proteinurie - stanovíme semikvantitativně proužkem nebo kys. sulfosalycilovou - kvantitativně - laboratorně - selektivní a neselektivní proteinurii odliší ELFO Bakteriologie moči - samotný nález bakterií v moči nestačí, musíme udělat kultivaci - odběr kvalitního vzorku je u dětí obtížný, lze použít plastové sběrné sáčky - u spolupracujících - odběr moči středního proudu - katetrizace, u malých je o něco šetrnější suprapubická punkce Vyšetření koncentrační schopnosti ledvin - koncentrační test - původní testy žízněním jsou dnes odsunuty k odlišení diabetes insipidus a psychogenní polydipsie - jinak provádíme koncentrační test s DDAVP (syntetický analog ADH) - provádíme ambulantně nebo při hospitalizaci - základem je stanovení osmolality moče před aplikací, omezení příjmu tekutin a kontrola vední bilance během testu a po dobu působení DDAVP (8-12h) Vyšetření glomerulární filtrace - základní informaci o GF přináší hladina kreatininu (je odrazem svalového metabolismu, proto je u dětí normálně nižší) - orientační výpočet - Schwarzův vzorec výška (cm) x index 0,606 (pro děti do 12měsíců, pak 0,808) GF (ml/s) = ------------------------------------------------------------------------- plazmatická hladina kreatininu (µmol/l) - pro hodnocení je třeba provést korekci na ideální tělesný povrch - 1,73/aktuální tělesný povrch x zjištěná GF Zobrazovací metody Sonografie - základní vyšetřovací metoda, spolehlivě určí velikost (ageneze, dysplázie, hypoplázie), rozliší ložiskové změny v parenchymu (polycystóza, izolované cysty, solidní útvary), určí prostornost dutého systému, obvykle pomůže odhalit litiázu - posouzení echogenity parenchymu, porovnání kůry a dřeně slouží pro diagnózu difúzních procesů - s Dopplerem - odliší steatózu - lze také využít pro plošný screening některých VVV ledvin (in utero kolem 22. měsíce gestace), vohdné opakovat ještě v 1. a 6. týdnu života RTG, CT, MRI - nativní snímek břicha - slouží hlavně k průkazu kalcifikací (nefrokalcinóza, nefrolitiáza, urolitiáza - intravenózní vylučovací urografie - vylučování kontrastu ledvinou, detailně zobrazí dutý systém - s rozvojem UZ a radionuklidových technik její význam poklesl - mikční cystouretrografie - základní metoda posouzení funkce a anatomie dolní části vývodných cest močových, průkaz refluxu, do cévky v měchýři pouštíme kontrast, po odstranění cévky se sériově snímá průběh mikce - uvidíme reflux, postmikční reziduum moči, průběh uretry - ascendentní pyelografie - aplikace kontrastu do ureterální cévky - zobrazí nám blokádu (hydronefróza z různých příčin) - nefrostomogram - u pacientů s nefrostomií po operaci horních vývodných cest - MRI - k bližší identifikaci neobvyklých ložiskových lézí v ledvinách Radionuklidové metody - k zobrazení anatomických i funkčních poměrů ledvin a urotraktu - nejvýtěžnější - statická scintigrafie - umožní posoudit homogenitu funkčního parenchymu - funkční vyšetření - odhlalí GF i tubulární fce a dynamiku vyprazdňování dutého systému - výhody - rel. nízká radiační zátěž - tedy možnost opakování v čase - nevýhody - horší rozlišení anatomických struktur Instrumentální vyšetření - kalibrace uretry - u dívek s recidivující močovou infekcí, k vyloučení stenózy - indikace cystoskopie - u nejasné hematurie, která patrně není glomerulárního původu - trvající V-U reflux před případnou operací - vážní poruchy evakuace močového měchýře - je také prvním krokem ascendentní pyelografie Biopsie ledvin - invazivní, umožňuje stanovit definitivní diagnózu u difúzních parenchymových onemocnění - v případě, kdy nelze diagnózu určit méně invazivními postupy - pod UZ kontrolou získáme punkční jehlou vzorek tkáně - vyšetření - histologické, imnuohistochemické, elektronmikroskopové, imunofluorescenční a biochemické - indikace - progresivní zhoršování ledvin, trvalá proteinurie nebo hematurie, nefrotický syndrom neodpovídající na obvyklou léčbu, několik týdnů snížený C3 komplement po akutní glomerulonefritidě, podezření na ledvinné postižení u systémových nemocí (SLE, vaskulitidy) nebo kontrolní biopsie štěpu po transplantaci při podezření na rejekci - KI - krvácivé choroby, těžká anémie, těžká hypertenze, solitární ledvina, ledinný tumor, ektopie ledviny, renální cysty, těžká hydronefróza - u starších dětí se provádí v LA, u malých a neklidných v CA - tkáňový vzorek ihned fixujeme - ideální vzorek obsahuje tkáň z oblasti kortiko-medulární junkce a asi 20 glomerulů - po výkonu má dítě klid na lůžku, sledujeme tep a TK - následné sono odhalí subkapsulární hematom - může se vyskytnout přechodná mikroskopická hemtaurie - je třeba zajistit dostatečný přísun tekutin - komplikace - makroskopická hemturie z perforace ledvinného kalichu, větší kapsulární hematom, bolestivá pasáž krevních koagul ureterem, vzácně perforace střeva Imunologie, alergologie, revmatologie 5.b Imunologický vývoj dítěte, imunodeficitní stavy v humorální složce Vývoj imunity u dětí - imunitní bb. se v průběhu ontogeneze diferencují z multipotentních embryonálních bb. - vývoj bb. prochází stádii migrace, proliferace, diferenciace a selekce - hemopoéza je ve žloutkovém vaku přítomna od 3. týdne in utero - v 6. týdnu začínají kmenové bb. migrovat do jater, tymu a kostní dřeně - tam se setkají se zdejšími stromálními bb., které jsou pro ně moc důležité, protože jim poskytují humorální faktory (CSF,IL-3...), což vede k aktivaci diferenciace genů - vývoj lymfocytů má dvě odlišné etapy - první je lymfopoéza (kostní dřeň, tymus), druhá etapa probíhá v sekundárních lymfatických orgánech (slezina, uzliny, tonzily, Peyerovy plaky) Vývoj T-lymfocytů - maturaci dokončují v thymu - u novorozenců je celkový počet T-lymfocytů stejný jako u dospělých, rozdíl je ale v poměrné zastoupení CD4 a CD8 (2:1) - rozdíly v dětství jsou převážně funkční - zatímco tvorba IL-2 je u novorozence stejná jako u dospělého, tvorba TNFα, GM-CSF je poloviční a tvorba INFγ a IL4 je destinová - to vysvětluje větší náchylnost novorozenců k intracelulárním infekčním agens Vývoj B-lymfocytů - u plodů se vyvíjejí v omentu, funkční kostní dřeň se vyskytuje sž v 11.-12. týdnu gestace (to je pak jediné místo, kde maturují Blymfáče) - v průběhu těhotenství je fyziologicky syntéza Ig plodu na velmi nízké úrovni - jako první dokáže plod tvořit IgM (už v 10.-11. týdnu) - koncentrace IgM nad 0,2g/l v pupečníkové krvi ukazuje na možnou infekci (koncentraci IgM jako u dospělých dosahuje dítě asi v 2.roce) - IgG tvoří plod od 12.týdne, plodem syntetizované IgG tvoří ale jen necelé 1% celkových IgG při narození - většina IgG plodu pochází od matky (přechází přes placentu - jako jediný) - největší přechod IgG placentou vidíme až v 33.-34. týdnu, děti narozené před tím jsou ohrožené infekcemi, musíme proto uměle nahrazovat IgG - v prvních měsících života IgG klesají a nástup vlastní syntézy je pomalý→ vzniká fyziologická hypogamaglobulinémie - je dobré si uvědomit, že mateřské IgG nechrání dítě před infekcemi, pro které je důležitá IgM odpověď (G- bakterie, streptokoky, stafylokoky, coxsackie, chřipka) - celkové koncentrace dospělých dosáhne IgG u dítěte v 5.-6. roce života - koncentrace IgA a IgE jsou intrauterinně velmi nízké - sekreční IgA a IgE dosáhne dospělých hladin v 7. roce, sérové IgA až v pubertě - velký význam pro prevenci infekce mají sekreční IgA v mateřském mléce Vývoj nespecifické imunity - plod tvoří některé složky komplementu už v 6.