- Klinická neurologie a psychiatrie (6. roč.) - otázky ke zkoušce (z neurologie) Pokud není jinak uvedeno, předmětem otázek jsou diferenciální diagnóza a léčba uvedených chorobných stavů Paroxymální stavy epileptické a neepileptické etiologie Dif. Dg. bezvedomi (s krecemi / pohyby) kardialni synkopy - konvulzivni synkopa psychogenni zachvaty Tantrom - produktivni, „padne na zem a klepe se", = pseudo epilepsie Swoon - sesunuti, atonie panicka ataka - zac. uzkosti, poji se s hyperventilaci epilepsie intoxikace tu CNS neuroinfekce tetanie metabolicka - HypoCa, hypoMg, alkalosa (hyprventilace) neurogenni - funkcni porucha - spasmofilie infekcni - Clostridium tetani metabolicke encefalopatie (s flapping tremorem), tetanie (Mg, Ca) hypoglykemicke koma febrilni krece (u deti) preeklampsie, eklampsie (tehotenske gestozy) paroxismalni chorea ortostaticky tremor - pad nasledkem tresu DK Dif. Dg. nocnich zachvatu nocni desy - typicky u deti za 2-2,5h po usnuti spankove zachvaty epilepsie AD dedicna nocni frontalni epilepsie je vetsinou frontalni (pohyby koncetinami s velkou amplitudou) Zachvaty - anamneza: charakter - krece (tonicke, kolicke) X atonie a bezvladnost provokujici faktory (alkohol, unava, stres, menses, komorbidita, hyperventilace) varovne priznaky prodromy (v posledni tydnu, predchazi zachvatu) aura (prvotni projevy zacinajiciho zachvatu) doslo k pomoceni? po robrani pretrvava zmatenost a desorientace? unava, bolesti svalu? pokousani jazyka / krvava pena u ust? Absence - casta u deti, „zokoukani", chvilkova nepozornost, na EEG deneralizovane typicky obraz hrot - pom. vlna Pseudoabsence - podobne „zakoukani" u dospelych, casto provazeme poybovymi automatismy, stereotypni pohyby (nejc. oralni - zvykani, mlaskani, kaslani), byva na nej amnesie, nezpusobi ale poruchu vedomi v pravem slova smyslu, ma loziskovy zaklad, casto frontalne. Epilepsie Epilepticky zachvat - pouze syndrom, ktery muze mit mnoho pricin. Epilepsie - je nemoc charakterizovana opakovanymi epileptickymi zachvaty PAROXYSMALNOST - nejtypičtější (záchvatovitost) ZACHVAT - náhlá a přechodná porucha korove aktivity ( nekontrolovaný výboj) - je porucha vědomí, chování a nebo motorických a senzitivních funkcí velice polymorfní příznaky FOKUS - epileptické ložisko - populace neuronů s patologickou elektrickou aktivitou - hyperexcitabilní, hypersynchronie a hyperautorytmicita záchvatový práh - ložisko je do určité míry inhibováno, po překročení tohoto prahu vzniká záchvat ETIO - jakákoliv patologie mozku, při které dojde k částečnému poškození neuronu (ne zničení) - fokus muze byt malinky, na CT nevyditelny - ! indikace k vysetreni MR ! poškození mozku (perinatální hypoxie, malformace, akutní infekce, po traumatu, cevni malformace) systémové poruchy (hypoxie, hypoglykémie, , ↓Mg, ↑Na, ↑↓Ca), Klasifikace PACIALNI, FOKALNI - lokalizovane, s urc. zacatkem, sekundarne mohou generalizovat Simplexni - není porucha vědomí motorické (pr. Jackson) - klonické záškuby prstů, šíří se postupně na celou HK a část obličeje deviace hlavy a bulbu OD loziska (lozisko je iritacni) - focus nejc. v Gyrus praecentralis senzitivní - paroxysmy parestezie, také typické Jacksonovo šíření senzorické - fosfény, skotomy, unciformní krize, apod. psychické - derealizace a depersonalizace Komplexni - vždy porucha vědomí s amnézií na dobu záchvatu, složité stereotypní pohyby (mlaskání, „jízda na kole", „plavání"), bizarní chování, emotivita, agitovanost, až agresivita, casto predchazi aura Sekundarne generalizujici postupne rozsireni, casto predchazi aura GENERALIZOVANE záchvaty - bilaterálně symetrické záchvaty bez ložiskového začátku Grand mal (tonicky {trvala kontrakce}a / nebo klonicky {stridani kontrakce a relaxace} , mene casto jen atonie) náhlá ztráta vědomí s pádem → celková tonická křeč (výkřik, napnuti) → celkové klonické křeče (i mimických svalů a jazyka = pokousání jazyka), často s inkontinencí, cyanosou, nedycha, neni hmatny puls → pozáchvatová hypotonie - pacient se probírá, je desorientovaný, má amnézii na dobu záchvatu, je velice vyčerpaný, ma bolesti svalu a v biochemii vzestup kreatin kinazy (CK) poruchy dechu (apnoe - nejdříve je v obličeji rudý, poté cyanotický), tachykardie mydriáza bez fotoreakce v prubehu zachvatu prodromy - přecházejí záchvat, podrážděnost, únava, abůlie, apod. aura - priznaky zacinajiciho zachvatu Petit mal (Absence) - hlavně děti školního věku, krátká ztráta vědomí (několik sekund), strnulé zahledění a přerušení činnosti (nereaguje na oslovení), někdy cukání koutku , pohybove automatismy, nebo ložisková hypotonie (vypadne předmět z ruky), po skončení záchvatu v činnosti ihned pokračují (amnézie na dobu záchvatu) Infantilni spasmy - prognosticky příznivé (benigní křeče novorozenců, myoklonie) závažné (Westův syndrom = u novorozenců s výrazným postižením mozku) bleskove krece - zkrizeni HK na hrudi / rozhozeni HK + predklon Status epilepticus - kumulace Grand mal záchvatů, opakují se, mezi záchvaty většinou dochází k návratu vědomí, život ohrožující stav, nutná hospitalizace horecka, acidosa, leukocytosa, mineralni rozvrat, vysoka kreatin kinasa Terapie - pomalá aplikace diazepamu i.v. s transportem na specializované pracoviště, kde je pacient uveden do velmi hluboké pentobarbiturátové anestezie EEG grafoelementy - hroty, ostre vlny, komplexy hrotu a pomalych vln aktivase spankovou deprivaci, fotostimulace, hyperventilace Terapie - antiepileptika 2. generace (karbamazepin (Biston) u jednoduchých, valproát u generalizovaných) barbituraty, benzodiazepiny, hydantoiny, sukcimidy (na absence) Chirurgicka - odstraneni vyvolavajiciho fokusu, amygdalohypokampektomie, predni corpus calosotomie (brani generalizacim) Terapie epilepsie Akutni zachvat - 10 mg. Diazepamu i.v. / per rectum preventivne dispenzarizacni pece rezimova opatreni (spanek, alkohol, hydratace, ...) farmakoterapie: Generalizovane zachvaty KYS. VALPROOVA Parcialni KARBAMAZEPIN (Biston) HYANTOINY Absence, Petit mal SUKCIMIDY Poruchy vědomí, jejich klinické hodnocení, apalický syndrom, neurointensivní péče Metabolické a toxické encefalopatie a neuropatie Metabolicke diabeticka neuropatie - pozzdni komplikace DM - diabeticka mikroangiopatie (vasa nervorum) KO: polyneuropatie s dysestesiemi, (por. vibracniho citi) T - vit B Wilsonova choroba - AR, posk. jater a CNS (baz. ggl) medi, chybi ceruloplasmin KO: ikterus, tremor, rigidita, demence T - penicilamin Hypoglykemicka encefalopatie - predavkovani insulinem T - glc i.v. nervozita, cefalea, palpitace, tres, poceni, motoor. neklid, sval. spasmy, hyperventilace zmatenost az koma s epileptiformnimi krecemi Hyperglykemicke ketoacidicke koma - metabol. acidosa z ketolatek, deficit vody a mineralu rozvoj priznaku pozvolna - pocit slabosti, polyurie, nausea, zvraceni, bolesti bricha ( obraz NPB) pozdeji dehydratace, zizen, zapach po acetonu, acidoticke Kussmaulovo dychani, por. vedomi hyperglykemicke hyperosmolarni koma ( neketogenni) - akutni komplikace DM II se sptnou prognosou extremni hyperglc (i nad 50 mmol/l), dehydratace, por. vedomi, krece, koma T- volumosubstituce, insulin, kalium, antikoagulace Akutni hepatalni encefalopatie - u chron. jaterni insuf. s portokavalnim zkratem epizodicke projevy zmatenosti, krece - lokalni i celkove, flapping tremor, ataxie Uremicka encefalopatie Dysekvibracni syndrom - vznika po hemodialyse odebrani serove urey (zustava v CNS) dojde k osmotickemu gradientu a presunu tekutiny - otok mozku cefalea, nausea, sval. spasmy, zvysena iritabilita, agitovanost az krece Endokrinni - akutne po aplikaci ACTH neebo kortikoidu, u tyreotoxikosy, Anoxicka ischemicka encefalopatie - z ruznych pricin... viz CMP Toxicke Alkoholova polyneuropatie - u 20% chron. alkoholiku - karence vitaminu + toxicky vliv alkoholu Wernickeova encefalitida - deficit B1 pri chron alkoholismu nebo GIT malabsorbci trias poruch: Okohybne, Vestibularni (ataxie, nystagmus), psychicke (zmatenost /apatie ...) Toxicka polyneuropatie - organofosfaty, sirouhlik, Pb, Hg, neurotoxicke leky (cytostatika - vinkristin) Ischemické a hemoragické cévní mozkové příhody - jejich příčiny, diagnostika, terapie a prevence Cevni zasobeni mozku A. carotis interna (85%) < A. cerebri anterior - vysila predni komunikantu A. cerebri media A. vertebralis (15%) --- spojeni z obou str v neparovou A. basilaris < a. cerebri post - vysila zadni komunikantu a. cerebelaris superior, posterior A.Carotis postizeni cele hemisfery A.C.Anterior - frontalni, parietalni vetsi postizeni DK A.C.Media - frontalni, parietalni temporalni vetsi postizeni HK A.C.Posterior- diencefalon, okcipitalni a temporalni lalok. por. zraku (hemianopie), psych. por A.Basilaris - mozk, kmen, mozecek, diencefalon kmenova + mozeckova symptomatologie Rami perforantes - Bazalni ganglia, thalamus, kmen, capsula interna lakunarni infarkt - stav Cévní mozkové příhody CMP - náhle vzniklá mozková porucha, většinou ložisková, která je způsobená poruchou cerebrální cirkulace ischemická příčina - 80% (spise v klidu, v noci pri poklesu tlaku a perfuze) hemoragická příčina - 20% (spise ve dne, pri aktivite, afektu, zvyseni tlaku) intracerebrální - 17% subarachnoidální - 3% Etio: Obstrukcni (trombus, embolus - nejc. ze srdce) neobstrukcni (vazospasmus, hypoperfuze, napr. peroperacni) dělení podle průběhu (TIA) -Tranzitorní ischemicka ataka- odezní do 24 hodin, je ale varovným signálem (RIND) -Reverzibilní neurologicky deficit- trvá od 24 do 14 dnů, poté odeznívá, někdy zanechává malý funkční deficit (stroke in evolution) - Progredující cévní mozková příhoda- vzniká pokračující trombózou se selháváním kompenzačních mechanismů mozkové cirkulace, narustani trombu (completed stroke) -Dokončená cévní mozková příhoda- ireversibilní ložiskové postižení s trvalým funkčním deficitem terapie akutní - snaha o udržení vitálních funkcí odstranění mozkového edému (kortikoidy, manitol) u ischemických mozkových příhod se podávají trombolytika, u hemoragických jsou kontraindikována u hemoragických mozkových příhod se snažíme opatrně normalizovat krevní tlak Chirurgicka - karoticka endarterektomie, extra - intrakranialni anastomoza (a. temporalis na a.c. media) postakutní - rehabilitace preventivní podávání kyseliny acetylsalicylové vysetreni CT hned (vylouceni hemoragie) + s odstupem 2 dnu (rozvoj malacie - hypodenzita) Rizikove faktory: vek, pohlavi, dedicnost, koureni, hypertenze, obezita, DM, hyperlipidemie Ischemie mozku Ischemie v povodí a. carotis interna (teritoriální infarkty) - hemisferalni leze, „hemi" postizeni Celý kmen A. carotis interna Hemiparesis alternans optica - kontralaterální hemiparéza, homolaterální porucha vizu A. cerebri anterior - vzácně, proto by se spíše mělo myslet na nádor kontralaterální hemiparéza (hlavně DK) A. cerebri media - nejčastěji postižena kontralaterální hemiparéza (hlavně akrálně na HK a mimickém svalstvu) kontralaterální porucha čití kontralaterální homonymní hemianopsie při lézi dominantní hemisféry poruchy symbolických funkcí, při lézi nedominantní neglect syndrom Wernickeovo-Mannovo držení těla - flexe a addukce HK, extenze DK (cirkumdukce při chůzi) A. ophtalmica - náhlé homolaterální neostré vidění nebo ztráta vizu - Amaurosis fugax Perforující centrální arterie - lakunární infarkty s motorickými a senzitivními poruchami a ataxií nebo dysartrií Vertebrobasilární ischemie (teritoriální infarkty) - kmenove a cerebelarni postizeni opakovane kratkodobe hypoperfuze - ischemie = vertebrobazilarni insuficience A. cerebri posterior - kontralaterální homonymní hemianopsie s ušetřeným centrálním viděním (při oboustranné lézi korová slepota) mozecek - zavrate, nystagmus, rovnovaha, stoj, chuze, taxe, diadochokinesa při lézi v dominantní hemisféře - alexie, agrafie, dysmorfopsie, zraková agnózie při postižení pohledového centra neschopnost pohledu ke kontralaterální straně A. cerebelli posterior inferior - Wallenbergův syndrom Kmenové artérie - alternující syndromy (horní, stření, dolní) Oba kmene Krátkodobá ischemie - Drop attacks = náhlé pády pro ztrátu tonu posturálního svalstva Travalé ischemické postižení - Locked in syndrom Male perforujici tepny pyramidova + expy symptomatologie (parkinsonismus) jednorazove - lakunarni infarkt (oblast baz. ggl, pontu, bile hmoty) opakovane - status lacunaris RF: hypertenze, DM Celková hypoxie (interteritoriální infarkty) trpí hlavně oblasti na periferii jednotlivých oblastí zásobených výše uvedenými kmeny Terapie !CAVE nikdy glukozu - hyperglykemie zhorsuje outcome... terapie inzulinem do normoglykemie! nesnizovat TK nijak vyrazne (neplati u hemoragicke CMP) - je dulezite zachavani perfuze mozku i pri nitrolebni hypertenzi vyvolane otkem mozku Zajisteni vitalnich funkci inhalace kysliku, popr. intubace, zajisteni obehu a vnitrniho prostredi Antiagregancia (aspirin), antikoagulancia (heparin) - (KI u hemoragicke CMP) protiedemova terapie - kortikoidy hemoreologika, vazoaktivni latky, nooptopika (pentoxyphilin) - zlepseni prokrveni a metabolismu mozku Trombolyticka terapie vhodna asi u 10% pacientu - do 3h, po vyloceni krvaceni i.v. tkanovy aktivator plasminogenu Hemoragie mozku Etio nejc. u hypertenze - ruptura malych perforujicich arterii (baz, ggl., pons, capsula interna, bila hmota, thalamus, mozecek, kmen) prasknuti A-V malformace trombo / koagulopatie, antikoagulacni terapie kokain diagnosa: ! hyperdenzita na CT! statim CT vysetreni Centrální tříštivé hemoragie projevy - bolest hlavy, zvracení, někdy inkontinence, zvýšená teplota, rudý v obličeji meningeální syndrom - při provalení hematomu do komor (=hematocefalus) intrakraniální hypertenze rostrokaudální deteriorace z narůstajícího mozkového edému - u těžkých případů porucha vedomi