S laskavým svolením S.K. Zpracováno a upraveno dle : Vnitřní lékařství, P. Klener 1.a Akutní zánětl.on. DDC Akutní tracheobronchitida - převážně infekční onemocnění postihující tracheu a bronchy E - převážně viry (rhinoviry, adenoviry, RSV) ale může být i důsledkem toxické inhalace, častější u kuřáků KO - suchý kašel, řezavá bolest retrosternálně, horečka až bronchospazmus, trvá asi 2 týdny a pak ustoupí - u dětí riziko vzniku tzv.pseudokrupu - Akutní pablánová laryngotracheobronchitída - stridor, neklid, dušnost T - klid, zákaz kouření, antipyretika, dostatek tekutin, vitamíny, antitusika, (při trvání více než 3 dny trvajících horečkách - antibiotika) Akutní bronchiolitida - zánětlivé onemocnění bronchiolů; ztluštění stěny zánězem, okluze sekretem E - viry (RS, myxoviry, morbilli), baktérie (bordetella pertusis), inhalace tox.látek (amoniak, H2SO4) KO - postihuje především děti, výrazná dušnost, sípavé dých.(wheezing), horečka a alterace celkového stavu Dg. - pro přítomnost hyperinflace je poklep hypersonorní, dýchání sklípkové, akutní začátek s progredující dušností → riziko přechodu do oblit.bronchů T - oxygenoterapie, dostatečná hydratace, vlhčení vzduchu, bronchodilatancia v nebulizaci, glukokortikoidy i.v., antibiotika nebo antivirotika Obliterující bronchiolitida - vzácné závažné onemocnění s tvorbou granulační tkáně ucpávající bronchioly E - virová, imunitní nebo i toxická; zánět v bronchiolech => tvorba granulačních čepů => uzávěr bronchiolů, posttransplantační komplikace - BOS (bronchiolitis obliterans sy.) KO - protrahovaný kašel se zhoršující se dušností, někdy cyanóza, postupně se horšící obstrukční choroba → sy.mizející plíce (↑ transparence, vymizení cév.struktur) Dg. - transbronchiální plicní biopsie T - oxygenoterapie, glukokortikoidy, antibiotika, statiny 1.b Dif.dg. komatozních stavů Synkopa - krátkodobá porucha vědomí - přechodná porucha mozk.perfuze Bezvědomí - dlouhodobá ztráta vědomí (kvantita.porucha vědomí) - PG: porušená souhra mezi neurony (útlum mozkové kůry) a aktivač.sys.v RF Etio: intrakraniální / extrakraniální Intra - organické pošk.mozku - trauma, cévní léze, SAK, akutní hydrocefalus, iktus cerebri - „funkční"pošk.mozku - epi, infekce (meningitída, encefalitída), komocio cerebri Extrakraniální - metabolické - ↑,↓ Glc, diabetické, jaterní, uremické koma; iontové (↑Ca, ↑Na, ↓Na), dehydratace; endokrinní - ↑šž, ↓šž, addisonská krize - ↓NL; hypoxie - poruchy cirkulace, šok, otrava CO, toxiny - endogenní (hyperamonie, uremie, jaterní selhání), exogenní - alkohol, CO, houby; léky - hypnotika, narkotiká, anxiolytiká; fyzikální - ↑TT, ↓TT, elektrotrauma; KVS (IM, Fibrilace K, PE ) DD - s horečkou - febrilní křeče, neuroinfekce, toxiny.. bez horečky - úraz, epilepsie, intoxikace, metab.- hypo/hyperglykemie, uremie, tetanie, jat.selhání, rozvrat vn.prostředí, Reyeův sy, hypoxie Hodnocení - Glasgow Coma Scale (nejlepší odpověď motoric, slovní a otevření očí, min3 body, max 15 b) Dg - anamnéza, fyz.vyš. - vit.funkce (TF, DF, TK, saturace), trauma, motorické funkce, svalový tonus, zornice (anizokorie - útlak n.III.,symetrická mioza s dekortikací - porucha diencefala, centr.herniace, symetr.mydriaza bez FR - deteriorace kmene), okulomotorické reflexy, EKG, GCS dýchání - 1. Cheyne-Stokes - střídání krešendo-dekrešendo s apnoe - difuz.pošk.mozku (uremie), 2. Biotovo - pošk.přímo DC-léze kmene, 3.Kussmaulovo hyperpnoe (DM ketoacidoza), 4. Gasping -lapavé dýchání, ústí v terminální apnoi, 5. Grunding - namáhavý výdech (autoPEEP) okulocefalické reflexy (sledování očí pacienta při pasivním otáčení hlavy), okulovestibulární reflexy (stříknutí studené vody do ucha, vybaví se tak nystagmus oka na stejné straně směřující do opačné strany) Th - transport na JIP, zajištění VF, vnitřního prostředí, oběhu,..tlumení křečí (diazepam 0,5mg/kg) 1.c Zásady léčby ak.tepenného uzávěru TEPENNÝ UZÁVĚR - akutní tepenný uzávěr vznikne z 80% na podkladě embolie (z L srdce - fibrilace síní, poinfarktové aneurysma L komory, chlopenní vady, myxom, vzácně atherosklerotický plát aorty, paradoxní embolie - ze žilního řečiště při otevřeném foramen ovale a PH), popř. thrombosa (AT plátu, cévního štěpu, posttraumaticky změněné stěny) - embolus se uchycuje především v místech větvení tepen (bifurkace aorty, společné pánevní a femorální tepny, v oblasti a. subclavia a brachialis, bifurkace a. carotis, z orgánových embolisací v a. lienalis, renalis) PG: stupeň ischemie závisí především na rychlosti uzávěru (čas, po který se mohou vytvořit kolaterály) - tolerance ischemie: kůže a podkoží 12 hod., svaly a kosti 6 - 8 hod., nervy 2 - 4 hod. - hlavními komplikacemi jsou: gangraena, reperfusní syndrom, compartment syndrom KO: kompletní ischemický sy - 6xP: bolest (pain), bledost (palor), poruchy čití (paresthesia), nehmatný puls (pulslessness), nepohyblivost (paralysis), celková schvácenost (prostration) - charakter „punčochový nebo rukavicový" - pro embolii svědčí neg.anamnesa klaudikací, pro thrombosu předchozí klaudikace a pulsový deficit na 2.straně Ter.: - vždy podat jednorázově heparin (10 000 j i.v.) u embolie i thrombosy, další postup: embolie - embolektomie Fogartyho katétrem (do 6hod.) thrombosa - AG s lokalisací místa thrombu, zavedení katetru - lokální fibrinolysa, pak nejlépe PTA, - jako prevence reperfusního syndromu se u příznaků delších než 6 hod. podávají infusní roztoky, manitol, bikarbonát, infuse glukosy s insulinem, event. hemodialysa - při dlouhodobé ischemii s  compartment-sy. je indikována fasciotomie, u neviabilní končetiny amputace - profylaxe - antiagregační léčba, při recidivách antikoagulační léčba 2.a Chron.bronchitída, bronchiektázie Chronická bronchitida - simplex, mucopurulenta, obstructiva - kašel s expektorací (hypersekrece hlenu) trvající déle než 3 měs.v roce ve 2 po sobě následujících letech Etio: tabákový kouř, neléčené opakované akutní tracheobronchitidy, znečistění ovzduší, škodliviny, def.α1-AT - ireverzibilní poškození mukociliárního aparátu, hypertrofie sliznice a hlenových žlázek a nadprodukce vazkého bronchiálního sekretu, později atrofie sliznice, PH, cyanoźa,kašel (↑ odpor, ↓ elasticita) KO - ranní kašel s expektorací hlavně v zimních měsících, sputum (mukoidní, mukopurulentní, purulentní, s krví), dušnost narůstající, hubnutí, ortopnoe, našpúlení rtů při výdechu (↑odporu) Stádiá: 0-IV. st (I-FEV 80% IV-FEV pod 30%- cor pulmonale chr.) Dg. - prodloužené exspirium, slyšitelné suché pískoty, emfyzém (hypersonorní poklep), ventilační parametry ↓FEV1,↑RV,↑TLC Lab: ↑Htk, Hb Komplikace: cor pulmonale, PE, PNO Převážně bronchitída - blue-bloater (cyanotický kašlající) - nižší věk, pyknický habitus, obezita, cyanoza, ↓SpO2, kašel s hnis.exp., široký hrudník (v ins.postavení), cor pulmonale, plic.objemy ↓ Prevážně emfyzém - pink-puffer (ružový supějící) - vyšší věk, astenický, ružový, normal.SpO2, klid.dušnost Th - zákaz kouření, změna prostředí, dechová cvičení, mukolytika, expektorancia , teofylin, betaSM(Salbutamol); antichol.(Titropium), SM+antichol.-Berodual, kortikoidy (exacerbace - prednison), O2 až 16h/d Prog - pozvolné zhoršování Emfyzém = plicní hyperinflace (rozedma) - dilatace dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů spojená s ireverz.destrukcí interalveolárních sept E - dilatace z důvodu bronchiální obstrukce, destrukce sept způsobují elastázy z Neu, deficit alfa1 antitripsinu PG - kouření => chronický zánět => zmnožení neu => jejich elastázy rozkládají plicní matrix, ↓elasticity - kouření => centrilobulární emfyzém - deficit alfa1 antitrypsinu + kouření => panacinární emfyzém KO - postupně se zhoršující námahová dušnost, kašel s expektorací, empir.obstrukce Dg. - inspirační postavení hrudníku (soudkovitý hrudník), hypersonormní poklep, na RTG ↑ transparence, funkční vyšetření plic - obstrukční ventilační porucha (↓FEV1% pod 80%), ↑RV, ↑FRC, TLC, ↑compliance Typy: 1.akutní - astma, 2.chron.generalizovaný - bez alveol.destrukce (kompenzační - lobectomie, senilní), chron.lokalizovaný bulozní (→ PNO), 3. jednostanný lobulární - obliter.bronchiolitída, 4. vrozený (hyperinflace hor.sin.laloku), 5. sy.mizející plíce (↑transparence - bul.emfyzém), 6.obstrukční (muži po 50r.) Th - zákaz kouření, dechová rehabilitace, při obstrukci parasympatikolytika (Atrovent), teofylinové preparáty s retardovaným účinkem (Euphylin), zkusit prednison p.o., chir.= bulektomie Bronchiektázie - ireverzib.dilatace brochů stř.a a malého kalibru E - vrozené (porucha struktury bronchu - cystická fibróza, sy nepohyblivých cilií, Kartagenerův sy) - získané (těžká bronchiolitida, bronchitida nebo pneumonie hlavně v dětství), trakční - po hojení PG - neutrofily poškozují bronchiální sliznici a stěnu bronchu působením proteol.enzymů - zánětlivá destrukce KO - asympt.,vlhké,suché - kašel s mukopurulentní nebo purulentní expektorací, hemoptýza; riziko sept.embolizace - paličkovité prsty =hypertofická osteoartropatie (digiti hipocratici) Dg. - chropy středních a velkých bublin které po expektoraci zmizí a za čas se zase objeví, HRCT, na RTG možno pozorovat zdvojené pruhovité stíny připomínající kolejnice T při jednostranném postižení chirurgicky - oboustranné postižení - polohová drenáž, dechové cvičení, dlouhodobě protizánětlivé léky (ATB) 2.b Dif.dg.bolesti v podbřišku Bolestivý syndrom pravého podbřišku (hypogastrium) - akutní apendicitida - nejčastější příčina - akutní gastroenteritida - vyšší teploty, dietní chyba v anamnéze, průjem, pocení - pravostranná renální kolika - typická bolest s vyzařováním podél močovodů do beder, stehna, ingvin - akutní cholecystitis - při nízkém uložení žlučníku, odlišíme od apendicitidy obvykle až USG - perforace gastroduod.vředu - bolest v pravém podbřišku - lymphadenitis mesenterialis, pravostranná adnexitida, GER, torze vaječníku - prudké bolesti vystřelují do křížové oblasti, Crohnova nemoc - typická anamnéza chronických průjmů - karcinom céka- spíše u starých, ulcerózní kolitida, zánět plic a pleuritida, mechanický ileus Bolestivý syndrom levého podbřišku (hypogastrium) - renální kolika - nejčastější příčina, vyzařování do beder, nucení na močení - ileus vyvolaný anulárním karcinomem sigmatu - hmatná rezistence, střídání průjmů a zácpy... - ulcerózní kolitida - průjmy, při perforaci může způsobit peritonitidu - divertikulitida sigmatu a colon descendens - čato u starých 2.c Hodnocení, příčiny a th nutrič.poruch malnutrice- podvýživa - stav, kdy příjem živina jejich využití nepokrývají v dost.míře potřeby org. RF u hospitalizovaných - iatrogenní malnutrice Příčiny - 1.anorexie (TU,ment,léky) 2. Porucha trávení (↓enz, res. žal.) 3. Porucha vstřeb (enteropat, krátké stř.) 4. ↑ Ztráty (popáleniny, píštěle) 5. ↓ Anabolismus (ren/jat insuf.) 6. ↑ katabolismus (sepse, trauma, DM) Typy: 1. proteinová malnutrice (kwashiorkor), 2. energetická (kalorická) - prosté hladovění, 3. proteino-kalorická (smíšená - marantická) / prosté - stresové hladovění Hodnocení nutrice - dietní anamnéza - kvalitativní a kvantitativní dietní anamnéza za posledních 24h, otázky: držel v poslední době dietu?, jakou?, nesnášenlivost určitého jídla?, hubnutí/příbytek na váze? SP - habitus, edémy, slabost, apod. BMI - hmotnost (kg) / (výška*výška), norma = 18,5-24,9 antropometrie - měření obvodu paže, měření tloušťky kožní řasy nad bicepsem dynamické testy (sv.síla dynamometrom), bio.impedance, LN - index albumin/CRP, transferin, pre-albumin, urea (katabolismus), kreatinin (sv.hmota), minerály, stop.prvky Energetická malnutrice (kalorická) E - nedostatečný příjem potravy, persistentní regurgitace/zvracení/průjmy, anorexie, malabsorbce, zvýšené energetické nároky (hypertyreóza, trauma, febrilie), zvýšené energetické ztráty (glykosurie při DM) KO - hubnutí, slabost, pocit chladu, hlad, bledá suchá kůže se ↓ turgorem, chladná a cyanotická akra, ztráta svalové hmoty (nejlépe vidět na m. temporalis a periskapulárních svalech), ztráta podkožního tuku, edémy, ↓ TT, ↓P,TK, oslabené šlachové reflexy, poruchy chování (apatie, deprese, agresivita), ohrožení infekcí Dg.: - LN - ↑volné mastné kyseliny, mírná metabolická acidóza (ketoacidóza), ↓glykémie, normál albumin T - začíná se podáváním malých dávek, pacient by měl přibývat na váze o 5% měsíčně Kwashiorkor- proteinová malnutrice s tvorbou edémů E - nedostatečný příjem potravy obsahující proteiny (většinou normální příjem potravy chudé na proteiny), v rozvojových zemích u dětí v 2.roce života,→↑příjem škrobů, ↓protein → ↑inzulín a ↓kortizol → svaly spotřebují AK→ nejdou do jater → ↓ albumin → hypoalbuminémie s edémy, ↓syntéza MK→ steatóza jater KO - edémy, může být mírná ztráta svaloviny a podkožního tuku, moon face, může být anorexie LN - ↓ albumin Marasmus - protein-energ.malnutrice E - absolutně nedostatečný příjem potravy → ↓ inzulin a ↑ kortizol → játra spotřebovávají AKz vlastních svalů, je proto dostatečná syntéza albuminu (nejsou edémy), ale je ztráta podkožního tuku a svaloviny KO - nejsou edémy, ztráta podkožního tuku a svaloviny, není anorexie Malnutrice u hospitalizovaných E - anorexie při základním onemocnění, nauzea, zvracení, průjmy… Kompl.- infekce, špatné hojení ran, psychické poruchy Dg. - každodenní měření hmotnosti T - podpora normální diety (menší dávky častěji), event. přídavné nutřiční přípravky (energetické nápoje bohaté na proteiny) k běžnému jídlu, při poruchách polykání výživa NGS / PEG → parenterální výživa T - prevence hypoglykémie (10% glukóza), prevence hvpotermie, prevence dehydratace, korekce iontové dysbalance, důsledná léčba infekcí (porucha imunity), korekce karencí (vitamíny, kyselina folová, zinek), postupný přechod na p.o. výživu po malých častějších dávkách 3.a Zánětlivá on.plic - pneumonie, absces Pneumonie - zánět resp. bronchiolů, alv. prostor a interstitia INFEKČNÍ - adhezí agens na pneumocyty II v místě porušeného surfaktantu RF - věk nad 60r, polymorbídni, imunosupresse, poATB léčbě, plic.léze, soc.status KO (obecně): horečka, třesavka, cefalea, kaše suchý → exp., pleurální bolesti Fyz.- vlhké fenomény, ↓poklep komunitní - CAP (community acquired p.) / nozokomiální - HAP (hospitál a.p.) / VAP (ventilátor-associated p.) bakteriální (Str. pneum.,Haem. infl.,Klebsiely, legionely) E - strep.pneumoniae (G+), při CHOPN- Haemophilus influenzae (G-), z dalších legionely, klebsielly KO - akutní začátek s horečkou, zimnicí, schváceností, tachypnoe, zatahování jugula a mezižebří, bolesti hlavy, dráždivý kašel, tachykardie Dg. - poklep - zkrácený, poslech - trubicovité dýchání, přízvučné chrůpky, ↑fremitus pectoralis, ↑bronchofonie, na RTG infiltrativní zastínění v rozsahu laloku Kompl. - empyém, absces, meningitida, otitida, sinusitida, perikarditida a sepse T - pneumokok (cefalosporiny / při alergii makrolidy), hemofil (aminoPNC-amox), stafylokok (ampicilin s oxacilinem, cefalosporiny II), klebsiela - aminoglykosidy (gentamycin) - po 48-72h dojde ke zlepšení, ATB podáváme 7-10dní (u legionelové 21dní) Zvláštnosti: pneumokok - extrapulm.komplikace (meningy, endokard, klouby), stafylo+streptokok (nozokomiální), hemofil (epiglotitídy, pleuritída, empyem), klebsiela (horní laloky, vpravo, rezavé spútum) atypická (Mykopl. pneum.,chlamyd pneum.,legionella pneum.,viry) - záněty plic, jejichž příčinou jsou viry a intracelulární mikroorganismy E - mykoplazma pn., Chl.pneumoniae, Legionella pneumophila, viry (coxsackie, adeno,myxoviry), chřipka A,B PG - zánět probíhá v alveolech a hlavně v intersticiu → intersticiální pneumonie KO - subakutní začátek (bez schvácenosti a třesavky), časté extrapulmonální příznaky (artralgie, myalgie) Dg. - diskrepance mezi chudým fyzikálním nálezem a RTG nálezem , sérologicky nebo přímým průkazem agens Mycoplazma (Eatonovo agens)- v zimě, nachlazení, ↑TT, únava, extrapulm.kompl.(encefalitis, ↓Tr)-jednostranně Legionella - pontiacka horečka - plicní, GIT, neurol.př., výpotek, ↑jaterky Chlamýdie - plic, jater, sleziny; Riketsie - Q hořečka, coxiella burnetii, plíce, mozek, HSM Viry - chřipka A,B, CMV, EBV, RSV - diskrepance nálezu - ↑rtg, ↓ fyzik.vyš.-celkové symptomy T - mykoplazmové → makrolidy / tetracykliny, chlamydiové → tetracykliny a makrolidy, legionely → erytromycin / rifampicin po dobu 21dní mykotická - u nás ne příliš časté, hlavně u imunosuprimovaných (často smrtící) E - C.albicans (fluconazol, amfotericin B), aspergilus flavus (aspergilom - chir.th; alergická aspergiloza-prchavé infiltráty, hlen.zátky, bronchiektázie →kortikoidy), kryptokokóza (Cr.neoformans - ptáci, ↑TT, kašel) parazitární Etio: protozoa (améby, toxoplazma, pneumocystis), helminti (echinokok, toxokara) → cysty, granulomy, migr.pneumonie; hlavně imunokompromitované jedince (u HIV + ve formě pneumocystové pneumonie) Pneumocystis carinii (jiroveci) KO - námahová dušnost, suchý kašel, ↑ teplot, restrikt.porucha ventilace Dg. - perihilózní měkké infiltrativní stíny, které se postupně rozšiřují, BAL T - pneumocystová pneumonie - sulfonamidy (trimetoprim) NEINFEKČNÍ - zánět plic jako reakce na přítomnost škodlivé látky aspirační - aspirace do DC(při nemocech jícnu, neurol.potížích, poruchách vědomí, instrumentárních výkonech (extrakce zubu, tracheostomie), predilekce D -dx aspirace žaludečního obsahu je velmi závažná (Mendelsonův sy), ↓pH žaludečního obsahu => nekrotické změny plicního parenchymu; rtg - difuz..infiltrace, pl.edém T - bronchoskopie s odsátím, oxygenoterapie event. podpůrná ventilace, ATB aspirace benzínu nebo nafty → lipoidní pneumonie Dg. - RTG - okrouhlý stín podobný tumoróznímu procesu=parafinom inhalační E - plyny a páry (oxid siřičitý, chlór, formaldehyd, amoniak) - outdoor pollution PG - poleptání DC a plicních sklípků s následnou zánětlivou reakcí) plyny dobře rozpustné ve vodě → edem laryngu, stridor, poleptání větších bronchů plyny špatně rozpustné ve vodě → poleptání alveolů - dušnost, hypoxémie dráždivé plyny vyvolají během 8-12h plicní edém, T : intubace, mechanická ventilace, glukokorikoidy i.v. poléková - toxické, AI a ↑senzitivní reakce - MTX, cyclofosfamid → cytostatická plíce→ fibroza, (amiodaron, Au) postradiační E - důsledek léčení zářením gama (např. při léčbě bronchogenního ca) PG - gama záření → excitace elektronů → oxidové radikály → poškození plicního parenchymu KO - kašel , dušnost, horečka, což může trvat až 6 měsíců, za 6-8 měsíců vznikají v místě postrad. pneumonie fibrotické změny - postradiační fibróza T - glukokortikoidy (prednison 50mg a postupně snižovat) Plicní eozinofilní sy. - ↑Eo+ plic.infiltráty; etio - léky, inf., prchavé infiltráty v H polích; KO: akutní - Lofflerův sy. (↑TT, kašel, pn.migrans), chr.plic.eosinofílie, eo.s astmatem, systémová Absces - lokalizovaný plicní hnisavý proces s tkáňovou nekrózou, může být jak solitární tak mnohočetný E - pyogenní mikrooganismy (stafylokoky, klebsiely, anaerobní flóra) PG- bronchogenní vznik (absces vzniká po aspiraci infikovaného materiálu; D dx), parapneumonický (komplikace primární pneumonie), embolicko - metastatický (při sepsi), přestup z okolí (při subfrenickém abscesu, hnisavé mediastinitidě, nádorech jícnu), posttraumatický vznik (perforující poranění hrudníku) KO - schvácený, má horečku, kašel s hnisavou expektorací, vomica (náhlé vykašlávání většího množství hnisavého sputa často s příměsí krve) Dg. - RTG - stín s projasněním a hladinkou tekutiny, LAB (leukocytóza s posunem doleva) T - dlouhodobá ATB trvající aspoň 4 týdny, při přetrvávání dutiny indikujeme chirurgickou léčbu 3.b Dif.dg. bolesti kloubů Zánětlivé revmatické kloubní afekce - Degenerativní kloubní afekce - artrosis deformans, spondylosis deformans, artropatie při endokrinních poruchách, neurologických afekcích,.. Fibrozitický syndrom a mimokloubní revmatitis (revmatismus měkkých tkání) fibrozitida (intramuskulární, perineurální) choroby šlach, šlachových pochev, vazů, fascií a burz Artralgie při různých infekcích s negativním mikrobiologickým nálezem v kloubu epidemická hepatitis, spalničky, erytema nodosum, Reiterova choroba Artropatie při metabolických chorobách - dna, ochronóza, lipoidósa Psychogenní revmatismus 3.c Dg a Th hypofce kůry NL kůra nadledvin zona glomerulosa - mineralokortikoidy (aldosteron) pod vlivem AT II, méně ACTH zona fasciculata -glukokortikoidy (kortisol, kortikosteron) a androgeny (dehydroepiandrosteron, androstendion) pod vlivem ACTH zona reticularis - méně glukokortikoidy a více pohlavní hormony aldosteron (mineralokortikoid) podnět k sekreci: angiotensin II (RAA), při stresu ACTH místo účinků: distální tubulus a sběrací kanálky nefronu účinek: ↑Na a volemii, ↓K glukokortikoidy CRH (hypotalamus) → ACTH adenohypofýza) → kortikoidy sekrece ACTH kolísá v průběhu dne (↓ v noci) účinky - především zvyšuje glykemii, má účinek protizánětlivý játra:↑glukoneogenese, kosterní sval: brzdí proteosynthesu, ↓vstupu glukosy do bb, tuková tkáň:↑lipolysy, imunitní sys a krev - imunosupresivně, ↓ prozánětl.cytokíny, ↓ ly, ↑hemokoagulaci pojivo: osteoporosa, ↓ sy kolagenu - ↓ hojení ran, strie, KVS - ↓SV, ledviny:↑GF, ↑Na, ↓K, GIT - ↓ PG → vředy dehydroepiandrosteron, androstendion podnět k sekreci: ACTH; v periferních tk.se mění na testosteron, dihydrotestosteron, v tuk.tk.a ve vlasových folikulech (obsahují enzym aromatasu) se mění na estron, u žen má účinky virilisační ADRENOKORTIKÁLNÍ SYNDROMY - syndromy, které jsou způsobené poruchou sekrece hormonů kůry NL (hyper- nebo hypofunkce) - primární (porucha přímo v kůře), sekundární (ACTH, reninu) nebo terciární (vylučování CRH) přehled hypofunkce (hypokortikalismus) panhypokortikalismus (Addisonova choroba) - primární (periferní, Addison.sy.)- NL „↑pigmentace" - sekundární (centrální, Addis.nemoc) - adenohypofýza „bílý" isolovaný hypoaldosteronismus isolovaný hypokortisolismus hyperfunkce (hyperkortikalismus) ↑ glukokortikoidů (Cushingův syndrom) - primární (Cushingův syndrom) - adenom nebo karcinom kůry NL - sekundární - ↑ACTH adenomem hypofysy (Cushingova choroba), ektopická produkce ACTH nebo CRH (malobuněčný karcinom plic) jako paraneoplastický syndrom, případně iatrogenně při podávání glukokortikoidů (Cushingoidní syndrom), u alkoholiků pseudo-Cushingův syndrom (alkohol ↑CRH) ↑ mineralokortikoidů (Connův syndrom) - primární - adenom nebo karcinom kůry NL - sekundární - nadprodukce reninu nadprodukce androgenů (adrenogenitální syndrom) Hypokortikalismus - insuficience kůry nadledvin, může být akutní nebo chronická Etio: 1.) poruchy přímo v kůře (primární, periferní hypokortikalismus) - pozánětlivá atrofie, nádorové metastasy (bronchogenní ca, ca mammy), autoimunitní, krvácení do kůry (komplikace antikoagulační léčby, meningokoková sepse (Waterhouse-Friderichsen),ischemická nekrosa 2.) poruchy v hypofyse (sekundární hypokortikalismus) - ↓sekrece ACTH a.)dlouhodobá therapie glukokortikoidy (↓ vylučování ACTH, reversibilní atrofie kůry NL) b.)hypopituitarismus Addisonův syndrom (chronický panhypokortikalismus) primární Addisonův syndrom (periferní, NL) - probíhá chronicky s exacerbacemi (tzv. addisonské krise) při stresových situacích KO: ↑ACTH v plasmě, autoprotilátky (u AI destrukce kůry), ↓ mineralokortikoidů - sklon k dehydrataci a ↓Na, ↑K, hypovolemie →↓TK, (cirkulační šok u akutního hypokortikalismu, při chronických vede k orthostatické hypotensi),↑K →arytmie a změny v myokardu , ↓glukokortikoidů - ↓glykemie, ↓androgenů (vyhublost), generalisovaná hyperpigmentace (s akcentací v místech již fysiologicky více pigmentovaných - linea alba, perianální a perigenitální oblast, prsní bradavky, ohybové rýhy dlaně, v místech vystavených slunečnímu záření - obličej, ruce, tzv. grafitové skrvny na bukální sliznici v úrovni prvních horních molárů) - ACTH vzniká z proopiomelanokortinu mj. spolu s MSH Dg: ↓kortizol, ↑ACTH, ↑K, ↓Na Th: hydrocortison, fludrokortizonacetát sekundární Addisonův syndrom (↓ ACTH adenohypofysou) - zachovaná basální sekrecí mineralokortikoidů (podnětem je angiotensin II, zatímco ACTH se uplatňuje pouze při stresu) a nepřítomností hyperpigmentace (bílý Addison) Etio: dlouhodobá th. glukokortikoidmi→ atrofie kortikotr. bb adenohypofysy a reversibilní atrofii kůry NL (tzv. detrakční sy.- únava, slabost, myalgie, nauzea, ↓TK, ↑TT) - poruchy adenohypofysy či hypothalamu Akutní adrenokortikální krize - při náhlém vzniku nepoměru mezi produkcí a potřebou glukokortikoidů v organismu E : náhlé vysazení léčby, akutní poškození,... KO : náhla slabost, nauzea, zvracení, bolesti hlavy, břicha, svalů či kloubů, průjmy se známkami dehydratace,hyperpyrexie, pokles tlaku, až šok s alterací vědomí; smrt Dg.: ↓ koncentrace plazmatického kortizolu, ↑ koncentrace ACTH, hyperK+, hypoNa+, ↑ urea, eozinofilie T : protišoková opatření, aplikace glukokortikoidů, přívod tekutin, solí a glukózy 4.a TBC plic - celkové infekční on., vyvolané obligátně patogenními mykobaktériemi - M. tuberculosis, dále Mc. bovis a Mc. Africanum, může postihnout kterýkoliv orgán, především však plíce Epidemiologie - 10/100tis, zdrojem - člověk nemocný TBC, přenos - inhalační cesta , přímým dotekem (cesta inokulační). Bránou vstupu infekce je z 80 - 90% dýchací ústrojí. E - Mc. tuberculosis (acidorezistentní, alkalirezistentní a alkoholrezistentní aerobní mikrob, kultivace 3-6-9týdnů Podezření u: subfebrílií, noč.pocení a nereaguj.na ATB! Dělení 1. primární TBC (dětská) - první kontakt → do plic → primární infekt + reg.LU = primární TBC komplex. → a) spont.zhojení; b) kaseifikaci prim.ložiska → per continuitatem , c) lymfo-hematog.(miliární, bazilární - 2.-12t, exsudativní pleuritis - 3-12m, TBC kosti, kloubů - 2roky, gynekoTBC - 3r, ledvin - 10let) 2. postprimární TBC (dospělá - apex plic) - inf.v minulosti, řadu let po primoinfekci; vznik:  a) exogenní infekci (reinfekce 30%), tj. inhalaci nových mykobaktérií při kontaktu s nemocným (rodina) b) endogenní reaktivaci primární TBC (oslabení podvýživou, těhotenstvím, alkoholismem) KO - primární infekce asymptomaticky , u dětí projeví ↑TT, nechutenstvím, ↓ aktivity - postprimární TBC - asymptomaticky, př.chřipkového onemocnění, únava, hubnutí, suchý kašel, noč.pot Dg. izolace M. tbc - sputum, BAL žaludeční aspirát, laryngeální výtěr) - mikroskopickým vyš.po speciálním barvení (Ziehl-Neelsen), fluorescence (Auramin) - kultivační vyš. po 3, pak po 6 a 9 týdnech, (neg.výsledek - nic po 12 týdnech); BACTEC; PCR; RTG - ložiskové stíny v horních třetinách plicních polí, možno vidět projasnění kaverny Mantoux II test ++ (větší jak 6mm za 72h), po i.d.aplikaci 2 tuberkulinových jednotek Závažné formy tuberkulózy: Miliární TBC tyfózní forma - náhle vzniklý septický stav s tachykardií, nereagující na běžná antibiotika pneumonická forma - dušnost, cyanóza, tachykardie, tachypnoe meningitická forma - obluzenost, pomalá řeč, bolest hlavy, meningeální příznaky Dg. - RTG hrudníku - symetrický rozsev stínu miliárních ložisek (1mm v průměru) Tuberkulózní pneumonie - kaseózní KO - začíná náhle zimnicí, třesavkou, horečkou, profůzní poty, kašel s purulentní expektorací Dg. - teprve vznik kaverny, nefunkce antibiotik a kultivace odliší od bakteriální pneumonie T - citlivost na antituberkulotika primární rezistence - rezistentní kmen na určitý lék u jinak obvykle citlivého druhu iniciální rezistence je kombinací primární rezistence a neodhalené získané rezistence získaná (sekundární) rezistence - původně citlivý kmen se v průběhu léčby nebo po jejím skončení stal rezistentní polyrezistencí (MDR) - rezistentní na více antituberkulotik, přinejmenším na nidrazid a rifampicin. Antituberkulotika, AT baktericidní - usmrcují dělící se bakterie ( nidrazid, rifampicin, streptomycin) sterilizační účinek - zabíjejí tzv. „perzistory" ( pyrazinamid, rifampicin) bakteriostaticky působící AT (ethambutol) Rifampicin (RMP, R) - cidní - barví do oranžova sliny, pot, moč; NÚ: hepatitis, ↓Tr s purpurou, „flu - like" sy., alergie, pošk.ledvin Isoniazid (hydrazid kyseliny isonikotinové, INH, H) - cidní ICT i ECT NÚ: periferní neuritis, hepatotoxicita a alergie Streptomycin (STM, S) - cidní ECT NÚ: ototoxicita a nefrotoxicita, kožní alergické reakce Pyrazinamid (PZA, Z) - cidní ICT - hepatotoxický a ovlivňuje tubulární sekreci kyseliny močové (hyperurikémie, dna) Ethambutol ( EMB, E) - retrobulbární neuritis s poruchami vidění a barvocitu Zásady léčby - kombinovaná, dlouhodobá a kontrolovaná k zábraně rezistence 3 nebo 4 kombinace 1.iniciální fáze - 2.měs.- denně, či intermitentně - INH, RMP, PZA, SM (nebo EMB) 2. pokračovací - 4.měs.- denně, či 3x/t - minimální doba léčby bakteriologicky ověřené TBC je 6 měsíců, neověřené 4 měsíce dispenzární péče (souhrn opatření, který zahrnuje preventivní metody, vyhledávání a povinné hlášení, řádnou léčbu, soustavné sledování zdravotního stavu a udržení pracovní schopnosti) Prevence: vakcinace BCG - 3.-5.den, pak 11.rok POZN. Mycobakteriozy - infekce atypickými neTBC mykobakteriami (kansasii, avium, xenopi) - stejný KO i RTG jako TBC, ale nepřenosné a nereaguje na antiTBC; Th až rok 4.b Dif.dg.bolesti v podžebří a epigastriu podžebří - hypochondrium - akutní apendicitida - za počátku jsou zpravidla neurčité bolesti v nadbřišku, pak se stěhují - akutní cholecystitis - typické vyzařování pod pravý oblouk žeberní do zad - perforace vředu - častěji u mužů, klasická trias - náhlá bolest, defense, pozitivní vředová anamnéza - ileus - v nadbřišku se projevuje vzácně - akutní pankreatitida - za současného těžkého šokového stavu, bolesti se šíří do zad - AIM - hlavně při postižení zadní stěny, může mít i defense, současně jsou bolesti za sternem, ↑P, ↓TK 4.c Zásady léčby akut.srdeč.selhání Srdeční selhání (insuf.) - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. NYHA klasifikace - stupeň I (bez obtíží), II (obtíže při těžké fyz. námaze), lII (obtíže při lehké), IV (i v klidu) příčiny - nejč. ICHS 70%, KMP 15%, chlop.vady, ↑TK **** insuf.LS Etio: akutní - IM, arteriální HT, Ao, Mi vady, KMP / chronická - zle léčený ↑TK, po IM, Ao, Mi vady, KMP KO a Dg: AKUTNÍ: paroxysmální noční dušnost (astma kardiale) → nucené spaní v polosedě, až ortopnoe;↑D, prodlouž. expírium, pěnivé sputum (↑plnící tlak LK =>postkapilární plicní tlak vyšší než onkotický => plicní edém - úzkost, chlad, pocení, cyanoza, vpadávání supraklavik.jamek, nepřízvuč.chrůpky malých bublin), perif.konstrikce → chlad, bledost, spocení aker, perif.cyanóza, ↑P, arytmie, ↑TK rtg (plic.žil.hyperémie, interst.plic.edém → alveol.edém, zvětš.stín LK), EKG (hypertrof.LK), echo Th: dle možnosti kauzální (příčinná) - tamponáda, tachyarytmie…jinak symptomatická: a.) léčba plicního edemu a asthma kardiale - polohování (sed s DKK dole), snaha o ↓ žilního návratu (podvaz 2 - 3 končetin na 10 - 15 min s rotací), inhalace kyslíku, podání diuretik (furosemid i.v. 40-125mg) b.) podání vasodilatancií - nitroglycerin, isosorbiddinitrát (Isoket), prostacyklin, natriuret.peptid (nesiritid) c.) ↑ fce selh.LK: ionotropní léky (α-SM - dopamín (Tensamín), dobutamín, NA), nebo kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax) c.) u fibrilace síní digoxin nebo β-blokátory (u jiných příčin plicního edemu jsou kontraindikovány) d.) ovlivnění arytmií (ventrikulární tachykardie - amiodaron, bradykardie - atropin) **** insuf.PS - nejčastěji sekundárně při L selhání, IM, CHOPN, PH, vady Tri nebo Pu chlopně, PE - akutní: tlakové přetížení (PE, obstrukce), selh.srdce (myokarditis, IM) - chronické: tlakové (stenoza plicnice, PH), objemové (zkratové, chlopň.n.), selh.myokardu (myokarditis…) KO: ↑ náplň krčních žil, otoky, ascites, městnání v játrech => HM (bolest v podžebří), GIT (dyspepsie- nechutenství, nauzea, zvracení, až kardiální kachexie), nykturie, cyanoza perif.typu (↑extrakce O2), pulzace v prekordiu a epigastriu (hypertrof.PK), akcentace II.ozvy nad plicnicí (PH) Dg: ekg (přetížení PK, fibrilace síní, BRTR), rtg (dilatace PK), echo (EF, velikosti), katetrizačne (PH) cor pulmonale - zvětšení PK, způsobeno chronicky PH (CHOPN, plicní fibróza ), nebo akutně (PE) Th: akutní - léčba příčiny (PE - fibrinolýza, heparinizace; PNO, tamponáda srdeční, status asthmaticus...) Th: - kauzální - ↓ TK, reperfuzní terapie, chirurgie chlop. vad, punkce perikardu při tamponádě, léčba arytmie - podpůrná / symptomatická - poloha, farmakoth (oxygenoth, sedace, potlačění regulač.mechanizmů: INHIBICE RAA OSY a RETENCE VODY: odstranit periferní vazokonstrikci => ulehčení srdci - ACE i, ATIi, blok.ALDrc, nitráty (s převážně žilním účinkem - nitráty, nitropusid sodný / s převážně arteriálním - hydralaziny), natriuret.peptid (nesiritid), odstranění retence Na a vody - diuretika (furosemid), INHIB.SYMPATOADREN.AKTIVACE: kardioselekt. β blokátory ZLEPŠENÍ FCE LK - IONONOTROPIKA: ↑Ca(↑kontraktility) - digoxin, SM, inhib.PDE (fosfodiesterázy III), Ca senzitizéry, normalizace P - digoxin, antiarytmika, PREVENCE PE - antitrombotiká (Warfarín) - nefarmakoth.- revaskulizace (stenty), biventrikulární stimulace, antiarytmická th.(AICD - automat.interní cardioverter defibrilátor), balónková kontrapulzace, ECMO (extrakoporal.membr.oxygenace) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Blokátory AT I rc. - losartan, valsartan (Lozap) -jako ACE i, ale ne↑ bradykinin který je zodpovědný za NÚ - dráždivý kašel, u DM i nefroprotekt.účinek Blokátory ALD rc- Spironolacton (Verospiron) - ↓ úč.ALD ( ↓ proliferaci fibroblastů) β - blokátory - Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), antiarytmický účinek - úprava el.nestability, brání remodelaci LK Diuretika - jen u symptomatických! (plicní městnání, otoky končetin) - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; při střední a velké retenci) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek => vhodné k udržovací léčbě) - kalium šetřící - amilorid - antagonista ALD → natriuréza - spironolakton, Pozitivně ionotropní léky zpelšující funkci LK: digitalisové glykosidy - blokují Na pumpu => ↑Na v buňce => ↑výměna Na/Ca a ↑intracel.Ca2+↑kontraktility , ↓P; hl.indikace - fibrilace s rychlou odpovědí KK; digoxin 0,125mg kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax - ne ↑ intracelul.Ca sympatomimetika - vazbou na β1 rcmyokardu => ↑cAMP a následně i Ca2+ dopamin - i.v., β1-agonista, malé dávky (2-5ug/kg/den přes dopaminergní rec. => vazodilataci v koronárním, renálním, mesenterickém a CNS systému; ↑↑ dávky (5-10ug/kg/den, přes β1 => ↑P, ↑TK ↑výdej); dobutamin inhibitory fosfodiesterázy - blokují degradaci cAMP v bb → ↑cAMP v bb. hladké svaloviny cév → vazodilatace, !!jediný lék s pozitivně ionotropním účinkem a vazodilatačním současně!! amrinon, milrinon Léčba kardiogenního šoku: 1.) léčba příčiny a prevence šoku: AIM (PCI, thrombolysa), PE (trombolysa), tamponáda (perikardiocentesa) 2.) farmakologická podpora oběhu (vasoaktivní látky):dopamin, dobutamin, noradrenalin 3.) mechanická podpora oběhu (IABK, impella) 5.a Astma bronchiale ↓ PEF, ↓ FEV1, ↑RV - chron.zánětlivé on.charakterizované bronchiální hyperaktivitou vedoucí k bronchiální obstrukci (reverzibilní) E - gen.predispozice + podpůrné faktory - alergeny (pyly, plísně, roztoči), příměsy v potravě, stres, kouření PG - mechanismus přecitlivělosti I.typu zprostředkovaný IgE, +III., IV.typu+neimulogické mechanismy (iritace, námaha, inf., stres) => bronchospazmus→zánět zprostředkovaný Th2-ly, IL-4, Eo a žírnými bb (histamin, LT, Prostaglandíny) →↑ reaktivitu bronchů →obstrukce reverzibilní →později k přestavbě stěn bronchů - edém a hyperémie sliznice, hypersekrece vazkého bronchiálního sekretu, spasmus hladké svaloviny bronchů KO - záchvatovitá dušnost - sezonní, diurnální - ráno po probuzení, noční; + po inhalaci alergenu, po námaze, po rozrušení), exspirační pískoty, prodloužené exp., přítomna plicní hyperinflace s hypersonorním poklepem, obstrukční ventilační porucha, malé dechové exkurze, zapojení pomocných dýchacích svalů (zatahování jugula, mezižebří a epigastria) Funkční vyš.- obstrukce = ↑FRC, RV ↓FEV1, PEF ↓ PEF (peak expiratory flow), FEV1 (forced expiratory volum za 1 s) ↑ RV (reziduální objem), FRC (funkční rezid.kapacita = RV+ERV) Dg. - anamnéza, KO, funkční testy, kožní testy, inhalační provokační testy (histamin - k posouzení závažnosti a monitoraci léčby) → ↓ FEV1 o 20%), bronchodilatační testy (hodnocení reverzibility obstrukce - β2SM - salbutamol inh.); ABR - ↑pCO2 z ↑ventilace ;↑Eo, BAL (↑Eo a Charcot-Leydenovy krystaly, Curschman.spirály), Klinické formy astmatu: I. atopické, alergické astma (hlavně u dětí a mladistvých,gen.základ, může vymizet v pubertě; +alerg.rýma) II. endogenní (nealergické) astma (v dospělosti, ženy, sensibilace na bakt.Ag, prognosticky závažnější) - námahové astma (po námaze nebo nachlazení HDC, možno podávat beta mimetika před zátěží) - iritační - chem.látky, chlad, horko - aspirinové astma (triáda: nosní polypóza, urtikárie, záchvatovitá dušnost po ASA) - profesionální astma (alergeny z pracovního prostředí - mlýny, pekárny, chemická výroba, živočišná výroba) III. astmatický ekvivalent - suchý drážd.kašel, BEZ dušnosti IV. Sinobronchial.sy.= sinusitídy + nos.polypy + astma V. Status astmaticus - protrahovaná dušnost trvající několik hod., nebo dušnost nereagující na léčbu Dělení dle tíže a odpovídající léčby: 1. intermitentní astma: 1x týdně, nočn - 2x m, PEF nad 80%, variabilita PEF - do 20%, bez Th. 2. lehké perzistující astma: několikrát týdně, noční- 2 /m, variabilita PEF - 20-30%, narušení spánku; kortiko 3. středně těžké : každý den, noční - několikrát t, PEF 60%, variability PEF - nad 30%, naruš.činnosti 4. těžké: trvalé příznaky, noční potíže, PEF - pod 60%, variabilita PEF nad 30% (3.a 4.st. koriko+β2SM denně) Th princípy: odstranit spouštěče a provokující faktory, bronchodilatační th. (úlevová), protizánětlivá th. (preventivní) 1. Antiastmatika s protizánětlivým účinkem (udržovací léčba) ↓ zánět a hyperreaktivitu bronchů - kromony, β2SM, xantiny, antileukotrieny a) Kromony = imunoprofylaktiká (stabilizace membrán - ↓ degradaci mastocytů) ;kromoglykát dvojsodný b) kortikoidy (↓cytokíny, ↓TH ly., inh.COX2 - ↓PGE2, PGI2, LTC4, LTD4) - beklometazon inh., prednison p.o. c) antileukotrieny - inh.5 - lipooxygenázu, antagonisté rc leukotrienů (zafirlukast, montelukast ) d) β 2 - agonisté s prodlouženým účinkem (Salmeterol, formoterol, klenbuterol ) e) xantiny (teofylin, aminofylin) - stim.dých centrum, antag. adenosin rc., bronchodilatace f) monoklon.Pr proti IgE 2. Úlevová - uvolňovací antiastmatiká (záchvat) a) β2SM-krátodobé - relaxace hl.sv.,↓histamín, LT, salbutamol - NÚ: stim.i β1 rc.→↑P, palpitace, cefalea b) anticholinergiká - antagonisti muskarin.rc.-ipratropium - inh.Ach na presynapt.a postsynapt.rc Alternativní th.- imunoterapie (hyposenzibilizace), speleoterapie, akupunktura Status asthmaticus - protrahovaná dušnost trvající několik hod., nebo dušnost nereagující na běž. léčbu Hypoxémie, hyperkapnie, respir. acidóza a ohrožení asfyxií. Příčiny obstrukce dechových cest: spasmus hl. svalstva bronchů, edématózní prosáknutí bronch. sliznice, hypersekrece a zvýšení viskozity hlenu. Postižení bronchů není homogenní a vzniká nepoměr ventilace a perfúze. Mikro: četné eosinofily, Charcot-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály, PMN, hypertrofie sval. bronchů. Příčiny vzniku SA: 1) respirační infekce, při febrílii dochází k dehydrataci a zvýšení viskozity hlenu 2) vysoká a prolongovaná expozice antigenu 3) náhlé vysazení kortikoterapie astmatu 4) předávkování inhalačních β2- sympatomimetik, trankvilizérů, sedativ nebo hypnotik 5) velká psychická zátěž 6) změna klimatických podmínek 7) aspirinové astma KO: enormní expirační dušnost, vtahování mezižeber. prostor, paradoxní pohyb bránice (může dojít k vymizení ventilace v bazál. partiích plic), hypoxie => neklid, vyčerpání, později až bezvědomí poslechově může být přítomen sy. tiché plíce (vymizení poslechového nálezu na plíci), cyanóza, ↑náplň krčních žil, šok, centralizace oběhu, ↑P → smrt na KP selhání!!! LN: vyš. krevních plynů a acidobazické rovnováhy RTG: jasná plicní pole s nízkým stavem bránic, tachykardie, dysrytmie, leukocytóza T 1) hydratace infuzí s přidáním teofylinu a hydrokortizonu i.v. 500mg 2) krátce působící β2- SM (salbutamol inh., terbutalin s.c., + adrenalin 1:1000 s.c. 0,3ml ) 3) oxygenoterapie nos.brýle, při monitorování plynů a saturace kyslíku 4) indikace UPV: paradoxní puls, bradykardie, hypotense, tichá plíce, poruchy vědomí, MAc 5) ATB v případě infekce 6) expektorancia a mukolytika 7) sedativa pouze při výrazném neklidu opatrná aplikace diazepamu 5.b Dif.dg.ikteru ikterus - žlutavé zabarvení sklér, kůže a sliznic podmíněné ↑Bi , při které nestačí vazebná kapacita albuminů pro Bi který pak difunduje do tkání (Bi nad 35 (mol/l) - norma do 17 (mol/l Fyziologie Bi: Hg → hem → biliverdin → Bi nekonjug. (na ALB) → JÁTRA (konjugace) → konjug.Bi → žluč → střevo (→ sterkoBi) → stolice + enterohepatálně do jater znaky ikteru makroskopicky - zbarvení sklér, kůže, sliznic a tělních tekutin: flavinový ikterus - žlutozelené, u hemolytického ikteru verdinový ikterus - zelenavé, u obstrukčního ikteru icterus melas - olivově šedozelené, u těžkého obstrukčního ikteru rubínový ikterus - oranžovožluté, u hepatocelulárního ikteru kromě toho lze u novorozenců (nezralá hematoencefalická bariéra) pozorovat žlutozelené zbarvení jader thalamu, mozečku, basálních ganglií a olivárních jader oblongaty - tzv. jádrový ikterus (Kernikterus) mikroskopicky -v ledvinách - v prox.tubulech tvoří bilirubin granula, v distálních tubulech pigmentované válce rozdělení ikterů podle příčiny: prehepatální (hemolytický, dynamický) -↑ tvorba bilirubinu hepatální (hepatocelulární, hepatotoxický) - porucha transportu Bi do hepatocytu, porucha intracelulárního transportu a konjugace, porucha exkrece do žluči posthepatální (obstrukční, cholestatický, mechanický) - porucha transportu Bi žlučovými cestami podle typu zvýšeného bilirubinu: nekonjugovaný ikterus - hemolytický ikterus smíšený ikterus - hepatální ikterus konjugovaný ikterus - obstrukční ikterus ad 1.) hemolytický ikterus při intra- i extravaskulární hemolyse - ↑ odbourávání Bi - mn.Bi je ↑ než kapacita pro zpracování v játrech ↑nekonjugovaného bilirubinu (nerozpustný a nepřestupuje do moči - acholurie), žluč odtéká do střeva a obsahuje ↑ bi → ↑ urobilinogenu (resorbuje se do krve → ledvinami - urobilinogen v moči) a ↑ sterkobilinogenu (na vzduchu tmavne→ sterkobilin - hypercholická stolice) na kůži - flavinový ikterus, žk se do oběhu nedostávají a není svědění (pruritus) kůže Etio: hemoly.anemie z příčin korpuskulárních (hereditární sferocytosa) i nekorpuskulárních (imunitní destrukce erythrocytů), při perniciosní anemii, plicní infarkt, rozsáhlé hematomy, u novorozenců (icterus neonati simplex - fysiol.žloutenka novorozenců, 2. - 3. den po porodu, mizí mezi 5. - 7. dnem, icterus neonati gratis - imunitní destrukce ery Rh+ plodu pr. Rh- matky, která byla předtím imunisována → fetální erythroblastosa ad 2.) hepatocelulární ikterus při poškození jaterního parenchymu Etio: hepatotoxic.látky - chloroform, amfetaminy, tetrachlormethan, toxiny muchomůrky, záněty - virová hepatitida) , vrozených enzymop.hepatocytů: hyperbilirubinemie retenční -↑nepřímého (nekonjugovaného) Bi - Gilbertův syndrom - porucha příjmu bilirubinu hepatocyty, projevuje s v dospělosti - Crigler-Najjarův syndrom - ↓aktivita UDP-glukuronáttransferasy (chybí úplně - I. typ nebo pouze částečně - II.typ), projevuje se po porodu (Kernikterus) hyperbilirubinemie regurgitační - ↑přímého (konjugovaného) Bi - Dubin-Johnsonův syndrom - porucha jaterní sekrece Bido žluče, aktivita UDP-gluk.je normální, - Rotorův syndrom - obdoba Dubin-Johnsonova syndromu, ale bez pigmentace ↑↑ přímý nebo nepřímý Bi, přímý přestupuje do moče - ↑Bi, ↑ urobilinogen, stolice - hypocholická, barva kůže oranžovožlutá - rubínový ikterus ad 3.) obstrukční ikterus způsoben obstrukcí odvodných cest žlučových: Etio: atresie, konkrement ve žl.cestách, TUcholedochu, hlavy pankreatu, Vaterské papily, pozánětlivé jizvení obstrukce žl.cest → městnání žluče (cholestasa) → nahromadění žluče ve žlučníku (resorpce vody a solí - jeho obsah je tmavý a hustý), žluč do intersticia jater, později až do Disseho prostorů→ tzv. žlučovéh thromby, často + ascendentní inf.ze střeva (Escherichia coli) →hnisavá cholangitis se sepsí, zánět vede k fibroprodukci až k tzv. cholestatické cirhose jater (sekundární biliární cirhosa) do krve přestupuje konjugovaný Bi (je vylučován do moči, která ovšem neobsahuje urobilinogen) , ↑ Chol., žk -pruritus (svědění kůže) - tzv. cholemie), ↑ alkalická fosfatasa, žluč neodtéká do střeva (acholická stolice, spojená s malabsorbcí tuků - steatorhoea → ↓vitaminů E (poruchy CNS) a K (krvácivost), barva kůže je tmavě zelená - verdinový ikterus typ ikteru bilrubin v krvi moč stolice nepřímý přímý bilirubin urobilinogen prehepatální + normální - (acholurie) + hypercholická hepatální + + + + hypocholická posthepatální mírně + + + - acholická 5.c Tyreotoxická krize a léčba - vystupňované příznaky hypertyreózy ohrožující život; - kompl. u neléčených nebo špatně léčených pac. s hypertyreózou KO : cor thyreotoxicum (arytmie až selhání), ↑P, neklid, třes, adynamie, ↑TT, nauzea, zvracení, průjem, kůže horká, suchá, dehydratace, až delirantní stavy Dg.: TSH↓↓, T3, T4 ↑↑↑ T: tyreostatika - thiamazol i.v (Favistan)., nebo 20-30 tbl karbimazolu per os příp. žaludeční sondou, β-blokátory (metipranol) - tlumíme cirkulační symptomatologii, kortikosteroidy i.v.(↓konverzi T4→T3), hydratace, kyslík, při hypertermii paracetamol, preventivně širokospektrá ATB - u medikamentózně nezvladatelných krizí plazmaferéza, hemoperfuze, nebo peritoneální dialýza KO ↑ fce šž: hypermetabolický syndrom, popisuje ho dobře Šilinkova klasifikace klin. projevů K - kůže opocená, teplá, vlasy řídké, vypadávají, štěpení nehtů L - labor, ↑únavnost, svalové atrofie, neschopnost postavit se bez opory ze dřepu, „šplhavá chůze" M - metabolické projevy, ↓ váhy, ↑střevní motilita,osteoporóza, oligomenorea,↓chol, ↑Glc, ↑AST, ALT, ↑Ca, N - nervové a psychické příznaky, jemný třes prstů, nespavost, nervozita, podrážděnost, neklid, anxiozita, u starších možná i apatetická forma - apatie a snížená psychická reaktivita O - oběhové příznaky, ↑P, fibrilace síní, ↑SV - hypercirkulační sy.(symtomy AP až srdečního selhání) P - protruze, orbitopatie 6.a CHOPN - nemoc charakter.obmezením průtoku vzduchu v průduškách z důvodu bronch.obstrukce - patří sem obstrukční nemoci: chr.bronchitída a emfyzém E - 90% kuřáci cigaret, 10% vdechování zplodin, životní prostředí, opakované infekce Chronická bronchitida - simplex, mucopurulenta, obstructiva - kašel s expektorací (hypersekrece hlenu) trvající déle než 3 měs.v roce ve 2 po sobě následujících letech Etio: tabákový kouř, neléčené opakované akutní tracheobronchitidy, znečistění ovzduší, škodliviny, def.α1-AT - ireverzibilní poškození mukociliárního aparátu, hypertrofie sliznice a hlenových žlázek a nadprodukce vazkého bronchiálního sekretu, později atrofie sliznice, PH, cyanoźa,kašel (↑ odpor, ↓ elasticita) KO - ranní kašel s expektorací hlavně v zimních měsících, sputum (mukoidní, mukopurulentní, purulentní, s krví), dušnost narůstající, hubnutí, ortopnoe, našpúlení rtů při výdechu (↑odporu) Stádiá: 0-IV. st (I-FEV 80% IV-FEV pod 30%- cor pulmonale chr.) Dg. - prodloužené exspirium, slyšitelné suché pískoty, emfyzém (hypersonorní poklep), ventilační parametry ↓FEV1,↑RV,↑TLC Lab: ↑Htk, Hb Komplikace: cor pulmonale, PE, PNO Převážně bronchitída - blue-bloater (cyanotický kašlající) - nižší věk, pyknický habitus, obezita, cyanoza, ↓SpO2, kašel s hnis.exp., široký hrudník (v ins.postavení), cor pulmonale, plic.objemy ↓ Prevážně emfyzém - pink-puffer (ružový supějící) - vyšší věk, astenický, ružový, normal.SpO2, klid.dušnost Th - zákaz kouření, změna prostředí, dechová cvičení, mukolytika, expektorancia , teofylin, betaSM(Salbutamol); antichol.(Titropium), SM+antichol.-Berodual, kortikoidy (exacerbace - prednison), O2 až 16h/d Prog - pozvolné zhoršování Emfyzém = plicní hyperinflace (rozedma) - dilatace dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů spojená s ireverz.destrukcí interalveolárních sept E - dilatace z důvodu bronchiální obstrukce, destrukce sept způsobují elastázy z Neu, deficit alfa1 antitripsinu PG - kouření => chronický zánět => zmnožení neu => jejich elastázy rozkládají plicní matrix, ↓elasticity - kouření => centrilobulární emfyzém - deficit alfa1 antitrypsinu + kouření => panacinární emfyzém KO - postupně se zhoršující námahová dušnost, kašel s expektorací, empir.obstrukce Dg. - inspirační postavení hrudníku (soudkovitý hrudník), hypersonormní poklep, na RTG ↑ transparence, funkční vyšetření plic - obstrukční ventilační porucha (↓FEV1% pod 80%), ↑RV, ↑FRC, TLC, ↑compliance Typy: 1.akutní - astma, 2.chron.generalizovaný - bez alveol.destrukce (kompenzační - lobectomie, senilní), chron.lokalizovaný bulozní (→ PNO), 3. jednostanný lobulární - obliter.bronchiolitída, 4. vrozený (hyperinflace hor.sin.laloku), 5. sy.mizející plíce (↑transparence - bul.emfyzém), 6.obstrukční (nejčastěji, muži po 50r.) Th - zákaz kouření, dechová rehabilitace, při obstrukci parasympatikolytika (Atrovent), teofylinové preparáty s retardovaným účinkem (Euphylin), zkusit prednison p.o., chir.= bulektomie 6.b Dif.dg.průjmů - převaha PS Průjem (diarrhoea) - symptom - častý odchod (>3x/den) ↑ mn. (> 250 g/den), tekuté konzistence (> 75% voda) Akutní - infekce, ATB, cytostatiká; Chronický - organický (i noční), funkční (jen denní, „ranní debakly", postprandiálně) Etio: infekce - bakterie (E. coli, salmonely, shigely, Campylobacter jejuni, Vibrio cholerae), viry (Norwalk, rotaviry), protozoa (Entamoeba histolytica, Giardia lamblia), intoxikace - bakteriální toxiny (S. aureus, B. cereus, Cl. perfringens), jedovaté houby, rtuť, arzén; léky - ATB, laxativa, kolchicin, cytostatika; potravinové alergie; onemocnění, spojené s maldigescí - gastrektomie, celiakálnl sprue, deficit laktázy, malabsorbce žlučových kyselin, insuf. exokrinního pankreatu; nespecifické střevní záněty - m. Crohn, ulcerózní kolitida; GIT nádory; endokrinní příčiny - ↑šž, medulární ca šž, karcinoid, gastrinom, Vlom; DM neuropatie, funkční porucha (dráždivý tračník) PG - osmotický průjem - při hladovění se stav upravuje (deficit laktázy, celiakální sprue) - sekreční průjem - bakteriální toxiny, hormony → ↑sekrece elektrolytů a vody ze ↑ aktivace cAMP v enterocytech - exsudativní průjem (zánětlivý) - infekce, NSZ, kolorektální ca, radioterapie, cytostatika - porucha motility - dráždivý tračník, resekce žaludku, vagotomie, DM neuropatie KO - postižení TS - vodnaté objemné průjmy, bez příměsi hlenu/krve, stolice steatoreická - postižení tlust.S - menši objem, hlen/krev (kolitický sy.), časté nucení na stolici (bez satisfakce = rektální sy.) Dg. - anamnéza - délka trváni, frekvence, konzistence, objem, barva, příměsi, bolesti břicha, vztah k příjmu potravy, léky?, reakce na hladovění?, pobyt v zahraničí?, operace?, radioterapie? LN - vyšetření stolice (krev, leukocyty, tuk, kultivace), základní lab.vyš.(FW, KO, ionty, kreatinin, sérologie) kolonoskopie s biopsií KK: ↓K - arytmie, kolaps, ↑viskozity - trombozy T - rehydratace - WHO roztok - Na 3,5g + NaHCO3 2,5g + KCl 1,5g+Glc 20g + aqua ad 1000ml / pomer.džus 2dcl, cukr 4 PL, sůl ¾ l, soda - 1l, voda 1l ATB - infekce s těžkým průběhem, příměsi krve, horečkou → kotrimoxazol (Biseptol), při podezření na pseudomembranózní kolitidu (Cl. dificile) vysadit vyvolávající ATB a podat metronidazol), rehydratace, úprava vnitřního prostředí, event. spazmolytika (při křečovitých bolestech břicha), antidiarhoiká - Reasec, Imodium, Smecta, abs.uhlí, probiotikum - Hylac 6.c Zásady léčby ak.tepenného uzávěru TEPENNÝ UZÁVĚR - akutní tepenný uzávěr vznikne z 80% na podkladě embolie (z L srdce - fibrilace síní, poinfarktové aneurysma L komory, chlopenní vady, myxom, vzácně atherosklerotický plát aorty, paradoxní embolie - ze žilního řečiště při otevřeném foramen ovale a PH), popř. thrombosa (AT plátu, cévního štěpu, posttraumaticky změněné stěny) - embolus se uchycuje především v místech větvení tepen (bifurkace aorty, společné pánevní a femorální tepny, v oblasti a. subclavia a brachialis, bifurkace a. carotis, z orgánových embolisací v a. lienalis, renalis) PG: stupeň ischemie závisí především na rychlosti uzávěru (čas, po který se mohou vytvořit kolaterály) - tolerance ischemie: kůže a podkoží 12 hod., svaly a kosti 6 - 8 hod., nervy 2 - 4 hod. - hlavními komplikacemi jsou: gangraena, reperfusní syndrom, compartment syndrom KO: kompletní ischemický sy - 6xP: bolest (pain), bledost (palor), poruchy čití (paresthesia), nehmatný puls (pulslessnes), nepohyblivost (paralysis), celková schvácenost (prostration) - charakter „punčochový nebo rukavicový" - pro embolii svědčí neg.anamnesa klaudikací, pro thrombosu předchozí klaudikace a pulsový deficit na 2.straně Ter.: - vždy podat jednorázově heparin (10 000 j i.v.) u embolie i thrombosy, další postup: embolie - embolektomie Fogartyho katétrem (do 6hod.) thrombosa - AG s lokalisací místa thrombu, zavedení katetru - lokální fibrinolysa, pak nejlépe PTA, - jako prevence reperfusního syndromu se u příznaků delších než 6 hod. podávají infusní roztoky, manitol, bikarbonát, infuse glukosy s insulinem, event. hemodialysa - při dlouhodobé ischemii s  compartment-sy. je indikována fasciotomie, u neviabilní končetiny amputace - profylaxe - antiagregační léčba, při recidivách antikoagulační léčba 7.a Granulomat.plic.procesy choroby, jejichž nejčastějším morfologickým projevem je tvorba granulomů v plicích Sarkoidóza - multisystémové granulomatózní onemocnění postihující hlavně nitrohrudní uzliny a plíce (intratorakální) E - neznámá PG - tvorba epiteloidních granulomů s přítomností asteroidních nebo Schaumannových tělísek, granulomy se buď zresorbují nebo jsou nahrazeny jizevnatou tkání KO - asymptomatická , akútní - ml.žen kuřačky- ↑TT, nodózní erytém, artralgie, myalgie, Löfgrenův sy = trias (bilater.lymfadenopatie + nodózní erytém + negativní tuberkulinový test), mimohrudní projevy (sarkoidóza očí, myokardu, CNS), chronická - LU+plíce, slezina, konjunktivitis, iridocyklitída, zadní uveitis, sarkoid.v jizvě, erytema nodosum, atrofie n.II, VII, nefrolitiáza, arytmie Rozdělení podle skiagramu hrudníku dle Wurma Stadium I (BHL - bilat.hil.lymfadenopatie) Stádium II (BHL + útěk do plic) Stádium III (retikulonodulace plic) Stádium IV (plic.fibroza) Dg. - RTG, pozitivita Kveimova testu (za 3 t.- hnědočervený uzlík), histo vyš. (kožní excize, uzliny, endobronchiální granulace), ↑Ca T - glukokortikoidy (Prednison 40mg a postupně snižovat, měla by trvat aspoň 6 měsíců) Exogenní alergické alveolitidy - alergická reakce bronchiolů a alveolů po inhalaci organických prachů, III.typ E - aktinomycety, plísně, cizorodé bílkoviny,seno- Micropolyspora faeni (farmářské plíce), slad (plíce sladovníků) PG - zánětlivá reakce s tvorbou granulomů, při chronické expozici vzniká difúzní plicní fibróza KO - akutní ataka za 3-8h (kašel, horečka, dušnost, myalgie), během několika dnů odezní po opakované expozici granulomy, posléze fibrotizace a restrikční porucha se ↓difúzí Dg. - diseminované malouzlové nebo retikulonodulární stíny s převahou v dolních třetinách plic, průkaz lymfocytární alveolitidy s převahou CD8, restriktivní porucha (↓ DLCO) T - vyřazení z expozice a glukokortikoidy při chronické formě Berylióza - poškození organismu vdechováním berylia a jeho solí PG - berylium působí jako hapten → aktivace T-ly → granulomy v plicích, játrech, slezině, kostní dřeni, kůži KO- akutní berylióza (po inhalaci vysokých dávek berylia, probíhá pod obrazem toxické pneumonie, často fatální) - chronická berylióza (po opakovaných malých dávkách, nerozlišitelná od sarkoidózy) Dg. - A, test blastické transformace lymfocytů z laváže po podání solí berylia Vaskulitidy - spoušt.faktor je inf.→zánětl.proces postih.cévy → destrukce autor (ANCA, antiendoteliální…) - KO: prchavé infiltráty, granulomy, hemoragie, PH, depozita IK Wegenerova granulomatóza, sy.Churgův-straussové 7.b Dif.dg.ascitu Ascites - nahromadění volné tekutiny v peritoneální dutině - výměna mezi plazmou a ascitem je 900ml/d E - jaterní cirhóza, maligní nádor (jater, peritonea), pravostranná srd. insuf., hypoproteinémie (nefrotický sy, exsudativní enteropatie, malnutrice), infekce (TBC, peritonitida), okluze hepatálních žil (Budd-Chiariho sy), pankreatitida, obstrukce mízovodu, hyperaldosteronismus KO - zvýšený objem břicha, hmotnostní příbytek, vleže vyklenutí břicha laterálně, vyhlazený pupek (ev. umbilikální hernie), nápadný nepoměr mezi objemným břichem a hubenými končetinami („kaštan na sirkách"), dušnost z vysokého postavení bránice PG: „teorie forward" - prim.retence Na s poklesem ECT→kompenzace s expanzí ECT „teorie backward"- ↑ port.tlak („přeplnění")→dilatace cév a ↑ propustnosti Dg. -fyzik.průkaz nad 2l těkutin, ballotement (fluktuační vlna), ledovcový př., při poloze na zádech poklepové ztemnění v bocích, při poloze na všech čtyřech poklepové ztemnění periumbilikálně,UZ břicha, paracentéza (dg.punkce) - transsudát/nezánětlivý (spec.hm.< 1016 g/l, bílkovina<25 g/l čírá, slámová, nazelenalá - cirhoza hemoragická - malignita, zánět, poranění cévy exudát / zánětlivý - ak.pankreatitis, TU, TBC (↑Ly) chylozní ascites - ↑TAG Th: dieta (↓soli 3g NaCl/d), 1liter těkutin/d, ALB ne! (uniká do ascitu), diuretika (spironolacton, amilorid-K šetř.,furosemid ), paracenteza (vypoušíme 5-7 litrů) 7.c Kardipolulmonální resuscitace NEODKLADNÁ RESUSCITACE = soubor výkonů k okamžitému zajištění nebo obnovení krevního oběhu u osoby postižené náhlým selháním 1 nebo více zákl.živ.fcí (k udržení či obnovení průtoku okys.krve mozkem) I. ZÁKLADNÍ NEODKLADNÁ RESUSCITACE = 1. fáze neodkl.res.: cílem je zajistit okysličení organismu (soubor jednoduchých a účelných opatření, která mohou být provedena kdykoliv a bez speciálního vybavení) II. ROZŠÍŘENÁ NEODKLADNÁ RESUSCITACE = 2. fáze NR, cíl: kardiopulmonální stabilizace a normalizace kyslíkového trasportu s využitím speciálních postupů, pomůcek, přístrojů a farmak * Zahájení KPR - je-li oběť v bezvědomí a nedýchá normálně * Nezahájení KPR - přítomnost jistých známek smrti (posmrtné skvrny, posmrtná ztuhlost, dekapitace) - bezprostřední riziko ohrožení druhé osoby; terminální fáze onemocnění, které není dále léčitelné - u novorozených dětí potvrzená trisomie 13, 18, anencefalie, gestační věk pod 23týdnů / porodní hm.pod 400g * Ukončení KPR - obnova efektivního oběhu a ventilace / neúspěch a vyčerpání všech dostupných možností - rozvoj jistých známek smrti v průběhu KPR; naprosté vyčerání zachránce nebo záchraců Dýchání - detekce vydechovaného proudu vzduchu z úst nebo nosu postiženého, pohyby hrudníku, barva kůže - zvuk.fenomeny; zachycení proudu vzduchu na tváři; taktilní vjem na hřbetu ruky (look, listen and feel) - zhodnocení do 10s !, přivolání pomoci, zahájení KPR Krevní oběh - známkami účinného krevního oběhu jsou: - normální dechová aktivita; kašlání, polykání; pohyby postiženého - pulzace na velkých tepnách (a. carotis, a. femoralis) Aktivace záchranného řetězce - podle počtu zachránců a pravděpodobné příčiny stavu - okamžité volání (call first, phone first) - před zahájením neodkladné resuscitace - u starších dětí a u dospělých s výjimkou tonutí (předpoklad srdeční zástavy) - rychlé = včasné volání (call fast, phone fast) - dop. pro případy, kde je jasnou prioritou zajištění oxygenace (průchodnost DC) - děti do 1 roku s výjimkou dětí se srdečním onemocněním Základní KPR - propojení metody dýchání „z plic do plic" a zevní srdeční masáže - prekordiální úder malík.hranou sevřené pěsti do oblasti 1/2 sterna do 30s od zástavy - pro dospělou osobu jsou vynechány 2 úvodní záchranné dechy, KPR je zahájena 30ti kompresemi - poměr kompresí k ventilacím je pro dospělé 30:2 (i u dětí - laickým zachráncem) * Zevní srdeční masáž - rytmické stlačování sterna - pata (ovál) dlaně uprostřed sterna; lokty jsou napjaté - využití váhy těla - hloubka stlačení u dospělých 4-5 cm; délka komprese a relaxace stejná - 1:1; frekvence kompresí 100/min Rozšířená KPR - zajištění DC s pomůckami; O2, UPV, farmakoterapie, defibrilace * Zajištění volných dýchacích cest - odsávačka, obličejová maska; ústní a nosní vzduchovody, endotracheální intubace + Sellickův hmat - alernativní možnosti - laryngeální maska, kombirourka; koniopunkce, koniotomie * Kyslíková terapie a vybavení pro UPV - kyslíková terapie, tracheální inkubace, ambu-vak * Přístup do oběhu - periferní žíla- kubitální, v. jugularis externa centrální žíla- zkušenost, komplikace, přerušení srdeční masáže endotracheální- dávky 2-3 x vyšší než i.v.(do 10 ml FR ) intraoseální, intramedulární- tibie, event. spina il.ant.superior Farmakoterapie při KPR (základní léky- 100% kyslík+adrenalín) Adrenalin 1 mg i.v. á 3-5 min. (vasopresor) - u asystolie a bezpulzové aktivity ihned - u KF/KT po druhém neúspěšném defibrilačním výboji Atropin 3 mg i.v. (parasympatolytikum) - u bezpulzové aktivity s frekvencí pod 60/min - u asystolie („lék ze zoufalství") Amiodaron 300 mg i.v., lidokain 100 mg i.v. (antiarytmika) - u KF/KT po třetím neúspěšném defibrilačním výboji Bikarbonát sodný (u KPR >30min.→↓pH- adrenalin nepůsobí v kyselém pH) kalcium (je už zakázané) Vyhodnocení srdečního rytmu náhlá zástava oběhu probíhá pod trojím obrazem elektrické aktivity srdeční - 1. komorová fibrilace nebo komorová tachykardie bez pulzu na velkých tepnách - 2. asystolie - 3. bezpulzová elektrická aktivita (disociace - bez mech.činnosti) Asystolie a bezpulzová aktivita (adrenalín→masáž 2 min→kontrola→masáž 2min.→kontrola→adrenalín) adrenalin 1mg i.v. co nejdříve (po dosažení i.v. přístupu; nebo 2-3mg ET ihned po intubaci) 2 min KPR v poměru 30:2 (po intubaci 100 kompresí :10 d/min) zhodnocení EKG ev. centrálních pulsací; pokračující KPR, adrenalin 1mg i.v. á 4 min (po 2 smyčkách) trvá-li déle než 10 min - krajně nepříznivá prognóza Indikace k defibrilaci !!! fibrilace komor komorová tachykardie Komorová fibrilace a tachykardie (0.min.výboj→masáž 2min→kontrola→2.min.výboj→masáž 2 min→kontrola→adrenalín (po 2výboji)→4.min.výboj→masáž→kontrola→amiodaron→kontrola→6.min.výboj→masáž… 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) KPR 2 minuty v poměru 30: 2 adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey) amiodaron 300 mg i.v. Defibrilace - depolarizace všech bb. myokardu * Automatizovaná externí defibrilace (AED) - programy veřejného přístupu k defibrilaci jsou doporučeny pro lokality, kde je předpokládané použití AED Základní KPR u dětí - 30:2 laická KPR (osamělý zdravotník) - 15:2 profesionální KPR (2 více laických zachránců) - zevní srdeční masáž - dolní třetina sterna; hloubka stlačení - 1/3 hloubky hrudníku; fr.100/min - pulzace na a. brachialis, od 1 roku na a. carotis Rošířená KPR u dětí -1. i.v., adrenalin 10ug/kg á 3-5 minut -2. intraoseální -3. tracheální (dávky 10 x větší - adrenalin 100 ug/kg v 5 ml FR) - defibrilace - 4 J/kg 8.a Fibrot.plic.procesy → restrikční ventilační porucha - ↓ TLC, VC, RV - granulomy, fibroza, restrikce, voštinové plíce, dig.Hippocratici Poléková plicní fibróza=cytostatické plíce - toxické, AI a ↑senzitivní reakce Etio: MTX, cyclofosfamid → cytostatická plíce→ fibroza, (amiodaron, Au, 100%kyslík) KO - kašel , námahová dušnost, v krvi a laváži může být eosinofilie, restrikční porucha se ↓difuzí Dg. - RTG (retikulárně nodulární stíny) T - ukončení podávání léku, zánětlivé projevy tlumíme glukokortikoidy Postradiační plicní fibróza E - důsledek léčení zářením gama (např. při léčbě bronchogenního ca) PG - gama záření → excitace elektronů → oxidové radikály → poškození plicního parenchymu KO - kašel , dušnost, horečka, což může trvat až 6 měsíců, za 6-8 měsíců vznikají v místě postrad. pneumonie fibrotické změny - postradiační fibróza T - glukokortikoidy (prednison 50mg a postupně snižovat) Azbestóza - plicní fibróza (silikatoza) vyvolaná azbestem a může být spojena s fibrózou pariet. a visc. pleury E - azbestová vlákna PG - makrofágy nemohou fagocytovat dlouhá azbestová vlákna a uvolní lysosomální enzymy, ROX a cytokiny stimulující fibroblasty → ztluštění pleury, tvorba „plaků", ↑retikulace → fibroza KO - námahová dušnost , kašel, 50% má paličkovité prsty, restrikční porucha se ↓difúzí Dg. - v dorzokaudálních oblastech plic slyšet krepitus, RTG (pruhovitá až kalcifikačně sytá zastínění na diafragmatické pleuře, vyšetření bronchoalveolární laváže na azbestová tělíska T - azbestová vlákna nelze odstranit, kauzální léčba neexistuje Kryptogenní fibrotizující alveolitida - onemocnění s postupným rozrušením jemných alveolokapilárních struktur a jejich náhradou vazivovou tkání E - neznámá PG - poškození pneumocytů I → zánětlivá a imunitní odpověď organismu → poškození alveolokapilární jednotky → aktivace fibroblastů → ukládání kolagenu do plicního intersticia KO - zhoršující dušnost s kašlem, nevýkonnost , únava, vtahování jugula a nadklíčkových jamek, vpadávání mezižeberních prostor, pulsace v epigastriu jako projev hypertrofie PK, paličk.prsty, hodinové sklíčka, krepitus Dg. - RTG (retikulonodulózní až voštinovité stíny v dolních třetinách plic, „mléčne sklo"), HRCT,↓DLCO T - glukokortikoidy ( prednison 1mg/kg/den) Při systémových onemocněních pojiva - revmatoidní artritida, SLE, systémová sklerodermie, dermatomyositida PG - reakce na imunokomplexy deponované v plicních kapilárách T - glukokortikoidy Fibrotizující alveolitida jako komplikace interních chorob - primární biliární cirhóza, renální tubulární acidóza, chronická aktivní hepatitida 8.b Dif.dg.krátkodobého bezvědomí - náhlá krátká ztráta vědomí a posturálního tonu se spontánní úpravou, bez neurologických reziduí - synkopa - výskyt: 3% muži, 3,5% ženy - PG: přechodná porucha mozk.perfuze 1. Vazodepresoricko - reflexní synkopy (bez organic.postižení srdce): vazovagální, situační (mikce, defekace, kašel) poléková (vazodilatancia, antihypertenziva, antidepresiva, levodopa) ortostatická, sy.karotického sinu 2. Kardiální - arytmické synkopy - záchyt tachy- nebo bradykardických Adams-Stokesových paroxysmů (nejzávažnější; organic.postižení srdce) bradyarytmie (sick sinus sy, AV blok II a III.st.,dysfce kardiostimulátoru, bradyarytmie indukovaná léky) tachyarytmie (komorové tachy, flutter, fibrilace, Torsade de pointes, SV tachy) 3. Kardiální - obstrukční synkopy - obstrukce pravého či levého výtokového traktu obstrukce levých srdečních oddílů (aort.stenóza, hypertrof.kardiomyopatie, MiS, myxom levé síně) obstrukce pravých oddílů (PuS, PH, PE, Fallotova tetralogie, myxom pravé síně) 4. Kardiální - ostatní synkopy - srdeční selhání, srdeční tamponáda, disekce aorty 5. Neurologické synkopy - vertebrobazilární insuficience, epilepsie, tumor mozku, traumata mozku s amnézii 6. Psychogenní synkopy - anxieta, panické stavy, deprese, hysterie, hyperventilační syndromy 7. Lékové synkopy - vazodilatancia, diuretika, psychoaktivní léky; léky spojené s výskytem torsade de pointes ( AA-Sotalol, Chinidin); léky spojené s výskytem hypoglykémie 8. Synkopa nejasné etio - u 20% pacientů Dg.: anamnéza - OA: presynkopy, palpitace, spouštěcí moment, vegetativní doprovod, neurologické symptomy, amnézie, organic.on.srdce, - RA: náhlá smrt, abúzus fyzikální vyš.- arytmie, ortost.hypotenze, diference TK na HKK, šelesty, známky L a P srdeč.selhání vyšetř.metody- u mladých (bez anamnézy postižení srdce; nejpravděpodobnější vazovagální synkopy): EKG-dlouhodobá monitorace, neurolog.vyš., test na nakloněn.rovině, EFV (elektrofyzilogické vyšetření), implantace monitorovacího systému s možností telemetric.aktivace po synkopě - u starších (›50 let): kompletně EKG, ECHO, zátěž.ergo, monitorace TK, masáž karotic.sinu, pravostr.katetriz.koronarografie (ICHS), neurolog.vyš. Th: situační a ortostatické synkopy - edukace pacienta, pitný režim, životospráva, ovlivnění psychomotorické epilepsie, léčba organic.příčiny (stenóza jícnu, onemocnění plic, měchýře) lékové synkopy - vysadit lék kardiální obstrukční - chlopenní náhrada, embolizace septál.větví koronárních tepen u HKMP, trvalá kardiostimulace, odstranění myxomu, embolu z povodí plicnice synkopy u srdeč.selhání - farmaka, revaskulizace kardiální - arytmické - kardiostimulace, antiarytmiká, radiofrekvenč.ablace, kryochirurgie, implantace kardioverter-defibrilátoru 8.c Disekující aneurysma aorty - rozštěpení stěny aorty, může bezprostředně ohrožit život - patogeneze - rozštěpení aortální stěny vzniklé proniknutím krve trhlinou (entry) v intimě a medii - trhlinka - nejčastěji nad odstupem koronárek nebo v oblasti aortálního istmu - na konci aneurysmatu může dojít k další trhlince (reentry) a vytvoří se komunikující kanál - důsledky - kanál utlačuje pravé lumen aorty i s odstupy - příčiny - degenerativní změny medie (cystická medionekróza) v kombinaci s hypertenzí, AT, Marfan.sy - klasifikace dle DeBakeyho - typ I - začíná v ascendentní aortě a pokračuje na břišní - typ II - ohraničena na oblast ascendentní aorty - typ III - začíná v aortálním istmu a postihuje descendentní aortu, příp. pokračuje až na břišní - Stanfordská klasifikace - typ A -60% postižena je ascendentní aorta - typ B - postižena je descendentní aorta, distálně od a.subc. - klinický obraz - náhlá šokující bolest za hrudní kostí a v zádech, může postupovat do břicha - někdy šokový stav ( krvácením, tamponádou, akutní srdeční insuff.) - obvykle umírají náhlou smrtí - někdy příznaky pozvolna ustoupí a stav se dočasně nebo trvale stabilizuje - cévní příznaky - různé, podle toho, které větve aorty jsou utlačeny nebo odtrženy - kraniální tepny - bezvědomí, hemiparéza, subclavie - ischemie HK, horní mezenterika - ischémie střeva, renální tepny - anurie, oligurie atd. - dg - anamnéza, rtg hrudníku - rozšíření stínu horního mediastina doleva, echo, CT, aortografie - suverénní metoda - transezofageální echo - stanoví diagnózu v 98% - indikace k operaci - dle typu, rozsahu, cévním postižení a celkového stavu - u typu A asi polovina umírá do 24h, naděje se s každkou hodinou snižuje → typ A je vždy indikován!!! - u typu B volíme převážně konzervativní postup, pokud není cévní symptomatologie či nehrozí ruptura - terapie - ihned po stanovení diagnóza zahájíme medikamentózní léčbu - antihypertenzíva, beta blokátory a vazodilatancia, podpora diurézy - typ A - princip operace - snažíme se zrušit vtok do aneurysmatu, několik metod - příčné protětí ascendentní aorty, resekce ascendentní aorty, - Bentallova operace - náhrada aortální chlopně a ascendentní aorty - implantace intraluminární prstencové protézy do ascendentní aorty - typ B - princip - resekce úseku s trhlinou, náhrada protézou - Kompl. - krvácení (hemothorax, hemoperitoneum), aortální insuf., obstrukce větví aorty (IM, paraplegie, cévní ileus, selhání ledvin, akutní ischemie končetin) 9.a Bronchogenní Ca muži - Ca plic, kolorektum, prostata ženy - prso, děloha, střevo, plíce E - 90% kouřením, azbest, asfalt, nikl, chrom; na 1. místě u MUŽů PG - působením karcinogenů → metaplastické a dysplastické změny, poté CIS → invazivně rostoucí Ca histologické dělění : 1. NEMALOBUNEČNÉ (chir. th - CHEMORADIOREZISTENTNÍ.): 1.epidermiodní=spinocelulární=dlaždicovobunečný, 2. adenoCa, 3.velkobunečný 2. MALOBUNĚČNÉ (- CHRT - chemoradiosenz): malobunečný=ovískový=neuroendokrinný KO (obecně): intrathorakální př.(kašel, hemoptýza, stridor, pneumonie, HDŽ, chrapot, dušnost, bolest na hrudi, Horner) extrathorakální - MTS - mozek, játra, kosti, NL paraneoplastické - epidermoidní (↑PTH-↑P,Ca), malobunečný -ACTH (↓K), adenoCa (hypertofická osteoartropatie=paličkové prsty, migrujíci flebitídy) Dle místa vzniku - 1. centrální typ (hilový), 2. intermediární, 3. periferní Typ růstu - peribronchiální, lobární, pleuropulmonální, difuzní, cirkumskriptní, Pancoustův (hrot), Ca v jizvě Th: 1. OP -1.volba u nemalobunečných - I.a II.stadium je operabilní, od st.IIIA + neoadjuvantní CHT 2. CHRT - 1.volba u malobuněčých - cisplatina, etoposid, gemcitabin, paklitaxel 3. monokl Ab proti Her/2-neu rc. - herceptin - (zkouší se) TU markry (monitorace th a recidiv): nemalobunečné - CEA, malobunečné - chromogramin, NSE (neuronspecifická enoláza) NEMALOBUNEČNÉ I. epidermoidní=spinocelulární=dlaždicobun. E -u kuřáků, postihuje velké bronchy; tvoří intercelul.můstky, kancroidní perly, rychle MTS, zlá odpověd na th. KO - asymptomatický a v době dg inoperabilní, nově vzniklý kašel, hemoptýza, horečka, nechutenství, hubnutí Pancoustův (hrot→do sympatiku→Hornerova trias (miosis, ptosis, enophtlamus), sy HDŽ (otok hlavy a krku), rozpadem TU→ Joresova kaverna [choresova]; paraneoplastické př.-↑PTH-↑P,Ca Dg. RTG polycyklické zastínění, bronchoskopie s biopsií nádoru, CEA stagingové vyšetření = CT hrudníku + UZ břicha + scinti kostí II. adenokarcinom E - není souvislost s kouřením;↑výskyt v postTBC kavernách a) tubulární (neMTS), b) bronchoalveolární („tapetuje"bronchy) paraneoplastické př.- hypertofická osteoartropatie=paličkové prsty, migrujíci flebitídy Dg. RTG : periferní neostře ohraničený stín v okolí jizevnatých změn , produkuje hlen, cytokeratín - dušnost T - po resekci recidivuje, na CHT málo citlivý III. velkobuněčný zřídka, lokalizován často v periferii, často nekrotizuje MALOBUNĚČNÉ (chemoradiosenz) malobuněčný =ovískovitý=kulatobunečný=neuroendokrinný - nejmalignější forma, časně metastazuje - paraneoplastické sy. - ektopická produkce hormonů (ACTH, parathormon, inzulin, glukagon) KO - kašel, hemoptýza, únava, nechutenství, hubnutí, horečka, chrapot, časté MTS: mozek, játra, kosti, NL Th - ohraničen na ½ hrudníku CHRT, obě ½ → pouze CHT (cisplatina, etoposid) SEKUNDÁRNÍ - MTS do plic - prsa, ledviny, GIT, osteosarkom, šž, prostata, gyn. 9.b Dif.dg cholestázy Cholestatický ikterus (obstrukční), verdínový, ikterus melas, konjugovaný ikterus - porucha odtoku žluči mezi játry a Vaterskou papily intrahepatální cholestáza (lokalizovaná do hepatocytu, žlučové kapiláry, větších intrahep. žlučovodů) - cholestatický průběh vir. hepatitídy, jaterní cirhóza, léky (fenothiazidy, tyreostatika, 5-FU), cholestáza při steatóze jater, těhotenská cholestáza, bakt.infekce (salmonelóza, leptospiróza), PSC, Dubin - Johnson, Rotorův sy extrahepatální cholestáza - atresie, konkrement ve žl.cestách, TUcholedochu, hlavy pankreatu, Vaterské papily, pozánětlivé jizvení, paraziti (askaridy, Fasciola hepatica), Caroliho sy. (cystic.dilatace intrahep.žluč.) PG: obstrukce žl.cest → městnání žluče (cholestasa) → nahromadění žluče ve žlučníku (resorpce vody a solí - jeho obsah je tmavý a hustý), žluč do intersticia jater, později až do Disseho prostorů→ tzv. žlučovéh thromby, často + ascendentní inf.ze střeva (Escherichia coli) →hnisavá cholangitis se sepsí, zánět vede k fibroprodukci až k tzv. cholestatické cirhose jater (sekundární biliární cirhosa) do krve přestupuje konjugovaný Bi (je vylučován do moči, která ovšem neobsahuje urobilinogen) , ↑ Chol., žk - pruritus (svědění kůže) - tzv. cholemie), ↑ alkalická fosfatasa, žluč neodtéká do střeva (acholická stolice, spojená s malabsorbcí tuků - steatorhoea → ↓vitaminů E (poruchy CNS) a K (krvácivost), barva kůže je tmavě zelená - verdinový ikterus KO. intrahepatální cholestáza - nenápadně, subikterus, pak icterus melas (do zelena), acholická stolice (objemná, mastná, páchne, kašovitá - ↓vstřebávaní tuku a Ca), svědení, ↑chol.. (→ xantelesmata), PH, splenomegalie extrahepatální cholestáza - akutní - třesavka, hořečka, bolesti v pr.podž.(cholangoitis) Dg. - A, SP,SONO, ERCP/MRCP, CT/MRI, PTC (perkutánní transhepatální cholangiografie) LN - ↑ cholestatické enzymy (ALP, GMT, ↑Bi konj.), ↑chol., ↓vit.rozp.v tucích, ↑ Quickův čas DD - intrahepatální - pozitivní virová sérologie, nejsou známky dilatace žlučových cest (SONO, ERCP), léková anamnéza, antimitochondriální protilátky (primární biliární cirhóza) - extrahepatální - dilatace žlučových cest před překážkou v odtoku žluči, CT/MRI (nádory, metastázy) Th: extrahepatální - akutně - OP, endoskopicky / intrahepatální - uvážlivě dle etio typ ikteru bilrubin v krvi moč stolice nepřímý přímý bilirubin urobilinogen prehepatální + normální - (acholurie) + hypercholická hepatální + + + + hypocholická posthepatální mírně + + + - acholická 9.c Dg a Th při aspiraci Aspirace cizího tělesa - náhle vzniklá obstrukce DC cizím tělesem. Patří vždy mezi urgentní situace. - tuhá tělesa i tekutiny, a to po překonání či selhání fyziol.obran.mechanismů (kašel a laryngeální reflex). Výskyt: 1) u nemocných osob: s poruchou vědomí, s poruchami polykání, u imobilních pacientů, u pacientů s anatomickými změnami v oblasti jícnu a pyloru 2) u zdravých osob: při smíchu, při nepozornosti, v opilosti - nejčastěji aspirovaná cizí tělesa: kousky potravy, drobné plody, hračky, kovová tělesa (šroubky, hřebíčky), zub, prach...Z tekutých látek je nejčastěji aspirován žaludeční obsah (při aspiraci silně kyselého žal.obsahu dochází k rozsáhl.plic.poškození. pH<2,5 => těžká dušnost, šok = Mendelsonův syndrom. Aspirace => vagově zprostředkovaný bronchospazmus => postižení alveolár. epitelu i endotelu => poškození fce surfaktantu => vývoj atelektáz, ↑ kapil. permeability => plicní edém => infiltrace alveolů PMN => do 48 hod. vznik hyalinních membrán, akutní zánětlivá rce ustupuje do 72 hod.), voda, hnis, krev nebo potrava. KO: závisí na vlastnostech aspir. předmětu, jeho velikosti, lokalizaci, celkovém množství, věku a všeobecném stavu organismu. Akutní případy mohou probíhat bouřlivě a končit až smrtí. dušnost, záchvatovitý těžký kašel se stridorem a spastickými suchými fenomény, cyanóza, pocení, salivace, zvracení, těžká celková úzkost, ↑TK, plicní komplikace: atelektáza, plicní emfyzém, aspirační bronchopneumonie, ostrá tělesa vedou k perforaci, hemoptýze a rychlému rozvoji sekundárních bakteriálních komplikací Dg: anamnéza, klin. obraz, RTG snímek (u kontrastních předmětů), bronchoskopie, CT, scintigrafie, laboratorní nálezy (leukocyty, Astrup, event. pH bronch. sekretu) T - 1) po aspekci dutiny ustní se snažíme digitálně odstranit cizí těleso 2) pokud je pacient v bezvědomí, zahajujeme neodkladně KPR 3) pokud je cizí těleso ještě v HDC ale již z dosahu našeho prstu - Heimlichův manévr 4) pokud se dostane pod epiglottis- koniotomii či koniopunkci 5) opatření při hospitalizaci : inhalace O2 maskou nebo přetlakové dýchání, v indikovaných př. tracheostomie, intubace, farmaka - kortikoidy i.v. (bolus + déletrvající infuze), bronchodilatancia, kardiotonika, SM(Adrenalin), anacida, H2 antagonisté (prevence aspirační pneumonie). Rehydratace a výživa. ATB , bronchoskopie. 10.a On.pleury 1. Fluidothorax - těkutina v pleurální dutině: hydrothorax (transudát), pleuritis exudativa (exudat), empyem (pyothorax, pleuritis purulenta), hemothorax, chylothorax 2. pneumothorax 3. fibrothorax 4. TU pleury transsudát: pod 1015,CB pod 30g/l - městnavá srd.slabost, cirhóza jater, nemoci perikardu , nefrotický sy., peritoneální dialýza, embolie exsudát: inf.on., TU maligní (mesoteliom, plíce, prsa), nádory benigní-fibromesoteliom, kolagenózy (SLE, RA, ), sarkoidóza, Dresslerův sy, plicní embolisace, GIT nemoci, pankreatitida, perforace jícnu, Meigsův syndrom, postradiační, uremický PG fluidotoraxu - Pasáž tekutiny přes pleurální štěrbinu je závislá na rovnováze hydrostatického a onkotického tlaku tekutiny v kapilárách obou listů pohrudnice a v pleurální dutině (transsudáty) a dále na permeabilitě cévního řečiště (záněty, nádory- exsudáty). Transudát→ porucha syst., exudát- porucha přímo na pleure Rtg: zastření kardiofren.úhlu na RTG, výpotek subpulmonální, opouzdřený, interlobární, lamelární Dg: zjistit existenci fluidotoraxu neznámé etio, anamnéza, symptomatologie, suchý neproduktivní kašel, poklep (nad výpotkem přitlumenný, nad horní hranicí výpotku bubínkový poklep - Škodův tón), poslech (oslabené dýchání a broncofonie), fremitus pektoralis - oslabený. USG, CT, punkce - Lightova kriteria transudát/exudát (poměr bílk. a LDH v punktátě a sére - CB>0,5 LDH>0,6 LDH výpotku je >2/3 v sére), transudát sp.hm pod 1015,CB pod 30g/l dále cytologie, amyláza, glc (↓TBC), bakteriologie→ bronchoskopie, biopsie pleury, torakoskopie, otevřená biopsie pleury Hydrotorax - nahromadění tekutiny charakteru transsudátu v pleurální dutině (spec.hm.pod 1015, CB pod 30g/l) Etio - LS insuf, ↓ALB(jaterní cirhózy, nefrotický sy), PE, ↓šž, obstrukce HDŽ T - vychází z vyvolávajícího procesu, punkce nejsou indikovány Exsudativní pleuritida - exudat E - nespecifické záněty plic, TBC, maligní tumory (pleuritis carcinomatosa),syst.on. pojiva (RA, SLE), pankreatitída, Dresslerův sy. (po IM), azbestoza T - k zabránění vzniku fibrotoraxu je třeba odstranit co největší možné množství exsudátu Hemothorax - nahromadění krve v pleurální dutině (Ht punktátu je víc než 50% Ht plazmy) KO: při velkých ztrátách je nemocný apatický a těžce šokovaný, omezení dýchání a fremitus pectoralis, na RTG syté zastínění poraněné plíce Malý - do 350ml krve získaných při punkci Velký- >1500 ml krve, klin. projevy: šok, hypoxie, chybění ventil. fenoménů, temný poklep na postižené straně. Krev v pohrud. dutině se nesráží, ale defibrinuje => vznik fibrin.náletů na pleuře => exudace => vývoj fibrothoraxu a trvalé omezení dýchání. T - sací drenáž (široký hrudní drén do 5., 6. mž před.střední axil. čárou), rychlá infúze náhradních roztoků indikace k thorakotomii: iniciální krev. ztráta >1000 ml nebo krvácení z drénu >200ml/h penetrující poranění mediálně od prsní bradavky nebo lopatky může být spojeno se srdeční tamponádou (indikace k sternotomii), empyém Pyothorax - empyem -nahromadění hnisu v pleurální dutině (pleuritis purulenta) E - hnisavé procesy plic, mediastina, dutiny břišní, které přestoupily na pleuru KO - bouřlivý, jedná se o septický stav s bolestí na hrudi, nemocný je febrilní, schvácený, vyčerpaný Dg. - RTG (homogenní zastínění), hustý punktát s ↑ neu , hydroaerotický obraz T - dlouhodobá drenáž s výplachem fyz. roztokem + antibiotika Chylotorax - přítomnost chylu v pleurální dutině PG - poškození ductus thoracicus traumatem nebo nádorem, chylotorax navozuje malnutrici a imunodeficit Dg. - punktát je opaleskující tekutina mléčného vzhledu bohatá na lipidy (TAG>1,25mmol/l) T - u traumat ligace ductus thoracicus Pneumotorax - stav, kdy vnikne vzduch mezi oba listy pleury s následným kolapsem plíce - totální pneumothorax: pleurální dutina je volná / parciální PNO: v pohrudniční dutině jsou srůsty Etio: 1) spontánní: při již existujícím onem. plic (záněty, nádory, plicní fibrózy…) 20.-40. rok, u mužů. 2) traumatický: npři otevřeném poranění hrudníku, při chir.výkonech, punkcích v. subclavia nebo pleury 3) umělý: léčebný, diagnostický - nastává omezení dýchací plochy s poruchou ventilace, perfúze a difúze, tlakové změny v pohrud. dutině, spolu s kolabovanou plicí to zatěžuje krev. oběh. Funkční rezervy plic jsou schopny vyrovnat se i s vyřazením jedné poloviny plic, pokud je plic. parenchym intaktní. KO: závisí na typu a rozsahu; náhle bolest , pleurický charakter, svíravá, obtížně lokalizovatelná; kašel, dráždivý, někdy s hemoptýzou; cyanóza, ↑P, synkopa, ↑ náplň krčních žil, pocení, úzkost, dušnost, frenikový příznak (jednostr. bolesti od ramene, které vleže mizí) Dělení PNO: 1) zavřený: při jednorázovém vniknutí vzduchu mezi pleurál. listy, intrath. TK může zůstat neg. 2) otevřený: pleurál.dutina komunikuje s okolním prostředím v expiriu i v inspiriu. Mediastinum se v exp. i insp. vyklenuje opačným směrem (paradoxní pohyb mediastina). Může dojít k stlačení velkých cév a rozvoji těžké RI 3) ventilový/tenzní. - v insp.se zvětšuje objem vzduchu v pleurál. dutině. V expiriu nemůže vzduch unikat ven. S každým inspiriem dochází k ↑ nitrohrud. TK => přetlačování mediastina na zdravou stranu => útlak velkých cév, alterace srdeč. činnosti a vznik šokového stavu. Dg.: hypersonorní poklep v místě postižení, v počátcích pleurální třecí šelest, oslabení / vymizení fremitus pectoralis, oslabené/nepřítomné dýchací šelesty. RTG v expíriu: retrakce plic. parenchymu směrem k hilu, nízko položená bránice, přetlačení mediastina se srdcem na zdravou stranu. často přítomna tekutina. Ter: menší, plášťový PNO: klid na lůžku, pravidelné sledování, antitusika, exsuflace vzduchu z pleur. dutiny rozsáhlejší postižení: hrudní drenáž dle Bülaua, kyslík, kontroly TK, antitusika, analgetika, sedativa u ventil. PNO v teréně převedení na otevřený PNO vpichem tupou jehlou nad horní okraj žebra v medioklav.čáře při recidivách thorakotomie punkce + drenáž - 2. mezižebří mcl. čáře; 3. mezižebří str. axil. čáře s abdukcí paže Fibrotorax - lokální nebo difuzní ztluštění pleury po zánětu nebo traumatu,TBC, azbestoza - je příčinou restrikční plicní choroby T - odstranění ztluštělé pleury - dekortikací Nádory pleury Primární - benigní - fibrom, lipom, mezoteliom (okrouhlý,oválný, nesouvisí s expozicí azbestu, T : resekce) - maligní - difúzní mezoteliom (vyvolaný azbestem, vzniká až za 30 let od expozice, dušnost, kašel, bolest na hrudi, RTG (homogenní zastření podmíněné tekutinou a nádorovými masami), terapie většinou neúspěšná) Metastatické - pleuritis carcinomatosa provázeny tekutinou v pleurální dutině, která může být hemoragická E - bronchogenní ca, ca mammy, ca žaludku, Grawitz, ovariální ca KO - pleurální bolest, kašel, postupně se zhoršující námahová dušnost, nechutenství, hubnutí Dg. - biopsie pleury T - opakované punkce, cytostatika intrapleurálně (bleomycin), při rychlém doplňování tekutiny pleurodéza talkem 10.c Neodkladní péče o pac.s DM komatem Akutní komplikace DM:  Hypoglykémie a hypoglykemické kóma - glc je jediný energetický substrát pro tvorbu ATP v nervových bb →↓ glc v krvi → ↓ATP v nervových bb - projevy nedostatku glc v mozku = neuroglykopenie Etio: po předávkování inz, PAD typu sulfonylurey; alkohol (↓Glc - zablokování glukoneogeneze) fyziologicky : ↑adrenalinu a glukagonu (kontrareg.hormony) KO : - příznaky z nedostatku glc v nerv.bb : nepozornost, ↓koncentrace, neklid, rychle hlad, epi, bezvědomí - příznaky spojené s aktivací sympatoadrenální odpovědi : bledost, vlhká zpocená kůže, ↑P, palpitace T : pokud je schopen polykat → p.o. cukr; jinak 20-60 ml 40% G;pokud nelze i.v.→ i.m.1 mg glukagonu - při predávkovaní sulfonylureou - monitorace 72h, stabilizace vit.funkcí Následky ↓ Glc: 1.Somogyiho fenomén - posthypogl. hypeglykémie 2. ↓ K (INZ→Glc→K→do bb) 3. Konvulze, iktus, ICHS  Hyperglykemické ketoacidotické kóma - akutní stav metabolické dekompenzace - u DM 1.typu, nedostatek INZ→ převaha glukagonu → vázne odsun glc z ECT do ICT → ↑Glc, ↑lipolýza (chybí blok.účinek INZ) → FFA→ ketogeneze (acetylCo-A → β-hydroxybutyrát, acetacetát, aceton) → MAc, ↑osm, ↑osmotická diuréza → polyurie → dehydratace→↓perfuze orgánů→ oligurie až anurie (až↓TK, ↑P až známky cirkulačního šoku), ↓ pH → dráždění DC → Kussmaulovo dých. (aceton); somnolence, sopor, kóma; přesun K z ICT→ECT (při MAc) → ↑K v krvi→↑Kztráty močí a IC deplece!! KO : rozvoj několik dní, únava, somnolence, dehydratace kůže a sliznic, polyurie, polydipsie, zvracení, foetor acetonaemicus, ↑P, ↓TK, falešně + známky perit. dráždění (pseudoperitonitída) Dg. ↑glc, ketony, ABR, Na+, ↑K+, Cl-, fosfáty, ↑urea, kreat, ↑AMS, ↓pH a HCO3 Th: vit.funkce, substituci INZ a rehydratace INZ (↑vstup Glc do bb., ↑pH) 8-19j i.v., pak kont. 0,1 IU /kg/h i.v. → kontrola Glc (pod 15 mmol/→inz s.c.) rehydratace (FR 500ml/h - dle CVP), KCl 7,5% (pro IC depleci) → při alkalizaci krve inz.vstupuje K do bb (výměna za H+) → hrozí hypokalémie; KH2PO4 (P jde IC → ↓ECT); MAc se kompenzuje INZ. Komplikace: progrese prim.př.(IM,CMP), iatrogenně navoz.léčbou (edém mozku při rychlém↓osm,↓K s arytmií)  Hyperglykemické hyperosmolární neketoacidotické kóma - 10x ↑ riziko exitu; u DM II., bez ketonúrie (není lipolýza pro malé mn.INZ); etio - infekce, OP… PG: ↑↑↑ Glc (bez acidozy) → ↑↑↑osm (1mmol Glc→↑1mOsm) → osmotická diuréza → extrémní dehydratace s↑↑ Na+ → výstup H2O z bb-CNS → somnolence, sopor, koma KO : vyvíjejí se dny až týdny; extrémní dehydratace, polyurie, sopor, somnolence až kóma, zmatenost, letargie, ↓ turgor kůže a očních bulbů, suchá sliznice úst a jazyka, ↓ ECT → ↑P, ↓TK, cirkulační šok; ↓CŽT, křeče Th : rehydratace : při Na+ do 155 mmol/l - FR1/1, 155-165 mmol/l - FR1/2 , nad 165 mmol/l - 5%G INZ - podobně jako u hyperglykemického komatu s acidózou, preventivně heparin či fraxiparin Komplikace: trombembolie (60%mortalita)  Laktacidotické kóma PG: ↑ tvorba k.mléčné pro anaerob.metabolismus Glc (laktát z pyruvátu); etio je ↓O2 a tk.hypoxie → lakt.acidoza: typ A - s tk.hypoxií (šok, sepse…), typ B - bez hypoxie (th.biguanidy) - u DM 2.typu léčených biguanidy (v min.po pfenforminu v kombinaci s alkoholem, isuf.ledvin, srdce, jater) KO : těžká acidóza s pH až 6,8, únava, slabost, somnolence, letargie, sklon k ↓TK, Glc málo ↑, laktát>10 mmol/l (norma do 2), anion gap [Na+K]-[HCO3+Cl]>16mmol/l T : i.v. přístup, u ↑ laktátu hned hydrogenuhličitanová hemodialýza 11.a On.mediastína - prostor ohraničený sternem, páteří a mediastinální pleurou obsah mediastina - přední (tuk, pojivo, uzliny, thymus, horní dutá žíla, aorta) - střední(tuk, pojivo, uzliny, trachea a hlavní bronchy, perikard, srdce) - zadní (n.vagus, hrudní sympatikus, uzliny, jícen, ductus thoracicus, sestupná aorta) projevy on.- dislokace (rozšíření) mediastina - plic.procesy s retrakcí, jednostranná paréza n.brachialis - pneumomediastímum (mediastinální emfyzém) - trauma, perforace Akutní mediastinitida E - přestupem zánětu z okolí (perforace jícnu, zánět plic, plicní absces, empyém) KO - velmi závažný stav s 50% letalitou, horečka, retrosternální bolest, podkož.emfyzem Dg. - RTG (rozšíření mediastina, zastření costofrenického úhlu) T - hospitalizace na chirurgii s drenáží mediastina a antibiotiky i.v.; 50% letalita Chronická mediastinitida - charakterizovaná tvorbou vaziva, někdy sdružena s fibrózou retroperitonea která vede k útlaku močovodů a vzniku hydronefrózy (idiopat. mediastin. a retroperiton. fibróza - Ormondova choroba) KO: útlak jícnu, trachey, obstrukce HDŽ T - glukokortikoidy Nádory mediastina - vyrůstají z mediastinálních struktur Dg. - náhodný nález na RTG, → CT, scinti, mediastinoskopie KO - většinou benigní a působí jen tlakové změny, kašel, dušnost, sy HDŽ, Horner, dysfagie T - chirurgické odstranění Přední-thymom, šž, lymfomy Střední - MTS do LU, maligní lymfom Zadní - neurofibrom, symp. ggl., (neuroblastom), paraggl (chemodektom) 11.b Dif.dg krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%), vzácné příčiny (hemobilie při krvácení ze žlučových cest při poranění, nádorech apod.) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním krvácení defekace nenatrávené krve, rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), chir.- Warrenovy dist.splenorenální spojky, TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH) prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h od 1.ataky - opakované sklerotizace, ligace - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův divertikl, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorektální krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, operacích, trauma, vzácně endometrióza KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie (příměs nenatrávené červené krve ve stolici) - z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal) Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 11.c Hypolipidemická léčba - hyperlipoproteinémie (HLP) jsou metabolická onemocnění se↑ hladinami lipidů a lipoproteinů v plazmě - jsou důsledkem ↑syntézy nebo ↓ katabolismu částic, které transportují cholesterol a triacylglyceroly v plazmě - jeden z nejvážnějších RF předčasné aterosklerózy a komplikací (AIM, CMP, ICHDK) norma: ch<5mmol/l, LDL<3, TAG<1,7 HDL>1 Klasifikace podle Evropské společnosti pro aterosklerózu : 1) hyperCHOL (Th: statiny, u lehčích fibráty) 2) smíšená (kombinovaná) hyperlipidémie (Th: fibráty a kyselina nikotinová (příp. statin) 3) hyperTAG (Th : dieta, fibráty) Th : NEFARMAKOLOGICKÁ změna stravovacích návyků a životního stylu, při sek.formách odstranění příčin, odstranění RF(kouření, HT) režimová opatření : zákaz kouření, pravidelná fyzická aktivita (aerobní cvičení 3x 30min/t) dietní opatření - antisklerotická dieta: dieta ke < cholesterolu (sníží až o 1,5 mmol/l) - ↓ příjem živočišných tuků, ↑rostlinné oleje a ryby (omega-3 MK), ↑příjem vlákniny, zeleniny, ovoce, omezit sůl dieta ke <TGL- abstinence alkoholu, redukce nadváhy, ↓ příjem tuků a sacharidů, více porcí/den FARMAKOLOGICKÁ - statiny (simvastatin, fluvastatin, atorvastatin) - blokátory HMG reduktázy, inhibují syntézu chol., ↑exprese LDL rec. s následným vychytáváním LDL z plazmy), ↓ cholesterolu , ↓ riziko IM i mortalitu - antiagregační působení, a inhibují proliferaci hladkých svalových buněk v cévní stěně - iontoměniče (pryskyřice - cholestyramin, kolestipol) - nevstřebatelné, ve střevě blokují zpětnou resorbci žk, (blokáda enterohepatálního oběhu), sekundárně ↑ exprese LDL-rc v játrech a ↓se tak hladina LDL - fibráty (fenofibrát, gemfibrozil, ciprofibrát) - ↑katabolismus LP bohatých na TAG (< VLDL, < LDL, > HDL), u ↑ TAG - ↓syntézu VLDL v játrech, syntézu MK, ↑katabolizmus MK cestou beta-oxidace - inh.vstřebávání CHOL - EZETIMID (↓LDL); niacin - ↓sy.VLDL, LDL ↑HDL estrogeny a HRT - ↑počet LDL rc v játrech AGRESIVNÍ NEFARMAKOLOGICKÁ: LDL-aferéza, chirurgická 12.a Akut.a chron.resp.insuf. Definice: stav nedostatečnosti zevního dýchání, kdy se hodnoty parciálních tlaků arteriálních krevních plynů (pO2 a pCO2) pohybují mimo normální rozmezí; neschopnost zajistit dostat.výměnu O2 a CO2 Diagnózu respirační insuficience nelze stanovit bez vyšetření krevních plynů : 1) hypoxémie: pO2 8 kPa. (norma 13,3) 2) hyperkapnie pCO2 6,5 kPa (5,3) 3) RAc : pH 7,35.(7,4) pCO2 je ukazatel přiměřenosti ventilace, pO2 je ukazatel oxygenační fce plic. ↓pO2 pod 8,0 kPa → hypoxémie, ↑pCO2 než 6,5 kPa → hyperkapnie Dělení a terminologie resp. insuficience: I.typ parciální resp. insuficience: znamená izolovanou hypoxémii. (↓pO2) II.typ Globální resp. ins.: značí kombinaci hypoxémie a hyperkapnie. (↓pO2, ↑pCO2) Akutní resp. ins.: charakterizovaná náhlým vznikem (bronchopneumonie, astma, ARDS). Chronická resp. ins.: vzniká postupně, dlouho trvá, a jsou přítomny známky aktivace kompenzačních mechanismů (CHOPN, chron. restrikční plicní procesy). Latentní resp. ins.: patologické hodnoty krevních plynů zazanamenáme pouze při zvýšené námaze. Manifestní resp. ins.: patol. hodnoty krevních plynů jsou přítomny i v klidu. Kompenzovaná resp. ins.: není přítomna resp. acidóza, tzn. pH je v norm. rozmezí. Dekompenzovaná resp. ins.: je přítomna resp. acidóza s poklesem pH pod 7,35. Ventilační selhání: je selhání činnosti svalové pumpy (hrudní koš, dých.svaly, neuromuskulární spojení, obstrukce v dých. cestách)→↓ alveol.ventilaci → hypoxémii s hyperkapnií.. Oxygenační („plicní„) selhání: znamená poruchu oxygenační fce plic, tj. poruchu na úrovni alveolární výměny plynů nebo na úrovni výměny plynů mezi alveolem a plicní kapilárou vedoucí primárně k hypoxémii. Patofyziologie: Příčiny parciální resp. ins,: (porucha je převážně na úrovni alveolo-plicní kapilára). 1) nerovnoměrnost alveolární ventilace: atelektáza, pneumonie, lehčí stavy akutního astmatu. 2) porucha difuze: interst.plicní procesy (fibrózy plic), kardiogenní edém plic, časné stadium ARDS a ALI 3) porucha perfuze: plicní embolizace, plicní zkraty, primární onemocnění plicního kapilárního řečiště. Příčiny globální resp. ins.: (poruchy vedoucí především k alveolární hypoventilaci): 1) plicní příčiny - CHOPN, těžké akut. astma, jiné příčiny akut. obstrukce DC, ARDS v rozvinutém stadiu. 2) mimoplic.příčiny -na úrovni CNS, perif.nn, nervoval.spojení, dých.svalů, hrudní stěny, pleury a pohrud.dutiny. Základní patofyziologické mechanismy resp. ins.: Nevzdušná plicní tkáň: (pneumonie, edém, atelektáza). Určitý objem krve se vůbec nedostane do kontaktu se vzduchem a pO2 zůstane na úrovni krve vstupující do plic, tj. smíšené žilní krve. Nerovnoměrnost ventilace/ perfuze: (bronchitis, astma). Některé alveoly jsou nedostatečně ventilovány a krev z nich odtékající nedosahuje normálních hodnot saturace a pO2. Zesílení alveolo-kapilární membrány: (plicní fibrózy, edém plic) - zhoršuje sycení krve kyslíkem. Alveolární hypoventilace: společným znakem je hyperkapnie odrážející nemožnost dostatečné eliminace CO2 plícemi: 1) stavy snižující ventilaci (porucha na úrovni CNS- nervy- svaly- hrudník). 2) stavy ↑ ventilaci mrtvého prostoru (povrchní mělké dýchání, emfyzém, embolizace a. pulmonalis). 3) obstrukce dých. cest. Přehled nejčastějších příčin respirační ins. podle místa vzniku: CNS: úrazy, spon.krvácení, nádory, záněty, intoxikace a lék.útlumy, poliomyelitida, vysoké míšní léze. Nervosvalový přenos: myastenie a jiné myopatie, polyneuritidy a polyradikuloneuritidy, tetanus, botulismus, svalová relaxancia, výrazné iontové změny, organofosfáty. Hrudník a pleura: svalová dystrofie, kyfoskolióza, traumata hrudníku, popáleniny hrudní stěny, fibrózy hrudní stěny, pneumotorax. Obstrukce dých. cest: zapadlý jazyk, sy.spánkové apnoe, aspirace krve, zvratků, cizích těles, lasyngospasmus, bronchospasmus, záněty DC (laryngitidy, abscesy, záškrt...), tumory DC (kořen jazyka, hrtan), stenózy DC (včetně postintubačních, posttracheotomických), otok DC (alergický, hereditární angioneurotický edém, po bodnutí hmyzem), poranění či útlak n. laryngeus recurrens, přímá poranění DC (mechanická, popálení), útlak DC hematomem (poranění, pooperační, koagulopatie). Plíce: astma, záněty plic, ARDS, atelektázy, kontuze. Kardiovaskulární příčiny: kardiogenní edém plic, plicní embolizace. KO: hypoxémie - závisí na stupni, rychlosti vzniku a délce trvání - lehká hypoxémie (mírná hyperventilace, ↑P, únava, malátnost, nechutenství, hubnutí) - významná hypoxémie (pO2 pod 6,7kPa) - bolest hlavy, spavost, motorický neklid, zapomětlivost, ↑dráždivost, deprese, při kašli synkopy, cyanóza při saturaci O2 pod 80% a normálním Hb (většina nemocných má Hb↑), hypoxemie → vazokonstrikce v plicním řečišti → plicní hypertenze → cor pulmonale hyperkapnie - vazodilatace a ↑permeabilita mozkových cév => bolest hlavy, spavost, inverze spánku, zmatenost, poruchy řeči, ↑nervosvalová dráždivost (fascikulace a klonické záškuby svalstva tváří a HK),kůže je v důsledku vazodilatace vlhká a teplá, překrvené spojivky, zvýšená náplň žil očního pozadí a prosáklá papila Dg. - vyšetření kr.plynů (PaO2, PaCO2) a acidobazie (pH, bikarbonáty) pro určení základní choroby, která vedla k rozvoji RI provedeme: běžná vyšetření (RTG hrudníku, EKG, bioch. vyš. krve, moči, pleurální tekutiny, kultivace sputa), speciální vyš.(echo srdce, funk.vyš.plic, invazivní hemodyn.vyšetření, radioizotopové vyš.,CT hrudníku, bronchoskopie, bronchoalveolární laváž) T - Pro všechny typy RI platí tyto zásady: - zajistit průchodnost DC, oxygenoterapie, opakovaná kontrola krevních plynů (↑ pCO2 a ↓ pH →UPV), určit dg a léčit etio, monitorace VF (TK, CVT, PA a zaklínění, diuréza, vědomí) a předcházení komplikací (vředy, skryté selhávání LK, malnutrice) Principy léčby akutní hypoxemické RI - nejčastější etio - kardiogenní (hydrostatický) otok plic a ARDS (nekardiogenní, nehydrostatický otok plic) - diuretika, vasodilatancia, vasopresorické aminy u kardiogenního otoku; ATB, volumoterapie u sepse a O2. Terapie akutní exacerbace chronické RI - hl.CHOPN stabilizovaná RI - akutní infekce, PNO, OP, sedatíva zhorší ventilaci a dekompenzuje RI → léčba příčiny zhoršení stavu (ATB, mukolytika, bronchodilatancia, odsátí pneumothoraxu, kortikoidy) kontrolovaná oxygenoterapie - maskou, brýlemi, UPV, teofylinové preparáty 12.b Dif.dg nárustu těl.hmotnosti - nějč.příčina - obezita, pak endokr.poruchy - Cushing, ↓šž, th.kortikoidy, ↑hm.pro edemy Primární adipozita Adipositas simplex - asi 98% všech případů; 60% v čr Chorobná obezita -skrytá chorobná žravost, psychická úchylka, hypotalamická obezita Sekundární adipozita - hypotyreóza (zřídka extrémní hmotnost), Cushingův syndrom (včetně iatrogenního), inzulinom (mírná obezita) Lokalizované nahromadění tuku jednotlivé lipiny, mnohočetné lipomy (zčásti symetrické) 12.c Zásady léčby fibrilace síní - disociovaná chaotická el.aktivita v síních - nejčastější tachyarytmie, příčinou jedno nebo více ektopických fokusů a jeden nebo více reentry okruhů (mnoho funkčních mikroreentry), formy: první dokumentovaná ataka, paroxysmální forma (končí do 48 hod.) persistující forma (končí po kardioversi), refrakterní forma (ke kardioversi) Etio: u organických postižení srdce (s dilatací síní (MiS, TriS), u AIM, KMP, zánětů....) i bez org.post.(↑šž) KO: asymptomatická nebo symptomatická (↓MV- palpitace, bolest na hrudi, dušnost, únava, závratě), fysikálně nepravidelný, různě plněný puls, deficit mezi centrálním a periferním pulsem - na EKG chybí vlny P → „fibrilační vlnky" f různého tvaru a amplitudy, fr.150/min, RR nepravidelné Th: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse (při akutní symptomatické fibrilaci ihned, pokud trvala 1-2 dny, předchází 3-4 t. antikoagulace p.o.-Warfarin) 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba 13.a Sekund.arteriální hypertenze - hypertenze = trvalé zvýšení TK na hodnoty >140/90 mmHg, neinfekční epidemie 1.) esenciální 95 % - neznámá primární organická příčina, jde o kombinaci genetických faktorů, zevních vlivů a poruch regulačních mechanismů sekundární 5 % - hypertense je příznakem jiného onemocnění (renálního, endokrinního, cévního...) Sekundární hypertense - důsledek jiného přesně def. patologického stavu 1.) renovaskulární (stenosa a.ren - AS, fibromuskulární dysplasie); US, ren.arteriografie; T: katetrizační/chir. 2.) renoparenchymatosní (renální selhání - chronická GN, rychle progredující GN, TIN, polycystosa) T: ACE i, AT IIi 3.) endokrinní primární reninismus (tumor z juxtaglomerulárních buněk) Connův syndrom - primární ↑ALD, nadprodukce ALD adenomem; T:chir po předchozí přípravě blokátorem aldosteronu spironolaktonem Cushnigův syndrom- ↑AS, ↑ECT feochromocytom - z dřeně NL nebo paraaortálních symp.ganglií; hlavně NA, často hypertenze záchvatovitá (bledost, palpitace, opocení) s norm.tlakem mimo záchvaty; Dg. :v moči kys. vanilmandlová, metanefrin, normetanefrin; T:chir po přípravě α a β blokátory (prevence vyplavení katecholaminů) akromegalie - KMP, hyperplazie endotelu 4.) vyvolaná podáváním léků (kortikoidy, kontraceptiva) 5.) koarktace aorty 6.) hypervolemie 7.) těhotenská HT - může být pouze HT {= gestační HT) nebo + proteinurie s edémy (= preeklampsie) Renovaskul.hypertenze - nějčast. - prerenální příčina sek.hypertenze Etio: je stenoza a.renalis z různych příčin: - intraluminární - častější (AS 60%, fibromuskul.dysplazie 30%, AV malformace, embolie) - extraluminární (TU, hematom) Stenoza a.ren. se projeví hypertenzí (renovaskulární) a/nebo ischemii ledviny (ischemic.nefropatie) Ateroskleroza a.ren. (AS) - nějčastější etio lokalizece: do 10mm od odstupu z aorty (pokračování AS aorty) PG: stenoza a.ren.→↓TK→kontrakce v.aff.i eff.(snaha udržet filtr.tlak)→↑renin→změny i v 2.ledvině (volumový typ hypertenze) KO: vznik/zhoršení hypertenze, změny na oč.pozadí, mírná ren.insuficience, šelest nad renalkami Dg: USG, spiral.CT, dynam.scinti, MR AG Th: revaskularizace - PTRA (perk.translum.renal.angioplastika) cíl je zpomalit progresi - antihypertenziva, hypolipidemika klinická stadia a orgánové změny při hypertensi: I. zvýšení TK bez orgánových změn II. zvýšení TK s orgánovými změnami, ale bez poruchy jejich funkce III. zvýšení TK s orgánovými změnami provázenými poruchou jejich funkce IV. maligní hypertense - orgánové změny a poruchy funkce orgánů: hypertrofie LK - L srdeční selhání s plicním edemem hypertensní nefropathie - renální selhání na podkladě nefrosklerosy hypertensní neuropathie - CMP hypertensní retinopathie - poruchy visu KO - dlouho asymptomatický, časné ranní bolesti hlavy (ustupují se zvýšením polohy hlavy), hučení v uších, nervozita, závratě, palpitace, námahová dušnost, epistaxe; dále dle stádií Dg.: - anamnesa, fysikální vyšetření, biochemie (ionty, cholesterol, kreatinin a urea, glykemie), moč (chemicky + sediment), KO, EKG, ECHO, UZ karotid a femorálních tepen, RTG hrudníku, oční pozadí Kompl.: - emergentní hypertenzní krize - při náhlé vzniklé těžké hypertenzi, vede k orgánovým poškozením - hypertenzní encefalopatie - riziko CMP, hyperperfúze mozku s edémem mozku a papily - levostranné srdeční selhání - riziko edému plic - předčasná arterioskleróza, ICHS + levostranné srdeční insuficience - poškození mozku, poškození ledvin - benigní nefroskleróza, časně mikroalbuminurie - aneuryzma břišní aorty - nejčastěji infrarenálně, indikace k operaci při průměru > 5 cm; disekce aorty terapie HT kauzální - odstranění stenózy (aorta, a. renalis), léčba endokrinologické příčiny symptomatická - cílem je trvalé dosažení TK < 140/90 (při DM TK < 120/80) - všeobecná opatření - léčba obezity, dieta (ovoce, zelenina) s omezením soli na 5g/den a živočišných tuků, úprava životního stylu (nekouřit, omezit alkohol a kávu, aerobní fyzická aktivita), léčba ostatních rizikových faktorů aterosklerózy (cholesterol, DM) - pokud po 3 měsících není zlepšení → farmakoterapie (u těžké HT a orgán. změn od začátku) farmakoterapie (lékem první volby jsou β blokátory a diuretika) volba - mladí - BKK nebo ACEi (ne beta bl.-↓P, erekt.dysfce, ne diuretiká) - starší - diuretika (pozit.u měst.srd.selh., ne moc u DM a RI), beta bl. (pozit.u ICHS, tachyarytmie), ACEi (pozit.u dysfce LK, prevence DM neuropatie) diuretika - u osob starších 65let, při současném srdečním selhání, při retenci sodíku a vody - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; KI:DM, ↑ztráty Na, K, Ca) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek, KI: dna, ↑K → Mac, pro DM účinek) - kalium šetřící - amilorid, spironolakton( antagonista ALD), KI: ↑K, RI betablokátory- nejčastější k lehké - střední HT v monoterapii a těžké v komb.s ACEI nebo diuretiky - antihypertenzní, antiarytmický, antiischem.účinek- ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), brání remodelaci LK Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - kardioselektivní KÚ: astma bronchiale, AV blok II., III., sick sy. ACE-inhibitory - Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - antihypertenzní účinek, kardioprotektivní (prevence dilatace), vazoprotektivní (regrese hypertrofické cévní stěny), renoprotektivní (↓hyperfiltraci a proteinurii), vhodné antihypertenzíva při orgánovém postižení - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Blokátory AT II - AT1 rc. - losartan, valsartan (Lozap) -jako ACE i, ale ne↑ bradykinin který je zodpovědný za NÚ - dráždivý kašel, u DM i nefroprotekt.účinek BKK - (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) Centrálně působící - alfa agonisti - metyldopa (dopegyt), clonidin (catapresan) - agonisti imidazol.rc - Cynt (monoxidin) Periferně působící alfa agonista - prazosin Kombinované centr.+ perif.působící - urapidil (ebrantil) S přímým vasodilatačním účinkem - dihydralazin, nitráty (isosorbitdinitrát - isoket), nitroprusid sodný - monoterapie - betablokátory/diuretikum/ACE-inhibitory/blokátor Ca kanálů - dvojkombinace - beta + diuretika; beta + Ca blok; ACE + diuretika - trojkombinace - diuretika + ACE + Ca blok 13.b Dif.dg nechutenství - anorexie - komplexní většinou nespecifický příznak pod který patří - vymizení pocitu hladu, ztráta chuti k jídlu - chuť ↑ HY neuropeptid Y, chuť ↓ - TNF -α (kachexin) - z nádor.tk., IL-1, 6 Z funkčních příčin (bez onemocnění trávicího systému) - psychické příčiny (deprese, strach, nepříjemné očekávání, mentální anorexie), tlumivý účinek zevních vlivů (nepříjemné prostředí, trvalý styk s potravinami nebo jejich vůní (ve výrobě) Z organických příčin - horečnatá onemocnění (u zánětů DC, ztráta čichu a nauseózní pocity při zánětu nosohltanu), kachektizující choroby (TBC, tumor obecně), intoxikace (alkohol, rozpouštědla, těžké kovy, nikotin, acidóza u diabetiků, selhávání jater, chronická renální insuficience), dlouhodobé užívání léků (léky iritující žaludeční sliznici - kardiotonika, syntofyliny, antirevmatika, cytostatika), zánětlivé střevní choroby, slepé kličky, primární malabsorpce, maligní tumory GIT 13.c Zásady léčby TEN - v akutní fázi zástava růstu trombu - bolus Heparínu 10tis.j, jeho rozpuštění a prevence PE 1. Mechanická zábrana stázy krve - elevace DK, později bandáže - komprese 2. Zástava růstu trombu - antikoagulace: frakcionované hep. (fraxi, clexan), nefrakcionovaný heparín (Warfarín) 3. Trombolytická léčba - rozpoštění trombu - nejúčinnější do 3 dnů od vzniku 4. Chirurg.léčba - trombectomie - při KI trombolýzy (ženy po porodu), izolov.ilické trombózy 5. Kavální filtry - mech.překážka - přes v.fem.