-7. týdnu, všechny složky jsou přítomné od 19. týdne - komplement nepřechází placentou - aktivita komlementu u novorozenců je 50% aktivity dospělých - sníženy jsou hlavně složky C6,C7,C8 a C9 (složky tvořící komplex atakující membrány - MAC) - snížená aktivita NK buněk (spolu s nezralostí CD8 lymfocytů) vede k vyšší náchylnosti novorozenců k virovým infekcím Vývoj imunologie dítěte - z přednášky - IgM - neprocházejí stěnou, jsou jen intravaskulárně, nebo se tvoří v místě zánětu - IgG - jsou ve všech tekutinách - Tbb mají CD3 markr pro měření - Bbb - schopnost tvorby Ig proti proteinům - od narození, proti polysacharidům až od 2 let (v konmjugovaný vakcíně Hib je polysacharid vázán na bílkovinu) - novorozenec je náchylnější k G- (málo IgM, nedokonalá fagocytóza) - vyšetření: - hlavní makr funkce Bbb - IgA - screening specif. Ig proti očkovaným antigenům - řekne nám o fci Bbb. - fce Tbb. - celkový počet lymfo, Mantův test, Candidový i.d. test (rutinně neděláme) - KO, sedimentace - - normální počet lymfo téměř vylučuje deficit Tbb. - normální počet neutrofilů - vyloučí neutropénii, LAD (leukocyte adhesion deff.) - má zvýšené leuko - normální počet destičke - vyloučí Wiscott-Aldrich - normální FW - vyloučí chronický bakteriální či mykotický zánět Imunodeficitní stavy v humorální složce Protilátková imunodeficience - stavy, kdy organismus není schopen tvořit specifické protilátky proti antigenům - v důsledku toho trpí postižený hlavně infekcemi opouzdřenými patogeny - virové infekce jsou eliminovány normálně, ale nevytváří se Ig imunita - jsou to vlastně hypogamaglobulinémie, nebo dysgamaglobulinémie Brutonova agamaglobulinémie - vrozený genový defekt vázaný na X chromosom - prevalence 1:100 000 - deficit genu pro proteinkinázu (btk) ovlivňující diferenciaci preB buněk - klinika - opakované bronchopneuminie, sinusitidy, otitidy - objevují se až po 6. měsíci života (poklesnou matčiny IgG) - laboratorně - nízké koncentrace všech tříd Ig, chybí B lymfocyty - terapie - substituční podávání gamaglobulinů - je kontraindikováno očkování živou vakcínou proti poliomyelitidě Běžná variabilní imunodeficience (CVID) - prevalence 1:100 000 - k manifestaci dochází tak ve druhé a třetí dekádě (ale ani u dětí není vzácností) - heterogenní skupina - během života dojde po obvykle nejasném podnětu k útlumu tvorby Ig - klinický obraz je obdobný předchozí ... - častěji ale vznikají autoimunitní procesy, někdy může vyústit v lymfoproliferativní onemocnění (lymfomy GIT aj.) - laboratoř - sníženy Ig (IgM může být OK), Blymfáče jsou v normě Selektivní deficit IgA - nejčastější Ig deficience ve vyspělých zemích (1:600) - klinicky - bezpříznakový, někdy jako čaté infekce HCD, otitidy či průjmy - projevuje se kromě infekcí různými inhalačními alergiemi (chybí ochrana sliznice IgA- alergeny snadněni pronikají) - jsou u nich častější autoimunitní choroby - pacienti nemívají ani během infekcí zvýšenou sedimentaci - léčba - symptomatická - aplikace i.v. globulinů je kontraindikovaná, Ig organismu by proti těm cizím IgA mohly reagovat - u těchto pacientů hrozí po opakovaných transfúzích senzibilizace a nebezpečí anafylaxe Deficity podtříd Ig a specif. Ig - poruchy IgG jsou buď samostatně nebo spolu s IgA deficitem - někdy jsou deficity spec.Ig hlavně proti polysacharidovým antigenům - někdy je dobré pacienty očkovat některými vakcínami opakovaně Přechodná hypogamaglobulinémie v dětství - u kojenců - způsobena opožděným nástupem tvorby vlastních Ig, upraví se spontánně do 2 let Sekundární protilátkové imunodeficience - obecně, sekundární imunodeficity jsou mnohem častější než primární..., bývá u nich postiženo více složek imunity - jsou způsobeny ztrátami Ig z plazmy nebo sníženou produkcí - ztráty - postižení ledvin, ztráty proteinů trávicím ústrojím - při nefrotickém sy se ztrácí více IgG než jiné podtřídy - ztráty stolicí se vyskytují při exsudativních gastroenteropatiích (hlavně střevní lymfangiektázie) - dochází ke ztrátě všech tříd - v těžkém případě indikujeme substituci - porucha tvorby - při lymfomech nebo lymfatických leukémiích (zejména B-řady) - hypogamaglobulinémie se vyvíjí zejména po intenzivní CHT - léky způsobující hypogamagl. - preparáty zlata, hydantoináty Poruchy komplementového systému - poruchy jednotlivých složek jsou velmi vzácné deficity vedoucí k různým klinickým stavům - někdy vedou ke zvýšené náchylnosti k pyogenním infekcím a infekcím neisseriemi - defekty C1-C4 (jsou důležité pro opsonizaci imunokomplexů) → dochází k projevům imunokomplexových chorob (podobných SLE) - deficit C1 inhibitoru - vzniká hereditární angioedém - AD, při minimálním stimulu se aktivuje kaskáda - projevuje se ve druhé dekádě života - projevy - kůže - nesvědivý bledý otok, dechové obtíže (otok sliznic), bolesti břicha, zvracení, průjmy - otoky neovlivní ani antihistaminika, ani kalcium - terapeuticky je nejúčinnější podání C1 inhibitoru, nebo podávání syntetického androgenu danazolu, který zvyšuje tvorbu inhibitoru v játrech (lze podávat až po pubertě) 38.c Imunologický vývoj, imunodeficitní stavy v buněčné imunitě - vývoj, viz ot.5.b Primární poruchy buněčné imunity - postihují na různých úrovních tvorbu lymfocytů - vzhledem k nutné spolupráce T a B lymfáčů se porucha T lymfocytů projeví sekundárně i v poruchách protilátkové imunity DiGeorgeův syndrom - vrozená odchylka ve vývoji 3. a 4. žaberní výchlipky → poruchy vývoje thymu, srdeční malformace a porucha vývinu příštitných tělísek - metabolické a srdeční projevy dominují - málokdy jde o úplné chybění thymu Mukokutánní kandidóza - skupina onemocnění, kdy dominuje plísňové postižení sliznic a kůže - je způsobena selektivní neodpovídavostí T lymfocytů na kandidové antigeny (nebo vzácný projev manosidózy či defekt biotinu) Těžká kombinovaná imunodeficience (SCID) - skupina vrozených závažných stavů charakterizovaných poruchou jak buněčné tak humorální imunity - bývá lymfopenie (u některých forem chybí) - společný znak - hluboká funkční porucha lymfocytů, které nejsou schopny proliferovat po stimulaci mitogeny či antigeny a nespolupracují s B lymfocyty - projevují se záhy po narození - podezření na tento stav musí být vzneseno co nejdříve - jedinou léčebnou možností je transplantace kmenových bb., jejíž výsledky závisí hlavně na včasnosti - nejtěžší forma - retikulární dysgeneze - defekt je již na úrovni kmenové bb. - další příčiny - enzymové defekty - adenosideaminázy či purinnukleosidfosforylázy) - Ommenův sy - SCID s hypereosinofilií a erytrodermií Kombinovaní imunodeficience (CID) - hranice mezi SCID a CID je neostrá - označují se jí zejména fční poruchy T lymfoctů - obraz je podobný, i když infekce nastupují v pozdějším věku Kostmannův sy a cyklické neutropenie - vrozené agranulocytózy, jsou vzácné - léčí se aplikací rekombinantních GM-CSF Chronická granulomatózní choroba - postižení některého enzymu kyslíkového metabolismu tvořícího O radikály ve fagocytech - vede k neschopnosti zabít některé pohlcené patogeny - jsou buď vázaně na X nebo AR - projevy - od kojeneckého věku - hnisavé infekce kůže, abscesy a granulomy v orgánech, hnisavé lymfadenitidy - laboratoř - snížena baktericidní schopnost granulocytů Poruchy adhezivity leukocytů - LAD syndrom - syndrom deficitu leukocytárních adhezivních molekul (chybí integriny) - projeví se již u novorozence omfalitidou, později tvorba abscesů s malou tvorbou hnisu, zhoršené hojení ran, bronchopneumonie, otitidy - v krvi je výrazná leukocytóza Imunodeficity spojené s dalšími syndromy Wiskott-Aldrich syndrom - X vázané - dáno defektem cytoplazmatického proteinu WASP (zatím neobjasněná fce?) - chlapci trpí ekzémem, recidivujícími infekcemi a krvácivými projevy z dysfunkce malých destiček - indikace k transpantaci kmenových bb. Chédiak-Higashi sy - imunodeficit, parciální albinismus - diagnostika - granulocyty mají velká lyzosomální granula Ataxia teleangiektasia - AR - projevy - mozečková ataxie, rozšíření cívek na kůži a na spojivkách, porucha imunity, často zhoubné nádory Sekundární imunodeficity Sekundární granulocytopenie - při různých formách aplastických anémií a pancytopénií, komplikace u léků, při toxickém poškození dřeně - klinicky - při poklesu pod 500/µl - třesavka, horečky, nekrotizující procesy v ústech, pablánové angíny, nekrózy okolo konečníku - terapie - dle základního onemocnění, adekvátní ATB terapie, podání G-CSF nebo GM-CSF - příp. i.v. gamaglobuliny - jako pasivní imunizace Imunodeficit po splenektomii - poruchy ve složce buněčné i látkové - tíže poruchy závisí na základní chorobě, kvůli které jsme slezinu brali - ohroženi jsou zejména pneumokokem (sepse či meningitida) - doporučuje se očkování - v dětství je vhodné podávat dlouhodobě PNC - při horečce je třeba co nejdříve aplikovat ATB účinná proti pneumokokům (amoxicilin) Další příčiny získaných imunodeficitů - snížení T-lymfáčů provází řadu infekcí (hlavně virových) - u imunitně zdravých se to po