Otázky z Neurologie Propedeutika - vyšetření HK reflexy - bicipitový (C5-6), radiopronační (C6), tricipitový (C7), reflex flexorů prstů (C8) pyramidové jevy paretické (zánikové) - k detekci motorického deficitu Mingazzini - předpažení obou HK s pronací, Hanzalův znak = pokles HK, Hautantův znak = tonická úchylka HK do strany (vestibulární porucha) Rusecký - předpažení obou HK s dorzální flexí zápěstí, sleduje se pokles HK Dufour (difůr) - předpažení obou HK se supinací, sledujeme stáčení HK do pronace Barré - předpažení obou HK, dlaně k sobě, prsty od sebe (abdukce), postižená strana má prsty méně abdukované fenomén retardace - předpažení, při vertikální elevaci se postižená končetina opožďuje pyramidové jevy spastické (iritační) - při postižení centrálního motoneuronu Hoffman - při přebrnknutí 3. prstu lehká flexe a opozice palce Juster (žister) - bodnutím do hypothenaru lehká opozice palce mozečkové funkce prst-nos manévr diadochokinéza - schopnost koordinovaně provádět pohyby (rychlá oboustranná supinace a pronace) Břicho reflexy - epigastrický (Th7-8), mezogastrický (Th9-10), hypogastrický (Th11-12), kremasterový (L1-2), anální (S3-5) DK reflexy - patelární (L2-4), reflex Achillovy šlachy (L5-S2), medioplantární (L5-S2) při hyperreflexii můžeme vybavit klonus = opakované tonické záškuby pyramidové jevy paretické (zánikové) Mingazzini - leh na zádech, obě DK flektované v kyčli do pravého úhly, sledujeme pokles Barré - leh na břiše, obě DK flektované v koleni do pravého úhlu, sledujeme pokles fenomén retardace - leh na břiše, při flexi a extenzi v kolenou sledujeme zpomalení pyramidové jevy spastické (iritační) extenční - Babinského příznak = po ostrém podráždění planty patol. extenze prstů DK včetně palce Chaddock (čedok) = totéž po ostrém podráždění za zevním kotníkem Oppenheim - totéž po přejetí pěstí pod tlakem po hraně tibie distálním směrem flekční - Rossolimo = po poklepu na bříška prstů patol. flexe prstů DK mozečkové funkce - pata-patela manévr a poté sjetí patou po hraně tibie distálním směrem Chabá a spastická obrna + 2. Centrální obrny a jejich topická diagnostika Centrální paréza = léze centrálního motoneuronu (spastická obrna) hybnost - difúzní postižení (nikdy pouze jeden sval) HK - více postižena extenze prstů, lokte a abdukce v rameni DK - více postižena dorzální flexe nohy, flexe v koleni a kyčli myotatické reflexy - zvýšené, protože spinální motorický okruh je nepřerušený, je přerušena inhibice z CNS svalový tonus - zvýšený (= spastická paréza) vznik spasticity - u větších kortikospinálních lézí převládá postižení extrapyramidových drah → nerovnováha mezi pyramidovou a extrapyramidovou činností → vymizení extrapyramidových inhibiční vlivů → gama hyperaktivita → zvýšený svalový tonus antagonisty = spasticita - pérovitý odpor svalu vznik rigidity - při lézi bazálních ganglií → alfa hyperaktivita → zvýšený tonus agonisty i antagonisty → plasticita trofika - zachovalá, může být částečná atrofie z inaktivity pozitivní pyramidové jevy spastické (iritační) - např. Babinskiho reflex pseudochabá paréza - u akutní centrální léze mohou být zpočátku snížené myotatické reflexy i snížený tonus (míšní šok) Periferní paréza = léze periferního motoneuronu (chabá obrna) hybnost - odpovídá postižení inervace příslušného nervu, při postižení předního kořene míchy je postižen celý příslušný myotom myotatické reflexy - snížené až vyhaslé, motorický okruh je přerušený svalový tonus - hypotonie až atonie (= chabá paréza), protože motorický okruh je přerušený trofika - silná svalová atrofie, protože přerušené trofické vlivy motoneuronů předních rohů míšních fasciculace - spontánní kontrakce svalových vláken → záškuby ve svalu Postižení (paréza nebo plégie) mono - centrální = léze v kontralaterálním motorickém kortexu nebo subkortikální bílé hmotě; periferní = postižení předního kořene odpovídá postižení celého myotomu, postižení jednoho nervu odpovídá postižení pouze určitých svalů, postižení pleteně odpovídá postižení několika nervů hemi - nejčastěji centrální = léze v kontralaterální hemisféře (často v capsula interna), jeli tato dominantní, přidává se porucha symbolických funkcí, jeli léze v kmeni, poté postižení kontralaterální hemiparéza a homolaterální postižení mozkového nervu klinika - spastické držení HK v semiflexi a DK s extenzi, při chůzi dělá cirkumdukci para - centrální = léze míšních provazců; periferní = léze cauda equina kvadru - centrální = léze mozkového kmene nebo horní krční míchy; periferní = vícečetné postižení kořenů a nervů (polyneuroradiculitis) hysterická paréza = porucha osobnosti, paréza bez prokazatelného funkčního postižení končetiny, často i porucha čití, při pohybu kontrakce agonisty i antagonisty (plasticita) 3. Periferní obrny a jejich topická diagnostika Plexus cervicalis (C1-4) motorika - hluboké krční svaly, dolní 2/3 m. trapezius senzitivita - krk, horní část hrudníku až k bradavkám, rameno po akromion N. phrenicus (C3-5) - bránice N. accesorius (n. XI) - M = jeho r. externus má vlákna z C1-5, invervuje s p. cervicalis m. scm a m. trapezius, S = není klinika - pokles ramene, odstává horní část scapuly Plexus brachialis (C5 - Th1) pars supraclavicularis - obsahuje kořeny a trunci (mají větve ventrální pro flexory a dorzální pro extenzory) N. thoracicus longus (C5-7) - m. serratus anterior Průběh - povrchně anterolaterálně na hrudníku Poškození - M = bolest ramene, dolní část scapuly odstává (scapula alata), není plná elevace HK do vertikály, S = není N. suprascapularis (C4-6) - m. supra a infraspinatus Průběh - skrz incusura scapulae Poškození - M = bolest ramene, vzácné, někdy úžinový syndrom, oslabená abdukce paže a zevní rotace v rameni, S = není pars infraclavicularis - obsahuje fascikuly fasciculus posterior - spojení větví všech tří trunků N. axilaris (C5-6) - m. deltoideus Průběh - po m. subscapularis, obtáčí krček humeru k m. deltoideus Poškození - M = oslabená abdukce a elevace paže (nad 900), S = okrsek nad svalem N. radialis (C5-7) Průběh - pokračuje od odstupu n. axilaris, po humeru laterálně (M = m. triceps, S = dorzum paže), u epikondylu radia se dělí na r. profundus (M = m. supinator, extenzory ruky a prstů = extenze zápěstí a prstů pouze v metakarpofalang. kloubech, extenze a abdukce palce) a r. superf. (S = lat. dorzum ruky) Poškození - M = oslabena extenze v lokti, dorzální flexe ruky (při pěsti dělá ventrální flexi zápěstí), extenze prstů, abdukce a extenze palce, S = dorzum paže a předloktí, dorzální okrsek mezi 1. a 2. metakarpem) fasciculus lateralis - ventrální větve C5-7 N. musculocutaneus (C5-7) - m. biceps brachii, coracobrachialis a brachialis Postižení - M = vzácně, oslabená flexe při supin. předloktí (flexi při pronaci dělá m. brachioradialis z n. radialis), S = radiální strana předloktí část N. medianus Průběh - spolu s a. brachialis, v lokti mezi hlavy m. pronator teres (M = m. pronator teres, flexory), radiálně od šlachy m. palmaris longus (M = většina thenaru, radiální mm. lumbricales, S = volární radiální část ruky a prstů po ½ 4. prstu + dorza posledních článků 2. a 3. prstu) Poškození - M = částečná atrofie thenaru, oslabena volární abdukce palce (neudělá komín), při vysokém prox. postižení neudělá flexi posledního článku 1. a 2. prstu, S = úplná porucha čití distálního článku 2. a 3. prstu, ostatní oblasti částečně postiženy syndrom karpálního tunelu - nejčastější úžinový syndrom, na zápěstí pod retinaculum flexorum fasciculus medialis - ventrální větve C8-Th1 N. ulnaris (C8-Th1) Průběh - vnitřní strana paže, dorzální strana mediálního epikondylu humeru (povrchně), až ted' první motorické větve (M = m. flexor carpi ulnaris, ulnární část m. flexor digitorum prof., S = zápěstí ulnárně volárně po ½ 4. prstu a ulnárně dorzálně zápěstí po ½ 3. prstu) radiální strana os pisiforme zápěstí (povrchně), obloukově od hypothenaru k tenaru (M = celý hypotenar, mm. interossei, m. adductor pollicis a část malého flexoru palce) Poškození - M = drápovitá ruka (semiflexe 4. a 5. prstu, abdukce 5. prstu, atrofie všech interosálních svalů), nedokáže se dotknout palcem MP kloubu malíku, S = viz průběh část N. medianus N. cutaneus brachii a anterbrachii medialis Poškození - kompletní léze = chabá plégie celé HK, zachovalá pouze elevace ramene (pl. cervicalis a n. XI), senzitivita pouze mediální a dorzální části paže (n. intercostobrachialis z Th2-3) Léze C5-6 (horní typ) - dobrá ruka na ochrnutém rameni a paži (areflexie bicipitová a radiopronační) Léze C7 (střední typ) - vzácně, omezená extenze v lokti, zápěstí a prstech Léze C8-Th1 (dolní typ) - ochrnutá ruka na dobrém rameni a paži (areflexie flexorů prstů), tedy léze n. ulnaris a medianus, ale zachovaná pronace a částečná flexe zápěstí Plexus lumbalis (Th12-L4) - leží v m. psoas maior Nervy shora dolů - n. iliohypogastricus, ilioinguinalis, genitofemoralis, cutaneus femoris lateralis, femoralis a obturatorius N. iliohypogastricus (Th12-L1), ilioinguinalis (L1) a genitofemoralis (L1-2) M = m. cremaster, S = kyčelní krajina pod crista iliaca, inguina s částí břicha a stehna, krajina stydká a scrotum N. cutaneus femoris lateralis (L2-3) pouze S = laterální část stehna N. femoralis (L2-4) M = m. iliopsoas, m. sartorius a m. quadriceps femoris, S = přední vnitřní plocha stehna a mediální plochu bérce (n. saphenus) Poškození - flexe stehna a extenze bérce N. obturatorius (L2-4) M = adduktory stehna, S = vnitřní plocha stehna Poškození - vzácné M = přední a vnitřní svalstvo stehna S = přední část stehna a přední vnitřní plochu bérce až na nárt Postižení - Léze Th12-L4 (horní typ) - flexe a addukce stehna v kyčli, extenze bérce v koleni Plexus sacralis (L4-Co) - leží na m. piriformis v malé pánvi Nervy shora dolů - n. gluteus superior a inferior, cutaneus femoris posterior, ischiadicus, pudendus a coccygeus N. gluteus superior (L4-S1) Průběh - jediný skrz foramen suprapiriforme M = m. gluteus medius a minimus a tensor fasciae latae Poškození - abdukce stehna a vnitřní rotace kyčle, při stoji na postižené končetině se pánev na postižené straně elevuje (chybí funkce abduktorů, které udržují při stoji pánev v jedné rovině), kolébavá chůze N. gluteus inferior (L5-S2) M = m. gluteus maximus Poškození - dorzální flexe v kyčli N. cutaneus femoris posterior (S1-2) pouze S = dolní část hýždě a zadní plocha stehna N. pudendus (S2-4) M = zevní anální a uretrální sfinkter, svalstvo perinea, S = kůže perinea, penisu a skrota N. ischiadicus (L4-S3) Průběh - prochází foramen ischiadicum maius a foramen infrapiriforme (dělí se na tibiální a peroneální větev, ty později v oblasti stehna dávají n. tibialis a n. peroneus), poté mezi tuber ischiadicum a trochanter maior, těsně za dorzální plochou kyčelního kloubu M = flexory na zadní straně stehna, všechny svaly na bérci a noze, S = laterální a dorzální oblast lýtka a celou nohu N. peroneus (L4-S1) Průběh - do podkolení jamky k hlavičce fibuly (nejčastější poranění) Poškození - oslabena dorzální flexe a everze nohy, proto nemocný není schopen chůze po patě (našlapuje na celou plochu nohy nebo na špičku) N. tibialis (L5-S2) Průběh - jde za vnitřním kotníkem (nejčastější poranění) pod retinaculum flexorum (syndrom tarzálního tunelu) Poškození - M = oslabena plantární flexe nohy a prstů a inverze nohy, proto nemocný není schopen chůze po špičce, S = necitlivé chodidlo 4. Poruchy řeči a dalších symbolických funkcí Symbolické funkce Fatické - schopnost mluvit, číst, psát, počítat a schopnost abstraktního myšlení hlavně v dominantní hemisféře (area 6 ve frontálním laloku) Gnostické - schopnost poznávat předměty zrakem, sluchem nebo hmatem (porucha = agnosie) Praktické - schopnost vykonávat složitější pohyby (porucha paměti pro pohybové stereotypy) spíše v nedominantní hemisféře Řeč (převážně v dominantní hemisféře) Afazie - porucha komunikace Expresivní (motorická, Brocova) - porucha vyjadřování málomluvnost, neplynulost, špatná artikulace, gramatické chyby v řeči mluvené řeči jiné osoby ale rozumí dobře (vykoná příkaz), svou poruchu si uvědomuje