NEUROLOGIE

OBECNÁ NEUROLOGIE

1. PORUCHY VĚDOMÍ

• vědomí = jedinec si plně a správně uvědomuje sám sebe i své okolí, je schopen jednat dle své vůle a správně reagovat na zevní i vnitřní stimuly
  • vigilita = bdělost (awakeness) - zajišťuje ARAS + diencefalon v kooperaci s kortexem
  • lucidita = jasnost vědomí (awareness) - zajišťuje kortex
• vigilita
  • stupeň schopnosti reagovat na okolí
  • během dne kolísá mezi dvěma extrémními stavy: bdělost a spánek
  • ARAS - integrita paměti a senzorických stimulů
  • léze alterující bdělost: přímé postižení kmene a diencefala, postižení RF a jader; bilaterální hemisférální dysfunkce (unilaterální nemá vliv na bdělost)
• lucidita
  • hloubka a obsah bdělého stavu, závislá na bdělosti (není lucidita bez vigility)
  • interakce kortexu a RF
  • lucidní pacient = je bdělý, správně si uvědomuje sebe a své okolí
• spánek = fyziologická porucha vědomí
• poruchy vědomí:
  • krátkodobé a dlouhodobé
  • kvalitativní a kvantitativní
• vyšetření pacienta s poruchou vědomí:
  • vitální funkce
  • anamnéza, včetně objektivní
  • somatické vyšetření
  • neurologické vyšetření - stav vědomí (GCS), funkce mozkového kmene, typ dýchání, hybnost a svalový tonus, ložisková symptomatologie, topika léze (etáž postižení mozku), dynamika nálezu
  • etiopatogenetický a dif. dg. rozbor

KVALITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ

• změna obsahu vědomí
• postihuje hlavně kognitivní a afektivní funkce
• nelze posuzovat při výrazném snížení bdělosti
• delirium
  • defekt pozornosti, paměti, porucha orientace
  • patofyziologie: dysbalance neurotransmiterů regulujících kognitivní funkce, chování, náladu
  • vznik při zátěžové situaci v terénu existující mozkové patologie:
    • extracerebrální - intoxikace léky, alkohol, metabolická onemocnění, hypoxie
    • intracerebrální - ložisková strukturální léze mozku
  • plně reverzibilní
  • u 10-20% hospitalizovaných pacientů, cca u 80% pacientů na JIP
  • RF: vyšší věk (dekompenzace hraniční mozkové hypoperfuze), interní komorbidity, psychiatrická onemocnění, polypragmasie, abusus alkoholu, drog, sociální izolace
  • klinika: porucha orientace osobou, místem, časem, činností
    • porucha kognitivních funkcí a vnímání - iluze, pseudohalucinace, halucinace, defekt pozornosti, bludy, inkoherentní slovní projev, konfabulace,
    • porucha chování a emotivity
    • změny vegetativního systému
    • amnézie na stav
    • kolísání během dne - zhoršení večer; porucha cyklu spánek-bdění
    • hyperaktivita až agresivita nebo naopak hypoaktivita
• amence - dříve používáno pro mírnější delirium
  • dezorganizace myšlení, porucha paměti, porucha orientace
• obnubilace = mrákotný stav
  • akutní začátek, náhlý konec, amnézie na stav
  • etiologie:
    • nekonvulzivní generalizované a parciální epileptické záchvaty
    • psychiatrické poruchy - hysterie, patologický afekt, patická opilost, fugy
  • formy: deliriózní, stuporózní, vigilambulantní, Ganserův syndrom
• terapie
  • klidná místnost, reorientace rodinou nebo personálem
  • rytmus spánku a bdění, stimulační aktivity
  • farmakologická - atypická neuroleptika (tiaprid); pro rychlé zklidnění benzodiazepiny

KVANTITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ

• porucha vigility - ubývá vědomí, obsah se nemění
• posouzení dlouhodobých poruch vědomí - Glasgow Coma Scale - hodnocení na základě reakce na vnější podnět (cave: svalová relaxace, intubace, analgosedace znemožňuje hodnocení)

Krátkodobé

• u záchvatovitých onemocnění
• náhlý začátek, krátké trvání, obvykle spontánní úprava stavu
• typy:
  • synkopa - přechodná hypoperfuze mozku
  • epileptický záchvat - iritační léze
  • metabolická onemocnění - př. hypoglykémie

Dlouhodobé

• somnolence
  • zachování korové integrace stimulů a odpovědí
  • připomíná zvýšenou spavost - pacient upadá do mělkého "spánku", je probuditelný nevýrazným podnětem (dotek, oslovení, změna teploty); bez stimulace opět upadá do stavu připomínajícího spánek
• sopor
  • zachovány rudimentární znaky perzistující korové aktivity
  • účelné a neúčelné pohyby mimických svalů, pátrací nebo únikové pohyby končetin jako reakce na stimulus - hlavně na bolestivý podnět
  • nereaguje na oslovení nebo hlasitý povel
• kóma
  • chybí všechny elementy korové aktivity
  • nemocný vůbec nereaguje na zevní podněty
  • zachovány některé reflexní funkce integrované na úrovni mozkového kmene

Etiologie

• strukturální léze
  • ložiskový neurologický nález
  • rostrokaudální deteriorace - šířící se mozkový edém, postupně vypadávají jednotlivé struktury od nejvyšších (kůra, diencefalon)
  • patologický nález na CT/MRI
  • etiologie: záněty, nádory, trauma, mozkový edém, komoce
• toxicko-metabolické léze
  • difuzní neurologický nález
  • nemusí být vývoj rostrokaudální deteriorace
  • CT a MRI v normě nebo s difuzními změnami
  • příčiny: metabolické, cévní, orgánové, endokrinní, toxické, fyzikální
• iritační léze
  • příčiny: metabolicko-toxické, strukturální, idiopatické
  • iritace ARAS - vznik centrencefalické epilepsie

TOPICKÁ DIAGNÓZA

• 4 základní úrovně: kortikosubkortikální, diencefalická, mezencefalo-pontinní, bulbární
• hodnocení: neurologické vyšetření, reflexy, příznaky a některé funkce
• vyšetření kmenových reflexů
  • mezencefalon - přítomnost fotoreakce, lash reflex - při podráždění řas oboustranné mrknutí
  • pons - korneální reflex, okulocefalický reflex - při rychlé rotaci hlavy konjugovaný pohyb bulbů na opačnou stranu, než je směr rotace
  • oblongata - dávivý reflex
  • okulovestibulární termický reflex - reakce očních bulbů na teplou/studenou vodu v uchu (studená - nystagmus od zdroje, teplá - nystagmus ke zdroji)
• oční příznaky
  • otevření očí - zachovalá vigilita nebo apalický syndrom
  • pootevřené oči - hypotonie svalů při hlubokém kómatu
  • pontinní léze - kontrakce a retrakce zvedačů víček
  • asymetrie očních štěrbin - Hornerova trias, paréza n. III nebo n. VII
  • pomalé bloudivé pohyby, dipping (pomalu padá dolů, rychle nahoru) - diencefalická léze; bobbing (stoupá vzhůru) a ping-pong pohyby u léze pontu
  • hodnocení zornic - velikost, symetrie, reakce na osvit
    • kortikosubkortikální léze - normální reakce i velikost
    • léze diencefala - úzké zornice, fotoreakce +
    • léze mezencefala - anizokorie nebo široké zornice, bez fotoreakce
    • léze pontu - špendlíkovité zornice, s fotoreakcí
• motorika
  • volní pohyb/reflexní pohyb na podnět/úplná akineze
  • paratonie - lehčí kortikosubkortikální léze
  • dekortikační rigidita - těžší kortikosubkortikální léze, flexe loktů, plantární flexe DK
  • léze mezencefala a horního pontu - decerebrační rigidita - extenze HK, pronace
  • léze dolního pontu - smíšená decerebrační rigidita
  • léze oblongaty - generalizovaná atonie
• dýchání:
  • korová léze - posthyperventilační apnoe
  • subkortikálně, diencefalon - Cheyne-Stokes
  • mezencefalopontinní - centrální neurogenní hyperventilace
  • dolní pons - apneusis, cluster breathing
  • medulla oblongata - Biotovo ataktické dýchání, gasping
  • dechové centrum - apnoe
• ložiskové příznaky:
  • léze hlavových nervů, asymetrie svalového tonu a spontánních nebo reflexních pohybů, asymetrie šlachových reflexů, přítomnost iritačních spastických fenoménů, fokální křeče, hyperkineze
• jednotlivé syndromy poškození:
  • kortiko-subkortikální syndrom - diencefalické a kmenové reflexy výbavné, motorika - cílené obranné pohyby, paratonie, oči v základním postavení, bloudivé pohyby, konjugované deviace bulbů, fotoreakce +, dýchání normální
  • diencefalický syndrom - kmenové reflexy výbavné kromě ciliospinálního, dekortikační rigidita, necílené obranné pohyby, oči v základním postavení, bloudivé pohyby, oboustranná mióza (Horner), fotoreakce +, dýchání pravidelné nebo periodické (Cheyne-Stokesovo)
  • mezecefalo-pontinní syndrom - nevýbavný okulocefalický reflex, decerebrační rigidita, oči - normální nebo divergentní postavení, zornice izokorické nebo anizokorické areaktivní nebo miotické pontinní, dýchání pravidelné nebo periodické, Cheyne-Stokesovo nebo Biotovo
  • bulbární syndrom - diencefalické a kmenové reflexy nevýbavné, atonie, oči v základním postavení, zornice - oboustranná areaktivní mydriáza, dýchání ataktické, lapavé, apnoické pauzy až apnoe

SPECIÁLNÍ PORUCHY

• apalický syndrom = perzistentní vegetativní stav
  • těžká kortikosubkortikální léze se zachovalou funkcí kmene
  • předchází těžké postižení celého mozku, reparace fylogeneticky starších struktur
  • ireverzibilní, pokud je déle než 12 měsíců po traumatu nebo 3 měsíce po anoxii
  • etiologie: anoxicko-ischemická léze, difuzní axonální poškození, degenerativní nebo metabolické poruchy
  • klinika: vigilní, neuvědomuje si sebe, nevnímá okolí
    • primitivní reflexy - žvýkání, úchop, zívání; oči otevřené
    • zachovány kmenové reflexy, oběh, dýchání
    • léze pyramidových i extrapyramidových drah - není volní motorika, pohyb částečně zachován
• akinetický mutismus = porucha retikulo a limbicko kortikální integrace
  • bitalamická paramediální léze nebo bifrontální léze v oblasti limbické kůry
  • přechod do vegetativního stavu
  • etiologie: oboustranný infarkt v povodí a. cerebri anterior, oboustranný infarkt bazálních ganglií nebo thalamu
  • klinika: totální psychomotorická inerce vůči všem podnětům z okolí
    • dojem bdělosti, fixují a sledují pohledem
    • spontánně nemluví, nehýbe se, značný kognitivní deficit, hypersomnie, inkontinence moči a stolice
• locked-in syndrom = deeferentační syndrom
  • porucha kortikobulbárních a kortikospinálních drah, oblast ventrobazálního pontu
  • zachovalé vědomí
  • tetraplegie - akineze, mutismus, obrna všech hlavových nervů včetně horizontální obrny pohledu
  • klasická forma: mrká,vertikální pohyb bulbů a konvergence
  • etiologie: trombóza a. basilaris, nádory pontu, krvácení do pontu, myelinolýza pontu, trauma
• katatonie a psychické afekce
  • plně zachovalá vigilita
  • abulie - těžká apatie, ztráta vůle, iniciativy, spontánní hybnosti
  • katatonie, mutismus, setrvávání v nastavených polohách
  • psychogenní poruchy - brání se otevření očí, vědomě hledí pryč od vyšetřujícího
• smrt mozku = zánik mozkové činnosti provázený zástavou mozkové cirkulace
  • areaktivní kóma, areflexie C1
  • apnoe, atonie, hypotermie
  • atropinový test - po podání atropinu nedojde k tachykardii (není tonus n. vagus)
  • synonymum pro smrt jedince - opravňuje k ukončení resuscitace a dárcovství orgánů
  • potvrzení: jasná příčina poškození mozku a její nevratnost, vyloučení intoxikace a vlivu léčiv, podchlazení, metabolické dysbalance
    • panangiografie - naplní se jenom prox. a. basilaris, a. c. a. a a. c. m. proximálně
    • čas smrti - okamžik nástřiku KL

2. PORUCHY ŘEČI A DALŠÍCH SYMBOLICKÝCH FUNKCÍ

PORUCHY ŘEČI

• řeč - specificky lidská; diferencovaný pohybový úkon, projev sociální a kulturní evoluce
• jazyk = systém dorozumívacích a vyjadřovacích prostředků symbolické povahy
• řeč = motorická produkce řečových zvuků
• reflexní děj - potřebuje:
  • aferentní mechanismy - sluchový nebo zrakový analyzátor
  • eferentní mechanismy - inervace svalů
  • svalový aparát
  • regulační okruhy - mozeček, extrapyramidový systém
  • asociační oblasti mozkové kůry
• řečová centra:
  • Brocovo - motorické, gyrus frontalis inferior
  • Wernickeovo - asociační parieto-okcipitální oblast
  • propojení: fasciculus arcuatus
• poruchy řeči:
  • afázie = porucha komunikace, porucha užívání jazyka; lehčí verze - dysfázie
    • získaná, neurogenní
    • ložisková léze dominantní hemisféry - povodí a. c. i., trauma, tumor
    • vázne produkce nebo rozumění řeči, hodnotí se plynulost řečového projevu
  • dysartrie = porucha artikulace; řeč setřelá, smazaná
    • získaná neurogenní porucha řeči - řečová apraxie
    • léze motoriky - od kortexu přes BG a bulbární onemocnění a mozeček po svalové onemocnění
    • symptomy: porucha artikulace, porucha respirace, porucha fonace (nasadit hlas, udržet výšku a sílu; postižení hlasivek), porucha prozódie, porucha nosní rezonance, narušení reflexů orofaciální oblasti
  • ataktická řeč = skandovaná; léze mozečku
  • monotónní řeč - známka hypokineze u Parkinsoniků
  • rinolalie, nasolalie = nosová řeč; obrna měkkého patra
  • afonie, dysfonie = chraptivá, šeptavá řeč; porucha inervace laryngu (n. X)
  • balbuties = koktavost; funkční neurotická porucha
  • dyslalie = patlavost - opožděný vývoj řeči
  • mutismus = němota - psychogenní, u disociačních poruch
• typy afázií:
  • Brocova = expresivní, motorická = porucha vyjadřovací schopnosti
    • porucha produkce a plynulosti řeči
    • mluví málo, špatně artikuluje, řeč nonfluentní, agramatismy (chyby v gramatické stavbě), stereotypie, automatismy (že ano, ježišmarjá), neplynulá řeč - pod 5 slov ve větě nebo jednotlivá slova
    • těžká léze: nemluví, ale rozumí, poruchu si uvědomuje
      • kortikosubkortikální léze dominantní frontální a inzulární krajiny - před sulcus centralis
      • s hemiparézou a malou senzitivní lézí
  • Wernickeova = perceptivní, senzorická = porucha rozumění řeči, mluvené i psané
    • nereaguje na výzvu
    • řeč fluentní, artikulovaná; parafrázie (přesmyky písmen a slov), neologismy, slovní salát, řeč zmatená
    • poruchu si neuvědomuje
    • léze dominantní temporální oblasti - za sulcus centralis
      • + senzitivní parietální porucha
      • + hemianopsie
      • + agrafie a alexie
  • globální = kompletní, totální = expresivní + perceptivní, expresivní převažuje
    • rozsáhlá léze frontální, parietální a horní temporální oblasti
    • s hemiplegií, hemihypestezií a hemianopsií
  • kondukční
    • plynulá řeč s parafráziemi; rozumí, ale nezopakuje
    • etiologie: léze horní části Sylviovy rýhy, úprava perceptivní afázie
  • amnestická = amnesticko-dysnomická = zapomíná pojmy a běžné názvy předmětů
    • rozumí, z nabídky vybere správný pojem pro pojmenování předmětu
    • léze v hloubce dominantního temporálního laloku
• většina afázií má poruchu porozumění - neukáže na předmět, nechápe výzvu, v lehčích případech nepochopí komplexní sdělení
• symptomy afázie:
  • plynulost řeči
  • většina afázií má poruchu porozumění - neukáže na předmět, nechápe výzvu, v lehčích případech nepochopí komplexní sdělení
  • poruchy pojmenování
    • sémantické parafázie - záměna slov významově blízkých nebo i vzdálených (místo chleba rohlík nebo kloubouk)
    • fonemické parfázie - přesmyk a záměna písmen nebo slabik
    • anomie - obtíže s aktualizací pojmů (nevzpomene si na tužku)
    • cirkumlokuce - obtíže s pojmy nahrazuje opisem
    • neologismy - neexistující slova
    • agrafie a alexie