infekci upraví - porucha buněčné imunity a fagocytózy většinou provází všechny stavy rozvratu homeostázy - urémie, DM, sepse, popáleniny, polytrauma... - různé poruchy imunity jsou při karenčních stavech, i u céliakie a mentální anorexie 17.c Imunologické a alergologické vyšetřovací metody, indikace a interpretace - indikací k vyšetření imunity může být stanovení diagnózy, monitorace léčby nebo stanovení prognózy - indikace - diagnostika a monitorace léčby dědičných a získaných imunodeficitů - diagnostika lymfoproliferativních a autoimunních chorob - monitorování imunosuprese navozené léky nebo zářením - orgánová transplantace - diagnostika alergických chorob Vyšetření specifické buněčné imunity - orientačně - KO s diff., bočný rtg hrudníku a kožní testy - kvantitativní stanovení Tbb - patří k základnímu vyšetření - počet celkových Tbb - 55-75% (1,5-2,5x109/l) - stanovení TH (CD4) a TC (CD8) - navázáním monoklonální Ig a stanovení průtokovým cytometrem - důležitý je poměr CD4/CD8 (1-2,5) - při mnohých poruchách je obrácený (AIDS) - funkční vyšetření Tbb - lymfocytový tranformační test - in vitro zjišťujeme odpověď na mitogeny - vyšetření Bbb - tvoří 10-15% lymfoidních bb. Vyšetření humorální imunity - vyšetření Ig - koncentrace Ig odráží funkčnost Bbb - rutinně vyšetřujeme IgG, IgA, IgM a IgE (IgD jsou hlavně na membráně, v cirkulaci hrají malou úlohu) - používají se hlavně metody ELISA či RIA - při interpretaci je nutné přihlédnout k věku - stanovení cirkulujících imunokomplexů - vyšetření komplementu - měříme C3 a C4, je to velmi orientační, patří mezi proteiny akutní fáze, stoupají při zánětu - snížení C3, C4 - spotřebování při zánětu, zvýšený katabolismus, snížená tvorba - C1 inhibitor - snížená hodnota svědčí o hereditárním angioneurotickém edému - zvýšení komplementu nemá klinický význam Vyšetření nespecifické imunity - kvantitativní vyšetření PMN- KO + diferenciál - monocyty identifikujeme barvením nebo anti-CD14 Ig - vyšetření fagocytózy - zkoumáme 5 kroků - 1. pohyblivost, 2. adhezi, 3. ingesci, 4. degranulaci, 5. intracelulární zabití - vyšetřujeme fagocytovou aktivitu (počet fagocytujících bb ze sta, norma 50-85%) - fagocytový index (průměrný počet pohlcených částic v bb, norma 1,5-3,5) - cidnost (inkubujeme bakterie, neutrofily a opsoniny a pak zjišťujeme, kolik bakterií to přežilo, 15-30%) - test NBT (změna barvy reagens v důsledku redukční reakce po pohlcení latexových částic s následným oxidačním vzplanutím) - je to diagnostický test pro chronickou granulomatózu Alergologické vyšetření - při podezření na hypersenzitivní typ imunitní odpovědi - zaměřujeme se na potvrzení, že je stav vyvolán alergií a identifikujeme typ alergie, identifikujeme alergeny - základní vyšetření - důkladná anamnéza - popis příznaků, časová a místní závislost, spojitost s dietními návyky či s léky - údaje o rodinné zátěži, o věku kdy se poprvé příznaky objevily, odpověď na předcházející léčbu - fyzikální vyšetření - musíme mít na paměti, že příznaky jsou epizodické, vyšetření v mezidobí může být normální - proto opakujeme návštěvy v ambulanci v různých částech roku - vyšetření - funkční vyšetření plic, bronchoprovokační test - kožní testy - jsou levné, hodně nám řeknou, rel. bezpečné, hlavní nevýhoda - nutnost přerušit medikaci antihistaminiky, při generalizované dermatitidě je použití omezené - rutinně se užívají epikutánní testy - naneseme na předloktí kapky s alergeny a vždy jehlou propíchneme kůži ve středu kapky, po 20 minutách odečítáme reakci - induraci a zčervenámí okolí - počet alergenů je omezen plochou kůže - citlivější jsou intradermální testy - jsou ale bolestivější a mají vyšší riziko komplikací - v diagnostice kontaktní alergické deramtitidy - náplasťové testy - provokační a eliminační testy 42.a Intolerance kravského mléka, potravinová alergie - reakce na potraviny jsou velmi pestré a jsou vyvolány různými příčinami Reakce na potraviny (obecně) dělíme na: - imunologicky podmíněná reakce - reakce okamžité přecitlivělosti podmíněné IgE - reakce imunokomplexové - buněčný typ zprostředkovaný T-lymfocyty - neimunologické mechanismy - enzymové deficity - reakce na aditiva - reakce na histamin nebo tyramin v potravě (makrely, banány, sýry, citrusy, jahody, čokoláda, špnát) - toxiny rostlinné, bakteriální, živočišné - klinický obraz potravinové alergie - - příznaky mohou být velmi pestré - kožní - místní otoky, exantémy, urtikarie, cirkumorální dermatitida, atopický ekzém - GIT - nauzea, zvracení, bolesti břicha, průjem, pocit pálení v ústech, otoky rtů, jazyka - resirační - kašel, bronchospazmus, akutní astma, kýchání, svědění nosu, rýma - kloubní - bolesti kloubů, svalů - celkové příznaky - anafylaxe, únavový syndrom, bolesti hlavy, migréna - psychické projevy - úzkost, deprese, poruchy spánku - mohou se vyskytnout krátce po jídle, ale i s odstupem 24-48h - příčiny - - do 3 let věku - bílkoviny kravského mléka - hlavní alergeny - β- laktoglobulin (60-80%), kasein a α-laktoglobulin - dále vaječný bílek, obilní bálkoviny - gluten, hlavně pšeničný - předškolní, školní a adolescentní období - obtížně definovatelné spektrum alergenů - kromě mléčných, vaječných a obilných - ořechy, luštěniny, ryby, mák, kvasnice, plísně, sója, kakao, česnek, koření, byliny aj. - zkřížené alergické reakce - většinou u dětí s pylovou alergií - př. - bříza - jablko, broskev, meruňka, hruška, třešně, kiwi... pelyněk - celer, koření ambrozie - meloun, banán, okurka - skryté alergenní zdroje - je jich mnoho - např. - ořechy (ve zmrzlině, sušenkách, mercipánu), soja (pečivo, hamburgry), kvasnice (majonéza, kečup) apod. - diagnóza - - anamnéza všech dat o průběhu obtíží, zhodnocení atopického terénu - dietní záznam - za dva, lépe za čtyři týdny, se záznamem klinickýchprojevů - eliminační dieta - vyřazení důvodně podezřelých potravin, nejméně na dva týdny - alergologické vyšetření - součást dif.dg procesu - kožní testy, vyšetření specif. IgE a provokační testy - zlatý standard - dvojitě slepý placebem kontrolovaný expoziční test - terapie - - léčba příznaků - antihistaminika per os, příp. i.v., kortikoidy - léčba příčinná a preventivní - eliminační dieta (od měsíce až celoživotně) - např. alergie na bílkoviny kravského mléka vyhasíná do 3 let věku, u ořechů je celoživotní -preventivní antialergika - kromoglykát per os Alergie na bílkoviny kravského mléka - 2-3% kojenců (dokonce i u 0,5% plně kojených dětí - matky pijí kravské mléko a to přejde do jejich...) - často je to spojeno s multiproteinovou alergií - nepodávat žádné cizí mléko, ryby, soju aj - až do jednoho roku Laktózová intolerance (asi k týhle otázce úplně nepatří... ale i tak) - primárně dědičná je extrémně vzácná (na světě je popsáno asi 19 dětí) - AR je dědičná pouze náchylnost - u nás - 10-15%, u bělochů je méně častá než u jiných ras, protože jsou evolučně vyselektovaný - pokud měla žena intoleranci, měla nakonec deficit vit.D, tedy rachitis, při rachitis docházelo k defektům pánve a ženy potrácely, což vyselektovalo ty bez tendence k intoleranci - černoši v Africe si i při intoleranci vytvořili dostatek vit.D díky Slunci.... - dlouhodobě je nejhorší problém malabsorpce kalcia a osteoporóza - laktózová intolerance je nejčastější metabolická vada - klinika - u různých lidí se ten defekt zastaví na různém stupni - jsou lidi, který mají jen bolesti břicha, ale také jsou lidi, kteří se po..průjmujou i po másle - nejvíc laktózy je v jogurtech, ale dobře se snášej, protože jsou v nich laktobacily, který to rozštěpěj - vlastně nejhorší je mléko Laktózová intolerance - přednáška - nedonošenci jsou laktózově intolerantní - klinicky - distenze střeva, laktóza jde do colon→ krátké MK + CO2 → distenze, tvoří se i H2, který se vstřebává a dá se určit v dechu - test - laktáza štěpí i jiné cukry, které jsou třeba důležité pro CNS! - 2 formy v populaci - AD - laktát perzistentní - po odstavení mléka OK - AR - laktát non-perzistentní - po odstavení mléka průjmy - primární LI - kongenitální - jen asi 19 případů ve Skandinávii - adultní - začíná v 3-11 letech - sekundární LI - neonatálně, děti na fototerapii - po gastroenteritidě (laktáza je nejcitlivější enzym) -u celiakie, CF, Crohna, po chirurgii, radiaci, CHT - LI je neobvyklá před 2.