→VCI 6. Podpůrní léčba - kompresivní punčochy, pohyb → prevence stázy - volba antikoagulace: starší, femoropoplit.lokalizace, krurální lokalizace, recidíva flebotrombózy, ↑riziko krvácení (věk, komorbidity..) - volba trombolýzy - fibrinolýzy: mladší, ileofemorální tromboza, bez rizika krvácení Po iniciální fáze (5-10 dní) nasleduje dlouhodobá antikoagulační th.(délka je individuální - izolov.bércová tromboza - 6t.-3.měs, proximální tromboza - 3.měs., trvá-li riziko - min.6.měs., u trombofilních stavů - min.1rok, rekurentní trombozy, sukcesivní PE - celoživotně ) 14.a Srdeční selhání (insuf.) - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. Klasif. -dle MV: low-output failure = nedostatečné zásobeni periferie při ↓ minutovém výdeji; high-output failure = hyperkinetická - ↑ MV, ale insuf. z důvodu anémie, hypertyreózy, AV zkratů - dle klin.projevů: levostranná / pravostranná / oboustranná - dle času : akutní / chronická - forward failure (selhání dopředu) = systolické selhání - ↓MV, ↓ EF a TK → ↓prokrvení periferie (svalová slabost, ↑ únavnost) = ↓ CI pod 2,4 l/min/m2 (norma: 2,4 - 4,2); EF LK norma: 55-80% - backward failure (dozadu) = diast.selh.- ↓ MV→ městnání (dušnost/otoky) = ↑ EDP (nad 18a7 mmHg) NYHA klasifikace: - stupeň I (bez obtíží), II (obtíže při těžké fyz. námaze), lII (obtíže při lehké), IV (i v klidu) příčiny - nejč. ICHS 70%, KMP 15%, chlop.vady, ↑TK 1.) levostranné selhání - poruchy kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑ objemové zatížení - ↑ preload (renální selhání, aortální a mitrální insuficience) - ↑ tlakové zatížení - ↑ afterload (aortální stenosa, obstrukční KMP, arteriální hypertense) - porucha plnění LK (konstriktivní perikarditida, mitrální stenosa) 2.) pravostranné selhání - porucha kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑objemové zatížení (pulmonální nebo trikuspidální insuficience) - ↑ tlakové zatížení (plicní hypertense, akutní - plicní embolie) - porucha plnění PK (konstriktivní perikarditida, trikuspidální stenosa) 3.) oboustranné selhání - selhání obou komor na podkladě procesu, který postihuje obě (ICHS, KMP, konstriktivní perikarditis) - primárně selhání LK→ městnání v plicích → vasokonstrikce arteriol (ochrana proti plicnímu edemu) →vznik postkapil.PH → sekundárně selhání PK PG: nejčastěji při low-output failure - pro hypertenzi (HT => ICHS => IM => srd. ins.) preload (předtížení) - je určován EDP a EDV (jak je sval.vlákno napínano v klidu na konci diastoly) dle Frankova-Starlingova zákonu - síla kontrakce je přímo úměrná počáteč.délce sv.vlákna ↑preload → ↑návrat (hypervolémie..) → objemové přetížení → excentrická hypertrofie (hypertrofie + dilatace) afterolad (dotížení) - „odpor" proti kt.je krev vypuzováná ↑ afteroad → ↑ odporový tlak (hypertenze) → tlakové přetížení → koncentrická hyper.(hypertrofie bez dilatace) Kompenzační mechanismy: Neuroendokrinní - v akutní situaci jsou pozit., při chron.trvání situaci zhoršují a vzniká circulus vitiosus - aktivace sympatiku + vyplavení katecholaminů - stimulace α rec => vazokonstrikce žil => zmenšení řečiště (> afterload). Selhávající komora však na ↑ preloadu odpoví jen nevelkým zvýšením výdeje a ↑EDP LK ohrožuje kapilárním městnáním funkci plic a stimulací βrec => ↑kontraktilitu, ↑P → redistribuce oběhu do srdce, mozku - aktivace systému renin-angiotenzin-aldosteron-angiotenzin II (> afterload, působí jako RF hl.svaloviny cév a myokardu), aldosteron (> preload) - aktivace ADH - retence vody (> preload) - aktivace atriálnlho a mozkového natriuretického peptidu - působí natriureticky a vazodilatačně (< preload) Změna tloušťky myokardu - z objemového přetížení - při akutní srd. insuf. dilatace komor, při chron. srd. insuf. excentrická hypertrofie - z tlakového přetížení - koncentrická hypertrofie (hypertrofie bez dilatace) KO obecně: selhání pečerpávací funkce srdce vede k: 1.) zhoršenému zásobení cílových orgánů kyslíkem pokles TK - kolapsy, chladná periferie, aktivace sympatiku a osy RAA ledviny (retence vody a Na+) - otoky, nykturie (↑perfuze ledvin v leže); CNS - poruchy intelektu; svalstvo - únavnost ; játra - ↓ proteosynthesy (otoky, krvácivost) a detoxikace (urémie, subikterus) 2.) městnání v systémovém i plicním řečišti (transsudace tekutiny z kapilár do intersticia) dušnost (astma cardiale) - přestup tekutiny z intersticia do alveolů - plicní edem, ortopnoe, ↑plicní resistence, otoky, ascites, hydrothorax, HSM, dilatace síní - fibrilace, embolisace střevo - venostaza - nechutenství, meteorismus periferní cyanosa z venostasy (↑extrakce kyslíku při normální SaO2) 3.) aktivaci apoptosy kardiomyocytů a fibroprodukce úbytek kardiomycoytů a náhrada vazivem (remodelace LK) - klesá poddajnost komor pokles Ca2+ - arytmie **** insuf.LS Etio: akutní - IM, arteriální HT, Ao, Mi vady, KMP / chronická - zle léčený ↑TK, po IM, Ao, Mi vady, KMP KO a Dg: AKUTNÍ: paroxysmální noční dušnost (astma kardiale) → nucené spaní v polosedě, až ortopnoe;↑D, prodlouž. expírium, pěnivé sputum (↑plnící tlak LK =>postkapilární plicní tlak vyšší než onkotický => plicní edém - úzkost, chlad, pocení, cyanoza, vpadávání supraklavik.jamek, nepřízvuč.chrůpky malých bublin), perif.konstrikce → chlad, bledost, spocení aker, perif.cyanóza, ↑P, arytmie, ↑TK rtg (plic.žil.hyperémie, interst.plic.edém → alveol.edém, zvětš.stín LK), EKG (hypertrof.LK), echo Th: dle možnosti kauzální (příčinná) - tamponáda, tachyarytmie…jinak symptomatická: a.) léčba plicního edemu a asthma kardiale - polohování (sed s DKK dole), snaha o ↓ žilního návratu (podvaz 2 - 3 končetin na 10 - 15 min s rotací), inhalace kyslíku, podání diuretik (furosemid i.v. 40-125mg) b.) podání vasodilatancií - nitroglycerin, isosorbiddinitrát (Isoket), prostacyklin, natriuret.peptid (nesiritid) c.) ↑ fce selh.LK: ionotropní léky (α-SM - dopamín (Tensamín), dobutamín, NA), nebo kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax) c.) u fibrilace síní digoxin nebo β-blokátory (u jiných příčin plicního edemu jsou kontraindikovány) d.) ovlivnění arytmií (ventrikulární tachykardie - amiodaron, bradykardie - atropin) CHRONICKÁ: ↑únava, ↓ výkonnost, kašel („lechtání v krku"), dušnost, hypoperfuze mozku - neuropsych.změny, ↓paměť, cefalea, zmatenost; ↑D, dušnost, Cheyne-Stokesovo dých.ve spánku, aktivace sympatiku (chlad, bledost, pocení), zvedavý úuder hrotu, pulzace v prekordiu, chrůpky malých bublin, anorexie Dg: rtg (rozšíření plic.žil, dilatace LK, interst.→alveol.edém), ekg (staré ischémie, blokády), echo Th: vždy ACEi (Tensiomín, Enap) nebo ATIi-sartany a β-blokátory (Bisoprolol - Concor, Metoprolol - Betaloc), u NYHA III-IV ACEi + β-bl + Spironolacton (antag.ALD) ; u symptomatických + diuretiká **** insuf.PS - nejčastěji sekundárně při L selhání, IM, CHOPN, PH, vady Tri nebo Pu chlopně, PE - akutní: tlakové přetížení (PE, obstrukce), selh.srdce (myokarditis, IM) - chronické: tlakové (stenoza plicnice, PH), objemové (zkratové, chlopň.n.), selh.myokardu (myokarditis…) KO: ↑ náplň krčních žil, otoky, ascites, městnání v játrech => HM (bolest v podžebří), GIT (dyspepsie- nechutenství, nauzea, zvracení, až kardiální kachexie), nykturie, cyanoza perif.typu (↑extrakce O2), pulzace v prekordiu a epigastriu (hypertrof.PK), akcentace II.ozvy nad plicnicí (PH) Dg: ekg (přetížení PK, fibrilace síní, BRTR), rtg (dilatace PK), echo (EF, velikosti), katetrizačne (PH) cor pulmonale - zvětšení PK, způsobeno chronicky PH (CHOPN, plicní fibróza ), nebo akutně (PE) Th: akutní - léčba příčiny (PE - fibrinolýza, heparinizace; PNO, tamponáda srdeční, status asthmaticus...) příčiny smrti u srdečního selhání 1.) arytmie (fibrilace komor) 2.) plicní edem (udušení) 3.) thrombembolie (do plicnice z thrombosy hlubokých žil DK) - zpomalení toku 4.) ICHS Dif.Dg - dušnost nekardiálního původu, cyanóza nekardiálního původu, edémy nekardiálního původu, nykturie nekardiálního původu Th: - kauzální - ↓ TK, reperfuzní terapie, chirurgie chlop. vad, punkce perikardu při tamponádě, léčba arytmie - podpůrná / symptomatická - u akut. poloha, u chron. vhodná pohyb.aktivita, dieta (Na max.5g/d), farmakoth (oxygenoth, sedace, potlačění regulač.mechanizmů: INHIBICE RAA OSY a RETENCE VODY: odstranit periferní vazokonstrikci => ulehčení srdci - ACE i, ATIi, blok.ALDrc, nitráty (s převážně žilním účinkem - nitráty, nitropusid sodný / s převážně arteriálním - hydralaziny), natriuret.peptid (nesiritid), odstranění retence Na a vody - diuretika (furosemid), INHIB.SYMPATOADREN.AKTIVACE: kardioselekt. β blokátory ZLEPŠENÍ FCE LK - IONONOTROPIKA: ↑Ca(↑kontraktility) - digoxin, SM, inhib.PDE (fosfodiesterázy III), Ca senzitizéry, normalizace P - digoxin, antiarytmika, PREVENCE PE - antitrombotiká (Warfarín) - nefarmakoth.- revaskulizace (stenty), biventrikulární stimulace, antiarytmická th.(AICD - automat.interní cardioverter defibrilátor), balónková kontrapulzace, ECMO (extrakoporal.membr.oxygenace) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Blokátory AT I rc. - losartan, valsartan (Lozap) -jako ACE i, ale ne↑ bradykinin který je zodpovědný za NÚ - dráždivý kašel, u DM i nefroprotekt.účinek Blokátory ALD rc- Spironolacton (Verospiron) - ↓ úč.ALD ( ↓ proliferaci fibroblastů) β - blokátory - Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), antiarytmický účinek - úprava el.nestability, brání remodelaci LK Diuretika - jen u symptomatických! (plicní městnání, otoky končetin) - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; při střední a velké retenci) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek => vhodné k udržovací léčbě) - kalium šetřící - amilorid - antagonista ALD → natriuréza - spironolakton, Pozitivně ionotropní léky zpelšující funkci LK: digitalisové glykosidy - blokují Na pumpu => ↑Na v buňce => ↑výměna Na/Ca a ↑intracel.Ca2+↑kontraktility , ↓P; hl.indikace - fibrilace s rychlou odpovědí KK; digoxin 0,125mg kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax - ne ↑ intracelul.Ca sympatomimetika - vazbou na β1 rcmyokardu => ↑cAMP a následně i Ca2+ dopamin - i.v., β1-agonista, malé dávky (2-5ug/kg/den přes dopaminergní rec. => vazodilataci v koronárním, renálním, mesenterickém a CNS systému; ↑↑ dávky (5-10ug/kg/den, přes β1 => ↑P, ↑TK ↑výdej); dobutamin inhibitory fosfodiesterázy - blokují degradaci cAMP v bb → ↑cAMP v bb. hladké svaloviny cév → vazodilatace, !!jediný lék s pozitivně ionotropním účinkem a vazodilatačním současně!! amrinon, milrinon Léčba kardiogenního šoku: 1.) léčba příčiny a prevence šoku: AIM (PCI, thrombolysa), PE (trombolysa), tamponáda (perikardiocentesa) 2.) farmakologická podpora oběhu (vasoaktivní látky):dopamin, dobutamin, noradrenalin 3.) mechanická podpora oběhu (IABK, impella) 14.b Dif.dg. strumy struma = zvětšení štítné žlázy, velikost závisí na věku, pohlaví, rase, příjmu jódu - určuje se pomocí USG, muži do 22ml, ženy do 18ml Podle struktury : DIFÚZNÍ (kompenzatorní zmnožení a hypertrofie thyreocytů při ↓ fci, nebo AI zánět) UZLOVÁ: jednouzlová (hemoragie, cysty, adenomy, zhoubné nádory) mnohouzlová (akromegalie - růst uzlů pro↑ IGF-I) - přestavba tyreoidální tkáně a jejich degen.změn „horké uzly"(vychytávají jod→nevzniká Ca), „chladné uzly"(adenom → 10% karcinom) Podle funkce : EUFUNKČNÍ , HYPERFUNKČNÍ, HYPOFUNKČNÍ Podle výskytu : ENDEMICKÁ (↓jodu, strumigeny), SPORADICKÁ (vrozený enz.defekt) Etio : - endemická struma při ↓ jódu v potravě (pod 150 μg/den) → prostá eufunkční - endemická struma způsobená strumigeny (zelí, kapusta) - blok syntézy horm.šž → vázne tvorba hormonů ŠŽ →↑ TSH → žláza se zvětšuje (hyperplazie a hypertrofie - zmnožení folikulů (difúzní struma), pak regresivní změny: fibróza, hemoragie, nekrózy, kalcifikace (mnohouzlová struma) - sporadická forma - vrozený enzymatický defekt, vázne tvorba hormonů - struma jako následek zánětů : akutní, chronická (Hashimoto, atrofická, lymfocytární), subakutní de Quervainova, fibrozní tyreoditída Hodnocení dle WHO: 0 -nehmatná, neviditelná; 1a-hmatná; 1b-hnmatná, vidět při záklonu; 2-viditelná normálně; 3 - z dálky KO : - malá, eufunkční struma - bez obtíží - při růstu - lokální obtíže: útlak trachey (deviace, zúžení, tracheomalacie z útlaku), porucha inervace hlasivek, poruchy fonace, dechové potíže, insp.stridor, může hrozit zadušení - poruchy funkce (hyper- hypotyreóza) Dg.: pohled, palpace, USG, biopsie, struma z ↓ jódu - vylučování jódu - jodurii Dif.dg.: odlišit prostou eufunkční strumu od ostatních chorob se zvětšením žlázy difúzní zvětšení - spíš autoimunitní zánět, solitární uzel - možný zhoubný nádor T : ↓ jódu → kalium jodid 100μg denně u dětí, 200 μg u dospělých, jinak: levotyroxin 50-100 μg denně = supresivní léčba (↓TSH) - účinek do 6 měs.,pokud se do 1roka nezmenší → OP, nebo léčba radiojódem 14.c Léčba intoxikace alkoholem I. Akutní intoxikace - malé dávky ethanolu - stimulačně, velké tlumivě až narkoticky, po požití max.alkoholu v krvi za 30-90min - stadium: excitační, hypnotické, narkotické, asfyktické - prostá podnapilost (ebrietas simplex) se rozděluje podle promile alkoholu v krvi na: podnapilost (pod 1 ‰) - euforie, zhoršení úsudku a reakcí (narušena schopnost řízení motorového vozidla) lehká opilost (1 - 2 ‰) - excitace, ataxie, analgesie, poruchy sebekontroly střední (2 - 3 ‰) - poruchy rovnováhy, neschopnost chůze, zvracení, často amnesie těžká (nad 3 ‰) - koma s paralysou dýchání a KV poruchy, smrt nastává při koncentraci nad 5 ‰ - laboratorně: ketoacidosa, hypoglykemie, hypokalemie - toxikologické vyšetření (možnost současné intoxikace jinými látkami - suicidum), orientačně dechový test - léčba: péče o DC, zabránit prochladnutí, monitorace VF, útlum při excitaci, křečích (klomethiazol, haloperidol), hypoglykemie - infuse glukosy bez insulinu, acidosa - alkalisace (bikarbonát), thiamin, eliminace: výplach žaludku do 30 min. po požití (jinak nemá efekt, navíc eliminace již proběhla zvracením), aktivní uhlí i forsírovaná diuresa neúčinné, jediný význam má hemodialysa (indikace při 4 - 5 promile) - u abstinenčního syndromu BZD II. Chronický alkoholismus - symptomatologie: fyzická - podvýživa a hypovitaminosa B (neuropathie), dyspepsie, gastritida, cirhosa, pankreatitida psychická - agresivita, nespavost, úzkost, asociální chování, poruchy paměti (až Korsakovova psychosa), delirium tremens, paranoidní příznaky, halucinosa - kriteria závislosti: potřeba denního pití pro adekvátní fungování, neschopnost omezit nebo zastavit pití, přechodné stavy vynucené abstinence, okénka (palimpsety), tahy, pití i přes závažné somatické poruchy, společenské selhávání, změna tolerance, abstinenční syndrom - léčba závislosti: 1. fáze - odebrání alkoholu a zvládnutí abstinenčního syndromu (detox) 2. fáze - režimová léčba a psychotherapie (skupinová, komunitní, rodinná, pracovní), získání náhledu, léčba psychických a sociálních poruch z farmak se při odvykání používají: apomorfin - emetikum podávané s alkoholem (navození podmíněného reflexu) disulfiram (antabus) - inhibitor acetaldehyddehydrogenasy - acetaldehyd (nausea, zvracení, ↓ TK) akamprosát, vitaminy (thiamin, B12, kys. listová) Život ohrožující komplikace = DELIRIUM TREMENS - vysoká mortalita, poruchy vědomí, kognice, halucinace (vidí malá zvířátka), bludy, dezorientace, třes, křeče, inverze spánku, poruchy vnitřního prostředí - hypoglykémie, metabolický rozvrat Medikace: atyp. neuroleptikum Thiaprid (100- 200mg i.m.), opakovat po 4 hod; Haloperidol 15.a Selhání oběhu a šok Šok = akutní oběhové selhání s neadekvátní distribucí a perfuzí ve vztahu k metab.požadavkům tkání vedoucí ke generalizované buněční hypoxii Patfyz.stádiá šoku obecně: 1) fáze kompenzace (centralizace oběhu s redistribucí, zachování částečné fce ostatních org.) 2) fáze dekompenzace (pokles org perfuze, porucha tkáňového metabol., selhávání org.) 3) fáze ireverzibilní (nezvratné selhání mikrocirkulace, tkáňová hypoxie a acidóza, lýza buněk a smrt org.). Patofyziologická charakteristika šoku obecně: - nepoměr mezi potřebou a dodávkou krve v oběhové periferii, nesoulad mezi nabídkou a spotřebou kyslíku, snížení průtokových objemů za časovou jednotku, zhroucení mikrocirkulace, porucha metabolismu na úrovni bb Klin. : (příznaky se vyvíjí do 24h od začátku příznaku AIM) KVS: ↓TK (sTK pod 90mmHg), centraliz. běhu, tachykardie nad 100/min, špatně hmatný pulz, klid.↑P PLÍCE: hyperventilace +zvýsení plicní rezistence ->tachypnoe, chrůpky ->cyanóza,ortopnoe ->šoková plíce CNS: kvantitat. i kvalitat. poruchy vědomí, úzkost a motorický neklid. GIT: zvýšení peristaltiky, zvýšení krevní propustnosti, riziko bakteriémie. LEDVINY: oligurie, šoková ledvina. KŮŽE: zpocená chladná, opocená, mramorovaná kůže šokový index TF/syst. TK index = 0,5 normální stav, index = 1,0 kompenzované stadium šoku, index = 2,0 dekompenzované stadium šoku Typy: * Kardiogenní šok: ↑P a systémové cévní rezistence => ↑ spotřeby O2 v myokardu, rozšíření isch.blasti, ↓MV * Obstruktivní šok: srdce méně poddajné, není schopno zabezpečiť dostatoč.plnění v diastole Srdeční tamponáda: ↑tlak v perikardu=>omezení diastoly a plnění komor, ↑TK v síních. Omezené plnění komor =>snížení komor.syst. TK, syst.objemu a SV=> kompenzatorní ↑P a vyzokonstrikce. Beckova trias (hypotense, zvýšená náplň krčních žil, oslabené srdeční ozvy) Plicní embolie: ↓SV, ↑ se systémová i plicní cévní rezistence a ↑P * Hypovolemický šok: ↓preloadu =>↓SV, venokonstrikce a ↑P, centralizace oběhu, ztráta objemu do 20%-↓příznaky; do 30% - vazokonstrikce a ↑P; nad 30% - porucha vědomí, ↓TK, ↑P * Distribuční šok - porucha mikrocirkulace - Septický šok: G-sepse - periferní cévní selhání, vazodilatace, deprese myokardu (přítomnost cirkulujících působků v sepsi = MDF-myocadrdial depressant f., acidóza, hypoxémie, otok srdečního svalu). - Anafylaktický š.: alerg.reakce I.typu (atb, jod, KL) - bronchokonstrikce, Quinkeho edém, pruritus, zvracení Th: zaistit život.fce, KPR, adrenalin, HCT, syntophyllin 15.b Dif.dg.horečnatých stavů centrum TT v hypotalamu - nastaveno na 36,5-37 st, „termostat"reaguje na teplotu krve přitékající do HY - na centrum působí endogenní pyrogeny - cytokíny (IL-1,6; TNF) → prostaglandín E2 → nastaví termoreg.centrum na vyšší hodnoty TT<37 (afebrilní), 37-38 subfebrilní, >38 - horečka (febris), >40 - hyperpyrexie Charakter horečky - - setrvalý (febris continua) - výkyvy R - V nepřesahují 1°C - břišní tyfus, endokarditida, meningitida, tropická malárie, pneumonie - opadávající (remittens) - výkyvy větší (i 2°C) - Revma.horečka - střídavá (intermittens) - výkyvy, které se přechodně navracejí k normě - pyelonefritida, cholangoitida, abscesy, nádory - septická (septica) - sepse - výkyvy víc než 2 st. - návratná horečka (recurrens)- interval je několik dnů - lymfomy, ca (Pel-Ebsteinova u Hodgkina) - bifázická horečka (undulans) - po období horeček, normální teplota, pak↑- klíšťovka, leptospiróza, malárie Etio: Infekční příčiny (1/3) - tbc, nespecifické záněty kostí, septické artritidy, cholangoitidy, neuroinfekce, abscesy vnitřních orgánů, bakteriální endokarditidy; viry - EBV,CMV, primoinfekce HIV; malárie, amébóza, schistomóza, břišní tyfus Neinfekční příčiny (2/3) - neoplastické procesy (1/3)- lymfomy, hemoblastózy, kolorektální ca, Grawitzův tu, ca panreatu, plicní ca... - systémová onemocnění - imunopatologické stavy (1/3) - léková horečka - často po ATB, barbituráty, fenytoin - KVS - IM, PE - Endokrinní - ↑šž, feochromocytom Dg: - anamnéza - délka trvání, charakter obtíží, doprovodné potíže, epidem.anamnéza ( profesionální riziko!, pobyt v přírodě, cestování, klíšťata, kontakt se zvířaty) - laboratoř - zánětlivé markry, KO, moč, event. sérologie, rtg Terapie - nevhoné začínat naslepo léčbu nějakými ATB!!! 15.c Principy léčby otylosti Otylost- Obezita - nemoc, charakterizovaná zmnožením tuk.tk.v důsledku pozitivní energetické bilance (↑ lipogeneze nad lipolýzou) - tuková tkáň reaguje na pozitivní energetickou bilanci jednak zvětšovaním tukových buněk (hypertrofií), jednak zmnožovaním tukových buněk (hyperplazií) - v ČR 60% dospelé populace - obezita - podíl tuku na tělesné hmotnosti u mužů > 20%, u žen > 30% (BMI > 30) - patří mezi 3 hlavní ovlivnitelné RF civilizačních onemocnění a úmrtí (kouření, alkoholismus, obezita) 3 fce tuk.tkáně: 1. zásoba energie 2.mech.ochrana 3. tepelný izolátor; + 4. produkce Adipokinů = leptin (↓hlad), adispin (↑chuť), adiponectin (↑INZcitlivost,, chráni endotel), LL (lipolýza), MK (toxicita pro βbb.), TNF α (zánět), ATG (↑TK) Etio: primární - genet. faktory (chuťová preference tuků a sladkého, rezistence hypotalam.rc na leptin→↑chuť k jídlu, přejídání, nedostatečná fyzická aktivita, psych. faktory (únik od stresu jídlem, jídlo jako odměna) sekundární - endokrin. onemocnění (m. Cushing, hypotyreóza, inzulinom, hypopituitarismus, ↓ testosteronu u mužů), on.CNS (nádory hypofýzy,HY), iatrogenní obezita (léky : PAD, tyreostatika, kortikoidy, β-bl., Li) KO - ↓ výkonnost event. námahová dušnost, bolesti kloubů / páteře, ↑pocení, pocit méněcennosti Kompl. - mechanické (úrazy, bolesti zad, spánk.apnoe, hypertrofie srdce, otoky, artrozy, GER…) - metabolické (X-sy., neplodnost, ICHS, ↑TU - endometria, cervixu, prsu, kolorektální), cholelithiáza) - jiné (edémy, horší hojení ran, častější výskyt kýl a úrazů) metabolický sy = Reavenův sy = syndrom X - abdominální obezita (pas nad 94 muži, 80 ženy; +8), ↑TK, dyslipoproteinémie (> TGL, < HDL), porucha glukózové tolerance,↑INZ Dg. :anamnéza (jídelní zvyklosti, pohybová aktivita) BMI = kg/ (výška v m)2, norma: 18,5-25; obezita = BMI > 30 (I.st.do 35, II.do 40, III.nad 40) WHR (waist to hip ratio)-u žen > 0,85, u mužů > 1 =androidní (viscer.);u žen < 0,85, u mužů < 1 =gynoidní typ antropometrie - měření tloušťky 10 kožních řas podle Pařízkové (kaliperem podle Besta) bioelektrická impedance - BIA - měří odpor těla, ktéré klade průchodu proudu s ↓ intenzitou a ↑ frekvencí laboratorní vyšetření : glykémie nalačno, celkový cholesterol, HDL, TAG, urikémie, bilirubin, ALT, GMT, ALP, urea, kreatinin, moč chemicky, mikroskopicky, EKG, sérový inzulín Th: při BMI > 30 (u zdravého pohyb), pokud zhoršuje průběh zákl.onemocnění (komplexní redukční terapie) ↓ energetického příjmu, pohybová aktivita, behaviorální terapie, farmakoterapie, chirurgická intervence dietní terapie- ↓příjem tuků pod 30% , tuky nahrazujeme sacharidy, případně bílkovinami - dieta s pestrou stravou s redukcí kalorií nejdřív na 6000 , pak až na 1000-1200 kcal/den terapie hladovkami - NE, časté NÚ (negativní dusíková bilance, deplece K+, Mg2+, esenciálních AMK) cvičení - 30min/3x týdnně; psychoterapie farmakoterapie anorexika - katecholaminergní (adipex retard), anorexika - serotoninergní (Ser ↓sy.neuropeptidu Y- ↓signál hladu), anorexika - serotoninergní a katecholaminergní (sibutramin - ↓zpět.vychytávání Ser a NA) termogenní tarmaky - Elsinorské prášky léky ovlivňující vstřebávání tuků ve střevě (Orlistat, Xenical) - inhibitor lipáz, ↓ vstřebávání tuků antidepresíva III. (Bupropion); nové - antag.kanabinoid.rc., antagonista CCK, angiostatické faktory (vazba na prohibitin - ↓ angiogenezi v tuk.tk.) chirurgická terapie (= bariatrická chirurgie) bandáž žaludku, maabsorpční - billopankreatická diverze, jejunoileoanastomoza liposukce, lipektomie - kosmetické operace, neléčí obezitu 16.a Vrozené chlopen.vady srdce přetrvávající do dospělosti 1.) bikuspidální chlopeň aorty 2.) mitrální prolaps 3.) vrozená valvulární aortální a pulmonální stenosa (srostlé cípy chlopně) - nositelé těchto vad jsou ohroženi IE a ev. arytmiemi VSV s dobrou prognozou - bikuspidální Ao chlopeň, defekt septa síní, stenoza plicnice, koarktace Ao VSV se závaž.prognozou - DSK, Fallot, transpozice vel.cév - do dospělosti pac.přežívají většinou po chir.korekci - specif.problémy - arytmie, endokarditída, hemodynamické potíže (hypoxie tkání) Klasifikace VSV: L-P zkrat: DSS, DSK, perzist.dučej P-L zkrat: Fallot, Eisenmengerův sy. (DSS + pl.hypertenze) vady s atrézii chlopně a komory (stenoza Ao ) anomálie velkých cév - koarktace Ao anomálie struktury myokardu a cév - Marfan, KMP bikuspidální chlopeň aorty - až u 2 % populace - samostatná (nezávažná vada s průtokovým systolickým šelestem) nebo součástí jiných vad (např. koarktace aorty), je ale risikem vzniku IE mitrální prolaps - vyklenutí zadního nebo obou cípů Mi chlopně do levé síně v průběhu systoly E - vrozená vada (porucha tvorby pojiva, degenerace chlopní, až u 90% pacientů s Marfanovým sy), získaná vada (po IM z ruptury šlašinek apod.) KO - většinou asymptomatický, vzácně bolest na hrudi Kompl - embolizace, endokarditida, velice vzácně maligní arytmie Dg. - askultace (mezosystolický klik na hrotě), EKG (normální), ECHO T - jen při obtížích aortální stenosa - nejč.porevmatická (srůst, fibróza, ztluštění, kalcifikace) (často + AoI nebo degenerativní, vzácněji vrozená (bikuspidální chlopeň); normální plocha aortálního ústí je 2-3cm2 a vážná vada je pod 1cm2; gradient pod 50 PG - aortální stenóza → tlaková zátěž LK → koncentrická hypertrofie → ↓compliance komory → ↑EDP - koronámí insuficience - příčinou je ↑potřeba 02, ↓perfúze koronárních arteril, prodloužená difúzní dráha pro krev myokardem (hypertrofie) KO - velice dlouho asymptomatický, pří příznacích se již jedná o stenózu vyššího stupně - námahová dušnost, angina pectoris, závratě/synkopy, rychlá únavnost, nízký sTK (pulsus parvus et tardus = pulzová vlna o nízké amplitudě a s pomalým průběhem) K - synkopa, náhlá srdeční smrt (i u asymptomatických), levostranná srd. insuf., maligní arytmie (20% úmrtí) Dg. - auskultace (vsedě v předklonu) - systolický šelest v 2. mž parastenálně Dx s propagací do karotid, ev. ejekční klik, rozštěp 2. ozvy (závislý na dýcháni), pulsus parvus-tardus (zvolna nastupující tepová vlna s malou amplitudou), ↓ systolicko-diastolický rozdíl TK, oslabená Ao komponenta II. ozvy, systolický vír nad aortou a zvedavý úder srdečního hrotu EKG - známky hypertrofie levého srdce (Sokolovův index = S ve V1 + R ve V6 > 35 mm), neg.vlny T RTG hrudníku - normálně velké srdce (dilatace až termínálně), poststenotická dilatace ascendentní aorty, katetrizace- transvalvulární gradient (rozdíl tlaků mezi aortou a LK): retrográdně, transseptálně (přes for. ovale - buď je průchozí nebo se propíchne katetrem), stanovení SV: barvivová diluce, thermodiluce - použití Swan-Ganzova katetru; ECHO - morfologii chlopně, zhodnotit gradient i MSV, výpočet plochy Th: konzervativní - léčba insuf. (diuretika, KI ACEi !! - riziko hypoperfúze mozku), profylaxe endokarditidy operace - balónková valvulopastika (děti s vrozenou vadou), náhrada chlopně pulmonální stenosa - působí hypertrofii PK, klinicky může být asymptomatická s nálezem systolického šelestu nad plicnicí, ale může se jednat o kritickou vadu (dušnost, srdeční selhávání) - léčba: balonková valvuloplastika (první volba u kriticky nemocných novorozenců) chirurgický výkon (při neúspěchu valvuloplastiky, u P selhávání) - incise komisur Marfanův sy. dedič.porucha pojiv.tk., KO: kosti, oči, katarakta - luxace čoček, aneurysma asc.Ao, myxomat.degenerace Ao a Mi chlopně s regurgitací; aracnodaktýlie, gotické patro, deformity kostí Fallot.tetralogie - stenoza plicnice, hypoplazie LK, nasadající Ao, „dřepání" 16.b Dif.dg.ikteru ikterus - žlutavé zabarvení sklér, kůže a sliznic podmíněné ↑Bi , při které nestačí vazebná kapacita albuminů pro Bi který pak difunduje do tkání (Bi nad 35 (mol/l) - norma do 17 (mol/l Fyziologie Bi: Hg → hem → biliverdin → Bi nekonjug. (na ALB) → JÁTRA (konjugace) → konjug.Bi → žluč → střevo (→ sterkoBi) → stolice + enterohepatálně do jater znaky ikteru makroskopicky - zbarvení sklér, kůže, sliznic a tělních tekutin: flavinový ikterus - žlutozelené, u hemolytického ikteru verdinový ikterus - zelenavé, u obstrukčního ikteru rubínový ikterus - oranžovožluté, u hepatocelulárního ikteru kromě toho u novorozenců - tzv. jádrový ikterus (Kernikterus) mikroskopicky -v ledvinách - v prox.tubulech tvoří bilirubin granula, v distálních tubulech pigm.válce rozdělení ikterů prehepatální (hemolytický, dynamický) -↑ tvorba bilirubinu hepatální (hepatocelulární, hepatotoxický) - porucha transportu Bi do hepatocytu, porucha intracelulárního transportu a konjugace, porucha exkrece do žluči posthepatální (obstrukční, cholestatický, mechanický) - porucha transportu Bi žlučovými cestami podle typu zvýšeného bilirubinu: nekonjugovaný ikterus - hemolytický ikterus smíšený ikterus - hepatální ikterus konjugovaný ikterus - obstrukční ikterus ad 1.) hemolytický ikterus při intra- i extravaskulární hemolyse - ↑ odbourávání Bi - mn.Bi je ↑ než kapacita pro zpracování v játrech ↑nekonjugovaného bilirubinu (nerozpustný a nepřestupuje do moči - acholurie), žluč odtéká do střeva a obsahuje ↑ bi → ↑ urobilinogenu (resorbuje se do krve → ledvinami - urobilinogen v moči) a ↑ sterkobilinogenu (na vzduchu tmavne→ sterkobilin - hypercholická stolice) na kůži - flavinový ikterus, žk se do oběhu nedostávají a není svědění (pruritus) kůže Etio: hemoly.anemie z příčin korpuskulárních (hereditární sferocytosa) i nekorpuskulárních (imunitní destrukce erythrocytů), při perniciosní anemii, plicní infarkt, rozsáhlé hematomy, u novorozenců (icterus neonati simplex - fysiol.žloutenka novorozenců, 2. - 3. den po porodu, mizí mezi 5. - 7. dnem, icterus neonati gratis - imunitní destrukce ery Rh+ plodu pr. Rh- matky, která byla předtím imunisována → fetální erythroblastosa ad 2.) hepatocelulární ikterus - při poškození jaterního parenchymu Etio: hepatotoxic.látky - chloroform, amfetaminy, tetrachlormethan, toxiny muchomůrky, záněty - virová hepatitida) , vrozených enzymop.hepatocytů: hyperbilirubinemie retenční -↑nepřímého (nekonjugovaného) Bi - Gilbertův syndrom - porucha příjmu bilirubinu hepatocyty, projevuje s v dospělosti - Crigler-Najjarův syndrom - ↓aktivita UDP-glukuronáttransferasy (chybí úplně - I. typ nebo pouze částečně - II.typ), projevuje se po porodu (Kernikterus) hyperbilirubinemie regurgitační - ↑přímého (konjugovaného) Bi - Dubin-Johnsonův syndrom - porucha jaterní sekrece Bido žluče, aktivita UDP-gluk.je normální, - Rotorův syndrom - obdoba Dubin-Johnsonova syndromu, ale bez pigmentace ↑↑ přímý nebo nepřímý Bi, přímý přestupuje do moče - ↑Bi, ↑ urobilinogen, stolice - hypocholická, barva kůže oranžovožlutá - rubínový ikterus ad 3.) obstrukční ikterus - způsoben obstrukcí odvodných cest žlučových: Etio: atresie, konkrement ve žl.cestách, TUcholedochu, hlavy pankreatu, Vaterské papily, pozánětlivé jizvení obstrukce žl.cest → městnání žluče (cholestasa) → nahromadění ve žlučníku, žluč do intersticia jater, později až do Disseho prostorů→ tzv. žlučovéh thromby, často + asc.inf.ze střeva (E.coli) →hnisavá cholangitis se sepsí, zánět vede k fibroprodukci až k tzv. cholestatické cirhose jater (sekundární biliární cirhosa) do krve přestupuje konjugovaný Bi (je vylučován do moči, která ovšem neobsahuje urobilinogen) , ↑ Chol., žk -pruritus (svědění kůže) - tzv. cholemie), ↑ alkalická fosfatasa, žluč neodtéká do střeva (acholická stolice, spojená s malabsorbcí tuků - steatorhoea → ↓vitaminů E (poruchy CNS) a K (krvácivost), barva kůže je tmavě zelená - verdinový ikterus typ ikteru bilrubin v krvi moč stolice nepřímý přímý bilirubin urobilinogen prehepatální + normální - (acholurie) + hypercholická hepatální + + + + hypocholická posthepatální mírně + + + - acholická 16.c Základní přístupy k drogově závislým Léčba - akutní intoxikace - naloxon - op. antagonista, u závisláků vyvolá odvykací příznaky - léčba odvykacího syndromu - lůžkově, substituční léčba - buprenorfin, metadon, symptomatická - odvykací léčba - dlouhodobý komplexní program, dlouhodobá udržovací substituční léčba - metadon, buprenorfin se taky začíná Léčba - klasický lineární koncept ústavní léčby vyhovuje např. u alkoholismu, ale u tvrdších látek nikoliv - je nutná komplexnost - dostupnost, délka, metody, specializovaná pracoviště - ordinace pro alkoholismus a jiné toxikomanie - zanikají, adiktologie - kontaktní centra - K-centra, novější varianta ambulantních zařízení - nestátní, nezdravotnické organizace, spektrum služeb (poradenství, jídlo, hygiena, ošetření) - detoxikace - eliminace látky z organismu - substituční léčba - ústavní péče, následná péče Formy a metody v léčbě závislých Ambulantní léčba lehčí stupeň závislosti, min. somatických a psychických komplikací, vysokou motivací a podporujícím sociálním zázemím farmakoterapie, individuální terapie, skupinová terapie 3 kontakty klienta s léčebným zařízením během týdne po dobu 6 měsíců Abstinence se monitoruje testováním přítomnosti drog v moči. Intenzivní ambulantní léčba, denní stacionáře strukturovaný program v rozsahu 20 a více hodin týdně - denní stacionáře - 40 hod. týdně, 3-4 měs. formy skupinových terapií, doplněné terapií individuální nezbytný je léčebný režim, monitorování abstinence denní léčba - středně těžké a komplikovanější stupně závislosti Ústavní detoxifikace několikadenní pobyt (v rozmezí 5-10 dní) na uzavřené detoxifikační jednotce v nemocnici či psychiatrické léčebně. izolace klienta od drogového prostředí a překonání odvykacího syndromu v podpůrné a motivující psychoterapeutické atmosféře často se aplikuje farmakoterapie Krátkodobá a střednědobá ústavní léčba krátkodobá (4-9 týdnů) a střednědobá (3-6 měsíců) ústavní léčba - specializovaná lůžková odd. nemocnic a psychiatrických léčeben skupinová a individuální terapie, rehabilitační, edukační a volnočasové aktivity, práce s rodinou a sociální práce Rezidenční léčba v terapeutických komunitách Pojem "terapeutická komunita" (léčebné společenství, dále zkratka TK): TK jako metoda - jde o způsob organizace účinných psychosociálních faktorů působících na růst a zrání člověka - podstatou je trvalé prolínání a konfrontace mezi rozměrem každodenního života, rozměrem "terapie" či "změny" a rozměrem kolektivního nevědomí a archetypů TK jako typ zařízení, v němž tato metoda je základem a dominantním obsahem poskytované péče - klasická TK je samostatné zařízení na venkově a mimo zdravotnické areály, obvykle s kapacitou 15-20 klientů. U rezidenční (pobytové) léčby můžeme odlišit střednědobé programy v délce 6-8 měsíců od dlouhodobých (1 rok a více). Pro rezidenční léčbu jsou indikovaní především klienti s dlouhodobou a těžkou drogovou kariérou, značně nezralí, nemotivovaní či výrazně problémoví z hlediska psychosociálního (např. s rozpadlým sociálním zázemím, s  kriminální anamnézou, dlouhodobě nepracující atd.). 17.a Arteriální hypertenze - hypertenze = trvalé zvýšení TK na hodnoty >140/90 mmHg, neinfekční epidemie 1.) esenciální 95 % - neznámá primární organická příčina, jde o kombinaci genetických faktorů, zevních vlivů a poruch regulačních mechanismů 2.) sekundární 5 % - hypertense je příznakem jiného onemocnění (renálního, endokrinního, cévního...) Primární (esenciální) hypertenze - nejčastější , často součást metabolického syndromu (obezita, DM2, dyslipidemie, hyperurikémie, EHT) PG - neznámá, kombinace multifaktoriálni dědičnosti s rizikovými faktory (obezita, nadbytek solení, stres) - genetický podklad - polygenní dědičnost (k manifestaci potřebuje vliv zevních faktorů - obesita, kouření, alkohol, stress, ↑ příjem soli) - poruchy regulačních mechanismů - nadbytek vasopresorických (katecholaminy, RAA, ADH, endotheliny, TxA2) nebo nedostatek vasorelaxačních (kalikrein-kininový systém, ANF, NO, PGE2) faktorů a dále poruchy transportu iontů přes membrány - hemodynamicky zpočátku ↑ MSV, odpovědí je ↑ periferní cévní resistence na podkladě vasokonstrikce, poozději dochází ke strukturálním změnám cévní stěny s trvalým ↑ periferního cévního odporu Dg. - vyloučení příčin sekundární hypertenze (per exclusionem) Sekundární hypertense - důsledek jiného přesně def. patologického stavu 1.) renovaskulární (stenosa a.ren - AS, fibromuskulární dysplasie); US, ren.arteriografie; T: katetrizační/chir. 2.) renoparenchymatosní (renální selhání - chronická GN, rychle progredující GN, TIN, polycystosa) T: ACE i, AT IIi 3.) endokrinní primární reninismus (tumor z juxtaglomerulárních buněk) Connův syndrom - primární ↑ALD, nadprodukce ALD adenomem; T:chir po předchozí přípravě blokátorem aldosteronu spironolaktonem Cushnigův syndrom- ↑AS, ↑ECT feochromocytom - z dřeně NL nebo paraaortálních symp.ganglií; hlavně NA, často hypertenze záchvatovitá (bledost, palpitace, opocení) s norm.tlakem mimo záchvaty; Dg. :v moči kys. vanilmandlová, metanefrin, normetanefrin; T:chir po přípravě α a β blokátory (prevence vyplavení katecholaminů) akromegalie - KMP, hyperplazie endotelu 4.) vyvolaná podáváním léků (kortikoidy, kontraceptiva) 5.) koarktace aorty 6.) hypervolemie 7.) těhotenská HT - může být pouze HT {= gestační HT) nebo + proteinurie s edémy (= preeklampsie) Renovaskul.hypertenze - nějčast. - prerenální příčina sek.hypertenze Etio: je stenoza a.renalis z různych příčin: - intraluminární - častější (AS 60%, fibromuskul.dysplazie 30%, AV malformace, embolie) - extraluminární (TU, hematom) Stenoza a.ren. se projeví hypertenzí (renovaskulární) a/nebo ischemii ledviny (ischemic.nefropatie) Ateroskleroza a.ren. (AS) - nějčastější etio lokalizece: do 10mm od odstupu z aorty (pokračování AS aorty) PG: stenoza a.ren.→↓TK→kontrakce v.aff.i eff.(snaha udržet filtr.tlak)→↑renin→změny i v 2.ledvině (volumový typ hypertenze) KO: vznik/zhoršení hypertenze, změny na oč.pozadí, mírná ren.insuficience, šelest nad renalkami Dg: USG, spiral.CT, dynam.scinti, MR AG Th: revaskularizace - PTRA (perk.translum.renal.angioplastika) cíl je zpomalit progresi - antihypertenziva, hypolipidemika klinická stadia a orgánové změny při hypertensi I. zvýšení TK bez orgánových změn II. zvýšení TK s orgánovými změnami, ale bez poruchy jejich funkce III. zvýšení TK s orgánovými změnami provázenými poruchou jejich funkce IV. maligní hypertense - orgánové změny a poruchy funkce orgánů: hypertrofie LK - L srdeční selhání s plicním edemem hypertensní nefropathie - renální selhání na podkladě nefrosklerosy hypertensní neuropathie - CMP hypertensní retinopathie - poruchy visu postižení srdce - při hypertensi dochází k hypertrofii LK (zvedavý úder hrotu, akcentace II. ozvy, poslechově gallop, na EKG známky hypertrofie LK, na ECHOkardiografii hypertrofie LK), při L selhání se rozvíjí dušnost až edem plic (nepřízvučné chrůpky nad basemi plic, později difusně) - urychlení koronární atherosklerosy (spolu s hypertrofii LK prohlubuje ischemii myokardu) postižení ledvin - vaskulární nefrosklerosa, postižení cév (myointimální hyperplasie, hyalinní arteriolosklerosa), glomerulů (sklerosa) i tubulů a intersticia (atrofie, intersticiální fibrosa) - renální selhání s proteinurií postižení CNS - hypertensní encefalopathie, zpočátku bolesti hlavy, poruchy spánku, neurotické potíže - postižení mozkových cév - CMP (ischemická nebo hemorhagická) postižení retiny - retinopathie, neuroretinopathie s poruchami visu KO - dlouho asymptomatický, časné ranní bolesti hlavy (ustupují se zvýšením polohy hlavy), hučení v uších, nervozita, závratě, palpitace, námahová dušnost, epistaxe; dále dle stádií Dg.: - anamnesa, fysikální vyšetření, biochemie (ionty, cholesterol, kreatinin a urea, glykemie), moč (chemicky + sediment), KO, EKG, ECHO, UZ karotid a femorálních tepen, RTG hrudníku, oční pozadí Kompl.: - emergentní hypertenzní krize - při náhlé vzniklé těžké hypertenzi, vede k orgánovým poškozením - hypertenzní encefalopatie - riziko CMP, hyperperfúze mozku s edémem mozku a papily - levostranné srdeční selhání - riziko edému plic - předčasná arterioskleróza, ICHS + levostranné srdeční insuficience - poškození mozku, poškození ledvin - benigní nefroskleróza, časně mikroalbuminurie - aneuryzma břišní aorty - nejčastěji infrarenálně, indikace k operaci při průměru > 5 cm; disekce aorty terapie HT kauzální - odstranění stenózy (aorta, a. renalis), léčba endokrinologické příčiny symptomatická - cílem je trvalé dosažení TK < 140/90 (při DM TK < 120/80) - všeobecná opatření - léčba obezity, dieta (ovoce, zelenina) s omezením soli na 5g/den a živočišných tuků, úprava životního stylu (nekouřit, omezit alkohol a kávu, aerobní fyzická aktivita), léčba ostatních rizikových faktorů aterosklerózy (cholesterol, DM) - pokud po 3 měsících není zlepšení → farmakoterapie (u těžké HT a orgán. změn od začátku) farmakoterapie (lékem první volby jsou β blokátory a diuretika) volba - mladí - BKK nebo ACEi (ne beta bl.-↓P, erekt.dysfce, ne diuretiká) - starší - diuretika (pozit.u měst.srd.selh., ne moc u DM a RI), beta bl. (pozit.u ICHS, tachyarytmie), ACEi (pozit.u dysfce LK, prevence DM neuropatie) diuretika - u osob starších 65let, při současném srdečním selhání, při retenci sodíku a vody - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; KI:DM, ↑ztráty Na, K, Ca) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek, KI: dna, ↑K → Mac, pro DM účinek) - kalium šetřící - amilorid, spironolakton( antagonista ALD), KI: ↑K, RI betablokátory- nejčastější k lehké - střední HT v monoterapii a těžké v komb.s ACEI nebo diuretiky - antihypertenzní, antiarytmický, antiischem.účinek- ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), brání remodelaci LK Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - kardioselektivní KÚ: astma bronchiale, AV blok II., III., sick sy. ACE-inhibitory - Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - antihypertenzní účinek, kardioprotektivní (prevence dilatace), vazoprotektivní (regrese hypertrofické cévní stěny), renoprotektivní (↓hyperfiltraci a proteinurii), vhodné antihypertenzíva při orgánovém postižení - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Blokátory AT II - AT1 rc. - losartan, valsartan (Lozap) -jako ACE i, ale ne↑ bradykinin který je zodpovědný za NÚ - dráždivý kašel, u DM i nefroprotekt.účinek BKK - (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) Centrálně působící - alfa agonisti - metyldopa (dopegyt), clonidin (catapresan) - agonisti imidazol.rc - Cynt (monoxidin) Periferně působící alfa agonista - prazosin Kombinované centr.+ perif.působící - urapidil (ebrantil) S přímým vasodilatačním účinkem - dihydralazin, nitráty (isosorbitdinitrát - isoket), nitroprusid sodný - monoterapie - betablokátory/diuretikum/ACE-inhibitory/blokátor Ca kanálů - dvojkombinace - beta + diuretika; beta + Ca blok; ACE + diuretika - trojkombinace - diuretika + ACE + Ca blok 17.b Dif.dg.bolesti v zádech Idiopatické - akutní lumbalgie, akutní lumboischialgie, bederní sy Mechanické- kontuze bederní páteře, trauma, kompresivní fr.obratle, herniace ploténky, těhotenství Neoplastické - nádory kostí, míchy, měkkých částí a metastázy Zánětlivé/infekční - Bechtěrevova nemoc a ostatní spondyloartropatie, herpes zoster, osteomyelitida, spondylodiscitida, epidurální absces Viscerální- pyelonefritida, nefrolitiáza, pankreatitida, ca pankreatu, aneurysma břišní aorty (ruptura) 17.c Zásady léčby PE a sukcesivní PE PE je způsobena obstrukcí plicních tepen a kapilár krevní sraženinou (embolem), tukovou tkání, vzduchem, cizím tělesem s následným výrazným zvýšením tlaku v plicnici (prekapilární plicní HT). PE - mechan.komponenta (embolus)+ funkční (remodelace - vazo a bronchokonstrikce) → atelaktáza, infarkt - nejčastěji pravý dolní lalok Etio: 85% zdroj = trombóza hlubokých žil DK, pánevních žil, dolní duté žíly nebo pravého srdce. Klin. rizikové faktory: velké chir. výkony, zlomeniny DK a pánve (imobilizace a stáza krve, trombóza nebo plicní embolie v anamnéze, srdeční selhání (stáza, snížená fibrinolýza), sepse po operacích (aktivace koagulace), věk nad 70 let, CMP, obezita, těhotenství, dlouhodobé sezení (letadlo), primární varixy, chron záněty střevní, léky (diuretika, kortikosteroidy, p.o. kontracepce), deficit antitrombinu III. PG: obstrukce plicnice → ↑ afterloadu → dilatace PK, ↓ SV, hypotenze = cor pulmonale acutum (selh.PS - ↑ náplň krč.žil, otoky DKK.. ) Klasifikace: forma těžká synkopální / lehká hemoptoická; dle AG: masivní - 50%, těžká 25-50, lehká - 25% KO: náhle vzniklá či zhoršená dušnost, stenokardie nebo kašel s hemoptýzou, synkopa. akutní masivní embolie - tachypnoe s prohloubeným dých. a apnoickými pauzami, cyanóza, ↓TK až kardiogen. šok, ↑P, ↑ náplň krčních žil. akutní submasivní embolie - hemodynamická stabilizace s ↑P a ↑D. akutní malá PE (nemá), subakutní masivní - opakované malé embolizace v průběhu týdne → ↑ hypertrofie PK, ↑ dušnosti; sukcesivní PE - plíživá, opakované embolizace - progred.dušnost, únava,kašel, ↑D ve spánku Dg schéma: 1. RTG a EKG, 2. podezření trvá → heparinizace a dle kliniky → ECHO, CT AG, scinti sken Plicní infarkt - pleurální třecí šelest. 30% asymptomat.; EKG: P pulmonale; S1 Q3 T3); RTG: více než 50% normál, jinak trojúhelníkovité zastření, pleurální tekutina, dilatace PK, elevace bránice,prořídnutí plicní kresby- Westermarkovo znamení; ECHO: dilatace PK, ↓ náplň LK. Duplexní sono DK - hodnotí komprimovatelnost žíly a její expanzi, pátráme po echogen.trombu, transezo echo; lab.nálezy: ↓SatO2 , hypoxémie se ↓ PO2 i PCO2 až RAl, D-diméry.; pravostranná katetrizace: známky prekapilární plicní HT se ↑ tlakem v PS, PK a plicnici; CT AG: přesná lokalizace trombu, posouzení rozsahu postižení; plicní perfuzní a ventilační scan: posouzení distribuce vdech. značeného aerosolu (ventilace+, perfuze-) Dif.dg.: AIM, astma bronch., dekomp.chron.cor pulmonale, pneumonie, pneumotorax, disekce aorty. Ter.: masivní a střední PE: fibrinolýza (event.embolektomie) malá PE: heparinizace → Warfarin sukcesivní PE: trvalá p.o. antikoagulace (Warfarín) + event.kavální filtr 18.a ICHS. Chron.formy ICHS Ischemická choroba srdeční - skupina onemocnění, kterým je společná ischemie myokardu (↓ dodávka kyslíku, ↑ nároky myokardu nebo jejich kombinace) na podkladě pathologického procesu v koronárním řečišti) - tzn.nepoměr mezi potřebou a dodávkou O2 - nejčastěji na podkladě stenóz a uzávěrů koronárních tepen AS - chron.degenerat.ch.tepen středního kalibru - 3 faktory AS: AS plát + trombus + spazmus RF - neovlivnitělné (+RA>55, 65 let, věk>45,55), ovlivnitelné (↑chol, obezita, ↑TK, kouření, DM, ↑Fg) KO: stenóza tepny nad 70% → námahová angina pectoris, subtotální stenóza - klidová angina - úplný uzávěr - AIM - ischemický myokard - ztráta kontraktility při perfusi (snížení metabolické aktivity) - spící (hibernovaný) myokard - nekrosa s tvorbou vazivové jizvy, postižená část se může funkčně chovat:- hypokinese (↓pohyblivost), akinese (nehybnost), dyskinese - paradoxní pohyb (v systole se vyklenuje) 1.) akutní koronární syndromy a.) algické nestabilní AP minimální myokardiální lese (mikroinfarkt)- ↑ troponín IM bez elevace ST segmentu (NSTEMI, non-Q - subendokardiální) IM s elevací ST segmentu (STEMI, Q - transmurální) b.) arytmické - komorové dysrytmie, náhlá koronární smrt c.) kongestivní - difusní hypoperfuse myokardu se projeví jako srdeční selhání 2.) chronické formy ICHS stabilní (námahová) AP variantní AP (Prinzmetalova) němá ischemie myokardu koronární syndrom X (mikrovaskulární angína - mikroskop.dysfce - isch.bez stenózy a spazmů) arytmie při ischemii selhání myokardu při ischemii -------------------------------------------------------------------- AKUTNÍ FORMY - NAP, AIM, mikroinfarkt, náhlá koron.smrt - příčinou je uzávěr koronární tepny, jehož podkladem je tzv. nestabilní plát (erose, fissury, ruptura povrchu plátu) s nasedající thrombosou a následnou embolisací thrombů do mikrocirkulace a reflexním spasmem) - u všech klinické známky ischemie (bolest na hrudníku), liší se však nálezem na EKG a lab.hodnotami: NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST - k ruptuře mají tendenci měkké pláty s vysokým obsahem lipidů - ischemie myokardu vede k: poruchám srdečního rytmu až maligní arytmie (fibrilace komor) poruchám kontraktility (hypokinese, akinese, dyskinese) - ↓ EF až kardiogenní šok hibernovaný myokard - ↓funkce myokardu při kritickém↓ perfuse (nikoli vymizení) omráčený myokard - reversibilní výpad funkce myokardu po atace ischemie, která ještě nevedla k nekrose předtrénovaný myokard - adaptace myokardu na opakované ataky ischemie Nestabilní angina pectoris - nově vzniklá nebo jakkoliv zhoršená angina pectoris během posledních 30dní; - vysoké riziko IM = předinfarktový stav PG: nestabilní plát => ruptura => intrakoronární trombus → ischémie (u IM je nekroza!!) KO: zhoršení stenokardií, provokace stenokardií min.zátěží, akcentace potíží (↓ tolerance, ↑ doby a intenzity) Dg : EKG deprese ST nebo inverze T jako projev subendokardiální ischemie - jen přechodné - negativní biochemické markery myokardiální nekrózy Th : hospitalizace na JIP - analgetika (fentanyl), kyslík, antiagregace, antikoagulace, nitráty, βbl, revaskulizace Prevence trombozy (zabrání narůstaní trom) - antikoagulační (heparin - bolus 10000j i.v. a pak kontinuálně 1000-1500j/h až do vymizení obtíží, aPTT se udržuje na 2-3 násobku normálu tj.60-90s), nízkomolekulární hepariny - fraxiparin, Clexane), antiagregační (ASA iniciál. 400mg, pak 100mg/d) odstranění vazokontrikce a snížení spotřeby kyslíku nitráty - nitroglycerin i.v. 1-10mg/h, isosorbit dinitrát (Isoket) 1-5mg/h; betablokátory (metoprolol.) brání vzniku ložiskové ischemie a spazmům cévy katetrizační angioplastika, chirurgická revaskularizace AIM - ložisková ischemická nekróza myokardu, většinou z důvodu stenózy vysokého stupně při ICHS - příčinou je uzávěr některé z hlavních epikardiálních koronárních aa (RIA, RC, ACD, ACS, RD, RMS, RIP...) PG - ateroskleróza koronární artérie » stabilní ateromový plát » nestabilní plát » ruptura plátu s tvorbou trombu uzavírajícího lumen artérie » nestabilní angina pectoris nebo IM nebo náhlá srdeční smrt - vyvolávající faktory - námaha, stres,max. ráno, riziko IM při nestabilní angině pectoris až 20% - nekróza začíná už 20-30min po uzávěru (subendokard - nejcitlivější) >> supepikardiální >> úplný uzávěr - transmurální do 6h (Q-infarkt) = STEMI; při neúplném uzavření nebo časné rekanalizaci - subendokardiální (non-Q-infarkt) = NSTEMI předběžná diagnosa při prvním vyšetření 1.) STEMI (transmurální ischemie) - bolesti na hrudi s elevacemi ST svědčí pro úplný uzávěr koronární a. a pro transmurální ischemii → Q-IM (při včasné reperfusi se může zastavit na non-Q-IM) 2.) non-STEMI (subendokardiální ischemie) - bolesti na hrudi bez elevací ST (je deprese ST) → non-Q-IM 3.) AIM s jinými EKG změnami - blokády Tawarova raménka, bifascikulární blokády - ekvivalent STEMI 4.) bolest na hrudi bez čerstvých EKG změn - NAP, mikroinfarkt nebo nevelký non-Q-IM; PE, direkce Ao defitinitivní diagnosa 1.) Q-IM - vznik a přetrvávání vln Q minimálně ve dvou svodech 2.) non-Q-IM - infarkt bez rozvoje vln Q s jakýmkoli jiným nálezem na EKG, současné ↑ Tn i CK-MB 3.) mikroinfarkt - beze změn v EKG se ↑ Tn a normálním CK-MB KO - intenzivní dlouhotrvající bolest na hrudi lokalizovaná retrosternálně / prekordiálně, neustupuje v klidu ani po nitroglycerinu, vyzařování do paží po uln.straně, ramen, krku, do epigastria (spodní infarkt), strach, úzkost (angor mortis), vegetativní doprovod (bledost, pocení, nauzea, zvracení), perikarditis epistenokardiaca - dle rozsahu postižení myokardu levé komory: do20% - syst. fce normalní, >20% - známky srd.selhání, >40% - kardiogenní šok => smrt - arytmie (hlavně komorové), často ↓ TK, porucha motility myokardu během vteřin po uzávěru - u 1/3 mohou být známky levostranné srd. insuf. (dušnost, vlhké chrůpky, edém plic) Dg.: klinická, laboratorní, EKG - při klinických příznacích (bolesti na hrudi) je základem diagnostiky EKG, pro definitivní diagnostu je nutný průkaz biochemických markerů EKG - vznik a vývoj vlny Q min.ve 2 svodech a v čase se vyvíjející elevace nebo deprese úseku ST transmurální infarkt (Q infarkt) 1. akutní stádium (první hodiny) - vysoké špičaté T (gotické T), hluboké Q v kombinaci s elevací ST, která plynule přechází do vlny T (Pardeeho vlna); při rekanalizaci se ST normalizuje téměř okamžitě 2. subakutní stádium - postupný pokles elevace ST→ snižuje se R →komplex QS, negativní vlny T 3. chronické stádium - přetrvávající negativní T nebo jeho normalizace, R se postupně normalizuje, většinou celoživotně přetrvává hluboké Q - pokud déle než 6 měsíců elevace ST, myslet na aneuryzma srdce netransmurální infarkt (non-Q infarkt) - deprese ST + negativní T, jinak žádné změny QRS komplexu Biochemie - průkaz látek typických pro myokard a fyziologicky uložených pouze intracelulárně myoglobín (stoupá v 2-4h, normalizace 24h, nespecifický, v časné diagnostice) troponin I a T (4-6h - 10d po IM, nejspecifičtější, nejcitlivější metoda), kreatinkináza (CK-MB frakce, stupá za 4-6h, max za 24h, normalizace za 2-3 dny), AST (nespecifická - i játra, svaly; stoupá za 6h, max 2-3 dny, normalizace 5dní) LDH (význam pouze pro pozdní diagnostiku IM po 1 -2 týdnech, velice nespecifický) nespecifické: leukocytóza, ↑FW Dif.dg.dle labáků : NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST lokalisace infarktu přední stěna: anteroseptální (RIA)- V1 + V3, apikální V3, laterální (circumflexa) V5 -V6, aVL spodní stěna (ACD, circumfl.) II , III, aVF zadní stěna (ACD) zrcadlový obraz ve svodech V1 a V2 (místo Q je R, místo elevace je deprese ST) komplikace AIM: časné - arytmie (sinusová tachykardie, fibrilace síní (antikoagulace, βblok amiodaron/kardioverze), KK extrasys., KT/fibrilace (příčina 80% náhlých srdečních smrtí po IM,okamžitá defibrilace 300-400J), bradyarytmie (sinusová bradykardie(atropin i.v), AV blokády)), levostranná srd. insuf. (30%), ruptura stěny s tamponádou nebo zkratem, septa, ruptura papil.svalu s akutní MiI => pl.edém - IABP + operace kardiogenní šok (↑ plnící tlak LK až 20mmHg, ↓CI, ↓TK, ↓ perfúze orgánů → dopamin 5-20ug/kg/min,NA) pozdní - aneuryzma srdeční stěny (10%), embolizace z trombu nad ischémií, časná poinfarktová perikarditída, pozdní poinfarktová perikarditída (Dresslerův sy); T: ASA 500mg á 8h 1.) přednemocniční fáze (klinické příznaky + 12-svodové EKG) - snížit riziko smrti v důsledku maligních arytmií, co nejrychlejší transport polosed, analgetiká (fentanyl), ASA p.o 200-500mg, O2, transport, venózní přístupy, EKG monitoring + defibrilační pohotovost, ↓P - atropin, ↑P, ↑TK (bez známek srd.selhání) - β-blokátor - ↑fibrilač.prah, ↑TK se selháváním - nitráty, městnavé srdeční selhání (edem plic) - diuretika (furosemid) kardiogenní šok - dopamin, nestačí-li k udržení TK, podá se adrenalin nebo NA, zklidnění - anxiolytika (diazepam), resuscitace: defibrilace 200 - 200 - 360 J, asystolie - atropin, KF - defibrilátor 2.) nemocniční fáze všeobecná opatření - JIP, klid, sedace a analgezie, nitráty, ASA + betablokátor + ACEI (jak u nestabilní AP) a.) STEMI nebo čestvě vzniklá blokáda Tawarových ramének - indikována reperfusní léčba: primární PTCA (vždy, když je možná) - do 12 hod. od začátku příznaků thrombolysa (není-li dostupná PCI a zpozdila-li by se o více jak 90 min) - do 3 hod. od začátku - před primární PTCA - ASA a heparin, po výkonu podáváme heparin 2 - 3 dny, tiklopidin nebo klopidogrel (pouze u nemocných se zavedeným stentem, vysadí se po 4 týdnech) a ASA (podává se trvale) PTCA (perkutánní transluminální koronární angioplastika) - balónková dilatace (stenóz), stenty; poté zajistit antiagregační léčbou; I - proximální stenóza (>70%) 1-2 koronárních artérií Kl - stenóza hlavního kmene levé koronární artérie b.) NSTEMI - léčba farmakologická (nízko mol.heparín, abciximab) abciximab - blokátor gp IIb/IIIa tiklopidin, klopidogrel - inhibitor ADP receptorů rehabilitace - 1.den vleže, 2.den vsedě, 3.den chůze po rovině; hospitalizace asi 7-10dní chirurgická operace (bypass) - aa. mammaria int., štěpy z DK I - významná stenóza hlavního kmene levé koronámí artérie, onemocnění 3 tepen Kl - difuzní koronární stenóza, EF < 30% perkutánní myokardiální laserová revaskularizace - vytvoření cca 20 malých kanálů v myokardu pomocí C02 laseru → zlepšené zásobení myokardu kyslíkem transplantace srdce Náhlá koronární smrt - úmrtí ze srdečních příčin do 1 hod.od vzniku od počátků prvních obtíží - průvodní příznaky: stenokardie, dušnost, palpitace ---------------------------------------------------------- CHRONICKÉ FORMY Stabilní angina pectoris = námahová - klin.sy charakterizovaný bolestí na hrudi (stenokardie) při fyzické námaze (tranzitorní ischémie myokardu) KO: RÁNO - oprese, dušnost; bolest na hrudi (stenokardie) s vyzařováním do krku, ramene, paže, vázaná na zátěž, trvá do 10 minut (po aplikaci nitroglycerinu rychle mizí); někdy asymptomaticky Klasifikace dle CCS: I.st. velká námaha II.větší III.běžná IV. v klidu Dg: anamnéza klidové EKG - často beze změn, v aktivním záchvatu (deprese ST > 0,1mV, inverze T) zátěžové EKG - bicyklový ergometr, pozitivní při angin.bolesti nebo EKG známky ischemie zátěžová echo- US pozorování porušené kontraktility myokardu po zátěži (bicykl, dobutamin) perfuzní thaliová scintigrafie myokardu - Th 201 i.v.; vychytáváno perfundovanými ; gama kamera ambulantní monitorace EKG dle Holtera - zobrazí němé ischemie a celkovou ischemickou zátěž koronarografie - přes a.femoralis, významná ischemie = stenóza > než 70% Th: sekundámí prevence - zákaz kouření, úprava hyperlipoproteinémie, DM a AHT, léčba obezity, odstranění stresu, tělesný pohyb, dieta (omezení tuků a cholesterolu,), při homocysteinémii kys. listová, vitamin B6 a B12 , střídmá konzumace alkoholu (červené víno), vitamin E ASA + β blok + statíny (+ ACEi) 1. zabránit uzávěru - antiagregancia : ASA (inh.COX, 100-200mg denně), clopidogrel (Plavix), indobufen , + antikoagulanciá - Warfarín (INR 2,5) 2. stabilizace plátu a úprava endotel.dysfce: statiny (blok.sy.chol), inhib.resorpce žk (pryskyřice), niacin 3. ↓ rozsahu myokard.isch. - ↑ průtoku - relaxace tepny, ↓ spazmů (BKK, nitráty), ↓ P (βblok, BKK), obnova průtoku (PTCA) - ↓ metab.nároků myokardu - ↓ kontraktility (βbl, BKK), ↓P(βblok, BKK), ↓náplň LK (↓rezist.ACEi) - optimalizace metabol.myokardu - blokáda enzymu β-oxidace MK (Preduktal) 4. Zabránit vzniku arytmií ((βbl, amiodaron) 5. Zamezit remodelaci a insuf.LK (ACEi) 6. Invazivní th: PTCA (perkutánní transluminální koronární angioplastika) - balónková dilatace (restenóz), stenty; poté zajistit antiagregační léčbou; I - proximální stenóza (>70%) 1-2 koronárních artérií Kl - stenóza hlavního kmene levé koronární artérie chirurgická operace (bypass) - aa. mammaria int., štěpy z DK I - významná stenóza hlavního kmene levé koronámí artérie, onemocnění 3 tepen Kl - difuzní koronární stenóza, EF < 30% perkutánní myokardiální laserová revaskularizace - vytvoření cca 20 malých kanálů v myokardu pomocí C02 laseru → zlepšené zásobení myokardu kyslíkem transplantace srdce - při NYHA IV při záchvatu - antianginózní terapie (nitráty - inhal., s.l.) nitráty - ↓frekvenci záchvatů, uvolňují NO, systémová venodilatace => ↓preload => ↓metab.nároky myokardu, část dne nepodáváme, aby nevznikla tolerance; nitroglycerin (s.l.), isosorbit dinitrát (Isoket) blokátory Ca kanálů (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) betablokátory (↓ mortalitu, ↓spotřebu 02 myokardem, ↓SF,↓kontraktility, vysazovat se musí pozvolna, u variantní anginy NE - mohou zesílit spazmy, 1) selektivní-jen β1 2)neselektivní-β1 i β2 => bronchospazmus), metoprolol (Betaloc, Vasocardin) , bisoprolol (Concor), carvediol (Dilatrend) aktivátory K kanálů - Nicorandil antiarytmika - β bl.↑práh pro fibrilami - proto kombinace βbl + amiodaronu (Cordarone) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Variantní angina pectoris = Prinzmetalova, vazospastická - spasmy epikardiálních cév, stenokardie i v klidu (v NOCI), elevace ST (jako u IM) - přechodná transmurální ischémie myokardu - ženy, kuřačky, polymorbidita Dg: provokační testy: 1)dynamická zátěž + hyperventilace 2)chladem T: nitráty, blokátory Ca, β-blokátory KONTRAINDIKOVÁNY !!!! (vazokonstrikční potenciál) Koronární sy.X - mikrovaskulární angína prearteriol - AS a porucha relaxaca - isch.bez stenózy a spazmů - bez pozit.rce na nitráty Th: βbl, nitráty, antidepresíva 18.b Dif.dg zácpy - zácpa (převaha SS) Zácpa (obstipace) < 3 stolice/t. s obtížným vyprazdňováním střev (normální frekvence stolice je 3x/d - 3x/týden) Typy dle etio: 1.organická (stenozy, adheze, megacolon cong.- m.Hirsprung - chybění ggl.bb. Auerbach. a Meisner.pleteně), 2. sekundární (neurogenní - DM neuropatie, Parkins, SM, endokrinopatie - ↓šž, ↑PTH; léky - antacida, annticholinergika, antidepresíva, opiáty, BKK, kodein; intoxikace, iont.dysbalans - ↓K, ↑Ca), 3. zácpa jeko nemoc (prostá, habituální - dyschezie - ↓reflexů; spastická - funkční - abuzus laxativ), 4. inertní tračník - z hypomotility = Laneův sy., 5. Outlet obstruction (z poruš.evakuace - prolaps, rektokéla) - chronická habituální - nejčastější (10% populace) - ↓ vlákniny + ↓ příjem tekutin → ↓ hmotnost stolice; nedostatek pohybu, potlačování spontánního nucení na stolici - přechodná obstipace - horečnatá onemocnění, upoutání na lůžko Kompl. - divertikulóza/divertikulitida, hemoroidy, skybala, kolorektální ca Dg. - anamnéza - akutní/chronická zácpa, frekvence?, konzistence?, příměsy?, doprovodné příznaky?, léky? SP (+ per rectum), základní laboratorní vyšetření (+ elektrolyty, hormony štítné žlázy) RTG břicha (ileus), koloskopie, anorektální manometrie (neurogenní příčiny) akutní - NBP - mech.ileus (zástava plynů, kolika) - Wahlův př. - ↑ bubínek nad roztaž.kličkou T - kauzální - léčba, vysazení léků, nebo potravin (čokoláda, kakao) způsobujících obstipaci - chronická - funkční zácpa - všeobecná opatření - dostatek vlákniny, dostatečný příjem tekutin, tělesný pohyb, stimulace gastrokolického reflexu (sklenice studené vody ráno nalačno), laxativa - při neúspěchu všeobecných opatření, pouze přechodně) laktuloza, glycerol.supp) 18.c Zásady dg a th CMP CMP - iktus cerebri - mozková mrtvice; dle etio: ischemická 85% / hemoragická (apoplexie) 15% RF: věk, pohlaví, dědičnost, kouření, ↑TK, obezita, DM, ↑lipidy etio: obstruktivní - nějč. embolisace, akutní thrombosa (atherosklerotický plát, traumatické postižení tepny, radiační poškození); neobstruktivní hemodynamické příčiny (hypoperfuze, spazmus.), jiné etio - fibromuskulární dysplasie a disekce karotidy, elongace karotidy se zalomením (kinking) - zdroj embolů: - atherosklerosa (nitrohrudní nebo krční průběh tepen) - thrombosa plátů s periferní embolisací - L srdce (fibrilace síní, poinfarktové aneurysma LK, endokarditida) - lokalisace změn - v místě bifurkací a odstupů - karotické řečiště - bifurkace ACC v ACI a ACE - vertebrobasilární řečiště - odstup a. vertebralis z a. subclavia - nitrohrudní cévy - odstup hlavních kmenů z oblouku aorty Anatomie a fysiologie: - mozek je zásoben ze 4 tepen (aa. carotides internae, aa. vertebrales), kolaterální řečiště - Willisův okruh - mozek vyžaduje přísun kyslíku a glukosy (není žádné depositum) - normální perfuse je 50 - 60 ml/100 g mozkové tkáně/min - isch. ložisko má centrum malacie (nekrosa, ireversibilní), je obklopeno tzv. zónou penumbra (ischemický polostín - změny reversibilní, ovlivnitelné th) - regulace mozkové perfuse - závisí na PaCO2 (hypekapnie vede k vasodilataci - zlepšení průtoku mozkem, naopak hyperventilace s hypokapnií vede k vasokonstrikci - využití při mozkové hypertensi ke snižování ICH) KO mozkové ischémie: - neurologické příznaky - fokální poruchy motorické a sensitivní, - poruchy visu (amaurosis fugax - postupná ztráta s následní úpravou - embolie do a. ophthalmica), světloplachost, zrakové halucinace, poruchy řeči - afázie Klasifikace: 1. stupeň - TIA (transitorní ischemická ataka) - příznaky odeznívají do 24 hod., „varovní signál" 2. stupeň - RIND (reverzibil.neurol.deficit - progredující isch. ataka s regresí) -odeznívají po 24 hod. 3. stupeň - progredující isch.ataka bez regrese - stroke in evolution - př.neodezní, stabilisují se po 24 hod. 4. stupeň - ukončená ischemická ataka - completed stroke s trvalým neurologickým deficitem Klinické vyšetření a diagnostika - anamnesa - neurologické příznaky (jaké, doba trvání) - často spíše od příbuzných, projevy ischemie HK - fyzikální vyšetření:- pulsace karotid, šelest nad karotidami, nad klíčkem, měření TK na končetinách - zobrazovací metody- UZ, AG, MRI, CT (ischémie, malacké - hypodenzita) Th: AKUTNÍ a) konzervativní: udržení vitálních funkcí (odstranění edému mozku - manitol, kortikoidy, řízená hyperventilace), snaha o reperfuzi - trombolytiká, normalizace TK, neuroprotektíva b) chirurgická - „v druhé době" - endarterektomie, PTA (perkut.translum.angioplastika), resekce a zkrácení tepny u kinkingu; bypassy nebo reinserce tepen. - indikace k endarterektomii karotidy (hemodynamický významná stenosa nad 70 %): - u asymptomatických významná stenosa (nad 70 % jednostranně nebo nad 50 % oboustranně) - tzv. profylaktická preventivní karotická chirurgie (pokud perOP riziko iktu nepřesáhne 3%) - po prodělaném iktu stenosa nad 70 % nebo nad 50 % s exulcerací plátu, od iktu je třeba zachovat odstup alespoň 5 týdnů, aby nedošlo ke krvácení do malatické tkáně - u akutního a rozvíjejícího se iktu jsou výsledky operací špatné POSTAKUTNÍ - RHB, preventivně ASA (ne u hemoragických a před trombolýzou), nneuroprotekce - euglykémie, normo (hypotermie), MgSO4 (blok Ca kanálu), nootropiká 19.a AIM ICHS - tzn.nepoměr mezi potřebou a dodávkou O2 - nejčastěji na podkladě stenóz a uzávěrů koronárních tepen akutní formy - AIM, NAP, náhlá kor.smrt, mikroinfarkt AIM - ložisková ischemická nekróza myokardu, většinou z důvodu stenózy vysokého stupně při ICHS - příčinou je uzávěr některé z hlavních epikardiálních koronárních aa (RIA, RC, ACD, ACS, RD, RMS, RIP...) PG - ateroskleróza koronární artérie » stabilní ateromový plát » nestabilní plát » ruptura plátu s tvorbou trombu uzavírajícího lumen artérie » nestabilní angina pectoris nebo IM nebo náhlá srdeční smrt - vyvolávající faktory - námaha, stres,max. ráno, riziko IM při nestabilní angině pectoris až 20% - nekróza začíná už 20-30min po uzávěru (subendokard - nejcitlivější) >> supepikardiální >> úplný uzávěr - transmurální do 6h (Q-infarkt) = STEMI; při neúplném uzavření nebo časné rekanalizaci - subendokardiální (non-Q-infarkt) = NSTEMI předběžná diagnosa při prvním vyšetření 1.) STEMI (transmurální ischemie) - bolesti na hrudi s elevacemi ST svědčí pro úplný uzávěr koronární a. a pro transmurální ischemii → Q-IM (při včasné reperfusi se může zastavit na non-Q-IM) 2.) non-STEMI (subendokardiální ischemie) - bolesti na hrudi bez elevací ST (je deprese ST) → non-Q-IM 3.) AIM s jinými EKG změnami - blokády Tawarova raménka, bifascikulární blokády - ekvivalent STEMI 4.) bolest na hrudi bez čerstvých EKG změn - NAP, mikroinfarkt nebo nevelký non-Q-IM; PE, direkce Ao defitinitivní diagnosa 1.) Q-IM - vznik a přetrvávání vln Q minimálně ve dvou svodech 2.) non-Q-IM - infarkt bez rozvoje vln Q s jakýmkoli jiným nálezem na EKG, současné ↑ Tn i CK-MB 3.) mikroinfarkt - beze změn v EKG se ↑ Tn a normálním CK-MB KO - intenzivní dlouhotrvající bolest na hrudi lokalizovaná retrosternálně / prekordiálně, neustupuje v klidu ani po nitroglycerinu, vyzařování do paží po uln.straně, ramen, krku, do epigastria (spodní infarkt), strach, úzkost (angor mortis), vegetativní doprovod (bledost, pocení, nauzea, zvracení), perikarditis epistenokardiaca - dle rozsahu postižení myokardu levé komory: do20% - syst. fce normalní, >20% - známky srd.selhání, >40% - kardiogenní šok => smrt - arytmie (hlavně komorové), často ↓ TK, porucha motility myokardu během vteřin po uzávěru - u 1/3 mohou být známky levostranné srd. insuf. (dušnost, vlhké chrůpky, edém plic) Dg.: klinická, laboratorní, EKG - při klinických příznacích (bolesti na hrudi) je základem diagnostiky EKG, pro definitivní diagnostu je nutný průkaz biochemických markerů EKG - vznik a vývoj vlny Q min.ve 2 svodech a v čase se vyvíjející elevace nebo deprese úseku ST transmurální infarkt (Q infarkt) 1. akutní stádium (první hodiny) - vysoké špičaté T (gotické T), hluboké Q v kombinaci s elevací ST, která plynule přechází do vlny T (Pardeeho vlna); při rekanalizaci se ST normalizuje téměř okamžitě 2. subakutní stádium - postupný pokles elevace ST→ snižuje se R →komplex QS, negativní vlny T 3. chronické stádium - přetrvávající negativní T nebo jeho normalizace, R se postupně normalizuje, většinou celoživotně přetrvává hluboké Q - pokud déle než 6 měsíců elevace ST, myslet na aneuryzma srdce netransmurální infarkt (non-Q infarkt) - deprese ST + negativní T, jinak žádné změny QRS komplexu Biochemie - průkaz látek typických pro myokard a fyziologicky uložených pouze intracelulárně myoglobín (stoupá v 2-4h, normalizace 24h, nespecifický, v časné diagnostice) troponin I a T (4-6h - 10d po IM, nejspecifičtější, nejcitlivější metoda), kreatinkináza (CK-MB frakce, stupá za 4-6h, max za 24h, normalizace za 2-3 dny), AST (nespecifická - i játra, svaly; stoupá za 6h, max 2-3 dny, normalizace 5dní) LDH (význam pouze pro pozdní diagnostiku IM po 1 -2 týdnech, velice nespecifický) nespecifické: leukocytóza, ↑FW Dif.dg.dle labáků : NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST lokalisace infarktu přední stěna: anteroseptální (RIA)- V1 + V3, apikální V3, laterální (circumflexa) V5 -V6, aVL spodní stěna (ACD, circumfl.) II , III, aVF zadní stěna (ACD) zrcadlový obraz ve svodech V1 a V2 (místo Q je R, místo elevace je deprese ST) komplikace AIM: časné -arytmie (sinusová tachykardie, fibrilace síní (antikoagulace, βblok amiodaron/kardioverze), KK extrasys., KT/fibrilace (příčina 80% náhlých srdečních smrtí po IM,okamžitá defibrilace 300-400J), bradyarytmie (sinusová bradykardie(atropin i.v), AV blokády)) levostranná srd. insuf. (30%), ruptura stěny s tamponádou nebo zkratem, septa, ruptura papil.svalu s akutní MiI => pl.edém - IABP + operace kardiogenní šok (↑ plnící tlak LK až 20mmHg, ↓CI, ↓TK, ↓ perfúze orgánů → dopamin 5-20ug/kg/min,NA) pozdní - aneuryzma srdeční stěny (10%), embolizace z trombu nad ischémií, časná poinfarktová perikarditída, pozdní poinfarktová perikarditída (Dresslerův sy); T: ASA 500mg á 8h 1.) přednemocniční fáze (klinické příznaky + 12-svodové EKG) - snížit riziko smrti v důsledku maligních arytmií, co nejrychlejší transport polosed, tlumení bolesti (fentanyl), ASA p.o 200-500mg, O2, transport, venózní přístupy, EKG monitoring + defibrilační pohotovost, ↓P - atropin, ↑P, ↑TK (bez známek srd.selhání) - β-blokátor - ↑fibrilač.prah, ↑TK se selháváním - nitráty, městnavé srdeční selhání (edem plic) - diuretika (furosemid) kardiogenní šok - dopamin, nestačí-li k udržení TK, podá se adrenalin nebo NA, zklidnění - anxiolytika (diazepam), resuscitace: defibrilace 200 - 200 - 360 J, asystolie - atropin, KF - defibrilátor 2.) nemocniční fáze všeobecná opatření - JIP, klid, sedace a analgezie, nitráty, ASA + betablokátor + ACEI (jak u nestabilní AP) a.) STEMI nebo čestvě vzniklá blokáda Tawarových ramének - indikována reperfusní léčba: primární PTCA (vždy, když je možná) - do 12 hod. od začátku příznaků thrombolysa (není-li dostupná PCI a zpozdila-li by se o více jak 90 min) - do 3 hod. od začátku - před primární PTCA - ASA a heparin, po výkonu podáváme heparin 2 - 3 dny, tiklopidin nebo klopidogrel (pouze u nemocných se zavedeným stentem, vysadí se po 4 týdnech) a ASA (podává se trvale) PTCA (perkutánní transluminální koronární angioplastika) - balónková dilatace (stenóz), stenty; poté zajistit antiagregační léčbou; I - proximální stenóza (>70%) 1-2 koronárních artérií Kl - stenóza hlavního kmene levé koronární artérie b.) NSTEMI - léčba farmakologická (nízko mol.heparín, abciximab) abciximab - blokátor gp IIb/IIIa tiklopidin, klopidogrel - inhibitor ADP receptorů rehabilitace - 1.den vleže, 2.den vsedě, 3.den chůze po rovině; hospitalizace asi 7-10dní chirurgická operace (bypass) - aa. mammaria int., štěpy z DK I - významná stenóza hlavního kmene levé koronámí artérie, onemocnění 3 tepen Kl - difuzní koronární stenóza, EF < 30% perkutánní myokardiální laserová revaskularizace - vytvoření cca 20 malých kanálů v myokardu pomocí C02 laseru → zlepšené zásobení myokardu kyslíkem transplantace srdce 19.b Dif.dg. strumy struma = zvětšení štítné žlázy, velikost závisí na věku, pohlaví, rase, příjmu jódu - určuje se pomocí USG, muži do 22ml, ženy do 18ml Podle struktury : DIFÚZNÍ (kompenzatorní zmnožení a hypertrofie thyreocytů při ↓ fci, nebo AI zánět) UZLOVÁ: jednouzlová (hemoragie, cysty, adenomy, zhoubné nádory) mnohouzlová (akromegalie - růst uzlů pro↑ IGF-I) - přestavba tyreoidální tkáně a jejich degen.změn „horké uzly"(vychytávají jod→nevzniká Ca), „chladné uzly"(adenom → 10% karcinom) Podle funkce : EUFUNKČNÍ , HYPERFUNKČNÍ, HYPOFUNKČNÍ Podle výskytu : ENDEMICKÁ (↓jodu, strumigeny), SPORADICKÁ (vrozený enz.defekt) Etio : - endemická struma při ↓ jódu v potravě (pod 150 μg/den) → prostá eufunkční - endemická struma způsobená strumigeny (zelí, kapusta) - blok syntézy horm.šž → vázne tvorba hormonů ŠŽ →↑ TSH → žláza se zvětšuje (hyperplazie a hypertrofie - zmnožení folikulů (difúzní struma), pak regresivní změny: fibróza, hemoragie, nekrózy, kalcifikace (mnohouzlová struma) - sporadická forma - vrozený enzymatický defekt, vázne tvorba hormonů - struma jako následek zánětů : akutní, chronická (Hashimoto, atrofická, lymfocytární), subakutní de Quervainova, fibrozní tyreoditída Hodnocení dle WHO: 0 -nehmatná, neviditelná; 1a-hmatná; 1b-hnmatná, vidět při záklonu; 2-viditelná normálně; 3 - z dálky KO :- malá, eufunkční struma - bez obtíží - při růstu - lokální obtíže: útlak trachey (deviace, zúžení, tracheomalacie z útlaku), porucha inervace hlasivek, poruchy fonace, dechové potíže, insp.stridor, může hrozit zadušení - poruchy funkce (hyper- hypotyreóza) Dg.: pohled, palpace, USG, biopsie, struma z ↓ jódu - vylučování jódu - jodurii Dif.dg.: odlišit prostou eufunkční strumu od ostatních chorob se zvětšením žlázy difúzní zvětšení - spíš autoimunitní zánět, solitární uzel - možný zhoubný nádor T : ↓ jódu → kalium jodid 100μg denně u dětí, 200 μg u dospělých, jinak: levotyroxin 50-100 μg denně = supresivní léčba (↓TSH) - účinek do 6 měs.,pokud se do 1roka nezmenší → OP, nebo léčba radiojódem 19.c Principy podpůrné léčby v hematologii Podpůrná a doplňková léčba je nepostradatelnou součástí komplexní protinádorové terapie, umožňuje nemocnému překonat komplikace, jimiž je provázena zákl. léčba nádorového onem. Hlavní oblasti podpůrné péče: A) Prevence a léčba infekcí - zvláštnosti infekcí u onkol. pacientů: poškození sliznic při CHT/RT, neutropenie, riziko reaktivace vir. infekcí, sekun. infekce, nozokom. infekce - hlavní zásady léčby: MÝT SI RUCE! rozdělení pacientů do rizik. skupin: nízké riziko-možná ambl. péče,pohyblivý, bez neutropenie n. předpokládaná neutropenie <500/mm3méně než 5 dní, věk pod 60 let, nepřítomnost ložiskové infekce, ochota lékaře kontrolovat pacienta ambulantně á 24-48 h, p.o. ATB chinolon ve vys. dávkách n. chinolon + penicilin s inhibitorem β-laktamázy vysoké riziko - nutná hospitalizace, špatný performans status, aktivita nádor. onem. léčba pro ak. leukémii, dehydratace, tachypnoe, zmatenost, oběh. nestabilita, neutropenie déle než 7 dní, parenterální antipseudomonádový penicilin+aminoglykosid - oportunní infekce:relevantní-herpes simplex, zoster( acyclovir i.v., valacyclovir p.o.), kandidóza, aspoergilus (flukonazol-profylaxe, amfotericin B-syst. mykóza), irelevantní - CMV, EBV B) Substituční léčba krevními deriváty Erytrocyty - podáváme u pacientů s Hb<80 n. Hb<100 u paciemtů s přidruženým srd. n. plic. onem. Trombokoncentráty u pacientů s trombocyty : <10 tis při absenci krvácení <20 tis v sepsi n. s mírnými projevy krvácení <50 tis před středně závažným chir. zákrokem < 100 tis před zásadním chir. zákrokem C) Léčba bolesti - WHO zásady:pokud možno p.o., pravidelně v přiměřených intervalech a dostatečných dávkách, používej žebřík, individualizuj - různá metabolizace analgetik, ověřuj účinnost - zeptáme se pacienta - analgetický žebřík: stupeň: mírná bolest - neopiátové analgetikum, dostatečná dávka = do 24h v pohodě stupeň: střední bolest - neopiátové analgetikum(nevysazovat) + slabý opiát (kodein) stupeň: silná bolest - neopiátové analgetikum + silný opiát(morfin) + adjuvans stupeň: epidurální anestezie - nepomáhá-li ani p.o ani parenterální opiát v max. dávkách, funguje na bolesti v pánvi a v oblasti břišní - adjuvans -steroidy (moz. meta), antikonvulziva, antidepresiva(neuropatická bolest), antihistaminika, psychostimulancia D) Antiemetická léčba - cíl - kompletní úleva od nauzey a zvracení - zvracení - časné(do 24h), opožděné (po 24h), anticipační )dané strachem z CHT) - rizikové faktory pro zvracení: věk(mladí zvrací více), ženy, abstinence emetogenní RT - celotělové ozáření, plášť. pole, ozáření horní břišní etáže emetogenní CHT- cisplatina, cyklofosfamid, antracykliny, etopsid, vinkristin - léky - setrony(serotoninoví antagonisté), kortikoidy, dopaminoví agonisté 20.a Endokarditídy Infekční endokarditida - nejčastěji bakteriální zánět endokardu (resp. chlopní) - zánět endokardu charakterisovaný tvorbou inf.vegetací (thrombus s mikroorganismy) na chlopňovém nebo nástěnném endokardu, popř. na povrchu cizorodého materiálu (umělé chlopně, katetry, elektrody) E - alfa-hemolytické streptokoky (60%), stafylokoky (20%), enterokoky, G-, mykózy, vzácně Coxiella burneti, chlamydie, mykoplazma, HACEK - nativní chlopně - streptokoky, enterokoky, stafylokoky / chlopňové náhrady - G - tyčky PG - infekce se uchytí na již předem vrozeně nebo získaně postižených chlopních pošk. → vegetace → destrukce chlopně, embolizace, sepse, IK GN KO - horečka, ↑P, obecné známky zánětu (slabost, nechutenství, hubnuti, artralgie, pocení), srdeční příznaky (nově vzniklý nebo zhoršující se šelest, až známky srd. insuf. při těžším postižení chlopně), kožní příznaky (petechie, Oslerovy uzlíky (IK vaskulitida - na bříškách prstů), třísk.subunguální hemoragie, Rothovy skvrny na sítnici, paličkové prsty, septická embolizace (do končetin, mozku, ledvin), postižení ledvin (GN), SM A) akutní endokarditida - stafylokoky, velice rychlý průběh, bez léčby infaustní, staří pacienti, po OP, toxiko B) subakutní endokarditida - většinou streptokoky, plíživý průběh →horečka nejasné etio třesavkou Kompl.- perforace chlopní, embolizace odtrženými vegetacemi (obturace mozkových, splanchnických, ren.cév), myotické aneurysma, AV bloky, GN, srdeč.selhání Dg. - A (toxikomani, operace srdce, katetrizace), SP, hemokultura (3 páry pro aerobní + anaerobní), ECHO(zobrazí vegetace), LN - hemokultivace (nejdůležitější), nespec.zn. zánětu (+ anémie) Th - 4-6 týdnů (2 týdny po skončení horečky), vždy musí být hospitalizován ATB + symptomatická (antipyretika, diuretika, antiarytmika) 1. baktericídné ATB - vysoké dávky ATB, výhradně parenterálně, preferujeme kombinace ATB - před výsledkem hemokultivace - širokospektrá - amoxicilin (vankomycin) s kys.klavulanovou + gentamycin - cílená terapie - streptokoky - Penicilin G + gentamycin; stafylokoky - oxacilin (vankomycin) + gentamycin; enterokoky - ampicilin + gentamycin; kandidy - amfotericin B + flucytosin anaeroby - PNC s klindamycinem, možno přidat metronidazol - i během léčby nutno opakované odběry hemokultur (a to ještě 4 týdny po skončení léčby - může být relaps) 2. léčba komplikací - GN, mykotická aneurysmata , srdeční selhání 3. chirurgická léčba při destrukci chlopně s insuficiencí, u pohyblivých vegetací s risikem embolisace spočívá v odstranění infikované tkáně a rekonstrukci s použitím vlastních tkání pacienta (ne umělé náhrady) Profylaxe - u pac. s chlopenními vadami se před invazivními zákroky podáváme amoxicilin (3g 1h před a pak 0,5g 6h po)/klindamycin, při vysokém riziku + gentamycin; a všech fokálních inf.ložisek (stomatologie, ORL) Revmatická endokarditida - poststreptokokové autoimunitní syst.onemocnění indukované infekcí beta-hemolytickými streptokoky sk. A, je postižen endokard + myokard + perikard (= pankarditida) - patol.podklad: Aschoffův uzlík - perivaskulární reakce KO - většinou asymptomatický, jinak tichý sys/dias šelest, perikardiální třecí šelest s bolestmi na hrudí, extrasystoly (při myokarditidě), MiI Kritérié dle Jonesa: velké příznaky - karditis, polyartritis, chorea minor, erytema marginatum, podkož.uzlíky malé příznaky - ↑TT, FW, CRP, >PQ, artralgie Dg. - ECHO (MiI (80%) a nebo AoI (20%) chlopeň), nespec. známky zánětu; ASLO T - klid na lůžku, penicilin G 1,2 mil. i.m. /den na 10 dní, pak depotní forma; ASA, Prednison Marantická endokarditída - nemocní v termin.fázi (malig.)on., trombot.postižení chlopní - horečky, šelest, embolizace 20.b Dif.dg.bolesti v podbřišku Bolestivý syndrom pravého podbřišku (hypogastrium) - akutní apendicitida - nejčastější příčina - akutní gastroenteritida - vyšší teploty, dietní chyba v anamnéze, průjem, pocení - pravostranná renální kolika - typická bolest s vyzařováním podél močovodů do beder, stehna, ingvin - akutní cholecystitis - při nízkém uložení žlučníku, odlišíme od apendicitidy obvykle až USG - perforace gastroduod.vředu - bolest v pravém podbřišku - lymphadenitis mesenterialis, pravostranná adnexitida, GER, torze vaječníku - prudké bolesti vystřelují do křížové oblasti, Crohnova nemoc - typická anamnéza chronických průjmů - karcinom céka- spíše u starých, ulcerózní kolitida, zánět plic a pleuritida, mechanický ileus Bolestivý syndrom levého podbřišku (hypogastrium) - renální kolika - nejčastější příčina, vyzařování do beder, nucení na močení - ileus vyvolaný anulárním karcinomem sigmatu - hmatná rezistence, střídání průjmů a zácpy... - ulcerózní kolitida - průjmy, při perforaci může způsobit peritonitidu - divertikulitida sigmatu a colon descendens - čato u starých 20.c Zásady dg a th CMP CMP - iktus cerebri - mozková mrtvice; dle etio: ischemická 85% / hemoragická (apoplexie) 15% RF: věk, pohlaví, dědičnost, kouření, ↑TK, obezita, DM, ↑lipidy etio: obstruktivní - nějč. embolisace, akutní thrombosa (atherosklerotický plát, traumatické postižení tepny, radiační poškození); neobstruktivní hemodynamické příčiny (hypoperfuze, spazmus.), jiné etio - fibromuskulární dysplasie a disekce karotidy, elongace karotidy se zalomením (kinking) - zdroj embolů: - atherosklerosa (nitrohrudní nebo krční průběh tepen) - thrombosa plátů s periferní embolisací - L srdce (fibrilace síní, poinfarktové aneurysma LK, endokarditida) - lokalisace změn - v místě bifurkací a odstupů - karotické řečiště - bifurkace ACC v ACI a ACE - vertebrobasilární řečiště - odstup a. vertebralis z a. subclavia - nitrohrudní cévy - odstup hlavních kmenů z oblouku aorty Anatomie a fysiologie: - mozek je zásoben ze 4 tepen (aa. carotides internae, aa. vertebrales), kolaterální řečiště - Willisův okruh - mozek vyžaduje přísun kyslíku a glukosy (není žádné depositum) - normální perfuse je 50 - 60 ml/100 g mozkové tkáně/min - isch. ložisko má centrum malacie (nekrosa, ireversibilní), je obklopeno tzv. zónou penumbra (ischemický polostín - změny reversibilní, ovlivnitelné th) - regulace mozkové perfuse - závisí na PaCO2 (hypekapnie vede k vasodilataci - zlepšení průtoku mozkem, naopak hyperventilace s hypokapnií vede k vasokonstrikci - využití při mozkové hypertensi ke snižování ICH) KO mozkové ischémie: - neurologické příznaky - fokální poruchy motorické a sensitivní, - poruchy visu (amaurosis fugax - postupná ztráta s následní úpravou - embolie do a. ophthalmica), světloplachost, zrakové halucinace, poruchy řeči - afázie - pro ischemický iktus nejsou typické bezvědomí, amence, křeče, isolované vertigo Klasifikace: 1. stupeň - TIA (transitorní ischemická ataka) - příznaky odeznívají do 24 hod., „varovní signál" 2. stupeň - RIND (reverzibil.neurol.deficit - progredující isch. ataka s regresí) -odeznívají po 24 hod. 3. stupeň - progredující isch.ataka bez regrese - stroke in evolution - př.neodezní, stabilisují se po 24 hod. 4. stupeň - ukončená ischemická ataka - completed stroke s trvalým neurologickým deficitem Klinické vyšetření a diagnostika - anamnesa - neurologické příznaky (jaké, doba trvání) - často spíše od příbuzných, projevy ischemie HK - fyzikální vyšetření:- pulsace karotid, šelest nad karotidami, nad klíčkem, měření TK na končetinách - zobrazovací metody- UZ, AG, MRI, CT (ischémie, malacké - hypodenzita) Th: AKUTNÍ a) konzervativní: udržení vitálních funkcí (odstranění edému mozku - manitol, kortikoidy, řízená hyperventilace), snaha o reperfuzi - trombolytiká, normalizace TK, neuroprotektíva b) chirurgická - „v druhé době" - endarterektomie, PTA (perkut.translum.angioplastika), resekce a zkrácení tepny u kinkingu; bypassy nebo reinserce tepen. - indikace k endarterektomii karotidy (hemodynamický významná stenosa nad 70 %): - u asymptomatických významná stenosa (nad 70 % jednostranně nebo nad 50 % oboustranně) - tzv. profylaktická preventivní karotická chirurgie (pokud perOP riziko iktu nepřesáhne 3%) - po prodělaném iktu stenosa nad 70 % nebo nad 50 % s exulcerací plátu, od iktu je třeba zachovat odstup alespoň 5 týdnů, aby nedošlo ke krvácení do malatické tkáně - u akutního a rozvíjejícího se iktu jsou výsledky operací špatné POSTAKUTNÍ - RHB, preventivně ASA (ne u hemoragických a před trombolýzou), nneuroprotekce - euglykémie, normo (hypotermie), MgSO4 (blok Ca kanálu), nootropiká 21.a Myokarditídy a KMP Myokarditidy - zánět myokardu, intersticia a cév vyvolané infekcí nebo bakteriálními toxiny E - viry (50%) - coxackie B1-5 (velice nebezpečné), coxackie A a B, herpesvlry - bakterie - difterická (poškození difterickým toxinem), Borrelie burgdorferi, difterie, betahemolytické streptokoky, myokarditida při bakteriální endokarditidě (stafylokoky) - mykózy, protozoa - Trypanozoma cruzi (Chagasova nemoc) - neinfekční - revmatická horečka, kolagenózy, vaskulitídy, postradiační, idiopatická Fiedlerova myokarditida dle mechanismu vzniku - přímé působení, působení toxinu (difterie), imunologické mechanismy (revmatická horečka) KO - většinou asymtomatický nebo mírný průběh, vzácně fulminantní - únava, slabost, palpitace (extrasystoly, KT, AV blokáda) Dg. - A, SP, EKG (sinusová tachykardie, často extrasystoly, AV blokády při borelióze a difterii, prodloužení PQ u revmatické horečky, poškozeni vrstvy myokardu (deprese ST, oploštělé, až negativní T)), ECHO (perikard.výpotek, poruchy kinetiky), RTG hrudníku (známky srd.insuf.-dilatace stínu, plic.venostáza) scintigrafie se značenými antimyozinovými protilátkami, katetrizace s endomyokardíální biopsií LN - nespecif.známky zánětu, ↑ kardiomarkery (CK, CK-MB, troponin T a I), serologie + bakter.vyšetření K - srd.insuf., arytmie, dilatační kardiomyopatie (pozdní komplikace virové myokarditidy) T - kauzální - léčba revmatické horečky, boreliózy nebo difterie, antivirová terapie symptomatická - klid, profylaxe tromboembolie, léčba komplikací, dočasná mechanická náhrada srdce širokospektré ATB (amoxycilin) + NSPZL (ASA) + kortikoidy (prednison), transplantace srdce Kardiomyopatie = skup. chorob jejímž dominantním rysem je postiž vlastního srd. svalu typy KMP: 1.) dilatační - dilatace a systolická dysfunkce levé nebo obou komor, diagnosa per exclusionem 2.) hypertrofická - neadekvátní hypertrofie myokardu (hlavně přepážky) s diastol.dysfunkcí, familiární 3.) restrikční - těžká diastolická dysfunkce, především na podkladě amyloidosy 4.) arytmogenní dysplasie PK - progresivní KMP spočívající v nahražování svaloviny PK tukem a vazivem Dilatační kardiomyopatie - porucha systolické funkce LK s kardiomegalií a ↓ EF, později i diast.fce E - idiopatická - nejčastější (pravděpodobně po myokarditidě) - genet - mutace prot. cytoskeletu - medikamentózně - toxická (antracykliny, litium, fenothiaziny) - alkoholická (přímý tox.účinek, deficit thiaminu, toxicita aditiv; abstinence zastaví progresi), Pat: extentrická hypertrofie, tromby KO - progresivní insuf.LS (námahová dušnost, tachykardie), později globální insuf.(↑náplň krčních žil, hepatomegalie, otoky), arytm.(fibrilace síní, komorové extrasystoly), ortopnoe, dušnost, relat.insuf.chlopní Kompl. - embolie (ze srdce), náhlá srdeční smrt Dg. - A, SP, echo (často rel. mitrální insuf.), rtg (rozšířený srdeční stín = kardiomegalie), katetrizace TH: kauzální - abstinence, vysazení kardiotoxických léků, léčba infekce; symptomatická - léčba srdeční insuf. (ACEi + diuretikum + digitoxin, beta-blokátory), profylaxe tromboembolie (pokud EF < 40%), ICD (pokud komorové arytmie), transplantace srdce Hypertrofická kardiomyopatie - idiopatická asymetrická hypertrofie LK, hlavně v oblasti septa → až obstrukce výtokového traktu LK, nejčastější příčina úmrtí u mladých sportovců; tuhá nepoddajná komora brání normálnímu plnění → diastolická dysfunkce; E - asi 50% je AD, objevuje se mutace pro β-myosin Pat: koncentrická hypertrofie KO - většinou asymptomatický, dušnost, angina pectoris, maligní komorové arytmie, synkopy, event. náhlá srdeční smrt (arytmie), pozdně systolický vřetenovitý šelest (levý okraj sterna, hlavně při námaze) DD - hypertrofie levé komory při hypertenzi nebo aortální stenóze, thesaurasmozy Dg. - A, SP, - dynam obstr. výtok. traktu EKG (známky hypertrofie LK, obraz pseudoinfarktu s hlubokými Q a neg. T vlevo prekordiálně = známka hypertrofie septa), Echo (asymetrická hypertrofie septa), katetrizace (event. biopsie) Th: symptomatická - omezení fyz. námahy (riziko náhlé smrti), zákaz inotropik (digitalis, SM) a nitrátů!! podávání verapamilu/beta-blokátorů (↓frekvenci → prodlužují diastolu a zlepšují plnění LK), léčba FiS (antikoagulancia), ICD (nejúčinější prevence náhlé smrti), PTSAM (perkutánní transluminální ablace septálního myokardu), operace, transplantace Restriktivní kardiomyopatie - vzácná, porucha diastolické funkce LK (porucha plnění), ↓compliance; endokard je zesílený s tromby (embolizace), později fibrotizuje a omezuje tak plnění komor E - amyloidózy, sarkoidóza, hemochromatóza, glykogenózy (Gierkeho choroba) KO - námahová dušnost, ↑P (k udržení normálního výdeje), ↑náplň krčních žil s zvýrazněním v inspiriu (Kussmaulovo znamení), hepatomegalie, otoky DK, ascites DD - konstriktivní perikarditida, střádavé nemoci myokardu Dg. - viz předešlé T - diuretika, profylaxe tromboembolie, event. transplantace Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory - vzácná fibrolipomatózní degenerace myokardu PK s komorovými arytmiemi; AD dědičnost 3fáze: 1. Skrytá (jen PK→oběti nálhé smrti); 2. Zjevná → segmentální / globál.změny PK; 3. End-stage → biventrikulární (PK, LK) EKG - komor. tychykardie s LBBB morfologií, echo - dilatace a dysfunkce PK; NMR - rozhodující methoda pro diagnostiku arytomgenní dysplasie PK - odliší tukovou tkáň ve stěně PK; endomyokardiální biopsie th - farmakotherapie - empirická, antiarytmika, ablační techniky, ICD, srdeční transplantace Endokarditidy Postižení endokardu - neinfekční - endokarditis verrucosa rheumatica (při akutní revmatické horečce, konkr. revmatické karditidě), e.verrucosa simplex (ao./mit. chlopní při metastazujících karcinomech), endocarditis Liebman-Sacks (při SLE) - infekční - endocarditis maligna (akutní), endocarditis lenta (subakutní) - fibróza endokardu - velice vzácné, podobá se konstriktivní perikarditidě 71.b 21.b Dif.dg.anémií Anémie - koncentrace Hb pod:120 g/l u žen, 135 g/l u mužů - normální hodnoty v červeném KO: RBC (red blood count) ♂4,2 - 5,8 . 1012/l , ♀ 3,8- 5,2 . 1012/l MCV (mean corpuscular volume) - 80 - 96 fl (→↓mikrocytární, ↑makrocytární) MCH (mean concentration hemoglobin) - 26 - 32 pg/l (normo, ↓hypochromní) MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration - 31 - 35 % Hb ♂ 140 - 160 g/l , ♀ 120 - 150 g/l HTK ♂ 0,42 - 0,52 , ♀ 0,37 - 0,47 retikulocyty 5 - 10 ‰ Dg.postup: vyš.perif.krev (dle RBC, MCV - počet a velikost → mikro, makro, normocytární) → jiné krev.elementy (příp.pancytopénie)…NEJASNOSTI → KD klasifikace anemií 1.) ze↓tvorby erythrocytů - z nedostatku železa (sideropenická, sideroblastová) - z nedostatku vit. B12 (perniciosní) a kys. listové (megaloblastové anemie) - z nedostatku erythropoetinu (chronické renální selhání) - dřeňové útlumy (myelofibrosa, aplastická anemie, infiltrace dřeně metastasami...) 2.) ze ↑ destrukce erythrocytů (hemolytické anemie) - intrakorpuskulární - vrozené (poruchy membrány, enzymopathie, hemoglobinopathie), získané (PNH) - extrakorpuskulární - autoimunní, polékové, mechanické, toxická a osmotická hemolysa 3.) ze ztrát erythrocytů krvácením (posthemorhagické anemie): - akutní krvácení - normocytární normochromní + leukocytosa - chronické krvácení - mirkrocytární hypochromní (sideropenická) + ↓ HTK  Dif.dg.mikrocytární anemie 1.) sideropenická (↓Fe, ↓feritin) 2.) anemie chr. on. - ↑ ferritin jako protein akutní fáze, ↓Fe, ↓EPO (RI) 2.) thalasemie - ELFO hemoglobinu, ferritin a Fe jsou v normě léčba - léčit příčinu zvýšených ztrát (ošetřit zdroj krvácení) - podávání preparátů železa (p.o. 300 mg /d) - ↑Hg o 2g/l/den, nalačno, s vit. C, v podávání pokračovat ještě 3 - 4 měsíce po normalisaci hladiny Hb k doplnění zásob  Dif.dg.makrocytární anemie: 1. vyloučit deficit vit.B12: gastroskopie → atrof.gastritis ( = perniciózní anemie), malabsorpce, léky (metformin) 2. vyloučit deficit k.listové - hepatopatie, léky, gravidity, hemolýza… pokud vit.B12 a k.list.normální → vyšetření KD!! → kongenitální dyserytroblastická anemie (mladší), MDS, alkohol, léky, hepatopatie, tyreopatie, hemolys.anemie (retikulocytoza)  Dif.dg.normocytární anemie 1. akutní posthemoragická (pak mikrocytární) 2. anemie z chr.ch. (CHRI, ↓šž, Addison - pak mikrocytární) 3. Aplastická anémie - perif.krev - nejméně 2 kritériá - ret < 0,1%, nebo < 40 x 109/l, neutr.seg.< 0,5.109/l, trom <20.109 /l; KD - buněčnost k.dřeně < 30% normy, není fibróza a dysplazie, nejsou chrom.aberace Anémie se ↑ret: - korpuskul.hemolytická anémie, extrakorpusk.hemylytická, MDS, při akutním krvácení a infekci Dif.dg.pancytopenie: 1. pancytopenie s hypocelulární kost.dření (KD) : získaná aplastická anemie (CHT, záření, chloramfenikol, antiepileptiká, NSPZL) vrozená plast.anemie (Fanconiho a.) hypoplastická forma MDS (krvetvorba utlačená nádor.procesem) hypoplastická forma AML ( - II - ) lymfoproliferativní on. (hairy leukemia) infekce (TBC, Legionela), CMV, HIV, parvoviry hypofunkce ŠŽ 2. pancytopenie s normo / hypercelulární KD : a) primární postižení KD MDS AL (akutní promyelocytární leukemie) PNH myelofibróza b) sekundární postiž. KD SLE, sarkoidóza, infekce (TBC, brucelóza, sepse) 21.c Léčba akutní cholecystitídy Akutní cholecystitida - akutní zánět žlučníku, je častou NBP a) akutní kalkulózní E - téměř vždy obstrukce ductus cysticus konkrementem, blátem, vzácně nádorem PG -↑intralumi.tlaku→↓perfuze→infarzace stěny→uvoln.mediátorů. Ze začátku je zánět sterilní, pak osídlení bakter., RF je cholelithiaza, DM - bolest v pravém hypochondriu s propagací do pravé lopatky nebo interskapulární oblasti, trvá déle než hodinu, horečka (s leukocytózou, méně často s třesavkou), hmatná rezistence, ikterus (10%, při současném zaklínění konkrementu, poté i > transamináza a amyláza), hydrops; + Murphyho příznak - bolest se zhoršuje při nádechu K - infekce, empyém, perforace, peritonitida, biliární ileus, pankreatitída Dg. - RTG břicha (konkrementy), UZ (ztluštění stěny, konkrementy), krevní obraz (↑Le) T - klid na lůžku, led, analgetika (při mírné bolesti diclofenac/pethidin, při silné morfin + atropin), antibiotika (cefuroxim, při těžkém průběhu + metronidazol), doplnění tekutin operace (časná - do 72h) - při progresi onemocnění bez reakce na léčbu, empyém… odložená po 6t (3.-10.den je nejhorší) b) akalkulózní cholecystitida - fulminantní průběh!! často u hladových, v sepsi, posttraumat.a postOP stavy, více muži PG: kombinace ischemie žl.stěny (vaskulitis, embolie) s infekcí (E.coli) Th: urg.cholecystectomie, drenáž a ATB 22.a Choroby perikardu 1.) perikarditidy 2.) perikardiální výpotek, hemoperikard a jejich důsledky (tamponáda srdeční) 3.) nádory perikardu (nejčastěji metastasy ca prsu a plic, projeví se jako maligní výpotek) perikarditidy záněty perikardu etiologie infekční (bakterie, viry, plísně, tbc), autoimunní (febris rheumatica, SLE), postradiační, uremické, při maligním onemocnění, myxedemu, nad infaktovým ložiskem (Dresslerův syndrom) a perikardiotomickou jizvou pathologicko-anatomicky (a klinicky) se rozeznává: 1.) suchá perikarditida (pericarditis sicca) - třecí šelest (fibrinové nálety), ostrá bolest na hrudi, EKG změny (zpočátku elevace ST, později se normalisují a dochází k inversi vln T; změny ve většině svodů) 2.) exsudativní (serosní, sangvinolentní, hnisavý výpotek) - vymizí šelest a bolesti, mohou být příznaky útlaku až tamponády srdeční, na EKG snížení voltáže, hlavní diagnostika ECHO a dg. punkce konstriktivní - perikard je rigidní, brání plnění srdce krví, klinicky známky městnání (dušnost, ↑ náplň krčních žil, otoky DK, hepatomegalie, ascites, nechutenství a hubnutí), tachykardie Akutní perikarditida E - infekční (viry ), imunologicky navozená (revmatická horečka, SLE, Dresslerův sy (do 1-6 týdnů po IM nebo chirurgickém zákroku, může být horečka, zvýšené zánětlivé markery)), pericarditis epistenocardiaca (do 1 týdne po IM), při urémii, po úraze, nádorová, postradiační KO: - suchá pericarditida (sicca, nejč. při IM/urémii) - píchavá bolest za sternem zesilující se vleže, při hlubokém nádechu a při kašli, třecí šelest (při dolním sternu při výdechu a v předklonu) - exsudativní pericarditida (exsudativa, nejč. pň vir./rev. h./tbc) - oslabené srdeční ozvy a vymizet třecí šelest Kompl. - srdeční tamponáda (při rychlém vytvoření výpotku - ↑CVT, ↓TK, ↑P, dušnost, šok) Dg. -A, SP, EKG (elevace ST , není patologický kmit Q), ECHO (nad 20ml výpotku), RTG (nad 250ml) Th: kauzální - léčba infekce , revmatické horečky, při alergické perikarditídě kortikoidy, při urémii dialýza symptomatická - analgetická NSA (ibuprofen 3 krát 400mg) pokud do 48h nenastane účinek → kortikoidy, při idiopatické perikarditídě ter. pokus s kolchicinem, odlehčující punkce Chronická (konstriktivní) perikarditida - jizevnaté změny po proběhlé akutní perikarditídě, částečně srostlý a kalcifikovaný svraštělý perikard omezuje diastolické plnění komor a způsobuje tak městnáni E - nejčastěji tbc, jinak po ak.perikarditidě KO: - pravostranné městnání - ↑ CVP, Kussmaulův příznak (paradoxní ↑ tlaku v krčních žilách pň hlubokém nádechu), hepatomegalie (někdy s ascitem), edémy - ↓SV - slabost, námahová dusnost, někdy pulsus paradoxus (pokles TK při nádechu o více než 10 mmHg) Dg. -A, SP (poslech- časné diastolické klapnutí když rychle rozvíjející se komory narazí na tuhý perikard), EKG (nízká voltáž, negativní T, někdy fibrilace síní), ECHO, rtg hrudníku (skořápkovité ohraničení srdce kalcifikovaným perikardem) T - dekortikace srdce, perikardektomie Perikardiální výpotek - nahromadění těkutiny v perikard.dutině; rychle / pomalu (až do 2l bez kliniky!) Etio: transsudace (městnavé srdeční selhání, urémie), exsudace (serózní u virové, purulentní u bakteriální), krvácení, hypotyreózy - transudát - nezánětlivý - šh do 1015, CB do 30g/l KO - obrazem perikarditídy nebo tamponády srdeční, při rozsáhlejším výpotku rozšířené poklepové ztemnění a srdeční ozvy se stávají tichými Dg. ECHO -dle velikosti anechogení zóny (výpotek) určíme i přibližné množství výpotku RTG - nad 250 ml, rozšíření srdečního stínu bez známek plicní venostázy ukazuje na výpotek EKG - difuzní snížení voltáže kmitů Srdeční tamponáda - rychlé nahromadění tekutiny (stačí i 20ml) v perikardu → ↑perikardiální tlak - dosáhne-li tlak v perikardové dutině hodnot vyšších než je diastolický tlak v PK, dojde k omezení diastolic- kého plnění komor (preload) - sníží se MSV a dochází k poruchám perfuse orgánů - šok (obstruktivního typu) KO - Beckova trias - ↑P, dušnost, cyanosa (↓TK, ↑ náplň krčních žil - Kussmaulovo znamení, oslabení ozev) pulsus paradoxus (↓ TK v inspiriu) Dg. ECHO - diastolický kolaps obou síní, diastolický kolaps pravé komory, zvětšení pravé komory v inspiriu a současné zmenšení komory levé => pulsus paradoxus Th: akutní punkce perikardu (skrze Larreyovu štěrbinu - jehlu zavádět vlevo těsně u proc. xiphoideus, hrot směřuje k dolnímu úhlu P lopatky pod úhlem 45o, během zavádění jehly aspirovat, popř. napojit jehlu na EKG svod), odsát krev a pak provést thorakotomii s ošetřením zdroje krvácení 22.b Dif.dg.Pancytopenie pancytopenie - ↓ všech krevných bb. (ery, leu, trom) 1. pancytopenie s hypocelulární kost.dření (KD) : získaná aplastická anemie (CHT, záření, chloramfenikol, antiepileptiká, NSPZL) vrozená plast.anemie (Fanconiho a.) hypoplastická forma MDS (krvetvorba utlačená nádor.procesem) hypoplastická forma AML ( - II - ) lymfoproliferativní on. (hairy leukemia) infekce (TBC, Legionela), CMV, HIV, parvoviry hypofunkce ŠŽ 2. pancytopenie s normo / hypercelulární KD : a) primární postižení KD MDS AL (akutní promyelocytární leukemie) PNH myelofibróza b) sekundární postiž. KD SLE, sarkoidóza, infekce (TBC, brucelóza, sepse) 22.c Léčba akutní cholecystitídy Akutní cholecystitida - akutní zánět žlučníku, je častou NBP a) akutní kalkulózní E - téměř vždy obstrukce ductus cysticus konkrementem, blátem, vzácně nádorem PG -↑intralumi.tlaku→↓perfuze→infarzace stěny→uvoln.mediátorů. Ze začátku je zánět sterilní, pak osídlení bakter., RF je cholelithiaza, DM - bolest v pravém hypochondriu s propagací do pravé lopatky nebo interskapulární oblasti, trvá déle než hodinu, horečka (s leukocytózou, méně často s třesavkou), hmatná rezistence, ikterus (10%, při současném zaklínění konkrementu, poté i > transamináza a amyláza), hydrops; + Murphyho příznak - bolest se zhoršuje při nádechu K - infekce, empyém, perforace, peritonitida, biliární ileus, pankreatitída Dg. - RTG břicha (konkrementy), UZ (ztluštění stěny, konkrementy), krevní obraz (↑Le) T - klid na lůžku, led, analgetika (při mírné bolesti diclofenac/pethidin, při silné morfin + atropin), antibiotika (cefuroxim, při těžkém průběhu + metronidazol), doplnění tekutin operace (časná - do 72h) - při progresi onemocnění bez reakce na léčbu, empyém… odložená po 6t (3.-10.den je nejhorší) b) akalkulózní cholecystitida - fulminantní průběh!! často u hladových, v sepsi, posttraumat.a postOP stavy, více muži PG: kombinace ischemie žl.stěny (vaskulitis, embolie) s infekcí (E.coli) Th: urg.cholecystectomie, drenáž a ATB 23.a Získané vady mitrálního a trikuspidálního ústí Mitrální stenóza a regurgitace  Mitrální stenóza E - téměř vždy porevmatická, cípy chlopně srůstají v komisurách az mitrálního ůstí zbývá jen centrální otvor, normální mitrální ůstí 4-6 cm2, závažné hemodynamické důsledky pod 1 cm2, gradient nad 12mmHg PG - mitrálni stenóza → tlaková zátěž levé síně → městnání v plicích (post kapilární plicní hypertenze) → tlaková zátěž pravé komory s excentrickou hypertrofií → trikuspidální insuf. z dilatace anulus fibrosus (trikuspidalizace mitrální stenózy) → městnání v syst. oběhu KO - fibrilace síní (z dilatace LS, ↓SV o 25%, riziko tvorby trombů s embolizací), plicní hypertenze (námahová dušnost, noční kašel, ev. hemoptýza z ruptury rozšířených cév bronchiální sliznice při plicní hypertenzi), pravostranná srd. insuf. (↑ náplň krč. žil, hepatomegalie, otoky), ↓SV (slabost, periferní cyanóza + facies mitralis (začervenalé tváře s venektáziemi na nápadně bledém obličeji s cyanózou rtů) Kompl. - fibrilace síní, embolie (nejčastěji CNS), endokarditida, edém plic Dg. auskultace - mitrální trojzvuk = akcentace 1. ozvy (uzávěr změněné mitralis - tupý zvuk), normální II. ozva, v diastole slyšitelné otevření chopní (nejlépe je slyšet na levém boku vleže) EKG - P mitrale (projev hypertrofie a dilatace LS, dvouvrcholové P v II. svodu > 0,11 s), fibrilace síní, Sokolovův index > 10,5 mm (projev hypertrofie PK) RTG hrudníku (trojůhelníkový srdeční stín, známky plicní venostázy) ECHO (planimetricky změří plochu mitrálního ústí, jícnovou sondou průkaz trombu v levém oušku) katetrizace (tlakový gradient mezi levou síní a levou komorou - měřeno transseptálně, nebo v zaklínění) DD - mitrálni insuf. (je zvětšená levá komora), myxom levé síně, defekt mezisíňového septa, plicní hypertenze jiného původu T - konzervativní (jako příprava na chir.výkon,nebo v terminálním stádiu) - diuretika (srd. insuf., ACEi neúčinkují), antikoagulancia (profylaxe tromboembolie), antibiotika (profylaxe endokarditídy) - katetrizace - valvuloplastika balónkovým katétrem (přes venózní řečiště → PS → transseptálně → LS a tam se balónek v mitrálním ústí nafoukne a srostlé cípy roztrhne) - operace - otevřená mitrální komisurektomie, plastika nebo náhrada chlopně  Mitrální insuficience - jejím důsledkem je mitrální regurgitace, příčiny: abnormality cípů, abnormality Mi prstence, abnormality šlašinek, abnormality papilárních svalů E - porevmatická, po endokarditidě (destrukcí), prolaps mitrálni ch - u Marfanova syndromu, osteogenesis imperfekta; relat. insuf. při dilataci levé komory (hypertenze, Ao I), IM s nekrózou papilárního svalu PG - MiI → během systoly se krev vrací z komory do síně → objemové přetížení LS+LK (do té jde jak krev z oběhu, tak krev do síně regurgitovaná) → dilatace LS + excentrická hypertrofie a současná dilatace LK - na rozdíl od mitrální stenózy stoupá tlak v levé síni až po dekompenzaci levé komory → plicní hypertenze → hypertrofie pravé komory KO- akutní - rychlá dekompenzace levé komory + edém plic, ev. kardiogenní šok - chronická - velice dlouho asymptomatický průběh (zrádné), až později při dekompenzaci levé komory obraz podobný mitrální stenóze Dg. - askultace - oslabení 1. ozvy (často je slyšet 3. ozva (plnící)), systolický šelest nasedající na 1. ozvu (max. nad hrotem s propagací do axily); při prolapsu chlopně bývá šelest slyšet pouze v druhé polovině systoly a často mu předchází mezosystolické klapnutí (click), městnání na plicích (chrůpky), známky P selhání EKG - P mitrale, fibrilace síní, hypertrofíe levé komory RTG hrudníku (zvětšení stínu srdce doleva, možná kalcifikace v chlopni) ECHO, katetrizace T - konzervativní - ACEI, PP nitráty, kardiotonika, IABK - operace - valvuloplastika / náhrada chlopně (doživotní antikoagulační léčba a ATB profylaxe endokarditidy)  Prolaps mitrálni chlopně - vyklenutí zadního nebo obou cípů Mi chlopně do levé síně v průběhu systoly E - vrozená vada (porucha tvorby pojiva, degenerace chlopní, až u 90% pacientů s Marfanovým sy), získaná vada (po IM z ruptury šlašinek apod.) KO - většinou asymptomatický, vzácně bolest na hrudi Kompl - embolizace, endokarditida, velice vzácně maligní arytmie Dg. - askultace (mezosystolický klik na hrotě), EKG (normální), ECHO T - jen při obtížích  Trikuspidální stenosa (normální plocha trikuspidálního ústí je nad 7 cm2) etiologie: vzácná, porevmat., karcinoidový sy., Grawitz tu pathogenese: ↑ tlaků v PS a dutých žilách, fibrilace PS, ↓ MSV příznaky: únavnost (↓ MSV), dušnost a hemoptysa (embolisace do plic u fibrilace PS), známky P selhávání (otoky, hepatomegalie, ascites), diastolický šelest nad dolním sternem diagnostika: EKG (fibrilace síní, P pulmonale), ECHOkardiografie léčba (bez náhrad chlopně - vysoké risiko thrombos), balonková valvuloplastika, komisurotomie trikuspidální regurgitace - etiologie: nejčastěji sekundární při dilataci PK (trikuspidalizace mitr.vady), IE (narkomani, katetrisace) pathogenese: regurgitace krve z PK - LS dilatuje - městnavé srdeční selhání, fibrilace síní příznaky: otoky DK, ascites, hepatomegalie se systolickou pulsací, hepatojugulárním refluxem, nad dolním sternem systolický šelest s propagací do jater diagnostika: EKG, ECHOkardiografie, RTG, katetrisace (tlak v plicnici) léčba:řešení primární pathologie (většinou mitrální) anuloplastika Carpentierovým prstencem (zmenšení obvodu anulu) vzácně náhrada chlopně - přednostně biologické náhrady 23.b Poruchy vodní a elektrolytové rovnováhy CTV (60%) - intracelulární tekutina (ICT) - 40% CTH - extracelulární tekutina (ECT) - 20% CTH - intersticiální tekutina (IST) - 10-15% CTH - intreavazální tekutina (IVT) - 3,5-5% CTH - transcelulární tekutina - CSF, kloubní likvor, tekutina v GIT... - tekutiny ve třetím prostoru - patologické osm séra 285 +/- 10 mmol/kg (2xNa + urea+Glc) - ↓osm (málo solutů) - dehydratace - stav ztrát Na a vody, pro ↑ztráty Na, ↓příjem Na, nebo kombinací - KO dehydratace: 1.lehká (pokles hm.do 5%)-↓turgor, suché sliznice, 2.středně těžká (5-10% pokles hm.), 3. závažná dehydratace (10-15% pokles) - halonované oči, 4.těžká dehydratace (nad 15%)- cirkulač.