Vypracované otázky z 1 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Nechť jsou vám k užitku tyto vypracované otázky z dermatovenerologie. Otázky 1-7 nejsou mým dílem, ale jsou převzaty z otázek Jirky Beneše a mírně doupraveny. Předem se omlouvám za případné chyby, které se v textu vyskytují. Otázky jsem stvořil v „kožařské horečce“ během několika dní, takže tomu odpovídá jejich kvalita. Doufám, že i přesto budou nápomocné. KH 1. Anatomické složení kůže, kožní adnexa - povrch – 1,5 - 2m 2 – členěn jemnými vráskami na polygonální políčka, pouze dlaně a plosky jemné paralelní lišty (unikátní kresby – dermatoglyfy) – identifikace osob – daktyloskopie - Langerovy čáry štěpnosti, Blaschkovy linie (projevy genodermatóz a névů) - 10% tělesné hmotnosti - hlavní tři části - epidermis, dermis (corium), tela subcutanea Epidermis (pokožka) - průměrná tloušťka – 0,3-1,5mm - keratinocyty, Langerhansovy, melanocyty a Merkelovy buňky - spodní hranice - jsou do ní výběžky koria - papily - zrání bb. od bazální vrstvy k povrchu trvá cca 28 dní Stratum basale - jedna vrstva palisádovitě uspořádaných cylindrických bb (keratinocyty), zrnka melaninu tvoří nad jádrem čepičku - cca 5% bb - melanocyty - tvoří melanin - spojeny navzájem desmozomy, hemidesmozomy k bazální membráně Stratum spinosum - spolu s předchozí tvoří stratum germinativum Malpighii (protože i spodní část str.spinosum schopná se dělit) - polygonální bb., mezibuněčné prostory vyplněné tkáňovým mokem, poutány k sobě desmosomy - při obnažení vlhne až mokvá - v horní části již začíná diferenciace – přeměna keratinocytů ve výsledný produkt keratin Stratum granulosum - jedna až 3 vrstev oploštělých bb. - hrubá zrna keratohyalinu - meziprodukt rohovění, barví se tmavě, prekurzor keratinu, hlavně profilagrin – při přechodu buňky v rohovou vrstvu změna na filagrin – zajišťuje shlukování a spojování keratinových vláken – později rozklad na AMK – metabolizované kyselina urokanová (ochrana před UV) a hygroskopická pyrolidinová – zajišťuje hydrataci str.corneum Stratum lucidum - přechod mezi nezrohovatělou epidermis a str.corneum - tenká, 2-3 vrstvy bb. jádra ztratila barvitelnost, cytoplasma homogenní - přeměna keratohyalinu v glykogen a eleidin - nápadněji vyvinuta na dlaních a chodidlech - důležitá bariéra Stratum corneum - několik vrstev bezjaderných, zcela oploštělých bb. (korneocyty) – zrohovělé, hustě kladené na sebe - na povrchu - stratum disjunctum - stále se odlupují (hlouběji kompaktnější stratum conjunctum) - nejsilějšína chodidlech a dlaních 2 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie -keratinocyt projde vývojovým cyklem 28dní na trupu, 14 dnů na kůži hlavy - rozrušení struktur desmozomů vede k akantolýze (např. u pemfigu) Melanocyty – neuroektoderm, pouze str.basale a vlasové folikuly, v melanosomech syntetizují melanin – melanocyt zásobuje 36 keratinocytů – epidermální melanocytová jednotka - suprabazálně síť dendritických Langerhansových bb. - APC - počet různý, stoupá při zánětech, klesá vlivem UV záření - od keratinocytů lze odlišit monoklonálními protilátkami (anti S-100, protein anti CD1a) Merkelovy buňky – str.basale a vlasový folikul – mechanoreceptory Corium (škára, dermis, cutis) - = vazivová střední vrstva kůže - mezenchymální původ - část povrchová - pars papillaris, část hluboká - pars reticularis - 3 hlavní typy buněk: fibroblasty (fibrocyty), histiocyty, mastocyty - tvořena vazivem s nervy, cévami apod... Vazivová složka - 4 druhy vláken - kolagenní - pevnost kůže, orientované (čáry štěpitelnosti kůže) - elastická - podpůrné, obkružují adnexa, pevnost, pružnost (elasticita) - retikulinová – jemné, zobrazí se impregnací stříbrem, obkružují klubíčka potních žláz, jsou kolem cév a bazální membrány -kotvící fibrily – připojují BM ke koriu extracelulární matrix Buněčné elementy- normálně málo - fibrocyty Krevní cévy- dva systémy - povrchový (subpapilární) a hluboký mezi nimi jsou rami communicantes, zajímavý je glomus – pars reticularis bříšek prstů, nehtová lůžka a některé oblasti obličeje – arterio-venózní anastomóza obklopená ŘKV – kolem glomové buňky – vegetativně inerv. – připomínají buňky hl. svalů – regulace teploty a krevního tlaku - Důležité pro zásobení epidermis - bezcévná Mízní cévy- začínají v papilách, také tvoří 2 systémy Nervy- senzitivní - jednoduché fibrily nebo specializovaná zakončení (Vater-Paccini, Ruffini...)