PORUCHY SYMBOLICKÝCH FUNKCÍ

• symbolické funkce = korové funkce - specificky lidské funkce vyšší nervové činnosti
• funkce:
  • fatické - mluvit, číst, psát, počítat, myslet v abstraktních pojmech, sémantika - význam slov
  • gnostické - syntéza smyslového vnímání, rozeznání předmětů smysly
    • zraková agnózie + alexie - nerozezná, ale mluví a píše
    • sluchová agnózie - nerozumí, nezopakuje, nenapíše diktát
  • praktické - vykonávání složitějších účelových pohybů, paměť na pohybové stereotypy
• dominantní hemisféra - většinou levá
  • fatické funkce
  • základní funkce - řeč, a jazyk (spontánní řeč, artikulace, plynulost, gramatika), pojmenování předmětů a obrazů, rozumění, opakování, čtení, psaní, počítání, praxie, logika, analytické funkce, pojmové myšlení
  • řečové centrum - u praváků i u většiny leváků
• nedominantní hemisféra - pravá
  • zraková a prostorová percepce, chování a orientace v levé polovině prostoru, afektivní a emocionální komponenty řeči (relativní lateralizace - zvládne i levá)
  • léze pravé hemisféry:
    • neglect syndrom
    • apraxie při oblékání, konstrukční apraxie
    • agnózie
    • aprozódie
• agnózie = porucha rozpornávání (těla, předmětů), kterou nelze vysvětlit poruchou vnímání nebo řeči a není způsobena demencí
  • postižení dominantní i nedominantní hemisféry
  • zraková - okcipitálně nebo okcipito/parieto/temporálně, oboustranně
    • nepozná předmět, co vidí; pozná podle sluchu a hmatu
    • zrakově-prostorová agnózie - neorientuje se v prostoru, neobkreslí
    • prosopagnózie - nerozeznávání obličejů
  • sluchová - agnózie řeči (temporálně oboustranně), zvuků, amusie (tóny)
• apraxie a dyspraxie = neschopnost vykonávat naučené koordinované pohyby při neporušené hybnosti
  • pohyb: myšlenka - plán - provedení
    • ideomotorická apraxie - plán OK, vázne provedení - neobratné, chyby; někdy se zvlášť řadí apraxie při oblékání
    • ideatorní apraxie - chybí plán; pacient nechápe zadání úkolu a celou činnost
      • udělá jednotlivé úkony, ale nespojí je; nezahájí činnost
  • léze parietální a temporální - dominantní těžká, nedominantní lehčí
• neglect syndromy = poruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany
  • léze nedominantní hemisféry
  • neglect = zanedbávání, opomíjení, přehlížení
  • porucha pozornosti, vnímání a orientace v polovině prostoru, většinou vlevo
  • primární motorické a senzorické funkce neporušeny
  • vráží do předmětů vlevo, při čtení vynechává počáteční písmena nebo levou polovinu slov
• kognitivní poruchy = poruchy kognitivních funkcí
  • kognitivní funkce = komplex poznávacích funkcí včetně abstrakce a úsudku
  • paměť, všeobecné zpracovávání informací, chápání souvislostí, abstraktní a logické myšlení, uvažování, řešení problémů, učení, rozhodování, plánování a organizování činností, motivace, poznání, používání předmětů, orientace v prostoru a čase
  • nejčastější porucha: demence - viz otázka č. 6

3. LOBÁRNÍ KORTIKÁLNÍ SYNDROMY

• supratentoriální postižení
• syndromy mozkových hemisfér
• vznik: jakákoliv léze - nádor, expanzivní procesy, vaskulární léze, trauma, zánět
• postižení primární senzorické kůry - lokální anestezie, slepota, hluchota; primární motorická kůra - plegie nebo paréza
• frontální lalok:
  • primární motorické oblast (homunkulus visí za nohy) - parézy kontralaterálně (spíš mono), epileptické záchvaty
  • premotorická kůra a SMA - přibývání spasticity
  • frontální pohledové centrum
    • zániková léze - obrna pohledu kontralaterálně, někdy deviace hlavy a bulbů homolaterálně
    • iritační léze - deviace hlavy a pohledu kontralaterálně
  • Brocovo centrum řeči - motorická afázie
• prefrontální syndrom = léze čelního laloku před motorickým gyrus praecentralis
• klinika: soubor psychických poruch = organický psychosyndrom (už se nepoužívá)
  • bradypsychismus, psychomotorický útlum
  • apaticko-abulický syndrom - ztráta zájmu, vůle, aktivity
  • změna osobnosti, deteriorace intelektu
  • inkoherentní myšlení, nekritičnost, euforie
  • ztráta společenských a sociálních návyků, zanedbávání sebe i rodiny, ztráta společenských zábran (koprolalie, moria, gatismus - porucha udržování osobní čistoty)
• není porucha vnímání ani paměti
• objektivní nález: deliberační jevy
  • kojenecké reflexy - sací, labiální, úchopový
  • frontální léze - porucha stoje a chůze, oboustranná léze
  • akutní léze - zmatenost, motorický neklid, agresivita
• etio: degenerativní, vaskulární, metabolické, toxické, trauma, tumor, akutní a chronické
• podle poškozeného okruhu:
  • dorsolaterální prefrontální okruh - dysexekuce: poruchy programování, sekvenování činností
  • orbitofrontální okruh - emoční labilita, dezinhibice chování
  • přední cingulátový okruh - apatie, nepřijímání potravy, akinetický mutismus
• možný vznik motorického neglect syndromu - imituje kontralaterální parézu
• alien hand - léze v přední části corpus callosum
• centrální syndrom (rolandický)
  • postižení motorické + senzitivní kůry - kontralaterální monoparéza + porucha čití
  • alternativa: motorický deficit dolní části obličeje = centrální typ mimické parézy
  • iritační projevy - parciální simplexní epileptické paroxysmy (Todova paréza)
    • tonické nebo klonické křeče, pozitivní senzitivní příznaky, Jacksonova epilepsie
  • postižení dominantního frontálního laloku - Brocova afázie, agrafie
• parietální syndrom = léze za gyrus postcentralis
  • poruchy komplexních somestetických funkcí
    • astereognózie - nerozezná předmět hmatem
    • topagnózie - neschopnost lokalizace senzitivního podnětu
    • autotopagnózie - neschopnost rozeznat části vlastního těla
    • agrafestézie - nerozezná písmena a číslice vyškrabané na kůži
    • + kontralaterálně porucha vibračního a polohového čití
  • léze dominantní hemisféry - alexie, agrafie, kondukční afázie
  • apraxie - u léze dominantní i nedominantní
  • u léze nedominantní anosognózie - neuvědomuje si poruchu + levostranný neglect syndrom
• temporální syndrom
  • psychické poruchy - přibližně jako prefrontální
    • poruchy chování, psychotické projevy, agresivita, snové stavy, derealizace, depresonalizace
  • léze spánkového laloku - záchvatovité příznaky, poruchy vnímání - pseudohalucinace - sluch, chuť, čich (unciformní krize) + iluze déja vu a jamais vu
    • + závratě
    • + homonymní hemianopsie (horní kvadrantopsie)
  • léze:
    • dominantní - Wernickeova nebo amnestická afázie
    • nedominantní - porucha prostorové orientace
  • další: paměťové funkce
    • oboustranná léze - korová hluchota
    • limbický systém - vegetativní funkce, emoce, pocity, chování, paměť
    • parciální komplexní epileptický záchvat - poruchy chování
  • pravostranná temporo-parietální léze - levostranný neglect syndrom + porucha orientace v prostoru
• amnestický syndrom = porucha diencefala + temporálního laloku, hlavně oboustranně
  • hlavně recentní paměť
  • organické mozkové léze, demence
  • Korsakovksý syndrom - těžší traumata nebo postalkoholický
    • těžká porucha recentní paměti - kompenzace: konfabulace
  • tranzitorní globální amnézie - akutní porucha recentní paměti
    • pacienti nad 50 let
    • zmatenost, dezorientace
    • trvání hodiny - dny, restituce ad integrum
    • etiologie neznámá - asi vaskulární
• okcipitální syndrom
  • zrak:
    • homonymní hemianopsie
    • oboustranná léze fissura calcarina - korová slepota
  • iritační léze: fosfény, zrakové halucinace
• syndrom corporis callosi = diskonekční hemisférální syndrom
  • psychické projevy - ztráta iniciativy, apatie, poruchy koncentrace a paměti, deteriorace intelektu
  • gnostické projevy - astereognózie levé ruky při lézi v zadní části
  • praktické projevy
• thalamický syndrom
  • soubor 6 hemi: hemihypestézie, hemiataxie, hemiparéza, hemialgie (centrální thalamické bolesti), hemichorea, hemianopsie
• syndrom capsullae internae
  • poškození tractus corticothalamicus - spastická hemiplegie
    • hemianestezie
    • konjugovaná deviace hlavy a bulbů na stranu léze
    • léze zadního raménka - homonymní hemianopsie
• pozitivní iritační hemisferální příznaky - epileptické záchvaty

4. SYMPTOMY POSTIŽENÍ HLAVOVÝCH NERVŮ

NERVUS OPTICUS

• výběžek diencefala, chová se jako CNS - včetně autoimunitních zánětů
• porucha nervu - monokulární porucha, od chiasmatu dál porucha zorného pole (perimetru)
• pojmy:
  • amauróza - úplné poškození nervu, slepota
  • amblyopie - částečná porucha zraku při parciálním zachování nervu
  • skotom - výpadek v zorném poli
  • centrální skotom - výpadek v oblasti macula lutea
• jednostranné postižení
  • retrobulbární neuritida - většinou u mladších osob, nutno vyloučit RS
    • bolest za okem, zamlžené vidění, výpadek perimetru
  • amaurosis fugax - přechodná ischemie retiny (embolie, vazospasmus) - tranzitorní ischemická ataka (TIA)
    • ztráta zraku na jednom oku, sekundy až minuty - vrací se k normálu
    • varovný příznak při stenóze a. c. i.
• oboustranné postižení
  • hemianopsie - výpadek poloviny zorného pole; homonymní - stejná strana, kompletní, nekompletní, kvadrantová; heteronymní - opačné strany (př. bitemporální)
  • heteronymní bitemporální - útlak chiasmatu, hlavně adenomem hypofýzy
  • binasální - extrémně vzácná, mnohočetná aneurysmata utlačující chiasma z obou stran
  • nasální heteronymní - jednostranný útlak chiasmatu
  • homonymní - léze za chiasmatem, někdy i s dalšími příznaky poškození hemisfér
  • kontralaterální homonymní - dráha od chiasmatu včetně kůry
  • horní kvadrantopsie - postižení radiatio optica v oblasti temporálního laloku
  • dolní kvadrantopsie - postižení parietálního laloku
• pozitivní příznaky - fosfény, scintilace, stacionární nebo pohyblivé; migréna, RS, epilepsie; komplexní - halucinace

OKOHYBNÉ NERVY

• anatomie a funkce okohybných nervů
  • N. III - jádra v mezencefalon; vystupuje z kmene na spodině mozku
  • N. IV - jádro na rozhraní mezencefala a pontu, vystupuje na dorzální straně kmene
  • N. VI - jádro v dolním pontu, okolo hrotu pyramidy
  • všechny procházejí skrz sinus cavernosus, do orbity vstupují přes fissura orbitalis superior
• inervace zornic:
  • parasympatikus - přes N. III z EW jádra
  • sympatikus - centrum ciliospinale v C8, Th1, vlákna podél a. c. i., podél n. ophthalmicus
  • fotoreakce: aferent - N. II, do area pretectalis, spojka do obou částí párového EW jádra, eferent N. III - m. sphincter pupillae; jádro párové - fotoreakce přímá i nepřímá
• dělení poruch:
  • infranukleární (nukleární) - postižení od kmene až po inervované svaly
    • základní symptom: diplopie, při mírném postižení rozostřené vidění - důsledek vychýlení normálně rovnoběžných očních os
  • supranukleární - postižení kmenových a korových center - porucha sdruženého pohybu bulbů - paréza pohledu, osy rovnoběžné, postižený se nemůže podívat určitým směrem
    • není dvojité vidění
    • inervace oboustranná pro zachování souhybu bulbů
    • korová centra: gyrus frontalis medius, okcipitální lalok - přes pontinní retikulární formaci a mezencefalon - fasciculus longitudinalis medialis - propojení jader okohybných nervů
• etiologie:
  • infranukleární - patologický proces v oblasti jader kmene a průběhu nervů
    • léze jádra nebo nervu, procesy retroorbitálně nebo v orbitě, porucha nervosvalového přenosu (MG), svalové onemocnění
  • supranukleární - léze dráhy v kmeni nebo v oblasti hemisfér; nejčastěji CMP nebo stavy po epileptickém záchvatu
  • mechanické příčiny - tumory, dekompenzace nitrolební hypertenze (transtentoriální herniace), trauma orbity, ruptura svalu
  • cévní - ischemie nervu (DM, hypertenze), ischémie nebo hemoragie v oblasti kmene, aneurysma a. c. i./communis/cerebri posterior/basilaris, karotido-kavernózní píštěl (s pulsujícím exoftalamem)
  • záněty - autoimunitní (GB, RS, MG), myositidy, meningoencefalitidy, herpes, borelióza
  • metabolická - alkohol při Wernickeově encefalopatii, botulotoxin, TCA, DM, thyreopatie
  • idiopatické, po lumbální punkci, vrozené
• přehled nervů a poruch:
  • N. III, parasympatikus
    • funkce: mióza, akomodace
    • léze: porucha přímé i nepřímé fotoreakce na zasaženém oku, mydriáza
  • N. III, motorika
    • funkce: pohyb bulbu nasálně, vzhůru, dolů
    • léze: diplopie ve směru postižených svalů, divergentní strabismus, ptóza
  • paréza N. III - kompletní, inkompletní zevní = svaly + ptóza, inkompletní vnitřní - mydriáza
  • N. IV - izolovaná paréza vzácná
    • funkce: inervace m. obliquus superior - pohyb bulbu dolů a dovnitř
    • léze: diplopie při pohledu dolů (nemůže jít ze schodů), uklání hlavu od léze
  • N. VI - dlouhý nerv, vulnerabilní - často paréza bez jasné příčiny
    • léze: konvergentní strabismus, diplopie při pohybu bulbu zevně
  • sympatikus - Hornerova trias - mióza, ptóza, enoftalamus
• základní přehled poruch supranukleárních:
  • léze frontálního zrakového pole - kontralaterální postižení - přetlačení ze zdravé strany, nemocný se dívá na ložisko (od hemiparézy)
  • léze v oblasti pontu - obrna horizontálního pohledu, nemocný se dívá na hemiparézu
  • oboustranná obrna - při locked-in syndromu při uzávěru a. basilaris