příčina - léze frontální a inzulární kortikosubkortikální krajiny dominantní hemisféry často současná hemiparéza, ale malá senzitivní léze Perceptivní (senzorická, Wernickeova) - porucha rozumění řeči (mluvené i psané) mnohomluvnost, plynulost, normální artikulace, četné parafázie (přesmyky písmen nebo slov) až neologismy, slovní salát (vynechává důležitá slova a nahrazuje je bezvýznamnými, řeč tak nedává smysl) nereaguje na příkazy (nerozumí jim), svou poruchu si neuvědomuje příčina - léze zadní perisilvijské oblasti parietální a temporální krajiny dominantní hemisféry často senzitivní parietální porucha, hemianopsie, agrafie a alexie Globální - kombinace obou předchozích příčina - rozsáhlá léze ve frontální, parietální a horní temporální krajině často hemiplegie, hemihypestezie a hemianopsie Amnestická afázie - zapomíná názvy předmětů, popisuje je, z vybraných názvů určí správný příčina - léze hlubších struktur temporálního laloku dominantní hemisféry Dysartrie - porucha artikulace, při poruše mechanických struktur, které se podílejí na vytváření řeči Ataktická řeč - při poruše mozečku Monotonní řeč - pomalá nebo rychlá, tichá, nesrozumitelná u parkinsoniků Rhinolalie - nosová řeč u obrn měkkého patra Afonie - chraptivá u poruch invervace laryngu a hlasivek Mutismus - němota, většinou psychogenní Apraxie - neschopnost vykonávat naučené koordinované pohyby, každý pohyb musí mít myšlenku, poté plán a nakonec provedení motorická apraxie - porucha provedení podle zachovaného plánu (obtíže při oblékání, při odemykání) ideatorní apraxie - porucha myšlenky a plánu, nechápe proto, co po něm chceme, někdy dokáže úkoly provést, ale ve špatném pořadí příčina - léze v parietální a temporální krajině nedominantní hemisféry u lehkých motorických apraxiích, v dominantní u těžkých obou Neglect syndromy - poruchy orientace v prostoru s ignorováním levé strany příčina - léze ve frontální a temporální krajině nedominantní hemisféry 5. Poruchy vědomí: dělení a projevy Vědomí - stav, kdy člověk dokáže správně vnímat sebe i své okolí a správně reagovat na podněty ze zevního prostředí udržováno interakcemi mezi neurony mozkových hemisfér a aktivačním systémem retikulární formace (horní část kmene a thalamu) příčina poruchy - dána poškozením hemisfér (metabolicky, toxicky, většinou oboustranně nebo krvácením = následný edém) nebo mozkového kmene (krvácení, ischémie, utlačení okolními strukturami = edém) Poruchy vědomí Kvalitativní - normální bdělost Stavy zmatenosti - porucha orientace (osobou, místem nebo časem), myšlení a jednání, může být porucha paměti Delirantní stavy - typické jsou poruchy vnímání (halucinace = nemají reálný podklad ani spouštěcí děj; iluze = mají reálný podklad, ale chybné zpracování vjemu) Kvantitativní - různý stupeň snížené bdělosti Somnolence - na oslovení otevře oči, odpoví, motorická odpověď na výzvu, polyká, ovládá sfinktery Sopor - na bolest (tlak pod úhlem mandibuly na výstupy trigeminu) grimasa, otevření očí, bolestivý podnět, částečně polyká, neovládá sfinktery Kóma - na bolest pouze reflexní odpověď (flexe nebo extenze), reflexy vyhasínají Areaktivní kóma - hluboké bezvědomí, vyhasíná korneální a zornicový reflex, může dojít k zástavě dýchání a mozkové smrti Mozková smrt - úplná a ireverzibilní ztráta všech mozkových funkcí, zástava spontánního dýchání, nereagující zornice, chybí reakce na nociceptivní podněty, nevýbavné kmenové reflexy, angiografií se prokáže zástava mozkové cirkulace = smrt jedince, možnost transplantace orgánů Hodnocení - Glasgowská stupnice (Glasgow scale) - bodování podle zachovalých reakcí Kmenové reflexy Okulocefalický reflex - poloha na zádech, držíme hlavu pacienta v bezvědomí, jeho oči jsou fixovány na náš nos, pakliže rychlým otočením hlavy pacienta do strany jsou jeho oči stále fixovány na náš nos, nejedná se o lézi kmene (spíše diencefalická a hemisferální léze), uhnou-li ale jeho oči na stranu otočení hlavy, jedná se o lézi kmene Okulovestibulární reflex - poloha na zádech, flektujeme pacientovu hlavu o cca 300, aplikujeme pomalu 20 ml studené vody (0 0C) do zevního zvukovodu, jestliže se jeho bulby posunou ke straně dráždění, nejedná se o lézi kmene (u osoby při vědomí studená voda vyvolá ještě nystagmus od místa dráždění a u teplé vody od místa dráždění), pakliže se tak nestane, jde o lézi kmene Ostatní poruchy vědomí Apalický stav - vypadá jako při vědomí, ale reaguje pouze reflexně, má otevřené oči, ale nesleduje jimi příčina - mnohočetné poškození mozkové kůry (vlastně dekortikace) Locked-in syndrom - motorika je úplně vytracená (trombóza a. bazilaris → infarkt pontu v úrovni jádra n. abducens), někdy omezená na pohyby víček (jediný způsob komunikace), bdělost i vědomí jsou plně zachovalé Synkopa - krátkodobá ztráta vědomí příčina - přechodná porucha mozkové perfúze 6. Poruchy vědomí: vyšetření Glasgow Coma Scale nejlepší slovní odpověď - od žádné až po orientovanost (max. 5 bodů) otevření očí - od žádného až po spontánní (max. 4 body) nejlepší motorická reakce - od žádné až na vykonání příkazu (max. 6 bodů) Závěr - sečtou se všechny získané body 7. Demence Demence - sekundární ztráta intelektuálních schopností (debilita je primární ztráta) nad 60 let 1%, nad 85 let 40% Morbus Alzheimer (45%, viz Psychiatrie), vaskulární demence (15%, viz Psychiatrie), Psychiatrické nemoci (10%), Alkoholová (5%) Poruchy poruchy paměti - hlavně krátkodobé změny osobnosti - netaktní chování, afektivní labilita, až hypochodricko-depresivní nebo paranoidní jednání poruchy abstrakce, řeči, praxe, poznávání a vnímání neurologické příznaky primitivní reflexy (sací reflex, úchopový reflex) - často z léze frontálních laloků motorické poruchy - může být parkinsonské držení těla, zpomalené pohyby, rigor, tremor, ataxie, jedno nebo oboustranná spasticita, centrální obrny, afázie Dělení Kortikální (např. Morbus Alzheimer) nemá motorické poruchy, když, tak později pacient působí bezstrarostně a uvolněně Subkortikální (např. Progresivní supranukleární obrna) má motorické poruchy fatické, gnostické a praktické funkce jsou více postiženy než u kortikální demence pacient působí apaticky, deprivovaně a zpomaleně Delirium - stav akutní zmatenosti, může připomínat demenci, často u hospitalizovaných starších pacientů 8. Syndromy mozkových laloků Společné příznaky Epileptické záchvaty - porucha korové aktivity → porucha vědomí, chování, senzitivní porucha nebo motorická porucha motorická porucha - tonické křeče (trvalá svalová kontrakce) + klonické křeče (rytmicky se rychle opakující krátké kontrakce střídající krátké relaxace) Organický psychosyndrom - hlavně u frontální nebo temporální léze porucha vyšších korových funkcí = poruchy afektivity (deprese nebo euforie), emoční rozladěnost, poruchy paměti, koncentrace, bradypsychismus, změna osobnosti ztráta sociálních norem (ztráta zábran), mluví sprostě (koprolalie), vulgární vtipkování (moira), zanedbávání sebe i rodiny Prefrontální syndrom příčina - léze čelního laloku před gyrus praecentralis (= motorická oblast) projevy orbitofrontální typ - desinhibované chování (organický psychosyndrom bez poruch vědomí) mediofrontální typ - celkový útlum, apatie, abulie, až akinetický mutismus dorzolaterální typ - porucha kognitivních funkcí (cílená činnost, řešení, učení, paměť) jsou výbavné reflexy z kojeneckého období (nejsou již frontálně tlumeny) - labiální, sací, úchopový Temporální syndrom projevy organický psychosyndrom - podobá se prefrontálnímu, záchvatovité návaly afektivity (temp. lalok je součástí lymbického systému), až psychotické rysy, snové představy (žije ve snu), jsou poruchy vnímání (pseudohalucinace - čichové = unciformní krize, sluchové, chuťové), dejavu a dejamais pocity, neglect dominantní léze - senzorická a amnestická afázie nedominantí léze - porucha prostorové orientace oboustranná léze - korová hluchota (při jednostranné lézi snížení sluchového vnímání) ostatní - možnost léze optické dráhy (kontralaterální homonymní hemianopsie), možnost vzniku temporálního kónu s útlakem n. III (homolaterálně bulbus zevně a dolů) a cév Parietální syndrom příčina - léze dorzálně od gyrus praecentralis projev astereognosie = nepozná předměty hmatem topagnosie = nepozná senzitivní podněty autotopagnosie = nepozná části vlastního těla agrafestézie = nedokáže poznat symboly, které se mu škrábáním píší na kůži apraxie porucha vibračního a polohového čití, ale pouze malá porucha čití pro bolest a teplo u léze dominantní hemisféry - alexie, agrafie, senzorická a amnestická afazie u léze nedominantní hemisféry - anosognosie - neuvědomuje si poruchy (nejčastěji levostrannou parézu) a ignoruje je; neglect syndrom (ignorování levé poloviny prostoru) Centrální syndrom příčina - léze motorické a senzitivní kůry projev - kontralaterální monoparézy (náznak hemiparézy) a poruchy čití, při iritaci mohou vznikat kontralaterálně parciální simplexní epileptické paroxysmy, většinou lokalizované (ruka, ústní koutek, apod.) Amnestický syndrom příčina - nejčastěji oboustranná léze diencefala (= část thalamu) a temporálního laloku projevy - porucha hlavně krátkodobé (recentní) paměti (u organických psychosyndromů a demence) Korsakovský syndrom - těžká porucha krátkodobé paměti, kterou pacient kompenzuje komfabulacemi (typický stav po těžkých mozkových traumatech nebo alkoholové demenci) Transitorní globální amnézie - těžká porucha krátkodobé paměti vaskulární etiologie, pacient je zcela dezorientován, trvá několik hodin Okcipitální syndrom kontralaterální homonymní hemianospie, při oboustranné lézi v oblasti fissura calcarina vzniká korová slepota (nejčastěji z uzávěru aa. cerebri posteriores - jezdcovitý embolus) při iritační lézi vznikají zrakové pseudohalucinace (fosfeny, aura u epilepsie, atd.) Syndrom corporis callosi (diskonekční hemisferální syndrom) příčina - léze největšího komisurálního systému spojujícího obě hemisféry psychické (apatie, poruchy koncentrace, paměti a deteriorace intelektu), gnostické a praktické poruchy Thalamický syndrom příčina - léze spojovacího centra mozkové kůry, expyramidového systému, retikulární formace, mozečku a míchy projevy - příznak 6ti hemi = hemihypestézie, hemiataxie, hemiparéza, hemialgie, hemichorea, hemianopsie Syndrom Capsulae internae projevy - hemiplegie, protože kortikospinální dráha zde probíhá v úzkém prostoru, jinde dochází většinou pouze k monoparéze hemianestézie, konjugovaná deviace hlavy a bulbů kontralaterálně 9. Postižení zrakové dráhy zraková dráha - receptory (tyčinky a čípky) → n. opticus → fasciculus opticus skrz canalis opticus → částečné křížení v chiasma opticum → zraková centra (corpus geniculatum laterale a corpora quadrigemina) → přes capsula interna jako radiatio optica do okcipitálního laloku Poruchy zrakové dráhy n. opticus amauroza - po přerušení, úplná slepota příslušného oka po přerušení n. opticus paracentrální skotom - lehké poškození → rozšíření slepé skvrny chiasma opticum bitemporální heteronymní hemianopsie - při lézi vnitřních křížících se vláken chiasmu (tumor hypofýzy) → výpadek zevních polovin zorného pole uninazální heteronymní hemianopsie - výpadek poloviny zorného pole pouze jednoho oka (kalcifikace a. carotis int.) optický trakt, radiatio optica, okcipitální kůra kontralaterální homonymní hemianopsie - výpadek obou kontralaterálních polovin zorného pole může být kompletní, inkompletní nebo jen kvadrantová jsou-li obě oči postiženy stejně, jedná se pravděpodobně o lézi okcipitální kůry (jsou časté fosfény = jiskření, záblesky, létající mušky, atd.), pokud jinak, jde o lézi v traktu nebo radiatio optica ostatní poruchy skotom - ohraničený výpad zorného pole v místě léze tyčinek a čípků retiny koncentrické zúžení zorného pole - při tumoru optiku edém papily - při intrakraniální hypertenzi, vyšetřuje se oční pozadí (neostře ohraničená papila, hemoragie cév), může přejít do atrofie optiku retrobulbární neuritida - centrální skotom, rozostřené vidění ischemická neuropatie optiku - při ateroskleroze, papila je bledá 10. Příznaky postižení kmene