- vegetativní - fce žlaz, vazokonstrikce i dilatace, stahy m.erectores pili – cutis anserina Vater-Paccini – tlak; volná nervová zakončení – bolest; Wagnerova-Meissnerova tělíska – dotyk; Krauseho – chlad; Ruffiniho teplo Kožní adnexa- žlázy mazové, apokrinní a ekrinní potní, vlasy a nehty 1)Žlázová Mazové žlázy- holokrinní (celá buňka se přemění v maz), v horní polovině koria, ústí do vlasových folikulů – pilosebaceózní aparát (ale i bez vlasu) - seboroická lokalizace - obličej (nos a okolí), horní části prsou a zad, nenajdeme na dlaních a ploskách Činnost řízena hormonálně, bez vazby na folikul – prepucium, prsní areola, Meibomovy žlázky Apokrinní potní žlázy- axilly, perigenitálně, perianálně, bradavky, jejich modifikace glandulae ceruminosae v zevním zvukovodu 3 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - dekapitační sekrece – vážou se na vlasový folikul, ústí nad mazovou žlázou - viskózní sekret bohatý na lipidy – rozklad bakteriemi – zápach – aromatické žlázy, zakládají se již ve 4.měsíci, fungují od puberty - hluboko, na rozhraní koria a podkoží Ekrinní potní žlázy - malé, všude kromě nehtového lůžka, červeně rtů, glans penis, clitoris, prepucia a labia minora Četné na dlaních, ploskách a axilách, klubíčko hluboko v koriu, ústí na povrch kůže, sekrece vody, iontů – především NaCl 2)Keratinizovaná kožní adnexa Vlasy - lanugo (chmýří) - fetální a terminální (chloupky...), na celém tělě asi 5milionů vlasových folikulů, ve kštici kolem 100 000 vlasů - vlasy kštice – pilus capitis - vousy - barba - chlupy podpaždí - hirci - ohambí aj. – pubes; supercilium, vibrissae (v nose), tragi (zvukovod) - jsou šikmo ve folikulech - vchlípeniny epidermis - rostou z vlasové cibulky, která nasedá na vlasovou papillu - kořen vlasu má jeden vazivový a dva epitelové obaly - stavba - dřeň, kůra a kutikula -připojen m.arrector pili – chybí u vousů, v axile a pubickém ochlupení Vlas roste o 0,35mm denně Nehet - rohová ploténka vyrůstající z nehtové matrix – na rozdíl od epidermis se neolupuje - bílá skvrna – lunula – nehtová matrix ze které nehet roste – tato část je viditelná pod proximální nehtovou ploténkou - kožní val nehtu - paronychium, vzadu přechází v eponychium - roste 0,12mm denně - celý odroste za 3-4 měsíců Tela subcutanea (subcutis, podkoží) - mezenchym - vazivo, cévy, nervy, nervová zakončení, žlázy potní - nejtenší - víčka, nejtlustší - hýždě, břicho, stehna (tvoří zde tukový polštář panniculus adiposus) 2. Fyziologická činnost kůže 1. ochrana proti nepříznivým vlivům vlivům zevního prostředí - mechanicky – desmozomy, hydratovaná a promaštěná rohová vrstva, síť vláken koria, podkožní tuková tkáň - rohová vrstva - tepelně a elektricky izoluje - před UV - melanin, ale i urokanát v mazu (dělá odraz)... mění se cis na trans, trans urokanát dělá imunosupresi... maz zvyšuje ochranu, po koupání či zvlhčení ... až 10x snížení... - chemická ochrana - voda, pH... nárazníková schopnost kyselého kožního pláště, acidorezistence keratinu, samočistící schopnost kůže, ředění noxy a odplavení potem – agresivnější chemikálie se naváží na keratinocyt a odloučí se s ním...ty které proniknou hlouběji jsou fagocytovány APC - pH kůže (4,5-5,5) - bakteriostatické, baktericidní 4 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - melanogeneze.. -elektrická bariéra – ztížena penetrace iontů – odpuzovány souhlasně nabité částice prachu, mikrobů a nečistoty (zánět mění elektrický náboj v pozitivní) -biologická bariéra – samočistící funkce, kyselé pH – antimikrobní, rezidentní kožní flóra – kolonizaci podporuje přehnaná čistota, hyperkeratóza, macerace styčných ploch a mokvání Kontinuální deskvamace, kyselý kožní plášť (5-6), tukový film 2. imunologické pochody - viz dále 3. termoregulace - kožní film, kůže a podkožní tuk špatně vodí teplo... - hlavní podíl - změny prokrvení, sekrece potu -ochrana