POSTIŽENÍ N. TRIGEMINUS

• anatomie a funkce:
  • motoricko-senzitivní nerv, hlavně senzitivní
  • n. ophthalmicus - očnice a čelo, přes fissura orbitalis superior a sinus cavernosus
  • n. maxillaris - horní čelist a nos, přes foramen rotundum
  • n. mandibularis - přes fossa infratemporalis pod bazi lební přes foramen ovale
  • spojení větví v ggl. Gasseri (na hrotu pyramidy v cavum Meckeli) - do kmene - rozdělení podle kvality čití
  • motorika - žvýkací svaly - V3
• etiologie:
  • supranukleární léze - proces v capsula interna nebo v primární somatosenzorické kůře
  • mechanické - tumory, úrazy, M. Paget
  • cévní - ischemie nervu, trombóza, útlak cévní kličkou, hemoragie nebo ischemie kmene, aneurysma
  • záněty - infekční (zuby, sinusitidy, osteomyelitis, herpes zoster), autoimunitní (RS, SLE)
  • metabolické a toxické vlivy
• postižení senzitivní složky nervu
  • neuralgie trigeminu
    • primární - bolest v oblasti nervu bez zjevného dráždění, většinou z komprese nebo ischemie
    • sekundární - poškození nervu patologickým procesem; bolesti trvalé, postupně se šíří
  • senzitivní léze - hypestézie, dysestézie, parestézie, hyperestézie
    • periferní větev - jen jedna část obličeje, ganglion - půlka obličeje, pregangliová vlákna - polovina obličeje, kmenová porucha - porucha citlivosti ipsilaterálně (porucha citlivosti končetin kontralaterálně), kůra - kontralaterální hypestezie
• poškození motorické složky
  • paréza žvýkacích svalů - mandibula na postiženou stranu, snížený masseterový reflex
  • iritace - trismus - křečovitý dlouhodobý stah žvýkacích svalů; záněty po vytržení zubů, tetanus

PARÉZA N. FACIALIS

• anatomie: dvě části: motorická + n. intermedius
  • průběh - výstup v mostomozečkovém koutě - meatus acusticus internus - do canalis n. facialis - ventrolaterálně, dorsolaterálně, kaudálně - výstup ve foramen stylomastoideum - pod zevní zvukovod, do glandula parotis
  • jádra pro horní část obličeje - kortikopontinní dráha z obou hemisfér, pro dolní polovinu obličeje jenom z kontralaterální hemisféry
• etiologie:
  • periferní paréza - v průběhu celého nervu od parotidy po kmen; tumory (neurinom akustiku), meningeomy, tumory kmene, fraktury báze lební, operace parotidy, tympanoplastiky, operace neurinomu, cévní příčiny, herpes zoster oticus, borelióza, GB, gravidita, DM, hypertenze...
  • centrální paréza - poškození kortikopontinní dráhy - CMP, cévní anomálie, tumory (gliomy a lymfomy), úrazy - subdurální nebo epidurální hematom, kontuze, záněty (herpes, borelióza, RS, SLE)
• klinický obraz:
  • periferní paréza - kompletní léze obou větví nervu, postižení celé poloviny obličeje
    • subjektivní pocit divné tváře, citlivosti; vytékání slin, oslabení obličeje, nápadná asymetrie obličeje
    • lokalizace léze:
      • před odstupem n. petrosus major - snížení tvorby slz, pálení očí
      • před odstupem n. stapedius - hyperakusis
      • před odstupem chorda tympani - porucha chuti předních 2/3 jazyka
    • Bellova paréza - primární, idiopatická; většinou při infektu nebo po prochladnutí, zánět nervu s edémem - komprese a ischemie nervu
  • centrální paréza - horní část obličeje zásobená z obou stran bez obtíží
    • postižení kortikopontinní dráhy - se stejnostrannou hemiparézou, poruchou řeči a obrnou n. XII (postižení capsula interna)
    • pokles koutku, nevycení zuby, nedofoukne tváře (příznak dýmky)

PORUCHY POSTRANNÍHO SMÍŠENÉHO SYSTÉMU A N. HYPOGLOSSUS

• anatomie a funkce:
  • jádra v oblongatě, výstup po stranách, do foramen jugulare a dál
  • N. IX, motorická část
    • inervace pharyngu, měkkého patra - hybnost patra a hltanu
    • léze: porucha polykání
  • N. IX, parasympatikus - inervace glandula parotis
  • N. IX senzitivní - tonsily, farynx, Eustachova trubice
  • N. IX chuť - zadní třetina jazyka
  • N. X somatomotorická část - hlasivky, farynx, larynx
    • léze: dysfagie, paréza měkkého patra, dysartrie, dysfonie
  • N. X visceromotorika - břišní a hrudní orgány
  • N. X senzitivně - kořen jazyka, zevní zvukovod, horní část boltce
  • N. X viscerosenzitivní - hltan, hrtan, hrudní orgány, GIT
    • léze: při poškození tachykardie, při iritaci bradykardie
  • N. XI - paréza m. sternocleidomastoideus a m. trapezius
  • N. XII - intra a extraglossální svaly
• etiologie:
  • periferní = bulbární syndrom - léze jader v kmeni; v průběhu nervů celkové nebo izolované postižení
    • procesy v zadní jámě lební, baze lební, okolí foramen jugulare, při průběhu na krku
  • centrální = pseudobulbární syndrom - postižení supratentoriálních drah - hlavně capsula interna
    • hlavně drobné lakunární infarkty, případně tumory nebo demyelinizace
  • smíšený - při ALS
• klinický obraz:
  • izolované poruchy vzácné, většinou kombinovaná porucha - bulbární nebo pseudobulbární syndromy
  • základní příznaky: dysfagie a dysartrie
  • bulbární syndrom - dysartrie, dystonie, dysfagie, atrofie jazyka, fascikulace, masseterový reflex normální nebo snížený, dávivý reflex snížený nebo vymizelý, jazyk lze vypláznout, může být paréza mimického a žvýkacího svalstva
    • chybí spastický smích a pláč, axiální jevy, pyramidový syndrom, extrapyramidové syndromy, poruchy chůze
    • riziko útlumu dýchacího centra a aspirační pneumonie
    • léze jader, většinou oboustranná; často převaha postižení jedné strany
  • pseudobulbární syndrom - dysartrie, dystonie, není atrofie jazyka, masseterový rflx snížený, dávivý reflex +, jazyk nelze vypláznout
    • spastický smích a pláč, axiální jevy, extrapyramidový sy., pyramidový syndrom
    • může být porucha chůze
    • není riziko aspirační pneumonie
    • jednostranná léze je kompenzovaná oboustrannou inervací - porucha až při lézi v zachovalé dráze
  • paréza n. laryngeus recurrens - při operacích štítné žlázy; dysfonie při paréze hlasivky
  • iritace n. X - laryngospasmus, esofagospasmus, singultus; bradykardie, pokles TK
  • paréza zevní větve n. XI - padá trapéz
  • paréza n. XII
    • periferní - v ústech jazyk na zdravé straně, plazí na stranu léze
    • centrální - při těžkých hemiparézách, deviace na stranu postižených končetin

5. SYNDROMY POSTIŽENÍ MOZKOVÉHO KMENE

• kmen - jádra hlavových nervů + k nim příslušné dráhy
• výrazné příznaky i při malém poškození
• transverzální lokalizace léze:
  • eferentní motorické dráhy - ventrálně (bazálně)
  • aferentní senzorické a senzitivní dráhy - dorsálně
• propriocepce a diskriminační citlivost - lemniscus medialis - mediálně
• termické a algické čití - laterálně
• jádra hlavových nervů
  • transverzální lokalizace léze - motorický eferent - viscerální eferent - senzorika - senzitivita směrem mediolaterálně
  • úroveň léze:
    • mezencefalon - n. III
    • pons - n. VII
    • oblongata - n. XII
• lokalizované léze - nejčastěji ischemická etiologie - vznikají alternující syndromy - střídání stran s postižením
  • na straně léze - jádrová porucha hlavového nervu, Hornerův syndrom, paréza pohledu (horizontálního, ke straně léze), mozečkový syndrom
  • kontralaterálně - porucha provazců - hemiparéza, hemihypestezie
• kmenové vaskulární syndromy
  • nerespektují topická schémata, variabilní klinické vyjádření
  • podle postižení arterií
  • mediální syndromy - postižení perforujících arterií - větve a. basilaris
  • laterální syndromy - postižení mozečkových arterií a jejich větví obkružujících kmen
• rozsáhlá léze kmene vždy s poruchou vědomí; často kombinace s poruchou dechu
• lokalizace léze - kmenové reflexy

POSTIŽENÍ MEZENCEFALA

• dorsální mezencefalický syndrom (Parinaudův, tektální a pretektální)
  • klinická tetráda:
    • paréza pohledu nahoru
    • postižení zornic - vymizení reakce na osvit se zachovalou reakcí na konvergenci; normální nebo lehce rozšířené
    • retrakční nystagmus při konvergenci
    • retrakce horního víčka
  • léze dorzálního mezencefala (tektum)
  • etiologie: vaskulární léze, tumory pineální krajiny, infarkty a krvácení do thalamu, trauma, hydrocefalus, RS, encefalitidy, AV malformace
• hemiplegia alternans superior (Weber) = ventrální mezencefalický syndrom
  • ipsilaterální paréza n. III
  • kontralaterální hemiparéza + hemihypestezie (hlavně propriocepce a vibrace)
  • někdy s ataxií
• laterální mezencefalický syndrom
  • ipsilaterálně léze n. III fascikulární, Hornerův syndrom, porucha citlivosti obličeje
  • kontralaterálně: disociace termického a algického čití na končetinách, hemiataxie, někdy hemiparéza
  • u temporální herniace s tlakem na mozkový kmen - výpadek parasympatické inervace n. oculomotorius, potom hemiparéza, nakonec kóma
• syndrom internukleární oftalmoplegie
  • zpomalení nebo omezení addukce ipsilaterálního bulbu, pohledový disociovaný nystagmus = nystagmus kontralaterálního oka při pohledu opačném k lézi
  • léze FLM mezi n. III a n. IV na straně poruchy
  • etiologie: demyelinizace (hlavně oboustranné postižení - plaka ve střední čáře), malý infarkt, trauma, u dětí gliom

POSTIŽENÍ PONTU

• kaudální mediální pontinní syndrom (Fovilleův syndrom) = hemiplegia alternans media (Millard-Gublerova)
  • ipsilaterálně: léze n. VI (abducens) + léze n. VII
  • kontralaterálně hemiparéza bez postižení obličeje, případně hemihypestezie pro propriocepci
• locked-in syndrom
  • oboustranné postižení pontu - vaskulární etiologie (ischemická nebo hemoragická)
  • není porušena mezencefalická RF - zachováno vědomí
  • kvadruplegie, postižení kortikobulbárního traktu - oboustranné postižení mimického svalstva, afonie; někdy i porucha horizontálního pohledu
  • zachovalá motorická aktivita: vertikální pohled, otevírání očí
  • dorzálně lokalizované dráhy funkční - somatosenzorika, sluch

POSTIŽENÍ OBLONGATY

• hemiplegia alternans inferior (Déjerine) = mediální oblongatový syndrom
  • ipsilaterálně léze n. XII
  • kontralaterálně hemiparéza s hypestezií (disociovanou)
• laterální oblongatový syndrom = Wallenbergův syndrom
  • ischemie v povodí a. cerebri posterior inferior nebo a. vertebralis
  • příznaky: náhlá závrať, zvracení, diplopie, nystagmus, někdy singultus
  • objektivně ipsilaterálně:
    • porucha čití v obličeji - disociace pro bolest a teplo, někdy parestezie
    • Hornerův syndrom
    • ataxie, končetin a trupu, pády na stranu léze
    • porucha rovnováhy - tělo i končetiny na stranu léze
    • paréza měkkého patra, oslabení dávivého reflexu
    • dysfagie, dysfonie
    • šikmá deviace bulbů, bulbus na straně léze níž
  • kontralaterálně: disociace čití pro bolest a teplo

RIGIDITY

• decerabrační rigidita
  • léze mezencefala nebo kaudálního diencefala - hemoragie, tumor, konus při hypertenzi
  • stereotypní držení a pohyby HK a DK, extenze, HK stočeny do pronace a flexe v zápěstí, někdy opistotonus
  • extenční spasticita
• dekortikační rigidita
  • oboustranná léze nad mezencefalem - diencefalon nebo hemisféry
  • HK - flexe loktů a končetin, supinace; DK v extenzi
  • abnormní flekční držení