-3. rokem života (to je to buď alergie nebo nějaká primární choroba) - začnou se mléku vyhýbat - nejhorší je to pak s kalciem - hledáme množství laktózy, která ještě nedělá průjem - zakysané výrobky, jogurt - substituční terapie - tablety laktáza - nehradí to pojišťovna - 30tbl=372Kč - triky - oslazené mléko, tučnější mléko, kakao - jinak mléko je skoro všude - i v uzeninách 8.b Alergická kožní onemocnění, atopický ekzém Atopický ekzém - silně svědivé, většinou chronické zánětlivé kožní onemocnění převážní dětského věku - častý rodinný výskyt alergické rinokonjunktivitidy, astmatu a AET (tzv. atopická onemocnění) - epidemiologie - přesné stanovení prevalence je obtížné, odhaduje se to na 10% dětské populace - výskyt se v posledních letech zdvojnásobil (příčiny - tzv. ekologické faktory - ovzduší, prodlužování pylové sezóny, jiné složení stravy, chemie v potravinách, častá expozice prachům, roztočům a plícním - je to převážně nemoc kojeneckého a dětského věku - 60% dětí mívá první výsev v prvním roce života, 85% do 5l. - asi u ¾ se do puberty zhojí nebo přetrvává jen lehce, do 20 let obvykle zcela mizí - význam - riziko dalších atopií - astmatu a alergické rýmy, proto má včasná diagnóza a léčba AE nesmírný význam - klinický obraz - projevy jsou proměnlivé a mnohotvárné - dají se rozlišit tři formy - kojenecká forma (eczema infantile) - začíná ve 2.-6. mesíci jako papulózní erytematózní, vezikulokrustózní až mokvající ložiska a plochy na tvářích, později i ve vlasech (crusta lactae, lidově ouročky) - projevy přejdou na celou hlavu, krk, trup i končetiny bez zvláštní predilekce - když začne dítě lézt je často ekzém horší v místech tření - nejhorší období - poslední 3 měsíce prvního roku, kdy je ekzém nejúpornější a postižení kůže nejrozsáhlejší - do dvou let onemocnění vymizí nebo se přesouvá do další fáze - dětská forma (eczem flexurarum) - postihuje batolata a děti předškolního a školního věku - projevy se postupně přemístí do predilekční záhybové lokalizace - looketní a podkolenní jamky, krk, zápěstí, dorza rukou a nárty - často jsou postižena i víčka, prsty rukou a oblast kolem úst - ekzém již není tak exsudativního charakteru, stává se chronickým s občasným vzplanutím - forma dospívajících a dospělých (neurodermitis disseminata, prurigo Besnier) - může navazovat na předchozí či se objevovat samostatně jako první projev nemoci - symetrická flexurální lokalizace, ale je více postižen obličej, horní část hrudníku, ramena a ruce - kůže je velmi suchá, lichenifikovaná, četné drobné exkoriace a krusty ze škrábání - postižená kůže ve všech stádiích silně svědí, obyčejně v záchvatech, děti jsou mrzuté, neklidné, špatně spí - špatné soustředění na práci a ve škole - časté je střídání nebo kombinace projevů s atopickou rýmou, konjuntivitidou, astmatem a někdy i s průjmy - frustní, larvované formy AE - dělají diagnostické obtíže, postihují jen jednu oblast (ekzém rukou, hýždí...) - komplikace - snížená odolnost vůči kožním infekcím, porušení bariérové funkce kůže - vniknutí infekce vede k většímu svědění, to vede k škrábání, to zas k infekci... - nejčastěji vzniká impetiginizace - etipatogeneze - genetika, dysregulace imunitních mechanismů - převaha CD4+ Tbb. v koriu - naznačuje mechanismus pozdního, IV. typu alergické reakce - vysoká hladina IgE proti úzkému souboru alergenů připouští představu I.typu přecitlivosti - AE je často spojen s vyokými hladinami IgE a s eosinofilií - porušení bariérové funkce je dáno nižším množstvím ceramidů - tvoří vodní lipidovou bariéru, dochází ke transepidermálním ztrátám vody, snížení hydratace a vysoušení - kůže je pak křehká, popraskaná, náchylná k zánětu a k vnějším vlivům - terapie - základní předpoklad úspěšné léčby - úprava životosprávy, zhodnocení a rozbor zhoršujících a vyvolávajících faktorů, adaptace rodiny - terapie musí být komplexní, zevní léčbu doplňujeme u rozsáhlejších forem vnitřní, důležitá jsou dietní opatření a psychoterapie - zevní léčba - cílem je zmírnit zánět kůže, zastavit mokvání, odstranit druhotnou infekci a zvláčnit suchou kůži - na mokvající, živě červená ložiska - obklady, nejčastěji Jarischův rozotk (protizánětlivý, mírně antimikrobiální), vzhledem k přítomnosti kys. borité dáváme jen omezenou dobu na malé plochy - velmi dobré jsou obklady s hypermanganem nebo s roztokem rivanolu - při silném mokvání - obklady se silným hodně tmavým pravým čajem - obsahuje tříslovinu tanin, kerá má stahující účinek - v akutní fázi (dítě je neklidné, škrábe se) - lokální kortikoidy (protizánětlivé, vazokonstrikční, antiproliferační, imunosupresivní a antipruginózní) - největší opatrnost s aplikací u kojenců, pozor především při aplikaci do vlasů, na obličej, na víčka, do axil, kolem genitálu, na hýždě a stehna - vstřebávání a ztenčování epidermis - proto se zavádí tzv. intervalová léčba (po 3-7 dnech přerušíme na stejně dlouhou nebo radši dvojnásobnou dobu - v té době jen promašťovací krémy) - kortikoidy jsou pouze záchranná brzda, jsou lék pomocný, nikoli základní - dobrý efekt mají kortikoidy v kombinaci - s antiseptiky, ABT, antimykotiky, kys.salycilovou - na subakutní a chronický průběh - dehty (dělají fotosenzibilizaci, proto jen na pozdim a v zimě), při větší ploše se můžou hodně vstřebávat - jsou nefrotoxické - na chronickou lichenifikovanou formu - keratolytika (kys.salycilová) - celková léčba - při akutním vzplanutí obtíží a u diseminovaných projevů - v léčbě jsou nezastupitelná antihistaminika II. generace(cetrizin - Zirtec, loratidin - Claritin) - při výrazném svědění se nevyhýbáme asi I.generaci, zvláště před spaním (Dithiaden, Fenistil) - celkovou léčbu kortikoidy (prednizon) si rezervujeme pro torpidní a zcela výjimečné případy - jiné - imunomodulační léčba, IGNγ (sníží nadprodukci IgE), cyklosporin, fyzikální terapie - prevence - - primární prevence - snažíme se zamezit vzniku senzibilizace, u dětí s rodinnou alergickou zátěží - úprava výživy v prvním roce života - plnohodnotné kojení, příp. hypoantigenní mléka - potraviny, které je nutno před 1. rokem vynechat - citrusové plody, kiwi, ananas, mango, broskve, bobulovité ovoce, ořechyn slunečnicová semínka, cukr a sladkosti, rajčata, celer, paprika, bazalka, exotické koření (vanilka, skořice, kari), vejce, mléko, ryby, uzeniny, maso „velkých zvířat" - povolené potraviny - zelenina (okurka, cuketa, dýně, mrkev, kedluben, chřest), ovoce (jablka, hrušky, meloun, hrozny, borůvky), rýže, proso, oves, kukuřice, drůbeží, králičí, jehněčí maso, čistý hroznový cukr... - úprava životního porstředí - eliminace běžných alergenů, nekouříme, nechováme zvířata, podlehy bez koberců... - sekundární prevence - aby se dítě s AE vyhnulo všem spouštěčům atopické reakce Atopický ekzém - přednáška - chronický - exacerbace... - postižena asi 1/3 populace dětí - znaky - první zarudnutí - suché, svědí→ škrábání, tkáňový mok se dostává na povrch - impetiginizace - děti s nápadně suchou kůží - velmi pravděpodobně se to rozvine do AE - stádia - - časné dětství - 2-3měsíce - rychlý průběh, sklon ke generalizaci - až do erytrodermie - eczema flexurorum - lichenifikace - prurigo Besnier - přechází do ní těžké formy nebo začne samostatně - kůže suchá, ztluštělá, zvýšená permeabilita kapilár - edém, hypomimie - krk, čelo, oční víčka, hrudník, adnexa - vypadané laterární obočí, řídké lámavé vlasy, alopecie - typická je subaurikulární ragáda - komplikace - infekce kůže - bakterie i viry - keratokonus - apozice na rohovce - katarakta - prevence - vyloučení alergenů - režim - výživa, oblékání (prodyšné, hladké, lehké - plátno, bavlna), koupání (bez kosmetických přípravků) - péče o kůži - promašťování - deníček - co jí - přidávat jídla vždy po jednom s ostrupem - dobrou prevencí snížíme počet exacerbací - terapie - podobná i u jiných nemocí kůže - lokální terapie - mokvání - koupele v hypermanganu, vysychavé obklady (namočíme do něčeho gázu, přiložíme, necháme) - kortikoidy - „záchranná brzda" - když to progreduje i přes léčbu, hlavně florované kortikoidy - větší účinek, nikdy ne na obličej - dehty (potencionální karcinogen), antileukotrieny - alternativka kortikoidů - celková terapie - antihistaminika, antipruriginóza (Fenistil je fajn - i jako sedace na noc) - kortikoidy, antiLT, cyklosporin A Urtikaria - výsev svědivých pupenů z místní vazodilatace a transudátem tekutiny z drobných cév do horních vrstev dermis - jednotlivé pupeny mohou splývat do větších seskupení, vytvářejí plastické obrazce - při zasažení hlubších vrstev dermis - vzniká obraz gigantické urtikarie a otoku zvaného angioedém - průběh je akutní (vymizí do několika hodin) nebo chronický - etiologie- není to jednotná nozologická jednotka - imunologické mechanismy (hlavně jako reakce na specifické alergeny) - specifická IgE přecitlivělost atopiků - kontaktní, IV. typ přecitlivělosti - komplementové poruchy - deficit inhibitoru C1 esterázy - imunokomplexový typ - ATB - neimunologické mechanismy (uvolnění histaminoliberátorů) - látky stimulující uvolnění histaminu, potraviny obsahující histamin, cholinergní vlivy (chlad, teplo, námaha, stres), kontaktní dráždivé látky - klinický obraz - výsev červených eflorescencí, mohou mít centrální výbled, způsobují pruritus - vystupňováním reakce mohou vzniknout vezikuly či buly, spolupostiženy jsou někdy dýchací cesty GIT a synovie - laboratoř - vyšetřovací metody mají malou výtěžnost - spouštěcí faktory - exogenní - potraviny, léky, hmyzí bodnutí, pyly, zvířecí srst - endogenní - střevní paraziti, nemoci pojiva, autoimunitní nemoci štítné žlázy, nádorové onemocnění - cholinergní urticaria - zvláštní forma neimunitních urtik - výsev velmi drobných svědivých pupenů (hlavně trup, ale i generalizovaně) - obvykle vzniká v pre a v pubertálním období, po tělesné námaze, po horké sprše, při stresu, úzkosti - je provázena silným svěděním, výsev do 15-30min zmizí - vysvětluje se účinkem acetylcholinu drážděním parasympatiku v kůži Angioneurotický edém - Quinckeho edém - alergická reakce hlubších vrstev kůže a sliznic, hlavně na obličeji, jazyku v oblasti hrtanu - je to obvykle IgE mediovaná odpověď, probíhá velmi rychle, při postižení laryngu hrozí sufokace - proto se tato forma řeší jako anafylaktický šok - dif.dg - vzácný vrozený hereditární angioedém - příčinou je deficit inhibitoru C1-esterázy - otok bývá reakcí na stresové podněty, zánět či mechanický inzult - vzniká velký otok na různých místech těla (rty, ušní boltce, jazyk - při otoku jazyka či hranu hrozí sufokace) - kůže je bledá, bez erytému, typické je absence svědění!!!! - důležité je pátrat v RA - terapie - antihistaminika jsou neúčinná, používá se čerstvá plazma či koncentráty C1 inhibitoru 16.c Alergické reakce, anafylaktický šok - termín alergie - pochází z řeckého „ally ergia" - to znamená změněná schopnost reagovat - změněná reaktivita imunitního systému ve smyslu patologické přecitlivělosti (hypersenzitivity) - alergie je hyperergní imunitní reakce antigenu s protilátkou (alegenu s IgE) při časné přecitlivosti - nebo alergenu se senzibilizovaným T-lymfocytem při přecitlivělosti oddálené - atopie - geneticky determinovaná schopnost organismu reagovat na antigen přecitlivělostí a onemocnět alergií - na rozvoji atopie se podílí genetika (řada atopických genů kódujících atopický fenotyp, hlavně na 11. a 5. chr.) - a pak vnější prostředí - atopiků je v populaci 30-40%, alergiků 22-24% - alergie je vlastně klinickým projevem atopie - pro atopii je typický rodinný výskyt alergických onemocnění - riziko alergického onemocnění v případě - alergie sourozence - 30% - alergie 1 rodiče - 40% - alergie obou rodičů - 5% - postižení obou rodičů toutéž alergií - 70% - průkaz atopie - výskyt alergie v rodině, zvýšené IgE v séru, pozitivita kožních testů s alergeny, průkaz specifických IgE, projevy hyperreaktivity Mechanismy alergie - alergeny jsou pohlceny makrofágem a ty senzibilizují T-lymfocyty - atopii charakterizuje funkční převaha Th2 → ty tvoří hlavně IL-4 a IL-5 - IL-4 aktivuje Bbb ke tvorbě IgE - IgE se váží na receptory žírných bb., ty uvolní řadu mediátorů s vazoaktivním, spazmogenním, chemotaktickým a protizánětlivým účinkem - hlavní složku tvoří histamin a leukotrieny (C4, D4, E4) - jsou odpovědné za rychlou časnou fázi - rychlá časná fáze - probíhá v minutovém časovém rozpětí, max. 30 min - příznaky alergických exantémů, kopřivek, otoků, projevů svědivosti, překrvení sliznice, slzotoku, bronchospazmu - další mediátory (opět leukotrieny) navodí do místa zánětu chemotaxineutrofilů, krevních destiček a hlavně eosinofilů - eosinofily tvoří toxické látky, které destruují okolí - hlavní látky - ECP (eosinofilní kationický protein) - prokazatelný v séru, moči, BAL - MBP (hlavní bazický protein) a EPO (eosinofilní peroxidáza) - klíč k ovlivnění prognózy alergie je hlavně v té druhé fázi - pokud se alergie opakují, zánět progreduje a stává se chronickým (ztráty čichu u rýmy, ztráta reverzibility obstrukce u astamtu...) Atopie a vlivy prostředí - atopie je dědičně založená vlastnost a vlivy prostředí není přímo ovlivnitelná - vznik alergie může ale být prostředím výrazně ovlivněn - škodliviny prostředí působí na cílová místa - snižují ciliární aktivitu, poškozují epitel, zvyšují prostupnost pro alergeny, zvyšují uvolňování histaminu Podmínky vzniku alergie - alergie je kombinací 4 zvláštností - schopnost rozeznat alergen a reagovat specifickou IgE reakcí - zvýšená tvorba IgE - zvýšená úloha bb. zánětu - hyperreaktivita cílových tkání a orgánů - vedle dispozice je hlavním předpokladem kontakt s alergenem - senzibilizace může začít již 22. týden gravidity, mimořádně rizikový je první rok - nejrizikovější jsou alegeny vdechované - všechny typy sekundárních imunodeficitů a imunitních dysfunkcí zvyšují možnost alergie Pár poznámek o alergii z hygieny - asi třetina populace, v Evropě nejvíc UK - důležité je vyzrání imunity stykem se silnými antigeny, což rozvojem společnosti potlačujeme - důležitá je rychlost přesunu k TH1 typu odpovědi - bakteriální infekce je důležitý faktor - další věc - střevní flóra - bylo zjištěno, že Estonci mají méně alergií než Švédi - Estonci - více laktobacilů a méně klostridií (to je normálnější) - klostridie stimulují TH2 - proalergickou reakci - širokospektrá ATB v dětství - vybijou flóru, zbudou klostridie - podpora alergií - viroinfekce - proalergické - hlavní je ale genetika - alergeny - hlavní - pyl - jaro - stromy, léto - trávy, podzim - plevely (pelyněk, ambrózie) - druhy alergií - rýma - nejčastěji - sezónní - pyly, celoroční . prach - astma, atopická ekzém, kontaktní dermatitida, jídlo, léky ASA - dělá asthma-like záchvat - žádný alergik by neměl brát ASA Prach - složky - roztoči, plísně, detritus domácích zvířátek, pyl - roztoči - přizpůsobiví, ideální teplota - 25°C, 80% vlhkost - největší problém není koberec, ale postel! - hlavní - dermatophagoides pteronysinus - v posteli - tma, teplo, vlhko (pot), potrava (olupujeme se) - ideální -jak se zbavit roztočů - větrání, odstranit zdroje prachu, luxovat 1x denně, á14dní prát záclony - hynou při 70°C - když je něco určený pro alergiky, musí se to dát prát nad 70°C, když to nejde, je to na nic... - alergeny u psa - v mazu! - naprosto to nezáleží na srsti, žádný nealergenní psi nejsou!!! Plísně - hlavně cladosporinum, alternaria, aspergilus - plastová okna - větrání minimální - stoupá parc. tlak par . orosí se okno, zdi - plíseň!! - dnes mají nová plastová okna větrací štěrbiny - plísně nechtějí větrno - ideálně za skříní - nejlépe na studenejch zdech (kondenzuje tam pára, je tam vlhko) - ideálně pod tapetou (netapetovat studený zdi) - jsou toxické a kancerogenní Anafylaxe - celková systémová reakce způsobená kombinovaným účinkem mediátorů žírných bb a bazofilů při reakci IgE s alergenem - anafylaktoidní reakce - klinicky neodlišitelná od anafylaxe, ale nespouští ji IgE - anyfylaxe je častější u dospělých než u dětí - častější a těžší formy - po parenterálním podání léku, při proniknutí alergenu do oběhu (včelí bodnutí) - nejrizikovější skupina - atopici - rozhodující úlohu hraje histamin - při nízké koncentraci v séru - bolesti hlavy, zduření nosní slizinice, pocit kovové chuti - vyšší koncetrace - generalizované kožní příznaky, dráždění GIT, erytém, tachykardie, srdeční