šok Lab - ↑ urea, kreat.,Htk , Typy: izonatremická, hyponatremická, hypernatremická - hyperhydratace - zvýš.objemu ECT→edémy ---------------------------------------- +++ Na+ norma: 135-145mmol/l, ECT iont Regulace natrémie: aldosteron, kortisol, ADH , ANP, osmotická diuréza, diluce plasmy ADH - jeho hladina se zvýší při hypovolémii a nebo hyperosmolalitě plazmy→ zvýšené resorpci vody v tubulech a hypernatrémie se postupně upraví Hypernatrémie - nad 145 mmol/l (→IC dehydratace) - ↑ příjem potravou/infuzí při nedostatečné fci ledvin, iatrogenní (korekce MAc HCO3), otrava jedlou sodou, - hyperaldosteronismus - primární - Connův sy, sekundární - příčinou je kompenzatorní retence NaCl a vody u nefrotického sy, jaterní cirhózy, pravostranném srdečním selhání - insuficience ledvin; dehydratace - ↓příjem tekutin, diabetes insip.,↑ pocení, ztráty v GIT (průjmy, zvracení) KO - IC dehydratace (většinou), příznaky CNS (iritabilita, slabost, letargie), žíznivost (potlačena při nauzei), často mírná ↑Glc a ↓Ca , ↑↑↑ECT (voda vystupuje z bb.,aby naředila ↑Na)→ plicní edém Kompl.: nitrolební krvácení - voda uniká z bb (dehydratace mozku)→riziko zpřetrhání přemosťujících cév edém mozku- komplikace léčby, kdy došlo k příliš rychlému snížení sérového Na+ T - rehydratace - hladinu sér.Na+ snižovat max.rychlostí 2 mmol/hod (úprava za 36 hod - tak dlouho, jako vzniká), musí se pravidelně monitorovat natrémie - při vědomí - úprava p.os. roztokem, jinak FR1/1, akutní - Furosemid, dialýza, hemodialýza Hyponatrémie - pod 135 mmol/l (→edém) - osmotická diuréza, nedostatek mineralokortikoidů, ztráty tekutin z GIT, profúzní pocení, vypuštění ascitu, CF, hrazení deficitu tekutin čistou vodou 1.hypovolemická hyponatrémie - ze zvýšených ztrát Na+ a vody (z renálních (↑Na+ v moči, osmotická diuréza, otrava diuretiky, poškození tubulů) nebo nerenálních (↓Na+ v moči, průjem, zvracení, výpotky, popáleniny) 2.euvolemická hyponatrémie - pacient má většinou hypervolémii s mírnou ↓Na, příčinou je nejčastěji SIADH (↑sekrece ADH) → hromadí se voda a tím se „zředí" koncentrace Na+ ), deficit glukokortikoidů a ↓šž 3.hypervolemická hyponatrémie - v těle se hromadí voda i Na+, příčinou může být renální selhání (porucha vylučování vody a Na+) nebo srdeční selhání, hypoalbuminémie při cirhóze, nefrotickém sy. KO - vznik hypoosmolality plazmy z poklesu Na+, ECT má nižší osmolalitu než ICT →voda do bb → zvětšení buněk → příznaky z otoku mozku (nauzea, zvracení, anorexie, zmatenost, letargie, epi.záchvaty, hypotermie a Cheyne-Stokesovo dýchání), sv.křeče, dále ↑Htk, CB, oběhové selhání (koluje málo tekutiny→ centralizace oběhu) → pokles GF→ oligo/anurie Kompl. - centrální pontinní myelinolýza (při příliš rychlé léčebné korekci hyponatrémie) Th - natrémii zvyšovat max.1 mmol/hod aplikací NaCl v inf.(úprava za 24h) - NE hypertonické!!, - při CNS příznacích 3% NaCl v infuzi 4-6 ml/kg do dosažení natrémie 130 mmol/l - výpočet deficitu Na: potřeba Na = 130 - aktual.Na x těl.hmotnost (kg) x 0,6 ---------------------------------------------- +++ K+ norma: 3,5-4,5 (5,5) mmol/l, ICT iont Regulace kalémie - exkreci K+ v ledvinách ovlivňuje příjem K+, ALD,ABR (↓pH→↑K, při ↑pH→↓K) Hyperkalémie - nad 5,5 mmol/l P - porucha fce ledvin (selhání x tubuly), hypokortikalismus, diuretika šetřící K+ ↑ příjem -při rychlém podání K+ i.v. nebo při poruchách exkrece K+ v ledvinách diluční hyperkalémie( přesun K+z bb. do ECT - při acidóze (výměna H+ za K+ v bb), ↑destrukci bb(rozpad TU, crush syndrom), nedostatek inzulinu, léky (β-blokátory, sukcinylcholin), porucha exkrece K+ v ledvinách - ARI, ↓ ALD; pseudohyperkalémie - nesprávný odběr, ↑ K+ při hemolýze ery, KO - změny membr. potenciálu→↑excitability→"depolarizační blokáda" →zástava v diastole - prodloužení intevalu P-R, hrotnaté T, oploštění vlny P a prodloužení QRS → asystoli až fibrilaci komor ostatní - někdy parestezie, svalová slabost, záškuby, únava, tinitus T - prevence arytmií - membrán.účinky (bikarbonát sodný), přesun K+ do bb. (insulin s glukózou, β-SM, alkalizace NaHCO3), ↑vylučováním K+ (kličková diuretika, dialýza - indikace na 6mmol/l ) Hypokalémie - pod 3,5 mmol/l P - průjmy, drény, malnutrice, (alkoholici), transcelul.přesun (alkalóza), rychlá úprava ↑glc inzulinem (K+ jde do bb), ↑ dávky β-mimetik (K+ jde do bb, při léčbě astmatu), adrenalin, aldosteron, dlouhodobá acidémie, otrava diuretiky, tubulární nekróza, ↑aldosteron KO - nejcitlivější na hypokalémii jsou srdce a kosterní svaly kardiální - oploštění vlny T, deprese úseku ST,vyšší riziko SV a KT a AV blokády neuromuskulární - únava, křeče, při kalémii < 2,5 mmol/l až paralýza (začíná na nohou, pokračuje na ruce, může dojít až k paralýze dýchacích svalů), zácpa (při kalémii < 2,5 mmol/l až paralytický ileus), retence moči, metabolické - ↓ tvorba, ↓citlivost tkání na inzulin, poruchy růstu, renální - kaliopenická nefropatie endokrinní - snižuje se aldosteron,inz, stoupá renin T - aplikace K+ p.os. je bezpečnější, při i.v. podání KCl rychlost 0,5-1,0 mmol/kg/hod (max.40 mmol/l) -------------------------------------------- +++ C l - norma: 95-105 mmol/l, hypoCl→MAl, hyperCl→ Mac -------------------------------------------- +++Vápník 2,1-2,75mmol/l (iCa 1-1,4) - v kostech 99,5% (1,6kg)- nesměnitelný pool, 0,5% směnitelný pool (v plazmě -v ionizované a vázané formě) - podíl iCa závisí na pH → ↑pH →↓iCa - Ca ↑ PTH a ↓ kalcitonín HYPERKALCÉMIE = ↑nad 2,75 mmol/l E : ↑PTH, Pagetova choroba, osteoporóza z inaktivity, intoxikace vit.D; humorální ↑Ca (TU) - resorpce kosti osteoklasty (aktivované TU půdovky), hematologická ↑Ca (osteoklasty stim.cytokiny z myelomu, lymfomu) KO : nenápadné př., polyurie, anorexie, dehydratace, zácpa, emoční labilita, psychické změny, ↓P, ↑TK → hyperkalcemická krize (zástava v systole) Dg.: na EKG ↓ ST, zkrácený QT interval; ↑ vylučování Ca2+do moči (nefrolithiáza) T : hydratace (3 l denně) → pak diuretika, glukokortikoidy - při hematol.TU; cytostatika ↓Ca (galiumnitrát) - při hrozící hyperkalcemické krizi - kalcitonin - rychlý, ale krátkodobý účinek bisfosfonáty - inh.aktivované osteoklasty (klodronát, pamidronát) terapeuticky rezistentní hyperkalcémie s Ca2+ > 3 mmol/l - indikace k hemodialýze HYPOKALCÉMIE - ↓ 2,5 mmol/l E : ↓PTH, ↓vit.D, malabsorpce, alkalóza, RI, akutní pankreatitída, osteoplastické MTS KO : latentní nebo manifestní tetanie; chvění prst a rtů, + Chvostkův a Trousseaův příznak, svalové křeče, obstipace střídané průjmy; laryngyspazmus; závratě, migrény, paroxysmy↑P, angina pectoris u chronické formy - trofické změny kožní, padání vlasů, poruchy nehtů a zubů LN : ↓ Ca2+ v séru, na EKG prodloužené ST a QT, duplety, triplety a multiplety Th : léčba základního on.,10-20 ml 10% Ca gluconicum 23.c Principy léčby otylosti Otylost- Obezita - nemoc, charakterizovaná zmnožením tuk.tk.v důsledku pozitivní energetické bilance (↑ lipogeneze nad lipolýzou) - tuková tkáň reaguje na pozitivní energetickou bilanci jednak zvětšovaním tukových buněk (hypertrofií), jednak zmnožovaním tukových buněk (hyperplazií) - v ČR 60% dospelé populace - obezita - podíl tuku na tělesné hmotnosti u mužů > 20%, u žen > 30% (BMI > 30) - patří mezi 3 hlavní ovlivnitelné RF civilizačních onemocnění a úmrtí (kouření, alkoholismus, obezita) 3 fce tuk.tkáně: 1. zásoba energie 2.mech.ochrana 3. tepelný izolátor; + 4. produkce Adipokinů = leptin (↓hlad), adispin (↑chuť), adiponectin (↑INZcitlivost,, chráni endotel), LL (lipolýza), MK (toxicita pro βbb.), TNF α (zánět), ATG (↑TK) Etio: primární - genet. faktory (chuťová preference tuků a sladkého, rezistence hypotalam.rc na leptin→↑chuť k jídlu, přejídání, nedostatečná fyzická aktivita, psych. faktory (únik od stresu jídlem, jídlo jako odměna) sekundární - endokrin. onemocnění (m. Cushing, hypotyreóza, inzulinom, hypopituitarismus, ↓ testosteronu u mužů), onemocnění CNS (nádory hypofýzy,HY), iatrogenní (léky : PAD, tyreostatika, kortikoidy, β-bl., Li) KO - ↓ výkonnost event. námahová dušnost, bolesti kloubů / páteře, ↑pocení, pocit méněcennosti Kompl. - mechanické (úrazy, bolesti zad, spánk.apnoe, hypertrofie srdce, otoky, artrozy, GER…) - metabolické (X-sy., neplodnost, ICHS, ↑TU - endometria, cervixu, prsu, kolorektální), cholelithiáza) - jiné (edémy, horší hojení ran, častější výskyt kýl a úrazů) metabolický sy = Reavenův sy = syndrom X - abdominální obezita (pas nad 94 muži, 80 ženy; +8), ↑TK, dyslipoproteinémie (> TGL, < HDL), porucha glukózové tolerance,↑INZ Dg. :anamnéza (jídelní zvyklosti, pohybová aktivita) BMI = kg/ (výška v m)2, norma: 18,5-25; obezita = BMI > 30 (I.st.do 35, II.do 40, III.nad 40) WHR (waist to hip ratio)-u žen > 0,85, u mužů > 1 =androidní (viscerální);u žen < 0,85, u mužů<1 =gynoidní typ antropometrie - měření tloušťky 10 kožních řas podle Pařízkové (kaliperem podle Besta) bioelektrická impedance - BIA - měří odpor těla, ktéré klade průchodu proudu s ↓ intenzitou a ↑ frekvencí laboratorní vyšetření : glykémie nalačno, celkový cholesterol, HDL, TAG, urikémie, bilirubin, ALT, GMT, ALP, urea, kreatinin, moč chemicky, mikroskopicky, EKG, sérový inzulín Th: při BMI > 30 (u zdravého pohyb), pokud zhoršuje průběh zákl.onemocnění (komplexní redukční terapie) ↓ energetického příjmu, pohybová aktivita, behaviorální terapie, farmakoterapie, chirurgická intervence dietní terapie- ↓příjem tuků pod 30% , tuky nahrazujeme sacharidy, případně bílkovinami - dieta s pestrou stravou s redukcí kalorií nejdřív na 6000 , pak až na 1000-1200 kcal/den terapie hladovkami - NE, časté NÚ (negativní dusíková bilance, deplece K+, Mg2+, esenciálních AMK) cvičení - 30min/3x týdnně; psychoterapie farmakoterapie anorexika - katecholaminergní (adipex retard), anorexika - serotoninergní (Ser ↓sy.neuropeptidu Y- ↓signál hladu), anorexika - serotoninergní a katecholaminergní (sibutramin - ↓zpět.vychytávání Ser a NA) termogenní tarmaky - Elsinorské prášky léky ovlivňující vstřebávání tuků ve střevě (Orlistat, Xenical) - inhibitor lipáz, ↓ vstřebávání tuků antidepresíva III. (Bupropion); nové - antag.kanabinoid.rc., antagonista CCK, angiostatické faktory (vazba na prohibitin - ↓ angiogenezi v tuk.tk.) chirurgická terapie (= bariatrická chirurgie) bandáž žaludku, maabsorpční - billopankreatická diverze, jejunoileoanastomoza liposukce, lipektomie - kosmetické operace, neléčí obezitu 24.a Získané vady aortál.ústí Aortální stenóza - nejčastěji porevmatická (srůst, fibróza, ztluštění, kalcifikace) (často + aort.insuf.) nebo degenerativní, vzácněji vrozená (bikuspidální chlopeň); normální plocha aortálního ústí je 2-3cm2 a vážná vada je pod 1cm2; gradient pod 50 PG - aortální stenóza → tlaková zátěž LK → koncentrická hypertrofie → ↓compliance komory → ↑EDP - koronámí insuficience - příčinou je ↑potřeba 02, ↓perfúze koronárních arteril, prodloužená difúzní dráha pro krev myokardem (hypertrofie) KO - velice dlouho asymptomatický, pří příznacích se již jedná o stenózu vyššího stupně - námahová dušnost, angina pectoris, závratě/synkopy, rychlá únavnost, nízký sTK (pulsus parvus et tardus = pulzová vlna o nízké amplitudě a s pomalým průběhem) K - synkopa, náhlá srdeční smrt (i u asymptomatických), levostranná srd. insuf., maligní arytmie (20% úmrtí) Dg. - auskultace (vsedě v předklonu) - systolický šelest v 2. mž parastenálně Dx s propagací do karotid, ev. ejekční klik, rozštěp 2. ozvy (závislý na dýcháni), pulsus parvus-tardus (zvolna nastupující tepová vlna s malou amplitudou), ↓ systolicko-diastolický rozdíl TK, oslabená Ao komponenta II. ozvy, systolický vír nad aortou a zvedavý úder srdečního hrotu EKG - známky hypertrofie levého srdce (Sokolovův index = S ve V1 + R ve V6 > 35 mm), neg.vlny T RTG hrudníku - normálně velké srdce (dilatace až termínálně), poststenotická dilatace ascendentní aorty, katetrizace- transvalvulární gradient (rozdíl tlaků mezi aortou a LK): retrográdně, transseptálně (přes for. ovale - buď je průchozí nebo se propíchne katetrem), stanovení SV: barvivová diluce, thermodiluce - použití Swan-Ganzova katetru; ECHO - morfologii chlopně, zhodnotit gradient i MSV, výpočet plochy Th: konzervativní - léčba insuf. (diuretika, KI ACEi !! - riziko hypoperfúze mozku), profylaxe endokarditidy operace - balónková valvulopastika (děti s vrozenou vadou), náhrada chlopně Aortální insuficience - důsledkem je aortální regurgitace, příčiny: 1.) ruptura cípů nebo jejich úponů 2.) postižení cípů pathologickým procesem 3.) relativní nedomykavost při dilataci kořene aorty - akutní forma je u disekce aorty a destrukce chlopně při IE pathofysiologie a důsledky AI - tzv.regurgitační frakce (objem, který se v diastole vrací chlopní do LK) vede k objemovému přetížení LK: 1.) dilatace LK (excentrická hypertrofie) - systolická dysfunkce 2.) zvýšení plnících tlaků LK - diastolická dysfunkce 3.) snížení periferní resistence Etio: valvulární etio - porevmatická, endokarditidě (perforace cípů), endokarditis, SLE, RA Ao etio - po traumatu, aneuryzmatu, syfylitická aortitida, Marfan, Bechtěrev - vzniká buď poškozením aortálních cípů nebo dilatací aortálního kořene KO - velký tepový objem (> sTK), porucha uzávěru chlopně (< dTK, až neměřitelný) (rychlý s vysokou amplitudou = Corriganův puls = pulsus altus et celer, stačí pro diagnózu, kterou šelest pouze potvrdí), příznaky z objemné pulzové vlny (dunění v hlavně při pulzové vlně, viditelná pulzace karotid, viditelná kapilární pulzace pň stlačení nehtového lůžka = Quinckeho příznak, pokyvování hlavy synchronní s pulzem = Mussetův příznak), rychlá únavnost, palpitace, při dekompenzaci angina pectoris+známky insuf.Lsrdce Dg. askultace (vsedě v předklonu) - dlastolický dekreščendový šelest nad basí srdeční → do hrotu, systolický nad aortou (průtokový), šelest Austina Flinta (regurgitační proud proti přednímu cípu mitralis) EKG - známky hypertrofie levé komory (Sokolovův index), není negativizace vlny T (až v terminálním stádiu) RTG hrudníku - velká doleva se vyklenující LK, dilatace a elongace asc. aorty, Ao knoflík,ECHO, katetrizace Th: 1.) asymptomatičtí pacienti - omezení fysické aktivity, farmakotherapie (vasodilatátory), sledování na ECHO 2.) symptomatičtí pacienti - chirurgická léčba (EF pod 50%, EDV nad 70ml) 3.) nejasné symptomy - zátěžový test - u akutní AI se v první pomoci podávají nitráty a kardiotonika, IABK je KI!!! (↑ diastolického tlaku v aortě) 24.b Dif.dg.uzlin.sy. - bývá náhodný nález u nemocného vyšetřovaného z různých důvodů - lymfadenomegalie je častým příznakem řady závažných onemocnění a proto zasluhuje ↑ pozornost - fyzikálním vyš.postihneme jen povrchové uzliny PG - proliferací lymf.bb. v LU jako reakce na Ag, maligní transformací lymfoidních bb., infiltrací materiálem transportovaným mízními cévami E - Infekční choroby , Virové (mononukleóza - krčné LU, infekční hepatitida, herpetické inf.,adenovirové inf.,HIV, rubeola - nuchální); Bakteriální (pyogenní inf., TBC, syfilis - zvětšení po horečnaté epizodě, uzliny měkké, mírně citlivé nebo nebolestivé; bolestivé jsou u lokálního zánětu), Myotické (aktinomykóza), Protozoární (toxoplazma), Parazitární -filarióza), Imunologické poruchy (RA, SLE, dermatomyozitida, Wegenerova, Sjogrenův sy, přecitlivělost na léky (phenytoin, carbamazepin), Nádory (Hematologické (ALL, CLL, Hodgkin, nehodgk.,lymfomy, amyloidóza)- uzliny jsou nebolestivé, měkké; MTS (ca prsu → axila, ca ORL, šž→ krční, ca žaludku → Virchowova uzlina v sin.nadklíčku, gyn, ca měchýře, ca penisu → ingviny - uzliny nebolestivé, tuhé až kamenné), Střádavé ch. (Gaucherova ch, Niemann-Pick), Jiná onemocnění (sarkoidóza, prim.biliární cirhóza) Dg. KO, KD, RTG plic, virol.,, mikrob. a sérologie, bioch.imun., histologie T - léčba vyvolávajícího onemocnění 24.c Neodkladní péče o pac.s DM komatem Hypoglykémie a hypoglykemické kóma - glc je jediný energetický substrát pro tvorbu ATP v nervových bb →↓ glc v krvi → ↓ATP v nervových bb - projevy nedostatku glc v mozku = neuroglykopenie Etio: po předávkování inz, PAD typu sulfonylurey; alkohol (↓Glc - zablokování glukoneogeneze) fyziologicky : ↑adrenalinu a glukagonu (kontrareg.hormony) KO : - příznaky z nedostatku glc v nerv.bb : nepozornost, ↓koncentrace, neklid, rychle hlad, epi, bezvědomí - příznaky spojené s aktivací sympatoadrenální odpovědi : bledost, vlhká zpocená kůže, ↑P, palpitace T : pokud je schopen polykat → p.o. cukr; jinak 20-60 ml 40% G;pokud nelze i.v.→ i.m.1 mg glukagonu - při predávkovaní sulfonylureou - monitorace 72h, stabilizace vit.funkcí Následky ↓ Glc: 1.Somogyiho fenomén - posthypogl. hypeglykémie 2. ↓ K (INZ→Glc→K→do bb) 3. Konvulze, iktus, ICHS Hyperglykemické ketoacidotické kóma - akutní stav metabolické dekompenzace - u DM 1.typu, nedostatek INZ→ převaha glukagonu → vázne odsun glc z ECT do ICT → ↑Glc, ↑lipolýza (chybí blok.účinek INZ) → FFA→ ketogeneze (acetylCo-A → β-hydroxybutyrát, acetacetát, aceton) → MAc, ↑osm, ↑osmotická diuréza → polyurie → dehydratace→↓perfuze orgánů→ oligurie až anurie (až↓TK, ↑P až známky cirkulačního šoku), ↓ pH → dráždění DC → Kussmaulovo dých. (aceton); somnolence, sopor, kóma; přesun K z ICT→ECT (při MAc) → ↑K v krvi→↑Kztráty močí a IC deplece!! KO : rozvoj několik dní, únava, somnolence, dehydratace kůže a sliznic, polyurie, polydipsie, zvracení, foetor acetonaemicus, ↑P, ↓TK, falešně + známky perit. dráždění (pseudoperitonitída) Dg. ↑glc, ketony, ABR, Na+, ↑K+, Cl-, fosfáty, ↑urea, kreat, ↑AMS, ↓pH a HCO3 Th: vit.funkce, substituci INZ a rehydratace INZ (↑vstup Glc do bb., ↑pH) 8-19j i.v., pak kont. 0,1 IU /kg/h i.v. → kontrola Glc (pod 15 mmol/→inz s.c.) rehydratace (FR 500ml/h - dle CVP), KCl 7,5% (pro IC depleci) → při alkalizaci krve inz.vstupuje K do bb (výměna za H+) → hrozí hypokalémie; KH2PO4 (P jde IC → ↓ECT); MAc se kompenzuje INZ. Komplikace: progrese prim.př.(IM,CMP), iatrogenně navoz.léčbou (edém mozku při rychlém↓osm,↓K s arytmií) Hyperglykemické hyperosmolární neketoacidotické kóma - 10x ↑ riziko exitu; u DM II., bez ketonúrie (není lipolýza pro malé mn.INZ); etio - infekce, OP… PG: ↑↑↑ Glc (bez acidozy) → ↑↑↑osm (1mmol Glc→↑1mOsm) → osmotická diuréza → extrémní dehydratace s↑↑ Na+ → výstup H2O z bb-CNS → somnolence, sopor, koma KO : vyvíjejí se dny až týdny; extrémní dehydratace, polyurie, sopor, somnolence až kóma, zmatenost, letargie, ↓ turgor kůže a očních bulbů, suchá sliznice úst a jazyka, ↓ ECT → ↑P, ↓TK, cirkulační šok; ↓CŽT, křeče Th : rehydratace : při Na+ do 155 mmol/l - FR1/1, 155-165 mmol/l - FR1/2 , nad 165 mmol/l - 5%G INZ - podobně jako u hyperglykemického komatu s acidózou, preventivně heparin či fraxiparin Komplikace: trombembolie (60%mortalita) Laktacidotické kóma PG: ↑ tvorba k.mléčné pro anaerob.metabolismus Glc (laktát z pyruvátu); etio je ↓O2 a tk.hypoxie → lakt.acidoza: typ A - s tk.hypoxií (šok, sepse…), typ B - bez hypoxie (th.biguanidy) - u DM 2.typu léčených biguanidy (v min.po pfenforminu v kombinaci s alkoholem, isuf.ledvin, srdce, jater) KO : těžká acidóza s pH až 6,8, únava, slabost, somnolence, letargie, sklon k ↓TK, Glc málo ↑, laktát>10 mmol/l (norma do 2), anion gap [Na+K]-[HCO3+Cl]>16mmol/l T : i.v. přístup, u ↑ laktátu hned hydrogenuhličitanová hemodialýza 25.a ICHDK - chron.patolog.proces, vede k postupnému zúženíí a uzávěru tepen etio: hlavní příčinou je aterosklerosa (kouření, AHT, hyperlipoproteinémie, DM), méně často recidivující tromboembolie, u ml. mužů - kuřáků- Burgerova choroba - trombangiitis obliterans (bérec) Burger.n.- vznik trofických defektů bez předchozího klaudikačního stadia a migrujícími flebitidami, na AG difusní postižení bércových tepen; plantární znamení, gangrény lokalisace: aorto-iliacká - dolní abdominální aorta, bifurkace, společné a zevní pánevní tepny femoro-popliteální (50%) - celá femorální (nejvíce v Hunterově kanále) a horní část popliteální tepny krurální - bércové tepny, typicky u diabetiků PG- závisí na stupni stenózy artérie, rychlosti vzniku stenózy, kvalitě kolaterálního oběhu, viskozitě krve KO: při stenóze >90% nehmatný tep, bledost, chlad, ↓trofika - nález odpovídá stadiím I - IV dle Fontaina, závisí na rychlosti vzniku a vytvoření kolaterál: 1.st. - asymptomatické 2.st. - claudicatio intermitens (2a - nad 100 m, 2b - pod 100 m), ischemické křečové bolesti ve svalech (nejčastěji bérec) po námaze, klid přináší úlevu -„angina pectoris DKK" 3.st. - klidové bolesti (zejména v noci, úleva svěšením končetin nebo chůzí, hlavně prsty nohy - periferie) 4.st. - trofické defekty (nekrosy a gangreny, začínají na prstech a šíří se proximálně) Dif.dg - venózní uzávěr (zlepšení při elevaci končetiny), ortopedická onemocnění (lumbalgo, artróza, revmatická onemocnění), polyneuropatie, dnavá artritida Dg. - inspekce kůže, hodnocení pulzu, askultace (systolický šelest) - doppler měření tlaku v klidu - norma sTK na kotníku o 10 mmHg ↑než na paži → ABI (index kotník/paže)> 1 - index 0,9-0,75 (= lehčí forma), 0,75-0,5 (= středně těžká forma), < 0,5 (- riziko amputace) - dopplerovské měření tlaku po námaze (20x na špičky) - u zdravých ↓ sTK na kotníku max. o 35% a upraví se do 1 minuty, u pacientů s ICHDK je pokles větší a úprava prodloužená - dopplerSONO, AG, CT/MRI angiografie Th: indikace závisí na stadiu choroby: stadium I a IIa - úprava životosprávy, vasodilatancia, antiagregancia stadium IIb - operace v závislosti na životním stylu pacienta (relativní indikace) stadium III a IV - absolutní indikace k operaci - při nálezu ICHDK je vždy nutné vyšetřit i jiné lokalisace (koronární tepny, karotidy), někdy je vhodné dříve provést PTCA nebo aorto-koronární bypass, karotickou endarterektomii 1.) rehabilitace - intervalový trénink (cviky podle místa uzávěru - podřepy, výstupy na špičky, planti- a dorsiflexe nohy...) 2.) konservativní léčba a.) vasodilatancia - oxyphyllin b.) rheologika - pentoxifylin (Agapurín) c.) prostaglandiny - alprostadil (PGE1) d.) antiagregancia - ASA (100mg/d), tiklopidin, dipyridamol, indobufen e.) antikoagulancia - heparin, warfarin f.) thrombolytika - streptokinasa, urokinasa, alteplasa (rt-PA) 3.) chirurgická a endovaskulární léčba a.) PTA - krátké stenosy (do 3 cm) b.) podélná incise a plastika záplatou c.) endarterektomie d.) bypassy (cévní protesy, žilní štěpy) 25. b Dif. dg. Pneumonii Df.dg.: plicní embolie s plicním infarktem, tbc, bronchogenní karcinom, aspirační pneumonie, eosinofilní infiltráty, exogenní alergickou alveolitidu, městnání krve na plících, reakci plic na léky, systémová onemocnění pojiva, vaskulitidy - pro odlišení je třeba zvážit anamnestické údaje: rychlost nástupu potíží, charakter teplot a celkové projevy onemocnění - řádně zhodnotit radiologické nálezy + posoudit účinek antimikrobní léčby - při pochybnostech o diagnóze pneumonie a při neadekvátní reakci na léčbu indikujeme bronchoskopii při podezření na karcinom plic - mikrobiologická vyšetření na průkaz mykobakterií a tuberkulinový kožní test při podezření na TBC - perfuzní a ventilační scintigrafii plic, EKG + další kardio vyšetření při podezření na plicní embolii nebo jiném kardiovaskulárním onemocnění 25.c Terapie krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%), vzácné příčiny (hemobilie při krvácení ze žlučových cest při poranění, nádorech apod.) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním krvácení defekace nenatrávené krve, rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava. - krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), chir.- Warrenovy dist.splenorenální spojky, TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH) prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h od 1.ataky - opakované sklerotizace, ligace - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův divertikl, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorektální krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, operacích, trauma, vzácně endometrióza KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie (příměs nenatrávené červené krve ve stolici) - z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal) Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 26.a Cor pulmonale chronicum cor pulmonale - hypertrofie a dilatace PK jako následek strukturální, funkční, cirkulační poruchy plic.oběhu s plicní hypertenzi, z důvodu vzestupu odporu v plicním řečišti (tlakové přetížení PS) - termín vyjadřuje vliv postižení plic na funkci srdeč.svalu a) cor pulmonale acutum- při PE nebo vzácně astmat.záchvatu b) cor pulmonale chronicum - následek chr.plic.procesů * c.p.ch.compensatum (hypertrofie PK) / *c.p.ch.decompensatum (příznaky pravostr.selhávání) PG: chron.plicní procesy způsobují prekapilární typ plicní hypertenze → hypertrofie PK → selhání PK - chr.plic.on.způsobuje vazokonstrikci plic.arteriol a jejich proliferaci → hypoxémii (vede k polycytémii → ↑viskozity), redukci plic.řečiště (↓ pH), acidózu (↑pCO2) = → hypertrofie a dilatace PK PH - syndrom, PA nad 25mmHg v klidu; nad 30mmHg při zátěži patfyz klasif → prekapilární, postkap., hyperkinetická, Prekapilární - základní plic.on.+ insuf.PK (↑PA, v zaklínění norm.) hypoxická (CHOPN,cyst. fibróza) restriktivní (plicní resekce, interst. plic. procesy) obstrukční (PE, trombózy) Postkapilární - bilaterální srdeč.insuf. (↑PA i v zalínění) = cor dextrum translatum ↑ EDV v LK (konstr. perikard.) ↑ tlak v LS (mitr. vady, TU LS) obstrukce/komprese plicních žil (TU mediastina) Hyperkinetické L→P zkraty (defekt septa,KK) ↑MV (horečka, anemie, ↑ šž) KO: nevýkonnost, námah.dušnost, cyanóza, bolesti na hrudi, ↑P, synkopy, při dekompenzaci známky insuf.PS (otoky, ascites, HSM, ↑náplň krč.žil, ↑ CŽT, Kussmaulovo znamení - ↑ žilní náplň během inspiria; akcentace II. ozvy nad plicnicí, pulzace prekordia (hypertrofie PK) DG: anamnéza, fyzikálně, EKG - hypertrofie PK (P-pulmonale, rotace osy doprava); RTG - dilatace kmene plicnice, stín PK (dřevák); ECHO- gradient regurgitace; Spiro - normal pr"tok - objem, patol ↓DLCO (transfer faktor); Scinti - potvrdí/vyloučí PE; Katetrizace PS - transpulm. gradient ( stř tlak PA 25/ v zaklínění 5-12) Th: BKK (Nifedipin), th. vazokonstrikce - antag.endotelínových rc = Bosentan, inh.inhib.fosfodiesterázy = Sildenafil; prostacyklíny, th. prokoagul stavu - antikoagulancia; transpl. plic - nějč.příčina je CHOPN a její dekompenzace při infekci → kauzální th.→ th.infekce 26.b Dif.dg zácpy - zácpa (převaha SS) Zácpa (obstipace) < 3 stolice/t. s obtížným vyprazdňováním střev (normální frekvence stolice je 3x/d - 3x/týden) Typy dle etio: 1.organická (stenozy, adheze, megacolon cong.- m.Hirsprung - chybění ggl.bb. Auerbach. a Meisner.pleteně), 2. sekundární (neurogenní - DM neuropatie, Parkins, SM, endokrinopatie - ↓šž, ↑PTH; léky - antacida, annticholinergika, antidepresíva, opiáty, BKK, kodein; intoxikace, iont.dysbalans - ↓K, ↑Ca), 3. zácpa jeko nemoc (prostá, habituální - dyschezie - ↓reflexů; spastická - funkční - abuzus laxativ), 4. inertní tračník - z hypomotility = Laneův sy., 5. Outlet obstruction (z poruš.evakuace - prolaps, rektokéla) - chronická habituální - nejčastější (10% populace) - ↓ vlákniny + ↓ příjem tekutin → ↓ hmotnost stolice; nedostatek pohybu, potlačování spontánního nucení na stolici - přechodná obstipace - horečnatá onemocnění, upoutání na lůžko Kompl. - divertikulóza/divertikulitida, hemoroidy, skybala, kolorektální ca Dg. - anamnéza - akutní/chronická zácpa, frekvence?, konzistence?, příměsy?, doprovodné příznaky?, léky? SP (+ per rectum), základní laboratorní vyšetření (+ elektrolyty, hormony štítné žlázy) RTG břicha (ileus), koloskopie, anorektální manometrie (neurogenní příčiny) akutní - NBP - mech.ileus (zástava plynů, kolika) - Wahlův př. - ↑ bubínek nad roztaž.kličkou T - kauzální - léčba, vysazení léků, nebo potravin (čokoláda, kakao) způsobujících obstipaci - chronická - funkční zácpa - všeobecná opatření - dostatek vlákniny, dostatečný příjem tekutin, tělesný pohyb, stimulace gastrokolického reflexu (sklenice studené vody ráno nalačno), laxativa - při neúspěchu všeobecných opatření, pouze přechodně) laktuloza, glycerol.supp) 26.c Hypolipidemická léčba - hyperlipoproteinémie (HLP) jsou metabolická onemocnění se↑ hladinami lipidů a lipoproteinů v plazmě - jsou důsledkem ↑syntézy nebo ↓ katabolismu částic, které transportují cholesterol a triacylglyceroly v plazmě - jeden z nejvážnějších RF předčasné aterosklerózy a komplikací (AIM, CMP, ICHDK) norma: ch<5mmol/l, LDL<3, TAG<1,7 HDL>1 Klasifikace podle Evropské společnosti pro aterosklerózu : 1) hyperCHOL (Th: statiny, u lehčích fibráty) 2) smíšená (kombinovaná) hyperlipidémie (Th: fibráty a kyselina nikotinová (příp. statin) 3) hyperTAG (Th : dieta, fibráty) Th : NEFARMAKOLOGICKÁ změna stravovacích návyků a životního stylu, při sek.formách odstranění příčin, odstranění RF(kouření, HT) režimová opatření : zákaz kouření, pravidelná fyzická aktivita (aerobní cvičení 3x 30min/t) dietní opatření - antisklerotická dieta: dieta ke < cholesterolu (sníží až o 1,5 mmol/l) - ↓ příjem živočišných tuků, ↑rostlinné oleje a ryby (omega-3 MK), ↑příjem vlákniny, zeleniny, ovoce, omezit sůl dieta ke <TGL- abstinence alkoholu, redukce nadváhy, ↓ příjem tuků a sacharidů, více porcí/den, FARMAKOLOGICKÁ - statiny (simvastatin, fluvastatin, atorvastatin) - blokátory HMG reduktázy, inhibují syntézu chol., ↑exprese LDL rec. s následným vychytáváním LDL z plazmy), ↓ cholesterolu , ↓ riziko IM i mortalitu - antiagregační působení, a inhibují proliferaci hladkých svalových buněk v cévní stěně - iontoměniče (pryskyřice - cholestyramin, kolestipol) - nevstřebatelné, ve střevě blokují zpětnou resorbci žk, (blokáda enterohepatálního oběhu), sekundárně ↑ exprese LDL-rc v játrech a ↓se tak hladina LDL - fibráty (fenofibrát, gemfibrozil, ciprofibrát) - ↑katabolismus LP bohatých na TAG (< VLDL, < LDL, > HDL), u ↑ TAG - ↓syntézu VLDL v játrech, syntézu MK, ↑katabolizmus MK cestou beta-oxidace - inh.vstřebávání CHOL - EZETIMID (↓LDL); niacin - ↓sy.VLDL, LDL ↑HDL estrogeny a HRT - ↑počet LDL rc v játrech AGRESIVNÍ NEFARMAKOLOGICKÁ: LDL-aferéza, chirurgická 27.a Onemocnění aorty Onemocnění aorty. vrozené anomálie perzistující ductus arteriosus, aortopulmonální okénko degenerativní změny medie fyziologicky s postupujícím věkem, Marfanův sy (predispozice k disekci) zánětlivé postižení aort. stěny ateroskleróza aorty (nejčastěji manifestace jako aneurysma, disekující aneurysma, nebo stenóza) Aneuryzma aorty - rozšíření abdominální aorty o polovinu svému průměru (tj. nad 3cm) - začíná obvykle pod odstupem renálek, končí u bifurkace (může přesahovat až na pánevní tepny) - většinou jde o pravá aneurysmata (všechny vrstvy stěny), vzácně nepravá (po ruptuře - hematom) - výskyt - nejčastější typ aneurysmatu, incidence v poslední době stoupá - 4x častěji u mužů, přibývá s věkem, prevalence u mužů nad 60 je 4% - RF - kouření a hypertenze - etio: AT (postih.oblouk a Ao.descendens), cyst.degenerace medie, lues (Ao asc.), tupé poranění, - riziko ruptury do 5 let - u aneurysmat nad 6cm - 33%, u aneurysmat nad 7cm - 95% - klinický obraz - dlouho je asymptomatické, později se projevuje TLAKEM - bolestmi v zádech, bocích, epigastriu, někdy se zvracením (můžou být zaměneny s kolikou, pankreatitidou nebo divertikulitidou); útlak sypat.ggl (Horner - miosa, ptoza, enoftalmus ), dysfagie, chrapot… - ruptura - krutá, agonizující bolest, rychle se prohlubující šok,hypotenze, zvětšující se objem břicha, - nejčastěji vzniká na zadní straně - do retroperitonea, sekundárně se může provalit do peritonea - diagnostika - v asympt.fázi - náhodně jako pulzující rezistence při vyšetření nebo při USG z jiné indikace; nad aneurysmatem může být šelest, na rtg - kalcifikace ve stěně; AG - neukáže celý objem, ale poví nám o případném postižení větví; USG - transezof, ještě lepší je CT a MRI - terapie - pouze chirurgická - všití endoprotesy s resekcí aneurysmatu, bypass, zavádění graftstentů - indikace k operaci - aneurysma širší než 4cm, zvětšování rychleji než 0,5cm/rok - komplikace operace - resp. insuficience, hemokoagulační poruchy, selhání srdce, ledvin - ischemická kolitida - podvazem a.mezenterica inf. s nedostatečným kolaterálním řečištěm - prognóza -- při ruputuře - 50% zemře před dosažením nemocnice, 25% umře při operaci - operační mortalita je 50%, celková mortalita ruptury je 75-90% Disekce hrudní aorty - rozštěpení stěny aorty, může bezprostředně ohrožit život - patogeneze - rozštěpení aortální stěny vzniklé proniknutím krve trhlinou (entry) v intimě a medii - trhlinka - nejčastěji nad odstupem koronárek nebo v oblasti aortálního istmu - na konci aneurysmatu může dojít k další trhlince (reentry) a vytvoří se komunikující kanál - důsledky - kanál utlačuje pravé lumen aorty i s odstupy - příčiny - degenerativní změny medie (cystická medionekróza) v kombinaci s hypertenzí, AT, Marfanova sy - klasifikace dle DeBakeyho - typ I - začíná v ascendentní aortě a pokračuje na břišní - typ II - ohraničena na oblast ascendentní aorty - typ III - začíná v aortálním istmu a postihuje descendentní aortu, příp. pokračuje až na břišní - Stanfordská klasifikace - typ A - 60% postižena je ascendentní aorta - typ B - postižena je descendentní aorta, distálně od a.subc. - klinický obraz - náhlá šokující bolest za hrudní kostí a v zádech, může postupovat do břicha - někdy šokový stav ( krvácením, tamponádou, akutní srdeční insuff.) - obvykle umírají náhlou smrtí - někdy příznaky pozvolna ustoupí a stav se dočasně nebo trvale stabilizuje - cévní příznaky - různé, podle toho, které větve aorty jsou utlačeny nebo odtrženy- kraniální tepny - bezvědomí, hemiparéza- subclavie - ischemie HK- a.mes.sup. - ischémie střeva- a.ren - anurie, oligurie atd. - dg - anamnéza, diast.šelest v Erbov.bodě (3.mž pSter.dx), asymetr.pulzace na velkých cévách, rtg hrudníku - rozšíření horního mediastina doleva, echo, CT, ortografie, transezofageální echo - dg 98% ! - indikace k operaci - dle typu, rozsahu, cévním postižení a celkového stavu - u typu A asi polovina umírá do 24h, naděje se s každkou hodinou snižuje → typ A je vždy indikován!!! - u typu B volíme převážně konzervativní postup, pokud není cévní symptomatologie či nehrozí ruptura - terapie - ihned po stanovení diagnóza zahájíme medikamentózní léčbu - antihypertenzíva, beta blokátory a vazodilatancia, podpora diurézy - typ A - princip operace - snažíme se zrušit vtok do aneurysmatu, několik metod - příčné protětí ascendentní aorty, resekce ascendentní aorty, - Bentallova operace - náhrada aortální chlopně a ascendentní aorty - implantace intraluminární prstencové protézy do ascendentní aorty - typ B - princip - resekce úseku s trhlinou, náhrada protézou - Kompl. - krvácení (hemothorax, hemoperitoneum), aortální insuf., obstrukce větví aorty (IM, paraplegie, cévní ileus, selhání ledvin, akutní ischemie končetin) Degenerativní on.Ao - Marfanův sy.- dedič.porucha pojiv.tk., KO: kosti, oči, karsko - luxace čoček, aneurysma asc.Ao, myxomat.degenerace Ao a Mi chlopně s regurgitací; aracnodaktýlie, gotické patro, deformity kostí Zánětliv.on.stěny Ao - bakteriální, myotická - hematogenně z lumen Ao, z okolí → aneurysma, absces stěny Ao - syfilitická - oblouk Ao → postiž.prstence Ao chlopně s regurgitací - nespecif.aortitídy - postižení při revmat.horečce, revmatoidní artritidě, sklerodermii… Takayasuova nemoc (bezpulzova nemoc) - sy.Ao oblouku - zánětl.on.Ao, větví a plicnice 27.b Dif.dg bolesti hlavy Primární bolesti hlavy migréna: hemikranie, nauzea, fotofobie, fotopsie, pozit. RA tenzní bolesti: bez nauzey, aury, difuzní, fotofobie cluster headache: silná krátkotrvající periorbitální, slzení, kongesce nosní sliznice s undulujícím a rekurentním charakterem v průběhu týdnů Sekundární bolesti hlavy postraumatické (komoce, kontuze, SDH, EDH, SAH, difuzní axon.poranění): kraniotrauma, porucha vědomí intrakraniální krvácení: SDH, EDH, intracerebrální, SAK (krutá tzv.sentinelová bolest hlavy, neurolog.deficit, poruchy vědomí) intrakraniální tumory: benigní/maligní-supra/infratentoriální (sy.ICH) neuroinfekce - virové, bakteriální, (TBC), parazitární / encefalitídy (herpetická - nekrotizující temporální ložisko, ložisková symptomatologie, těžký průběh), purulentní meningitídy (akutní průběh, sepse, kožní projevy, porucha vědomí, křeče), absces (fokální symptomatologie, porucha vědomí) vaskulání patologie: AV malformace (intermitentní bolesti, epileptické projevy, ložiskové abnormality), ichemie (vyšší věk, ložisk.neurol.deficit), trombóza splavů, gigantocellulární arteritída (věk nad 60 let, klaudikace žvýkacích svalů) hydrocefalus: příznaky ICH - nauzea, zvracení, paréza n.abducens či pohledu vzhůru, edém papil, meningeální příznaky a poruchy chůze pseudotumor cerebri - benigní ICH: tupá bolest, edém papil, paréza n.VI neuralgie kraniálních nervů - n.trigeminus, n. hypoglossus (typické „šlehavé"bolesti v inervační zóně, provokující faktory) epilepsie strukturální abnormality intrakrania: Arnold - Chiariho malformace (cefalea okcipitálně, provokace kašlem) toxické encefalopatie - cefalea podmíněná farmaky a toxic.látkama - přímy účinek , předávkování, odnění: tetracyklíny, nifedipin, omeprazol, TCA, marihuana, alkohol, CO… patologické afekty struktur hlavy a krku: cervikokraniální syndrom (bolest okcipitálně zhoršovaná aktivitou, palpačně citlivé paravertebrální svaly), otitídy, sinusitídy (zhoršující se v předklonu, při kýchání), oftalmopatie (nekorigované refrakčí vady, glaukomový záchvat), stomatologické afekty, dysfunkce temporomandibulárního kloubu metabolické poruchy a dysbalans homeostázy vnitřního prostředí: hypoxie, hyperkapnie, hypo/hypertenze, hypo/hyperfunkce ŠŽ, hypo/hyperglykemie, hypo/hyper Na+(volémie), feochromocytom, uremie, jaterní insufience, Reyův sy.… cefalea při systémových onemocněních - GIT, respirační, uroinfekce… psychogenní a psychiatrický původ cefaley 27.c Dg a Th při aspiraci Aspirace cizího tělesa - náhle vzniklá obstrukce DC cizím tělesem. Patří vždy mezi urgentní situace. - tuhá tělesa i tekutiny, a to po překonání či selhání fyziol.obran.mechanismů (kašel a laryngeální reflex). Výskyt: 1) u nemocných osob: s poruchou vědomí, s poruchami polykání, u imobilních pacientů, u pacientů s anatomickými změnami v oblasti jícnu a pyloru 2) u zdravých osob: při smíchu, při nepozornosti, v opilosti - nejčastěji aspirovaná cizí tělesa: kousky potravy, drobné plody, hračky, kovová tělesa (šroubky, hřebíčky), zub, prach...Z tekutých látek je nejčastěji aspirován žaludeční obsah (při aspiraci silně kyselého žal.obsahu dochází k rozsáhl.plic.poškození. pH<2,5 => těžká dušnost, šok = Mendelsonův syndrom. Aspirace => vagově zprostředkovaný bronchospazmus => postižení alveolár. epitelu i endotelu => poškození fce surfaktantu => vývoj atelektáz, ↑ kapil. permeability => plicní edém => infiltrace alveolů PMN => do 48 hod. vznik hyalinních membrán, akutní zánětlivá rce ustupuje do 72 hod.), voda, hnis, krev nebo potrava. KO: závisí na vlastnostech aspir. předmětu, jeho velikosti, lokalizaci, celkovém množství, věku a všeobecném stavu organismu. Akutní případy mohou probíhat bouřlivě a končit až smrtí. dušnost, záchvatovitý těžký kašel se stridorem a spastickými suchými fenomény, cyanóza, pocení, salivace, zvracení, těžká celková úzkost, ↑TK, plicní komplikace: atelektáza, plicní emfyzém, aspirační bronchopneumonie, ostrá tělesa vedou k perforaci, hemoptýze a rychlému rozvoji sekundárních bakteriálních komplikací Dg: anamnéza, klin. obraz, RTG snímek (u kontrastních předmětů), bronchoskopie, CT, scintigrafie, laboratorní nálezy (leukocyty, Astrup, event. pH bronch. sekretu) T - 1) po aspekci dutiny ustní se snažíme digitálně odstranit cizí těleso 2) pokud je pacient v bezvědomí, zahajujeme neodkladně KPR 3) pokud je cizí těleso ještě v HDC ale již z dosahu našeho prstu - Heimlichův manévr 4) pokud se dostane pod epiglottis- koniotomii či koniopunkci 5) opatření při hospitalizaci : inhalace O2 maskou nebo přetlakové dýchání, v indikovaných př. tracheostomie, intubace, farmaka - kortikoidy i.v. (bolus + déletrvající infuze), bronchodilatancia, kardiotonika, SM(Adrenalin), anacida, H2 antagonisté (prevence aspirační pneumonie). Rehydratace a výživa. ATB , bronchoskopie. 28.a Onemocnění žil a lymfa.cév ONEMOCNĚNÍ ŽIL 1.) varixy 2.) thromboflebitida 3.) hluboká žilní thrombosa 4.) postflebitický syndrom varixy - dilatace žil povrchního systému (hadovité vinutí až vakovité rozšíření), stupně: metličkové varixy retikulární (postižení menších žil) kmenové (postižení přímo v. saphena magna a/nebo parva) 1.) primární varixy - na podkladě vrozené méněcennosti pojiva (positivní RA), častější jsou u žen, k progresi dochází v těhotenství, při dlouhém stání, ↑nitrobřišního tlaku (zácpa, fysická námaha, obesita…); dg. UZ 2.) sekundární varixy - při žilní hypertensi vznikající nejčastěji po hluboké flebothrombose (přetlak vede k insuficienci chlopní v perforátorech, obrací se tok krve do povrchního sys.,který tak dilatuje) - dg. flebografií komplikace varixů: a.) zánět - thrombophlebitis varicosa b.) krvácení c.) v důsledku venostasy kožní změny (edemy, dermatosklerosa, hyperpigmentace až bércový vřed) Stádiá: I. stadium - insuficience ústí do v. femoralis II. stadium - insuficience ke kolenu III. stadium - insuficience do oblasti bérce IV. stadium - insuficience celého kmene až ke kotníku KO: bolest v končetině, někdy noční křeče; v průběhu velké nebo malé safény jsou vinuté, nepravidelně vakovitě rozšířené žíly, které mohou tvořit větší uzly Dg: - fysikální vyšetření: pohled; pohmat - náplň varixů, rozšířené otvory ve fascii, kterými procházejí perforátory poklep - šíření tlakové vlny distálně při insuficienci chlopní - klinické testy:Trendelenburg, Perthes, Cooper - zobrazovací metody: UZ (u primárních i sekundárních), flebografie (jen u sekundárních) Th: 1.) konservativní - elevace končetin, elastická bandáž, péče o kůži, venofarmaka - trental, cilkanol 2.) sklerotisace metliček nebo jejich laserová fotokoagulace 3.) extirpace drobných retikulárních varixů 4.) extirpace safeny u kmenových varixů - Babcock (crossektomie, stripping) 5.) u sekundárních varixů (uzávěry hlubokých žil) bypassy (nejlépe žilní štěpy - safena, méně umělé protesy) 6.) valvuloplastiky, transplantace chlopní 7.) moderní miniinvasivní metody - endoluminální laserová fotokoagulace a radiofrekvenční ablace Chronická žilní nedostatečnost - otok a kožní změny vznikající jako důsledek žilní trombózy (postflebitický syndrom) PG: příčinou je žilní hypertenze, k níž vede v 90% obliterace hlubokých žil => stáze, dilatace,↑ permeabilita => otoky a kožní změny, extravazace Fg → hypoxie stimuluje fibroblasty → dermatoskleroza, prostup a hemolýza ery → hemosiderinové pigmentace, prostup Le → zánět (hypodermatitis) a stimuluje melanocyty (hyperpigmentace) Klasifik.: 1. st. - corona phlebectatica paraplantaris , perimaleolární edemy 2. st.- otok DK, kožní změny (hyperpigmentace, dermatitis varicosa, hypodermatitis, dermatosklerosa) 3. st. - ulcus cruris venosum KO: subjektivní (tupá bolest, pocit únavy, tíže v nohou, noční křeče), bolesti a otoky končetiny narůstající během dne; kožní změny (pigmentace, petechie, hypodermie, dermatoskleroza, ekzemy) až venosní ulcerace; recidivující záněty (erysipel); bércový vřed. Th: 1.a 2.st.- antikoagulační, fysikální (polohování, masáže, kompresivní a pohybová), venofarmaka (Aescin), plastika chlopní, žilní bypassy 3.st- vřed - komprese, zevní léčba (zinkovou pastou, gentianovou violetí, enzymatické přípravky, granulační (AgNO3)), chir.léčba-excise kalosních okrajů vředů, transplantace kož.štěpů; farmakotherapie - pentoxifylin Hluboká žilní trombóza - vznik trombu v hlubokých žilách (flebotromboza) je provázen různým stupněm zánětl. rce, nejzávažnější komplikací je plicní embolie. Patog: 3 faktory - Virchow.trias: hyperkoagulace, poškození cévní stěny, zpomalení krevního proudu. Klin.: anamnéza (RA, OA . rizikové faktory), MÍSTNÍ - otok (tromb.v lýtku→ perimaleolárně; femoropopliteální; vysoká iliofemorální→ phlegmasia alba dolens, coerulea), tupá bolest či tlak zvětšující se při postavení, bolestivá palpace lýtka - Homansovo (bolest při dors.flexi dohy) a plantární znamení; bolest. stoj na špičkách, tlaková bolest při naložení manžety (nad 80 mmHg) na lýtko; lividita končetiny, rozšíření žil na přední straně lýtka (Prattovy žíly - kolaterály), ↑Tkůže CELKOVÉ - ↑ TT (Michaelisův příznak), ↑P, která neodpovídá TT (Mahlerův příznak), neklid, úzkost, strach. Dg: doppler, flebografie, pletysmografie; D-dimery Ter.: klid na lůžku s elevací DK (2 - 3 dny u distální, 6 - 7 dní u proximální formy), pak bandáže a mobilizace farmako - antikoagulancia (akutně heparin bolus 10 000 j. i.v, pak kontin.v inf. 6dní - dle APTT (1,5) , pak Warfarín - na 1/2r - INR 2,0-3,0), trombolytika (streptokináza, altepláza), chirurgické odstranění thrombu - thrombektomie Fogartyho katetrem, u masivní iliofemorální trombosy Tromboflebitida - zánět povrchových žil (typické znaky zánětu - rubor, calor, dolor, tumor), sekundárně dochází k thrombose, ale bez embolisací, komplikací je přechod zánětu do hlubokého systému - většinou abakteriální, vzácně infekce metastaticky nebo přestupem z okolí (erysipel) Patog. - při postižení varixů hraje významnou roli stáza krve a změny cévní stěny. U žil varikózně nezměněných může být vyvolávajícím činitelem zánětlivé ložisko v okolí, někdy trombofl.migrans jako paraneoplazie (Ca pankreatu); iatrogenně - kanylace periferní žíly KO - žíla je tuhá, zarudlá, horká, bolestivá se zduřením zasahujícím do blízkého okolí, po odeznění přetrvává indurace. Tromboflebitidy mají vzhled pruhovitých infiltrátů se známkami zánětu - šíří se proximálním směrem. Hnisavé tromboflebitidy se tvoří v blízkosti hnisavých procesů (abscesy, flegmóny) a mají celkové příznaky. thromboflebitis venae saphenae magnae, parvae; thromboflebitis varicosa Th - celk.-NSAID (diclofenac 25-50 mg 3x denně, indometacin 25-50 mg 3x denně), Lokálně - NSAID, heparinoid, glycosaminoglycan, při výrazném zánětu klid s elevací končetiny, po ústupu zánětu bandáž a chůze. Hnisavé tromboflebitidy ošetří chirurg. Recidivující či příliš rozsáhlé tromboflebitidy v nepříznivé lokalizaci jsou indikací k antikoagulační th ON.LYMF.CÉV  Lymfedem - bledý, tuhý, nebolestivý otok, nahromaděním lymfy při poruchách lymfatického systému 1.) primární - vývojová porucha lymfatik, objevuje se v dospívání, postupuje disto-proximálně 2.) sekundární-získaná blokáda(ozáření, nádor, zánět - streptokoky, chirurg.výkon, parasit - filarie) KO: - akutní stadium - při mechanické a dynamické insuficienci (erysipel, traumatická obliterace mízního systému). Otok jen mírného stupně, během několika týdnů mizí nebo přechází do stadia latentního. - latentní stadium - bez klinické manifestace otoku, kompenzovány. - stadium chr.lymfedému - přestavba tkáně → proteiny v intersticiu se přeměňují ve fibrinová vlákna→ fibroblasty→ Kůže je tuhá, tlak prstů v otoku nezanechává důlek, je otok nártu, indurace prstů → deformace končetiny (elefantiáza) Dg: dle klinického obrazu, lymfoscintigrafie léčba 1.) konservativní - kombinovaná fysikální therapie (péče o kůži, eradikace sekundárních kožních změn, manuální komprese), pneumatická komprese, farmakotherapie (benzopyrony - aktivují makrofágy k odborávání proteinů, venofarmaka (Detralex ), ATB a antimykotika při zánětech, enzymotherapie) 2.) chirurgická - resekční výkony, rekonstrukční mikrochirurgické výkony, derivační výkony  Lymphangiitis - akut. nebo chron. zánětlivé infekční onemocnění (z kůže a kožních infiltrujících zánětů) Etio - bakteriální infekce nejčastěji hemolytickým streptokokem nebo zlatým stafylokokem. KO:- akutní forma- zarudlý pruh klikatě se vinoucí od vstupu infekce směrem k regionální uzlině (zvětšená a bolestivá), ↑tělesná teplota, zimnice, třesavka. - chronická forma s fibrózními změnami stěny míznice → zúžení průsvitu a lymfedém (interdigitální mykózy, bércové vředy, chronické ekzémy s exkoriacemi) Dg. - klinický obraz a laboratorní známky zánětu. Onemocnění je třeba odlišit od tromboflebitidy. T - ATB 28.b Dif.dg cholestázy Cholestatický ikterus (obstrukční), verdínový, ikterus melas, konjugovaný ikterus - porucha odtoku žluči mezi játry a Vaterskou papily Typy: intrahepatální cholestáza (lokalizovaná do hepatocytu, žlučové kapiláry, větších intrahep. žlučovodů) - cholestatický průběh vir. hepatitídy, jaterní cirhóza, léky (fenothiazidy, tyreostatika, 5-FU), cholestáza při steatóze jater, těhotenská cholestáza, bakt.infekce (salmonelóza, leptospiróza), PSC, Dubin - Johnson, Rotorův sy extrahepatální cholestáza - atresie, konkrement ve žl.cestách, TUcholedochu, hlavy pankreatu, Vaterské papily, pozánětlivé jizvení, paraziti (askaridy, Fasciola hepatica), Caroliho sy. (cystic.dilatace intrahep.žluč.) PG: obstrukce žl.cest → městnání žluče (cholestasa) → nahromadění žluče ve žlučníku (resorpce vody a solí - jeho obsah je tmavý a hustý), žluč do intersticia jater, později až do Disseho prostorů→ tzv. žlučovéh thromby, často + ascendentní inf.ze střeva (Escherichia coli) →hnisavá cholangitis se sepsí, zánět vede k fibroprodukci až k tzv. cholestatické cirhose jater (sekundární biliární cirhosa) do krve přestupuje konjugovaný Bi (je vylučován do moči, která ovšem neobsahuje urobilinogen) , ↑ Chol., žk - pruritus (svědění kůže) - tzv. cholemie), ↑ alkalická fosfatasa, žluč neodtéká do střeva (acholická stolice, spojená s malabsorbcí tuků - steatorhoea → ↓vitaminů E (poruchy CNS) a K (krvácivost), barva kůže je tmavě zelená - verdinový ikterus KO. intrahepatální cholestáza - nenápadně, subikterus, pak icterus melas (do zelena), acholická stolice (objemná, mastná, páchne, kašovitá - ↓vstřebávaní tuku a Ca), svědení, ↑chol.. (→ xantelesmata), PH, splenomegalie extrahepatální cholestáza - akutní - třesavka, hořečka, bolesti v pr.podž.(cholangoitis) Dg. - A, SP,SONO, ERCP/MRCP, CT/MRI, PTC (perkutánní transhepatální cholangiografie) LN - ↑ cholestatické enzymy (ALP, GMT, ↑Bi konj.), ↑chol., ↓vit.rozp.v tucích, ↑ Quickův čas DD - intrahepatální - pozitivní virová sérologie, nejsou známky dilatace žlučových cest (SONO, ERCP), léková anamnéza, antimitochondriální protilátky (primární biliární cirhóza) - extrahepatální - dilatace žlučových cest před překážkou v odtoku žluči, CT/MRI (nádory, metastázy) Th: extrahepatální - akutně - OP, endoskopicky / intrahepatální - uvážlivě dle etio typ ikteru bilrubin v krvi moč stolice nepřímý přímý bilirubin urobilinogen prehepatální + normální - (acholurie) + hypercholická hepatální + + + + hypocholická posthepatální mírně + + + - acholická 28.c Zásady th.astm.záchvatu - chron.zánětlivé on.charakterizované bronchiální hyperaktivitou vedoucí k bronchiální obstrukci (reverzibilní) ↓ PEF, ↓ FEV1, ↑RV Th.záchvatu: úlevová antiastmatika+ kyslík+monitorace stavu (P, D, satO2) → při neúspěchu do 2 hod, nebo zhorš.klin.stavu hospitalizace na JIP Th princípy obecně: odstranit spouštěče a provokující faktory, bronchodilatační th. (úlevová), protizánětlivá th. (preventivní) 1. Antiastmatika s protizánětlivým účinkem (udržovací léčba) ↓ zánět a hyperreaktivitu bronchů - kromony, β2SM, xantiny, antileukotrieny a) Kromony = imunoprofylaktiká (stabilizace membrán - ↓ degradaci mastocytů) ;kromoglykát dvojsodný b) kortikoidy (↓cytokíny, ↓TH ly., inh.COX2 - ↓PGE2, PGI2, LTC4, LTD4) - beklometazon inh., prednison p.o. c) antileukotrieny - inh.5 - lipooxygenázu, antagonisté rc leukotrienů (zafirlukast, montelukast ) d) β 2 - agonisté s prodlouženým účinkem (Salmeterol, formoterol, klenbuterol ) e) xantiny (teofylin, aminofylin) - stim.dých centrum, antag. adenosin rc., bronchodilatace f) monoklon.Pr proti IgE 2. Úlevová - uvolňovací antiastmatiká (záchvat) a) β2SM-krátodobé - relaxace hl.sv.,↓histamín, LT, salbutamol - NÚ: stim.i β1 rc.→↑P, palpitace, cefalea b) anticholinergiká - antagonisti muskarin.rc.-ipratropium - inh.Ach na presynapt.a postsynapt.rc Alternativní th.- imunoterapie (hyposenzibilizace), speleoterapie, akupunktura Status asthmaticus - protrahovaná dušnost trvající několik hod., nebo dušnost nereagující na běž. léčbu Hypoxémie, hyperkapnie, respir. acidóza a ohrožení asfyxií. Příčiny obstrukce dechových cest: spasmus hl. svalstva bronchů, edématózní prosáknutí bronch. sliznice, hypersekrece a zvýšení viskozity hlenu. Postižení bronchů není homogenní a vzniká nepoměr ventilace a perfúze. Mikro: četné eosinofily, Charcot-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály, PMN, hypertrofie sval. bronchů. Příčiny vzniku SA: 1) respirační infekce, při febrílii dochází k dehydrataci a zvýšení viskozity hlenu 2) vysoká a prolongovaná expozice antigenu 3) náhlé vysazení kortikoterapie astmatu 4) předávkování inhalačních β2- sympatomimetik, trankvilizérů, sedativ nebo hypnotik 5) velká psychická zátěž 6) změna klimatických podmínek 7) aspirinové astma KO: enormní expirační dušnost, vtahování mezižeber. prostor, paradoxní pohyb bránice (může dojít k vymizení ventilace v bazál. partiích plic), hypoxie => neklid, vyčerpání, později až bezvědomí poslechově může být přítomen sy. tiché plíce (vymizení poslechového nálezu na plíci), cyanóza, ↑náplň krčních žil, šok, centralizace oběhu, ↑P → smrt na KP selhání!!! LN: vyš. krevních plynů a acidobazické rovnováhy RTG: jasná plicní pole s nízkým stavem bránic, tachykardie, dysrytmie, leukocytóza T 1) hydratace infuzí s přidáním teofylinu a hydrokortizonu i.v. 500mg 2) krátce působící β2- SM (salbutamol inh., terbutalin s.c., + adrenalin 1:1000 s.c. 0,3ml ) 3) oxygenoterapie nos.brýle, při monitorování plynů a saturace kyslíku 4) indikace UPV: paradoxní puls, bradykardie, hypotense, tichá plíce, poruchy vědomí, MAc 5) ATB v případě infekce 6) expektorancia a mukolytika 7) sedativa pouze při výrazném neklidu opatrná aplikace diazepamu 29.a TEN. Cor pulmonale acutum TEN jako thrombembolická nemoc se označuje skupina thrombofilních stavů a jejich důsledky: tepenné thrombosy a embolie, thromboflebitidy, hluboká žilní thrombosa, postflebitický syndrom, PE - v užším pojetí je TEN chápána především jako flebothrombosa (hluboké žíly DK) a PE Etio: syst.příčiny vroz.defekty(inh.srážení-AT, pr.C, S,Leidensk.mutace f.V); získané-stavy s ohroz.života, AI syst.on.(nefrot.sy.,on.jater, TU, poOP, gravidita. Lokální př.-útlak cévy, degener.on.cév(varixy), cév.anomalie. Riziko a RF - nízké riziko (1 položka), střední (2-4), vysoké (4 a více): vroz.dispozice, prodělaná TEpříhoda, >40let, obezita, varikozita, dlouhod.imobilizace, jiná KS než 0, antikoncepce, TU, velká ztráta krve, gravidita, velké OP, OP> 2 h, trauma, popáleniny, CHOPN, kard.selhání, IM, CMP, cestování >4h, těžké inf., zán.střeva Dg: průkaz žil.trombózy (USG, flebografie) nebo PE (sken, AG), lab.:Quick, aPTT, fg, AT, Tr, D dimery Prevence: * nízké riziko (do 40let, do 45min.OP, 1 RF)- bandáž, RHB, rychlá mobilizace, hydratace * stř.riziko (40-60let, nad 45min OP, 2-4 RF) - jako „nízké riziko"+heparín do RHB * vysoké riziko (na 60let, nad 45min OP, nad 4 RF) - jako „střední"+10dní heparín +príp.per os Warfarín Th: antikoagulační - masivní čerst.tromboza a embolie→ ↓hemostázu a prodlouží koagul.časy (heparín, warfarín). nefrakc. Heparín - bráni přeměně Fg→fibrin; prodlouží aPTT na 2-násobek (antidotum-protaminsulfát), NÚ: krvácení, HIT (heparinem indukovaná traombocytopenie) Warfarín - kumarín.derivát, antag.vit.K; prodlouží INR (Quick) na 2,0-3,0 (antidotum- vit.K) antitrombotická - omezení pohotovosti ke srážení zábranou přemeny protrombinu→trombin bez ovlivnění přemeny Fg→fibrin; zábrana rozšir.trombu, ↑rozpuštění; neprodlouží koag.časy→ kontrola anti Xa (nízkomol.heparíny LMWH - Fraxi, Clexane) Patří sem i nízké dávky nefrakcion. - Heparín antiagregační - ↓ agregabilitu Tr →↓ riziko tepen.okluze. ASA - v antiagragačních dávkach 100-350mg/den (nižší než antiflog., analgetické) vedou k blok. tromboxanu A2 . klopidogrel (Plavix) - inhib.DNA indukované agegace Tr; tiklopidin (Ticlid); abciximab (ReoPro)- inh.rc IIb/III; reverz.inh.COOX - indobufen trombolytická th.- fibrinolytická aktivita - streptokináza (Streptase), tkáň. aktivátor plazminogenu (altepláza-Actilyse); I: život ohrož.žilní nebo tepen.trombózy (i AIM) a plic.embolie substi.th.koncentráty inhibitorů - AT (antitrombin) - I: vroz.nedost.AT, ADRS, ak.pankreatitis, sepse→riziko spont.trombozy AKUTNÍ ŽILNÍ TROMBÓZA - vznik trombu v hlubokých žilách (flebotromboza) je provázen různým stupněm zánětl. rce, nejzávažnější komplikací je plicní embolie. Patog: 3 faktory - Virchow.trias: hyperkoagulace, poškození cévní stěny, zpomalení krevního proudu. Klin.: anamnéza (RA, OA . rizikové faktory), MÍSTNÍ - otok (tromb.v lýtku→ perimaleolárně; femoropopliteální; vysoká iliofemorální→ phlegmasia alba dolens, coerulea), tupá bolest či tlak zvětšující se při postavení, bolestivá palpace lýtka - Homansovo (bolest při dors.flexi dohy) a plantární znamení; bolest. stoj na špičkách, tlaková bolest při naložení manžety (nad 80 mmHg) na lýtko; lividita končetiny, rozšíření žil na přední straně lýtka (Prattovy žíly - kolaterály), ↑Tkůže CELKOVÉ - ↑ TT (Michaelisův příznak), ↑P, která neodpovídá TT (Mahlerův příznak), neklid, úzkost, strach. Dg: doppler, flebografie, pletysmografie; D-dimery Ter.: klid na lůžku s elevací DK (2 - 3 dny u distální, 6 - 7 dní u proximální formy), pak bandáže a mobilizace farmako - antikoagulancia (akutně heparin bolus 10 000 j. i.v, pak kontin.v inf. 6dní - dle APTT (1,5) , pak Warfarín - na 1/2r - INR 2,0-3,0), trombolytika (streptokináza, altepláza), chirurgické odstranění thrombu - thrombektomie Fogartyho katetrem, u masivní iliofemorální trombosy TEPENNÝ UZÁVĚR - akutní tepenný uzávěr vznikne z 80% na podkladě embolie (z L srdce - fibrilace síní, poinfarktové aneurysma L komory, chlopenní vady, myxom, vzácně atherosklerotický plát aorty, paradoxní embolie - ze žilního řečiště při otevřeném foramen ovale a PH), popř. thrombosa (AT plátu, cévního štěpu, posttraumaticky změněné stěny) - embolus se uchycuje především v místech větvení tepen (bifurkace aorty, společné pánevní a femorální tepny, v oblasti a. subclavia a brachialis, bifurkace a. carotis, z orgánových embolisací v a. lienalis, renalis) PG: stupeň ischemie závisí především na rychlosti uzávěru (čas, po který se mohou vytvořit kolaterály) - tolerance ischemie: kůže a podkoží 12 hod., svaly a kosti 6 - 8 hod., nervy 2 - 4 hod. - hlavními komplikacemi jsou: gangraena, reperfusní syndrom, compartment syndrom KO: kompletní ischemický sy - 6xP: bolest (pain), bledost (palor), poruchy čití (paresthesia), nehmatný puls (pulslessnes), nepohyblivost (paralysis), celková schvácenost (prostration) - charakter „punčochový nebo rukavicový" - pro embolii svědčí neg.anamnesa klaudikací, pro thrombosu předchozí klaudikace a pulsový deficit na 2.straně Ter.: - vždy podat jednorázově heparin (10 000 j i.v.) u embolie i thrombosy, další postup: embolie - embolektomie Fogartyho katétrem (do 6hod.) thrombosa - AG s lokalisací místa thrombu, zavedení katetru - lokální fibrinolysa, pak nejlépe PTA - jako prevence reperfusního syndromu se u příznaků delších než 6 hod. podávají infusní roztoky, manitol, bikarbonát, infuse glukosy s insulinem, event. hemodialysa - při dlouhodobé ischemii s  compartment-sy. je indikována fasciotomie, u neviabilní končetiny amputace profylaxe - antiagregační léčba, při recidivách antikoagulační léčba AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIZACE = cor pulmonale acutum PE je způsobena obstrukcí plicních tepen a kapilár krevní sraženinou (embolem), tukovou tkání, vzduchem, cizím tělesem s následným výrazným zvýšením tlaku v plicnici (prekapilární plicní HT). PE - mechan.komponenta (embolus)+ funkční (remodelace - vazo a bronchokonstrikce) → atelaktáza, infarkt - nejčastěji pravý dolní lalok Etio: 85% zdroj = trombóza hlubokých žil DK, pánevních žil, dolní duté žíly nebo pravého srdce. Klin. rizikové faktory: velké chir. výkony, zlomeniny DK a pánve (imobilizace a stáza krve, trombóza nebo plicní embolie v anamnéze, srdeční selhání (stáza, snížená fibrinolýza), sepse po operacích (aktivace koagulace), věk nad 70 let, CMP, obezita, těhotenství, dlouhodobé sezení (letadlo), primární varixy, chron záněty střevní, léky (diuretika, kortikosteroidy, p.o. kontracepce), deficit antitrombinu III. PG: obstrukce plicnice → ↑ afterloadu → dilatace PK, ↓ SV, hypotenze = cor pulmonale acutum (selh.PS - ↑ náplň krč.žil, otoky DKK.. ) Klasifikace: forma těžká synkopální / lehká hemoptoická; dle AG: masivní - 50%, těžká 25-50, lehká - 25% KO: náhle vzniklá či zhoršená dušnost, stenokardie nebo kašel s hemoptýzou, synkopa. akutní masivní embolie - tachypnoe s prohloubeným dých. a apnoickými pauzami, cyanóza, ↓TK až kardiogen. šok, ↑P, ↑ náplň krčních žil. akutní submasivní embolie - hemodynamická stabilizace s ↑P a ↑D. akutní malá PE (nemá), subakutní masivní - opakované malé embolizace v průběhu týdne → ↑ hypertrofie PK, ↑ dušnosti; sukcesivní PE - plíživá, opakované embolizace - progred.dušnost, únava,kašel, ↑D ve spánku Dg schéma: 1. RTG a EKG, 2. podezření trvá → heparinizace a dle kliniky → ECHO, CT AG, scinti sken Plicní infarkt - pleurální třecí šelest. 30% asymptomat.; EKG: P pulmonale; S1 Q3 T3); RTG: více než 50% normál, jinak trojúhelníkovité zastření, pleurální tekutina, dilatace PK, elevace bránice,prořídnutí plicní kresby- Westermarkovo znamení; ECHO: dilatace PK, ↓ náplň LK. Duplexní sono DK - hodnotí komprimovatelnost žíly a její expanzi, pátráme po echogen.trombu, transezo echo; lab.nálezy: ↓SatO2 , hypoxémie se ↓ PO2 i PCO2 až RAl, D-diméry.; pravostranná katetrizace: známky prekapilární plicní HT se ↑ tlakem v PS, PK a plicnici; CT AG: přesná lokalizace trombu, posouzení rozsahu postižení; plicní perfuzní a ventilační scan: posouzení distribuce vdech. značeného aerosolu (ventilace+, perfuze-) Dif.dg.: AIM, astma bronch., dekomp.chron.cor pulmonale, pneumonie, pneumotorax, disekce aorty. Ter.: masivní a střední PE: fibrinolýza (event.embolektomie) malá PE: heparinizace → Warfarin sukcesivní PE: trvalá p.o. antikoagulace (Warfarín) + event.kavální filtr profylaxe TEN 1.) fysikální (ovlivnění stasy a rychlosti toku krve) elevace končetin, aktivní cvičení (chůze, dorsi-plantiflexe nohy), pasivní cvičení elastická komprese (elastická obinadla), pneumatická komprese (intermitentní, sekvenční) 2.) medikamentosní antikoagulancia (warfarin -INR, heparin - APTT, LMWH - f. aX) farmaka ovlivňující hemodynamiku 29.b Dif.dg.nefrotického sy. - soubor příznaků v důsledku velké proteinurie (>35mg/kg/d; > 3,5g/d) - fyziologicky (bílkovina max 150mg/24h, mikroALB max. 30mg/24h) - malá proteinurie do 1g/den; velká nad 3,5g/den ALE! Nefritický sy.- prim.zánět→ hematurie,↑TK, ↓GF, mírná proteinurie, otoky (typicky 2t.po infekci) - příznaky NS: ↑↑proteinúrie, hypoALB, otoky, ↑lipidy, ↑koagulace Teorie vzniku: „underfill" - nedostateč.plnění cév → ↓volémie → Na, H2O retence →edémy „overfill"- ↑plnění → retence Na → únik protlačením Proteinurie: 1. NESELEKTIVNÍ - ALB i globuliny - poškození bm - kolagen IV → ztráta selektivity podle velikosti 2. SELEKTIVNÍ - jen ALB - porušení sialoproteinů → ztráta selektivity podle náboje NS přítomen u : min.změn, FSGN, membranózní nefropatie, DM glomerulosklerózy, amyloidóze Etio: GN prim. = 1. Neproliferativní - I. Min. zněmy glomerulů (MCN), II. FSGS, III. Membranózní GN (MGN) 2. Proliferativní -. Membranoproliferativní (MPGN) GN sekundární: 1) diabetická nefropatie 2) amyloidóza ledvin 3) lupoidní nefritida - typy III-V méně časté: systémové vaskulitidy (polyarteriitis nodosa, Wegener), farmaka a toxiny (Au, Hg, penicilamin, heroin,…), neoplastická onemocnění KO: ↑↑proteinúrie, hypoALB, otoky, ↑lipidy (↑chol, TAG), ↑koagulace OTOKY - v místech ↑hydrostatického tlaku (DKK) a řídkého intersticiálního vaziva (víčka) PG - nejsou způsobeny nižším onkotickým tlakem, ale primární retencí Na a vody T - dosažení remise NS imunosupresí, restrikce Na v dietě, kličková diuretika (furosemid) + K šetřící diuretika (amilorid), ACEi, NSA, v závažných stavech bilaterální nefrektomie nebo radioembolizace ledviny Kompl.- INFEKCE - ↓IgG (ztráty močí + ↓ schopnost B-ly tvořit IgG), u nefr.sy alterovány fce T-lymf a PMN T - cefalosporiny + aminoglykosidy i.v., ↑glukokortikoidy TROMBOEMBOLIE - arteriální i žilní - trombóza renální žíly (bolest v boku, hematurie), PE PG - hypomobilita, hypovolemie po diureticích → hemokoncentrace T - antikoagulační - heparin (nutná vyšší dávka kvůli ↓AT III), warfarin (stačí nižší dávky, protože jeho volná frakce je ↑ v důsledku hypoalbuminemie) aspoň 6 měsíců kvůli riziku PE PORUCHY LIPIDŮ - ↑cholesterol (negativně koreluje s ALB → infuze albuminu ↓ jeho koncentraci), ↑TAG → ↑ riziko aterosklerózy, T - statiny 29.c Léčba intoxikace alkoholem I. Akutní intoxikace - malé dávky ethanolu - stimulačně, velké tlumivě až narkoticky, po požití max.alkoholu v krvi za 30-90min - stadium: excitační, hypnotické, narkotické, asfyktické - prostá podnapilost (ebrietas simplex) se rozděluje podle promile alkoholu v krvi na: podnapilost (pod 1 ‰) - euforie, zhoršení úsudku a reakcí (narušena schopnost řízení motorového vozidla) lehká opilost (1 - 2 ‰) - excitace, ataxie, analgesie, poruchy sebekontroly střední (2 - 3 ‰) - poruchy rovnováhy, neschopnost chůze, zvracení, často amnesie těžká (nad 3 ‰) - koma s paralysou dýchání a KV poruchy, smrt nastává při koncentraci nad 5 ‰ - laboratorně: ketoacidosa, hypoglykemie, hypokalemie - toxikologické vyšetření (možnost současné intoxikace jinými látkami - suicidum), orientačně dechový test - léčba: péče o DC, zabránit prochladnutí, monitorace VF, útlum při excitaci, křečích (klomethiazol, haloperidol), hypoglykemie - infuse glukosy bez insulinu, acidosa - alkalisace (bikarbonát), thiamin, eliminace: výplach žaludku do 30 min. po požití (jinak nemá efekt, navíc eliminace již proběhla zvracením), aktivní uhlí i forsírovaná diuresa neúčinné, jediný význam má hemodialysa (indikace při 4 - 5 promile) u abstinenčního syndromu BZD II. Chronický alkoholismus - symptomatologie: fyzická - podvýživa a hypovitaminosa B (neuropathie), dyspepsie, gastritida, cirhosa, pankreatitida psychická - agresivita, nespavost, úzkost, asociální chování, poruchy paměti (až Korsakovova psychosa), delirium tremens, paranoidní příznaky, halucinosa - kriteria závislosti: potřeba denního pití pro adekvátní fungování, neschopnost omezit nebo zastavit pití, přechodné stavy vynucené abstinence, okénka (palimpsety), tahy, pití i přes závažné somatické poruchy, společenské selhávání, změna tolerance, abstinenční syndrom - léčba závislosti: 1. fáze - odebrání alkoholu a zvládnutí abstinenčního syndromu (detox) 2. fáze - režimová léčba a psychotherapie (skupinová, komunitní, rodinná, pracovní), získání náhledu, léčba psychických a sociálních poruch z farmak se při odvykání používají: apomorfin - emetikum podávané s alkoholem (navození podmíněného reflexu) disulfiram (antabus) - inhibitor acetaldehyddehydrogenasy - acetaldehyd (nausea, zvracení, ↓ TK) akamprosát, vitaminy (thiamin, B12, kys. listová) Život ohrožující komplikace = DELIRIUM TREMENS - vysoká mortalita, poruchy vědomí, kognice, halucinace (vidí malá zvířátka), bludy, dezorientace, třes, křeče, inverze spánku, poruchy vnitřního prostředí - hypoglykémie, metabolický rozvrat; Th: neuroleptikum Thiaprid (100- 200mg i.m.), Haloperidol 30.a Poruchy srdečného rytmu Arytmie - jakýkoli rytmus, lišící se od sinusového (tj. vlny P následované komplexem QRS) - porucha srdeční elektrické aktivity rozdělení arytmií 1.) poruchy vzniku - vedení vzruchu - kombinace 2.) tachyarytmie - bradyarytmie (tachykardie - bradykardie) 3.) supraventrikulární (sinusové, síňové, nodální) - ventrikulární arytmie maligní arytmie - mají komplikace (srdeční selhání až šok, plicní edem, náhlá smrt, synkopa...): - ventrikulární tachyarytmie, fibrilace komor, AV blok III.st. a II. st.typu Mobitz II příčiny arytmií 1.) srdeční - strukturální postižení myokardu - ischemie, KMP, záněty, srdeční vady (mitrální stenosa)... 2.) mimosrdeční - hypoxemie, poruchy ABR a minerálů (↓K.↓Mg,↑K,↑Ca), intoxikace, hypertyreóza, léky... klinický obraz - palpitace, dušnost, únava, synkopa, hypotense (↓ MSV), stenokardie, šok nebo náhlá smrt Dg: 1.) anamnesa + fysikální vyšetření (puls - frekvence, pravidelnost, TK...) 2.) EKG - standardní 12 svodové, jícnové EKG, zátěžové EKG (při podezření na arytmie spuštěné ischemií nebo ↑ fysickou aktivitou), Holterovské monitorování (24 hod. EKG) 3.) elektrofysiologické vyšetření (zavedení snímacích a stimulačních elektrod do srdečních dutin) Přehled arytmií: I. dle srdeční frekvence: 1.) bradyarytmie (pod 60/min) - sinusová bradykardie, sy chorého sinu, sy karotického sinu, poruchy A-V vedení 2.) tachyarytmie (nad 100/min) a.) SV- fibrilace síní, flutter síní, síňová tachykardie, AV junkční tachykardie, AV reentry b.) ventrikulární - KT monomorfní a polymorfní (torsade de points), fibrilace komor 3.) extrasystoly a.) síňové, b.) junkční, c.) komorové SVT - typicky (ne vždy) štíhlý komplex QRS, morfologie vlny P, lze ovlivnit vagovými manévry VT - typicky široký komplex QRS II. dle mechanismu vzniku: 1.) poruchy vzniku vzruchu a.) orthotopické - sinusová bradykardie, sick sinus syndrome b.) heterotopické - extrasystoly 2.) poruchy vedení vzruchu a.) šíření vzruchu přídavným svazkem (WPW, LGL) b.) blokády vedení vzruchu: SA blokáda I. - III. st., AV blokáda I. - III. st., blokády Tawarových ramének (RBBB, LBBB, bifascik.blokáda (RBBB + LAH nebo LPH) trifascikulární blokáda c.) reentry (síňové, AV, komorové) d.) fibrilace (síní, komor), flutter síní, tachykardie (SVT, VT) Možnosti léčby arytmií: vagové manévry a masáž karotického sinu - ↑parasympatikus => zpomalení vedení a prodlouží refrakteritu A-V uzlu; užíváme u tachyarytmií na podkladě reentry nejčastěji parox.suprav.tachy - Valsalvův manévr - nádech a usilovný výdech proti zavřené glotis, masáž karotického sinu, tlak na oční bulby farmakoterapie - antiarytmika (Vaugh-Williams) I. (blokátory Na+ kanálu) IA chinidin, IB lidokain, IC propafenon (Rytmonorm) II. (β-blokátory) - metoprolol (Betaloc, Vasocardin), atenolol (Tenormín) III. (blokátory K+ kanálu) - amiodaron (Cordarone), sotalol (Sotalex) IV. (blokátory Ca2+ kanálu - BVK) - verapamil (Isoptin), diltiazem (Blocalcin, Diacordin) nezařazené - digoxin, adenosin (↓vedení AV uzlem), MgSO4 Amiodaron - NÚ: tyreopatie, hepatopatie, plic.fbróza; Sotalol - NÚ: b-konstrikce, prodlužuje QT→torsade de pointes; Propafenon - NÚ: konverze do flutteru; Adenosin - NÚ: bronchokonstrikce elektroimpulsotherpie 1.) bradyarytmie - kardiostimulace - jedno / dvou / troj - dutinový; pod kůži vpravo; - do PS přes VCS → PS → PK; do LK přes PS a sinus coronarius nasondováním v.coronarie - preference je zachovat AV vedení (nestimulovat jen KK→ opačná depolarizace a změna myokardu!) - možno měnit frekvenci, amplitudu, senzitivitu - co se stimuluje (A,V,D); odkud se snímá (A,V,D); inhibice, nebo triger (I,T); save R (R) → napr. DDDR 2.) tachyarytmie - elektrická kardioverse (SVT - fibrilace síní,flutter síní, KT) - defibrilace (KF) - ICD - implantace vlevo radiofrekvenční ablace - po přesném zmapovaní arytmického ložiska se provede radiofrekvenční ablace chirurg.ablace BRADYARYTMIE - sinusový rytmus o frekvenci pod 60 / min 1. sinusová bradykardie - sinusový rytmus o frekvenci pod 60 / min, bývá u sportovců, užívání β-blokátorů 2. sy chorého sinu- sick sinus sy - symptomatická sinusová bradykardie (popř. SA blokáda) kombinovaná s paroxysmy SVT; 6.decenium KO: synkopy u bradykardie, palpitace u SVT Dg: indikováno Holterovo monitorování Th: trvalou kardiostimulací, ev. podávání antiarytmik a antikoagulační léčba 3. SA blokáda - má 3 st. - u 3.st.se nepřevede z S uzlu ani jeden impulz → bud synkopa, nebo AV uzel převezme fci - výpadek vlny P (a jí následujícího komplexu QRS) - sinus arest - sinoatriální uzel netvoří vůbec impulzy, možná synkopa, většinou však začne fungovat junkční nebo komorový cyklus 4. sy karotického sinu - symptomatická bradyarytmie vznikající jako ↑odpověď na podráždění karotického sinu (dg masáží sinu s pausou delší než 3 s, popř. AV-blokádou nebo hypotensí) - indikována kardiostimulace 5. poruchy AV vedení - zpomalení nebo zástava převodu vzruchu ze síní na komory E - AIM, zánět, trauma, digoxin, betablokátory, idiopatická fibróza a.) proximální (úroveň AV uzlu) b.) distální (úroveň Hisova svazku) I. st. > PQ nad 0,2 s; karditida při akutní revmatické horečce, intoxikace digoxinem, β bl., klinicky nezávažná II. st. intermitentní výpad AV vedení typ I (Wenckebach) - postupné prodlužování PR než dojde k výpadku (chybění QRS) typ II (Mobitz) - PR konstantní, ale některé vzruchy se na komory nepřevedou; má horši prognózu, převede se jen každý druhý/třetí/čtvrtý což pak značíme jako 2:1,3:1...) III. st. úplná blokáda, (AV disociace), komory se aktivují junkčním nebo nodálním rytmem (úzké QRS <0,12s), nebo distálněji (široké QRS; KO: ↓ MSV (synkopy) Th: III. stupně a II. stupně typu Mobitz je indikována kardiostimulace (dočasná nebo trvalá) Adams-Stokes syndrom - náhlá ztráta vědomí bez varovných příznaků z důvodu několikasekundové komorové asystolie při Mobitz II. nebo kompletní AV blokádě, mohou být křeče z ischemie mozku - sinus.zástava > 5s → synkopa→ synkopa >20s →Adams-Stokes.sy.→A-S-sy>3min.→ náhlá smrt Blokády ramének Hisova svazku PG - blokáda zpomaluje převod vzruchu na komoru, je > komplex QRS (>= 0,12 s) s typickou deformací BRTR - blokáda pravého raménka - může být vrozená a nevýznamná, pozdější kontrakce prave komory => pozdější uzávěr pulmonální chlopně => rozštěp 2.srdeční ozvy; osa doleva; (V1 obraz RS, V6 QR) BLTR - blokáda levého raménka - „velbloud"(V1 zářez na S, V6 QR) ; osa do prava - hemiblok - blokáda předního nebo zadního svazku levého raménka, není prodloužený QRS komplex, ale je deviace srdeční osy doleva, resp. doprava - bifascikulární blokáda - blokáda pravého raménka + blokáda předního/zadního svazku levého raménka Zásady léčby bradyarytmií. Sinusová bradykardie/Sinusová zástava - léčba pouze při symptomatické formě (bývá u spodních infarktů, často s hypotenzí) - atropin, při bradykardii/asystolii z důvodu SSS implantace kardiostimulátoru SA blokády - viz předchozí AV blokády - 1. stupeň - neléčí se - 2. stupeň -1. typ -Wenckebach - léčba atropinem u symptomatických, vysadit antiarytmika a digoxin - 2. stupeň - 2. typ - Mobitz - do doby implantace kardiostimulátoru izoprenalin i.v. - 3. stupeň - při současné léčbě antiarytmiky nebo digoxinem se tyto léky vysadí, při AIM s AV blokádou (dušnost, hypotenze, psychická alterace) atropin nebo dočasná kardiostimulace, při chronické AV blokádě s příznaky srdečního selháváni implantace trvalého kardiostimulátoru KARDIOSTIMULACE: - jedno / dvou / troj - dutinový; pod kůži vpravo; - do PS přes VCS → PS → PK; do LK přes PS a sinus coronarius nasondováním v.coronarie - preference je zachovat AV vedení (nestimulovat jen KK→ opačná depolarizace a změna myokardu!) - možno měnit frekvenci, amplitudu, senzitivitu - co se stimuluje (A,V,D); odkud se snímá (A,V,D); inhibice, nebo triger (I,T); save R (R) → napr. DDDR --------------------------------------------------- TACHYARYTMIE (>100/min) 1. Supraventrikulární tachykardie (s úzkými komplexy QRS) - síňové - AVNRT - AVNT = WPW 2. Flutter síní 3. Fibrilace síní 4. Komorové tachykardie (se širokými QRS) 5. Fibrilace komor Ad.1. SV tachykardie - tachykardie s úzkym QRS Sinusová tachykardie - námaha, stres, horečka, anémie, tyreotoxikóza, feochromocytom Síňová tachykardie - vzácná, vzniká v ektopickém ložisku v síni mimo sinusový uzel - makroreentry - organ.postižení srdce, jizva - síň.tachy s blokádou 2:1 - digitalis.intoxikace!!, fr.22/min, nepravidelná - multifokální - nepravidelné P různé morfologie AVNRT (AV nodální re-entry tachykardie) - vzruch se šíří dopředně pomalou drahou do AV uzlu a zpět rychlou drahou PG - re-entry uvnitř AV uzlu - longitudinal."rozdvojení" AVuzlu - trvá několik sekund až hodin; mladí, těhotné - současně se stimulují síně i KK (P je skrytá v QRS) KO - většinou pocit rychlého bušení srdce, může být dušný Dg - EKG - pravidelná f = 140-220/min, normální komplexy QRS T - nástup může být přerušen masáži karotického sinu, vagovými manévry (Valsalvův manévr), adenosin/verapamil i.v., při recidivách radiofrekvenčnl ablace nebo farmakoterapie (betablokátory, verapamil) AVNT - sy.preexcitace = Wolf-Parkinson-White syndrom (WPW) - paroxysmy suprav. tachykardie u nem s preexcitací na klid EKG P - přítomnost přídatné dráhy spojující sině s KK (Kentův, Jamesův svazek), vzruch obchází AV uzel KO: palpitace Dg - PQ krátké (<120ms), P může být skrytá za QRS, delta vlna (=predčasná depolarizace KK), QRS širší Th - záchvatu - vag.manéver, adenosin - působí na antegrádní dráhu, kardioverze - nikdy ne digoxin/verapamil, protože periodu naopak zkracují => maligní arytmie!!! - definitivní - katetrizační ablace akcesorní dráhy Ad.2. Flutter síní - makroreentry v PS; není P, flutterové vlny, „zubů pily", F = 300/min, často AV blokáda - převod na KK blokován (2:1, 3:1) s odpovídající frekvencí komor (150,100); deblokovaný flutter - všecny vzruchy na KK (fr.300/min→ MV 0 → zástava) KO - palpitace, závrať, synkopa Th: kardioverse, katetrisační ablace cavotrikuspidálního můstku, kardioverze, ne AA!! - Propafenon deblokuje Ad.3. Fibrilace síní - disociovaná chaotická el.aktivita v síních - nejčastější tachyarytmie, příčinou jedno nebo více ektopických fokusů a jeden nebo více reentry okruhů (mnoho funkčních mikroreentry), formy: první dokumentovaná ataka, paroxysmální forma (končí do 48 hod.) persistující forma (končí po kardioversi), refrakterní forma (ke kardioversi) Etio: u organických postižení srdce (s dilatací síní (MiS, TriS), u AIM, KMP, zánětů....) i bez org.post.(↑šž) KO: asymptomatická nebo symptomatická (↓MV- palpitace, bolest na hrudi, dušnost, únava, závratě), fysikálně nepravidelný, různě plněný puls, deficit mezi centrálním a periferním pulsem - na EKG chybí vlny P → „fibrilační vlnky" f různého tvaru a amplitudy, fr.150/min, RR nepravidelné Th: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse (při akutní symptomatické fibrilaci ihned, pokud trvala 1-2 dny, předchází 3-4 t. antikoagulace p.o.-Warfarin) 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba Ad.4. Komorové tachykardie (se širokými QRS) - přítomnost 3 a více širokých QRS komplexů (nad 0,12) původem z KK, fr. nad 100/min - vznik vzruchu v KK nebo distálně od His.svazku; reentry nebo abnormal; široké QRS, není P - setrvalé (trvají víc jak 30s + hemodynam.kolaps) / nesetrvalé - monomorfní (QRS stejného tvaru, z jednoho místa) / polymorfní (různé tvary QRS, z různých míst) E - idiopatické (benigní), org.on.srdce (AIM, ICHS, myokarditida, KMP), prodlouž.QT (Torsade de Pointes) KO - palpitace, dyspnoe, synkopa monomorfní KT - AIM (th. kardioverse, amiodaron, ICD) - KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD - arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA - idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA polymorfní KT - syndrom dlouhého QT (získaného nebo vrozeného - Brugada sy.) - na EKG torsade de pointes - otáčení osy komplexů QRS kolem isoelektrické linie , Etio: (prodloužené QT) - kompletní AV blokáda, ↓ Ca, K, Mg, vrozené poruchy Na kanálu Th: a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4) b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace !!antiarytmika jsou přísně kontraindikována!! setrvalá KT a fibrilace KK = maligní arytmie Ad.5.Fibrilace komor - chaotická elektrická aktivita vedoucí k hemodynamicky neúčinným kontrakcím myokardu komor, neléčená vede během 3 - 5 min. k ireversibilnímu poškození mozku a ke smrti - na EKG jsou komplexy QRS nahrazeny nepravidelnými vlnami 1.) primární fibrilace komor (extrasystoly R na T - „R onT") - AIM 2.) sekundární fibrilace komor (předchází setrvalá VT) - chronická ICHS, KMP, WPW sy, dlouhé QT - z mimosrdečních příčin může být způsobena poruchami vnitřního prostředí, léky, zásahem el. proudem... KO: vymizení pulsací (MV 0), zástava dechu, ztráta vědomí Th: defibrilace!! 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) KPR 2 minuty v poměru 30: 2 adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey) amiodaron 300 mg i.v EXTRASYSTOLY - předčasné stahy, kt.mají původ v ektopickém místě (mimo SA) 1.) supraventrikulární - úzky QRS, neúplná pauza a) síňové - předčasná vlna P (obvykle jiné morfologie než běžná vlna P), QRS normal, nemusí dojít k převedení vzruchu na komory (předčasná vlna P, která není následována QRS komplexem) - léčba pouze pokud jsou nepříznivě subjektivně vnímány (β-blokátor) b) junkční - předčasný štíhlý komplex QRS, který není předcházen vlnou P (je skryta v QRS) 2.) komorové - široký QRS, úplná pauza - předčasný široký bizarní QRS bez předcházející vlny P a s deformovanou vlnou T (diskonkordantně - opačně než QRS), typická je úplná kompensační pausa po extrasystole (vzdálenost R před a po extrasystole je 2x↑ než normal RR) - unifokální (z jednoho místa, stejné QRS) / multifokální (z různých fokusů, každý QRS jiný tvar) - bigeminie/trigeminie - extrasystola po každém druhém (resp. třetím) sinusovém komplexu - couplet/triplet -dvě (resp. tři) extrasystoly po sinusovém komplexu, více než 3 extrasystoly = salva extrasystol léčba u jinak zdravých není nutná léčba, u pacientů s AIM (betablokátory, kalciové blokátory) Zásady léčby tachyarytmií: Fibrilace síní: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba Flutter síní: kardioverse, katetrisační ablace cavotrikuspidálního můstku, kardioverze, ne AA!! - Propafenon deblokuje flutter síní - KV, ablace AVNRT - akutně vagové manévry, při neúspěchu adenosin i.v. (NÚ: bronchokonstrikce) nebo betablokátory/verapamil, k profylaxi betablokátory nebo radiofrekvenčnl ablace pomalejší dráhy AV reentry tachykardie (WPW) Th - záchvatu - vag.manéver, adenosin - působí na antegrádní dráhu, kardioverze - nikdy ne digoxin/verapamil, protože periodu naopak zkracují => maligní arytmie!!! - definitivní - katetrizační ablace akcesorní dráhy KT: monomorfní KT - AIM (th. kardioverse, amiodaron, sotalol, ICD) - KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD - arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA - idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA polymorfní KT a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4) b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace !!antiarytmika jsou přísně kontraindikována!! Fibrilace komor ~ kardiopulmonální resuscitace s elektrickou defibrilací 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) KPR 2 minuty v poměru 30: 2 adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey) amiodaron 300 mg i.v. Extrasystoly - SV - bez léčby; komorové - s AIM - beta bl.,BKK 30.b Poruchy ABR - mírou disociace je pK-záporný dekad.log.disoc.konštanty → Henderson-Haselbach.rovnice - pH = pK + log (pufrovací báze/pufravací kyselina) - pufry: hydrogenuličitanový (HCO3/CO2 (1:20)), bílk. (Hb/oxyHb), fosfátový; - orgány udržují pH: plíce(CO2),ledviny(H+), játra (alkaloza→NH4→urea+H+, acidoza→NH4→glutathion) - prim.změny CO2→respirační porucha, prim.změny HCO3→metabolická porucha - pH=7,4 +/- 0,04 (novorozenec do 7,25), pO2=9,3-15,3kPa, pCO2=5,35+/-0,5, cHCO3=24+/-2mmol/l, BE (base excess)-nadbytek bazí, kt.nutno ubrat, aby bylo norm. pH +2,5 mmol/l BD (base deficit) -deficit, kt.nutno dodat - 2,5 mmol/l BB (buffer base)- konc.bikarb.a nebikarb.bazí, je to naměřená hodnota BB=(Na+K)-Cl 42 +/-2 mmol/l - k posouzení podílu Cl na poruše ABR (↑↑ BB-relat.pokles Cl→MAl) AG (anion gap) - určuje podíl metab.složky = Na- (Cl+HCO3) = 12 mmol/l →↑↑AG=MAc, ↓↓AG=MAl MAc=BE-, ↓BB, ↓HCO3…→AG normal.(↓HCO3), AG↑ (↑H+) MAl=↑HCO3, ↑BB, BE+, ↑pH MAC - pH < 7,35; HCO3- <18mmol/l; BE negativní …….(↑Cl→MAc) (novorozenec pH do 7,25 norm, do 7,2 lehká, do 7,1 střední a <7 těžká acidosa) Normochloremická (↑H+) se ↑AG- laktátová, ketoacidóza (diabetická, alkoholová, z hladovění), hromadění silných kyselin (salicyláty, etylenglykol, metanol), uremická Hyperchloremická (↓HCO3)s norm.AG - předávkování NH4Cl, nebo při relativním ↓HCO3 (gastrointestinální ztráty), ↓ acidifikace moči (při RTA, hypoaldosteronismu) P - hypoxie, šok, sepse, vrozené met. vady, ztráty HCO3- (průjem), renální selhání, DM, akutní selhání jater, otrava salicyláty, renální tubulární acidóza KO: Kussmaulovo dýchání, slabost únava, letargie, ↑P, arytmie, ↑K Lab - AG (= Na+ - (Cl- + HCO3-)) norm. 12mmol/l; MAC ze ztráty HCO3- → malé změny AG, Cl- vzrůstá proporcionálně Lac MAC → ↑AG (↑Lac) LH - base deficit, ↓HCO3-, ↓buffer base, ↓pH, později z plicní kompenzace ↓pCO2 T -mírné poruchy - 0, korekce tekutin a elekrolytů těžké poruchy - dopnit HCO3- (= 0,3 . kg . BE) MAL - pH >7,43; HCO3- >25mmol/l, BE pozitivní Příliš bikarbonátů infuzí, hyperaldosteronismus (ztráty K+ - intracelulárně metabolická acidóza, extracelulárně metabolická alkalóza) zvracení - hypochloremická MAL - příliš nevázáných Na+ - zvýšená nabídka sodíku pro výměníky za H+ a K+ → moč se stále okyseluje → paradoxní acidifikace moči (T: uhrazení chloridů fyz. roztokem) příjem silných bazí/ HCO3- nebo ztráty kyselin (HCl při stenose pyloru, těžkém zvracení) nebo ztráty/↓K+ (↓K+ → vstup H+ do buněk výměnou za draslík, navíc ztráty H+ močí - sekrece v distálním tubulu výměnou za neabsorbované Na+) KO: snížení alveolární ventilace, vylučování bikarbonátů do moči, dráždivost, tetanie (↓iCa), arytmie, prodlouž.QT, LH - ↑HCO3-, base excess, ↑pH, ↑pCO2, ↓K+, ↓Cl- T - korekce tekutin, adekvátní množství NaCl a KCl, obvykle stačí 3-6mmolK+/kg/24h RAC - pH< 7,35; ↑pCO2 P: alveolární hypoventilace (útlum centra procesmi v CNS, poruch nervů/nervosvalových spojení - míšní léze.., poruchy dýchacích svalů, poruchy plic - restrikce (fibrózy), obstrukce (CHOPN, cizí těleso, embolie) retence CO2 → H2CO3 (všechny stavy s ↓ ventilací, počáteční fáze dušení), ↑pCO2 LH - ↓pH, ↑pCO2 (stimuluje dechové centrum, jakmile je ale pCO2 > 8, je jediným stimulem pro dýchání hypoxémie), ↓pO2, ↑laktát kompenzace ledvinami za 3-5 dnů - výměna Na+ za nadbytečné H+, ↑ se zadržuje HCO3 T - korekce pouze adekvátní ventilací - opatrně ↑ pO2 (↓pO2 je stimul pro dýchání!!) RAL - pH> 7,44; pCO2< 4kPa - hypokapnie Hyperventilace (při UPV, psychogenní, hypoxémie) hyperventilační stavy - hysterie, mechanická ventilace; Reyeův sy, ↑metaboslismus, intoxikace ASA; může se projevit tetanií, vertigem KO: hypokapnie-bolesti hlavy, zmatenost (konstrukce v CNS), karpopedál.spazmy až křeče (↓iCa) LH - ↑pH, ↓pCO2, ↑Cl- (nahrazují v krvi chybějící H+) renální kompenzace - klesá výměna Na+ za H+, zvýšeně se ztrácí HCO3 močí T - dýchat do sáčku 30.c Terapie krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%), vzácné příčiny (hemobilie při krvácení ze žlučových cest při poranění, nádorech apod.) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním krvácení defekace nenatrávené krve, rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava krv. krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), chir.- Warrenovy dist.splenorenální spojky, TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH) prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h od 1.ataky - opakované sklerotizace, ligace krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův divertikl, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorektální krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, operacích, trauma, vzácně endometrióza KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie (příměs nenatrávené červené krve ve stolici) - z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal) Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 31 a) Akutní zástava dechu a oběhu. Rozšířená neodkladní resuscitace NEODKLADNÁ RESUSCITACE = soubor výkonů k okamžitému zajištění nebo obnovení krevního oběhu u osoby postižené náhlým selháním 1 nebo více zákl.živ.fcí (k udržení či obnovení průtoku okys.krve mozkem) I. ZÁKLADNÍ NEODKLADNÁ RESUSCITACE = 1. fáze neodkl.res.: cílem je zajistit okysličení organismu (soubor jednoduchých a účelných opatření, která mohou být provedena kdykoliv a bez speciálního vybavení) II. ROZŠÍŘENÁ NEODKLADNÁ RESUSCITACE = 2. fáze NR, cíl: kardiopulmonální stabilizace a normalizace kyslíkového trasportu s využitím speciálních postupů, pomůcek, přístrojů a farmak - zpravidla navazuje na základní KPR, je prováděna zdravotnickým pracovníkem * Zahájení KPR - je-li oběť v bezvědomí a nedýchá normálně * Nezahájení KPR - přítomnost jistých známek smrti (posmrtné skvrny, posmrtná ztuhlost, dekapitace) - bezprostřední riziko ohrožení druhé osoby; terminální fáze onemocnění, které není dále léčitelné - u novorozených dětí potvrzená trisomie 13, 18, anencefalie, gestační věk pod 23týdnů / porodní hm.pod 400g * Ukončení KPR - obnova efektivního oběhu a ventilace / neúspěch a vyčerpání všech dostupných možností - rozvoj jistých známek smrti v průběhu KPR; naprosté vyčerání zachránce nebo záchraců Dýchání - detekce vydechovaného proudu vzduchu z úst nebo nosu postiženého, pohyby hrudníku, barva kůže - zvuk.fenomeny; zachycení proudu vzduchu na tváři; taktilní vjem na hřbetu ruky (look, listen and feel) - zhodnocení do 10s !, přivolání pomoci, zahájení KPR Krevní oběh - známkami účinného krevního oběhu jsou: - normální dechová aktivita; kašlání, polykání; pohyby postiženého -pulzace na velkých tepnách (a. carotis, a. femoralis) Aktivace záchranného řetězce - podle počtu zachránců a pravděpodobné příčiny stavu - okamžité volání (call first, phone first) - před zahájením neodkladné resuscitace - u starších dětí a u dospělých s výjimkou tonutí (předpoklad srdeční zástavy) - rychlé = včasné volání (call fast, phone fast) - dop. pro případy, kde je jasnou prioritou zajištění oxygenace (průchodnost DC) - děti do 1 roku s výjimkou dětí se srdečním onemocněním Základní KPR - propojení metody dýchání „z plic do plic" a zevní srdeční masáže - prekordiální úder malík.hranou sevřené pěsti do oblasti 1/2 sterna do 30s od zástavy - pro dospělou osobu jsou vynechány 2 úvodní záchranné dechy, KPR je zahájena 30ti kompresemi - poměr kompresí k ventilacím je pro dospělé 30:2 (i u dětí - laickým zachráncem) * Zevní srdeční masáž - rytmické stlačování sterna - pata (ovál) dlaně uprostřed sterna; lokty jsou napjaté - využití váhy těla - hloubka stlačení u dospělých 4-5 cm; délka komprese a relaxace stejná - 1:1; frekvence kompresí 100/min Rozšířená KPR - zajištění DC s pomůckami; O2, UPV, farmakoterapie, defibrilace * Zajištění volných dýchacích cest - odsávačka, obličejová maska; ústní a nosní vzduchovody, endotracheální intubace + Sellickův hmat - alernativní možnosti - laryngeální maska, kombirourka; koniopunkce, koniotomie * Kyslíková terapie a vybavení pro UPV - kyslíková terapie, tracheální inkubace, ambu-vak * Přístup do oběhu - periferní žíla- kubitální, v. jugularis externa centrální žíla- zkušenost, komplikace, přerušení srdeční masáže endotracheální- dávky 2-3 x vyšší než i.v.(do 10 ml FR ) intraoseální, intramedulární- tibie, event. spina il.ant.superior Farmakoterapie při KPR (základní léky- 100% kyslík+adrenalín) Adrenalin 1 mg i.v. á 3-5 min. (vasopresor) - u asystolie a bezpulzové aktivity ihned - u KF/KT po druhém neúspěšném defibrilačním výboji Atropin 3 mg i.v. (parasympatolytikum) - u bezpulzové aktivity s frekvencí pod 60/min - u asystolie („lék ze zoufalství") Amiodaron 300 mg i.v., lidokain 100 mg i.v. (antiarytmika) - u KF/KT po třetím neúspěšném defibrilačním výboji Bikarbonát sodný (u KPR >30min.→↓pH- adrenalin nepůsobí v kyselém pH) kalcium (je už zakázané) Vyhodnocení srdečního rytmu náhlá zástava oběhu probíhá pod trojím obrazem elektrické aktivity srdeční - 1. komorová fibrilace nebo komorová tachykardie bez pulzu na velkých tepnách - 2. asystolie - 3. bezpulzová elektrická aktivita (disociace - bez mech.činnosti) Asystolie a bezpulzová aktivita (adrenalín→masáž 2 min→kontrola→masáž 2min.→kontrola→adrenalín) adrenalin 1mg i.v. co nejdříve (po dosažení i.v. přístupu; nebo 2-3mg ET ihned po intubaci) 2 min KPR v poměru 30:2 (po intubaci 100 kompresí :10 d/min) zhodnocení EKG ev. centrálních pulsací; pokračující KPR, adrenalin 1mg i.v. á 4 min (po 2 smyčkách) trvá-li déle než 10 min - krajně nepříznivá prognóza Indikace k defibrilaci !!! fibrilace komor komorová tachykardie Komorová fibrilace a tachykardie (0.min.výboj→masáž 2min→kontrola→2.min.výboj→masáž 2 min→kontrola→adrenalín (po 2výboji)→4.min.výboj→masáž→kontrola→amiodaron→kontrola→6.min.výboj→masáž… 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) KPR 2 minuty v poměru 30: 2 adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey) amiodaron 300 mg i.v. Defibrilace - depolarizace všech bb. myokardu * Automatizovaná externí defibrilace (AED) - programy veřejného přístupu k defibrilaci jsou doporučeny pro lokality, kde je předpokládané použití AED Základní KPR u dětí - 30:2 laická KPR (osamělý zdravotník) - 15:2 profesionální KPR (2 více laických zachránců) - zevní srdeční masáž - dolní třetina sterna; hloubka stlačení - 1/3 hloubky hrudníku; fr.100/min - pulzace na a. brachialis, od 1 roku na a. carotis Rošířená KPR u dětí -1. i.v., adrenalin 10ug/kg á 3-5 minut -2. intraoseální -3. tracheální (dávky 10 x větší - adrenalin 100 ug/kg v 5 ml FR) - defibrilace - 4 J/kg 31.b Dif.dg nárustu těl.hmotnosti - nějč.příčina - obezita, pak endokr.poruchy - Cushing, ↓šž, th.kortikoidy, ↑hm.pro edemy Primární adipozita Adipositas simplex - asi 98% všech případů; 60% v čr Chorobná obezita -skrytá chorobná žravost, psychická úchylka, hypotalamická obezita Sekundární adipozita - hypotyreóza (zřídka extrémní hmotnost), Cushingův syndrom (včetně iatrogenního), inzulinom (mírná obezita) Lokalizované nahromadění tuku jednotlivé lipiny, mnohočetné lipomy (zčásti symetrické) 31.c Principy podpůrné léčby v hematoonkologii Podpůrná a doplňková léčba je nepostradatelnou součástí komplexní protinádorové terapie, umožňuje nemocnému překonat komplikace, jimiž je provázena zákl. léčba nádorového onem. Hlavní oblasti podpůrné péče: A) Prevence a léčba infekcí - zvláštnosti infekcí u onkol. pacientů: poškození sliznic při CHT/RT, neutropenie, riziko reaktivace vir. infekcí, sekun. infekce, nozokom. infekce - hlavní zásady léčby: MÝT SI RUCE! rozdělení pacientů do rizik. skupin: nízké riziko-možná ambl. péče,pohyblivý, bez neutropenie n. předpokládaná neutropenie <500/mm3méně než 5 dní, věk pod 60 let, nepřítomnost ložiskové infekce, ochota lékaře kontrolovat pacienta ambulantně á 24-48 h, p.o. ATB chinolon ve vys. dávkách n. chinolon + penicilin s inhibitorem β-laktamázy vysoké riziko - nutná hospitalizace, špatný performans status, aktivita nádor. onem. léčba pro ak. leukémii, dehydratace, tachypnoe, zmatenost, oběh. nestabilita, neutropenie déle než 7 dní, parenterální antipseudomonádový penicilin+aminoglykosid n. karbapenem v monoterapii n. cefalosporin 4. generace v monoterapii snaha o získání diagnostického materiálu (hemokultury…) výměna ATB při neúčinnosti n. podle citlivosti vykultivovaného agens zvážit empirická antimykotika u pacientů s febrilní neutropenií >7dní (flukonazol) úprava empirického ATB protokolu na základě dlouhodobých profilů citlivosti předpoklad, že každá teplota je infekčního původu - oportunní infekce: relevantní-herpes simplex, zoster( acyclovir i.v., valacyclovir p.o.), kandidóza, aspoergilus (flukonazol-profylaxe, amfotericin B-syst. mykóza) irelevantní - CMV, EBV - problematika růstových faktorů- snižují riziko infekcí B) Substituční léčba krevními deriváty Erytrocyty - podáváme u pacientů s Hb<80 n. Hb<100 u paciemtů s přidruženým srd. n. plic. onem. Trombokoncentráty u pacientů s trombocyty : <10 tis při absenci krvácení <20 tis v sepsi n. s mírnými projevy krvácení <50 tis před středně závažným chir. zákrokem < 100 tis před zásadním chir. Zákrokem C) Léčba bolesti - WHO zásady - pokud možno p.o., pravidelně v přiměřených intervalech a dostatečných dávkách, používej žebřík, individualizuj - různá metabolizace analgetik, ověřuj účinnost - zeptáme se pacienta - analgetický žebřík: stupeň: mírná bolest - neopiátové analgetikum, dostatečná dávka = do 24h v pohodě stupeň: střední bolest - neopiátové analgetikum(nevysazovat) + slabý opiát (kodein) stupeň: silná bolest - neopiátové analgetikum + silný opiát(morfin) + adjuvans stupeň: epidurální anestezie - nepomáhá-li ani p.o ani parenterální opiát v max. dávkách, funguje na bolesti v pánvi a v oblasti břišní adjuvans -steroidy (moz. meta), antikonvulziva, antidepresiva(neuropatická bolest), antihistaminika, psychostimulancia D) Antiemetická léčba - cíl - kompletní úleva od nauzey a zvracení - zvracení - časné(do 24h), opožděné (po 24h), anticipační )dané strachem z CHT) - rizikové faktory pro zvracení: věk(mladí zvrací více), ženy, abstinence emetogenní RT - celotělové ozáření, plášť. pole, ozáření horní břišní etáže emetogenní CHT- cisplatina, cyklofosfamid, antracykliny, etopsid, vinkristin - léky - setrony(serotoninoví antagonisté), kortikoidy, dopaminoví agonisté 32.a Anemie sideropenická. Anemie chronic.onemocnění ANEMIE SIDEROPENICKÉ - anemie z nedostatku železa (hypochromní mikrocytární): 1.) ↑ ztráty železa a.) krvácením (do GIT, UG ústrojí, menometroragie, pept.vřed, ...) b.) opakované odběry krve 2.) ↓ příjem železa a.) malnutrice (málo masa ve stravě, nadbytek fosfátů - inhibice resporpce) b.) maldigesce (↓ uvolňování z Hb a Mb u atrofické gastritidy nebo po resekci žaludku) c.) malabsorpce (celiakie, m. Crohn) 3.) ↑ potřeba železa (růst, těhotenství - 3-4mg/den) - normální potřeba Fe za den: ženy 10 - 15 mg, muži 15 - 20 mg - normální sideremie 12 - 24 μmol/l - 1 odběr krve - ztráta 150 - 200 mg Fe Patogeneze - ↓ nitrobuneč.Fe → inhibice zásob.Fe (feritínu) - sideropenická anemie probíhá ve třech stadiích: 1. prelatentní -↓ ferritin (↓zásoby), bez klin.př. 2. latentní - ↓ ferritin + ↓ Fe (zásoby vyčerpány, ↓dodávky do KD) 3. manifestní - ↓ ferritin + ↓ Fe + ↓ Hb (↓ proliferace → anemie) klinické příznaky - vznik pozvolna (dobrá adaptace organismu)!! - ↓ svalová výkonnost, únava, slabost, hučení v uších, dušnost, palpitace, cefalea, - poruchy epiteliál.struktur - atrofie sliznic (jazyk - hladký, červený, lesklý, pálení; jícen, žaludek - achlorhydrie), angulární stomatitida, lžičkovité nehty (koilonychia), bledost sliznic, ↑ sklon k infekcím... laboratorní nález - hypochromní mikrocytární anemie, ↓ Fe (pod 6 μmol/l), ↓ ferritin (pod 12μg/l), ↑ transportní kapacita sera pro Fe (↑ transferin), ↑ trans-ferinových receptorů diagnostika - krevní obraz, biochemické ukazatele metabolismu železa - kostní dřeň (není barvitelné Fe v makrofázích, ↓ sideroblastů) - gastroskopie (atrofická gastritida s achlorhydrií) - není-li zdroj krvácení jasný, je třeba vyšetřit OK (při positivním nálezu koloskopie, ev. RTG střeva) dif. dg. mikrocytární anemie 1.) anemie chronických onemocnění - ferritin jako protein akutní fáze je zvýšen 2.) thalasemie - ELFO hemoglobinu, ferritin a Fe jsou v normě léčba - léčit příčinu zvýšených ztrát (ošetřit zdroj krvácení) - podávání preparátů železa (p.o. 300 mg /d) - ↑Hg o 2g/l/den, nalačno, s vit. C, v podávání pokračovat ještě 3 - 4 měsíce po normalisaci hladiny Hb k doplnění zásob ANEMIE CHRONICKÝCH ONEMOCNĚNÍ - anemie provázející: chronické zánět.on. (colitis ulcerosa, m. Crohn) chronické infekce (tbc, osteomyelitis, inf.endokarditis, AIDS) systémová onemocnění (SLE, sklerodermie, vaskulitida) nádory (lymfomy, karcinomy) P: aktivace imunit. systému=>omezení nabídky Fe invadujícím patogenům a nádor. bb. (Fe-růst. faktor), udržení konc. Fe pro cytotoxickou fci efektorových bb. imunit. syst. zvýšená sekrece cytokinů→↑ ferritinu + blokáda uvolňování Fe ze zásobárny v monocyto-makrofágovém systému cestou stimulace hepcidinu =>↓ Fe v séru, ↓nabídka pro utilizaci v k. dřeni ↓ tvorba erytropoetinu je hlavním činitelem u anémie při chron. nedostatečnosti ledvin KO: rozvoj anémie až po 1-2 měsících trvání choroby, kombinace příznaků anémie+zákl.choroby Lab:-zpočátku normocytární normochromní anémie, poději rozvoj mikrocytózy a hypochromie -↓ Fe, ↑ ferritin, ↓ vaz.kapacita pro Fe (↓ transferin, ale jeho saturace je ↑) - ferritin je positivní a transferin negativní protein akutní fáze - ve dřeni je nález normální, při barvení na Fe je ↑ siderofágů a ↓ sideroblastů (erythroblastů) a siderocytů (charakteristický obraz pro anemii chronických chorob) Th:-léčba zákl. onem., popř. transfúze erytrocytární masy jiné symptomatické anemie 1.) u CHRI (↓ produkce epo ledvinami), je normocytární, normochromní, na rozdíl od anemie chronických chorob může být těžká, léčba podáváním erytropoetinu 2.) u endokrinopathií (hypothyreosa, Addisonova nemoc, hypogonadismus...), některé hormony ovlivňují erythropoesu - při jejich nedostatku vzniká normochromní normocytární anemie, léčba anaboliky (a hlavně substitucí chybějícího hormonu) 3.) u jaterních chorob (etiologie komplexní - krvácení z jícnových varixů, hypersplenismus...) 32.b Dif.dg.průjmů - převaha PS Průjem (diarrhoea) - symptom - častý odchod (>3x/den) ↑ mn. (> 250 g/den), tekuté konzistence (> 75% voda) Akutní - infekce, ATB, cytostatiká; Chronický - organický (i noční), funkční („ranní debakly", postprandiálně) Etio: infekce - bakterie (E. coli, salmonely, shigely, Campylobacter jejuni, Vibrio cholerae), viry (Norwalk, rotaviry), protozoa (Entamoeba histolytica, Giardia lamblia), intoxikace - bakteriální toxiny (S. aureus, B. cereus, Cl. perfringens), jedovaté houby, rtuť, arzén; léky - ATB, laxativa, kolchicin, cytostatika; potravinové alergie; onemocnění, spojené s maldigescí - gastrektomie, celiakálnl sprue, deficit laktázy, malabsorbce žlučových kyselin, insuf. exokrinního pankreatu; nespecifické střevní záněty - m. Crohn, ulcerózní kolitida; GIT nádory; endokrinní příčiny - ↑šž, medulární ca šž, karcinoid, gastrinom, Vlom; DM neuropatie, funkční (dráždivý tračník) PG - osmotický průjem - při hladovění se stav upravuje (deficit laktázy, celiakální sprue) - sekreční průjem - bakteriální toxiny, hormony → ↑sekrece elektrolytů a vody v enterocytech - exsudativní průjem (zánětlivý) - infekce, NSZ, kolorektální ca, radioterapie, cytostatika - porucha motility - dráždivý tračník, resekce žaludku, vagotomie, DM neuropatie KO - postižení TS - vodnaté objemné průjmy, bez příměsi hlenu/krve, stolice steatoreická - postižení tlust.S - menši objem, hlen/krev (kolitický sy.), časté nucení na stolici (bez satisfakce = rektální sy.) Dg. - anamnéza - délka trváni, frekvence, konzistence, objem, barva, příměsi, bolesti břicha, vztah k příjmu potravy, léky?, reakce na hladovění?, pobyt v zahraničí?, operace?, radioterapie? LN - vyšetření stolice (krev, leu, tuk, kultivace), lab.vyš.(FW, KO, ionty, kreatinin, sérologie),kolonoskopie KK: ↓K - arytmie, kolaps, ↑viskozity - trombozy T - rehydratace - WHO roztok - Na 3,5g + NaHCO3 2,5g + KCl 1,5g+Glc 20g + aqua ad 1000ml / pomer.džus 2dcl, cukr 4 PL, sůl ¾ l, soda - 1l, voda 1l ATB - infekce s těžkým průběhem, příměsi krve, horečkou → kotrimoxazol (Biseptol), při podezření na pseudomembranózní kolitidu (Cl. dificile) - metronidazol), rehydratace, úprava vnitřního prostředí, event. spazmolytika, antidiarhoiká - Reasec, Imodium, Smecta, abs.uhlí, probiotikum - Hylac 32.c Léčba hypertenzní krize HYPERTENZNÍ KRIZE = náhlý vzestup TK (diastolický TK nad 120-140 torr) s orgán.komplikacemi. EMERGENTNÍ STAV: vyžaduje snížení TK do 1 hod. parenterální léčbou. Riziko vzniku org. změn. (encefalopatie, levostranné selhání, edém plic, IM, disekce aorty) Příčiny: feochrom.krize, interakce potravin a léků, návyk na sympatikomim.léky, eklampsie, vysazení antiHT. Komplikace: cerbrovask.(HT encefalopatie, SAK),KV (akutní Ao disekce, AIM, nestabilní AP). - křeče, bolesti hlavy, zvracení, ložiskové příznaky, psychiatrické symptomy Th i.v.- 1)nitráty (izosorbit dinitrát- Isoket, nitrogycerin)- kardiologická symptomatologie, 2) furosemid 40-100mg - srdeční selhání, mozková encefalopatie.3) metoprolol (betaloc, vasokardin) 4) dihydralazin - eklampsie 5) nitroprusid 6) fentolamin - feochromocytomová krize. URGENTNÍ STAV: nevyžaduje okamžité snížení hodnot TK, postačují p.o. přípravky. Příčiny: rebound fenomén po vysazení antihypertenziv, závažná HT u nemocných vyžadujících okamžitou chir. péči, po chir. výkonech, u těžkých popálenin. KO.: vzestup diastol. TK nad 140 torr -> poškození cévní stěny -> maligní-akcelerovaná HT - projevuje se krizí : TK nad 140 torr, nález na očním pozadí,neurolog. symptomatologie (bolesti hlavy, poruchy vidění, poruchy vědomí),kardiolog. příznaky (rozšíření srdečního stínu, srdeční selhání),příznaky renální (oligurie, azotémie) a GIT (nauzea, zvracení). Dg.: ANAMNESTICKY - jak dlouho je léčen; FYZIKÁLNÍ VYŠ. - TK, neurolog. vyš., vyš. očního pozadí, hemodynamický stav, stav hydratace; LABORATORNÍ VYŠ. - KO, moč + sediment, ionty, krev. plyny, ABR, glykémie, močovina kreatinin, EKG, ECHO srdce, CT mozku. Th: p.o. podávání léků- 1) kaptopril - Tensiomin 12,5-25mg 2) furosemid 40-80mg - u srdečního selhání 3) labetalol 4) izoket i.v, nitroglycerín s.l. 5) β-blokátory - disekce aorty, ↑ symp.aktivity 33.a Anemie megaloblastová. Perniciózní anemie - charakterizuje ji nález megaloblastů v KD Příčina: ↓ vit.B12 a kys.listové Megaloblastová anémie = anémie z nedost. vit. B12 a kys. listové, dle morfologie ery (megaloblasty) Perniciózní anémie = zhoubná chudokrevnost ( m. Addison-Biermer), postihuje starší osoby Patogeneze: vit.B12-tvoří prostetickou sk. homocysteinmethyltransferázy ( demethyluje tetrahydrofolát a přenáší methylovou sk. z homocysteinu na methionin. kys.listová -je zdrojem tetrahydrofolátu nedostatek obou →porucha syntézy thyminových bází a tvorby DNA, prodloužení S-fáze. Syntéza RNA a tvorba bílkovin i Hb není porušena=>velký objem buňky, ve kt. je Hb v normální konc. a ve větším množství, buň. jádro méně zralé („stále mladé") s jemným chromatinem = vzniká megaloblast E: Perniciózní anémie - genet. vlivy - autoimunitní onem.- tvorba protilátek proti: A) parietálním bb. žaludeční sliznice→ atrofie, achlorhydrie (prekanceróza!) B) vnitřního faktoru (IF) - nutný pro vstřebání B12 v ileu). 2 typy protilátek= brání vazbě vit.B12 na vnitřní f. nebo inhibují vazbu komplexu vit. B12+vnitřní f. - často s jinými AI onemocněními (DM, myastenie gratis, tyreopatie) Megaloblastická anémie - a) nedostatek vit.B12 - příčiny gastrogenní - po totální či část. resekci žaludku - příčiny enterogenní - celiakální sprue, resekce terminálního ilea, anatomické poruchy TS ( striktury, ileokolické píštěle, sy slepé kličky - bakt. kolonizace tenkého střeva a vyvázání B12 bakteriemi ze stagnující potravy), divertikulóza, b) nedostatek k.listové - v těhotenství - ↑spotřeba , léky-antiTBC - inhibice resorpce, cytostatika-↓ syntézy DNA (metotrexát - antagonista k.list.) KO: vzniká velmi pomalu- značná adaptace; anemické příznaky specifické příznaky:-pálení jazyka, neurologická symptomatologie (parestezie v prstech, poruchy hlubokého čití, areflexie až ataxie) nápadná bledost kůže a sliznic se žlutým ( voskovým) nádechem, malinově červený jazyk s vyhlazenou špičkou, i hepatosplenomegalie Lab. a dg: anémie s makrocytózou MCV>130 fl (norma: 80-95fl), ↓ retikulocyty, hypersegmentace jader neutrofilů KD je hyperplastická - zmnožení megaloblastické erytropoézy Schillingův test - měření stupně resorpce vit. B12 značeného radioizotopem celotělovým měřením s detekcí množství aktivity vyloučené močí protilátky proti parietal. bb, ↓ hl.vit.B12 a k.listové gastroskopie - atrofická sliznice. achlorhydria Th: substituce vit. B12 (300μg i.m/den)→ po 5-7 dnech dochází k↑ retikulocytů (na 10-30%) = retikulocytární krize → pak B12 300 μg 1x týdně až do úpravy, pak 300 μg á měsíc do konce života doplnit Fe á 4měs.kontrola KO, á 1 rok kontrolní gastroskopie (prekanceróza!) Dif.dg.makrocytární anemie: 1. vyloučit deficit vit.B12: gastroskopie → atrofická gastritis ( = perniciózní anemie), malabsorpce, léky (metformin) 2. vyloučit deficit k.listové - hepatopatie, léky, gravidity, hemolýza… 3. pokud vit.B12 a k.list.normální → vyšetření KD!! → kongenitální dyserytroblastická anemie (mladší), MDS, alkohol, léky, hepatopatie, tyreopatie, hemolys.anemie (retikulocytoza) 33.b Dif.dg. komatozních stavů Synkopa - krátkodobá porucha vědomí - přechodná porucha mozk.perfuze Bezvědomí - dlouhodobá ztráta vědomí (kvantita.porucha vědomí)-útlum mozkové kůry a aktivač.sys.v RF Intra - organické pošk.mozku - trauma, cévní léze, SAK, akutní hydrocefalus, iktus cerebri - „funkční"pošk.mozku - epi, infekce (meningitída, encefalitída), komocio cerebri Extrakraniální - metabolické - ↑,↓ Glc, diabetické, jaterní, uremické koma; iontové (↑Ca, ↑Na, ↓Na), dehydratace; endokrinní - ↑šž, ↓šž, addisonská krize - ↓NL; hypoxie - poruchy cirkulace, šok, otrava CO, toxiny - endogenní (hyperamonie, uremie, jaterní selhání), exogenní - alkohol, CO, houby; léky - hypnotika, narkotiká, anxiolytiká; fyzikální - ↑TT, ↓TT, elektrotrauma; KVS (IM, Fibrilace K, PE ) DD - s horečkou - febrilní křeče, neuroinfekce, toxiny.. bez horečky - úraz, epilepsie, intoxikace, metab.