6. DEMENCE A KOGNITIVNÍ PORUCHY

DEMENCE

• demence = získaná globální porucha intelektu, paměti a osobnosti, která významně narušuje běžné denní aktivity, ale bez poruchy vědomí
• nejčastější kognitivní porucha
• příznaky:
  • poruchy paměti - nejprve krátkodobá, potom i dlouhodobá
  • poruchy abstraktního myšlení, rozhodování, zhoršená orientace v prostoru, zpomalené psychomotorické tempo, apatie, snížená soběstačnost, schopnost řešit běžné problémy a užívat získané percepční motorické dovednosti
  • tři skupiny příznaků:
    • kognitivní poruchy
    • poruchy chování
    • funkční omezení každodenních činností
• získaný defekt, deteriorace získaných schopností
• prevalence 1%; nad 65 let 10%, nad 80 let 30%
• etiologie:
  • neurodegenerativní onemocnění - Alzheimerova choroba, demence s Lewyho tělísky, frontotemporální demence, demence při Parkinsonově chorobě a dalších neurodegenerativních onemocněních
  • sekundární (symptomatické) demence - nejčastěji vaskulární demence
    • chronická onemocnění CNS - s výhradním postižením CNS (RS), se současným postižením dalších systémů (AIDS)
    • metabolická a střádává onemocnění s manifestací v dospělosti
    • následek patologického procesu - trauma, hypoxie
• diagnostická kritéria:
  • porucha paměti a kognitivních funkcí - pokles ze získané úrovně
  • změny osobnosti a chování
  • postižení je na překážku běžným činnostem včetně pracovního a sociálního života
  • chronický progresivní průběh
  • v době stanovení diagnózy není porucha vědomí a známky deliria
• orientační vyšetření:
  • MMSE - mini mental state examination
  • MOCA test - Montreal Cognitive Assessment
  • test ACE
  • přesněji - Wechslerova škála paměti a intelektu - vyšetřuje neuropsycholog; kvantifikace defektu, struktura postižení, subtyp, postižení jednotlivých laloků
• lokalizace postižení:
  • kortikální demence - paměť, praktické, gnostické a fatické funkce; poruchy chování později; typicky AN
  • subkortikální demence - postižení exekutivních funkcí (plánování, úsudek, realizace plánované činnosti)
    • s depresí, apatií, případně frontální dezinhibicí chování
    • onemocnění postihující BG a jejich spoje s frontální kůrou nebo laloky, případně rovnou frontální kůru
  • postižení laloků:
    • frontální - exekutivní funkce, verbální fluence, okamžitá a pracovní paměť, strategie, pozornost
    • temporální - vizuální paměť, verbální paměť
    • parietální - vizuokonstrukční funkce
    • okcipitální - vizuální paměť
• pomocná vyšetření:
  • strukturální zobrazovací metody - CT, MRI
    • etiologie sekundární demence, typické změny pro primární demence
    • u každého pacienta s podezřením na demenci provést aspoň jednou
  • funkční zobrazovací metody - PET, SPECT, fMRI - oblast se sníženou perfuzí nebo metabolismem
  • laboratoř: CRP, renální a jaterní funkce, KO, ionty, glykémie, B12, thyroidální hormony, měď, ceruloplasmin, lues, HIV, borelióza
  • likvor - vyloučení infekčního a autoimunitního zánětu, markery primárních demencí
  • EEG - většinou nespecifické, mimo Creutzfeld-Jacobovy nemoci
  • genetika - Huntington
  • biopsie mozku - jenom výjimečně u primárních demencí
  • etiologická diagnóza obtížná, klinická dg. koreluje s pitevním nálezem v 20-25%
• mírná kognitivní porucha = porucha, která nedosahuje hloubky a intenzity demence
  • většinou pouze porucha paměti
• mentální retardace = defekt intelektu vrozený nebo vzniklý před rozvojem rozumových schopností
• benigní stařecká zapomětlivost
• poruchy paměti - u deprese (pseudodemence), přechodně u celkových onemocnění, delirium, ve stáří jako nežádoucí účinek medikace
• při diagnostice využívám psychologických vyšetření

7. SYNDROMY POSTIŽENÍ MOTORICKÉHO SYSTÉMU

• řízení hybnosti:
  • volní a mimovolní motorická aktivita - dělení na opěrnou motoriku a cílenou
  • cílenou aktivitu vždy musí doprovázet reakce opěrné motoriky
  • každý pohyb má 3 složky:
    • volní kinetická - kortex, pyramidová dráha
    • kinetická mimovolní - neocerebellum, neostriatum
    • statická mimovolní - paleostriatum, archicerebellum, kmenová RF, mícha
  • základ hybnosti: mimovolní posturální aktivita a svalový tonus

MOTORICKÁ CENTRA

• motorická jednotka - motoneuron v míše/kmeni + svalová vlákna neuronem inervovaná
  • několik vláken v okohybných nervech, 500 -1000 vláken v zádových svalech
• motoneurony v předních rozích míšních
  • elementární postojové a pohybové reflexy
  • proprioceptivní reflexy
• kmenová centra - oblongátová část RF, motorická část vestibulárních jader, část RF v pontu, nucleus ruber
  • funkce: kontrola opěrné motoriky, koordinace s cílenými pohyby, regulace svalového tonu
  • integrace vjemů senzorických - mícha, vestibulární aparát
• motorická kůra:
  • gyrus praecentralis, okolí - suplementární motorické oblasti (SMO), premotorická kůra
  • výchozí bod tractus kortikospinalis (pyramidová dráha)
  • cílený pohyb, řízení jemných pohybů, plánování pohybů
• motorická část thalamu - ncl. ventralis lateralis
  • spojení mozečku, BG a kůry
  • propojení vnímání a pohybu
• mozeček
  • vermis - řízení opěrné motoriky
  • intermediární část - koordinace opěrných a cílených pohybů
  • hemisféry - řízení rychlých naučených cílených pohybů, účast na řízení očních pohybů
• bazální ganglia - caudatum, pallidum, putamen, substantia nigra, ncl. subthalamicus
  • funkce: vypracování pohybového programu, řízení amplitudy, směru, rychlosti a síly pohybu

PORUCHY HYBNOSTI

• kvantitativní poruchy:
• paréza - částečná ztráta hybnosti
• plegie - úplná ztráta hybnosti
• centrální, chabá nebo smíšená
• stupně: 0 - plegie, 5 - normální hybnost; 3 - zvedne končetinu proti gravitaci
• kvalitativní porucha
  • porucha stíhání cíle - ataxie, asynergie
  • chorobné abnormální pohyby
  • spasmy, myoklonus, hyperkineze, dyskineze, hypokineze, rigidita atd.
• centrální paréza
  • porucha pyramidové dráhy (nebo nepyramidových)
  • nad křížením - kontralaterální porucha, pod křížením - ipsilaterální
  • klinika:
    • spastická paréza
    • změna svalového tonu - bezprostředně po vzniku léze chabá paréza, hypotonie až atonie - postupný nárůst tonu - hypertonus charakteru spasticity, fenomén sklapovacího nože
    • hyperreflexie proprioceptivních reflexů - zvýšení, rozšíření zóny vyvolání reflexu
    • klony - při prudkém protažení svalu záškuby
    • iritační jevy pyramidové - Babinski a spol.
    • zánikové jevy pyramidové - Mingazzini
    • na postižené straně nejsou vybavielné kožní reflexy
    • nejsou atrofické změny (jen z inaktivity)
  • podle lokalizace léze typické postižení - alternující hemiplegie, hemiparéza, paraparéza
• periferní chabé obrny
  • postižení dolního motoneuronu - jádra, kořeny, kmen periferního nervu, plexy a spol.
  • klinika:
    • v inervační oblasti daného nervu - vzácně všechny svaly končetiny
    • hypotonie až atonie postižené oblasti
    • snížené nebo vyhaslé proprioceptivní reflexy
    • nejsou spastické příznaky a klony
    • zánikové pyramidové příznaky
    • denervační atrofie
    • vazomotorické a trofické poruchy
    • fascikulace= záškuby jednotlivých vláken; u nukleárních a kořenových lézí
    • fibrilace = známka denervace svalu, spontánní výboje motorické jednotky, vidím na EMG vyšetření
  • topická diagnostika:
    • porucha předních rohů míšních (nukleární léze) - periferní obrna, svalové atrofie, lokalizace odpovídá myotomům, fascikulace a trofické změny; izolované postižení motoneuronu bez poruchy čití
    • kořenová obrna - sval má inervaci ze 2-3 kořenů (myotomů); monoradikulární postižení s minimálním výpadkem funkce (snížení nebo vyhasnutí reflexu); postižení zadních kořenů - kombinace s vystřelující bolestí, hypestezií až anestezií v dermatomu
    • porucha plexu a periferního nervu - obraz podle periferní distribuce struktur; poruchy hybnosti, čití, reflexů, vegetativní inervace
• smíšené léze - kombinace periferního a centrálního postižení
  • všechny svaly končetin
  • hypotonie i hypertonie, nejdřív hyperreflexie, potom hyporeflexie, spasticita, atrofie, fibrilace
  • ALS

8. EXTRAPYRAMIDOVÝ HYPOKINETICKÝ (PARKINSONSKÝ) SYNDROM

• extrapyramidový systém - základní posturální a hybné mechanismy, pohybové automatismy; souhra s pyramidovým systémem při zajišťování volní motoriky
• bazální ganglia:
  • caudatum, putamen, pallidum, ncl. subthalamicus, ncl. accumbens + funkčně substantia nigra, amygdala, thalamus, ncl, ruber, ncl. pedunculopontinus
  • funkce: vzpřímené držení těla, řízení svalového tonu, koordinace volních a automatických pohybů (tvorba pohybového programu, spouštění a časování pohybů, přizpůsobení pohybu zevním podmínkám); afektivita, kognitivní funkce, psychická integrace
  • hybnost - vrozené pohybové vzorce, pohybové stereotypy (chůze, řeč, gestikulace...), stereotypy specializovaných činností (sport, hra na hudební nástroj)
• psychické okruhy BG a jejich léze:
  • orbitofrontální - klasický prefrontální syndrom
  • dorsolaterální prefrotnální - postižení exekutivních kognitivních funkcí
  • přední cingulátový - pohybová chudost, apatie, nepřijímá potravu
• dělení syndromů: hypokinetické a hyperkinetické

HYPOKINETICKÝ SYNDROM

• základní charakteristiky:
  • hypokineze (+ akineze, bradykineze)
  • rigidita
  • klidový třes
  • posturální porucha
• hypokineticko-hypertonický syndrom - hypertonus charakteru rigidity
• posturální abnormity - poruchy stoje a chůze
• klidový třes - typicky u Parkinsonovy choroby
• patofyziologie: postižení nigrostriatálního dopaminergního systému
  • defekt neuronů produkujících dopamin, defekt receptorů pro dopamin, defekt následujících spojů v BG
  • chybí dopamin v putamen - útlum přímé dráhy (tlumivá), aktivace nepřímé (excitační) - hyperaktivita pallida, útlum thalamokortikální projekce
  • facilitace míšních reflexů
• hypokineze - nejvíc omezující příznak stran běžného života
  • zmenšení amplitudy a rozsahu pohybů, celková pohybová chudost
  • bradykineze - zpomalený start pohybů
  • ztížený start pohybů - akineze
• rigidita - zvýšení svalového napětí a ztuhlost svalů, kladou odpor při aktivním i pasivním pohybu segmentu v průběhu celého pohybu - fenomén olověné trubky, opakovaná fixace tělesného segmentu naskočením svalů při provádění pohybů - fenomén ozubeného kola
  • Fromentův manévr - rigidita se zvýrazňuje pohybem druhostranné končetiny
• třes - klidový akrální tremor končetin, frekvence 4-6 Hz; mizí ve spánku a při volním pohybu postižené končetiny
  • zvýraznění: stres, mentální aktivita, stoj a chůze, únava
• flekční držení trupu, šouravá chůze
  • drobné kroky
  • poruchy rovnováhy ve stoji, pulse při chůzi, pády - omezení funkčních schopností
  • porucha rovnováhy bez vertiga:
    • tah trupu dopředu - propulse
    • tah trupu dozadu - retropulse
    • tah trupu do strany - lateropulse
  • akinetický freezing - náhlé pohybové blokády, hlavně při chůzi; zárazy v úzkých prostorech (dveře), před změnou směru pohybu, před cílem
    • hesitace před startem - podupává, ale není schopen vykročit
    • festinace - zkracování a zrychlování kroků při chůzi, může skončit pádem dopředu

9. HYPERKINETICKÉ EXTRAPYRAMIDOVÉ SYNDROMY

• základní charakteristika: třes, chorea, dystonie, myoklonus, tiky

TŘES

• třes = rytmický oscilační pohyb části těla způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů
• hodnotím amplitudu a frekvenci
• nejčastější abnormální pohyb, jako fyziologický třes může být i u zdravého jedince
• chorobný třes je nejčastější příznak postižení bazálních ganglií a jejich spojů; i při postižení míchy, kůry, periferních nervů
• výskyt:
  • jako izolovaný příznak
  • součást neurologického syndromu
  • nespecifický příznak neurologického nebo interního onemocnění, NÚ farmakoterapie
• přítomnost třesu diagnosticky významná, pro některá onemocnění patognomonická
• typy třesu podle výskytu:
  • klidový - na části těla v klidu, v klidové poloze bez volní aktivity, podepřená proti působení gravitace (bez statické inervace)
    • amplituda se zvyšuje při rozrušení a mentální aktivitě; klesá při statické inervaci a cílených pohybech
    • u Parkinsonovy nemoci
  • akční posturální třes - statický třes, ve statické poloze, zátěži proti gravitaci (př. při předpažení)
    • zvláštní podtyp: třes ve specifické poloze
    • izometrický třes - při svalové kontrakci překonávající odpor nehybného objektu (zvedání břemene) - samostatný příznak nebo společný s jinými
    • charakteristický pro fyziologický třes, akcentovaný fyziologický třes a esenciální tremor
  • akční kinetický třes = intenční třes, při volních pohybech
    • prostý kinetický třes - při necílených pohybech
    • intenční třes - při cílených pohybech naváděných zrakem, amplituda roste směrem k cíli
    • symptom postižení mozečku a jeho drah - často při RS
    • u esenciálního tremoru - nepravidelná amplituda, rytmický třes
    • specifické testy: zkouška prst-nos, přelévání tekutin, písmo, kreslení spirály
    • třes při specifické činnosti - psaní, hra na hudební nástroj
• nejčastější příčina - akcentovaný fyziologický třes, nejčastější onemocnění - esenciální tremor
• patofyziologie: deliberace oscilátorů v CNS - thalamus (Parkinson), dentato-rubro-olivární trojúhelník (esenciální tremor), v patologicky změněné jiné tkáni
  • na úrovni periferního reflexního oblouku - vliv adrenalinu nebo hormonů štítné žlázy

CHOREA

• rychlé, mimovolní, kontinuální, nepravidelné svalové záškuby kořenového i akrálního svalstva s dobře patrným motorickým efektem různých svalových skupin
• stereotypie = choreatické dyskineze pouze v určitých svalových skupinách, konstantní pohybový vzorec
• začátek v obličeji, postupně generalizují, kontinuálně přítomny v různých svalových skupinách
• zesílení při pohybu, řeči a emocích
• elevace končetin v rameni a lokti, DK - choreatická dyskineze, dorzální flexe palce
• charakteristické příznaky:
  • příznak jazyka - neudrží vyplazený jazyk v klidu, pohybuje, zatahuje zpět do úst; jazyk se mimovolně pohybuje i v ústech
  • příznak stisku - při stisku ruky mimovolně svírá a povoluje dlaň (žmoulá prsty)
  • porucha chůze - kolébavé pohyby v kyčlích, dojem tance (chorea - od choros - tanec)
• nejčastější příčina: změny dopaminových receptorů po neurolepticích
• nejzávažnější choroba: Huntingtonova nemoc
• patogeneze: dysfunkce striata, funkční převaha dopaminergní transmise