charakteristika - i malé fokální postižení (nejč. ischemie) může vyvolat výrazné příznaky, protože jsou zde hustě soustředěny jádra mozkových nervů i dráhy Příčiny - nejčastěji poruchy cévního zásobení ve verterbrobazilárním povodí cévy - a. vertebralis, a. cerebelli inferior anterior (ACIA), a. cerebelli inferior posterior (ACIP) Příznaky není výbavný okulocefalický a okulovestibulární reflex (léze pontu) reakce zornic - léze mezencefala = areaktivní a anizokorické; léze pontu = reaktivní a zúžené rohovkový reflex - může být postižena oblast jádra n. V decerebrační rigidita - léze v úrovni kaudálního diencefala nebo mezencefala projev - HK a DK jsou v extenzi a jsou spastické, často mírná pronace a flexe zápěstí dekortikační rigidita - rozsáhlá oboustranná léze nad mezencefalem (diencefalus nebo hemisféry) projev - HK jsou ve flexi v loktech i zápěstí, současně zápěstí v supinaci, DK v extenzi Alternující syndromy na straně léze je: jádrová porucha některého mozkového nervu, Hornerův syndrom, paréza pohledu (horizontálního ke straně léze) nebo mozečkový syndrom léze mezencefala - n. III léze pontu - n. VII léze oblongaty - n. XII léze mediálních struktur kmene - n. III, IV, VI, XII a pyramidové dráhy léze laterálních struktur kmene - Hornerův syndrom, n. V, VII nebo VIII na straně kontralaterální je: provazcová porucha (= hemiparéza nebo hamihypestézie) Wallenbergův syndrom - léze je pontobulbárně laterálně příznaky - zvracení, nystagmus, diplopie homolaterálně - porucha čití obličeje, Hornerův syndrom, ataxie končetin, paréza měkkého patra se sníženým dávivým reflexem, dysfonie z léze n. recurrens kontralaterálně - porucha čití bolesti a tepla pro polovinu těla Kmenové syndromy Bulbární syndromy Léze nejkaudálnější části prodloužené míchy v místě dekuzace pyramid kvadruplegie bez poruchy čití, při částečné lézi dekuzace pyramid hemiplegia cruciata kontralaterálně je postižena dráha pro HK homolaterálně je postižena zkřížená dráha pro DK Avelisův syndrom (hemiparesis vagospinalis) (léze postranního smíšeného systému) obrna měkkého patra, faryngeálního a laryngeálního svalstva homolaterálí anestézie faryngu a laryngu dysfonie a dysfagie Syndrom dolní alternující hemiplegie homolaterální hemiglosoplegie kontralaterální hemiparéza Syndrom asociovaných palatofaryngeálních myoklonií (léze ncl. olivarius inferior nebo ncl. dentatus cerebelli) někdy ještě rotační nystagmus Wallenbergův syndrom z postižení laterálního retroolivárního segmentu (zásob. a. vertebr. nebo PICA) nejčastější bulbární syndrom homolaterálně neocerebelární zánikový syndrom Hornerova trias syringomyelicky disociovaná hypestézie v obličeji Avellisův syndrom kontralaterální hemihypestézie pro teplo a bolest někdy mírná hemiparéza, vestibulární léze s nystagmem, homolaterální léze n. VI a VII Pontinní syndromy Syndrom střední alternující hemiparézy (Millard-Gublerův syndrom) homolaterální periferní paréza n. VII kontralaterální hemiparéza Mezencefalické syndromy Syndrom horní alternující hemiparézy (Weberův syndrom) homolaterální paréza n. III s mydriázou kontralaterální hemiparéza Locked-in syndrom (při uzávěru a. basialis) úplná ztráta hybnosti hlavových nervů, trupu a končetin úplná ztráta čití vzácně zachován sluch hybnost je omezena pouze na vertikální pohyby očí (někdy i mrkání víček) není žádná porucha vědomí (normální EEG) Diencefalické syndrom (thalamus + subthalamus + hypothalamus + epithalamus) Thalamický syndrom (vzácný, nekonstantní symptomatologie) kontralaterální hemiparéza (s atrofií) kontralaterální homonymní hemianopsie hemianestézie (hlavně na kontralaterální HK) paroxyzmální bolesti (někdy až nesnesitelné, nereagující na analgetika) kontralaterálních končetin kontralaterální choreatické hyperkineze thalamická ruka (antefexe zápěstí a extenze prstů) Hypothalamický syndrom - při postižení poruchy termoregulace (area supraoptica = hypertermie), somnolence a poruchy endokrinního systému Subthalamciký syndrom - hemibalismus (házivé prudké pohyby kontralaterálních končetin) 11. Bulbární a pseudobulbární syndrom Bulbární syndrom - oboustranná léze kaudálních mozkových nervů (n. IX-XII) nebo jejich jader Příčiny - meningoencefalitida, tumory, vaskulární, amyotrofická skleróza, zánětlivá polyradiculoneuritida (syndrom Guillain-Barré) Příznaky - dysartrie, atrofie jazyka s fascikulacemi, dysfagie, pokles měkkého patra (příznak opony), snížený nebo vyhaslý dávivý reflex z důvodu léze n. X a struktur prodloužené míchy - poruchy dýchání a srdeční činnosti Při progresi i n. V a VII - léze žvýkacího (snížení maseterového reflexu) a mimického svalstva Pseudobulbární syndrom - oboustranné supranukleární postižení (tractus corticobulbaris) Příznaky - podobné, jde ale o centrální lézi, proto není atrofie a fascikulace jazyka, naopak maseterový reflex je zvýšený, jsou časté emoční a psychické poruchy spolu s expy a py symptomatickou Aby se syndrom projevil, musí dojít k oboustranné lézi, protože při jednostranné lézi druhá strana poruchu kompenzuje 12. Centrální a periferní paréza N. VII N. intermediofacialis - jádro v pontu → přes meatus acuticus internus (pyramida) → canalis facialis (Fallopův) → výstup z lebky skrz foramen stylomastoideum → větvení pod gl. parotis má všechny 4 modality (somatomotorická, visceromotorická, senzitivní a senzorická) parasympatická vlákna jdou z ncl. salivatorius superior N. facialis - motorický Poškození - paréza mimických svalů (vyhlazené čelo, pokleslý koutek, nasolabiální rýha, nedovírá se oční štěrbina = lagoftalmus, patrný Bellův příznak = při zavření očí stáčení bulbů vzhůru N. intermedius - smíšený (senzitivní, senzorický, parasympatický) Poškození - vyhaslý korneální reflex (eferentní dráha), ale rohovka je citlivá N. petrosus maior - parasympatický, odstupuje z pyramidy → ganglion pterygopalatinum → cestou n. V do glandula lacrimalis Poškození - snížená sekrece slz (oko vysychá), při lézi pod jeho odstupem je naopak zvýšená N. stapedius - motorický pro m. stapedius, při lézi přecitlivělost zvuk (hyperakusis) Chorda tympani - senzorická pro chuťová vlákna z předních 2/3 jazyka, parasympatická pro glandula sublingualis a submandibularis Poškození - porucha chuti a sekrece slin Centrální léze - postižení kontralaterální (tractus corticonuclearis se kříží) dolní poloviny obličeje (hlavně ústní koutek), protože část jádra N. VII pro horní část obličeje má oboustrannou supranukleární inervaci, proto je při lézi ušetřena Periferní léze - postižené celé homolaterální poloviny obličeje, příčina = trauma, komprese, neuritida (Lymská borelióza, oboustranně při Guillainově-Barréově syndromu) léze v koutu mozečkovém - kompletní porucha léze v canalis n. facialis - není porucha sekrece slz léze po odstupu n. stapedius - není hyperakuzie, ale je porucha chuti léze po odstupu chorda tympani - není porucha chuti, léze je pouze motorická Bellova obrna - porucha chuti a lagoftalmus (z převahy m. levator palpebrae) 13. Extrapyramidový hypokineticko-rigidní syndrom Expy systém - součást regulačních motorických okruhů Korová část (area 6 před motorickou zónou + area 8 ve frontálním laloku) + Podkorová část (bazální ganglia = nucleus caudatus, lentiformis, subthalamicus Luysi = hlavní část expy systému) Funkce regulace svalového tonu (inhibice) automatické pohyby koordinace volní hybnosti při iniciaci pohybů (přes spoje kortex-talamus-bazální ganglia), hlavně inhibiční funkce sekrece dopaminergních (nigrostriatální neurony) a cholinergních (striatální neurony) neurotransm. Hypokinetický-hypertonický syndrom (akineticko-rigidní) Příznaky akineze (nebo hypokineze) - malý rozsah pohybů (krátké kroky, monotónní řeč), zpomalení (pomalá řeč), velká amplituda pohybů, neschopnost iniciace pohybu (obtíže při započetí chůze), hypomimie obličeje (maskovitý obličej) rigidita - plasticky zvýšený svalový tonus (současné zapojení agonisty i antagonisty), převládá ale flexe svalových skupin (typické držení těla) třes - klidový pulze - není schopen plynule vyrovnávat rovnováhu (utíka krátkými krůčky za svým těžištěm) Příčina - deficit dopaminu a převaha (desinhibice) ACH 14. Extrapyramidové dyskinetické syndromy Hyperkineticko-hypertonický syndrom (dyskinetický syndrom) Příčina - porucha cholinergních a gabaergních striatálních neuronů, typickým projevem jsou dyskineze Projevy Chorea - při lézi putamen nebo ncl. Caudatus → bezděčné mimovolní pohyby (rychlé, variabilní, arytmické), zvýrazňují se při zvýšení tonu (předpažení) Atetóza - hyperkinéza (typické pro dětskou mozkovou obrnu), pohyby jsou pomalé, kroutivé, hadovité, pacient nedokáže končetinu udržet v klidu (hlavně prsty), ve spánku mizí Dystonie - při lézi putamen a thalamu, opakující se abnormálně zvýšený svalový tonus a kontrakce svalu, při pohybu zapojení chybných svalů, současná kontrakce agonistů i antagonistů Blefarospasmus - opakované tonické zavření víček Grafospasmus - profesionální dystonie, tonická křeč ruky u písařů Cervikální dystonie - opakované stáčení hlavy do strany nebo dozadu (= retrocollis), jde o posturální svalstvo, dystonie se proto projevuje hlavně při chůzi Dystonicko-dyskinetické syndromy - často navozeny neuroleptiky (blokují dopaminové receptory) nebo dlouhodobým užíváním L-DOPA Okulogyrní krize - stáčení bulbů vzhůru (akutní dystonie) Buko-lingvo-mastikatorní syndrom - postižení svalů tváře, jazyka a úst (pozdní dystonie) Balismus - při lézi ncl. subthalamicus Luysi, často jednostranné, prudký pohyb s velkou exkurzí, vychází z proximální části končetiny (rameno, kyčle) Myoklonie - velice rychlé, krátce trvající mimovolní svalové kontrakce dané současnou kontrakcí agonistů a antagonistů, mohou být rytmické nebo nerytmické Asterixis - rychlý rytmický pohyb daný krátkou poruchou svalového tonu (u metabolických encefalopatií), pozoruje se při dorzální flexi ruky, kdy ruka poklesne a rychle se vrátí Tremor Tik - náhlý stereotypní neúčelný mimovolní pohyb budící až dojem volních pohybů, může se jednat o pohyb, zvuk, atd., dají se částečně vůlí potlačit, časté v dětství, ale rychle vymizí 15. Třes Třes - rytmický oscilační pohyb části těla způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů, nejčastější expy příznak Klidový třes - převažuje v klidu (třes rukou ležících v klíně) U Parkinsonovy choroby (léze v bazálních gangliích), v různé míře u parkinsonských syndromů, vzácně u esenciálního tremoru Posturální (statický) třes - při držení těla nebo jeho části ve statické poloze (předpažení HK) proti gravitaci Nejčastější je u fyziologického třesu (u zdravých osob při podchlazení, hladu, stresu, atd.) a esenciálního třesu (patrně léze v oliva interiér, dominuje statický třes, může být ale současně i klidový a kinetický třes) Kinetický třes - při pohybu, zvláštní formou je intenční třes (přítomen pouze při cílených pohybech), třes vázaný na specifickou činnost a izometrický třes (při tlaku proti překážce) 16. Syndrom postižení capsula interna Spastická hemiplegie, protože kortikospinální dráha zde probíhá v úzkém prostoru (na rozdíl od centrálního syndromu, kde je více rozvětvena a proto se projevuje většinou pouze monoparézami) Částečná hemianestézie Konjugovaná deviace hlavy a očních bulbů na opačnou stranu Pseudocerebelární syndrom při lézi předního raménka Homonymní hemianopsie při lézi zadního raménka 17. Syndrom koutu mostomozečkového postižení hlavových nervů V1,2, VI, VII a VIII 18. Syndrom zadní jámy lební 19. Syndromy postižení hlavových nervů N. oflactorius (I) dráha - čichový epitel → fila olfactoria jdou přes lamina cribriformis → tractus olfactorius → centrum v gyrus hippocampi Postižení - hyposmie, anosmie, dysosmie (chybné čichové vjemy) unciformní krize - čichové pseudohalucinace při tumoru spodiny frontálního laloku (meningeom) N. opticus (II) viz ot. 9. Postižení zrakové dráhy N. oculomotorius (III) jádro - v horním tegmentu mezencefala, párová velkobuněčná část je motorická, párové malobuněčné Edinger-Westphalovo jádro je motorické, nepárové Perliovo jádro zajišťuje konvergenci, n. III se částečně kříží Funkce