prognóza - většinou velice špatná Subkortikální globózní hemoragie méně dramatické, připomíná spíše ložiskovou ischemii mozku, někdy proběhne epileptický záchvat prognóza - příznivá, nízká mortalita Mozečková krvácení projevy - bolest hlavy v tyle, zvracení porucha stoje a chůze, zavrate, ataxie, por. diadochokinezy, ... homolaterální neocerebelární a vestibulární syndrom kmenová symptomatologie při krvácení do kmene prognóza - většinou infaustní, často je pozdě diagnostikováno Subarachnoidální krvácení mezi arachnoideu a pia mater, do likvorovych cest. Etio: nec. ruptura aneurysmatu nebo A-V malformace Willisova okruhu projevy - velmi náhlá a prudká bolest hlavy (často při fyzické námaze, koitu, defekaci, rozčilení, atd.), zvracení, někdy fotofobie psychická alterace, neklid, zmatenost, může být i velká porucha vigility s rychle nastupujícím komatózním stavem meningeální syndrom hypoxický mozkový edém, vede k nitrolební hypertenzi rychle vznikající hydrocefalus většinou žádná nebo velice lehká ložisková symptomatologie (krvaceni je extracerebralni, mozek jen utlacuje) dg - CT - hyperdenzita, arteriografie, likvorologie (krvavy, xantochromni) prognóza - velice závisí na celkovém zdravotním stavu jedince (u zdravých mladých jedinců může proběhnout a nezanechat žádné následky, také se ale mohou projevit jiné zatím klinicky němé mozkové patologie) T - absolutni klid na luzku Fenothiaziny - analgetika, antiemetika, sedativa Blokatory Ca kanalu - proti vazospasmum Poruchy nočního spánku a nadměrná denní spavost Spánek - má dvě složky: synchronní (non-REM - somatická restituce) a paradoxní (REM - mozková restituce) Dyssomnie - por. mnozstvi, kvality nebo casovani spanku Insomnie - porucha začátku a udržení spánku Tranzitorní insomnie - dána stresovou situací (hospitalizace, operace) nebo změnou prostředí - léčí se krátkodobě hypnotiky (Hypnogen, Stylnox) Chronická insomnie - nedostatečna délka spánku trvající alespoň měsíc, - příčina (bolest, dyspepsie, nykturie, medikace, kofein, emocni poruchy) Hypersomnie - nadměrná denní spavost, ospalost, snížená koncentrace - typické pro organické postižení mozku (tumor, zánět, posttraumatický stav) - spankova oplost - obtizne ranni probouzeni Porucha rytmu spanek bdeni Narkolepsie - krátce trvající záchvaty imperativniho spánku - bez ospalosti, i při běžné činnosti Kataplexie - náhlá porucha svalového tonu při plném vědomí, disociativni - omezená jen na skupinu svalů nebo generalizovaná (úplná nehybnost, pad) - typicky po afektivní události (rozčilení, smích) Hypnagogické pseudohalucinace - hlavně zrakové, při usínání Spánková obrna - při usínání nebo po probuzení nemůže pohnout určitou částí těla Syndrom spánkové apnoe Syndrom neklidných nohou - nepříjemné, až bolestivé pocity DK - nakrátko ustupují pri pohybu, to brání normálnímu spánku Stereotypní pohyby dolních končetin ve spánku - spánek je nekvalitní Jet leg syndrom - poruchy rytmicity spánku Pro. rytmu spanek - bdeni Parasomnie - abnormalni epizodicka udalost behem spanku Somnambulismus (náměsíčnictví) Enuresis nocturna = Noční pomočování - hlavně u dětí Pavor nocturnus = Noční děsy - hlavně u dětí Sekundarni - pri parkinsonu, alzheimeru, organickych por. CNS Kraniocerebrální traumata - akutní diagnostika a léčba, možné komplikace Zlomeniny lebky - dříve se jim přisuzoval velký klinický význam, důležité je ale poškození obsahu lebky, mohou být zavřené nebo otevřené (porušena dura mater) Zlomeniny klenby lební - fisury (lineární), tříštivé, vpáčené Zlomeniny baze - často vznikají nepřímo po nárazu na klenbu lební nebo obličejové kosti Zlomeniny přední jámy lební - spodina přední jámy lební + strop orbity + paranazální dutiny hematom pod spojivkou a brýlový hematom očních víček, někdy vytéká likvor Zlomeniny střední jámy lební - nejzávažnější je zlomenina pyramidy hematom za uchem, někdy poškození zvukovodu, středního ucha a poškození hlavových nervů n. VII a VIII Zlomeniny temporobazální - vzniká komunikace mezi pneumatickým systémem středního ucha a mastoidálními sklípky Poranění mozku - dělí se na zavřená, při kterých dochází k lineárnímu nebo rotačnímu posunu mozku a na poranění penetrující, kdy je porušen lební kryt a dura mater Primární - vznikají v okamžiku úrazu, dají se těžko ovlivnit léčbou Komoce (otřes mozku) - nejlehčí, náhlá krátká reversibilní porucha bez strukturálních změn typická je krátkodobá ztráta vědomí (od několika sekund po půl hodiny) amnézie na dobu ztráty vědomí, někdy i retrográdní nebo anterográdní amnézie s posttraumatickým mrákotným stavem (zmatenost, agresivita) centrální vegetativní regulační poruchy po probrání - zvracení, ortostatická tachykardie je důležitého každého několik dní sledovat, aby se předešlo sekundárním komplikacím každé 2 hodiny (i v noci) hodnotit stav vědomí, hybnost a stav zornic postkomoční syndrom - soubor potíží, asi u 50% pacientů - bolest hlavy, závratě, nesoustředivost, únava, snížená výkonnost, odeznívá do několika dnů (vzácně i rok) Kontuze (zhmoždění mozku) - strukturální poranění mozkové tkáně, může dojít jen ke kortikálním petechii nebo až k prokrvácení mozkové tkáně, kdy podléhá nekróze a je nahrazována gliovou jizvou, nejčastěji se póly a spodiny frontálních a temporálních laloků - loziskova neurologicka symptomatologie coup - zhmoždění v místě nárazu contre-coup - zhmoždění v místě proti nárazu kvantitativní porucha vědomí - delší než u komoce kvalitativní porucha vědomí - prefrontální a temporální organický psychosyndrom, hlavně ale vysoká podrážděnost střídavá se spavostí, neklid, zmatenost, hypersomnie amnézie má také větší rozsah než u komoce časté jsou parciální nebo generalizované epileptické záchvaty mozkový edém s lokalizovanou poruchou cirkulace vegetativní příznaky jsou stejné jako u komoce, je třeba hlavně zajistit vitální funkce Difúzní axonální poranění v bílé hmotě - porucha drah, které spojují retikulární formaci s mozkovou kůrou, záleží na tom, jsou-li axony pouze nataženy (reverzibilní) nebo porušeny (léze ascendentních nebo descendentních drah) déletrvající ztráta vědomí (hodiny az dny) kvalitativní porucha vědomí, bradypsychismus, poruchy paměti nález na CT je normální, změny jsou vidět pouze na MRI (bila hmota), na EEG difuzni zmeny Sekundární - vznikají jako komplikace primárních poranění, dají se dobře ovlivnit léčbou Intrakraniální Epidurální hematom - mezi kalvou a dura mater, krvácení pouze v místě nárazu (není contre-coup),častá je fisura lebky, rozvíjí se za několik hodin po traumatu z a. meningea media nebo splavů, nejcasteji temporoparietalne pomalu vzniká nitrolební hypertenze se zhoršováním vědomí, ložiskové symptomatiky (poruchy pohybů bulbů, jednostranná mydriáza s vyhaslou fotoreakcí, hemiparézy), utlak kmene - kmrt. CAVE ! casto dvoufazovy prubeh s lucidnim intervalem terapie - chirurgické zastavení krvácení a odstranění hematomu - urgentne ! Subdurální hematom - mezi dura mater a arachnoideou, krvácení z přemosťujících žil coup i contre-coup akutní - projeví se do 2 dnů, u těžších zranění, zhoršující se vědomí, anizokorie, hemiparéza (může být ale i homolaterální, když dojde k poškození kontralaterální strany posunutým mozkovým kmenem) subakutní - projeví se do 3 týdnů, hlavně ve vyšším věku i po lehčích zraněních chronický - projeví se až za měsíce, hlavně ve vyšším věku, hematom je opouzdřený, pomalu nasává tekutinu a vyvolává pomaleji nitrolební hypertenzi, hlavním projevem jsou psychické změny Další - Intracerebrální krvácení, Subarachnoidální krvácení, Turgescence (hyperémie mozku), Edém mozku - (vazogenni, vaskularni, cytotoxicky) Terapie: zvysena poloha hlavy - zlepseni venozniho odtoku, zmenseni edemu mozku protiedemova lecba - kortikoidy, 20% albumin, diuretika Nasledky poraneni mozku : rezidualni neurologicky nalez, organicky psychosyndrom, demence, epilepsie, apalicky syndrom, parkinsonsky sy Úrazy míchy, míšních kořenů a periferních nervů Traumatické postižení míšní Poranění míchy při současném poranění páteře (vertebrospinalni) - nejčastější dochází ke kompresi míchy s kompresí cév, vzniká tak ischémie (= traumatická míšní léze), často z důvodu hyperflexe nebo hyperextenze páteře Příčina - luxace, tříštivé zlomeniny Samostatné poranění míchy - vzácné hlavně v oblasti C5-7 nebo Th10-L1, akutni transversalni leze misni Příčina - nejčastěji pádem z výšky (syndrom konu, epikonu a kaudy), autohavárií, závalem, apod. Dělení podle poruchy funkce Krátkodobé - porucha způsobená edémem nebo krátkodobou ischémií, trvá několik hodin Komoce - plegie se upravuje ad integrum do 24 hodin, začátek je stejný jako u transversální léze míšní, kdy je patrný míšní šok (areflexie a pseudochabá paréza nebo plégie), zřejmě se jedná o reverzibilní axonální poškození Inkompletní - zachavani urcite funkce (citi / motoriky) Kontuze - strukturální poškození míchy přímo traumatem nebo krvácením Whiplash syndrom - při nárazu do zadní části auta, muze dojit k poranění krční míchy, vaziva a svalu krku z prudké flexe a následné extenze (slehnuti bicem) - úporné bolesti hlavy s iradiací do horních končetin, vegetativní poruchy, závratě Hematomyelie - krvácení do míchy, vzniká intramedulární léze Brown-Sequard syndrom = hemisekce míchy vpravo nebo vlevo Komprese míchy zepředu = porucha motoriky, porucha čití pro bolest a teplo, zachované čití pro polohocit Intramedulární léze - hlavně v krční oblasti, porucha hybnosti výraznější na horních končetinách Kompletní Transversální léze míšní - paraplegie nebo kvadruplegie, retence moče, míšní šok, pokud je léze v oblasti intumescencí, jsou navíc i periferní parézy Terapie - pro omezeni sekundarniho poskozeni michy ma priznivy vliv Methylprednisolon podany v prvnich hodinach chir t - u castecnych lezi s prokazanou kompresi misni dulezita je osetrovatelska pece, zamezeni dekubitum a infekcim, rehabilitace a pece o MM Syndrom míšního epikonu - L4-S2 Příznaky zachována addukce a flexe v kyčli zachována extenze v koleni porušena citlivost na zadní straně DK + od kolena akrálně automatický močový měchýř, porucha až nemožnost erekce, nemožnost ejakulace Syndrom míšního konu - S3-5 Příznaky - jelikož je konus zásoben cévně z epikonu, bývá při postižení epikonu také postižen porušena motorika svalů pánevního východu a drobných svalů prstů, jinak není inervace svalstva DK porušena dominantní je porucha sfinkterů (porušení spinálního mikčního centra), proto autonomní močový měchýř (inkontinence nebo retence moči) porušena citlivost perianogenitální oblasti (tvar sedla) Syndrom kaudy - míšní kořeny pod úrovní obratle S2 Příznaky - podobné jako oba předešlé, ale symptomatologie je neúplná a často asymetrická, většinou je výrazná bolest Chabá a spastická obrna + Centrální obrny a jejich topická diagnostika OBRNY centalni periferni Spasticka Chaba léze centrálního motoneuronu léze periferního motoneuronu Reflexy Zvysene (spinální motorický okruh je nepřerušený, je přerušena inhibice z CNS) Snizene - vyhasle (motorický okruh je přerušený) Tonus Zvyseny (spasticka) Snizeny (chaba) Trofika Normalni, atrofie jen z inaktivity Atrofie z denervace Por. hybnosti Difuznejsi V inervacni oblasti (u nervu) V obl. myotomu (u misniho korene) Pritomny spasticke (iritacni) pyramidove jevy - Babinski + Pritomny denervacni fascikulace a fibrilace !CAVE! - kazda akutni obrna je chaba (= pseudochaba pareza misniho soku) vznik centralni spasticity - u větších kortikospinálních lézí převládá postižení extrapyramidových drah → nerovnováha mezi pyramidovou a extrapyramidovou činností → vymizení extrapyramidových inhibiční vlivů → gama hyperaktivita → zvýšený svalový tonus antagonisty = spasticita - pérovitý odpor svalu vznik rigidity - při lézi bazálních ganglií → alfa hyperaktivita → zvýšený tonus agonisty i antagonisty → plasticita 3. Periferní obrny a jejich topická diagnostika Plexus cervicalis (C1-4) motorika - hluboké krční svaly, dolní 2/3 m. trapezius senzitivita - krk, horní část hrudníku až k bradavkám, rameno po akromion N. phrenicus (C3-5) - bránice N. accesorius (n. XI) - M = jeho r. externus má vlákna z C1-5, invervuje s p. cervicalis m. scm a m. trapezius, S = není klinika - pokles ramene, odstává horní část scapuly Plexus brachialis (C5 - Th1) pars supraclavicularis - obsahuje kořeny a trunci (mají větve ventrální pro flexory a dorzální pro extenzory) N. thoracicus longus (C5-7) - m. serratus anterior Průběh - povrchně anterolaterálně na hrudníku Poškození - M = bolest ramene, dolní část scapuly odstává (scapula alata), není plná elevace HK do vertikály, S = není N. suprascapularis (C4-6) - m. supra a infraspinatus Průběh - skrz incusura scapulae Poškození - M = bolest ramene, vzácné, někdy úžinový syndrom, oslabená abdukce paže a zevní rotace v rameni, S = není pars infraclavicularis - obsahuje fascikuly fasciculus posterior - spojení větví všech tří trunků N. axilaris (C5-6) - m. deltoideus Průběh - po m. subscapularis, obtáčí krček humeru k m. deltoideus Poškození - M = oslabená abdukce a elevace paže (nad 900), S = okrsek nad svalem N. radialis (C5-7) Průběh - pokračuje od odstupu n. axilaris, po humeru laterálně (M = m. triceps, S = dorzum paže), u epikondylu radia se dělí na r. profundus (M = m. supinator, extenzory ruky a prstů = extenze zápěstí a prstů pouze v metakarpofalang. kloubech, extenze a abdukce palce) a r. superf. (S = lat. dorzum ruky) Poškození - M = oslabena extenze v lokti, dorzální flexe ruky (při pěsti dělá ventrální flexi zápěstí), extenze prstů, abdukce a extenze palce, S = dorzum paže a předloktí, dorzální okrsek mezi 1. a 2. metakarpem) fasciculus lateralis - ventrální větve C5-7 N. musculocutaneus (C5-7) - m. biceps brachii, coracobrachialis a brachialis Postižení - M = vzácně, oslabená flexe při supin. předloktí (flexi při pronaci dělá m. brachioradialis z n. radialis), S = radiální strana předloktí část N. medianus Průběh - spolu s a. brachialis, v lokti mezi hlavy m. pronator teres (M = m. pronator teres, flexory), radiálně od šlachy m. palmaris longus (M = většina thenaru, radiální mm. lumbricales, S = volární radiální část ruky a prstů po ½ 4. prstu + dorza posledních článků 2. a 3. prstu) Poškození - M = částečná atrofie thenaru, oslabena volární abdukce palce (neudělá komín), při vysokém prox. postižení neudělá flexi posledního článku 1. a 2. prstu, S = úplná porucha čití distálního článku 2. a 3. prstu, ostatní oblasti částečně postiženy syndrom karpálního tunelu - nejčastější úžinový syndrom, na zápěstí pod retinaculum flexorum fasciculus medialis - ventrální větve C8-Th1 N. ulnaris (C8-Th1) Průběh - vnitřní strana paže, dorzální strana mediálního epikondylu humeru (povrchně), až ted' první motorické větve (M = m. flexor carpi ulnaris, ulnární část m. flexor digitorum prof., S = zápěstí ulnárně volárně po ½ 4. prstu a ulnárně dorzálně zápěstí po ½ 3. prstu) radiální strana os pisiforme zápěstí (povrchně), obloukově od hypothenaru k tenaru (M = celý hypotenar, mm. interossei, m. adductor pollicis a část malého flexoru palce) Poškození - M = drápovitá ruka (semiflexe 4. a 5. prstu, abdukce 5. prstu, atrofie všech interosálních svalů), nedokáže se dotknout palcem MP kloubu malíku, S = viz průběh část N. medianus N. cutaneus brachii a anterbrachii medialis Poškození - kompletní léze = chabá plégie celé HK, zachovalá pouze elevace ramene (pl. cervicalis a n. XI), senzitivita pouze mediální a dorzální části paže (n. intercostobrachialis z Th2-3) Léze C5-6 (horní typ) - dobrá ruka na ochrnutém rameni a paži (areflexie bicipitová a radiopronační) Léze C7 (střední typ) - vzácně, omezená extenze v lokti, zápěstí a prstech Léze C8-Th1 (dolní typ) - ochrnutá ruka na dobrém rameni a paži (areflexie flexorů prstů), tedy léze n. ulnaris a medianus, ale zachovaná pronace a částečná flexe zápěstí Plexus lumbalis (Th12-L4) - leží v m. psoas maior Nervy shora dolů - n. iliohypogastricus, ilioinguinalis, genitofemoralis, cutaneus femoris lateralis, femoralis a obturatorius N. iliohypogastricus (Th12-L1), ilioinguinalis (L1) a genitofemoralis (L1-2) M = m. cremaster, S = kyčelní krajina pod crista iliaca, inguina s částí břicha a stehna, krajina stydká a scrotum N. cutaneus femoris lateralis (L2-3) pouze S = laterální část stehna N. femoralis (L2-4) M = m. iliopsoas, m. sartorius a m. quadriceps femoris, S = přední vnitřní plocha stehna a mediální plochu bérce (n. saphenus) Poškození - flexe stehna a extenze bérce N. obturatorius (L2-4) M = adduktory stehna, S = vnitřní plocha stehna Poškození - vzácné M = přední a vnitřní svalstvo stehna S = přední část stehna a přední vnitřní plochu bérce až na nárt Postižení - Léze Th12-L4 (horní typ) - flexe a addukce stehna v kyčli, extenze bérce v koleni Plexus sacralis (L4-Co) - leží na m. piriformis v malé pánvi Nervy shora dolů - n. gluteus superior a inferior, cutaneus femoris posterior, ischiadicus, pudendus a coccygeus N. gluteus superior (L4-S1) Průběh - jediný skrz foramen suprapiriforme M = m. gluteus medius a minimus a tensor fasciae latae Poškození - abdukce stehna a vnitřní rotace kyčle, při stoji na postižené končetině se pánev na postižené straně elevuje (chybí funkce abduktorů, které udržují při stoji pánev v jedné rovině), kolébavá chůze N. gluteus inferior (L5-S2) M = m. gluteus maximus Poškození - dorzální flexe v kyčli N. cutaneus femoris posterior (S1-2) pouze S = dolní část hýždě a zadní plocha stehna N. pudendus (S2-4) M = zevní anální a uretrální sfinkter, svalstvo perinea, S = kůže perinea, penisu a skrota N. ischiadicus (L4-S3) Průběh - prochází foramen ischiadicum maius a foramen infrapiriforme (dělí se na tibiální a peroneální větev, ty později v oblasti stehna dávají n. tibialis a n. peroneus), poté mezi tuber ischiadicum a trochanter maior, těsně za dorzální plochou kyčelního kloubu M = flexory na zadní straně stehna, všechny svaly na bérci a noze, S = laterální a dorzální oblast lýtka a celou nohu N. peroneus (L4-S1) Průběh - do podkolení jamky k hlavičce fibuly (nejčastější poranění) Poškození - oslabena dorzální flexe a everze nohy, proto nemocný není schopen chůze po patě (našlapuje na celou plochu nohy nebo na špičku) N. tibialis (L5-S2) Průběh - jde za vnitřním kotníkem (nejčastější poranění) pod retinaculum flexorum (syndrom tarzálního tunelu) Poškození - M = oslabena plantární flexe nohy a prstů a inverze nohy, proto nemocný není schopen chůze po špičce, S = necitlivé chodidlo Svalová slabost Léze myoneurální ploténky, myopatický syndrom Myopatický syndrom kolébavá chůze hyperlordóza myopatické šplhání rukama po vlastních dolních končetinách, aby nemocný mohl vstát Svalové dystrofie Duchenova muskulární dystrofie (X vázaná) - tvorba chybného svalového proteinu dystrofinu, nemocní pouze chlapci, první projevy od 3. roku života 3. rok - rozvíjí se myopatický syndrom DK s hypertrofií lýtek mnohonásobně zvýšené hladiny svalových enzymů (často i aminotransferáz) 12. rok - kontraktury Achillových šlach, postižení pletencového svalstva HK, kyfoskolióza 20. rok -možnost exitu na respirační insuficienci, infekci nebo kardiomyopatii Beckerova muskulární dystrofie - daleko lehčí forma předchozí nemoci, začíná později a má daleko pomalejší průběh, nezkracuje nemocnému život Pletencová forma - rozvíjí se myopatický syndrom DK, později i HK Facio-scapulo-humerální forma - oslabení svalstva kolem skapuly (scapula alata), svalstva paže a mimického svalstva Okulární myopatie - pomalu se rozvíjí zevní oftalmoplegie, která ale nemá na rozdíl od neurogenních příčin diplopii, často mitochondriálního původu (Kearns-Sayre syndrom = okulokraniosomatická forma) musí se odlišit od častější zánětlivé okulární myositidy (léčitelná kortikoidy), kdy okohybné svaly jsou zduřelé, ale při okulární myopatii jsou atrofické Kongenitální myopatie - vzácné, projevují se narozdíl od výše uvedených již krátce po narození, typická je celková slabost a hypotonie (floppy baby) Metabolické myopatie - u glykogonóz, thesaurismóz a poruch metabolismu tuků Endokrinní myopatie hypertyreóza - svalová slabost, myopatický syndrom, myalgie, exoftalmus a oftalmoplegie s diplopií hypotyreóza - svalová slabost, svalové křeče, svalový edém, myalgie myopatie z podávání steroidů - nebolestivý myopatický syndrom Myotonický syndrom - perzistující svalová kontrakce a zpomalená dekontrakce (opakováním pohybu postupně omezení na chvíli mizí) Myotonia congenita - muskulární habitus z protrahovaných svalových kontrakcí, nejsou schopni rychlejších pohybů, jinak je ale nemoc příliš neomezuje Myotonický dystrofie - kombinace myotonického syndromu s myopatií, která je ale lokalizovaná hlavně distálně na končetinách, krčních flexorech a žvýkacích svalech + systémové komplikace (porucha převodního srdečního systému, katarakta, atrofie gonád, atd.) Myasthenia gravis - porucha nervosvalového přenosu (tvoří se protilátky proti postsynaptickým ACH receptorům), patrně spojitost s patologií thymu (hyperplazie, thymom, různé autoimunitní choroby) projevy - zvýšená svalová únava a slabost kosterního svalstva, hlavně po fyzické námaze, při nemoci, emotivním zážitku, nedostatku spánku, apod., stav se lepší po odpočinku hlavně jsou postiženy svaly inervované hlavovými nervy, šíjové svalstvo a kořenové svalstvo končetin, ale velká variabilita převažujících projevů okohybné svaly - asymetrická ptóza, neostré vidění a diplopie žvýkací svaly - rychle se unaví žvýkáním, může až klesnout brada mimické svaly - unavený výraz obličeje řečové svaly - mluví přes nos, huhňá, rychle se unaví polykací svaly - dysfagie šíjové svaly - neudrží hlavu vzpřímeně svalstvo končetin - těžkosti při vstávání z dřepu nebo udržení HK v předpažení dýchací svalstvo - dechová insuficience až myastenická dechová krize (hospitalizace na ARO) diagnostika zlepšení stavu po aplikaci syntostigminu zátěžové svalové zkoušky EMG (po opakujících kontrakcích klesá amplituda svalového potenciálu) terapie - thymektomie, inhibitory ACE, imunosuprese (prednison, cyklosporin) Poruchy řeči Symbolické funkce Fatické - schopnost mluvit, číst, psát, počítat a schopnost abstraktního myšlení hlavně v dominantní hemisféře (area 6 ve frontálním laloku) Gnostické - schopnost poznávat předměty zrakem, sluchem nebo hmatem (porucha = agnosie) Praktické - schopnost vykonávat složitější pohyby (porucha paměti pro pohybové stereotypy) spíše v nedominantní hemisféře Řeč (převážně v dominantní hemisféře) Afazie - porucha komunikace Expresivní (motorická, Brocova) - porucha vyjadřování málomluvnost, neplynulost, špatná artikulace, gramatické chyby v řeči mluvené řeči jiné osoby ale rozumí dobře (vykoná příkaz), svou poruchu si uvědomuje příčina - léze frontální a inzulární kortikosubkortikální krajiny dominantní hemisféry často současná hemiparéza, ale malá senzitivní léze Perceptivní (senzorická, Wernickeova) - porucha rozumění řeči (mluvené i psané) mnohomluvnost, plynulost, normální artikulace, četné parafázie (přesmyky písmen nebo slov) až neologismy, slovní salát (vynechává důležitá slova a nahrazuje je bezvýznamnými, řeč tak nedává smysl) nereaguje na příkazy (nerozumí jim), svou poruchu si neuvědomuje příčina - léze zadní perisilvijské oblasti parietální a temporální krajiny dominantní hemisféry často senzitivní parietální porucha, hemianopsie, agrafie a alexie Globální - kombinace obou předchozích příčina - rozsáhlá léze ve frontální, parietální a horní temporální krajině často hemiplegie, hemihypestezie a hemianopsie Amnestická afázie - zapomíná názvy předmětů, popisuje je, z vybraných názvů určí správný příčina - léze hlubších struktur temporálního laloku dominantní hemisféry Dysartrie - porucha artikulace, při poruše mechanických struktur, které se podílejí na vytváření řeči Ataktická řeč - při poruše mozečku Monotonní řeč - pomalá nebo rychlá, tichá, nesrozumitelná u parkinsoniků Rhinolalie - nosová řeč u obrn měkkého patra Afonie - chraptivá u poruch invervace laryngu a hlasivek Mutismus - němota, většinou psychogenní Parkinsonicka rec - pomala, ticha, monotonni Mozeckova rec (pri RS) - skandovana (rozkouskovana, jako by vykrikovana) Hypokinetický extrapyramidový syndrom Expy systém - součást regulačních motorických okruhů Korová část (area 6 před motorickou zónou + area 8 ve frontálním laloku) + Podkorová část (bazální ganglia = nucleus caudatus, lentiformis, subthalamicus Luysi = hlavní část expy systému) Funkce regulace svalového tonu (inhibice) automatické pohyby koordinace volní hybnosti při iniciaci pohybů (přes spoje kortex-talamus-bazální ganglia), hlavně inhibiční funkce sekrece dopaminergních (nigrostriatální neurony) a cholinergních (striatální neurony) neurotransm. Hypokinetický-hypertonický syndrom (akineticko-rigidní) Příznaky akineze (nebo hypokineze) - malý rozsah pohybů (krátké kroky, monotónní řeč), zpomalení (pomalá řeč), velká amplituda pohybů, neschopnost iniciace pohybu (obtíže při započetí chůze), hypomimie obličeje (maskovitý obličej) rigidita - plasticky zvýšený svalový tonus (současné zapojení agonisty i antagonisty), převládá ale flexe svalových skupin (typické držení těla) třes - klidový pulze - není schopen plynule vyrovnávat rovnováhu (utíka krátkými krůčky za svým těžištěm) Příčina - deficit dopaminu a převaha (desinhibice) ACH Primární a polékové hyperkinetické syndromy Hyperkineticko-hypertonický syndrom (dyskinetický syndrom) Příčina - porucha cholinergních a gabaergních striatálních neuronů, typickým projevem jsou dyskineze Projevy Chorea - při lézi putamen nebo ncl. Caudatus → bezděčné mimovolní pohyby (rychlé, variabilní, arytmické), zvýrazňují se při zvýšení tonu (předpažení) Atetóza - hyperkinéza (typické pro dětskou mozkovou obrnu), pohyby jsou pomalé, kroutivé, hadovité, pacient nedokáže končetinu udržet v klidu (hlavně prsty), ve spánku mizí Dystonie - při lézi putamen a thalamu, opakující se abnormálně zvýšený svalový tonus a kontrakce svalu, při pohybu zapojení chybných svalů, současná kontrakce agonistů i antagonistů Blefarospasmus - opakované tonické zavření víček Grafospasmus - profesionální dystonie, tonická křeč ruky u písařů Cervikální dystonie - opakované stáčení hlavy do strany nebo dozadu (= retrocollis), jde o posturální svalstvo, dystonie se proto projevuje hlavně při chůzi Dystonicko-dyskinetické syndromy - často navozeny neuroleptiky (blokují dopaminové receptory) nebo dlouhodobým užíváním L-DOPA Okulogyrní krize - stáčení bulbů vzhůru (akutní dystonie) Buko-lingvo-mastikatorní syndrom - postižení svalů tváře, jazyka a úst (pozdní dystonie) Balismus - při lézi ncl. subthalamicus Luysi, často jednostranné, prudký pohyb s velkou exkurzí, vychází z proximální části končetiny (rameno, kyčle) Myoklonie - velice rychlé, krátce trvající mimovolní svalové kontrakce dané současnou kontrakcí agonistů a antagonistů, mohou být rytmické nebo nerytmické Asterixis - rychlý rytmický pohyb daný krátkou poruchou svalového tonu (u metabolických encefalopatií), pozoruje se při dorzální flexi ruky, kdy ruka poklesne a rychle se vrátí Tremor Tik - náhlý stereotypní neúčelný mimovolní pohyb budící až dojem volních pohybů, může se jednat o pohyb, zvuk, atd., dají se částečně vůlí potlačit, časté v dětství, ale rychle vymizí Závrať, poruchy chůze a pády 1. Periferní a centrální vestibulární syndrom N. vestibulocochlearis (n. VIII) N. vestibularis - vede vzruchy z polokruhovitých kanálků, sakulu a utrikulu (gravitační a pohybové stimuly dané pohybem endolymfy při úhlovém