BALISMUS

• mimovolní pohyby velké intenzity, exkurze, uniformní charakter - maximum vyjádřeno v kořenových oblastech končetiny
• pletencové choreatické pohyby
• většinou postižení poloviny těla - hemibalismus, vzácně oboustranně - bibalismus
• exkurze končetin často vedou ke zranění
• etiologie: poškození ncl. subthalamicus Luysi

DYSTONIE

• déle trvající až přetrvávající svalové stahy, kroucení a opakované pohyby nebo abnormální postavení části těla
• rušení volních pohybů nadměrnými stahy svalů a zapojením svalů, které se na pohybu normálně nepodílí
• zhoršení volním pohybem, někdy paryoxysmální nebo aktivovaná konkrétním pohybem
• stereotypní vzorec dystonického projevu
• dělení dystonických projevů:
  • fokální = postižení jednoho svalu
  • segmentové = postižení jedné svalové skupiny
  • generalizované - často vedou k imobilizaci a závislosti na péči zvenčí
• etiologické dělení: primární (idiopatické) a sekundární (symptomatické)
  • symptomatické dystonie - nejčastěji polékové, po traumatech, CMP, encefalitidě, u neurodegenerativních onemocnění a metabolických onemocnění
  • idiopatická dystonie - fokální a segmentované
    • blefarospasmus - u starších osob
    • cervikální dystonie = torticollis spastica - u mladších osob
  • dědičné dystonie - většinou generalizované
• patogeneze: změny BG, hlavně pallidum; převaha anticholinergní transmise

MYOKLONUS

• rychlé svalové záškuby, až bleskovité prudkosti, nepravidelná frekvence i amplituda
• vznik: ko-kontrakce = současný stah agonistů i antagonistů
• negativní myoklonus = asterixis - náhlý krátkodobý výpadek svalového tonu (flapping tremor)
• podle rozsahu:
  • fokální - pouze několik sousedících svalů
  • generalizovaný - většina nebo všechny svaly těla
  • multifokální - zasahuje většinu svalů, ale různými záškuby
• klasifikace:
  • spontánní
  • akční - vyvolán nebo zesílen volním pohybem
  • reflexní - provokován senzorickou stimulací - zvuk, dotek
• postižena jakákoliv část těla, včetně měkkého patra
• záškuby izolované nebo zřetězené, obvykle arytmicky; méně rytmický myoklonus, špatně rozeznatelný od třesu
• heterogenní syndrom, funkční nebo morfologické postižení kterékoliv etáže CNS
• pohyby samostatně nebo s dalšími příznaky
• patogeneze: zvýšení fokální neuronální dráždivosti (generátor myoklonu) na úrovni kortikální, subkortikální nebo spinální
  • kortikální myoklonus - náhlé záškuby svalů obličeje a končetin, šíří se kraniokaudálně
    • metabolické poruchy (urémie, elektrolyty), TCA, lithium, ATB, některé mozkové záněty
  • subkortikální myoklonus - oční svaly (opsoklonus) nebo měkké patro; přetrvává ve spánku
  • spinální myoklonus - fokální nebo segmentální, svalstvo končetin
    • úrazy, záněty, demyelinizace, nádory
• další formy myoklonu:
  • fyziologický - usínání, úzkost, po námaze, škytavka
  • esenciální - hereditární nebo sporadický
  • epileptický
  • akční - vyvolán nebo akcentován volním pohybem; ložiskové mozkové postižení
  • minipolymyoklonus - drobné záškuby prstů HK a aker; projev primární generalizované epilepsie
  • symptomatický
• vyšetření:
  • EEG - ložiskový nález při epileptickém myoklonu
  • EMG - synchronní svalová aktivace

TIKY

• rychlé, nepravidelně se opakující, stereotypní pohyby (motorické tiky) nebo fonace (vokální tiky), rušící normální aktivitu
• mohou být částečně kontrolovány vůlí - růst vnitřního napětí, nepříjemné pocity
  • po potlačení rebound fenomén - vybití tiku, velké množství za sebou
  • mohou se mírnit při provádění činnosti vyžadující soustředění
  • zhoršení ve stresu nebo při vzrušení, nuda, spánek
• předchází jim nutkání k provedení pohybu či zvuku, které po uskutečnění tiku mizí; dostaví se přechodné uvolnění
• projevy:
  • prosté pohybové tiky - jedna svalová skupina; stereotypně se projevující, náhlé a krátkodobé pohyby, charakter svalového záškubu
  • komplexní pohybové tiky - sled koordinovaných pohybů několika svalových skupin, podobné normální motorické aktivitě nebo gestikulaci; nevhodně intenzivní, nesprávně načasované; bezúčelné nebo napodobující účelné pohyby
  • prosté vokální tiky - jednoduché neartikulované zvuky - popotahování, posmrkávání, kašel, chrochtání, krkání, hvízdání, sání
  • komplexní vokální tiky - slova, která obsahují význam - často vulgární nebo nevhodný (koprolalie - často zdroj sociální izolace a problémů, někdy echolálie, palilálie - opakování vlastního výroku)
• začátek v dětském věku - prostá tiková porucha nebo tiková nemoc (Gilles de la Tourette syndrom)
• etiologie:
  • idiopatické
  • symptomatické - hereditární neurometabolická onemocnění (Huntingtonova choroba, chromozomální poruchy), shizofrenie, ložiskové postižení mozku
• patogeneze: porucha spouštění motorických stereotypů kódovaných v bazálních gangliích

10. SYNDROMY POSTIŽENÍ ZADNÍ JÁMY LEBNÍ A MOZEČKU

bulbární a pseudobulbární syndrom - viz otázka č. 4

MOZEČKOVÉ SYNDROMY

• funkce: řízení pohybu, modulace aktivity kortikálních a spinálních neuronů
  • řízení svalového tonu
  • řízení rovnováhy při vzpřímeném stoji a chůzi
  • pohybová koordinace, plynulost, časová následnost při volních pohybech
• anatomie:
  • zadní jáma lební, infratentoriálně, dorzálně od mozkového kmene, od pontu oddělen IV. komorou
  • dvě hemisféry + vermis
  • spojení s kmenem - pedunculi cerebellares - brachia conjunctiva (s mezencefalem), brachia pontis (s pontem), corpora restiformia (s oblongatou)
  • eferent: Purkyňovy buňky - inhibiční vlivy na jádra (ncl. dentatus, fastigii, emboliformis) - eferentem excitační neurony
• funkční dělení:
  • archicerebellum - propojení s vestibulárním systémem - poloha a pohyb hlavy, rovnováha ve vztahu k poloze hlavy, okulomotorika
  • paleocerebellum - propriocepce ze spinocerebellárních drah; řízení svalového tonu, stoje a chůze
  • neocerebellum - propojení s thalamem a kortexem, provádění volních pohybů
  • všechny dráhy mozečku se dvojitě kříží - porucha se projeví ipsilaterálně
• subjektivní symptomy:
  • pozvolna nebo náhle vzniklá porucha rovnováhy, zhoršení chůze, nešikovnost, horší řeč
  • točení hlavy - odlišit od vertiga
• objektivní symptomy:
  • mozečková ataxie - nekoordinovaný pohyb, abnormální časování, rozfázovaný, porucha souhry agonistů a antagonistů, nestíhá cíl
    • dysmetrie, dyssynergie, dysdiadochokineza, intenční tremor (koncový akční tremor)
    • dysmetrie - hlavně hypermetrie, přestřelí pohyb; korová kompenzace - zastaví před cílem; rozmáchlé kymácivé pohyby; sakadovaná řeč, velké písmo
    • dyssynergie - ztráta jemné kordinace svalových skupin; trhavý pohyb
    • dysdiadochokineze - porucha alternujících rychlých pohybů (pronace a supinace, zavírání a otevírání pěstí) - pomalý pohyb, dysrytmický, zárazy
    • rebound fenomén = fenomén odrazu - Stewart-Holmesův manévr
    • intenční tremor - koncový akční tremor, amplituda roste před cílem; hrubý až mávavý při těžké lézi
  • mozečková hypotonie - snížení svalového napětí, proprioceptivní reflexy rozhoupou končetinu, zvýšený rozsah v kloubech, snížení elementárních posturálních reflexů, bez atrofií a paréz
  • mozečkový tremor - hrubý, nepravidelný, mávavý, akční
  • mozečková porucha řeči - dysartrie, sakadovaná řeč
    • mluví pomalu, setřele, se zárazy v řeči
    • léze okolo vermis
  • poruchy stoje - široká báze, titubace, směr nezávisle na poloze hlavy
    • predilekční tah - při unilaterálním postižení na stranu léze
    • extenze DK, při tahu vzad neflektuje a padá
    • léze vermis
  • poruchy chůze - široká baze, kymácivé exkurze do všech stran, cik-cak
  • okohybné poruchy, nystagmus
    • pohledový nystagmus, velké sledovací sakády, přestřelení bulbů při fixaci pohledu
    • dezinhibice vestibulo-okulárního reflexu - při otočení hlavy sakadické pohyby očí
    • kompexní nystagmus - oční flutter, opsoklonus
• syndromy:
  • paleocerebellární syndrom - ataxie stoje a chůze, asynergie (vstávání ze sedu), tendence k pádům, často vzad, poruchy okulomotoriky
  • neocerebellární syndrom - hypermetrie, dysmetrie, adiadochokineze, hypotonie, intenční tremor, poruchy jemné motoriky, skandovaná řeč
  • cévní mozečkové syndromy
    • PICA (posterior inferior) - Wallenbergův sy. ipsilaterální neocer.
    • AICA - hemiataxie, léze VII a VIII ipsilaterálně
    • SCA - celá půlka cerebella

VESTIBULÁRNÍ SYNDROMY

• funkce:
• rovnováha
• regulace svalového napětí
• koordinace pohybů hlavy a očí
• symptomy:
  • subjektivní - vertigo, nausea
  • objektivní - nystagmus, tonické úchylky končetin a trupu, poruchy rovnováhy
  • nystagmus - projev poruchy vestibulárního aparátu a jeho spojů
    • pomalá složka - patologická, vestibulární; rychlá centrální, kompenzační (směr dán rychlou složkou!)
    • typ: horizontální, vertikální, rotační, smíšený
    • tíže: I. stupeň - při pohledu ve směru rychlé složky, II. - při přímém pohledu, III - při pohledu ke druhé straně
  • vertigo = závrať - s pocitem rotace (točí se okolí nebo pacient), intenzivní vegetativní doprovod - nauzea, zvracení, pocení, neschopnost vstát, cítí se nejistě
• periferní vestibulární syndrom (harmonický)
  • harmonický - všechny příznaky (nystagmus, závrať, tonické změny) stejným směrem a intenzitou
  • tonické úchylky - ve směru hypofunkčního labyrintu; stejně jako pomalá složka nystagmu; závisí s polohou hlavy
  • často hypakuze a tinitus
  • nystagmus horizontálně rotační, nemění směr
  • léze: labyrint, n. vestibularis, mostomozečkový kout, vstupní oblast vestibulárních jader
  • etiologie: benigní paroxysmální polohové vertigo, Menierova nemoc, labyrintitis
  • iritační léze - všechny odchylky na stranu zdravého (relativně méně funkčního) labyrintu
• centrální vestibulární syndrom (dysharmonický)
  • diskrepance mezi směrem nystagmu a tonickými úchylkami - směr i intenzita
  • může dominovat nystagmus s minimální poruchou stability a vertigem
  • nystagmus proměnlivého směru a intenzity - čistě rotační, vertikální, diagonální
  • můžou být další kmenové příznaky
  • léze: kmen nebo vestibulární mozeček
  • etiologie: cévní, demyelinizace, parainfekční
    • Wallenbergův syndrom - ischemie dorzolaterální oblongaty - postižení bulbárních jader, vestibulárních jader, spino-thalamické a trigemino-thalamické dráhy

SYNDROM MOSTOMOZEČKOVÉHO KOUTU

• hypakuze, tinnitus, vertigo
• periferní paréza n. VII
• jednostranné vymizení korneálního reflexu
• cerebellární syndrom
• etiologie: neurinom akustiku (Schwannom), meningeom

11. PORUCHY STOJE A CHŮZE

STOJ

• vyšetření stoje:
  • stoj I - přirozený stoj; pozoruju spontánní držení, jestli se nemusí přidržovat, jestli se nekymácí
    • patologie: rozšiřování baze
  • stoj II - stoj spatný
  • stoj III - chodidla u sebe, zavřené oči
    • Rombergův příznak - nemocný titubuje, padá, musí se chytit
    • hodnotím směr a úchylku, závislost směru pádu na poloze hlavy
    • periferní porucha vestibulárního aparátu - pád na slabou stranu, směr se mění s otočením hlavy
  • stoj na jedné noze - jednostranné poruchy hlubokého čití, antigravitační koordinace
    • fyziologicky bez kontroly zraku cca 3-4 sekundy
• poruchy stoje - velká asynergie
• nálezy:
  • paleocerebelární - stoj o široké bazi, test s nakloněním dozadu - při poruše vermis neflektuje kolena a padá vzad
  • hysterický pád - směrem k očekávané pomoci

CHŮZE

• koordinace, velká asynergie, psychický stav
• vyšetření chůze
  • chůze I - spontánní chůze, otevřené oči
  • chůze II - bez kontroly zrakem; velké zhoršení při spinální ataxii, bez rozdílu při cerebellární
  • chůze III - cokoliv si vymyslím, na mozeček chůze po čtyřech
  • po patách, po špičkách, poskoky, pozadu, po čáře
• základní patologické nálezy:
  • ataktická chůze - rozšířená baze, nadměrné souhyby HK; oboustranné mozečkové postižení
  • parkinsonická chůze - strojová, celkové držení v semiflexi, snížené souhyby HK nebo souhyby chybí, úzká báze, malé kroky, šoupání nohou, otáčení en bloc
    • bradykineze, rigidita, třes
    • zhoršení chůze při jiné současné činnosti - řeč - instabilita, tendence k pádům
  • porucha iniciace chůze - u Parkinsona, bez třesu a rigidity - čistá akineze
    • porucha zahájení, zamrzání; těžká nerovnováha, pády
    • festinace - při zamrznutí se naklání dopředu, postupuje malými krůčky, končí pádem
  • stařecká chůze (lakunérská) - bazofobie = strach z pádu - široká baze, drobné krůčky, zpomalení chůze, flexe kolen, méně zvedá prsty; u status lacunaris; pomůže pocit opory (i prst)
  • frontální chůze - apraxie chůze, karikatura chůze
    • problém iniciace, ataxie, strach z pádů, široká baze
    • trup vzpřímený, tendence k záklonu, snížená pánev, flexe kolen
    • startovní váhání, krátký krok, zamrzání
    • tendence k pádům vzad
    • přisouvají nohu, snaha o rozejití se nadměrným kýváním končetin
    • pohyby vleže zachovány, umí šlapat na kole, normální svalová síla - apraxie chůze
  • choreatická chůze - rušena mimovolními pohyby, taneční
  • provazolezecká chůze - paradoxní zúžení baze; u funkčních poruch
  • hemiparetická chůze - Wernicke-Mannovo držení - HK v semiflexi a pronaci, DK v extenzi, varozita hlezna; tahá nohu za sebou v cirkumdukci
  • diplegická chůze spastická - příznak kružítka - střídavá cirkumdukce levé a pravé nohy, v předklonu, často nutná berle; děti chůze baletky - chodí po špičkách
  • myopatická chůze - kolébavá, kachní chůze; při oslabení svalstva pánevního pletence
  • vestibulární poruchy - vrávoravá chůze, stranové úchylky, široká báze