arytmie, hypotenze - důležité!!!! - anafylatkická reakce je dvoufázová (časná fáze se rozvíjí do 30 minut, opožděná se projeví až po 3-12h) - příznaky - kůže - svědění dlaní, celková svědivost kůže, urtikarie, angioedémy - respirace - hvízdavý dech, dušnost, otok laryngu - ortostatické - reakce na změny polohy hlavy - GIT - nauzea, zvracení, křečové bolesti břicha (může se projevit třeba jen jako NPB - edém viscerálních orgánů) - neurogenní - bolesti hlavy Anafylaktický šok - život ohrožující stav, rozvoj těžké hemodynamické poruchy - vystupňovaná cévní permeabilita vede rychle k přesunu tekutiny do extravaskulárních prostoru (i více než 50% za 10 min) - následuje vazokonstrikce s útlumem funkce myokardu, dojde k sekreci katecholaminů a ke konvarzi angiotenzinu I na II - kardiovaskulární kolaps, obstrukce DC, plicní hyperinflace a dechové selhání - dif.dg - vegetativní navozená reakce s projevy bledosti, nauzey, zvracení, celkové slabosti - u té je typická bradykardie! a nejsou kožní projevy - vazovagální synkopa, status astmaticus, aspirace cizího tělesa, laryngitida, IM, arytmie, embolie, panická porucha - terapie - nejdůležitější je na anafylaxi pomylset - položíme zvedneme nohy, zabezpečíme dýchání (kyslík, intubace, Ventolin na bronchodilataci) - dáme adrenalin s.c. nebo i.m. (můžeme si dovolit do svalu díky periferní vazodilataci) - dávka 0,1-0,3ml, opakujeme za 10 minut - antihistaminika (H1 i H2) i.v. nebo i.m. - H1 - dithiaden, prothiazen , H2 (na vředy) - ranital (ranitidin) - kortikoidy i.v. - účinnost není tak dobrá, ale zabrání protrahované, opakované reakci - metyprednizon (je lepší na bronchokonstrikci než dexametazon), dexametazon, (hydrokortizon ne, je moc pomalej) - u lidí, co berou beta blokátory nebude adrenalin působit!!! - dává se glukagon - volum expanze - Ringer 1/1, fýzák 1/1 - dáváme je hrozně rychle - 10-20ml/kg/10min - pohotovostní souprava pro děti s alergií na hmyzí štípnutí - dithiaden inj. 1amp. + jehla a stříkačka na jedno použití - prednison tbl., v dávce 2mg/kg 24.c Akutní revmatismus a juvenilní chronická artritída Vyšetření dítěte s revmatickou chorobou - anamnéza - RA - výskyt revmatických chorob v rodině, i jiných AI nemocí (uveitidy, kolitidy, nespecifické střevní záněty, DM) a po psoriáze - OA - věnujeme pozornost imunologickému vývoji dítěte a jeho abnormalitám, hledáme první příznaky choroby - velmi často je u dětí přeceňován význam úrazu - řada symptomů je připisována úrazům, což vede často k nevhodným terapiím (např. fixace kloubu u juvenilní idiopatické artritidy) - systémové projevy - nejčastěji horečka, nevysvětlitelné opakované horečnaté stavy by měly vést k pomyšlení na revmatickou chorobu - vyhodnocení projevů muskuloskeletárních bolestí - nejčastější projev je bolest - v první řadě musíme odlišit bolest od ztuhlosti - ztuhlost je omezení hybnosti v souvislosti s delší dobou v klidu, jde o typický projev JIA - problém s ranní ztuhlostí - jaký je původ bolesti? - bodavá bolest z hloubky je spíše kostního původu, křeče při svalovém postižení - pálení a mravenčení či znecitlivění - neuralgie - frekvence a trvání bolesti - bolest, která omezuje funkci nebo je spojena se zduřením trvajícím více než 2-3dny vyžaduje urgentní podrobné vyšetření - začátek příznaků - infekční a reaktivní artritidy mají obvykle akutní charakter - růstové bolesti jsou náhlé noční neartikulární bolesti trvající krátkou dobu, spontánně mizí - JIA začíná pozvolna zákeřně ranní ztuhlostí kloubů - je lokalizace bolesti místem patologického procesu? - bolest ve stehnu může pocházet z patologie kvadricepsu, ale je častěji projevem patologie kyčle nebo kolena nebo femuru - bolest gluteální je častý příznak sakroiliitidy nebo neurogenního postižení - pokud dítě lokalizuje bolest do kolena, může být příčina v kyčli (m.Perthes) nebo i v kotníku - je bolest lokalizována nebo migruje? - klasický příklad migrující bolesti - leukémie, akutní revmatismus (revmatická horečka), gonokoková infekce, artritidy spojené s nespecifickým střevním zánětem - ovlivňuje intenzitu bolesti pohyb nebo infekce? - akutní infekce, úraz, nadměrná zátěž - časté spouštěče artritidy (hlavně reaktivní), podobně ale i malignity... - někdy je bolest vyvolána specifickými pohyby - např. chondromalacie pately - bolest vyvolává poklek, doskok nebo chůze ze schodů - změny na bolestivém místě - bolest a lokální změny jsou nejčastější při úrazu - pokud se bolest a změny po několika dnech stěhují, jde spíše o reaktivní artritidu - několik týdnů trvající bolesti na stejném kloubu - např. JIA nebo jiné významné kloubní patologie - teplý kloub bez erytému - JIA, naopak silné zarudnutí - nejčastěji infekce - bolestivost se střídáním zarudnutí, bledostí až cynózou a Raynaudovým fenoménem je při autoimunitních nemocech pojiva - anamnestické úskalí dalších revmatických projevů - - kloubní potíže jsou často doprovázeny horečkou, váhovým úbytkem a únavností (JIA, SLE, leukémie některé vaskulitidy) - ranní únava a slabost - nemusí jít vždy o ztuhlost kloubů, může to být poruchou spánku - při náhle vzniklých kloubních obtížích také pátráme po nedávném očkování (hlavně o rubeolu u dospívajících dívek), pobyt v endemických oblastech s klíšťaty, po příznacích nespecifického střevního zánětu či po CF - interpretace nálezů fyzikálního vyšetření - - poruchy růstu, abnormality funkcí (př. hypertenze, klidová tachykardie) svědčí pro systémovou chorobu - hypertenze může být při postižení ledvin při SLE nebo při vaskulitidách - tachykrdie - známky myokarditidy při revmatické horečce, perikarditidy u JIA, SLE aj. - nálezy na očích a na kůži - heliotropní rash kolem očí s hypopigmentovanými papulkami nad drobnými klouby - svědčí pro deramtomyositidu (navíc je slabost svalů, únavnost a artralgie) - důlky na nehtech - psoriatická artiritida - hmatný purpurový rash při Henoch-Schönleinově purpuře - fotosenzitivita - u SLE, deramtomyozitid (ale také třeba infekce parvovirem B19) - vyšetření kloubu - zvláštní pozornost věnujeme úponům šlach a fascií - bolest při úponu stehenního svalu na tuberositas tibiae - Osgood-Schlatterova nemoc (nezánětlivé) - bolesti při achilovce se zduřením - typická entezopatie při juvenilní ankylózující spondylitidě nebo Reiterově chorobě - výtěžnost laboratorních vyšetření - FW, KO+diff., moč chemie sediment, CRP aj. bílkoviny akutní fáze, vybraná biochemická a sérologická vyšetření - moč - hlavně na proteinurii a hematurii - základní screening renálního poškození u JIA, SLE a vaskulitid - KO - hypochromní nebo normocytární anémie a málo retikulocytů svědčí pro déletrvající zánětlivý proces - při systémoví JIA je často Hb pod 80g/l - trombocytóza - vysoká aktivita zánětlivého porcesu, ale u SLE, virových infekcí a dřeň infiltrujících procesech je trombocytopénie - leukopanie - bývá při SLE a některých virových infektech - vysoká FW a CRP, trombycytóza a zvýšení fibrinogenu - svědčí spíš pro zánětlivou etio než degenerativní postižení - diagnóza SLE je nepravděpodobná pokud je normální FW a proteiny akutní fáze - biochemie - svalové postižení - aminotransferázy, CK a aldoláza - punkce výpotku v kloub- mikrobiologie, cytologie a mikroskopie - krvavý výpotek - úraz, krvácivé choroby, hemangiom, vilonodulární pigmentová synovitida - vazký, zelenožlutý výpotek s leukocyty pod 70000/mm3 - JIA - silně zkalený výpotek s vyšším počtem leuko - při hnisavé infekci - sérologie - titr ASLO - pozitivita je významná při výskytu dalších projevů akutního revmatismu - samotné zvýšení u asmyptomatického dítěte nemá význam - lymská borelióza - obdobné, bez příznků to nic neznamená - zobrazovací metody - rtg - při nejasnostech ohledně úrazu, malignit, infekcí nebo chron. zánětů - akutní je to jen při podezření na frekturu, dislokaci (epifyzeolýza) - záněty (hlavně osteomyelitida), malignity - rtg nález je v pozdním stádiu - zde je lepší scinti - sono - perikardiální výpotek při JIA, změna na chlopních při SLE, procesy v břiše (včetně hepatosplenomegálie) - UZ kloubů a jiné metody (MRI) - infikuje specialista Juvenilní idiopatická artritida - nejčastější forma juvenilních nemocí pojiva autoimunitní povahy - klasifikace z r.95 - systémová artritida - polyartritida - revmatoidní faktor negativní - polyartritida - revmatoidní faktor pozitivní - oligoartritida - rozšířená oligoartritida - artritida s entezitidou - psoriatická artritida - etiologie - zůstává stále neobjasněna - patogeneze - vysvětluje se imunogenetickými vlivy, řídící roli má část krátkého raménka 6. chr., kde se nachází HLA systém, které ovlivňují antigenní prezentaci (APC) a Tbb, čímž mění průběh nemoci - klinické formy - - systémová forma - častá na začátku nemoci, asi u třetiny jsou na počátku systémové projevy a artritida se objevuje později - po první remisi (i několik let) se objevuje relaps s rychlou progresí perikarditidy a kloubních destrukcí - jinak je typický obraz - horečky, rash, zvětšení uzlin, hepatosploenomegálie a polyserozitidy (perikarditida, pleuritida, peritonitida) - polyartikulární forma seropozitivní - nejméně častá, na začátku tak probíhá jen asi 5% - hlavní projev - progredující artritida více než 5 kloubů, pozitivita revmatoidního faktoru (Ig proti Fc fragmentu Ig) - klasický IgM anit IgG revmatoidní faktor - více u starších děvčat, objevuje se častěji revmatický uzlík, má závažnou funkční prognózu - nebývá postižení očí - polyartikulární forma seronegativní - začíná mezi 2. a 3. rokem (další vrchol výskytu je preadolescentně) - často je provázena tendosynovitidami, často vidíme dlouhé remise - častěji mají děti pozitivní ANA (antinukleární protilázky), častější uveitida - oligoartikulární forma - nejčastější forma začátku artritidy, obvykle jde o jeden postižený kloub(nejčastěji koleno) - pokud vznikne v raném věku - častěji postihuje děvčata a je ANA pozitivita v 50% (riziko uveitidy) - druhý typ začíná v preadolescenci - více chlapci s HLA B27 - rozšířená oligoartritida - začíná jako oligoartritida (postižení 1-4kloubů) ale za 6 měsíců a později se objeví postižení dalších kloubů - z výše uvedené skupiny je třeba vyloučit děti s definitivním obrazem juvenilních spondylopatii - patří sem juvenilní ankylózující spondylitida (JAS), Reiterův syndrom, reaktivní artritidy, artritidy při nespecifických střevních zánětech a psoriatická artiritida - tato skupina je charakterizována - převaha chlapců, pozdní začátek (tak po 9. roce), pozitivita HLA-B27 (nejvíc u JAS), časté enzetopatie pat, kolen a hýždí, sakroiliitida, pozitivní RA, akutní uveitida asi u 10% - psoriatická artritida - typická je psoriatická vyrážka - tři kritéria - daktylitida, nechty s dolíčny nebo onycholýza, psoriáza v 1. nebo 2. generaci příbuzensta - JAS - pro diganózu jsou rozhodující rtg změny SI kloubu (zánět, tvorba syndezmofytů na pánvi a obratlích) - omezení hybnosti v bederní páteři ve třech rovinách, bolest v dorzolumbální junkci páteře, omezení expanze hrudníku při nádechu pod 2,5cm - diagnóza - na základě diagnostických kritérií, kterých je řada - diagnostikcá kritéria JIA - začátek před 16. rokem - artritida jednoho nebo více kloubů (otok, výpotek, nebo přítomnost omezení hybnosti, ztuhlost při pohybu, teplejší kloub) - artritida trvá 6 týdnů a déle - během prvních 6 měsíců probíhá nemoc jako - polyartritida, oligoartritida, systémová forma - vyloučení jiných forem juvenilních artritid - klinická kritéria - artritida trvající 3m a déle, artritida dalšího kloubu je 3m a později po prvním, symetrické postižení drobných kloubů, výpotek v kloubu, kontraktura v kloubu, tendosynovitida nebo burzitida, svalové hypotrofie a atrofie, ztuhlost v kloubu, revmatoidní postižení očí, revmatoidní uzlíky - rtg kritéria - osteoporóza, mikrocysty, zúžení kloubních štěrbin, poruchy růstu kostí, postižení krční páteře - laboratorní kritéria - pozitivní revmatoidní faktory, pozitivní histologický průkaz ze synoviální tkáně → pokud má pacient 4 z uvedených projevů s prokázanou artritidou, mluvíme o jisté JIA → pokud se vyskytuje 8 a více kritérií - klasická JIA - v ambulantní praxi tohle nejde provádět, při podezření na revmatickou chorobu odešleme dítě k dětskému revmatologovi - charakteristiky klinických projevů - - artritida - zduření kloubu s omezením pohybu, bolestivostí, ztuhnutím, které nemá původ v mechanickém postižení - výpotek má mít typický cytologický nález - horečka - denně aspoň dva týdny trvající horečky skákavého charakteru s teplotní špičkou nad 39°C a s návratem pod 37°C - serozitida - perikarditida, pleuritida, peritonitida - entezitida - zduření a bolestivost v místě úponu - psoriatická vyrážka - má být potvrzena deramtologem - daktylitida - zduření prstů, které přesahuje okraj kloubu (připomíná párek) - pozitivia revmatoidního faktoru, pozitivní ANA - požadují se 2 pozitivní nálezy v intervalu 3 měsíců - uveitida (revmatoidní postižení očí) - musí ji potvrdit oftalmolog vyšetřením štěrbinovitou lampou - remise - žádné kloubní projevy ani bolesti, normální FW v průběhu 2 let bez léčby - relaps - návrat příznaků po klidovém období trvajícím min. 6měsíců - terapie - komplex medikamentózní, rehabilitační, lázeňské terapie, režimových opatření, psychosociální péče, revmatochirurgické a protetické péče - medikamenty - NSA - cílem je najít lék blokující víc COX-2 (zánět) než COX-1 (žaludek, ledviny, trombocyty) - selektivní COX-2 jsou drahé, ale snižují NÚ (gastropatie, intersticiální nefritida, papilární nekróza, krvácivé stavy, bronchospazmus aj.) - praktik může léčbu indikovat sám (obvykle po konzultaci se specialistou) - terapie trvá min. 6 týdnů, než se dají vyhodnotit výsledky - nejčastěji používaná - ibuprofen (sledovat KO, jaterní testy, moč), diklofenak, tiaprofenová kyselina, indometacin (nepodáváme déle než 3 týdny) - „druhá řada antirevmatik" - pomalu působící antirevmatika - asi 2/3 dětí s JIA nereagují na léčbu NSA, obvylke tuto skupinu podávámespolu s NSA - metotraxát - v nízkých dávkách je relativně bezpečný, podáváme orálně (možno i i.m., s.c.) - NÚ - slizniční ulcerace, jaterní poškození, změny v KO - sulfasalazin - mj. na nespecifické střevní záněty - NÚ - kožní projevy, změny nálady, hepatotoxicita, změny KO - účinek se objeví min. za 2-3měsíce podávání - antimalarika - hydrochlorochin (imunomodulace, inhibice kolagenázy) - NÚ - hyperpigmentace, změny rohovky a retiny - kortikoidy - indikace musí být velmi odpovědná, musíme si být vědomi možných důsledků - podáváme lokálně (intraartikulárně - základní prvek léčby v časném stádiu) - perorálně a parenterálně - absolutní indikací je systémová forma s život ohrožující perikarditidou a těžká forma uveitidy - prognóza - mortalita na JIA je pod 1%, trvalá aktivita artiritidy u 31-55%, závažné fční postižení u 9-30% Akutní revmatismus - v současné době je u nás výskyt akutního revmatismu vzácností - začíná se ukazovat, že vzácností je plně rozvinutá forma poststreptokokové komplikace, převažují těžko diagnostikvoatelné formy, které ale mohou vést k podobným následkům - je nezbytné stále se věnovat důsledné diagnostice a léčbě všech streptokokových infekcí u dětí - rozhodující je doba léčby PNC - musí být minimálně 8-10dní - diagnóza akutního revmatismu - Jonesova kritéria - hlavní kritéria - karditida, migrující polyartikulitida, chorea minor, erythema marginatum, revamtický uzlík - vedlejší kritéria - horečka, artralgie, revmatická horečka v anamnéze, zvýšení FW a CRP, prodloužení intervalu P-R na EKG, zvýšený titr ASLO - diagnóza je jasná, pokud pacient vykazuje 2 hlavní kritéria nebo jedno hlavní a 2 vedlejší - příznaky vedoucí k podezření na málo manifestní formu - subfebrilie, únavnost, mikroskopická hemturie, neprospívání ve spojení s některými vedlejšími kritérii dle Jonese - důležité je echo Revmatická horečka - přednáška - typicky je u školních dětí, malé děti na to nemaj imunitu - v poslední době je trochu vzestup - patrně proto že přibývají maminky, které odmítají léčbu ATB a preferují různé homeopatie - 1-3 týdny po angíně (ale může být třeba i po impetigu) - je to rekurentní záležitost!! - když se pak zase setká ten organismus se streptokokem... - když už to jednou postihlo srdce, tak to často přijde na srdce znova - Jonesova kritéria - hlavní (erythema marginatum, karditida, polyartikulitida, chorea, podkožní uzle), a nějaká vedlejší - nutné 2 hlvní, nebo 1 hlavní