zrychlení daném pohybem a změnách polohy hlavy dané napětím statolitové membrány) N. cochlearis - vede vzruchy z Cortiho orgánu Oba nervy vystupují z pyramidy přes meatus acusticus internus do kmene (mostomozečkový úhel) N. vestibularis jde do 4 jader pontu a odtud četnými ascendentními a descendentními drahami do temporoparietookcipitální krajiny N. cochlearis jde dále sluchovou drahou (lemniscus lateralis) po částečném zkřížení do pokorových center (colliculus inferior a corpus geniculatum laterale) a do Heschlerových závitů temporálního laloku Objektivní příznaky vestibulárních poruch Nystagmus - rytmické kmitání očních bulbů, má složku pomalou (patologická, dochází k nerovnováze obou vestibulárních aparátu, silnější přetlačuje bulby na stranu slabšího) a rychlou (korekční, určuje se podle ní směr nystagmu) Směr - horizontální, vertikální, diagonální, rotační, alternující Stupně - 1 = pouze při pohledu do strany; 2 = i při pohledu dopředu; 3 = i při pohledu opačně Monofázický nystagmus - obě složky stejné, bývá u poruch očního původu (těžké refrakční vady) Tonické úchylky končetin - předpažené končetiny se při zavřených očích (= Hautantův příznak) nebo stíhání cíle (= Baranyi) uchylují na jednu stranu, při stoji se tělo naklání na jednu stranu (= Rombergův příznak), při chůzi na místě se zavřenýma očima se nemocný naklání jedním směrem a otáčí podél své osy (Unterberger) Vestibulární ataxie - při chůzi se nemocný odchyluje do strany od přímého směru Periferní vestibulární syndrom (harmonický) - postižení labyrintu a N. vestibularis Příznaky - rotační závrať (těžká při jednostranné lézi, při oboustranné lehká) horizontální nebo rotačně-horizontální nystagmus 2-3 stupně tonické úchylky a pomalé složky nystagmu mají stejný směr, tedy k postiženému uchu, proto se syndromu říká harmonický Centrální vestibulární syndrom (disharmonický) - postižení vestibulárních jader a drah Příznaky - rotační závrať horizontální, vertikální nebo rotační nystagmus není žádná závislost mezi tonickými úchylkami a pomalou složkou nystagmu 2. Syndromy mozečkové Paleocerebelární syndrom Postižení - léze v archicerebelu (flokulonodulární lalok), stejné příznaky dává ale i vícečetné postižení bílé hmoty frontálních laloků Příznaky Astazie (ataxie stoje) - nejistý a nestabilní stoj o široké bázi DK s tendencí k pádu Abázie (ataxie chůze) - vrávoravá a nestabilní chůze o široké bázi DK s tendencí k pádu Paleocerebelární asynergie - porucha koordinace jednotlivých svalových skupin (potíže při vstávání) Axiální ataxie - kombinace všech předešlých, na rozdíl od ataxie z postižení drah zadních provazců nebo propriocepce se stav výrazně nehorší při zavřených očích Neocerebelární syndrom Příznaky Hypermetrie - přestřelování pohybů Adiadochokineze - arytmické, pomalé pohyby při rychlém střídání agonistů a antagonistů (rychlá pronace-supinace) Neocerebelární asynergie - neschopnost koordinace pohybů, komplexní pohyby jsou rozkládány na části Intenční třes - při cílených pohybech Pasivita (mozečková hypotonie) - snížení svalového tonu a odporu při pasivních pohybech Skandovaná řeč - způsobena adiadochokinézou a asynergií artikulačního a dýchacího svalstva Neocerebelární ataxie - kombinace všech předešlých 3. Vertigo a poruchy stoje a chůze vertigo (vestibulární závrať) pocit rotace (rotační závrať) s vegetativním doprovodem (nauzea, zvracení, pocení), pacient se zezačátku může i při lehu držet hran postele rukama nystagmus vyšetření stoje stoj 1 (přirozený) - pozorujeme, zda dokáže spontánně udržet klidný stoj, bez držení, kymácení a bez rozšiřování báze stoj 2 (spatný) stoj 3 (spatný se zavřenýma očima) Rombergův příznak - pacient po zavření očí neudrží rovnováhu a padá na stranu periferní vestibulární syndrom - padá vždy na stranu léze, musí se vyšetřit také stoj při různém úklonu hlavy centrální vestibulární syndrom - padá nezávisle na straně léze syndrom zadních provazců z poruchy propricepce - pozitivní Rombergův příznak (u cerebelárních syndromů je Rombergův příznak negativní = nedochází k zhoršení při zavřených očích) neocerebelární syndrom - malá asynergie = při snaze o posazení z leže bez pomoci rukou nemocný nadměrně zvedá dolní končetinu na straně léze paleocerebelární syndrom - velká asynergie (léze vermis cerebelli) - nemocný padá dozadu aniž by pokrčil kolena hysterický pád - nemocný padá na stranu, kde očekává zachycení druhé osoby stoj na jedné noze - citlivější než stoj 3 vyšetření chůze chůze 1 - chůze při otevřených očích chůze 2 - chůze při zavřených očích (zhoršuje se při syndromu zadních provazců = spinální ataxie) chůze 3 - lezení po čtyřech neocererebelární syndrom - nadměrně zvedá ruku a nohu na postižené straně a prudčeji ji pokládá na zem patologie chůze Ataktická chůze (oboustranná mozečková léze, RS) - chůze o rozšířené bázi s nadměrnými souhyby horních končetin Strojová chůze (Parkinsonova nemoc) - držení těla v semiflexi, snížené nebo vymizené souhyby horních končetin, retardace zacatku, drobne krucky Frontální typ chůze (Normotenzní hydrocefalus) - bazofobie (strach z pádu), proto drobné krátké krůčky o široké bazi Provazolezecká chůze - u hysterie, prekladani nohy pres nohu Hemiparetická chůze - semiflexe horní končetiny s pronací, extenze dolní končetiny s vbočením chodidla mediálně, nemocný dělá při chůzi cirkumdukci této končetiny Spastická chůze diplegiků - střídavá cirkumdukce extendované levé a pravé dolní končetiny děti chodí jako baletka po špičkách Myopatická chůze - kolíbavá (kachní) Chorea - mimovolni automaticke pohyby, pripomina tanec, obtizne udrzovani teziste, caste pady Demyelinisační postižení centrálního a periferního nervového systému centralni - RS, Transverse myelitis (po virove infekci, autoimun. onem. michy - leze), progresive multifocal leucoencephalopathy (onem. viroveho puvodu u pacientu s AIDS) periferni - Guillain Barre Rozstroušená skleróza mozkomíšní Sclerosis multiplex cerebrospinalis - časté (1/1 000), demyelinizační onemocnění, autoimunne zanetlive Patogeneze - spící klony T lymfocytů jsou z nejasných důvodů na periferii aktivovány a stávají se autoagresivní proti myelinu, přestupují hematoencefalickou bariéru a napadají prostřednictvím ostatních imunokompetentních buněk myelin CNS (funkční deficit), mohou i porušit axony (výpadek funkce, denervace) = perivaskulární zánět Plaky = vicecetna demyelinizovana loziska, jen v myelinu CNS Prubeh ataky (fokalni/ viceloziskovy neurol. deficit) a remise (část se může remyelinizovat -částečný návrat funkce) chronicko - progresivni forma (tvaly narust neurologickeho deficitu) Klin. symptomy: - pareticko - spasticko- atakticke optická neuritida - často 1. příznak, mlhavé vidění až amauróza, bolesti bulbu při pohybech, 1stanna por. poruchy citlivosti - asymetricke parestezie a dysestezie (casto + ... paleni, brneni) poruchy motoriky - centrální parézy, hyperreflexie, inkontinence (urgentni) mozečkový syndrom, často s vestibulárním syndromem - zavrate, nystagmus, diplopie psychicke - únava, deprese, porucha kognitivních funkcí Dg 2 ruzne lokalizovane ataky MR - demyelinizacni plaky / diseminovana loziska Likvor - Zvyseni bilkovin, oligoklonalni prouzky IgG - intrathekalni produkce Terapie ataka - utocna dávka kortikoidů (metylprednizolon), cyklofosfamid prevence atak - interferon beta, imunoglobuliny, prednison symptomaticka myorelaxancia (backofen), proti tresu Clonazepam parestezie - Karbamazepin na mozeckovou symptomatologii - Physostigmin zabraneni namaze, infekci u zen je nezadouci tehotenstvi a porod Guillain Barre akutni multifokalni demyelinizacni autoimunni polyneuropatie, postihuje nervy a misni koreny Etio: rozvoj asi 14 dni po infekci dych. cest / gastroenteritide Klin: rychly symetricky rozvoj slabosti DK, parestezie, dysestezie, ascendentni progrese na HK ...az do kvadruplegie, bulbarniho syndromu, leze hlavovych nervu trvani asi 2-4 tydny, pak vetsinou dobra uprava stavu Obj: snizeni reflexu, proteinocytologicka disociace, EMG patologie Terapie: symptomaticka: analgetika, antidepresiva, steroidy, rehanilitace u tezkych prubehu: imunoglobulin I.V., plasmaferesa (snizeni autoimunity) Dif. dg - polymyositida, lymeska boreliosa Expansivní intrakraniální procesy Syndrom nitrolební hypertenze Expanzivní procesy nitrolební - nejčastěji nádory, hematomy, otok mozku, hydrocefalus, atd. kompenzatorní mechanismy - do určité míry likvorový prostor, likvor se vytlačuje z rezervních prostor (komory a subarachnoidální prostor) Důsledek zhoršuje se perfúze mozku, protože se snižuje perfúzní tlak (= rozdíl mezi arteriálním tlakem krve přitékající do mozku a nitrolebním tlakem) zhoršuje se žilní odtok, zvyšuje se podíl anaerobní glykolýzy a tím i acidóza → edém mozku → ještě větší zvýšení nitrolebního tlaku → riziko vzniku blokády likvorových cest → hydrocefalus Příznaky bolesti hlavy - (špatně reaguje na analgetika), často ráno, po vstání z lůžka ustupují, bolesti se někdy zvyšují vleže nebo po použití břišního lisu zvracení - náhlé a bez současné nauzey závratě někdy kvalitativní a nebo kvantitativní poruchy vědomí - při rychle narůstající nitrolební hypertenzi, přidružují se i poruchy dýchání pseudomeningismus - meningeální příznaky městnavá papila u novorozenců a kojenců je dobrým indikátorem vystouplá velká fontanela Dekompenzace - vznikají posuny a herniace mozkové tkáně, která je tak tlačena do únikových prostor Subfalciální konus - bez příznaků Laterální tentoriální herniace (Temporální konus) - mediální část temporálního laloku (uncus gyri hippocampi) se vtlačuje pod tentorium cerebelli, mezi okraj tentoria a mozkový kmen, tlačí na n. III (homolaterální mydriáza a vyhaslá fotoreakce + postupně další okohybné léze), tlakem na mozkový kmen dochází k poruše vědomí, známkám pyramidové léze, decerebračním křečím, vše může vyústit v poruchu dechových a oběhových funkcí další možné příznaky - komprese aquaduktu (hydrocefalus) a a. cerebri posterior (ishémie) Centrální tentoriální herniace - mezencefalus a diencefalus jsou tlačeni do tentoriálního hiatu → pohmoždění struktur + přetrhání malých perforujících cév příznaky - porucha vědomí, zvýšený svalový tonus, oboustranný Babiskiho příznak, známky dekortikační a později decerebrační rigidity, mydriáza Okcipitální konus - jako poslední, mozečkové tonzily se vtlačují do foramen magnum → komprese prodloužené míchy → zvracení, závratě, opistotonus, bolest v záhlaví → až poruchy dechových a oběhových funkcí, snížení svalového tonu a oboustranná mydriáza Nitrolebni nadory Nitrolební nádory (patří mezi expanzivní procesy nitrolební) celkové příznaky - bolest hlavy, nauzea, zvracení, závratě, psychické změny (apatie, abulie, poruchy pozornosti, u supratentoriálních nádorů epileptické záchvaty), městnavá papila (pozdní příznak nitrolební hypertenze) ložiskové příznaky (specifické pro lokalizaci) - hemisferální syndromy, mozečkový syndrom, léze hlavových nervů Dělení nádorů (mozkové nádory nemetastazují) Primární z gliových buněk (glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom) Glioblastom - maligní rychle rostoucí infiltrativní tumor nejčastěji kolem 50 let věku často krvácí lokalizace - ve frontální a temporální hemisféře Astrocytom - benigní s možností maligního zvratu lokalizace - hlavně v hemisférách, někdy v pontu a mozečku spongioblastom - jeho forma v dětském věku, hlavně v mozečku Oligodendrogliom - benigní často obsahuje kalcifikace lokalizace - hlavně frontální hemisféra v blízkosti komor z ependymu (ependymom) Ependymom - benigní, v komorách z podpůrné tkáně (meningiom, schwanom) Meningiom - benigní s možností maligního zvratu do 20 let vzácně, s postupujícím věkem riziko stoupá lokalizace konvexita a falx - epileptické záchvaty malé křídlo klínové kosti - okohybné poruchy a útlak n. opticus Schwanom - benigní, nejčastěji z n. VIII v mostomozečkovém úhlu (jednostranná porucha sluchu a vestibulární syndrom) tuberculum sellae - bitemporální hemianopsie z primitivních buněk (meduloblastom) Cholesteatom - benigní, vzniká inkluzí ektodermální tkáně před uzavřením neurální rýhy Meduloblastom - maligní infratentoriální tumor dětského věku lokalizace - vychází z vermis a stropu IV. komory, často dělá implantační metastázy příznaky - zvracení, paleocerebelární příznaky Kraniofaryngeom - benigní, často v dětství, ze zbytku Rathkeova pouzdra, je nad sedlem jiné Lymfom - často víceložiskové, musí se ale odlišit od metastáz Hemangioblastom - benigní, v mozečkové hemisféře Adenomy hypofýzy Sekundární (metastázy) často se jedná o víceložiskové metastázy (primární nádor je většinou jeden) Bronchogenní karcinom - nejčastější Melanoblastom Grawitzův tumor Karcinom prsu Karcinom tlustého střeva Leptomeningeální metastázy - rozsev výše uvedených metastáz s difúzní infiltrací mening Diagnostika - základem je včasné odhalení, protože i benigní nitrolební nádory se musí počítat mezi maligní, protože pacienta ohrožují dekompenzací nitrolební hypertenze (mozkový edém se vznikem konusů) CT (prokáže expanzi, kalicifikace, atd.), můžeme si pomoci MRI nebo AG Abscesy a parazitární postižení mozku a míchy Absces mozku - lokalizovaná hnisavá encefalitida se zánětlivou nekrózou a septickou trombózou cév, kde vznikla dutina vyplněná kolikvací hnisem, později se opouzdřuje původ - vzniká často metastaticky ze zánětlivého procesu v plicích, bronchiektázií, infikovanými emboly ze srdce, šířením infekce z paranazálních dutin nebo středního ucha a nebo traumaticky zvenčí průběh - subakutní nebo chronický příznaky - subfebrilie, nitrolební hypertenze, hemisferické syndromy (hlavně frontální nebo temporální), často kontralaterální hemiparéza otogenní původ - mozečkový syndrom, vestibulární