- hypo/hyperglykemie, uremie, tetanie, jat.selhání, rozvrat vn.prostředí, Reyeův sy, hypoxie Hodnocení - Glasgow Coma Scale (nejlepší odpověď motoric, slovní a otevření očí, min3 body, max 15 b) Dg - anamnéza, fyz.vyš. - vit.funkce (TF, DF, TK, saturace), trauma, motorické funkce, svalový tonus, zornice (anizokorie - útlak n.III.,symetrická mioza s dekortikací - porucha diencefala, centr.herniace, symetr.mydriaza bez FR - deteriorace kmene), okulomotorické reflexy, EKG, GCS dýchání - 1. Cheyne-Stokes - difuz.pošk.mozku (uremie), 2. Biotovo - pošk.přímo DC, 3.Kussmaulovo hyperpnoe (DM ketoacidoza), 4. Gasping -lapavé 5. Grunding - namáhavý výdech (autoPEEP) Th - transport na JIP, zajištění VF, vnitřního prostředí, oběhu,..tlumení křečí (diazepam 0,5mg/kg) 33.c Zásady Th. dekompenzace chron.srd.selhání - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. NYHA klasifikace I (bez obtíží), II (obtíže při těžké fyz. námaze), lII (obtíže při lehké), IV (i v klidu) Srdeč.nedostatečnost mohou u osob se srdeč.on.vyvolat: fyz.a psych.zátěž, ↑přívod soli a těkutín (i.v.), plicní infekce, PE, IM, anemie, arytmie… - důležitá je dg. základ.on. a vyvolávajícího faktoru a jeho odstranění Pohyb.aktivita - je určováná dle zbylé funkční kapacity Dieta - s omezením příjmu solí (na 5 g denně), někdy až na 1g/d; redukce hmotnosti Symptomatická th. - farmakoth (oxygenoth, sedace, potlačění regulač.mechanizmů: INHIBICE RAA OSY a RETENCE VODY: odstranit periferní vazokonstrikci => ulehčení srdci - ACE i, ATIi, blok.ALDrc, nitráty (s převážně žilním účinkem - nitráty, nitropusid sodný / s převážně arteriálním - hydralaziny), natriuret.peptid (nesiritid), odstranění retence Na a vody - diuretika (furosemid), INHIB.SYMPATOADREN.AKTIVACE: kardioselekt. β blokátory ZLEPŠENÍ FCE LK - IONONOTROPIKA: ↑Ca(↑kontraktility) - digoxin, SM, inhib.PDE (fosfodiesterázy III), Ca senzitizéry, normalizace P - digoxin, antiarytmika, PREVENCE PE - antitrombotiká (Warfarín) - nefarmakoth.- revaskulizace (stenty), biventrikulární stimulace, antiarytmická th.(AICD - automat.interní cardioverter defibrilátor), balónková kontrapulzace, ECMO (extrakoporal.membr.oxygenace) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce, NU: ↑K, exanthem, kašel Blokátory AT I rc. - losartan, valsartan (Lozap)- nefroprotekt.účinek Blokátory ALD rc- Spironolacton (Verospiron) - ↓ úč.ALD ( ↓ proliferaci fibroblastů) β - blokátory - Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓P (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), antiarytmický účinek - úprava el.nestability, brání remodelaci LK Diuretika - jen u symptomatických! (plicní městnání, otoky končetin) - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; při střední a velké retenci) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek => vhodné k udržovací léčbě) - kalium šetřící - amilorid; antagonista ALD → natriuréza - spironolakton, Pozitivně ionotropní léky zpelšující funkci LK: digitalisové glykosidy - blokují Na pumpu => ↑Na v buňce => ↑výměna Na/Ca a ↑intracel.Ca2+↑kontraktility , ↓P; hl.indikace - fibrilace s rychlou odpovědí KK; digoxin 0,125mg kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax - ne ↑ intracelul.Ca sympatomimetika - vazbou na β1 rc myokardu => ↑cAMP a následně i Ca2+ dopamin - i.v., β1-agonista, ↓dávky dopa rec. => vazodilataci v koronárním, renálním, mesenterickém a CNS systému; ↑↑ dávky (5-10ug/kg/den, přes β1 => ↑P, ↑TK ↑výdej); dobutamin inhibitory fosfodiesterázy - blokují degradaci cAMP v bb → ↑cAMP v bb. hladké svaloviny cév → vazodilatace, !!jediný lék s +ionotropním účinkem a vazodilatačním současně!! amrinon, milrinon 34.a Anémie hemolytické 1.) korpuskulární a.) vrozené - poruchy membrány (dědičná sferocytosa, eliptocytosa), poruchy metabolismu (deficit Glc-6-P-dehydrogenasy, pyruvátkinasy, hexokinasy), poruchy synthesy Hb (srpkovitá anemie, thalasemie) b.) získané - paroxysmální noční hemoglobinurie 2.) extrakorpuskulární - autoimunitní (tepelné nebo chladové protilátky), polékové (typ haptenový, imunokomplexový, autoprotilátkový), mikroangiopathická, z chemických a fysikálních příčin KO: normochromní normocytární anemie (↑ret),↑ hemoglobinemie, hemoglobinurií, ↓ haptoglobinu, hemosiderosa a hemolytickým ikterem (↑nekonjug.Bi) s tvorbou pigmentových žlučových konkrementů KORPUSKULARNI HEMOLYTICKE ANEMIE ZISKANE 1. Porucha struktury ery membrány: Dědičná sférocytóza (AD)- nedostatek strukturálních proteinů skeletu ery membrány (spektrinu či ankyrinu) → KD vyplavuje normální bikonkávní ery → ztrácejí ale část membrány → ↑ propustnost pro Na → nasávají vodu → vzniká kulatá krvinka - sférocyt ↓deformovatelnost a ↑rigidita = ↑ zánik ve slezinných sinusoidech ( extravask.hemolýza) KO: mírná až střední anémie, splenomeglie, ikterus , komplikací je hemolytická krize (při infekci-prohloubení zákl. příznaků + bolesti břicha, zvracení), vážnější je aplastická krize (prudká anemizace, často po virózách → prudká zástava krvetvorby na 7 dní); často cholelithiáza DG: sférocyty (chybí centr.projasnění), ↑přímý i nepřímý bilirubin, ↑ ret s hyperplastickou dření Pink test = hodnotí stupeň hemolýzy, vystavení ery kritické konc.glycerolového činidla-nespecif. test Th: aplastická krize (erymasa, k.listová), splenektomie (přeočkovat proti pneumokokům, menigokokům, záškrtu a tetanu!) 2. Porucha metabolismu (enzymatické výbavy ery) Deficit pyruvátkinázy (AR) - porucha postihující enzymy anaerobní glykolýzy ( 90% energie pro ery) → porucha plasticity a deformability, extravask. hemolýza KO: homozygoti (těžká hemolyt. anémie), heterozygoti (chron. hemolyt. anémie, ikterus, hepatomegalie); Dg: průkaz ↓ aktivity pyruvátkinázy Th: splenektormie, převody ery a trvalá chelatační léčba - zabrání hemosideróze Deficit G-6-PD - nejčastější porucha enzymu pentosového cyklu ( produkce NADPH)- aerobní glykolýza ( 10% E pro ery); význam pro udržení SH-sk. Hb, enzymů a membr. proteinů ery v redukovaném (funkčním stavu). Pokles G6PD pod 2% → denaturace Hb za přítomnosti kyslíku a hemolýza. KO: chronická hemolyt.anemie - mírná chron.hemylýza akutní hemolyt.a.s intravas. hemolýzou, ikterus, hemoglobinurie, bolesti hlavy a břicha, teplot (zhoršuje se během infekce, oxidační l. (favismus = přecitlivělost na sviňský bob (Faba vulgaris), ak.polék. (antimalarika, chinolony) Dg: ↓aktivity G6PD, Heinzova tělíska-po inkubaci ery s oxid. činidlem Th: prevence před oxid. činidly, prevence infekce, neužívat léky působící hemolýzu, těžší anemie - TRF (splenectomie neúčinná) 3. Porucha tvorby Hb Thalasémie - porucha syntézy jedného řetězce s nadprodukcí druhého → hypochromní mikrocytární a.s hyperplastickou KD Beta-thalasémie (AR): defektní syntéza β-globinového řetězce Hb, Středomoří porucha tvorby β řetězce → ↑syntézy řetězců γ a δ a k ↑↑ α → precipitace a tvorba agregátů → pošk.buň.membrány ery →↓ stabilita, autooxidace ( Fe), inefektivní erytropoéza KO: kompenzační hyperplazie erytropoézy → uzurace kortikalis, deformity, fraktury kosti, extramedulární erytropoéza; thalassemia minor - lehká anémie, heterozygoti thalassemia major-homozygoti, mikrocytární anémie, hepatosplenomegalie, retardace růstu, deformity skeletu, nutné intenzivní transfúze již u dětí Lab: mikrocyt. anémie,↑Fe, ↑HbA2 a HbF,tenké krvinky ( leptocyty), terčovité ery,hyperplastická KD Th: cheláty, transfúze, prenatal.dg.! Alfa-thalasémie (AR): porucha tvorby řetězce α →↑syntézy řetězce γ vytvářející u novorozenců tetramery γ4- HbBarts, u dospělých ↑↑ β řetězců - tetramery β4-HbH ( je velmi nestabilní); delece všech 4 genů je neslučitelná se životem, delece 3 genů = těžká anémie KO: heterozygoti - hypochromní mikrocytární anémie s hemoly. složkou; homozygoti-hlubší anémie s hepatosplenomegalií ( HbH onemocnění) Th: transfúze ery a cheláty, prenatal. dg.! Srpkovitá anémie (AD): nejčastější hemoglobinopatie E: porucha struktury Hg → patologický HbS vzniká substitucí kys. glutamové valinem. HbS →↓rozpustnost Hb, polymerizuje v redukovaném stavu (adheruje k endotelu a ucpáva cévy), v oxidovaném stavu ↓vazby kyslíku. Gelifikace obsahu ery → deformace do tvaru srpku. Černoši-Afrika, Amerika KO: projevuje se po 1.roce života (vymizí HbF) - hemolytické anémie, hemolytické krize ( infekce, prochlazení - při↑ nároku na dodávku kyslíku), splenomegalie, intravask. hemolýza v oblastech se ↓ tenzí kyslíku a poškození endotelu cév peroxidací→ uzávěr cév ( vazookluzivní krize = bolestivá infarzace dlouhých kostí, prstů končetin, sleziny, plicní infarkty). Opakované infarkty sleziny - její zmenšení „autosplenektomie" Dg: HbS v ELFO Hb, anemie, ↑ret, srpky Th: prevence prochlazení, včas léčit infekty, hydroxyurea ( stimuluje tvorbu HbF - zlepšuje stav nemocných), transplantace krvetvorných bb. EXTRAKORPUSKULARNI ANEMIE ZISKANE Autoimunitní - vazba protilátky na ery s následnou hemolýzou 1. S tepelnými či chladovými protilátkami: autoprotilátky proti povrch.Ag ery idiopatická primární - etio?, často po akutní virové inf.; sekundární - po mykoplazmové infekci, také u SLE, lymfomů, karcinomů… tepelné protilátky ( IgG)-vazba na ery při teplotním optimu 37°C, aktivuje komplement, nejč.extravas.h chladové protilátky (IgM)-vazba při teplotním optimu 4°C (chladnější akrální partie organismu) bitermický hemolyzin (IgI)-vede k paroxysmální chladové hemoglobinurii; výskyt u lues KO: anemizace ( ikterus, bolesti břicha, zvracení, hemoglobinurie, hepatosplenomegalie) Lab: normocyt.normochr.anemie s ↑ret, hyperplazie erytroblastů v KD - mírná leukocytóza, tr v normě kromě Evansova sy = autoim. hem. an.+ trompcytopenie - sférocyty, penízkovatění, ↑ nekonj.Bi, ↓haptoglobin Coomsův test = přímý antiglobulinový - aglutinace senzibilizovaných ery nemocného heterologními protilátkami, nepřímý- průkaz volných autoprotilátek Th: plazmaferéza, glukokortikoidy+ cyclophosphamid; těžká hemolýza - imunosuprese, transfuze, splenectomie 2. Polékové: haptenový typ - penicilin, ampicilin, cefalosporiny (vazba na bílk. nosič- působí jako hapteny a vyvolávají tvorbu protilátek po 7-10 dnech ponasazení léku) autoprotilátkový typ - methyldopa, phenacetin, rifampicin... 3. Hemolytická choroba novorozenců: Rh neg. matka a Rh+ plod; při druhé graviditě ( u matky protilátky proti Rh, senzibilizují ery plodu) anémie - novorozenecká žloutenka - hydrops fetalis prevence rozvoje, matce se podá do 8hod anti-Rh protilátka vyvazující zbylé senzibilizující ery plodu Neimunitní- mechanické poškození ery s jeho fragmentací a násl. Rozpadem 1. Mikroangiopatická hemolytická anémie: intravaskul.fragmentace v drob.cévach s depozity fibrin.vláken (TTP, DIC, malignity, vaskulitídy…) HUS (hemolyticko-uremický sy) komb. s TTP (trombotická trombocytopenická pupura) - akutní stav s přítomností mikrotrombů v cirkulaci - CNS, ledviny HELLP syndrom-hemolýza, ↑JT, ↓trombocyty, křeče, poruchy zraku, srd.selhávání, DIC Mikroangiopatická hemolýza CNS - podklad preeklampsie v těhotenství vaskulitidy, akutní GN, rejekce štěpu, A-V malformace, po rekonstrukci chlopní, léky ( ticlodipin, tacrolimus, mitomycin..) Lab: sférocyty, akantocyty, schistocyty, jejich fragmenty; TTP-ELFO von Willebrandův faktor; ↑LDH Th: TTP/HUS - plazmaferéza + čerstvě zmrazená plazma, antikoagulancia, kortikoidy 2. Anemie z chemických a fysikálních příčin - chemické příčiny - intoxikace olovem (basofilní tečkování erythrocytů - agregované ribosomy), inhalace čistého kyslíku, exotoxin Clostridium perfringens - fysikální příčiny - rozbíjení erythrocytů o umělé srdeční chlopně nebo v přístoji pro mimotělní oběh, popáleniny, fragmentace v cévách planty při dlouhém běhu (přechodná hemoglobinurie) 3. Methemoglobinemie - změna oxid.čísla Fe v Hg na Fe3+, metHb není schopen přenášet kyslík - příčinou bývají otravy methemoglobinisujícími látkami - limit dusičnanů a dusitanů ve vodě pro kojence je 15 mg/l KO: projevy otravy závisejí na tom, kolik % Hb tvoří metHb 10 - 30 %-únava, ↑P, 30 - 50 % -hnědá krev, cyanosa (švestkově modrá), dušnost, bolest hlavy 50 - 70 % -zmatenost, křeče, koma, smrt, Th: redukující látky - methylenová modř, toluidinová modř, kys. askorbová, popř. výměnná transfuse 34.b Dif.dg. bezvědomí Synkopa - krátkodobá porucha vědomí - přechodná porucha mozk.perfuze Bezvědomí - dlouhodobá ztráta vědomí (kvantita.porucha vědomí) - PG: porušená souhra mezi neurony (útlum mozkové kůry) a aktivač.sys.v RF Intra - organické pošk.mozku - trauma, cévní léze, SAK, akutní hydrocefalus, iktus cerebri - „funkční"pošk.mozku - epi, infekce (meningitída, encefalitída), komocio cerebri Extrakraniální - metabolické - ↑,↓ Glc, diabetické, jaterní, uremické koma; iontové (↑Ca, ↑Na, ↓Na), dehydratace; endokrinní - ↑šž, ↓šž, addisonská krize - ↓NL; hypoxie - poruchy cirkulace, šok, otrava CO, toxiny - endogenní (hyperamonie, uremie, jaterní selhání), exogenní - alkohol, CO, houby; léky - hypnotika, narkotiká, anxiolytiká; fyzikální - ↑TT, ↓TT, elektrotrauma; KVS (IM, Fibrilace K, PE ) DD - s horečkou - febrilní křeče, neuroinfekce, toxiny.. bez horečky - úraz, epilepsie, intoxikace, metab.- hypo/hyperglykemie, uremie, tetanie, jat.selhání, rozvrat vn.prostředí, Reyeův sy, hypoxie Hodnocení - Glasgow Coma Scale (nejlepší odpověď motoric, slovní a otevření očí, min3 body, max 15 b) Dg - anamnéza, fyz.vyš. - vit.funkce (TF, DF, TK, saturace), trauma, motorické funkce, svalový tonus, zornice (anizokorie - útlak n.III.,symetrická mioza s dekortikací - porucha diencefala, centr.herniace, symetr.mydriaza bez FR - deteriorace kmene), okulomotorické reflexy, EKG, GCS dýchání - 1. Cheyne-Stokes - difuz.pošk.mozku (uremie), 2. Biotovo - pošk.přímo DC, 3.Kussmaulovo hyperpnoe (DM ketoacidoza), 4. Gasping -lapavé dýchání 5. Grunding - namáhavý výdech (autoPEEP) Th - transport na JIP, zajištění VF, vnitřního prostředí, oběhu,..tlumení křečí (diazepam 0,5mg/kg) 34.c Zásady léčby arteriální hypertenze terapie HT kauzální - odstranění stenózy (aorta, a. renalis), léčba endokrinologické příčiny symptomatická - cílem je trvalé dosažení TK < 140/90 (při DM TK < 120/80) - všeobecná opatření - léčba obezity, dieta (ovoce, zelenina) s omezením soli na 5g/den a živočišných tuků, úprava životního stylu (nekouřit, omezit alkohol a kávu, aerobní fyzická aktivita), léčba ostatních rizikových faktorů aterosklerózy (cholesterol, DM) - pokud po 3 měsících není zlepšení → farmakoterapie (u těžké HT a orgán. změn od začátku) farmakoterapie (lékem první volby jsou β blokátory a diuretika) volba - mladí - BKK nebo ACEi (ne beta bl.-↓P, erekt.dysfce, ne diuretiká) - starší - diuretika (pozit.u měst.srd.selh., ne moc u DM a RI), beta bl. (pozit.u ICHS, tachyarytmie), ACEi (pozit.u dysfce LK, prevence DM neuropatie) diuretika - u osob starších 65let, při současném srdečním selhání, při retenci sodíku a vody - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; KI:DM, ↑ztráty Na, K, Ca) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek, KI: dna, ↑K → Mac, pro DM účinek) - kalium šetřící - amilorid, spironolakton( antagonista ALD), KI: ↑K, RI betablokátory- nejčastější k lehké - střední HT v monoterapii a těžké v komb.s ACEI nebo diuretiky - antihypertenzní, antiarytmický, antiischem.účinek- ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), brání remodelaci LK Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - kardioselektivní KÚ: astma bronchiale, AV blok II., III., sick sy. ACE-inhibitory - Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na AT II a↓ degradaci vázodilatačního bradykininu =>vazodilatace =>↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - antihypertenzní účinek, kardioprotektivní, vazoprotektivní, renoprotektivní, NÚ: ↑K, exanthem, suchý kašel blokátory AT II - AT1 rc. - losartan, valsartan (Lozap) BKK - (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) Centrálně působící - alfa agonisti - metyldopa (dopegyt), clonidin (catapresan) - agonisti imidazol.rc - Cynt (monoxidin) Periferně působící alfa agonista - prazosin Kombinované centr.+ perif.působící - urapidil (ebrantil) S přímým vasodilatačním účinkem - dihydralazin, nitráty (isosorbitdinitrát - isoket), nitroprusid sodný - monoterapie - betablokátory/diuretikum/ACE-inhibitory/blokátor Ca kanálů - 2kombinace - beta + diuretika; beta + Ca blok; ACE + diuretika;-3kombinace - diuretika + ACE + Ca blok 35.a Dřeňové útlumy - anémie z poruchy tvorby prekurzorů erytrocytů = dřeňové útlumy: aplastická anémie čistá aplázie červené krevní řady anémie v rámci myelodysplastického syndromu - periferní pancytopenie paroxyzmální noční hemoglobinurie → abnormální rce IS na noxu poškozující kmenovou krvetvornou b. Aplastická anémie - dřeňový útlum - porucha krvetvorné kostní tkáně (KD), kt.je nahražována tuk.tk. - v perif.krvi je pancytopenie E: idiopatická 40-70%, sekundární - léky (chloramfenikol, Au, sulfonamidy..), chem. látky ( benzen, pesticidy), infekce (EBV, CMV,parvovirus B19, HIV), MTS do KD (prso, prostata, ŠŽ), ionizující záření (celotělová expozice 2,4 Gy aplazie reverzibilní, při ≥ 2,5 Gy nevratné poškození)→ může přejít v akutní blastickou leukemii P: různé mechanismy: přímé tox. půs.- zánik cestou indukce apoptózy, přímé tox. půs. na DNA, poškození hematopoet. stromatu, kyslík.radikály KO: v každém věku, muži i ženy stejně SAA ( severe aplastic anemia) = akutní forma - infekce a krvácivost (na podkladě agranulocytózy a trombocytopenie) - septické horečky, nekrotizující stomatitis, kožní a slizniční krvácení, epistaxe Chronická forma - horečky, známky krvácení, postupná anemizace Lab. kritériá: 1. perif.krev - nejméně 2 kritériá - ret < 0,1%, nebo < 40 x 109/l, neutr.seg.< 0,5.109/l, trom <20.109 /l 2. KD - buněčnost k.dřeně < 30% normy, není fibróza a dysplazie, nejsou chrom.aberace - anémie makrocytární Dg: punkce KD, trepanobiopsie, cytologie Th: allogenní transplantace krvetvorných bb.- u mladších pac. s těžkou formou ( medián přežití 3-6 měsíců) kombinovaná imunosuprese - prednisolon 14 dnů, pak ciclosporin 6 měsíců podpůrná léčba - TRF, ATB, RF Čistá aplazie červené řady - ↓ erytroblastů v KD < 0,5% (chybění prekurzorů erytropoezy) + normal.Leu a Trom (granulopoéza a trombopoéza) kongenitální forma = Diamondův-Blackfanův syndrom: mutace DBA genu → defektní odpověď na induktory erytroidní diferenciace a abnormální aktivace apoptózy erytroid. prekurzorů získaná forma = idiopatická, imunitní mechanismy →aktivace Tc a tvorba protilátek proti erytropoetinu či plazmat. inhibitoru erytropoezy akutní formy- virová infekce ( parvovirus B19!) - kombinace hemolýzy a zástava erytropoézy → dramatický pokles Hb Chronická - thymom (autor proti ery, EPO), solidní, hematologické TU, syst.onem. Dg: normochr., normocyt.a.v periferii, KD - absence červ.kr.řady, jinak normal Th:-imunosuprese ( 4 týdny), thymektomie u thymomu, plazmaferéza, transpalntace krvetv. bb. Paroxyzmální noční hemoglobinurie (PNH) E: získaná mutace PIG-A genu kódující tvorbu glykosyfosfatidylinositolu (GPI) → váže některé proteiny k buněčné membráně P: deficit membránových bílkovin, kt. jsou poutány GPI ( antigenů CD59 a CD55) na povrchu ery → deficit je spojen s abnormální citlivostí ery na hemolýzu indukovanou komplementem→ intravaskulární hemolýza s hemoglobinurií + současná aktivace koagul. systému→↑incidence žilních trombóz KO: hemoglobinurie s maximem ráno ( stresové podněty - infekce, zátěž, menses) bolesti břicha, anemické příznaky, ↑ trombózy závažné komplikace - trombóza jater. žil ( Buddův-Chiariho sy = hepatomegalie, porucha jater fcí, ascites) Lab: normochr., normocytární a. , ↓Le, ↓Trom, ↑ Bi, ↑ Hg volný průkaz deficitu CD 59 a CD55 Ag na povrchu ery průtokovou cytometrií, Hamův test = hemolýza ery nemocného aktivovaným čerstvým sérem (obs. komplement) v kyselém prostředí Th: transfúze promytých, deleukotizovaných ery ( bez komplementu), kortikoidy+imunosupresiva, antikoagul. 35.b Dif.dg. bolesti kloubů Zánětlivé revmatické kloubní afekce - Degenerativní kloubní afekce - artrosis deformans, spondylosis deformans, artropatie při endokrinních poruchách, neurologických afekcích,.. Fibrozitický syndrom a mimokloubní revmatitis (revmatismus měkkých tkání) fibrozitida (intramuskulární, perineurální), choroby šlach, šlachových pochev, vazů, fascií a burz Artralgie při různých infekcích s negativním mikrobiologickým nálezem v kloubu epidemická hepatitis, spalničky, erytema nodosum, Reiterova choroba Artropatie při metabolických chorobách - dna, ochronóza, lipoidósa Psychogenní revmatismus 35.c Zásady th.astm.záchvatu - chron.zánětlivé on.charakterizované bronchiální hyperaktivitou vedoucí k bronchiální obstrukci (reverzibilní) ↓ PEF, ↓ FEV1, ↑RV Th.záchvatu: úlevová antiastmatika+ kyslík+monitorace stavu (P, D, satO2) → při neúspěchu do 2 hod, nebo zhorš.klin.stavu hospitalizace na JIP Th princípy obecně: odstranit spouštěče a provokující faktory, bronchodilatační th. (úlevová), protizánětlivá th. (preventivní) 1. Antiastmatika s protizánětlivým účinkem (udržovací léčba) ↓ zánět a hyperreaktivitu bronchů - kromony, β2SM, xantiny, antileukotrieny a) Kromony = imunoprofylaktiká (stabilizace membrán - ↓ degradaci mastocytů) ;kromoglykát dvojsodný b) kortikoidy (↓cytokíny, ↓TH ly., inh.COX2 - ↓PGE2, PGI2, LTC4, LTD4) - beklometazon inh., prednison p.o. c) antileukotrieny - inh.5 - lipooxygenázu, antagonisté rc leukotrienů (zafirlukast, montelukast ) d) β 2 - agonisté s prodlouženým účinkem (Salmeterol, formoterol, klenbuterol ) e) xantiny (teofylin, aminofylin) - stim.dých centrum, antag. adenosin rc., bronchodilatace f) monoklon.Pr proti IgE 2. Úlevová - uvolňovací antiastmatiká (záchvat) a) β2SM-krátodobé- relaxace hl.sv.,↓histamín, LT, salbutamol - NÚ: stim.i β1 rc.→↑P, palpitace, cefalea b) anticholinergiká - antagonisti muskarin.rc.-ipratropium - inh.Ach na presynapt.a postsynapt.rc Alternativní th.- imunoterapie (hyposenzibilizace), speleoterapie, akupunktura Status asthmaticus - protrahovaná dušnost trvající několik hod., nebo dušnost nereagující na běž. léčbu Hypoxémie, hyperkapnie, respir. acidóza a ohrožení asfyxií. Příčiny obstrukce dechových cest: spasmus hl. svalstva bronchů, edématózní prosáknutí bronch. sliznice, hypersekrece a zvýšení viskozity hlenu. Postižení bronchů není homogenní a vzniká nepoměr ventilace a perfúze. Mikro: četné eosinofily, Charcot-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály, PMN, hypertrofie sval. bronchů. Příčiny vzniku SA: 1) respirační infekce, 2) vysoká a prolongovaná expozice antigenu3) náhlé vysazení kortikoterapie astmatu 4) předávkování inhalačních β2- sympatomimetik, trankvilizérů, sedativ nebo hypnotik 5) velká psychická zátěž6) změna klimatických podmínek7) aspirinové astma KO: enormní expirační dušnost, vtahování mezižeber. prostor, paradoxní pohyb bránice (může dojít k vymizení ventilace v bazál. partiích plic), hypoxie => neklid, vyčerpání, později až bezvědomí poslechově může být přítomen sy. tiché plíce (vymizení poslechového nálezu na plíci), cyanóza, ↑náplň krčních žil, šok, centralizace oběhu, ↑P → smrt na KP selhání!!! LN: vyš. krevních plynů a acidobazické rovnováhy RTG: jasná plicní pole s nízkým stavem bránic, tachykardie, dysrytmie, leukocytóza T 1) hydratace infuzí s přidáním teofylinu a hydrokortizonu i.v. 500mg 2) krátce působící β2- SM (salbutamol inh., terbutalin s.c., + adrenalin 1:1000 s.c. 0,3ml ) 3) oxygenoterapie nos.brýle, při monitorování plynů a saturace kyslíku 4) indikace UPV: paradoxní puls, bradykardie, hypotense, tichá plíce, poruchy vědomí, MAc 5) ATB v případě infekce 6) expektorancia a mukolytika 7) sedativa pouze při výrazném neklidu opatrná aplikace diazepamu 36.a Krvácivé stavy z plazmatických příčin I. fibrinogen, II.protrombin, III.tkáň.tromboplastín, IV. Ca ionty, V.Proakcelerin, VII.Prokonvertin, VIII. antihemofilický f.A; IX. antihemofilický f.B (Christmas); X. Stuartův; XI. PTA (prekuror plazmatic.tromboplastinu); XII. Hagemanův; XIII. fibrinstabilizující f. (protein C a S) Zevní sys.: poškoz.tk. → VII, III , Ca →→ společní sy.… Vnitřní sys.: XII, XI, IX, VIII , Ca →→ společní sy.… Společní sys.: X, V, Ca → II (protrombín) → trombín → I (fibrinogen)→ FIBRIN (+ XIII) = trombus: 1. QUICK (protrombínový čas) - zevní sys.; norma: 11-15s (70-100%); nebo INR (intern.normalized ratio): 1,2 - monitor. th.Warfarinem-cíl.hodnoty 2,0-3,0-antag.vit.K→inaktivuje f.II, VII, IX,X; antidotum-vit.K (Kanavit) - prodloužený u: hepatopatií, nedost.vit.K, u intravaskul.koagulaci, ↓ Fg, ↓ f.II, V,VII, X 2. aPTT (activated partial tromboplastin time) - vnitřní sys.; norma do 35s; monitorace th.heparinem (prodloužený); heparín - účinek: inhibice přeměny protrombinu → trombin; antidotum: protamin; prodloužený u: ↓ f. IX, X, XI, XII, Fg a heparínu; 3. Reptilázový test (něco jako tromb.test) - hadí jed - přeměna Fg na fibrín +/- 2sek. 4. Doba euglobulín.fibrinolýzy test fibrinolyt.aktivity - 120-240min. 5. Trombínový čas (citrát.plazma se sráží přidáním trombinu)-norma: 17-24s; ↑ hodnoty (prodloužení) u: ↓ Fg, DIC, ↑ fibrinolýze 6. ET test (etanolový test) - štěpení Fg - fyziol.negat.; + je u prim.fibrinolýze (ale DD negat.) 7. DD (D-dimery) - produkt štěpení fibrínu - normal: mírně pozit., u lok.trombózy je +++; Test intravaskul.koagulace - FDP, DD, ET - (tzn.u DIC je + ET i DD; u trombozy jen DD) Test plazmat.koagulace - APTT, QUICK, TT, Fg Test prim.homeostázy - čas krvácení, deštič.test Screening test je test kapil.rezistence - Rumpel-Leed 8.Fg (fibrinogen) - norma: 2,0-4,0 g/l … ↑ hodnoty… zánět ; ↓ hodnoty: DIC 9. Antitrombín III - norma: 220-390 mg/l…↑ hodnoty: hepatitída, záněty, i menze; ↓ hodnoty: DIC, cirhozy 10. Krvácivost (Duke) - doba krvácení po kož.vpichu (lalůček)-norma: 1-4min.; ↑ čas - ↓ Trom; th.ASA 11. Plazminogen - ↓ u DIC, fibrinolyt.th., jat.cirhoze 12. Protein C - hodnocení antikoagulační th.; vrozený deficit - ↑ riziko trombembolie Koagulopatie - snížená koncentrace nebo aktivita hemokoagulačních faktorů, vrozená nebo získaná 1.) vrozené (isolovaný deficit jednoho faktoru) - hemofilie A (F VIII), B (F IX), C (F XI), von Willebrandova choroba (vWF), afibrinogenemie, dysfibrinogenemie, parahemofilie (nedostatek F V), nedostatek faktoru XIII 2.) získané (deficit více faktorů současně) - nedostatek vitaminu K, cirkulující antikoagulans, antikoagulační léčba (heparin, Warfarin), DIC VROZENÉ- vzácné, závažné - spontánní krvácení do kloubů (hemarthros) a měkkých tkání, hematomy, sufuze, krvácení při ↓ f.pod 10% Hemofílie A: XR dědičnost, 1: 15 000, ↓ f. VIII KO: na nevelké podněty →hematomy, opakovaná spontánní krvácení do velkých kloubů → pocit napětí, bolest → hemofilické artropatie (deformity kloubů až ankylóza), krvácení do retroperitonea→ iritace m. psoas→ semiflekční postavení dané DK - imituje NPB! Dg: prodloužení APTT, ↓ f. VIII, RTG kloubů; prenatální dg. analýzou DNA (choriové klky 10.-12 týden či pupečníková krev 18. týden) Kompl: krvácení do šlach. pouzder a periostu→ pseudotumory; u léčených koncentráty f. VIII→ VHC, HIV Th: substituce f. VIII (Octanate, Immunate); lehké formy - desmopressin (↑ endogenní f. VIII); analgetika (paracetamol, tramadol, tilidin, pentazocin); klid + studené obklady + šetrná rehabilitace Hemofílie B: XR; ↓ f. IX., 5-10 x méně častá, Th: f. IX ve formě koncentrátů ( Octanine F, Immunine) Hemofílie C (↓f. XI); nedostatek fibrinogenu a koag. f. II., V., VII., X, XIII - velmi vzácné von Willebrandova choroba: AD; nejčastější vrozená koagulopatie 1:1000, deficit vWF ( fce: adheze Tr k endoteliu, nosič pro f. VIII); typ 1-pokles konc.vWF, typ 2-funkčně insuficientní vWF KO: krvácivé projevy kolísají od banálních až po těžký stupeň Dg: prodloužená doba krvácivosti a APTT; ↓ agregace Tr Th: f. VIII s obs. vWF ( Haemate P), mirné formy desmopressin ZÍSKANÉ -j ako součást komplexní poruchy hemostázy Defekty f. II., V., VII., IX., X.: kromě f. V se tvoří v játrech Etio: nedostatek vit. K - karboxylace f.II,V,VII, IX,X (obstrukční ikterus, malabsorpční sy pankreatického či střevního původu, kumariny - Warfarin) →Th: Kanavit jaterní onem. ( vázne tvorba f.) →Th: plazma, koncentráty protrombinového komplexu, čerstvě zmražená plazma, antifibrinolytika + glukokortikoidy splenomegalie - je ↑ pool necirkulujících Tr 36.b Dif.dg nechutenství - anorexie - komplexní většinou nespecifický příznak pod který patří - vymizení pocitu hladu, ztráta chuti k jídlu - chuť ↑ HY neuropeptid Y, chuť ↓ - TNF -α (kachexin) - z nádor.tk., IL-1, 6 Z funkčních příčin (bez onemocnění trávicího systému) - psychické příčiny (deprese, strach, nepříjemné očekávání, mentální anorexie), tlumivý účinek zevních vlivů (nepříjemné prostředí, trvalý styk s potravinami nebo jejich vůní (ve výrobě) Z organických příčin - horečnatá onemocnění (u zánětů DC, ztráta čichu a nauseózní pocity při zánětu nosohltanu), kachektizující choroby (TBC, tumor obecně), intoxikace (alkohol, rozpouštědla, těžké kovy, nikotin, acidóza u diabetiků, selhávání jater, chronická renální insuficience), dlouhodobé užívání léků (léky iritující žaludeční sliznici - kardiotonika, syntofyliny, antirevmatika, cytostatika), zánětlivé střevní choroby, slepé kličky, primární malabsorpce, maligní tumory GIT 36.c Léčba synkopy - náhlá krátká ztráta vědomí a posturálního tonu se spontánní úpravou, bez neurologických reziduí - výskyt: 3% muži, 3,5% ženy 1. Vazodepresoricko - reflexní synkopy (bez organic.postižení srdce): vazovagální, situační (mikce, defekace, kašel) poléková (vazodilatancia, antihypertenziva, antidepresiva, levodopa) ortostatická, sy.karotického sinu 2. Kardiální - arytmické synkopy - záchyt tachy- nebo bradykardických Adams-Stokesových paroxysmů (nejzávažnější; organic.postižení srdce) bradyarytmie (sick sinus sy, AV blok II a III.st.,dysfce kardiostimulátoru, bradyarytmie indukovaná léky) tachyarytmie (komorové tachy, flutter, fibrilace, Torsade de pointes, SV tachy) 3. Kardiální - obstrukční synkopy - obstrukce pravého či levého výtokového traktu obstrukce levých srdečních oddílů (aort.stenóza, hypertrof.kardiomyopatie, MiS, myxom levé síně) obstrukce pravých oddílů (pulmonální stenóza, PH, PE, Fallotova tetralogie, myxom pravé síně) 4. Kardiální - ostatní synkopy - srdeční selhání, srdeční tamponáda, disekce aorty 5. Neurologické synkopy - vertebrobazilární insuficience, epilepsie, tumor mozku, traumata mozku s amnézii 6. Psychogenní synkopy - anxieta, panické stavy, deprese, hysterie, hyperventilační syndromy 7. Lékové synkopy- vazodilatancia, diuretika, psychoaktivní léky, léky spojené s výskytem torsade de pointes ( AA-Sotalol, Chinidin), léky spojené s výskytem hypoglykémie 8. Synkopa nejasné etio - u 20% pacientů Dg.:anamnéza - OA: presynkopy, palpitace, spouštěcí moment, vegetativní doprovod, neurologické symptomy, amnézie, organic.on.srdce, - RA: náhlá smrt, abúzus fyzikální vyšetření - arytmie, ortost.hypotenze, diference TK na HKK (stenóza a.subclavie, disekce aorty), šelesty, známky L a P srdeč.selhání vyšetř.metody- u mladých (bez anamnézy postižení srdce; nejpravděpodobnější vazovagální synkopy): EKG-dlouhodobá monitorace, neurolog.vyš., test na nakloněn.rovině, EFV (elektrofyzilogické vyšetření), implantace monitorovacího systému s možností telemetric.aktivace po synkopě - u starších (›50 let):kompletně EKG, ECHO, zátěž.ergo, monitorace TK, masáž karotic.sinu, pravostr.katetriz.koronarografie (ICHS), neurolog.vyš. Th: situační a ortostatické synkopy - edukace pacienta, pitný režim, životospráva, ovlivnění psychomotorické epilepsie, léčba organic.příčiny (stenóza jícnu, onemocnění plic, měchýře), lékové synkopy - vysadit lék kardiální obstrukční - chlopenní náhrada, embolizace septál.větví koronárních tepen u HKMP, trvalá kardiostimulace, odstranění myxomu, embolu z povodí plicnice synkopy u srdeč.selhání - farmaka, revaskulizace kardiální - arytmické - kardiostimulace, antiarytmiká, radiofrekvenč.ablace, kryochirurgie, implantace kardioverter-defibrilátoru 37.a Krvácivé stavy z destičkových příčin 1.) poruchy primární hemostasy - vaskulopathie (porucha interakce thr a cévní stěny), thrombocytopenie (↓ počet thr), thrombocytopathie (porucha funkce thr) - prodloužená krvácivost při normálním počtu destiček 2.) poruchy sekundární hemostasy - koagulopathie A)) TROMBOCYTOPENIE = nedostatečný počet trombocytů. Vzniká nepoměrem mezi novotvorbou a zánikem trombocytů ( selhání tvorby v k. dřeni či urychlený zánik) - pro hemostázu stačí 30 tis.Tr, spont.krvácení při Tr pod 10 tis. → Rumpel-Leed +, prodl.doba krvácení KO: krvácení do kůže (petechie s rozvojem purpury, rozsáhlé hematomy- neúmerné izultu, spontánně) krvácení do sliznic (epistaxe, krvácení z dásní, meno-metroragie) nejzávažnější-krvácení do sítnice, CNS ( tříštivý charakter) drobná poranění→obtížně stavitelná krvácení, spontánní krvácení při poklesu trombocytů pod 30.109/l 1. Trombocytopenie ze snížené tvorby trombocytů Trombocytopenie amegakaryocytární - dřen.utlumy (megakaryocyty v KD chybí nebo ↓), - vrozené - vzácné / získané - v rámci postižení krvetvorby, po léčbě myelotoxickými l. a ioniz. zářením, virové inf., infiltrace KD nádory, přestavba u myeloprolif. onem.; účast imunologických mechanismů Trombocytopenie megakaryocytární - neefektivní trombopoéza, megakaryocyty (normální /↑počet); Dg: vyš. KD = ↓ až chybění megakaryocytů Prognóza: vážná a krvácení do CNS bývá jednou z příčin smrti Th: odstranění vyvolávajícho agens, imunosupresiva, allogenní transplantace KD, při krvácení glukokortikoidy a inhibitory fibrinolýzy (PAMBA), převody trombocytů 2. Trombocytopenie ze zvýšeného zánik - formy megakaryocytární s normálním nebo ↑počtem megakaryocytů v KD (↑rozpad ve slezině, intravask. konzumpce v koagulač. procesu či ztráty organismu) Autoimunitní trombocytopenická purpura (ITP) = m.Maculosus Werholfi - tvorba autoprotilátek proti povrchovým antigenům destiček (IgG - procházejí placentou - matka s ITP ohrožuje plod), které jsou pak vychytávány v RES (splenomegalie), dvě formy: a.)akutní forma - dětská, po infekci nebo očkování, prudký; general.purpura na extenzorech; spontánní úzdrava b.)chronická forma - dospělá, plíživá, remise vzácné (th. kortikoidy); org.postižení (krvác.do CNS) KO: krvácivost (petechie), mírná splenomegalie Lab.: ↓ thrombocytů, ve dřeni ↑ megakaryocytů, průkaz autoprotilátek Th: kortikoidy, imunosuprese, IVIG, rituximab (monokl.pr. anti-CD20), splenektomie Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) = syndrom Moschcowitzové - vzácné, závažné; patog.: pošk.endotelu → H uvon,vW f. → shlukování Tr → mikrotromby KO: ↑↑TT, hemolytická anémie, ↑Tr s krvácivými projevy, pestrá neurologická sympt., org.postižení = ledviny!! - idiopatické formy - v plazmě velké multimery von Willebrandova f. → mikrotrombotizace - hereditární f. - mutace genu pro metaloproteinázu; hyalinní tromby v arteriolách s nekrózou (CNS, ledviny) - sekundární TTP- po allogenní transplantaci, u syst.chorob, gener.malig.procesů, léky (chinin, ciclosporin..) Th: čerstvá plazma, plazmaferézy, ASA HUS (hemolyticko-uremický syndrom) -orgánově omezená purpura forma epidemická - děti, předchází ji prodromální enterokolitis ( E.coli 0157H7) - hemolyt.anémie (ikterus), trombocytopénie, renální postižení -antiinfekční th.+ symptomatologie sporadická forma- chybí střevní symptomatologie - plazmaferéza KO: závážný a prudký průběh, ohrožen ischemizací a krvácením do CNS, krvácení do kůže Lab:-mikroangiopatická hemolytická anémie + schistocyty v krevním nátěru Th:-idiopatické (čerstvá zmražená plazma + výměnné plazmaferézy) -recidivující (prednison, cyclofosfamid, rituximab), -sekundární (zákl.onem.) konzumpční trombocytopenie -při DIC B)) TROMBOCYTOPATIE = porucha destičkových funkcí; - prodloužení krvácivosti při normálním počtu trombocytů; pouze výsevy petechií a purpura ( méně výrazné) 1. Vrozené Bernardův-Soulierův syndrom: porucha adheze trombocytů, vrozené odchylky povrchové membr. vWF choroba:↑afinita defektního GPIb pro vWF, urychlená destrukce těchto tromboc. Glanzmannova trombastenie:porucha prim. agregace, porucha povrchové membrány trombocytů Heřmanského-Pudlákův sydrom: chybí skladovací granula trombocytů = sekrece granul 2.Získané myeloproliferativní onem., CHRI., monoklonální gamapatie, jater.on., ASA (blok.COX) th: zákl. onem., hemostyptika (PAMBA, EACA-kys. ε-aminokapronová) 37.b Racionální léčba osteoporóz - úbytek normálně mineralizované kostní hmoty s postižením mikroarchitektury kostní tkáně → ↑ kostní fragility, ↑ pohotovost ke zlomeninám - důsledkem jsou : zlomeniny předloktí (Collesova), krčku femuru, kompresivní zlomeniny obratlů 1. sekundární -příčinou je základní onemocnění, endokrinní onem. (glukokortikoidy - GIOP, hyperparatyreóza, hypertyreóza, m. Cushing); dlouhodobá imobilizace, chronická onemocnění jater, ledvin, DM, nádory GIOP - (glukokortik.induk.osteoporoza )- inhibice novotvorby kosti pro ↑ apoptózu osteoblastů;↓ resorpci Ca v tenk.střevě a ↑ vylučování ledvinami; kortikoidy indukují sys. RANKL/RANK/OPG akcelerována osteoklastogeneze 2. primární typ I - postmenopauzální osteoporóza : 55-65 let, více ženy, chybění estrogenů, typické jsou zlomeniny obratlů, více postižená trabekulární kost než kortikální typ II - senilní osteoporóza, věk nad 70 let, ztráta trabekulární i kortikální kosti, častější jsou zlomeniny dlouhých kostí a krčku femuru ↑ iPTH v séru, ↓ resorpce Ca2+ střevem, ↓ hladina aktivního vit. D v séru RF : předčasná menopauza, sekundární amenorea (déle než rok), primární hypogonadismus, sedavý způsob života, nedostatek pohybu, kouření, chronický příjem alkoholu KO : - může probíhat asymptomaticky, a je pak náhodným nálezem při RTG vyšetření - bolesti v zádech, tahavé, necharakteristické, zvyšují se pohybem a zatížením, prudké bolesti vznikají náhle, nejčastěji v oblasti dolní hrudní a horní lumbální páteře; reflexní spasmus paravertebrálních svalů, kompresivní fraktury vedou k deformitám obratlových těl s prolomením krycích destiček obratlů (rybí obratle) → zhroucení obratlového těla → vystupňovaná hrudní kyfóza, vymizelá krční lordóza, zvýšená lumbální lordóza; fraktury krčku femuru, humeru, zápěstí Dg : RTG skeletu -ztenčování kortikalis na dlouhých kostech, těla obratlů ztrácejí strukturu trámčiny osteodenzitometrie (dual energy X) -stupeň zastínění paprsku RTG-proximální femur, L1-L4 interpretace pomocí Z-skóre, a T-skóre (norma je -1 T) osteoporóza - úbytek denzity o více než 2,5 SD pod T-skóre, osteopenie - T-skóre mezi -1 až -2,5 SD ultrasonodenzitometrie - na patní kosti, nezatěžuje radiací biochemické ukazatele : odchylky v kalcémii, fosfatémii, aktivitě celkových alkalických fosfatáz tartarát - rezistentní kyselá fosfatáza (ACP)- ukazatel osteoresorpce (osteoklasty); degradační produkty kolagenu typu I v moči : hydroxyprolin, galaktosyl-hydroxylysin, pyridinolinové spojky kalciurie za 24 h (vhodné jako screening) kostní izoenzym alkalické fosfatázy (ALP)- kostní novotvorby (osteoblasty) osteokalcin - kostní protein produkovaný osteoblasty T : obecné zásady : podpůrné prostředky, léčba bolesti, imobilizace co nejkratší dobu, lokální teplo, spazmolytika, rehabilitace, dietní opatření, úprava hmotnosti, fyzikální léčba, plavání - rozumné ↑fyzické aktivity - při cvičení dochází k přestavbě kostních trámců do směru nějvětšího zatížení;; - kalcium - potrava (mléko, sýr, mák); v terapii 1000 - 1500 mg elementárního kalcia denně - vitamín D - i jeho metabolity zřejmě ↑střevní resorpci kalcia; je možné podávat preparáty p.o. nebo injekční, kde obcházíme resorpci vit.D střevem (Calciferol, Vigantol) - 400 j. (10 ug) vit. D denně, u starších až 800 j. - kalcitonin - ↓osteoresorpci, injekční nebo nazální kalcitonin; k dispozici je syntetický kalcitonin lidský a lososí - hormonální substituční terapie - prevence a léčba postmenopauzální osteoporózy - léčba 5-7 let, (déle ↑ riziko Ca endometria a prsu)- ↓ kostní resorpci, ↑syntézu DNA v osteoblastech - bisfosfonáty - blokátory osteoresorpce - pamidronát, alendronát (vhodné u kortikoid.induk.osteoporoze) - anabolické steroidy - deriváty androgenů; ↑osteogenezi, ↓osteoresorpci - selektivní modulátory estrogenových receptorů raloxifen - ↓ růst estrogen-dependentních TU prsu a dělohy, ↑ kostní denzitu - fluoridy - NaF - aktivní stimulátor aktivity osteoblastů - 1-34 aminoterminální část PTH - v malých dávkách ↑ novotvorbu kosti Prevence : včas identifikovat nemocné s rizikem budoucí osteoporózy, a zastavit úbytek kostní hmoty primární prevence - dostatečný přívod kalcia v potravě, dostatečné zatěžování kosti přiměřeným pohybem pozn. Estrogeny - činí kost méně senzitivní k aktivitě osteoklastů, indukují tvorbu osteoprotegerinu, ↓ kostní rezorpci, ↑rezorpci Ca ve střevě, ↑syntézu vit. D 37.c Zásady Th. dekompenzace chron.srd.selhání - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. NYHA klasifikace - stupeň I (bez obtíží), II (obtíže při těžké fyz. námaze), lII (obtíže při lehké), IV (i v klidu) Srdeč.nedostatečnost mohou u osob se srdeč.on.vyvolat: fyz.a psych.zátěž, ↑přívod soli a těkutín (i.v.), plicní infekce, PE, IM, anemie, arytmie… - důležitá je dg. základ.onemocnění a vyvolávajícího faktoru a jeho odstranění Pohyb.aktivita - je určováná dle zbylé funkční kapacity Dieta - s omezením příjmu solí (na 5 g denně), někdy až na 1g/d; redukce hmotnosti Symptomatická th. - farmakoth (oxygenoth, sedace, potlačění regulač.mechanizmů: INHIBICE RAA OSY a RETENCE VODY: odstranit periferní vazokonstrikci => ulehčení srdci - ACE i, ATIi, blok.ALDrc, nitráty (s převážně žilním účinkem - nitráty, nitropusid sodný / s převážně arteriálním - hydralaziny), natriuret.peptid (nesiritid), odstranění retence Na a vody - diuretika (furosemid), INHIB.SYMPATOADREN.AKTIVACE: kardioselekt. β blokátory ZLEPŠENÍ FCE LK - IONONOTROPIKA: ↑Ca(↑kontraktility) - digoxin, SM, inhib.PDE (fosfodiesterázy III), Ca senzitizéry, normalizace P - digoxin, antiarytmika, PREVENCE PE - antitrombotiká (Warfarín) - nefarmakoth.- revaskulizace (stenty), biventrikulární stimulace, antiarytmická th.(AICD - automat.interní cardioverter defibrilátor), balónková kontrapulzace, ECMO (extrakoporal.membr.oxygenace) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Blokátory AT I rc. - losartan, valsartan (Lozap) -jako ACE i, ale ne↑ bradykinin který je zodpovědný za NÚ - dráždivý kašel, u DM i nefroprotekt.účinek Blokátory ALD rc- Spironolacton (Verospiron) - ↓ úč.ALD ( ↓ proliferaci fibroblastů) β - blokátory - Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), antiarytmický účinek - úprava el.nestability, brání remodelaci LK Diuretika - jen u symptomatických! (plicní městnání, otoky končetin) - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; při střední a velké retenci) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek => vhodné k udržovací léčbě) - kalium šetřící - amilorid - antagonista ALD → natriuréza - spironolakton, Pozitivně ionotropní léky zpelšující funkci LK: digitalisové glykosidy - blokují Na pumpu => ↑Na v buňce => ↑výměna Na/Ca a ↑intracel.Ca2+↑kontraktility , ↓P; hl.indikace - fibrilace s rychlou odpovědí KK; digoxin 0,125mg kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax - ne ↑ intracelul.Ca sympatomimetika - vazbou na β1 rc myokardu => ↑cAMP a následně i Ca2+ dopamin - i.v., β1-agonista, malé dávky (2-5ug/kg/den přes dopaminergní rec. => vazodilataci v koronárním, renálním, mesenterickém a CNS systému; ↑↑ dávky (5-10ug/kg/den, přes β1 => ↑P, ↑TK ↑výdej); dobutamin inhibitory fosfodiesterázy - blokují degradaci cAMP v bb → ↑cAMP v bb. hladké svaloviny cév → vazodilatace, !!jediný lék s pozitivně ionotropním účinkem a vazodilatačním současně!! amrinon, milrinon 38.a Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC) - stav, u kdy dochází k narušení hemostatické rovnováhy a k rozvoji generalizované intravaskulární koagulace. DIC = samostatná chorobná jednotka, představuje však syndrom vznikající při jiném zákl.onem. → mnohočetné tromby v mikrocirkulaci (ischemie) + spotřeba hemostat.činitelů (krvácivý stav). Etio: generalizované infekce ( mikroby G neg. s endotoxémií, viry, rickettsie) komplikace těhotenství a porodu (septický potrat, embolizace plodové vody, zadržený mrtvý plod, odloučení lůžka, eklampsie) malignity ( generaliz.ca plic, prostaty, GIT, blastické leukózy - parapromyelocytární M3) chirurg. stavy (rozsáhlá poranění, popáleniny, velké operač. výkony, použití mimotělního oběhu) imunopatol. stavy (anafylaktické reakce, hemolytické potransfúzní reakce, vaskulitidy) šokové stavy Patog.: uvolnění tk.faktoru z poškozených tkání→ aktivuje se trom, f.VII (zevní sys.) a fibrinolytický systém - postupné selhání inhibičních hemostatických mechanismů KO: - dle stadia - hyperkoagulace, kompenzovaná DIC, dekompenzovaná DIC, fibrinolysa - lehké formy - petechie, krvácení v místě vpichů - těžší formy - rozsáhlé hematomy, neztišitelná krvácení do sliznic, operač. ran , metroragie - dramatický obraz - navíc projev org. postižení ischémií, akutní renální a jaterní selhání, insuficience NL ( Waterhouseův-Fridrichsenův sy) či postižení CNS, rozvoj šokové plíce Lab: - kompenz.DIC - ET+, DD+, FDP+, zkrácení fibrinolýzy, APTT zkrácen - dekompenzovaná - ↓Tr, ↓ f.V, VIII, ↓ Fg, ↓ AT …prodloužený (nekonečný) trombín.a reptilázový čas, prodlouž.APTT, PT, ET+, DD+, FDP+ Th: - th příčiny! - vede ke spont. úpravě hemostatických procesů - rozvoj DIC = přerušit ↑koagulaci - heparin 10 000-15 000 IU kont./24 hod, AT - manifestace + rozvoj krvácivých projevů = koncentráty trombocytů + zmražená krevní plazma +AT - u dekompenzovaných manif. DIC - protein C = NovoSeven 38.b Dif.dg.bolesti v podžebří a epigastriu podžebří - hypochondrium - akutní apendicitida - za počátku jsou zpravidla neurčité bolesti v nadbřišku, pak se stěhují - akutní cholecystitis - typické vyzařování pod pravý oblouk žeberní do zad - perforace vředu - častěji u mužů, klasická trias - náhlá bolest, defense, pozitivní vředová anamnéza - ileus - v nadbřišku se projevuje vzácně - akutní pankreatitida - za současného těžkého šokového stavu, bolesti se šíří do zad - AIM - hlavně při postižení zadní stěny, může mít i defense, současně jsou bolesti za sternem, ↑P, ↓TK 38.c Zásady léčby akut.srdeč.selhání Srdeční selhání (insuf.) - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. NYHA klasifikace - stupeň I (bez obtíží), II (obtíže při těžké fyz. námaze), lII (obtíže při lehké), IV (i v klidu) příčiny - nejč. ICHS 70%, KMP 15%, chlop.vady, ↑TK **** insuf.LS Etio: akutní - IM, arteriální HT, Ao, Mi vady, KMP / chronická - zle léčený ↑TK, po IM, Ao, Mi vady, KMP KO a Dg: AKUTNÍ: paroxysmální noční dušnost (astma kardiale) → nucené spaní v polosedě, až ortopnoe;↑D, prodlouž. expírium, pěnivé sputum (↑plnící tlak LK =>postkapilární plicní tlak vyšší než onkotický => plicní edém - úzkost, chlad, pocení, cyanoza, vpadávání supraklavik.jamek, nepřízvuč.chrůpky malých bublin), perif.konstrikce → chlad, bledost, spocení aker, perif.cyanóza, ↑P, arytmie, ↑TK rtg (plic.žil.hyperémie, interst.plic.edém → alveol.edém, zvětš.stín LK), EKG (hypertrof.LK), echo Th: dle možnosti kauzální (příčinná) - tamponáda, tachyarytmie…jinak symptomatická: a.) léčba plicního edemu a asthma kardiale - polohování (sed s DKK dole), snaha o ↓ žilního návratu (podvaz 2 - 3 končetin na 10 - 15 min s rotací), inhalace kyslíku, podání diuretik (furosemid i.v. 40-125mg) b.) podání vasodilatancií - nitroglycerin, isosorbiddinitrát (Isoket), prostacyklin, natriuret.peptid (nesiritid) c.) ↑ fce selh.LK: ionotropní léky (α-SM - dopamín (Tensamín), dobutamín, NA), nebo kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax) c.) u fibrilace síní digoxin nebo β-blokátory (u jiných příčin plicního edemu jsou kontraindikovány) d.) ovlivnění arytmií (ventrikulární tachykardie - amiodaron, bradykardie - atropin) **** insuf.PS - nejčastěji sekundárně při L selhání, IM, CHOPN, PH, vady Tri nebo Pu chlopně, PE - akutní: tlakové přetížení (PE, obstrukce), selh.srdce (myokarditis, IM) - chronické: tlakové (stenoza plicnice, PH), objemové (zkratové, chlopň.n.), selh.myokardu (myokarditis…) KO: ↑ náplň krčních žil, otoky, ascites, městnání v játrech => HM (bolest v podžebří), GIT (dyspepsie- nechutenství, nauzea, zvracení, až kardiální kachexie), nykturie, cyanoza perif.typu (↑extrakce O2), pulzace v prekordiu a epigastriu (hypertrof.PK), akcentace II.ozvy nad plicnicí (PH) Dg: ekg (přetížení PK, fibrilace síní, BRTR), rtg (dilatace PK), echo (EF, velikosti), katetrizačne (PH) cor pulmonale - zvětšení PK, způsobeno chronicky PH (CHOPN, plicní fibróza ), nebo akutně (PE) Th: akutní - léčba příčiny (PE - fibrinolýza, heparinizace; PNO, tamponáda srdeční, status asthmaticus...) Th: - kauzální - ↓ TK, reperfuzní terapie, chirurgie chlop. vad, punkce perikardu při tamponádě, léčba arytmie - podpůrná / symptomatická - poloha, farmakoth (oxygenoth, sedace, potlačění regulač.mechanizmů: INHIBICE RAA OSY a RETENCE VODY: odstranit periferní vazokonstrikci => ulehčení srdci - ACE i, ATIi, blok.ALDrc, nitráty (s převážně žilním účinkem - nitráty, nitropusid sodný / s převážně arteriálním - hydralaziny), natriuret.peptid (nesiritid), odstranění retence Na a vody - diuretika (furosemid), INHIB.SYMPATOADREN.AKTIVACE: kardioselekt. β blokátory ZLEPŠENÍ FCE LK - IONONOTROPIKA: ↑Ca(↑kontraktility) - digoxin, SM, inhib.PDE (fosfodiesterázy III), Ca senzitizéry, normalizace P - digoxin, antiarytmika, PREVENCE PE - antitrombotiká (Warfarín) - nefarmakoth.- revaskulizace (stenty), biventrikulární stimulace, antiarytmická th.(AICD - automat.interní cardioverter defibrilátor), balónková kontrapulzace, ECMO (extrakoporal.membr.oxygenace) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel Blokátory AT I rc. - losartan, valsartan (Lozap) -jako ACE i, ale ne↑ bradykinin který je zodpovědný za NÚ - dráždivý kašel, u DM i nefroprotekt.účinek Blokátory ALD rc- Spironolacton (Verospiron) - ↓ úč.ALD ( ↓ proliferaci fibroblastů) β - blokátory - Carvediol (Dilatrend), Bisoprolol (Concor), Metoprolol (Betaloc) - ochrana myokardu (↓O2 spotřebu, ↓ tonus sympatiku), ↓ frekvence (↑kontraktility, ↑koronar.perfuzi, ↑ plnění KK), antiarytmický účinek - úprava el.nestability, brání remodelaci LK Diuretika - jen u symptomatických! (plicní městnání, otoky končetin) - kličková - furosemid (brání reabsorbci Na v Henleově kličce, rychlý účinek; při střední a velké retenci) - thiazidová - hydrochlorthiazid (pomalejší nástup,delší účinek => vhodné k udržovací léčbě) - kalium šetřící - amilorid - antagonista ALD → natriuréza - spironolakton Pozitivně ionotropní léky zpelšující funkci LK: digitalisové glykosidy - blokují Na pumpu => ↑Na v buňce => ↑výměna Na/Ca a ↑intracel.Ca2+↑kontraktility , ↓P; hl.indikace - fibrilace s rychlou odpovědí KK; digoxin 0,125mg kalciový senzitizér Levosimendan - Simdax - ne ↑ intracelul.Ca sympatomimetika - vazbou na β1 rcmyokardu => ↑cAMP a následně i Ca2+ dopamin - i.v., β1-agonista, malé dávky (2-5ug/kg/den přes dopaminergní rec. => vazodilataci v koronárním, renálním, mesenterickém a CNS systému; ↑↑ dávky (5-10ug/kg/den, přes β1 => ↑P, ↑TK ↑výdej); dobutamin inhibitory fosfodiesterázy - blokují degradaci cAMP v bb → ↑cAMP v bb. hladké svaloviny cév → vazodilatace, !!jediný lék s pozitivně ionotropním účinkem a vazodilatačním současně!! amrinon, milrinon Léčba kardiogenního šoku: 1.) léčba příčiny a prevence šoku: AIM (PCI, thrombolysa), PE (trombolysa), tamponáda (perikardiocentesa) 2.) farmakologická podpora oběhu (vasoaktivní látky):dopamin, dobutamin, noradrenalin 3.) mechanická podpora oběhu (IABK, impella) 39.a Myelodysplastický syndrom - heterogenní skupina, klonální porucha na úrovni (pluripotentní) kmenové bunky - preleukemie, „doutnající leukemie" , 2-3/100 000, nárůst s věkem - v periferní krvi - pancytopenie, v KD - typicky hypercelulární (dysplazie, ↑%blastů) → inefektivní krvetvorba Vznik: mutace genů pro hematopoetické transkripční faktory ( bodové mutace, delece, translokace), mutace genu pro hematopoetický transkripční faktor působí jeho inhibici → diferenciační blok = nezralé bb. ( leukemické blasty) v KD, perif. krvi. Vznik autonomního klonu s dysplastickými rysy. Etio: primární MDS - prim. příčina?, expo tox.látkám, predispozicí je deficit enzymů v detox. procesech sekundární MDS - pozdní následek CHT (alkylační l.), důsledek RT, terapeut. podávání radioizotopů P: prvotní poškoz.genomu kmenové hematopoet. bb.→ porucha reparačních mech.bb.+ porucha indukce apoptózy → proliferace patol. klonu Fáze a klasifikace: časná fáze MDS ( dobrá prognóza) - hyperplastická dysplastická hematopoéza v KD kontrastující s pancytopenií v perif. krvi; změny v buň. stromatu → neoangiogeneze, spíše chronický průběh RA (refrakterní anémie) < 5% blastů RARS (refrakterní a. se zmnožením prstenčitých sideroblastů) < 5% blastů pokročilá fáze MDS ( závažná prognóza )-progresivní nárůst CD34+ (blastů) s velmi↓stupněm apoptózy → často přechod do akutní leukémie; rychlý průběh RAEB (refrakterní a s nadbytkem blastů) 5-20% CMML (chronická myelomonocytární leukémie) 1-20% RAEB-T (refrakter. a. s nadbytkem blastů v transformaci) 21-30 % KO: anemie - únava, dušnost, srdeč. selhávání, trombocytopenie - krvácení, leukopenie - recidivující infekce - IPSS = mezinárodní prognostický skórovací systém: % blastů ve dřeni, cytopenie v perif. krvi Lab:perif.krev - cytopénie (někdy makrocytární anemie, poikilocyty, schistocyty,Howellova-Jollyho tělíska) sternální punkce - morfologie (dysplast.změny, % blastů, buněčnost), cytochemie (barvení na Fe, PAS - prstenčité sideroblasty mají ↑Fe v mitoch.), cytogenetika (počet a charakter abnormalit karyotypu - nejč.ch.5,7,8), průtok.cytometrie (počet CD34+), trepanobiopsie - bunečnost, fibroza Dif.dg.MDS: aplastická anemie (hypocel.KD bez blastů), PNH (intravask.hemolýza, CD 59 a 55), akutní leukémie (nad 30% blastů, nejsou dysplast.změny), megaloblastická anemie (přestavba KD bez dysplast.změn - ↓B12 a folátu), sideroblastická anemie (otrava Pb, infekce, léky), často dysplast.přechod.změny počas infekce Th: jediná kurativní th - allogenní transplantace krvetvorných bb. cytostatická léčba - kombinace antracyklín+ cytosin arabinosid látky inhib.st.apoptozy - steroidy, RF, inh.cytokínu - anti TNFα diferenciační léčba - decitabin - ↓ počet blastů podpůrná - TRF, vit, chelatační látky 39.b Možnosti léčby drogově závislých Léčba - akutní intoxikace - naloxon - op. antagonista, u závisláků vyvolá odvykací příznaky - léčba odvykacího syndromu - lůžkově, substituční léčba - buprenorfin, metadon, symptomatická - odvykací léčba - dlouhodobý komplexní program, dlouhodobá udržovací substituční léčba - metadon, buprenorfin se taky začíná Léčba - klasický lineární koncept ústavní léčby vyhovuje např. u alkoholismu, ale u tvrdších látek nikoliv - je nutná komplexnost - dostupnost, délka, metody, specializovaná pracoviště - ordinace pro alkoholismus a jiné toxikomanie - zanikají, adiktologie - kontaktní centra - K-centra, novější varianta ambulantních zařízení - nestátní, nezdravotnické organizace, spektrum služeb (poradenství, jídlo, hygiena, ošetření) - detoxikace - eliminace látky z organismu - substituční léčba - ústavní péče, následná péče Formy a metody v léčbě závislých: Ambulantní léčba - lehčí stupeň závislosti, min. somatických a psychických komplikací, vysokou motivací a podporujícím sociálním zázemím, farmakoterapie, individuální terapie, skupinová terapie Abstinence se monitoruje testováním přítomnosti drog v moči. Intenzivní ambulantní léčba, denní stacionáře -strukturovaný program v rozsahu 20 a více hodin týdně - denní stacionáře - 40 hod. týdně a trvá 3-4 měsíce, formy skupinových terapií, doplněné terapií individuální ,nezbytný je léčebný režim, monitorování abstinence ,denní léčba - středně těžké a komplikovanější stupně závislosti Ústavní detoxifikace - několikadenní pobyt (v rozmezí 5-10 dní) na uzavřené detoxifikační jednotce v nemocnici či psychiatrické léčebně, izolace klienta od drogového prostředí a překonání odvykacího syndromu v podpůrné a motivující psychoterapeutické atmosféře, často se aplikuje farmakoterapie Krátkodobá a střednědobá ústavní léčba- krátkodobá (4-9 týdnů) a střednědobá (3-6 měsíců) ústavní léčba - specializovaná lůžková odd. nemocnic a psychiatrických léčeben, skupinová a individuální terapie, rehabilitační, edukační a volnočasové aktivity, práce s rodinou a sociální práce Rezidenční léčba v terapeutických komunitách Pojem "terapeutická komunita" (léčebné společenství, dále zkratka TK): TK jako metoda - jde o způsob organizace účinných psychosociálních faktorů působících na růst a zrání člověka - podstatou je trvalé prolínání a konfrontace mezi rozměrem každodenního života, rozměrem "terapie" či "změny" a rozměrem kolektivního nevědomí a archetypů TK jako typ zařízení, v němž tato metoda je základem a dominantním obsahem poskytované péče - klasická TK je samostatné zařízení na venkově a mimo zdravotnické areály, obvykle s kapacitou 15-20 klientů. U rezidenční (pobytové) léčby můžeme odlišit střednědobé programy v délce 6-8 měsíců od dlouh. (1 rok a více). Pro rezidenční léčbu jsou indikovaní především klienti s dlouhodobou a těžkou drogovou kariérou, značně nezralí, nemotivovaní či výrazně problémoví z hlediska psychosociálního (např. s rozpadlým sociálním zázemím, s  kriminální anamnézou, dlouhodobě nepracující atd.). 39.c Zásady léčby akutních koronárních sy. AKUTNÍ KORONÁRNÍ SY - NAP, AIM, mikroinfarkt, náhlá koron.smrt - příčinou je uzávěr koronární tepny, jehož podkladem je tzv. nestabilní plát (erose, fissury, ruptura povrchu plátu) s nasedající thrombosou a následnou embolisací thrombů do mikrocirkulace a reflexním spasmem) - u všech klinické známky ischemie (bolest na hrudníku), liší se však nálezem na EKG a lab.hodnotami: NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST Th : hospitalizace na JIP - analgetika (fentanyl), kyslík, antiagregace, antikoagulace, nitráty, βbl, revaskulizace Prevence trombozy (zabrání narůstaní trom) - antikoagulační (heparin - bolus 10000j i.v. a pak kontinuálně 1000-1500j/h až do vymizení obtíží, aPTT se udržuje na 2-3 násobku normálu tj.60-90s), nízkomolekulární hepariny - fraxiparin, Clexane), antiagregační (ASA iniciál. 400mg, pak 100mg/d) odstranění vazokontrikce a snížení spotřeby kyslíku nitráty - nitroglycerin i.v. 1-10mg/h, isosorbit dinitrát (Isoket) 1-5mg/h; betablokátory (metoprolol.) brání vzniku ložiskové ischemie a spazmům cévy katetrizační angioplastika, chirurgická revaskularizace 40.a Akutní leukémie vzniká de novo nebo jako terminální stav jiného on.(MDS, MPS, CML...) ↑ nezralých myeloidních nebo lymfoidních bb utlačuje zbylou krvetvornou tkáň (anemie, ↓Tr, granulocytopenii), vyplavuje se do periferie (leukocytosa) a infiltruje další orgány: AML i ALL - játra, slezina , ALL - LU, varle, meningy a CNS, AML M3 - kůže AKUTNÍ MYELOBLASTICKÁ LEUKEMIE vzniká maligní transformací kmenové hemopoetické buňky, která se diferencuje na: myeloidní, myelomonocytární, vzácněji erythroidní nebo megakaryocytární blasty zástava diferenciace na úrovni blastů, se zachovalou schopností proliferace nejčastější akutní leukemie dospělých, 3-4/100 tis./rok etio: ?, ioniz.záření (Japonsko - atomovka), viry, ↑ u kongen.abnormalit (Down,..) klinický nález nespecifické „flu like" vyplývající z anemie - bledost, únavnost, vyčerpání… vyplývající z thrombocytopenie - krvácivost (petechie, ekchymosy, epistaxe…) - u 1/2 jako 1.příznak vyplývající z neutropenie - infekce (ústní dutina, horní cesty dýchací…) infiltrace orgánů (játra, slezina), chloromy (infiltráty, na řezu nazelenalou barvu -myeloperoxidasa v blastech), zvláště retroorbitálně, epidurálně krevní obraz perif.krev - leukocytosa (nad 100.109/l) hiatus leucaemicus - nezralé bb. (blasty) až 95%, pak zralé granulocyty (mezi nimi nic - chybí střední vývoj.stádiá - promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty) KD - hypercelularita s masivní infiltrací leukemickými blasty, je jich více jak 20 %, některé obsahují tyčinkovité útvary z materiálu azurofilních granul (Auerovy tyčky) pozn.norma: v KD všechna vývoj.stádiá granulopoézy, v periférií jen tyče a segmenty neu. → u AML je hiatus leukemicus, u CML jsou v periférií všechna vývoj.stádiá - i promyelocyty, metamyelocyty, myeloblasty WHO klasifikace AML podle vývojových stadií AML s diagnostickou translokací AML s dysplasií ve více liniích AML vznikající po léčbě cytostatiky AML nezařazená do předchozích skupin FAB klasifikace AML - typy M0 - M7 ……nějč.typ - M4, M1 a M2 M0 - AML - bez známek myeloidní diferenciace M1 - AML bez vyzrávání - nediferencované myeloblasty M2 - AML s vyzráváním - diferencované myeloblasty M3 - promyelocytární - velké promyelocyty s hojnými granuly a Auerovými tyčkami M4 - myelomonocytární - proliferace myeloidních a monocytárních prekursorů M5 - monocytární - přítomnost monoblastů a monocytů M6 - erythroleukemie - přítomnost myeloblastů a erythroblastů M7 - megakaryocytoblastická - přítomnost megakaryoblastů a megakaryocytů dif. dg.- u CML není hiatus leucaemicus, blastů v periferní krvi je méně než 5 % léčba 1.) chemoterapie - předfáze - při leu nad 100. 109/l (hydroxyurea+kortikoidy+leukocytaferéza) - indukční th - u ↓ leu pod 50.109/l (protokol 3+7= 3dny danorubicin+7dní cytarabin) - záchranní léčba - různé kombinace - u relapsu - monokl.pr. anti - CD 33 - gemtuzumab (mylotarg) 2.) transplantace kostní dřeně - nejlépe v první kompletní remisi, alogenní nebo autologní s čištěným štěpem 3.) RT - profylaxe leuk.infiltrace CNS AKUTNÍ LYMFOBLASTICKÁ LEUKEMIE vzniká maligní transformací hemopoetické kmenové buňky diferencující se v lymfoblasty zástava diferenciace na úrovni blastů, se zachovalou schopností proliferace souvislost s Downovým syndromem, nejčastější leukemie u dětí (4roky) často Ph = t (9, 22)- nejhorší, někdy kombinace lymfo i myeloidní řady - hybridní nádory z prekursorů B- a T-lymfocytů se mohou manifestovat: jako leukemie (lymfoblastické) B-ALL (75 % ALL) - infiltrace v břišních orgánech T-ALL -v mediastinu jako lymfomy (lymfoblastomy) B-LBL - postihuje LU a kůži T-LBL - thymus etio: ?, T-ALL u HIV a EBV klinické příznaky - utlačení normální krvetvorby (anemie, krvácivost, časté infekce) - infiltrace orgánů lymfoblasty (HSM, adenomegalie), infiltrace mening a CNS (poruchy vizu), kostí, kloubů krevní obraz - perif.krev - leukocytosa, anemie, ↓Tr, urikémie, KD - masiv.infiltrace lymfoblasty - nad 50 %, imunofenotyp B-lymfocyty: CD 19, 20 T-lymfocyty: CD 3 klasifikace ALL - dříve dle FAB, dnes dle imunofenotypisace (CD antigeny blastů): z B-ly 95%, T-ly 5% léčba 1.) chemotherapie kombinovaná léčba (vikristin, prednison) profylaxe leuk.infiltrace CNS - intrathekálně metotrexat + ozáření hlavy nový lék pro T-ALL - rituximab 2.) transplantace kostní dřeně u dětí v 1. kompletní remisi pouze u risikových (positivní Ph chromosom) u dospělých je v 1. kompletní remisi indikována 40.b Dif.dg.bolesti v zádech Idiopatické - akutní lumbalgie, akutní lumboischialgie, bederní sy Mechanické- kontuze bederní páteře, trauma, kompresivní fr.obratle, herniace ploténky, těhotenství Neoplastické - nádory kostí, míchy, měkkých částí a metastázy Zánětlivé/infekční - Bechtěrevova nemoc a ostatní spondyloartropatie, herpes zoster, osteomyelitida, spondylodiscitida, epidurální absces Viscerální- pyelonefritida, nefrolitiáza, pankreatitida, ca pankreatu, aneurysma břišní aorty (ruptura) 40.c Zásady léčby jaterního komatu Jaterní encefalopatie - reverzibilní (obvykle) neurolog. a psychiatrické změny - při nedostatečné eliminaci neurotoxických látek játry (amoniak, merkaptan, fenol) a změny GABA E - jaterní insuficience a/nebo pokud portální krev obchází játra pomocí kolaterál nebo následkem zkratové operace Kompl. - jaterní insuficience může náhle přejít do jaterního komatu při: ↑ amoniaku ve střevě (krvácení do GIT, jídlo bohaté na bílkoviny při současné zácpě), alkalóza (↑difúze amoniaku do mozku), horečka (↑ katabolismus bílkovin), benzodiazepiny KO - manifestní a latentní st.l. - počínající ospalost, zmatenost, snížení koncentrace, flapping tremor (asterixis) st. II - silnější ospalost, apatie, změna testu písma, flapping tremor st. III - pacient stále spí (dá se ale probudit), jsou zachovány korneální a šlachové reflexy, foetor hepaticus (pach po syrových játrech), flapping tremor st. IV (jaterní kóma) - hluboký spánek, nereaguje ani na bolestivé podněty, vyhaslé reflexy, výrazný foetor hepaticus, většinou již není flapping tremor Dg. - A, SP, LN (amoniak > 60 umol/l, respirační alkalóza při hyperventilaci) DD - delirium tremens, Wilsonova choroba T: ↓ tvorby a vstřebávání NH4 - odstranění vyvolávající příčiny - zástava krvácení s výplachem střeva, léčba infekce a snížení TT, vysazení benzodiazepinů, ↓ střevní resorbce neurotoxi.látek - ↓bílk.katabolismu (dostatečný energetický příjem), ↓ příjmu bílkovin (30g/d), očištění střeva (salinická laxativa + vysoká klyzmata), potlačení střevní flóry produkující amoniak (laktulóza (bakterie → kys. mléčná blokuje bakt.ureázu a ↓ produkci amoniaku), nevstřebatelná ATB(metronidazol) , transplantace jater 41.a Chronické leukémie  Chronická lymfatická leukémie (CLL) a příbuzné stavy - lymfoproliferativní onemocnění s nízkou malignitou - klonální proliferace maligně transfer.vyzrálých ly (v 95 % jde o B-ly) - postupný ↑↑ Le (proliferace a porucha apoptosy), infiltrace extramedul.tkání - v pathogenesi choroby se uplatňuje ↑ exprese genu bcl-2; abnormal.leu mají povrch.monoklonální Ig - osoby > 50 let, častěji muži, nejčastější typ leukémie - nejčastěji B-CLL, T-CLL méně - u části pac. transformace v NHL → Richterův sy. - etio? není prokázána souvislost s expozicí ionizujícímu záření KO: zprvu asympt.-náhodný nález, - generaliz.lymfadenopatie (krční, axillární, ..), SM; útlum normal.krvetvorby (anemie, krvácivost, infekce) Lab:periferní krev = ↑ leu 15-200.109/l; monotónní obraz → převaha zralých lymfocytů (80-90%) s častými Gumprechtovými stíny = poškozená jádra fragilních leuk.ly), anémie, granulocytopenie, ↓trom kostní dřeň = masivně infiltrována ly, kt. utlačují ostatní krvetvorbu (packed marrow syndrome) histol.vyš.dřeně = difúzní infiltrace-horší prognóza, nodulární - lepší Klasifikace: -dle Raie, 5 stádií stadium 0-jen lymfocytóza stadium 1-lymfocytóza + adenomegalie stadium 2-lymfocytóza+adenomegalie+hepatosplenomegalie stadium 3-lymfocytóza+anémie s konc. Hb < 110 g/l stadium 4-lymfocytóza s trombocytopenií < 100.109/l Th:- léčba nemá kurativní účinek, cílem - zlepšení kvality života - st. 0,1,2 - bez léčby, th. jen při značné adenomegalii - st. 3,4- okamžité - fludarabin (5 dnů), prednison-zlepší subj. stav nemocným, vede ke zmenšení uzlin - pasivní imunoterapie monoklon.l.-anti-CD20 rituximab nebo anti-CD52 alemtuzumab - radioterapie -ozáření sleziny jako paliativní léčba při objemné splenomegalii, lok. záření uzlin, - splenektomie - při težké cytopenii - podpůrná th.- ATB, Ig Komplikace: - recidivující infekce -porucha imunity, granulocytopenie, herpes zoster, přemrštěná odpověď na vakcinaci - tendence ke vzniku autoimunitní hemolyt. anémie či ITP - častější výskyt sekundárních malignit Prognóza:-celková doba přežití 1-20 let Prolymfocytární leukémie: - varianta CLL - chybí adenomegalie při objemné splenomegalii, více než 55% tvoří prolymfocyty - nemoc může vycházet z B-lymfatické řady (80%) i z T-řady - rezistentní k radioterapii a i CHT, splenektomie jen krátkodobý léč. účinek; rovnota horší - účinná jsou purinová analoga = cladribin Trichocelulární leukémie = Hairy cell leukemia ( HCL) - přítomnost abnormálních mononukleárních bb., podobných ly, kt. mají vláskovité výběžky cytoplazmy - etio?; genetická abnormalita postihující hematopeot. kmen.bb.; Tricholeukocyty jsou atypické B-ly ( reagují s protilátkou proti B-ly anti-CD22) - subakutní až chronický průběh, častěji muži, splenomegalie, vzácně adenomegalie, interkurentní infekce Lab: granulocytopenie či pancytopenie, tricholeukocyty mají ACP rezistentní na tartarát, lépe trapanobiopsie Th: cladribin, u rezistentních rekombinantní imunotoxin BL-22 ( protilátka anti-CD22 s navázaným fragmentem pseudomonádového exotoxinu), IFN-α Prognóza: - průběh chronicý, přežívá >5 roků od stanov. dg., pancytopenie (bakter. a mykotické infekce)  Chronická myeloidní leukémie (CML) Myeloproliferativní onem., 25% všech leukémií u dospělých - 5. dekáda, častěji muži, vzácná u dětí E+P: etio?, zevní faktory ( ioniz. záření+ kancerogenní chemikálie) - klonální choroba postihující hematopoet. kmen. b.→ přítomnost philadelphského chromozomu ( Ph chr), vzniká reciprokou translokací 9 a 22. Dochází k přesunu protoonkogenu c-ABL ( receptorová tyrosinkináza) z chr 9 do oblasti chr 22 označované jako BCR ( breakpoint cluster region). Vzniklý fúzní gen BCR-ABL kóduje chimérický protein bcr-abl s aberantní tyrosinkinázovou aktivitou→ intenzivní proliferace leukemického klonu - proliferace a diferenciace jednotl.b.línií - polyglobulie, trombocytemie, … - proliferace patol. klonu vytlačí normální krvetvorbu; tyrosinkináza je signální protein leukemického růstu - přítomnost Ph chr→ genetická labilita myeloidních bb.→ další mutace, nové klony => blastické transformace KO: útlum normal.krvetvorby a extramedulární infiltrace - HSM - zpočátku nenápadný, tlak v levém podžebří při splenomegalii, při perisplenitis-bolest krutá, propagace do levého ramene, horečka, hubnutí, kachexie, pocení, bolesti v kostech, priapismus, Sweetův syndrom = horečky s bolestivými nodulárními kožními lézemi, splenomegalie - obrovská,dušnost - při anémii, krvácení při ↓Tr Lab:- perif. krev = změny v bílé složce,↑ Le 50-250.109/; všechny el.vývoj.řady granulocytů (metamyelocyty),↑ % baz (není tedy hiatus leukemicus jako u AML); Trom buď v norme, ↓ nebo ↑ (pozn.leukemoidní rekce u infekce - má vystup.leukocytoz.odpověd s posunem doleva a ↑ ALP) -KD = hyperplastická, ↑↑ granul.řady, poměr myelo.k červené řadě 10-50:1 (norma je 2-4:1), gaucheroidní bb. v chron. fázi CML = silný↓ až chybění ALP v neutrofilech ( index snížen pod 20, norma 20-80) v akcelerované fázi CML = opětovný ↑ ALP cytogenetika = Ph chromozom (FISH- flourescenční hybridizace in situ) Průběh : 3 fáze chronická fáze-mírná ↑Le, min. subj.stesky, později dominuje SM, pod 5% blastů akcelerovaná fáze- ↑odchylky v karyotypu leu.klonu, ↑ ALP v neu a ↑baz, ↑↑nárust blastů v perif.krvi maligní fáze= blastický zvrat, metamorfóza- nad 20% blastů + anemie, ↓Tr Th: jediná kurativní metoda = allogenní transplantace hematopoet. kmen. bb. - v počátečním obd. léčby je lékem volby imatinib mesylát (Glivec) = blokuje aberantní aktivitu tyrosinkinázy BCR-ABL, 400 mg/den až do ztráty citlivosti, poté nastupuje nový inhibitor dasatinib - v akcelerované fázi-imatinib ve vyšší dávce + cytarabin či hydroxyurea - blastický zvrat se léčí jako AL, ale s horším výsledkem - ↑↑Le → th.leukocytaferéza (pro riziko stázy v plicích) Prognóza:chron. fáze: 3-4 roky, akcelerovaná f.= 1-1,5 roku, blastický zvrat=3-6 měsíců 41.b Dif.dg.zvýšeného arteriálního tlaku 1.) renovaskulární (stenosa a.ren - AS, fibromuskulární dysplasie); US, ren.arteriografie; T: katetrizační/chir. 2.) renoparenchymatosní (renální selhání - chronická GN, rychle progredující GN, TIN, polycystosa) T: ACE i, AT IIi 3.) endokrinní primární reninismus (tumor z juxtaglomerulárních buněk) Connův syndrom - primární ↑ALD, nadprodukce ALD adenomem; T:chir po předchozí přípravě blokátorem aldosteronu spironolaktonem Cushnigův syndrom- ↑AS, ↑ECT feochromocytom - z dřeně NL nebo paraaortálních symp.ganglií; hlavně NA, často hypertenze záchvatovitá (bledost, palpitace, opocení) s norm.tlakem mimo záchvaty; Dg. :v moči kys. vanilmandlová, metanefrin, normetanefrin; T:chir po přípravě α a β blokátory (prevence vyplavení katecholaminů) akromegalie - KMP, hyperplazie endotelu 4.) vyvolaná podáváním léků (kortikoidy, kontraceptiva) 5.) koarktace aorty 6.) hypervolemie, stres 7.) těhotenská HT - může být pouze HT {= gestační HT) nebo + proteinurie s edémy (= preeklampsie) 41.c Zásady léčby infekč.endokarditídy Th - 4-6 týdnů (2 týdny po skončení horečky), vždy musí být hospitalizován ATB + symptomatická (antipyretika, diuretika, antiarytmika) 1. baktericídné ATB - vysoké dávky ATB, výhradně parenterálně, preferujeme kombinace ATB - před výsledkem hemokultivace - širokospektrá - amoxicilin (vankomycin) s kys.klavulanovou + gentamycin - cílená terapie - streptokoky - Penicilin G + gentamycin; stafylokoky - oxacilin (vankomycin) + gentamycin; enterokoky - ampicilin + gentamycin; kandidy - amfotericin B + flucytosin anaeroby - PNC s klindamycinem, možno přidat metronidazol - i během léčby nutno opakované odběry hemokultur (a to ještě 4 týdny po skončení léčby - může být relaps) 2. léčba komplikací - GN, mykotická aneurysmata , srdeční selhání 3. chirurgická léčba při destrukci chlopně s insuficiencí, u pohyblivých vegetací s risikem embolisace spočívá v odstranění infikované tkáně a rekonstrukci s použitím vlastních tkání pacienta (ne umělé náhrady) Profylaxe - u pac. s chlopenními vadami se před invazivními zákroky podáváme amoxicilin (3g 1h před a pak 0,5g 6h po)/klindamycin, při vysokém riziku + gentamycin; a všech fokálních inf.ložisek (stomatologie, ORL) 42.a Maligní lymfomy - HL a NHL Hodgkinův lymfom = systémové nádorové onem., ve značném % vyléčitelné; častěji muži ( výskyt má 2 vrcholy→ (15-30 roků a po 50.roce) - etio?; genetická predispozice ( HLA fenotypy) a vztah k porušené imunitě; - v nádorové transformaci a proliferaci se uplatňuje infekce EBV - zákl.elementem = bb Reedové-Sternberga a jejich prekurzory - Hodgkinovy bb Klasifikace:histologické třídění, četnost RS bb. a stupeň celulární reakce, REAL, WHO typ 1-převaha lymfocytů, ↓ RS bb., nejpříznivější typ 2-nodulárně-sklerotický=četná uzlovitá ložiska z bb. typ 3-se smíšenou buněčností, četnější RS bb, prognóza je nejistá typ 4-chudý na lymfocyty = zmnožené atypické RS bb., nejhorší prognóza KO: začíná v LU, šíří se do sousedních ( axiální distribuce), syst.cirkulace =>od začátku jako syst.onem. - rozsah uzlinového postižení = 4 klinická stádia ( význam pro terapii) - projeví se nebolestivým zvětšením mízní uzliny ( krk 80%, L strana), axily, ingviny, RTG hrudníku-zvětšení mediastina - zvětšením lymf. uzlin, lépe CT - celkové příznaky:- horečky i cyklické ( Pelova-Ebsteinova typu), svědění kůže, malátnost, únava, hubnutí, adenomegalie, SM, při zvětšení mediastina - dráždivý kašel, sy HDŽ, výpotky, infiltrace parenchym.orgánů Lab:↑↑ se T- ly CD8+ na úkor CD4+, porucha celul. imunity ( anergie-TBC kožní test) Dg:- biopsie uzliny, staging Klinické stadium: -RTG hrudníku, USG břicha, scinti jater a sleziny, CT stadium 1- 1 lymf. oblast či jeden extralymf. orgán postižen stadium 2- 2 a více lymf. obl. na jedné str. bránice či jednoho extralymf. org. a uzlin na téže str. bránice stadium 3-lymf. uzliny na obou str. bránice i extralymf. orgán či slezina stadium 4-diseminované onem., difúzní postižení extralymf. org. A = bez celkových příznaků B = celkové příznaky ( zhubnutí o více než 10%, horečka >38°C, noční poty)... „B-symptomy" Th: RT -metoda volby pro stadium1 CHT-hl. léčebnou volbou, kombinace ABVD ( adriamycin+bleomycin+vincristin+dacarbazin) Prognóza:-správně a včas léčená choroba ( 70-80% se zcela vyléčí) je dobrá; nepříznivé-↑↑postižení mediastina, horší prognóza u žen a starších osob Non-Hodgkinské maligní lymfomy (NHL) - různorodá sk. chorob; nejčastější malignitou ve věkové sk. 20-40 let, incidence vzrůstá, s nárůstem AIDS - vznik neoplastickou transformací imunokompetentních bb. na různých etážích jejich postupného vyzrávání; - nádorová bb. → klonální expanze, zachovává si fční a migrační charakteristiky svých normálních protějšků - i mimo lymfatickou tkáň = extranodální, zvl. forma - maltomy = vycházejí z lymf. tkáně sliznic - etio?, EBV = Burkittův lymfom, HTLV-1 = T-lymfom, 10tis x ↑ pravděpodobnost u imunodeficitních Klasifikace: komplikovaná ( více než 40 definovaných typů NHL), pro dg.nutné „ druhé čtení" histol. nálezu dalším patologem + lab. + klinika; WHO: - dělení na B a T lymfomy, sk lymfomů prekurozorových ( méně dif.) a tzv. periferních NHL s nízkým st. malignity ( indolentní průběh, odpověď na CHT i radioterapii ) NHL s vysokým stupněm malignity ( bez léčby velmi rychlá progrese, agresivní CHT-kurativní úč.) Uzlinové formy NHL -primárně vznikají v mízních uzlinách, dělí se na T a B lymfomy KO: 2/3 pac. zvětšení mízních uzlin (Waldeyerův okruh, krční, axilární, ingvinalní) celkové příznaky - horečky, pocení ( zpočátku mohou chybět) často ložisko mimo lymf. uzlinu ( GIT, ŠŽ, kůže, orbita) 1) B-buněčné lymfomy = Difúzní velkobuněčný B-lymfom - nejčastěji, vysoce maligní NHL, lokalizované formy rychlý růst (↑ proliferativní aktivita), agresivní CHT velmi účinná => kompletní remise subtyp - primárně mediastinální lymfon - z medulárních lymfoidních bb. thymu (obstrukce DC či sy VCS) = Lymfomy z folikulárních center - z centrocytů a centroblastů,; folikulární růst, u 95% translokace t (14;18) manifestace až v pokročilém stádiu (adenomegalie, HSM, peritrabekulární infiltrace KD; průběh vleklý = Lymfom z plášťových buněk -mimořádně nepříznivý klinický průběh a rezistence na terapii manifestace v pokr.stádiu generalizovanou adenomegalií, SM, leukemizací a postižením GIT; = Lymfomy marginální zóny -průběh indolentní, od bb. perifolikulární obl., různé lokalizací (zachování „ homingu" do urč. tkání→ uzlin, sleziny, lymf.tk. vázané na sliznice) nodální lymfom s monocytoidními elementy, krční lymfadeopatie, často u pac. se Sjögrenovým sy variantou je splenický marginální lymfom-chybí lymfadenopatie, dominuje splenomegalie, maltomy = Burkittův lymfom -endemický výskyt v malarických oblastech Afriky ( EBV, postižení dětí s typickou orofaciální lokalizací, 100% vysoká prolferativní aktivita (agresivní CHT- potenciálně kurabilní) 2) T-bunečné lymfomy Enteropatický, angiocentrický...Castelmannova choroba = mladší, lokalizovaná perif. či mediastinální adenoptie, vznik při nadměrné produkci IL-6... Th NHL: NHL s nízkým stupněm malignity - observace ( watch and wait); v lokalizované stádiu = RT, ostatní stádia = CHT (COP- cyklofosfamid+vincristin+prednison), rituximab = specificky váže Ag CD20 → cytolýza B-lymf, ↑citlivost k CHT. U „bulky disease"-velká nádorová masa → po CHT následuje RT; prognóza=řada let NHL s vysokým stupněm malignity - kombinovaná CHT ( s imunoterapií rituximabem) u velmi agresivních = kombinace pro léčbu ALL; intrathékální aplikace cytostatik; prognóza= měsíce až 2 roky Extranodální lymfomy: - často vzniká NHL primárně mimo uzliny; nejčastěji v GIT, kůži, CNS, orofaciální obl. Maltosy -varianta lymfomů marginální zóny v orgánech s lymf. tkání ( plíce, tenké střevo, farynx) v orgánech bez lymf. tkáně ( žaludek, slinné žlázy, ŠŽ)- důsledek stimulace infekcí či autoimunit. pochody maltomy žaludku -nejčastější maltom , předchází inf.HP, ŠŽ-Hashimotova tyreoiditida příznivý průběh, nemeta, pouze do dalších MALT Primární kožní lymfomy -T i B lymfomy, charakteristické translokace, exprese EBV antigenu, homing Mycosis fungoides -nejčastejší, T-lymfom, svědivý exantém- premykotické, ekzematoidní stádium infiltrační stádium - plošná, vyvýšená tuhá ložiska; tumorózní stádium-polokulovité nádory, rozpadající se ve vředy, generalizované st.-adenomegalie, viscerální postižení I.st-symptomaticky-lok- kortikoidy, antipruriginóza II-IIIst.-fotochemoterapie, lokální CHT ( mustargen) Sézaryho syndrom -erytrodermie, generalizovaná adenopatie, neoplastické T-lymfocyty s cerebriformním jádrem ( Sézaryho bb.) v perif. krvi; th-fludarabin Primární lymfomy CNS -stoupá, souvislost s imunodef. stavy ( HIV, transplantace), mozková tkáň, meningy, mícha, dlouhodobá oční postižení, CHT metotrexát + intrathékální aplikace ( medián přežití 40 měsíců) Jiné prim. mimouzlinové NHL -difúzní velkobuň. B-lymfom, lymfomy Waldeyerova mízního okruhu, nosní dutiny, paranazálních sinusů, slinných žláz, orbitální, ŠŽ, testikulární, prs, kost ( osteolytické léze, bolí!) 42.b Dif.dg hemoptýzy a hematemezy Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie), trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech Dg. - anamnéza : odlišit od pseudohemoptýzy, hematemezy, epistaxe - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga Hematemesa E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%) Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - endoskopie (sklerotizace), vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, somatostatin , β-blokátory (↓PH) - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) 42.c Zásady léčby akutních koronárních sy. AKUTNÍ KORONÁRNÍ SY. - NAP, AIM, mikroinfarkt, náhlá koron.smrt - příčinou je uzávěr koronární tepny, jehož podkladem je tzv. nestabilní plát (erose, fissury, ruptura povrchu plátu) s nasedající thrombosou a následnou embolisací thrombů do mikrocirkulace a reflexním spasmem) - u všech klinické známky ischemie (bolest na hrudníku), liší se však nálezem na EKG a lab.hodnotami: NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST Th : hospitalizace na JIP - analgetika (fentanyl), kyslík, antiagregace, antikoagulace, nitráty, βbl, revaskulizace Prevence trombozy (zabrání narůstaní trom) - antikoagulační (heparin - bolus 10000j i.v. a pak kontinuálně 1000-1500j/h až do vymizení obtíží, aPTT se udržuje na 2-3 násobku normálu tj.60-90s), nízkomolekulární hepariny - fraxiparin, Clexane), antiagregační (ASA iniciál. 400mg, pak 100mg/d) odstranění vazokontrikce a snížení spotřeby kyslíku nitráty - nitroglycerin i.v. 1-10mg/h, isosorbit dinitrát (Isoket) 1-5mg/h; betablokátory (metoprolol.) brání vzniku ložiskové ischemie a spazmům cévy katetrizační angioplastika, chirurgická revaskularizace 43.a Myeloproliferace Myeloproliferativní syndrom (MPS) - soubor příznaků vznikající při primární proliferaci hematopoetických kmenových buněk myeloidní řady v kostní dřeni i extramedulárně - odpověď na proliferační stimulus působící na kmenové buňky myeloidní řady může být: a.) stejná u všech řad - panhypercelularita dřeně, polycytemie, thrombocytemie, granulocytosa b.) různá - kombinace polycytemie, thrombocytemie, granulocytosy (CML) - konečným stadiem bývá myelofibrosa (náhrada dřeně vazivem a přesunem hemopoesy extramedulárně s rozvojem anemie, thrombocytopenie a granulocytopenie) - mezi myeloproliferativní syndrom řadíme: a.) primární myelofibrosu b.) primární polyglobulii c.) primární thrombocytemii d.) chronickou myeloidní leukemii - obecným znakem myeloproliferací je hyperurikemie, v dif. dg. je důležité odlišení ostatních myeloproliferací od CML (není u nich Ph chromosom, ALP je normální nebo lehce zvýšená, zatímco u CML je snížená) Primární myelofibróza - postupná náhrada krvetvorby v KD fibrózní tkání a proliferace krvetvorné tkáně extramedulárně - etio?, spíše pozdní stádium onem., kde se postupně vyvíjí fibróza KD → anémie, trombocytopenie, granulocytopenie - vznik dřeňové fibrózy - účinek PDGF (↑ uvolňován z  defektních Trom → stimuluje proliferaci fibroblastů) - KO:-dominuje progredující splenomegalie (a krvácení do sleziny), únava, slabost, nechutenství, pocit plnosti, dušnost, poruchy pasáže; hepatomegalie, trombocytopenie - petechie, krvácení, hypermetabolismus ( noční poty, hubnutí, sebfebrílie).. detekce fibrohematopoet. ložisek CT - Lab: perif. krev - mladé stadia všech vývoj. řad, postupně anémie ( neefektivní erytropoéza - „poolování ery" ve velké slezině), nátěr - poikilocytóza ery, KD - „tzv.suchá punkce", trepanobiopsii (fibroza+dysplast.tvorba) - Th: jediná kurabilní th. je transplantace hematopoet. bb, při trombocytopenii prednison, CHT při objemné splenomegalii, radioterapie - analgézie při infarktech ve zvětšené slezině (iradiace sleziny) - Prognóza: 3-5 let, přičina smrti (inf., krvácení, portální hypertenze, městnavá srd.slabost, 5% přechod do AL) Primární polycytémie = Polycythaemia vera, m. Vaquez - Osler - klonál.proliferace všech myeloidních elementů s převahou erytrocytů +↑ obj. cirkulující krve - primární polycytémie - normal.sat.O2, EPO v normě, ↑AF leuko, hyperplazie KD, ↑ objem a viskozita krve - sekundární polycytémie - ↓ sat.O2, ↑ EPO, P-L zkrat, plic.on., ↑ nadmořská výška, chron.hypoxie etio?, klonální onem. způsobené mutací pluripotentní hematopoet. kmen. n. (cytogenet. mutace - delece 20q ) =>abnormální proliferace v odpovědi na cytokíny; progenitorové bb.k. dřeně jsou schopny tvořit erytroidní kolonie i bez erytropoetinu=>↑↑↑ ery masy + ↑granulocyty a trombocyty KO: začátek nenápadný, únavnost, hubnutí, noční poty, pletorické zbarvení kůže (sytě červená s akrální cynózou), trvalé překrvení spojivek, pálení očí a svědění kůže, splenomegalie Lab: perif. krev = ↑ery ( 6-8.1012/l), ↑celk. ery masa RCM = red cell mass, leukocytóza, trombocytóza, ↑plazmat. volum a viskozita krve, ↓FW, ↑ Htk, ↑ k.močová; KD = myeloidní hyperplazie s převahou ery Komplikace: porucha hemostázy - krvácení i trombózy Dif.dg.: vyloučit sekundární polycytémii Th: ryhlý zásah - venepunkce ( riziko TEN!!!), odběr 300-500 ml/ několikrát týdně až do poklesu HT na 42-47% x protrahováná léčba venepukcí může vést k sideropénii!!, erytrocytaferéza, interferon alfa-zabrzdí vznik myelofibrózy, allopurinol - při hyperurikémii, symptomat.th. (antitrombotická - ASA, kumarín, anagrelid) Prognóza: chronické, benigní, medián přežití 8-11 let, ohrožení CMP, srdeční selhání Primární trombocytémie: - hyperplazie megakaryocytové řady a trvalý ↑ Trom ( až 3 milióny). Trom jsou defektní→ krvácivé projevy KO: krvácivé projevy ( epistaxe či krvácení do GIT), tromb.příhody, bolesti hlavy, parestézie, splenomegalie Lab: perif. krev = trombocytóza , ↑Le, funkce trom patologické; KD = hypercelulární, četné megakaryocyty Th: omezit ↑proliferaci megakaryocytů - hydroxyurea, trombocytaferéza, anagrelid-antiagregační úč.+ tlumí maturaci megakaryocytů nebo interferon α, ASA Chronická myeloidní leukémie (CML) Myeloproliferativní onem., 25% všech leukémií u dospělých - 5. dekáda, častěji muži, vzácná u dětí E+P: etio?, zevní faktory ( ioniz. záření+ kancerogenní chemikálie) - klonální choroba postihující hematopoet. kmen. b.→ přítomnost philadelphského chromozomu ( Ph chr), t9,22. Vzniklý fúzní gen BCR-ABL → intenzivní proliferace leukemického klonu - proliferace a diferenciace jednotl.b.línií - polyglobulie, trombocytemie, … - proliferace patol. klonu vytlačí normální krvetvorbu; tyrosinkináza je signální protein leukemického růstu - přítomnost Ph chr→ genetická labilita myeloidních bb.→ další mutace, nové klony => blastické transformace KO: útlum normal.krvetvorby a extramedulární infiltrace - HSM - zpočátku nenápadný, tlak v levém podžebří při výrazné splenomegalii, při perisplenitis-bolest krutá, propagace do L ramene, horečka, hubnutí, kachexie, pocení, bolesti v kostech, Sweetův syndrom = horečky s bolestivými nodulárními kožními lézemi, dušnost - při anémii, krvácení při trombocytopenii Lab:- perif. krev = změny v bílé složce,↑ Le 50-250.109/; všechny el.vývoj.řady gran.(metamyelocyty),↑ % baz (není tedy hiatus leukemicus jako u AML); Trom buď v norme, ↓ nebo ↑ (pozn.leukemoidní rekce u infekce - má vystup.leukocytoz.odpověd s posunem doleva a ↑ ALP) -KD = hyperplastická, ↑↑ granul.řady, poměr myelo.k červené řadě 10-50:1 (norma je 2-4:1), gaucheroidní bb. v chron. fázi CML = silný↓ až chybění ALP v neutrofilech ( index snížen pod 20, norma 20-80) v akcelerované fázi CML = opětovný ↑ ALP cytogenetika = Ph chromozom (FISH- flourescenční hybridizace in situ) Průběh : 3 fáze chronická fáze-mírná ↑Le, min. subj.stesky, později dominuje SM, pod 5% blastů akcelerovaná fáze- ↑odchylky v karyotypu leu.klonu, ↑ ALP v neu a ↑baz, ↑↑nárust blastů v perif.krvi maligní fáze= blastický zvrat, metamorfóza- nad 20% blastů + anemie, ↓Tr Th: jediná kurativní metoda = allogenní transplantace hematopoet. kmen. bb. - v počátečním obd. léčby je lékem volby imatinib mesylát (Glivec) = blokuje aberantní aktivitu tyrosinkinázy BCR-ABL, 400 mg/den až do ztráty citlivosti, poté nastupuje nový inhibitor dasatinib - v akcelerované fázi-imatinib ve vyšší dávce + cytarabin či hydroxyurea - blastický zvrat se léčí jako AL, ale s horším výsledkem, - ↑↑Le → th.leukocytaferéza (riziko stázy v plicích) Prognóza: chron. fáze: 3-4 roky; akcelerovaná f.= 1-1,5 roku; blastický zvrat=3-6 měsíců 43.b Dif.dg. poruch srdečného rytmu 1.) srdeční - strukturální postižení myokardu - ischemie, KMP, záněty, srdeční vady (mitrální stenosa)... 2.) mimosrdeční - hypoxemie, poruchy ABR a minerálů (↓K.↓Mg,↑K,↑Ca), intoxikace, hypertyreóza, léky (psychofarmaka, makrolidy).. 43.c Základní opatření u aku.pankreatitídy Akutní pankreatitida (NBP) - autodigesce pankreatu NBP typicky s krutou bolestí v epigastriu + ↑ pankreat.enz. + ↑Le + příp.šok - edematozní / nekrotická - akutní biliární/ ak.alkoholická E - onemocnění žlučových cest (akutní biliární pankreatitida 45% = choledocholitiáza, stenóza Vaterovy papily), alkoholismus (35%), idiopatická, léky (diuretika, betablokátory, ACEi, glukokortikoidy, erytromycin, tetracyklin, sulfasalazin, cytostatika), vzácné příčiny (trauma, operace, infekce - coxsackie, penetrující duodenální vřed) PG - reflex, obstrukce → uvolnění enz. (lecitin, žk!!) → AUTODIGESCE → edém / nekróza pankreatu (> pankreatických enzymů, CRP, leukocytů) » fáze hojení / infekce, nekrózy s tvorbou abscesů nebo rozvojem sepse, Balserove nekrozy (pankreat.lipáza+okolní tuk=Ca mýdlo) KO - krutá bolest v epigastriu (vystřeluje pásovitě do všech stran (trvalá, NE koliky), nauzea/zvracení, paréza střev, meteorismus, ascites, horečka, změnyEKG, pleurální výpotek, dušnost, zčervenání obličeje (rubeoza) --- Cullenovo znamení - modravé skvrny periumbilikálně, prognosticky nepříznivé --- Grey-Turnerovo znamení - modravé skvrny na bocích, prognosticky nepříznivé Kompl. - bakteriální infekce nekrózy se sepsí, konzumpční koagulopatie, ARDS, akutní renální selhání, masivní krvácení do dutiny břišní, tombóza v.lienalis/v.portae, absces, pseudocysty Dg. - UZ, RTG břicha, CT, RTG hrudníku, ERCP (obstrukce), punkce tenkou jehlou (kultivace) LN - >lipáza, >elastáza , > amyláza (AMS - P) v séru, moči, méně časté nálezy (↑Glc, ↑K, ↓Ca ), ↑Bi, ALP, CRP nekrotizující pankreatitida - > CRP, > LDH, > fosfolipáza A2, > PAP (s pankreatitidou asociovaný peptid) obstrukce ductus choledochus - > (↑přímy Bil, ALP, GMT) DD při ↑ pankreatických enzymech z jiných příčin - makroamylazémie (enzymy tvoří komplexy s bílkovinami, hůře se vylučuji ledvinami, nejsou žádné známky onemocnění, je nízká amyláza v moči) DD - NPB, ca pankreatu, IM, plicní embolie, disekujicí aneuryzma Th - JIP, monitorace, CVP, diurezy, nic per os + odsávání žaludečního obsahu, parenterální hydratace (6-8l/d), analgetika (prokain, pethidin ), profylaxe stresového vředu (H2 blokátory), ATB (při nekrózách), potlač.sekrece pankreasu somatostatinem, chir.th. - absces (debridement) s drenáží, po normalizaci enzymů nízkotučná dieta - ERCP u obstrukce z vitál.indikace, operace (při selhání konzervativní léčby, infekci nekróz, NPB apod.) Prognostické kritériá dle Ransona - věk, změna aminotransferáz, Leu, glykémie 44.a Plazmocytom a stavy spojené s paraproteinémií. Amyloidóza Monoklonální gamapathie - skupina chorob charakterisovaných monoklonální proliferací buněk B-lymfocytární linie s produkcí Ig nebo jejich částí (těžké a lehké řetězce - paraproteiny) 1.) mnohočetný myelom (Kahlerova nemoc) - generalisované postižení 2.) plasmocytom - lokalisované postižení, nízká sekrece Ig 3.) Waldenstromova makroglobulinemie 4.) nemoc těžkých řetězců 5.) nemoc lehkých řetězců - mezi důsledky a komplikace monoklonálních gamapathií (paraproteinemií) patří: a.) koagulace bílkovin v chladu (kryoglobulin) - periferní ischemie (např. Raynaudův fenomen) b.) vylučování lehkých řetězců do moči, kde se prokazují jako Bence-Jonesova bílkovina - poškození ledvin c.) hyperviskosista krve - thrombosy, akutní renální selhání d.) pokles tvorby normálních Ig - imunodeficit e.) ukládání lehkých řetězců jako AL amyloidu 1. Mnohočetný myelom, Kahlerova nemoc -časté nádorové onem., starší osoby, častěji muži - etio?; maligní proliferace z B-lymfocytů →maligně transformovaný plazmocyt =základem buněčného klonu, produkuje molekuly Ig identických fyzikálních, chem., biolog. vlastností ( monoklonální gamapatie) homing = usídlení myelomových bb. v KD (adhezní molekuly), určují klin. obraz lehké řetězce se vylučují ledvinami → poškození→ atrofie a degenerace tubulů =>myelomová ledvina hyperviskózní syndrom (bolest hlavy, poruchy vizu), ↑aktivita osteoklastů = osteolyt. ložiska skeletu ↓ konc. funkčních Ig →závažné infekce Klasifikace:-dle typu uvolňovaného Ig; IgG (53%) a IgA (22%), ostatní méně KO:- indoletní myelomy, u 70% bolest v zádech a žebrech, napodobují „ revmatická" onem., lumbago, neuralgie, narozdíl od bolestí při kostních meta (bolí častěji v noci) je bolest vázaná na tělesnou aktivitu, spontánní fraktury - selhání ledvin při myelomové ledvině( urychluje dehydratace, hyperkalcémie - deprese, letargie, hyperurikémie) - malátnost, hubnutí, dušnost při prův. anémii Lab: ↑↑FW, sternální punkce->10% atyp.plazmocytů, imunoelfo moči a séra = paraprotein, v moči Bence-Jonesova bílkovina ( lehké řetězce), skiagrafie skeletu-difúzní osteoporóza - stanovení kalcia v séru (hyperkalcémie), kys. močové ( hyperurikémie), β2-mikroglobulin↑ Dg:-klasická trias (dřeňová plazmocytóza + osteolyt. ložiska + paraprotein sérum/moč) Th: CHT-cyklofosfamid, melphalan, lenalidomid -inhibice TNF-α, transplantace k.dřeně RT-u extramedulárních solitárních forem; hydratace, plasmaferéza, erymasy, EPO, korzet + bisfofonáty Prognóza:- přežití 2-3 roky, ( infekce, selhání ledvin) 2. Plazmocytom - podobný mnohoč.myelomu, ale víc diferencované plazmocyty, negeneralizované, lokalizované v HDC, paraprotein produkují méně; často předcházejí mnohočetný myelom 3. Waldenstromova makroglobulinemie - lymfoproliferativní onemocnění podobající se plasmocytomu (produkce paraproteinu - IgM) i CLL (zvětšení uzlin, splenomegalie, nález ve dřeni) KO: hyperviskosita (porucha zraku při postižení retinálních cév, porucha sluchu), Reynaudův fenomen (jako kryoglobulin), únava,slabost, HSM Lab. ↑↑ FW jako u myelomu, v ELFO M-komponenta, v KD lymfoplasmocyty Th: chlorambucil, plazmaferéza u hyperviskozitě, rituximab 4. Amyloidoza - nepatří mezi nádorová onem., ale její primární forma AL ( light chain) často provází plazmocytom. - etio?. porucha degradace proteinů (vyčerpání makrofágov) s jejich systémovým nebo lokálním ukládáním ve stěnách malých cév a extracelulárním prostoru orgánů a) Primární amyloidóza (AL) - bez zjevné příčiny, progresivní ráz; svaly KVS, kůže, plíce, jazyk KO: slabost, hubnutí, parestezie, závratě, kardiální selhání ( amyloidóza srdce) - HSM, adenomegalie, makroglosie, kožní purpura, postižení GITu amyloidem→ průjmy, malbsorpční sy, hypotenze - renální selhání ( nefrotický syndrom), sy karpálního tunelu, neuropatie Lab:-proteinurie ( Bence-Jonesova bílkovina), prim. amyloidóza AL často předchází plazmocytomu Dg: biopsie kůže, jazyka... konžská červeň, fluorescenční barvení -thioflavin; odlišení prim. a sek. formy A pomocí KMnO4 ( fibrily amyloidu A ztrácejí po inkubaci s KMnO4 vázat konžskou červeň) Th:-málo účinná, zkouší se thalidomid, prognóza:-závažná, vede k selhání postiž. orgánu ( přežití 2-5 roky) b ) Sekundární amyloidóza (AA) - na podkladě jiného chron. zánětlivého onem. (osteomyelitida, RA) KO:-proteinurie, nefrotický sy, městnavá srd. slabost, malabsorpce, poruchy motility, kožní léze, neuropatie, koagulopatie, v anamnéze = chron. hnisavé onem. (bronchiektázie, TBC, RA) Th:-protizánětlivá léčba zákl. onem., imunosuprese, inhibitory THF-α ( infliximab, etanercept) 44.b Dif.dg.bolesti na hrudi Kardiální - AP a IM, Dresslerův sy (poinfarktový sy), ↑P, ↑TK, aortální vada, prolaps Mi, KMP - pro - centrální difúzní bolest, bolest je svíravá (pocit nedostatku vzduchu, sevření na hrudi), vyzařuje do krku, spodní čelistí, levého ramene a ruky, bolest vyvolává fyzická/psychická námaha, dobře reaguje na nitráty - proti - periferní dobře lokalizovaná bolest, bolest je ostrá, bodavá, vyzařuje jinam nebo nevyzařuje vůbec, bolest není závislá na námaze, je vyvolaná změnou polohy, dýcháním nebo palpací, bolest neustupuje po odpočinku a nereaguje nebo pouze slabě na nitráty, jsou doprovodné respirační, GIT, lokomotorické nebo psychol.příznaky Pleurální a jiné plicní příčiny - PE, pleuritida (bolest závislá na respiraci), pleurodynie, pneumotorax Onemocnění mediastina nebo aorty - mediastinitida, nádory mediastina, disekující aneuryzma aorty Onemocnění jícnu - refluxní ezofagitída (pálení záhy), poruchy motility jícnu (spazmus, achalázie), Boerhaaveův sy (spontánní ruptura jícnu při zvracení) Onemocnění žeber, páteře, nervů - vertebrogenní sy (osteochondróza, m. Bechtěrev), Herpes zoster, Tietzův sy (kostochondritis, bolestivé zduření chrupavek horních žeber), fraktura sterna, svalová kontuze, fraktura žeber Břišní onemocnění - akutní pankreatitida (amyláza, lipáza), žlučníková kolika (UZ), Funkční bolesti na hrudi - da Costa sy (vyloučit jiné příčiny) 44.c Terapie krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním , rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH), - prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorek.krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie ,- z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal), Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 45.a Infekce moč.cest. Intersticiální nefritídy, infekční a neinfekční Infekce močových cest uroinfekce - on.charakt.přítomností bakt.(bakteriurie) a zán.bb v moči (pyurie) a provázené klin.příznaky urosepse - septický stav vyvolaný přestupem močových pathogenů do krevního oběhu a) ascendentní - častější u žen (krátká uretra) b) hematogenní c) průnik z okolí E - G- (E.coli), Staph, streptokoky, enterokoky, u PMK nosokomiální inf. (pseudomonas, klebsiella, serratia) - u žen se kombinují s gynekologickými záněty, u mužů s prostatitidou nebo orchiepidymitidou RF::obstrukční uropathie (lithiasa), VUR, nestabilní měchýř, instrumentace moč.cest, DM, gravidita LN - střední proud moči, signifikantní bakteriurie >105/ml (cévkovaná >104/ml ) signifikantní bakteriurie bývá doprovázena signifikantní leukocyturií KO - pálení, polakisurie, pocit nevymočení, bolest nad symfýzou T 1) nekomplikovaná forma (kotrimoxazol, fluorochinolony 3-5 dní) , ↑příjem tekutin -↑diurézy nad 2000ml 2) komplikovaná rekurentní (reinfekce - jako nekomplikovaná, relaps - profylaktická několikaměsíční ter. chemoterapeutiky na noc, kombinovaná s udržením vysoké diurézy přes den) Intersticiální nefritidy, infekční a neinfekční - záněty postihující renální tubuly a intersticium na podkladě abakteriálním nebo bakteriálním. a.) primární (hematogenně) - sekundární (na podkladě obstrukční uropathie - hlavně lithiasa, VUR) b.) akutní - chronická c.) bakteriální - abakteriální (alergické, parainfekční, u systémových onemocnění, malignit, intoxikací...) Akutní intersticiální nefritida Akutní bakteriální intersticiální nefritida = akutní pyelonefritida - v dětském věku, vazba na VUR, v těhotenství, při diabetu PG: akutní blokáda močových cest → pyonefrosa (infikovaná hydronefrosa) až urosepse, při oboustranném postižení chronická RI, možnost přechodu do chronicity KO: trias pyelonefritidy (teploty + bolesti v boku + nález v moči), + tapottement a bolestivý Israeli Dg: moč (pyurie, někdy hematurie), zánětlivé markery (leu, FW, CRP), UZ (velikost a kontura, lithiasa), nefrogram (kontrastní konkrement), IVU T - ↑tekutin, analgetika, antibiotika i.v. gentamycin + ampicilin po 2 týdny Akutní abakteriální intersticiální nefritida - alergická (poléková- β-laktamy, NSPZL) intersticiální nefritida -↓fce ledvin, upraví se po vynechání léku - při systémových onemocněních (sarkoidosa, SLE...) - u malignit (lymfoproliferativní choroby, mnohotný myelom) - ↓ funkce, která se upraví po chemotherapii Chronická intersticiální nefritida Chronická bakteriální nefritida etio: obstrukce v dětství, časté infekce; destrukce parenchymu, intersticiální fibróza, částečný zánik glomerulů HIST. - svráštěné ledviny, kyjovité kalichy komplikace: renální hypertense, infekční lithiasa, chronická RI s uremií KO: trvalé bolesti v zádech, subfebrilie, anemie, hypertense... Dg: intermitentní bakteriurie a pyurie, proteinurie, ↓ koncentrační schopnost ledvin, ↑ zánětlivé markery, zobrazení UZ, IVU (lithiasa, obstrukční uropathie s městnáním), CT, dynamická scintigrafie T - léčba jako u akutní + dlouhodobá zajišťovací terapie malými dávkami Analgetická nefropatie - chronická interst. nefritida vedoucí k fibróze a atrofii ledvin → CHRI po několikaletém užívání analgetik (obsahují fenacetin); porucha kapilární cirkulace v dřeni → nekróza papily a následná kalcifikace, uvolněná nekr.papila může vyvolat koliku a hematurii; častý výskyt infekcí moč. cest, ↑TK a nádorů ledvin ANALGETICKÝ SY (ledviny, KVS (urychlená ateroskleróza, ↑TK), gastro (peptický vřed, pankreatitida), hemato (anémie), kůže (zvýšená pigmentace) Chronická abakteriální nefritida - těžké kovy (olovo, kadmium, rtuť, arzen), vyvolávají akutní tubulární nekrózu Refluxová pyelonefritída / nefropatie- Vezikouretrální reflex - návrat (regurgitace) moče z močového měchýře do ureteru - důsledkem je městnání moče, což vede k: a.) pomnožení pathogenů v HMC - infekce b.) zvýšení intrapelvického tlaku - útlak ledviny - vzniká tzv. refluxová pyelonefritida s ledvinnými jizvami a tlakovou atrofií ledviny - refluxová nefropathie, při oboustranném postižení až renální selhání s uremií - vyskytuje se převážně v dětském věku - dělení VUR: a.) primární (vrozený) - méněcennost antirefluxních mechanismů → regurgitace moči → při mikci ↑ tlaku v HMC (pošk.horního a dolního pólu ledviny) (vrozená abnormalita s recidivujícími močovými infekcemi) b.) sekundární (získaný) - neurogenní měchýř (porucha fce detrusoru a sfinkterů), OP, záněty - podle RTG nálezu: 1 - reflux jen do ureteru 2 - reflux do pánvičky bez dilatace 3 -do močovodu a dilatované pánvičky 4 - výrazná dilatace ureteru i pánvičky, otupená kontura kalichů, ale dosud jsou konkávní 5 - masivní dilatace dutého systému, konvexní kalichy - klinicky - asympt.(st. 1 - 3) u st. 4 - 5 typicky močení nadvakrát + projevy komplikací (IMC, enuresa) Dg: RTG, mikční cystografie, uroflowmetrie, IVU (stav HCM), radioisotopový scan (pyelonefritické jizvy) léčba: a.)primární VUR - konservativní (reflux se během růstu obvykle zlepšuje) - chemoprofylaxe infekcí b.) transuretrální submukosní aplikace kolagenu do ureterálního ústí c.) operační antirefluxová reimplantace 45.b Dif.dg hemoptýzy a hematemezy Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie), - trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech Dg. - anamnéza : odlišit od pseudohemoptýzy, hematemezy, epistaxe - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga Hematemesa E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%) Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - endoskopie (sklerotizace), vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, somatostatin , β-blokátory (↓PH) - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) 45.c Neodkladní péče o pac.s DM komatem Akutní komplikace DM: Hypoglykémie a hypoglykemické kóma - glc je jediný energetický substrát pro tvorbu ATP v nervových bb →↓ glc v krvi → ↓ATP v nervových bb - projevy nedostatku glc v mozku = neuroglykopenie Etio: po předávkování inz, PAD typu sulfonylurey; alkohol (↓Glc - zablokování glukoneogeneze) fyziologicky : ↑adrenalinu a glukagonu (kontrareg.hormony) KO : - příznaky z nedostatku glc v nerv.bb : nepozornost, ↓koncentrace, neklid, rychle hlad, epi, bezvědomí - příznaky spojené s aktivací sympatoadrenální odpovědi : bledost, vlhká zpocená kůže, ↑P, palpitace T : pokud je schopen polykat → p.o. cukr; jinak 20-60 ml 40% G;pokud nelze i.v.→ i.m.1 mg glukagonu - při predávkovaní sulfonylureou - monitorace 72h, stabilizace vit.funkcí Následky ↓ Glc: 1.Somogyiho fenomén - posthypogl. hypeglykémie 2. ↓ K (INZ→Glc→K→do bb) 3. Konvulze, iktus, ICHS Hyperglykemické ketoacidotické kóma - akutní stav metabolické dekompenzace - u DM 1.typu, nedostatek INZ→ převaha glukagonu → vázne odsun glc z ECT do ICT → ↑Glc, ↑lipolýza (chybí blok.účinek INZ) → FFA→ ketogeneze (acetylCo-A → β-hydroxybutyrát, acetacetát, aceton) → MAc, ↑osm, ↑osmotická diuréza → polyurie → dehydratace→↓perfuze orgánů→ oligurie až anurie (až↓TK, ↑P až známky cirkulačního šoku), ↓ pH → dráždění DC → Kussmaulovo dých. (aceton); somnolence, sopor, kóma; přesun K z ICT→ECT (při MAc) → ↑K v krvi→↑Kztráty močí a IC deplece!! KO : rozvoj několik dní, únava, somnolence, dehydratace kůže a sliznic, polyurie, polydipsie, zvracení, foetor acetonaemicus, ↑P, ↓TK, falešně + známky perit. dráždění (pseudoperitonitída) Dg. ↑glc, ketony, ABR, Na+, ↑K+, Cl-, fosfáty, ↑urea, kreat, ↑AMS, ↓pH a HCO3 Th: vit.funkce, substituci INZ a rehydratace INZ (↑vstup Glc do bb., ↑pH) 8-19j i.v., pak kont. 0,1 IU /kg/h i.v. → kontrola Glc (pod 15 mmol/→inz s.c.) rehydratace (FR 500ml/h - dle CVP), KCl 7,5% (pro IC depleci) → při alkalizaci krve inz.vstupuje K do bb (výměna za H+) → hrozí hypokalémie; KH2PO4 (P jde IC → ↓ECT); MAc se kompenzuje INZ. Komplikace: progrese prim.př.(IM,CMP), iatrogenně navoz.léčbou (edém mozku při rychlém↓osm,↓K s arytmií) Hyperglykemické hyperosmolární neketoacidotické kóma - 10x ↑ riziko exitu; u DM II., bez ketonúrie (není lipolýza pro malé mn.INZ); etio - infekce, OP… PG: ↑↑↑ Glc (bez acidozy) → ↑↑↑osm (1mmol Glc→↑1mOsm) → osmotická diuréza → extrémní dehydratace s↑↑ Na+ → výstup H2O z bb-CNS → somnolence, sopor, koma KO : vyvíjejí se dny až týdny; extrémní dehydratace, polyurie, sopor, somnolence až kóma, zmatenost, letargie, ↓ turgor kůže a očních bulbů, suchá sliznice úst a jazyka, ↓ ECT → ↑P, ↓TK, cirkulační šok; ↓CŽT, křeče Th : rehydratace : při Na+ do 155 mmol/l - FR1/1, 155-165 mmol/l - FR1/2 , nad 165 mmol/l - 5%G INZ - podobně jako u hyperglykemického komatu s acidózou, preventivně heparin či fraxiparin Komplikace: trombembolie (60%mortalita) Laktacidotické kóma PG: ↑ tvorba k.mléčné pro anaerob.metabolismus Glc (laktát z pyruvátu); etio je ↓O2 a tk.hypoxie → lakt.acidoza: typ A - s tk.hypoxií (šok, sepse…), typ B - bez hypoxie (th.biguanidy) - u DM 2.typu léčených biguanidy (v min.po pfenforminu v kombinaci s alkoholem, isuf.ledvin, srdce, jater) KO : těžká acidóza s pH až 6,8, únava, slabost, somnolence, letargie, sklon k ↓TK, Glc málo ↑, laktát>10 mmol/l (norma do 2), anion gap [Na+K]-[HCO3+Cl]>16mmol/l T : i.v. přístup, u ↑ laktátu hned hydrogenuhličitanová hemodialýza 46.a Glomerulonefritidy -glomerulopatie vznikající v důsledku aktivace imunit.mechanizmů, někdy se zánětl.změnami glomerulů Dělení: prim/sekundární; akutní/ rychleprogredující/ chronické; fokální/ segmentální/ difuzní/ globální; neproliferativní/ proliferativní (endokapilární/exokapilární=srpky) dle imunoflorescence: IK 80% / Antirenální (anti-GBM) / Pauciimunní („negativní") - fokální změny (jen některé glomeruly), segmentální (jen některé kličky), globální (všechny kličky v glom.) neproliferativní ( bunečnost glomerulů není zvýšena) - hl.příznak je proteinurie proliferativní (↑ bunečnost glom.)