inervace zornic - parasympatická vlákna pro m. sphincter pupillae (miózu dělá sympatikus invervací m. dilataor pupillae z krčního sympatiku C8-Th1 = ggl. stellatum a cervicale superius) fotoreakce aferentní část - vlákny n. opticus do area preacentralis a odtud do Edinger-Westphalova jádra (obě E-W jádra mají mezi sebou spojky) porucha - při osvitu zdravého oka budou obě reakce normální, při osvitu nemocného oka nebude fotoreakce výbavná ani na zdravém oku eferentní část - z E-W jádra parasympatickými vlákny do m. sphincter pupillae porucha- při osvitu zdravého oka nebude fotoreakce postiženého oka, při osvitu postiženého oka nebude fotoreakce tohoto oka, ale bude nepřímá fotoreakce zdravého oka Adieův syndrom - je patologicky jednostranná mydriáza, reaguje pouze velmi pomalu na světlo, upraví se dočasně podáním slabého roztoku pylokarpinu, což je dáno denervační supersenzitivitou Postižení n. III (= oftalmoplegie) ptosa - pokles horního víčka divergentní strabismus - bulbus je přetažen neporušenými svaly zevně a dolů mydriáza nereagující na osvit Hornerův syndrom - porucha sympatiku nevýrazná ptóza (dolní víčko) mióza porucha pocení poloviny obličeje (je-li léze před krčními ganglii) N. trochlearis (IV) jádro - na rozhranní mezencefala a pontu → kříží se → jako jediný vystupuje dorzálně → společně s n. III jde do sinus cavernosus a skrz fissura orbitalis superior → inervace kontralaterálního m. obliquus superior (rotuje bulbus dolů) Postižení - diplopie (dvojité vidění) při pohledu dolů a zevně, pacienti si ulevují úklonem hlavy na opačnou stranu léze N. abducens (VI) jádro - v pontu, nerv má dlouhý průběh, proto je často postižen Postižení - konvergentní strabismus (omezen pohyb zevně pro postižení m. rectus externus), při pohledu zevně vzniká diplopie N. trigeminus (V) jádro - v mezencefalu Funkce - senzitivní (obličej, hlava, sliznice, zuby), motorická (žvýkací svaly) Postižení neuralgie trigeminu - paroxizmální ostré bolesti poruchy periferního motoneuronu - paréza a atrofie homolaterálních žvýkacích svalů hyperakuze - paréza m. tensor tympani N. facialis (VII) viz ot. 12 N. vestibulocochlearis (VIII) viz ot. 20 N. glossopharyngeus (IX) - senzitivní inervace středního ucha, Eustachovy trubice, zadní části jazyka, horní části faryngu a měkké patro Avellisův syndrom - jednostranná faryngo-laryngeální paréza = patro se nezvedá při fonaci, je přetaženo ke zdravé straně, dávivý reflex není výbavný, dysartrie (hlavně chrapot) N. vagus (X) - senzitivní inervace zevního zvukovodu (spolu s n. VII), část boltce, dolní farynx, larynx + visceromotorika z oblasti hrudníku a břícha (dysfagie při poruše) větev n. laryngeus reccurens inervuje hlasivky (dysartrie při poruše) N. accessorius (XI) - somatomotorika m. scm a m. trapezius Vernetův syndrom - jednostranná léze ve foramen jugulare N. hypoglossus (XII) - motorická inervace m. genioglossus, je-li jednostranně postižen, stáčí se jazyk po vyplazení na postiženou stranu, má na postižené straně atrofie a fascikulace 20. Periferní a centrální vestibulární syndrom N. vestibulocochlearis (n. VIII) N. vestibularis - vede vzruchy z polokruhovitých kanálků, sakulu a utrikulu (gravitační a pohybové stimuly dané pohybem endolymfy při úhlovém zrychlení daném pohybem a změnách polohy hlavy dané napětím statolitové membrány) N. cochlearis - vede vzruchy z Cortiho orgánu Oba nervy vystupují z pyramidy přes meatus acusticus internus do kmene (mostomozečkový úhel) N. vestibularis jde do 4 jader pontu a odtud četnými ascendentními a descendentními drahami do temporoparietookcipitální krajiny N. cochlearis jde dále sluchovou drahou (lemniscus lateralis) po částečném zkřížení do pokorových center (colliculus inferior a corpus geniculatum laterale) a do Heschlerových závitů temporálního laloku Objektivní příznaky vestibulárních poruch Nystagmus - rytmické kmitání očních bulbů, má složku pomalou (patologická, dochází k nerovnováze obou vestibulárních aparátu, silnější přetlačuje bulby na stranu slabšího) a rychlou (korekční, určuje se podle ní směr nystagmu) Směr - horizontální, vertikální, diagonální, rotační, alternující Stupně - 1 = pouze při pohledu do strany; 2 = i při pohledu dopředu; 3 = i při pohledu opačně Monofázický nystagmus - obě složky stejné, bývá u poruch očního původu (těžké refrakční vady) Tonické úchylky končetin - předpažené končetiny se při zavřených očích (= Hautantův příznak) nebo stíhání cíle (= Baranyi) uchylují na jednu stranu, při stoji se tělo naklání na jednu stranu (= Rombergův příznak), při chůzi na místě se zavřenýma očima se nemocný naklání jedním směrem a otáčí podél své osy (Unterberger) Vestibulární ataxie - při chůzi se nemocný odchyluje do strany od přímého směru Periferní vestibulární syndrom (harmonický) - postižení labyrintu a N. vestibularis Příznaky - rotační závrať (těžká při jednostranné lézi, při oboustranné lehká) horizontální nebo rotačně-horizontální nystagmus 2-3 stupně tonické úchylky a pomalé složky nystagmu mají stejný směr, tedy k postiženému uchu, proto se syndromu říká harmonický Centrální vestibulární syndrom (disharmonický) - postižení vestibulárních jader a drah Příznaky - rotační závrať horizontální, vertikální nebo rotační nystagmus není žádná závislost mezi tonickými úchylkami a pomalou složkou nystagmu 21. Syndromy mozečkové Paleocerebelární syndrom Postižení - léze v archicerebelu (flokulonodulární lalok), stejné příznaky dává ale i vícečetné postižení bílé hmoty frontálních laloků Příznaky Astazie (ataxie stoje) - nejistý a nestabilní stoj o široké bázi DK s tendencí k pádu Abázie (ataxie chůze) - vrávoravá a nestabilní chůze o široké bázi DK s tendencí k pádu Paleocerebelární asynergie - porucha koordinace jednotlivých svalových skupin (potíže při vstávání) Axiální ataxie - kombinace všech předešlých, na rozdíl od ataxie z postižení drah zadních provazců nebo propriocepce se stav výrazně nehorší při zavřených očích Neocerebelární syndrom Příznaky Hypermetrie - přestřelování pohybů Adiadochokineze - arytmické, pomalé pohyby při rychlém střídání agonistů a antagonistů (rychlá pronace-supinace) Neocerebelární asynergie - neschopnost koordinace pohybů, komplexní pohyby jsou rozkládány na části Intenční třes - při cílených pohybech Pasivita (mozečková hypotonie) - snížení svalového tonu a odporu při pasivních pohybech Skandovaná řeč - způsobena adiadochokinézou a asynergií artikulačního a dýchacího svalstva Neocerebelární ataxie - kombinace všech předešlých 22. Syndrom meningeální Meningeální syndrom - soubor příznaků, které vznikají při dráždění mozkomíšních plen (zánět, krvácení, nádorový rozsev) Příznaky - bolest hlavy, zvracení, přecitlivělost na zevní podněty (světlo, hluk), drážděním plen vzniká spasmus šíjových a zádových svalů (nemocný zaujímá úlevovou polohu na boku s flektovanými DK a zakloněnou hlavou), v těžších případech i poruchy vědomí Objektivní meningeální příznaky Opozice šíje - vázne předklon hlavy, nedá bradu na prsa Brudzinského manévr - při pasivní anteflexi hlavy dojde k flexi DK v kyčelních a kolenních kloubech Amosův (příznak trojnožky) - při posazení se opírá alespoň o jednu HK za sebou Kernigův - při zvedání DK v určité výši pocítíme odpor a vyvoláme bolest v bederní krajině a flexi v kolenou Spine sign - není schopen se čelem dotknout kolenou Vyšetření likvoru - je indikováno, není-li při objektivních příznacích patologicky změněn, jedná se o meningismus pseudomeningismus - při syndromu intrakraniální hypertenze (nesmí se dělat lumbální punkce) 23. Syndrom nitrolební hypertenze Expanzivní procesy nitrolební - nejčastěji nádory, hematomy, otok mozku, hydrocefalus, atd. kompenzatorní mechanismy - do určité míry likvorový prostor, likvor se vytlačuje z rezervních prostor (komory a subarachnoidální prostor) Důsledek zhoršuje se perfúze mozku, protože se snižuje perfúzní tlak (= rozdíl mezi arteriálním tlakem krve přitékající do mozku a nitrolebním tlakem) zhoršuje se žilní odtok, zvyšuje se podíl anaerobní glykolýzy a tím i acidóza → edém mozku → ještě větší zvýšení nitrolebního tlaku → riziko vzniku blokády likvorových cest → hydrocefalus Příznaky bolesti hlavy - (špatně reaguje na analgetika), často ráno, po vstání z lůžka ustupují, bolesti se někdy zvyšují vleže nebo po použití břišního lisu zvracení - náhlé a bez současné nauzey závratě někdy kvalitativní a nebo kvantitativní poruchy vědomí - při rychle narůstající nitrolební hypertenzi, přidružují se i poruchy dýchání pseudomeningismus - meningeální příznaky městnavá papila u novorozenců a kojenců je dobrým indikátorem vystouplá velká fontanela Dekompenzace - vznikají posuny a herniace mozkové tkáně, která je tak tlačena do únikových prostor Subfalciální konus - bez příznaků Laterální tentoriální herniace (Temporální konus) - mediální část temporálního laloku (uncus gyri hippocampi) se vtlačuje pod tentorium cerebelli, mezi okraj tentoria a mozkový kmen, tlačí na n. III (homolaterální mydriáza a vyhaslá fotoreakce + postupně další okohybné léze), tlakem na mozkový kmen dochází k poruše vědomí, známkám pyramidové léze, decerebračním křečím, vše může vyústit v poruchu dechových a oběhových funkcí další možné příznaky - komprese aquaduktu (hydrocefalus) a a. cerebri posterior (ishémie) Centrální tentoriální herniace - mezencefalus a diencefalus jsou tlačeni do tentoriálního hiatu → pohmoždění struktur + přetrhání malých perforujících cév příznaky - porucha vědomí, zvýšený svalový tonus, oboustranný Babiskiho příznak, známky dekortikační a později decerebrační rigidity, mydriáza Okcipitální konus - jako poslední, mozečkové tonzily se vtlačují do foramen magnum → komprese prodloužené míchy → zvracení, závratě, opistotonus, bolest v záhlaví → až poruchy dechových a oběhových funkcí, snížení svalového tonu a oboustranná mydriáza 24. Míšní syndromy Syndrom zadních provazců Příznaky - vymizení nebo snížení myotatických reflexů, postižení všech složek hlubokého čití, svalová hypotonie a parestézie (mravenčení), ataxie Spinothalamické léze a léze trigeminothalamické dráhy - vedou k tzv. syringomyelické dysociaci poruchy čití (nevnímá bolest a teplo, ale vnímá hluboké čití) 25. Syndrom zadních, postranních provazců míšních, syndrom centrální šedi míšní 26. Postižení epikonu, konu a kaudy Syndrom míšního epikonu - L4-S2 Příznaky zachována addukce a flexe v kyčli zachována extenze v koleni porušena citlivost na zadní straně DK + od kolena akrálně automatický močový měchýř, porucha až nemožnost erekce, nemožnost ejakulace Syndrom míšního konu - S3-5 Příznaky - jelikož je konus zásoben cévně z epikonu, bývá při postižení epikonu také postižen porušena motorika svalů pánevního východu a drobných svalů prstů, jinak není inervace svalstva DK porušena dominantní je porucha sfinkterů (porušení spinálního mikčního centra), proto autonomní močový měchýř (inkontinence nebo retence moči) porušena citlivost perianogenitální oblasti (tvar sedla) Syndrom kaudy - míšní kořeny pod úrovní obratle S2 Příznaky - podobné jako oba předešlé, ale symptomatologie je neúplná a často asymetrická, většinou je výrazná bolest 27. Poruchy čití Čití Somatické čití - povrchové (kůže, sliznice) a hluboké (kosterní svaly, šlachy, klouby, periost) Podle receptorů nocicepční a tepelné (bolest, teplo, chlad, destrukce tkáně) mechanické (dotyk, tlak, napětí, protažení, vibrace) Podle kvality a složitosti elementární - dotyk, bolest, tah, tlak, vibrace syntetické diskriminační čití - rozeznání dvou bodů (Weberovo kružítko) statestézie - určení polohy kinestézie - určení pohybu barestézie - určení tlaku planestézie - určení tvaru geometrického obrazce grafestézie - určení písmena somatognózie - orientace na vlastním těle stereognózie - rozpoznávání předmětů hmatem Subjektivní poruchy čití Parestézie - mravenčení, svědění Algie - bolesti obecně Neuralgie - ostrá lokalizovaná bolest Kauzalgie - nesnesitelné bolesti, často neodpovídají lokalizaci nervu, reagují dobře na chlad Objektivní poruchy čití Dysesézie - chybné vnímání dotykového vjemu Synestézie - vjem