12. SYNDROM MENINGEÁLNÍ, SYNDROM NITROLEBNÍ HYPERTENZE

MENINGEÁLNÍ SYNDROM

• vznik v důsledku podráždění mozkových plen, hlavových nervů a míšních kořenů patologickým procesem
• iritace hlavových nervů a míšních kořenů při průběhu subarachnoidálně, zvýšením intrakraniálního tlaku, lézí přilehlé tkáně mozku a míchy
• etiologie:
  • záněty - meningitidy a meningoencefalitidy
  • subarachnoidální krvácení
• klinika:
  • celková hyperestézie, hyperpatie senzitivní i senzorická, reflexní svalové spasmy
  • krutá bolest hlavy - ostrá, bodavá, difuzní nebo lokalizovaná, zhoršuje se s pohybem
  • zvracení, až explozivní, nemusí být nauzea
  • fotofobie, fonofobie
  • bolestivé výstupy trigeminu
  • porucha vědomí kvalitativní nebo kvantitativní - z intrakraniální hypertenze
  • spasmus šíjového svalstva - omezení předklonu hlavy, opistotonus, při rozšíření na celou páteř leží pacient v poloze "honícího psa"
  • při lumbální punkci likvor vytéká pod zvýšeným tlakem
• meningeální příznaky:
  • horní
    • opozice šíje - předklon hlavy omezen, nelze přiložit hlavu na sternum; měří se na počet prstů, které vložím mezi bradu a sternum
    • Brudzinski I - pasivní předklon šíje vyvolá flexi DK
    • Brudzinski II - bolestivý tlak na jařmový oblouk
    • Brudzinski III - tlak na symfýzu vyvolá flexi DK
    • Brudzinski IV - flexe jedné natažené DK v kyčli vyvolá flexi druhé
    • Amos sign = příznak trojnožky - při sedu se pacient opírá za zády HK
    • Spine sign - nepoloží hlavu na kolena, ani při pokrčení nohou
  • dolní
    • Kernig - zvedání extedovaných DK - odpor, nemocný při dalším zvedání flektuje nohy v kolenou
    • Laségue - elevace končetin jednostranně - bolest vyzařuje podél n. ischiadicus z bederní krajiny
• dif. dg.: meningismus při horečnatých onemocněních, psezdomeningismus při nitrolební hypertenzi (nesmím provést lumbální punkci)
• diagnostika - vyšetření mozkomíšního moku

SYNDROM NITROLEBNÍ HYPERTENZE

• život ohrožující stav, hlavní mechanismus sekundárního mozkového poškození
• expanzivní nitrolební proces = každý proces, který zvyšuje nitrolební tlak
• edém mozku = nadměrné hromadění vody a natria v mozkové tkáni
  • vazogenní - poškození funkce cévní bariéry - tumory, abscesy, kontuze
  • toxický - poškození Na/K-ATPázy - hypoxicko-ischemické nebo toxické léze
  • intersticiální - difuze likvoru do bílé hmoty - hydrocefalus
• rovnováha v mozku: Monroe-Kellieova doktrína
  • 3 nestlačitelné kompartmenty - krev (10%), mozek (80%), likvor (10%)
  • při vzestupu objemu kteréhokoliv z nich kompenzační mechanismy - eliminace likvoru
  • po vyčerpání kompenzace nastává exponenciální vzrůst nitrolebního tlaku
• norma nitrolebního tlaku:
  • dospělý 7-15 mmHg
  • děti 3-7 mmHg
• perfúzní tlak: CPP = MAP - ICP (udržuje se 60 mmHg a více)
• klinika:
  • bolesti hlavy - horší vleže, nereagují na analgetika, zhoršení při zapojení břišního lisu; zvracení, vertigo
  • bolesti za očima, zrakové potíže - rozmazané vidění, diplopie, ztráta zraku
  • ložiskové příznaky podle lokalizace patologie
  • meningeální příznaky
  • vzestup krevního tlaku s následnou bradykardií (Cushingův reflex)
  • porucha vědomí
  • střední herniace - v časné fázi Cheyne-Stokes a dekortikační křeče, vestibulární reflexy zachovány; pozdní fáze - decerebrace, vyhasnutí reflexů, zástava dechu a oběhu
• důsledek: herniace = nitrolební přesuny mozkové tkáně; přímé ohrožení života!
  • transtentoriální descendentní laterální - jedno/oboustranná supratent. léze
    • unkální herniace - přesun uncus gyri hippocampi mezi tentorium cerebelli a kmen
    • ipsilaterální mydriáza, kontralaterální hemiparéza
    • porucha vědomí
    • decerebrační křeče
    • postižení dechových a oběhových center při velkém útlaku kmene
    • při přetlačení kmene na druhou stranu můžou vznikat příznaky na opačné straně než je konus
  • transtentoriální descendentní centrální - jedno/oboustranná supratent. léze
    • mezimozek a mezencefalon axiálně do tentoriální štěrbiny
    • posun vede k natržení cév - vícečetné infarkty a krvácení
    • dekortikace, decerebrace podle výše léze
    • poruchy vědomí
  • subfalcinní - jednostranná supratentoriální léze
    • přesun gyrus cinguli pod falx cerebri - sekundárně ischemie v povodí a. cerebri anterior
    • posun středových struktur - corpus pineale, septum pellucidum
    • progresivní porucha vědomí - 3-5 mm somnolence, 5-8 mm sopor, nad 8 mm kóma; dekortikační křeče
  • fungus cerebri - herniace přes frakturu, chronickou mastoiditidu atd.
  • transtentoriální ascendentní - infratentoriální expanze
    • posun kraniálně do tentoriální štěrbiny
    • nauzea, zvracení, porucha vědomí
    • vznik obstrukčního hydrocefalu
    • sekundárně je u všech tentoriálních herniací ischemie povodí a. cerebri posterior a kmenová krvácení
  • okcipitální - infratentoriální expanze
    • posun tonzil mozečku kaudálně přes foramen magnum do páteřního kanálu
    • narůstající léze: komprese oblongaty - nystagmus dolů, opistotonus, paréza HK, dechové poruchy, hrozí kóma, zástava oběhu a dechu, mozková smrt
• vyšetření:
  • CT, případně MRI hlavy - změny velikosti komorového systému, zánik subarachnoidálních prostor, přesun středočarových struktur, ložisková expanze
  • vyšetření očního pozadí - městnavá papila, případně hemoragie na očním pozadí
  • EEG - nespecifické difuzní abnormity, většinou zpomalení aktivity
• etiologie: intrakraniální nádory, hematomy, rozsáhlé ischemie, hydrocefalus, pseudotumor cerebri, difuzní edém mozku (zánět, toxický, polékový), absces, mozková traumata
• terapie:
  • monitorace - TK, TF, saturace, respirace, EKG, teplota, CŽT, intrakraniální tlak (ICP čidlo)
  • elevace hlavy a trupu o 30°+ analgosedace - benzodiazepiny, opiáty
  • snížení edému - hyperosmolární mannitol
  • kortikoidy, řízená hyperventilace
  • neuroprotektivní barbiturátové kóma, případně neurochirurgická dekomprese
  • vždy snaha o zachování dostatečné mozkové perfuze

13. SYNDROMY Z POSTIŽENÍ MÍCHY A MÍŠNÍCH KOŘENŮ

• rozdělení míšních syndromů:
  • transverzální
  • longitudinální = kordonální - míšní provazce postiženy v celé délce, nebo pouze v určité části
• topická diagnóza: stanovení výšky léze = segment, ve kterém k lézi došlo
  • výška páteřního segmentu neodpovídá míšnímu segmentu
  • konec míchy: páteřní segment L1 - L2 - míšní konus, následuje kauda equina
  • Chipaultovo pravidlo: horní krční - mícha odpovídá obratlům, dolní krční a horní hrudní +1, střední hrudní +2, dolní hrudní +3
• obecná pravidla pro poškození míchy:
  • poruchy hybnosti - v postiženém segmentu periferní paréza, pod ním centrální
  • poruchy čití
  • sfinkterové poruchy - retence nebo inkontinence
  • poruchy stability chůze a poruchy stoje
  • bolesti zad + pocity sevření v určitých místech

TRANSVERZÁLNÍ MÍŠNÍ SYNDROMY

• základní topizace léze: (míšní segmenty)
  • C1-C4 - léze nad krční intumescencí; spastická kvadruparéza nebo kvadruplegie; neslučitelná se životem bez umělé plicní ventilace
  • C5-Th2 - v oblasti krční intumescence; smíšená nebo chabá paréza HK, chabá paréza DK, porucha sfinkterů
  • Th3-Th10 - spastická paréza DK, porucha sfinkterů
  • Th9-L2 - lumbální intumescence; smíšená nebo chabá paréza DK
  • epikonus, konus a kauda mají specifickou symptomatiku
• všechny (kromě sy. centrální míšní šedi) mají poruchu sexuálních funkcí (porucha erekce, dyspareunie) a poruchu funkce sfinkterů
  • poruchy sexuálních funkcí
    • priapismus - dlouhodobá reflexní erekce, léze C a Th oblasti v počátečních stadiích po vzniku léze
    • impotentia couendi - týdny až měsíce po lézi, ztráta erektilní funkce; reflexní erekce - může zmizet po lézi konu nebo kaudy
    • reflexní erekce - po manipulačních podnětech, bez možnosti ejakulace
    • dyspareunie - bolestivé nebo nepříjemné vnímání pohlavního styku; konus, epikonus a vyšší léze; porucha lubrikace a vaginální motility
  • poruchy mikce
    • ztížené spouštění mikce - syndrom kaudy, inkompletní léze; nadměrné úsilí k vypuzení moči
    • imperativní mikce - parciální léze C a Th, pacient je nucen močit, jinak dojde k pomočení
    • ischuria paradoxa - odkapávání malých množství moči (volní/mimovolní) při plném močovém měchýři (s bolestivými pocity); u míšního šoku, syndromu kaudy a konu
    • reflexní měchýř (automatický) - spontánní mikce za 1-3 hodiny, s reflexní kontrakcí sfinkteru - nikdy se zcela nevyprázdní; u kompletní léze
    • močová inkontinence - totální u kaudy a konu; při poruše čití si pacient neuvědomuje
  • poruchy vypuzení stolice
    • retence - poruchy inervace pánevního dna a ampula recti, transverzální léze
    • reflexní rektum - při taktilním stimulu vyprázdnění ampuly
    • inkontinence stolice - při lézích konu nebo kaudy
• Brown-Séquardův syndrom = syndrom míšní hemisekce
  • celková vzácná -růst extradurální expanze, střelná poranění; v praxi spíš poškození struktur na jedné straně míchy
  • na straně léze:
    • porucha hybnosti - paréza nebo plegie, centrální, s iritačními pyramidovými jevy
    • porucha hlubokého čití
    • symptomy důsledkem porušení ipsilaterálních drah - pyramidové a zadních provazců
  • kontralaterálně:
    • poruchu čití taktilního, diskriminačního, bolesti a termického čití - porušení křížícího se tractus spinothalamicus
    • dotek zachován - částečně se vede přes zadní provazce
  • na úrovni léze: chabá paréza v odpovídajícím segmentu, porucha všech kvalit čití
  • možné i poruchy defekace, mikce a erekce
• kompletní transverzální léze míšní
  • většinou traumatický původ, vzácně myelitis
  • po náhlém přerušení míchy - míšní šok
    • chabá plegie a ztráta čití ve všech segmentech pod lézí, na úrovni léze někdy hyperalgezie
    • narušení inervace svěračů, erektilní dysfunkce
    • porucha inervace potních žláz, trofické a neurotrofické změny - tvorba dekubitů
    • v řádu dnů až týdnů odeznívá
  • obraz:
    • spastická plegie s poruchou sfinkterů a sexuálních funkcí
    • motorická porucha podle výšky léze
    • vývoj míšních automatismů
      • trojflexe míšní - při podráždění končetiny flexe kyčle, kolene, talokrurálně
      • mass reflex (Ridochův) - po podráždění flexe + vyprázdnění ampuly recti a močového měchýře
  • pokročilá stadia - spasticita, hyperreflexie, pozitivní iritační pyramidové jevy, flekční spasmy, eferentní pálení
  • postupný vývoj transverzální léze:
    • spastická paréza s přechodem do spastické plegie, bez pseudochabého stadia
    • postupný vývoj poruchy čití a sfinkterů
    • léze intramedulárně - porucha se šíří vzhůru, extramedulárně - šíří se dolů
  • ztráta čití od léze níž

SYNDROM CENTRÁLNÍ MÍŠNÍ ŠEDI = SYRINGOMYELICKÝ SYNDROM (sy. míšní komisury)

• vzácný syndrom
• léze v oblasti centrální míšní šedi
• etiologie: syringomyelie, hydromyelie - longitudinální dutina uvnitř míchy, vyplněná likvorem nebo tkáňovým mokem, expanzivní chování - útlak okolních struktur
• klinika: postižení okolních drah - hlavně spinothalamických
  • bez motorických poruch, pokud jsou, tak jenom nevýrazné, v postiženém segmentu
  • poruchy čití disociovaného charakteru
    • zachováno hluboké čití (pallestezie) a hluboká bolest
    • oboustranná porucha taktilního čití, bolesti, čití tepla a chladu - v postiženém dermatomu nebo v dermatomech o - čísla níž než je postižený segment
  • obraz syringomyelické ruky - necítí bolest, teplo ani chlad - zhrubělá kůže, drobná zranění, záděrky, ranky, otoky - porucha kožní vazomotoriky

LONGITUDINÁLNÍ (PROVAZCOVÉ) MÍŠNÍ SYNDROMY

• selektivní postižení míšních drah, motorických nebo senzitivních
  • v celé délce - postižení HK, trupu, DK
  • distální poruchy - trup+DK, případně jenom DK
• syndrom zadních provazců (Lichtheit-Déjerine)
  • selektivní postižení fasciculus cuneatus a fasciculus gracilis
  • etiologie: dřív tabes dorsalis, aktuálně funikulární myelóza při myeloproliferacích, důsledek avitaminózy B12
  • klinika:
    • postižení hlubokého čití - pallhypestézie, pallanalgézie; ladičkové zkoušky
    • šlachová a okosticová hyporeflexie nebo reflexie (chybí proprioceptivní aferentace)
    • spinální ataxie - porucha rovnováhy a taxe, zhoršuje se při zavření očí (Rombergův test s titubací po zavření očí)
  • pokud jsou současně postiženy i zadní kořeny míšní, jsou přítomny kruté bolesti v odpovídající oblasti
• syndrom postranních provazců míšních (Risien-Russel)
  • tractus corticospinalis lateralis a spinocerebelární trakty
  • etiologie: ALS, myeloproliferativní onemocnění, vitaminové karence
  • klinika:
    • motorická porucha - horní motoneuron, hlavně DK - spastická paraparéza nebo paraplegie, iritační pyramidové jevy
    • cerebellární ataxie - insuficience proprioceptivních informací do mozečku; nemění se při zavření očí
• syndrom zadních a postranních provazců (Crouzon)
  • etiologie: Friedrichova choroba
  • kombinace předchozích - hyporeflexie až areflexie, parézy, pyramidové příznaky
  • kombinovaná spinální a cerebellární ataxie