- hl.příznak je hematurie a) endokapilárně (proliferace mezangia i endotel.bb s exudací Neu), b) endokapilárně (bunečnost v Bowman.pouzdře, pariet.bb. se srpky) PG: aktivace imun.mechanismů s tvorbou Ab a IK KO: často asymptomatický, proteinurie, hematurie, nefritický sy., často extrarenálne příznaky (kožní purpura, sinusitis, hemoptýza, perif.neuropatie, artralgie, motýl.erytem, polyserozitída) Nefritický sy.- prim.zánět→ hematurie,↑TK, ↓GF, mírná proteinurie, otoky (typicky 2t.po infekci) Nefrotický sy.- ↑↑ proteinurie (>3,5g/den), otoky, hypoALB, ↑lipémie, ↑koagulace GN prim. = 1. Neproliferativní → proteinurie! I. Min. zněmy glomerulů (MCN) II. Fokálně segment. glomeruloskleróza (FSGS) III. Membranózní GN (MGN) 2. Proliferativní → hematurie ! I. Akutní poststreptokoková GN II. IgA nefropatie = mesangioproliferativní III. Membranoproliferativní (MPGN) Neproliferativní GN - proteinúrie! ( bunečnost glomerulů není zvýšena) 1.Selektivní proteinurie nefrotického charakteru (ALB)→min. změny glomerulů 2.Neselektivní→ fokálně segmentální FSGS 50% → idiopat. Membranozní Min. změny glomerulů (lipoidní nefroza) - patog. - možná léky (NSA), cirkul. permeabilní faktor (hemopexin?) - hist.: fúze pedicel, jinak neg. KO: nefrot. sy se selekt. proteinurii (vzácně hematurie, ↑TK, ↓GF, ↑ chol.) - děti 85% - dle odp. na th.: I-kortikosenzit; II-kortikodepend; III-kortikorezist. Th: monoth. Prednisonem 1mg/kg, pak ↓ (tapering) u depend. a rezist. CFS,CyA Fokal. segment. glomeruloskleróza (FSGS) - amorfní hmoty „fokálně", IF neg., sklerot. léze PRIMÁRNÍ: etio: mutace genů podocytů, lokaliz.: perihilární (při v.aff,eff); tip lesion (opačný pól) SEKUNDÁRNÍ (nefropatie asociov.s HIV, heroinová nefropatie, u morbidní obezity ?) → hyperfiltrace v rezid. nefronech (vezikour. reflux,ageneze ledviny) KO: asympt., nefrot. sy. (neselekt.proteinurie),hematurie, ↑TK,↑cholest., ↓GF Th: kortiko-mono Th, nebo + CyA Membranózní (MGN) - IK depozita subepiteliálně! → BM reaguje"spikes"(vybíhá mezi depozita) Histo: ztluštění BM; IF - granul. difúzní IgG, C3 Etio: idiopatická; sekundární (HAV, HBV,syfilis,léky - Au, penicilamin, Ca,lymfomy, SLE) KO: proteinurie nefrotického charakteru + mikrosk. hematurie (nebývá ↑TK a ↓GF); 1/3 - spont. remise; přetrvává; vede k RI Th: symptomatická (ACEi); kombinace kortiko + CFS --------------------------------------------------------------------------------------------- Proliferativní GN - hematúrie! (↑ bunečnost glom.) Akutní poststreptokoková GN - exsudativní GN, výskyt klesá - depozita „hump like" (hrby velblouda), ↑ prolif. mezang. bb, zánětl. bb. - etio: streptokok.inf. tonsil, nosohltan („nefritogenní" kmeny streptokoků) - streptokok. inf. → latence → nefrit. sy. (proteinurie, otoky-obličej,DKK, hematurie, ↑TK) - vyš. ASLO a ↓ C3 v krvi; biopsie málo Th: PEN 10 dní, ↓TK, ↓Na a vodu IgA nefropatie = mesangioproliferativní GN- nejčastější Gn v Evropě - IF - difúzní IgA depozita ve všech glomerulech - svět. mikrosk. - měnlivá (různá stádia); EM - depozita paramesang. + mesang. proliferace - porucha O-glykosylace IgA→pak půs. jako Ag pro IgG KO: asympt., mikrosk. hematurie či epizody parainfekční makroskop. hematurie (zánět tonzil); pozvolna ↑ TK,↓ GF a proteinurie, pozvolna k RI Th: kontrola TK! (ACEi, sartany) + nenas. MK, kortikoidy +cytotox. látky u progred. RI Membranoproliferativní GN - ↑ stupeň zánetl. změn, prolif. a neoprolif. BM a mezangia, depozita - etio: neznámé, možná infekce, HLA-B8, DR-3, často u SLE Typ I - subendoteliálně depozita, neovaskular. (proliferace) Typ II - denzní depozita kolem celé kličky Histo: „lobulární" obraz - značná buněčnost; IF→difúzní granul. depozita IgG,C3; EM→depozita, dvojkontura BM Typ I (klasický) idiopatická (mladí, nefrot. sy,.pozvolna progred. do RI) sekundární (většina - infekce, abscesy, endokarditis, SLE, paraprot., hemolyt-urem sy. Typ II denzní depozita - vzácně, nefrit. sy,↓ komplement, agresivní průběh Th: kortikoidy, ASA, CFS, azathioprim ------------------------------------------------------------------------------------------------- Rychloprogredující GN = RPGN - heterogenní skupina chorob charakteriz.postižením většiny glomerulů (70%) srpky s rychlou progresí do RI: 1. renální mikroskopická vaskulitis (ANCA+) 80% (Wegener.granulomatoza, mikroskopická polyangiitis, sy. Churga-Straussové) 2. heterogenní skupina s granul.depozity Ig (SLE) 3. antiGBM GN = antirenální (Goodpastureův sy.) 10% Antirenální sy. = Goodpastureův sy. - AI nemoc s Ab proti GBM, je to nějč.imunitní příčina pulmorenálního sy. Etio: exogenní vlivy (kouření, infekce..)u geneticky vnímavých PG: Tzv.Goodpastureův antigen je navázan na kolagen IV.GBM proti němu vznikají Ab - anti GBM lokalizovaně (jen GN), generalizovaně (+ plíce a jiné) IF - linearně imunodepozita IgG, v okolí celul.srpek KO: nespecifické „chřipkové", anémie (hypochr.mikrocyt.), tachypnoe, suchý kašel, insp.stridor, hemoptýza Rtg: zastření středních polí s „obláčky" Th: glukokortiko + CFS + plazmafereza Prognoza: špatná, nemyslí se na ni Pulmorenální sy. - akutní on.ledvin (RPGN) + plicní krvácení; KO: „obláčkovité"zastření na Rtg, suchý kašel, hemoptýza..Etio: ANCA+vaskulitis(Wegener), antiGBM (GoodPast.), Henoch-Schonl.purpura ANCA + vaskulitídy ANCA - antineutrophilic cytoplasmic antibody- cANCA(cytoplazmatické), p-ANCA(perinukleární) - podobný histolog.nález v ledvině - nekrotiz.pauciimunní GN se srpky KO: z počátku nevýrazné, mikroskop.hematurie, proteinurie→ rychle progreduje do RI, časté extraren.příznaky Wegenerova granulomatoza - pro dg.musí splňovat 2 ze 4 dg.kriterií : postiž.DS, vaskulitis, ANCA+, 1 mimopl.příznak plicní nález: ložiskové (granulomy), difuzní (intraalveol.krvácení, „motýl."zastření na Rtg) extra.příznaky: epistaxe, chron.rinitis, episkleritis, uveitis, mononeuritídy (n.peroneus), GIT krvácení, pericarditis, artralgie, kož.vaskulitidy KO: prolif.nefropatie→hematurie Mikroskopická polyangiitida - vaskulitis drobných cév bez granulomů Sy.Churga-Straussové - nekrotiz.vaskulitis drob.cév, mimoplicní př., často alerg.rinitis Th: indukční a udržovací - glukokortiko, CFS, plazmaferezy, TNFα Ab (infliximab), proti Ag CD20 B-ly (rituximab) Henochova-Schonleinova purpura - „generalizovaná IgA nefropatie" - IgA srpky, nekroza a skleroza - kož.vaskulitis (petechie, purpura na bércích), koliky, enteroragie, artralgie, perif.neuropatie Systémový lupus erytematodes, lupoidní nefritida - AI kolagenoza, hyperreaktivita Bly →autoAb; více ženy - klinicky manifestní postiž. asi u 35-75% případů Etio: HLA haplotyp A1+, B8+, DR4+, provokační: oslunění, léky a estrogeny (antikoncepce). Tzv. polékový lupus - chlorpromazin, hydralazin, prokainamid, izoniazid, penicilamin a další léky KO: minim. či intermit. proteinurie nebo mikrohematúrie; u 40% první manifestací nefrotický sy s mikrosk. hematurií event. ↓ renální fncí; často diskrepance mezi moč. a morfol. nálezem PG: u některých léta stagnuje minim. proteinurie a mikrohematurie; 40-60% nefrotický sy s mikrohematur. + extraren. projevy → u poloviny se vyvine term. ren. selhání do 10let; i současně ataky renální/extraren.; u neléčených do 2let term. selhání/smrt Hist.: prolif. endot+mezang+epitel bb. → neprav. hypercelularita glomerulů; glomer. trombóza, nekrózy, srpky, hematoxylin. těl., hyalinní tromby, drátovité kličky,…; podle typu léze (mezang, subendot,subepit. depozita IgG,IgM,IgA,C3,C1q,C4 = „full house" Klasifikace: Typ I - minimální léze (vzácný nález u nemocných s močovým syndromem). Typ II - mezangiální GN (u 20% nemocných, základním projevem - proteinurie a mikros.hematurie). Typ III - fokálně proliferativní GN (u 20% nemocných, proteinurie a hematurie, u 1/3 nefrotický sy). Typ IV - difuzní proliferativní GN (nefrotická proteinurie, mikroskopická hematurie, ↑TK, ↓GF). Typ V - membranózní GN (nefrotická proteinurie, mikroskopická hematurie, ↑TK). Typ VI - pokročilá sklerotizující GN (bez reziduál. aktivity, spojena s progresí do CHRI) Terapie: Typ I+II (malé změny,mezangioprolif. GN) - bez specif. th. Typ V - komb. imunosuprese pouze v přít. nefrot sy Typ III + IV - metylprednison+cyclophosphamid či AZA; nebo cyclosporin či mykofenolát Cyklosporin A umožňuje snížit dávkování kortikoidů a snižuje proteinurii plazmaferéza - nejtěžší formy - postižení CNS, autoimun cytopenie, term.RI - dialýza Prognóza: - 5-ti leté přežití 85-95%; nejlepší prog. má typ II a V - nejčastější příčiny brzkého úmrtí jsou infekce a org. postižení (lupus. nefritida); pozdní mortalita pak ICHS Kůže (motýl.erytém, Raynaudův f., livedo reticularis), srdce (lupus.karditída - peri, myokarditis, Liman-Sacks.endokarditis), plíce (pleuritis, lupus.pneumoitis, chr.interstic.-PH), CNS (organic.sy.-mikroinfarkty), hemato (anémie), klouby (artralgie - DIP, uln.deviace) --------------------------------------- SEKUNDÁRNÍ GN - DM nefropatie, amyloidoza ledvin, systémové vaskulitídy (SLE, Wegener) Diabetická nefropatie (Kimmel-Wilson) - diabetická interkapilární glomeruloskleróza (jedna z nejzávažnějších mikroangiopatických komplikací DM); PG: hyperglykémie → neenzym.glykace (redukce na sorbitol) → ztluštění BM - ↑ intraglom.tlaku; ↑ sorbitolu - přímý tox.úč., ↑sy.kolagenu; ↑glykémie → ↑průtok glomeruly, hyperfiltrace, mikroalbuminurie → skleróza 1) stádium latentní (asymptomatické, ↑průtok, ↑filtrace, dekompenzace- tranzit.mikroalbuminurie);100mg/den 2) incipientní (mikroalbuminurie 300mg/den, změny BM, expanze mezangie, ↑dTK) 3) manifestní (albuminurie větší než 0,5g/den, plně rozvinutý nefrotický sy, ↑sTK, ↓GF) 4) stádium CHRI (dialýza při ↑ kreatininu nad 400umol/l) Th-kompenzace diabetu,ACEi (↓intraglomerulární tlak a ↓mikroalbuminurii), proteiny max 0,8g/kg/d; BKK (dilthiazem), th.asympt.infekcí,TK<130/80(s komplikacemi 125/75); POZOR na diuretiká, KL, nefrotox.ATB!! Amyloidoza ledvin amyloid - Konžská červeň, fibrilám.struktúra - ukládá se do mezangia, bm tubulů a cév AL amyloidoza (komplikace monoklon.gamapatií - myelinová ledvina s obstrukcí paraproteinom) AA amyloidoza (komplikace chron.zánětl.on.-RA, Bechtěrev, Crohn) KO: nefrotický sy., perif.polyneuropatie, malabsorpční sy., arytmie Th: symptom., ↓GF, NSA, dialýza, transplantace 46.b Dif.dg.kašle - kašel - fyziol.ochranný mech., slouží k odstránění cizího mat.z DC - akutní, chronický (>3t), záchvatovitý, suchý, vlhký, silný, slabý, pokašlávání - reflex z dráždění tusig.zon (hl.trachea, bronchy, larynx, farynx)→ insp.,uzavření glotis, relax.bránice - suchý neproduktivní - iritanciá, vir.inf., insuf.LS, ACEi - vlhký - chr.bronchitída, pl.záněty Etio a DD: zevní - cizí těleso, prach, kouř, chem.páry z DC - zadní rýma, záněty trachey, bronchů; pneumonie, pleuritídy, astma, TU, MTS, sarkoidoza, TBC, komprese bronchů - absces, uzliny; dráždění pariet.pleury z KVS - dráždění perikardu, insuf.LS, aneurysma Ao, PE z GIT - GER, Zenkerův divertikl jiné - dráždění zev.zvukovodu, léky - ACEi psychogenní - hysterie Th: kauzální léčba, bronchodilatanciá - salbutamol, mukolytiká - acetylcystein, bromhexin; antitusiká - anticholinergiká, kodein 46.c Základní opatření u aku.pankreatitídy Akutní pankreatitida (NBP) - autodigesce pankreatu NBP typicky s krutou bolestí v epigastriu + ↑ pankreat.enz. + ↑Le + příp.šok - edematozní / nekrotická - akutní biliární/ ak.alkoholická E - onemocnění žlučových cest (akutní biliární pankreatitida 45% = choledocholitiáza, stenóza Vaterovy papily), alkoholismus (35%), idiopatická, léky (diuretika, betablokátory, ACEi, glukokortikoidy, erytromycin, tetracyklin, sulfasalazin, cytostatika), vzácné příčiny (trauma, operace, infekce - coxsackie, penetrující duodenální vřed) PG - reflex, obstrukce → uvolnění enz. (lecitin, žk!!) → AUTODIGESCE → edém / nekróza pankreatu (> pankreatických enzymů, CRP, leukocytů) » fáze hojení / infekce, nekrózy s tvorbou abscesů nebo rozvojem sepse, Balserove nekrozy (pankreat.lipáza+okolní tuk=Ca mýdlo) KO - krutá bolest v epigastriu (vystřeluje často pásovitě do všech stran (trvalá, NE koliky), nauzea/zvracení, paréza střev, meteorismus, ascites, horečka, změny EKG, výpotek, dušnost, zčervenání obličeje (rubeoza) --- Cullenovo znamení - modravé skvrny periumbilikálně, prognosticky nepříznivé --- Grey-Turnerovo znamení - modravé skvrny na bocích, prognosticky nepříznivé Kompl. - bakteriální infekce nekrózy se sepsí, konzumpční koagulopatie, ARDS, akutní renální selhání, masivní krvácení do dutiny břišní, tombóza v.lienalis/v.portae, absces, pseudocysty Dg. - UZ, RTG břicha, CT, RTG hrudníku, ERCP (obstrukce), punkce tenkou jehlou (kultivace) LN - >lipáza, >elastáza , > amyláza (AMS - P) v séru, moči, méně časté nálezy (↑Glc, ↑K, ↓Ca ), ↑Bi, ALP, CRP nekrotizující pankreatitida - > CRP, > LDH, > fosfolipáza A2, > PAP (s pankreatitidou asociovaný peptid) obstrukce ductus choledochus - > (↑přímy Bil, ALP, GMT) DD při ↑ pankreatických enzymech z jiných příčin - makroamylazémie (enzymy tvoří komplexy s bílkovinami, hůře se vylučuji ledvinami, nejsou žádné známky onemocnění, je nízká amyláza v moči) DD - NPB, ca pankreatu, IM, plicní embolie, disekujicí aneuryzma Th - JIP, monitorace, CVP, diurezy, nic per os + odsávání žaludečního obsahu, parenterální hydratace (6-8l/d), analgetika (prokain, pethidin ), profylaxe stresového vředu (H2 blokátory), ATB (při nekrózách), potlač.sekrece pankreasu somatostatinem, chir.th. - absces (debridement) s drenáží, po normalizaci enzymů nízkotučná dieta - ERCP u obstrukce z vitál.indikace, operace (při selhání konzervativní léčby, infekci nekróz, NPB apod.) Prognostické kritériá dle Ransona - věk, změna aminotransferáz, Leu, glykémie 47.a ARI Akutní selhání ledvin. - náhlé ↓ funkce ledvin - vylučovat dusíkaté katabolity → hyperazotemie (↑urea, kr), s poruchou vn.prostředí - oligurie: <300ml/d; anurie <100ml/d Dle etio: Prerenální ARS - 40% - reverzibilní ↓ GF způsobené hypoperfusí ledvin, po úpravě průtoku dochází k rychlé normalizaci Etio: deplece intravaskulárního objemu (krvácení, ztráty GIT, ztráty močí, pocení, sekvestrace tekutin do 3. prostoru, ↓ hydratace) → aktivace RAA sys., ADH→ retence Na a vody s  perfuzí životně důležitých orgánů - AT II udržuje kontrakcí v. eff. dostatečný tlak v glomerulu a GF, dilatač.působky (PG, ANP)-dilataci v.aff - ↓ srdeční výdej (kardiogenní šok, městnavá srdeční slabost, perikarditis, plicní embolizace) - systémová vasodilatace (anafylaxe, hypotenzíva, sepse, vedlejší účinek léků) - bilater.stenoza a.renalis, NSA (↓PG → konstrikce v.aff.), ACEi (→ dilatace v.eff.) - systémová nebo renální vasokonstrikce (anestezie, ↑dávky dopaminu nebo -adr.agonistů, hepatorenální sy) - hyperviskosní syndrom (myelom, makroglobulinemie) Anamn. - žízeň, užívané léky, deficit tekutin při výpočtu bilance P/V) KO - žízeň, ↓ hmotnosti, oligurie (x anurie), ortostatická hypotenze, ↑P, suchá kůže, ↓turgoru,↓ náplň krč.žil LN - hemokoncentrace (↑ albuminu a Htk), ↑ urey v diskrepanci s Kr, SVM >1030 (1010-1020), osm.moče ↑↑ (800), U-Na < 20 mmol/l, exkreční frakce Na <1% (je ↓ pro↓perfuzi)→ odlišení od renální formy), moč.sediment chudý; monitorace - ↓CVT (srdeční výdej nebo tlak v zaklínění) T - rychlá a agresivní hydratace do doby, než je diuréza kolem 60-120ml/hod, v případě jiné příčiny než je volumová deplece → léčba vyvolávajícího onemocnění Akutní renální selhání (parenchymatosní) (ATN) - 55% - přímé poškození parenchymu (intrinsické) ledvin nejčastěji ischemické nebo toxické ATN: většinou je ATN spojena s oligurií (diuréza < 500ml/den), hnědavé válce v sedimentu Etio: ATN (isch.-myoglobinurie, gentamycín, vankomycín, KL), vaskulární (uzávěr a .ren.), akut.GN, TIN Ischemická ARS (↓ GF způsobené poškozením tubulů jako následek hypoperfúze ledvin) 1) ↓průtoku hlavně kůrou 2) ↓permeability kapilární stěny 3) reflux filtrátu poškozenou stěnou tubulu do intersticia 4) ucpání tubulů - delší ischémie ↓ tvorbu vazodilatačních působků a ↑ tvorbu vazokonstrikčních → prohloubení ischémie → nekróza tubulárních bb. (ty umožní reflux filtrátu, čímž se stává filtrace neefektivní, navíc odloupané tub.bb. mohou ucpat lumen tubulů → ↑tubulární tlak a zastaví GF) Nefrotoxické (nefrotoxické poškození nebo těžké TIN) - exogenní poškození: ATB (aminoglykosidy - v prox. tubulu →uvolnění lyzozomů →destrukce, sulfonamidy- obstrukce tubulů krystaly, TTC, amfotericin B); KL, těžké kovy (Hg, Pb,..), CHT (methotrexát, cisplatina - poškozuje mit.→blokuje ATPázu, mitomycin), imunosupresiva (cyklosporin - intrarenální konstrikce v. aff), etylénglykol - endogenní : - intratubulární precipitace Hb, myoglobinu myoglobin, rhabdomyolýza : crush syndrom, isch. poškození svalů, ketoacidosa, infekce, kokain, Hb (TRF) LN : exkreční frakce Na >3%, osmolarita se blíží plazmatické Průběh - ARS trvá i po obnově perfúze ledvin (prerenální se upraví ihned) 1. iniciální fáze - působení inzultu, možno ještě zabránit oligourii 2. fáze rozvinutého ARS - oligoanurie 7-14dnů; hrozí : ↑hydratace, iontová dysbalance (↑K), MAc, uremický sy 3. fáze reparace - postupný návrat fcí, první diuréza → neschopnost koncentrace - polyurická fáze, porucha koncentrace přetrvává řadu měsíců Th: 1. korekce hypovolémie - FR, manitol - osmoticky aktivní plazmaexpandér, osmotické diuretikum, vazodilatační účinky, ↑ průtokem brání ucpání tubulů bb.detritem ; 100-250ml 20% manitolu /30 minkličková diuretika - furosemid - snižují aktivní transport Na v tlusté části Henleovy kličky, čímž klesá spotřeba energie a kyslíku o 45% → snižuje riziko ischémie; má význam max. v prvních 24h; monitorace hydratace 2.th ↑K: inhibice membr.účinku (10% Ca gluconicum i.v., 10% NaCl, β-mimetika), podpora utilizace K+ v buňce (40% glukóza + inzulin, NaHCO3), ↑fekál.eliminace (iontoměniče, klyzma), (HD, perit.dialýza) KO - ↑K: vysoké T, >PQ, zástava v diastole >6,5mmol/l 3. Th.↓K - hrozí při polyurické fázi ATN, po korekci MAc→ KCl 7,5% (opatrně); 4. Th ↓Ca, ↑P, ↑Mg 5. DIETOTERAPIE -dostatek energie, aby se zabránilo katabolismu a ketoacidóze (směsy AK), tukyh emulzí E 200kJ/kg/den; bílkoviny 1 g/kg; 6g glc /kg/den 6. dialýza - indikace: ↑K >6,0mmol/l; ↑hydratace se srd.selh., MAc, urémie; ↑azotémie (urea>35mmol/l; kr>500μmol/l); ↑Ca > 4,5mmol/l; ↑urikémie (↑k.moč. >1000 μmol/l); oligoanurie > 3dny (norma: urea 2,5 - 8,5; kr 70-110; k.moč. 200-400) Postrenální příčina akutního selhání ledvin - 5% - bilat.obstrukce močových cest, nebo 1 ledviny při 2.afunkční E - konkrementy, hypertrofie prostaty = nejčastější, tumor, ligatura ureteru, hematom, krevní koagula PG - obstrukce → ↑ tlaku nad překážkou a vede až k zástavě GF, tlak.atrofii KO - distenzní bolest nad symfýzou, někdy kolikovitá vystřelující do třísel a na vnitřní stranu stehna Th: odstranit obstrukci 47.b Dif.dg bolesti hlavy Primární bolesti hlavy migréna: hemikranie, nauzea, fotofobie, fotopsie, pozit. RA tenzní bolesti: bez nauzey, aury, difuzní, fotofobie cluster headache: silná krátkotrvající periorbitální, slzení, kongesce nosní sliznice s undulujícím a rekurentním charakterem v průběhu týdnů Sekundární bolesti hlavy postraumatické (komoce, kontuze, SDH, EDH, SAH, difuzní axon.poranění): kraniotrauma, intrakraniální krvácení: SDH, EDH, intracerebrální, SAK (krutá tzv.sentinelová bolest hlavy, neurolog.deficit, poruchy vědomí) intrakraniální tumory: benigní/maligní-supra/infratentoriální (sy.ICH) neuroinfekce - virové, bakteriální, (TBC), parazitární / encefalitídy (herpetická - nekrotizující temporální ložisko, ložisková symptomatologie, těžký průběh), purulentní meningitídy (akutní průběh, sepse, kožní projevy, porucha vědomí, křeče), absces (fokální symptomatologie, porucha vědomí) vaskulání patologie: AV malformace (intermitentní bolesti, epileptické projevy, ložiskové abnormality), ichemie (vyšší věk, ložisk.neurol.deficit), trombóza splavů, gigantocellulární arteritída (věk nad 60 let, klaudikace žvýkacích svalů) hydrocefalus, pseudotumor cerebri - benigní ICH: tupá bolest, edém papil, paréza n.VI neuralgie kraniálních nervů - n.trigeminus, n. hypoglossus epilepsie , strukturální abnormality intrakrania: Arnold - Chiariho malformace toxické encefalopatie - cefalea podmíněná farmaky a toxic.látkama - přímy účinek , předávkování, odnění: tetracyklíny, nifedipin, omeprazol, TCA, marihuana, alkohol, CO… patologické afekty struktur hlavy a krku: cervikokraniální syndrom (bolest okcipitálně zhoršovaná aktivitou, palpačně citlivé paravertebrální svaly), otitídy, sinusitídy (zhoršující se v předklonu, při kýchání), oftalmopatie (nekorigované refrakčí vady, glaukomový záchvat), stomatologické afekty, dysfunkce temporomandibulárního kloubu metabolické poruchy a dysbalans homeostázy vnitřního prostředí: hypoxie, hyperkapnie, hypo/hypertenze, hypo/hyperfunkce ŠŽ, hypo/hyperglykemie, hypo/hyper Na+(volémie), feochromocytom, uremie, jaterní insufience, Reyův sy.… cefalea při systémových onemocněních, psychogenní a psychiatrický původ cefaley 47.c Zásady léčby akutních koronárních sy. AKUTNÍ KORONÁRNÍ SY. - NAP, AIM, mikroinfarkt, náhlá koron.smrt - příčinou je uzávěr koronární tepny, jehož podkladem je tzv. nestabilní plát (erose, fissury, ruptura povrchu plátu) s nasedající thrombosou a následnou embolisací thrombů do mikrocirkulace a reflexním spasmem) - u všech klinické známky ischemie (bolest na hrudníku), liší se však nálezem na EKG a lab.hodnotami: NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST Th : hospitalizace na JIP - analgetika (fentanyl), kyslík, antiagregace, antikoagulace, nitráty, βbl, revaskulizace Prevence trombozy (zabrání narůstaní trom) - antikoagulační (heparin - bolus 10000j i.v. a pak kontinuálně 1000-1500j/h až do vymizení obtíží, aPTT se udržuje na 2-3 násobku normálu tj.60-90s), nízkomolekulární hepariny - fraxiparin, Clexane), antiagregační (ASA iniciál. 400mg, pak 100mg/d) odstranění vazokontrikce a snížení spotřeby kyslíku nitráty - nitroglycerin i.v. 1-10mg/h, isosorbit dinitrát (Isoket) 1-5mg/h; betablokátory (metoprolol.) brání vzniku ložiskové ischemie a spazmům cévy katetrizační angioplastika, chirurgická revaskularizace 48.a CHRI Chronické selhání ledvin - je stav, kdy je fce ledvin ↓ natolik, že nejsou schopny udržet vnitřní stav organismu ani za bazálních podmínek, je nutná léčba dialýzou nebo transplantací; jinak se rozvíjí uremický sy (komplex symptomů z retence odpad.látek, poruchou homeostázy vody a iontů, endokr.sys.a metabolismu) PG: zánik nefronů s funkční adaptaci reziduálních nefronů → krátkodobá stabilizace, ale→ skleróza i zbývajících → postup.zánik ↓GF a ↑↑kreatininu; KO: uremický sy (↓GF pod 0,25ml/s): GIT (nauzea, zvracení, krvavé průjmy), neurol.(pro toxíny - urem.encefalitis - koma, polyneuropatie), DS (pl.edém, pseudoangína - dušnost), KVS (perikarditida), kůže (pruritus, šedý kolorit), hemat.(anémie pro ↓EPO, ↓Tr, hemor.diatézy), endokrin.(↑PTH, retence P, ↓vit.D, dysmenorea), renální osteopatie (retence P a porucha 1-OH hydroxylace kalcitriolu → sek.↑PTH → RTG - osteoporoza, subperiostální resorbce falang); polyurie pro ↓konc.schopnost (↑urea→osmotická polyúrie)→ sek.polydipsie (záměna s DM); MAc (↓vyluč.H+), porucha proteosyntézy, ↑glykémie , ↑TAG a VLDL 5 stádií CHRI: 1.st. GF >1,5ml/s + známky pošk., 2.st.1-1,49, 3.st.0,50-0,99, 4.st. 0,49-0,25 5.st. GF< 0,25ml/s Komplikace: KVS (akceler.AS → IM, KMP, perikarditis), NS (perif.neuropatie - motor., senzorická, senzor.-parestézie, křeče, sy.neklid.nohou) T - konzervativní - dietní a medikamentózní (do kreatinu 500umol/l - pak dialýza) - ↓ bílkovin 0,8-0,3g/kg/den, a dostatečný energetický příjem 150kJ/kg/den, vit. C, pyridoxin, kys. listovou - úprava příjmu tekutin a natria (ne ↑ ani ↓ volémie, retence → furosemid) - úprava příjmu kalia (↑K→furosemid, iontoměniče, glukoza+inz., Ca gluc, NaHCO3.) - úprava ABR ( MAc →NaHCO3) - úprava kalciofosfátového metabolismu (↓Ca - CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) - úprava krevního obrazu - anémie- EPO + suplementace Fe - léčba ↑TK (cílový TK pod 130/80mmHg) - ACE i (Tritace - renoprotektivní účinek) - chronickou dialyzační léčbu - kreatin 500-600 umol/l 48.b Dif.dg.krátkodobého bezvědomí - náhlá krátká ztráta vědomí a posturálního tonu se spontánní úpravou, bez neurologických reziduí - synkopa - výskyt: 3% muži, 3,5% ženy - PG: přechodná porucha mozk.perfuze 1. Vazodepresoricko - reflexní synkopy (bez organic.postižení srdce): vazovagální, situační (mikce, defekace, kašel) poléková (vazodilatancia, antihypertenziva, antidepresiva, levodopa) ortostatická, sy.karotického sinu 2. Kardiální - arytmické synkopy - záchyt tachy- nebo bradykardických Adams-Stokesových paroxysmů (nejzávažnější; organic.postižení srdce) bradyarytmie (sick sinus sy, AV blok II a III.st.,dysfce kardiostimulátoru, bradyarytmie indukovaná léky) tachyarytmie (komorové tachy, flutter, fibrilace, Torsade de pointes, SV tachy) 3. Kardiální - obstrukční synkopy - obstrukce pravého či levého výtokového traktu obstrukce levých srdečních oddílů (aort.stenóza, hypertrof.kardiomyopatie, MiS, myxom levé síně) obstrukce pravých oddílů (PuS, PH, PE, Fallotova tetralogie, myxom pravé síně) 4. Kardiální - ostatní synkopy - srdeční selhání, srdeční tamponáda, disekce aorty 5. Neurologické synkopy - vertebrobazilární insuficience, epilepsie, tumor mozku, traumata mozku s amnézii 6. Psychogenní synkopy - anxieta, panické stavy, deprese, hysterie, hyperventilační syndromy 7. Lékové synkopy vazodilatancia, diuretika, psychoaktivní léky léky spojené s výskytem torsade de pointes ( AA-Sotalol, Chinidin) léky spojené s výskytem hypoglykémie 8. Synkopa nejasné etio - u 20% pacientů Dg.:anamnéza - OA: presynkopy, palpitace, spouštěcí moment, vegetativní doprovod, neurologické symptomy, amnézie, organic.on.srdce,- RA: náhlá smrt, abúzus fyzikální vyšetření - arytmie, ortost.hypotenze, diference TK na HKK (stenóza a.subclavie, disekce aorty), šelesty, známky L a P srdeč.selhání vyšetř.metody- u mladých (bez anamnézy postižení srdce; nejpravděpodobnější vazovagální synkopy): EKG-dlouhodobá monitorace, neurolog.vyš., test na nakloněn.rovině, EFV (elektrofyzilogické vyšetření), implantace monitorovacího systému s možností telemetric.aktivace po synkopě - u starších (›50 let): kompletně EKG, ECHO, zátěž.ergo, monitorace TK, masáž karotic.sinu, pravostr.katetriz.koronarografie (ICHS), neurolog.vyš. Th: situační a ortostatické synkopy - edukace pacienta, pitný režim, životospráva, ovlivnění psychomotorické epilepsie, léčba organic.příčiny (stenóza jícnu, onemocnění plic, měchýře) lékové synkopy - vysadit lék kardiální obstrukční - chlopenní náhrada, embolizace septál.větví koronárních tepen u HKMP, trvalá kardiostimulace, odstranění myxomu, embolu z povodí plicnice synkopy u srdeč.selhání - farmaka, revaskulizace kardiální - arytmické - kardiostimulace, antiarytmiká, radiofrekvenč.ablace, kryochirurgie, implantace kardioverter-defibrilátoru 48.c Dg a th hemoptýzy Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie) - trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech DD - hematemesis, epistaxis Dg. - anamnéza - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga 49.a Urolitiáza. Renální kolika Urolitiáza - tvorba moč.konkrementů, 2-krát častěji u mužů, u 50% recidivuje - včasná dg.pomáha předcházet akutním komplikacím (inf., obstrukce, krvácení) PG - 1. hypersaturace moči, 2. nedostatek inhibitorů litogeneze (citrát, Mg, pyrofosfát), 3. abnormální pH moči (↓pH-urátové a cystinové kameny; ↑pH - struvitové a kalciumfosfátové), 4. "jádra" usnadňující precipitaci krystalů (jádro-urát → na něm kalciumoxalát) KO: kolika (při pasáži konkrementu, bolest v boku s vyzařováním do třísla), obstrukce → infekce až urosepse, bolest - kolika, neuralgie, nález v moči (normální nález, pyurie, hematurie), ↑TT, bezpříznaková litiáza! - náhodný vedlejší nález na sono/rtg, CAVE renální insuficience jako důsledek nerozpoznané litiázy - dle lokalisace: nefrolithiasa - tupá bolest ledviny (palpační, tapottement), ev. kolika při zablokování odtoku urolithiasa - renální kolika s vegetativním doprovodem, šíření dle lokalisace (záda, vnitřní strana stehna) cystolithiasa - bolesti za sponou, polakisurie, urgence Dg - USG, pH moči, RTG (kontrastné - kalciové, struvit, cystin), odpady v moči, metabolické vyšetření Rozdělení urolitiázy: HYPERKALCIURICKÁ E- absorpční-↑vstřebání Ca ve střevě / renální-porucha zpětného vych.Ca, u prim.↑PTH - ↑sCa, ↑uCa, ↑uP, ↓sP HYPERURIKOSURIE E - tkáňový katabolizmus, vysokopurinová dieta; urát sodný tvoří krystalizační jádro kalciové lithiásy T - nízkopurinová dieta, alopurinol HYPEROXALURIE - u nemocí s poruchou vstřebávání tuků (obstrukce, pankreatitída); → ↑ tuku ve střevě → tuk+Ca (norma Ca+oxalát) → ↑ nevyužitého oxalátu → ↑ vstřebávání oxalátu tlust.střevem; otrava etylenglykolem STRUVITOVÉ KAMENY (fosforečnan hořečnatoamonný precipitine v ↑ pH tvořeném infekcí - bakterie ureázou mění ureu na amoniak → odlitkové kameny) URÁTOVÉ KONKREMENTY (primární dna, při nízké diuréze a ↓pH; ↑ urátu - CHT, myeloprolif.on.) CYSTINOVÉ KAMENY (AR porucha transportu dibazických AK, při cystinurii, mezi 20-30 rokem, ↓pH) T - akutní kolika - analgetika, spasmolytika, ↑↑těkutín, extrakorporální litotripse - chronická th: ↑diurézu, ↓příjem Ca, u hyperurikosurie alopurinol, u cystinové, urátové lithiázy ↑pH nad 7,5; struvitové - acidifikace moče, ATB; 70% - 80% spontánní odchod dif. dg. 1.) bolesti - NPB, biliární kolika, gynekolické onemocnění 2.) hematurie - tumor, IMC, koagulopathie (warfarinisace...) 3.) defekt v náplni dutého systému - urotheliální tumor Renální kolika - bolest břicha proměnlivé intensity s původem v ledvině či HMC, jde o symptom: urolithiasa (kalichopánvičkový systém - PU přechod, ureter, UV přechod) pasáž koagula při hematurii pasáž nádorových nebo nekrotických hmot (tbc, nekrotisující papilitida) pasáž hnisu (pyelonefritida) Etio: náhlá a úplná blokáda horních močových cest a následné městnání moči nad blokovaným úsekem Charakteristika renální koliky prudká šokující bolest, která vzniká náhle, nečekaně, často vzniká v klidu ve spánku. Bolest je krutá, křečovitá /lokalizována do bederní krajiny, vystřeluje zpravidla v průběhu močovodu až do třísla, zevního genitálu nebo stehna, není úlevová poloha (neklid), veget.doprovod (nauzea, zvracení) KO - nejsou peritoneální příznaky, stěna palpačně měkká, častý meteorismus palpačně citlivá postižená ledvina (tapottment), obvykle není teplota, P normální nebo tendence k ↓P LN - nález v moči necharakteristický - častá mikrohematurie, sono - dilatace KPS, nefrolitiáza, RTG Diferenciální diagnostika renální koliky - NPB (apendicitida, cholecystitida, pankreatitida, divertikulitida, ileus, perforující ulkus žaludeční) - náhlé příhody gynekologické (adnexitida, mimoděložní těhotenství, ruptura ovariální cysty) - vertebrogenní algický sy - herpes zooster Th - spasmoanalgetika - Algifen, Novalgin, infuze 30ml 1% Mesokainu + Algifen, Novalgin, Reparil nesteroidní antiflogistika - Indometacin; teplo, tekutiny; desobstrukce - sondáž, nefrostomie 49.b Dif.dg.splenomegalie - splenomegalie tzn. zvětšení uzliny nad 150g je častým příznakem hematol.on.(i jiné) - splenomegalie + ↓min.1 krev.elementů = syndrom hypersplenismu PG - hyperplazie makrofágového sys.( pracovní hypertrofie), hyperplazie lymf.tk.sleziny reagující na Ag (inf.), extramedulární hematopoéza (osteomyelofibróza, CML), změna průtoku slezinou → kongestivní splenomegalie E- Expanze sleziných mikrofágů (hemolytické anémie), hemoglobinopatie, ITP, metab.poruchy (amyloidózy, hemochromatóza), střádavé choroby (Gaucher, Niemann-Pick) Expanze lymf.složky - infekční stimulace (virové (EBV, Hep.), bakt.(sepse, tyfus, inf.endokarditida, TBC, syfilis), mykotické (aktinomykóza), parazitární (malárie, schistosomóza, leischmanióza), neinfekční stimulace (SLE, RA) Lymfoproliferace - leukémie (CLL), lymfomy, plazmocytom Extramedulární hematopoéza - leukémie, myeloproliferativní sy - extrémní splenomegalie Poruchy cirkulace (kongestivní splenomegalie) - portální hypertenze (cirhózy, trombóza v. portae, trombóza v. lienalis), Buddův-Chiariho sy, DXsrdeční insuf., konstriktivní perikarditida Jiné příčiny - cysty, myxom, subkapsulární hematom LN : pancytopenie periferní → v KD hyperplazie kompenzující nedostatek cirkul. elementů T : léčba základního onemocnění, popř. Splenektomie (u vrozené hemolytické anémie je metodou volby) 49.c Léčba synkopy - náhlá krátká ztráta vědomí a posturálního tonu se spontánní úpravou, bez neurologických reziduí - výskyt: 3% muži, 3,5% ženy 1. Vazodepresoricko - reflexní synkopy (bez organic.postižení srdce): vazovagální, situační (mikce, defekace, kašel) poléková (vazodilatancia, antihypertenziva, antidepresiva, levodopa) ortostatická, sy.karotického sinu 2. Kardiální - arytmické synkopy - záchyt tachy- nebo bradykardických Adams-Stokesových paroxysmů (nejzávažnější; organic.postižení srdce) bradyarytmie (sick sinus sy, AV blok II a III.st.,dysfce kardiostimulátoru, bradyarytmie indukovaná léky) tachyarytmie (komorové tachy, flutter, fibrilace, Torsade de pointes, SV tachy) 3. Kardiální - obstrukční synkopy - obstrukce pravého či levého výtokového traktu obstrukce L oddílů (aort.stenóza, hypertrof.kardiomyopatie, mitrální stenóza, myxom levé síně) obstrukce Poddílů (pulmonální stenóza, PH, plic.embolie, Fallotova tetralogie, myxom pravé síně) 4. Kardiální - ostatní synkopy - srdeční selhání, srdeční tamponáda, disekce aorty 5. Neurologické synkopy - vertebrobazilární insuficience, epilepsie, tumor mozku, traumata mozku s amnézii 6. Psychogenní synkopy - anxieta, panické stavy, deprese, hysterie, hyperventilační syndromy 7. Lékové synkopy vazodilatancia, diuretika, psychoaktivní léky léky spojené s výskytem torsade de pointes ( AA-Sotalol, Chinidin) léky spojené s výskytem hypoglykémie 8. Synkopa nejasné etio - u 20% pacientů Dg.:anamnéza- OA: presynkopy, palpitace, spouštěcí moment, vegetativní doprovod, neurologické symptomy, amnézie, organic.on.srdce, - RA: náhlá smrt, abúzus fyzikální vyšetření - arytmie, ortost.hypotenze, diference TK na HKK (stenóza a.subclavie, disekce aorty), šelesty, známky L a P srdeč.selhání vyšetř.metody- u mladých (bez anamnézy postižení srdce; nejpravděpodobnější vazovagální synkopy): EKG-dlouhodobá monitorace, neurolog.vyš., test na nakloněn.rovině, EFV (elektrofyzilogické vyšetření), implantace monitorovacího systému s možností telemetric.aktivace po synkopě - u starších (›50 let):kompletně EKG, ECHO, zátěž.ergo, monitorace TK, masáž karotic.sinu, pravostr.katetriz.koronarografie (ICHS), neurolog.vyš. Th: situační a ortostatické synkopy - edukace pacienta, pitný režim, životospráva, ovlivnění psychomotorické epilepsie, léčba organic.příčiny (stenóza jícnu, onemocnění plic, měchýře), lékové synkopy - vysadit lék kardiální obstrukční - chlopenní náhrada, embolizace septál.větví koronárních tepen u HKMP, trvalá kardiostimulace, odstranění myxomu, synkopy u srdeč.selhání - farmaka, revaskulizace kardiální - arytmické - kardiostimulace, antiarytmiká, radiofrekvenč.ablace, kryochirurgie, implantace kardioverter-defibrilátoru 50.a TU ledvin a vývod.moč.cest Nádory ledvin - z mezenchymu, nebo tubul.bb. KO: bolest, hematurie Dg. - USG, CT, MR BENIGNÍ Angiomyolipom (renální hamartom) - benigní, nemetastazuje, často oboustranný, může dojít k jeho ruptuře s krvácením do retroperitonea Tumor z juxtaglomerulárních bb - produkuje renin → ↑TK, ↓ K (sekundární ↑ALD) MALIGNÍ Adenokarcinom ledviny (Grawitz) E - vychází z prox.tubulu, častěji u AD polycystózy, podkovovité ledviny, Hippel Lindaua, abúzus nikotinu, fenacetinu, kofeinu KO - triáda : bolest (lumbalgie), makrohematurie, hmatný tumor, teploty, anémie,↑TK; - šíří se per continutitem (do okolí, angioinvase - IVC), lymfogenně (LU) a hematogenně (plíce, kosti, játra) Dg. - sono, CT (staging), kostní scintigrafie T - primárně chirurgická (radikální nefrektomie = odstranění ledviny, NL, tukového pouzdra, Gerotovy fascie), při meta do skeletu paliativní CHRT (málo citlivý, vinblastin) Wilsonůt tu (nefroblastom) E - jeden z nejčastějších tumorů dětského věku, hlavně u dětí do 4 let KO - hmatný tumor s vyklenutím břicha, bolest, ↑TK, ↓ hmotnosti, nechutenství, metastazuje do plic a jater Dg. - palpace - šetrná a jen jedenkrát T - chirurgická transperitoneální nefrektomie s retroperitoneální lymfadenektomií + chemo Nádory vývodných cest močových - nádory pánvičky, močovodu, močového měchýře a uretry 1.) urotheliální adenom (papilom - do 6 vrstev) 2.) urotheliální karcinom (90 %) - mnohočetnost (multiplicita spíš než metastasy) a recidivita 3.) dlaždicobuněcný karcinom 4.) adenokarcinom 5.) u močového měchýře prorůstání nádorů z okolí (gynekologické tumory, KRK) risikové faktory a prekancerosy - balkánská nefropathie (nádory pánvičky), kouření, abusus fenacetinu, chronické dráždění (zánět - schistosomosa, katetr, lithiasa), aromatická barviva šíření nádorů 1.) per continutitatem do okolních struktur 2.) lymfogenně do LU: pánvičky a močovody - lumbální LU, močový měchýř - LU malé pánvi 3.) hematogenně (plíce, játra, kosti, mozek) uroteliální tu E - z přechodného epitelu moč.cest, měchýře, pánvičky nebo ureteru vysoký výskyt u kuřáků, fenacetin, chronické infekty, schistosomóza KO - mikro/makro hematurie, koliky (odchod koagul nebo nádorových mas), tupá nefralgie (kořenové dráždění), metastazují do kostí, jater, plic a mozku, Dg.: cystoskopie s biopsií, uretroskopie, cystografie T - u ca pánvičky a močovodu radikální nefroureterektomie, u ca měchýře transuretrální resekce; CHT- cis-platina, etoposid; radikální cystektomie (+ odstranění-muž - prostata a semenné váčky, žena - děloha, adnexa a přední poš.stěna; pokročilý - paliace (ligace, embolizace, derivace, CHRT) Metastázy do ledvin - ca plic, žaludku, prsu 50.b Dif.dg zvracení Nauzea, Zvracení Zvracení je reflex, kt.má primárně ochranný charakter. Centrum pro zvracení - MO spodina IV.komory Chemorecepční spouštěcí oblast - předstupeň centra - indukce zvracení - neurotransmise (serotonín) Typy a DD: 1. akutní zvracení - předchází nevolnost, po emetog.podnětech, 2. Impulzivní - náhlá emeze bez nauzey (ICH) 3. Opožděné zvracení - po CHT, 4. Anticipační - psychogenní (reflexne - kapačka s CHT→zvrací) 5. ranní zvracení -gravidita Etio: dle drážění aferen.zón, iatrogenně (po CHT, morfín, digoxín, intox) KO: nauzea, zvracení, vegetat.symp.- ↑P,↑D,salivace, pocení, meningismus, migréna… Složení zvratků - žluč (stenóza aborálně od Vaterské papily), stolice (ileus), vzhled kávové sediiny (krvácení z horní etáže GIT), nenatrávená krev (jícnové varixy) Kompl. - aspirace, iontová dysbalance, metab. alkalóza, vzácně Mallory-Weiss sy (ruptura sliznice dolního jícnu/kardie se zvracením krve), Boerhaevův sy (ruptura jícnu s šokujícími retrosternálními bolestmi) TH: dle etio!! antag.ser.(granisetron), ant.histam.rc.(kinedryl), BZD (diazepam), fenothiazin (torecean), antag.DOPA - metoclopramid (cerucal, degan), glukokortikoidy (dexametason) 50.c Zásady léčby nestabilní anginy pectoris Ischemická choroba srdeční - skupina onemocnění, kterým je společná ischemie myokardu (↓ dodávka kyslíku, ↑ nároky myokardu nebo jejich kombinace) na podkladě pathologického procesu v koronárním řečišti) - tzn.nepoměr mezi potřebou a dodávkou O2 - nejčastěji na podkladě stenóz a uzávěrů koronárních tepen AS - chron.degenerat.ch.tepen středního kalibru - 3 faktory AS: AS plát + trombus + spazmus RF - neovlivnitělné (+RA>55, 65 let, věk>45,55), ovlivnitelné (↑chol, obezita, ↑TK, kouření, DM, ↑Fg) KO: stenóza tepny nad 70% → námahová angina pectoris, subtotální stenóza - klidová angina - úplný uzávěr - AIM AKUTNÍ FORMY - NAP, AIM, mikroinfarkt, náhlá koron.smrt - příčinou je uzávěr koronární tepny, jehož podkladem je tzv. nestabilní plát (erose, fissury, ruptura povrchu plátu) s nasedající thrombosou a následnou embolisací thrombů do mikrocirkulace a reflexním spasmem) - u všech klinické známky ischemie (bolest na hrudníku), liší se však nálezem na EKG a lab.hodnotami: NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST - k ruptuře mají tendenci měkké pláty s vysokým obsahem lipidů - ischemie myokardu vede k: poruchám srdečního rytmu až maligní arytmie (fibrilace komor) poruchám kontraktility (hypokinese, akinese, dyskinese) - ↓ EF až kardiogenní šok hibernovaný myokard - ↓funkce myokardu při kritickém↓ perfuse (nikoli vymizení) omráčený myokard - reversibilní výpad funkce myokardu po atace ischemie, která ještě nevedla k nekrose předtrénovaný myokard - adaptace myokardu na opakované ataky ischemie Nestabilní angina pectoris - nově vzniklá nebo jakkoliv zhoršená angina pectoris během posledních 30dní; - vysoké riziko IM = předinfarktový stav PG: nestabilní plát => ruptura => intrakoronární trombus → ischémie (u IM je nekroza!!) KO: zhoršení stenokardií, provokace stenokardií min.zátěží, akcentace potíží (↓ tolerance, ↑ doby a intenzity) Dg : EKG deprese ST nebo inverze T jako projev subendokardiální ischemie - jen přechodné - negativní biochemické markery myokardiální nekrózy Th : hospitalizace na JIP - analgetika (fentanyl), kyslík, antiagregace, antikoagulace, nitráty, βbl, revaskulizace Prevence trombozy (zabrání narůstaní trom) - antikoagulační (heparin - bolus 10000j i.v. a pak kontinuálně 1000-1500j/h až do vymizení obtíží, aPTT se udržuje na 2-3 násobku normálu tj.60-90s), nízkomolekulární hepariny - fraxiparin, Clexane), antiagregační (ASA iniciál. 400mg, pak 100mg/d) odstranění vazokontrikce a snížení spotřeby kyslíku nitráty - nitroglycerin i.v. 1-10mg/h, isosorbit dinitrát (Isoket) 1-5mg/h; betablokátory (metoprolol.) brání vzniku ložiskové ischemie a spazmům cévy katetrizační angioplastika, chirurgická revaskularizace 51.a Vrozené a dedičné nemoci ledvin (VUR, polycyst.nemoc, Alportův sy.) Refluxová pyelonefritída / nefropatie- Vezikouretrální reflex (VUR) - návrat (regurgitace) moče z močového měchýře do ureteru - důsledkem je městnání moče, což vede k: a.) pomnožení pathogenů v HMC - infekce b.) zvýšení intrapelvického tlaku - útlak ledviny - vzniká tzv. refluxová pyelonefritida s ledvinnými jizvami a tlakovou atrofií ledviny - refluxová nefropathie, při oboustranném postižení až renální selhání s uremií - vyskytuje se převážně v dětském věku - dělení VUR: a.) primární (vrozený) - méněcennost antirefluxních mechanismů → regurgitace moči → při mikci ↑ tlaku v HMC (pošk.horního a dolního pólu ledviny) (vrozená abnormalita s recidivujícími močovými infekcemi) b.) sekundární (získaný) - neurogenní měchýř (porucha fce detrusoru a sfinkterů), OP, záněty - podle RTG nálezu: 1 - reflux jen do ureteru 2 - reflux do pánvičky bez dilatace 3 -do močovodu a dilatované pánvičky 4 - výrazná dilatace ureteru i pánvičky, otupená kontura kalichů, ale dosud jsou konkávní 5 - masivní dilatace dutého systému, konvexní kalichy - klinicky - asympt.(st. 1 - 3) u st. 4 - 5 typicky močení nadvakrát + projevy komplikací (IMC, enuresa) Dg: RTG, mikční cystografie, uroflowmetrie, IVU (stav HCM), radioisotopový scan (pyelonefritické jizvy) a.) primární VUR - konservativní (reflux se během růstu obvykle zlepšuje) - chemoprofylaxe infekcí b.) transuretrální submukosní aplikace kolagenu do ureterálního ústí c.) operační antirefluxová reimplantace Polycystická choroba ledvin AD, 1: 500, (10% CHRI v ČR) - mnohočetné cysty v ledvinách + postižení jater - cysty + cév mozku - aneurysmata, KVS. E - mutace genu pro struktur.glykoprotein polycystin (geny PKD1 a 2) PG - změny bazální membrány tubulů vedoucí k postupné cystické dilataci → CHRI KO - bolest břicha a beder: a) akutní (krvácení, infekce cysty) b) chronická (tlak zvětšených ledvin na okolí) makroskopická hematurie (ruptura cév ve stěně cysty), inf., urolitiáza, ↑TK, MiI, dilatace kořene Ao Dg. - sono, CT T - snaha omezit progresi renálního selhání pravidelnou kontrolou TK a jeho udržováním (ACE inh) infekce-lipofilní ATB, ktere proniknou do cyst-fluorochinolony; 50%=>do chronického selhání ledvin - při komplikacích (útlak okolí, opakované infekce, sepse, hypertense) indikována nefrektomie Alportův syndrom 80% X-vázaná /20% AR - hereditární GN + hematurie + percepční porucha sluchu (hluchota), změny čočky, sítnice KO - hematurie už v dětství-50% makroskopická; proteinurie, CHRI mezi 10-30 rokem E - defekt α řetězců kolagenu IV, jež je základní stavební jednotkou bazálních membrán T - symptomatická, transplantace Fanconiho sy. - porucha transport.mech.proxim.tubulu - proteinurie, glykozúrie, ↑uP, ↓sP, Mac → rachitída, osteomalacie, osteoporoza, poruchy růstu, ↓Na → ↑ALD → ↓K Renální tubulární acidóza (RTA) - norma: prox.HCO3 zpět, dist. H+ sekrece - ztráta HCO3 močem → ↑Cl MAc → ↑ Na močem → RAA → ↓Ks II. typ Proximální - porucha zpět.resorpce HCO3 v prox.k.-→ ↑↑HCO3 močem I.typ Distální - porucha sekrece H+ močem → MAc (↑pH moče) KO: sv.slabost (↓K), urolitiáza (↑uCa), rachitída, osteomalacie Bartterův sy. ↑ALD, porucha transportních kanálů; ↓K, MAl, ↑renín, ↑ALD, ↑uCa 51.b Dif.dg hemoptýzy a hematemezy Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie, trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech Dg. - anamnéza : odlišit od pseudohemoptýzy, hematemezy, epistaxe - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga Hematemesa E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%) Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - endoskopie (sklerotizace), vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, somatostatin , β-blokátory (↓PH) - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) 51.c Sekundární prevence ICHS - opatření u osob s již manifestní ICHS, příp.jinými projevy AS - ICHDK, iktus…s cílem zabránit progresi sekundámí prevence - zákaz kouření, úprava hyperlipoproteinémie, DM a AHT, léčba obezity, odstranění stresu, tělesný pohyb, dieta (omezení tuků a cholesterolu,), při homocysteinémii kys. listová, vitamin B6 a B12 , střídmá konzumace alkoholu (červené víno), vitamin E ASA + β blok + statíny (+ ACEi) 1. zabránit uzávěru - antiagregancia : ASA (inhib.cyklooxygenázy tvořící tromboxan A2, 100-200mg denně), clopidogrel (Plavix), indobufen 2. stabilizace plátu a úprava endotel.dysfce: statiny (blok.sy.chol), inhib.resorpce žk (pryskyřice), niacin 3. ↓ rozsahu myokard.isch. - ↑ průtoku - relaxace tepny, ↓ spazmů (BKK, nitráty), ↓ P (βblok, BKK), obnova průtoku (PTCA) - ↓ metab.nároků myokardu - ↓ kontraktility (βbl, BKK), ↓P(βblok, BKK), ↓náplň LK (↓rezist.ACEi) - optimalizace metabol.myokardu - blokáda enzymu β-oxidace MK (Preduktal) 4. Zabránit vzniku arytmií ((βbl, amiodaron) 5. Zamezit remodelaci a insuf.LK (ACEi) 6. Invazivní th: PTCA (perkutánní transluminální koronární angioplastika) - balónková dilatace (restenóz), stenty; poté zajistit antiagregační léčbou; I - proximální stenóza (>70%) 1-2 koronárních artérií Kl - stenóza hlavního kmene levé koronární artérie chirurgická operace (bypass) - aa. mammaria int., štěpy z DK I - významná stenóza hlavního kmene levé koronámí artérie, onemocnění 3 tepen Kl - difuzní koronární stenóza, EF < 30% perkutánní myokardiální laserová revaskularizace - vytvoření cca 20 malých kanálů v myokardu pomocí C02 laseru → zlepšené zásobení myokardu kyslíkem transplantace srdce - při NYHA IV . nitráty - ↓frekvenci záchvatů, uvolňují NO, systémová venodilatace => ↓preload => ↓metab.nároky myokardu, část dne nepodáváme, aby nevznikla tolerance; nitroglycerin (s.l.), isosorbit dinitrát (Isoket) blokátory Ca kanálů (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) betablokátory (↓ mortalitu, ↓spotřebu 02 myokardem, ↓SF,↓kontraktility, vysazovat se musí pozvolna, u variantní anginy NE - mohou zesílit spazmy, 1) selektivní-jen β1 2)neselektivní-β1 i β2 => bronchospazmus), metoprolol (Betaloc, Vasocardin) , bisoprolol (Concor), carvediol (Dilatrend) aktivátory K kanálů - Nicorandil antiarytmika - β bl.↑práh pro fibrilami - proto kombinace βbl + amiodaronu (Cordarone) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel 52.a Onemocnění jícnu Nemoci jícnu (reflux, hiátová hernie, achalázie, poruchy motility) Refluxní choroba jícnu GERD - zpětný návrat žaludečního obsahu z důvodu inkompetence DJS faktory ↓ tonus DJS:tuky, čokoláda, kofein, nikotin, progesteron, nitráty, NSPZL PG. refluxát na sliz.jícnu → dráždění dlažd.e. → ↑ deskvamace azánětl.změny → erozivní pruhy KO - pyróza (hlavně po jídle a vleže), pocit retrosternálního tlaku, říhání (ructus), dysfagie, regurgitace Stupně: 1.-4. (4. je ulkus, fibroza, Barret.jícen) Kompl. - stenóza jícnu, refluxní ezofagitida (u 10%, při biopsii jsou známky zánětu jícnu) → Barretův jícen (u 10%, při biopsii jsou známky intestinální metaplazie terminálního jícnu) → adenokarcinom jícnu (u 10%) Barret.jícen - prekanceroza!- metaplazie dlažd.epitelu → cylindrický Dg. -A, SP, endoskopie s biopsií, vzácně 24h pH metrie dolního jícnu T: všeobecná opatření - léčba obezity, jíst po menších dávkách, nejíst pozdě večer před spaním, omezení některých jídel (sladkosti, alkohol, kyselé nápoje), spát s podloženou horní polovinou těla farmakoterapie - 1) inhib.proton.pumpy (lék 1.volby - Omeprazol), 2) H2-blokátory - antag.H2rc (Ranitidin), 3) podpůrné léky (prokinetika - metoklopramid, antacida, 5-HT4 antagonisté) při pozitivním testu na Helicobacter pylori eradikační léčba prevence adenokarcinomu - endoskopie jícnu 1x/rok operace - plastika hiátu s fundoplikací dle Niessena - Rossettiho Hiátová hernie - herniace části žal.do hrudníku ezofag.hiátem PG - skluzná hernie (90%, axiální, nepravá, vysunutí části kardie jíc.hiátem do hrudní dutiny, junkce je výše) paraezofageální hernie (pravá-fornix v periton.vaku vyhřezává do hrudníku, junkce je normálně) KO - skluzná hernie - 90% asympt, 10% GERD - paraezofageální hemie - asymptom, říhání, retroster.tlak, anemie, eroze, vřed, perforace Dg. - RTG jícnu s kontrastem, endoskopie T - skluzná hemie (pouze symptom), paraezofageálnf hernie (OP vždy - prevence častých komplikací) Divertikly jícnu - ohraničené vyklenutí stěny jícnu, výchlipky Klas - pravý divertikl (výchlipka celé stěny), pseudodivertikl (výchlipka pouze sliznice svalovou štěrbinou) PG: pulzní (oslabením)- Zenker a epifrenický, trakční (tahem) Zenkerův divertikl (70%) - velký pulzní pseudodivertikl s výchlipkou prostupující Killianův trojúhelník při zadní straně (většinou vlevo) horního zúžení jícnu Trakční divertikl (20%) - pravý divertikl ve výši bifurkace trachey (ve předu), většinou asymptom. Epifrenický pulzní divertikl (10%) - pseudodivertikl těsně nad bránicí, většinou asymptom. KO - velké divertikly jsou symptom., většinou dysfagie, regurgitace, foetor ex ore, u Zenkerova divertiklu tlaková bolest a typický bublavý zvuk při pití Kompl. - aspirace, zánět, perforace, krvácení Dg. - RTG s kontrastní látkou (ve vodě rozpustnou → riziko aspirace), endoskopie T - operační resekce (Zenkerův divertikl nebo jiný velký divertikl) Ezofagitida E - většinou mykotická - Candida albicans (soor), při AIDS herpesviry a cytomegaloviry, imunodeficience, refluxní choroba, poleptání (korozivní), iatrogenní KO - dysfagie, odynofagie T - odstranění příčiny při kandidóze lokálně amfotericin B, nebo systémově flukonazol Poruchy motility: primární Achalázie (aperistaltický jícen, megaezofagus) -zánik neuronů plexus myentericus Auerbachi v dolní části jícnu zodpovědných za relaxaci dolního jícnového svěrače E - ? (primární forma), vzácně karcinom kardie, součást paraneoplastického sy, Chagasova nemoc KO - dysfagie (poruchy polykání, musí zapíjet), regurgitace nenatrávené potravy, pocit retroster.tlaku ,bolesti Kompl. - aspirační pneumonie, hubnutí, karcinom jícnu Dg. -A, SP, RTG jícnu (prestenotická dilatace = megaezofagus), ezofagoskopie (vyloučení ca), manometrie (rozliší hyper, hypo nebo atonickou formu), trias: ztráta vln, porucha relax.DJS, ↑tonus T - nifedipin (30 min před jídlem, ↓ tonus DJS), balónková dilatace jícnu, endoskopická injekce botulotoxinu do DJS, operace (myotomie DJS)-antirefl.op-fundoplastika sekundární -1.systémová sklerodermie - mělká peristaltika, hl.svalovina nahrazena fibr.tk., dysfagie, GER 2. dermatomyozitída - dysfagie horního typu (preezofageální)- postih.příč.sv., často paraneoplázie! 3. Neurolog.on.- ALS,Parkins, bulbární sy., DM polyneuropatia 4. Presbyezofagus - poruchy motility ve stáří 5. Globus - knedlík v krku Traumatické léze - Mallory-Weiss.sy-(alkohol.zvracení), Boerhaaveův sy. (spont.ruptúry) NÁDORY JÍCNU epithelové - benigní (dlaždicobuněčný papilom, adenom) / maligní (epidermoidní Ca, adenoCa) mesenchymové (vzácné) - leiomyom, hemangiom, fibrom, lipom neuroektodermové (vzácné) - neurilenom, melanom karcinomy jícnu - 95% dlaždicovobunečný Etio: muži, 50 let, kuřáci, alkohol, betel, dědičnost (APC gen), Barett Barretův jícen - metaplasie sliznice distální části jícnu (následkem refluxní esofagitidy), kdy je vrstevnatý dlaždicový epithel nahrazen epithelem jednovrstevným cylindrickým (připomíná sliznici žaludku nebo střeva - typ junkční, korporální a intestinální), jde o prekancerosu, na jejímž podkladě se může vyvinout adenokarcinom - v 50 % ve střední části v místě bifurkace trachey, ve 30 % v horní části a ve 20 % v dolní části - makroskopicky: polyposní - vyklenující se do lumen jícnu; plochý vřed - s tvrdými okraji a centrálním rozpadem, prorůstá do hloubky a šíří se do okolních orgánů; difusní skirhus- ztluštění stěny a zúžení průsvitu KO : odynofagie (pozdní,ale 1.příznak), zvracení, píštěle - tracheoesofageální, chrapot, okult.krvácení, hubnutí - píštěle → aspirace → abscedující pneumonie, mediastinum, plíce, pleurální dutina - pyopenumothorax - šíření - lymfogenně (mediastinální a tracheobronchiální uzliny), hematogenně (do jater a do plic), stenosa jícnu (dysfagie) a arose cévy (krvácení) Th: radikal.OP, inoperabilní - paliat.CHRT - fluorouracil+cisplatina; adenoCa špatně citlivé; endoprotézy 52.b Dif.dg.otoků Otok (edém) - je zmnožení interstic.tekutiny ; lokalizovaný nebo generalizovaný. Zvláštní forma je hydrothorax a ascites ( tekutina v pleurální a peritoneální dutině) Jako anasarka se označuje rozsáhlý generalizovaný edém(více u dětí) - často se projeví ↑ tělesné hmotnosti → ukazatel retence nebo mobilizace tekutin. - prosáknutí podkoží na níže uložených částech těla- perimaleolárně a pretibiálně, u ležících lumbosakrálně - generalizovaný otok bývá nápadný ve tváři, zejména periorbitálně (řídké podkožní vazivo) - těstovitý edém (retence tekutiny chudé na bílkoviny)→ tlakem prstů můžeme vytvořit důlek, který se jen pomalu vyrovnává (pitting edema). - tužší → reaktivní zmnožení vaziva v podkoží (otoky s více bílk., chronické otoky, lymfedém, zánět) PF:- primární a sekundární faktory (primární faktory → únik ECT do intersticia → ↓efektivní cirkulující volum → regulační mechanismy (sekundární faktory)→ retence ECT v organismu - přechod tekutiny z cévy do intersticia je podmíněn hydrostatickým tlakem v cévě a koloidně osmotickým tlakem intersticia; z interst.do cévy je závislý opačně - ↑↑ hydrostatického tlaku v cévě (žilní trombóza, srdeč.selhání) nebo↓↓ osmotického tlaku v cévě (↓ALB) → tekutina retinovaná v intersticiu - ↑ propustnosti kapilár usnadňuje přestup plasmatických proteinů( ↓ rozdíl onkot.tlaků mezi intravask.a interstic.prostorem → část retinovaná v intersticiu - porucha lymfatické drenáže intersticia může vést k edému (lokalizovaný, generalizovaný) - ↓ ECV →aktivace symp.systém, RAA a ADH a utlumení sekrece natriuretických peptidů→ ↓vylučování Na a vody ledvinami a retence s cílem ↑ ECV. Přehled edémových stavů: Lokalizovaný edém - blokáda žilního odtoku (žilní trombóza …), lymfatického odtoku (resekce uzlin, metastázy, filariáza …) - zvýšená propustnost kapilár (zánět, alergie …) Generalizovaný edém - srdeční selhání, jaterné, renální choroby (nefrotický syndrom, ak.GN, CHRI) - ostatní hypoalbuminémie (těžká malnutrice, protein-losing enteropathie …) - idiopatický edém, myxedém při hypothyreóze - polékový edém (vasodilatancia, estrogeny …) U srdečního selhání je ↓ECV způsobený ↓ SV→kompenz. Otok je těstovitý a závislý na poloze těla + hepatomegalie (z městnání) a↑ náplní krčních žil (někdy ascites, hydrothorax) LS (plicní edem) U jaterního selhání je↑ALD akcentován ↓ odbouráváním ALD v játrech. ↓ ECV způsoben kombinací hypoALB a retence Na a vody. Přednostně vzniká ascites, později také periferní otok. U nefrotického syndromu - proteinurie (> 3,5 g/den) s těžkou hypoALB + porucha renální funkce. Ak.GN - primární faktor je vlastní oligurie/anurie+↑prostupnost kapilár. Otok je generalizovaný, také periorbitálně. U těžké malnutrice způsobené hypoALB + deficit thiaminu (B1). Otoky mohou být zvýrazněny při realimentaci (refeeding edema), pro ↑ přívod soli a zvýšené sekreci insulinu. Idiopatický edém je zvláštní chorobná jednotka, která postihuje prakticky pouze ženy. Projevuje se opakovanými epizodami otoků (perimaleolárních a pretibiálních), zhoršovaných při stání a v horku, ↑ hmotnosti (th: restrikce soli v dietě, odpočinek a elastické punčochy) Myxedém při ↓ŠŽ - hromaděním mukopolysacharidů vázajících vodu v podkoží (obličej a končet.) DD - lokalizované edémy - bez zánětl.příznaků →žilní nebo lymfatickou obstrukce - generaliz.otok - anamn., průvodní příznaky (srdeční a jaterní selhávání?), diuréza (oligo/anurie?) a Th: Diuretika zvyšují vylučování Na+ a vody ledvinami několika mechanismy: Osmotická diuretika - osmotickou aktivitou udržují vodu v tubulech (brání reabsorpci)→↑diurézu. manitol - mozk.edém, někdy u oligurického ARI Kličková diuretika - furosemid - inhibice reabsorpce iontů (kotransport Na+, K+ a 2Cl-) v ascendentním raménku Henleovy kličky→↑ frakční exkreci Na+ (podíl vyloučeného Na+ z přefiltrovaného) až na cca 20% →↑ přívod Na+ do distálního nefronu vyvolá zvýšenou výměnu Na+ za K+ a H+→↑ ztráty K+ a MAl Thiazidy (hydrochlorothiazid) a příbuzné látky (chlorthalidon) inhibují reabsorpci Na+ a Cl- v distálním tubulu → efekt slabší a nejsou účinná u renálního selhání (cca od sérové koncentrace kreatininu 200 umol/l). NÚ: deplece K+ a metabolická alkalóza K+-šetřící diuretika inhibují výměnu Na+ za K+ a H+ ve sběrném kanálku přímo (amilorid) nebo blokádou ALD (spironolakton) → diuretický efekt je malý proto hlavně spolu s furosemidem nebo thiazidy k potenciaci jejich účinku a omezení ztrát K+ a H+. Kombinace diuretik - nejčastěji amilorid s furosemidem nebo s hydrochlorothiazidem. 52.c Dg a th akut.respir.insuficience Definice: stav nedostatečnosti zevního dýchání, kdy se hodnoty parciálních tlaků arteriálních krevních plynů (pO2 a pCO2) pohybují mimo normální rozmezí; neschopnost zajistit dostat.výměnu O2 a CO2 Diagnózu respirační insuficience nelze stanovit bez vyšetření krevních plynů : 1) hypoxémie: pO2 8 kPa. (norma 13,3) 2) hyperkapnie pCO2 6,5 kPa (5,3) 3) respirační acidóza : pH 7,35.(7,4) pCO2 je ukazatel přiměřenosti ventilace, pO2 je ukazatel oxygenační fce plic. ↓pO2 pod 8,0 kPa → hypoxémie, ↑pCO2 než 6,5 kPa → hyperkapnie Dělení a terminologie resp. insuficience: I.typ parciální resp. insuficience: znamená izolovanou hypoxémii. (↓pO2) II.typ Globální resp. ins.: značí kombinaci hypoxémie a hyperkapnie. (↓pO2, ↑pCO2) Akutní resp. ins.: charakterizovaná náhlým vznikem (bronchopneumonie, astma, ARDS). Chronická resp. ins.: vzniká postupně, dlouho trvá, a jsou přítomny známky aktivace kompenzačních mechanismů (CHOPN, chron. restrikční plicní procesy). Latentní resp. ins.: patologické hodnoty krevních plynů zazanamenáme pouze při zvýšené námaze. Manifestní resp. ins.: patol. hodnoty krevních plynů jsou přítomny i v klidu. Kompenzovaná resp. ins.: není přítomna resp. acidóza, tzn. pH je v norm. rozmezí. Dekompenzovaná resp. ins.: je přítomna resp. acidóza s poklesem pH pod 7,35. Ventilační selhání: je selhání činnosti svalové pumpy (hrudní koš, dých.svaly, neuromuskulární spojení, obstrukce v dých. cestách)→↓ alveol.ventilaci → hypoxémii s hyperkapnií.. Oxygenační („plicní„) selhání: znamená poruchu oxygenační fce plic, tj. poruchu na úrovni alveolární výměny plynů nebo na úrovni výměny plynů mezi alveolem a plicní kapilárou vedoucí primárně k hypoxémii. Patofyziologie: Příčiny parciální resp. ins,: (porucha je převážně na úrovni alveolo-plicní kapilára). 1) nerovnoměrnost alveolární ventilace: atelektáza, pneumonie, lehčí stavy akutního astmatu. 2) porucha difuze: interst.plicní procesy (fibrózy plic), kardiogenní edém plic, časné stadium ARDS a ALI 3) porucha perfuze: plicní embolizace, plicní zkraty, primární onemocnění plicního kapilárního řečiště. Příčiny globální resp. ins.: (poruchy vedoucí především k alveolární hypoventilaci): 1) plicní příčiny - CHOPN, těžké akut. astma, jiné příčiny akut. obstrukce DC, ARDS v rozvinutém stadiu. 2) mimoplic.příčiny -na úrovni CNS, perif.nn, nervoval.spojení, dých.svalů, hrudní stěny, pleury a pohrud.dutiny. Základní patofyziologické mechanismy resp. ins.: Nevzdušná plicní tkáň: (pneumonie, edém, atelektáza). Určitý objem krve se vůbec nedostane do kontaktu se vzduchem a pO2 zůstane na úrovni krve vstupující do plic, tj. smíšené žilní krve. Nerovnoměrnost ventilace/ perfuze: (bronchitis, astma). Některé alveoly jsou nedostatečně ventilovány a krev z nich odtékající nedosahuje normálních hodnot saturace a pO2. Zesílení alveolo-kapilární membrány: (plicní fibrózy, edém plic) - zhoršuje sycení krve kyslíkem. Alveolární hypoventilace: společným znakem je hyperkapnie odrážející nemožnost dostatečné eliminace CO2 plícemi: 1) stavy snižující ventilaci (porucha na úrovni CNS- nervy- svaly- hrudník). 2) stavy ↑ ventilaci mrtvého prostoru (povrchní mělké dýchání, emfyzém, embolizace a. pulmonalis). 3) obstrukce dých. cest. Přehled nejčastějších příčin respirační ins. podle místa vzniku: CNS: úrazy, spon.krvácení, nádory, záněty, intoxikace a lék.útlumy, poliomyelitida, vysoké míšní léze. Nervosvalový přenos: myastenie a jiné myopatie, polyneuritidy a polyradikuloneuritidy, tetanus, botulismus, svalová relaxancia, výrazné iontové změny, organofosfáty. Hrudník a pleura: svalová dystrofie, kyfoskolióza, traumata hrudníku, popáleniny hrudní stěny, fibrózy hrudní stěny, pneumotorax. Obstrukce dých. cest: zapadlý jazyk, sy.spánkové apnoe, aspirace krve, zvratků, cizích těles, lasyngospasmus, bronchospasmus, záněty DC (laryngitidy, abscesy, záškrt...), tumory DC (kořen jazyka, hrtan), stenózy DC (včetně postintubačních, posttracheotomických), otok DC (alergický, hereditární angioneurotický edém, po bodnutí hmyzem), poranění či útlak n. laryngeus recurrens, přímá poranění DC (mechanická, popálení), útlak DC hematomem (poranění, pooperační, koagulopatie). Plíce: astma, záněty plic, ARDS, atelektázy, kontuze. Kardiovaskulární příčiny: kardiogenní edém plic, plicní embolizace. KO: hypoxémie - závisí na stupni, rychlosti vzniku a délce trvání - lehká hypoxémie (mírná hyperventilace, ↑P, únava, malátnost, nechutenství, hubnutí) - významná hypoxémie (pO2 pod 6,7kPa) - bolest hlavy, spavost, motorický neklid, zapomětlivost, ↑dráždivost, deprese, při kašli synkopy, cyanóza při saturaci O2 pod 80% a normálním Hb (většina nemocných má Hb↑), hypoxemie → vazokonstrikce v plicním řečišti → plicní hypertenze → cor pulmonale hyperkapnie - vazodilatace a ↑permeabilita mozkových cév => bolest hlavy, spavost, inverze spánku, zmatenost, poruchy řeči, ↑nervosvalová dráždivost (fascikulace a klonické záškuby svalstva tváří a HK),kůže je v důsledku vazodilatace vlhká a teplá, překrvené spojivky, zvýšená náplň žil očního pozadí a prosáklá papila Dg. - vyšetření kr.plynů (PaO2, PaCO2) a acidobazie (pH, bikarbonáty) pro určení základní choroby, která vedla k rozvoji RI provedeme: běžná vyšetření (RTG hrudníku, EKG, bioch. vyš. krve, moči, pleurální tekutiny, kultivace sputa), speciální vyš.(echo srdce, funk.vyš.plic, invazivní hemodyn.vyšetření, radioizotopové vyš.,CT hrudníku, bronchoskopie, bronchoalveolární laváž) T - Pro všechny typy RI platí tyto zásady: - zajistit průchodnost DC, oxygenoterapie, opakovaná kontrola krevních plynů (↑ pCO2 a ↓ pH →UPV), určit dg a léčit etio, monitorace VF (TK, CVT, PA a zaklínění, diuréza, vědomí) a předcházení komplikací (vředy, skryté selhávání LK, malnutrice) Principy léčby akutní hypoxemické RI - nejčastější etio - kardiogenní (hydrostatický) otok plic a ARDS (nekardiogenní, nehydrostatický otok plic) - diuretika, vasodilatancia, vasopresorické aminy u kardiogenního otoku; ATB, volumoterapie u sepse a O2. Terapie akutní exacerbace chronické RI - hl.CHOPN stabilizovaná RI - akutní infekce, PNO, OP, sedatíva zhorší ventilaci a dekompenzuje RI → léčba příčiny zhoršení stavu (ATB, mukolytika, bronchodilatancia, odsátí pneumothoraxu, kortikoidy) kontrolovaná oxygenoterapie - maskou, brýlemi, UPV, teofylinové preparáty 53.a Vřed.ch.gastroduodena 1) vředová choroba žaludku a duodena 2) vředy sekundární (lékové, stresové , endokrinní, nepatogenní); agresivní × protektivní faktory; duodenální × gastrický vřed; KOMPL: krvácení, penetrace, perforace, stenóza Vředová choroba gastroduodena eroze = defekt žaludeční slizníce nepřesahující lamina muscularis mucosae; vřed = ohraničený defekt přesahující lamina muscularis mucosae, m:ž = 3:1 peptický vřed (HCl) +HP, acidopeptické onemocnění , nerovnováha - protektivní (hlen, mikrocirkulace, PG) a agresivní (HCl, HP,NSPZL,mikrocirkulace, stres) akutní (ostře ohraničen, nepravidelný, bez lemu, vícečetný)/chron.(ulkus callosum-okrouhlý, navalité okraje) E - H. pylori - způsobuje chronickou HP-gastritidu,↓ ochranné slizniční faktory a ↑ agresivní faktory, u 90% pacientů s 12 vředem, 75% s žal.vředem, ale až u 50% zdravých > 50 let, genetické faktory (KS 0 a HLA-B5) - H.pylori negativní vřed - chronické užívání NSPZL, kouření, endokrinné-Zollinger-Ellison sy., ↑PTH, stres → ↑vagus→↑HCl → Cushing.vřed, Curling.vřed - popáleniny, šok (↓mikrocirkulace), hepatogénní - venostatický (při port.hypertenzi je venostat.katar žal.) Lok. - žal.-curv.minor, přechod sliznice (antr/corp.,antr/duod.), duoden.-za pylorem (podklad metaplazie), metaplastické (Barett.jícen, Meckel.divertikl, gastroeneroanastomoza) KO - ulcus duodeni (bolest v epigastriu v noci a nalačno se zlepšením po jídle, více muži, sezónnost, melénna), ulcus ventriculi (bolesti po jídle, muži, ženy, hematemesis) Kompl. - krvácení (20%), perforace (u.perforans, 5%), penetrace (ulkus penetrans), stenóza, karcinom (jen žalud.) DD -refluxní choroba, ca žaludku, cholelitiáza, pankreatitida, ca pankreatu, dráždivý tračník Dg. -A, SP, gastroduodenoskopie s biopsí z antra a těla (histologie + průkaz HP) - test na HP - endoskopie s biopsií, ureázový - 13C dechový test → HP tvoří CO2, seologie, Ag HP v stolici - pokud test na HP negativní a nebere NSPZL - vyloučit Z-E sy (> gastrin) a ↑PTH (> parathormon, > Ca) T - eradikační terapie HP - inhibitor prot.pumpy (Omeprazol) + 2 různé ATB na 7 dní(Amo+Clarithromycín) vřed negativní na HP - odstraněni příčiny (ASA, glukokortikoidy, kouření, stres) → inhibitory prot.pumpy (omeprazol - ireverzib.blokáda sekrece HCl inhibicí H+/K+ ATPázy (obnoví se regenerací parietálních buněk), antagonisté H2 receptorů (Ranital) - blokáda sekrece HCI blokádou histaminu na parietální buňky profylaxe - HP pozit. vřed (po eradikaci není nutná), HP neg. vřed (vyloučit Z-E sy, ↑PTH, nekouřit, vysadit NSA nebo alespoň nebrat kortikoidy, podávat blokátory sekrece HCI) - chirurgie - krváceni, perforace; stenóza pyloru, karcinom 53.b Poruchy vodní a elektrolytové rovnováhy CTV (60%) - intracelulární tekutina (ICT) - 40% CTH - extracelulární tekutina (ECT) - 20% CTH - intersticiální tekutina (IST) - 10-15% CTH - intreavazální tekutina (IVT) - 3,5-5% CTH - transcelulární tekutina - CSF, kloubní likvor, tekutina v GIT... - tekutiny ve třetím prostoru - patologické osm séra 285 +/- 10 mmol/kg (2xNa + urea+Glc) - ↓osm (málo solutů) - dehydratace - stav ztrát Na a vody, pro ↑ztráty Na, ↓příjem Na, nebo kombinací - KO dehydratace: 1.lehká (pokles hm.do 5%)-↓turgor, suché sliznice, 2.středně těžká (5-10% pokles hm.), 3. závažná dehydratace (10-15% pokles) - halonované oči, 4.těžká dehydratace (nad 15%)- cirkulač.šok Lab - ↑ urea, kreat.,Htk , Typy: izonatremická, hyponatremická, hypernatremická - hyperhydratace - zvýš.objemu ECT→edémy ---------------------------------------- +++ Na+ norma: 135-145mmol/l, ECT iont Regulace natrémie: aldosteron, kortisol, ADH , ANP, osmotická diuréza, diluce plasmy ADH - jeho hladina se zvýší při hypovolémii a nebo hyperosmolalitě plazmy→ zvýšené resorpci vody v tubulech a hypernatrémie se postupně upraví Hypernatrémie - ↑145 mmol/l (→IC dehydratace) - ↑ příjem potravou/infuzí při nedostatečné fci ledvin, iatrogenní (korekce MAc HCO3), otrava jedlou sodou, - hyperaldosteronismus - primární - Connův sy, sekundární - příčinou je kompenzatorní retence NaCl a vody u nefrotického sy, jaterní cirhózy, pravostranném srdečním selhání - insuficience ledvin; dehydratace - ↓příjem tekutin, diabetes insip.,↑ pocení, ztráty v GIT (průjmy, zvracení) KO - IC dehydratace (většinou), příznaky CNS (iritabilita, slabost, letargie), žíznivost (potlačena při nauzei), často mírná ↑Glc a ↓Ca , ↑↑↑ECT (voda vystupuje z bb.,aby naředila ↑Na)→ plicní edém Kompl.: nitrolební krvácení - voda uniká z bb (dehydratace mozku)→riziko zpřetrhání přemosťujících cév edém mozku- komplikace léčby, kdy došlo k příliš rychlému snížení sérového Na+ T - rehydratace - hladinu sér.Na+ snižovat max.rychlostí 2 mmol/hod (úprava za 36 hod - tak dlouho, jako vzniká), musí se pravidelně monitorovat natrémie - při vědomí - úprava p.os. roztokem, jinak FR1/1, akutní - Furosemid, dialýza, hemodialýza Hyponatrémie - ↓ 135 mmol/l (→edém) - osmotická diuréza, nedostatek mineralokortikoidů, ztráty tekutin z GIT, profúzní pocení, vypuštění ascitu, CF, hrazení deficitu tekutin čistou vodou 1.hypovolemická hyponatrémie - ze zvýšených ztrát Na+ a vody (z renálních (↑Na+ v moči, osmotická diuréza, otrava diuretiky, poškození tubulů) nebo nerenálních (↓Na+ v moči, průjem, zvracení, výpotky, popáleniny) 2.euvolemická hyponatrémie - pacient má většinou hypervolémii s mírnou ↓Na, příčinou je nejčastěji SIADH (↑sekrece ADH) → hromadí se voda a tím se „zředí" koncentrace Na+ ), deficit glukokortikoidů a ↓šž 3.hypervolemická hyponatrémie - v těle se hromadí voda i Na+, příčinou může být renální selhání (porucha vylučování vody a Na+) nebo srdeční selhání, hypoalbuminémie při cirhóze, nefrotickém sy. KO - vznik hypoosmolality plazmy z poklesu Na+, ECT má nižší osmolalitu než ICT →voda do bb → zvětšení buněk → příznaky z otoku mozku (nauzea, zvracení, anorexie, zmatenost, letargie, epi.záchvaty, hypotermie a Cheyne-Stokesovo dýchání), sv.křeče, dále ↑Htk, CB, oběhové selhání (koluje málo tekutiny→ centralizace oběhu) → pokles GF→ oligo/anurie Kompl. - centrální pontinní myelinolýza (při příliš rychlé léčebné korekci hyponatrémie) Th - natrémii zvyšovat max.1 mmol/hod aplikací NaCl v inf.(úprava za 24h) - NE hypertonické!!, - při CNS příznacích 3% NaCl v infuzi 4-6 ml/kg do dosažení natrémie 130 mmol/l - výpočet deficitu Na: potřeba Na = 130 - aktual.Na x těl.hmotnost (kg) x 0,6 ---------------------------------------------- +++ K+ norma: 3,5-4,5 (5,5) mmol/l, ICT iont Regulace kalémie - exkreci K+ v ledvinách ovlivňuje příjem K+, ALD,ABR (↓pH→↑K, při ↑pH→↓K) Hyperkalémie - ↑5,5 mmol/l P - porucha fce ledvin (selhání x tubuly), hypokortikalismus, diuretika šetřící K+ ↑ příjem -při rychlém podání K+ i.v. nebo při poruchách exkrece K+ v ledvinách diluční hyperkalémie( přesun K+z bb. do ECT - při acidóze (výměna H+ za K+ v bb), ↑destrukci bb(rozpad TU, crush syndrom), nedostatek inzulinu, léky (β-blokátory, sukcinylcholin), porucha exkrece K+ v ledvinách - ARI, ↓ ALD; pseudohyperkalémie - nesprávný odběr, ↑ K+ při hemolýze ery, KO - změny membr. potenciálu→↑excitability→"depolarizační blokáda" →zástava v diastole - prodloužení intevalu P-R, hrotnaté T, oploštění vlny P a prodloužení QRS → asystoli až fibrilaci komor ostatní - někdy parestezie, svalová slabost, záškuby, únava, tinitus T - prevence arytmií - membrán.účinky (bikarbonát sodný), přesun K+ do bb. (insulin s glukózou, β-SM, alkalizace NaHCO3), ↑vylučováním K+ (kličková diuretika, dialýza - indikace na 6mmol/l ) Hypokalémie - ↓ 3,5 mmol/l P - průjmy, drény, malnutrice, (alkoholici), transcelul.přesun (alkalóza), rychlá úprava ↑glc inzulinem (K+ jde do bb), ↑ dávky β-mimetik (K+ jde do bb, při léčbě astmatu), adrenalin, aldosteron, dlouhodobá acidémie, otrava diuretiky, tubulární nekróza, ↑aldosteron KO - nejcitlivější na hypokalémii jsou srdce a kosterní svaly kardiální - oploštění vlny T, deprese úseku ST,vyšší riziko SV a KT a AV blokády neuromuskulární - únava, křeče, při kalémii < 2,5 mmol/l až paralýza (začíná na nohou, pokračuje na ruce, může dojít až k paralýze dýchacích svalů), zácpa (při kalémii < 2,5 mmol/l až paralytický ileus), retence moči, metabolické - ↓ tvorba, ↓citlivost tkání na inzulin, poruchy růstu, renální - kaliopenická nefropatie endokrinní - snižuje se aldosteron,inz, stoupá renin T - aplikace K+ p.os. je bezpečnější, při i.v. podání KCl rychlost 0,5-1,0 mmol/kg/hod (max.40 mmol/l) -------------------------------------------- +++ C l - norma: 95-105 mmol/l, hypoCl→MAl, hyperCl→ Mac -------------------------------------------- +++Vápník 2,1-2,75mmol/l (iCa 1-1,4) - v kostech 99,5% (1,6kg)- nesměnitelný pool, 0,5% směnitelný pool (v plazmě -v ionizované a vázané formě) - podíl iCa závisí na pH → ↑pH →↓iCa - Ca ↑ PTH a ↓ kalcitonín  Hyperkalcémie - ↑ 2,75 mmol/l E : ↑PTH, Pagetova choroba, osteoporóza z inaktivity, intoxikace vit.D; humorální ↑Ca (TU) - resorpce kosti osteoklasty (aktivované TU půdovky), hematologická ↑Ca (osteoklasty stim.cytokiny z myelomu, lymfomu) KO : nenápadné př., polyurie, anorexie, dehydratace, zácpa, emoční labilita, psychické změny, ↓P, ↑TK → hyperkalcemická krize (zástava v systole) Dg.: na EKG ↓ ST, zkrácený QT interval; ↑ vylučování Ca2+do moči (nefrolithiáza) T : dostatečná hydratace (diuréza aspoň 3 l denně) → až pak diuretika, glukokortikoidy - při hematol.malignitách; cytostatika ↓Ca (galiumnitrát) - při hrozící hyperkalcemické krizi - kalcitonin - rychlý, ale krátkodobý účinek bisfosfonáty - inh.aktivované osteoklasty (klodronát, pamidronát) terapeuticky rezistentní hyperkalcémie s Ca2+ > 3 mmol/l - indikace k hemodialýze  Hypokalcémie - ↓ 2,5 mmol/l E : ↓PTH, ↓vit.D, malabsorpce, alkalóza, RI, akutní pankreatitída, osteoplastické MTS KO : latentní nebo manifestní tetanie; chvění prst a rtů, + Chvostkův a Trousseaův příznak, svalové křeče, obstipace střídané průjmy; laryngyspazmus; závratě, migrény, paroxysmy↑P, angina pectoris u chronické formy - trofické změny kožní, padání vlasů, poruchy nehtů a zubů LN : ↓ Ca2+ v séru, na EKG prodloužené ST a QT, duplety, triplety a multiplety Th : léčba základního on.,10-20 ml 10% Ca gluconicum 53.c Léčba hypertenzní krize HYPERTENZNÍ KRIZE = náhlý vzestup TK (diastolický TK nad 120-140 torr) s orgán.komplikacemi. EMERGENTNÍ STAV: vyžaduje snížení TK do 1 hod. parenterální léčbou. Riziko vzniku org. změn. (encefalopatie, levostranné selhání, edém plic, IM, disekce aorty) Příčiny: feochrom.krize, interakce potravin a léků, návyk na sympatikomim.léky, eklampsie, vysazení antiHT. Komplikace: cerbrovask.(HT encefalopatie, SAK),KV (akutní Ao disekce, AIM, nestabilní AP). - křeče, bolesti hlavy, zvracení, ložiskové příznaky, psychiatrické symptomy Th i.v.- 1)nitráty (izosorbit dinitrát- Isoket, nitrogycerin)- kardiologická symptomatologie, 2) furosemid 40-100mg - srdeční selhání, mozková encefalopatie.3) metoprolol (betaloc, vasokardin) 4) dihydralazin - eklampsie 5) nitroprusid 6) fentolamin - feochromocytomová krize. URGENTNÍ STAV: nevyžaduje okamžité snížení hodnot TK, postačují p.o. přípravky. Příčiny: rebound fenomén po vysazení antihypertenziv, závažná HT u nemocných vyžadujících okamžitou chir. péči, po chir. výkonech, u těžkých popálenin. KO.: vzestup diastol. TK nad 140 torr -> poškození cévní stěny -> maligní-akcelerovaná HT - projevuje se krizí : TK nad 140 torr, nález na očním pozadí,neurolog. symptomatologie (bolesti hlavy, poruchy vidění, poruchy vědomí),kardiolog. příznaky (rozšíření srdečního stínu, srdeční selhání),příznaky renální (oligurie, azotémie) a GIT (nauzea, zvracení). Dg.: ANAMNESTICKY - jak dlouho je léčen; FYZIKÁLNÍ VYŠ. - TK, neurolog. vyš., vyš. očního pozadí, hemodynamický stav, stav hydratace; LABORATORNÍ VYŠ. - KO, moč + sediment, ionty, krev. plyny, ABR, glykémie, močovina kreatinin, EKG, ECHO srdce, CT mozku. Th: p.o. podávání léků- 1) kaptopril - Tensiomin 12,5-25mg 2) furosemid 40-80mg - u srdečního selhání 3) labetalol 4) izoket i.v, nitroglycerín s.l. 5) β-blokátory - disekce aorty, ↑ symp.aktivity 54.a Nádory žal.a TS Nádory žaludku (benigní, karcinom, lymfom, GIST) epitelové - benigní - adenom / maligní - adenokarcinom mesenchymové - benigní - leiomyom, lipom / maligní - leyomyosarkom, non-Hodginský lymfom ostatní - neurilenom, karcinoid, GIST Adenom - benig.epitelový makroskopicky polyposní (adenoma polyposum) nebo plochý (adenoma planum), mikroskopicky je tvořen typickými žlázkami, může být solitární nebo mnohotný polypy žaludku jsou vzácné, většinou jsou nenádorové (hyperplastické polypy - hyperplasie foveol a žlázek v edematosím stromatu), méně často nádorové (adenomatosní polypy) - mohou být benigní i maligní, mikroskopicky tubulosní, vilosní nebo tubovilosní polypy u Peutzova-Jegesova sy Karcinom žaludku - nejčastěji v asijských zemích , muže>60 let E - genetické faktory (hlavně u KS A) - nutriční faktory -↑ obsah nitrátů v uzeninách (→ kancerogenní nitrosaminy), achlorhydrie (↑osídlení žaludku bakteriemi), onemocnění se ↑ rizikem vzniku ca žaludku (HP gastritida, chronická atrofická autoimunitní gastritida, adenomy žaludku (20%), m. Ménétrier - gastropathia gigantea - hyperplastická foveolární gastritída (10%), stav po resekci žaludku (až po 15 letech), alkohol, kouření makroskopická klasifikace (Borrmann): typ polyposní (ca polyposum) - nejlepší prognosa typ ulceriformní (ca planum, ca patenaeforme) typ ulcerosně infiltrující typ difusně infiltrující (ca diffusum, ca gelatinosum) - skirhus / linitis plastica mikroskopická klasifikace (Lauren) 1. typ intestinální -vznik z intestinálně metaplastické sliznice (z chr.atrofické gastritidy, starší jedinci) 2. typ difusní - vznik přímo ze žaludeční sliznice bez metaplasie (mladší jedince, prognosa horší) - linitis plastica dělení podle hloubky invase (rozhodující pro prognosu) časný karcinom - superficiální - ve sliznici, submukose, neprorůstá do muscularis propria, může MTS pokročilý karcinom - roste do muscularis propria nebo hlouběji lokalisace karcinomu žaludku nejčastěji antrum a pylorus (c.minor) - v cur.major je vždy Ca!! šíření karcinomu žaludku spojité - šíření per continuitatem (pancreas, játra, žlučové cesty, jícen, duodenum, colon transversum…) nespojité (metastasování) lymfogenní (hlavně difusní typ) - do gastrických a mediastinálních uzlin (až do hlubokých krčních uzlin - Virchowova uzlina = levostranné nll. supraclaviculares) hematogenní (hlavně intestinální typ) - do jater, vzácněji do kostí (kde se chová osteolyt) implantační - rozsev po peritoneu (carcinosis peritonei - s hemorhagickým ascitem), u žen může postihovat ovaria, kde může budit dojem primárního nádoru - Krukenbergův karcinom komplikace karcinomu žaludku krvácení - většinou okultní, může se projevovat i jako melena pylorostenosa - s následnou kachexií perforace - peritonitis, karcinomatosa píštěl mezi žaludkem a colon transversum - ztráta nevyužitých bílkovin KO - většinou asymptomatický (náhodný nález), někdy nespecifické příznaky ↓hmotnosti, odpor k masu, nauzea, pocit tlaku až bolesti v epigastriu při jídle, subfebrilie, při pokročilém nádoru hmatná rezistence, známky vzdálených metastáz (hepatomegalie, ascites, Virchovova uzlina Dg. - A, SP, LN (anémie z nedostatku Fe, okultní krvácení), gastroskopie s biopsií, endoSONO (hloubka infiltrace stěny), UZ, CT, RTG hrudníku, CEA, CA 19-9, CA 72-4 T - chirurgie - gastrektomie nebo resekce nádoru s ochranným lemem (5cm), odstranění velkého a malého omenta,odstranění reg. LU, event. splenektomie, při postižení kardie navíc resekce jícnu a splenektomie (po totální gastrektomii ezofagojejunoanastomóza = Y anastomóza podle Rouxe) - neoadjuvantní chemoterapie - 5-FU - paliativní terapie - stenty, paliativní gastrektomie/chemoterapie - pooperační screening - CA 72-4 (marker) Lymfomy - nejč.extranodální formy non hodgk.lymfomů, z B-bb., RF je HP chron.gastritis typ B GIST (gastro-intestinal stromal tumors) - nádory žaludku a střev vycházející z intersticálních buněk Cajalových, málo diferencované mikroskopicky sestávají ze dvou typů buněk: a) protáhlé buňky b) epitheloidní buňky TU s malým rizikem malig.zvratu - do 2cm, vysoce rizikové nad 2cm Nádory tenkého střeva - velice vzácně (< 5% ze všech nádorů GIT) - benigní - leiomyomy, lipomy, neurofibromy, angiomy, adenomy (Peutz-Jeghers sy = dědičná polypóza), - maligní - maligní lymfomy, karcinoid, vzácně adenokarcinomy, velmi vzácně sarkomy karcinoid - nádor (většinou benigní, nádor potencionálně maligní) z chromafinních bb- enteroendokrinní bb (Kultchitského) , nejčastěji v apendixu nebo v term. ileu (mimo GIT je karcinoid i v bronchu), produkuje serotonin (průjem, fibróza endokardu, ztluštění - TriI a PuS), kalikrein (kalikrein → bradykinin → flush sy (zčervenání obličeje), aktivace syntézy prostaglandinů → astmatický záchvat) karcinoidový sy = flush sy + průjem + postižení srdce KO - bolesti břicha, recidivující subileus K - krvácení, ileus, event. karcinoidový sy 54.b Dif.dg.akutního a chron.selhání ledvin ++++Akutní selhání ledvin - náhlé ↓ funkce ledvin - vylučovat dusíkaté katabolity → hyperazotemie (↑urea, kr), s poruchou vn.prostředí - oligurie: <300ml/d; anurie <100ml/d Dle etio: Prerenální ARS - 40% - reverzibilní ↓ GF způsobené hypoperfusí ledvin, po úpravě průtoku dochází k rychlé normalizaci Etio: deplece intravaskulárního objemu (krvácení, ztráty GIT, ztráty močí, pocení, sekvestrace tekutin do 3. prostoru, ↓ hydratace) → aktivace RAA sys., ADH→ retence Na a vody s  perfuzí životně důležitých orgánů - AT II udržuje kontrakcí v. eff. dostatečný tlak v glomerulu a GF, dilatač.působky (PG, ANP)-dilataci v.aff - ↓ srdeční výdej (kardiogenní šok, městnavá srdeční slabost, perikarditis, plicní embolizace) - systémová vasodilatace (anafylaxe, hypotenzíva, sepse, vedlejší účinek léků) - bilater.stenoza a.renalis, NSA (↓PG → konstrikce v.aff.), ACEi (→ dilatace v.eff.) - systémová nebo renální vasokonstrikce (anestezie, ↑dávky dopaminu nebo -adr.agonistů, hepatorenální sy) - hyperviskosní syndrom (myelom, makroglobulinemie) Anamn. - žízeň, užívané léky, deficit tekutin při výpočtu bilance P/V) KO - žízeň, ↓ hmotnosti, oligurie (x anurie), ortostatická hypotenze, ↑P, suchá kůže, ↓turgoru,↓ náplň krč.žil LN - hemokoncentrace (↑ albuminu a Htk), ↑ urey v diskrepanci s Kr, SVM >1030 (1010-1020), osm.moče ↑↑ (800), U-Na < 20 mmol/l, exkreční frakce Na <1% (je ↓ pro↓perfuzi)→ odlišení od renální formy), moč.sediment chudý; monitorace - ↓CVT (srdeční výdej nebo tlak v zaklínění) T - rychlá a agresivní hydratace do doby, než je diuréza kolem 60-120ml/hod, v případě jiné příčiny než je volumová deplece → léčba vyvolávajícího onemocnění Akutní renální selhání (parenchymatosní) (ATN) - 55% - přímé poškození parenchymu (intrinsické) ledvin nejčastěji ischemické nebo toxické ATN: většinou je ATN spojena s oligurií (diuréza < 500ml/den), hnědavé válce v sedimentu Etio: ATN (isch.-myoglobinurie, gentamycín, vankomycín, KL), vaskulární (uzávěr a .ren.), akut.GN, TIN Ischemická ARS (↓ GF způsobené poškozením tubulů jako následek hypoperfúze ledvin) 1) ↓průtoku hlavně kůrou 2) ↓permeability kapilární stěny 3) reflux filtrátu poškozenou stěnou tubulu do intersticia 4) ucpání tubulů - delší ischémie ↓ tvorbu vazodilatačních působků a ↑ tvorbu vazokonstrikčních → prohloubení ischémie → nekróza tubulárních bb. (ty umožní reflux filtrátu, čímž se stává filtrace neefektivní, navíc odloupané tub.bb. mohou ucpat lumen tubulů → ↑tubulární tlak a zastaví GF) Nefrotoxické (nefrotoxické poškození nebo těžké TIN) - exogenní poškození: ATB (aminoglykosidy - v prox. tubulu →uvolnění lyzozomů →destrukce, sulfonamidy- obstrukce tubulů krystaly, TTC, amfotericin B); KL, těžké kovy (Hg, Pb,..), CHT (methotrexát, cisplatina - poškozuje mit.→blokuje ATPázu, mitomycin), imunosupresiva (cyklosporin - intrarenální konstrikce v. aff), etylénglykol - endogenní : - intratubulární precipitace Hb, myoglobinu myoglobin, rhabdomyolýza : crush syndrom, isch. poškození svalů, ketoacidosa, infekce, kokain, Hb (TRF) LN : exkreční frakce Na >3%, osmolarita se blíží plazmatické Průběh - ARS trvá i po obnově perfúze ledvin (prerenální se upraví ihned) 1. iniciální fáze - působení inzultu, možno ještě zabránit oligourii 2. fáze rozvinutého ARS - oligoanurie 7-14dnů; hrozí : ↑hydratace, iontová dysbalance (↑K), MAc, uremický sy 3. fáze reparace - postupný návrat fcí, první diuréza → neschopnost koncentrace - polyurická fáze, porucha koncentrace přetrvává řadu měsíců Th: 1. korekce hypovolémie - FR, manitol - osmoticky aktivní plazmaexpandér, osmotické diuretikum, vazodilatační účinky, ↑ průtokem brání ucpání tubulů bb.detritem ; 100-250ml 20% manitolu /30 minkličková diuretika - furosemid - snižují aktivní transport Na v tlusté části Henleovy kličky, čímž klesá spotřeba energie a kyslíku o 45% → snižuje riziko ischémie; má význam max. v prvních 24h; monitorace hydratace 2.th ↑K: inhibice membr.účinku (10% Ca gluconicum i.v., 10% NaCl, β-mimetika), podpora utilizace K+ v buňce (40% glukóza + inzulin, NaHCO3), ↑fekál.eliminace (iontoměniče, klyzma), metody očisťující krev (HD, peritoneální dialýza) KO - ↑K: vysoké T, >PQ, zástava v diastole >6,5mmol/l 3. Th.↓K - hrozí při polyurické fázi ATN, po korekci MAc→ KCl 7,5% (opatrně); 4. Th ↓Ca, ↑P, ↑Mg (↓Ca→ CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) 5. DIETOTERAPIE -dostatek energie, aby se zabránilo katabolismu a ketoacidóze (směsy AK), tuky E 200kJ/kg/den; bílkoviny 1 g/kg; 6g glc /kg/den 6. dialýza - indikace: ↑K >6,0mmol/l; ↑hydratace se srd.selh., MAc, urémie; ↑azotémie (urea>35mmol/l; kr>500μmol/l); ↑Ca > 4,5mmol/l; ↑urikémie (↑k.moč. >1000 μmol/l); oligoanurie > 3dny (norma: urea 2,5 - 8,5; kr 70-110; k.moč. 200-400) Postrenální příčina akutního selhání ledvin - 5% - bilat.obstrukce močových cest, nebo 1 ledviny při 2.afunkční E - konkrementy, hypertrofie prostaty = nejčastější, tumor, ligatura ureteru, hematom, krevní koagula PG - obstrukce → ↑ tlaku nad překážkou a vede až k zástavě GF, tlak.atrofii KO - distenzní bolest nad symfýzou, někdy kolikovitá vystřelující do třísel a na vnitřní stranu stehna Th: odstranit obstrukci ++++Chronické selhání ledvin - je stav, kdy je fce ledvin ↓ natolik, že nejsou schopny udržet vnitřní stav organismu ani za bazálních podmínek, je nutná léčba dialýzou nebo transplantací; jinak se rozvíjí uremický sy (komplex symptomů z retence odpad.látek, poruchou homeostázy vody a iontů, endokr.sys.a metabolismu) PG: zánik nefronů s funkční adaptaci reziduálních nefronů → krátkodobá stabilizace, ale→ skleróza i zbývajících → postup.zánik ↓GF a ↑↑kreatininu; KO: uremický sy (↓GF pod 0,25ml/s): GIT (nauzea, zvracení, krvavé průjmy), neurol.(pro toxíny - urem.encefalitis - koma, polyneuropatie), DS (pl.edém, pseudoangína - dušnost), KVS (perikarditida), kůže (pruritus, šedý kolorit), hemat.(anémie pro ↓EPO, ↓Tr, hemor.diatézy), endokrin.(↑PTH, retence P, ↓vit.D, dysmenorea), renální osteopatie (retence P a porucha 1-OH hydroxylace kalcitriolu → sek.↑PTH → RTG - osteoporoza, subperiostální resorbce falang); polyurie pro ↓konc.schopnost (↑urea→osmotická polyúrie)→ sek.polydipsie (záměna s DM); MAc (↓vyluč.H+), porucha proteosyntézy, ↑glykémie , ↑TAG a VLDL 5 stádií CHRI: 1.st. GF >1,5ml/s + známky pošk., 2.st.1-1,49, 3.st.0,50-0,99, 4.st. 0,49-0,25 5.st. GF< 0,25ml/s Komplikace: KVS (akceler.AS → IM, KMP, perikarditis), NS (perif.neuropatie - motor., senzorická, senzor.-parestézie, křeče, sy.neklid.nohou) T - konzervativní - dietní a medikamentózní (do kreatinu 500umol/l - pak dialýza) - ↓ bílkovin 0,8-0,3g/kg/den, a dostatečný energetický příjem 150kJ/kg/den, vit. C, pyridoxin, kys. listovou - úprava příjmu tekutin a natria (ne ↑ ani ↓ volémie, retence → furosemid) - úprava příjmu kalia (↑K→furosemid, iontoměniče, glukoza+inz., Ca gluc, NaHCO3.) - úprava ABR ( MAc →NaHCO3) - úprava kalciofosfátového metabolismu (↓Ca - CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) - úprava krevního obrazu - anémie- EPO + suplementace Fe - léčba ↑TK (cílový TK pod 130/80mmHg) - ACE i (Tritace - renoprotektivní účinek) - chronickou dialyzační léčbu - kreatin 500-600 umol/l dif. dg. mezi ARI a CHRI ARI- zvětšení ledvin, MAc, urea↑↑↑, kreat.↑, (Ca, P normal, anemie ne, Htk normal) CHRI - svraštění ledvin, MAc++, Ca↓, P↑, anemie, Htk↓, urea↑↑, kreat↑↑↑ 54.c Zásady léčby infekč.endokarditídy Th - 4-6 týdnů (2 týdny po skončení horečky), vždy musí být hospitalizován ATB + symptomatická (antipyretika, diuretika, antiarytmika) 1. baktericídné ATB - vysoké dávky ATB, výhradně parenterálně, preferujeme kombinace ATB - před výsledkem hemokultivace - širokospektrá - amoxicilin (vankomycin) s kys.klavulanovou + gentamycin - cílená terapie - streptokoky - Penicilin G + gentamycin; stafylokoky - oxacilin (vankomycin) + gentamycin; enterokoky - ampicilin + gentamycin; kandidy - amfotericin B + flucytosin anaeroby - PNC s klindamycinem, možno přidat metronidazol - i během léčby nutno opakované odběry hemokultur (a to ještě 4 týdny po skončení léčby - může být relaps) 2. léčba komplikací - GN, mykotická aneurysmata , srdeční selhání 3. chirurgická léčba při destrukci chlopně s insuficiencí, u pohyblivých vegetací s risikem embolisace spočívá v odstranění infikované tkáně a rekonstrukci s použitím vlastních tkání pacienta (ne umělé náhrady) Profylaxe - u pac. s chlopenními vadami se před invazivními zákroky podáváme amoxicilin (3g 1h před a pak 0,5g 6h po)/klindamycin, při vysokém riziku + gentamycin; a všech fokálních inf.ložisek (stomatologie, ORL) 55.a Dyspepsie horního typu Dyspepsie (GIT diskomfort) - neurodigestivní astenie - soubor trávicích obtíží - systémová porucha celého GIT, projevuje se s↓ výkonností celého systému. Často + projevy vegetat.lability.(nespavost, nervozita, anxiozita, deprese, obsese, poruchy koncentrace, pocení, chladná akra, ↑P, pulzová labilita, palpitace); psychické trauma/vrozená dispozice Dg. - A (typická je vázanost na příjem potravy), SP, přítomnost typických dyspeptických příznaků, vyloučení organických příčin, UZ, vyšetření stolice, test na okultní krvácení a parazity, amylázy v krvi a moči, gynekologické vyšetření, endoskopie (nejdůležitější k vyloučení organických příčin) DD - vředová choroba, ca, nemoci žlučových cest, pankreatu, střev apod., nemoci jiných orgánů (srdce, ledviny) T - psychoterapie, event. psychofarmaka, anxiolytika, neuroleptika dyspepsie horního typu (žaludeční, gastropatie) dyspepsie dolního typu (střevní, kolopatie) Dyspepsie horního typu: Funkční gastropatie (funkční žaludeční dyspepsie) - orgánová neuróza, příčinou jsou poruchy funkce žaludku E - nejasná, pravděpodobně porucha regulace z nižších nervových center, negativní vlivy prostředí; dysregulace, dyssekrece, dysmotility, viscerální hypersenzitivita KO - dráždivý žaludek (hyperreakce) - křeče, bolesti, pyróza, kyselá regurgitace, zvracení, intolerance dráždivé stravy (alkohol, černá káva), chuť k jídlu je nezměněna, boletsti v epigastriu po jídle, ustupují po vytrávení nebo naopak bolesti ustupují po jídle - chabý žaludek (hyporeakce) - tlak a plnost po jídle, snížená chuť, předčasná sytost Dyspepsie dolního typu: - funkční kolopatie - střevní dyspepsie - porucha funkce tlust.střeva, někdy i TS, poruchy motility, dysmikrobie, kvasná stř.dyspepsie KO. nepříjemné abdominální pocity, poruchy defekace: dráždivý tračník (70%), funkční průjem, funkční zácpa, funkl.meteorismus Dráždivý tračník - colon irritabile - abdominál.dyskomfort nebo bolesti břicha v souvislosti s defekací trvajíci nejméně 12t. KO - ranní debakly - nutkavé (imperativní) opakované ranní defekace, konzistence stolice se při nich postupně mění ze solidní až po řídkou; postprandiálnl průjem - vystupňovaný gastrokolický reflex (průjem po najezení); obraz dyspepsie dolního typu - střídání zácpy s průjmy, nadýmání, borborygmy, flatulence, bolest v břiše Dg: vyloučit organický podklad!! (pozn.funkční průjem není nikdy v noci!!) Th: psychofarmaka, střevní dyspepsie -Ca carbonicum,Smecta; průjem - Amitriptylin, Imodium; zácpa - vláknina 55.b Dif.dg.uzlin.sy. - bývá náhodný nález u nemocného vyšetřovaného z různých důvodů - lymfadenomegalie je častým příznakem řady závažných onemocnění a proto zasluhuje ↑ pozornost - fyzikálním vyš.postihneme jen povrchové uzliny PG - proliferací lymf.bb. v LU jako reakce na Ag, maligní transformací lymfoidních bb., infiltrací materiálem transportovaným mízními cévami E - Infekční choroby , Virové (mononukleóza - krčné LU, infekční hepatitida, herpetické inf.,adenovirové inf.,HIV, rubeola - nuchální); Bakteriální (pyogenní inf., TBC, syfilis - zvětšení po horečnaté epizodě, uzliny měkké, mírně citlivé nebo nebolestivé; bolestivé jsou u lokálního zánětu), Myotické (aktinomykóza), Protozoární (toxoplazma), Parazitární -filarióza), Imunologické poruchy (RA, SLE, dermatomyozitida, Wegenerova, Sjogrenův sy, přecitlivělost na léky (phenytoin, carbamazepin), Nádory (Hematologické (ALL, CLL, Hodgkin, nehodgk.,lymfomy, amyloidóza)- uzliny jsou nebolestivé, měkké; MTS (ca prsu → axila, ca ORL, šž→ krční, ca žaludku → Virchowova uzlina v sin.nadklíčku, gyn, ca měchýře, ca penisu → ingviny - uzliny nebolestivé, tuhé až kamenné), Střádavé ch. (Gaucherova ch, Niemann-Pick), Jiná onemocnění (sarkoidóza, primární biliární cirhóza) Dg. KO, KD, RTG plic, virol.,, mikrob. a sérologie, bioch.imun., histologie T - léčba vyvolávajícího onemocnění 55.c Léčba hyperkalcémie Regulace Ca (P): - PTH - při ↓Ca→ PšT→ ↑PTH (mobilizuje Ca z kosti,↑ resorpci Ca a sekreci P v ledvinách→↑Ca↓P - kalcitonin - při ↑Ca→ parafolikul.bb šž funkční antagonista PTH v kostech i v ledvinách) → ↓Ca - vit.D - D2 ergokalciferol (rostlin.), D3 cholekalciferol (živoč.) → střevo → játra → kalcidiol (25OH-cholekalciferol)→ledvina→ kalcitriol (1,25dihydoxycholekalciferol); (7-dehydrocholesterol v kůži →UV→D3) Vápník 2,1-2,75mmol/l (iCa 1-1,4) - v kostech 99,5% (1,6kg)- nesměnitelný pool, 0,5% směnitelný pool (v plazmě -v ionizované a vázané formě) - podíl iCa závisí na pH → ↑pH →↓iCa - Ca ↑ PTH a ↓ kalcitonín Hyperkalcémie - ↑nad 2,75 mmol/l E : ↑PTH, Pagetova choroba, osteoporóza z inaktivity, intoxikace vit.D; humorální ↑Ca (TU) - resorpce kosti osteoklasty (aktivované TU půdovky), hematologická ↑Ca (osteoklasty stim.cytokiny z myelomu, lymfomu) KO : nenápadné př., polyurie, anorexie, dehydratace, zácpa, emoční labilita, psychické změny, ↓P, ↑TK → hyperkalcemická krize (zástava v systole) Dg.: na EKG ↓ ST, zkrácený QT interval; ↑ vylučování Ca2+do moči (nefrolithiáza) T : dostatečná hydratace (diuréza aspoň 3 l denně) → až pak diuretika, glukokortikoidy - při hematol.malignitách; cytostatika ↓Ca (galiumnitrát) - při hrozící hyperkalcemické krizi - kalcitonin - rychlý, ale krátkodobý účinek bisfosfonáty - inh.aktivované osteoklasty (klodronát, pamidronát) terapeuticky rezistentní hyperkalcémie s Ca2+ > 3 mmol/l - indikace k hemodialýze PRIMÁRNÍ HYPERPARATYREÓZA - ↑PTH → ↑Ca, ↓P E : adenom jednoho nebo více tělísek; nebo primární hyperplazie, nebo ektopická produkce PTH familiární ↑PTH, adenom nebo hyperplazie, často jako součást MEA I a MEA IIa KO : postižení ledvin (nefrolitiáza (kalciumoxalátové a kalciumfosfátové kameny) → obstrukce a infekce), nefrokalcinóza, polyurie, polydipsie, uroinfekce, postižení koncentrační schopnosti ledvin) postižení kostí= hyperparatyreózní osteodystrofie (osteitis fibrosa cystica), ↑PTH→gener.dekalcifikace, bolesti kostí, v zádech, kyčlích, DK; RTG : subperiostální resorpce , osteolytická ložiska; deformity až fraktury zkrácení a zvonovitá deformace trupu, hyperkyfóza hrudní páteře, vyklenutí sterna postižení GIT- vředy, pankreatitidy, hubnutí, zvracení, zácpa, postižení KVS-zkrácení QT na EKG, ↓P, ↑TK, zástavou v systole, jiné -DNA (urát.krystalky do kloubů), svalová slabost HKK, halucinace, letargie, Dg.: - ↑Ca, ↑ uCa, ↑ poměr Ca/kreatinin, ↓P, ↑ALP, ↑ hydroxyprolinu v moči, PTH, RTG, sono DD hyperkalcémií - MTS do skeletu, sarkoidózu, plazmocytom, intoxikace vit.D, ↑šž, insuf.NL, imobilizace DD hyperkalciurií - nefrolitiáza , ↑šž, m.Cushing, akromegalie, MTS, ektopická produkce PTH, imobilizace T - OP- odstranění adenomu (poOP často ↓Ca - kalcium), bisfosfonáty (palmidronát)-↑vyluč.Ca močí 56.a Malabsorpce a její hl.příčiny -klinické označení pro soubor příznaků, provázejících poruchy trávení, resorpce, sekrece a motility tenkého střeva Malasimilační syndrom - malasimilační sy = chronický průjem/steatorea + úbytek hmotnosti +anemie - příčinou je maldigesce nebo malabsorbce Maldigesce - porucha trávení v žaludku nebo ve střevě E - stav po resekci žaludku, insuf. exokrin. pankreatu, nedostatek konj. žk (cholestáza, porucha zpětné resorbce žk při m. Crohn, resekcích apod.) PG - díky extrapankreatické amyláze nedochází při maldigesci k poruše resorbce sacharidů, pouze tuků a bílk. Malabsorbce - porucha vstřebávání štěpných produktů potravy ze střevního lumen a nebo porucha transportu živin ze střeva krví/lymfou E - onemocnění tenkého střeva (gluténová enteropatie, tropická sprue, chronické střevní infekce {+ parazitózy), m. Whipple, m. Crohn, deficit laktázy, amyloidóza, infiltrace střeva nádorem, radiační enteritida); resekce TS;porucha perfúze střeva (insuf PS., konstrikt. perikarditida), porucha lymf. drenáže střeva - infiltrace střeva - hormonálně aktivní nádory - gastrinom (Zollinger-Ellison sy), VlPom (Werner-Morrison sy), karcinoid PG - většina živin se vstřebává v prox. TS, vit. B12 a žluč. kys. v distálnim ileu, v tračníku se elektrolyty a voda KO - chronický průjem (často objemné stolice, steatorea), úbytek hmotnosti - příznaky z nedostatku nevstřebaných látek - bílkoviny (hubnutí, otoky při albuminu < 25 g/l), sacharidy (zkvašená stolice, flatulence, meteorismus), liposolubilní vitamíny (A - šeroslepost, xeroftalmie, suchá kůže; D -rachitida/osteomalacie; K - zkrácení Quickova času → krvácení, normalizuje se po podání vit. K), vit. B12 + kys. listová + Fe (anémie, pouze při malabsorbci), kalium (slabost), kalcium (tetanie, sek. hyperparatyreóza) Dg. - A, SP, bakteriologické + parazitologické vyšetření stolice, UZ, enteroklýza, CT, endoskopie s biopsií - rozlišení maldigesce a malabsorbce 1. xylózový toleranční test - podá se D-xylóza p.o., detekuje se poté v moči, při malabsorbci (v jejunu) je snížena, při maldigesci je normální 2. Schilingův test - podá se radioakt. značený vit. B12 p.o., detekuje se v moči, při malabsorbci (v ileu) je ↓ (i po přidání intrinsic faktoru), při maldigesci normální Th - kauzální substituce pankreat. enzymů při insuf., korekce operací, bezlepková dieta při glutenové enteropatii, bezmléčná dieta při def. laktázy), symptomatická (úprava vnitřního prostředí, parenterální výživa, náhrada chybějících vitamínů apod.) malabsorpční syndrom se podle příčiny dělí na: primární - příčina v enterocytech (porucha enzymové výbavy, redukce resorpční plochy) sekundární - příčina mimo enterocyty (porucha sekrece žluči a pankreatické sťávy, porucha cévního zásobení a lymfatické drainage střeva, přebujení bakteriální flóry) PRIMÁRNÍ MALABSORPČNÍ SYNDROMY 1. Celiakální sprue (celiakie, glutenová enteropathie) - choroba Geeova-Herterova Heredit. AI.zánětlivé postiž.jejuna vyvoláno intolerancí na gliadin.frakci gluténu u genet.predispon.jedinců příčinou je nesnášenlivost lepku (glutenu, resp. jeho štěpných produktů - gliadinů), bílkoviny obsažené v zrnech obilovin (ječmen, oves, žito, pšenice) autoAg je tkáňová tranglutamináza- proti ní Ab(Tly)→imunokomplexy→autoimun.enteritis→atrofie klků s redukcí kartáčového lemu a mitochondrií (úbytek enzymů), a ↑infiltrace CD8+ly → riziko lymfomu!! k malabsorpci vede jednak redukce absorpční plochy, jednak defektní enzymové vybavení enterocytů změny sliznice a projevy onemocnění většinou mizí po vynechání lepku v dietě manifestuje se většinou již v dětství, vzácně až v dospělosti KO: děti: průjmy, křeče v břišku, zvracení, velké břiško, apatie, podráždění puberta: spont.zlepšení dosp.: variabilní obraz - jako děti, často však mimostřev.př.(sideropen.anemie, osteoporóza, deprese, poruchy reprodukce, AI thyreoiditis), často + dermatitis herpetiformis Duhring (ložiska nad extenzory a obličeji) Dg: sérolog.testy (ARA-antiretikul.pr), EMA (endomyzium hl.sv.), atTG (tk.tranglutamináza), AGA (antigliadinove), ↑IgA, enetrobiopsie Komplikace: lymfom při dlouhodobém průběhu onemocnění (20 - 40 let) Th: bezlepk.dieta- ne múku pšenič.,žitnu, ječnu;ANO- soja, ryže, brambory, kukuřice, škrob, pohanka, jáhly 2. Tropická sprue vzniká v tropických oblastech při přebujení bakteriální flóry ve střevě (Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter - poškození enterocytů jejich toxiny), vlastnímu rozvoji malabsorpčního syndromu předchází průjmové onemocnění, změny na střevní sliznici jsou podobné jako u coeliakie 3. Selektivní malabsorpce chybění enzymů kartáčového lemu enterocytů (obzvlášť laktasy - nesnášenlivost mléka s průjmy a zvracením po jeho požití, dále sacharasy, isomaltasy), enterokinasy (nedojde k aktivaci trypsinogenu z pankreatické šťávy), a-(-lipoproteinemie z defektu apolipoproteinu-B (netvoří se chylomikra), poruchy enzymů pro transport jednoduchých sacharidů (glukosy, fruktosy, galaktosy) a aminokyselin (cystinurie) Deficit laktázy - norma: laktáza→glc+gal, nerotštěpená laktáza váže osmot.vodu + bakterie z ní tvoří Co2 a org.kys.→ průjem, plynatost Dg: vodík.dech.test (podám laktozu→není rozštepěna→↑H2),glykem.křivka je plochá Th: suplementovat Ca, ml.výrobky kvašené bez laktózy (kefír), lactobac.acidofilus SEKUNDÁRNÍ MALABSORPČNÍ SYNDROMY poruchy sekrece pankreatické šťávy a žluči insuficience exokrinního pankreatu (pankreatitida, karcinom pankreatu, cystická fibrosa), chronická jaterní onemocnění, obstrukce žlučových cest porucha cévního zásobení a lymfatické drainage tenkého střeva ischemie střeva (atherosklerosa, thrombosa, embolie), venostasa onemocnění tenkého střeva amyloidosa (sekundární, AA, ukládání amyloidu pod sliznici - brání resorpci živin), sklerodermie (kolagenosa, kdy je hladká svalovina GITu nahražena vazivem), enteritidy, poškození střeva ozařováním a cytostatiky syndrom bakteriálního přebujení=sy.slepé kličky stagnace obsahu→osídlení bakt.→dekonjugují soli žlučových kyselin a brání tím štěpení lipidů, jednak spotřebovávají vitamin B12 (steatoroické průjmy, makrocyt.anemie) Dg.enteroklýza, dech.xyloz.test Th. :probiotika, ATB, prokinetika Sy krátkeho střeva - redukci absorp.plochy, krátka resekce (30-100cm, průjem vyvolaný ŽK→stolice 250-1000g, steatotea 8-20g/d, th-iontoměniče (cholestyramín), velká resekce (nad 100cm, průjem vyvolaný MK→stolice 1000g, tuky >20g, th. tuky s MK střední délky C8-12, metionin)) Whippleova choroba vzácné onemocnění způsobené tyčinkovitou bakterií Tropheryma Whipleii → blokáda lymfatik mikroskopicky - ve stromatu rozšířených klků jsou makrofágy s pěnitou plasmou a PAS+ srpkovitými tělísky (fagosomy obsahující shluky G+ bakterií), LU jsou zvětšené a obsahují tuberkuloidní lipofagické granulomy se srpkovitými tělísky a bakteriemi, buňky se srpkovitými tělísky jsou i jinde v RES, endokardu a CNS KO: malabsorpce, ↑ teploty, bolesti kloubů, někdy i neurologické příznaky, hyperpigmentace 56.b Dif.dg. proteinurie a hematurie Proteinurie - nad 150mg/den - je rizik.faktor zhoršení renál.fcí a KV morbidity - norma prot.v moči <150mg/d, ALB < 30mg/d 1. malá (benigní) proteinurie < 1g/den, věk<30, horečka, chlad, námaha, posturální 2. signifikantní - 1-3,5 g/den 3. velká, nefrotická > 3,5g/den Proteinurie: 1. NESELEKTIVNÍ - ALB i globuliny - poškození bm - kolagen IV → ztráta selektivity podle velikosti 2. SELEKTIVNÍ - jen ALB - porušení sialoproteinů → ztráta selektivity podle náboje Dle místa vzniku: Prerenální - v krvi ↑ koncentrace atypické bílkoviny o malé mol.hmotnosti → přechází do moči , ledviny fungují normálně Atypická bílkovina - Hb (hemolytická anémie), myoglobin (crush syndrom), Bence-Jonesova bílkovina -paraprotein (lehké řetězce Ig při mnohočetném myelomu), prot.akutní fáze Renální - je poškozena funkce glomerulu Glomerulární - bílkoviny ↑ procházejí poškozenou membránou etio - akutní nebo chronická GN, DM glomeruloskleróza, amyloidóza ledvin, GN při SLE Selektivní proteinurie - ztrátou neg.náboje bm → jen ALB (lepší prognoza) Neselektivní proteinurie - těžší poškození bm → ALB i větší bílkoviny (Ig) Tubulární - bílkoviny o menší mol.hm (beta2-mikroglobulin, alfa1-mikroglobulin, lyzozym, Tamm-Horsfall.protein), Etio- intersticiální nefritida, intoxikace nefrotoxi.l. (Hg, Cd, aminoglykosidy, cis-platina) Postrenální - bílkovina v moči pochází z močových cest, nejčastěji při zánětu nebo krvácení, převládá poté leukocyturie nebo hematurie, z proteinů alfa2-makroglobulin Hematurie - zmnožení ery v moči nad fyz.rozmezí (nad 2 ery/zor.pole, nad 2000/min Hamburger) (moč.sediment - norma: 1-2 ery v zorném poli, dle Hamburgera (3h) ery do 2000/min.), Addisův - 24h - makro/mikroskopická; přechodná/trvalá; glomerulární/neglomerulární; idiopatická / iatrogenní Původ a zdroj hematurie: - ledviny: glomerulární (průnik ery glomer.membr.), neglomerulární (ruptura cév u Grawitzova tu, či v cystě) - močové cesty (konkrementy, záněty, tumory aj.) Etio: zánět či infekce prostaty či moč.měchýře, moč.onkrementy, maligní TU, glomerulární onemocnění Diagnóza hematurie - přínos anamnézy /fyzikálního vyšetření pyurie či dysurie  dg. IMC, respirační infekt  dg. postinfekční GN, IgA nefropatie, RA  dg. polycystické choroby ledvin, dědičné nefritidy (Alportův sy.), bolest v bederní krajině  dg. urolitiáza, námaha, zranění  dg. námahové/posttraumatické hematurie, poruchy mikce u starších mužů  dg. obstrukce prostatického původu anamnéza krvácení z mnohočetných zdrojů  porucha koagulace Odlišení hematurie glomerulární a neglomerulární - pro glomerulární: proteinurie vyšší než 0.5 g/24h, přítomnost dysmorfních (akantocyty) ery, ery válce Dg metody při vyšetření hematurie - zobrazovací metody (zvl. US, vylučovací urografie), cystoskopie, cytologické vyšetření moči, renální biopsie (u hematurie glomerulárního původu) Th hematurie : léčba základního procesu 56.c Zásady léčby kardiogenního šoku Šok = akutní oběhové selhání s neadekvátní distribucí a perfuzí ve vztahu k metab.požadavkům tkání vedoucí ke generalizované buněční hypoxii. KARDIOGENNÍ ŠOK ↓ MV v důsledku poruchy myokardu - selhání pumpy, nebo mechan.komplikace (ruptura papil.svalu) ↓MV => ↓ perfuze tkání, centralizace oběhu, isch.tkání a porucha mikrocirkulace => krevet.poškození struktur hemodynamicky:↓TK<90 torr, ↓CI <2,2 l/min/m2(norma 2,4-4,2); ↑tlak v zaklínění>15mmHg (norma do 12) Etiologie: ↓kontraktility - AIM, akutní myokarditida, endokarditida, KMP, arytmie, obj.přetížení - akut. MiI, akutní AoI, akut. zhoršení chron. srdečního selhání, tlak.přetížení - PE, ↓plnění - tamponáda, konstr.perikard. Patfyz.stádiá šoku obecně: 1) fáze kompenzace (centralizace oběhu s redistribucí, zachování částečné fce ostatních org.) 2) fáze dekompenzace (pokles org perfuze, porucha tkáňového metabol., selhávání org.) 3) fáze ireverzibilní (nezvratné selhání mikrocirkulace, tkáňová hypoxie a acidóza, lýza buněk a smrt org.). Patofyziologická charakteristika šoku obecně: - nepoměr mezi potřebou a dodávkou krve v oběhové periferii, nesoulad mezi nabídkou a spotřebou kyslíku, snížení průtokových objemů za časovou jednotku, zhroucení mikrocirkulace, porucha metabolismu na úrovni bb Klin. : (příznaky se vyvíjí do 24h od začátku příznaku AIM) KVS.: ↓TK (sTK pod 90mmHg), centraliz. běhu, tachykardie nad 100/min, špatně hmatný pulz, klid.