vznikne na opačné straně těla Hyperstézie - zvýšená citlivost Hypestézie - snížená citlivost (Anestézie - úplná necitlivost; Analgézie - necitlivost bolesti) Termhypestézie (teplo), Hypalgézie (bolest), Palhypestézie (vibrace) Syndromy Radikulární syndromy - segmentální postižení, není disociované, nejpovrchněji v kořeni je čití pro bolest, proto nejčastěji poškozené Syndrom zadních provazců - snížená schopnost vnímat hluboké čití (palhypestézie, porucha polohocitu a diskriminačního čití), areflexie (porucha propriocepce), svalová hypotonie, ataxie(horší se při zavřených očích) Neuroanemický syndrom, Tabický syndrom Syndrom postranních provazců - léze pyramidové dráhy, proto porucha hybnosti, spasticita a mozečkové příznaky Funikulární myelóza, ALS Syndrom zadních a postranních provazců - postižena je dráha pyramidová, spinocerebelární a dráhy pro čití Syringomyelická disociace čití (syndrom míšní šedi) - kontralaterálně je porucha čití pro bolest a teplo, protože je léze zkřížené spinothalamické dráhy Brown-Séquardův syndrom - hemisekce míchy, homolaterálně je spastická paréza (léze pyramidové dráhy) s poruchou hlubokého čití (léze zadních provazců) a kontralaterálně je porucha čití pro bolest a teplo (léze zkřížené spinothalamické dráhy) Syndrom míšního epikonu, konu a kaudy 28. Elektrofyziologické vyšetřovací metody EEG - měří mozkové elektrické potenciály z povrchu hlavy a tím určuje funkční aktivitu mozkových struktur, dokáže tak najít místo postižení, epileptické ložisko nebo difúzní postižení, ale neurčí jejich anatomickou podobu alfa (8-12 Hz) - fyziologická základní aktivita u zdravých dospělých při zavřených očích (při otevřených očích je tlumena = Bergerova reakce), nejvíce v okcipitální krajině, objevuje se až od 6ti let beta (13-40 Hz) - fyziologická aktivita, nejvíce fronto-centrálně theta (4-8 Hz) - fyziologicky v dospělosti pouze ve spánku, převládá u dětí od 1 roku věku delta (< 4 Hz) - fyziologicky v dospělosti pouze ve spánku, převládá u novorozenců patologie se projeví zpomalením frekvence pod 7 Hz (pásmo theta a delta), pro epilepsii jsou typické hroty nebo komplexy hrotů a pomalých vln EP (evokované potenciály) - registrují bioelektrickou odpověď nervového systému pomocí elektrod připevněných na hlavu (korové centrum) nebo jinou část těla může se tak vyšetřit intaktnost příslušné nervové dráhy (optická, sluchová, apod.), prokáže i subklinickou lézi EMG EMG k měření rychlosti a intaktnosti nervové dráhy - nerv se stimuluje v místě, kde je blízko povrchu a na jiném místě (svalu) se měří akční poteciál (měří se čas) jehlová EMG - elektrody se zanořují přímo do svalu a registrují jeho aktivitu v klidu (měla by být němá, ale patologicky mohou být fibriliace nebo fascikulace) a při práci 29. Zobrazovací vyšetřovací metody Nativní RTG - informuje hlavně o skeletu (snížení meziobratlového prostoru, fraktury, atd.) CT - tomografický RTG, kdy se přesně měří absorbce záření tkání z mnoha úhlů a rozdíl absorbcí se zpracovává počítačem, zobrazuje hlavně v axiální rovině, někdy i frontální denzita tkáně je vyjádřena ve stupních šedi hyperdenzita/světlost = krvácení, kalcifikace hypodenzita/tmavost = malacie cévní a komorové struktury se dají zvýraznit kontrastní látkou (enhanced CT) MRI - založena na rozdílném pohybu vodíkových iontů různých tkání v magnetickém poli, zobrazuje v axiální, frontální a sagitální rovině má různé možnosti frekvencí - T1 a T2 čas dokáže zobrazit i velice jemné struktury = demyelinizace, lakunární infarkty, zánětlivá ložiska možnost kontrastní látky - gadolinium angiografie - zobrazení cévního řečiště pomocí spirálního CT nebo MRI (kontrastní látka přes a. femoris) perimyelografie - zobrazení likvorových struktur (lumbální punkce mezi L4/L5) duplexní ultrasonografie - dokáže dvojrozměrně zobrazit tkáně spolu s ultrazvukovým dopplerometrickým vyšetřením cév (u dospělých pro průkaz stenóz, u novorozenců pro krvácení do mozku a zobrazení komor přes velkou fontanelu) scintigrafie - radioizotopová metoda, kdy do cévy podaný izotop se ve zvýšené míře vychytává v patologickém ložisku (kostní metastáza), může se také aplikovat do likvoru a tím se ozřejmí intaktnost likvorových cest (únik izotopů při vytržení míšního kořene) SPECT (single photon-emiting emission computed tomography) - po podání emitorů gama záření, které jsou ale tělu vlastní, zobrazuje tkáňové struktury z naměřeného jednofotonového záření PET (pozitronová emisní tomografie) - nejmodernější, měří dvoufotonové záření z prvků tělu vlastních (C, N, O, atd.) 30. Likvorologické vyšetření odběr lumbální punkcí (L4-5) kontraindikace - nitrolební hypertenze (hrozí posun mozku a tím útlak kmene se vznikem konusu) zkouška průchodnosti páteřního kanálu Queckenstedtova zkouška - při kompresi jugulární žil se zvýší likvorový tlak, protože zvýšená náplň mozkových žil zvýší nitrolební tlak a tak i likvorový tlak) Stookeyho zkouška - totéž, ale při tlačení na břicho (komprese dolní duté žíly) normální likvor vzhled - čirý, bezbarvý tlak v leže 60-200 mm H2O malé množství lymfocytů (max. 4 v 1 mm3) koncentrace bílkovin 0,15-0,4 g/l po centrifugaci je narozdíl od séra největší podíl betaglobulinové frakce (v séru gamaglobulinové) glykorachie - cca 2/3 glykémie (2,5 - 3,9 mmol/l) koncentrace chloridů - 120-132 mmol/l patologický likvor meningitida - zmnožení buněčných elementů (pleocytóza) čistá meningitida - cytoproteinová disociace - pleocytóza bez zvýšení hladiny bílkovin hnisavá meningitida - snížení cukrů tbc meningitida - snížení cukrů a chloridů porušení hematoencefalické bariéry - zvýšení hladiny bílkovin (přestup z krve) roztroušená skleróza - zvýšená frakce IgG (imunoelektroforóza) krvácení - u staršího a déletrvajícího krvácení je likvor xantochromní (lehce žlutý až oranžový) z rozpadlého hemoglobinu odlišení od artificiálního krvácení - po centrifugaci likvoru je při patologickém krvácení supernatant xantochromní, u artificiálního krvácení je čirý 31. Vertigo a poruchy stoje a chůze vertigo (vestibulární závrať) pocit rotace (rotační závrať) s vegetativním doprovodem (nauzea, zvracení, pocení), pacient se zezačátku může i při lehu držet hran postele rukama nystagmus vyšetření stoje stoj 1 (přirozený) - pozorujeme, zda dokáže spontánně udržet klidný stoj, bez držení, kymácení a bez rozšiřování báze stoj 2 (spatný) stoj 3 (spatný se zavřenýma očima) Rombergův příznak - pacient po zavření očí neudrží rovnováhu a padá na stranu periferní vestibulární syndrom - padá vždy na stranu léze, musí se vyšetřit také stoj při různém úklonu hlavy centrální vestibulární syndrom - padá nezávisle na straně léze syndrom zadních provazců z poruchy propricepce - pozitivní Rombergův příznak (u cerebelárních syndromů je Rombergův příznak negativní = nedochází k zhoršení při zavřených očích) neocerebelární syndrom - malá asynergie = při snaze o posazení z leže bez pomoci rukou nemocný nadměrně zvedá dolní končetinu na straně léze paleocerebelární syndrom - velká asynergie (léze vermis cerebelli) - nemocný padá dozadu aniž by pokrčil kolena hysterický pád - nemocný padá na stranu, kde očekává zachycení druhé osoby stoj na jedné noze - citlivější než stoj 3 vyšetření chůze chůze 1 - chůze při otevřených očích chůze 2 - chůze při zavřených očích (zhoršuje se při syndromu zadních provazců = spinální ataxie) chůze 3 - lezení po čtyřech neocererebelární syndrom - nadměrně zvedá ruku a nohu na postižené straně a prudčeji ji pokládá na zem patologie chůze Ataktická chůze (oboustranná mozečková léze) - chůze o rozšířené bázi s nadměrnými souhyby horních končetin Strojová chůze (Parkinsonova nemoc) - držení těla v semiflexi, snížené nebo vymizené souhyby horních končetin Frontální typ chůze (Normotenzní hydrocefalus) - bazofobie (strach z pádu), proto drobné krátké krůčky o široké bazi Provazolezecká chůze - u hysterie Hemiparetická chůze - semiflexe horní končetiny s pronací, extenze dolní končetiny s vbočením chodidla mediálně, nemocný dělá při chůzi cirkumdukci této končetiny Spastická chůze diplegiků - střídavá cirkumdukce extendované levé a pravé dolní končetiny děti chodí jako baletka po špičkách Myopatická chůze - kolíbavá (kachní) 32. Neurofyziologický vývoj jedince 1. trimenon novorozenecké období (do 4. dne) - je v úrovni dozrávání tegmenta fyziologická hypertonie s flekční držení končetin, zvýšené reflexy (kromě tricipitového), novorozenecké reflexy (sací, úchopový, Moroův fenomén = podtržením podložky vyvoláme rychlou abdukci HK a flexi DK období holokinetické hybnosti (od 5. dne do 2. měsíce) - je v úrovni dozrávání diencefalu v poloze na zádech nekoordinovaně a trhavě pohybuje všemi končetinami najednou jsou přítomny pyramidové jevy iritační (flekční i extenční) od 2. týdne jsou výbavné břišní reflexy (varovné, jestli chybí) od 1. měsíce fenomén trojí extenze (vzpřimovací reakce) - při zatlačení na plosky nohou dochází k extenzi DK, trupu a hlavy (podpora reflexního plazení) chůzový mechanismus - ve vertikálním závěsu po doteku plosek nohou podložky koncem 3. měsíce mizí flekční iritační jevy a snižuje se Moroův fenomén, naopak je již výbavný tricipitový reflex období monokinetické hybnosti - pohybuje jednotlivými končetinami samostatně, uvolňuje držení ruky v pěst, mizí hypertonus a nastává fyziologický hypotonus 2. trimenon začátek v leže na břiše začíná zdvihat hlavičku a opírat se o lokty, později o extendované HK reaguje dobře na světlo a zvuk, směje se poznává vlastní tělo ústy postupně zvládá přetáčení a bok konec posadí se koná cílené pohyby rukou pobrukuje si 3. trimenon větší stabilita později se objevuje správná opozice palce, lezení po čtyřech (začíná uvolňovat jednu ruku), neuvědomělé slabikování, živě se zajímá o své okolí, dokáže projevit své pocity (libost/nelibost) 4. trimenon mizí poslední pyramidové iritační jevy (kromě Juster) opakuje několik základních slov poznává členy rodiny, umí paci-paci začíná se rozvíjet 2. signální soustava (delší koncentrace, schopnost se zabavit hrou) normalizuje se svalový tonus od 12. měsíce začíná samostatně chodit 33. Léze myoneurální ploténky, myopatický syndrom Myopatický syndrom kolébavá chůze hyperlordóza myopatické šplhání rukama po vlastních dolních končetinách, aby nemocný mohl vstát Svalové dystrofie Duchenova muskulární dystrofie (X vázaná) - tvorba chybného svalového proteinu dystrofinu, nemocní pouze chlapci, první projevy od 3. roku života 3. rok - rozvíjí se myopatický syndrom DK s hypertrofií lýtek mnohonásobně zvýšené hladiny svalových enzymů (často i aminotransferáz) 12. rok - kontraktury Achillových šlach, postižení pletencového svalstva HK, kyfoskolióza 20. rok -možnost exitu na respirační insuficienci, infekci nebo kardiomyopatii Beckerova muskulární dystrofie - daleko lehčí forma předchozí nemoci, začíná později a má daleko pomalejší průběh, nezkracuje nemocnému život Pletencová forma - rozvíjí se myopatický syndrom DK, později i HK Facio-scapulo-humerální forma - oslabení svalstva kolem skapuly (scapula alata), svalstva paže a mimického svalstva Okulární myopatie - pomalu se rozvíjí zevní oftalmoplegie, která ale nemá na rozdíl od neurogenních příčin diplopii, často mitochondriálního původu (Kearns-Sayre syndrom = okulokraniosomatická forma) musí se odlišit od častější zánětlivé okulární myositidy (léčitelná kortikoidy), kdy okohybné svaly jsou zduřelé, ale při okulární myopatii jsou atrofické Kongenitální myopatie - vzácné, projevují se narozdíl od výše uvedených již krátce po narození, typická je celková slabost a hypotonie (floppy baby) Metabolické myopatie - u glykogonóz, thesaurismóz a poruch metabolismu tuků Endokrinní myopatie hypertyreóza - svalová slabost, myopatický syndrom, myalgie, exoftalmus a oftalmoplegie s diplopií hypotyreóza - svalová slabost, svalové křeče, svalový edém, myalgie myopatie z podávání steroidů - nebolestivý myopatický syndrom Myotonický syndrom - perzistující svalová kontrakce a zpomalená dekontrakce (opakováním pohybu postupně omezení na chvíli mizí) Myotonia congenita - muskulární habitus z protrahovaných