syndrom, nystagmus diagnostika - CT nebo MRI terapie - antibiotika (akutní absces, u chronického ne, protože se přes opouzdření nedostanou), chirurgické ošetření (chronický absces) často přetrvávají epileptické záchvaty Epidurální spinální absces - vzácné, vzniká přenesením infekce z furunklu na zádech příznaky - bolesti v zádech, porucha dynamiky páteře, paravertebrální spasmus, rychle se rozvíjí transverzální léze míšní Parazitární neuroinfekce Malárie (Plasmodium falciparum) - ve 2% se může rozvinout komatózní encefalitida s ložiskovými příznaky a fatálním koncem Toxoplazmóza (původce Toxoplasma gondii) - intracelulární parazit zvířat, pozřením nedostatečně tepelně zpracovaného masa (játra králíků) se člověk infikuje vzácně může dojít k neurologickému postižení (hlavně u imunodeficitních osob) alterace plodu - mikrocefalie, hydrocefalus, mikroftalmus) Amébová neuroinfekce (původce Naegleria fowleri) - vzácné, rozvíjí se hnisavá amébová meningoencefalitida nákaza - vstup améb do mozku z teplé vody (vyhřívané bazény) přes čichové nervy Acanthamoeba - granulomatózní amébová encefalitida u imunodeficitních osob Akutní bolest hlavy Chronická bolet hlavy Dif. Dg sudden-onset subarachnoid haemorrhage minor viral headache coitus cephalgia migraine meningitis non-haemorrhagic "thunderclap" headache akute cervicocranial sy - (od krcni patere) continuous in nature temporal arteritis in the elderly cerebral tumour . depression periodic / relapsing migraine migrainous neuralgia headache due to hypertension cervical spondylosis may cause neck and occipital headache glaucoma is a rare cause of frontal headaches carotid artery disease may cause headache or pain in the neck over the vessel if it occludes severe headache associated with sexual intercourse sinusitis can cause pain over the cheek or frontal region Non-neurological causes of headache are manifold. They include: glaucoma eye strain iritis dental caries sinusitis arthritis otitis externa otitis media phaeochromocytoma parainfectious metabolic drug induced Diagnostika zachavano / poruseno vedomi asymetrie neurologickeho nalezu (fokalni neurologicky deficit) Horecka? (meningitis, encephalitis, sinusitis, virova infekce) Meningismus? (meningitis, subarach. krvaceni) Otok papil? ( i. c . hypertenze pri krvaceni, tumoru, hydrocefalu, zanetu, edemu....) Bolesti hlavy Život ohrožující sekundární bolesti hlavy - velice důležité je odlišit od primárních bolestí hlavy Intrakraniální expanzivní proces, hydrocefalus, meningitida, subarachnoidální krvácení, trauma varovné příznaky - kvalitativní nebo kvantitativní porucha vědomí, jakýkoliv neurologický nález (kromě aury), jedná-li se ve věku nad 40 let o první bolest hlavy nebo má-li pacient již nějaké nádorové onemocnění Primární bolesti hlavy Migréna - častější u žen (az 20 %, casto vazana na menstruaci), periodicke bolesti hlavy Teorie Vaskulární teorie - při atace dochází k vazokonstrikci, tím sníženému přísunu kyslíku a hypoxii dané mozkové oblasti, která se projevuje typickou symptomatologií aury, následuje vazodilatace, která je zodpovědná za bolest Neuronární teorie - šířící se vlna deprese kortikální mozkové aktivity Současná teorie - struktury mozkového kmene asi generují záchvat, následuje deprese kortikální mozkové aktivity, bolest je vyvolána hypersenzitivitou a patologickou aktivitou jádra trigeminu a jeho periferních zakončení, která jsou intrakraniálně v oblasti mening (sterilní zánět) Projevy - 4 stadia stádium prodromů (2 dny, únava, podrážděnost, nesoustředěnost, zmena nalady / apetitu ...) aura - nejčastěji zraková = skotom, fosfény, vzácněji hemiparézy, motoricka nebo senzoricka porucha / zmena, neurologicka symptomatologie záchvat - bolest je většinou jednostranná, frontotemporalni, mohou se ale střídat strany, nauzea, zvracení, fotofobie, fonofobie (trva 4-72h) zlepseni - po skončení se pacient cítí úplně zdráv Status migrenosus - trvá-li déle jak 3 dny Transformovaná migréna - snížení prahu pro bolest nadměrným užíváním analgetik Terapie - antimigrenika (agonista 5HT-1B/D), analgetika, nesteroidní antiflogistika (ibuprofen), preventivní terapie (beta blokátory) Tenzní cefalea - nejčastější typ bolesti hlavy, začíná v pubertě, po 50. roce již ubývá Projevy - tupé mírné až střední oboustranné bolesti hlavy, je ale velice polymorfní, často iradiace do očí horsi se se stresem, nema na ni vliv pozice hlavy Cluster headache - vzácné, hlavně u mužů středního věku Projevy - jednostranné, velmi intenzivní ostré bolesti v oblasti orbity, slzení oka, sekrece z nosu, typické pro tento typ je nahromadění bolestí v určitém časovém období v roce Bolesti v zádech a šijní oblasti, vertebrogenní kořenové syndromy Radikulární syndrom - segmentální postižení (dermatom, myotom, sklerotom), čití je bez disociace při lézi pouze zadního kořene jsou tlakem nejdříve poškozena povrchně uložená tenká myelinizovaná vlákna a C-vlákna (nocicepce) Opoždění psychomotorického vývoje u dítěte Developmental delay can be defined as the failure of child to achieve specific milestones at an age when it would be expected for most children to have achieved those milestones. Poruchy psychickeho vyvoje: por. vyv. reci specificke poruchy: por. artikulace, expresivni por., receptivni por., ziskana afasie s epilepsii por. skolnich dovednosti dyslexie, dysgrafie, dyskalkulie por. motorickeho vyvoje por. motoricke koordinace, por. hrube / jemne motoriky, syndrom neobratneho ditete pervazivni vyvojove poruchy = „vsepronikajici" vzacny vyskyt, zavaznost detsky autismus, Rettuv syndrom (u divek), Aspergeruv sy ( u chlapcu), desintegracni psychosa Delay in development may be caused by: deprivation idiopathic, which usually affects one field of development only. It may be familial or constitutional. mental handicap, which will tend to result in delay in a number of areas, often causing global delay. specific abnormalities will result in delay in that area, and may impede other development. Examples include blindness, deafness, cerebral palsy and muscular dystrophy. Vyvoj reci krik pri bolesti nebo hladu - 0-6 mesicu broukani, naslouchani reci a melodii, reaguje na "paci, paci, pacicky" - 7-11 mesicu jednotliva slova - 12-18 mesicu kratke vety - 18-24 mesicu nazvy casti tela, rozsirovani slovniku - 24-36 mesicu General motor skills: head lag evident - when pulled to 0 - 6 weeks sitting rolls over 8 - 18 weeks holds head up (momentarily) when in 4 - 6 weeks sitting position sits alone 18 - 30 weeks pulls self up to stand 6 - 10 months walks holding furniture 7 - 13 months walks alone 11 - 14 months jumps with both feet together 12 - 20 months kicks ball 14 - 24 months pedals tricycle 18 - 38 months hops, skips 34 - 60 months skip on both feet 72 months age of onset blinks or becomes quiet in response newborn to sound soft, guttaral noises when talked to 0 - 1 month turns consistently to sound at ear level 1 - 3 months squeals 6 - 20 weeks turns to voice 14 - 30 weeks says 'dada', 'mama' to anyone 6 - 10 months says 'dada', 'mama' to parents 40 - 60 weeks 3 words and 'dada'/'mama' 12 - 20 months puts two words together 14 - 24 months gives first and last name 2 - 4 years Mental retardation - intellectual impairment starting in early childhood. Naruseni dovednosti, vyvoje reci, poznavacich, pohybovych a socialnich schopnosti. Mild Mental Retardation IQ 50 - 70 - "vzdelavatelny", slabomyslnost, oligofrenie, debilita od detstvi zpomalen rozvoj , opozdeno pouzivani reci a porozumeni mluvenemu hlavni obtize zejmena v prvnich letech skoly, pozdeji moznost jednoduche manualni prace 4/5 vsech mentalne retardovanych Moderate mental retardation IQ 35-49 (synonyms: imbecile) - "nevzdelatelny" rozvoj vyzname opozden, v dospelosti jen castecna samostatnost, casto potreba pomoci a pece elementarni znalosti cteni a psani, rec i v dospelosti velmi jednoducha casto organicke etiologie, s dalsimi neurologickymi komorbiditami Severe mental retardation IQ 20-34 - "vychovatelny" psychomotor. vyvoj vyrazne opozden uz v predskolnim veku rec skrekovita, nezvladnou samoobsluhu - potreba celozivotni pecejinych osob Profound mental retardation IQ under 20 (synonyms: idiocy) tezke I motoricke postizeni, caste neurologicke komorbidity, por. zraku, sluchu…, rec neni vytvorena jen 1% mentalne retardovanych Epidemiologie: 3% Etio: genetic disorders - snatky mentalne retardovanych, chromosomalni aberace (Down, Cri du Chat) metabolic - PKU, Tay - Sachs, Hurler, galaktosemie gross disease of the brain and cranium prenatal damage - zardenky, syfilis, toxoplasmosa, alkoholismus matky perinatal - anoxie, urazy, nitrolebni krvaceni postnatal damage - meningitidy, encefalitidy, jadrovy ikterus, otravy social factors - sociokulturni deprivace, muze snizit IQ az o 20 bodu Terapie…. neuroleptika, trankvilizery, antidepresiva ustani vychova, specialni skoly Hyperkinetické dítě ADHD - attention deficit - hyperactivity disease, MCD - minimal cerebral dysfunction (lehka mozkova dysfunkce) vyvojova porucha vyskytujici se u deti do 7 let veku, 10x castejsi u chlapcu KLIN - hyperactivity, forgetfylness, distractibility, inattentivness, impulsivness inattention - problems with motivation hyperactivity - problems with self - control Priznaky pritomny ve veice zivotnich situacich ditete, nejen ve skole. Casto spojena s poruchami vyvoje motoricke koordinace a por. skolnich dovednosti (dys- xxx) Etiopatogenesa: geneticky faktor deficit v mezolimbickem a frontalnim dopaminovem metabolismu snizena dopaminergni a NA neurotransmise (nizsi kys. homovanilmandlova) nespecificke abnornity CNS na CT, MR, PET Incidence: UK 0.1%, USA 5%. Casta komorbidita s depresemi a uzkostmi Terapie - vede ji specialista, desky neurolog nebo vyskoleny pediatr nefarmakologicka - rodinna psychoterapie, kognitivne behavioralni terapie farmakologicka - stimulancia (dexamfetamin, methylfenidat) tricyklicka antidepresiva (imipramin), anxiolytika, nootropika Poruchy chování - trvalé a dlouhodobé opakující se dissociální agresivní a vzdorovité projevy P - špatné sociální prostředí v rodině KO - šikana slabších, trápení zvířat, krutost, záškoláctví, lhaní, krádeže Porucha chování ve vztahu k rodině - konflikty se projevují pouze v rodinném prostředí, často pouze ve vztahu k jednomu z rodičů Nesocializovaná porucha chování - porucha socializace ve skupině vrstevníků, dítě je osamocené, vzdorovité, agresivní apod. (agresivní samotářské dítě) Socializovaná porucha chování - konflikty pouze s dospělými, s vrstevníky vychází normálně, často je součástí party, možná trestná činnost Porucha opozičního vzdoru - dítě je neposlušné a vzdorovité, nikdy ale nejsou projevy agresivity nebo krádeže Poruchy paměti a demence Demence Demence - sekundární ztráta intelektuálních schopností (debilita je primární ztráta) zpusobena progredujicim zanikem neuronu nad 60 let 1%, nad 70 let 10%, nad 85 let 40% Morbus Alzheimer (45%, viz Psychiatrie), vaskulární demence (15%, viz Psychiatrie), Psychiatrické nemoci (10%), Alkoholová (5%) Poruchy poruchy paměti - hlavně krátkodobé změny osobnosti - netaktní chování, afektivní labilita, až hypochodricko-depresivní nebo paranoidní jednání poruchy abstrakce, řeči, praxe, poznávání a vnímání neurologické příznaky primitivní reflexy (sací reflex, úchopový reflex) - často z léze frontálních laloků motorické poruchy - může být parkinsonské držení těla, zpomalené pohyby, rigor, tremor, ataxie, jedno nebo oboustranná spasticita, centrální obrny, afázie Dělení Kortikální (např. Morbus Alzheimer) nemá motorické poruchy, když, tak později pacient působí bezstrarostně a uvolněně Subkortikální (např. Progresivní supranukleární obrna) má motorické poruchy fatické, gnostické a praktické funkce jsou více postiženy než u kortikální demence pacient působí apaticky, deprivovaně a zpomaleně Delirium - stav akutní zmatenosti, může připomínat demenci, často u hospitalizovaných starších pacientů M. Alzheimer, klinický obraz, léčba Klinické projevy plíživý začátek, poté ale většinou konstantní pomalé zhoršování stavu nejdříve zapomnětlivost, porucha cichu, poté poruchy prostorové orientace, logického a abstraktniho myšlení, degradace osobnosti, ztráta náhledu na nemoc, až úplná závislost na pomoci z okolí, nemocný umírá cca po 5-8 letech v důsledku choroby na bronchopulmonální selhání nebo úraz možnost agresivity, depresí, apraxie, averze spánku - 20% jich je familiarnich, prevalence 15% u lidi nad 80 let dvě formy (s časným začátkem do 65 let, s pozdním začátkem od 65 let) Etiopatogeneze ukládání amyloidu beta (patologický protein vzniklý špatným štěpením APP polypeptidu, kdy vznikají delší nesolubilní fragmenty) ve formě plaků -- neurodegenerace -- sterilní zánět -- nadměrné uvlolnování excitačních AMK -- zvýšený průnik Ca2+ do neuronů -- aktivace genů -- apoptóza degenerace tau proteinu, který zpevňuje axonální neurotubuly -- tvorba tangles - apoptóza porucha cholinergniho systemu neurotransmiteru Dg - CT / MR - atrofie prevazne temporoparietalne, difuzni atrofie kury histologicky - nalez senilnich plak, amyloidu, neuronalnich klubek (tangles) Terapie - neuroprotektiva (selegilin) kognitivní farmakoterapie = inhibitory ACHE (rivastigmin) scavengery volných radikálů (vit. C a E) nootropní farmaka (piracetam = zvyšují metabolismus glukózy), dodávka nervových růstových hormonů, inhibitory cyklooxygenázy COX2 (nimesulid proti sterilnímu zánětu) nekognitivní farmakologie = antidepresiva bez anticholinergního účinku (proto ne tricyklická antidepresiva, ale Prozac), Vaskulární demence Klinické projevy - projevy demence (ztráta kognitivních funkcí), vznika nahle, casto topicka neurol. symptomatika Etiopatogeneze - mnohočetné mozkové