↑P PLÍCE:hyperventilace +zvýsení plicní rezistence ->tachypnoe, chrůpky ->cyanóza,ortopnoe ->šoková plíce CNS: kvantitat. i kvalitat. poruchy vědomí, úzkost a motorický neklid. GIT: zvýšení peristaltiky, zvýšení krevní propustnosti, riziko bakteriémie. LEDVINY: oligurie, šoková ledvina., KŮŽE: zpocená chladná, opocená, mramorovaná kůže šokový index TF/syst. TK index = 0,5 normální stav, index = 1,0 kompenzované stadium šoku, index = 2,0 dekompenzované stadium šoku Dg: kardiální anamnéza, chladná bledá periferie, ekg (patol.změny), echo (dysfce LK, ↓EF,dilatace LS), etg (zvětšení LS, redistribuce průtoku, perihilárně otok, výpotek) Monitorování: stav vědomí, P, TK, D, diuréza, bilance tekutin, změny prokrvení. EKG: arytmie, ischemie. RTG PLIC:městnání->šoková plíce,kontrola polohy katetrů,rozvoj zánětl.komplik.,velikost srdečního stínu BIOCHEM.: ABR, krev. plyny, ionty, urea a kreatinin, glykémie, osmolalita, laktát, jaterní, testy. HEMATOLOG.: KO, trombo, APTT, protrombin. čas, fibrinogen. ARTERIÁLNÍ KATETR: TK, krev. plyny, biochem. vyš.,CVP. SWANŮV-GANZŮV KATETR:invaziv.měření tlaků v plicnici a zaklínění, měření MV termodilucí Ter.: 1) Kauzální - Reperfuze - urgentní PTCA , trombolýza - u AIM, trombolýza u PE, perikardiocentesa u tamponády, OP - ruptura papil.svalu 2) prevence vyvol.a zhoršujících faktorů (léčba bolesti, hypoxie- O2, UPV, arytmií), ASA, antikoagulanciá 3) infuzní léčba - korekce hypovolémie (krystaloidy F1/2 100-200ml/10min; krev, plazma) 4) farmakoter. SM. s pozitivně inotropním a vzopresorickým úč. -> perfuse vitálně důl. org. -NA, dopamín., dobutamín, inhib.PDE - amrinon, vazodilatancia (nitráty), kalciový senzitizér (simdax), diuretika. 5) Podpora org.fcí - UPV s PEEP, Intraaortální balonková kontrapulzace (nafouknutí balónku v asc.aortě v diastole -> ↑ diastol.tlaku -> ↑ prokrvení koronárního řečiště -> ↓ afterload, ↑ srdečního výkonu. 57.a Nespecifické střevní záněty M. Crohn - segmentální zánět celé střevní stěny, postižena může být jakákoliv část GIT, nejčastěji ale terminální ileum (30%, terminální ileitida) nebo prox.colon (25%, Crohnova kolitida), obojí (45%, ileokolitida) E - nejasná, infekce?, genetická porucha? HLA DR2,4 PG - aktivace lymfatických bb střevní stěny (MALT) s tvorbou zánětlivých mediátorů a poškoz. tkání, afty nad lymf.folikuly, fisury, píštěle - entero-enterální, entero-vesikální, entero-vaginílní, entero-kolické HIST - granulomy z epiteloidních bb bez kaseifikace KO - bolesti břicha, průjmy (většinou bez krve), meteorismus, příznaky podobné apendicitidě (kolikovité bolesti v pravém hypogastriu, palpačně citlivá rezistence, subfebrílie K - píštěle (velice časté), anorektální abscesy, postižení kůže (dermatóza, erythema nodosum, pyoderma gangrenosum), oči (uveitis, episcleritis), klouby (artritida), játra (PSC), malabsorbční syndrom (megaloblastová anémie, žlučové a ledvinné kameny z poruchy resorbce žk), hubnutí, kolorektální ca, amyloidóza DD - TBC střeva, ulcerózní kolitída Dg. - A, SP, ileoskopie + biopsie, enteroklýza a irigografie s dvojitým kontrastem (na rozdíl od ulcerózní kolitidy je postižení diskontinuálně segmentální s vynecháváním zdravých okrsků střeva, reliéf dlažebních kostek), kolposkopie, SONO, event. scintigrafie se značenými granulocyty, vyšetření stolice (vyloučení infekce) LN - anémie, leukocytóza, > FW, > CRP Formy: 1. zánětlivá (vleklé průjmy+↑TT), 2. fistulující (píštěle), 3. stenozující (subileus) T - dieta - vyvarovat se mléka (až u 30% deficit laktázy), substituce karenčních složek potravy, glukokortikoidy - při relapsu onemocnění; kyselina 5-ASA (mesalazin) - k udržení remise,léky 2. volby - metronidazol, imunosupresiva, anti-TNF (infliximab), IL-1 - intervenční endoskopie - balónková dilatace stenóz, uzávěr píštělí, nutnost praven.endoskopií (pro odhalení ca) - chirurgie - pouze při komplikacích Ulcerózni kolitida (idiopatická proktokolitída) - chron. zánětlivé on.střeva s kontinuálním šířením orálním směrem od rekta (je vždy postiženo) a tvorbou povrchových ulcerací (jen sliznice), průběh - chronicky recidivující (85%), chronicky kontinuální (10%) nebo fulminantní (5%) E - nejasná, často ANCA+, AI -Ab z kolonocytů (tropomyozin) HIST - infiltrace sliznice granulocyty s nahromaděním v kryptách (kryptové abscesy), vymizení pohárk.bb. KO - krvavé průjmy s příměsí hlenu (hlavní příznak), bolesti břicha, tenezmy, subfebrilie Typy: 1. rektální sy. (proktitis) - tenesmy a krvavé průjmy, 2. kolitický sy. (kolitis sin.)- imperativ.defekace, vodnaté krvavé stolice, 3. pankolitída - průjem se sepsí extraintest.přízanky: uveitis, erytema nodosum, artralgie, PSC, aft.stomatitis, cholecystolitiáza Kompl. - vyšší riziko PSC než pň m. Crohn + masivní krvácení, toxické megacolon se septickou horečkou a rizikem perforace, kolorektální karcinom, amyloidóza DD - infekční kolitida (shigely, salmonely, yersinie, enteroinvazivní E. coli) T - závisí na průběhu - lehký relaps - 5-ASA, lokálně působící kortikoidy (v čípku) - středně těžký relaps - přidává se prednisolon i.v. - těžký relaps - přidává se parenterální výživa , remise - 5-ASA - kolektomie - pokud se stav do 3 dnů nezlepší ulcerosní kolitida Crohnova nemoc hloubka postižení sliznice a submukosa celá stěna tvorba granulomů není je postižení uzlin není je lokalisace rektum + colon terminální ileum + colon změny difusní segmentální průběh recidivující spíše trvalý perianální fistuly vzácně časté hlavní klinický projev krvavý průjem průjem, krev nebývá fibrosa nevýrazná výrazná 57.b Dif.dg dušnosti - subj. pocit nedostatku vzduchu, objektivně někdy provázený změnou DF, hloubky dechu (mělké dýchání, hluboké dýchání), případně změnou dechového vzoru (změna poměru trvání inspirace/expirace) 1. fyziologická dušnost- při těžké práci, při ↑ potřebě kyslíku, u netrénovaných jedinců 2. ↓obsah kyslíku ve vdechovaném vzduchu - ve vysokohorském prostředí 3. bronchopulmonální onemocnění - inf.záněty (bronchopneumonie), astma bronchiale, CHOPN a TU (porucha poměru ventilace a perfuze); KO: ↑TT, alterace celkového stavu, kašel, vykašlávání, bolest na hrudníku, cyanóza, abnormální postavení hrudníku (kyfoskolióza, inspirační u emfyzému), ↑P , zvučný poklep u emfyzému, pískoty a vrzoty při afekcích, přízvučné chrůpky u bronchopneumonie 4. onemocnění hrudní stěny - sériová zl.žeber, blok.zlomenina žeber s nestabilním hrudníkem, traumatický pneumotorax, tenzní pneumotorax, hemotorax., Bechtěrevova nemoc 5. srdeční onemocnění - insuf.LS - NYHA - I.bez obtíží, II.při větší III.při menší námaze IV.v klidu 6. plicní embolie - změnou poměru ventilace/perfuze; ↑P, akcentace II. ozvy nad plicnicí 7. poruchy přenašečové funkce krve - anemie, infix.CO (růžové zbarvení kůže), Methemoglobinemie (cyanoza) 8. metabolická acidóza - hyperventilace - DM, otrava salicyláty, metylalkohole, etylenglykolem, RI 9. neurologická onemocnění - akutní poruchy NS přenosu - organofosfáty a botulotoxin, polyneuritida (syndrom Guillain - Barré, MG 10. úzkost (úzkostná neuróza) - úzkost s hyperventilací (→ ↓pCO2→RAl →↓iCa → tetanie). 57.c Zásady th.akutní oligurie a anurie - oligurie: <300ml/d; anurie <100ml/d - musíme odlišit „pseudoanúrii"- retenci (nejlépe sonograficky) → odstranění překážky v odtoku moči, derivace Etio oligo/anurie: - dehydratace, ARI Rozlišení oligurie prerenálního a renálního původu - prerenální - hypovolémie, ↓ CVP, ↓TK, ↑P, l, exkreční frakce Na <1%, hemokoncentrace (↑ albuminu a Htk), ↑ urey v diskrepanci s Kr, SVM >1030 (1010-1020), osm.moče ↑↑ → TH: zavodňovat! - renální - hypervolémie, ↑CVP, SVM < 1020, exkreční frakce Na >3% → opatrně s hydratací!! ARI- náhlé ↓ funkce ledvin - vylučovat dusíkaté katabolity → hyperazotemie (↑urea, kr), s poruchou vn.prostředí - oligurie: <300ml/d; anurie <100ml/d Dle etio: Prerenální ARS - 40% - reverzibilní ↓ GF způsobené hypoperfusí ledvin, po úpravě průtoku dochází k rychlé normalizaci Etio: deplece intravaskulárního objemu (krvácení, ztráty GIT, ztráty močí, pocení, sekvestrace tekutin do 3. prostoru, ↓ hydratace) → aktivace RAA sys., ADH→ retence Na a vody s  perfuzí životně důležitých orgánů - AT II udržuje kontrakcí v. eff. dostatečný tlak v glomerulu a GF, dilatač.působky (PG, ANP)-dilataci v.aff - ↓ srdeční výdej (kardiogenní šok, městnavá srdeční slabost, perikarditis, plicní embolizace) - systémová vasodilatace (anafylaxe, hypotenzíva, sepse, vedlejší účinek léků) - bilater.stenoza a.renalis, NSA (↓PG → konstrikce v.aff.), ACEi (→ dilatace v.eff.) - systémová nebo renální vasokonstrikce (anestezie, ↑dávky dopaminu nebo -adr.agonistů, hepatorenální sy) - hyperviskosní syndrom (myelom, makroglobulinemie) Anamn. - žízeň, užívané léky, deficit tekutin při výpočtu bilance P/V) KO - žízeň, ↓ hmotnosti, oligurie (x anurie), ortostatická hypotenze, ↑P, suchá kůže, ↓turgoru,↓ náplň krč.žil LN - hemokoncentrace (↑ albuminu a Htk), ↑ urey v diskrepanci s Kr, SVM >1030 (1010-1020), osm.moče ↑↑ (800), U-Na < 20 mmol/l, exkreční frakce Na <1% (je ↓ pro↓perfuzi)→ odlišení od renální formy), moč.sediment chudý; monitorace - ↓CVT (srdeční výdej nebo tlak v zaklínění) T - rychlá a agresivní hydratace do doby, než je diuréza kolem 60-120ml/hod, v případě jiné příčiny než je volumová deplece → léčba vyvolávajícího onemocnění Akutní renální selhání (parenchymatosní) (ATN) - 55% - přímé poškození parenchymu (intrinsické) ledvin nejčastěji ischemické nebo toxické ATN: většinou je ATN spojena s oligurií (diuréza < 500ml/den), hnědavé válce v sedimentu Etio: ATN (isch.-myoglobinurie, gentamycín, vankomycín, KL), vaskulární (uzávěr a .ren.), akut.GN, TIN Ischemická ARS (↓ GF způsobené poškozením tubulů jako následek hypoperfúze ledvin) 1) ↓průtoku hlavně kůrou 2) ↓permeability kapilární stěny 3) reflux filtrátu poškozenou stěnou tubulu do intersticia 4) ucpání tubulů - delší ischémie ↓ tvorbu vazodilatačních působků a ↑ tvorbu vazokonstrikčních → prohloubení ischémie → nekróza tubulárních bb. (ty umožní reflux filtrátu, čímž se stává filtrace neefektivní, navíc odloupané tub.bb. mohou ucpat lumen tubulů → ↑tubulární tlak a zastaví GF) Nefrotoxické (nefrotoxické poškození nebo těžké TIN) - exogenní poškození: ATB (aminoglykosidy - v prox. tubulu →uvolnění lyzozomů →destrukce, sulfonamidy- obstrukce tubulů krystaly, TTC, amfotericin B); KL, těžké kovy (Hg, Pb,..), CHT (methotrexát, cisplatina - poškozuje mit.→blokuje ATPázu, mitomycin), imunosupresiva (cyklosporin - intrarenální konstrikce v. aff), etylénglykol - endogenní : - intratubulární precipitace Hb, myoglobinu myoglobin, rhabdomyolýza : crush syndrom, isch. poškození svalů, ketoacidosa, infekce, kokain, Hb (TRF) LN : exkreční frakce Na >3%, osmolarita se blíží plazmatické Průběh - ARS trvá i po obnově perfúze ledvin (prerenální se upraví ihned) 1. iniciální fáze - působení inzultu, možno ještě zabránit oligourii 2. fáze rozvinutého ARS - oligoanurie 7-14dnů; hrozí : ↑hydratace, iontová dysbalance (↑K), MAc, uremický sy 3. fáze reparace - postupný návrat fcí, první diuréza → neschopnost koncentrace - polyurická fáze, porucha koncentrace přetrvává řadu měsíců Th: 1. korekce hypovolémie - FR, manitol - osmoticky aktivní plazmaexpandér, osmotické diuretikum, vazodilatační účinky, ↑ průtokem brání ucpání tubulů bb.detritem ; 100-250ml 20% manitolu /30 minkličková diuretika - furosemid - snižují aktivní transport Na v tlusté části Henleovy kličky, čímž klesá spotřeba energie a kyslíku o 45% → snižuje riziko ischémie; má význam max. v prvních 24h; monitorace hydratace 2.th ↑K: inhibice membr.účinku (10% Ca gluconicum i.v., 10% NaCl, β-mimetika), podpora utilizace K+ v buňce (40% glukóza + inzulin, NaHCO3), ↑fekál.eliminace (iontoměniče, klyzma), metody očisťující krev (HD, peritoneální dialýza) KO - ↑K: vysoké T, >PQ, zástava v diastole >6,5mmol/l 3. Th.↓K - hrozí při polyurické fázi ATN, po korekci MAc→ KCl 7,5% (opatrně); 4. Th ↓Ca, ↑P, ↑Mg (↓Ca→ CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) 5. DIETOTERAPIE -dostatek energie, aby se zabránilo katabolismu a ketoacidóze (směsy AK), tuky E 200kJ/kg/den; bílkoviny 1 g/kg; 6g glc /kg/den 6. dialýza - indikace: ↑K >6,0mmol/l; ↑hydratace se srd.selh., MAc, urémie; ↑azotémie (urea>35mmol/l; kr>500μmol/l); ↑Ca > 4,5mmol/l; ↑urikémie (↑k.moč. >1000 μmol/l); oligoanurie > 3dny (norma: urea 2,5 - 8,5; kr 70-110; k.moč. 200-400) Postrenální příčina akutního selhání ledvin - 5% - bilat.obstrukce močových cest, nebo 1 ledviny při 2.afunkční E - konkrementy, hypertrofie prostaty = nejčastější, tumor, ligatura ureteru, hematom, krevní koagula PG - obstrukce → ↑ tlaku nad překážkou a vede až k zástavě GF, tlak.atrofii KO - distenzní bolest nad symfýzou, někdy kolikovitá vystřelující do třísel a na vnitřní stranu stehna Th: odstranit obstrukci 58.a Kolorektální karcinom - 2. nejčastější nádor u mužů (po ca plic) a žen (po ca mammy), nejvíce případů u > 50 let - nejčastější tu GIT; 90% adenokarcinom; - vpravo = celkové příznaky , vlevo-místní, exofytický, infiltrativní, exulcerovaný; chemo+radio+chira, RF - věk (> 40 let 5% riziko), familiární adenomatózní polypóza = FAP (100%), Lynchův sy = hereditární nepolypózní kolorektální ca (50%, u žen častější ca endometria a ovaria), ulcerózní kolitida po 10 letech (15%), pozitivní RA (10%), nutriční faktory (obezita, tučná strava bohatá na maso, kouření, alkohol) Formy: 1. sporadické 80%, 2. na podkladě FAP, 3. HNPCC = Lynch PG - epiteliální dysplazie (adenom) >> karcinom (vznik z adenomu za cca 5 let) makroskopický vzhled polyposní (ca polyposum) - medulární karcinom plochý ulcerovaný s navalitými okraji (ca pataeneforme) infiltrující (difusní skirhus nebo gelatinosní karcinom) mikroskopický vzhled 1. carcinoma adenomatosum 2. carcinoma gelatinosum posouzení stupně malignity - Dukeova klasifikace (staging podle hloubky invase a metastas) stupeň A - karcinom omezený pouze na sliznici střeva stupeň B - karcinom prorůstá celou stěnou střeva, ale ještě nemetastasuje stupeň C - metastasy v regionálních lymfatických uzlinách stupeň D - vzdálené (hematogenní) metastasy levostranné karcinomy (levá polovina tračníku + rektum - užší, tuhá stolice) - projevy lokální , většinou plochý, infiltrující skirhus, cirkulárně se šíří a působí stenosu střeva, s příznaky obstrukce, v pozdějších stadiích typické střídání zácpy s průjmem, tenezmy) pravostranné karcinomy (cékum + pravá polovina tračníku - širší, tekutá stolice) - projevy celkové, nádory polyposní, až květákovité, může prorůstat do mesocolon, exulcerace a krvácení (anemie, hubnutí) šíření nádoru per continuitatem (spojité) - prorůstání střevní stěnou a do okolních orgánů metastasování (nespojité) lymfogenní hematogenní - do jater implantační - karcinosa peritonaea, Krukenbergův nádor ovaria komplikace stenosa střeva - obstrukční ileus krvácení z exulcerovaného povrchu - hypochromní anemie perforace střeva - sterkorální peritonitis tvorba píštělí (rektovesikální, rektovaginální) Dg. - A, SP (+ per rectum, 10% je takto hmatných), koloskopie (event. irigografie s dvojitým kontrastem, při nemožnosti koloskopie spirální CT nebo virtuální 3D MRI koloskopie), transrektální SONO, CT břicha, UZ jater, RTG hrudníku, CEA, Ca19-9 T - operace - ca rekta (kontinenci zachovávající resekční metoda s odstraněním LU, extirp. rekta se založením sigmoideostomie), ca kolon (en bloc resekce postiženého úseku střeva + přilehlé mesocolon + LU), izolované metastázy v játrech/plicích mohou být odstraněny v rámci kurativní operace - neoadjuvantní terapie 5-FU, Avastin (Ab proti VEGF) - adjuvantni terapie - chemoterapie, radioterapie, imunoterapie - paliativní terapie - anastomózy, stomie, kryo/elektro/laser terapie lokálních recidív nebo metastáz - pooperační kontroly - CEA, koloskopie, UZ jater, RTG pánve Screening - každý rok u lidí od 45 let test na okultní krvácení, vyšetření per rectum, u rizikových (FAP, Lynchův sy) koloskopie od puberty, resp. od 25 let HNPCC = Lynch - nejsou přítomny polypy; mutace reparátových genů (kódují DNA mismatch repair proteins): Lynchův syndrom I - AD, karcinom postihující především proximální část tlustého střeva (ale může být i levostranný), přichází dříve (nezřídka u osob mladších 40 let) Lynchův syndrom II - stejné základní charakteristiky jako u I. typu, ale navíc rakovina jiných orgánů - u žen ovarií, endometria a mammy 58.b Dif.dg.proteinúrie Proteinurie - nad 150mg/den - je rizik.faktor zhoršení renál.fcí a KV morbidity - norma prot.v moči <150mg/d, ALB < 30mg/d 1. malá (benigní) proteinurie < 1g/den, věk<30, horečka, chlad, námaha, posturální 2. signifikantní - 1-3,5 g/den 3. velká, nefrotická > 3,5g/den Proteinurie: 1. NESELEKTIVNÍ - ALB i globuliny - poškození bm - kolagen IV → ztráta selektivity podle velikosti 2. SELEKTIVNÍ - jen ALB - porušení sialoproteinů → ztráta selektivity podle náboje Dle místa vzniku: Prerenální - v krvi ↑ koncentrace atypické bílkoviny o malé mol.hmotnosti → přechází do moči , ledviny fungují normálně Atypická bílkovina - Hb (hemolytická anémie), myoglobin (crush syndrom), Bence-Jonesova bílkovina -paraprotein (lehké řetězce Ig při mnohočetném myelomu), prot.akutní fáze Renální - je poškozena funkce glomerulu Glomerulární - bílkoviny ↑ procházejí poškozenou membránou etio - akutní nebo chronická GN, DM glomeruloskleróza, amyloidóza ledvin, GN při SLE Selektivní proteinurie - ztrátou neg.náboje bm → jen ALB (lepší prognoza) Neselektivní proteinurie - těžší poškození bm → ALB i větší bílkoviny (Ig) Tubulární - bílkoviny o menší mol.hm (beta2-mikroglobulin, alfa1-mikroglobulin, lyzozym, Tamm-Horsfall.protein), Etio- intersticiální nefritida, intoxikace nefrotoxi.l. (Hg, Cd, aminoglykosidy, cis-platina) Postrenální - bílkovina v moči pochází z močových cest, nejčastěji při zánětu nebo krvácení, převládá poté leukocyturie nebo hematurie, z proteinů alfa2-makroglobulin Přechodná - po značné fyzické námaze, přehřátí nebo podchlazení, horečce apod. 58.c Trombofilní stavy Trombofílie = porucha hemostázy se ↑ tendencí ke vzniku trombózy. Rozvoj trombózy v mladším věku ( do 45 let, ale i děti, u žen opakované aborty a předčasné porody). defekty inhibitorů koagulace, patologie koagul. faktorů a nedostatečnost fibrinolytického systému 1. Hereditární trombofílie (defektní hemokoagulační nebo fibrinolytické faktory) Leidenská mutace = rezistence k aktivovanému proteinu C ( bodový molekul. defekt f. V) v místě proteolytického působení aktivovaného proteinu C ( 50% všech vrozených trombofílií) Defekty antitrombinu, proteinu C, S homozygotní formy → neslučitelné se životem; heterozygoti - dospělí deficit plazminogenu či zvýšená aktivita PAI-1 defekt f. XII. 2. Získané trombofilní stavy (Virchowova trias - jde vlastně o risikové faktory flebothrombosy) - TEN, PE... a.) stasa (pooperační období, období po porodu, těhotenství) b.) poškození cévní stěny (úrazy, popáleniny, varikosity, sepse, postthrombotické syndromy) c.) abnormality krve (těhotenství, orální kontraceptiva, malignity, nefrotický syndrom, traumata, popáleniny, infekce, hyperviskózní syndrom u polyglobulie, paraproteinémie, leukémie) - Antifosfolipidový syndrom s protilátkami např. proti kardiolipinu (bývá u SLE apod.), jedním z projevů jsou thrombotické komplikace a recidivující potraty u žen RF: věk (nad 40 let) a pohlaví (ženy - estrogeny, kontraceptiva), dále kouření a obesita klinické projevy - u vrozených thrombofilních stavů dochází k thrombosám na neobvyklých místech (nitrolební splavy, vv. hepaticae, v. portae a její přítoky, arteriální thrombosy jsou vzácné) diagnostika - stanovení koncentrace AT III, proteinu C a S, plasminogenu a jeho aktivátorů a PAI Th: prevence vzniku manifestní trombózy, prevence TEN = nefrakcionovaný heparin, warfarin (INR 2,0-3,0) 59.a Dyspepsie dolního typu Dyspepsie (GIT diskomfort) - neurodigestivní astenie - soubor trávicích obtíží - systémová porucha celého GIT, projevuje se s↓ výkonností celého systému. Často + projevy vegetat.lability.(nespavost, nervozita, anxiozita, deprese, obsese, poruchy koncentrace, pocení, chladná akra, ↑P, pulzová labilita, palpitace); psychické trauma/vrozená dispozice Dg. - A (typická je vázanost na příjem potravy), SP, přítomnost typických dyspeptických příznaků, vyloučení organických příčin, UZ, vyšetření stolice, test na okultní krvácení a parazity, amylázy v krvi a moči, gynekologické vyšetření, endoskopie (nejdůležitější k vyloučení organických příčin) DD - vředová choroba, ca, nemoci žlučových cest, pankreatu, střev apod., nemoci jiných orgánů (srdce, ledviny) T - psychoterapie, event. psychofarmaka, anxiolytika, neuroleptika dyspepsie horního typu (žaludeční, gastropatie) dyspepsie dolního typu (střevní, kolopatie) Dyspepsie horního typu: Funkční gastropatie (funkční žaludeční dyspepsie) - orgánová neuróza, příčinou jsou poruchy funkce žaludku E - nejasná, pravděpodobně porucha regulace z nižších nervových center, negativní vlivy prostředí; dysregulace, dyssekrece, dysmotility, viscerální hypersenzitivita KO - dráždivý žaludek (hyperreakce) - křeče, bolesti, pyróza, kyselá regurgitace, zvracení, intolerance dráždivé stravy (alkohol, černá káva), chuť k jídlu je nezměněna, boletsti v epigastriu po jídle, ustupují po vytrávení nebo naopak bolesti ustupují po jídle chabý žaludek (hyporeakce) - tlak a plnost po jídle, snížená chuť, předčasná sytost Dyspepsie dolního typu - funkční kolopatie - střevní dyspepsie - porucha funkce tlust.střeva, někdy i TS, poruchy motility, dysmikrobie, kvasná stř.dyspepsie KO. nepříjemné abdominální pocity, poruchy defekace: dráždivý tračník (70%), funkční průjem, funkční zácpa, funkl.meteorismus Dráždivý tračník - colon irritabile - abdominál.dyskomfort nebo bolesti břicha v souvislosti s defekací trvajíci nejméně 12t. KO - ranní debakly - nutkavé (imperativní) opakované ranní defekace, konzistence stolice se při nich postupně mění ze solidní až po řídkou; postprandiálnl průjem - vystupňovaný gastrokolický reflex (průjem po najezení); obraz dyspepsie dolního typu - střídání zácpy s průjmy, nadýmání, borborygmy, flatulence, bolest v břiše Dg: vyloučit organický podklad!! (pozn.funkční průjem není nikdy v noci!!) Th: psychofarmaka, střevní dyspepsie -Ca carbonicum,Smecta; průjem - Amitriptylin, Imodium; zácpa - vláknina 59.b Dif.dg dušnosti - subj. pocit nedostatku vzduchu, objektivně někdy provázený změnou DF, hloubky dechu (mělké dýchání, hluboké dýchání), případně změnou dechového vzoru (změna poměru trvání inspirace/expirace) Etio: 1. fyziologická dušnost- při těžké práci, při ↑ potřebě kyslíku, u netrénovaných jedinců 2. ↓obsah kyslíku ve vdechovaném vzduchu - ve vysokohorském prostředí 3. bronchopulmonální onemocnění - inf.záněty (bronchopneumonie), astma bronchiale, CHOPN a TU (porucha poměru ventilace a perfuze); KO: ↑TT, alterace celkového stavu, kašel, vykašlávání, bolest na hrudníku, cyanóza, abnormální postavení hrudníku (kyfoskolióza, inspirační u emfyzému), ↑P , zvučný poklep u emfyzému, pískoty a vrzoty při afekcích, přízvučné chrůpky u bronchopneumonie 4. onemocnění hrudní stěny - sériová zl.žeber, blok.zlomenina žeber s nestabilním hrudníkem, traumatický pneumotorax, tenzní pneumotorax, hemotorax., Bechtěrevova nemoc 5. srdeční onemocnění - insuf.LS - NYHA - I.bez obtíží, II.při větší III.při menší námaze IV.v klidu 6. plicní embolie - změnou poměru ventilace/perfuze; ↑P, akcentace II. ozvy nad plicnicí 7. poruchy přenašečové funkce krve - anemie, infix.CO (růžové zbarvení kůže), Methemoglobinemie (cyanoza) 8. metabolická acidóza - hyperventilace - DM, otrava salicyláty, metylalkohole, etylenglykolem, RI 9. neurologická onemocnění - akutní poruchy NS přenosu - organofosfáty a botulotoxin, polyneuritida (syndrom Guillain - Barré, MG 10. úzkost (úzkostná neuróza) - úzkost s hyperventilací (→ ↓pCO2→RAl →↓iCa → tetanie). 59.c Principy konzerv.th.RI ARI: Th: 1. korekce hypovolémie - FR, manitol - osmoticky aktivní plazmaexpandér, osmotické diuretikum, vazodilatační účinky, ↑ průtokem brání ucpání tubulů bb.detritem ; 100-250ml 20% manitolu /30 minkličková diuretika - furosemid - snižují aktivní transport Na v tlusté části Henleovy kličky, čímž klesá spotřeba energie a kyslíku o 45% → snižuje riziko ischémie; má význam max. v prvních 24h; monitorace hydratace 2.th ↑K: inhibice membr.účinku (10% Ca gluconicum i.v., 10% NaCl, β-mimetika), podpora utilizace K+ v buňce (40% glukóza + inzulin, NaHCO3), ↑fekál.eliminace (iontoměniče, klyzma), metody očisťující krev (HD, peritoneální dialýza) KO - ↑K: vysoké T, >PQ, zástava v diastole >6,5mmol/l 3. Th.↓K - hrozí při polyurické fázi ATN, po korekci MAc→ KCl 7,5% (opatrně); 4. Th ↓Ca, ↑P, ↑Mg (↓Ca→ CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) 5. DIETOTERAPIE -dostatek energie, aby se zabránilo katabolismu a ketoacidóze (směsy AK), tuky E 200kJ/kg/den; bílkoviny 1 g/kg; 6g glc /kg/den CHRI: T - konzervativní - dietní a medikamentózní (do kreatinu 500umol/l - pak dialýza) - ↓ bílkovin 0,8-0,3g/kg/den, a dostatečný energetický příjem 150kJ/kg/den, vit. C, pyridoxin, kys. listovou - úprava příjmu tekutin a natria (ne ↑ ani ↓ volémie, retence → furosemid) - úprava příjmu kalia (↑K→furosemid, iontoměniče, glukoza+inz., Ca gluc, NaHCO3.) - úprava ABR ( MAc →NaHCO3) - úprava kalciofosfátového metabolismu (↓Ca - CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) - úprava krevního obrazu - anémie- EPO + suplementace Fe - léčba ↑TK (cílový TK pod 130/80mmHg) - ACE i (Tritace - renoprotektivní účinek) - chronickou dialyzační léčbu - kreatin 500-600 umol/l 60.a Cholelitiáza. Biliární kolika Cholelitiáza - přítomnost žluč.komnkrementů ve žlučníku (cholecystolithiasa) a/nebo ve žluč.cestách, časté on.(20%) - konkrementy: cholesterolové 80% - Rtg nekontrastné, facetované, hnědé, pigmentové 20% - kontrastné, Ca, Bi soli, černé, u biliar.stázi a inf.žl., jater.cirhózy E - věk, obezita, ženy, dieta (nadbytek tuků, málo vlákniny), těhotenství, fibráty,resekce ilea PG - hypersaturovaná žluč při ↑cholesterolu nebo ↓ koncentraci anti-litogenních látek (žk, fosfolipidy), ↓motilita žlučníku → nukleace cholesterolu→konkrementy KO asymptomatický (80%), symptomatický (20%) - biliární kolika - při pasáži konkrementu kolikovitá bolest v pr.hypochondriu s propagací do pr.ramene nebo do zad (vyloučit pankreatitidu, IM, plicní embolii), bolest trvá 15 min-5 hod, někdy nauzea a ikterus, Murphy+ - biliární dyspepsie- tlaky / bolesti, meteorismus, nesnášenlivost některých jídel (mastné, pečené, káva) Kompl. - cholecystitída, cholangitida, choledocholitiáza, biliární ileus, ak.pankreatitída DD - pankreatitída, vřed, apendicitída (vysoká poloha), nefrolitiáza, pyelonefritída, IM, plicní embolie, primární sklerózující cholangitida, nádory, parazitární infekce žlučových cest (askaridy, echinokoky) Dg. - A, SP, LN (> zánětlivé markery, > cholestat. enzymy (GMT, LAP, ALP) + přímý bilirubin), UZ (zvětšený žlučník, ztluštělá stěna, dilatace žlučovodu, CT, ERCP T - asymptomatická forma (nevyžaduje léčbu, cholecystectomie u DM, imunosuprimovaní a prekancerózy - tj. porcelánový žlučník, adenomatóza žl., konkrementy>3cm symptomatická forma - odstranění konkrementů - cholecystektomie (laparoskopická), neinvazivní metody (litotrypse extrakorporální rázovou vlnou = LERV, disoluční léčba žlučovými kyselinami-Ursofalk), Mg sulf.(K.Vary)- ↑CCK a ↑kontrakce žl. Akutní cholecystitida - je častou NBP a) akutní kalkulózní E - téměř vždy obstrukce ductus cysticus konkrementem, blátem, vzácně nádorem PG -↑intralumi.tlaku→↓perfuze→infarzace stěny→uvoln.mediátorů. Ze začátku je zánět sterilní, pak osídlení bakter., RF je cholelithiaza, DM - bolest v pravém hypochondriu s propagací do pravé lopatky nebo interskapulární oblasti, trvá déle než hodinu, horečka (s leukocytózou, méně často s třesavkou), hmatná rezistence, ikterus (10%, při současném zaklínění konkrementu, poté i > transamináza a amyláza), hydrops; + Murphyho příznak - bolest se zhoršuje při nádechu K - infekce, empyém, perforace, peritonitida, biliární ileus, pankreatitída Dg. - RTG břicha (konkrementy), UZ (ztluštění stěny, konkrementy), krevní obraz (↑Le) T - klid na lůžku, led, analgetika (při mírné bolesti diclofenac/pethidin, při silné morfin + atropin), antibiotika (cefuroxim, při těžkém průběhu + metronidazol), doplnění tekutin operace (časná - do 72h) - při progresi onemocnění bez reakce na léčbu, empyém… odložená po 6t (3.-10.den je nejhorší) b) akalkulózní cholecystitida - fulminantní průběh!! často u hladových, v sepsi, posttraumat.a postOP stavy, více muži PG: kombinace ischemie žl.stěny (vaskulitis, embolie) s infekcí (E.coli) Th: urg.cholecystectomie, drenáž a ATB Chronická kalkulózní cholecystitída - zánět žlučníku - nejčast.nález u cholecystolithiázy - žl.svráštělý, ztluštělá stěna, kalcifikovaná, mnohočetná blokáda cystiku kamenmi, blátem (sludge) KO: biliární dyspepsie Choledocholitiáza - přítomnost žluč.konkrementů v extra nebo intrahepat.žlučov.cestách; nad 75let - sekundární - vycestované ze žlučníku - primární - přímo ve žluč.cestách - v místě obstrukce, stenozy, dilatace (kongenit., trauma, OP) KO: asymptomatický 20%, symptomatické 80% - abdominální bolesti (epigastrium, několik hodin, recidívy po měsícech), biliární pankreatitída, akutní cholangitída (ikterus, bolesti, třesavka, ↑↑↑TT) Lab.: ↑ zánětl.parametre, cholestáza (↑přímy Bil, ALP, GMT) Dg: ERCP, PTC Kompl.: pankreatitída, cholangitída, jater.absces, sepse, biliár.ileus Th: dekomprese biliár.sys. - endoskopické a transhepatální výkony- papilotomie, extrakce konkrementů; dočasně endoprotézy doo žluč.cest Intrahepat.žluč.konkrementy- parazit.inf., kong./získané stenozy žl.cest - PSC 60.b Dif.dg.kašle - kašel - fyziol.ochranný mech., slouží k odstránění cizího mat.z DC - akutní, chronický (>3t), záchvatovitý, suchý, vlhký, silný, slabý, pokašlávání - reflex z dráždění tusig.zon (hl.trachea, bronchy, larynx, farynx)→ insp.,uzavření glotis, relax.bránice → expírium - suchý neproduktivní - iritanciá, vir.inf., insuf.LS, ACEi - vlhký - chr.bronchitída, pl.záněty Etio a DD: zevní - cizí těleso, prach, kouř, chem.páry z DC - zadní rýma, záněty trachey, bronchů; pneumonie, pleuritídy, astma, TU, MTS, sarkoidoza, TBC, komprese bronchů - absces, uzliny; dráždění pariet.pleury z KVS - dráždění perikardu, insuf.LS, aneurysma Ao, PE z GIT - GER, Zenkerův divertikl jiné - dráždění zev.zvukovodu, léky - ACEi psychogenní - hysterie Th: kauzální léčba, bronchodilatanciá - salbutamol, mukolytiká - acetylcystein, bromhexin; antitusiká - anticholinergiká, kodein 60.c Zásady léčby fibrilace síní - disociovaná chaotická el.aktivita v síních - nejčastější tachyarytmie, příčinou jedno nebo více ektopických fokusů a jeden nebo více reentry okruhů (mnoho funkčních mikroreentry), formy: první dokumentovaná ataka, paroxysmální forma (končí do 48 hod.) persistující forma (končí po kardioversi), refrakterní forma (ke kardioversi) Etio: u organických postižení srdce (s dilatací síní (MiS, TriS), u AIM, KMP, zánětů....) i bez org.post.(↑šž) KO: asymptomatická nebo symptomatická (↓MV- palpitace, bolest na hrudi, dušnost, únava, závratě), fysikálně nepravidelný, různě plněný puls, deficit mezi centrálním a periferním pulsem - na EKG chybí vlny P → „fibrilační vlnky" f různého tvaru a amplitudy, fr.150/min, RR nepravidelné Th: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse (při akutní symptomatické fibrilaci ihned, pokud trvala 1-2 dny, předchází 3-4 t. antikoagulace p.o.-Warfarin) 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba 61.a Onemocnění žlučníku a žluč.cest Cholelitiáza - přítomnost žluč.komnkrementů ve žlučníku (cholecystolithiasa) a/nebo ve žluč.cestách, časté on.(20%) - konkrementy: cholesterolové 80% - Rtg nekontrastné, facetované, hnědé, pigmentové 20% - kontrastné, Ca, Bi soli, černé, u biliar.stázi a inf.žl., jater.cirhózy E - věk, obezita, ženy, dieta (↑ tuků, málo vlákniny), těhotenství, fibráty,resekce ilea, parent.výživa-↓žk PG - hypersaturovaná žluč při ↑cholesterolu nebo ↓ koncentraci anti-litogenních látek (žk, fosfolipidy), ↓motilita žlučníku → nukleace cholesterolu→konkrementy KO asymptomatický (80%), symptomatický (20%) - biliární kolika - kolikovitá krutá bolest v pr.hypochondriu s propagací do pr.ramene nebo do zad- spazmus hl.svaloviny žlučníku při pasáži konkrementu; (vyloučit pankreatitidu, IM, PE), bolest trvá 15 min-5 hod, nauzea a ikterus, bledný, zpocený, Murphy+; výskyt koliky: cholecystolithiasa, choledocholithiasa, dyskineze ž.cest; kolika nad 6hod → susp.hydrops, cholecystitídu, pankreatitídu - biliární dyspepsie- tlaky / bolesti, meteorismus, nesnášenlivost některých jídel (mastné, pečené, káva) Kompl. - cholecystitída, cholangitida, choledocholitiáza, biliární ileus, ak.pankreatitída DD - pankreatitída, vřed, apendicitída (vysoká poloha), nefrolitiáza, pyelonefritída, IM, plicní embolie, primární sklerózující cholangitida, nádory, parazitární infekce žlučových cest (askaridy, echinokoky) Dg. - A, SP, LN (> zánětlivé markery, > cholestat. enzymy (↑přímy Bil, ALP, GMT) , UZ (zvětšený žlučník, ztluštělá stěna, dilatace žlučovodu, CT, ERCP T - asymptomatická forma (nevyžaduje léčbu, cholecystectomie u DM, imunosuprimovaní a prekancerózy - tj. porcelánový žlučník, adenomatóza žl., konkrementy>3cm symptomatická forma - odstranění konkrementů - cholecystektomie (laparoskopická), neinvazivní metody (litotrypse extrakorporální rázovou vlnou = LERV, disoluční léčba žlučovými kyselinami-Ursofalk), Mg sulf.(K.Vary)- ↑CCK a ↑kontrakce žl. Akutní cholecystitida - je častou NBP a) akutní kalkulózní E - téměř vždy obstrukce ductus cysticus konkrementem, blátem, vzácně nádorem PG -↑intralumi.tlaku→↓perfuze→infarzace stěny→uvoln.mediátorů. Ze začátku je zánět sterilní, pak osídlení bakter., RF je cholelithiaza, DM - bolest v pravém hypochondriu s propagací do pravé lopatky nebo interskapulární oblasti, trvá déle než hodinu, horečka (s leukocytózou, méně často s třesavkou), hmatná rezistence, ikterus (10%, při současném zaklínění konkrementu, poté i > transamináza a amyláza), hydrops; + Murphyho příznak - bolest se zhoršuje při nádechu K - infekce, empyém, perforace, peritonitida, biliární ileus, pankreatitída Dg. - RTG břicha (konkrementy), UZ (ztluštění stěny, konkrementy), krevní obraz (↑Le) T - klid na lůžku, led, analgetika (při mírné bolesti diclofenac/pethidin, při silné morfin + atropin), antibiotika (cefuroxim, při těžkém průběhu + metronidazol), doplnění tekutin operace (časná - do 72h) - při progresi onemocnění bez reakce na léčbu, empyém… odložená po 6t (3.-10.den je nejhorší) b) akalkulózní cholecystitida - fulminantní průběh!! často u hladových, v sepsi, posttraumat.a postOP stavy, více muži PG: kombinace ischemie žl.stěny (vaskulitis, embolie) s infekcí (E.coli) Th: urg.cholecystectomie, drenáž a ATB Chronická kalkulózní cholecystitída - zánět žlučníku - nejčast.nález u cholecystolithiázy - žl.svráštělý, ztluštělá stěna, kalcifikovaná, mnohočetná blokáda cystiku kamenmi, blátem (sludge) KO: biliární dyspepsie Choledocholitiáza - přítomnost žluč.konkrementů v extra nebo intrahepat.žlučov.cestách; nad 75let - sekundární - vycestované ze žlučníku - primární - přímo ve žluč.cestách - v místě obstrukce, stenozy, dilatace (kongenit., trauma, OP) KO: asymptomatický 20%, symptomatické 80% - abdominální bolesti (epigastrium, několik hodin, recidívy po měsícech), biliární pankreatitída, akutní cholangitída (ikterus, bolesti, třesavka, ↑↑↑TT) Lab.: ↑ zánětl.parametre, cholestáza (↑přímy Bil, ALP, GMT) Dg: ERCP, PTC Kompl.: pankreatitída, cholangitída, jater.absces, sepse, biliár.ileus Th: dekomprese biliár.sys. - endoskopické a transhepatální výkony- papilotomie, extrakce konkrementů; dočasně endoprotézy doo žluč.cest Intrahepat.žluč.konkrementy- parazit.inf., kong./získané stenozy žl.cest - PSC Cholangitída = cholangoitída - zánět intrahepat.žlučovodů (často + obstrukce kamenem) a) akutní cholangitída Etio: choledocholitiaza, žl.striktura, PSC PG: stagnace žluče→inikování žluče KO: Charcotova trias (horečka, třesavka, ikterus), bolesti, pruritus, zvracení, ↓TK TH: drenáž, PNC b) chronická cholangitída -zánět s chron.průběhem- subfebrílie, subikterus, pruritus, kachektizace, dyspepsie Kompl: biliární cirhóza Primární sklerozující cholangitída (PSC) - zánětl.a fibrózní zúžení žl.cest (extra i intrahepatální) RF: muži, ulcer.colitis, ANCA+ KO: pruritus, ikterus, abdom.bolesti, horečky, …vaskulitídy, thyreoiditídy…→hubnutí, kachektizace Riziko cholangiocelulárního karcinomu!! Ca žlučníku a žlučových cest Ca žlučníku - rychlá progrese do jater.tk., prekancerozy- konkrementy nad 3cm, porcelán.žlučník, mts lymf.cesty, játra; KO: asympt., dyspepsie, bolest v pr.podž., obstrukční ikterus, hmatný tumor, hubnutí Dg.: A, SP, UZ, MRC, ERCP, CT T - při časném (vzácně) kurativní OP - rozšířená CHE, chemo art.portem, při inoperabilním paliace + stenty k drenáži žlučových cest; Prog. - nepříznivá adeno Ca žluč.cest (cholangioCa) - RF: PSC, Caroliho sy. (cystická dilatace intrahep.žlučovodů, AR), paraziti; klatskinův Ca - junkce žlučovodů - CA 19-9; KO: ↓hmotnosti, koliky, pruritus, obstrukce ž.c., průjmy so steatoreou, obst.ikterus, naplněný nebolestivý žlučník (Curvoierův př.); Th: pankreatoduodenektomie+reg.LU; paliace - biliodigest.anastomozy, extrahepat.drenáž Ampulom - Ca Vater.papily - ikterus, cholestáza, bolesti, duoden.obstrukce, Th: Whippleova OP (duodenopankreatektomie) 61.b Dif. dg. krvácivých stavů - I. z poruchy stěny cévní 1) vrozené poruchy stěny cévní 2) získané poruchy stěny cévní - II. z destičkových příčin 1) snížený počet krevních destiček a) snížená tvorba krevních destiček b) urychlený zánik krevních destiček 2) porušené funkce krevních destiček a) vrozené poruchy funkce krevních destiček b) získané poruchy funkce krevních destiček - III. z nedostatku plazmatických koagulačních faktorů 1) vrozený nedostatek koagulačních faktorů 2) získané nedostatky koagulačních faktorů - IV. z aktivace primární fibrinolýzy V. smíšené příčiny krvácivých stavů ( kombinace I-IV) Koagulopatie - snížená koncentrace nebo aktivita hemokoagulačních faktorů, vrozená nebo získaná 1.) vrozené (isolovaný deficit jednoho faktoru) - hemofilie A (F VIII), B (F IX), C (F XI), von Willebrandova choroba (vWF), afibrinogenemie, dysfibrinogenemie, parahemofilie (nedostatek F V), nedostatek faktoru XIII 2.) získané (deficit více faktorů současně) nedostatek vitaminu K, cirkulující antikoagulans, antikoagulační léčba (heparin, Warfarin), DIC VROZENÉ- vzácné, závažné - spontánní krvácení do kloubů (hemarthros) a měkkých tkání, hematomy, sufuze - krvácení při ↓ f.pod 10% ZÍSKANÉ -j ako součást komplexní poruchy hemostázy Defekty f. II., V., VII., IX., X.: kromě f. V se tvoří v játrech Etio: nedostatek vit. K - karboxylace f.II,V,VII, IX,X (obstrukční ikterus, malabsorpční sy pankreatického či střevního původu, kumariny - Warfarin) →Th: Kanavit jaterní onem. ( vázne tvorba f.) →Th: plazma, koncentráty protrombinového komplexu, čerstvě zmražená plazma, antifibrinolytika + glukokortikoidy splenomegalie - je ↑ pool necirkulujících Tr A)) TROMBOCYTOPENIE = nedostatečný počet trombocytů. Vzniká nepoměrem mezi novotvorbou a zánikem trombocytů ( selhání tvorby v k. dřeni či urychlený zánik) - pro hemostázu stačí 30 tis.Tr, spont.krvácení při Tr pod 10 tis. → Rumpel-Leed +, prodl.doba krvácení KO:krvácení do kůže (petechie s rozvojem purpury, rozsáhlé hematomy- neúmerné izultu, spontánně) krvácení do sliznic (epistaxe, krvácení z dásní, meno-metroragie) nejzávažnější-krvácení do sítnice, CNS ( tříštivý charakter) drobná poranění→obtížně stavitelná krvácení, spontánní krvácení při poklesu trombocytů pod 30.109/l B)) TROMBOCYTOPATIE = porucha destičkových funkcí; - prodloužení krvácivosti při normálním počtu trombocytů; pouze výsevy petechií a purpura ( méně výrazné) 61.c Zásady léčby nestabilní anginy pectoris Ischemická choroba srdeční - skupina onemocnění, kterým je společná ischemie myokardu (↓ dodávka kyslíku, ↑ nároky myokardu nebo jejich kombinace) na podkladě pathologického procesu v koronárním řečišti) - tzn.nepoměr mezi potřebou a dodávkou O2 - nejčastěji na podkladě stenóz a uzávěrů koronárních tepen AS - chron.degenerat.ch.tepen středního kalibru - 3 faktory AS: AS plát + trombus + spazmus RF - neovlivnitělné (+RA>55, 65 let, věk>45,55), ovlivnitelné (↑chol, obezita, ↑TK, kouření, DM, ↑Fg) KO: stenóza tepny nad 70% → námahová angina pectoris, subtotální stenóza - klidová angina úplný uzávěr - AIM AKUTNÍ FORMY - NAP, AIM, mikroinfarkt, náhlá koron.smrt - příčinou je uzávěr koronární tepny, jehož podkladem je tzv. nestabilní plát (erose, fissury, ruptura povrchu plátu) s nasedající thrombosou a následnou embolisací thrombů do mikrocirkulace a reflexním spasmem) - u všech klinické známky ischemie (bolest na hrudníku), liší se však nálezem na EKG a lab.hodnotami: NAP - není prokazatelný žádný laboratorní marker mikroinfarkt - pouze isolované ↑ TnT (TnI) NSTEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG bez elevace ST (deprese ST...) STEMI - ↑ Tn i CK-MB + nález na EKG s elevací ST - k ruptuře mají tendenci měkké pláty s vysokým obsahem lipidů - ischemie myokardu vede k: poruchám srdečního rytmu až maligní arytmie (fibrilace komor) poruchám kontraktility (hypokinese, akinese, dyskinese) - ↓ EF až kardiogenní šok hibernovaný myokard - ↓funkce myokardu při kritickém↓ perfuse (nikoli vymizení) omráčený myokard - reversibilní výpad funkce myokardu po atace ischemie, která ještě nevedla k nekrose předtrénovaný myokard - adaptace myokardu na opakované ataky ischemie Nestabilní angina pectoris - nově vzniklá nebo jakkoliv zhoršená angina pectoris během posledních 30dní; - vysoké riziko IM = předinfarktový stav PG: nestabilní plát => ruptura => intrakoronární trombus → ischémie (u IM je nekroza!!) KO: zhoršení stenokardií, provokace stenokardií min.zátěží, akcentace potíží (↓ tolerance, ↑ doby a intenzity) Dg : EKG deprese ST nebo inverze T jako projev subendokardiální ischemie - jen přechodné - negativní biochemické markery myokardiální nekrózy Th : hospitalizace na JIP - analgetika (fentanyl), kyslík, antiagregace, antikoagulace, nitráty, βbl, revaskulizace Prevence trombozy (zabrání narůstaní trom) - antikoagulační (heparin - bolus 10000j i.v. a pak kontinuálně 1000-1500j/h až do vymizení obtíží, aPTT se udržuje na 2-3 násobku normálu tj.60-90s), nízkomolekulární hepariny - fraxiparin, Clexane), antiagregační (ASA iniciál. 400mg, pak 100mg/d) odstranění vazokontrikce a snížení spotřeby kyslíku nitráty - nitroglycerin i.v. 1-10mg/h, isosorbit dinitrát (Isoket) 1-5mg/h; betablokátory (metoprolol.) brání vzniku ložiskové ischemie a spazmům cévy katetrizační angioplastika, chirurgická revaskularizace 62.a Hepatitídy - zánět jater.parenchymu - akutní / chron. (nad 6 m.) / autoimunitní KO (obecně) 1. inkubace, 2. preikterické prodromální stádium - ID = 2-7 dní ,chřipkovité příznaky, GIT příznaky (nechut, nauzea, průjem, bolest v pr. hypochondriu z napjatých jater), bolesti kloubů, prchavý exantém; 3. ikterické manifestní stádium - trvá 4-6 týdnů ,anikterický průběh (60%), ikterický průběh (30%), ikterus, pruritus, tmavá moč, hypocholická stolice), HSM s lymfadenopatií (20%), 4.rekonvalescence Formy: inaparentní, abortivní, anikterická, cholestatická, fulminantní Kompl. (obecně) cholestáza (5%, hepatitida s intrahepatální cholestázou) - ↑Bi a cholestatických enzymů (ALP, GMT), Dg. - A, SP, SONO, ERCP, virová sérologie; Prog. - většinou dobrá protrahovaná a recidivující hepatitida - konst./intermit. > transaminázy > 3 měsíce, ale < 6 měsíců fulminantní hepatitida -KO - těžký ikterus, ascites, hemoragická diatéza, rozvoj jaterního komatu extrahepatální komplikace - imunokomplexový sy (artralgie, event. exantém) perzistence viru (nosičství) - HVB (dospělý 5-10%, novorozenec > 90%), VHC (80%), chronická hepatitida - nezhojení hepatitidy do 6 měsíců hepatocelulární ca - pozdní komplikace VHB a VHC - ↑riziko při hepatitidě, cirhóze, kouření, alkoholismu Th (obecně) - klid na lůžku, zákaz alkoholu, vysazení hepatotoxických léků, estrogenů i kortikoidů, izolace (pouze u VHA, malých dětí), virostatika - v časné fázi VHA ribavirin + interferon (někdy vyléčení) Virová hepatitida A -RNA virus ; čeled picornaviridae; přenos orofekální cestou (nemoc špinavých rukou), často kontam.potravinami, zanechává celoživotní imunitu; ID - 15-50 dní KO - abortivní-anikterický-ikterický; průběh je mírnější a kratší než u VHB, cholestatické příznaky jsou vzácné, může probíhat fulminantně, nepřechází do chronicity Diagnostika - průkaz anti-HAV-IgM a IgG (IgM klesají po 2 měsících, IgG dlouhodobě ), ALT>AST T - klid na lůžku a dieta (nejdříve sacharidová dieta, pak přidávat bílkoviny, tuky až po rekonvalescenci) Aktivní imunizace - Havrix (2dávky); při cestování do oblastí s  výskytem VHA, u pracovníků na odděleních s VHA, imunodeficitní pacienti; inaktivovaná vakcína, imunita přetrvává cca 18 měsíců Pasivní imunizace - v ohnisku nákazy ↑ zdravotní dozor (aktivní vyhledávání nemocných - KO a jaterních testů), neočkovaným po kontaktu s VHA - Ig i.m. (NORGA); podléhá hlášení! Virová hepatitida B - původcem DNA virus patřící mezi Hepadnaviridae, virion-Daneova částice; povrchový (surface) Australský HBsAg, vnitřní core HBcAg (jaderný) a HBeAg (replikační), - přenos parenterálně, krví a tělesnými tekutinami; sexuální přenos; vertikální přenos; ID - 30-180 dní; PG - virus krví do jater→ v jádrech hepatocytů se replikuje, do oběhu kompletní viry a HBsAg, jaterní parenchym nejvíce ničí vlastní imunitní odpověď (cytotoxické T ly)→ jaterní cirhóza, hepatocelulární Ca KO - v 90% ikterus; extrahepatální př.: artralgie, perif.neuropatie, polyarteritis nodosa, GN svědivá vyrážka-způsobené cirkulujícími imunokomplexy 1. Fulminantní forma - asi 1:1000, více ženy, rychlá destrukce hepatocytů cytotoxickými T ly 2. Akutní forma - prodromy (artralgie, exantémy, pruritus), ikterická fáze 3. Chronická forma - asi u 10% pacientů přechod do chronicity (u novorozenců až 90%) 4. Perinatální infekce - novorozencům matek s VHB se po narození podává hyperimunní globulin (Hepaga) a očkují se proti VHB (Engerix B - 3 dávky) (kombin.VHA+VHB=Twinrix 3 dávky) 5. Asymptomatické nosičství - bez KO, bez + testů, jen HbsAG v séru; může spont.vymizet, nebo do chronicity; pac.dispenzarizovat; v těhotenství riziko nákazy plodu-pasívní imunizace plodu Hepaga Dg - před rozvojem ikteru ↑ transferázy, v séru je HBsAg, →↑ HBeAg a virové DNA, po vymizení ikteru ↑ anti-HBc a následně i anti-HBe , když vymizí HBeAg, ↓ infekciozita, poslední ↑ anti-HBsAg antigeny - HBsAg, HBeAg (ukazatel replikace viru, tedy infekciozity), HBcAg (jádrový antigen) protilátky - anti-HBs (prodělaná infekce nebo očkování), anti-HBe (klesající replikaci viru, tedy i postupný pokles infekciozity), anti-HBc PCR průkaz virové DNA svědčí o přítomnost viru replikace (HBsAg+, HBeAg+, IgG HBc+, IgM HBc+/- , HBV DNA+) integrovaná fáze (HBsAg+, anti HBe+, IgG HBc+) po infekci ( anti HBs+, anti HBe+, IgG HBc+) vakcinace (anti HBs+) T - v akutní fázi - jako u VHA, chron.formy Interferon alfa (zkouší se s lamivudinem) Prevence - očkování proti VHB - hexavakcína; podléhá hlášení! Virová hepatitida C - původcem je RNA,Flaviviridae, přenos krví, přechod do chronicity (až 90%), virus objeven až v roce 1989 (vysoká promořenost, přenášel se krevními produkty), je variabilní ID - 15-180 dní KO - často asymptomaticky, jen protilátky a ↑ ALT, často do jaterní cirhózy a hepatocel.Ca; extrahepatální př.: kryoglobulinemie, membranoprolif.GN, Sjogren.sy. Dg- anti-HCV (týdný až měsíce po infekci), PCR průkaz virové RNA svědčí o přítomnosti viru T - kombinovaná léčba interferonem alfa a ribavirinem Prevence - vysoká variabilita viru zatím brání vývoji vakcíny; podléhá hlášení! Virová hepatitida D - deltaviridae; defektní RNA virus, který se může uplatnit pouze za přítomnosti VHB, následně dojde k exacerbaci virové hepatitidy a urychlí se progrese do jaterní cirhózy; ID: 30-180dní Diagnostika - průkaz IgM protilátek proti delta antigenu (anti-HD+)+HbsAg Virová hepatitida E - původcem je RNA calicivirus, orofekální, nebezpečná pro těhotné→letalita až 40% ID - 14-60 dní; anti-HEV; chřipkové, GIT→abortivní-anikterické-ikterické-fulminantní (těhotné) Virová hepatitida F - virus podobný VHB, uvažuje se i o možnosti perorálního přenosu Virová hepatitida G - flaviviridae; podobný VHC, může ji doprovázet, anti-HGV, HGV DNA; chronicita? Autoimunitní hepatitídy - indukované hepatotrop.viry, mladé ženy, KO. hepatitída s únavovým sy., ↑aminotransf., někdy ikterus, bolesti břicha, extrahepat.př.( myokarditída, UC, pleuritída, perikarditída, Hashimoto.th., Sjogren.sy) Lab.: ANA, SMA protilátky; Th: kortikoidy, imunosupresíva (imuran), 62.b Poruchy ABR - mírou disociace je pK-záporný dekad.log.disoc.konštanty → Henderson-Haselbach.rovnice - pH = pK + log (pufrovací báze/pufravací kyselina) - pufry: hydrogenuličitanový (HCO3/CO2 (1:20)), bílk. (Hb/oxyHb), fosfátový; - orgány udržují pH: plíce(CO2),ledviny(H+), játra (alkaloza→NH4→urea+H+, acidoza→NH4→glutathion) - prim.změny CO2→respirační porucha, prim.změny HCO3→metabolická porucha - pH=7,4 +/- 0,04 (novorozenec do 7,25), pO2=9,3-15,3kPa, pCO2=5,35+/-0,5, cHCO3=24+/-2mmol/l, BE (base excess)-nadbytek bazí, kt.nutno ubrat, aby bylo norm. pH +2,5 mmol/l BD (base deficit) -deficit, kt.nutno dodat - 2,5 mmol/l BB (buffer base)- konc.bikarb.a nebikarb.bazí, je to naměřená hodnota BB=(Na+K)-Cl 42 +/-2 mmol/l - k posouzení podílu Cl na poruše ABR (↑↑ BB-relat.pokles Cl→MAl) AG (anion gap) - určuje podíl metab.složky = Na- (Cl+HCO3) = 12 mmol/l →↑↑AG=MAc, ↓↓AG=MAl MAc=BE-, ↓BB, ↓HCO3…→AG normal.(↓HCO3), AG↑ (↑H+) MAl=↑HCO3, ↑BB, BE+, ↑pH MAC - pH < 7,35; HCO3- <18mmol/l; BE negativní …….(↑Cl→MAc) (novorozenec pH do 7,25 norm, do 7,2 lehká, do 7,1 střední a <7 těžká acidosa) Normochloremická (↑H+) se ↑AG- laktátová, ketoacidóza (diabetická, alkoholová, z hladovění), hromadění silných kyselin (salicyláty, etylenglykol, metanol), uremická Hyperchloremická (↓HCO3)s norm.AG - předávkování NH4Cl, nebo při relativním ↓HCO3 (gastrointestinální ztráty), ↓ acidifikace moči (při RTA, hypoaldosteronismu) P - hypoxie, šok, sepse, vrozené met. vady, ztráty HCO3- (průjem), renální selhání, DM, akutní selhání jater, otrava salicyláty, renální tubulární acidóza KO: Kussmaulovo dýchání, slabost únava, letargie, ↑P, arytmie, ↑K Lab - AG (= Na+ - (Cl- + HCO3-)) norm. 12mmol/l; MAC ze ztráty HCO3- → malé změny AG, Cl- vzrůstá proporcionálně Lac MAC → ↑AG (↑Lac) LH - base deficit, ↓HCO3-, ↓buffer base, ↓pH, později z plicní kompenzace ↓pCO2 T -mírné poruchy - 0, korekce tekutin a elekrolytů těžké poruchy - dopnit HCO3- (= 0,3 . kg . BE) MAL - pH >7,43; HCO3- >25mmol/l, BE pozitivní Příliš bikarbonátů infuzí, hyperaldosteronismus (ztráty K+ - intracelulárně metabolická acidóza, extracelulárně metabolická alkalóza) zvracení - hypochloremická MAL - příliš nevázáných Na+ - zvýšená nabídka sodíku pro výměníky za H+ a K+ → moč se stále okyseluje → paradoxní acidifikace moči (T: uhrazení chloridů fyz. roztokem) příjem silných bazí/ HCO3- nebo ztráty kyselin (HCl při stenose pyloru, těžkém zvracení) nebo ztráty/↓K+ (↓K+ → vstup H+ do buněk výměnou za draslík, navíc ztráty H+ močí - sekrece v distálním tubulu výměnou za neabsorbované Na+) KO: snížení alveolární ventilace, vylučování bikarbonátů do moči, dráždivost, tetanie (↓iCa), arytmie, prodlouž.QT, LH - ↑HCO3-, base excess, ↑pH, ↑pCO2, ↓K+, ↓Cl- T - korekce tekutin, adekvátní množství NaCl a KCl, obvykle stačí 3-6mmolK+/kg/24h RAC - pH< 7,35; ↑pCO2 P: alveolární hypoventilace (útlum centra procesmi v CNS, poruch nervů/nervosvalových spojení - míšní léze.., poruchy dýchacích svalů, poruchy plic - restrikce (fibrózy), obstrukce (CHOPN, cizí těleso, embolie) retence CO2 → H2CO3 (všechny stavy s ↓ ventilací, počáteční fáze dušení), ↑pCO2 LH - ↓pH, ↑pCO2 (stimuluje dechové centrum, jakmile je ale pCO2 > 8, je jediným stimulem pro dýchání hypoxémie), ↓pO2, ↑laktát kompenzace ledvinami za 3-5 dnů - výměna Na+ za nadbytečné H+, ↑ se zadržuje HCO3 T - korekce pouze adekvátní ventilací - opatrně ↑ pO2 (↓pO2 je stimul pro dýchání!!) RAL - pH> 7,44; pCO2< 4kPa - hypokapnie Hyperventilace (při UPV, psychogenní, hypoxémie) hyperventilační stavy - hysterie, mechanická ventilace; Reyeův sy, ↑metaboslismus, intoxikace ASA; může se projevit tetanií, vertigem KO: hypokapnie-bolesti hlavy, zmatenost (konstrukce v CNS), karpopedál.spazmy až křeče (↓iCa) LH - ↑pH, ↓pCO2, ↑Cl- (nahrazují v krvi chybějící H+) renální kompenzace - klesá výměna Na+ za H+, zvýšeně se ztrácí HCO3 močí T - dýchat do sáčku 62.c Léčba hypoglykémie s poruchou vědomí Akutní komplikace: Hypoglykémie a hypoglykemické kóma - glc je jediný energetický substrát pro tvorbu ATP v nervových bb →↓ glc v krvi → ↓ATP v nervových bb - projevy nedostatku glc v mozku = neuroglykopenie Etio: po předávkování inz, PAD typu sulfonylurey; alkohol (↓Glc - zablokování glukoneogeneze) fyziologicky : ↑adrenalinu a glukagonu (kontrareg.hormony) KO : - příznaky z nedostatku glc v nerv.bb : nepozornost, ↓koncentrace, neklid, rychle hlad, epi, bezvědomí - příznaky spojené s aktivací sympatoadrenální odpovědi : bledost, vlhká zpocená kůže, ↑P, palpitace T : pokud je schopen polykat → p.o. cukr; jinak 20-60 ml 40% G;pokud nelze i.v.→ i.m.1 mg glukagonu - při predávkovaní sulfonylureou - monitorace 72h, stabilizace vit.funkcí Následky ↓ Glc: 1.Somogyiho fenomén - posthypogl. hypeglykémie 2. ↓ K (INZ→Glc→K→do bb) 3. Konvulze, iktus, ICHS 63.a Jaterní cirhózy - zánik lobulární a cévní struktury jater (nekroza) s reaktivní zánětlivou fibrózou, tvorbou vazivových sept a uzlových regenerátů (přestavba) Patol - mikronodulámí (alkohol, uzly < 3 mm), makronodulární (nekrotická, nad 3 cm) E - abúzus alkoholu (80%), chronická virová hepatitida (C, B), vzácnější příčiny (autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, primární sklerózující cholangitida, polékové a toxické poškození jater, hemochromatóza, m. Wilson, deficit alfa 1 -antitrypsinu, kardiální cirhóza, Buddův-Chiariho sy) KO - kompenzovaná cirhoza (latentní) -nespecif.př. (plnost, zněny stolice, …), hepatosplenomegalie, perimal.otoky, ikterus. Maixnerova krvácivá odrůda (náhlá hematemeze) dekompenzovaná cirhoza - vaskulární (port.hypertenze) a metabolická - únava, slabost, vyčerp., nechutenství, hubnutí, ascites, otoky, amenorea, gynekomastie, ↓fertility, artralgie, kůže bledá, ikterická, rty a jazyk červené („lakované"), pavoučkové névy, palm.erytém,Dupuytrenova kontraktura, bílé nechty, hem.diatezy (petechie, epistaxe..), Chvostkův habitus (↓ochlupení mužs.hrudi), pruritus, caput medusae, játra tuhá, ostrý okraj, plavou v ascitu (ledovcový příznak), ↓TK, hypercirkulace, moč-Bi, UroBi+, ↑AST, ALP, GMT, ↓Quick, ↓ALB, ↑IgG, ↑IgA-alkohol, ↑IgM - PBC, anemie Klas. - Child-Pughova klasifikace (A, B, C) - podle hladiny albuminu, Bi, Quickova času, ascites, encefalopatie Dg. - A, SP, UZ, CT, biopsie jater, laparoskopie, gastroskopie (jícnové varixy), Kompl. - portální hypertenze (jícnové varixy, ascites, hypersplenismus), jaterní encefalopatie, jaterní koma, hepatocelulární ca, ↑infekce, vředy, gastritidy, pankreatididy, GER, DM T - zákaz alkoholu,vysazení hepatotoxických léků, substituce vitaminů (u alkoholiků kys. listová + thiamin, při biliárni cirhóze vitamíny rozpustné v tucích), léčba základního onemocnění Prim.biliarní cirhoza - pomalu progred.on. jater charakteriz.AI postižením žluč.kanálků s chron.cholestázou - více ženy, často + sicca sy, KO: pruritus, ikterus, xantelesmata, bolesti, fraktury, HSM, PH, cholecystolithiazy Dg: ↑ALP,GMT, Bi, ↑IgM, AMA (antimitoch.Ab), ERCP, biopsie jater Th: ↑bíkl. (1,2g/kg/d), mléč.výrobky, vit.D, estrogeny, bisfosfonaty, kotikoidy, cholestyramin (pruritus), phenobarbital (enzym.induktor), k.ursodeoxychol. (↓nasycení žluče chol.), hypolipidemika→ pregrese do jater.selhání za 10let (event.transplantace) 63.b Dif.dg.zvýšeného arteriálního tlaku 1.) renovaskulární (stenosa a.ren - AS, fibromuskulární dysplasie); US, ren.arteriografie; T: katetrizační/chir. 2.) renoparenchymatosní (renální selhání - chronická GN, rychle progredující GN, TIN, polycystosa) T: ACE i, AT IIi 3.) endokrinní - primární reninismus (tumor z juxtaglomerulárních buněk) Connův syndrom - primární ↑ALD, nadprodukce ALD adenomem; T:chir po předchozí přípravě blokátorem aldosteronu spironolaktonem , Cushnigův syndrom- ↑AS, ↑ECT feochromocytom - z dřeně NL nebo paraaortálních symp.ganglií; hlavně NA, často hypertenze záchvatovitá (bledost, palpitace, opocení) s norm.tlakem mimo záchvaty; Dg. :v moči kys. vanilmandlová, metanefrin, normetanefrin; T:chir po přípravě α a β blokátory (prevence vyplavení katecholaminů), akromegalie - KMP, hyperplazie endotelu 4.) vyvolaná podáváním léků (kortikoidy, kontraceptiva) 5.) koarktace aorty 6.) hypervolemie, stres 7.) těhotenská HT - může být pouze HT {= gestační HT) nebo + proteinurie s edémy (= preeklampsie) 63.c Zásady léčby TEN - v akutní fázi zástava růstu trombu - bolus Heparínu 10tis.j, jeho rozpuštění a prevence PE 1. Mechanická zábrana stázy krve - elevace DK, později bandáže - komprese 2. Zástava růstu trombu - antikoagulace: frakcionované hep. (fraxi, clexan), nefrakcionovaný heparín (Warfarín) 3. Trombolytická léčba - rozpoštění trombu - nejúčinnější do 3 dnů od vzniku 4. Chirurg.léčba - trombectomie - při KI trombolýzy (ženy po porodu), izolov.ilické trombózy 5. Kavální filtry - mech.překážka - přes v.fem.→VCI 6. Podpůrní léčba - kompresivní punčochy, pohyb → prevence stázy - volba antikoagulace: starší, femoropoplit.lokalizace, krurální lokalizace, recidíva flebotrombózy, ↑riziko krvácení (věk, komorbidity..) - volba trombolýzy - fibrinolýzy: mladší, ileofemorální tromboza, bez rizika krvácení Po iniciální fáze (5-10 dní) nasleduje dlouhodobá antikoagulační th.(délka je individuální - izolov.bércová tromboza - 6t.-3.měs, proximální tromboza - 3.měs., trvá-li riziko - min.6.měs., u trombofilních stavů - min.1rok, rekurentní trombozy, sukcesivní PE - celoživotně ) 64.a Jaterní insuf., sy.portální hypertenze - selh. některé nebo většina jat.fcí (biotransf.a syntetické) PG: pošk.hepatocytů→kolateral.oběh Dle PG: endogenní (přímé)- selh.fce hepatocytů (akutní až fulminantní) exogenní (indukované) - zevní faktor (krvácení do git…) smíšené pseudokoma - porucha iont.povnováhy Akutní jaterní insuficience - hyperakutní - do 7 dní od ikteru vznik encefalopatie, akutní - 8-28dní, subakutní - 29dní-12t. Chronické selhání - u jater.cirhozy po zátěži - dusíkaté látky, zvracení, průjem… Etio: hepatididy (A,B,C,D), léky (paracetamol, NSA), chemikalie (4Cl metan), houby, ak.mikrokapenk.statoza (těhotné, alkoholik), TU, ischemie KO - ikterus, koagulopatie (hemoragická diatéza z nedostatku srážecích faktorů, DIC), porucha vědomí (jaterní encefalopatie), ostatní (foetor hepaticus, flapping tremor, hyperventilace (amoniak), hypotenze (encefalopatie)) Kompl. - edém mozku, krvácení z varixů, hypoglykémie (snížená glukoneogeneze), selhání ledvin, sepse, Dg. > jaterní testy, > bilirubin, > amoniak, Quickův čas < 20%, < srážecí faktory, trombocytopenie, ↓K, ↓Glc T - léčba příčiny (eliminační léčba u otrav, ukončení těhotenství) symptomatická - JIP, substituce elektrolytů, glukózy, srážlivých faktorů, MAc (HCO32-), MAl (KCl), parenterální výživa, profylaxe jaterního komatu (karence bílkovin, vysoká klyzmata, laktulóza, redukce střevní flóry), profylaxe stresu, vředu, hemodialýza, transplantace jater Nepříznivé faktory: zmenšování jater, ascites, pokročilá encefalopatie, ↓Na, ↓ QUICK Portální hypertenze - ↑ tlaku ve v. portae se ↓ průtokem pod 16cm/s a ↑ gradientu (↑12 mmHg) v portosyst.cirkulaci (v.portae a VCI) Etio: prehepatální blok - trombóza v. lienalis/v. portae, anomalie, urazy,… intrahepatální blok(75%) - presinusoidální (bilharzióza, myeloprolif., jat. MTS, fibroza.), postsinusoidální (jat.cirhoza, MTS,) posthepatální blok (Budd-Chiariho sy)- prorustaní TU do vv.hepaticae, hyperkoagulace, konstriktivní perikarditida, selh.PS, hyperkoagulace KO: prehepatální PH - kolaterály, splenomegalie, jíc.varixy hepatální - obraz jater.on. posthepatální - hepatosplenomeg.,ascites, krvácení Dg: USG, CT,MR, splenoportografie, měření tlaku ve v.portae - katetrizace cez VJI neboVF→vv.hepaticae (tzv.volný tlak) a v zaklínění tlak - postsinusoidální (rozdíl je portosyst.gradient, norma do 8 mmHg) Kompl.: kolaterály - gastro-ezofageální (vv.gastricae a oezoph.), umbilikální kolaterály (caput medusae- mezi vv. umbilicales a vv. epigastricae), hemoroidálnl kolaterály (v.rec.super. a media.), kongestivní splenomegalie s hypersplenismem (anémie, trombocytopenie, leukocytopenie), encefalopatie T - léčba základního onemocnění, léčba a profylaxe krvácení z varixů - vysoké riziko při PH > 12 mmHg - endo sklerotizace, ligace, tkáňové lepidlo, vazopresin (↓ prokrvení varixů), balónková tamponáda (Sengstakenova-Blakemoreova sonda), TIPS (transjug.intrahepat.portosys.skrat), transplantace jater prim.prevence krvácení z varixů: βblok.(vazokonstrikce splanchniku, metoprolol), nitráty, BKK (verapamil), ACEi/sartany, diuretika (spirolnolacton), H2antagonisti 64.b Dif.dg.Pancytopenie pancytopenie - ↓ všech krevných bb. (ery, leu, trom) 1. pancytopenie s hypocelulární kost.dření (KD) : získaná aplastická anemie (CHT, záření, chloramfenikol, antiepileptiká, NSPZL) vrozená plast.anemie (Fanconiho a.) hypoplastická forma MDS (krvetvorba utlačená nádor.procesem) hypoplastická forma AML ( - II - ) lymfoproliferativní on. (hairy leukemia) infekce (TBC, Legionela), CMV, HIV, parvoviry; hypofunkce ŠŽ 2. pancytopenie s normo / hypercelulární KD : a) primární postižení KD - MDS, AL, PNH, myelofibróza b) sekundární postiž. KD SLE, sarkoidóza, infekce (TBC, brucelóza, sepse) 64.c Zásady léčby tachyarytmií TACHYARYTMIE (>100/min) 1. Supraventrikulární tachykardie (s úzkými komplexy QRS) - síňové, - AVNRT, - AVNT = WPW 2. Flutter síní 3. Fibrilace síní 4. Komorové tachykardie (se širokými QRS), 5. Fibrilace komor Ad.1. SV tachykardie - tachykardie s úzkym QRS Sinusová tachykardie - námaha, stres, horečka, anémie, tyreotoxikóza, feochromocytom Síňová tachykardie - vzácná, vzniká v ektopickém ložisku v síni mimo sinusový uzel - makroreentry - organ.postižení srdce, jizva - síň.tachy s blokádou 2:1 - digitalis.intoxikace!!, fr.22/min, nepravidelná - multifokální - nepravidelné P různé morfologie AVNRT (AV nodální re-entry tachykardie) - vzruch se šíří dopředně pomalou drahou do AV uzlu a zpět rychlou drahou PG - re-entry uvnitř AV uzlu - longitudinal."rozdvojení" AVuzlu - trvá několik sekund až hodin; mladí, těhotné - současně se stimulují síně i KK (P je skrytá v QRS) KO - většinou pocit rychlého bušení srdce, může být dušný Dg - EKG - pravidelná f = 140-220/min, normální komplexy QRS T - nástup může být přerušen masáži karotického sinu, vagovými manévry (Valsalvův manévr), adenosin/verapamil i.v., při recidivách radiofrekvenčnl ablace nebo farmakoterapie (betablokátory, verapamil) AVNT - sy.preexcitace = Wolf-Parkinson-White syndrom (WPW) - paroxysmy suprav. tachykardie u nem s preexcitací na klid EKG P - přítomnost přídatné dráhy spojující sině s KK (Kentův, Jamesův svazek), obchází AV uzel, KO: palpitace Dg - PQ krátké (<120ms), P může být skrytá za QRS, delta vlna (=predčasná depolarizace KK), QRS širší Th - záchvatu - vag.manéver, adenosin - působí na antegrádní dráhu, kardioverze - nikdy ne digoxin/verapamil, protože periodu naopak zkracují => maligní arytmie!!! - definitivní - katetrizační ablace akcesorní dráhy Ad.2. Flutter síní - makroreentry v PS; není P, flutterové vlny, „zubů pily", F = 300/min, často AV blokáda - převod na KK blokován (2:1, 3:1) s odpovídající frekvencí komor (150,100); deblokovaný flutter - všecny vzruchy na KK (fr.300/min→ MV 0 → zástava) KO - palpitace, závrať, synkopa Th: kardioverse, katetrisační ablace cavotrikuspidálního můstku, kardioverze, ne AA!! - Propafenon deblokuje Ad.3. Fibrilace síní - disociovaná chaotická el.aktivita v síních - nejčastější tachyarytmie, příčinou jedno nebo více ektopických fokusů a jeden nebo více reentry okruhů (mnoho funkčních mikroreentry), formy: první dokumentovaná ataka, paroxysmální forma (končí do 48 hod.) persistující forma (končí po kardioversi), refrakterní forma (ke kardioversi) Etio: u organických postižení srdce (s dilatací síní (MiS, TriS), u AIM, KMP, zánětů....) i bez org.post.(↑šž) KO: asymptomatická nebo symptomatická (↓MV- palpitace, bolest na hrudi, dušnost, únava, závratě), fysikálně nepravidelný, různě plněný puls, deficit mezi centrálním a periferním pulsem - na EKG chybí vlny P → „fibrilační vlnky" f různého tvaru a amplitudy, fr.150/min, RR nepravidelné Th algoritmus: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse (při akutní symptomatické fibrilaci ihned, pokud trvala 1-2 dny, předchází 3-4 t. antikoagulace p.o.-Warfarin) 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba Ad.4. Komorové tachykardie (se širokými QRS) - přítomnost 3 a více širokých QRS komplexů (nad 0,12) původem z KK, fr. nad 100/min - vznik vzruchu v KK nebo distálně od His.svazku; reentry nebo abnormal; široké QRS, není P - setrvalé (trvají víc jak 30s + hemodynam.kolaps) / nesetrvalé - monomorfní (QRS stejného tvaru, z jednoho místa) / polymorfní (různé tvary QRS, z různých míst) E - idiopatické (benigní), org.on.srdce (AIM, ICHS, myokarditida, KMP), prodlouž.QT (Torsade de Pointes) KO - palpitace, dyspnoe, synkopa monomorfní KT - AIM (th. kardioverse, amiodaron, ICD); KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD; arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA; idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA polymorfní KT - syndrom dlouhého QT (získaného nebo vrozeného - Brugada sy.) - na EKG torsade de pointes - otáčení osy komplexů QRS kolem isoelektrické linie , Etio: (prodloužené QT) - kompletní AV blokáda, ↓ Ca, K, Mg, vrozené poruchy Na kanálu Th: a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4) b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace !!antiarytmika jsou přísně kontraindikována!! - setrvalá KT a fibrilace KK = maligní arytmie!!! Ad.5.Fibrilace komor - chaotická elektrická aktivita vedoucí k hemodynamicky neúčinným kontrakcím myokardu komor, neléčená vede během 3 - 5 min. k ireversibilnímu poškození mozku a ke smrti - na EKG jsou komplexy QRS nahrazeny nepravidelnými vlnami 1.) primární fibrilace komor (extrasystoly R na T - „R onT") - AIM 2.) sekundární fibrilace komor (předchází setrvalá VT) - chronická ICHS, KMP, WPW sy, dlouhé QT - z mimosrdečních příčin může být způsobena poruchami vnitřního prostředí, léky, zásahem el. proudem... KO: vymizení pulsací (MV 0), zástava dechu, ztráta vědomí Th: defibrilace!! 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) - KPR 2 minuty v poměru 30: 2 , adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey), amiodaron 300 mg i.v. EXTRASYSTOLY - předčasné stahy, kt.mají původ v ektopickém místě (mimo SA) 1.) supraventrikulární - úzky QRS, neúplná pauza a) síňové - předčasná vlna P (obvykle jiné morfologie než běžná vlna P), QRS normal, nemusí dojít k převedení vzruchu na komory (předčasná vlna P, která není následována QRS komplexem) - léčba pouze pokud jsou nepříznivě subjektivně vnímány (β-blokátor) b) junkční -předčasný štíhlý komplex QRS, který není předcházen vlnou P (je skryta v QRS) 2.) komorové - široký QRS, úplná pauza - předčasný široký bizarní QRS bez předcházející vlny P a s deformovan.T (diskonkordantně - opačně než QRS), úplná kompensační pausa po extrasystole (vzdálenost R před a po extra je 2x↑ než normal RR) - unifokální (z jednoho místa, stejné QRS) / multifokální (z různých fokusů, každý QRS jiný tvar) - bigeminie/trigeminie - extrasystola po každém druhém (resp. třetím) sinusovém komplexu - couplet/triplet -dvě (resp. tři) extrasystoly po sinusovém komplexu, více než 3 extrasystoly = salva extrasystol - léčba u jinak zdravých není nutná léčba, u pacientů s AIM (betablokátory, kalciové blokátory) Zásady léčby tachyarytmií: Fibrilace síní: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba Flutter síní: kardioverse, katetrisační ablace cavotrikuspidálního můstku, kardioverze, ne AA!! - Propafenon deblokuje flutter síní - KV, ablace AVNRT - akutně vagové manévry, při neúspěchu adenosin i.v. (NÚ: bronchokonstrikce) nebo betablokátory/verapamil, k profylaxi betablokátory nebo radiofrekvenčnl ablace pomalejší dráhy AV reentry tachykardie (WPW) Th - záchvatu - vag.manéver, adenosin - působí na antegrádní dráhu, kardioverze - nikdy ne digoxin/verapamil, protože periodu naopak zkracují => maligní arytmie!!! - definitivní - katetrizační ablace akcesorní dráhy KT: monomorfní KT - AIM (th. kardioverse, amiodaron, sotalol, ICD), - KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD - arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA - idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA - polymorfní KT a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4), b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace !!antiarytmika jsou přísně kontraindikována!! Fibrilace komor (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický 150-200 J, KPR 30: 2, adrenalin , amiodaron 65.a Nádory jater a podjaterní krajiny. Nádory pankreatu Nádory jater a podjaterní krajiny (adenom,hemangiom,hepatocelulárni ca - cirhóza,HBV,HCV,napodobuje cirh.uzly,roste rychle invazivne,↑α fetopro) karcinom žlučníku-adenokarc, rychle do jater šíří + meta,chir, palia:drenáž) tu.žlučových cest (adenocarcinom, ca horní třetiny, střední a dolní třetiny, stř.a dolní resekabilní) Nesidiom z B buněk, gastrinom; karcinom pankreatu (100%mortalita, etio:kouření,tuk,alkohol;adenokarcinom; v hlavě p.60%; CA19.9, CA242; ter:chir(duodenopankreatektomie) paliativní (cholecystoduodenoanastomóza) Nádory jater Benigní nádory jater hemangiom - nejčastější; vrozená cévní anomálie; kapilární/kavernozní; KO - většinou asympt., náhodný nález na UZ (hyperechogenní); Kompl. - vzácně krvácení do dutiny břišní při povrchové lokalizaci hepatocelulární adenom - u žen užívajících estrogenní kontraceptiva; Kompl. - akutní bolesti břicha, často nekrózy s život ohrožujícím krvácením (10%), event. maligní zvrat v hepatocelulární ca fokální nodulární hyperplazie (FNH) - estrogenní kontraceptiva, HIST - hamartom složený ze všech buněk normální jaterní tkáně; K - zvětšení při podávání estrogenů Dg. - dopplerSONO, kontrastní spirální CT, MRI s kontrastní látkou spec.pro játra Th - vysazení a KI estrogenů a anabol.steroidů u hepatocel.adenomu a FNH, adenom musí být vždy chir.odstraněn pro riziko malignizace Maligní nádory jater AFP hepatocelulární ca - v tropech nejčastější maligní nádor u mužů E - jaterní cirhóza (80%), chronická infekce HBV a HCV, aflatoxin B, androgeny? KO - asympt., palpační bolestivost v pravém hypochondriu, hubnutí, event. šelest nad játry, ascites, paraneoplastické příznaky (horečka, polyglobulie) Dg. - A, SP, LN (alfa-fetoprotein (AFP), CEA),↑ALP, GMT, LDH, dopplerSONO, CT, MRI T - u solitárního resekce jater, u malého ložiska bez mts lokální th (etanol. injekce pod UZ kontrolou, laser, kryoterapie), u mnoho.bez mts transplantace jater, s MTS (nejčastější) paliativní th, CHT -5-FZ+leukovorin, cholangiokarcinom - Ca intrahepat.žlučovodů - CA 19-9, častěji u cholestázy a PSC!! embryonální hepatoblastom - vzácný nádor dětského veku metastázy v játrech - velice časté- GIT, plíce, prso, šž Dg. - UZ (mnohočetná ložiska s hypoechogenním okrajem s centrální nekrózou a kompresí/dislokací cév), cholestáza (↑ALP, GMT, LDH), CEA T - u solitární metastázy částečná resekce jater (kurativní operace) u vícečetných ložisek paliativní léčba Ca žlučníku a žlučových cest Ca žlučníku - rychlá progrese do jater.tk., prekancerozy- konkrementy nad 3cm, porcelán.žlučník, mts lymf.cesty, játra; KO: asympt., dyspepsie, bolest v pr.podž., obstrukční ikterus, hmatný tumor, hubnutí Dg.: A, SP, UZ, MRC, ERCP, CT T - při časném (vzácně) kurativní OP - rozšířená CHE, chemo art.portem, při inoperabilním paliace + stenty k drenáži žlučových cest; Prog. - nepříznivá adeno Ca žluč.cest (cholangioCa) - RF: PSC, Caroliho sy. (cystická dilatace intrahep.žlučovodů, AR), paraziti; klatskinův Ca - junkce žlučovodů - CA 19-9; KO: ↓hmotnosti, koliky, pruritus, obstrukce ž.c., průjmy so steatoreou, obst.ikterus, naplněný nebolestivý žlučník (Curvoierův př.); Th: pankreatoduodenektomie+reg.LU; paliace - biliodigest.anastomozy, extrahepat.drenáž Ampulom - Ca Vater.papily - ikterus, cholestáza, bolesti, duoden.obstrukce, Th: Whippleova OP (duodenopankreatektomie Karcinom pankreatu - 3. nejč. GIT nádor (po tračníku a žaludku), m>ž, 90% duktální adenoCa, nejč. v hlavě pankreatu, obtížná diagnóza, obtížná terapie, velice špatná prognóza E - kouření!! KO: při chronické pankreatitidě (těžká DD) = bolesti v epigastriu s propagací do zad, nechutenství, nauzea, zvracení, hubnutí, doprovodná pankreatitida (> lipáza), ikterus - pozdní příznak při postižení hlavy pankreatu Courvoisierovo znamení - hmatný napjatý elastický nebolestivý žlučník + ikterus; vzácně - trombózy, trombophlebitis migrans , porucha glukózové tolerance Dg. - A, SP, UZ, endosonografie, CT, ERCP, markery (CA 19-9), CA-50 T - duodenopankreatektomie s lymfadenektomií nebo paliativní terapie (stenty, biliodigestivní anastomóza, při bolestech blokáda ganglion coeliacum/radioterapie), CHT - gamzar 65.b Dif.dg.otoků Otok (edém) je zmnožení interstic.tekutiny ; lokalizovaný nebo generalizovaný. Zvláštní forma je hydrothorax a ascites ( tekutina v pleurální a peritoneální dutině) Jako anasarka se označuje rozsáhlý generalizovaný edém(více u dětí) - často se projeví ↑ tělesné hmotnosti → ukazatel retence nebo mobilizace tekutin. - prosáknutí podkoží na níže uložených částech těla- perimaleolárně a pretibiálně, u ležících lumbosakrálně - generalizovaný otok bývá nápadný ve tváři, zejména periorbitálně (řídké podkožní vazivo) - těstovitý edém (retence tekutiny chudé na bílkoviny)→ tlakem prstů můžeme vytvořit důlek, který se jen pomalu vyrovnává (pitting edema). - tužší → reaktivní zmnožení vaziva v podkoží (otoky s více bílk., chronické otoky, lymfedém, zánět) PF: - primární a sekundární faktory (primární faktory → únik ECT do intersticia → ↓efektivní cirkulující volum → regulační mechanismy (sekundární faktory)→ retence ECT v organismu - přechod tekutiny z cévy do intersticia je podmíněn hydrostatickým tlakem v cévě a koloidně osmotickým tlakem intersticia; z interst.do cévy je závislý opačně - ↑↑ hydrostatického tlaku v cévě (žilní trombóza, srdeč.selhání) nebo↓↓ osmotického tlaku v cévě (↓ALB) → tekutina retinovaná v intersticiu - ↑ propustnosti kapilár usnadňuje přestup plasmatických proteinů( ↓ rozdíl onkot.tlaků mezi intravask.a interstic.prostorem → část retinovaná v intersticiu - porucha lymfatické drenáže intersticia může vést k edému (lokalizovaný, generalizovaný) - ↓ ECV →aktivace symp.systém, RAA a ADH a utlumení sekrece natriuretických peptidů→ ↓vylučování Na a vody ledvinami a retence s cílem ↑ ECV. Přehled edémových stavů: Lokalizovaný edém - blokáda žilního odtoku (žilní trombóza …) - blokáda lymfatického odtoku (resekce uzlin, metastázy, filariáza …) - zvýšená propustnost kapilár (zánět, alergie …) Generalizovaný edém - srdeční selhání, jaterné, renální choroby (nefrotický syndrom, ak.GN, CHRI) - ostatní hypoalbuminémie (těžká malnutrice, protein-losing enteropathie …) - idiopatický edém - myxedém při hypothyreóze - polékový edém (vasodilatancia, estrogeny …) DD - lokalizované edémy - bez zánětl.příznaků →žilní nebo lymfatickou obstrukce - generaliz.otok - anamn., průvodní příznaky (srdeční a jaterní selhávání?), diuréza (oligo/anurie?) a vyšetřit Th: Diuretika zvyšují vylučování Na+ a vody ledvinami několika mechanismy: Osmotická diuretika - osmotickou aktivitou udržují vodu v tubulech (brání reabsorpci)→↑diurézu. manitol - mozk.edém, někdy u oligurického ARI Kličková diuretika - furosemid - inhibice reabsorpce iontů (kotransport Na+, K+ a 2Cl-) v ascendentním raménku Henleovy kličky→↑ frakční exkreci Na+ (podíl vyloučeného Na+ z přefiltrovaného) až na cca 20% →↑ přívod Na+ do distálního nefronu vyvolá zvýšenou výměnu Na+ za K+ a H+→↑ ztráty K+ a MAl Thiazidy (hydrochlorothiazid) a příbuzné látky (chlorthalidon) inhibují reabsorpci Na+ a Cl- v distálním tubulu → efekt slabší a nejsou účinná u renálního selhání (cca od sérové koncentrace kreatininu 200 umol/l). NÚ: deplece K+ a metabolická alkalóza K+-šetřící diuretika inhibují výměnu Na+ za K+ a H+ ve sběrném kanálku přímo (amilorid) nebo blokádou ALD (spironolakton) → diuretický efekt je malý proto hlavně spolu s furosemidem nebo thiazidy k potenciaci jejich účinku a omezení ztrát K+ a H+. Kombinace diuretik - nejčastěji amilorid s furosemidem nebo s hydrochlorothiazidem. 65.c Zásady léčby bradyarytmií BRADYARYTMIE - sinusový rytmus o frekvenci pod 60 / min 1. sinusová bradykardie- sinusový rytmus o frekvenci pod 60 / min, bývá u sportovců, užívání β-blokátorů 2. sy chorého sinu- sick sinus sy - symptomatická sinusová bradykardie (popř. SA blokáda) kombinovaná s paroxysmy SVT; 6.decenium KO: synkopy u bradykardie, palpitace u SVT Dg: indikováno Holterovo monitorování Th: trvalou kardiostimulací, ev. podávání antiarytmik a antikoagulační léčba 3. SA blokáda - má 3 st. - u 3.st.se nepřevede z S uzlu ani jeden impulz → bud synkopa, nebo AV uzel převezme - výpadek vlny P (a jí následujícího komplexu QRS) - sinus arest - sinoatriální uzel netvoří vůbec impulzy, možná synkopa, nebo junkční nebo komorový cyklus 4. sy karotického sinu - symptomatická bradyarytmie vznikající jako ↑odpověď na podráždění karotického sinu (dg masáží sinu s pausou delší než 3 s, popř. AV-blokádou nebo hypotensí) - indikována kardiostimulace 5. poruchy AV vedení - zpomalení nebo zástava převodu vzruchu ze síní na komory E - AIM, zánět, trauma, digoxin, betablokátory, idiopatická fibróza a.) proximální (úroveň AV uzlu) b.) distální (úroveň Hisova svazku) I. st. > PQ nad 0,2 s; karditida při akutní revmatické horečce, intoxikace digoxinem, β bl., klinicky nezávažná II. st. intermitentní výpad AV vedení typ I (Wenckebach) - postupné prodlužování PR než dojde k výpadku (chybění QRS) typ II (Mobitz) - PR konstantní, ale některé vzruchy se na komory nepřevedou; má horši prognózu, převede se jen každý druhý/třetí/čtvrtý což pak značíme jako 2:1,3:1...) III. st. úplná blokáda, (AV disociace), komory se aktivují junkčním nebo nodálním rytmem (úzké QRS <0,12s), nebo distálněji (široké QRS; KO: ↓ MSV (synkopy) Th: III. stupně a II. stupně typu Mobitz je indikována kardiostimulace (dočasná nebo trvalá) Adams-Stokes syndrom - náhlá ztráta vědomí bez varovných příznaků z důvodu několikasekundové komorové asystolie při Mobitz II. nebo kompletní AV blokádě, mohou být křeče z ischemie mozku - sinus.zástava > 5s → synkopa→ synkopa >20s →Adams-Stokes.sy.→A-S-sy>3min.→ náhlá smrt Zásady léčby bradyarytmií. Sinusová bradykardie/Sinusová zástava - léčba pouze při symptomatické formě (bývá u spodních infarktů, často s hypotenzí) - atropin, při bradykardii/asystolii z důvodu SSS implantace kardiostimulátoru SA blokády - viz předchozí AV blokády - 1. stupeň - neléčí se - 2. stupeň -1. typ -Wenckebach - léčba atropinem u symptomatických, vysadit antiarytmika a digoxin - 2. stupeň - 2. typ - Mobitz - do doby implantace kardiostimulátoru izoprenalin i.v. - 3. stupeň - při současné léčbě antiarytmiky nebo digoxinem se tyto léky vysadí, při AIM s AV blokádou (dušnost, hypotenze, psychická alterace) atropin nebo dočasná kardiostimulace, při chronické AV blokádě s příznaky srdečního selháváni implantace trvalého kardiostimulátoru KARDIOSTIMULACE: - jedno / dvou / troj - dutinový; pod kůži vpravo; - do PS přes VCS → PS → PK; do LK přes PS a sinus coronarius nasondováním v.coronarie - preference je zachovat AV vedení (nestimulovat jen KK→ opačná depolarizace a změna myokardu!) - možno měnit frekvenci, amplitudu, senzitivitu - co se stimuluje (A,V,D); odkud se snímá (A,V,D); inhibice, nebo triger (I,T); save R (R) → napr. DDDR Blokády ramének Hisova svazku PG - blokáda zpomaluje převod vzruchu na komoru, je > komplex QRS (>= 0,12 s) s typickou deformací BRTR - blokáda pravého raménka - může být vrozená a nevýznamná, pozdější kontrakce prave komory => pozdější uzávěr pulmonální chlopně => rozštěp 2.srdeční ozvy; osa doleva; (V1 obraz RS, V6 QR) BLTR - blokáda levého raménka - „velbloud"(V1 zářez na S, V6 QR) ; osa do prava - hemiblok - blokáda předního nebo zadního svazku levého raménka, není prodloužený QRS komplex, ale je deviace srdeční osy doleva, resp. doprava - bifascikulární blokáda - blokáda pravého raménka + blokáda předního/zadního svazku levého raménka 66.a Pankreatitídy Akutní pankreatitida (NBP) - autodigesce pankreatu NBP typicky s krutou bolestí v epigastriu + ↑ pankreat.enz. + ↑Le + příp.šok - edematozní / nekrotická - akutní biliární/ ak.alkoholická E - onemocnění žlučových cest (akutní biliární pankreatitida 45% = choledocholitiáza, stenóza Vaterovy papily), alkoholismus (35%), idiopatická, léky (diuretika, betablokátory, ACEi, glukokortikoidy, erytromycin, tetracyklin, sulfasalazin, cytostatika), vzácné příčiny (trauma, operace, infekce - coxsackie, penetrující duodenální vřed) PG - reflex, obstrukce → uvolnění enz. (lecitin, žk!!) → AUTODIGESCE → edém / nekróza pankreatu (> pankreatických enzymů, CRP, leukocytů) » fáze hojení / infekce, nekrózy s tvorbou abscesů nebo rozvojem sepse, Balserove nekrozy(pankreat.lipáza+okolní tuk=Ca mýdlo) KO - krutá bolest v epigastriu (vystřeluje často pásovitě do všech stran (trvalá, NE koliky), nauzea/zvracení, paréza střev, meteorismus, ascites, horečka, změny na EKG, výpotek, dušnost, zčervenání obličeje (rubeoza) --- Cullenovo znamení - modravé skvrny periumbilikálně, prognosticky nepříznivé --- Grey-Turnerovo znamení - modravé skvrny na bocích, prognosticky nepříznivé Kompl. - bakteriální infekce nekrózy se sepsí, konzumpční koagulopatie, ARDS, akutní renální selhání, masivní krvácení do dutiny břišní, tombóza v.lienalis/v.portae, absces, pseudocysty Dg. - UZ, RTG břicha, CT, RTG hrudníku, ERCP (obstrukce), punkce tenkou jehlou (kultivace) LN - >lipáza, >elastáza , > amyláza (AMS - P) v séru, moči, méně časté nálezy (↑Glc, ↑K, ↓Ca ), ↑Bi, ALP, CRP nekrotizující pankreatitida - > CRP, > LDH, > fosfolipáza A2, > PAP (s pankreatitidou asociovaný peptid) obstrukce ductus choledochus - > (↑přímy Bil, ALP, GMT) DD při ↑ pankreatických enzymech z jiných příčin - makroamylazémie (enzymy tvoří komplexy s bílkovinami, hůře se vylučuji ledvinami, nejsou žádné známky onemocnění, je nízká amyláza v moči) DD - NPB, ca pankreatu, IM, plicní embolie, disekujicí aneuryzma T - JIP, monitorace, CVP, diurezy, nic per os + odsávání žaludečního obsahu, parenterální hydratace (6-8l/d), analgetika (prokain, pethidin ), profylaxe stresového vředu (H2 blokátory), ATB (při nekrózách), potlač.sekrece pankreasu somatostatinem, chir.th. - absces (debridement) s drenáží, po normalizaci enzymů nízkotučná dieta - ERCP u obstrukce z vitál.indikace, operace (při selhání konzervativní léčby, infekci nekróz, NPB apod.) Prognostické kritériá dle Ransona - věk, změna aminotransferáz, Leu, glykémie Chronická pankreatitida - chron.zánět s náhradou sekr.parenchymu vazivem E - alkoholismus (80%) - nad 80g/d, idiopatická (15%), vzácné příčiny (léky, ↑PTH, hyperlipoproteinémie) KO - často oligosymptomatický průběh, tedy recidivující bolest v hloubce epigastria (při palpaci), často pásovitě vyzařuje po obou stranách do zad (ne kolikovitá bolest), fenomen vyhasnutí bolesti, intolerance tučné potravy (dyspepsie), maldigesce (progres.hubnutí, steatorea - objemná, lesklá, jílovitá; meteorismus), DM (z nedostatku inzulínu), ikterus, ascites Kompl. - pseudocysty, absces, stenózy vývodů, trombózy lok. žil, píštěle Dg. - UZ, CT (průkaz kalcifikací), ERCP (střídání dilatací a stenóz = šňůra perel) LN - > ↑ AMS-P, sekretin - cholecystinový test (po stimulaci se měří koncentrace HC03 a enzymů v pankreatické šťávě sondou), detekce chymotrypsinu a elastázy ve stolici, stolica objemná, lesklá, jílovitá (↑tuku) T - abstinence alkoholu, omezení živoč.tuků - symptomatická - při akutní exacerbaci viz akutní pankreatitida, substituce pankreatických enzymů (hlavně lipáza) -Panzytrat, Kreon, inzulín (při DM), spazmoanalgetiká, prokinetiká - metoclopramid ERCP (papilotomie + odstranění konkrementu nebo jeho litotrypse), transgastrická drenáž pseudocyst, , stenty operace - drenáž, resekce 66.b Dif.dg.splenomegalie - splenomegalie tzn. zvětšení uzliny nad 150g je častým příznakem hematol.on.(i jiné) - splenomegalie + ↓min.1 krev.elementů = syndrom hypersplenismu PG - hyperplazie makrofágového sys.( pracovní hypertrofie), hyperplazie lymf.tk.sleziny reagující na Ag (inf.), extramedulární hematopoéza (osteomyelofibróza, CML), změna průtoku slezinou → kongestivní splenomegalie E- Expanze sleziných mikrofágů (hemolytické anémie), hemoglobinopatie, ITP, metab.poruchy (amyloidózy, hemochromatóza), střádavé choroby (Gaucher, Niemann-Pick) Expanze lymf.složky - infekční stimulace (virové (EBV, Hep.), bakt.(sepse, tyfus, inf.endokarditida, TBC, syfilis), mykotické (aktinomykóza), parazitární (malárie, schistosomóza, leischmanióza), neinfekční stimulace (SLE, RA) Lymfoproliferace - leukémie (CLL), lymfomy, plazmocytom Extramedulární hematopoéza - leukémie, myeloproliferativní sy - extrémní splenomegalie Poruchy cirkulace (kongestivní splenomegalie) - portální hypertenze (cirhózy, trombóza v. portae, trombóza v. lienalis), Buddův-Chiariho sy, DXsrdeční insuf., konstriktivní perikarditida Jiné příčiny - cysty, myxom, subkapsulární hematom LN : pancytopenie periferní → v KD hyperplazie kompenzující nedostatek cirkul. elementů T : léčba základního onemocnění, popř. Splenektomie (u vrozené hemolytické anémie je metodou volby) 66.c Dg a th hemoptýzy Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie) - trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech DD - hematemesis, epistaxis Dg. - anamnéza - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga 67.a Krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%), vzácné příčiny (hemobilie při krvácení ze žlučových cest při poranění, nádorech apod.) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním krvácení defekace nenatrávené krve, rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), chir.- Warrenovy dist.splenorenální spojky, TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH) prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h od 1.ataky - opakované sklerotizace, ligace - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův divertikl, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorektální krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, operacích, trauma, vzácně endometrióza KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie (příměs nenatrávené červené krve ve stolici) - z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal) Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 67.b Dif.dg.hepatomegalie Hepatomegalie Dg. - palpace (velikost, povrch jater, citlivost), závisí na dalších příznacích (febrilie, ascites, hubnutí, krvácivost, lymfadenopatie, kožní afekce, maligní onemocnění, apod.) A) Bez splenomegalie - zvětšení palpací/perkusí, u zdravých zřídka, pseudohepatomegalie u nízkej bránice Rovný povrch jater bez ikteru - steatóza jater, městnavá játra mírného stupně, mikrometastázy, hepatitida B,C Rovný povrch jater s ikterem - extrahepatická cholestáza (kámen, nádor, cholangitida), alkoholická hepatitida, hepatitida A,B Jaterní povrch nerovný nebo hrbolatý - mnohočetné MTS, jaterní cysty, echinokokus Masivní hepatomegalie sahající až pod pupek - MTS játra, alkoholová hepatitida, leukémie, Hodgkin.ch B) Se splenomegalií - klinicky málo nápadná, u hemoblastóz dominuje splenomegalie, není často palpovatelné (ultrazvuk) Onemocnění většinou s ikterem - akutní hepatitida (všechny kromě C), dekomp.jaterní cirhóza, hemochromatóza, m. Hodgkin, myelofibróza Onemocnění většinou bez ikteru - anikterická HAV, HBV, EBV, HCV, leukémie, mnoh.myelom, Wilsonova n.,Gaucherova n., Buddův-Chiariho 67.c Zásady léčby tachyarytmií TACHYARYTMIE (>100/min) 1. Supraventrikulární tachykardie (s úzkými komplexy QRS) - síňové, - AVNRT, - AVNT = WPW 2. Flutter síní 3. Fibrilace síní 4. Komorové tachykardie (se širokými QRS) 5. Fibrilace komor Ad.1. SV tachykardie - tachykardie s úzkym QRS Sinusová tachykardie - námaha, stres, horečka, anémie, tyreotoxikóza, feochromocytom Síňová tachykardie - vzácná, vzniká v ektopickém ložisku v síni mimo sinusový uzel - makroreentry - organ.postižení srdce, jizva - síň.tachy s blokádou 2:1 - digitalis.intoxikace!!, fr.22/min, nepravidelná - multifokální - nepravidelné P různé morfologie AVNRT (AV nodální re-entry tachykardie) - vzruch se šíří dopředně pomalou drahou do AV uzlu a zpět rychlou drahou PG - re-entry uvnitř AV uzlu - longitudinal."rozdvojení" AVuzlu - trvá několik sekund až hodin; mladí, těhotné - současně se stimulují síně i KK (P je skrytá v QRS) KO - většinou pocit rychlého bušení srdce, může být dušný Dg - EKG - pravidelná f = 140-220/min, normální komplexy QRS T - nástup může být přerušen masáži karotického sinu, vagovými manévry (Valsalvův manévr), adenosin/verapamil i.v., při recidivách radiofrekvenčnl ablace nebo farmakoterapie (betablokátory, verapamil AVNT - sy.preexcitace = Wolf-Parkinson-White syndrom (WPW) - paroxysmy suprav. tachykardie u nem s preexcitací na klid EKG P - přítomnost přídatné dráhy spojující sině s KK (Kentův, Jamesův svazek), obchází AV uzel, KO: palpitace Dg - PQ krátké (<120ms), P může být skrytá za QRS, delta vlna (=predčasná depolarizace KK), QRS širší Th - záchvatu - vag.manéver, adenosin - působí na antegrádní dráhu, kardioverze - nikdy ne digoxin/verapamil, protože periodu naopak zkracují => maligní arytmie!!! - definitivní - katetrizační ablace akcesorní dráhy Ad.2. Flutter síní - makroreentry v PS; není P, flutterové vlny, „zubů pily", F = 300/min, často AV blokáda - převod na KK blokován (2:1, 3:1) s odpovídající frekvencí komor (150,100); deblokovaný flutter - všecny vzruchy na KK (fr.300/min→ MV 0 → zástava) KO - palpitace, závrať, synkopa Th: kardioverse, katetrisační ablace cavotrikuspidálního můstku, kardioverze, ne AA!! - Propafenon deblokuje Ad.3. Fibrilace síní - disociovaná chaotická el.aktivita v síních - nejčastější tachyarytmie, příčinou jedno nebo více ektopických fokusů a jeden nebo více reentry okruhů (mnoho funkčních mikroreentry), formy: první dokumentovaná ataka, paroxysmální forma (končí do 48 hod.) persistující forma (končí po kardioversi), refrakterní forma (ke kardioversi) Etio: u organických postižení srdce (s dilatací síní (MiS, TriS), u AIM, KMP, zánětů....) i bez org.post.(↑šž) KO: asymptomatická nebo symptomatická (↓MV- palpitace, bolest na hrudi, dušnost, únava, závratě), fysikálně nepravidelný, různě plněný puls, deficit mezi centrálním a periferním pulsem - na EKG chybí vlny P → „fibrilační vlnky" f různého tvaru a amplitudy, fr.150/min, RR nepravidelné Th algoritmus: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse (při akutní symptomatické fibrilaci ihned, pokud trvala 1-2 dny, předchází 3-4 t. antikoagulace p.o.-Warfarin) 3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK) 4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos (digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem) 5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA) 6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba Ad.4. Komorové tachykardie (se širokými QRS) - přítomnost 3 a více širokých QRS komplexů (nad 0,12) původem z KK, fr. nad 100/min - vznik vzruchu v KK nebo distálně od His.svazku; reentry nebo abnormal; široké QRS, není P - setrvalé (trvají víc jak 30s + hemodynam.kolaps) / nesetrvalé - monomorfní (QRS stejného tvaru, z jednoho místa) / polymorfní (různé tvary QRS, z různých míst) E - idiopatické (benigní), org.on.srdce (AIM, ICHS, myokarditida, KMP), prodlouž.QT (Torsade de Pointes) KO - palpitace, dyspnoe, synkopa monomorfní KT - AIM (th. kardioverse, amiodaron, ICD), KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD - arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA - idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA polymorfní KT - syndrom dlouhého QT (získaného nebo vrozeného - Brugada sy.) - na EKG torsade de pointes - otáčení osy komplexů QRS kolem isoelektrické linie , Etio: (prodloužené QT) - kompletní AV blokáda, ↓ Ca, K, Mg, vrozené poruchy Na kanálu Th: a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4) b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace !!antiarytmika jsou přísně kontraindikována!! - setrvalá KT a fibrilace KK = maligní arytmie Ad.5.Fibrilace komor - chaotická elektrická aktivita vedoucí k hemodynamicky neúčinným kontrakcím myokardu komor, neléčená vede během 3 - 5 min. k ireversibilnímu poškození mozku a ke smrti - na EKG jsou komplexy QRS nahrazeny nepravidelnými vlnami 1.) primární fibrilace komor (extrasystoly R na T - „R onT") - AIM 2.) sekundární fibrilace komor (předchází setrvalá VT) - chronická ICHS, KMP, WPW sy, dlouhé QT - z mimosrdečních příčin může být způsobena poruchami vnitřního prostředí, léky, zásahem el. proudem... KO: vymizení pulsací (MV 0), zástava dechu, ztráta vědomí Th: defibrilace!!1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J), KPR 2 minuty v poměru 30: 2 - adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey), amiodaron 300 mg i.v. EXTRASYSTOLY - předčasné stahy, kt.mají původ v ektopickém místě (mimo SA) 1.) supraventrikulární - úzky QRS, neúplná pauza a) síňové - předčasná vlna P (obvykle jiné morfologie než běžná vlna P), QRS normal, nemusí dojít k převedení vzruchu na komory (předčasná vlna P, která není následována QRS komplexem) - léčba pouze pokud jsou nepříznivě subjektivně vnímány (β-blokátor) b) junkční - předčasný štíhlý komplex QRS, který není předcházen vlnou P (je skryta v QRS) 2.) komorové - široký QRS, úplná pauza - předčasný široký bizarní QRS bez předcházející vlny P a s deformovanou T (diskonkordantně - opačně než QRS), úplná kompensační pausa po extrasystole (vzdálenost R před a po extrasystole je 2x↑ než normal RR) - unifokální (z jednoho místa, stejné QRS) / multifokální (z různých fokusů, každý QRS jiný tvar) - bigeminie/trigeminie - extrasystola po každém druhém (resp. třetím) sinusovém komplexu - couplet/triplet -dvě (resp. tři) extrasystoly po sinusovém komplexu, více než 3 extrasystoly = salva extrasystol - léčba u jinak zdravých není nutná léčba, u pacientů s AIM (betablokátory, kalciové blokátory) Zásady léčby tachyarytmií: Fibrilace síní: 1.) pokus o farmakologickou versi (jeden lék - I.c (propafenon), III. (sotalol, amiodaron) 2.) při neúspěchu kardioverse3.) profylaxe propafenonem, sotalolem (normální funkce LK) nebo amiodaronem (u dysfunkce LK)4.) není-li možné provést kardioversi nebo udržet sinusový rytmus, je třeba užít léků zpomalujících AV přenos(digoxin, β-blokátory, BVK (verapamil, diltiazem)5.) chronická antikoagulační léčba (Warfarin), antiagregační (ASA)6.) při neúčinnosti léčby antiarytmiky RFA nebo chirurgická léčba Flutter síní:kardioverse, katetrisační ablace cavotrikuspidálního můstku, kardioverze, ne AA!! - Propafenon deblokuje flutter síní - KV, ablace AVNRT - akutně vagové manévry, při neúspěchu adenosin i.v. (NÚ: bronchokonstrikce) nebo betablokátory/verapamil, k profylaxi betablokátory nebo radiofrekvenčnl ablace pomalejší dráhy AV reentry tachykardie (WPW) Th - záchvatu - vag.manéver, adenosin - působí na antegrádní dráhu, kardioverze - nikdy ne digoxin/verapamil, protože periodu naopak zkracují => maligní arytmie!!! - definitivní - katetrizační ablace akcesorní dráhy KT: monomorfní KT- AIM (th. kardioverse, amiodaron, sotalol, ICD)- KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD- arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA- idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA polymorfní KT a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4) b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace , antiarytmika KI Fibrilace komor ~monofázický výboj 360 J; bifázický150-200 J ,KPR 30: 2 , adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey), amiodaron 300 mg i.v. 68.a Podvýživa a karenční stavy malnutrice- podvýživa - stav, kdy příjem živina jejich využití nepokrývají v dost.míře potřeby org. RF u hospitalizovaných - iatrogenní malnutrice Příčiny - 1.anorexie (TU,ment,léky) 2. Porucha trávení (↓enz, res. žal.) 3. Porucha vstřeb (enteropat, krátké stř.) 4. ↑ Ztráty (popáleniny, píštěle) 5. ↓ Anabolismus (ren/jat insuf.) 6. ↑ katabolismus (sepse, trauma, DM) Typy: 1. proteinová malnutrice (kwashiorkor), 2. energetická (kalorická) - prosté hladovění, 3. proteino-kalorická (smíšená - marantická) / prosté - stresové hladovění Hodnocení nutrice: - dietní anamnéza - kvalitativní a kvantitativní dietní anamnéza za posledních 24h, otázky: držel v poslední době dietu?, jakou?, nesnášenlivost určitého jídla?, hubnutí/příbytek na váze? SP - habitus, edémy, slabost, apod. BMI - hmotnost (kg) / (výška*výška), norma = 18,5-24,9 antropometrie - měření obvodu paže, měření tloušťky kožní řasy nad bicepsem dynamické testy (sv.síla dynamometrom), bio.impedance, LN - index albumin/CRP, transferin, pre-albumin, urea (katabolismus), kreatinin (sv.hmota), minerály, stop.prvky Energetická malnutrice (kalorická) E - nedostatečný příjem potravy, persistentní regurgitace/zvracení/průjmy, anorexie, malabsorbce, zvýšené energetické nároky (hypertyreóza, trauma, febrilie), zvýšené energetické ztráty (glykosurie při DM) KO - hubnutí, slabost, pocit chladu, hlad, bledá suchá kůže se ↓ turgorem, chladná a cyanotická akra, ztráta svalové hmoty (nejlépe vidět na m. temporalis a periskapulárních svalech), ztráta podkožního tuku, edémy, ↓ TT, ↓P,TK, oslabené šlachové reflexy, poruchy chování (apatie, deprese, agresivita), ohrožení infekcí Dg.: - LN - ↑volné mastné kyseliny, mírná metabolická acidóza (ketoacidóza), ↓glykémie, normál albumin T - začíná se podáváním malých dávek, pacient by měl přibývat na váze o 5% měsíčně Kwashiorkor - proteinová malnutrice s tvorbou edémů E - nedostatečný příjem potravy obsahující proteiny (většinou normální příjem potravy chudé na proteiny), v rozvojových zemích u dětí v 2.roce života,→↑příjem škrobů, ↓protein → ↑inzulín a ↓kortizol → svaly spotřebují AK→ nejdou do jater → ↓ albumin → hypoalbuminémie s edémy, ↓syntéza MK→ steatóza jater KO - edémy, může být mírná ztráta svaloviny a podkožního tuku, moon face, může být anorexie LN - ↓ albumin Marasmus - protein-energ.malnutrice E - absolutně nedostatečný příjem potravy → ↓ inzulin a ↑ kortizol → játra spotřebovávají AKz vlastních svalů, je proto dostatečná syntéza albuminu (nejsou edémy), ale je ztráta podkožního tuku a svaloviny KO - nejsou edémy, ztráta podkožního tuku a svaloviny, není anorexie Malnutrice u hospitalizovaných E - anorexie při základním onemocnění, nauzea, zvracení, průjmy… Komplikace.- infekce, špatné hojení ran, psychické poruchy, arytmie, pneumonie, amenorea, zimomřivost, pancytopenie, anemie, ↓K, Mg, P, osteoporoza, střevní atrofie, průjmy Dg. - každodenní měření hmotnosti T - podpora normální diety (menší dávky častěji), event. přídavné nutřiční přípravky (energetické nápoje bohaté na proteiny) k běžnému jídlu, při poruchách polykání výživa NGS / PEG → parenterální výživa T - prevence hypoglykémie (10% glukóza), prevence hvpotermie, prevence dehydratace, korekce iontové dysbalance, důsledná léčba infekcí (porucha imunity), korekce karencí (vitamíny, kyselina folová, zinek), postupný přechod na p.o. výživu po malých častějších dávkách 68.b Dif.dg.bolesti na hrudi Kardiální - angina pectoris a IM, Dresslerův sy (poinfarktový sy), závažná tachykardie, hypertenzní krize, aortální vada, prolaps mitrální chlopně, hypertrofická kardiomyopatie, Bland-While-Garland sy (odstup levé kor. a. z a. pulmonalis, angina pectoris u mladých) - pro - centrální difúzní bolest, bolest je svíravá (pocit nedostatku vzduchu, sevření na hrudi), vyzařuje do krku, spodní čelistí, levého ramene a ruky, bolest vyvolává fyzická/psychická námaha, dobře reaguje na nitráty - proti - periferní dobře lokalizovaná bolest, bolest je ostrá, bodavá, vyzařuje jinam nebo nevyzařuje vůbec, bolest není závislá na námaze, je vyvolaná změnou polohy, dýcháním nebo palpací, bolest neustupuje po odpočinku a nereaguje nebo pouze slabě na nitráty, jsou doprovodné respirační, GIT, lokomotorické nebo psychologické Pleurální a jiné plicní příčiny - plicní embolie, pleuritida (bolest závislá na respiraci), pleurodynie (coxsackie B viry), pneumotorax Onemocnění mediastina nebo aorty - mediastinitida, nádory mediastina, disekující aneuryzma aorty Onemocnění jícnu - refluxní ezofagitída (pálení záhy), poruchy motility jícnu (spazmus, achalázie), Boerhaaveův sy (spontánní ruptura jícnu při zvracení) Onemocnění žeber, páteře, nervů - vertebrogenní sy (osteochondróza, m. Bechtěrev), Herpes zoster, Tietzův sy (kostochondritis, bolestivé zduření chrupavek horních žeber), fraktura sterna, svalová kontuze, fraktura žeber Břišní onemocnění - akutní pankreatitida (amyláza, lipáza), žlučníková kolika (UZ), Roemheldův sy (přeplněný nebo nafouklý žaludek může zhoršit kardiálnl anginu pectoris při ICHS nebo vyvolat nekardiální bolesti na hrudi) Funkční bolesti na hrudi - da Costa sy (vyloučit jiné příčiny) 68.c Dialýza a transplantace ledvin Dialyzační léčba - ↓ dusíkaté látky a snaha o normalizaci vnitř.prostredí, nejčastěji 2-3 x týdně 4-5h akutní (otravy, ↑K, MAc, ↑Ca u myelomu, ↑urey, ↑Ca, ↑P), chronická (CHRI) - pravidelná dialyzační léčba (PDL) u všech nemocných s CHSL, s léčbou začínáme při vzestupu kreatininu nad 600-700 umol/l, urey nad 30 mmol/l, při hyperkalémii přesahující 6,5 mmol/l a při jakýchkoli známkách urémie nebo neschopnosti vyloučit dostatečné množství sodíku s následující hypervolémií a srdečním selháním - příprava na léčbu - psychologická, očkování proti HBV, zhotovení cévního přístupu - průtok 300 ml/min - kvalit.cév.přístup (dočasný - VJI, v.subc.,v.fem.), (trvalé-AV fistuly- a.rad.+v.cefalica) Komplikace HD: ↓TK (↑rychlost), křeče, dysekvilibrační sy. (edém mozku - urea↓ rychleji v krvi než v likvore), krvácení, bolest na hrudi, arytmie, ↑TT Komplikace dlouhodobé dialýzy: ↑KV riziko u mužů 24x, u žen az 60x!!, uremická pericarditis, infekce, urem.encefalitis (uremické toxiny-β2mikroglobulin, dimethylarginin), anemie (↓Epo), ↓Tr, ren.osteopatie (↑P→↓Ca→sek.↑PTH), dialyzační amyloidoza (AA)- β2mikroglobulin se nevyloučí dialýzou Hemodialýza (HD) - krev nemocných s CHSL je očišťována v mimotělním oběhu. Přes membránu na základě koncentračního spádu k výměně iontů (Na, K, Cl, Ca, P.), nízkomolekulárních látek (urea, kreatinin, k.moč.) → odstraňují metabolické produkty, upravují hladiny minerálů i ABR, zbavován retinované tekutiny Nějč.typ-CVVH-continual veno-venos.HD - produkt je ultrafiltrát, substit.roztok je přidávan do mimot.oběhu Peritoneální dialýza (PD) I: děti, staří, DM I., KI: srůsty v břiše, akt.střevní on (Crohn), ascites Kompl.: nějč.infekce - peritonitis - se využívá dialyzační schopnosti peritonea nemocného. Do břišní dutiny aplikovaný dialyzační roztok svým složením umožňuje výměnu katabolitů, úpravu hladin minerálů i acidózy, a prostřednictvím osmotické koncentrace, dané koncentrací glukózy v dialyzátu, i ultrafiltraci, tedy odstraňování vody. CAPD (kontin.ambulantní perit.dial.)- do břišní dutiny permanentní katetr a nemocný á 6h vyměňuje 2 litry peritoneálního dialyzačního roztoku. CCPD (kontinuální cyklická PD) - průběhu dne dialyzační roztok napuštěný do břišní dutiny a výměny provádí přístroj, cykler, v průběhu noci. Kontinuální metody - CRRT (continuos Renal Replacement Therapy) I: ARI u oběh.nestabilních (šok, sepse, srd.selhání), pac.na JIP; výhody - lepší snášenlivost, nutrice není limitována, odstánění prozánětl.mediátorů; nevýhody - antikoagulace, drahé, omezení hybnosti Transplantace ledviny (TL) - umožňuje především zlepšit kvalitu života nemocných s CHSL, zčásti i prodloužit jejich přežívání Dárce ledviny - kadaverózní ledviny, živých dárců - příbuzných Výběr příjemce KI:malig.TU, koagul.poruchy, ak.infekce (HIV), srdeč.selhání; (není věk.hranice!!!) kompatibilitu v ABO systému, HLA A,B a DR antigenech, přihlíží se k hladinám HLA protilátek , neg.křížovou zkouškou (cross match) Komplikace. časné (ATN, rejekce), pozdní (KV - 24x↑IM u mužů, 60x u žen, jater.selhání, 3x↑TU; infekce) Odhojovací reakce (rejekce) transplantované ledviny hyperakutní rejekce v první hodině po TL, do 24 h. - protilátek HLA antigenům I. tř., inkompatibilita v ABO akutní rejekce (AR) imunitními mechanizmy od 4. dne do 6. měsíce. chronická rejekce (CHR) - postupný ↓fce transplantované ledviny, začínající asi od 6. měsíce po TL. Imunosupresivní léčba počáteční léčbu indukční - podávání kortikoidů, CyA, azathioprinu , mykofenolát mofetilu.Dále polyklonální protilátky nebo monoklonální protilátky namířené proti CD3 nebo CD25 (IL-2R). léčbu udržovací - 5-10 mg prednisonu denně nebo ob den a CyA , (+ azathioprin, mykofenolát mofetil) léčbu akutní rejekce - pulzy kortikoidů , protilátkami 69.a Choroby pojiva. SLE. Sklerodermie. Dermatomyositis. Periarteritis nodosa - jde o početnou skupinu zánětlivých systémových onemocnění s touto společnou charakteristikou : - etiologie není známá - poškození orgánů a tkání je důsledkem imunologického zánětu na bázi patologické autoimunity - multiorgánové postižení je typickým znakem klinického obrazu - v séru jsou přítomny autoprotilátky; glukokortikoidy a cytostatika jsou často základem léčby Systémový lupus erythematodes - závažné imunologické on., ↑ u žen, vyznačuje se multiorgánovým postižením - excesivní nadprodukce autoprotilátek nitrobuněčných antigenů Etio - multifaktoriální etiopatogeneze : predispozice při HLA haplotypu B8+, DR4+. - tkáňové poškození autoPr → buněčná lýza, imunodepozita, stimulace nebo inhibice receptorů… - provokační význam: oslunění, léky a estrogeny (hormonální antikoncepce). Tzv. polékový lupus - chlorpromazin, hydralazin, prokainamid, izoniazid, penicilamin a další léky - typickým nálezem jsou hematoxilinová LE tělíska (glomeruly, endokard a kdekoliv jinde) KO - celkové ( únavnost, myalgie, artralgie, ↓ váhy a ↑TT od subfebrilií až po intermitující horečku) - artritida a artralgie drobných ručních kloubů (PIP, MCP), kolen a zápěstí - „motýlovitý exantém" v obličeji s vyvýšenou lézi (často svědivou ,bolestivou), nebo morbiliformní rozsev - diskoidní léze (na části vystavené oslunění) : jde o načervenalé papuly a plochy s méně pigmentovaným středem, nebo livedo reticularis (prchavé změny) - fotosenzitivita , sérozitidy - výpotek v perikardu nebo pleuritida - lupusová GN patří k nejčastějším a nejzávažnějším orgánovým projevům nemoci (proteinurií nad 0,5 g/24 hod., přítomností válců v sedimentu, mikroskopickou erytrocyturií, nebo pyurií. - akutní lupusová pneumonitida - horečnatý stav s kašlem a skvrnitými alveolárními infiltráty na RTG - lupusová myokarditida s výpotkem v perikardu, tachykardií a s arytmiemi - Liman-Sacks.endokarditis, hematologické - anemie, ↓Le, Ly, Tr - neuropsychiatrické příznaky - od depresivního ladění, bolesti hlavy migrenózního typu až po epi LN - ↑ FW, ↑ PAF, mírná anémie, ↓Le, Ly, Tr , Prodloužení aPTT - antinukleární autoPr (ANA), anti ds DNA, proti extrahovatel.nuklear.Ag (ENA) - SS-A, SS-B, anti Sm Dg. - prokázat 4 nebo více kriterií:motýlovitý exantém, diskoidní exantém, fotosenzitivita, defekty DÚ, ne-erosivní artritida, serozitida - a) pleuritida nebo b) perikarditida; porucha ledvin - a) přetrvávající proteinurie nad 0,5 g/24 hod. nebo b) buněčné válce nebo c) hematurie; neurol.poruchy - a) křeče (po vyloučení jiné příčiny) nebo b) psychóza; hemat.poruchy - a) hemolytická anémie+↑Ret b) ↓Leu pod 4,0x109/l c) ↓Ly pod 1,5x109/l nebo d) ↓Tr pod 100x109/l ; imunologické poruchy - a) + LE bb nebo b) anti DNA; c) anti Sm , Th: glukokortikoidy - aktivní formy- pulzní léčba metylprednisolonem (MP) - u prognosticky nepříznivých navazuje na pulzní léčbu MP pulzní léčba cyklofosfamidem, azathioprinem - u málo akt.on.