SYNDROM MÍŠNÍHO EPIKONU (L4 - S2)

• epikonus - těsně nad zakončením míchy, úroveň obratle L1
• etiologie: trauma nebo intraspinální expanze
• vzácný
• klinika:
  • oslabení nebo nemožnost zevní rotace a dorsální flexe kyčle (L4-S1), flexe kolene (L4-S2)
  • zachovalý patellární reflex, vyhasínají reflexy L5-S2
  • disperzní porucha čití v dermatomech L4 a L5
  • částečná porucha mikce a defekace - není retence, funguje pouze reflexně
  • erektilní dysfunkce nebo priapismus, bez možnosti ejakulace
  • postižení inervace potních žláz, neurotrofiky, vznik dekubitů

SYNDROM MÍŠNÍHO KONU (S3 - C3)

• za obratlem L1 a následující ploténkou
• etiologie: intramedulární tumor, metastázy, trauma obratlů, porucha prokrvení při poškození dolní radikulární arterie
• klinika:
  • porucha sfinkterů - inkontinence moči a stolice, erektilní dysfunkce, impotence
  • nenápadné motorické poruchy - jenom krátký flexor prstů nohou
  • sedlovitá porucha čití - perineum, distální část hýždí, horní třetina vnitřní strany stehen; hypo až anestezie, někdy spontánní bolesti

SYNDROM CAUDAE EQUINEAE (L3 - S5)

• léze nervových kořenů distální míchy v oblasti cauda equina
• etiologie: výhřezy plotének mediálně, intraspinální expanze
• klinika:
  • asymetrický obraz
  • prudké bolesti - podle postižených sakrálních nebo lumbálních kořenů
  • postižení čití pro daný dermatom - všechny kvality
  • poruchy motoriky, včetně vyhasnutí příslušných reflexů, slabost
  • postižení S3-S5 - možnost poruchy mikce a defekace
  • trofické poruchy vzácně

14. SYNDROMY POSTIŽENÍ PERIFERNÍCH NERVŮ NA HORNÍ A DOLNÍ KONČETINĚ

• onemocnění periferních nervů - přední rohy míšní, nervové kořeny, nervové plexy, periferní nervy, zakončení
• postižení všech složek - motorika, senzitivita, trofika, vegetativní vlákna
• mononeuropatie = postižení jednoho periferního nervu; většinou útlak, trauma nebo ischemie
• periferní neuropatie - symetrické postižení všech složek periferního nervu, hlavně periferně
  • většinou demyelinizace nebo postižení axonu (axonální léze)
• rozsah změn nervu:
  • neurapraxie - lehká, reverzibilní porucha, přechodný útlak
    • zasažena silná motorická vlákna - motorické poruchy, mizí do 1-2 týdnů
  • axonotmeze - silnější, déle trvající tlak nebo tah - přerušení určitého počtu axonů
    • návrat funkce až po regeneraci - začátek po 3 týdnech, postup 1-3 mm/den
  • neurotmeze - přerušení nervu v celém rozsahu
    • nelze spontánní úprava - nutný neurochirurgický zákrok
    • často kauzalgie

OBRNA NERVUS RADIALIS (C5-C8)

• motorická a senzitivní funkce:
  • motorika: m. triceps brachii, m. brachioradialis, m. extensor carpi radialis longus, částečně m. brachialis
  • senzitivní: zadní plocha paže, střední část zadního předloktí, palcová půlka dorza ruky, dorzální plocha palce a 2. a 3. prstu kromě posledního článku
• postižení podle výšky léze:
  • axila - postižení tricepsu - nelze extendovat flektované předloktí
  • collum chirurgicum humeri - triceps funkční; předloktí v pronaci, palmární flexe, flexe prstů v metakarpofalanfeálních kloubech, palec v addukci; postavení labutího krku
    • neprovede ulnární dukci, supinaci, dorzální flexi ruky, extenzi prvního článku prstů, extenzi a abdukci palce
• etiologie: trauma nebo tlak, případně toxické postižení
• reinervace - nejlépe malík a ukazovák
• testy:
  • příznak modlitby - oddálení prstů vede k flexi prstů až volárnímu přepadnutí ruky
  • příznak pěsti - při sevřené pěsti a předpažení poklesne ruka v zápěstí
  • příznak schodiště - labutí krk, nejvíc flektován malík, pak prsteník, míň prostředník, nejmíň ukazovák

OBRNA NERVUS MEDIANUS (C6-Th1)

• větve až na předloktí - inervace pronátorů, flexorů (kromě m. flexor carpi ulnaris a ulnární části m. flexor digitorum profundus), thenar (kromě m. abductor pollicis a m. flexor pollicis brevis), první dva mm. lumbricales
• senzitivita - kůže thenaru, střed dlaně, radiální hrany prstů
• klinika:
• dysestezie nebo palčivé bolesti v inervované oblasti
• kazatelská ruka
• etiologie: hlavně útlak v karpálním tunelu
• testy:
  • zkouška mlýnku palce - na straně obrny palec nehybný
  • zkouška abdukce palce - v předpažení nedokonalá abdukce palce
  • zkouška kružítka - palec přejíždí dlaňovou plochu prvních článků prstů; lze jen ke 3. prstu
  • zkouška zaklesnutí prstů - při sepnutí rukou ukazovák a prostředník trčí vzhůru
  • zkouška poškrabání ukazovákem - nelze flektovat, nelze uzavřít kroužek mezi palcem a ukazovákem

OBRNA NERVUS ULNARIS

• smíšený nerv:
  • motorika: flexor carpi ulnaris, vnitřní strana m. flexor digitorum profundus, drobné svaly ruky (kromě m. opponens pollicis, abductor pollicis, m. flexor pollicis brevis)
  • senzitivita - mediální strana volární plochy předloktí, ulnární strana prstů, hypothenar, malík, dorzální polovina dorza ruky
• výpadek inervace - drápovitá ruka - základní články v extenzi, ostatní ve flexi, atrofie adduktoru palce, palec v abdukci, oploštělá dlaň
• etiologie: trauma nebo útlak nervu v loketní krajině (trauma, profesionální)
• testy:
  • laterální pohyby prstů - nemožnost pohybu prstů do stran (léze mm. interossei)
  • příznak kormidla - ruka mezi pronací a supinací palcem nahoru - vázne flexe v metakarpofalangeálních kloubech
  • porucha špetky a poháru - malík mimo špetku, nevytvoří pohárek pro nabrání tekutiny
  • Fromentova zkouška - sevře papír mezi palec a ukazovák, při protitahu prokluzuje na straně léze
  • zkouška poškrabáním - ruce k sobě, na straně parézy nelze poškrabat 4. a 5. prstem

OBRNA NERVUS FEMORALIS (L2-L4)

• smíšený nerv:
  • motorika - m. iliopsoas, m. sartorius, m. pectineus, m. quadriceps femoris
    • extenze bérce v koleni, flexe pánve proti stehnu, pohyb DK vpřed při chůzi
  • senzitivita - n. saphenus - přední strana stehna, koleno, mediální bérec, vnitřní strana dorza nohy, konec u prvního metatarsu
• klinika:
  • léze před větví pro m. iliopsoas - vleže na zádech nezvedne DK, nestabilní stoj, nemůže dupnout, vratké koleno, nelze chodit do schodů a ze schodů
• etiologie: tlakové změny v pánvi - uzliny, abscesy, hematom, poranění nervu, polyneruropatie

OBRNA NERVUS ISCHIADICUS (L4-S3)

• smíšený nerv
  • motorika: flexory kolene
  • senzitivita - zadní část hýždí, zadní plocha stehna, vnější plocha bérce, dorzum nohy, planta
• ohrožen v pánvi - foramen infrapiriforme - útlak nebo zlomeniny pánve
• při lézi výrazné trofické poruchy, postižení hlavně hlezna a nohy

OBRNA NERVUS TIBIALIS (L4-S3)

• smíšený nerv
  • motorika: flexory a adduktory nohy (m. triceps surae, m. tibialis posterior), flexory prstů, drobné svaly nohy
  • senzitivita: pata, planta
• léze: podkolenní a retromaleolární krajina
  • vysoká léze - nelze zvednout patu, postavit se na špičku
  • nízká léze - drápovité držení prstů nohy
  • svalové atrofie, často kauzalgie
• etiologie: trauma, útlak v tarsálním tunelu

OBRNA NERVUS PERONEUS

• smíšený nerv:
  • motorika - extenzory nohy a prstů, abdukce nohy
  • senzitivita - přední a zevní strana bérce, vnitřní část dorza nohy
• nejcitlivější místo - společný kmen nervů za hlavičkou fibuly - trauma, komprese
• léze:
  • noha přepadává plantárně
  • propadlá klenba, varózní postavení, nepostaví se na patu
  • obraz kohoutí chůze
  • svalové atrofie

15. SENZITIVNÍ PORUCHY

• dělení somatického čití:
  • povrchové (kůže, sliznice) a hluboké (kosterní svaly, šlachy, klouby, periost)
  • podle receptorů a drah: nociceptivní a termické, mechanické (dotyk, tlak, protažení, vibrace)
• podle kvality podnětu:
  • elementární - dotyk, bolest, tah, tlak, vibrace
  • syntetické - rozeznání dvou bodů (diskriminační čití), statestézie (poloha), kinestézie (pohyb), barestézie (váha a tlak), planestézie (geometrie), grafestézie (písmo), topoestézie (určení místa dotyku), somatognózie (orientace na vlastním těle), stereognózie (rozpoznávání předmětů hmatem)
• nutné funkce CNS, vědomí atd.
• anatomický detail: propriocepce přes zadní provazce (tr. spinobulbaris) se nekříží, tr. spinothalamicus na bolest, teplo a spol. se kříží na míšní úrovni
• subjektivní poruchy čití: spontánní, pacient si všimne
  • parestézie - spontánní pocit mravenčení, svědění, tuposti, tíhy, brnění
    • centrální původ - z parietální kůry (Jacksonova senzitivní epilepsie), léze zadních provazců
    • periferní - porucha zadních kořenů, diabetická polyneuropatie a další polyneuropatie, polyneuritida, polyradikuloneuritida, poranění nervu, přeležení, po anestezii
  • algie - bolest; většinou sekundární, stálá nebo recidivující; décharge (kořenové dráždění)
  • neuralgie - lokalizovaná bolest, intenzivní, ostrá nebo záchvatovitá
  • kauzalgie - úporné palčivé bolesti neodpovídající lokalizací perifernímu nervu nebo dermatomu, často reaguje na chlad; s účastí sympatiku a trofickými změnami
  • fantomové bolesti
  • allodynie - bolestivé vnímání podnětu, který bolest obvykle nevyvolá
• objektivní poruchy čití: zjistí se až při vyšetření
  • dysestézie - změněný pocit vnímání (dotyk jako šimrání, tlak jako pálení)
  • synestézie - vznik pocitu na opačné straně těla; i fyziologicky
  • hyperestézie - zvýšení citlivosti
  • hypestézie - snížení citlivosti
  • hyperpatie - přecitlivělost s nadměrnou reakcí
  • anestézie - úplná ztráta citlivosti
  • termhypestézie, pallhypestézie (vibrace)
  • hypalgézie - snížení vnímání bolesti, analgézie
  • hyperlagézie - zvýšené vnímání bolesti, senzitizace zakončení - histamin, serotonin, bradykinin, K⁺ z rozpadlých buněk
  • přenesená bolest - na povrch těla se přenášející bolest z hlubokých struktur

SENZITIVNÍ SYNDROMY

• periferní syndrom - postižena area nervina; při lézi nervu i poruchy hybnosti
• radikulární syndrom
  • segmentální postižení (myotom, dermatom, sklerotom); čití bez disociace
  • polyradikulární nebo monoradikulární postižení
  • postižení spinálního ganglia u herpes zoster
• syndrom zadních provazců (Déjerine)
  • pallhypestézie, postižení hlubokého čití
  • ataxie, svalová hypotonie, parestezie
• léze spinothalamické a trigeminothalamické dráhy
  • syringomyelická disociace čití - porucha vnímání tepla a bolesti, zachovalé vnímání hlubokého čití
• postižení thalamu
  • ventroposterolaterální a ventroposteromediální jádro
  • hyp/anestezie kontralaterální poloviny těla
  • thalamické bolesti

16. SVALOVÁ SLABOST: SYNDROMY A ZÁKLADNÍ DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

MYOPATICKÝ SYNDROM

• myopatie = svalové onemocnění v širším slova smyslu, primární postižení svalu
• klinicky: svalová slabost
• většinou symetrické postižení, hlavně na proximálních částech končetinových pletenců
• bez poruch čití, může být bolest (rhabdomyolýza, myositida)
• reflexy snížené, ale nejsou vyhaslé; mohou být i normální
• změna trofiky svalu - atrofie, hypertrofie, pseudohypertrofie (typicky lýtkové svaly)
• svalová slabost pletence DK - kolébavá myopatická chůze, hyperlordóza, myopatické šplhání - při vstávání ze dřepu si pomáhá HK - šplhá po svých vlastních nohách
• subjektivně: obtíže při chůzi do schodů, nenastoupí do dopravního prostředku, při vyšetření nevystoupí na židli; postižení HK - problém s elevací
• dg: EMG, vyšetření sérových hladin svalových enzymů (kreatinkináza) a myoglobinu, svalová biopsie

MYASTENICKÝ SYNDROM

• postižení nervosvalové ploténky
• svalová únava, slabost závislá na předchozí námaze
• včetně postižení dechu a fonace
• bez poruchy čití, není bolest
• normální svalový tonus
• normální proprioceptivní reflexy
• normální trofika svalů

SVALOVÁ SLABOST PŘI POSTIŽENÍ PERIFERNÍCH NERVŮ

• slabost v distribuci area nervina, atrofie
• porucha čití ve stejné distribuci nebo v ponožkové nebo rukavicové lokalizaci - podle postižení senzitivní složky nervu
• může být přítomna bolest
• difuzní postižení nervů - nerespektuje ohraničení, většinou nejdřív porucha čití

POSTIŽENÍ PLEXU

• svalová slabost a hypotonie
• poruchy čití rozsáhlé, plurisegmentální

KOŘENOVÉ POSTIŽENÍ

• zadní kořeny - porucha čití, bolest v area radicularis; není slabost ani fascikulace
• přední kořeny - svalová slabost area radicularis, fascikulace; není porucha čití ani bolest
• dolní motoneuron - svalová slabost, hypotonie, fascikulace