infarkty, vzniká náhle nebo rychle, dlouhodobě má schodovitý zhoršující se průběh (záleží na častosti a vážnosti a lokalizaci mozkových infarktů), bývá dlouho zachována osobnost, pacient má na chorobu dlouhou dobu náhled, proto jsou časté depresivní stavy Dg - CT / MR - krome difuzni korove atrofie casto hypodenzni loziska po probehlych ischemiich Terapie - hlavně chorob, které jsou zodpovědné za ateriosklerozu (hypertenze, DM) jinak stejná jako u Alzh. choroby, uvažuje se i o inhibitorech ACHE, dále se dávají antikolagulancia a trombolytika Demence infekčního původu (neurosyfilis, AIDS aj.) Progresivní paralýza u neurosyfilis - při terciárním stádiu lues, původce Treponema pallidum, panencefalitida (zánět všech tkání CNS) Klinické projevy - začíná jako neurastenický syndrom (únava, roztržitost, nesoustředěnost, emoční labilita), postupně dochází ke změně osobnosti (zanedbávání péče o zevnějšek a povinnosti, obhroublé vtipkování, často manická nálada s megalomanickými bludy), bludy jsou bizardní a nesystematické, rychlý úpadek paměti s amnestickou dezorientací degradace vyšších citů (krádeže, obnažování, atd.), polyfagie, poruchy hlubokého čití (dekubity), poruchy výslovnosti, výraz obličeje ochabuje, epileptiformní záchvaty typu grand mal možnost progresivní paralýzy z důvodu tabes dorsalis (demyelinizace zadních míšních provazců) terapie - antibiotika (penicilin), při současné incekce HIV velice rychlý maligní průběh AIDS - demence a deliria depresivní a úzkostné reakce (generalizovaná depresivní porucha a OCD) po zjištění HIV pozitivity, podávané léky proti AIDS způsobují nepřímo letargii a zmatenost Lymská borelioza - lehčí demence Prionová onemocnění - Kuru, Creutzfeldt-Jakobova nemoc Sy demence, demence metabolického, toxického a traumatického původu Metabolické demence - geneticky podmíněné = Wilsonova choroba, Akutní intermitentní porfyrie; negeneticky podmíněné = Uremická demence, Demence při jaterní encefalopatii (u obou je mozek zaplaven dusíkatými látkami, které není schopen metabolizovat), endokrinni - u hypothyreosy Toxické demence - Prostá alkoholová demence (difúzní poškození, obraz Alzheimerovy choroby, stejná léčba s abstinencí alkoholu); Farmakogenní demence (tricyklická antidepresiva = antiACH, spazmolytika, soli zlata) Traumatické demence - po závažných kontuzích mozku, Apalický syndrom (po poranění mozkového kmene, musí se znovu učit číst a psát) Demence pri chronickem uzivani leku antihypertenziva (blokatory Ca kanalu, Beta blokatory), neuroleptika, benzodiazepiny Paměť a její poruchy Paměť - schopnost přijímat, uchovávat a vyvolávat vjemy lokalizace - okolí 3. komory (limbický systém, hyppokampus, diencefalon), důležitý je cholinergní systém vývoj - fylogenetická paměť (reflexy, instinkty); ontogenetická (prožitky) druhy - krátkodobá - informace uloženy na 2-3 sec, neopakují-li se, jsou ztraceny; dlouhodobá - explicitní (fakta, události a jejich časové zařazení), implicitní (motorická paměť) - zmnožují se dendritické spoje hodnocení - impregnace (schopnost si pamatovat nové věci, slábne jako první); retence (uchovávání vjemů); konzervace (uchovávání vjemů v nezměněné podobě); reprodukce (vybavení paměti) Poruchy - Amnézie - porucha explicitní paměti, retrográdní = na dobu před vznikem amnézie, anterográdní = opak retrográdní; Globální amnézie - ve vyšším věku, často organická; Psychogenní amnézie - kontinuální = při těžké poruše vědomí, ostrůvkovitá = u deliria a intoxikace, okénko = při intoxikaci alkoholem; Pseudologia fantastica - u histrionských osobností, velmi věrohodné lhaní, těžké pro rozezenání; Konfabulace - pacient vyplňuje mezeru v paměti vymyšlenou událostí, často u Korsakovova amnestického syndromu OTÁZKY  Z PSYCHIATRIE VI.  ROČNÍK   Akutní a přechodné psychotické poruchy (Dg F 23.x) a jiné akutní psychotické poruchy - diferenciální diagnostika Akutní a přechodné psychotické poruchy (F 23) - první pomoc, léčba Akutni zacatek - rozvoj kratsi nez 14 dni (nejcasteji do 48 hodin) uplne odezni do 2 mesicu / 1 mesice Typicke symptomy - poruchy emotivity, mysleni, chovani Velka promenlivost - priznaku a nalady (nadseni - zoufalstvi, emocni labilita), - promenlivost bludu, jsou to jen takove bludne napady, neorganizovane Asi 50% vznika v nasledku akutni stresove situace (posttraumaticky, poststresove), do 2 tydnu po stresove situaci (=Indukovaná porucha s bludy) Akutni psychoticka porucha bez schizofrennich priznaku bludy, halucinace, uzkost, vzruseni, afekty, por. jednani do 2 mesicu uplna remise, uplne odezneni APP s priznaky schizofrenie menlive schizofrenni priznaky musi uplne odeznit do 1 mesice Schizoformni psychoza nizsi menlivost, vypada jako "akutni schizofrenie" odezneni do ! mesice musí se počítat s tím, že se může jednat o první schizofrenní ataku, proto se musí po odeznění příznaků pacient sledovat a případně zahájit preventivní léčba Terapie Antipsychotika (neuroleptika) Chlorpromasin (plegomazin) 50 mg i.m. - sedativni ucinek do 20-30 minut, hypotenzni ucinek Levopromazin (tizercin) 25 mg i.m. - ucinejsi hypnosedativum, hypotenzni ucinek Haloperidol (butyrofenony) 5mg i.m./i.v. - NU - neurolepticky sy, neovlivnuje vsak TK Olanzalip i.m. / v tabletach s rychlym ucinkem Risperidon - v kapkach Thiaprid (Tiapra) - na neklidy, deliria, nema lekove interakce, netlumi srdce ani dech. centra benzodiazepinová anxyolytika na uklidnění - diazepam 20-30 mg i.m. Dif. Dg.: Schizofrenie - prvni ataka afekt, schizoafekt. porucha Porucha osobnosti (histrionska) intoxikace, toxicka psychosa (alkohol, pervitin, kokain, halucinogeny, kanabis), odvykaci stav organicke onem. (delirium, hyperthyreosa, neurol. onem) bipolarni porucha, manie, deprese Schizofrenie, diferenciální diagnóza, léčba Schizofrenie, klinické formy Schizofrenie - porucha mysleni a jednani, dulezite je trvani dele nez pul roku. překlad „rozštěp mysli" ve smyslu rozštěpení mentálních funkcí (myšlenka, emoční odpověd na ni) žádný symptom není pro schizofrenii přímo typický (těžká diagnostika) prevalence 1%, pocatek nejc. mezi 16 - 25 lety primární symptomy čtyř A Asociace - poruchy mysleni - zahrnování nepodstatných informací do zdělení, paralogie, bludy Autismus - izolace, zanoření do sebe sama, poruchy chovani Afektivita - poruchy emoci - nepřiměřené nebo oploštělé Ambivalence - současné chování zcela protichůdných pocitů k jednomu objektu (láska i nenávist) sekundární symptomy - mohou být nápadnější než primární symptomy halucinace - typicke jsou „intrapsychicke" - vkladani a odebirani myslenek, ovladani na dalku, hypnotizace - sluchove - typicky slysi hlasy, ktere komentuji myslenky a chovani pacienta bludy - typicky blud kontrolovatelnosti, ovladani na dalku; blud paranoidni (pronasledovani, odposlouchavani), persekucni megalomansky - vyvolenost od boha... katatonní nebo hebefrenní poruchy chování formalni poruchy mysleni - zarazy, inkoherence, paralogicke odpovedi, zabihavost, neologismy negativni priznaky - hypobulie, apatie, ztrata emoci, obtizny kontakt, emocni chlad, autismus Druhy schizofrenie Paranoidní schizofrenie - paranoidní bludy (jsou často málo logicky propojeny, pocity pronásledování nebo ovládání) s halucinacemi (nejčastěji sluchovými, dávají rozkazy, hrozí pacientovi) a často i megalomanické bludy lepší prognozu má pozdější začátek s paranoidními bludy a sluchovými halucinacemi (oproti megalomanickým bludům se čichovými halucinacemi) průběh může být akutní (rychle přijde, lepší prognoza), epizodický (s částečnými nebo úplnými remisemi) nebo chronický (pomalu progredující, špatná prognoza) většinou zanechává emoční oploštělost Hebefrenní schizofrenie - časný nástup (adolescence, špatná prognoza), chování je bizarní (grimasování, manýrování, nejapný smích, plané vtipkování, pseudofilosofické úvahy, impulzivní reakce bez podnětu, samotářství), nepředvídatelné, ztráta citů, většinou nejsou přítomny bludy ani halucinace Katatonní schizofrenie - výrazné poruchy motorické aktivity (snížena nebo zvýšená) Produktivní forma - extrémní motorická aktivita (typický obraz blázna pro laickou veřejnost) Stuporozní forma - snížení až zastavení motorické aktivity, flexibilitas cerea, mutismus, negativismus nebo povelový automatismus - terapie elektrokonvulzemi vědomí je zachováno, po odeznění stavu si většinou na vše vzpomíná Simplexní schizofrenie - časný a plíživý průběh, sociální izolace, snížená aktivita, naprostá apatie a letargie se závislostí na okolí, většinou nejsou přítomny bludy ani halucinace, prevladaji negativni priznaky Léčba původně antipsychotika 1. generace (neuroleptika), dnes se příliš nepoužívají pro své výrazné extrapyramindové příznaky (haloperidol, perfrenazin, chlorpromazin) dnes hlavně antipsychotika 2. generace, nemají tak vážné nežádoucí účinky (klozapin, risperidon, olanzapin) závažný problém vysazení léků pro nežádoucí účinky při neklidu se mohou podávat benzodiazepinová anxiolytika (diazepam, lorazepam, klonazepam) elektrokonvulze - při katatonní schizofrenii, hrozíli nebezpečí z prodlení nebo při farmakorezistenci psychoterapie Dif. Dg - Organicke psychicke poruchy, por. nalady (manie, deprese), por. osobnosti, trvala dusevni por. s bludy, akutni psychoticka porucha, indukovana por. s bludy, schizoafektivni porucha Trvalá porucha s bludy - dříve paranoická (ne paranoidní) schizofrenie, přítomen je jeden nebo více bludů, které jsou dobře systematizované (logicky propracované) a prolínají se s pacientovým životem, mohou být doplnovány halucinacemi bludy jsou nejčastěji perzekuční, mohou být ale i jiné, zvláštní je kverulantský blud (snaha domoci se zadostiučinění - vede časté soudy) není porucha myšlení ani emotivity, osobnost se jeví jako dobře integrovaná, může být ale současně zcela ovládnutá bludem Schizoafektivní poruchy častá diagnoza, současné schizofrenní poruchy a poruchy nálady nebo obojí v rozmezí několika dnů bludy se nemusí shodovat s momentální náladou, mohou být velice bizarní (často paranoidní) typická je chorobně zvýšená (expanzivní chování, podrážděnost, zvýšené sebevědomí) nebo skleslá nálada (útlum, autoakuzační bludy, bezradnost, suicidální myšlenky), musí být ale přítomny příznaky pro schizofrenii (4 A příznaky, neologismy, intrapsychické halucinace) prognoza je lepší než u schizofrenie (zachovalé emoce jsou patrně chrání před schizofrenií) terapie - antipsychotika 2. generace (olanzepin, risperidon) v kombinaci s antidepresivy (citalopram) Alkoholismus - škodlivé užívání, syndrom závislosti, dg. kritéria, léčba Trvalé psychické změny při dlouhodobém užívání alkoholu, sociální důsledky, ochranné léčení protialkoholní a protitoxikomanické Etanol - centralne psychoaktivni latka, pusobi anxiolyticky, psychorelaxacne... je to neuronalni jed. Akutni intoxikace Stadia: excitacni - hypomanicke - narkotizacni - asfykticke 0.5-1.0 %o podnapilost - zpomaleni nervove svalovych funkci, zuzeni zorneho pole.. -1.5 %o lehka opilost - euforie, ztrata sebekontroly, neobratnost, prodlouzen reakcni cas -2 %o stredni o. - vravorani, pady -2.5 %o vyrazna o. - blaboliva az smazana rec, spanek, chuze velice obtizna -3 %o - neschopnost chuze -4 %o - tezka intoxikace, por. vedomi, dychani, ohrozeni zivota Zdravotni dusledky pravidelneho uzivani alkoholu Snizeni imunity, castejsi nadorova onem, naruseni hormonalni regulace, metabolismu, nemoci krve neurologicke komplikace polyneuropatie - parestezie az dysestezie hlavne na DK(ponozkovy a rukavicovy typ) , perif. parezy - nejc. n. peroneus (kohouti chuze), n.radialis (vazne dorsalni flexe ruky) polyradikuloneuritidy - sy. Guillain Barre - akutni demyelinizacni polyneuropatie syndrom závislosti - jestliže jsou přítomny nejméně 3 z následujících: silná touha; potíže při kontrole užívání látky; odvykací stav při vysazení; tolerance na látku; zanedbávání zájmů; pokračování v užívání i přes znalost škodlivosti duševní poruchy u dlouhodobého abusu alkoholu vznikají většinou při plně rozvinuté závislosti, pokud alkoholik přeruší užívání alkoholu, ústí v demenci Alkoholický abstinenční syndrom - stav po několikadenním pití pouze u závislosti (u alkoholového abuzu ne), kdy po přerušení následuje po několika hodinách hrubý třes rukou, jazyka a očních víček a je nausea a zvracení; malátnost a slabost; hyperaktivita autonomního nervstva (tachykardie, poceni, malatnost, HT); anxieta; deprese nebo podrážděnost; orthostatická hypotenze terapie - benzodiazepiny nebo chlormethiazol, může vyústit v delirium tremens nebo jinou alkoholovou psychozu Delirium tremens - vzniká ze stejného důvodu jako předchozí u osoby s plně rozvinutou závislostí prodromální stádium - poruchy spánku, třes končetin a jazyka, neklid, úzkost, nausea, profúzní pocení, někdy halucinace a epileptické záchvaty typu grand mal po několika dnech - agitovanost, zvýšený tremor, teplota, halucinace (zrakové, sluchové, taktilní), kvalitativní porucha vědomí, paranoidně persekuční bludy nasledne - poruchy ABR, hepatopatie, neuropatie, oběhové selhání, až v 10% letálně, po opakovanych del. demence terapie - prevence a léčba somatických komplikací - vnitr. prostredi, hemostaza, vit. B akutni neklid - klomethiazol psychofarmaka Alkoholová halucinoza - původ stejný, nepříjemné hlasy, většinou jeden hlas pacienta haní, druhý se ho zastává, někdy v noci děsivé zrakové halucinace Korzakovova alkoholická psychoza prechod do demence, tupost, apatie, socalni degradace, atrofie mozku poruchy pameti, konfabulace Wernickeova encefalopatie - deficit thiaminu, kapilarni krvaceni, astrocytosa, ubyvani neuronu v kmeni a diencefalu opthalmoplegie s nystagmem a vyhaslou fotoreakci, okohybne poruchy, ataxie a zavrat, casto + periferni polyneuropatie Abrietas patica (paticka opilost) nepricetnost