- glukokortikoid p.o a syntetické antimalarikum hydroxychorochin - nemocné varujeme před osluněním, ženy ve fertilním věku před hormonální antikoncepcí Systémová skleróza (sklerodermie) - systémové imunopatologické onemocnění charakterizované vaskulopatií a fibrózou. K typickým projevům patří Raynaudův fenomén, z vnitřních orgánů mohou být postiženy plíce, srdce, ledviny a GIT. - - kůže (tuhnutí, ztluštění, lesklá, ↓adnexa, „maskovitý"obličej, radiál.rýhy kolem úst) - cév.abnormality - Raynaud.fenomén (prsty, uši, nos, jazyk) - chlad, stres → zbělení (necitlivost) → hyperémie (pálení) → ulcerace, gangrény, vazivové změny aa.v plicích, srdci, ledvinách - org.změny - jícen - dysfce DJS → eroz.ezofagitída, striktúry; TS - průjmy, malabsorpce; artralgie, ranní ztuhlost; sdrce - palpitace, dušnost, PS,; plíce - PH, fibroza 1. Kožně difúzní systémová skleróza - ztluštění kůže trupu i KK, myalgie, artralgie, artritidy a tendosynovitidy; rychlá progrese - postižení plicního intersticia, PH, sklerodermická neuropatie, postižení myokardu a GIT (zvl. jícnu s dysfagií). - kapilaroskop.nález na neht.lůžku(dilatované a zúžené kapiláry),průkaz Pr proti topoizomeráze I(anti Scl70) 2. Kožně limitovaná systémová skleróza - Raynaudův fenomén léta předchází kožním změnám, které vynechávají trup - CREST (C-kalcifikace, R-Raynaud, E - ↓motility ezofagu; S - sklerodermie; T - teleangiectasie) - anticentromerové protilátky se zjistí u 70-80% nemocných. 3. Systémová skleróza bez sklerodermie - bez změn na kůži , jen orgány Dg: anemie, RF+, ANA+, anticentromer.Pr+, antiDNA topoizomeráza Th: glukokortikoidy + penicilamin, CFS, ACEi, prostavastin (PG) Polymyozitida/dermatomyozitida - imunopatologická onemocnění - nehnisavý zánět příčně pruhovaných svalů (symetrický, prox. sval. skup.), klinicky ochablost pletencových svalů. KO: svalová slabost, někdy spojená s bolestí, postihuje symetricky pletencové svaly (kolébavá chůze) a čtyřhlavé svaly stehenní => chůze o široké bázi, po schodech s oporou o zábradlí, z dřepu vstává „šplháním" rukama po těle, nedokáže vzpažit, u těžších případů je pacient upoután na lůžko s neschopností zvednout hlavu, aktivně se posadit a s rizikem selhání funkcí dýchacích svalů - na kůži: červenohnědý periorbitální („heliotropní") exantém, příznak horního torza („límcový" exantém na rozhraní krku a trupu), Gottronův příznak (papulózní exantém na hřbetě prstů a ruky) aj.; dysfagie, interst. pl. fibr - aspirace; srdce - RBBB,LBBB,AV Dg - ANA, antisyntetázové (anti-Jo-1), ↑ myoglobinu, ↑CK, elektromyografie svědčí pro myogenní lézi, optická mikroskopie bioptovaného svalu ukáže zánětlivý infiltrát - perivaskulární CD4+ infiltrace Th: obdobné jako u SLE. Při vstupní dysfagii provádíme vždy léčbu sérií pulzů MP. Polyarteritis nodosa - imunopatologické onemocnění s nekrotizující arteritidou malých a středně velkých arterií - klasickou formu charakterizují multiorgánové projevy, mikroaneurysmata, chybění GN a ANCA - u mikroskopické formy - ANCA +, nekrotizující GN, chybění mikroaneurysmat KO - celkové příznaky (horečka až septického charakteru), únava až vyčerpanost, nechutenství a hubnutí - příznaky z cévního poškození orgánů : kožní změny od livedo reticularis až po nekrózy (na akrech), artralgie a/nebo artritida, bolesti ve svalech a svalová ochablost (asi u 70%), mononeuritis, polyneuritis, postižení GIT (abdominální angina a perforace a krvácení; vaskulitida apendixu), ↑TK , testikulární bolest, nefropatie , vaskulitidy s mikroaneurysmaty na angiogramech ledvin Dg. - ↑FW, ↑C-reaktivního proteinu (a dalších proteinů akutní fáze), ↑Eo - mikroskopická forma - ANCA+ - viscerální AG - okluze a mikroaneurysmata, HBV + - biopsie, kterou provádíme v tomto pořadí: sval, sliznice rekta, játra, ledvina, nerv, testes Th: u klasické formy s HBV+ - antivirotika a plasmaferéza - u klasické formy HBV - série pulzů metylprednisolonem + pulzy cyklofosfamidu - u mikroskopické formy se považuje i.v. pulzní léčba cyklofosfamidem za vstupní a základní léčebnou metodu a provádí se vesměs v kombinaci s pulzní léčbou metylprednisolonem, popř. i s opakovanými plasmaferézami 69.b Dif.dg. poruch srdečného rytmu 1.) srdeční - strukturální postižení myokardu - ischemie, KMP, záněty, srdeční vady (mitrální stenosa)... 2.) mimosrdeční - hypoxemie, poruchy ABR a minerálů (↓K.↓Mg,↑K,↑Ca), intoxikace, hypertyreóza, léky (psychofarmaka, makrolidy).. 69.c Urgentní stavy v pneumologii Aspirace cizího tělesa - náhle vzniklá obstrukce DC cizím tělesem. Patří vždy mezi urgentní situace. - tuhá tělesa i tekutiny, a to po překonání či selhání fyziol.obran.mechanismů (kašel a laryngeální reflex). 1) u nemocných osob: s poruchou vědomí, s poruchami polykání, u imobilních pacientů, u pacientů s anatomickými změnami v oblasti jícnu a pyloru 2) u zdravých osob: při smíchu, při nepozornosti, v opilosti - nejčastěji aspirovaná cizí tělesa: kousky potravy, drobné plody, hračky, kovová tělesa (šroubky, hřebíčky), zub, prach...Z tekutých látek je nejčastěji aspirován žaludeční obsah (při aspiraci silně kyselého žal.obsahu dochází k rozsáhl.plic.poškození. pH<2,5 => těžká dušnost, šok = Mendelsonův syndrom. Aspirace => vagově zprostředkovaný bronchospazmus => postižení alveolár. epitelu i endotelu => poškození fce surfaktantu => vývoj atelektáz, ↑ kapil. permeability => plicní edém => infiltrace alveolů PMN => do 48 hod. vznik hyalinních membrán, akutní zánětlivá rce ustupuje do 72 hod.), voda, hnis, krev nebo potrava. KO: závisí na vlastnostech aspir. předmětu, jeho velikosti, lokalizaci, celkovém množství, věku a všeobecném stavu organismu. Akutní případy mohou probíhat bouřlivě a končit až smrtí. dušnost, záchvatovitý těžký kašel se stridorem a spastickými suchými fenomény, cyanóza, pocení, salivace, zvracení, těžká celková úzkost, ↑TK, plicní komplikace: atelektáza, plicní emfyzém, aspirační bronchopneumonie, ostrá tělesa vedou k perforaci, hemoptýze a rychlému rozvoji sekundárních bak.komplikací Dg: anamnéza, klin. obraz, RTG snímek (u kontrastních předmětů), bronchoskopie, CT, scintigrafie, laboratorní nálezy (leukocyty, Astrup, event. pH bronch. sekretu) T - 1) po aspekci dutiny ustní se snažíme digitálně odstranit cizí těleso 2) pokud je pacient v bezvědomí, zahajujeme neodkladně KPR 3) pokud je cizí těleso ještě v HDC ale již z dosahu našeho prstu - Heimlichův manévr 4) pokud se dostane pod epiglottis- koniotomii či koniopunkci 5) opatření při hospitalizaci : inhalace O2 maskou nebo přetlakové dýchání, v indikovaných př. tracheostomie, intubace, farmaka - kortikoidy i.v. (bolus + déletrvající infuze), bronchodilatancia, kardiotonika, SM(Adrenalin), anacida, H2 antagonisté (prevence aspirační pneumonie). Rehydratace a výživa. ATB , bronchoskopie. Pneumotorax - stav, kdy vnikne vzduch mezi oba listy pleury s následným kolapsem plíce - totální pneumothorax: pleurální dutina je volná - parciální PNO: v pohrudniční dutině jsou srůsty Etio: 1) spontánní: při již existujícím onem. plic (záněty, nádory, plicní fibrózy…) 20.-40. rok, u mužů. 2) traumatický: npři otevřeném poranění hrudníku, při chir.výkonech, punkcích v. subclavia nebo pleury 3) umělý: léčebný, diagnostický - nastává omezení dýchací plochy s poruchou ventilace, perfúze a difúze, tlakové změny v pohrud. dutině, spolu s kolabovanou plicí to zatěžuje krev. oběh. Funkční rezervy plic jsou schopny vyrovnat se i s vyřazením jedné poloviny plic, pokud je plic. parenchym intaktní. KO: závisí na typu a rozsahu; náhle bolest , pleurický charakter, svíravá, obtížně lokalizovatelná; kašel, dráždivý, někdy s hemoptýzou; cyanóza, ↑P, synkopa, ↑ náplň krčních žil, pocení, úzkost, dušnost, frenikový příznak (jednostr. bolesti od ramene, které vleže mizí) Dělení PNO: 1) zavřený: při jednorázovém vniknutí vzduchu mezi pleurál. listy, intrath. TK může zůstat neg. 2) otevřený: pleurál.dutina komunikuje s okolním prostředím v expiriu i v inspiriu. Mediastinum se v exp. i insp. vyklenuje opačným směrem (paradoxní pohyb mediastina). Může dojít k stlačení velkých cév a rozvoji těžké RI 3) ventilový/tenzní. - v insp.se zvětšuje objem vzduchu v pleurál. dutině. V expiriu nemůže vzduch unikat ven. S každým inspiriem dochází k ↑ nitrohrud. TK => přetlačování mediastina na zdravou stranu => útlak velkých cév, alterace srdeč. činnosti a vznik šokového stavu. Dg.: hypersonorní poklep v místě postižení, v počátcích pleurální třecí šelest, oslabení / vymizení fremitus pectoralis, oslabené/nepřítomné dýchací šelesty. RTG v expíriu: retrakce plic. parenchymu směrem k hilu, nízko položená bránice, přetlačení mediastina se srdcem na zdravou stranu. často přítomna tekutina. Ter: menší, plášťový PNO: klid na lůžku, pravidelné sledování, antitusika, exsuflace vzduchu z pleur. dutiny rozsáhlejší postižení: hrudní drenáž dle Bülaua, kyslík, kontroly TK, antitusika, analgetika, sedativa u ventil. PNO v teréně převedení na otevřený PNO vpichem tupou jehlou nad horní okraj žebra v medioklav.čáře při recidivách thorakotomie punkce + drenáž - 2. mezižebří mcl. čáře; 3. mezižebří str. axil. čáře s abdukcí paže Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie), trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech Dg. - anamnéza : odlišit od pseudohemoptýzy, hematemezy, epistaxe - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga Status asthmaticus - protrahovaná dušnost trvající několik hod., nebo dušnost nereagující na běž. léčbu Hypoxémie, hyperkapnie, respir. acidóza a ohrožení asfyxií. Příčiny obstrukce dechových cest: spasmus hl. svalstva bronchů, edématózní prosáknutí bronch. sliznice, hypersekrece a zvýšení viskozity hlenu. Postižení bronchů není homogenní a vzniká nepoměr ventilace a perfúze. Mikro: četné eosinofily, Charcot-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály, PMN, hypertrofie sval. bronchů. Příčiny vzniku SA: 1) respirační infekce, při febrílii dochází k dehydrataci a zvýšení viskozity hlenu 2) vysoká a prolongovaná expozice antigenu 3) náhlé vysazení kortikoterapie astmatu 4) předávkování inhalačních β2- sympatomimetik, trankvilizérů, sedativ nebo hypnotik 5) velká psychická zátěž 6) změna klimatických podmínek 7) aspirinové astma KO: enormní expirační dušnost, vtahování mezižeber. prostor, paradoxní pohyb bránice (může dojít k vymizení ventilace v bazál. partiích plic), hypoxie => neklid, vyčerpání, později až bezvědomí poslechově může být přítomen sy. tiché plíce (vymizení poslechového nálezu na plíci), cyanóza, ↑náplň krčních žil, šok, centralizace oběhu, ↑P → smrt na KP selhání!!! LN: vyš. krevních plynů a acidobazické rovnováhy RTG: jasná plicní pole s nízkým stavem bránic, tachykardie, dysrytmie, leukocytóza T 1) hydratace infuzí s přidáním teofylinu a hydrokortizonu i.v. 500mg 2) krátce působící β2- SM (salbutamol inh., terbutalin s.c., + adrenalin 1:1000 s.c. 0,3ml ) 3) oxygenoterapie nos.brýle, při monitorování plynů a saturace kyslíku 4) indikace UPV: paradoxní puls, bradykardie, hypotense, tichá plíce, poruchy vědomí, MAc 5) ATB v případě infekce 6) expektorancia a mukolytika 7) sedativa pouze při výrazném neklidu opatrná aplikace diazepamu Akutní epiglotitida - nejčastěji děti 2-7 let, H. inf., nejvíce na jaře a na podzim KO: rychlý začátek, žádný/slabý kašel, teplota >38oC, septikemie , děti sedí, jsou nápadně klidné, bolí je polykat, tečou jim sliny z úst, inspirační stridor+ exspirační bublání, zarudlá epiglotis-příznak třešně T: rychlý transport, žilní vstup, intubace (cca 3dny), ATB - ampicilin, CEF III. i.v. (cca 10-14dní) Subglotická laryngitida - virová etiologie (RS, adenoviry, parainfluenza,..), 3měs.- 3 let, jaro, podzim KO: náhle z plného zdraví, typicky v noci, , teplota <38oC inspirační, později i exspirační stridor, zatah.jugula, štěkavý suchý kašel, dítě je vyděšené, neklidné, může polykat, dvoufázovost T: otevřít okno, posadit, transport, žilní vstup, kyslík, analgosedace-BDZ, kortikoidy v infuzi- dexametazon, pokud je to nutné, tak intubace (cca2dny) Akutní laryngitida - většinou je součástí zánětu HCD (vzácně samostatně), hlavně děti 2-7 let a v zimě E - viry, časté u dětí s hypertrofickou adenoidní vegetací KO - zastřený hlas až chrapot, štěkavý kašel, při zúžení hrtanu inspirační stridor a dušnost D - nepřímá laryngoskopie T - symptomatická, pomáhá zvlhčený studený vzduch, při těžkém stavu Ca nebo kortikoidy Akutní pablánová laryngotracheobronchitída - pseudokrup - horečka, bronchit.poslech.nález, pablány jsou sufokující…transport do nemocnice-kortikoidy, ATB, mukolytika, odsávání, JIP péče Laryngospasmus - fyziologický obraný reflex bránící aspiraci, vyvolán při podráždění laryngu (tekutinou, jídlem, vyšetřením, zánětem, anafylaxí) → sevření svěračů hrtanu KO - náhlá nemožnost inspiria, zástava dechu, panický strach T - lze zrušit jiným reflexem (úder na hrudník, dráždění nosní sliznice, povytažení kořene jazyka), bronchodilatanciá - syntophyllín Symptomy (obecně): Dušnost - pocit ztíženého a namáhavého dýchání nebo nedostatku vzduchu KO - tachypnoe, zatahování mezižeberních prostorů, jugula, souhyb chřípí, hlučné dýchání (stridor, pískání) akutní dušnost - bronchiální astma, aspirace cizího tělesa, akutní bronchiolitida, srdeční selhání, pneumonie, pneumotorax, epiglotitida, laryngitida, neuromuskulární choroby hrudníku chronická dušnost - chybně léčené astma bronchiale, CF, bronchopulmonální dysplázie, vrozené srdeční vady, extrémní obezita, intersticiální plicní procesy, opakované aspirace, neuromuskulární onemocnění, CHOPN Stridor - inspirační - obstrukce laryngu a horní část trachey, expirační - obstrukce v subglotické části trachey 70.a Otylost Otylost- Obezita - nemoc, charakterizovaná zmnožením tuk.tk.v důsledku pozitivní energetické bilance (↑ lipogeneze nad lipolýzou) - tuková tkáň reaguje na pozitivní energetickou bilanci jednak zvětšovaním tukových buněk (hypertrofií), jednak zmnožovaním tukových buněk (hyperplazií) - v ČR 60% dospelé populace - obezita - podíl tuku na tělesné hmotnosti u mužů > 20%, u žen > 30% (BMI > 30) - patří mezi 3 hlavní ovlivnitelné RF civilizačních onemocnění a úmrtí (kouření, alkoholismus, obezita) 3 fce tuk.tkáně: 1. zásoba energie 2.mech.ochrana 3. tepelný izolátor; + 4. produkce Adipokinů = leptin (↓hlad), adispin (↑chuť), adiponectin (↑INZcitlivost,, chráni endotel), LL (lipolýza), MK (toxicita pro βbb.), TNF α (zánět), ATG (↑TK) primární - genet. faktory (chuťová preference tuků a sladkého, rezistence hypotalam.rc na leptin→↑chuť k jídlu, přejídání, nedostatečná fyzická aktivita, psych. faktory (únik od stresu jídlem, jídlo jako odměna) sekundární - endokrin. onemocnění (m. Cushing, hypotyreóza, inzulinom, hypopituitarismus, ↓ testosteronu u mužů), on.CNS (nádory hypofýzy,HY), iatrogenní obezita (léky : PAD, tyreostatika, kortikoidy, β-bl., Li) KO - ↓ výkonnost event. námahová dušnost, bolesti kloubů / páteře, ↑pocení, pocit méněcennosti Kompl. - mechanické (úrazy, bolesti zad, spánk.apnoe, hypertrofie srdce, otoky, artrozy, GER…) - metabolické (X-sy., neplodnost, ICHS, ↑TU - endometria, cervixu, prsu, kolorektální), cholelithiáza) - jiné (edémy, horší hojení ran, častější výskyt kýl a úrazů) metabolický sy = Reavenův sy = syndrom X - abdominální obezita (pas nad 94 muži, 80 ženy; +8), ↑TK, dyslipoproteinémie (> TGL, < HDL), porucha glukózové tolerance,↑INZ Dg. :anamnéza (jídelní zvyklosti, pohybová aktivita) BMI = kg/ (výška v m)2, norma: 18,5-25; obezita = BMI > 30 (I.st.do 35, II.do 40, III.nad 40) WHR (waist to hip ratio)-u žen > 0,85, u mužů > 1 =androidní (viscerální);u žen < 0,85, u mužů < 1 =gynoidní antropometrie - měření tloušťky 10 kožních řas podle Pařízkové (kaliperem podle Besta) bioelektrická impedance - BIA - měří odpor těla, ktéré klade průchodu proudu s ↓ intenzitou a ↑ frekvencí laboratorní vyšetření : glykémie nalačno, celkový cholesterol, HDL, TAG, urikémie, bilirubin, ALT, GMT, ALP, urea, kreatinin, moč chemicky, mikroskopicky, EKG, sérový inzulín Th: při BMI > 30 (u zdravého pohyb), pokud zhoršuje průběh zákl.onemocnění (komplexní redukční terapie) ↓ energetického příjmu, pohybová aktivita, behaviorální terapie, farmakoterapie, chirurgická intervence dietní terapie- ↓příjem tuků pod 30% , tuky nahrazujeme sacharidy, případně bílkovinami - dieta s pestrou stravou s redukcí kalorií nejdřív na 6000 , pak až na 1000-1200 kcal/den terapie hladovkami - NE, časté NÚ (negativní dusíková bilance, deplece K+, Mg2+, esenciálních AMK) cvičení - 30min/3x týdnně; psychoterapie farmakoterapie anorexika - katecholaminergní (adipex retard), anorexika - serotoninergní (Ser ↓sy.neuropeptidu Y- ↓signál hladu), anorexika - serotoninergní a katecholaminergní (sibutramin - ↓zpět.vychytávání Ser a NA) termogenní tarmaky - Elsinorské prášky léky ovlivňující vstřebávání tuků ve střevě (Orlistat, Xenical) - inhibitor lipáz, ↓ vstřebávání tuků antidepresíva III. (Bupropion); nové - antag.kanabinoid.rc., antagonista CCK, angiostatické faktory (vazba na prohibitin - ↓ angiogenezi v tuk.tk.) chirurgická terapie (= bariatrická chirurgie) bandáž žaludku, maabsorpční - billopankreatická diverze, jejunoileoanastomoza liposukce, lipektomie - kosmetické operace, neléčí obezitu 70.b Dif.dg.nefrotického sy. - soubor příznaků v důsledku velké proteinurie (>35mg/kg/d; > 3,5g/d) - fyziologicky (bílkovina max 150mg/24h, mikroALB max. 30mg/24h) - malá proteinurie do 1g/den; velká nad 3,5g/den ALE! Nefritický sy.- prim.zánět→ hematurie,↑TK, ↓GF, mírná proteinurie, otoky (typicky 2t.po infekci) - příznaky NS: ↑↑proteinúrie, hypoALB, otoky, ↑lipidy, ↑koagulace Teorie vzniku: „underfill" - nedostateč.plnění cév → ↓volémie → Na, H2O retence →edémy „overfill"- ↑plnění → retence Na → únik protlačením Proteinurie: 1. NESELEKTIVNÍ - ALB i globuliny - poškození bm - kolagen IV → ztráta selektivity podle velikosti 2. SELEKTIVNÍ - jen ALB - porušení sialoproteinů → ztráta selektivity podle náboje NS přítomen u : min.změn, FSGN, membranózní nefropatie, DM glomerulosklerózy, amyloidóze Etio: GN prim. = 1. Neproliferativní - I. Min. zněmy glomerulů (MCN), II. FSGS, III. Membranózní GN (MGN) 2. Proliferativní -. Membranoproliferativní (MPGN) GN sekundární: 1) diabetická nefropatie 2) amyloidóza ledvin 3) lupoidní nefritida - typy III-V méně časté: systémové vaskulitidy (polyarteriitis nodosa, Wegener), farmaka a toxiny (Au, Hg, penicilamin, heroin,…), neoplastická onemocnění KO: ↑↑proteinúrie, hypoALB, otoky, ↑lipidy (↑chol, TAG), ↑koagulace OTOKY - v místech ↑hydrostatického tlaku (DKK) a řídkého intersticiálního vaziva (víčka) PG - nejsou způsobeny nižším onkotickým tlakem, ale primární retencí Na a vody T - dosažení remise NS imunosupresí, restrikce Na v dietě, kličková diuretika (furosemid) + K šetřící diuretika (amilorid), ACEi, NSA, v závažných stavech bilaterální nefrektomie nebo radioembolizace ledviny Kompl.- INFEKCE - ↓IgG (ztráty močí + ↓ schopnost B-ly tvořit IgG), u nefr.sy alterovány fce T-lymf a PMN T - cefalosporiny + aminoglykosidy i.v., ↑glukokortikoidy TROMBOEMBOLIE - arteriální i žilní - trombóza renální žíly (bolest v boku, hematurie), PE PG - hypomobilita, hypovolemie po diureticích → hemokoncentrace T - antikoagulační - heparin (nutná vyšší dávka kvůli ↓AT III), warfarin (stačí nižší dávky, protože jeho volná frakce je ↑ v důsledku hypoalbuminemie) aspoň 6 měsíců kvůli riziku PE PORUCHY LIPIDŮ - ↑cholesterol (negativně koreluje s ALB → infuze albuminu ↓ jeho koncentraci), ↑TAG → ↑ riziko aterosklerózy, T - statiny 70.c Dg a th akut.respir.insuficience Definice: stav nedostatečnosti zevního dýchání, kdy se hodnoty parciálních tlaků arteriálních krevních plynů (pO2 a pCO2) pohybují mimo normální rozmezí; neschopnost zajistit dostat.výměnu O2 a CO2 Diagnózu respirační insuficience nelze stanovit bez vyšetření krevních plynů : 1) hypoxémie: pO2 8 kPa. (norma 13,3) 2) hyperkapnie pCO2 6,5 kPa (5,3) 3) RAc : pH 7,35.(7,4) pCO2 je ukazatel přiměřenosti ventilace, pO2 je ukazatel oxygenační fce plic. ↓pO2 pod 8,0 kPa → hypoxémie, ↑pCO2 než 6,5 kPa → hyperkapnie Dělení a terminologie resp. insuficience: I.typ parciální resp. insuficience: znamená izolovanou hypoxémii. (↓pO2) II.typ Globální resp. ins.: značí kombinaci hypoxémie a hyperkapnie. (↓pO2, ↑pCO2) Akutní resp. ins.: charakterizovaná náhlým vznikem (bronchopneumonie, astma, ARDS). Chronická resp. ins.: vzniká postupně, dlouho trvá, a jsou přítomny známky aktivace kompenzačních mechanismů (CHOPN, chron. restrikční plicní procesy). Latentní resp. ins.: patologické hodnoty krevních plynů zazanamenáme pouze při zvýšené námaze. Manifestní resp. ins.: patol. hodnoty krevních plynů jsou přítomny i v klidu. Kompenzovaná resp. ins.: není přítomna resp. acidóza, tzn. pH je v norm. rozmezí. Dekompenzovaná resp. ins.: je přítomna resp. acidóza s poklesem pH pod 7,35. Ventilační selhání: je selhání činnosti svalové pumpy (hrudní koš, dých.svaly, neuromuskulární spojení, obstrukce v dých. cestách)→↓ alveol.ventilaci → hypoxémii s hyperkapnií.. Oxygenační („plicní„) selhání: znamená poruchu oxygenační fce plic, tj. poruchu na úrovni alveolární výměny plynů nebo na úrovni výměny plynů mezi alveolem a plicní kapilárou vedoucí primárně k hypoxémii. Patofyziologie: Příčiny parciální resp. ins,: (porucha je převážně na úrovni alveolo-plicní kapilára). 1) nerovnoměrnost alveolární ventilace: atelektáza, pneumonie, lehčí stavy akutního astmatu. 2) porucha difuze: interst.plicní procesy (fibrózy plic), kardiogenní edém plic, časné stadium ARDS a ALI 3) porucha perfuze: plicní embolizace, plicní zkraty, primární onemocnění plicního kapilárního řečiště. Příčiny globální resp. ins.: (poruchy vedoucí především k alveolární hypoventilaci): 1) plicní příčiny - CHOPN, těžké akut. astma, jiné příčiny akut. obstrukce DC, ARDS v rozvinutém stadiu. 2) mimoplic.příčiny -na úrovni CNS, perif.nn, nervoval.spojení, dých.svalů, hrudní stěny, pleury a pohrud.dutiny. Základní patofyziologické mechanismy resp. ins.: Nevzdušná plicní tkáň: (pneumonie, edém, atelektáza). Určitý objem krve se vůbec nedostane do kontaktu se vzduchem a pO2 zůstane na úrovni krve vstupující do plic, tj. smíšené žilní krve. Nerovnoměrnost ventilace/ perfuze: (bronchitis, astma). Některé alveoly jsou nedostatečně ventilovány a krev z nich odtékající nedosahuje normálních hodnot saturace a pO2. Zesílení alveolo-kapilární membrány: (plicní fibrózy, edém plic) - zhoršuje sycení krve kyslíkem. Alveolární hypoventilace: společným znakem je hyperkapnie odrážející nemožnost dostatečné eliminace CO2 plícemi: 1) stavy snižující ventilaci (porucha na úrovni CNS- nervy- svaly- hrudník). 2) stavy ↑ ventilaci mrtvého prostoru (povrchní mělké dýchání, emfyzém, embolizace a. pulmonalis). 3) obstrukce dých. cest. Přehled nejčastějších příčin respirační ins. podle místa vzniku: CNS: úrazy, spon.krvácení, nádory, záněty, intoxikace a lék.útlumy, poliomyelitida, vysoké míšní léze. Nervosvalový přenos: myastenie a jiné myopatie, polyneuritidy a polyradikuloneuritidy, tetanus, botulismus, svalová relaxancia, výrazné iontové změny, organofosfáty. Hrudník a pleura: svalová dystrofie, kyfoskolióza, traumata hrudníku, popáleniny hrudní stěny, fibrózy hrudní stěny, pneumotorax. Obstrukce dých. cest: zapadlý jazyk, sy.spánkové apnoe, aspirace krve, zvratků, cizích těles, lasyngospasmus, bronchospasmus, záněty DC (laryngitidy, abscesy, záškrt...), tumory DC (kořen jazyka, hrtan), stenózy DC (včetně postintubačních, posttracheotomických), otok DC (alergický, hereditární angioneurotický edém, po bodnutí hmyzem), poranění či útlak n. laryngeus recurrens, přímá poranění DC (mechanická, popálení), útlak DC hematomem (poranění, pooperační, koagulopatie). Plíce: astma, záněty plic, ARDS, atelektázy, kontuze. Kardiovaskulární příčiny: kardiogenní edém plic, plicní embolizace. KO: hypoxémie - závisí na stupni, rychlosti vzniku a délce trvání - lehká hypoxémie (mírná hyperventilace, ↑P, únava, malátnost, nechutenství, hubnutí) - významná hypoxémie (pO2 pod 6,7kPa) - bolest hlavy, spavost, motorický neklid, zapomětlivost, ↑dráždivost, deprese, při kašli synkopy, cyanóza při saturaci O2 pod 80% a normálním Hb (většina nemocných má Hb↑), hypoxemie → vazokonstrikce v plicním řečišti → plicní hypertenze → cor pulmonale hyperkapnie - vazodilatace a ↑permeabilita mozkových cév => bolest hlavy, spavost, inverze spánku, zmatenost, poruchy řeči, ↑nervosvalová dráždivost (fascikulace a klonické záškuby svalstva tváří a HK),kůže je v důsledku vazodilatace vlhká a teplá, překrvené spojivky, zvýšená náplň žil očního pozadí a prosáklá papila Dg. - vyšetření kr.plynů (PaO2, PaCO2) a acidobazie (pH, bikarbonáty) pro určení základní choroby, která vedla k rozvoji RI provedeme: běžná vyšetření (RTG hrudníku, EKG, bioch. vyš. krve, moči, pleurální tekutiny, kultivace sputa), speciální vyš.(echo srdce, funk.vyš.plic, invazivní hemodyn.vyšetření, radioizotopové vyš.,CT hrudníku, bronchoskopie, bronchoalveolární laváž) T - Pro všechny typy RI platí tyto zásady: - zajistit průchodnost DC, oxygenoterapie, opakovaná kontrola krevních plynů (↑ pCO2 a ↓ pH →UPV), určit dg a léčit etio, monitorace VF (TK, CVT, PA a zaklínění, diuréza, vědomí) a předcházení komplikací (vředy, skryté selhávání LK, malnutrice) Principy léčby akutní hypoxemické RI - nejčastější etio - kardiogenní (hydrostatický) otok plic a ARDS (nekardiogenní, nehydrostatický otok plic) - diuretika, vasodilatancia, vasopresorické aminy u kardiogenního otoku; ATB, volumoterapie u sepse a O2. Terapie akutní exacerbace chronické RI - hl.CHOPN stabilizovaná RI - akutní infekce, PNO, OP, sedatíva zhorší ventilaci a dekompenzuje RI → léčba příčiny zhoršení stavu (ATB, mukolytika, bronchodilatancia, odsátí pneumothoraxu, kortikoidy) kontrolovaná oxygenoterapie - maskou, brýlemi, UPV, teofylinové preparáty 71.a DM II.typu úplavice cukrová - chron.on., kdy org.neni schopný zpracovať Glc (při absol.nebo relat.nedostatku INZ) Klasifikace: DMI, DMII, specifické formy: MODY (maturity-onset DM), gestační DM, porucha gluk.tolerance KO. žízeň (polydypsie), polyurie RF: +RA, obezita, gestač.DM, ↑TK, dyslipoproteinémie, věk nad 45 let Dg: glykémie nalačno <5,6mmol/l; porucha gl.tol.<6,9; DM>7; oGTTT<7,8; porucha tolerance<11, DM>11) oGTT - 75g Glc v 250ml vody/ 5min→120min.glykémie posouzení kompenzace DM - vyš.glykovaných proteinů (vznik.neenzym.glykací při ↑Glc): fruktosamin - předchozích 14 dní; glyk.Hb - 6-8t (norma do 4%; dobre komp.DM do 4,5); ALBúrie (norma: do 30mg/d) kritériá kompenzace:Glc nalačno<6, po jídle<7,5; HbA<4,5%; cCHOL<4,5; LDL<2,5;TAG<1,7; TK<120/80; Komplikace DM: Akutní - hypoglykemické koma, hyperglykemické ketoacidotické, hyperosm.neketoacidotické, laktát.acidoza Chronické - DM makroAGpatie (↑AS → DMII), DM mikroAGpatie, nefropatie, neuropatie, retinopatie, diabet.noha, GIT komplikace, osteopénie, ukádání kolagenu (cheiroartropatie, sklerodaktýlie, sy.karp.tunelu), kůže (necrobiosis lipoidica diabeticorum), infekce Diabetes mellitus II. typu.(90%) PG: postihuje nejčastěji osoby s nadváhou či obézní, protektivní faktor DM 2.typu - cvičení - gen.predispozice, porucha gluk.přenašečů, INZrezistence B-bb, lipotoxicita, glukotoxicita → spolupůsobení: obezita-INZrezistence-↑INZ sekrece-↓INZrc (down regulace) → postupné vyčerpání B-bb - androidní obezita (waist/hip ratio)+DM II.typu +↑TAG+↑INZ+INZrezistence+↑TK= REAVENŮV SY. X - typický je postprandiální ↑glc (porušena schopnost B-buněk reagovat na ↑ plazmatické glukózy) - častěji komplikace makroangiopatické - IM, CMP, ICHDK; (u DMI. je mikroAGpatie) KO: často se manifestuje (po měsících až letech skrytého průběhu) až komplikacemi : neuropatie, např. parestézie, DM retinopatie, kandidóza; typické př. : únava, hubnutí, často i polyurie a žízeň T: dieta + cvičení + PAD (+inz) + antihypertenzíva + hypolipidemiká nízkoenergetická (redukční) dieta (175g sacharidů, ↓ než 30% tuků, sůl ↓ než 3g/den) + pravidelné cvičení PAD (per orální antidiabetiká) 1. deriváty sulfonylurey (↑ INZ sekreci - blok K-kanálu v B-bb→depolarizace a influx Ca→↑uvol.inz; ↓rezistenci na inzulín) II.gen.: glibenklamid (Maninil) + antiagregační úč. NÚ: sklon k hypoGlc, ↑ hmotnost 2. biguanidy (↓ jaterní glukoneogenezi, ↑transport ve svalu, zlepš.metab.lipidů), ne↑hmotnost - metformin (Siofor, Glucophage) NÚ : laktátová MAc-u starších preparátů, KI : RI, hladovění, oběhová nedostatečnost 3. INZ senzitizéry - glitazony - ovlivňují perif.rezistenci (přes jader.rc) - I: obézní s INZrezistencí; KI: NYHA III, IV (pro retenci těkutín) 4. nesulfonylureová sekretagoga inz - glinidy - regulátory prandiální glykémie - repaglinid (Novonorm) 5. inhibitory trávení škrobu (škrob = α-amylóza + amylopektin) -„edukační"- dietní chyba→průjem akarbóza, NÚ : zbytky štěpů škrobu - osmotické působení - vzedmutí břicha, flatulence antihypertenzíva (ACEi - Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap), hypolipidemiká (fibráty - fenofibrát- ↓TAG) Chron.komplikace DM. : DM makroangiopatie (akcelerovaná AS - dyslipidémie, lipoperoxidace)→ vychytávání scavengermi → akumulace subendoteliálně jako pěnovité bb → lipid.depozitá (+inz rezistence, porucha fibrinolýzy); ↑ DM II. ICHS - 2-3x častěji, iktus cerebri - 3-5 x ↑, ICHDK - 10x↑ DM mikroangiopatie - pro ↑ROX → pošk.endotelu → Glc do endot.bb. → neenzým.glykace proteinů → endotel.dysfce → zluštění bm, ↑ permeability → nefro, neuro, retinopatie; ↑ DM I. Diabetická nefropatie (Kimmel-Wilson) - diabetická interkapilární glomeruloskleróza (jedna z nejzávažnějších mikroangiopatických komplikací DM); PG: hyperglykémie → neenzym.glykace (redukce na sorbitol) → ztluštění BM - ↑ intraglom.tlaku; ↑ sorbitolu - přímý tox.úč., ↑sy.kolagenu; ↑glykémie → ↑průtok glomeruly, hyperfiltrace, mikroalbuminurie → skleróza 1) stádium latentní (asymptomatické, ↑průtok, ↑filtrace, dekompenzace- tranzit.mikroalbuminurie);100mg/den 2) incipientní (mikroalbuminurie 300mg/den, změny BM, expanze mezangie, ↑dTK) 3) manifestní (albuminurie větší než 0,5g/den, plně rozvinutý nefrotický sy, ↑sTK, ↓GF) 4) stádium CHRI (dialýza při ↑ kreatininu nad 400umol/l) Th-kompenzace diabetu,ACEi (↓intraglomerulární tlak a ↓mikroalbuminurii), proteiny max 0,8g/kg/d; BKK (dilthiazem), th.asympt.infekcí,TK<130/80(s komplikacemi 125/75); POZOR na diuretiká, KL, nefrotox.ATB!! Diabetická retinopatie - kapilární okluze, cévní dilatace, novotvorba cév; víc u DM II. PG: polyolová cesta (sorbitol, fruktoza); glykace proteinů , ↑TK KO : 1. retinopatia simplex: a) neproliferativní retinopatie : mikroaneurysmata, intraretinální hemoragie, tvrdé exsudáty, makulární edém b) preproliferativní retinopatie : vatovité (měkké) exsudáty, venózní abnormality - řetízkovatění žil, 2. retinopatie proliferans: neovaskularizace, retrakční odchlípení sítnice - trakční amoce T : dosažení normoglykémie a normotenze, léky ke↓fragility a zlepšení permeability cév; laserová terapie - další komplikace : diabet.ophtalmopatie (neovaskulární sekundární glaukom, obrny III., IV., VI., katarakta) Diabetická neuropatie E, PG : ↑Glc - glukotoxicita - poruš.membr.potenciálu; ztráta myelinizovaných a demyelinizovaných axonů, ztluštění myelínové pochvy; mikroAG patie vasa nervorum Somatická (periferní) - dělení : 1) symetrická distální polyneuropatie (s motorickým nebo senzitivním pošk.je nejčastější; senzorické postižení : parestézie, dysestézie, hyperestézie, poruchy citlivosti mají ponožkovitou distribuci 2) symetrická proximální motorická neuropatie - akutní bolestivá neuropatie : náhlá a prudká bolest stehen, lýtek a nohou, obvykle v noci, mohou vést k insomnii a depresi, nereaguje na analgetika 3) fokální a multifokální neuropatie - asym.prox.motorická neuropatie - pánev.pletenec a stehna úžinová neuropatie - sy karpálního tunelu s postižením n. medianus, noční bolesti, ztuhnutí prstů radikulopatie - radikulární bolest nejčastěji v L5/S1 mononeuropatie - náhlá bolest a porucha senzitivity v průběhu jednoho nervu kraniální neuropatie s postižením hlavových nn - diplopie, ptóza víčka, strabismus, neuralgie trig., paréza n.VII Vegetativní (autonomní) v KVS oblasti : ↑P, ortostatická hypotenze v GIT : poruchy polykání, poruchy vyprázdňování žaludku, diabetická zácpa, diabetické průjmy v urogenitálním systému : vzniká neurogenní měchýř s močovým reziduem, poruchy erekce, profuzní pocení Th : metabolická kompenzace diabetu Diabetická noha - zahrnuje neuropatické, mikrovaskulární a makrovaskulární změny dist.od kotníku → diabetické otlaky, vředy, flegmóna, gangréna → až nutnost amputovat končetinu - ↓tonus interoseálních a lumbrikálních svalů nohy → zhroutí se nožní klenba → hlavice metatarsů tlačí při chůzi po podložce → otlaky, tlakové nekrózy až vředy → flegmóna, gangréna; osteoartropatie (Charcotova) - osteolýza Klas. podle Wagnera : st.0 - neporušený kožní kryt, ale↑rizika ulcerací, st.1 - povrchová ulcerace v dermis, hlavně pod hlavicí 1.metatarsu, st.2 - hlubší ulcerace bez poruchy kosti, st.3 - hluboká ulcerace, flegmóna, absces, osteomyelitída st.4 - lokalizovaná gangréna, na patě či na prstech, st.5 - gangréna celé nohy Dg: noha růžová, teplá, pulzace+, nebolestivé, RTG - osteolýza, osteomyelitída prevence : hygiena nohou, péče o nehty, bavlněné ponožky, boty s měkkou stélkou, prevence infekcí a traumat Th: kompenzace DM, ATB - Dalacin (= klindamycin - linkosamid) Gastrointestinální komplikace DM - porucha motility jícnu, zhoršení relaxace dolního svěrače při polykání, opakované kontrakce DJS - zpomalení vyprázdňování žaludku → anorexie, bolesti břicha; extrémně až paréza žaludku - kontrakce doudena a jejuna, které zhoršují vyprázdňování žaludku - posprandiální syndromy : nauzea, říhání, zvracení, rychlý pocit nasycení, anorexie - zhoršená kontrakce žlučníku - snáze vznikne cholecystolitiáza - poruchy motility tenkého a tlustého střeva → průjem nebo zácpa - jaterní steatóza; zvýšená tendence k cirhóze jater Jiné - osteopenie (↓osteoblast.aktivita), ukládání kolagenu → ztuhlé ruky „cheiroartropatie", sklerodyktýlie, tendosnovitis (→ sy.karp.tunelu); kůže (necrobiosis lipoidica diabeticorum - hnědé ložisko na bércích), infekce (časté, i asympt.léčime ATB!) 71.b Dif.dg.anémií Anémie - koncentrace Hb pod:120 g/l u žen, 135 g/l u mužů - normální hodnoty v červeném KO: RBC (red blood count) ♂4,2 - 5,8 . 1012/l , ♀ 3,8- 5,2 . 1012/l MCV (mean corpuscular volume) - 80 - 96 fl (→↓mikrocytární, ↑makrocytární) MCH (mean concentration hemoglobin) - 26 - 32 pg/l (normo, ↓hypochromní) MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration - 31 - 35 % Hb ♂ 140 - 160 g/l , ♀ 120 - 150 g/l HTK ♂ 0,42 - 0,52 , ♀ 0,37 - 0,47 retikulocyty 5 - 10 ‰ Dg.postup: vyš.perif.krev (dle RBC, MCV - počet a velikost → mikro, makro, normocytární) → jiné krev.elementy (příp.pancytopénie)…NEJASNOSTI → KD klasifikace anemií: 1.) ze↓tvorby erythrocytů - z nedostatku železa (sideropenická, sideroblastová) - z nedostatku vit. B12 (perniciosní) a kys. listové (megaloblastové anemie) - z nedostatku erythropoetinu (chronické renální selhání) - dřeňové útlumy (myelofibrosa, aplastická anemie, infiltrace dřeně metastasami...) 2.) ze ↑ destrukce erythrocytů (hemolytické anemie) - intrakorpuskulární - vrozené (poruchy membrány, enzymopathie, hemoglobinopathie), získané (PNH) - extrakorpuskulární - autoimunní, polékové, mechanické, toxická a osmotická hemolysa 3.) ze ztrát erythrocytů krvácením (posthemorhagické anemie): - akutní krvácení - normocytární normochromní + leukocytosa - chronické krvácení - mirkrocytární hypochromní (sideropenická) + ↓ HTK Dif.dg.mikrocytární anemie 1.) sideropenická (↓Fe, ↓feritin) 2.) anemie chr. on. - ↑ ferritin jako protein akutní fáze, ↓Fe, ↓EPO (RI) 2.) thalasemie - ELFO hemoglobinu, ferritin a Fe jsou v normě léčba - léčit příčinu zvýšených ztrát (ošetřit zdroj krvácení) podávání preparátů železa (p.o. 300 mg /d) - ↑Hg o 2g/l/den, nalačno, s vit. C, v podávání pokračovat ještě 3 - 4 měsíce po normalisaci hladiny Hb k doplnění zásob Dif.dg.makrocytární anemie 1. vyloučit deficit vit.B12: gastroskopie → atrof.gastritis ( = perniciózní anemie), malabsorpce, léky (metformin) 2. vyloučit deficit k.listové - hepatopatie, léky, gravidity, hemolýza… 3. pokud vit.B12 a k.list.normální → vyšetření KD!! → kongenitální dyserytroblastická anemie (mladší), MDS, alkohol, léky, hepatopatie, tyreopatie, hemolys.anemie (retikulocytoza) Dif.dg.normocytární anemie 1. akutní posthemoragická (pak mikrocytární) 2. anemie z chr.ch. (CHRI, ↓šž, Addison - pak mikrocytární) 3. Aplastická anémie - perif.krev - nejméně 2 kritériá - ret < 0,1%, nebo < 40 x 109/l, neutr.seg.< 0,5.109/l, trom <20.109 /l; KD - buněčnost k.dřeně < 30% normy, není fibróza a dysplazie, nejsou chrom.aberace Anémie se ↑ret: - korpuskul.hemolytická anémie, extrakorpusk.hemylytická, MDS, při akutním krvácení a infekci Dif.dg.pancytopenie: 1. pancytopenie s hypocelulární kost.dření (KD) : získaná aplastická anemie (CHT, záření, chloramfenikol, antiepileptiká, NSPZL) vrozená plast.anemie (Fanconiho a.) hypoplastická forma MDS (krvetvorba utlačená nádor.procesem) hypoplastická forma AML ( - II - ) lymfoproliferativní on. (hairy leukemia) infekce (TBC, Legionela), CMV, HIV, parvoviry hypofunkce ŠŽ 2. pancytopenie s normo / hypercelulární KD : a) primární postižení KD- MDS, AL, PNH, myelofibróza b) sekundární postiž. KD - SLE, sarkoidóza, infekce (TBC, brucelóza, sepse) 71.c Léčba vřed.ch.gastroduodena a reflex.ch.jícnu Vřed.ch.gastroduodena 1) vředová choroba žaludku a duodena 2) vředy sekundární (lékové, stresové , endokrinní, nepatogenní); agresivní × protektivní faktory; duodenální × gastrický vřed; KOMPL: krvácení, penetrace, perforace, stenóza eroze = defekt žaludeční slizníce nepřesahující lamina muscularis mucosae; vřed = ohraničený defekt přesahující lamina muscularis mucosae, m:ž = 3:1 peptický vřed (HCl) +HP, acidopeptické onemocnění , nerovnováha - protektivní (hlen, mikrocirkulace, PG) a agresivní (HCl, HP,NSPZL,mikrocirkulace, stres) akutní (ostře ohraničen, nepravidelný, bez lemu, vícečetný)/chron.(ulkus callosum-okrouhlý, navalité okraje) E - H. pylori - způsobuje chronickou HP-gastritidu,↓ ochranné slizniční faktory a ↑ agresivní faktory, u 90% pacientů s 12 vředem, 75% s žal.vředem, ale až u 50% zdravých > 50 let, genetické faktory (KS 0 a HLA-B5) - H.pylori negativní vřed - chronické užívání NSPZL, kouření, endokrinné-Zollinger-Ellison sy., ↑PTH, stres → ↑vagus→↑HCl → Cushing.vřed, Curling.vřed - popáleniny, šok (↓mikrocirkulace), hepatogénní - venostatický (při port.hypertenzi je venostat.katar žal.) Lok. - žal.-curv.minor, přechod sliznice (antr/corp.,antr/duod.), duoden.-za pylorem (podklad metaplazie), metaplastické (Barett.jícen, Meckel.divertikl, gastroeneroanastomoza) KO - ulcus duodeni (bolest v epigastriu v noci a nalačno se zlepšením po jídle, více muži, sezónnost, melénna), ulcus ventriculi (bolesti po jídle, muži, ženy, hematemesis) Kompl. - krvácení (20%), perforace (u.perforans, 5%), penetrace (ulkus penetrans), stenóza, karcinom (jen žalud.) DD -refluxní choroba, ca žaludku, cholelitiáza, pankreatitida, ca pankreatu, dráždivý tračník Dg. -A, SP, gastroduodenoskopie s biopsí z antra a těla (histologie + průkaz HP) - test na HP - endoskopie s biopsií, ureázový - 13C dechový test → HP tvoří CO2, seologie, Ag HP v stolici - pokud test na HP negativní a nebere NSPZL - vyloučit Z-E sy (> gastrin) a ↑PTH (> parathormon, > Ca) T - eradikační terapie HP - inhibitor prot.pumpy (Omeprazol) + 2 různé ATB na 7 dní(Amo+Clarithromycín) vřed negativní na HP - odstraněni příčiny (ASA, glukokortikoidy, kouření, stres) → inhibitory prot.pumpy (omeprazol - ireverzib.blokáda sekrece HCl inhibicí H+/K+ ATPázy (obnoví se regenerací parietálních buněk), antagonisté H2 receptorů (Ranital) - blokáda sekrece HCI blokádou histaminu na parietální buňky profylaxe - HP pozit. vřed (po eradikaci není nutná), HP neg. vřed (vyloučit Z-E sy, ↑PTH, nekouřit, vysadit NSA nebo alespoň nebrat kortikoidy, podávat blokátory sekrece HCI) - chirurgie - krváceni, perforace; stenóza pyloru, karcinom Refluxní choroba jícnu GERD - zpětný návrat žaludečního obsahu z důvodu inkompetence DJS faktory ↓ tonus DJS:tuky, čokoláda, kofein, nikotin, progesteron, nitráty, NSPZL PG. refluxát na sliz.jícnu → dráždění dlažd.e. → ↑ deskvamace azánětl.změny → erozivní pruhy KO - pyróza (hlavně po jídle a vleže), pocit retrosternálního tlaku, říhání (ructus), dysfagie, regurgitace Stupně: 1.-4. (4. je ulkus, fibroza, Barret.jícen) Kompl. - stenóza jícnu, refluxní ezofagitida (u 10%, při biopsii jsou známky zánětu jícnu) → Barretův jícen (u 10%, při biopsii jsou známky intestinální metaplazie terminálního jícnu) → adenokarcinom jícnu (u 10%) Barret.jícen - prekanceroza!- metaplazie dlažd.epitelu → cylindrický Dg. -A, SP, endoskopie s biopsií, vzácně 24h pH metrie dolního jícnu T: všeobecná opatření - léčba obezity, jíst po menších dávkách, nejíst pozdě večer před spaním, omezení některých jídel (sladkosti, alkohol, kyselé nápoje), spát s podloženou horní polovinou těla farmakoterapie - 1) inhib.proton.pumpy (lék 1.volby - Omeprazol), 2) H2-blokátory - antag.H2rc (Ranitidin), 3) podpůrné léky (prokinetika - metoklopramid, antacida, 5-HT4 antagonisté) při pozitivním testu na Helicobacter pylori eradikační léčba prevence adenokarcinomu - endoskopie jícnu 1x/rok operace - plastika hiátu s fundoplikací dle Niessena - Rossettiho 72.a DM I.typu. Hypoglykemické, diabetické a hyperosmolární koma úplavice cukrová - chron.on., kdy org.neni schopný zpracovať Glc (při absol.nebo relat.nedostatku INZ) Klasifikace: DMI, DMII, specifické formy: MODY (maturity-onset DM), gestační DM, porucha gluk.tolerance KO. žízeň (polydypsie), polyurie RF: +RA, obezita, gestač.DM, ↑TK, dyslipoproteinémie, věk nad 45 let Dg: glykémie nalačno <5,6mmol/l; porucha gl.tol.<6,9; DM>7; oGTTT<7,8; porucha tolerance<11, DM>11) oGTT - 75g Glc v 250ml vody/ 5min→120min.glykémie posouzení kompenzace DM - vyš.glykovaných proteinů (vznik.neenzym.glykací při ↑Glc): fruktosamin - předchozích 14 dní; glyk.Hb - 6-8t (norma do 4%; dobre komp.DM do 4,5); ALBúrie (norma: do 30mg/d) kritériá kompenzace:Glc nalačno<6, po jídle<7,5; HbA<4,5%; cCHOL<4,5; LDL<2,5;TAG<1,7; TK<120/80; Komplikace DM: Akutní - hypoglykemické koma, hyperglykemické ketoacidotické, hyperosm.neketoacidotické, laktát.acidoza Chronické - DM makroAGpatie (↑AS → DMII), DM mikroAGpatie, nefropatie, neuropatie, retinopatie, diabet.noha, GIT komplikace, osteopénie, ukádání kolagenu (cheiroartropatie, sklerodaktýlie, sy.karp.tunelu), kůže (necrobiosis lipoidica diabeticorum), infekce DM I.typu (6%) PG :absolutní nedostatek INZ pro destrukci B-buněk pankreatu AI zánětem - inzulitidy - interakce gen.predispozice (HLA II.) a faktoru zev.prostředí - infekce (coxsackie B, rubeola, CMV, paramyxovirus) → tvorba autoAb (anti-GAD - dekarbox.k.glutamové; IA-2Ab-tyrosinkináza; IAA - proti INZ) → autoimunitní inzulitida 6 stadií : I)genetická susceptibilita II) spouštěcí mechanismus III)inzulitida bez poruchy sekreceINZ IV)inzulitida s ↓ sekrecí INZ V)manifestace DM VI)plná závislost na substituci INZ - při destrukci zhruba 90% všech B-bb → manifestace diabetu KO : - vázne přesun glc z ECT→ICT ( svalech, játrech, a tuk.tkáni) → ↑ konc.glc v ECT (krvi) → ↑osm → ↑nabídka osmoticky aktivních látek v ledvině → osmotická diuréza a polyurie (ztráta ECT →dehydratace : ↓ kožního turgoru, suchost sliznic jazyka a dú, ↓ tonus očních bulbů ; ↓TK, šok → hypoperfuze ledviny - absolutní nedostatek INZ → ↑ tvorba ketolátek v hepatocytech, ↑c acetoacetátu a β-hydroxybutyrátu → ↓ pH → MAc → dráždění DC v prodloužené míše → Kussmaulovo dých. (ketolátky - foetor acetonaemicus) LN :↑Glc >55 mmol/l,↓ pH až k 6,8; ↓HCO3, ↓K+ u polyurie, ↑K+ u oligurie, ↓Na+, deplece P, ↑urea u oligurie Dg.: typická anamnéza, ↑ glc, porucha ABR, nulová koncentrace C-peptidu INZ, stanovení Ab (anti-GAD…) Th - substituce INZ (napodobit sekreci bazální (= 15-20 j /d), +sekreci stimulovanou (=15-20 j /d) INZ-vepřový, hovězí, biosyntet.lidský; krystalický (+suspenze(protamin ve fosf.nárazníku, Zn -u dlouhodobých) bazální sekrece - dlouhodobo půs.INZ (zač.půs.za 2-3h, čas.úč.24-36h, ultratard, humulín U) stimulovaná sekrece - krátkodobě půs.(zač.za 30min., působí 5-6h - HMR, Actrapid, Humulin R) střednědobé - zač.1-2h, čas.úč.8-16h - Monotard, Humulín N 3 možnosti terapie: Systém bazál bolus -1-2 dávky dlouhodob.inz (6.00ráno, 18.00večer, 18-28j), +k jídlu bolus krátkodobého Přes noc aplikujeme inzulín středně dlouhodobě působící (kolem 22.00 večer + R-O-V krátkod.před jídlem) Kontinuální s.c inzulínová infúze (KSII) inzulínovou pumpou - kontinuálně bazální rychlostí + bonusy d.p. Transplantace segmentu pankreatu a ostrůvků pankreatu -Ostrůvky pod pouzdro ledviny Diabetická dieta - ↑↑ energie, 275g sacharidů, u obézních 225g sach., 1 výměnná jednotka = 10g sacharidů Sebekontrola (selfmonitoring) - glukometry, 1xt velký profil - Glc hod před a po jídle +22, 01, a 04h Pohyb - ↑využití Glc - 30min/d Komplikace INZ th: ↓glc, alergie, lipodystrofie Akutní komplikace: Hyperglykemické ketoacidotické kóma - akutní stav metabolické dekompenzace - u DM 1.typu, nedostatek INZ→ převaha glukagonu → vázne odsun glc z ECT do ICT → ↑Glc, ↑lipolýza (chybí blok.účinek INZ) → FFA→ ketogeneze (acetylCo-A → β-hydroxybutyrát, acetacetát, aceton) → MAc, ↑osm, ↑osmotická diuréza → polyurie → dehydratace→↓perfuze orgánů→ oligurie až anurie (až↓TK, ↑P až známky cirkulačního šoku), ↓ pH → dráždění DC → Kussmaulovo dých. (aceton); somnolence, sopor, kóma; přesun K z ICT→ECT (při MAc) → ↑K v krvi→↑Kztráty močí a IC deplece!! KO : rozvoj několik dní, únava, somnolence, dehydratace kůže a sliznic, polyurie, polydipsie, zvracení, foetor acetonaemicus, ↑P, ↓TK, falešně + známky perit. dráždění (pseudoperitonitída) Dg. ↑glc, ketony, ABR, Na+, ↑K+, Cl-, fosfáty, ↑urea, kreat, ↑AMS, ↓pH a HCO3 Th: vit.funkce, substituci INZ a rehydratace INZ (↑vstup Glc do bb., ↑pH) 8-19j i.v., pak kont. 0,1 IU /kg/h i.v. → kontrola Glc (pod 15 mmol/→inz s.c.) rehydratace (FR 500ml/h - dle CVP), KCl 7,5% (pro IC depleci) → při alkalizaci krve inz.vstupuje K do bb (výměna za H+) → hrozí hypokalémie; KH2PO4 (P jde IC → ↓ECT); MAc se kompenzuje INZ. Komplikace: progrese prim.př.(IM,CMP), iatrogenně navoz.léčbou (edém mozku při rychlém↓osm,↓K s arytmií) Hyperglykemické hyperosmolární neketoacidotické kóma - 10x ↑ riziko exitu; u DM II., bez ketonúrie (není lipolýza pro malé mn.INZ); etio - infekce, OP… PG: ↑↑↑ Glc (bez acidozy) → ↑↑↑osm (1mmol Glc→↑1mOsm) → osmotická diuréza → extrémní dehydratace s↑↑ Na+ → výstup H2O z bb-CNS → somnolence, sopor, koma KO : vyvíjejí se dny až týdny; extrémní dehydratace, polyurie, sopor, somnolence až kóma, zmatenost, letargie, ↓ turgor kůže a očních bulbů, suchá sliznice úst a jazyka, ↓ ECT → ↑P, ↓TK, cirkulační šok; ↓CŽT, křeče Th : rehydratace : při Na+ do 155 mmol/l - FR1/1, 155-165 mmol/l - FR1/2 , nad 165 mmol/l - 5%G INZ - podobně jako u hyperglykemického komatu s acidózou, preventivně heparin či fraxiparin Komplikace: trombembolie (60%mortalita) Laktacidotické kóma PG: ↑ tvorba k.mléčné pro anaerob.metabolismus Glc (laktát z pyruvátu); etio je ↓O2 a tk.hypoxie → lakt.acidoza: typ A - s tk.hypoxií (šok, sepse…), typ B - bez hypoxie (th.biguanidy) - u DM 2.typu léčených biguanidy (v min.po pfenforminu v kombinaci s alkoholem, isuf.ledvin, srdce, jater) KO : těžká acidóza s pH až 6,8, únava, slabost, somnolence, letargie, sklon k ↓TK, Glc málo ↑, laktát>10 mmol/l (norma do 2), anion gap [Na+K]-[HCO3+Cl]>16mmol/l T : i.v. přístup, u ↑ laktátu hned hydrogenuhličitanová hemodialýza Hypoglykémie a hypoglykemické kóma - glc je jediný energetický substrát pro tvorbu ATP v nervových bb →↓ glc v krvi → ↓ATP v nervových bb - projevy nedostatku glc v mozku = neuroglykopenie Etio: po předávkování inz, PAD typu sulfonylurey; alkohol (↓Glc - zablokování glukoneogeneze) fyziologicky : ↑adrenalinu a glukagonu (kontrareg.hormony) KO : - příznaky z nedostatku glc v nerv.bb : nepozornost, ↓koncentrace, neklid, rychle hlad, epi, bezvědomí - příznaky spojené s aktivací sympatoadrenální odpovědi : bledost, vlhká zpocená kůže, ↑P, palpitace T : pokud je schopen polykat → p.o. cukr; jinak 20-60 ml 40% G;pokud nelze i.v.→ i.m.1 mg glukagonu - při predávkovaní sulfonylureou - monitorace 72h, Následky ↓ Glc: 1.Somogyiho fenomén - posthypogl. hypeglykémie 2. ↓ K (INZ→Glc→K→do bb) 3. Konvulze, iktus, ICHS 72.b Dif.dg.ascitu Ascites - nahromadění volné tekutiny v peritoneální dutině - výměna mezi plazmou a ascitem je 900ml/d E - jaterní cirhóza, maligní nádor (jater, peritonea), pravostranná srd. insuf., hypoproteinémie (nefrotický sy, exsudativní enteropatie, malnutrice), infekce (TBC, peritonitida), okluze hepatálních žil (Budd-Chiariho sy), pankreatitida, obstrukce mízovodu, hyperaldosteronismus KO - zvýšený objem břicha, hmotnostní příbytek, vleže vyklenutí břicha laterálně, vyhlazený pupek (ev. umbilikální hernie), nápadný nepoměr mezi objemným břichem a hubenými končetinami („kaštan na sirkách"), dušnost z vysokého postavení bránice PG: „teorie forward" - prim.retence Na s poklesem ECT→kompenzace s expanzí ECT „teorie backward"- ↑ port.tlak („přeplnění")→dilatace cév a ↑ propustnosti Dg. -fyzik.průkaz nad 2l těkutin, ballotement (fluktuační vlna), ledovcový př., při poloze na zádech poklepové ztemnění v bocích, při poloze na všech čtyřech poklepové ztemnění periumbilikálně,UZ břicha, paracentéza (dg.punkce) - transsudát/nezánětlivý (spec.hm.< 1016 g/l, bílkovina<25 g/l čírá, slámová, nazelenalá - cirhoza , hemoragická - malignita, zánět, poranění cévy, exudát / zánětlivý - ak.pankreatitis, TU, TBC (↑Ly), chylozní ascites - ↑TAG Th: dieta (↓soli 3g NaCl/d), 1liter těkutin/d, ALB ne! (uniká do ascitu), diuretika (spironolacton, amilorid-K šetř.,furosemid ), paracenteza (vypoušíme 5-7 litrů) 72.c Zásady léčby bradyarytmií BRADYARYTMIE - sinusový rytmus o frekvenci pod 60 / min 1.Sinusová bradykardie - sinusový rytmus o frekvenci pod 60 / min, bývá u sportovců, užívání β-blokátorů 2. Sy chorého sinu- sick sinus sy - symptomatická sinusová bradykardie (popř. SA blokáda) kombinovaná s paroxysmy SVT; 6.decenium KO: synkopy u bradykardie, palpitace u SVT Dg: indikováno Holterovo monitorování Th: trvalou kardiostimulací, ev. podávání antiarytmik a antikoagulační léčba 3. SA blokáda - má 3 st. - u 3.st.se nepřevede z S uzlu ani jeden impulz → bud synkopa, nebo AV uzel převezme fci - výpadek vlny P (a jí následujícího komplexu QRS) - sinus arest - sinoatriální uzel netvoří vůbec impulzy, možná synkopa, většinou však začne fungovat junkční nebo komorový cyklus 4. Sy karotického sinu - symptomatická bradyarytmie vznikající jako ↑odpověď na podráždění karotického sinu (dg masáží sinu s pausou delší než 3 s, popř. AV-blokádou nebo hypotensí) - indikována kardiostimulace 5. Poruchy AV vedení - zpomalení nebo zástava převodu vzruchu ze síní na komory E - AIM, zánět, trauma, digoxin, betablokátory, idiopatická fibróza a.) proximální (úroveň AV uzlu) b.) distální (úroveň Hisova svazku) I. st. > PQ nad 0,2 s; karditida při akutní revmatické horečce, intoxikace digoxinem, β bl., klinicky nezávažná II. st. intermitentní výpad AV vedení typ I (Wenckebach) - postupné prodlužování PR než dojde k výpadku (chybění QRS) typ II (Mobitz) - PR konstantní, ale některé vzruchy se na komory nepřevedou; má horši prognózu, převede se jen každý druhý/třetí/čtvrtý což pak značíme jako 2:1,3:1...) III. st. úplná blokáda, (AV disociace), komory se aktivují junkčním nebo nodálním rytmem (úzké QRS <0,12s), nebo distálněji (široké QRS; KO: ↓ MSV (synkopy) Th: III. stupně a II. stupně typu Mobitz je indikována kardiostimulace (dočasná nebo trvalá) Adams-Stokes syndrom - náhlá ztráta vědomí bez varovných příznaků z důvodu několikasekundové komorové asystolie při Mobitz II. nebo kompletní AV blokádě, mohou být křeče z ischemie mozku - sinus.zástava > 5s → synkopa→ synkopa >20s →Adams-Stokes.sy.→A-S-sy>3min.→ náhlá smrt Zásady léčby bradyarytmií. Sinusová bradykardie/Sinusová zástava - léčba pouze při symptomatické formě (bývá u spodních infarktů, často s hypotenzí) - atropin, při bradykardii/asystolii z důvodu SSS implantace kardiostimulátoru SA blokády - viz předchozí AV blokády - 1. stupeň - neléčí se - 2. stupeň -1. typ -Wenckebach - léčba atropinem u symptomatických, vysadit antiarytmika a digoxin - 2. stupeň - 2. typ - Mobitz - do doby implantace kardiostimulátoru izoprenalin i.v. - 3. stupeň - při současné léčbě antiarytmiky nebo digoxinem se tyto léky vysadí, při AIM s AV blokádou (dušnost, hypotenze, psychická alterace) atropin nebo dočasná kardiostimulace, při chronické AV blokádě s příznaky srdečního selháváni implantace trvalého kardiostimulátoru KARDIOSTIMULACE: - jedno / dvou / troj - dutinový; pod kůži vpravo; - do PS přes VCS → PS → PK; do LK přes PS a sinus coronarius nasondováním v.coronarie - preference je zachovat AV vedení (nestimulovat jen KK→ opačná depolarizace a změna myokardu!) - možno měnit frekvenci, amplitudu, senzitivitu - co se stimuluje (A,V,D); odkud se snímá (A,V,D); inhibice, nebo triger (I,T); save R (R) → napr. DDDR Blokády ramének Hisova svazku PG - blokáda zpomaluje převod vzruchu na komoru, je > komplex QRS (>= 0,12 s) s typickou deformací BRTR - blokáda pravého raménka - může být vrozená a nevýznamná, pozdější kontrakce prave komory => pozdější uzávěr pulmonální chlopně => rozštěp 2.srdeční ozvy; osa doleva; (V1 obraz RS, V6 QR) BLTR - blokáda levého raménka - „velbloud"(V1 zářez na S, V6 QR) ; osa do prava - hemiblok - blokáda předního nebo zadního svazku levého raménka, není prodloužený QRS komplex, ale je deviace srdeční osy doleva, resp. doprava - bifascikulární blokáda - blokáda pravého raménka + blokáda předního/zadního svazku levého raménka 73.a Poruchy lipidového metabolismu Poruchy lipidového metabolizmu. - hyperlipoproteinémie (HLP) jsou metabolická onemocnění se↑ hladinami lipidů a lipoproteinů v plazmě - jsou důsledkem ↑syntézy nebo ↓ katabolismu částic, které transportují cholesterol a triacylglyceroly v plazmě - jeden z nejvážnějších RF předčasné aterosklerózy a komplikací (AIM, CMP, ICHDK) lipidy (cholesterol, MK, TAG, FL) - v plazmě na bílk.nosičech (apoLP)→ lipoproteiny → klasifikace dle zastoupení tuku, nebo apoLP: VLDL=preβ (TAG), IDL, LDL=β-apoB100, (chol) , HDL=α (chol.) exog.cesta: potrava (tuky) → střevo - chylomikrony (CHM-↑↑TAG) → do tkání (energie), do jater (→VLDL) endogen.cesta: z jater do periferie (VLDL, IDL, LDL), opačně (HDL) - sy.VLDL v játrech (TAG) → periferie (MK) → LDL (transport chol.do jater a periferie); HDL (vznik v játech a střeve - nascentní) - v periferii navážou chol. → transport do jater (antiaterogenní) TAG - estery MK a glycerolu, FL - estery glycerolu s kys.fosforečnou, MK - esterifikované, nebo volné FFA; norma: ch<5mmol/l, LDL<3, TAG<1,7 HDL>1 PG - > VLDL a >LDL nebo <HDL ↑riziko AS, při ↑ CH a TAG může vzniknout akutní hemorag. pankreatitida Klasifikace podle Evropské společnosti pro aterosklerózu : 1) hyperCHOL (Th: statiny, u lehčích fibráty) 2) smíšená (kombinovaná) hyperlipidémie (Th: fibráty a kyselina nikotinová (příp. statin) 3) hyperTAG (Th : dieta, fibráty) E :reaktivní fyziologické formy - ↑TAG při nadměrné konzumaci alkoholu a vysokokalorických jídel, ↑chol při nadměrné konzumaci vejec, živočišných tuků apod sekundární symptomatické formy - ↑TAG (špatně kompenz. DM, obezita, alkoholismus, glukokortikoidy, thiazidová diuretika), ↑CHOL (nefrotický sy, hypotyreóza, cholestáza) primární familiární formy familiární hyperCHOL (↑LDL) → statiny - polygenní - spolupůsobení endogenních (genetika) a exog.faktorů (strava, obezita, alkohol), ↑ riziko ichs - monogenní (5%) -AD, ↓ počet LDL-rc na játrech (ICHS ve středním věku, arcus senilis corneae), u homozygotů (ICHS v dětství, šlachové a kožní xantomy), defekt apoLP B-100 familiární kombinovaná hyperlipoproteinémie (10%)-(AD,1:400, zvýšená tvorba apolipoproteinu B-100, ↑cholesterol + ↑ TAG , ↑ LDL a VLDL familíární hyperTAG- AD, součást metabolického sy.( ↑VLDL, ↑ TAG, < HDL) → fibráty chylomikronémie - velmi vzácná lipoproteinémie - hyperlipoproteinemie - Lp(a) soutěží s plazminogenem o vazebná místa na endotelu, je tak ↓trombolýza a ↑ ateroskleróza, hlavně nebezpečná je kombinace s ↑ LDL familiární hypoalfalipoproteinémie - HDL < 0,9 mmol/l KO - projevy aterosklerózy (ICHS, IM, ICHDK, iktus) ICHS - riziko prudce stoupá při cholesterolu > 5,2 mmol/l (při norm. HDL), dalšími RF jsou HDL < 0,9 (hlavně v komb. s ↑TGL nebo LDL > 3,9 mmol/l), pankreatitida - při ↑ TAG, xantomy - tendinózní xantomy (Achillova šlacha, extenzory prstů), ploché xantomy (meziprstní řasy), tuberózní xantomy (lokty, kolena), xantelazmata (oční víčka, při hypercholesterolémii), xantomy palmárních rýh , steatóza jater - při ↑↑↑TGL Dg.: anamnéza, LN (TGL, celkový chol., LDL, HDL, c chol/HDL, LDL/HDL, Lp(a), vyloučit sek.příčiny T : NEFARMAKOLOGICKÁ změna stravovacích návyků a životního stylu, při sek.formách odstranění příčin, odstranění RF(kouření, HT) režimová opatření : zákaz kouření, pravidelná fyzická aktivita (aerobní cvičení 3x 30min/t) dietní opatření - antisklerotická dieta: dieta ke < cholesterolu (sníží až o 1,5 mmol/l) - ↓ příjem živočišných tuků, ↑rostlinné oleje a ryby (omega-3 MK), ↑příjem vlákniny, zeleniny, ovoce, omezit sůl dieta ke <TGL- abstinence alkoholu, redukce nadváhy, ↓ příjem tuků a sacharidů, více porcí/den, FARMAKOLOGICKÁ - statiny (simvastatin, fluvastatin, atorvastatin) - blokátory HMG reduktázy, inhibují syntézu chol., ↑exprese LDL rec. s následným vychytáváním LDL z plazmy), ↓ cholesterolu , ↓ riziko IM i mortalitu - antiagregační působení, a inhibují proliferaci hladkých svalových buněk v cévní stěně - iontoměniče (pryskyřice - cholestyramin, kolestipol) - nevstřebatelné, ve střevě blokují zpětnou resorbci žk, (blokáda enterohepatálního oběhu), sekundárně ↑ exprese LDL-rc v játrech a ↓se tak hladina LDL - fibráty (fenofibrát, gemfibrozil, ciprofibrát) - ↑katabolismus LP bohatých na TAG (< VLDL, < LDL, > HDL), u ↑ TAG - ↓syntézu VLDL v játrech, syntézu MK, ↑katabolizmus MK cestou beta-oxidace - inh.vstřebávání CHOL - EZETIMID (↓LDL); niacin - ↓sy.VLDL, LDL ↑HDL estrogeny a HRT - ↑počet LDL rc v játrech AGRESIVNÍ NEFARMAKOLOGICKÁ: LDL-aferéza, chirurgická 73.b Dif.dg zvracení Nauzea, Zvracení: Zvracení je reflex, kt.má primárně ochranný charakter. Centrum pro zvracení - MO spodina IV.komory Chemorecepční spouštěcí oblast - předstupeň centra - indukce zvracení - neurotransmise (serotonín) Aferentace: a) periferní-vagus (hltan,GIT, žluč.cesty, mezenterium, peritoneum, koron.aa.) b) centrální-vagové ggl. (ICH, psychogenní podněty) c) vestibul.ústrojí (Ménierova nemoc, kinetózy) Eferentace: n.phrenicus→kontrakce bránice, spin.nn.do břicha (kontrakce sv.), do žal.a jícnu (dilatace žal. a DJS) Typy a DD: 1. akutní zvracení - předchází nevolnost, po emetog.podnětech 2. Impulzivní - náhlá emeze bez nauzey (ICH) 3. Opožděné zvracení - po CHT 4. Anticipační - psychogenní (reflexne - kapačka s CHT→zvrací) 5. ranní zvracení -gravidita Etio: dle drážění aferen.zón, iatrogenně (po CHT, morfín, digoxín, intox) KO: nauzea, zvracení, vegetat.symp.- ↑P,↑D,salivace, pocení, meningismus, migréna… Složení zvratků - žluč (stenóza aborálně od Vaterské papily), stolice (ileus), vzhled kávové sediiny (krvácení z horní etáže GIT), nenatrávená krev (jícnové varixy) Kompl. - aspirace, iontová dysbalance, metab. alkalóza, vzácně Mallory-Weiss sy (ruptura sliznice dolního jícnu/kardie se zvracením krve), Boerhaevův sy (ruptura jícnu s šokujícími retrosternálními bolestmi) TH: dle etio!! antag.ser.(granisetron), ant.histam.rc.(kinedryl), BZD (diazepam), fenothiazin (torecean), antag.DOPA - metoclopramid (cerucal, degan), glukokortikoidy (dexametason) 73.c Dg a th pneumotoraxu Pneumotorax - stav, kdy vnikne vzduch mezi oba listy pleury s následným kolapsem plíce - totální pneumothorax: pleurální dutina je volná - parciální PNO: v pohrudniční dutině jsou srůsty Etio: 1) spontánní: při již existujícím onem. plic (záněty, nádory, plicní fibrózy…) 20.-40. rok, u mužů. 2) traumatický: npři otevřeném poranění hrudníku, při chir.výkonech, punkcích v. subclavia nebo pleury 3) umělý: léčebný, diagnostický - nastává omezení dýchací plochy s poruchou ventilace, perfúze a difúze, tlakové změny v pohrud. dutině, spolu s kolabovanou plicí to zatěžuje krev. oběh. Funkční rezervy plic jsou schopny vyrovnat se i s vyřazením jedné poloviny plic, pokud je plic. parenchym intaktní. KO: závisí na typu a rozsahu; náhle bolest , pleurický charakter, svíravá, obtížně lokalizovatelná; kašel, dráždivý, někdy s hemoptýzou; cyanóza, ↑P, synkopa, ↑ náplň krčních žil, pocení, úzkost, dušnost, frenikový příznak (jednostr. bolesti od ramene, které vleže mizí) Dělení PNO: 1) zavřený: při jednorázovém vniknutí vzduchu mezi pleurál. listy, intrath. TK může zůstat neg. 2) otevřený: pleurál.dutina komunikuje s okolním prostředím v expiriu i v inspiriu. Mediastinum se v exp. i insp. vyklenuje opačným směrem (paradoxní pohyb mediastina). Může dojít k stlačení velkých cév a rozvoji těžké RI 3) ventilový/tenzní. - v insp.se zvětšuje objem vzduchu v pleurál. dutině. V expiriu nemůže vzduch unikat ven. S každým inspiriem dochází k ↑ nitrohrud. TK => přetlačování mediastina na zdravou stranu => útlak velkých cév, alterace srdeč. činnosti a vznik šokového stavu. Dg.: hypersonorní poklep v místě postižení, v počátcích pleurální třecí šelest, oslabení / vymizení fremitus pectoralis, oslabené/nepřítomné dýchací šelesty. RTG v expíriu: retrakce plic. parenchymu směrem k hilu, nízko položená bránice, přetlačení mediastina se srdcem na zdravou stranu. často přítomna tekutina. Ter: menší, plášťový PNO: klid na lůžku, pravidelné sledování, antitusika, exsuflace vzduchu z pleur. dutiny rozsáhlejší postižení: hrudní drenáž dle Bülaua, kyslík, kontroly TK, antitusika, analgetika, sedativa u ventil. PNO v teréně převedení na otevřený PNO vpichem tupou jehlou nad horní okraj žebra v medioklav.čáře při recidivách thorakotomie punkce + drenáž - 2. mezižebří mcl. čáře; 3. mezižebří str. axil. čáře s abdukcí paže 74.a Onemocnění hypofýzy normální stavba a funkce hypofysy 1.) lobus anterior (adenohypofysa) - vzniká z ektodermu (Rathkeho výchlipka) pars distalis - uvolňují hormony do sekundárního kapilárního řečiště (primární kapilární řečiště je v hypothalamu → statiny (IF) a liberiny (RF) řídící sekreci hormonů pars distalis) - acidofilní bb. (somatotropní- STH, laktotropní- PRL) , basofilní bb. (gonadotropní - FSH a LH, thyreotropní - TSH, kortikotropní - ACTH) pars intermedia - stopkou proudí hypotalamické hormony (statiny a liberíny) pars tuberalis 2.) lobus posterior (neurohypofysa) - vzniká z neuroektodermu (výchlipka z mezimozku) lobus nervosus - pituicyty a axony neuroendokrinních buněk z ncl. supraopticus et paraventricularis hypothalami→ skladování ADH a oxytoc. v Herring.tělískách (tvorba je v hypotalame) infundibulum Hormony hypotalamu (proudí stopkou do hypofýzy): liberiny: thyreoliberin TRH (→TSH, PRL), kortikoliberin CRH (→ACTH), gonadoliberin GnRH (→FSH,LH), somatoliberin GH-RH (→STH), hormon uvol.PRL (→PRL) statiny: somatostatin SRIH (→inh.STH, TSH), prolaktostatin (je totožný s dopaminem) Hypofunkce hypofýzy: - parciální/ globální (panhypopituitarismus) 1. Destrukce TU - adenom HY, z okolí kraniofaryngeom - adenom- nějč. začína výpadkem gonadotrop.hormonů (amenorea, impotence, sterilita..), pak pod útlakem TU i jiná horm.insuficience až obraz Simmondsnova kachexie - ↓ ŠŽ, hubnutí, při stresu až hypopituit.koma 2. Nekróza hypof.- Sheehanův sy. (poporodní nekróza pro ↓ prokrvení hypertrofické hypof.) 3. Chron.lymfocyt.hypofyzitida - vzácné AI onemocnění, kdy je hypofýza vyplněna zánětlivými infiltráty hlavně z lymfocytových elementů ( často žen v gravidite nebo časném postpartálním období), KO: zvětšující se hypofýza => bolesti hlavy, někdy poruchy vizu, diplopie, hypopituitarismus (mizí nejdřív fce kortikotropní a tyreotropní, až pak gonadotropní) Dg.: CT nebo MR zvětšená hypofýza T: substituce chybějících funkcí 4. Sy. empty sella 5. Prerušení spojení s HY - trauma, zánět a.) ↓ gonadotropních hormonů - hypogonadismus (atrofie gonád, neplodnost, snížení libida, ↓fertility) b.) ↓ STH - hypofysární nanismus (nanosmia hypopituitaria), ↓sv.síly, kontraktility myokardu, ↓glc c.) ↓TSH - hypothyreosa centrální d.) ↓ACTH - centr.,sekund.hypokortikalismus (Addisonova nemoc) - od prim.(NL)se liší zachovanou basální sekrecí mineralokortikoidů (podnětem je angiotensin II, zatímco ACTH se uplatňuje pouze při stresu) a nepřítomností hyperpigmentace (bílý Addison) - příčinou může být dlouhodobé terapeutické podávání glukokortikoidů, které vyvolá atrofii kortikotropních buněk adenohypofysy a reversibilní atrofii NL , ↓ mineralokortikoidů- ↓Na, ↑K, ↓TK, ↓glukokortikoidů- ↓glc Dg: stanovíme hormony periferní žlázy (ne hypofyzární), příp. dynamické stimulační testy test inzulinové tolerance - hypoglykémie indukovaná inzulínem, měla by stoupnout hodnota kortizolu test s tyreoliberinem - TRH - ke stimulaci TSH a prolaktinu test se syntetickým gonadoliberinem GnRH, LH-RH - ke stimulaci LH a FSH testy stimulace růstového hormonu Hyperfunkce Etio: 98% adenomem - nejč. prolaktinom 30%, ↑STH 10%, ↑ACTH 10% - často jako náhodný nález = „incidentalomy" - část „tiché adenomy - bez sekrece", afunkční adenomy ( efekt expanze ) - podle velikosti : mikroadenomy (do 10 mm v průměru), makroadenomy - v adenomech může dojít ke krvácení - asymptomatické, vzácně masivní krvácení - pituitární apoplexie - obraz „prázdného sedla" po částečné nebo úplné autodestrukci adenomu PROLAKTINOMY ↑PRL KO:↑PRL působí antigonadotropně, u žen oligomenorea až amenoreu a sterilitu, nepuerpeální galaktoreu, ↓estrog.→osteoporoza, u mužů ↓libida, potence, ↓spermatogeneze, gynekomastie Dg.: koncentrace prolaktinu v séru - vyloučit jiné příčiny ↑PRL : fyziologické (stres, spánek - neodebírat hned po probuzení, přehřátí organismu, gravidita, kojení, ↓ŠŽ, CHRI, j.cirhoza), farmakologické (blok.dopa, H2-antagonisti),CT, MR - odlišit prolaktinom od pseudoprolaktinomu (= afunkční nebo jiný adenom, kt. komprimuje stopku hypofýzy a zabraňuje přestupu dopaminu z hypotalamu do hypofýzy T: dopaminergní agonisté (tergurid, bromokriptin)→ většinou dojde i ke zmenšení adenomu AKROMEGALIE A GIGANTISMUS ↑STH Etio: akromegalie - ↑ sekrece STH v dospělosti gigantismus - ↑ STH před uzavřením růstových štěrbin gigantoakromegalie - hypersekrece STH začne před pubertou, pokračuje i po ní KO: zvětšení akrálních částí těla, makroglosie, rozestup zubů se ↑ kazivostí, ↑potivost, akromegalická artralgie, lumbalgie, bolesti hlavy, akromegalická neuropatie, amenorea, zhoršená sacharidová tolerance - DM, ↑TK, svalová slabost, často i nodózní struma, spánková apnoe, a sy karpálního tunelu - hlavní příčina úmrtí - KMP, která vede ke srdečnímu selhání nebo k fatálním poruchám rytmu Dg.: STH v séru (má diurnální rytmus vylučování, u akromegalie neklesne na bazalní hodnoty), test s glukózou (fyziologicky zvýšený hormon se suprimuje pod bazální hodnoty), CT, MR T: OP - transsfenoidální přístup, pokud neostraníme celý adenom, pak ozařování, nejlépe Leksellovým gama nožem, dopaminergní agonisté (tergurit), analogy somatostatinu (octreotid) CUSHINGOVA CHOROBA - centrální / sekundární (↑ACTH) - ACTH-dependentní KO : změna v tělesném rozložení tuku, cushingoidní obezita (trunkální), býčí šíje, únavnost svalová, ↓psychických funkcí, ↓hojení ran, osteoporóza => bolesti páteře, tmavě fialové strie v oblasti břicha a boků, sufúze na kůži, atrofická kůže, perimaleolární otoky, ↑TK, steroidní DM (urychlená AS, ↑lipoproteinémie, tendence k trombózám) => smrt na projevy ICHS, CMP Dg: stanovení močového kortizolu (sběr moči za 24h) opakovaně, test s dexametazonem, kortizol v slinách, USG nadledvin, CT, MR Cushingův sy. (periferní/primární) - adenom nebo karcinom kůry NL Cushingoidní syndrom - iatrogenně při podávání glukokortikoidů „pseudo-Cushingův syndrom" - u alkoholismu pro ↑CRH hypothalamem Nelsonův syndrom - vznik kortikotropního adenomu hypofysy u pacientů po adrenalektomii (↑pigmentace bez ↑kortikalismu) T: chirurgické řešení, ketokonazol (↓produkce kortizolu), metyrapon (blokátory nadledvinové steroidogeneze) ADENOMY Z TYREOTROPNÍCH BUNĚK 1.typ je vyvolán dlouhodobou hypotyreózou, mizí při substituční léčbě tyreoidálními hormony 2.typ je autonomní adenom (hyperplazie→hyperfunkční struma)→ thyreotoxic.struma Th: deriv.somatostatinu ADENOMY Z GONADOTROPNÍCH BUNĚK - projevují se jen výjimečně ↑FSH a LH - u mladých žen centrální amenorea, u mužů mohou ↑ LH způsobit zvětšení testes 74.b Dif.dg.hematúrie Hematurie: zmnožení ery v moči nad fyz.rozmezí (nad 2 ery/zor.pole, nad 2000/min Hamburger) (moč.sediment - norma: 1-2 ery v zorném poli, dle Hamburgera (3h) ery do 2000/min.), Addisův - 24h - makro/mikroskopická; přechodná/trvalá; glomerulární/neglomerulární; idiopatická / iatrogenní Původ a zdroj hematurie: - ledviny: glomerulární (průnik ery glomer.membr.), neglomerulární (ruptura cév u Grawitzova tu, či v cystě) - močové cesty (konkrementy, záněty, tumory aj.) Etio: zánět či infekce prostaty či moč.měchýře, moč.onkrementy, maligní TU, glomerulární onemocnění Diagnóza hematurie - přínos anamnézy /fyzikálního vyšetření pyurie či dysurie  dg. IMC respirační infekt  dg. postinfekční GN, IgA nefropatie rodinná anamnéza  dg. polycystické choroby ledvin, dědičné nefritidy (Alportův sy.) bolest v bederní krajině  dg. obstrukce ureteru, urolitiáza námaha, zranění  dg. námahové/posttraumatické hematurie poruchy mikce u starších mužů  dg. obstrukce prostatického původu anamnéza krvácení z mnohočetných zdrojů  porucha koagulace Odlišení hematurie glomerulární a neglomerulární - pro glomerulární: proteinurie vyšší než 0.5 g/24h, přítomnost dysmorfních (akantocyty) ery, ery válce Dg metody při vyšetření hematurie - zobrazovací metody (zvl. US, vylučovací urografie), cystoskopie, cytologické vyšetření moči, renální biopsie (u hematurie glomerulárního původu) Th hematurie : léčba základního procesu 74.c Léčba hyperkalcémie Regulace Ca (P): - PTH - při ↓Ca→ PšT→ ↑PTH (mobilizuje Ca z kosti,↑ resorpci Ca a sekreci P v ledvinách→↑Ca↓P - kalcitonin - při ↑Ca→ parafolikul.bb šž funkční antagonista PTH v kostech i v ledvinách) → ↓Ca - vit.D - D2 ergokalciferol (rostlin.), D3 cholekalciferol (živoč.) → střevo → játra → kalcidiol (25OH-cholekalciferol)→ledvina→ kalcitriol (1,25dihydoxycholekalciferol); (7-dehydrocholesterol v kůži →UV→D3) Vápník 2,1-2,75mmol/l (iCa 1-1,4) - v kostech 99,5% (1,6kg)- nesměnitelný pool, 0,5% směnitelný pool (v plazmě -v ionizované a vázané formě) - podíl iCa závisí na pH → ↑pH →↓iCa - Ca ↑ PTH a ↓ kalcitonín Hyperkalcémie = ↑nad 2,75 mmol/l E : ↑PTH, Pagetova choroba, osteoporóza z inaktivity, intoxikace vit.D; humorální ↑Ca (TU) - resorpce kosti osteoklasty (aktivované TU půdovky), hematologická ↑Ca (osteoklasty stim.cytokiny z myelomu, lymfomu) KO : nenápadné př., polyurie, anorexie, dehydratace, zácpa, emoční labilita, psychické změny, ↓P, ↑TK → hyperkalcemická krize (zástava v systole) Dg.: na EKG ↓ ST, zkrácený QT interval; ↑ vylučování Ca2+do moči (nefrolithiáza) T : dostatečná hydratace (diuréza aspoň 3 l denně) → až pak diuretika, glukokortikoidy - při hematol.malignitách; cytostatika ↓Ca (galiumnitrát) - při hrozící hyperkalcemické krizi - kalcitonin - rychlý, ale krátkodobý účinek bisfosfonáty - inh.aktivované osteoklasty (klodronát, pamidronát) terapeuticky rezistentní hyperkalcémie s Ca2+ > 3 mmol/l - indikace k hemodialýze PRIMÁRNÍ HYPERPARATYREÓZA - ↑PTH → ↑Ca, ↓P E : adenom jednoho nebo více tělísek; nebo primární hyperplazie, nebo ektopická produkce PTH familiární ↑PTH, adenom nebo hyperplazie, často jako součást MEA I a MEA IIa KO : postižení ledvin (nefrolitiáza (kalciumoxalátové a kalciumfosfátové kameny) → obstrukce a infekce), nefrokalcinóza, polyurie, polydipsie, uroinfekce, postižení koncentrační schopnosti ledvin) postižení kostí= hyperparatyreózní osteodystrofie (osteitis fibrosa cystica), ↑PTH→gener.dekalcifikace, bolesti kostí, v zádech, kyčlích, DK; RTG : subperiostální resorpce , osteolytická ložiska; deformity až fraktury zkrácení a zvonovitá deformace trupu, hyperkyfóza hrudní páteře, vyklenutí sterna postižení GIT- vředy, pankreatitidy, hubnutí, zvracení, zácpa, postižení KVS-zkrácení QT na EKG, ↓P, ↑TK, zástavou v systole, jiné -DNA (urát.krystalky do kloubů), svalová slabost HKK, halucinace, letargie, Dg.: - ↑Ca, ↑ uCa, ↑ poměr Ca/kreatinin, ↓P, ↑ALP, ↑ hydroxyprolinu v moči, PTH, RTG, sono DD hyperkalcémií - MTS do skeletu, sarkoidózu, plazmocytom, intoxikace vit.D, ↑šž, insuf.NL, imobilizace DD hyperkalciurií - nefrolitiáza , ↑šž, m.Cushing, akromegalie, MTS, ektopická produkce PTH, imobilizace T - OP- odstranění adenomu (poOP často ↓Ca - kalcium), bisfosfonáty (palmidronát)-↑vyluč.Ca močí 75.a Nemoci šž s eutyreozou - všechny nemoci (struma, záněty, nádory), kt.charakterizuje normal.fce šž (eufunkce) struma = zvětšení štítné žlázy, velikost závisí na věku, pohlaví, rase, příjmu jódu - určuje se pomocí USG, muži do 22ml, ženy do 18ml Podle struktury : DIFÚZNÍ (kompenzatorní zmnožení a hypertrofie thyreocytů při ↓ fci, nebo AI zánět) UZLOVÁ: jednouzlová (hemoragie, cysty, adenomy, zhoubné nádory) mnohouzlová (akromegalie - růst uzlů pro↑ IGF-I) - přestavba tyreoidální tkáně a jejich degen.změn „horké uzly"(vychytávají jod→nevzniká Ca), „chladné uzly"(adenom → 10% karcinom) Podle funkce : EUFUNKČNÍ , HYPERFUNKČNÍ, HYPOFUNKČNÍ Podle výskytu : ENDEMICKÁ (↓jodu, strumigeny), SPORADICKÁ (vrozený enz.defekt) - endemická struma při ↓ jódu v potravě (pod 150 μg/den) → prostá eufunkční - endemická struma způsobená strumigeny (zelí, kapusta) - blok syntézy horm.šž → vázne tvorba hormonů ŠŽ →↑ TSH → žláza se zvětšuje (hyperplazie a hypertrofie - zmnožení folikulů (difúzní struma), pak regresivní změny: fibróza, hemoragie, nekrózy, kalcifikace (mnohouzlová struma) - sporadická forma - vrozený enzymatický defekt, vázne tvorba hormonů - struma jako následek zánětů (tyreoiditidy) : akutních, subakutních, chronických Hodnocení dle WHO: 0 -nehmatná, neviditelná; 1a-hmatná; 1b-hnmatná, vidět při záklonu; 2-viditelná normálně; 3 - z dálky KO : - malá, eufunkční struma - bez obtíží - při růstu - lokální obtíže: útlak trachey (deviace, zúžení, tracheomalacie z útlaku), porucha inervace hlasivek, poruchy fonace, dechové potíže, insp.stridor, může hrozit zadušení - poruchy funkce (hyper- hypotyreóza) Dg.: pohled, palpace, USG, biopsie, struma z ↓ jódu - vylučování jódu - jodurii Dif.dg.: odlišit prostou eufunkční strumu od ostatních chorob se zvětšením žlázy difúzní zvětšení - spíš autoimunitní zánět, solitární uzel - možný zhoubný nádor T : ↓ jódu → kalium jodid 100μg denně u dětí, 200 μg u dospělých, jinak: levotyroxin 50-100 μg denně = supresivní léčba (↓TSH) - účinek do 6 měs.,pokud se do 1roka nezmenší → OP, nebo léčba radiojódem Záněty šž: 1. Akutní thyreoiditida E - vzácná, vzniká v důsledku zánětlivé afekce v ORL nebo septickou metastázou KO - lokální zarudnutí, bolest nad rezistencí, horečka, ↑FW, ↑leukocytóza Dg. - USG, aspirační biopsie tenkou jehlou (z aspirátu provedeme rovnou i kultivaci) T - širokospektrá ATB ve vysokých dávkách 2. Chronická tyreoiditida (chronická lymfocytární thyreoiditida) E - AI onemocnění s ly infiltrací tkáně s přítomností plazmat.bb → destrukce tk. a ↓fce; ženy, HLA Hashimotova se strumou (HLA DR-5), atrofická bez strumy (HLA DR-3), ly.thyreoiditida u dětí a dospívajících - může být struma, eufunkce i hypofunkce Dg. - USG, průkaz protilátek (TPO-Ab - tk.peroxidáza, Tg-Ab - tyreoglobulín), aspirační biopsie Th - u eufunkční - dlouhodobá léčba levotyroxinem , hypothyreóza - léčbu substituční pokud Hashimotova struma po léčbě neregreduje, indikujeme chirurgické řešení (↑riziko lymfomu a papil.Ca) 3. Fibrózní thyreoiditida (Riedlova struma) - tvorba fibrózního vaziva ve štítné žláze a jejím okolí E - tvorba vaziva vede postupně k destrukci žlázy a hypothyreóze KO - hlavně mechanický útlak a později hypothyreóza Dg. - palpace (tuhá, kamenná), USG T - léčba hypothyreózy, glukokortikoidy, mechanické obtíže chirurgicky 4. Subakutní thyreoiditída= obrovskobunečná granulomatozní = de Quervainova etio: vir.infekce HDC, spalničky, HLA-B35 KO: bolesti šž s iradiací do brady, ucha, jugula, ↑↑TT, únava Dg: prot.akut.fáze, ↑FW, CRP, usg (změny echogenity), biopsie (obrovskobuněč.bb.) Th: ASA, NSA, kortikoidy, betablokátory (u ↑fce) Nádory šž - benigní - folikulární adenom (solitární, opouzdřený, produk.hormony„chladné uzly" → 10% přechází v Ca!!) - maligní- karcinom, lymfom, MTS (prso, plíce, ledvina) Karcinom štítné žlázy E - ozáření krční oblasti nebo radiace v ovzduší, neléčená AI thyreoiditida, 10%z adenomu (chlad.uzlů) Klas. - diferencované (80-85%) - papilární ca - rostou pomalu a mají tendenci k lokálním recidivám,MTS lymfatickou cestou - folikulární - MTS krevní cestou hlavně do kostí a plic, akumulují jod anaplastické ca - nediferencované (4-5%) - časně MTS lymfou i hematogenně a prognóza špatná medulární ca (7-10%) - vychází z parafolikulárních C-buněk, často asociován s MEN sy, je zdrojem kalcitoninu KO - solitární uzel tužší konzistence nerovných okrajů, často 1.projev MTS v kostech Dg. - USG, cytologické vyš., průkaz medulárního ca díky ↑kalcitoninu T - tot.thyreoidektomie + léčba radiojódem-odstraní zbytky žlázy →↑↑supres.th (levothyroxin)→↓TSH, CHT (cisplatina) - monitorace onko markru - thyreoglobulín 75.b Dif.dg hemoptýzy a hematemezy Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie), trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech Dg. - anamnéza : odlišit od pseudohemoptýzy, hematemezy, epistaxe - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga Hematemesa E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%) Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - endoskopie (sklerotizace), vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, somatostatin , β-blokátory (↓PH) - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) 75.c Sekundární prevence ICHS - opatření u osob s již manifestní ICHS, příp.jinými projevy AS - ICHDK, iktus…s cílem zabránit progresi sekundámí prevence - zákaz kouření, úprava hyperlipoproteinémie, DM a AHT, léčba obezity, odstranění stresu, tělesný pohyb, dieta (omezení tuků a cholesterolu,), při homocysteinémii kys. listová, vitamin B6 a B12 , střídmá konzumace alkoholu (červené víno), vitamin E ASA + β blok + statíny (+ ACEi) 1. zabránit uzávěru - antiagregancia : ASA (inhib.cyklooxygenázy tvořící tromboxan A2, 100-200mg denně), clopidogrel (Plavix), indobufen někdy + antikoagulanciá - Warfarín (INR 2,5) 2. stabilizace plátu a úprava endotel.dysfce: statiny (blok.sy.chol), inhib.resorpce žk (pryskyřice), niacin 3. ↓ rozsahu myokard.isch. - ↑ průtoku - relaxace tepny, ↓ spazmů (BKK, nitráty), ↓ P (βblok, BKK), obnova průtoku (PTCA) - ↓ metab.nároků myokardu - ↓ kontraktility (βbl, BKK), ↓P(βblok, BKK), ↓náplň LK (↓rezist.ACEi) - optimalizace metabol.myokardu - blokáda enzymu β-oxidace MK (Preduktal) 4. Zabránit vzniku arytmií ((βbl, amiodaron) 5. Zamezit remodelaci a insuf.LK (ACEi) 6. Invazivní th: PTCA (perkutánní transluminální koronární angioplastika) - balónková dilatace (restenóz), stenty; poté zajistit antiagregační léčbou; I - proximální stenóza (>70%) 1-2 koronárních artérií Kl - stenóza hlavního kmene levé koronární artérie chirurgická operace (bypass) - aa. mammaria int., štěpy z DK I - významná stenóza hlavního kmene levé koronámí artérie, onemocnění 3 tepen Kl - difuzní koronární stenóza, EF < 30% perkutánní myokardiální laserová revaskularizace - vytvoření cca 20 malých kanálů v myokardu pomocí C02 laseru → zlepšené zásobení myokardu kyslíkem transplantace srdce - při NYHA IV nitráty - ↓frekvenci záchvatů, uvolňují NO, systémová venodilatace => ↓preload => ↓metab.nároky myokardu, část dne nepodáváme, aby nevznikla tolerance; nitroglycerin (s.l.), isosorbit dinitrát (Isoket) blokátory Ca kanálů (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) betablokátory (↓ mortalitu, ↓spotřebu 02 myokardem, ↓SF,↓kontraktility, vysazovat se musí pozvolna, u variantní anginy NE - mohou zesílit spazmy, 1) selektivní-jen β1 2)neselektivní-β1 i β2 => bronchospazmus), metoprolol (Betaloc, Vasocardin) , bisoprolol (Concor), carvediol (Dilatrend) aktivátory K kanálů - Nicorandil antiarytmika - β bl.↑práh pro fibrilami - proto kombinace βbl + amiodaronu (Cordarone) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel 76.a Hypertyreoza - syndrom, ↑ sekrece thyreoidálních hormonů + ↑ odpověď perif. tkání na ně Graves-Basedowova nemoc (autoimunitní proti TSH rec, Šilinkova klasifikace : KLMNOP) toxický adenom polynodózní toxická struma Hypertyreóza centrální- vzácná, při adenomu hypofýzy se sekrecí TSH, u embry.ca varlat -↑hCG,mola hydatidosa Iatrogenní - předávkování hormonů šž :↑ dávkování, přípravky s ↑množstvím jódu - RTG KL, amiodaron Gravesova - Basedowova choroba - nejčastější forma hypertyreózy, 4-5x častěji ženy, hlavně v mladším věku E : AI onemocnění -Ab proti rc TSH = TSHR - Ab (TRAK) - působí stimulačně, TPO-Ab (peroxidáza) TRAK-Ab se vážou i na jiné tkáně→ orbitopatie, pretibiální myxedém, akropachie KO : projevy z nadbytku hormonů a autoimun.postižení dalších tkání struma (difuzní, měkká, vysoce vaskularizovaná - poslechově šelest a pohmatově vír, ↑P, exoftalmus hypermetabolický syndrom, popisuje ho dobře Šilinkova klasifikace klin. projevů K - kůže opocená, teplá, vlasy řídké, vypadávají, štěpení nehtů L - labor, ↑únavnost, svalové atrofie, neschopnost postavit se bez opory ze dřepu, „šplhavá chůze" M - metabolické projevy, ↓ váhy, ↑střevní motilita,osteoporóza, oligomenorea,↓chol, ↑Glc, ↑AST, ALT, ↑Ca, N - nervové a psychické příznaky, jemný třes prstů, nespavost, nervozita, podrážděnost, neklid, anxiozita, u starších možná i apatetická forma - apatie a snížená psychická reaktivita O - oběhové příznaky, ↑P, fibrilace síní, ↑SV - hypercirkulační sy.(symtomy AP až srdečního selhání) P - protruze, orbitopatie Extratyreoidální postižení : endokrinní oftalmopatie : 6 stupňů: 1)neinfiltrativní víčkové př. - Graefeho příznak - při pohledu dolů se opožďuje pohyb horního víčka- srpek skléry nad rohovkou 2)edém víček, suchá konjunktivitída,↑slzivost 3)protruze bulbů, exoftalmus, lagoftalmus 4)postižení okoh.svalů, diplopie 5)postižení rohovky s erozemi→ perforace rohovky → infekce bulbu až oslepnutí 6)komprese zrak.nervu, omezení zrak.pole až oslepnutí dermatopatie : pretibiální myxedém - podkožní edém -difuzní až uzlová infiltrace podkoží akropachie : paličkovité zduření posledních článků prstů na rukou a na nohou Dg. : ↓↓TSH , T3 a T4 ↑↑↑, USG - ŠŽ difuzně zvětšená, má ↓ echogenitu; protruzi bulbů - Hertelovým exoftalmometrem; TPO-Ab, TRAK↑ Dif.dg.: odlišit jiné formy tyreoid.hyperfunkce - nodózní struma- toxický adenom Th :- hned „prvotní zklidnění hypertyreózy"- kombinace karbimazol + β blokátory (hypercirkulační sy.) tyreostatika - karbimazol 30mg/d - účinek za 3-4 týdny, NÚ: agranulocytóza, kožní exantém, urtika operace : u intolerance tyreostatik, při útlaku trachey, u žen, které plánují graviditu totální tyreoidektomie →po OP hypotyreóza →celoživotně horm.substituci oční obtíže → glukokortikoidy - prednison min.60 mg denně (+cyklosporin u kompl.) Toxický adenom štítné žlázy - ↑funkce pro ↑ sekreci tyreoid.hormonů z autonomního adenomu šž KO : menší než 3cm - němé; střídají se manifestní a latentní stadia, příznaky jako u Graves-Basedowovy nemoci, většinou hypercirkulační a kardiální příznaky, při palpaci uzlová struma Dg.: LN : T4 nemusí být zvýšené, T3↑↑, TSH↓ , scintigrafie ŠŽ -↑akumulace v toxickém uzlu, okolí-normální aktivita (kompenzovaný adenom), nebo ↓(dekompenzovaný adenom) Dif.dg.:vyloučit jiné příčiny hypertyreózy, scintigrafie, aspirační biopsie pro vyloučení malignity T : zklidnění hormonální aktivity (karbimazol), defin. řešení je většinou chirurgické, při KI léčba radiojódem, nebo aplikace etanolu do uzlu → nekróza Polynodózní toxická struma - většinou vzniká z polynodózní strumy eufunkční, hyperfunkce vzniká v jednotlivých uzlech, - může vzniknout v důsledku ↑přísunu jódu u už existující polynod.eufunkční strumy KO : kardiální a oběhové příznaky + příznaky celkového katabolizmu, symptomy mechanického sy. Dg.: jako u toxického adenomu T : tyreostatika (karbimazol),, operační řešení (nejspolehlivější), léčba radiojódem Tyreotoxická krize - vystupňované příznaky hypertyreózy ohrožující život; - kompl. u neléčených nebo špatně léčených pac. s hypertyreózou KO : cor thyreotoxicum (arytmie až selhání), ↑P, neklid, třes, adynamie, ↑TT, nauzea, zvracení, průjem, kůže horká, suchá, dehydratace, až delirantní stavy Dg.: TSH↓↓, T3, T4 ↑↑↑ T: tyreostatika - thiamazol i.v (Favistan)., nebo 20-30 tbl karbimazolu per os příp. žaludeční sondou, β-blokátory (metipranol) - tlumíme cirkulační symptomatologii, kortikosteroidy i.v.(↓konverzi T4→T3), hydratace, kyslík, při hypertermii paracetamol, preventivně širokospektrá ATB - u medikamentózně nezvladatelných krizí plazmaferéza, hemoperfuze, nebo peritoneální dialýza 76.b Dif.dg krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%), vzácné příčiny (hemobilie při krvácení ze žlučových cest při poranění, nádorech apod.) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním krvácení defekace nenatrávené krve, rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), chir.- Warrenovy dist.splenorenální spojky, TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH) prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h od 1.ataky - opakované sklerotizace, ligace - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův divertikl, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorektální krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, operacích, trauma, vzácně endometrióza KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie (příměs nenatrávené červené krve ve stolici) - z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal) Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 76.c Zásady léčby závažných komorových arytmií - KES, KT, KF KES (ojedinělé, repetitivní - komplexy), Prognosticky: benigní (ojedinelé KES - u zdravých neléčime, u KMP a ICHS betablokátory), potenc.maligní, maligní (příčina zástavy - setrvalé polymorfní KT, KF) Komorové tachykardie (se širokými QRS) - přítomnost 3 a více širokých QRS komplexů (nad 0,12) původem z KK, fr. nad 100/min - vznik vzruchu v KK nebo distálně od His.svazku; reentry nebo abnormal; široké QRS, není P - setrvalé (trvají víc jak 30s + hemodynam.kolaps) / nesetrvalé - monomorfní (QRS stejného tvaru, z jednoho místa) / polymorfní (různé tvary QRS, z různých míst) E - idiopatické (benigní), org.on.srdce (AIM, ICHS, myokarditida, KMP), prodlouž.QT (Torsade de Pointes) KO - palpitace, dyspnoe, synkopa monomorfní KT - AIM (th. kardioverse, amiodaron, ICD) - KMP (dilatační, hypertrofická) - v prevenci náhlé smrti amiodaron, po prodělané setrvalé KT -ICD - arytmogenní dysplasie PK - náhrada části myokardu PK fibrolipomatosní tkání , th. amiodaron, RFA - idiopathická - nemá organickou příčinu, th. RFA polymorfní KT - syndrom dlouhého QT (získaného nebo vrozeného - Brugada sy.) - na EKG torsade de pointes - otáčení osy komplexů QRS kolem isoelektrické linie , Etio: (prodloužené QT) - kompletní AV blokáda, ↓ Ca, K, Mg, vrozené poruchy Na kanálu Th: a.) získané (↑P a zkrácení QT) - β-mimetika (isoprenalín) + ovlivnění příčiny (↓ K, Mg - MgSO4) b.) vrozené (spouštěčem ↑ stimulace sympatiku) - β-blokátory, kardiostimulace !!antiarytmika jsou přísně kontraindikována!! - setrvalá KT a fibrilace KK = maligní arytmie Fibrilace komor - chaotická elektrická aktivita vedoucí k hemodynamicky neúčinným kontrakcím myokardu komor, neléčená vede během 3 - 5 min. k ireversibilnímu poškození mozku a ke smrti - na EKG jsou komplexy QRS nahrazeny nepravidelnými vlnami 1.) primární fibrilace komor (extrasystoly R na T - „R onT") - AIM 2.) sekundární fibrilace komor (předchází setrvalá VT) - chronická ICHS, KMP, WPW sy, dlouhé QT - z mimosrdečních příčin může být způsobena poruchami vnitřního prostředí, léky, zásahem el. proudem... KO: vymizení pulsací (MV 0), zástava dechu, ztráta vědomí Th: defibrilace!! 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) KPR 2 minuty v poměru 30: 2 adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey) amiodaron 300 mg i.v. 77.a Poruchy kalciového metabolismu. On.prištít.žláz Vápník a fosfor - základní komponenty kostní tkáně - intracelulární Ca++ - jako "druhý posel" spouští řadu intracelulárních dějů - fosfáty - hlavní IC aniont, součást membr.fosfolipidů, ATP, kreatinfosfátu Regulace: parathormon(PTH)- při↓Ca→↑PTH v PšT→uvolněnímCa z kostí,↑resorpci Ca a sekreci P v ledvinách→↑Ca↓P kalcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D) → v ledvině; ↑ vstřebávání Ca++ z potravy, ↑vstř. P → ↑Ca, ↑P kalcitonin - při ↑Ca→ parafolikul.bb šž (funkční antagonista PTH v kostech i v ledvinách) → ↓Ca Vápník 2,1-2,75mmol/l (iCa 1-1,4) - v kostech 99,5% (1,6kg)- nesměnitelný pool, 0,5% směnitelný pool (v plazmě -v ionizované a vázané formě) - podíl iCa závisí na pH → ↑pH →↓iCa - Ca ↑ PTH a ↓ kalcitonín Hyperkalcémie- ↑nad 2,75 mmol/l E : ↑PTH, Pagetova choroba, osteoporóza z inaktivity, intoxikace vit.D; humorální ↑Ca (TU) - resorpce kosti osteoklasty (aktivované TU půdovky), hematologická ↑Ca (osteoklasty stim.cytokiny z myelomu, lymfomu) KO : nenápadné př., polyurie, anorexie, dehydratace, zácpa, emoční labilita, psychické změny, ↓P, ↑TK → hyperkalcemická krize (zástava v systole) Dg.: na EKG ↓ ST, zkrácený QT interval; ↑ vylučování Ca2+do moči (nefrolithiáza) T : dostatečná hydratace (diuréza aspoň 3 l denně) → až pak diuretika, glukokortikoidy - při hematol.malignitách; cytostatika ↓Ca (galiumnitrát) - při hrozící hyperkalcemické krizi - kalcitonin - rychlý, ale krátkodobý účinek bisfosfonáty - inh.aktivované osteoklasty (klodronát, pamidronát) terapeuticky rezistentní hyperkalcémie s Ca2+ > 3 mmol/l - indikace k hemodialýze Hypokalcémie- ↓ 2,5 mmol/l E : ↓PTH, ↓vit.D, malabsorpce, alkalóza, RI, akutní pankreatitída, osteoplastické MTS KO : latentní nebo manifestní tetanie; chvění prst a rtů, + Chvostkův a Trousseaův příznak, svalové křeče, obstipace střídané průjmy; laryngyspazmus; závratě, migrény, paroxysmy↑P, angina pectoris u chronické formy - trofické změny kožní, padání vlasů, poruchy nehtů a zubů LN : ↓ Ca2+ v séru, na EKG prodloužené ST a QT, duplety, triplety a multiplety Th : léčba základního on.,10-20 ml 10% Ca gluconicum Příštítná tělíska - secernují PTH - ↑Ca (mobilizuje Ca z kosti,↑ resorpci Ca a sekreci P v ledvinách→↑Ca↓P - kalcitonin - při ↑Ca→ parafolikul.bb šž funkční antagonista PTH v kostech i v ledvinách) → ↓Ca - vit.D - D2 ergokalciferol (rostlin.), D3 cholekalciferol (živoč.) → střevo → játra → kalcidiol (25OH-cholekalciferol)→ledvina→ kalcitriol (1,25dihydoxycholekalciferol); (7-dehydrocholesterol v kůži →UV→D3) PRIMÁRNÍ HYPERPARATYREÓZA - ↑PTH → ↑Ca, ↓P E : adenom jednoho nebo více tělísek; nebo primární hyperplazie, nebo ektopická produkce PTH familiární ↑PTH, adenom nebo hyperplazie, často jako součást MEA I a MEA IIa KO : postižení ledvin (nefrolitiáza (kalciumoxalátové a kalciumfosfátové kameny) → obstrukce a infekce), nefrokalcinóza, polyurie, polydipsie, uroinfekce, postižení koncentrační schopnosti ledvin) postižení kostí= hyperparatyreózní osteodystrofie (osteitis fibrosa cystica), ↑PTH→gener.dekalcifikace, bolesti kostí, v zádech, kyčlích, DK; RTG : subperiostální resorpce , osteolytická ložiska; deformity až fraktury zkrácení a zvonovitá deformace trupu, hyperkyfóza hrudní páteře, vyklenutí sterna postižení GIT- vředy, pankreatitidy, hubnutí, zvracení, zácpa, postižení KVS-zkrácení QT na EKG, ↓P, ↑TK, zástavou v systole, jiné -DNA (urát.krystalky do kloubů), svalová slabost HKK, halucinace, letargie, Dg.: - ↑Ca, ↑ uCa, ↑ poměr Ca/kreatinin, ↓P, ↑ALP, ↑ hydroxyprolinu v moči, PTH, RTG, sono DD hyperkalcémií - MTS do skeletu, sarkoidózu, plazmocytom, intoxikace vit.D, ↑šž, insuf.NL, imobilizace DD hyperkalciurií - nefrolitiáza , ↑šž, m.Cushing, akromegalie, MTS, ektopická produkce PTH, imobilizace T - OP- odstranění adenomu (poOP často ↓Ca - kalcium), bisfosfonáty (palmidronát)-↑vyluč.Ca močí SEKUNDÁRNÍ HYPERPARATYREÓZA ↓Ca → ↑PTH E, PG :↓Ca (poruchami resorpce ve střevě - celiakie, Bilroth II, chybění vit. D, CHRI) →↓Ca →↑PTH → hyperplazie → sek.↑ PTH ; (u CHRI - ↓GF → ↑P→ ↓Ca; u CHRI ↓kalcitriolu →↓Ca resorpci) KO :kostní postižení - renální osteodystrofie; má formu hyperparatyreózní osteodystrofie, nebo osteomalacie), u dialýzovaných - osteoporoza, sv.slabost, kachní chůze T : Calcium carbonicum , kalcitriol, kalciferol TERCIÁRNÍ ↑PTH - autonomn.hyperplázie při déletrvající sek.↑PTH (u CHRI) ------------------------------------ HYPOPARATYREÓZA - ↓PTH → ↓Ca ↑P - forma hormonopenická (↓ PTH) - forma hormonopletorická - pseudohypoparatyreóza (↑ PTH)-porucha rc E : postoperační; vzácně idiopatická, Di Georgův sy - vrozené chybění příštítných tělísek a tymu KO : příznaky jsou výsledkem hypokalcémie a hyperfosfatémie tetanické křeče (tonické kontrakce, nejdřív postižen palec a prsty), latentní - ↑neuromuskulární dráždivost laryngospasmus, katarakta, anxiózně depresivní stavy, celková apatie, afektivní labilita; děti-retardace Dg.:↓Ca, ↑P, hypokalciurie, EKG - prodloužení QT, ↓PTH DD hypokalcémie - ↓vstřebávání Ca střevem, ↑ ztráta GIT, ↑tvorba kalcitoninu, inhibice kostní resorpce T :↓Ca s tetanickým záchvatem - i.v. Ca gluconicum , jinak calcium effervescens, ↓ příjem P PSEUDOHYPOPARATYREÓZA - hypoparatyreóza rezistentní na PTH E, PG :dědičné onem., příznaky ↓PTH + kostní + vývojové defekty ↑ sekrece PTH a necitlivost cílových orgánů na PTH (porucha je na úrovni receptoru pro PTH) KO :↓Ca, ↑P, krátká postava, krátký krk, kulatý obličej, brachydaktylie (Albrechtova hereditární osteodystrofie) 77.b Dif.dg dušnosti - subj. pocit nedostatku vzduchu, objektivně někdy provázený změnou DF, hloubky dechu (mělké dýchání, hluboké dýchání), případně změnou dechového vzoru (změna poměru trvání inspirace/expirace) Etio: 1. fyziologická dušnost- při těžké práci, při ↑ potřebě kyslíku, u netrénovaných jedinců 2. ↓obsah kyslíku ve vdechovaném vzduchu - ve vysokohorském prostředí 3. bronchopulmonální onemocnění - inf.záněty (bronchopneumonie), astma bronchiale, CHOPN a TU (porucha poměru ventilace a perfuze); KO: ↑TT, alterace celkového stavu, kašel, vykašlávání, bolest na hrudníku, cyanóza, abnormální postavení hrudníku (kyfoskolióza, inspirační u emfyzému), ↑P , zvučný poklep u emfyzému, pískoty a vrzoty při afekcích, přízvučné chrůpky u bronchopneumonie 4. onemocnění hrudní stěny - sériová zl.žeber, blok.zlomenina žeber s nestabilním hrudníkem, traumatický pneumotorax, tenzní pneumotorax, hemotorax., Bechtěrevova nemoc 5. srdeční onemocnění - insuf.LS - NYHA - I.bez obtíží, II.při větší III.při menší námaze IV.v klidu 6. plicní embolie - změnou poměru ventilace/perfuze; ↑P, akcentace II. ozvy nad plicnicí 7. poruchy přenašečové funkce krve - anemie, infix.CO (růžové zbarvení kůže), Methemoglobinemie (cyanoza) 8. metabolická acidóza - hyperventilace - DM, otrava salicyláty, metylalkohole, etylenglykolem, RI 9. neurologická onemocnění - akutní poruchy NS přenosu - organofosfáty a botulotoxin, polyneuritida (syndrom Guillain - Barré, MG 10. úzkost (úzkostná neuróza) - úzkost s hyperventilací (→ ↓pCO2→RAl →↓iCa → tetanie). 77.c Sekundární prevence ICHS - opatření u osob s již manifestní ICHS, příp.jinými projevy AS - ICHDK, iktus…s cílem zabránit progresi sekundámí prevence - zákaz kouření, úprava hyperlipoproteinémie, DM a AHT, léčba obezity, odstranění stresu, tělesný pohyb, dieta (omezení tuků a cholesterolu,), při homocysteinémii kys. listová, vitamin B6 a B12 , střídmá konzumace alkoholu (červené víno), vitamin E ASA + β blok + statíny (+ ACEi) 1. zabránit uzávěru - antiagregancia : ASA (inhib.cyklooxygenázy tvořící tromboxan A2, 100-200mg denně), clopidogrel (Plavix), indobufen někdy + antikoagulanciá - Warfarín (INR 2,5) 2. stabilizace plátu a úprava endotel.dysfce: statiny (blok.sy.chol), inhib.resorpce žk (pryskyřice), niacin 3. ↓ rozsahu myokard.isch. - ↑ průtoku - relaxace tepny, ↓ spazmů (BKK, nitráty), ↓ P (βblok, BKK), obnova průtoku (PTCA) - ↓ metab.nároků myokardu - ↓ kontraktility (βbl, BKK), ↓P(βblok, BKK), ↓náplň LK (↓rezist.ACEi) - optimalizace metabol.myokardu - blokáda enzymu β-oxidace MK (Preduktal) 4. Zabránit vzniku arytmií ((βbl, amiodaron) 5. Zamezit remodelaci a insuf.LK (ACEi) 6. Invazivní th: PTCA (perkutánní transluminální koronární angioplastika) - balónková dilatace (restenóz), stenty; poté zajistit antiagregační léčbou; I - proximální stenóza (>70%) 1-2 koronárních artérií Kl - stenóza hlavního kmene levé koronární artérie chirurgická operace (bypass) - aa. mammaria int., štěpy z DK I - významná stenóza hlavního kmene levé koronámí artérie, onemocnění 3 tepen Kl - difuzní koronární stenóza, EF < 30% perkutánní myokardiální laserová revaskularizace - vytvoření cca 20 malých kanálů v myokardu pomocí C02 laseru → zlepšené zásobení myokardu kyslíkem transplantace srdce - při NYHA IV nitráty - ↓frekvenci záchvatů, uvolňují NO, systémová venodilatace => ↓preload => ↓metab.nároky myokardu, část dne nepodáváme, aby nevznikla tolerance; nitroglycerin (s.l.), isosorbit dinitrát (Isoket) blokátory Ca kanálů (blok Ca kanálů - ↓ vstup Ca =>vazodilatace, ↓kontraktilita a frekvence myokardu nifedipin + amlodipin (cévní selektivita) , verapamil, diltiazem (převládají účinky na myokard - ↓P) Amlodipín (Norvasc, Agen), Verapamil (Isoptin), diltiazem (Blokalcin) betablokátory (↓ mortalitu, ↓spotřebu 02 myokardem, ↓SF,↓kontraktility, vysazovat se musí pozvolna, u variantní anginy NE - mohou zesílit spazmy, 1) selektivní-jen β1 2)neselektivní-β1 i β2 => bronchospazmus), metoprolol (Betaloc, Vasocardin) , bisoprolol (Concor), carvediol (Dilatrend) aktivátory K kanálů - Nicorandil antiarytmika - β bl.↑práh pro fibrilami - proto kombinace βbl + amiodaronu (Cordarone) ACE inhibitory- Kaptopril, enalapril (Tensiomín, Enap) - brání přeměně AT I na vasokonstrikční AT II a blokují degradaci vázodilatačního bradykininu => vazodilatace => ↓rezistence; inhibují ALD, ↓ sympatoadren.stimulaci a brání remodelaci srdce - nežádoucí účinky - hyperkalemie, kožní exanthem, suchý kašel 78.a Metabolické osteopatie. Pagetova choroba Metabolické osteopatie OSTEOMALACIE - defekt mineralizace organické matrix → hromadění špatně nebo málo mineralizovaného osteoidu na povrchu kortikalis i trabekulární kosti - během růstu vzniká klinický obraz rachitidy, po uzávěru růstových chrupavek se vyvíjí osteomalacie E, PG : různé mechanismy : z nedostatečného příjmu vitaminu D - chybění vit. D v potravě u starších osob s ↓ expozicí slunečnímu záření; onemocnění GIT - maldigesce nebo malabsorpci (špatně resorbován nejen vit.D z potravy, ale i jeho metabolity) : gluténová enteropatie, po gastrektomii Billroth II, střevní bypass pro obezitu - pro resorpci vit.D střevem jsou nutné žk → defekt syntézy, exkrece při obstrukci → osteomalacie z poškozené hydroxylace vit.D v játrech a ledvinách - u vážných onemocnění- biliární cirhóza, nebo biliární atrézie - při poškození ledvin je ↓ 1,25 - dihydroxycholekalciferol pro poruchu α-hydroxylázy (Fanconiho sy s aminoacidurií, glykosurií a fosfaturií)→ Rocaltrol (aktivní metabolit vit.D) při poruše metabolismu fosforu - poruchou resorpce ve střevě (nejsou časté);↑ ztrátou fosforu ledvinami - familiární hypofosfatemická rachitida, vázaná na chromozom X - fosfaturie bez glykosurie, aminoacidurie a jiných abnormalit tubulární exkrece při renální tubulární acidóze - norma: prox.HCO3 zpět, dist. H+ sekrece porucha - ztráta HCO3 močem → ↑Cl MAc → ↑ Na močem → RAA → ↓Ks II. typ Proximální - porucha zpět.resorpce HCO3 v prox.k.-→ ↑↑HCO3 močem I.typ Distální - porucha sekrece H+ močem → MAc (↑pH moče) KO: sv.slabost (↓K), urolitiáza (↑uCa), rachitída, osteomalacie osteomalacie zvláštního charakteru - paraneoplastické osteomalacie, při hypofosfatazémii, při ↑podávání bisfosfonátů, nebo fluoridů KO : svalová slabost, bolesti v zádech, pánvi, končetinách, kolíbavá chůze (kachní chůze), kosti jsou bolestivé na tlak, deformují se, vzniká hrudní kyfóza, zmenšuje se výška, zužuje se pánev, zkrácení páteře, dolní končetiny se prohýbají (šavlovité femury a tibie, coxa vara nebo valga) - u dětí psychické změny, svalová slabost s progresí křivice, poruchy chůze, deformity lebky, rachitický růženec na hrudníku, opožděná dentice LN : u rozvinuté osteomalacie : ↓Ca2+, ↓ P, klesá kalciurie, ↑ ALP, v moči ↑ hydroxyprolin, ↑ pyridinolin; ↓ vstřebávání Ca v TS RTG : kosti mají ↓ sytost, kresba je setřelá (četnost změn : nejvíc : dolní a horní raménko pubis, krček, a přední část femuru, 5.,6.,7. žebro, pánevní kost při SI skloubení) Looserovy zóny přestavby (pseudofraktury) - tvoří na snímcích široké pruhy projasnění napříč kostí; = stresové fraktury, kde normální hojení je poškozeno defektem mineralizace T : u osteomalacií z nedostatku vit. D : p.o. D2 ergokalciferol (Infadin) - 400-600 j./d nebo Calciferol i.m. 1-2x týdně 300.000 j., Vigantol, Ca 500-1500 mg denně - při poruše konverze vit.D podáváme metabolity : 25-hydroxycholekalciferol, kalcifediol - osteomalacie z poruch metab. P : soli fosforu - u acidóz : 1-5g natrium hydrogencarbonicum denně p.o. OSTEOPORÓZA - úbytek normálně mineralizované kostní hmoty s postižením mikroarchitektury kostní tkáně → ↑ kostní fragility, ↑ pohotovost ke zlomeninám - předloktí (Collesova), krčku femuru, kompresivní zlomeniny obratlů - ↓ příjem Ca potravou nebo poruchy jeho střevní resorpce mohou vést k osteoporóze 1. sekundární - příčinou je základní onemocnění, endokrinní onem. (glukokortikoidy - GIOP, hyperparatyreóza, hypertyreóza, m. Cushing); dlouhodobá imobilizace, chronická onemocnění jater, ledvin, DM, nádory GIOP - (glukokortik.induk.osteoporoza )- inhibice novotvorby kosti pro ↑ apoptózu osteoblastů;↓ resorpci Ca v tenk.střevě a ↑ vylučování ledvinami; kortikoidy indukují sys. RANKL/RANK/OPG ↑osteoklastogeneze 2. primární typ I - postmenopauzální osteoporóza : 55-65 let, více ženy, chybění estrogenů, typické jsou zlomeniny obratlů, více postižená trabekulární kost než kortikální typ II - senilní osteoporóza, věk nad 70 let, ztráta trabekulární i kortikální kosti, fr. dlouhých kostí a krčku femuru ↑ iPTH v séru, ↓ resorpce Ca2+ střevem, ↓ hladina aktivního vit. D v séru RF : předčasná menopauza, sekundární amenorea (déle než rok), primární hypogonadismus, sedavý způsob života, nedostatek pohybu, kouření, chronický příjem alkoholu KO : - může probíhat asymptomaticky, a je pak náhodným nálezem při RTG vyšetření - bolesti v zádech, tahavé, necharakteristické, zvyšují se pohybem a zatížením, prudké bolesti vznikají náhle, nejčastěji v oblasti dolní hrudní a horní lumbální páteře; reflexní spasmus paravertebrálních svalů, kompresivní fraktury vedou k deformitám obratlových těl s prolomením krycích destiček obratlů (rybí obratle) → zhroucení obratlového těla → vystupňovaná hrudní kyfóza, vymizelá krční lordóza, zvýšená lumbální lordóza; fraktury krčku femuru, humeru, zápěstí (často 1.příznak) Dg : RTG skeletu -ztenčování kortikalis na dlouhých kostech, těla obratlů ztrácejí strukturu trámčiny osteodenzitometrie (dual energy X) -stupeň zastínění paprsku RTG-proximální femur, L1-L4 interpretace pomocí Z-skóre, a T-skóre (norma je -1 T) osteoporóza - úbytek denzity o více než 2,5 SD pod T-skóre, osteopenie - T-skóre mezi -1 až -2,5 SD ultrasonodenzitometrie - na patní kosti, nezatěžuje radiací biochemické ukazatele : odchylky v kalcémii, fosfatémii, aktivitě celkových alkalických fosfatáz tartarát - rezistentní kyselá fosfatáza (ACP)- ukazatel osteoresorpce (osteoklasty); degradační produkty kolagenu typu I v moči : hydroxyprolin, galaktosyl-hydroxylysin, pyridinolinové spojky kalciurie za 24 h (vhodné jako screening) kostní izoenzym alkalické fosfatázy (ALP)- kostní novotvorby (osteoblasty) osteokalcin - kostní protein produkovaný osteoblasty T : obecné zásady : podpůrné prostředky, léčba bolesti, imobilizace co nejkratší dobu, lokální teplo, spazmolytika, rehabilitace, dietní opatření, úprava hmotnosti, fyzikální léčba, plavání - rozumné ↑fyzické aktivity - při cvičení dochází k přestavbě kostních trámců do směru nějvětšího zatížení;; - kalcium - potrava (mléko, sýr, mák); v terapii 1000 - 1500 mg elementárního kalcia denně - vitamín D - i jeho metabolity zřejmě ↑střevní resorpci kalcia; je možné podávat preparáty p.o. nebo injekční, kde obcházíme resorpci vit.D střevem (Calciferol, Vigantol) - 400 j. (10 ug) vit. D denně, u starších až 800 j. - kalcitonin - ↓osteoresorpci, injekční nebo nazální kalcitonin; k dispozici je syntetický kalcitonin lidský a lososí - hormonální substituční terapie - prevence a léčba postmenopauzální osteoporózy - léčba 5-7 let, (déle ↑ riziko Ca endometria a prsu)- ↓ kostní resorpci, ↑syntézu DNA v osteoblastech - bisfosfonáty - blokátory osteoresorpce - pamidronát, alendronát (vhodné u kortikoid.induk.osteoporoze) - anabolické steroidy - deriváty androgenů; ↑osteogenezi, ↓osteoresorpci - selektivní modulátory estrogenových receptorů raloxifen - ↓ růst estrogen-dependentních TU prsu a dělohy, ↑ kostní denzitu - fluoridy - NaF - aktivní stimulátor aktivity osteoblastů - 1-34 aminoterminální část PTH - v malých dávkách ↑ novotvorbu kosti Prevence : včas identifikovat nemocné s rizikem budoucí osteoporózy, a zastavit úbytek kostní hmoty primární prevence - dostatečný přívod kalcia v potravě, dostatečné zatěžování kosti přiměřeným pohybem pozn. Estrogeny - činí kost méně senzitivní k aktivitě osteoklastů, indukují tvorbu osteoprotegerinu, ↓ kostní rezorpci, ↑rezorpci Ca ve střevě, ↑syntézu vit. D PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA - lokálně nekontrolovaná osteoresorpce a novotrvorba Etio: pravděpodobně pomalá virová infekce postihující osteoklasty PG : axiální skelet a veliké dlouhé kosti; nadměrná a neuspořádaná přestavba kostní tkáně ↑ aktivita osteoklastů, kost je rychle resorbována a nahrazována vaskulární pojivovou tkání; zvětšuje se objem kosti, ubývá trámců, ↓ se mechanická stabilita kosti KO : často asymptomatická, bolesti kostí, deformity skeletu, může vést až k invaliditě Kompl.: zlomeniny, ↓ sluchu až hluchota, závratě, potíže od komprese hla. nervů, neurologické komplikace LN : ↑↑ ALP, ↑↑ hydroxyprolin v moči, RTG, scintigrafie značeným bisfosfonátem (odhalí aktivní ložiska) T : kalcitonin, bisfosfonáty III.generace (pamidronát) - nezasahují do procesu mineralizace 78.b Dif.dg. poruch srdečného rytmu 1.) srdeční - strukturální postižení myokardu - ischemie, KMP, záněty, srdeční vady (mitrální stenosa)... 2.) mimosrdeční - hypoxemie, poruchy ABR a minerálů (↓K.↓Mg,↑K,↑Ca), intoxikace, hypertyreóza, léky (psychofarmaka, makrolidy).. 78.c Urgentní stavy v pneumologii Aspirace cizího tělesa - náhle vzniklá obstrukce DC cizím tělesem. Patří vždy mezi urgentní situace. - tuhá tělesa i tekutiny, a to po překonání či selhání fyziol.obran.mechanismů (kašel a laryngeální reflex). 