17. POMOCNÁ VYŠETŘENÍ V NEUROLOGII: ZOBRAZOVACÍ METODY

RTG

• nativní snímek lebky - předozadní a boční projekce, případně speciální
  • skelet, změny struktury, asymetrie, úrazy, rozšíření měkkých částí lebky, intrakraniální kalcifikace, známky zvýšení nitrolebního tlaku zastření vedlejších dutin
  • speciální projekce - na hrot pyramidy a zvukovod (afekce koutu), šikmé předozadní projekce, axiální, na optické kanály, na vedlejší dutiny, tangenciální snímky na povrch lebky
  • indikace:
    • trauma -linie lomu přes a. meningea media - epidurální hematom, přes duitny - pozor na meningitidy
    • kongenitální postižení lebky - kraniostenóza (předčasný srůst švů), následné deformity lebky, riziko vývoje nitrolební hypertenze
    • bazilární imprese - zvednutí zadní jámy lební
    • nitrolební hypertenze - u dětí rozestup švů; zmnožení nitrolebního reliéfu, dekalcinace dorza sedla a zadních klínových výběžků
    • kalcifikace intrakraniálně - fyziologicky falx cerebri, tentorium, dura mater
      • nádor - suprasellárně kraniofaryngeom, oligodendrogliom, meningeom, retinoblastom u dětí, pinealom ve střední čáře
      • zánět - TBC meningitis, paraziti
      • cévní - symetricky v BG Fahrova nemoc
• nativní snímek páteře
  • předozadní a boční projekce; v krčním a bederním úseku v předklonu (dynamika)
  • transorální snímek na dens axis
  • posuzuju: změny držení těla, tvar obratlů, spondylotické změny (osteofyty, plyn v disku), změna struktury obratlů, pedikly, změny intervertebrálních kloubů, šíře páteřního kanálu, paravertebrální oblast
• ventrikulografie - kontrast do postranní komory; vzácně
• myelografie - nástřik intrathekálně KL - při podezření na výhřez disku a absolutní KI MRI
• angiografie mozku - nástřik podle Seldingera
  • metoda DSA
  • I: cévní zásobení patologického ložiska, AV malformace, stenózy
  • včetně možnosti terapeutického zákroku - stent, balonková angioplastika, embolizace AV malformací

CT

• měření denzity - hypodenzní tuk (míň než voda), hyperdenzní likvor, bílá hmota, šedá hmota, krevní koagulum
• základní projekce: orbitomeatální
• hyperdenzní patologie: krvácení, kalcifikace, nádory, AV malformace,
• hypodenzní - malacie, absces, edém, encefalitida
• smíšené - kontuze, nádory, červená malacie
• vyšetření s KL - enhancement = zvýraznění v místě porušení hematoencefalické bariéry - okolo nádorů a abscesů
• indikace:
  • mozkové krvácení - ohraničené hyperdenzní ložisko - postupně se resorbuje a odbarvuje; za týdny izodenzní, postupně hypodenzní pseudocysta
  • ischémie - 24-48 hodin po vzniku
  • traumata CNS kromě míchy
  • epidurální hematom - hyperdenzní čočkovitý útvar pod kalvou, hlavně temporálně
  • subdurální hematom - hyperdenzní plášťovité ložisko nad hemisférou
  • chronický hematom hypodenzní
  • na páteř - posouzení stenózy páteřního kanálu

MRI

• tři zobrazení - T1, T2 vážený obraz, denzita protonů
• bez záření, libovolné množství řezů, větší rozlišení
• KI: feromagnetický materiál v těle, kardiostimulátor, kochleární implantát
• není vhodné na kostní struktury
• kontrast - gadolinium
• indikace:
  • mozkové nádory - citlivější, hlavně na metastázy a meningeom
  • MRA angiografie - i bez kontrastní látky
  • patologické procesy v bílé hmotě
  • akutní stavy - poranění páteře a míchy, tranverzální léze míšní
  • CMP - prokáže ischemii dřív než CT; nehodí se na akutní krvácení
  • vyšetření zadní jámy lební

PET

• funkční zobrazení
• epilepsie
• dif. dg. metastáza/ nádor vs. postiradiační jizva

SPECT

• nejčastěji užívané funkční vyšetření
• scintigrafie
• I: cévní onemocnění mozku, epilepsie, demence

USG

• využití limitováno - neprojde lebkou
• zobrazení přívodných mozkových tepen, echo (zdroj kardioembolizace)
• transkraniální doppler - přes temporální okénko, submandibulární přístup

18. POMOCNÁ VYŠETŘENÍ V NEUROLOGII: METODY KLINICKÉ NEUROFYZIOLOGIE

EEG

• snímání elektrické aktivity mozku skalpovými elektrodami na povrchu lebky
• záznam: elektroencefalogram; možno pořídit i elektrokortikogram (ECoG) nebo z hlubokých struktur mozku stereoelektroencefalogram (SEEG)
• dostupné, neinvazivní
• křivka: sumace synaptických potenciálů neuronů - nejvíc pyramidové buňky kůry
  • vznik dipólu na buňce - sumací vzniká na povrchu pozitivní nebo negativní vlna
  • fyziologicky: synchronní rytmická aktivita
• elektrody na lebce rovnoměrně, systém 10-20; dvě elektrody na ušním lalůčku
  • počet jakkoliv upravitelný - přesnější snímání lokalizace
  • zapojení bipolární nebo referenční (k lalůčku)
• zesilovač, filtry, kontrola senzitivity; digitální ukládání záznamu
• vyšetření:
  • standart - 20-30 minut v klidové poloze při zavřených očích
  • aktivační metody - provokace patologických fenoménů na EEG - hyperventilace aspoň na 3 minuty, fotostimulace stroboskopem, spánková deprivace s prodloužením záznamu na 45-60 minut (epileptické grafoelementy)
  • dlouhodobé monitorování, možnost synchronizace s videozáznamem - 24 hodin i déle
  • polygrafie - s monitorací dalších fyziologických funkcí
• fyziologické rytmy
  • delta - f = 0-4 Hz
    • hluboká spánková stadia; za bdělosti vždy patologický
  • theta - f = 4-8 Hz
    • fyziologicky jenom ve spánku; v bdělosti pouze roztroušené vlny frontálně nebo temporálně
  • alfa - f = 8-13 Hz, amplituda 40 - 80 μV
    • základní aktivita u zdravého dospělého, při relaxaci nad zadní částí lebky, max. okcipitálně
    • tlumení otevřením očí = Bergerova reakce blokády, zvýšením pozornosti a mentální činností
  • beta - f = 14-40 Hz
    • převažuje frontocentrálně
  • gama - f = 40 Hz a více; jenom na hloubkovém SEEG
  • děti - novorozenci a kojenci fyziologicky delta rytmus, postupně se mění na theta, alfa od cca 6 let (lze použít jako kritérium školní zralosti), dospělý záznam se objevuje kolem 18-20 let věku
  • spánek - rozpad alfa, přibývá difuzně theta, centrálně vertexové ostré vlny, druhé stadium - spánková vřetena a K-komplexy (pomalá vysokovoltážní negativní vlna - následně pozitivní); REM - nízkovoltážní vysokofrekvenční aktivita
• abnormální EEG nálezy:
  • lokalizace: fokální, generalizované
  • epileptické grafoelementy - negativní hlavní komponenta (výchylka nad izoelektrickou linii) - fokální nebo generalizované
    • hrot - frekvence v beta pásmu
    • ostrá vlna - frekvence alfa až theta
    • hrot-pomalá vlna
    • ostrá vlna-pomalá vlna - pomalá vlna v pásmu delta
    • vícečetné hroty s pomalou vlnou
    • hypsarytmie - vysokovoltážní nepravidelná delta aktivita, superponované hroty nebo ostré vlny
  • strukturální léze - zpomalená aktivita v místě léze a v okolí daná kolaterálním edémem
  • intrakraniální hypertenze - intermitentní delta rytmy - u dospělých frontálně (FRIDA), u dětí okcipitálně (OIRDA) - sinusoidní pomalé vlny
  • generalizované změny - toxické nebo metabolické postižení CNS
  • mozková smrt - izoelektrická linie
• klinické využití
  • neurologie, psychiatrie, interna, pediatrie, pracovní lékařství
  • chirurgie - peroperační monitorování při neurochirurgických a kardiochirurgických operacích
  • ARO, hloubka anestezie, vývoj kómatu
  • diagnostika epilepsie - elementy přítomny i bez klinických projevů záchvatu; sledování účinku terapie
    • negativní nález nevylučuje epilepsii
  • kontrola nádorových onemocnění - vývoj sekundárního epileptického ložiska po operacích
  • migréna, záchvatové stavy, diagnostika poruch spánku

EVOKOVANÉ POTENCIÁLY

• odpověď CNS na zevní senzorickou stimulaci
• zprůměrnění a zesílení signálu - zobrazení průměrné odpovědi na stimulaci - sumační křivka - vrchol aktivity struktur, které se podílejí na zpracování signálu
  • EP se objevuje vždy v konstantním čase od repetitivního stimulu
  • sumace postsynaptických potenciálů a AP
• podle délky průměrovaného časového úseku:
  • krátkolatentní = časné - řádově ms od podnětu
  • střednělatentní
  • dlouholatentní = pozdní - stovky ms od podnětu
• pro každou modalitu je tvar křivky konstantní - hodnotí se odpověď s latencí vln, mezivrcholová latence, amplituda, tvar
  • porovnání s normou pro danou laboratoř
  • modifikace podle věku
• zrakové EP
  • vybavení komplexním podnětem nebo světelným zábleskem - fixace černobílé šachovnice na obrazovce - měnění polí - zpracování okcipitálním kortexem
  • odpověď: trifázická vlna, latence cca 100 ms - vlna P
  • léze sítnice, zrakové dráhy, korových oblastí - hlavně diferenciace prechiazmatické léze
  • strukturovaný podnět vyžaduje spolupráci, u malých dětí a nespolupracujících potřebuju světelný záblesk
• kmenové sluchové EP
  • jednoduchý rytmický sluchový podnět, konstantní hlasitost - monoaurikulárně
  • 5 pozitivních vln I - V: I, II - sluchový nerv, III-V sluchová dráha v kmeni - latence vln, intervaly mezi vrcholy
  • není nutná spolupráce - i u dětí nebo komatózních pacientů
• somatosenzorické EP
  • transkutánní stimulace periferních nervů - dráha: periferní nerv, míšní kořen, ascendentní míšní dráhy, kortikální somatosenzorická projekce
  • intenzita podnětu: nad senzorickým prahem, při stimulaci motorického nervu nad prahem výbavnosti motorického efektu
  • krátkolatentní a střednělatentní
  • nepotřebuju spolupráci nemocného
  • na HK z n. medianus, na DK z n. tibialis
  • n. medianus - periferní vlna N9 (brachiální plexus), N13 (spinální komponenta), N20 - kortikální komponenta primárního kortexu kotralaterálně nad centroparietální kůrou; měřím latenci mezi vrcholy (kondukční čas)
  • n. tibialis - kolenní jamka, N22 - vstup do míchy, vlna P30 - cervikomedulární spojení - výstup z míšních projekčních drah, kortikální komponenta P39 nebo P40; hodnotím latence; hodnocení podle výšky vyšetřovaného!
• další modality
  • motorické EP - na podstatě transkraniální magnetické stimulace; eferentní motorické dráhy
    • centrální kondukční čas - od stimulu po aktivaci míchy, periferní kondukční čas - od míchy po sval
  • kognitivní EP - kognitivní schopnosti vyšetřovaných; komplexní senzorické podněty, dlouholatentní vlna P 300
• využití:
  • běžné využití v neurofyziologických laboratořích - objektivizace poruch senzorických systémů, lokalizace chorobného procesu
  • léze: demyelinizace - prodloužení latence odpovědí, axonální léze - snížení amplitudy, zhoršení výbavnosti EP
  • I: demyelinizační onemocnění, nádorová a cévní onemocnění, posttraumatické stavy, neurodegenerativní onemocnění, metabolické choroby, neurodegenerace
  • prognostické využití, monitorování v průběhu neurochirurgických a cévních operací; možnosti propojení s fMR
  • VEP - u sclerosis multiplex - prodloužená vlna P100, změna tvaru a amplitudy; útlak zrakového nervu
  • BAEP - neurinom akustiku, nádory mostomozečkového koutu, lokalizace léze ve kmeni
  • SEP - izolované postižení nervových kmenů nebo lokalizace míšní léze
  • MEP - sclerosis multiplex, ALS, krční myelopatie a diskopatie

ELEKTROMYOGRAFIE

• elektrodiagnostika nervosvalových onemocnění - rozhodnutí o terapeutickém postupu, indikaci
• vyšetření: kondukční studie, jehlové EMG, speciální techniky
• nervové kondukční studie
  • rychlost vedení v periferní nervech
  • stimulace nadprahovým elektrickým podnětem motorická nebo senzitivní odpověď - povrchové elektrody
  • limitovaná na nervy při povrchu
  • na několika etážích nervu - latence odpovědi = motorický AP (CMAP)- hledám informaci o kontinuitě nervu, případně o blokádě vedení; měřím rychlost vedení (nad 45 m/s)
    • M vlna - AP vyvolaný stimulem, F vlna - pozdní odpověď při antidromní aktivaci, H reflex - klasický myotatický reflex
• konvenční EMG
  • jehlové elektrody
  • spontánní aktivita v klidu, zvýšení volní aktivity při postupně se zvyšující svalové kontrakci: klidová křivka - žádná spontánní el. aktivita; při aktivitě AP (MUP) - při maximální aktivaci se na sebe AP kupí, nelze je od sebe odlišit
• speciální techniky
  • běžně se nepoužívají, pouze ke zpřesnění diagnózy nebo pro výzkum
  • single fibre EMG - přesná informace o neuromuskulárním přenosu
  • kineziologické povrchové studie
• využití:
  • diagnóza periferních neurogenních poruch, lokalizace a rozsah postižení
  • diferenciace myogenních lézí
  • diagnóza poruch nervosvalového přenosu
• periferní neurogenní léze - jádro motoneuronu, kořeny, plexy, periferní nervy (spontánní aktivita v klidu - fibrilace a fascikulace - ostré vlny nebo polyfázické výboje)
  • při částečné lézi se při volní aktivitě sníží interferenční vzorec, při úplné lézi jenom interference bez volní akti
  • demyelinizační léze - snížení rychlosti vedení, případně kondukční bloky
    • autoimunity, záněty, degenerativní demyelinizace
  • axonální léze - rychlost neporušená, spontánní klidová aktivita
    • metabolické polyneuropatie - alkohol, urémie, porfyrie, DM
• myogenní léze - při relaxaci obraz elektrického ticha
  • kontrakce - AP polyfázické, malá aplituda, krátké trvání
  • myotonie - inzerční reakce, vysokofrekvenční výboje (typický zvukový fenomén)
• poruchy nervosvalového přenosu
  • repetitivní stimulace - dekrement - pokles amplitudy AP snímaných z inervovaného svalu, limit 10% a více
  • cílené vyšetření myastenie - single fibre EMG