zpusobena pozitim takoveho mnozstvi alkoholu, ktere normalne nevede k porucham chovani jedna se o obnubilaci (mrakotny stav), proto je na nej vzdy amnesie Abrietas simplexu (prosta opilost) nasledna amnesie = palimpsest (okenko, black out) ... i pres neulozeni do pameti (por. pameti je zpusobena toxicky) je po celou dobu zachovano rozhodovani a odpovednost za ciny, normalni vedomi, norm. chovani. Fetalni alkoholovy syndrom - prenatalni i postnatalni postizeni rustu, dysfunkce CNS, retardace, hypotonie Léčba závislosti na alkoholu první fáze - odebrání alkoholu a zvládnutí abstinenčního syndromu - detox - terapie anxiolytiky, hydratace, substituce vitaminu druhá fáze - získání náhledu na problém, terapie psychických a sociálních poruch vzniklých užíváním, nutnost najít nové hodnoty a vztahy k okolí naše škola (Skála) dává důraz na skupinovou, komunitní a rodinnou psychoterapii, pracovni terapie důležitá je fáze doléčování a stálý kontakt s terapeuty (klub ananymním alkoholiků) možnost léčby Antabem trva asi 3 mesice, ambulantne / pri hospitalizaci, pak tzv. „opakovacky" - petidenni hospitalizace az do kompenzace povinnou protialkoholickou lecbu muze podle § 71 a 72 trestniho zakona naridit soud u pachatelu trest. cinu Opioidy - syndrom závislosti, klinický obraz léčba Opioidy - látky - opium (zaschla stava z makovic), morfin, kodein, heroin, metadon, pethidin akutní intoxikace - setřelá řeč, zúžení zornic (rozšíření u těžkého stavu), kvantitativní porucha vědomí, apatie, útlum, ospalost, zhoršení pozornosti a úsudku, zavrate, pocit euforie, příjemná únava, zacpa nebezpečí útlumu dechového centra, hypotenze a hypotermie, hluboky spanek prechazejici v koma; bez lecby smrt do 8-48h smrt - suicidální (zlatá dávka), nevědomě předávkování abstinenční syndrom - příznaky chřipky (slzení, rýma, horecka), plačtivost, mydriáza, pocení, průjem, zívání, neklid, podrážděnost, bolesti svalů a kloubů nevyvolává toxické psychozy ačkoli probíhá velice bouřlivě, pacient většinou není jako například u deliria tremens ohrožen na životě terapie Metadonová léčba = opiatova substitucni lecba, nasazeni uvodniho davkovani podle zavislosti, pak postupne snizovani davekpodle detox. schematu (postupne behem 5-14 dni) Buprenorfin - podava se 3-4 dny s naslednym abruptivnim ukoncenim medikace Symptomaticka lecba abstinencniho symptomu antitusika (kodein), analgetika (buprenorfin) , anxiolytika (diazepam) , neuroleptika (tiaprid), hypnotika (flunitrazepam) alfa2agoniste, antidiarhoika, spasmolytika nekolikaleta rehabilitace a reedukace, pracovni terapie Latky: Morfin - cisty agonista, ucinek do 10-15 min, pretrvava 4h; retardovane formy ze uzivaji u onkolog. bolesti Alfentanil - rychlejsi nastup, kratsi ucinek Fentanyl - asi 80 x silnejsi nez morfin - neuroleptanalgezie Kodein - alalgeticke a antitusicke ucinky, 10% se metabolizuje na morfin Metadon - silny jako morfin, p.o. podavani jako substitucni lecba, dlouhy ucinek, 1x denne Buprenorfin, Butorfanol - smiseni agoniste - antagoniste, uzivaji se jako analgetika sublingualne Tramadol, tilidin - atypicke opioidy, stredne silna analgetika, nevedou k zavislosti, mensi NU Antagoniste: naloxon, naltrexon - uziti pri akutni intoxikaci, tlumi NU opiatu na dech, u zavislosti vyvolaji abstinencni priznaky Psychostimulancia + kokain - syndrom závislosti, klinický obraz, léčba Psychostimulancia - -látky - amfetaminy (benzedrin, dexedrin) Fenmetrazin, Efedrin, Metamfetamin (pervitin) + halucinogenni aminy -amfetaminy se substituci na aromat. jadre - MDMA (ecstasy) KO: zvysuji psychomotoricke tempo a bdelost, stimulace psych. i fyz. aktivity, euforie, snizeni potreby spanku a pocitu hladu, zlepseni nalady, zvyseni sebeduvery a odvahy ovlivnuji vylucovani neuromediatoru D, NA a Serotoninu po odezneni pocity unavy, vycerpani a deprese trvajici nekolik dni ... „dojezd" odvykaci sy - jako dojezd + hypersomnie, vlci hlad, deprese az sebevrazedne uvahy akutní intoxikace - uzkost, neklid, agitovanost, agrese, nespavost, zimnice, pocení, nausea, tachykardie, hypertenze, mydriaza, halucinace, krece, nauzea, zvraceni (jako u intoxikace sumpatomimetiky) delirium (po pervitinu) - stejné jako intoxikace + taktilní a čichové halucinace paranoidní psychoza - paranoidní bludy, agresivita, agitovanost, halucinace vztahovacnost, agresivita, hostilita, uzkost trva tyden i dele Kokainový typ - látky - kokain (výrazný psychostimulační efekt), koka, crack akutní intoxikace - stejné jako u amfetaminového typu + amnestická porucha nemá abstinenční syndrom riziko postizeni srdecniho svalu iscemii (IM mladych lidi) Manický syndrom - diferenciální diagnóza léčba thymoprofylaxe Depresivní syndrom - klinický obraz diferenciální diagnóza Rekurentní deprese - klinický obraz, léčba, thymoprofylaxe Afektivní poruchy, klinické formy poruchy nálady (patická nálada) - F 30 - 39 Depresivní syndrom hlavní příznaky: neodůvodněná smutná nálada se sebevražednými myšlenkami a sklony; ranní pessima, večerní lepší nálada; poruchy spánku, kdy rychle usíná, ale brzy ráno se budí (2.-3. hodina) psychické (mysleni pomale a ulpivave, bradypsychismus = pseudodemence, apatie, hypomimie, rec ticha a pomala,) mohou se projevit psychoticke priznaky (mikromanicke, persekucni a hypochondricke bludy, autoakuzace) muze vyustit v „raptus melancholocus - por. jednani s auto /heteroagresi, agitovanost somatické příznaky (ztráta chuti k jídlu, dyspepsie, hubnuti, por. spanku, ztrata libida) - somatickovegetativni typy: anxiozní (strach nebo úzkost, mikromanické bludy, psychosomaticke projevy); agitovaný (nebezpečí raptu a agresivity); delirantni (psychoticke priznaky, sluchove halucinace) stuporozní (celkový útlum, az uplna nehybnost, odmitani jidla, pomocovani); larvovaná deprese (v popředí jsou somatické příznaky = gastrointestinální, kardiovaskulární, urogenitální) postihuje asi 1% lidi, zacina nejc. mezi 20- 35 lety Manický syndrom opak deprese, chorobně dobrá nálada, psychicke - zrychlenná dušení činnost (myšlenkový trysk, logorhea), rec nesouvisla - pseudoinkoherence (nestaci vyjadrit rychly tok myslenek) vysoké sebevědomí, neunavitelnost, padají zábrany, - telesne - vzbuzuje somaticky zdravý stav (mladost, energičnost) nespavost, rychly puls, roztazene zornice - nekdy naznaceny bludy - vetsinou menlive, prchave, nejc. megalomanicke typy: rezonantní (expanzivní nálada, arogance, nespokojenost, agresivita); kverulatorní a paranoidni (obrana proti domnělým křivdám) reformační a inventorní mania acutissima - nezkrotna cinnost, zurivost, krik, neklid, agrese Bipolární afektivní porucha (BAP) - střídání depresivních a manických fází (většinou převažují depresivní), mezi nimi jsou remise, kdy se člověk chová naprosto normálně fáze přicházejí většinou bez podnětu, někdy po psychicke (traumaticke události) nebo somatické příčině (infekce) trvaji vetsinou 4-6 mesicu (bez lecby) prognoza jednotlivých fází je dobrá, prognoza celkového onemocnění je špatná (většinou recidivuje), výhled se zlepšil profylaktickou terapií solí lithia, přesto u cca 10% nemoc chronifikuje, zkracují se remise a stav se ustálý stálým střídáním fází nebo převáží depresivní fáze Rekurentní depresivní porucha - opakuje se výhradně jedna fáze (většinou depresivní), délka fází je kratší a délka remisí delší než u BAP monopolarnich poruch je dvakrat tolik nez bipolarnich Afektivní poruchy, léčba Deprese - pri nebezpeci suicidia hospitalizovat, jinak se leci ambulantne antidepresiva -mají tymoleptický = odstranění špatné nálady, anxiolytický a psychostimulační efekt nejlépe SSRI (selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu = citalopram, fluvoxamin), protože nemají anticholinergní účinky inhibitory MAO neuroleptika (levopromazin) - pro zklidnění a doladění účinku antidepresiva, také k zajištění spánku nebarbiturátová hypnotika (rohypnol, stilnox) - k zajištění spánku elektrokonvulze - velice účinná Mánie neuroleptika (haloperidol) - daleko vyšší dávky než u deprese soli lithia Profylaxe dlouhodobé podávání solí lithia (nebezpečí předávkování) případně elektrokonvulze antidepresiva antiepileptika Diferencialni diagnoza - deprese jako SYMPTOM depresivni neuroza - satna nalada je kratkodobejsi a rozptylitelna, maximum obtizi je vecer psychopatie - hyperthymie, hypothymie, thymolabilita - symptomy nedosahuji klinicke intensity reaktivni deprese - navazuje na traumatickou exogenni udalost, vecerni pessima s por. usinani schizofrenie - katatonni, psychoticke priznaky - rozhodne az dalsi prubeh choroby organicka onemocneni mozku -tu, neurologicka onemocneni, stav po CMP, ischemie, delirium demence epilepticka zmena osobnosti Sebevražednost Sebevrazda (suicidium) je umyslne a promyslene ukonceni zivota. bilancni - reseni nepriznive zivotni situace rozsirena - vrazdi celou rodinu a nakonec I sebe Sebezabiti - usmrceni sebe sama bez umyslu zemrit omylem ci v dusledku psycicke poruchy (halucinace, bludy, intoxikace) sebeobetovani za valky Nezdareny sebevrazedny pokus X Demonstrativni sebevrazda (volani o pomoc, vydirani) Vyvoj suicidalni aktivity: suicidalni myslenky - z pocatku zapuzovany s. tendence - smireni se smyslenkami na suicidium s. uvahy - promysleni sebevrazedneho planu - vytvoreni planu - souboj motivu (zvazovani pro a proti) rozhodnuti nasledovane paradoxnim uklidnenim s. jednani - realizace planu / zkratovite jednani Rizikove faktory depresivni porucha, stavy uzkosti, pocity viny, vzteku na okoli zavislost na psychotrop. latkach nebo alkoholu zavazne telesne onemocneni nebo strach z neho predchazejici sebevrazedne pokusy "ohlasovani"sebevrazdy pripady sebevrazedneho jednani v okoli / v rodine (napodoba) ztrata vyznamnych mezilidskych ztahu, nepriznive stresove okolnosti, katastrofy Nejcasteji veku nad 70 let, nejvice nepracujici duchodci 4x castejsi je dokonana sebevrazda u muzu zeny: farmaka, obeseni; muzi: obeseni, skoky z vysky, zastreleni motiv: 1) neznamy 2) somaticka onemocneni 3) rodinne problemy v dubnu (breznu, kvetnu); nejmene v prosinci patek, dopoledne Management krizova intervence zklidneni, hospitalizace ( i bez souhlasu pacienta) antidepresina, elektrokonvulze, psychoterapie Neurotické poruchy v ordinaci praktického lékaře - příčiny, klinický obraz, terapie Neuroticke poruchy, por. vyvolane stresem, somatoformni poruchy Neurozy Klin: Dusevni priznaky: uzkost, strach, deprese, fobie, pocit nespokojenosti a nestesti, nesoustredenost, unavnost Telesne: vegetativni priznaky, poceni, kolapsy, tres, por. spanku, maladaptivni chovani, bolesti hlavy, palptace, zavrate, parestezie, zvraceni, prujmy, unavnost, telesna nevykonnost vyskytuji se priznaky, ktere jsou pro nemocneho obtezujici a neprijatelne vnimani reality ani chovani neni vazne naruseno Etio: psychoanalyticky : nevedome konflikty obvykle z detstvi, potlacovani emoci behavioralne: je to nauceny nevhodny zpusob zvladani stresu, maladaptace Epidemiologie - az 20% lidi viz. Uzkostne poruchy (ot. 14) Somatoformni poruchy Vyskyt somatickych symptomu pro nez nejsou zrejme organicke nalezy a s velkou pravdepodobnosti vznikly v souvislosti s psychickymi konflikty. Na rozdil od simulace nejsou symptomy podvolni kontrolou a pacienty opravdu trapi. Pacienti opakovane vyzaduji lekarska vysetreni a neveri negativnim nalezum. Somatizacni porucha opakovane menlive telesne priznaky, mnoho ruznych vysetreni i operaci s neg. nalezem nejc. GIT potize, bolesti zad a hlavy Hypochondricka porucha interpretace normalnich telesnych pocitu jako chorobnych znameni nerealny strach az presvedceni o zavazne chorobe Somatoformni vegetativni dysfunkce potize kardiovaskularni (srdecni neuroza, neurocirkulacni astenie), dechove (psychogenni hyperventilace, kasel, skytavka, GIT (zaludecni neurosa, drazdivy tracnik) Somatoformni bolestiva porucha tezka stala sklicujici bolest, nereaguje na bezna analgetika.... reaguje na psychofarmaka Neurastenie uzkostne a citlive prozivani, stesky na zvysene dusevni napeti neurotismus, anxieta, labilita, snizena tolerance zateze, poscity vycerpani a slabosti neklid, uzkost, obavy, napeti Terapie neurotickych poruch Farmakoterapie anxiolytika, sedativa, sedativni neuroloptika, u por. usinani a spanku - hypnotika u neuroz s depresivni slozkou - antidepresiva Obsese-kompulze: Clomipramin, Prozac, Citalopram panicka porucha: Neurol, Xanax, Prozac Psychoterapie Reakce na závažný stres a poruchy přizpůsobení společným znakem je vznik poruchy na základě akutního těžkého stresu nebo pokračujícího traumatu Akutní reakce na stres - následuje po velmi silném psychickém nebo somatickém stresujícím zážitku (přepadení, znásilnění, smrt blízké osoby, atd.), po několika minutách dochází ke stavu ustrnutí s dezorientací, zúženému vědomí a pozornosti a neschopností chápat podněty, stav se upraví po 2-3 dnech, může následovat částečná nebo úplná amnézie na toto období projevují se i somatické změny při úzkosti Posttraumatická stresová porucha - vzniká jako opožděná reakce na těžký stresový podnět (mučení, znásilnění), projevuje se poté: apatie s pocitem odtržení od lidí, otupelost; návraty stresového podnětu ve vzpomínkách; úzkost, ostražitost a přehnané úlekové reakce Poruchy přizpůsobení - opět vzniká na podkladě těžké stresové situace, projevuje se poté: deprese, úzkost, obavy, poruchy spánku, může být agresivní a dissociální chování Krátkodobá depresivní reakce - mírný depresivní stav trvající maximálně měsíc Protrahovaná depresivní reakce - déle než 2 roky Obsedantně kompulzivní porucha typické jsou opakovaně se vyskytující obsedantní myšlenky a nutkavé akty patří mezi nejhůře léčitelné a nejčastěji invalidizující neurotické poruchy obsese - vtíravé myšlenky, představy, impulzy, které vniknou