1) u nemocných osob: s poruchou vědomí, s poruchami polykání, u imobilních pacientů, u pacientů s anatomickými změnami v oblasti jícnu a pyloru 2) u zdravých osob: při smíchu, při nepozornosti, v opilosti - nejčastěji aspirovaná cizí tělesa: kousky potravy, drobné plody, hračky, kovová tělesa (šroubky, hřebíčky), zub, prach...Z tekutých látek je nejčastěji aspirován žaludeční obsah (při aspiraci silně kyselého žal.obsahu dochází k rozsáhl.plic.poškození. pH<2,5 => těžká dušnost, šok = Mendelsonův syndrom. Aspirace => vagově zprostředkovaný bronchospazmus => postižení alveolár. epitelu i endotelu => poškození fce surfaktantu => vývoj atelektáz, ↑ kapil. permeability => plicní edém => infiltrace alveolů PMN => do 48 hod. vznik hyalinních membrán, akutní zánětlivá rce ustupuje do 72 hod.), voda, hnis, krev nebo potrava. KO: závisí na vlastnostech aspir. předmětu, jeho velikosti, lokalizaci, celkovém množství, věku a všeobecném stavu organismu. Akutní případy mohou probíhat bouřlivě a končit až smrtí. dušnost, záchvatovitý těžký kašel se stridorem a spastickými suchými fenomény, cyanóza, pocení, salivace, zvracení, těžká celková úzkost, ↑TK, plicní komplikace: atelektáza, plicní emfyzém, aspirační bronchopneumonie, ostrá tělesa vedou k perforaci, hemoptýze a rychlému rozvoji sekundárních bakt.komplikací Dg: anamnéza, klin. obraz, RTG snímek (u kontrastních předmětů), bronchoskopie, CT, scintigrafie, laboratorní nálezy (leukocyty, Astrup, event. pH bronch. sekretu) T - 1) po aspekci dutiny ustní se snažíme digitálně odstranit cizí těleso 2) pokud je pacient v bezvědomí, zahajujeme neodkladně KPR 3) pokud je cizí těleso ještě v HDC ale již z dosahu našeho prstu - Heimlichův manévr 4) pokud se dostane pod epiglottis- koniotomii či koniopunkci 5) opatření při hospitalizaci : inhalace O2 maskou nebo přetlakové dýchání, v indikovaných př. tracheostomie, intubace, farmaka - kortikoidy i.v. (bolus + déletrvající infuze), bronchodilatancia, kardiotonika, SM(Adrenalin), anacida, H2 antagonisté (prevence aspirační pneumonie). Rehydratace a výživa. ATB , bronchoskopie. Pneumotorax - stav, kdy vnikne vzduch mezi oba listy pleury s následným kolapsem plíce - totální pneumothorax: pleurální dutina je volná - parciální PNO: v pohrudniční dutině jsou srůsty 1) spontánní: při již existujícím onem. plic (záněty, nádory, plicní fibrózy…) 20.-40. rok, u mužů. 2) traumatický: npři otevřeném poranění hrudníku, při chir.výkonech, punkcích v. subclavia nebo pleury 3) umělý: léčebný, diagnostický - nastává omezení dýchací plochy s poruchou ventilace, perfúze a difúze, tlakové změny v pohrud. dutině, spolu s kolabovanou plicí to zatěžuje krev. oběh. Funkční rezervy plic jsou schopny vyrovnat se i s vyřazením jedné poloviny plic, pokud je plic. parenchym intaktní. KO: závisí na typu a rozsahu; náhle bolest , pleurický charakter, svíravá, obtížně lokalizovatelná; kašel, dráždivý, někdy s hemoptýzou; cyanóza, ↑P, synkopa, ↑ náplň krčních žil, pocení, úzkost, dušnost, frenikový příznak Dělení PNO: 1) zavřený: při jednorázovém vniknutí vzduchu mezi pleurál. listy, intrath. TK může zůstat neg. 2) otevřený: pleurál.dutina komunikuje s okolním prostředím v expiriu i v inspiriu. Mediastinum se v exp. i insp. vyklenuje opačným směrem (paradoxní pohyb mediastina). Může dojít k stlačení velkých cév a rozvoji těžké RI 3) ventilový/tenzní. - v insp.se zvětšuje objem vzduchu v pleurál. dutině. V expiriu nemůže vzduch unikat ven. S každým inspiriem dochází k ↑ nitrohrud. TK => přetlačování mediastina na zdravou stranu => útlak velkých cév, alterace srdeč. činnosti a vznik šokového stavu. Dg.: hypersonorní poklep v místě postižení, v počátcích pleurální třecí šelest, oslabení / vymizení fremitus pectoralis, oslabené/nepřítomné dýchací šelesty. RTG v expíriu: retrakce plic. parenchymu směrem k hilu, nízko položená bránice, přetlačení mediastina se srdcem na zdravou stranu. často přítomna tekutina. Ter: menší, plášťový PNO: klid na lůžku, pravidelné sledování, antitusika, exsuflace vzduchu z pleur. dutiny rozsáhlejší postižení: hrudní drenáž dle Bülaua, kyslík, kontroly TK, antitusika, analgetika, sedativa u ventil. PNO v teréně převedení na otevřený PNO vpichem tupou jehlou nad horní okraj žebra v medioklav.čáře při recidivách thorakotomie punkce + drenáž - 2. mezižebří mcl. čáře; 3. mezižebří str. axil. čáře s abdukcí paže Hemoptýza - vykašlávání krve (větší či menší množství krve ve sputu) E - infekční - bronchiektázie (20-30%), TBC a bronchitida 20-40%), pneumonie (zvl. klebsielová), absces plic - tumor - karcinom (z dlaždicových bb., malobuněčný, adenokarcinom) (15-20%) - cévní - infarkt plic - po embolii (scinti plic) , edém plic, mitrální stenóza (echokardiografie), trauma PG - zdrojem je nutritivní oběh (aa.bronchiales), masivní krvácení zaplní DC a příčinou smrti je pak udušení KO - vykašlávaná krev je zpěněná a jasně červená, úzkostný, neklidný, sladko v ústech Dg. - anamnéza : odlišit od pseudohemoptýzy, hematemezy, epistaxe - fyz.vyš. - slyšet jsou chropy středních a velkých bublin; RTG hrudníku - zadopřední a bočný ; lab.vyš.: KO, vyšetření koagulace; flexibilní bronchoskopie ,CT; bronchiální AG : zdroj krvácení - th.embolizace cévy T - mírná hemoptýza - klid na lůžku v polosedě, ležet na postižené straně k zabránění aspirace kontralaterálně , led na hrudník, chlazené nápoje, mraženou plazmu, zajištění i.v. vstupu, léčba zákl.on., farmak.th ( ATB, hemostyptika (kanavit), antitusika), bronchoskopická th (nad 500ml - odstranění cizího tělesa, ošetření krvácejícího místa opichem, fibrinovou pěnou, koagulace laserem, přechodný uzávěr balónkovým katétrem), arteficiální embolizace, chir.th - při selhání konzervativní léčby, odstranění ověřeného zdroje krvácení - masivní hemoptýza - zajištění ventilace: O2, odsání krve z DC, selektivní intubace k ochránění zdravé plíce, zajištění cirkulace: zajištění iv vstupu, infuze FR, monitorace tlaku, pulsu, saturace, konzilium hrudního chirurga Status asthmaticus - protrahovaná dušnost trvající několik hod., nebo dušnost nereagující na běž. léčbu Hypoxémie, hyperkapnie, respir. acidóza a ohrožení asfyxií. Příčiny obstrukce dechových cest: spasmus hl. svalstva bronchů, edématózní prosáknutí bronch. sliznice, hypersekrece a zvýšení viskozity hlenu. Postižení bronchů není homogenní a vzniká nepoměr ventilace a perfúze. Mikro: četné eosinofily, Charcot-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály, PMN, hypertrofie sval. bronchů. Příčiny vzniku SA: 1) respirační infekce, při febrílii dochází k dehydrataci a zvýšení viskozity hlenu 2) vysoká a prolongovaná expozice antigenu 3) náhlé vysazení kortikoterapie astmatu 4) předávkování inhalačních β2- sympatomimetik, trankvilizérů, sedativ nebo hypnotik 5) velká psychická zátěž 6) změna klimatických podmínek 7) aspirinové astma KO: enormní expirační dušnost, vtahování mezižeber. prostor, paradoxní pohyb bránice (může dojít k vymizení ventilace v bazál. partiích plic), hypoxie => neklid, vyčerpání, později až bezvědomí poslechově může být přítomen sy. tiché plíce (vymizení poslechového nálezu na plíci), cyanóza, ↑náplň krčních žil, šok, centralizace oběhu, ↑P → smrt na KP selhání!!! LN: vyš. krevních plynů a acidobazické rovnováhy RTG: jasná plicní pole s nízkým stavem bránic, tachykardie, dysrytmie, leukocytóza T 1) hydratace infuzí s přidáním teofylinu a hydrokortizonu i.v. 500mg 2) krátce působící β2- SM (salbutamol inh., terbutalin s.c., + adrenalin 1:1000 s.c. 0,3ml ) 3) oxygenoterapie nos.brýle, při monitorování plynů a saturace kyslíku 4) indikace UPV: paradoxní puls, bradykardie, hypotense, tichá plíce, poruchy vědomí, MAc 5) ATB v případě infekce 6) expektorancia a mukolytika 7) sedativa pouze při výrazném neklidu opatrná aplikace diazepamu Akutní epiglotitida - nejčastěji děti 2-7 let, H. inf., nejvíce na jaře a na podzim KO: rychlý začátek, žádný/slabý kašel, teplota >38oC, septikemie , děti sedí, jsou nápadně klidné, bolí je polykat, tečou jim sliny z úst, inspirační stridor+ exspirační bublání, zarudlá epiglotis-příznak třešně T: rychlý transport, žilní vstup, intubace (cca 3dny), ATB - ampicilin, CEF III. i.v. (cca 10-14dní) Subglotická laryngitida - virová etiologie (RS, adenoviry, parainfluenza,..), 3měs.- 3 let, jaro, podzim KO: náhle z plného zdraví, typicky v noci, , teplota <38oC inspirační, později i exspirační stridor, zatah.jugula, štěkavý suchý kašel, dítě je vyděšené, neklidné, může polykat, dvoufázovost T: otevřít okno, posadit, transport, žilní vstup, kyslík, analgosedace-BDZ, kortikoidy v infuzi- dexametazon, pokud je to nutné, tak intubace (cca2dny) Akutní laryngitida - většinou je součástí zánětu HCD (vzácně samostatně), hlavně děti 2-7 let a v zimě E - viry, časté u dětí s hypertrofickou adenoidní vegetací KO - zastřený hlas až chrapot, štěkavý kašel, při zúžení hrtanu inspirační stridor a dušnost D - nepřímá laryngoskopie T - symptomatická, pomáhá zvlhčený studený vzduch, při těžkém stavu Ca nebo kortikoidy Akutní pablánová laryngotracheobronchitída - pseudokrup - horečka, bronchit.poslech.nález, pablány jsou sufokující…transport do nemocnice-kortikoidy, ATB, mukolytika, odsávání, JIP péče Laryngospasmus - fyziologický obraný reflex bránící aspiraci, vyvolán při podráždění laryngu (tekutinou, jídlem, vyšetřením, zánětem, anafylaxí) → sevření svěračů hrtanu KO - náhlá nemožnost inspiria, zástava dechu, panický strach T - lze zrušit jiným reflexem (úder na hrudník, dráždění nosní sliznice, povytažení kořene jazyka), bronchodilatanciá - syntophyllín 79.a On.kůry NL kůra nadledvin zona glomerulosa - mineralokortikoidy (aldosteron) pod vlivem AT II, méně ACTH zona fasciculata -glukokortikoidy (kortisol, kortikosteron) a androgeny (dehydroepiandrosteron, androstendion) pod vlivem ACTH zona reticularis - méně glukokortikoidy a více pohlavní hormony aldosteron (mineralokortikoid) podnět k sekreci: angiotensin II (RAA), při stresu ACTH místo účinků: distální tubulus a sběrací kanálky nefronu účinek: ↑Na a volemii, ↓K glukokortikoidy CRH (hypotalamus) → ACTH adenohypofýza) → kortikoidy sekrece ACTH kolísá v průběhu dne (↓ v noci) účinky - především zvyšuje glykemii, má účinek protizánětlivý játra:↑glukoneogenese, kosterní sval: brzdí proteosynthesu, ↓vstupu glukosy do bb, tuková tkáň:↑lipolysy, imunitní sys a krev - imunosupresivně, ↓ prozánětl.cytokíny, ↓ ly, ↑hemokoagulaci pojivo: osteoporosa, ↓ synthesu kolagenu - ↓ hojení ran, strie, KVS - ↓SV, ledviny:↑GF, ↑Na, ↓K GIT - ↓ PG → vředy dehydroepiandrosteron, androstendion podnět k sekreci: ACTH; v periferních tk.se mění na testosteron, dihydrotestosteron, v tuk.tk.a ve vlasových folikulech (obsahují enzym aromatasu) se mění na estron, u žen má účinky virilisační ADRENOKORTIKÁLNÍ SYNDROMY - syndromy, které jsou způsobené poruchou sekrece hormonů kůry NL (hyper- nebo hypofunkce) - primární (porucha přímo v kůře), sekundární (ACTH, reninu) nebo terciární (vylučování CRH) přehled hypofunkce (hypokortikalismus) panhypokortikalismus (Addisonova choroba) - primární (periferní, Addison.sy.)- NL „↑pigmentace" - sekundární (centrální, Addis.nemoc) - adenohypofýza „bílý" isolovaný hypoaldosteronismus isolovaný hypokortisolismus hyperfunkce (hyperkortikalismus) ↑ glukokortikoidů (Cushingův syndrom) - primární (Cushingův syndrom) - adenom nebo karcinom kůry NL - sekundární - ↑ACTH adenomem hypofysy (Cushingova choroba), ektopická produkce ACTH nebo CRH (malobuněčný karcinom plic) jako paraneoplastický syndrom, případně iatrogenně při podávání glukokortikoidů (Cushingoidní syndrom), u alkoholiků pseudo-Cushingův syndrom (alkohol ↑CRH) ↑ mineralokortikoidů (Connův syndrom) - primární - adenom nebo karcinom kůry NL - sekundární - nadprodukce reninu nadprodukce androgenů (adrenogenitální syndrom) --------------------------------------------------------------------------- Hypokortikalismus - insuficience kůry nadledvin, může být akutní nebo chronická Etio: 1.) poruchy přímo v kůře (primární, periferní hypokortikalismus) - pozánětlivá atrofie, nádorové metastasy (bronchogenní ca, ca mammy), autoimunitní, krvácení do kůry (komplikace antikoagulační léčby, meningokoková sepse (Waterhouse-Friderichsen),ischemická nekrosa 2.) poruchy v hypofyse (sekundární hypokortikalismus) - ↓sekrece ACTH a.)dlouhodobá therapie glukokortikoidy (↓ vylučování ACTH, reversibilní atrofie kůry NL) b.)hypopituitarismus Addisonův syndrom (chronický panhypokortikalismus) primární Addisonův syndrom (periferní, NL) - probíhá chronicky s exacerbacemi (tzv. addisonské krise) při stresových situacích KO: ↑ACTH v plasmě, autoprotilátky (u AI destrukce kůry), ↓ mineralokortikoidů - sklon k dehydrataci a ↓Na, ↑K, hypovolemie →↓TK, (cirkulační šok u akutního hypokortikalismu, při chronických vede k orthostatické hypotensi),↑K →arytmie a změny v myokardu , ↓glukokortikoidů - ↓glykemie, ↓androgenů (vyhublost), generalisovaná hyperpigmentace (s akcentací v místech již fysiologicky více pigmentovaných - linea alba, perianální a perigenitální oblast, prsní bradavky, ohybové rýhy dlaně, v místech vystavených slunečnímu záření - obličej, ruce, tzv. grafitové skrvny na bukální sliznici v úrovni prvních horních molárů) - ACTH vzniká z proopiomelanokortinu mj. spolu s MSH Dg: ↓kortizol, ↑ACTH, ↑K, ↓Na Th: hydrocortison, fludrokortizonacetát sekundární Addisonův syndrom (↓ ACTH adenohypofysou) - zachovaná basální sekrecí mineralokortikoidů (podnětem je angiotensin II, zatímco ACTH se uplatňuje pouze při stresu) a nepřítomností hyperpigmentace (bílý Addison) Etio: dlouhodobá th. glukokortikoidmi→ atrofie kortikotr. bb adenohypofysy a reversibilní atrofii kůry NL (tzv. detrakční sy.- únava, slabost, myalgie, nauzea, ↓TK, ↑TT) - poruchy adenohypofysy či hypothalamu Akutní adrenokortikální krize - při náhlém vzniku nepoměru mezi produkcí a potřebou glukokortikoidů v organismu E : náhlé vysazení léčby, akutní poškození,... KO : náhla slabost, nauzea, zvracení, bolesti hlavy, břicha, svalů či kloubů, průjmy se známkami dehydratace,hyperpyrexie, pokles tlaku, až šok s alterací vědomí; smrt Dg.: ↓ koncentrace plazmatického kortizolu, ↑ koncentrace ACTH, hyperK+, hypoNa+, ↑ urea, eozinofilie T : protišoková opatření, aplikace glukokortikoidů, přívod tekutin, solí a glukózy ------------------------------------------------------------------------------ Hyperkortisolismus - nadbytek glukokortikoidů primární - periferní (Cushingův syndrom) - příčina v kůře NL (ACTH-independentní) sekundární Cushingova nemoc - centrální - ACTH adenohypofysou (ACTH-dependentní ) paraneoplastický syndrom při ektopické produkci ACTH nebo CRH (malobuněčným ca plic, thymom) iatrogenní (Cushingoidní syndrom) - při dlouhodobé léčbě glukokortikoidy pseudo-Cushingův syndrom - u alkoholiků, alkohol zvyšuje uvolňování CRH hypothalamem KO: hladina ACTH - ↓ u primárního, ↑ u sekundárního hyperkortisolismu změny habitu - obesita centrálního typu (faciotrunkální), měsíčkovitý obličej - Cushingoidní facies, akné, silný krk (býčí šíje), končetiny většinou tenké (atrofie svalů) hyperglykemie (↑ glukoneogenese v játrech, proteokatabolismus ve svalech s využitím AK pro synthesu glukosy), v 10 % případů vzniká steroidní DM (↑glc, ↑INZ, insulinoresistence), polyglobulie změny svalů (steroidní myopathie - svalová atrofie a slabost), kůže (atrofie, tvorba červenofialových strie na břichu a na hýždích), zpomalené hojení ran, osteoporosa (↓tvorba kolagenu fibroblasty a ↓osteoblastů) androgenní účinky (↑androgenních prekursorů glukokortikoidů) ženy - hirsutismus, poruchy menstruace, neplodnost, akne, virilisace mineralokortikoidní účinky - arteriální hypertense, hypoK+ alkalosa psychické změny - steroidní encefalopathie Dg: polyglobulie, ↑Le, ↓Eo, ↓K, alkaloza, DM, ostoporoza,↑ kortisolu v moči , dexa supresní a ACTH stim.testy CT, MR, RTG (dexasupresní test - večer 23h dáme 1mg Dexametasonu → 8h bereme krev - norma: ↓kortisolu; u Cush.nemoci-centrální (ACTHdepend)-↓ACTH i kortisol; u perifern.Cush.sy.(ACTH-independ.)- beze změny) TH: - centrální forma : odstranění hypofyzárního adenomu, nebo oboustranná adrenalektomie - periferní forma : adrenalektomie, pokud jsou KI, podáme inhibitory steroidogeneze - ketokonazol, metyrapon - paraneoplastická forma - radikální odstranění TU, nebo bilaterální adrenalektomie ------------------------------------------------------------------------- Hyperaldosteronismus - ↑mineralokortikoidů estrogeny, kortikoidy stim.ATG (játra)→působ.reninu (juxtaglom.bb při stim.SS-ortostáza, ↓perfuze ledviny) ATG na AT I→ působ.ACE (plíce, endotel) AT I→AT II→stim.ADH→zpět.resorpce Na a vody v dist.t. →stim.ALD→výměna Na/K v dist.t. primární / periferní (Connův syndrom) - příčina v kůře NL sekundární /centrální - příčina v nadprodukci reninu ad 1.) primární hyperaldosteronismus (Connův syndrom) etio: adenom NL, oboustranná hyperplasie (idiopatický hyperaldosteronismus IHA) KO: hyperhydratace a retence natria, ↓K s alkalosou ↑ vody a Na - nevyvolává edémy, neboť hypervolemie je kompensována vlivem ANF ↓K a deplece (ztráty) kalia - únava, svalová slabost, palpitace, atonie střev s paralytickým ileem, malátnost, hypokalemické nefropathii se ↓ koncentrační schopnostní ledvin (nykturie) ↑TK (sekundárního typu) - expansí volumu a může vést k hypertrofii LK alkalosa při těžké kaliové depleci (spolu s K+ ↑ztráty H+ ledvinami) ↓ sekrece reninu morfologické změny vyplývající z ↓K - drobné nekrosy myokardu, KMP ad 2.) sekundární hyperaldosteronismus etio:↑ sekrece reninu juxtaglomerulárním aparátem ledviny (renin je secernován při ↓perfusi ledvin - rc ve v.aff., nebo při ↓ NaCl v glomer.filtrátu v distál.tubulu - macula densa) stenosa a.renalis, maligní hypertense, ↓SV při srdečním selh. nebo hypovolemii, ↑ ztráta Na, ↓perfuze ledviny, cirhosa (↓ vyluč.ALD), nefrotic.sy., hyperplasie juxtaglomerulárního aparátu (Bartterův syndrom)- ↑PG v intersticiu ledviny, ektopická produkce reninu nádorem - primární hyperrenismus (Robertson) Liddleův syndrom - vzniká na podkladě ↑ citlivosti renálních tubulů k aldosteronu Dg: ↑Na,↓K, MAl, ↓ renin (jen u prim), ↑ALD, CT,MR Th: odstranění adenomu či karcinomu s celou nadledvinou bilaterální hyperplazie nadledvin - konzervativní terapie (spironolakton,amilorid) ---------------------------------------------------------------------------------------------------------- Adrenogenitální syndrom (AGS) - syndrom vyvolaný ↑pohlavních hormonů kůrou NL→ projevy závisejí na věku a produktu (androgeny nebo estrogeny)-pseudohermafrotiditismus masculinus/feminimus, pseudopubertas praecox heterosexualis/ isosexualis estrogenní - méně často, u mužů v dospělosti vede k feminisaci (mužský pseudohermafroditismus), v dětství k pubertas praecox heterosexualis androgenní - u žen v dospělosti vede k virilisaci (ženský pseudohermafroditismus), v dětství k pubertas praecox heterosexualis, u mužů v dětství k pubertas praecox isosexualis) A) Vrozený AGS - enzymopathie, postihující enzym biosynthesy steroidních hormonů→hromaděním metabolitů, sekundárně dochází ke ↓ tvorbě kortizolu, která odbrzdí sekreci ACTH → bilaterální hyperplazie NL Deficit 21-hydroxylázy AGS ztrácející sůl, těžký deficit kortizolu a ALD, ↓ Na+, ↑ K+, ↓ Cl-, dehydratace až šok (Prader-Sibenmannův.sy.- vrozená hyperlazie kůry) prostý virilizující AGS, ↓ kortizol, ale normální hodnota ALD AGS s pozdním začátkem, s dostatečnou produkcí kortizolu i ALD (nejmírnější forma) - mírný hirsutismus, virilizace, poruchy menstruace Deficit 11-β-hydroxylázy - zmnožení androgenů i mineralokortikoidů s hypertenzí B) Získaný AGS - nádor kůry (nejčastěji adenokarcinom), bývá součástí Cushingova sy., případně ektopická produkce ACTH, CRH nebo androgenů nádorovou tkání KO : u mužů zpomalení růstu, časná puberta, u žen poruchy menstruace až amenorea, hypertrichóza, hirsutismus, virilizace, akné, zhrubění hlasu, atrofie prsů, sterilita; ↑TK LN : ↑ ACTH, ↑ progesteron, 17-α-hydroxyprogesteron a C19 androgenů, ↑ 17-KS v moči; CT nadledvin, T : substituce glukokortikoidů ( hydrokortizon, dexametazon ) 79.b Dif.dg.kašle - kašel - fyziol.ochranný mech., slouží k odstránění cizího mat.z DC - akutní, chronický (>3t), záchvatovitý, suchý, vlhký, silný, slabý, pokašlávání - reflex z dráždění tusig.zon (hl.trachea, bronchy, larynx, farynx)→ insp.,uzavření glotis, relax.bránice - suchý neproduktivní - iritanciá, vir.inf., insuf.LS, ACEi - vlhký - chr.bronchitída, pl.záněty Etio a DD: zevní - cizí těleso, prach, kouř, chem.páry, z DC - zadní rýma, záněty trachey, bronchů; pneumonie, pleuritídy, astma, TU, MTS, sarkoidoza, TBC, komprese bronchů - absces, uzliny; dráždění pariet.pleury, z KVS - dráždění perikardu, insuf.LS, aneurysma Ao, PE, z GIT - GER, Zenkerův divertikl, jiné - dráždění zev.zvukovodu, léky - ACEi, psychogenní - hysterie Th: kauzální léčba, bronchodilatanciá - salbutamol, mukolytiká - acetylcystein, bromhexin; antitusiká - anticholinergiká, kodein 79.c Kardipolulmonální resuscitace NEODKLADNÁ RESUSCITACE = soubor výkonů k okamžitému zajištění nebo obnovení krevního oběhu u osoby postižené náhlým selháním 1 nebo více zákl.živ.fcí (k udržení či obnovení průtoku okys.krve mozkem) I. ZÁKLADNÍ NEODKLADNÁ RESUSCITACE = 1. fáze neodkl.res.: cílem je zajistit okysličení organismu (soubor jednoduchých a účelných opatření, která mohou být provedena kdykoliv a bez speciálního vybavení) II. ROZŠÍŘENÁ NEODKLADNÁ RESUSCITACE = 2. fáze NR, cíl: kardiopulmonální stabilizace a normalizace kyslíkového trasportu s využitím speciálních postupů, pomůcek, přístrojů a farmak Aktivace záchranného řetězce - okamžité volání (call first, phone first) - před zahájením neodkladné resuscitace - u starších dětí a u dospělých s výjimkou tonutí (předpoklad srdeční zástavy) - rychlé = včasné volání (call fast, phone fast) - dop. pro případy, kde je jasnou prioritou zajištění oxygenace (průchodnost DC) Základní KPR - propojení metody dýchání „z plic do plic" a zevní srdeční masáže - prekordiální úder malík.hranou sevřené pěsti do oblasti 1/2 sterna do 30s od zástavy - pro dospělou osobu jsou vynechány 2 úvodní záchranné dechy, KPR je zahájena 30ti kompresemi - poměr kompresí k ventilacím je pro dospělé 30:2 (i u dětí - laickým zachráncem) * Zevní srdeční masáž - hloubka stlačení u dospělých 4-5 cm; délka komprese a relaxace stejná - 1:1; frekvence kompresí 100/min Rozšířená KPR - zajištění DC s pomůckami; O2, UPV, farmakoterapie, defibrilace * Zajištění volných dýchacích cest - odsávačka, obličejová maska; ústní a nosní vzduchovody, endotracheální intubace + Sellickův hmat - alernativní možnosti - laryngeální maska, kombirourka; koniopunkce, koniotomie * Kyslíková terapie a vybavení pro UPV - kyslíková terapie, tracheální inkubace, ambu-vak * Přístup do oběhu - periferní žíla- kubitální, v. jugularis externa centrální žíla- zkušenost, komplikace, přerušení srdeční masáže endotracheální- dávky 2-3 x vyšší než i.v.(do 10 ml FR ) intraoseální, intramedulární- tibie, event. spina il.ant.superior Farmakoterapie při KPR (základní léky- 100% kyslík+adrenalín) Adrenalin 1 mg i.v. á 3-5 min. (vasopresor) - u asystolie a bezpulzové aktivity ihned - u KF/KT po druhém neúspěšném defibrilačním výboji Atropin 3 mg i.v. (parasympatolytikum) - u bezpulzové aktivity s frekvencí pod 60/min - u asystolie („lék ze zoufalství") Amiodaron 300 mg i.v., lidokain 100 mg i.v. (antiarytmika) - u KF/KT po třetím neúspěšném defibrilačním výboji Bikarbonát sodný (u KPR >30min.→↓pH- adrenalin nepůsobí v kyselém pH) kalcium (je už zakázané) Vyhodnocení srdečního rytmu náhlá zástava oběhu probíhá pod trojím obrazem elektrické aktivity srdeční 1. komorová fibrilace nebo komorová tachykardie bez pulzu na velkých tepnách, 2. asystolie, 3. bezpulzová elektrická aktivita (disociace - bez mech.činnosti) Asystolie a bezpulzová aktivita (adrenalín→masáž 2 min→kontrola→masáž 2min.→kontrola→adrenalín) adrenalin 1mg i.v. co nejdříve (po dosažení i.v. přístupu; nebo 2-3mg ET ihned po intubaci) 2 min KPR v poměru 30:2 (po intubaci 100 kompresí :10 d/min) zhodnocení EKG ev. centrálních pulsací; pokračující KPR, adrenalin 1mg i.v. á 4 min (po 2 smyčkách) trvá-li déle než 10 min - krajně nepříznivá prognóza Indikace k defibrilaci !!! fibrilace komor komorová tachykardie Komorová fibrilace a tachykardie (0.min.výboj→masáž 2min→kontrola→2.min.výboj→masáž 2 min→kontrola→adrenalín (po 2výboji)→4.min.výboj→masáž→kontrola→amiodaron→kontrola→6.min.výboj→masáž… 1 x výboj (monofázický výboj vždy 360 J; bifázický úvodní 150-200 J ( následující 150-360 J) KPR 2 minuty v poměru 30: 2 adrenalin 1mg i.v. (alternativně 2-3mg do trachey) amiodaron 300 mg i.v. Defibrilace- depolarizace všech bb. myokardu * Automatizovaná externí defibrilace (AED) - programy veřejného přístupu k defibrilaci jsou doporučeny pro lokality, kde je předpokládané použití AED 80.a Feochromocytom. Endokrinní on.gonád FEOCHROMOCYTOM undefined- vyvolán nádory z chromafinních bb. sympatoadrenálního systému s trvalou nebo paroxysmální hypersekrecí katecholaminů - nejčastěji - nádory dřeně nadledvin; extraadrenální lokalizace - sympatická paraganglia podél aorty E, PG : neznámé KO : změny TK, fixovaná ↑TK s výkyvy tlaku, paroxysmální ↑TK, ortostatická hypotenze, normotenze ! bolesti hlavy, ↑ pocení, palpitace, zblednutí, hypermetabolismus, třes, nervozita, úzkost, poruchy zraku dyspeptické potíže : nauzea, zvracení, zácpa, bolesti břicha; cholelitiáza, bolesti na hrudi, dušnost - záchvat.hypertenze - trvá 15min, TK až 300mmHg, náhle zblednutí, ↑P, palpitace LN : DM, nebo porušená glukózová tolerance, ↑Le, ↑ Ly, ↑ agregace Tr, ↑ konc.moč. nebo plazm.katecholaminů (NA, adrenalinu, dopaminu), nebo jejich metabolitů (kys. vanilmandlová) Dg.: odpady katecholaminů a metoxyderivátů, supresní test s klonidinem (neklesne NA), stimulač.test s glukagonem po blok α-rc (↑se TK) Th: adrenalektomie předoperační příprava : α-blokátory (fenoxybenzamin, prazosin) → adrenalektomie → β-blokátory ONEMOCNĚNÍ GONÁD Hypogonadismus mužský - snížení činnosti pohlavních žláz - vrozený / získaný; periferní (testes) / centrální (HY-hypof.osa) 1. PRIMÁRNÍ PORUCHY VARLAT Oboustranná anorchie - zánik varlat v průběhu vývoje plodu; ↓ hladina testosteronu, ↑ gonadotropiny T : dlouhodobá substituce androgeny, implantace protéz varlat Kryptorchizmus - testikulární dystopie (zadržení varlat v místě dráhy zestupu) a ektopií Kompl.: torze, trauma, vznik maligního tumoru varlete, neléčený může být příčinou infertility T : hormonální( hCG, GnRH) nebo chirurgická léčba co nejčasněji Klinefelterův sy (47 XXY) - nejčastější příčina mužského hypogonadismu, manifestace v pubertě (malá varlata s azoospermií, eunuchoidní habitus, gynekomastie v pubertě, řídké pubické a axilární ochlupení, ↓intelekt, neplodnost, ↓libida) T : substituce androgeny (nejnověji - transdermální náplasti) 2. CENTRÁLNÍ (hypotalamo - hypofyzární) PŘÍČINY PORUCH FUNKCE VARLAT Hypogonadotropní hypogonadismus - izolovaný deficit LH (Pasqualiniho syndrom, fertilní eunuchoidismus) - ↓ LH a testosteronu - součást - panhypopituitarismus (zástava růstu, hypotyreosa, Addisonova choroba), KO : závisí na tom, zda se rozvine pre- nebo postpubertálně Dg.: ↓LH, ↓FSH; při stimulaci GnRH při hypotalamické lézi dojde ke ↑LH a FSH (na rozdíl od hypofyzární) T : aplikace FSH, LH, při hypotalamických poruchách GnRH Hyperprolaktinémie KO : ↓ libida a potence, oligospermie; vzácně gynekomastie, galaktorea- ↑ prolaktin,↓ testosteron, LH a FSH T : dopaminergní agonisté; příp. substituce androgeny nebo gonadotropiny (k dosažení fertility) 3. PORUCHY ÚČINKU ANDROGENU Sy úplné necitlivosti na androgeny (sy testikulární feminizace) porucha androgenního receptoru; 46 XY, ženský fenotyp, slepá pochva, ektopická varlata, primární amenorea, axilární nebo pubické ochlupení je řídké nebo chybí Neúplné formy necitivosti na androgeny - pacienti s testikulární feminizací až po normální muže s náznakem hypogonadismu a poruchami spermiogeneze 4. GYNEKOMASTIE - pravá gynekomastie - proliferací mléčné žlázy - pseudogynekomastie - ↑ ukládání tuku v oblasti prsu - příčinou je absolutní nebo relativní ↑ koncentrace estrogenů - fyziologicky u novorozenců, v pubertě, a někdy u mužů na přechodu do senia - patologicky : TU varlat nebo ledvin →estrogeny, cirhóza, ↑šž, léky (spironolakton, cimetidin) T : odstranění příčiny, u pubertální gynekomastie - androgeny, antiestrogeny (tamoxifen), chirurgická terapie ------------------------------------------------------------- Hypogonadismus ženský 1. PRIMÁRNÍ PORUCHY VAJEČNÍKŮ Turnerův syndrom - 45 XO absence pohlavního dospívání, malý vzrůst, štítovitý hrudník, pterygium coli, mikrognacie, lymfedém rukou a nohou po narození, abnormality ledvin, koarktace aorty, AHT, pigmentové névy, ↓ estradiol, ↑ gonadotropiny T : ovlivnění konečné výšky (růstový hormon), substituce hormonů (estrogeny + gestageny) Předčasné ovariální selhání - vyhasnutí fce vaječníků u žen v reprodukčním věku - protilátky proti vaječníkům, možná autoimunitní etiologie T : substituce estrogeny + gestageny 2. CENTRÁLNÍ PORUCHY FUNKCE VAJEČNÍKŮ Hypogonadotropní hypogonadismus - před pubertou se nerozvine puberta-↓ gonadotropiny, estradiol - porucha v dospělosti → sekundární oligomenorea až amenorea (někdy panhypopituitarismus) T :substituce estrogeny a gestageny, substituce gonadotropiny FSH a LH, substituce GnRH Hyperprolaktinémie - mírná hypersekrece - způsobí anovulaci, ↑↑hypersekrece -amenorea; galaktoreou T : dopaminergní agonisté 3. PORUCHY FUNKCE VAJEČNÍKŮ SPOJENÉ S HYPERSEKRECÍ ANDROGENŮ Sy polycystických ovárií (Stein-Leventhalův sy) - infertilita, hirsutismus, akné, anovulační cykly, nebo oligomenoreu až amenoreu, obezita inzulínová rezistence, ↑ výskyt DM a hypertenze Dg.: ↑↑ LH, ↑ androgeny v séru, nebo jejich metabolity v moči, lesklá polycystická ovária se ztluštělou albuginou T : k ovládání ovulace klomifencitrát, léčba hirsutismu a akné Hirsutismus - ↑růst pigmentovaných chloupků u žen v"mužských" lokalitách (tváře, horní ret, brada, krk, hrudník, záda, vnitřní plochy stehen;) akné, mastná pleť, oligomenorea až amenorea virilizace - somatické změny : vlasové kouty, hrubší hlas, atrofie prsů, zvětšení klitoris, mužské utváření svalů T : antiandrogeny - blokují účinek androgenů na receptory (cyproteronacetát); kontraceptiva Adrenogenitální syndrom (AGS) - syndrom vyvolaný ↑pohlavních hormonů kůrou NL→ projevy závisejí na věku a produktu (androgeny nebo estrogeny)-pseudohermafrotiditismus masculinus/feminimus, pseudopubertas praecox heterosexualis/ isosexualis estrogenní - méně často, u mužů v dospělosti vede k feminisaci (mužský pseudohermafroditismus), v dětství k pubertas praecox heterosexualis androgenní - u žen v dospělosti vede k virilisaci (ženský pseudohermafroditismus), v dětství k pubertas praecox heterosexualis, u mužů v dětství k pubertas praecox isosexualis) A) Vrozený AGS - enzymopathie, postihující enzym biosynthesy steroidních hormonů→hromaděním metabolitů, sekundárně dochází ke ↓ tvorbě kortizolu, která odbrzdí sekreci ACTH → bilaterální hyperplazie NL Deficit 21-hydroxylázy AGS ztrácející sůl, těžký deficit kortizolu a ALD, ↓ Na+, ↑ K+, ↓ Cl-, dehydratace až šok (Prader-Sibenmannův.sy.- vrozená hyperlazie kůry) prostý virilizující AGS, ↓ kortizol, ale normální hodnota ALD AGS s pozdním začátkem, s dostatečnou produkcí kortizolu i ALD (nejmírnější forma) - mírný hirsutismus, virilizace, poruchy menstruace Deficit 11-β-hydroxylázy - zmnožení androgenů i mineralokortikoidů s hypertenzí B) Získaný AGS - nádor kůry (nejčastěji adenokarcinom), bývá součástí Cushingova sy., případně ektopická produkce ACTH, CRH nebo androgenů nádorovou tkání KO : u mužů zpomalení růstu, časná puberta, u žen poruchy menstruace až amenorea, hypertrichóza, hirsutismus, virilizace, akné, zhrubění hlasu, atrofie prsů, sterilita; ↑TK LN : ↑ ACTH, ↑ progesteron, 17-α-hydroxyprogesteron a C19 androgenů, ↑ 17-KS v moči; CT nadledvin, T : substituce glukokortikoidů ( hydrokortizon, dexametazon ) 80.b Dif.dg.oběhového selhávání - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. 1.) levostranné selhání - poruchy kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑ objemové zatížení - ↑ preload (renální selhání, aortální a mitrální insuficience) - ↑ tlakové zatížení - ↑ afterload (aortální stenosa, obstrukční KMP, arteriální hypertense) - porucha plnění LK (konstriktivní perikarditida, mitrální stenosa) 2.) pravostranné selhání - porucha kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑objemové zatížení (pulmonální nebo trikuspidální insuficience) - ↑ tlakové zatížení (plicní hypertense, akutní - plicní embolie) - porucha plnění PK (konstriktivní perikarditida, trikuspidální stenosa) 3.) oboustranné selhání - selhání obou komor na podkladě procesu, který postihuje obě (ICHS, KMP, konstriktivní perikarditis) - primárně selhání LK→ městnání v plicích → vasokonstrikce arteriol (ochrana proti plicnímu edemu) →vznik postkapil.PH → sekundárně selhání PK PG: nejčastěji při low-output failure - pro hypertenzi (HT => ICHS => IM => srd. ins.) preload (předtížení) - je určován EDP a EDV (jak je sval.vlákno napínano v klidu na konci diastoly) dle Frankova-Starlingova zákonu - síla kontrakce je přímo úměrná počáteč.délce sv.vlákna ↑preload → ↑návrat (hypervolémie..) → objemové přetížení → excentrická hypertrofie (hypertrofie + dilatace) afterolad (dotížení) - „odpor" proti kt.je krev vypuzováná ↑ afteroad → ↑ odporový tlak (hypertenze) → tlakové přetížení → koncentrická hyper.(hypertrofie bez dilatace) 80.c Zásady léčby jaterního komatu Jaterní encefalopatie - reverzibilní (obvykle) neurolog. a psychiatrické změny - při nedostatečné eliminaci neurotoxických látek játry (amoniak, merkaptan, fenol) a změny GABA E - jaterní insuficience a/nebo pokud portální krev obchází játra pomocí kolaterál nebo následkem zkratovéOP Kompl. - jaterní insuficience může náhle přejít do jaterního komatu při: ↑ amoniaku ve střevě (krvácení do GIT, jídlo bohaté na bílkoviny při současné zácpě), alkalóza (↑difúze amoniaku do mozku), horečka (↑ katabolismus bílkovin), benzodiazepiny, KO - manifestní a latentní st.l. - počínající ospalost, zmatenost, snížení koncentrace, flapping tremor (asterixis) st. II - silnější ospalost, apatie, změna testu písma, flapping tremor st. III - pacient stále spí (dá se ale probudit), jsou zachovány korneální a šlachové reflexy, foetor hepaticus (pach po syrových játrech), flapping tremor st. IV (jaterní kóma) - hluboký spánek, nereaguje ani na bolestivé podněty, vyhaslé reflexy, výrazný foetor hepaticus, většinou již není flapping tremor Dg. - A, SP, LN (amoniak > 60 umol/l, respirační alkalóza při hyperventilaci) DD - delirium tremens, Wilsonova choroba T: ↓ tvorby a vstřebávání NH4 - odstranění vyvolávající příčiny - zástava krvácení s výplachem střeva, léčba infekce a snížení TT, vysazení benzodiazepinů, ↓ střevní resorbce neurotoxi.látek - ↓bílk.katabolismu (dostatečný energetický příjem), ↓ příjmu bílkovin (30g/d), očištění střeva (salinická laxativa + vysoká klyzmata), potlačení střevní flóry produkující amoniak (laktulóza (bakterie → kys. mléčná blokuje bakt.ureázu a ↓ produkci NH3), nevstřebatelná ATB(metronidazol) , transplantace jater 81.a Revmatická horečka. Infekční a parainfekční artritídy - vztah infekce a kloubu může nabývat rozdílných forem : Infekční artritida - přítomnost infekčního agens v synoviálním prostoru, (bakterie - akutní bakteriální - septická - artritida), mykobakteria, viry a mykózy) Reaktivní artritida - kloubní zánět v  souvislosti s proběhlou infekcí, ale nejsou přítomny mikroorg. Revmatická horečka - poststreptokokové AI syst.on. indukované inf.beta-hemolytickým streptokoky sk. A, - postiž.kloubů, srdce, CNS a kůže. KO - akutní streptokoková inf (HDC) 1-4 týdny před klinickou manifestací (latentní perioda).→ horečnatý stav. (není třesavka), současně akutní oligo- nebo polyartritida (arthritis migrans) - KOLENO - zduřelé, silně palpačně bolestivé, bývá i klidová bolest→ ústup během 10 - 14 dnů. Podání ASA má rychlý efekt a lze je využít jako terapeutický test. Nezanechává kloubní deformity. Jiné postiž.: karditida - endokard + myokard + perikard(= pankarditida)- šelest, perikard.trecí šelest, extrasystoly, MiI, Aschoffův uzlík ; CNS-Syndenhamova chorea minor, na kůži erythema marginatum- trup nebo bérce. Kritérié dle Jonesa: - 2 velké, nebo 1 velké+2malé velké příznaky - karditis, polyartritis, chorea minor, erytema marginatum, podkož.uzlíky malé příznaky - ↑TT, FW, CRP, >PQ, artralgie Dg. - ECHO (MiI (80%) a nebo AoI (20%) chlopeň), nespec. známky zánětu; ASLO T - klid na lůžku, penicilin G 1,2 mil. i.m. /den na 10 dní, pak depotní forma; ASA, Prednison Infekční (septická) artritida E - u dětí do dvou let - Haemophilus influenzae a Staphylococcus, vzácně G - mikroorganismy - u dospělých - Neisseria gonorrhoeae, stafylokoky, beta-hemolytické streptokoky, pneumokoky , G- KO - malé děti - známky celkové infekce, KYČEL, kůže je horká, zarudlá, je přítomen bolestivý otok mladší dospělí s gonokokovou artritidou - polyartritída, migrující artritida; kultivace z uretry je pozitivní. negonokokové artritídy - monoartritídy - KOLENO osteoartikulární TBC - hemato-lymfo-přímo; spondylitída (Pottova nemoc)- Th a L, bolest, studený absces; periferní artritídy (koleno, kyčel), osteomyelitídy, Poncetova nemoc - asept.artitis při tbc jinde v těle pacienti s kloubním onemocněním, pacienti se sníženou imunitou - infekce po punkci kloubu, hematogenně; kloub bolestivý, oteklý, kůže zarudlá. V synovii ↑PMN + lab.známky zánětu - je akutní příhoda - hrozí těžký septický stav. Dg., DD - synoviální tekutina ke kultivačnímu vyšetření T - rychlá, cílená, agresivní - parenterálně ATB - nečekat na kultivační nálezy Virové artritidy-artralgie, myalgie, artritidy Na rozdíl od bakteriálních artritid probíhají virové artritidy obvykle příznivě a mají přechodný charakter. - artralgie při rubeole; parvovirus B19; při HBV - bolest a zánět před ikterem, pak mizí Lymeská choroba - systémové zánětlivé on.vyvolané spirochétou Borrelia burgdorferi s postižením kůže, kloubů, srdce a nervového systému. Obvyklou cestou nákazy je přenos klíštětem z rodu Ixodes KO - první stadium - kožní nález erythema chronicum migrans druhé stadium - postižení kloubů (krátká monoartritida nebo oligoartritida -KOLENO) s kardiálními (AV blok) a neurologickými (meningeální a kořenové dráždění) příznaky třetí stadium se projevuje chronickou artritidou, podobnou např. revmatoidní artritidě, avšak bez přítomnosti revmatoidních faktorů a klinicky bez delší ranní ztuhlosti LN - protilátky proti antigenům borrelií ELISA metodou, a to ve třídě IgM a IgG T - ATB - doxycyklin nebo amoxycilin p.o., kloubní obtíže reagují na léčbu NSAID Reaktivní artritida - sterilní zánět, po proběhlé vzdálené infekci a neomezující se na kloubní postižení. Charakteristický asymetrickou oligoartritidou, postihující klouby DKK, častá je sakroileitida. Etio - postvenerická forma (Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Ureaplasma urealyticum) - postenteritická forma (Shigella, Salmonella, Campylobacter jejuni, Yersinia) KO - artritida (KOLENO), kontralater.loket - oteklý, teplý, bolestivý; předtím střevní nebo urogenitální infekce - z mimokloubních projevů jsou časté záněty úponu Achillovy šlachy Reiterův sy.- artritída+uretritída+konjuktivitída Lab - ↑ reaktanty zánětu bývají v akutní fázi, RF-, HLA B27 T - ATB, NSAID, glukokortikoidy, MTX Dnavá artritída = arthritis urica - zánětl.on. charakterizované hyperurikémií a ak.artritídou epizodického charakteru Etio: ↑konzumace purínů (maso, alkohol), porucha vylučování k.moč. ledvinami, více muži PG: krystaly nátriumurátu se ukladají jako depozita v kloube→zánět→obalení krystalu IgG→aktivace zánětu KO: 1. asympt.hyperurikemie 2. akutní dnavá artritida - vyvolávajíci moment je trauma, stres, OP…prodromy: nevolnost, napětí, pachuť v ústech…pak náhle krutá bolest v ranních hodinách, 1.záchvat je mono, ostatné polyartikulární. Lokalizace: MCP palce (podagra), koleno (gonadra), hlezno, ruka (chiragra). Kloub oteklý, zarudlý, horký, palpač.citlivý, kůže napnutá-odráži světlo (zrcádkový fenomén).Celkové př.zánětu (↑TT, PAF), max.zánětu 1.den!!! 3.interkritické období (6-24měsíců) 4. chronická tofózní fáze - tofy v kloub.chrupavce, subchondr.kosti, synovial.membrane, šlachách. Lokalizace: MCP palce, uš.boltce, lokty, nad extenz.ruky, Achill.šlaše. Dg: ↑k.moč. (>416 цmol/l u muži, >360 цmol/l ženy), kloub.výpotek je zánětlivý, urát.krystaly, Rtg Asociace DNY s jinými onemocněními: Arterial.hypertenze, DM, ↑cholesterolémie, nefropatie (urolitiaza, intersticiální dnavá nefritída, akutní selhání ledvin při ak.tubul.nekróze) TH: dieta (↓ puriny), akutny záchvat - colchicin (brání chemotaxi a migraci)- NÚ: průjmy!!, NSA(diclofenac, indometacin), mezi záchvaty - allopurinol (inh.xantinoxydázu) a urikosurika (↑vyluč.kys.močové) 81.b Dif.dg.hepatomegalie Hepatomegalie Dg. - palpace (velikost, povrch jater, citlivost), závisí na dalších příznacích (febrilie, ascites, hubnutí, krvácivost, lymfadenopatie, kožní afekce, maligní onemocnění, apod.) A) Bez splenomegalie - zvětšení palpací/perkusí, u zdravých zřídka, pseudohepatomegalie u nízkejbránice Rovný povrch jater bez oktetu - steatóza jater, městnavá játra mírného stupně, mikroMTS, hepatitida B,C Rovný povrch jater s ikterem - extrahepatická cholestáza (kámen, nádor, cholangitida), alkoholická hepatitida, hepatitida A,B Jaterní povrch nerovný nebo hrbolatý - mnohočetné MTS, jaterní cysty, echinokokus Masivní hepatomegalie sahající až pod pupek - MTS játra, alkoholová hepatitida, leukémie, Hodgkin.ch B) Se splenomegalií - klinicky málo nápadná, u hemoblastóz splenomegalie, není často palpovatelné (ultrazvuk) Onemocnění většinou s ikterem - akutní hepatitida (všechny kromě C), dekomp.jaterní cirhóza, hemochromatóza, m. Hodgkin, myelofibróza Onemocnění většinou bez ikteru - anikterická HAV, HBV, EBV, HCV, leukémie, mnoh.myelom, Wilsonova n.,Gaucherova n., Buddův-Chiariho 81.c Léčba hypoglykémie s poruchou vědomí Akutní komplikace: Hypoglykémie a hypoglykemické kóma - glc je jediný energetický substrát pro tvorbu ATP v nervových bb →↓ glc v krvi → ↓ATP v nervových bb - projevy nedostatku glc v mozku = neuroglykopenie Etio: po předávkování inz, PAD typu sulfonylurey; alkohol (↓Glc - zablokování glukoneogeneze) fyziologicky : ↑adrenalinu a glukagonu (kontrareg.hormony) KO : - příznaky z nedostatku glc v nerv.bb : nepozornost, ↓koncentrace, neklid, rychle hlad, epi, bezvědomí - příznaky spojené s aktivací sympatoadrenální odpovědi : bledost, vlhká zpocená kůže, ↑P, palpitace T : pokud je schopen polykat → p.o. cukr; jinak 20-60 ml 40% G;pokud nelze i.v.→ i.m.1 mg glukagonu - při predávkovaní sulfonylureou - monitorace 72h, stabilizace vit.funkcí Následky ↓ Glc: 1.Somogyiho fenomén - posthypogl. hypeglykémie 2. ↓ K (INZ→Glc→K→do bb) 3. Konvulze, iktus, ICHS 82.a Revmatoidní artritída - závažné zánětlivé on., etio multifaktoriální (gen. predispozice, imunologicky chronický zánět). Hlavním znakem průběhu je variabilita aktivity (remise - exacerbace). - hyperplazie synovial.tk. a infiltrace kloubů zánětl.bb. E - přítomnost alel HLA-DR, blíže nespecif. infekty spouštějící imunitní odpověď, jež vyúsťuje v autoimunitu PG - proliferativní zánět z mezench.bb synoviální výstelky (revmatoidní synovitida) a často i mimokloubní synovialis šlachových pochev. V kloubním prostoru→ zmnožení synoviál.klků s nekrózami. Postupně kloub vyplněn granulační tkání (zánětlivý pannus)→ eroze (usury)→ metaplázií infiltrátu (fibrózní, chrupavčitou, kostěnou) → ankylózy (vazivové, chrupavčité, kostěné)→ zánik kloubu. Exsudativní složka →zánětl.výpotek - z mimosynoviálních změn je nejčastější tvorba granulomů v podkoží (revmatoidní uzly) KO - kloubní - prodrómy : únavnost, nechutenství, subfebrilie, myalgie, noční artralgie a ranní ztuhlost kloubů - oboustranný otok PIP kloubů nebo MCP; RC klouby oteklé, teplejší, bez zarudnutí kůže, nad klouby revmatoidní uzly (predilekčním místem jsou lokty) deformity : ulnární deviace v MCP kloubech, deformita prstů (labutí šíje, knoflíková dírka), viklavé koleno, a tzv. revmatoidní noha: hallux valgus, příčně plochá noha s otlakem, kladívkové prsty (MTP klouby) mimokloubní (systémové, orgánové, útrobní) Feltyho syndrom - RA + splenomegalie + ↓Le (granulocytopenie) rizikem bakt.infektů , HLA DR4+ Postižení plic - difúzní fibróza plicního intersticia, revmatoidní pleuritida s výpotkem. Kardiologické projevy - asymptomatická perikarditida Ledviny - membranózní nefropatie nebo sekundární amyloidóza, nejčastěji však jde o poškození léky. GIT - nejčastěji jde o poškození léky Očním projevem je keratoconjunctivitis sicca Systémová revmatoidní vaskulitida - kožní ulcerace a gangrény zvl. na DKK Kosti - osteoporoza periartikulární a difúzní Kůže - lesklá, atrofická, ↑hidroza, cera guttans (podélné rýhování na nechtech) LN: ↑FW, ↑C-reaktivního proteinu, mírná anémie, ↑Le a Tr - průkaz revmatoidních faktorů - RF+, APF+ (antiperinukleární), anti CCP (cyklický citrulínový peptid) RTG - periartikulární osteoporóza, eroze, změny kloubní štěrbiny → ankylóza Dg. klasifikační kritéria: alespoň 4 ze 7 kritérií po dobu min.6t. - ranní ztuhlost kloubu a kolem kloubu trvající alespoň hodinu, artritida 3 nebo více ze 14 kloubů, - artritida ručních kloubů alespoň 1oblasti na rukou (PIP, MCP a zápěstí vpravo nebo vlevo) - symetrická artritida , revmatoidní uzly v podkoží , RF+, RTG - periartikulární osteoporózu a průkaz erozí Stádiá: I. změny v měkých částech, II. osteoporoza, sv.atrofie, uzly, III. destrukce chrupavky, IV. ankyloza Třídy funkční zdatnosti - A - plná zdatnost B- omezení v nároč.práci C- i v běž.živote D-pomoc 2.osoby Th: úleva obtíží, udržení/obnova pohybových funkcí, prevence strukturního poškození Farmakoterapie - potlačit projevy zánětu aktuálně (zpravidla dočasně) i dlouhodobě (indukcí remise 1. nesteroidní antiflogistika (NSAID) ibuprofen, diclofenac, nimesulid - základ léčby, inhibují COX a tím ↓ tvorbu prozánětlivých PG→ úleva od bolesti a ztuhlosti NÚ : toxický vliv na sliznici žaludku, na hemodynamiku ledvin 2. chorobu modifikující léky DMD (disease modifying drugs) - navodit a udržet remisi, imunomodulace a imunosuprese. antimalarika - chloroqiun, NÚ: kerato - retinopatie sloučeniny zlata (méně), NÚ: kožní reakce, stomatitis, pošk.ledvin, aplast.anemie sulfasalazin NÚ: hepatotoxicita, leukopenie, exantem methotrexát NÚ: hepatotoxi, utlum k.dřene, teratogén penicillamin (chelační látka) NÚ: indukce nefrot.sy.,pseudomyasten.sy.,polymyozitida azathioprin - Imuran, NÚ: utlum krvetvorby, aktivace herpes zoster, pruritus cyclophosphamid NÚ: utlum krvetvorby, hemoragická cystitis, Ca moč.měchýře!! ciclosporín NÚ: pošk.ledvin, ↑TK, hyperplazie gingivy, hypertrichoza leflunomid - Arava (inhib.syntezy pyrimidinu), NÚ: hepatopatie, leukopenie, průjem glukokortikoidy - Prednison Nějčast.kombinace u RA: MTX+ciclosporin, MTX+sulfasalazin+hydroxychloroquin, MTX+leflunomid 3. Biologická léčba: - principem je neutralizace TNF-α chimerická monoklon.Ab proti TNF-α - infliximab humánní monoklon.Ab proti TNF-α - Humira solubilní rc.pro TNF - Enbrel antagonista rc.pro IL-1 (jen v zahraničí) 4. chir.th - synovectomie, endoprotézy, artrodéza Juvenilní idiopatická artritída - heterog.skupina syst.zánětl.chorob postih.děti před 16.rokem. Etio: (HLA), autoimunita KO: jako u RA, + i růst.zony →zkrácení tlapkovité prsty, zkrácená mandibula →ptačí výraz (facies avina) Komplikace: poruchy růstu, flekčné kontraktúry, anemie, pošk.zraku Systémová artritida = Stillova choroba - horečka (min.2.t.), prchavý erytém, generaliz.lymfadenopatie, hepatomegalie, serozitída Perzistující oligoartritida, Rozšířená oligoartritida, Polyartikulární typ s RF -, Polyartikulární typ s RF pozit., Psoriatrická artritida, Artritida s entezitidou TH: komplexná s RHB, NSA, DMD, biolog.léčba (etanercept) 82.b Dif.dg.ikteru ikterus - žlutavé zabarvení sklér, kůže a sliznic podmíněné ↑Bi , při které nestačí vazebná kapacita albuminů pro Bi který pak difunduje do tkání (Bi nad 35 (mol/l) - norma do 17 (mol/l Fyziologie Bi: Hg → hem → biliverdin → Bi nekonjug. (na ALB) → JÁTRA (konjugace) → konjug.Bi → žluč → střevo (→ sterkoBi) → stolice + enterohepatálně do jater znaky ikteru makroskopicky - zbarvení sklér, kůže, sliznic a tělních tekutin: flavinový ikterus - žlutozelené, u hemolytického ikteru verdinový ikterus - zelenavé, u obstrukčního ikteru rubínový ikterus - oranžovožluté, u hepatocelulárního ikteru kromě toho lze u novorozenců (nezralá hematoencefalická bariéra) pozorovat žlutozelené zbarvení jader thalamu, mozečku, basálních ganglií a olivárních jader oblongaty - tzv. jádrový ikterus (Kernikterus) mikroskopicky -v ledvinách - v prox.tubulech tvoří bilirubin granula, v distálních tubulech pigmentované válce rozdělení ikterů podle příčiny: prehepatální (hemolytický, dynamický) -↑ tvorba bilirubinu hepatální (hepatocelulární, hepatotoxický) - porucha transportu Bi do hepatocytu, porucha intracelulárního transportu a konjugace, porucha exkrece do žluči posthepatální (obstrukční, cholestatický, mechanický) - porucha transportu Bi žlučovými cestami podle typu zvýšeného bilirubinu: nekonjugovaný ikterus - hemolytický ikterus smíšený ikterus - hepatální ikterus konjugovaný ikterus - obstrukční ikterus ad 1.) hemolytický ikterus při intra- i extravaskulární hemolyse - ↑ odbourávání Bi - mn.Bi je ↑ než kapacita pro zpracování v játrech ↑nekonjugovaného bilirubinu (nerozpustný a nepřestupuje do moči - acholurie), žluč odtéká do střeva a obsahuje ↑ bi → ↑ urobilinogenu (resorbuje se do krve → ledvinami - urobilinogen v moči) a ↑ sterkobilinogenu (na vzduchu tmavne→ sterkobilin - hypercholická stolice) na kůži - flavinový ikterus, žk se do oběhu nedostávají a není svědění (pruritus) kůže Etio: hemoly.anemie z příčin korpuskulárních (hereditární sferocytosa) i nekorpuskulárních (imunitní destrukce erythrocytů), při perniciosní anemii, plicní infarkt, rozsáhlé hematomy, u novorozenců (icterus neonati simplex - fysiol.žloutenka novorozenců, 2. - 3. den po porodu, mizí mezi 5. - 7. dnem, icterus neonati gratis - imunitní destrukce ery Rh+ plodu pr. Rh- matky, která byla předtím imunisována → fetální erythroblastosa ad 2.) hepatocelulární ikterus při poškození jaterního parenchymu Etio: hepatotoxic.látky - chloroform, amfetaminy, tetrachlormethan, toxiny muchomůrky, záněty - virová hepatitida) , vrozených enzymop.hepatocytů: hyperbilirubinemie retenční -↑nepřímého (nekonjugovaného) Bi - Gilbertův syndrom - porucha příjmu bilirubinu hepatocyty, projevuje s v dospělosti - Crigler-Najjarův syndrom - ↓aktivita UDP-glukuronáttransferasy (chybí úplně - I. typ nebo pouze částečně - II.typ), projevuje se po porodu (Kernikterus) hyperbilirubinemie regurgitační - ↑přímého (konjugovaného) Bi - Dubin-Johnsonův syndrom - porucha jaterní sekrece Bido žluče, aktivita UDP-gluk.je normální, - Rotorův syndrom - obdoba Dubin-Johnsonova syndromu, ale bez pigmentace ↑↑ přímý nebo nepřímý Bi, přímý přestupuje do moče - ↑Bi, ↑ urobilinogen, stolice - hypocholická, barva kůže oranžovožlutá - rubínový ikterus ad 3.) obstrukční ikterus způsoben obstrukcí odvodných cest žlučových: Etio: atresie, konkrement ve žl.cestách, TUcholedochu, hlavy pankreatu, Vaterské papily, pozánětlivé jizvení obstrukce žl.cest → městnání žluče (cholestasa) → nahromadění žluče ve žlučníku (resorpce vody a solí - jeho obsah je tmavý a hustý), žluč do intersticia jater, později až do Disseho prostorů→ tzv. žlučovéh thromby, často + ascendentní inf.ze střeva (Escherichia coli) →hnisavá cholangitis se sepsí, zánět vede k fibroprodukci až k tzv. cholestatické cirhose jater (sekundární biliární cirhosa) do krve přestupuje konjugovaný Bi (je vylučován do moči, která ovšem neobsahuje urobilinogen) , ↑ Chol., žk -pruritus (svědění kůže) - tzv. cholemie), ↑ alkalická fosfatasa, žluč neodtéká do střeva (acholická stolice, spojená s malabsorbcí tuků - steatorhoea → ↓vitaminů E (poruchy CNS) a K (krvácivost), barva kůže je tmavě zelená - verdinový ikterus typ ikteru bilrubin v krvi moč stolice nepřímý přímý bilirubin urobilinogen prehepatální + normální - (acholurie) + hypercholická hepatální + + + + hypocholická posthepatální mírně + + + - acholická 82.c Základy dietetiky, enterální a parenterální výživy energ.potřebu určuje energ.výdej = klid.energ.výdej (REE)+ termický efekt jídla + fyz.aktivita (nemoc) - 100-120kJ/kg/den + 25% OP, 50% těžká sepse, +100% těžké popáleniny Enterální výživa - paac.má funkční GIT 1. kuchyňská strava 2. farmaceutické - polymer.preparáty, chem.definovaná strava, oligomerní 0S čajová, 1 - tekutá (operace GIT - nápoje, polévky, ½ energetický obsah), kašovitá (OP a nemoci GIT, plnohodnotná), 2 - šetřící (horečnatá onemocnění - lehce stravitelná), 3 - racionální (normální strava, vyvážený příjem živin), 4- s omezením tuku (nemoci jater, žlučníku, pankreatu), 5 - bezezbytková (mírný průjem - omezení vlákniny a mléka), 6 - nízkobílkovinná (nemoci ledvin - omezení bílkovin a soli), 7 -nízkocholesterolová (ateroskleróza, hyperlipidémie - hlavně nenasycené mastné kyseliny a vláknina), 8 - redukční (obezita - redukce energetického obsahu), 9 - diabetická (DM - nižší příjem cukrů), 10 - neslaná šetřící (otoky - bez soli), 11 - výživná (rekonvalescence, TBC, tumory, AIDS ~ energeticky a biologicky bohatá), strava batolat (od 1,5-3 let věku - mléčné výrobky), strava dětí (od 4-15 let věku - oblíbená lehce stravitelná jídla); označují se od D-00- D13 - speciál.enter.výživa - u jednotl.dg. (jater.selhání, RI, sy.krátk.střeva) - technika - sipping, NGS, PEG, NJS Komplikace: 1. GIT (průjem, zvracení, ileus, krvácení), 2. mechanické (zánět, aspirace, eroze, dekubitus, perforace, obstrukce) 3. Metabolické (porucha matabol.Ca, P, Mg, hyperosmolarita, mikrob.kontaminace) Parenterální výživa - i.v. podávání nutričních substrátů u pacientů, kteří nesmí, nemohou nebo nechtějí přijímat potravu normální cestou, denní energetická potřeba = 8900 kJ Typy: centrální / periferní (do 1200 mmol/kg); kontinuální / cyklická; multi bottle / all-in-one vaky sacharidy (60%); 3-5 g/kg/den; roztoky glukózy - 5, 10, 20, 40% roztoky aminokyselin (bílk. 25-30%) - esenciální: Leu, IsoLeu, Lys, Met, Phe, Thr, Try, Val; 1,0-1,5 g/kg/den tukové emulze (tuky 30-35%)- podávají se vždy při trvání parenterální výživy > 3 dny ; 1,0 g/kg/den substituce elektrolytů -dle aktuálního iontogramu vitamíny a stopové prvky (Se, Fe, Zn, Cu, Mn, Cr, Mo, I, F )= mikronutrienty aplikace - parenterální výživa se podává do velké žíly (v. cava sup., může se přidat 1 j. heparinu na 1 ml roztoku k zamezení ukládání fibrinu okolo katétru), musí se kontrolovat denní příjem a výdej tekutin SP (turgor kůže, sliznice, edémy?, žízeň?, horečka?), CŽT, hmotnost, Hb, Hkt, celková bílkovina, elektrolyty, vyšetření moči (objem za 24h, osmolalita, glukóza, elektrolyty) Kompl. - trombózy (z katétru), infekce (z katétru), poruchy vodního a elektrolytového hospodářství, hypertriacylglycerolémie (vede ke steatóze jater), hyperglykémie, cholelitiáza, při dlouhodobé parenterální výživě osteopatie, karence stopových prvků 83.a Spondylitídy a artritídy Spondylitidy a artritidy ( spondylartropatie seronegativní ) - chronická systémová zánětlivá onemocnění s preferenčním postižením osového skeletu. Vyznačující se: zánětlivá bolest zad, sakroileitida, synovitida končetinových kloubů (asymetricky DKK), chybění revma.uzlů v podkoží, chybění RF,výskyt uveitis anterior, průkaz antigenu HLA B27, rod.výskyt Ankylozující spondylitida (m. Bechtěrev - HLA-B27) - zánětl.on.páteře, kostovert., intervert., sacroil.kloubů E - příčina nemoci je neznámá, muži, 90-96% HLA B27 => imunogenetický základ PG: zánět → osifikace kl.pouzder, kvadratizace obratlových těl, zánět kloubů a vazů → ankylóza KO - začátek mezi 15-35 rokem věku, zánětlivá bolest zad (max.během nočního klidu a ranní ztuhlostí 3hod), pohyb ↓ bolesti, častá entezopatie šlachy Achillovy; akutní přední uveitida (iridocyklitida, jednostr., fibróza horních laloků plic, aortitis kořene s AoI ,IgA nefropatie LN - ↑FW, ↑C-reaktivního proteinu, RF-, HLA B27+ RTG bedrokřížových kloubů a páteře - eroze, ložisková skleróza, neostrost a zúžení štěrbiny, později rozsáhlá skleróza, fokální a úplná ankylóza, kvadratizace obratlových těl a syndesmofyty, symetricky přemosťující meziobratlové prostory (obraz „bambusové tyče"). Dg.- Thomayerovy, Schoberovy a Stiborovy distance informuje o pohyblivosti páteře; rtg, lab. klasifikační kriteria: 1 z klinických a 1 z rtg klinická - bolest v dolní části zad min. 3 měsíce, která se zmírňuje pohybem a nemizí v klidu omezená pohyblivost bederní části páteře ve frontální i v sagitální rovině rozepětí hrudníku ↓pod hodnoty odpovídající normě podle věku a pohlaví RTG - oboustranná sakroileitida stádia II (eroze, fokální skleróza, zúžení štěrbiny) nebo III-IV jednostranná sakroileitida stádia III (extenzívní skleróza, fokální ankylóza) nebo IV (kompletní ankylóza) Th: režimová opatření - odpočinok, ne fyzicky namáhavá práce, nekouřit - systematická kineziterapie - RHB - farmakoterapie - potlačit bolest se ztuhlostí - NSAID - ibuprofen Psoriatická artropatie - zánětlivé onemocnění končetinových kloubů (DIP) a/nebo osového pohybového aparátu u psoriázy KO- u 75% případů předchází psoriáza artropatii Podskupiny: Klasická forma se zánětem DIP a nohou (někdy jen onychopatie). Symetrická polyartritida klinicky podobná RA, ale RF- Asymetrická oligoartikulární postiž.drobných kloubů končetin a „párkovitý"prst = daktylitída. Mutilující artritida se sakroileitidou. ankylozujíci spondylitida s entézopatiemi v oblasti pánve a kosti patní LN - ↑FW a CRP, ↑ k.moč., HLA B27 T- NSAID , při rezistenci chorobu modifikující léky (methotrexát) Reaktivní artritida - sterilní zánět, po proběhlé vzdálené infekci a neomezující se na kloubní postižení. Charakteristický asymetrickou oligoartritidou, postihující klouby DKK, častá je sakroileitida. Etio - postvenerická forma (Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Ureaplasma urealyticum) - postenteritická forma (Shigella, Salmonella, Campylobacter jejuni, Yersinia) KO - artritida (KOLENO), kontralater.loket - oteklý, teplý, bolestivý; předtím střevní nebo urogenitální infekce - z mimokloubních projevů jsou časté záněty úponu Achillovy šlachy Reiterův sy.- artritída+uretritída+konjuktivitída Lab - ↑ reaktanty zánětu bývají v akutní fázi, RF-, HLA B27 T - ATB, NSAID, glukokortikoidy, MTX Enteropatické artropatie - zánětlivé on. končetinových kloubů a/nebo osového pohybového aparátu u enteropatií 1. postenteritické reaktivní artritidy 2. revmatologické sy. u nespecifických střevních zánětů (ulcerózní kolitida a Crohnova choroba). KO - Ulcerózní kolitida - artritida končetinových kloubů , spondylartropatie, velké klouby - postižení kolíše s aktivitou ch. Crohnova nemoc - periferní artritida (oligoartritida velkých kloubů), spondylartropatie vzniká plíživě a bez zřejmého vztahu k aktivitě základní choroby. T - určující je léčba základního on. (↓ NSAID pro riziko GIT toxicitu), glukokortikoidy, pohybová léčba. 83.b Dif.dg krvácení do GIT Krvácení do horního GIT (80%) - variceální 20%, nevariceální 80% - jícen, žaludek, duodenum E - vředy (50%), eroze (35%), varixy (10%), Malloryho-Weissův sy (5%), ca žaludku (3%), vzácné příčiny (hemobilie při krvácení ze žlučových cest při poranění, nádorech apod.) KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok) hemateméza (zvracení červené nebo natrávené (vzhled kávové sedliny po kontaktu s HCI) krve), meléna (černá, zapáchající, řídká, dehtovitá stolíce), hematochezie (při masivním krvácení defekace nenatrávené krve, rychlá pasáž, tmavší než enteroragie) DD: hemoptýza - vykašlávání krve, světle červená zpěněná krev + vlhké chrůpky na plicích; černá stolice (nutné odlišit od melény) - po borůvkách, po lécích (železo, aktivní uhlí); epistaxis Klasifikace krvácení z vředu (Forrrest) - Ia - arter.krvácení z arodované cévy (th:OP, endoskopie); Ib - sáknoucí venozní, kapilární krvácení; II - krvácení spont.ustalo; IIa-viditelný pahýl cévy; IIb - krytý koagulem → Th Ib-IIb - endoskopie; IIc - hematinová spodina, III - bez stigmat krvácení → Th IIc-III konzervativní Dg. - anamnéza - věk pacienta, nauzea → zvracení → hemateméza (Malloryho-Weissův sy), OP/trauma/popáleniny (stresový vřed), užívání antiflogistik (medikamentózní vřed), bolesti nalačno (duodenální vřed), abúzus alkoholu (Mallory-Weiss sy, krváceni z jícnových varixů), pobyt v zahraničí (amébová kolitida), pálení žáhy (erozivní refluxní ezofagitida), přítomnost predisp. onemocnění (divertikulóza, NSZ, cirhóza apod.) - průkaz a lokalizace zdroje krvácení - endoskopie (diag. + terap.), RN scintigrafie (se značenými ery/alb), selektivní arteriografie (po pozitivní scintigrafii k upřesnění nálezu) Th: 80% krvácení spont.ustane, th.postup dle kliniky a nálezu (Forrest), JIP, substituce objemu, cílená zástava - krvácení z varixů - vazok.látky - terlipresin (Remestyp) - (↓TK v splanchnické oblasti a v kolaterálach), tamponáda balónkem-Sengstakenova sonda, β-blokátory - trimepranol (vasokonstrikce splanchniku - ↓PH), nitráty - isosorbitdinitrát, prokinetiká - metoclopramid (cerucal, degan), endoskopie (sklerotizace, ligace), chir.- Warrenovy dist.splenorenální spojky, TIPS (transjugulární intrahepatální portosyst.sktrat - ↓ PH) prevence primární (prevence 1.krvácení) - zlepš.jater.fcí, somatostatin , β-blokátory (↓PH), prokinetiká - metoclopramid; sekundární prevence - recidívy krvácení do 24h od 1.ataky - opakované sklerotizace, ligace - krvácení z vředu - i.v.H2-blokátor nebo inh. prot.pumpy (Omeprazol), endoskopie (inj adrenalinu, alkoholizace, mechanicky-klipy, lepení, ligace; koagulace) Krvácení do dolního GIT (20%) - jejunum, ileum, kolon, rektum E: tenké střevo (nádory, m. Crohn, Meckelův divertikl, angiodysplázie, cévní ileus) , tračník (mladí- UC,Crohn, polypy), staří - divertikulóza, ca, ischem.kolitida, ca), kolorektální krvácení - hemoroidy 80%, po polypektomii, biopsii, operacích, trauma, vzácně endometrióza KO - anémie z krvácení (až hypovolemický šok, enteroragie (příměs nenatrávené červené krve ve stolici) - z tračníku - tmavě červené gelatinózní stopy krve, homogenně tmavě červené zabarvení stolice, krvavé průjmy (kolitida), melenna (TS., pomalá pasáž), hematochesis (tmavší než enteroragie), jasně červená (anal.kanal) Dg: vyloučit krvácení z horní části (NGS, gastroskopie) - anamnéza (jako u horní části), per rektum, koloskopie, AG, push/kapslová enteroskopie T - JIP , substituce objemu, cílená zástava krvácení 83.c Dg a Th hypofce kůry NL kůra nadledvin zona glomerulosa - mineralokortikoidy (aldosteron) pod vlivem AT II, méně ACTH zona fasciculata -glukokortikoidy (kortisol, kortikosteron) a androgeny (dehydroepiandrosteron, androstendion) pod vlivem ACTH zona reticularis - méně glukokortikoidy a více pohlavní hormony aldosteron (mineralokortikoid) podnět k sekreci: angiotensin II (RAA), při stresu ACTH místo účinků: distální tubulus a sběrací kanálky nefronu účinek: ↑Na a volemii, ↓K glukokortikoidy CRH (hypotalamus) → ACTH adenohypofýza) → kortikoidy sekrece ACTH kolísá v průběhu dne (↓ v noci) účinky - především zvyšuje glykemii, má účinek protizánětlivý játra:↑glukoneogenese, kosterní sval: brzdí proteosynthesu, ↓vstupu glukosy do bb, tuková tkáň:↑lipolysy, imunitní sys a krev - imunosupresivně, ↓ prozánětl.cytokíny, ↓ ly, ↑hemokoagulaci pojivo: osteoporosa, ↓ synthesu kolagenu - ↓ hojení ran, strie, KVS - ↓SV, ledviny:↑GF, ↑Na, ↓K GIT - ↓ PG → vředy dehydroepiandrosteron, androstendion podnět k sekreci: ACTH; v periferních tk.se mění na testosteron, dihydrotestosteron, v tuk.tk.a ve vlasových folikulech (obsahují enzym aromatasu) se mění na estron, u žen má účinky virilisační ADRENOKORTIKÁLNÍ SYNDROMY - syndromy, které jsou způsobené poruchou sekrece hormonů kůry NL (hyper- nebo hypofunkce) - primární (porucha přímo v kůře), sekundární (ACTH, reninu) nebo terciární (vylučování CRH) přehled hypofunkce (hypokortikalismus) panhypokortikalismus (Addisonova choroba) - primární (periferní, Addison.sy.)- NL „↑pigmentace" - sekundární (centrální, Addis.nemoc) - adenohypofýza „bílý" isolovaný hypoaldosteronismus isolovaný hypokortisolismus hyperfunkce (hyperkortikalismus) ↑ glukokortikoidů (Cushingův syndrom) - primární (Cushingův syndrom) - adenom nebo karcinom kůry NL - sekundární - ↑ACTH adenomem hypofysy (Cushingova choroba), ektopická produkce ACTH nebo CRH (malobuněčný karcinom plic) jako paraneoplastický syndrom, případně iatrogenně při podávání glukokortikoidů (Cushingoidní syndrom), u alkoholiků pseudo-Cushingův syndrom (alkohol ↑CRH) ↑ mineralokortikoidů (Connův syndrom) - primární - adenom nebo karcinom kůry NL - sekundární - nadprodukce reninu nadprodukce androgenů (adrenogenitální syndrom) Hypokortikalismus - insuficience kůry nadledvin, může být akutní nebo chronická Etio: 1.) poruchy přímo v kůře (primární, periferní hypokortikalismus) - pozánětlivá atrofie, nádorové metastasy (bronchogenní ca, ca mammy), autoimunitní, krvácení do kůry (komplikace antikoagulační léčby, meningokoková sepse (Waterhouse-Friderichsen),ischemická nekrosa 2.) poruchy v hypofyse (sekundární hypokortikalismus) - ↓sekrece ACTH a.)dlouhodobá therapie glukokortikoidy (↓ vylučování ACTH, reversibilní atrofie kůry NL) b.)hypopituitarismus Addisonův syndrom (chronický panhypokortikalismus) primární Addisonův syndrom (periferní, NL) - probíhá chronicky s exacerbacemi (tzv. addisonské krise) při stresových situacích KO: ↑ACTH v plasmě, autoprotilátky (u AI destrukce kůry), ↓ mineralokortikoidů - sklon k dehydrataci a ↓Na, ↑K, hypovolemie →↓TK, (cirkulační šok u akutního hypokortikalismu, při chronických vede k orthostatické hypotensi),↑K →arytmie a změny v myokardu , ↓glukokortikoidů - ↓glykemie, ↓androgenů (vyhublost), generalisovaná hyperpigmentace (s akcentací v místech již fysiologicky více pigmentovaných - linea alba, perianální a perigenitální oblast, prsní bradavky, ohybové rýhy dlaně, v místech vystavených slunečnímu záření - obličej, ruce, tzv. grafitové skrvny na bukální sliznici v úrovni prvních horních molárů) - ACTH vzniká z proopiomelanokortinu mj. spolu s MSH Dg: ↓kortizol, ↑ACTH, ↑K, ↓Na Th: hydrocortison, fludrokortizonacetát sekundární Addisonův syndrom (↓ ACTH adenohypofysou) - zachovaná basální sekrecí mineralokortikoidů (podnětem je angiotensin II, zatímco ACTH se uplatňuje pouze při stresu) a nepřítomností hyperpigmentace (bílý Addison) Etio: dlouhodobá th. glukokortikoidmi→ atrofie kortikotr. bb adenohypofysy a reversibilní atrofii kůry NL (tzv. detrakční sy.- únava, slabost, myalgie, nauzea, ↓TK, ↑TT) - poruchy adenohypofysy či hypothalamu Akutní adrenokortikální krize - při náhlém vzniku nepoměru mezi produkcí a potřebou glukokortikoidů v organismu E : náhlé vysazení léčby, akutní poškození,... KO : náhla slabost, nauzea, zvracení, bolesti hlavy, břicha, svalů či kloubů, průjmy se známkami dehydratace,hyperpyrexie, pokles tlaku, až šok s alterací vědomí; smrt Dg.: ↓ koncentrace plazmatického kortizolu, ↑ koncentrace ACTH, hyperK+, hypoNa+, ↑ urea, eozinofilie T : protišoková opatření, aplikace glukokortikoidů, přívod tekutin, solí a glukózy 84.a (Osteo)artroza. Deformující spondylóza Osteoartróza - onemocnění s místním úbytkem kloubní chrupavky synoviálního kloubu, provázené hypertrofickou reakcí subchondrální kosti zejména na okrajích kloubních ploch (osteofyty) Epid. - osteoartróza (OA) je zřejmě nejčastější kloubní postižení ; stoupá s věkem - 65 let - 50% lidí. Klas. primární - příčina neznámá sekundární : a)trauma, b)abnormální anat.poměry (vrozená dysplazie kyčle, Perthesova nemoc, sy.hypermobility, rozdílná délka končetin), c)metabolické ch.(akromegalie.), d)zánětlivé procesy (infekce.) - podle počtu a lokalizace postižených kloubů (mono-, oligo- a polyartikulární forma osteoartrózy) nebo z klinického a RTG obrazu (lokalizovaná, generalizovaná, erozivní forma OA a jiné) E - věk, obezita, hereditární faktory, kloubní nestabilita KO - subj.- Bolesti startovací, Ztuhlost - nepřesahující 15-30 minut, Omezení rozsahu pohybu - vznik kloubní myšky => blokáda kloubu. Objektivně - palpační bolestivost, obrysy kloubu hrubnou, zmenšuje se rozsah pohybu, hrubé drásoty při pohybu, může být zmnožení nitrokloubní tekutiny - výpotek, deformita. Osteoartróza kolena (gonartroza) - nejčastěji , potíže chůze ze schodů, hypotrofie čtyřhlavého svalu, zmnožením synoviální tekutiny, + př.balotace čéšky, v popliteální krajině - synoviální Bakerova cysta Osteoartróza kyčle (coxartróza)- kulhání při chůzi, zhoršení → aseptická osteonekróza hlavice Ruční klouby - DIP kloubů → uzlíky na lat. ploše kloubů (Heberdenovy uzly). Méně PIP kloubech (Bouchardovy klouby), přítomnost erozívních změn na RTG; MPC kloubu - rhizartroza Osteoartróza páteře - spondylóza(tělo) krční a bederní, spondylartroza (intervert.klouby), diskopatie LN - RF negat., zánětlivé jsou normální Dg. - RTG - stadiá: I. malé osteofyty II. definit.osteofyty III.+ zúžení štěrbiny IV.+ skleróza kosti Th: Preventivní opatření - řádná léčba dysplazie kyčlí u dětí, korekce deformit, léčení úrazů, prevence obesity. Cvičení - udržuje dostatečný rozsah pohybu, zabraňuje hypotrofii regionálního svalstva. Farmakoterapie - zasahuje především symptomatologii choroby : - symptomatické pomalu účinkující léky osteoartrozy - glukosaminsulfát, k.hyaluronová, chondroitinsulfát - analgetika a NSAID- vhodné selek.inh.COX2 - nimesulid, koxiby - intraartikulárně glukokortikoidy nebo kyselinu hyaluronovou - revmatochirurgie - náhrada kyčelních a kolenních kloubů endoprotézou - Artroskopie-debridment, skaning - odstr. osteofytu - osteotomie, artroplastika - uni/bi/trikompartmentová; tot. náhrada 84.b Dif. dg. krvácivých stavů - I. z poruchy stěny cévní 1) vrozené poruchy stěny cévní 2) získané poruchy stěny cévní - II. z destičkových příčin 1) snížený počet krevních destiček a) snížená tvorba krevních destiček b) urychlený zánik krevních destiček 2) porušené funkce krevních destiček a) vrozené poruchy funkce krevních destiček b) získané poruchy funkce krevních destiček - III. z nedostatku plazmatických koagulačních faktorů 1) vrozený nedostatek koagulačních faktorů 2) získané nedostatky koagulačních faktorů - IV. z aktivace primární fibrinolýzy - V. smíšené příčiny krvácivých stavů ( kombinace I-IV) Koagulopatie - snížená koncentrace nebo aktivita hemokoagulačních faktorů, vrozená nebo získaná 1.) vrozené (isolovaný deficit jednoho faktoru) - hemofilie A (F VIII), B (F IX), C (F XI), von Willebrandova choroba (vWF), afibrinogenemie, dysfibrinogenemie, parahemofilie (nedostatek F V), nedostatek faktoru XIII 2.) získané (deficit více faktorů současně) nedostatek vitaminu K, cirkulující antikoagulans, antikoagulační léčba (heparin, Warfarin), DIC VROZENÉ- vzácné, závažné - spontánní krvácení do kloubů (hemarthros) a měkkých tkání, hematomy, sufuze - krvácení při ↓ f.pod 10% ZÍSKANÉ -j ako součást komplexní poruchy hemostázy Defekty f. II., V., VII., IX., X.: kromě f. V se tvoří v játrech Etio: nedostatek vit. K - karboxylace f.II,V,VII, IX,X (obstrukční ikterus, malabsorpční sy pankreatického či střevního původu, kumariny - Warfarin) →Th: Kanavit jaterní onem. ( vázne tvorba f.) →Th: plazma, koncentráty protrombinového komplexu, čerstvě zmražená plazma, antifibrinolytika + glukokortikoidy splenomegalie - je ↑ pool necirkulujících Tr A)) TROMBOCYTOPENIE = nedostatečný počet trombocytů. Vzniká nepoměrem mezi novotvorbou a zánikem trombocytů ( selhání tvorby v k. dřeni či urychlený zánik) - pro hemostázu stačí 30 tis.Tr, spont.krvácení při Tr pod 10 tis. → Rumpel-Leed +, prodl.doba krvácení KO: krvácení do kůže (petechie s rozvojem purpury, rozsáhlé hematomy- neúmerné izultu, spontánně) krvácení do sliznic (epistaxe, krvácení z dásní, meno-metroragie) nejzávažnější-krvácení do sítnice, CNS ( tříštivý charakter) drobná poranění→obtížně stavitelná krvácení, spontánní krvácení při poklesu trombocytů pod 30.109/l B)) TROMBOCYTOPATIE = porucha destičkových funkcí; - prodloužení krvácivosti při normálním počtu trombocytů; pouze výsevy petechií a purpura ( méně výrazné) 84.c Zásady léčby kardiogenního šoku Šok = akutní oběhové selhání s neadekvátní distribucí a perfuzí ve vztahu k metab.požadavkům tkání vedoucí ke generalizované buněční hypoxii. KARDIOGENNÍ ŠOK ↓ MV v důsledku poruchy myokardu - selhání pumpy, nebo mechan.komplikace (ruptura papil.svalu) ↓MV => ↓ perfuze tkání, centralizace oběhu, isch.tkání a porucha mikrocirkulace => krevet.poškození struktur hemodynamicky:↓TK<90 torr, ↓CI <2,2 l/min/m2(norma 2,4-4,2); ↑tlak v zaklínění>15mmHg (norma do 12) Etiologie: ↓kontraktility - AIM, akutní myokarditida, endokarditida, KMP, arytmie, obj.přetížení - akut. MiI, akutní AoI, akut. zhoršení chron. srdečního selhání, tlak.přetížení - PE, ↓plnění - tamponáda, konstr.perikard. Patfyz.stádiá šoku obecně: 1) fáze kompenzace (centralizace oběhu s redistribucí, zachování částečné fce ostatních org.) 2) fáze dekompenzace (pokles org perfuze, porucha tkáňového metabol., selhávání org.) 3) fáze ireverzibilní (nezvratné selhání mikrocirkulace, tkáňová hypoxie a acidóza, lýza buněk a smrt org.). Patofyziologická charakteristika šoku obecně: - nepoměr mezi potřebou a dodávkou krve v oběhové periferii, nesoulad mezi nabídkou a spotřebou kyslíku, snížení průtokových objemů za časovou jednotku, zhroucení mikrocirkulace, porucha metabolismu na úrovni bb Klin. : (příznaky se vyvíjí do 24h od začátku příznaku AIM) KVS.: ↓TK (sTK pod 90mmHg), centraliz. běhu, tachykardie nad 100/min, špatně hmatný pulz, klid.↑P PLÍCE:hyperventilace +zvýsení plicní rezistence ->tachypnoe, chrůpky ->cyanóza,ortopnoe ->šoková plíce CNS: kvantitat. i kvalitat. poruchy vědomí, úzkost a motorický neklid. GIT: zvýšení peristaltiky, zvýšení krevní propustnosti, riziko bakteriémie. LEDVINY: oligurie, šoková ledvina., KŮŽE: zpocená chladná, opocená, mramorovaná kůže šokový index TF/syst. TK index = 0,5 normální stav, index = 1,0 kompenzované stadium šoku, index = 2,0 dekompenzované stadium šoku Dg: kardiální anamnéza, chladná bledá periferie, ekg (patol.změny), echo (dysfce LK, ↓EF,dilatace LS), etg (zvětšení LS, redistribuce průtoku, perihilárně otok, výpotek) Monitorování: stav vědomí, P, TK, D, diuréza, bilance tekutin, změny prokrvení. EKG: arytmie, ischemie. RTG PLIC:městnání->šoková plíce,kontrola polohy katetrů,rozvoj zánětl.komplik.,velikost srdečního stínu BIOCHEM.: ABR, krev. plyny, ionty, urea a kreatinin, glykémie, osmolalita, laktát, jaterní, testy. HEMATOLOG.: KO, trombo, APTT, protrombin. čas, fibrinogen. ARTERIÁLNÍ KATETR: TK, krev. plyny, biochem. vyš.,CVP. SWANŮV-GANZŮV KATETR:invaziv.měření tlaků v plicnici a zaklínění, měření MV termodilucí Ter.: 1) Kauzální - Reperfuze - urgentní PTCA , trombolýza - u AIM, trombolýza u PE, perikardiocentesa u tamponády, OP - ruptura papil.svalu 2) prevence vyvol.a zhoršujících faktorů (léčba bolesti, hypoxie- O2, UPV, arytmií), ASA, antikoagulanciá 3) infuzní léčba - korekce hypovolémie (krystaloidy F1/2 100-200ml/10min; krev, plazma) 4) farmakoter. SM. s pozitivně inotropním a vzopresorickým úč. -> perfuse vitálně důl. org. -NA, dopamín., dobutamín, inhib.PDE - amrinon, vazodilatancia (nitráty), kalciový senzitizér (simdax), diuretika. 5) Podpora org.fcí - UPV s PEEP, Intraaortální balonková kontrapulzace (nafouknutí balónku v asc.aortě v diastole -> ↑ diastol.tlaku -> ↑ prokrvení koronárního řečiště -> ↓ afterload, ↑ srdečního výkonu. 85.a Choroby pojiva. SLE. Sklerodermie. Dermatomyositis. Periarteritis nodosa - jde o početnou skupinu zánětlivých systémových onemocnění s touto společnou charakteristikou : - etiologie není známá - poškození orgánů a tkání je důsledkem imunologického zánětu na bázi patologické autoimunity - multiorgánové postižení je typickým znakem klinického obrazu - v séru jsou přítomny autoprotilátky; glukokortikoidy a cytostatika jsou často základem léčby Systémový lupus erythematodes - závažné imunologické on., ↑ u žen, vyznačuje se multiorgánovým postižením - excesivní nadprodukce autoprotilátek nitrobuněčných antigenů Etio - multifaktoriální etiopatogeneze : predispozice při HLA haplotypu B8+, DR4+. - tkáňové poškození autoPr → buněčná lýza, imunodepozita, stimulace nebo inhibice receptorů… - provokační význam: oslunění, léky a estrogeny (hormonální antikoncepce). Tzv. polékový lupus - chlorpromazin, hydralazin, prokainamid, izoniazid, penicilamin a další léky - typickým nálezem jsou hematoxilinová LE tělíska (glomeruly, endokard a kdekoliv jinde) KO - celkové ( únavnost, myalgie, artralgie, ↓ váhy a ↑TT od subfebrilií až po intermitující horečku) - artritida a artralgie drobných ručních kloubů (PIP, MCP), kolen a zápěstí - „motýlovitý exantém" v obličeji s vyvýšenou lézi (často svědivou ,bolestivou), nebo morbiliformní rozsev - diskoidní léze (na části vystavené oslunění) : jde o načervenalé papuly a plochy s méně pigmentovaným středem, nebo livedo reticularis (prchavé změny) - fotosenzitivita , sérozitidy - výpotek v perikardu nebo pleuritida - lupusová GN patří k nejčastějším a nejzávažnějším orgánovým projevům nemoci (proteinurií nad 0,5 g/24 hod., přítomností válců v sedimentu, mikroskopickou erytrocyturií, nebo pyurií. - akutní lupusová pneumonitida - horečnatý stav s kašlem a skvrnitými alveolárními infiltráty na RTG - lupusová myokarditida s výpotkem v perikardu, tachykardií a s arytmiemi - Liman-Sacks.endokarditis, hematologické - anemie, ↓Le, Ly, Tr - neuropsychiatrické příznaky - od depresivního ladění, bolesti hlavy migrenózního typu až po epi LN - ↑ FW, ↑ PAF, mírná anémie, ↓Le, Ly, Tr , Prodloužení aPTT - antinukleární autoPr (ANA), anti ds DNA, proti extrahovatel.nuklear.Ag (ENA) - SS-A, SS-B, anti Sm Dg. - prokázat 4 nebo více kriterií:motýlovitý exantém, diskoidní exantém, fotosenzitivita, defekty DÚ, ne-erosivní artritida, serozitida - a) pleuritida nebo b) perikarditida; porucha ledvin - a) přetrvávající proteinurie nad 0,5 g/24 hod. nebo b) buněčné válce nebo c) hematurie; neurol.poruchy - a) křeče (po vyloučení jiné příčiny) nebo b) psychóza; hemat.poruchy - a) hemolytická anémie+↑Ret b) ↓Leu pod 4,0x109/l c) ↓Ly pod 1,5x109/l nebo d) ↓Tr pod 100x109/l ; imunologické poruchy - a) + LE bb nebo b) anti DNA; c) anti Sm , Th: glukokortikoidy - aktivní formy- pulzní léčba metylprednisolonem (MP) - u prognosticky nepříznivých navazuje na pulzní léčbu MP pulzní léčba cyklofosfamidem, azathioprinem - u málo akt.on.- glukokortikoid p.o a syntetické antimalarikum hydroxychorochin - nemocné varujeme před osluněním, ženy ve fertilním věku před hormonální antikoncepcí Systémová skleróza (sklerodermie) - systémové imunopatologické onemocnění charakterizované vaskulopatií a fibrózou. K typickým projevům patří Raynaudův fenomén, z vnitřních orgánů mohou být postiženy plíce, srdce, ledviny a GIT. - - kůže (tuhnutí, ztluštění, lesklá, ↓adnexa, „maskovitý"obličej, radiál.rýhy kolem úst) - cév.abnormality - Raynaud.fenomén (prsty, uši, nos, jazyk) - chlad, stres → zbělení (necitlivost) → hyperémie (pálení) → ulcerace, gangrény, vazivové změny aa.v plicích, srdci, ledvinách - org.změny - jícen - dysfce DJS → eroz.ezofagitída, striktúry; TS - průjmy, malabsorpce; artralgie, ranní ztuhlost; sdrce - palpitace, dušnost, PS,; plíce - PH, fibroza KO: 1. Kožně difúzní systémová skleróza - ztluštění kůže trupu i KK, myalgie, artralgie, artritidy a tendosynovitidy; rychlá progrese - postižení plicního intersticia, PH, sklerodermická neuropatie, postižení myokardu a GIT (zvl. jícnu s dysfagií). - kapilaroskop.nález na neht.lůžku(dilatované a zúžené kapiláry),průkaz Pr proti topoizomeráze I(anti Scl70) 2. Kožně limitovaná systémová skleróza - Raynaudův fenomén léta předchází kožním změnám, které vynechávají trup - CREST (C-kalcifikace, R-Raynaud, E - ↓motility ezofagu; S - sklerodermie; T - teleangiectasie) - anticentromerové protilátky se zjistí u 70-80% nemocných. 3. Systémová skleróza bez sklerodermie - bez změn na kůži , jen orgány Dg: anemie, RF+, ANA+, anticentromer.Pr+, antiDNA topoizomeráza Th: glukokortikoidy + penicilamin, CFS, ACEi, prostavastin (PG) Polymyozitida/dermatomyozitida - imunopatologická onemocnění - nehnisavý zánět příčně pruhovaných svalů (symetrický, prox. sval. skup.), klinicky ochablost pletencových svalů. KO: svalová slabost, někdy spojená s bolestí, postihuje symetricky pletencové svaly (kolébavá chůze) a čtyřhlavé svaly stehenní => chůze o široké bázi, po schodech s oporou o zábradlí, z dřepu vstává „šplháním" rukama po těle, nedokáže vzpažit, u těžších případů je pacient upoután na lůžko s neschopností zvednout hlavu, aktivně se posadit a s rizikem selhání funkcí dýchacích svalů - na kůži: červenohnědý periorbitální („heliotropní") exantém, příznak horního torza („límcový" exantém na rozhraní krku a trupu), Gottronův příznak (papulózní exantém na hřbetě prstů a ruky) aj.; dysfagie, interst. pl. fibr - aspirace; srdce - RBBB,LBBB,AV Dg - ANA, antisyntetázové (anti-Jo-1), ↑ myoglobinu, ↑CK, elektromyografie svědčí pro myogenní lézi, optická mikroskopie bioptovaného svalu ukáže zánětlivý infiltrát - perivaskulární CD4+ infiltrace Th: obdobné jako u SLE. Při vstupní dysfagii provádíme vždy léčbu sérií pulzů MP. Polyarteritis nodosa - imunopatologické onemocnění s nekrotizující arteritidou malých a středně velkých arterií - klasickou formu charakterizují multiorgánové projevy, mikroaneurysmata, chybění GN a ANCA - u mikroskopické formy - ANCA +, nekrotizující GN, chybění mikroaneurysmat KO - celkové příznaky (horečka až septického charakteru), únava až vyčerpanost, nechutenství a hubnutí - příznaky z cévního poškození orgánů : kožní změny od livedo reticularis až po nekrózy (na akrech), artralgie a/nebo artritida, bolesti ve svalech a svalová ochablost (asi u 70%), mononeuritis, polyneuritis, postižení GIT (abdominální angina a perforace a krvácení; vaskulitida apendixu), ↑TK , testikulární bolest, nefropatie , vaskulitidy s mikroaneurysmaty na angiogramech ledvin Dg. - ↑FW, ↑C-reaktivního proteinu (a dalších proteinů akutní fáze), ↑Eo - mikroskopická forma - ANCA+ - viscerální AG - okluze a mikroaneurysmata, HBV + - biopsie, kterou provádíme v tomto pořadí: sval, sliznice rekta, játra, ledvina, nerv, testes Th: u klasické formy s HBV+ - antivirotika a plasmaferéza - u klasické formy HBV - série pulzů metylprednisolonem + pulzy cyklofosfamidu - u mikroskopické formy se považuje i.v. pulzní léčba cyklofosfamidem za vstupní a základní léčebnou metodu a provádí se vesměs v kombinaci s pulzní léčbou metylprednisolonem, popř. i s opakovanými plasmaferézami 85.b Dif.dg.oběhového selhávání - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. 1.) levostranné selhání - poruchy kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑ objemové zatížení - ↑ preload (renální selhání, aortální a mitrální insuficience) - ↑ tlakové zatížení - ↑ afterload (aortální stenosa, obstrukční KMP, arteriální hypertense) - porucha plnění LK (konstriktivní perikarditida, mitrální stenosa) 2.) pravostranné selhání - porucha kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑objemové zatížení (pulmonální nebo trikuspidální insuficience) - ↑ tlakové zatížení (plicní hypertense, akutní - plicní embolie) - porucha plnění PK (konstriktivní perikarditida, trikuspidální stenosa) 3.) oboustranné selhání - selhání obou komor na podkladě procesu, který postihuje obě (ICHS, KMP, konstriktivní perikarditis) - primárně selhání LK→ městnání v plicích → vasokonstrikce arteriol (ochrana proti plicnímu edemu) →vznik postkapil.PH → sekundárně selhání PK PG: nejčastěji při low-output failure - pro hypertenzi (HT => ICHS => IM => srd. ins.) preload (předtížení) - je určován EDP a EDV (jak je sval.vlákno napínano v klidu na konci diastoly) dle Frankova-Starlingova zákonu - síla kontrakce je přímo úměrná počáteč.délce sv.vlákna ↑preload → ↑návrat (hypervolémie..) → objemové přetížení → excentrická hypertrofie (hypertrofie + dilatace) afterolad (dotížení) - „odpor" proti kt.je krev vypuzováná ↑ afteroad → ↑ odporový tlak (hypertenze) → tlakové přetížení → koncentrická hyper.(hypertrofie bez dilatace) 85.c Principy léčby otylosti Otylost- Obezita - nemoc, charakterizovaná zmnožením tuk.tk.v důsledku pozitivní energetické bilance (↑ lipogeneze nad lipolýzou) - tuková tkáň reaguje na pozitivní energetickou bilanci jednak zvětšovaním tukových buněk (hypertrofií), jednak zmnožovaním tukových buněk (hyperplazií) - v ČR 60% dospelé populace - obezita - podíl tuku na tělesné hmotnosti u mužů > 20%, u žen > 30% (BMI > 30) - patří mezi 3 hlavní ovlivnitelné RF civilizačních onemocnění a úmrtí (kouření, alkoholismus, obezita) 3 fce tuk.tkáně: 1. zásoba energie 2.mech.ochrana 3. tepelný izolátor; + 4. produkce Adipokinů = leptin (↓hlad), adispin (↑chuť), adiponectin (↑INZcitlivost,, chráni endotel), LL (lipolýza), MK (toxicita pro βbb.), TNF α (zánět), ATG (↑TK) Etio: primární - genet. faktory (chuťová preference tuků a sladkého, rezistence hypotalam.rc na leptin→↑chuť k jídlu, přejídání, nedostatečná fyzická aktivita, psych. faktory (únik od stresu jídlem, jídlo jako odměna) sekundární - endokrin. onemocnění (m. Cushing, hypotyreóza, inzulinom, hypopituitarismus, ↓ testosteronu u mužů), on.CNS (nádory hypofýzy,HY), iatrogenní obezita (léky : PAD, tyreostatika, kortikoidy, β-bl., Li) KO - ↓ výkonnost event. námahová dušnost, bolesti kloubů / páteře, ↑pocení, pocit méněcennosti Kompl. - mechanické (úrazy, bolesti zad, spánk.apnoe, hypertrofie srdce, otoky, artrozy, GER…) - metabolické (X-sy., neplodnost, ICHS, ↑TU - endometria, cervixu, prsu, kolorektální), cholelithiáza) - jiné (edémy, horší hojení ran, častější výskyt kýl a úrazů) metabolický sy = Reavenův sy = syndrom X - abdominální obezita (pas nad 94 muži, 80 ženy; +8), ↑TK, dyslipoproteinémie (> TGL, < HDL), porucha glukózové tolerance,↑INZ Dg. :anamnéza (jídelní zvyklosti, pohybová aktivita) BMI = kg/ (výška v m)2, norma: 18,5-25; obezita = BMI > 30 (I.st.do 35, II.do 40, III.nad 40) WHR (waist to hip ratio)-u žen > 0,85, u mužů > 1 =androidní (viscerální);u žen < 0,85, u mužů < 1 =gynoidní antropometrie - měření tloušťky 10 kožních řas podle Pařízkové (kaliperem podle Besta) bioelektrická impedance - BIA - měří odpor těla, ktéré klade průchodu proudu s ↓ intenzitou a ↑ frekvencí laboratorní vyšetření : glykémie nalačno, celkový cholesterol, HDL, TAG, urikémie, bilirubin, ALT, GMT, ALP, urea, kreatinin, moč chemicky, mikroskopicky, EKG, sérový inzulín Th: při BMI > 30 (u zdravého pohyb), pokud zhoršuje průběh zákl.onemocnění (komplexní redukční terapie) ↓ energetického příjmu, pohybová aktivita, behaviorální terapie, farmakoterapie, chirurgická intervence dietní terapie- ↓příjem tuků pod 30% , tuky nahrazujeme sacharidy, případně bílkovinami - dieta s pestrou stravou s redukcí kalorií nejdřív na 6000 , pak až na 1000-1200 kcal/den terapie hladovkami - NE, časté NÚ (negativní dusíková bilance, deplece K+, Mg2+, esenciálních AMK) cvičení - 30min/3x týdnně; psychoterapie farmakoterapie anorexika - katecholaminergní (adipex retard), anorexika - serotoninergní (Ser ↓sy.neuropeptidu Y- ↓signál hladu), anorexika - serotoninergní a katecholaminergní (sibutramin - ↓zpět.vychytávání Ser a NA) termogenní tarmaky - Elsinorské prášky léky ovlivňující vstřebávání tuků ve střevě (Orlistat, Xenical) - inhibitor lipáz, ↓ vstřebávání tuků antidepresíva III. (Bupropion); nové - antag.kanabinoid.rc., antagonista CCK, angiostatické faktory (vazba na prohibitin - ↓ angiogenezi v tuk.tk.) chirurgická terapie (= bariatrická chirurgie) bandáž žaludku, maabsorpční - billopankreatická diverze, jejunoileoanastomoza liposukce, lipektomie - kosmetické operace, neléčí obezitu 86.a Hypotyreoza - syndrom snížené fce štítné žlázy s nedostatečnou sekrecí tyreoidálních hormonů (↓T3, T4) - plně vyvinutý klinický syndrom hypotyreózy = myxedém PERIFERNÍ (PRIMÁRNÍ) E : chron. AI zánět, OP, léčba radiojódem, dlouhodobý ↓ jódu, po ozáření, léky (Li, PAD, amiodaron, KL), strumigeny v potravě, kongen. hypotyreóza (kretenismus) KO - únava, ↓výkonnost, spavost, zimomřivost, sklony k depresím, ↓zájmů, zapomínání, neuropatie, myalgie, zpomalení reflexů, artralgie, svaly jsou tuhé, suchá až olupující se kůže (Charvátův příznak plechového předloktí - drsná až plechová kůže),↓P, otoky na bércích a perimaleolárně, prosáklá kůže v obličeji + otok kolem očí + hypomimie → myxedematózní facies („obličej oteklého Eskimáka"), vlasy nekvalitní, prořídlé, bývá makroglosie, s prosáknutím hlasivek vyvolává chraplavý hluboký hlas, sklon k nadváze (retence tekutin + ↓metabolismus), často obstipace , hypotyreózní KMP + perikardiální výpotek - obraz „myxedémového srdce" → kardiální selhávání (s arytmiemi a ↑P)→ urychlená AS , impotence u mužů a sterilita a dysmenorea u žen - subklinická (latentní) hypotyreóza - ↑ TSH, ale ještě fyziologické hladiny T3, T4 DD : nutno odlišit periferní a centrální hypotyreózu Dg.: ↑ chol a TAG, sérum chylózní, ↑CK (kreatinínfosfokináza), ↑ LDH, ↑ ALT, ↑ AST, anémie (makrocytová), nereaguje na léčbu Fe základ pre dg.: průkaz ↑ TSH, ↓ T4, u chron.zánětu - Ab proti tyreoglobulinu a TPO-Ab; USG : známky chr.zánětu až atrofie, nebo normální nález ↓ reflex Achillovy šlachy můžeme využít k monitorování léčby T - substituční podávání levotyroxinu - 100-150 ug nalačno, aspoň 20 minut před jídlem CENTRÁLNÍ E :následek postižení hypofýzy či hyp (expanz.procesy a léčbou),u dětí - kongenitální hypopituitarismus Klas.:- hypofyzární (sekundární) / - hypotalamická (terciární) KO : příznaky (viz výše) bývají méně vyjádřeny, snížená výkonnost, spavost, sklon k hypotenzím chybí myxedém, často chybí struma Dg.: LN : TSH (v normě, nebo ↓), ↓ fT4 dg. podporuje současný nález hypopituitarismu i v jiných funkcích hypofýzy, CT, MR T :levotyroxin do normalizace sérové koncentrace fT4, příp. reflexu Achillovy šlachy při hypopituitarismu substituujeme nejdříve hypokortikalismus glukokortikoidy, a až po dosažení glukok. kompenzace přidáváme levotyroxin Myxedémové kóma - vystupňování příznaků hypotyreózy do život ohrožujícího stavu E : u pacienta neléčeného nebo se špatně léčenou ↓šž, který je vystaven zátěži (chlad, infekce, úraz, OP, alkohol) KO : ↓TT (až pod 30°C) + hypoventilace se ↑retencí CO2 → arytmie → srdeční selhání a zástava - extrémní ospalost, hluboký spánek postupně přechází až v komatózní stav Dg.: ↓ T4 a fT4, u periferní formy ↑ TSH - hyperkapnie, ↓Na, ↓Cl, ↑ CK, ↑ ALT, ↑ AST, ↑ LDH - trvalá monitorace EKG (arytmií), sledovat CŽT, krevní plyny, mineralogram, hematokrit, diurézu T- kardiostimulace a intubace se zahájením řízeného dýchání - podání tyreoidálních hormonů (levotyroxin, příp. + trijódtyronin) - tablety gastrickou sondou 200-500 ug/den - glukokortikoidy, preventivně ATB, léčba kardiální insuficience, velmi postupné oteplování 86.b Dif.dg.selhání ledvin ++++Akutní selhání ledvin - náhlé ↓ funkce ledvin - vylučovat dusíkaté katabolity → hyperazotemie (↑urea, kr), s poruchou vn.prostředí - oligurie: <300ml/d; anurie <100ml/d Dle etio: Prerenální ARS - 40% - reverzibilní ↓ GF způsobené hypoperfusí ledvin, po úpravě průtoku dochází k rychlé normalizaci Etio: deplece intravaskulárního objemu (krvácení, ztráty GIT, ztráty močí, pocení, sekvestrace tekutin do 3. prostoru, ↓ hydratace) → aktivace RAA sys., ADH→ retence Na a vody s  perfuzí životně důležitých orgánů - AT II udržuje kontrakcí v. eff. dostatečný tlak v glomerulu a GF, dilatač.působky (PG, ANP)-dilataci v.aff - ↓ srdeční výdej (kardiogenní šok, městnavá srdeční slabost, perikarditis, plicní embolizace) - systémová vasodilatace (anafylaxe, hypotenzíva, sepse, vedlejší účinek léků) - bilater.stenoza a.renalis, NSA (↓PG → konstrikce v.aff.), ACEi (→ dilatace v.eff.) - systémová nebo renální vasokonstrikce (anestezie, ↑dávky dopaminu nebo -adr.agonistů, hepatorenální sy) - hyperviskosní syndrom (myelom, makroglobulinemie) Anamn. - žízeň, užívané léky, deficit tekutin při výpočtu bilance P/V) KO - žízeň, ↓ hmotnosti, oligurie (x anurie), ortostatická hypotenze, ↑P, suchá kůže, ↓turgoru,↓ náplň krč.žil LN - hemokoncentrace (↑ albuminu a Htk), ↑ urey v diskrepanci s Kr, SVM >1030 (1010-1020), osm.moče ↑↑ (800), U-Na < 20 mmol/l, exkreční frakce Na <1% (je ↓ pro↓perfuzi)→ odlišení od renální formy), moč.sediment chudý; monitorace - ↓CVT (srdeční výdej nebo tlak v zaklínění) T - rychlá a agresivní hydratace do doby, než je diuréza kolem 60-120ml/hod, v případě jiné příčiny než je volumová deplece → léčba vyvolávajícího onemocnění Akutní renální selhání (parenchymatosní) (ATN) - 55% - přímé poškození parenchymu (intrinsické) ledvin nejčastěji ischemické nebo toxické ATN: většinou je ATN spojena s oligurií (diuréza < 500ml/den), hnědavé válce v sedimentu Etio: ATN (isch.-myoglobinurie, gentamycín, vankomycín, KL), vaskulární (uzávěr a .ren.), akut.GN, TIN Ischemická ARS (↓ GF způsobené poškozením tubulů jako následek hypoperfúze ledvin) 1) ↓průtoku hlavně kůrou 2) ↓permeability kapilární stěny 3) reflux filtrátu poškozenou stěnou tubulu do intersticia 4) ucpání tubulů - delší ischémie ↓ tvorbu vazodilatačních působků a ↑ tvorbu vazokonstrikčních → prohloubení ischémie → nekróza tubulárních bb. (ty umožní reflux filtrátu, čímž se stává filtrace neefektivní, navíc odloupané tub.bb. mohou ucpat lumen tubulů → ↑tubulární tlak a zastaví GF) Nefrotoxické (nefrotoxické poškození nebo těžké TIN) - exogenní poškození: ATB (aminoglykosidy - v prox. tubulu →uvolnění lyzozomů →destrukce, sulfonamidy- obstrukce tubulů krystaly, TTC, amfotericin B); KL, těžké kovy (Hg, Pb,..), CHT (methotrexát, cisplatina - poškozuje mit.→blokuje ATPázu, mitomycin), imunosupresiva (cyklosporin - intrarenální konstrikce v. aff), etylénglykol - endogenní : - intratubulární precipitace Hb, myoglobinu myoglobin, rhabdomyolýza : crush syndrom, isch. poškození svalů, ketoacidosa, infekce, kokain, Hb (TRF) LN : exkreční frakce Na >3%, osmolarita se blíží plazmatické Průběh - ARS trvá i po obnově perfúze ledvin (prerenální se upraví ihned) 1. iniciální fáze - působení inzultu, možno ještě zabránit oligourii 2. fáze rozvinutého ARS - oligoanurie 7-14dnů; hrozí : ↑hydratace, iontová dysbalance (↑K), MAc, uremický sy 3. fáze reparace - postupný návrat fcí, první diuréza → neschopnost koncentrace - polyurická fáze, porucha koncentrace přetrvává řadu měsíců Th: 1. korekce hypovolémie - FR, manitol - osmoticky aktivní plazmaexpandér, osmotické diuretikum, vazodilatační účinky, ↑ průtokem brání ucpání tubulů bb.detritem ; 100-250ml 20% manitolu /30 minkličková diuretika - furosemid - snižují aktivní transport Na v tlusté části Henleovy kličky, čímž klesá spotřeba energie a kyslíku o 45% → snižuje riziko ischémie; má význam max. v prvních 24h; monitorace hydratace 2.th ↑K: inhibice membr.účinku (10% Ca gluconicum i.v., 10% NaCl, β-mimetika), podpora utilizace K+ v buňce (40% glukóza + inzulin, NaHCO3), ↑fekál.eliminace (iontoměniče, klyzma), metody očisťující krev (HD, peritoneální dialýza) KO - ↑K: vysoké T, >PQ, zástava v diastole >6,5mmol/l 3. Th.↓K - hrozí při polyurické fázi ATN, po korekci MAc→ KCl 7,5% (opatrně); 4. Th ↓Ca, ↑P, ↑Mg (↓Ca→ CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) 5. DIETOTERAPIE -dostatek energie, aby se zabránilo katabolismu a ketoacidóze (směsy AK), tuky E 200kJ/kg/den; bílkoviny 1 g/kg; 6g glc /kg/den 6. dialýza - indikace: ↑K >6,0mmol/l; ↑hydratace se srd.selh., MAc, urémie; ↑azotémie (urea>35mmol/l; kr>500μmol/l); ↑Ca > 4,5mmol/l; ↑urikémie (↑k.moč. >1000 μmol/l); oligoanurie > 3dny (norma: urea 2,5 - 8,5; kr 70-110; k.moč. 200-400) Postrenální příčina akutního selhání ledvin - 5% - bilat.obstrukce močových cest, nebo 1 ledviny při 2.afunkční E - konkrementy, hypertrofie prostaty = nejčastější, tumor, ligatura ureteru, hematom, krevní koagula PG - obstrukce → ↑ tlaku nad překážkou a vede až k zástavě GF, tlak.atrofii KO - distenzní bolest nad symfýzou, někdy kolikovitá vystřelující do třísel a na vnitřní stranu stehna Th: odstranit obstrukci +++++Chronické selhání ledvin - je stav, kdy je fce ledvin ↓ natolik, že nejsou schopny udržet vnitřní stav organismu ani za bazálních podmínek, je nutná léčba dialýzou nebo transplantací; jinak se rozvíjí uremický sy (komplex symptomů z retence odpad.látek, poruchou homeostázy vody a iontů, endokr.sys.a metabolismu) PG: zánik nefronů s funkční adaptaci reziduálních nefronů → krátkodobá stabilizace, ale→ skleróza i zbývajících → postup.zánik ↓GF a ↑↑kreatininu; KO: uremický sy (↓GF pod 0,25ml/s): GIT (nauzea, zvracení, krvavé průjmy), neurol.(pro toxíny - urem.encefalitis - koma, polyneuropatie), DS (pl.edém, pseudoangína - dušnost), KVS (perikarditida), kůže (pruritus, šedý kolorit), hemat.(anémie pro ↓EPO, ↓Tr, hemor.diatézy), endokrin.(↑PTH, retence P, ↓vit.D, dysmenorea), renální osteopatie (retence P a porucha 1-OH hydroxylace kalcitriolu → sek.↑PTH → RTG - osteoporoza, subperiostální resorbce falang); polyurie pro ↓konc.schopnost (↑urea→osmotická polyúrie)→ sek.polydipsie (záměna s DM); MAc (↓vyluč.H+), porucha proteosyntézy, ↑glykémie , ↑TAG a VLDL 5 stádií CHRI: 1.st. GF >1,5ml/s + známky pošk., 2.st.1-1,49, 3.st.0,50-0,99, 4.st. 0,49-0,25 5.st. GF< 0,25ml/s Komplikace: KVS (akceler.AS → IM, KMP, perikarditis), NS (perif.neuropatie - motor., senzorická, senzor.-parestézie, křeče, sy.neklid.nohou) T - konzervativní - dietní a medikamentózní (do kreatinu 500umol/l - pak dialýza) - ↓ bílkovin 0,8-0,3g/kg/den, a dostatečný energetický příjem 150kJ/kg/den, vit. C, pyridoxin, kys. listovou - úprava příjmu tekutin a natria (ne ↑ ani ↓ volémie, retence → furosemid) - úprava příjmu kalia (↑K→furosemid, iontoměniče, glukoza+inz., Ca gluc, NaHCO3.) - úprava ABR ( MAc →NaHCO3) - úprava kalciofosfátového metabolismu (↓Ca - CaCO3 a 1,25-diOH cholekalciferol) - úprava krevního obrazu - anémie- EPO + suplementace Fe - léčba ↑TK (cílový TK pod 130/80mmHg) - ACE i (Tritace - renoprotektivní účinek) - chronickou dialyzační léčbu - kreatin 500-600 umol/l dif. dg. mezi ARI a CHRI ARI- zvětšení ledvin, MAc, urea↑↑↑, kreat.↑, (Ca, P normal, anemie ne, Htk normal) CHRI - svraštění ledvin, MAc++, Ca↓, P↑, anemie, Htk↓, urea↑↑, kreat↑↑↑ 86.c Disekující aneurysma aorty - rozštěpení stěny aorty, může bezprostředně ohrožit život - patogeneze - rozštěpení aortální stěny vzniklé proniknutím krve trhlinou (entry) v intimě a medii - trhlinka - nejčastěji nad odstupem koronárek nebo v oblasti aortálního istmu - na konci aneurysmatu může dojít k další trhlince (reentry) a vytvoří se komunikující kanál - důsledky - kanál utlačuje pravé lumen aorty i s odstupy - příčiny - degenerativní (cystická medionekróza) v kombinaci s hypertenzí, AT, u Marfanova sy - klasifikace dle DeBakeyho - typ I - začíná v ascendentní aortě a pokračuje na břišní - typ II - ohraničena na oblast ascendentní aorty - typ III - začíná v aortálním istmu a postihuje descendentní aortu, příp. pokračuje až na břišní - Stanfordská klasifikace - typ A -60% postižena je ascendentní aorta - typ B - postižena je descendentní aorta, distálně od a.subc. - klinický obraz - náhlá šokující bolest za hrudní kostí a v zádech, může postupovat do břicha - někdy šokový stav ( krvácením, tamponádou, akutní srdeční insuff.) - obvykle umírají náhlou smrtí - někdy příznaky pozvolna ustoupí a stav se dočasně nebo trvale stabilizuje - cévní příznaky - různé, podle toho, které větve aorty jsou utlačeny nebo odtrženy - kraniální tepny - bezvědomí, hemiparéza, - subclavie - ischemie HK - horní mezenterika - ischémie střeva, - renální tepny - anurie, oligurie atd. - dg - anamnéza, rtg hrudníku - rozšíření stínu horního mediastina doleva, echo, CT, aortografie - suverénní metoda - transezofageální echo - stanoví diagnózu v 98% - indikace k operaci - dle typu, rozsahu, cévním postižení a celkového stavu - u typu A asi polovina umírá do 24h, naděje se s každkou hodinou snižuje → typ A je vždy indikován!!! - u typu B volíme převážně konzervativní postup, pokud není cévní symptomatologie či nehrozí ruptura - terapie - ihned po stanovení diagnóza zahájíme medikamentózní léčbu - antihypertenzíva, beta blokátory a vazodilatancia, podpora diurézy - typ A - princip operace - snažíme se zrušit vtok do aneurysmatu, několik metod - příčné protětí ascendentní aorty, resekce ascendentní aorty, - Bentallova operace - náhrada aortální chlopně a ascendentní aorty - implantace intraluminární prstencové protézy do ascendentní aorty - typ B - princip - resekce úseku s trhlinou, náhrada protézou - Kompl. - krvácení (hemothorax, hemoperitoneum), aortální insuf., obstrukce větví aorty (IM, paraplegie, cévní ileus, selhání ledvin, akutní ischemie končetin) 87.a Metabolické ch.jater. Porfyrie Steatóza jater - difúzní ukládání TGL v hepatocytech, nejč.metabol.porucha E - dietní příčiny (přejídání), malnutrice z ↓ proteinů (kwashiorkor)), endokrinní příčiny (DM, ↑lipoproteinémie, těhotenství, Reyův sy), toxické látky a léky (alkohol, tetracykliny, kortikoidy), vzácné příčiny (NSZ, RT) - malokapénková (závažnější, Reyův.sy., ak.těhotenská), / velkokapénková (Malloryho hyalín) Dg. - A, SP, UZ (homogenně zvýšená echogenita jater), event. jaterní biopsie KO - většinou asymptomatický, při velkém zvětšení jater tlakové bolesti v pravém hypochondriu T - odstranění příčiny, vitamíny, hepatoprotektiva (esenciální fosfolipidy = essentiale forte) NAFLD (nealkohol.jaterní steatóza) - život ohrožující stav, např. akutní steatóza alkoholiků, těhotných nebo Reyův sy (u dětí při akutních virových infekcích, nepříznivý vliv ASA a antipyretik) - PG. 1.krok (přejídání, malnutrice, DM, ↑chol.)→steatoza→2.krok (ROX, INZrezistence)→fibrotizace Hemochromatóza ↑ ukládání Fe ve formě ferritinu a hemosiderinu - játra, srdce, pankreas,.. - primární (dospělá forma) - nejčastější AR onemocnění (1:400), m>ž PG - ↑ resorpce Fe a ukládání do org….↑to alkohol, infekce..→↑se ROX, lipoperoxidace.. KO - trias: hepatomegalie, bronzový DM, hyperpigmentace, tuhá játra, gynekomastie, palm.erytem, DM, arytmie, dilatač.KMP, artroza MPC a koleno Dg. -↑ Fes , ↑feritin, ↓ CB (transferin), hyperslpenismus (↓Le a Tr), jater.biopsie T venepunkce (500ml krve.cca 250mg Fe), cheláty, desferal, transplantace Wilsonova choroba = hepatolentikulární degenerace - AR on. způsobené deficitem měď transportující ATPázy → poruše exkrece mědi do žluče a inkorporaci do ceruloplasminu.→ kumulace mědi v orgánech (játrech a mozku). → ↑ ROX a k ↓ redukovaného glutathionu → peroxidace membránových lipidů, poškození proteinů bohatých na SH skupiny a poškození DNA. KO: neurologicko-psychiatrická forma - začíná nenápadnými př. ( hrubý třes, zhoršení řeči, mikrografie, degenerace BG), pak dysartrie, dystonie, rigidita, třes, hyperkinézy, maniodeprese jaterní onemocnění: akutní hepatitida, jaterní steatóza, fulminantní jaterní selhání, chronická aktivní hepatitida jaterní cirhóza (nejčastější forma manifestace) Dg. - stanovení hladiny ceruloplasminu v séru, měď v moči - konstantní nález u sympt.formy WD měď v játrech - je nejpřesnějším diagnostickým parametrem a stanoví diagnózu WD - Kayser - Fleischerův prstenec je typickým příznakem Wilsonovy choroby T - transplantace jater, cheláty (penicillamin), Zn (↓vstřebávání Cu) Porfyrie = morbus Gϋnter - vrozené nebo získané - poruchou v syntéze hemu s hromaděním porfyrinů nebo jejich prekurzorů v tkáních porfyriny-tetrapyroly, prekurzory hemu. Syntéza: sukcinylCoA+Glycin→ALA(delta-aminolevulova) pomocí ALAsynthasa→ ALA+ALA→porfobilinogen→uroporfobilinogen→porfyríny→koproporfyríny→protoporfyrinogen→ protoporfyrin Sekundární, získané porfyrie, jsou následkem intoxikace organismu hepatotoxickými látkami (olovem, organickými rozpouštědly, apod.) nebo důsledkem zánětu, který postihuje játra a žlučové cesty. Průběh onemocnění může být akutní nebo chronický. Primární - podle toho, která tkáň je hlavním producentem porfyrinů nebo jejich prekurzorů. ERYTROPOETICKÉ kongenitální erytropoetická porfyrie, AR - velmi vzácná, defekt uroporfirinogen III kosyntetázy KO - exkrece tmavě červené moči, fotosenzitivita (puchýřky různé velikosti, které praskají a infikují se → krusty → jizvy), hepatosplenomegalie,hemol.anemie Dg. - ↑uroporfirinu I v moči, stolice fluoreskuje v UV kvůli koproporfirinu I, (fluoreskují i zuby, sérum a ery) T - není známá, splenectomia, infuze hematinu ERYTROHEPATÁLNÍ erytropoetická protoporfyrie, AD, ↓aktivita ferochelatázy KO - kožní fotosenzitivita (UV → pálení, svědění, urtikárie, jaterní př.(↑konjug. bi, ↑aminotransferáz, ↑AF) Dg. - průkaz protoporfyrinu v erytrocytech T - kožní příznaky léčíme β-karotenem, u jaterních cholestyramin a antioxidans vit. E HEPATÁLNÍ akutní intermitentní porfyrie AIP - nadprodukce porfobilinogenu (PBG) a ALA KO - typické jsou záchvaty , v období mezi nimi bez obtíží Abdominální forma - kolikovitá břišní bolest, zvracení, zácpa Neurologická forma - bolest hlavy, parézy nn., extrapyramidová sympt. CRBL, parestezie, atrofie svalů Psychiatrická forma - změny osobnosti, deprese, dezorientovanost, hysterie Dg. - stanovení ALA a PBG v moči, moč je červená T - při záchvatu : strava parenterálně, úprava vodního a iontového metabolismu, preventivně širokospektrá ATB, chlórpromazin i.v., infúzní podání hemu → rychlý ↓PBG i ALA; mezi záchvaty se doporučuje dieta s ↑sacharidy hereditární koproporfyrie, AD - velmi vzácné, KO - asymptomatická porfyria variegata (PV), AD - akutní hepatální porfyrie Dg. - ↑exkrece protoporfyrinu a koproporfyrinu stolicí, při akutní atace jsou ↑↑vylučovány močí ALA, PBG KO - kožní postižení jako u PCT se kombinuje s hepatálním, neurologickým a psychiatrickým o. porfyria cutanea tarda (PCT), AD - defekt uroporfyrinogendekarboxylázy v jaterní tkáni → nadprodukce porfyrinů (skladovány v játrech a uvolňují se do plazmy a jsou vylučovány močí - tmavá), častý hepatocelulární ca E - kombinace vrozeného deficitu se zevními faktory (alkohol, drogy, hepatitida C) KO- kožní příznaky - ↑ pig.kůže, fotosenzitivita s rychlou tvorbou puchýřů → měkké ulcerace a sek.infekce Dg. - jaterní tkáň červeně fluoreskuje, ↑ uroporfyrinu a porfyrinu , ↑ALT, ↑AST, ↑GMT T - venepunkce (1krát za 14 dní 500ml) a léčba malými dávkami antimalarika chlorochinu 87.b Dif.dg.oběhového selhávání - neschopnost srdce zajistit organismu potřebný minutový výdej při normálním end-diastolickém tlaku (EDP - LK do 18, PK do 7mmHg), nebo jen za cenu ↑ plnících tlaků. 1.) levostranné selhání - poruchy kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑ objemové zatížení - ↑ preload (renální selhání, aortální a mitrální insuficience) - ↑ tlakové zatížení - ↑ afterload (aortální stenosa, obstrukční KMP, arteriální hypertense) - porucha plnění LK (konstriktivní perikarditida, mitrální stenosa) 2.) pravostranné selhání - porucha kontraktility (ICHS, KMP, myokarditidy…) - ↑objemové zatížení (pulmonální nebo trikuspidální insuficience) - ↑ tlakové zatížení (plicní hypertense, akutní - plicní embolie) - porucha plnění PK (konstriktivní perikarditida, trikuspidální stenosa) oboustranné selhání - selhání obou komor na podkladě procesu, který postihuje obě (ICHS, KMP, konstriktivní perikarditis) - primárně selhání LK→ městnání v plicích → vasokonstrikce arteriol (ochrana proti plicnímu edemu) →vznik postkapil.PH → sekundárně selhání PK PG: nejčastěji při low-output failure - pro hypertenzi (HT => ICHS => IM => srd. ins.) preload (předtížení) - je určován EDP a EDV (jak je sval.vlákno napínano v klidu na konci diastoly) dle Frankova-Starlingova zákonu - síla kontrakce je přímo úměrná počáteč.délce sv.vlákna ↑preload → ↑návrat (hypervolémie..) → objemové přetížení → excentrická hypertrofie (hypertrofie + dilatace) afterolad (dotížení) - „odpor" proti kt.je krev vypuzováná ↑ afteroad → ↑ odporový tlak (hypertenze) → tlakové přetížení → koncentrická hyper.(hypertrofie bez dilatace) 87.c Tyreotoxická krize a léčba - vystupňované příznaky hypertyreózy ohrožující život; - kompl. u neléčených nebo špatně léčených pac. s hypertyreózou KO : cor thyreotoxicum (arytmie až selhání), ↑P, neklid, třes, adynamie, ↑TT, nauzea, zvracení, průjem, kůže horká, suchá, dehydratace, až delirantní stavy, Dg.: TSH↓↓, T3, T4 ↑↑↑ T: tyreostatika - thiamazol i.v (Favistan)., nebo 20-30 tbl karbimazolu per os příp. žaludeční sondou, β-blokátory (metipranol) - tlumíme cirkulační symptomatologii, kortikosteroidy i.v.(↓konverzi T4→T3), hydratace, kyslík, při hypertermii paracetamol, preventivně širokospektrá ATB - u nezvladatelných krizí plazmaferéza, hemoperfuze, nebo peritoneální dialýza KO ↑ fce šž: hypermetabolický syndrom, popisuje ho dobře Šilinkova klasifikace klin. projevů K - kůže opocená, teplá, vlasy řídké, vypadávají, štěpení nehtů L - labor, ↑únavnost, svalové atrofie, neschopnost postavit se bez opory ze dřepu, „šplhavá chůze" M - metabolické projevy, ↓ váhy, ↑střevní motilita,osteoporóza, oligomenorea,↓chol, ↑Glc, ↑AST, ALT, ↑Ca, N - nervové a psychické příznaky, jemný třes prstů, nespavost, nervozita, podrážděnost, neklid, anxiozita, u starších možná i apatetická forma - apatie a snížená psychická reaktivita O - oběhové příznaky, ↑P, fibrilace síní, ↑SV - hypercirkulační sy.(symtomy AP až srdečního selhání) P - protruze, orbitopatie. 24