svalových kontrakcí, nejsou schopni rychlejších pohybů, jinak je ale nemoc příliš neomezuje Myotonický dystrofie - kombinace myotonického syndromu s myopatií, která je ale lokalizovaná hlavně distálně na končetinách, krčních flexorech a žvýkacích svalech + systémové komplikace (porucha převodního srdečního systému, katarakta, atrofie gonád, atd.) Myasthenia gravis - porucha nervosvalového přenosu (tvoří se protilátky proti postsynaptickým ACH receptorům), patrně spojitost s patologií thymu (hyperplazie, thymom, různé autoimunitní choroby) projevy - zvýšená svalová únava a slabost kosterního svalstva, hlavně po fyzické námaze, při nemoci, emotivním zážitku, nedostatku spánku, apod., stav se lepší po odpočinku hlavně jsou postiženy svaly inervované hlavovými nervy, šíjové svalstvo a kořenové svalstvo končetin, ale velká variabilita převažujících projevů okohybné svaly - asymetrická ptóza, neostré vidění a diplopie žvýkací svaly - rychle se unaví žvýkáním, může až klesnout brada mimické svaly - unavený výraz obličeje řečové svaly - mluví přes nos, huhňá, rychle se unaví polykací svaly - dysfagie šíjové svaly - neudrží hlavu vzpřímeně svalstvo končetin - těžkosti při vstávání z dřepu nebo udržení HK v předpažení dýchací svalstvo - dechová insuficience až myastenická dechová krize (hospitalizace na ARO) diagnostika zlepšení stavu po aplikaci syntostigminu zátěžové svalové zkoušky EMG (po opakujících kontrakcích klesá amplituda svalového potenciálu) terapie - thymektomie, inhibitory ACE, imunosuprese (prednison, cyklosporin) 34. Zásady rehabilitační péče v neurologii rehabilitační péče má pacienta vrátit do běžného života jak z pohledu fyzického, tak psychického a sociálního má vést k udržení ohrožené a nebo znovuzískání určité funkce má zvýšit svalovou sílu, rozsah pohybu a koordinaci pohybu rehabilitace je nejprve individuální, po naučení cviků skupinová typy rehabilitační péče léčebná tělesná výchova - metoda manželů Bobathových a Vojtova metoda fyzikální metody - elektroléčba, elektromagnetická léčba (laser), léčba ultrazvukem, léčba magnetickým polem, vodoléčba a termoterapie 35. rehabilitační péče o periferní a centrální parézy centrální parézy Facilitační metody - založeny na reedukaci pohybů ze zachovaných struktur, a to od vývojově nižších pohybů po vyšší, pohyby vyvoláváme dostředivými podněty z periferie Podmiňovací metody - k navození pohybu se využívá zvýšených nepodmíněných reflexů (šlachové reflexy, obranné reflexy, šíjových reflexů a vestibulárních reflexů) Metoda manželů Bobathových - využívá se poloh, kdy je maximálně utlumen svalový hypertonus a tehdy se pacient pokusí vyvolat pohyb Vojtova metoda - využívá vývojově staré hybné stereotypy (reflexní plazení), kladení odporu a propriocepčně-nociceptivní dráždění v určitých bodech periferní parézy klíčová je včasná diagnostika k přesné lokalizaci léze (EMG), případně chirurgická revize v případě neurotmeze rehabilitace postižených cílových svalů, aby se předešlo atrofii před případnou reenervací oblasti nejprve polohování, pasivní pohyby a elektrogymnastika pro zabránění atrofie a udržení nervosvalové ploténky později i snahy o aktivní pohyby, lépe cvičit krátce a častěji chirurgická transplantace nervu nebo úprava nervového pahýlu farmakoterapie Nitrolební nádory Nitrolební nádory (patří mezi expanzivní procesy nitrolební) celkové příznaky - bolest hlavy, nauzea, zvracení, závratě, psychické změny (apatie, abulie, poruchy pozornosti, u supratentoriálních nádorů epileptické záchvaty), městnavá papila (pozdní příznak nitrolební hypertenze) ložiskové příznaky (specifické pro lokalizaci) - hemisferální syndromy, mozečkový syndrom, léze hlavových nervů Dělení nádorů (mozkové nádory nemetastazují) Primární z gliových buněk (glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom) Glioblastom - maligní rychle rostoucí infiltrativní tumor nejčastěji kolem 50 let věku často krvácí lokalizace - ve frontální a temporální hemisféře Astrocytom - benigní s možností maligního zvratu lokalizace - hlavně v hemisférách, někdy v pontu a mozečku spongioblastom - jeho forma v dětském věku, hlavně v mozečku Oligodendrogliom - benigní často obsahuje kalcifikace lokalizace - hlavně frontální hemisféra v blízkosti komor z ependymu (ependymom) Ependymom - benigní, v komorách z podpůrné tkáně (meningiom, schwanom) Meningiom - benigní s možností maligního zvratu do 20 let vzácně, s postupujícím věkem riziko stoupá lokalizace konvexita a falx - epileptické záchvaty malé křídlo klínové kosti - okohybné poruchy a útlak n. opticus Schwanom - benigní, nejčastěji z n. VIII v mostomozečkovém úhlu (jednostranná porucha sluchu a vestibulární syndrom) tuberculum sellae - bitemporální hemianopsie z primitivních buněk (meduloblastom) Cholesteatom - benigní, vzniká inkluzí ektodermální tkáně před uzavřením neurální rýhy Meduloblastom - maligní infratentoriální tumor dětského věku lokalizace - vychází z vermis a stropu IV. komory, často dělá implantační metastázy příznaky - zvracení, paleocerebelární příznaky Kraniofaryngeom - benigní, často v dětství, ze zbytku Rathkeova pouzdra, je nad sedlem jiné Lymfom - často víceložiskové, musí se ale odlišit od metastáz Hemangioblastom - benigní, v mozečkové hemisféře Adenomy hypofýzy Sekundární (metastázy) často se jedná o víceložiskové metastázy (primární nádor je většinou jeden) Bronchogenní karcinom - nejčastější Melanoblastom Grawitzův tumor Karcinom prsu Karcinom tlustého střeva Leptomeningeální metastázy - rozsev výše uvedených metastáz s difúzní infiltrací mening Diagnostika - základem je včasné odhalení, protože i benigní nitrolební nádory se musí počítat mezi maligní, protože pacienta ohrožují dekompenzací nitrolební hypertenze (mozkový edém se vznikem konusů) CT (prokáže expanzi, kalicifikace, atd.), můžeme si pomoci MRI nebo AG Abscesy a parazitární postižení mozku a míchy Absces mozku - lokalizovaná hnisavá encefalitida se zánětlivou nekrózou a septickou trombózou cév, kde vznikla dutina vyplněná kolikvací hnisem, později se opouzdřuje původ - vzniká často metastaticky ze zánětlivého procesu v plicích, bronchiektázií, infikovanými emboly ze srdce, šířením infekce z paranazálních dutin nebo středního ucha a nebo traumaticky zvenčí průběh - subakutní nebo chronický příznaky - subfebrilie, nitrolební hypertenze, hemisferické syndromy (hlavně frontální nebo temporální), často kontralaterální hemiparéza otogenní původ - mozečkový syndrom, vestibulární syndrom, nystagmus diagnostika - CT nebo MRI terapie - antibiotika (akutní absces, u chronického ne, protože se přes opouzdření nedostanou), chirurgické ošetření (chronický absces) často přetrvávají epileptické záchvaty Epidurální spinální absces - vzácné, vzniká přenesením infekce z furunklu na zádech příznaky - bolesti v zádech, porucha dynamiky páteře, paravertebrální spasmus, rychle se rozvíjí transverzální léze míšní Parazitární neuroinfekce Malárie (Plasmodium falciparum) - ve 2% se může rozvinout komatózní encefalitida s ložiskovými příznaky a fatálním koncem Toxoplazmóza (původce Toxoplasma gondii) - intracelulární parazit zvířat, pozřením nedostatečně tepelně zpracovaného masa (játra králíků) se člověk infikuje vzácně může dojít k neurologickému postižení (hlavně u imunodeficitních osob) alterace plodu - mikrocefalie, hydrocefalus, mikroftalmus) Amébová neuroinfekce (původce Naegleria fowleri) - vzácné, rozvíjí se hnisavá amébová meningoencefalitida nákaza - vstup améb do mozku z teplé vody (vyhřívané bazény) přes čichové nervy Acanthamoeba - granulomatózní amébová encefalitida u imunodeficitních osob Metastatické a paraneoplastické postižení nervové soustavy Metastázy do mozku - viz ot. 1 Nitrolební nádory Paraneoplastické syndromy - vyvolávají je maligní extracerebrální procesy a projevují se postižením mozku, míchy, periferních nervů a svalů příčina - karcinom plic a prsu, méně často ovaria a lymfomy neurologické syndromy Encefalopatie - organický psychosyndrom, poruchy afektivity (deprese, anxieta), poruchy paměti někdy dominuje kmenová symptomatologie - závratě, nystagmus, poruchy okohybných svalů Cerebelární degenerace - ataxie, dysartrie, nystagmus, závratě Myelopatie - různé poruchy provazců Periferní neuropatie - demyelinizace, až porucha axonů Myopatie Koagulační poruchy - mohou vést k ischemickým iktům Míšní nádory Dělení Extramedulární primární - meningiom, schwanom sekundární - karcinom prsu, plic, prostaty, ledvin, gynekologické karcinomy, lymfogranulom nádory obratlů mohou také způsobit útlak míchy nebo kořene Intramedulární ependymomy, gliomy Příznaky - u extramedulární se příznaky postupně šíří zdola nahoru, u intramedulárních obráceně bolest - první příznak, lokální, většinou u extramedulárních nádorů, může mít kořenový charakter s propagací do příslušného dermatomu dále postupně vzniká kompresivní kořenový syndrom, který přechází v kompresivní míšní syndrom poruchy čití a hybnosti - pozdější příznaky někdy poruchy sfinkterů pro intramedulární nádory je typická disociovaná porucha čití Diagnostika určení výšky léze pomocí pečlivého klinického vyšetření nativní RTG - pro průkaz nádorů v obratlech (osteolytický, osteosklerotický nebo smíšený obraz) CT MRI mohou se provést zkoušky na průchodnost likvorových cest Cévní mozkové příhody CMP - náhle vzniklá mozková porucha, většinou ložisková, která je způsobená poruchou cerebrální cirkulace ischemická příčina - 80% hemoragická příčina - 20% intracerebrální - 17% subarachnoidální - 3% dělení podle průběhu Tranzitorní cévní mozková příhoda (TIA) - odezní do 24 hodin, je ale varovným signálem Reverzibilní cévní mozková příhoda (RIND) - trvá od 24 do 14 dnů, poté odeznívá, někdy zanechává malý funkční deficit Progredující cévní mozková příhoda (stroke in evolution) - vzniká pokračující trombózou se selháváním kompenzačních mechanismů mozkové cirkulace Dokončená cévní mozková příhoda (completed stroke) - ireversibilní ložiskové postižení s trvalým funkčním deficitem terapie akutní - snaha o udržení vitálních funkcí odstranění mozkového edému (kortikoidy, manitol) u ischemických mozkových příhod se podávají trombolytika, u hemoragických jsou kontraindikována u hemoragických mozkových příhod se snažíme opatrně normalizovat krevní tlak postakutní - rehabilitace preventivní podávání kyseliny acetylsalicylové Ischemie mozku Ischemie v povodí a. carotis interna (teritoriální infarkty) A. cerebri media - nejčastěji postižena příznaky kontralaterální hemiparéza (hlavně akrálně na HK a mimickém svalstvu) kontralaterální porucha čití kontralaterální homonymní hemianopsie při lézi dominantní hemisféry poruchy symbolických funkcí, při lézi nedominantní neglect syndrom Wernickeovo-Mannovo držení těla - flexe a addukce HK, extenze DK (cirkumdukce při chůzi) A. cerebri anterior - vzácně, proto by se spíše mělo myslet na nádor příznaky kontralaterální hemiparéza (hlavně DK) A. ophtalmica - náhlé homolaterální neostré vidění nebo ztráta vizu Perforující centrální arterie - vznikají lakunární infarkty s motorickými a senzitivními poruchami a ataxií nebo dysartrií Celý kmen A. carotis interna Hemiparesis alternans optica - kontralaterální hemiparéza, homolaterální porucha vizu Vertebrobasilární ischemie (teritoriální infarkty) A. cerebri posterior - kontralaterální homonymní hemianopsie s ušetřeným centrálním viděním (při oboustranné lézi korová slepota) při lézi v dominantní hemisféře - alexie, agrafie, dysmorfopsie, zraková agnózie při postižení pohledového centra neschopnost pohledu ke kontralaterální straně A. cerebelli posterior inferior - Wallenbergův syndrom Kmenové artérie - alternující syndromy (horní, stření, dolní) Oba kmene Krátkodobá ischemie - Drop attacks = náhlé pády pro ztrátu tonu posturálního svalstva Travalé ischemické postižení - Locked in syndrom Celková hypoxie (interteritoriální infarkty) trpí hlavně oblasti na periferii jednotlivých oblastí zásobených výše uvedenými kmeny Hemoragie mozku Centrální tříštivé hemoragie projevy - bolest hlavy, zvracení, někdy inkontinence, zvýšená