a 2 vedlešjí - léčba - přeléčit možné streptokokové infekty - 10 dní V-PNC á 6h, 100 000UI/kg/den - salicyláty 100mg/kg/den - podáváme i dětem, jedná se obvykle již o straší děti - kortikoidy - jen při známkách selhávání - klid, monitorace - prevence - individuální - podáváme preventivně V-PNC 250mg 2x denně (při alergii erytromycin 250mg 2x denně) - po revm. horečce se to bere takhle min. 5 let, pokud byla karditida, tak celoživotně Reaktivní artritidy - řada projevů kloubních i mimokloubních, které souvisejí s prokázanou infekcí, pokud doba od infekce nepřesahuje 4 týdny - patří sem (kromě akutního revmatismu) - Reiterův sy, artritida při lymské borelióze, artritida po infekcích chlamydiemi či yersiniemi 22.b Lupus erytematosus a ostatní systémové nemoci pojiva u dětí Juvenilní systémový lupus erytematodes - autoimunitní nemoc charakterizovaná tvorbou četných Ig proti složkám vlastních bb. a tkání - pro nemoc je typické multisystémové postižení s trvalou progresí a nepředvídatelným průběhem - projevy bývají neurčité, postižen může být kterýkoli orgán - klouby jsou postiženy v 90% neerozivními artritidami a avaskulárními nekrózami (nejčastěji hlavice kosti stehenní) - na kůži bývá rash, v místech UV záření bývají vaskulitické léze, dále může být difúzní diskoidní exantém či motýlovitý exantém v obličeji (ten ale nebývá častý) - polyserozitida způsobuje klinické obtíže dle postiženého orgánu (např. bolesti břicha s nechutenstvím a se zvracením) - výpotky dobře diagnostikujeme sonograficky - postižení ledvin - závažné a prognosticky rozhodující - glomerulonefritida nejednotného typu, která může vést k renálnímu selhání, často provázena hypertenzí - plíce - může je postihnout lupiodní pneumonitida, srdce myokarditida nebo lupusová verukózní endokarditida - postižení nervového systému - projevuje se velmi rozličně, příznaky imitující psychózy, deprese, obrny hlavových nervů, bolesti hlavy, aseptická meningitida či epileptické záchvaty - krev - hyperkoagulační stav - podmíněn přítomností antifosfolipidových Ig, hemolytická anémie, lymfopénie, vysoká sedimentace, hyperIg a přítomnost specifických Ig proti jaderným i mimojaderným antigenům - diagnóza - užívají se Tannova kritéria, je třeba přítomnost 4 a více - tvářový erytém - diskoidní erytém - fotosenzibilita - ulcerace orální nebo nazofaryngeální - artritida - serozitida - neuro postižení (křeče, psychóza) - hematologické postižení (hemolytická anémie nebo leukopenie pod 4000 nebo lymfopenie pod 1500 nebo trombocytopenie pod 10 000) - renální postižení (proteinurie nad 0,5g/24h nebo buněčné válce) - imunologické odchylky (anit-DNA, anti-Sm nebo falešná reakce na lues - pozitivní antinukleární Ig - nemusí to ale platit hned, SLE může postihnout jen jeden orgán, ale jsou tam pak typické histo změny (lupidní nefritida) - diagnosticky problematické jsou některé stavy, které předcházejí SLE - ITP (idiopatický trombocytopenická purpura), chronickou urtikarii a angioedémy, dále hemolytické projevy, izolovaná proteinurie nebo hematurie a diskoidní kožní erytémy - terapie - jen na lehčí formy s možností spontánní remise stačí NSA a antimalarika - středně těžké formy a těžké formy s fulminantním průběhem nutno řešit kortikoidy - zpočátku v pulzech a v kombinace s imunosupresivy (cyklofosfamid, cyklosporin) - prognóza je vždy nejistá, pacienti mohou kdykoli podlehnout interkurentní infekci, komplikacím léčby nebo nemoci samé - nejčastější příčinou smrti je postižení ledvin a CNS Neonatální lupus - termín pro klinické a laboratorní změny u novorozence v souvislosti s SLE u matky - matka může mít klinicky němou formu a ty Ig mohou klidně ovlivnit vývoj plodu - ukládání těchto Ig - do převodního systému srdečního - kongenitální srdeční blok nebo může dojít k neonatální hepatitidě - další možné projevy - hemolytická anémie, leukopenie, hemolytická anémie, kožní změny - projevy jsou reverzibilní (s výjimkou postižení srdce) Juvenilní polymyozitida (deramtomyozitida) - imunopatologické autoIg onemocnění - základní patologická změna - zánět příčně pruhovaných svalů (a u dermatomyozitidy i kůže) - další postižené orgány - klouby, plíce (difúzní fibróza), srdce a GIT - začátek může být plíživý s nenápadně se zvyšujícími pocity únavy a svalové slabosti, která se horší během týdnů až měsíců - akutní začátek je vzácnější - svalová ochablost postihuje souměrně proximální skupiny, nejčastěji svaly pletence pánevního - obtížné vstávání ze dřepu (za pomoci šplhání rukama po těle), špatné stoupání do schodů - při postižení pažního pletence vázne zdvihání HK nad hlavu - kožní změny - postihují kůži obličeje (heliotropní červenofialový exantém s otoky víček), krku, horní části hrudníku, rukou, zápěstí, loktů, extenzorových ploch kolen a nad vnitřími kotníky (šupící se reytematózní dermatitida) - při delším průběhu choroby mohou vznikat ve svalech a v podkoží kalcifikace - kloubní syndrom - má ráz polyartralgií s preferencí drobných kloubů ruky a zápěstí - plicní postižení může být projevem adynamie dýchacích svalů nebo fibrózou intesticia - srdce - může být postiženo KMP s poruchami síňokomorového vedení či blokádami ramének - GIT - projeví se hlavně faryngeální dysfágií z postižení svalů kořene jazyka, hltanu a m. cricopharyngeus - vyšetření - nemoc je charakteristická zvýšením svalových E v séru - CK, LDH, aldoláza, aminotransferázy - změny na EMG - obraz myopatické léze - svalová biopsie je oporou diagnózy - nalézáme nekrózy, známky regenerace a zánětu s perifascikulární atrofií i bez ní - diagnostická kritéria - pro definitivní diagnózu stačí přítomnost 3 kritérií - progredující symetrická slabost proximálních skupin končetinových svalů - pozitivní nález ve svalové biopsii - vzestup sérových hodnot svalových E - typický EMG obraz - kožní změny - dif.dg - infekční i neinfekční myozitidy, myopatie endokrinně metaboliscké, myopatie u neurologických onemocnění a polékové - terapie - základem je monoterapie kortikoidy, pokud nedosáhneme uspokojivé remise - přidáme imunosupresiva (azathioprin, metothrexát, cyklofosfamid) nebo i.v. imunoglobuliny - v akutní fázi nemoci je nutný klid, během remise řízená pasivní poté aktivní rehabilitace Juvenilní sklerodermie - vzácná autoimunitní choroba, jejíž etiologii rovněž neznáme - kůže je sice hlavním místem manifestace klinických projevů, ale vaskulární a orgánové změny vedou k systémovým projevům - klasifikace - - systémová skleróza - difúzní - systémová celková kožní fibróza zahrnuje končetiny, trup i tváře, časně i orgánové projevy - omezená (CREST - calcinosis, Raynaud fenomenon, ezophageal dysfunction, sclerodermia, teleangiektázia) - postižení kůže na distálních partiích, často tváře, pozdní orgánové projevy - překrývající - kožní změny typické pro sklerodermii spolu s jinými projevy systémových nemocí pojiva - ložisková sklerodermie - morfea, generalizovaná morfea, lineární sklerodermie na čele („coup de sabre" - jako jizva po seknutí šavlí) - eosinofilní fasciitida - ložiskově sklerodermii podobné zduření kůže, zejména na končetinách - kožní změny rychle progredují, omezují hybnost - v KO dominuje eosinofilie - diagnóza - u dětí je systémová sklerodermie mnohem vzácnější než u dospělých - z prodromů bývá u praktika zachyceny - Raynaudův fenomén, artralgie, myalgie, změny hlasu (rinolalie), polykací obtíže, hmatné rezistence v podkoží, omezení jemné motoriky, hypomimie na tváři, nadýmání a pocity plnosti v břiše - základní vyšetření - zpočátku zcela beze změn, imunologické a sérologické projevy jsou až v pozdní fázi - pro děti jsou typické ložiskové formy, nejčastěji se objevuje morfea - jako ložiskové zduření kůže, která má vyšší teplotu, je ostře ohraničená, v centru je barva kůže podobná slonovině - ložisko se v průběhu měsíců mění v hypopigmentovanou tužší plochu s hyperpigmentovaným okrajem - jde často jen o kosmetickou vadu - na čele - vypadá jako jizva po šavli - může vést k hemiatrofii obličeje - terapie - řídí ji deramatolog a dětský revmatolog - morfea může být závažným psychickým problémem - prognóza - systémové sklerodermie je velmi závažná s vysokou úmrtností, pomalá a pozvolná progrese nemoci 106