do vědomí jedince, jsou chápány jako nežádoucí a zatěžující, vyvolávají úzkost, protože jsou většinou obscénního nebo agresivního rázu a nebo jsou nesmyslné a obtěžující nejsou schopni je i přes náhled poruchy potlačit nebo si jich nevšímat kompulze - nutkavé chování, často stereotypní nebo ritualistické, slouží k úlevě od obsese, po jeho provedení následuje dočasná úleva musí být přítomno následující: nutkavé chování není vyvoláváno zvnějšku; je chápáno jako nepříjemné a nesmyslné; snaží se mu neúspěšně bránit; po vyhovění nutkání následuje úleva Kognitivně behaviorální terapie, autogenní trénink, hypnóza kognitivně behaviorální psychoterapie vychází z behaviorální terapie (využívá k léčbě učení) a doplňuje ji o akceptování pacientových názorů a postojů veri, ze se zmenou mysleni lze navodit zmenu chovani, snazi se porusit bludny kruh - „zmena konstrukce" nauci se prirazovat situacim jiny vyznam, v lidech hleda jine umysly a vlastnosti - „zmena atribuci" trenink v reseni problemovych situaci Konstruktivistické paradigma - podle něj člověk během života nabývá zkušeností, které v něm formují určitý názor na život, poté co je tento názor zformován, další zkušenosti ho pouze podporují (příliš jej nemění) porucha tedy vzniká v průběhu formování názoru na svět a úkolem terapie je tento názor upravit pacient dostává úkoly, které nabourávají jeho stereotypy (předtím se domníval, že jestliže mu druhá osoba neodpoví na pozdrav, zaujímá tak k němu negativní postoj a přehlíží ho, terapeut se mu snaží ukázat jiné možnosti, jako například, že ho osoba neslyšela, byla unavená, atd.) Metody psychoterapie Racionální - snaží se působit na pacienta pomocí logických myšlenkových postupů Sugestivní a hypnotická - sugestivní - snaží se pacienta ovlivnit sugescí bez toho, aby pacient terapeutovo tvrzení rozebíral a posuzoval (opak racionální psychoterapie); hypnotická - hypnoza je uměle navozený stav změněného vědomí, zvýší se tak sugestibilita pacienta Empatická (Rogersova) - terapeut nechává pacienta volně hovořit o čem chce, snaží se, aby psychoterapie působila jako přátelský rozhovor, pacient tak v tomto bezpečném prostředí jedná bez překážek a překonává je, má pocit prozumnění Nácviková - cílevědomé opakování a učení se úkolů, které se stávají stále komplikovanějšími Pozitivní nácvik - pro léčbu erektivní dysfunkce nebo vaginismu Asertivní nácvik - nácvik ohleduplného prosazování vlastních cílů Averzivní terapie - spojuje nežádoucí aktivity s nepříjemným prožitkem (antabusová terapie u alkoholismu) Psychoanalýza - pacient (analyzant) leží na pohovce, terapeut (anatytik) sedí za jeho hlavou aby nebyl vidět, analyzant sděluje své volné asociace (příjemné i nepříjemné), z nich dělá analytik interpretace (S. Freud) Skupinová - 5-12 pacientů s terapeutem sedí v uzavřeném kruhu Relaxační a imaginační Autogenní trénink (Schulz) - relaxacni technika psychoterapie snizenim napeti kosterniho svalstva lze dosahnout snizenipsych. tenze a ovlivnit vegetativni nerv. sys pacient klidně leží a představuje si jak, mu například proudí celým tělem teplo (zvýšení periferní perfuze) nebo srdce klidně a silně tluče (zklidnění srdeční akce), celkem 6 nácviků, pacient si při nich opakuje i formuli, pomocí které se zbavuje obtíže („Jsem rozhodný") autosugesce Imaginační psychoterapie (Leuner) - pacient si má představit např. louku a poté říká, co na té louce vidí (do představy začlení i své problémy) Hypnosa psychologicky navozeny stav zmeneneho vedomi, kdy je zvysena sugestibilita behem hypnozy jsou sugerovany pokyny vedouci k odstraneni obtizi (pr. nebudu se bat tmy) uspavaci metoda - navozeni pocitu unavy a ospalosti po zkonceni je nutno pacienta "dehypnotizovat" … nejcasteji pocitanim od desiti k nule Úzkostné stavy - diferenciální diagnostika, terapie Dif. Dg. uzkosti normalni fyziologicka rekce na hrozici nebezpeci, stres a neznamou situaci abnormalni - intenzitou je naprimerena podnetu., trva I po odstraneni podnetu, postizenemu skodi. RYS - uzkostna (vyhybava)osobnost STAV - neuroticka porucha generalizovana uzkost specificka uzkost uzkostna porucha fobicka uzkostna porucha (panicka por., agorafobie, specificke fobie) reakce na silny stres (akutni, posttraumaticka, por. prizpusobeni) Úzkostné poruchy abnormální úzkost se vyskytuje v situacích, které normální člověk běžně zvládá, pacient vše většinou řeší aktivním vyhýbáním se těchto sitaucím, Jedinec si uvedomuje iracionalnost sve obavy, presto proziva uzkost. úzkost může progredovat až do panické poruchy doprovázejí ji často somatické obtíže - palpitace, nausea, bolest hlavy, dušnost, závratě, atd. Uzkost Situacni (fobicka) - rozvoj vazany a opakuje se v urc. situaci U. Spontanni - necekane, nezavisle na situaci U. Anticipacni - rozvoj pri myslence na urcitou situaci Panická porucha - epizodicka paroxysmalni uzkost náhle vznikající nepředvídatelné záchvatovité návaly masivní úzkosti (paniky), které nejsou omezeny na jednu specifickou situaci nahly zacatek uzkosti + palpitace, studeny pot, bolesti na hrudi, dusnost, zavrate, derealizace Fobicke uzkostne poruchy - jedna se o neurozu, uzkost je dominujicim priznakem, uzkost je specificka Agorafobie - nejcastejsi, "strach z trziste" … z otevrenych prostranstvi, z mas lidi, dopravnich prostredku, verejnych mist; zahrnuje i klaustrofobii ; muze se kombinovat s panickou poruchou Sociofobie - trema, strach z cizich lidi, ze "strapneni", snizene sebehodnoceni, strach z kritiky Specificke fobie - z urcitych zvirat, vysek, letani, jidel… Generalizovaná úzkostná porucha - nejčastější porucha, trvalá generalizovaná úzkost bez zjevné spouštěcí situace očekávání neštěstí, neschopnost se soustředit a rozhodnout, pochybnosti o sobě, poruchy spánku, přidružují se somatické projevy Smisena uzkostne depresivni porucha Obsedantne kompulzivni porucha Akutní stavy v důsledku užívání psychofarmak (neuroleptika, antidepresiva, anxiolytika). NEUROLEPTIKA Neurolepticky maligni syndrom = lethal catatonia, neuroleptic-induced acute dystonia Pricina : antipsychotika (chlorpromazin, haloperidol, risperidon, olanzapin, dantrolene) vyvive se nejcasteji behem prvnich 2 tydnu uzivani vrcholi behem 3 dnu, akutne ohrozuje zivot (mortalita 10%) Klin: - bolest, torze, okulogyrni krize, krece F Fever E Encephalopathy (confusion, coma, delirium, cognitive disorders) V Vitals unstable (blood pressure, acidosis, autonomic dysregulation) E Elevated enzymes (CPK) R Rigidity oof muscles, muscle tremors T - intensive care, monitoring., Dantrolen, Atropin Akutni parkinsoid expy poruha - male krucky, flekcni drzeni hk, tres, fenomen ozubeneho kola reversibilni, mizi po snizeni davky nebo aplikaci anticholinergniho ntiparkinsonika Agranulocytosa horecky, infekce ANTIDEPRESIVA Serotoninovy syndrom dusledek vystupnovaneho vlivu serotoninu na postsynaptickych receptorech (napr. pri kombinaci SSRI a IMAO) klin: centralni: zmatenost, manie, dysartrie, tres, motoricka nekoordinovanost a zaskuby svalu git: brisni krece, meteorismum, prujem srdce: tachykardie, hypertenze az kardiovaskularni kolaps autonomi dysregulace: poceni, tres, horecka T - neexistuje antidotum, terapie jen symptomaticka. ANXIOLYTIKA Anxiolytika Barbituraty - nebezpeci z utlumu dechoveho centra Benzodiazepiny - nebezpecne je, je kombinovat s alkoholem nahle vysazeni zpusobi rebound fenomen, muze vyvolat krese az status epilepticus Organické psychické poruchy a způsobilost k právním úkonům. Znalecké posuzování Org. psych. por. - Akuni (deliria, amnesticky syndrom, afektivni por.), Chronicke (demence, deprese) Soudni psychiatr - 2 atestace z psychiatrie, na seznamu soudnich znalcu casto spolupracuje s psychologem, neurologem, toxikologem, ssexuolegem… posuzovani predevsim pravni odpovednost a zpusobilosti Obcanske pravo zpusobilost k pravnim ukonum (platnost manzelstvi, porucnictvi, dedictvi, exekuce, ridicsky a zbrojni prukaz..) svepravnost zbaveni / omezeni zpusobilosti, stanoveni opatrovnika, ktery postizeneho zastupuje Pravnu ukon, ktery obcan cinil pod vlivem prokazane dusevni poruchy (I prechodne) nebo opojen alkoholem / omamnymi prostredky je neplatny. Trestni pravo ? mela dusevni porucha vliv na rozpoznavaci a ovladaci schopnosti pachatele dusevne nemocnemu nelze pricist vinu a odpovednost vypracovani posudku pachatelu trestnich cinu a hodnoceni pravni odpovednosti rozhodovani mezi trestem v napravnem zarizeni a narizenim ochranneho ustavniho leceni - psychiatricke, protialkoholni, protidrogove, sexuologicke (u nezletilych ochrannou vychovou) hodnoceni spolecenske nebezpecnosti pachatele, jeho schopnosti ucastnit se trestniho rizeni a jeho napravitelnosti Nepricetnost § 12 kdo pro dusevni poruchu v dobe spachani cinu nemohl rozpoznat jeho nebezpecnost nebo ovladat sve jednani, neni za tento cin trestne odpovedny. vyjimkou je opilost / omameni navykovou latkou Zmensena pricetnost § 32 pachatel je sice za cin pravne zodpovedny, ale jeho vina je mensi mezi takove poruchy patri - demence, debilita, psychopatie a sexualni deviace Znalecke posudky posuzovani bolestneho a snizeneho uplatneni posudek pachatele: vypis z trestniho spisu vypis ze zdravotni dokumentace vlastni psychiatricke vysetreni (eventuelne somaticke vysetreni) souhrn a zaver posudku Psychotické poruchy a suicidalita v dětském a adolescentním věku. Hospitalizace a léčba bez souhlasu pacienta. Otázky nozognózie, agravace a simulace. Ochranné psychiatrické léčení. Nedobrovolna hospitalizace naridit ji muze jakykoli lekar, jez se o jeji nutnosti osobne presvedcil. ustav je povinen to do 24h oznamit obvodnimu soudu soud pak zahaji rizeni, pro nez stanovi zadrzenemu opatrovnika, vyslechne nemocneho i lekare a do 7 dnu rozhodne do tri mesicu a pak nasledne kazdy rok - prezkumne rizeni, nove rozhodnuti o vysetreni a paripadnem propusteni Duvody narizeni NH souhlas nelze vyzadat (bezvedomi, intoxikace) pri soucasnem vaznem ohrozeni na zivote / zdravi stanoveni predpisem (pr. infekcni onemocneni) dusevni choroba - pokud pacient ohrozuje sebe nebo okoli Ochranne psychiatricke leceni § 72 (u mladistvych ochranna vychova … §77) psychiatricke, protialkoholicke a protidrogove, sexuologicke podle § 72 trestniho zakona jej uklada soud na zaklade vyjadreni znalcu u pachatelu nepricetnych / se snizenou pricetnosti, kteri jsou nebezpecni spolecnosti o propusteni rozhoduje soud na navrh osetrujiciho lekare Sociální psychiatrie, komplexní péče o pacienty po ukončení hospitalizace. Ústavy sociální péče, role opatrovníka. Stavy zmatenosti - klinický obraz, diferenciální diagnostika, léčba. Confusion exists in two major syndromes. The acute syndrome, referred to as delirium, broadly corresponds to a transient, reversible, and functional, episode of cognitive impairment with no permanent structural alteration in the CNS. The chronic syndrome, dementia, corresponds to a fixed or progressive neuroanatomical abnormality. Note that confusion, delirium and dementia are descriptive terms. Confusion describes some form of disorientation, delirium a more specific type of acute toxic confusional syndrome and dementia a patient who appears to chronically have lost some form of higher mental function. Delirium = prechodny akutni stav zmatenosti, kvalitativni porucha vedomi, nejcasteji organicky podminena (viz etio.) = is not progressive, but is reversible; varies, often being worse at night. = disorders of cognitive function, attention, perception, thinking, memory, psychomotor behavior and sleep-waking cycle. Present in about 10% of all admissions aged over 65 years. Failure to recognise delirium and instigate the appropriate diagnostic routine is thus a serious clinical error. Etio: (hypoxie mozku, často tricyklická antidepresiva u starých nemocných (antiACH), arterioskleroza, febrilní stavy, neuroinfekce, jaterní choroby, ...) H - hypoxia I - infection D - drugs E - endocrine, e.g. diabetes M - metabolic, e.g. hyper/hypocalcaemia A - alcohol P - psychosis Possible clinical features of delirium include: impairment of consciousness - of awareness of self and the surroundings, incoherent thought pattern disruption in normal wakefulness (increased or reduced) poor concentration and a poor level of attention. the level of consciousness characteristically fluctuates and is most often impaired during the early evening or the night. disorientation, perceptual errors, hallucinosis - usually visual hallucinations. motor disturbance - overactivity in acute delirium; mild irritability in subacute delirium. emotional symptoms - panic, terror may be present because the patient misperceives their environment. delusional ideas - unformulated delusional ideas may be present. Delusional ideas are often persecutory. mood - suspicion, fear, anxiety or violence. The management of delirium is primarily - treatment of the underlying condition. atypické neuroleptikum Tiaprid lépe snášené u starších nemocných 100 -200 mg i.m., pakovat po 3-4 hodinach nema lekove interakce, netlumi stdce ani dech. centrum sedation may be required (haloperidol or chlorpromazine) disturbed behaviour of patients who are confused is partly due to fear and misunderstanding of the environment around them. Therefore the patient should be nursed, if possible, in a comfortably lit, quiet side room. The same staff should nurse the patient so that the patients gets to know them, the routine should be as regular as possible, and the patient repeatedly oriente. Delirium tremens - terapie: clomethiazol (kapsle), tiaprid rozvoj behem 24-48 hod po vysazeni alkoholu pri zavislosti neklid, tekani, malinterpretace, halucinace zrakove, sluchove a taktilni vegetativni dysfunkce - tremor Hk, vicek a jazyka, teplota, poceni - 1 -