teplota, rudý v obličeji meningeální syndrom - při provalení hematomu do komor intrakraniální hypertenze rostrokaudální deteriorace z narůstajícího mozkového edému - u těžkých případů prognóza - většinou velice špatná Subkortikální globózní hemoragie méně dramatické, připomíná spíše ložiskovou ischemii mozku, někdy proběhne epileptický záchvat prognóza - příznivá, nízká mortalita Mozečková krvácení projevy - bolest hlavy, zvracení porucha stoje a chůze homolaterální neocerebelární a vestibulární syndrom kmenová symptomatologie při krvácení do kmene prognóza - většinou infaustní, často je pozdě diagnostikováno Subarachnoidální krvácení projevy - velmi náhlá a prudká bolest hlavy (často při fyzické námaze, koitu, defekaci, rozčilení, atd.), zvracení, někdy fotofobie psychická alterace, neklid, zmatenost, může být i velká porucha vigility s rychle nastupujícím komatózním stavem meningeální syndrom hypoxický mozkový edém, vede k nitrolební hypertenzi rychle vznikající hydrocefalus většinou žádná nebo velice lehká ložisková symptomatologie prognóza - velice závisí na celkovém zdravotním stavu jedince (u zdravých mladých jedinců může proběhnout a nezanechat žádné následky, také se ale mohou projevit jiné zatím klinicky němé mozkové patologie) Úrazy hlavy Zlomeniny lebky - dříve se jim přisuzoval velký klinický význam, důležité je ale poškození obsahu lebky, mohou být zavřené nebo otevřené (porušena dura mater) Zlomeniny klenby lební - fisury (lineární), tříštivé, vpáčené Zlomeniny baze - často vznikají nepřímo po nárazu na klenbu lební nebo obličejové kosti Zlomeniny přední jámy lební - spodina přední jámy lební + strop orbity + paranazální dutiny hematom pod spojivkou a brýlový hematom očních víček, někdy vytéká likvor Zlomeniny střední jámy lební - nejzávažnější je zlomenina pyramidy hematom za uchem, někdy poškození zvukovodu, středního ucha a poškození hlavových nervů n. VII a VIII Zlomeniny temporobazální - vzniká komunikace mezi pneumatickým systémem středního ucha a mastoidálními sklípky Poranění mozku - dělí se na zavřená, při kterých dochází k lineárnímu nebo rotačnímu posunu mozku a na poranění penetrující, kdy je porušen lební kryt a dura mater Primární - vznikají v okamžiku úrazu, dají se těžko ovlivnit léčbou Komoce (otřes mozku) - nejlehčí, náhlá krátká reversibilní porucha bez strukturálních změn typická je krátkodobá ztráta vědomí (od několika sekund po půl hodiny) amnézie na dobu ztráty vědomí, někdy i retrográdní nebo anterográdní amnézie s posttraumatickým mrákotným stavem (zmatenost, agresivita) centrální vegetativní regulační poruchy po probrání - zvracení, ortostatická tachykardie je důležitého každého několik dní sledovat, aby se předešlo sekundárním komplikacím každé 2 hodiny (i v noci) hodnotit stav vědomí, hybnost a stav zornic postkomoční syndrom - soubor potíží, asi u 50% pacientů - bolest hlavy, závratě, nesoustředivost, únava, snížená výkonnost, odeznívá do několika dnů (vzácně i rok) Kontuze (zhmoždění mozku) - strukturální poranění mozkové tkáně, může dojít jen ke kortikálním petechii nebo až k prokrvácení mozkové tkáně, kdy podléhá nekróze a je nahrazována gliovou jizvou, nejčastěji se póly a spodiny frontálních a temporálních laloků coup - zhmoždění v místě nárazu contre-coup - zhmoždění v místě proti nárazu kvantitativní porucha vědomí - delší než u komoce, může být i velmi dlouhé, je-li současně difúzní axonální postižení kvalitativní porucha vědomí - prefrontální a temporální organický psychosyndrom, hlavně ale vysoká podrážděnost střídavá se spavostí amnézie má také větší rozsah než u komoce časté jsou parciální nebo generalizované epileptické záchvaty mozkový edém s lokalizovanou poruchou cirkulace vegetativní příznaky jsou stejné jako u komoce, je třeba hlavně zajistit vitální funkce Difúzní axonální poranění v bílé hmotě - porucha drah, které spojují retikulární formaci s mozkovou kůrou, záleží na tom, jsou-li axony pouze nataženy (reverzibilní) nebo porušeny (léze ascendentních nebo descendentních drah) déletrvající ztráta vědomí kvalitativní porucha vědomí, bradypsychismus, poruchy paměti nález na CT je normální, změny jsou vidět pouze na MRI Sekundární - vznikají jako komplikace primárních poranění, dají se dobře ovlivnit léčbou Intrakraniální Epidurální hematom - mezi kalvou a dura mater, krvácení pouze v místě nárazu (není contre-coup) z a. meningea media nebo splavů, častá je fisura lebky, rozvíjí se za několik hodin po traumatu pomalu vzniká nitrolební hypertenze se zhoršováním vědomí, ložiskové symptomatiky (poruchy pohybů bulbů, jednostranná mydriáza s vyhaslou fotoreakcí, hemiparézy) terapie - chirurgické zastavení krvácení a odstranění hematomu Subdurální hematom - mezi dura mater a arachnoideou, krvácení z přemosťujících žil coup i contre-coup akutní - projeví se do 2 dnů, u těžších zranění, zhoršující se vědomí, anizokorie, hemiparéza (může být ale i homolaterální, když dojde k poškození kontralaterální strany posunutým mozkovým kmenem) subakutní - projeví se do 3 týdnů, hlavně ve vyšším věku i po lehčích zraněních chronický - projeví se až za měsíce, hlavně ve vyšším věku, hematom je opouzdřený, pomalu nasává tekutinu a vyvolává pomaleji nitrolební hypertenzi, hlavním projevem jsou psychické změny Další - Intracerebrální krvácení, Subarachnoidální krvácení, Turgescence (hyperémie mozku), Edém mozku Komoce, kontuze mozková, epidurální a subdurální hematom viz ot. 9. Úrazy hlavy Traumatické postižení míšní Poranění míchy při současném poranění páteře - nejčastější, dochází ke kompresi míchy s kompresí cév, vzniká tak ischémie (= traumatická míšní léze), často z důvodu hyperflexe nebo hyperextenze páteře Příčina - luxace, tříštivé zlomeniny Samostatné poranění míchy - vzácné, hlavně v oblasti C5-7 nebo Th10-L1 Příčina - nejčastěji pádem z výšky (syndrom konu, epikonu a kaudy), autohavárií, závalem, apod. Dělení podle poruchy funkce Krátkodobé - porucha způsobená edémem nebo krátkodobou ischémií, trvá několik hodin Komoce - plegie se upravuje ad integrum do 24 hodin, začátek je stejný jako u transversální léze míšní, kdy je patrný míšní šok (areflexie a pseudochabá paréza nebo plégie), zřejmě se jedná o reverzibilní axonální poškození Inkompletní Kontuze - strukturální poškození míchy přímo traumatem nebo krvácením Whiplash syndrom - při nárazu do zadní části auta, poranění krční míchy z prudké flexe a následné extenze - úporné bolesti hlavy s iradiací do horních končetin, vegetativní poruchy, závratě Hematomyelie - krvácení do míchy, vzniká intramedulární léze Brown-Sequard syndrom = hemisekce míchy vpravo nebo vlevo Komprese míchy zepředu = porucha motoriky, porucha čití pro bolest a teplo, zachované čití pro polohocit Intramedulární léze - hlavně v krční oblasti, porucha hybnosti výraznější na horních končetinách Kompletní Transversální léze míšní - paraplegie nebo kvadruplegie, retence moče, míšní šok, pokud je léze v oblasti intumescencí, jsou navíc i periferní parézy Epilepsie Epilepsie - nejtypičtější je paroxysmálnost (záchvatovitost) Epileptický záchvat - náhlá a přechodná porucha kortikální aktivity, vzniká nekontrolovaný výboj v šedé hmotě mozku, je porucha vědomí, chování a nebo motorických a senzitivních funkcí velice polymorfní příznaky epileptické ložisko (fokus) - populace neuronů s patologickou elektrickou aktivitou, je porušen klidový stav polarizace a neurony jsou hyperexcitabilní, z ložiska se šíří současně salvy výbojů (hypersynchronie a hyperautorytmicita) záchvatový práh - ložisko je do určité míry inhibováno, po překročení tohoto prahu vzniká záchvat Příčina - jakákoliv patologie mozku, při které dojde k částečnému poškození neuronu (ne zničení) systémové poruchy (hypoxie, hypoglykémie, , ↓Mg, ↑Na, ↑↓Ca), poškození mozku (perinatální hypoxie, malformace, akutní infekce) Klasifikace Parciální Jednoduché - není porucha vědomí motorické (Jackson) - klonické záškuby prstů, šíří se postupně na celou HK a část obličeje senzitivní - paroxysmy, také typické Jacksonovo šíření senzorické - fosfény, skotomy, unciformní krize, apod. psychické - derealizace a depersonalizace Komplexní - vždy porucha vědomí s amnézií na dobu záchvatu, složité stereotypní pohyby (mlaskání, jízda na kole, plavání), bizarní chování, emotivita, agitovanost, až agresivita Generalizované záchvaty - bilaterálně symetrické záchvaty bez ložiskového začátku Tonicko-klonické (Grand mal) - náhlá ztráta vědomí s pádem → celková tonická křeč (výkřik), nejdříve flekční, poté extenční → celkové klonické křeče (i mimických svalů a jazyka = pokousání jazyka) → pozáchvatová hypotonie, často s inkontinencí → pacient se probírá, je desorientovaný, má amnézii na dobu záchvatu, je velice vyčerpaný a často usíná poruchy dechu (apnoe - nejdříve je v obličeji rudý, poté cyanotický), tachykardie, mydriáza bez fotoreakce prodromy - přecházejí záchvat, podrážděnost, únava, abůlie, apod. záchvaty mohou mít i pouze tonický, pouze klonický nebo pouze myoklonický charakter Tonické Myoklonické - náhlý mimovolní záškub určité svalové skupiny Atonické - ztráta svalového tonu určité skupiny svalů (pokles hlavy) nebo všech (pád) Absence (Petit mal) - hlavně děti školního věku, krátká ztráta vědomí (několik sekund), strnulé zahledění a přerušení činnosti (nereaguje na oslovení), někdy cukání koutku nebo ložisková hypotonie (vypadne předmět z ruky), po skončení záchvatu v činnosti ihned pokračují (amnézie na dobu záchvatu) Generalizované epileptické syndromy - hlavně u dětí, jsou buď prognosticky příznivé (benigní křeče novorozenců, myoklonie) nebo závažné (Westův syndrom = u novorozenců s výrazným postižením mozku) Status epilepticus - kumulace Grand mal záchvatů, opakují se, mezi záchvaty většinou dochází k návratu vědomí, život ohrožující stav, nutná hospitalizace Terapie - pomalá aplikace diazepamu s transportem na specializované pracoviště, kde je pacient uveden do velmi hluboké pentobarbiturátové anestezie Epilepsia partialis continua - kumulace jednoduchých parciálních motorických záchvatů Terapie - antiepileptika 2. generace (karbamazepin u jednoduchých, valproát u generalizovaných) Epileptické záchvaty generalizované a parciální viz ot. 12 Epilepsie Neuroinfekční onemocnění Bakteriální Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae (u dětí) vysoká letalita (až 10%), nejčastěji nákaza přes nazofarynx, silné bolesti hlavy, zvracení, teploty, meningeální příznaky, leukocytóza hnisavý exsudát v likvoru (hlavně na konvexitách), mozkový edém terapie - okamžité nasazení širokospektrých antibiotik, poté se upravuje podle likovorové kultivace Bazilární tuberkulózní meningitida - na bazi lební s poruchou hlavových nervů rozvíjí se většinou pomalu, parézy hlavových nervů, výrazné psychické změny Lymeská borelióza (Borrelia burgdorferi) - nejčastější infekce, přenašečem je klíště, nemoc se projeví vzácně Neuroborelióza - bolest hlavy, meningeální příznaky, radikulalgie (někdy kořenové syndromy), často periferní postižení n. VII, později se může obraz podobat demyelinizací sclerosis multiplex Lues (Treponema pallidum) - v terciálním stádiu jsou typické neurologické formy (neurolues) Tabes dorsalis - 10 let po nákaze syndrom zadních provazců - porucha hlubokého čití, areflexie, ataxie s pozitivním Rombergovým příznakem (z poruchy propriocepce, nejistá chůze) postižení zadních kořenů míšních postižení postranních sloupců míšních Progresivní paralýza - chronická meningoencefalitida parestézie, parézy, epileptické záchvaty, prefrontální syndrom s organickým psychosyndromem, pseudobulbární syndrom, dysartrie Tetanus (Clostridium tetani) - toxiny blokují inhibiční GABA-ergní neurony a glycinergní interneurony v míše, tím převáží acetylcholinový přenos a vznikají křeče snižuje se práh podráždění (křeče), zvyšuje se svalový tonus (šíjové a zádové svalstvo, až opistotonus) Virové Klíšťová encefalitida - nejčastější infekce, přenašečem je klíště meningitická forma - jako serózní meningitida meningoencefalitická forma s extrapyramidovými příznaky, mozečkovými příznaky, parézou hlavových nervů meningoencefalomyelitická forma - asymetrické periferní parézy (hlavně pletenec HK), může se rozvinout polyradiculoneuritis typu Guillain-Barré z autoimunity Herpetické neuroinfekce virus Herpes simplex 1 - těžká hemoragická encefalitida s potižením temporálních laloků virus Herpes simplex 2 - polyradiculoneuritis, není tak nebezpečný Varicella zoster (Plané neštovice) - aktivací v dospělosti vzniká pásový opar virus Epstein-Barrové (Infekční mononukleóza) - může vyvolat aseptickou meningitidu Cytomegalovirus - při oslabení může vyvolat meningoencefalitidu a polyradiculoneuritis Polyomyelitis anterior acuta - nyní již naše populace dobře proočkovaná, v minulosti u 1% infikovaných proběhla míšní forma s destrukcí motoneuronů v předních rozích míšních (asymetrické parézy končetin a trupu, atrofie, areflexie, kostní deformity ze svalových kontraktur) AIDS - díky reverzní transkriptáze se virus přepisuje do DNA buněk imunitního systému (CD4 lymfocyty), při poklesu CD4 helperů v krvi pod určitou hladinu (200 mm3) se začínají objevovat oportunní infekce neurologické projevy - serózní meningitida, encefalopatie s demencí, polyradiculoneuritis, multifokální progresivní leukoencefalopatie Prionová onemocnění Kuru - první objevená, podobné jako následující Creutzfeldt-Jakobova nemoc - prion se hromadí v mozkové tkáni, vyvolává vakuolární degeneraci neuronů (sterilní zánět), poruchy chování, choreatické hyperkineze, mozečkový syndrom, demence, dysartrie, dysfagie Polyradiculoneuritis syndrom Guillanin-Barré - postižení předních a zadních kořenů míšních, tvorba autoprotilátek proti P2 proteinu a galaktocerebrosidu GM1 v periferním nervu, nejčastěji u jedinců kolem 40 let věku, na podzim a v zimě, většinou je v anamnéze infekce cytomegalovirem, virem EBV, Varicella-Zoster, apod. postupující slabost DK, bolestivé parestézie postupující od DK na trup a HK, až periferní parézy palčivé myalgie a neuralgie porucha hlubokého čití meningeální syndrom Miller-Fisherův syndrom - varianta GB syndromu postižení okohybné inervace a dalších hlavových nervů, ataxie, generalizovaná ztráta reflexů Encefalitidy a myelitidy viz ot. 14 Neuroinfekční onemocnění Meningitidy viz ot. 14 Neuroinfekční onemocnění Diferenciální diagnostika poruch vědomí Glasgow coma scale postižení na různých úrovních při rostrokaudální deterioraci Kortikosubkortikální zornice = izokorické s fotoreakcí kmenové reflexy = všechny výbavné svalový tonus = dekortikační rigidita dýchání = Cheyn-Stokesovo dýchání Diencefalická zornice = mióza s fotoreakcí kmenové reflexy = chybí ciliospinální reflex (není mydriáza jako reakce na bolest v podklíčkové oblasti) svalový tonus = dekortikace dýchání = Cheyn-Stokesovo dýchání Mezencefalická zornice = jedno nebo oboustranná mydriáza bez fotoreakce kmenové reflexy = chybí ciliospinální a nazopalpebrální reflex svalový tonus = decerebrace dýchání = hyperventilace Pontinní zornice = mydriáza bez fotoreakce kmenové reflexy = chybí ciliospinální, nazopalpebrální, okulocefalický, korneální a maseterový reflex svalový tonus = decerebrace dýchání = krátké dechy s následnou apnoe Bulbární zornice = mydriáza bez fotoreakce kmenové reflexy = chybí všechny, včetně dávivého svalový tonus = atonie dýchání = lapavé dýchání, apnoe Polyradikuloneuritis, polyneuropatie Polyrakuloneuritis - viz ot. 14 Neuroinfekční onemocnění Polyneuropatie - je různým způsobem postiženo více periferních nervů Příznaky parestézie a poruchy čití - první známka, symetrické, hlavně distálně na končetinách motorické poruchy - později, stejná místa postižení jako předešlé vegetativní poruchy - končetiny jsou chladné, cyanotické, kůže je atrofická bez ochlupení, třepí se nehty, poruchy vyprazdňování močového měchýře, zácpa, inkontinence Klasifikace Diabetická polyneuropatie - hlavně senzitivní poruchy dolních končetin, chybí vibrační čití, nevýbavný reflex L5-S2, později může být i porucha motoriky, inkontinence a impontence Alkoholová polyneuropatie - senzitivní i motorické postižení s distální převahou, chybí vibrační čití, nevýbavný reflex L5-S2, dobrá prognóza při abstinenci Toxická polyneuropatie - hlavně na dolních končetinách Paraneoplastická polyneuropatie - časti předcházejí projevům samotného nádoru, typické pro karcinomy plic, prsu, žaludku a lymfomů Další - při urémii, jaterních chorobách, malabsorbčním syndromu, hypotyreózy, porfyrie Nervosvalová onemocnění (myopatie, myastenie, myotonie, myositis) viz ot. 33 Léze myoneurální ploténky, myopatický syndrom Rozstroušená skleróza mozkomíšní Sclerosis multiplex - časté (10/100 000), demyelinizační onemocnění Patogeneze - spící klony T lymfocytů jsou z nejasných důvodů na periferii aktivovány a stávají se autoagresivní proti myelinu, přestupují hematoencefalickou bariéru a napadají prostřednictvím ostatních imunokompetentních buněk myelin (funkční deficit), mohou i porušit axony (výpadek funkce) = perivaskulární zánět Příznaky - střídají se ataky a remise (závisí na frekvenci a síle atak a délce remisí), během remise se může část axonů opětovně myelinizovat (částečný návrat funkce) optická neuritida - často první příznak, mlhavé vidění, až amauróza, bolesti bulbu při pohybech poruchy citlivosti poruchy motoriky - centrální parézy, poruchy sfinkterů (urgentní nutkání k močení), inkontinence mozečkový syndrom, často s vestibulárním syndromem únava, deprese, porucha kognitivních funkcí Terapie ataka - vysoké dávky kortikoidů (metylprednizolon) prevence atak - interferon beta, imunoglobuliny Bolesti hlavy Život ohrožující sekundární bolesti hlavy - velice důležité je odlišit od primárních bolestí hlavy Intrakraniální expanzivní proces, hydrocefalus, meningitida, subarachnoidální krvácení, trauma varovné příznaky - kvalitativní nebo kvantitativní porucha vědomí, jakýkoliv neurologický nález (kromě aury), jedná-li se ve věku nad 40 let o první bolest hlavy nebo má-li pacient již nějaké nádorové onemocnění Primární bolesti hlavy Migréna - častější u žen Teorie Vaskulární teorie - při atace dochází k vazokonstrikci, tím sníženému přísunu kyslíku a hypoxii dané mozkové oblasti, která se projevuje typickou symptomatologií aury, následuje vazodilatace, která je zodpovědná za bolest Neurovaskulární teorie - šířící se vlna deprese kortikální mozkové aktivity Současná teorie - struktury mozkového kmene asi generují záchvat, následuje deprese kortikální mozkové aktivity, bolest je vyvolána hypersenzitivitou a patologickou aktivitou jádra trigeminu a jeho periferních zakončení, která jsou intrakraniálně v oblasti mening (sterilní zánět) Projevy stádium prodromů (2 dny, únava, podrážděnost, nesoustředěnost) aura - nejčastěji zraková = skotom, fosfény, vzácněji hemiparézy záchvat - bolest je většinou jednostranná, mohou se ale střídat strany, nauzea, zvracení, fotofobie, fonofobie (několik hodin, až dny), po skončení se pacient cítí úplně zdráv Status migrenosus - trvá-li déle jak 3 dny Transformovaná migréna - snížení prahu pro bolest nadměrným užíváním analgetik Terapie - antimigrenika (agonista 5HT-1B/D), analgetika, nesteroidní antiflogistika (ibuprofen), preventivní terapie (beta blokátory) Tenzní cefalea - nejčastější typ bolesti hlavy, začíná v pubertě, po 50. roce již ubývá Projevy - tupé mírné až střední oboustranné bolesti hlavy, je ale velice polymorfní, často iradiace do očí Cluster headache - vzácné, hlavně u mužů středního věku Projevy - jednostranné, velmi intenzivní ostré bolesti v oblasti orbity, slzení oka, sekrece z nosu, typické pro tento typ je nahromadění bolestí v určitém časovém období v roce Parkinsonova nemoc a sekundární parkinsonské syndromy viz příloha Amyotrofická laterální skleróza ALS - současné postižení centrálního a periferního motoneuronu, dochází tak k degeneraci kortikospinálních drah, postižena jsou také jádra distálních motorických nervů v naprosté většině je výskyt sporadický a příčina není známa (možná retroviry, autoimunita, volné radikály) častější u mužů, většinou mezi 35. a 50. rokem má progresivní průběh a končí vždy letálně Projevy Amyotrofický syndrom nejprve porucha jemné motoriky na rukou se snížením síly, svalové atrofie a fascikulace často také nemoc začíná atrofií jazyka s fascikulacemi, slabostí žvýkacího svalstva, lézí postranního smíšeného systému a n. XII (= bulbární syndrom) postupně atrofují i svaly předloktí a paže hyperreflexie, hypotonie, pyramidové jevy postupně se zhoršuje hybnost a nemocný kachektizuje příčinou smrti je bulbární zástava dechu a akce srdeční při plném vědomí (2 roky) Terapie - většinou pouze paliativní, v terminálním stádiu řízená ventilace s nutriční péčí Periferní paréza N. VII viz ot. 12 Centrální a periferní paréza N. VII Poruchy periferních nervů na horní končetině viz ot. 3 Periferní obrny a jejich topická diagnostika Poruchy periferních nervů na dolní končetině viz ot. 3 Periferní obrny a jejich topická diagnostika Lumbago, radikulární a pseudoradikulární syndrom Radikulární syndrom - segmentální postižení (dermatom, myotom, sklerotom), čití je bez disociace při lézi pouze zadního kořene jsou tlakem nejdříve poškozena povrchně uložená tenká myelinizovaná vlákna a C-vlákna (nocicepce) Poruchy nervového systému při metabolických onemocněních Akromegalie - hypersekrece STH, typické jsou úžinové syndromy (syndrom karpálního tunelu), cefalea, myalgie, parestézie, poruchy zraku (tlak tumoru na chiasma opticum) Hypotyreóza - Kretenismus = mentální retardace; Myxedém = bradypsychismus, cefalea, parézy hlavových nervů, neuropatie, myopatie Tyreotoxikóza - myopatie v oblasti pletenců, endokrinní orbitopatie (exoftalmus, paréza okohybných svalů) Hypoparatyreoidismus - hyperfosfatémie a hypokalcémie Paratyreoidální tetanie - svalové křeče, ruka sevřená do špetky, protažená planta DM Diabetická polyneuropatie - z důvodu diabetické angiopatie vasa nervorum Symetrická distální polyneuropatie - parestézie a bolesti na dolních končetinách, ztráta hlubokého čití (Rombergův příznak, ataxie) - připomíná tabes dorsalis, nazývá se tedy pseudotabes diabetica Autonomní diabetická neuropatie - pomalá adaptace zornic, srdce není parasympaticky inervováno, posturální hypotenze, porucha trávicího ústrojí Diabetická amyotrofie - hlavně motorické postižení kořenového svalstva DK, bolesti, připomíná radikulární syndrom Feochromocytom - záchvatovitý stav (cefalie, závratě, anxieta, slabost) Poruchy spánku Spánek - má dvě složky: synchronní (non-REM - somatická restituce) a paradoxní (REM - mozková restituce) Dyssomnie Insomnie - porucha začátku a udržení spánku Tranzitorní insomnie - dána stresovou situací (hospitalizace, operace) nebo změnou prostředí, léčí se krátkodobě hypnotiky (Hypnogen, Stylnox) Chronická insomnie - jestliže si nemocný stěžuje na nedostatečnou délku spánku, trvající alespoň měsíc, musí se najít příčina (bolest, dyspepsie, nykturie, medikace, kofein) Hypersomnie - nadměrná denní spavost, ospalost, snížená koncentrace, typické pro organické postižení mozku (tumor, zánět, posttraumatický stav) Narkolepsie - krátce trvající záchvaty spánku, nemocný usíná náhle, bez ospalosti, i při běžné činnosti Kataplexie - náhlá porucha svalového tonu při plném vědomí, může být omezená jen na skupinu svalů nebo generalizovaná (úplná nehybnost), typicky po afektivní události (rozčilení, smích) Hypnagogické pseudohalucinace - hlavně zrakové, při usínání Spánková obrna - při usínání nebo po probuzení nemůže pohnout určitou částí těla Syndrom spánkové apnoe - chrápání s apnoickými pauzami, spánek je velice nekvalitní, probouzejí se nevyspalí, mají snížený psychomotorický výkon Syndrom neklidných nohou - nepříjemné, až bolestivé pocity v dolních končetinách, hlavně večer, nakrátko ustupují, pakliže nemocný s končetinami pohybuje, to brání normálnímu spánku Stereotypní pohyby dolních končetin ve spánku - spánek je nekvalitní Jet leg syndrom - poruchy rytmicity spánku Parasomnie Somnambulismus (náměsíčnictví) Noční pomočování - hlavně u dětí Noční děsy - hlavně u dětí Akutní stavy v neurologii Neurologie 1 Lukáš Mikšík