před teplem a chladem 4. permeabilita kůže - málo propustná pro tekutiny a plyny - ochana před vysušením - v malé míře - i dýchání - látky se vstřebávají přes žlázky (rozpustné v tucích přes mazové, ve vodě přes potní) 5. sekreční činnost - keratin – na epidermopoezu spotřeba asi 20% bílkovin z potravy, regenerace str.corneum trvá asi 8dní -melanin – fotoprotekce, syntézu stimuluje UV světlo, řízena pomocí MSH -pot – hypotonický sekret, neobsahuje bílkoviny, tuky, enzymy; význam: termoregulace, hydratace rohové vrstvy, exkrece toxický látek -maz (sebum) – olejovitá konzistence (obsahuje MK a tak) – tvorba ochranného tukového filmu – regulace sekrece dána konstitučně a hormonálně (uplatňují se i vlivy nervové, výživové a léků) - metabolická funkce - vit.D.... 6. zásobárna látek - tuk, cukry, chloridy, voda (při porušení povrchu např. exémem ztráta vody stoupá)... 7. senzorická funkce – teplo, chlad, dotyk, bolest, svědění,... 3. Anamnéza kožního onemocnění, primární a sekundární eflorescence, příklady nemocí Anamnéza - RA, OA: výskyt kožních chorob a nemoci, které by k nim mohly mít vztah (DM, štítná žláza, tlak, křečové žíly, nádory, alergie) - NO: kdy, kde, co? – poprvé, akutní, chronické, exacerbace, remise, recidivy, zda stejný vzhled jako minule, predilekční lokalizace, kam se šíří, okolnosti vzniku – infekce, lék, alergie; doba vzniku – sezóna?...celkové příznaky, subjektivní symptomatologie, faktory ovlivňující průběh – roční období, sluneční záření, psychický stres – psychosomatika, menstruační cyklus; zaznamenat léčbu, hospitalizace - PSA: profese (hlavně kontaktní alergie), nějaké osobní záliby – mazlíčci,... - FA: používané léky (exantémy) – všechny - AA: pyly, léky,... - chorobné změny kůže dělíme na - kožní eforescence (výkvěty, drobné změny) 5 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - chorobná ložiska - chorobné plochy - soubor eflorescencí se označuje jako exantém - podobný projev na sliznici - enantém - primární - obvykle prvotní projev onemocnění - sekundární - z primárních nebo jako druhotný projev na ložiskách či plochách - přechod i mezi primárními, i kombinace... - co hodnotíme u eflorescencí - velikost tvar povrch ohraničenost barvu konzistenci nejbližší okolí Primární eflorescenece makula (skvrna) - malá plošná změna barvy, dáno hlavně změnou prokrvení, množstvím cév či pigmentu, např:piha, vitiligo, rozeola papula (pupen, pupínek) - kompaktní, prominuje nad okolní kůži, zpravidla do 1cm, dána edémem, infiltrátem, hypertrofií, nádorem atp. např: papula u psoriázy, lichen ruber, bradavice papulopustula – acne vulgaris, papulovezikula – prurigo acuta nodulus (uzel) – ohraničený, většinou okrouhlý útvar podmíněný změnami koria či podkoží – palpovatelný pod kožním povrchem nebo vyvýšený např: furunkl, lipom, aterom pomphus (kopřivkový pupen, urtica) - plochý pupen podmíněn edémem koria, trvá krátce, obvykle svědí např: kopřivka, po štípnutí hmyzem vesicula (puchýřek) - dutinka vyplněná čirým tkáňovým mokem, nemá výstelku (cysta ano...), velké vesicule říkáme bulla – má zpravidla více jak 1cm v průměru subkorneální (impetigo) intraepidermální (ekzém, herpes, pemfigus...) subepidermální (popáleniny, dermatitis herpetiformis...) pustula (neštovička) - dutinka, obsah vyplněn hnisem, primární vzácně (folikulitidy, akné, rozacea, psoriasis pustulosa), častěji vzniká zakalením vesiculy Sekundární eflorescence squama (šupina) - tenká destička odlupující se rohoviny, drobné šupinky podobné otrubám - pityriaziformní, velké, plátkovité - lamelózní téměř u všech zánětlivých kožních chorob crusta (strup) - zaschnutím tkáňového moku, hnisu či krve (barva hnědá až černá, žlutá či žlutozelená), šupina prostoupena tekutinou a zaschlá - crustosquama terasovitě navrstvené (pagodovitě) - rupia eschara (příškvar) - vzniká odumřením kůže, odumřelá tkáň první bělavá, později šedohnědá až černá, ohraničená demarkačním zánětem, zanechá po sobě vřed, hojí se jizvou 6 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie např: poleptání, trofické oběhové poruchy apod. ragáda (trhlina, prasklina) - štěrbinovité porušení kontinuity kůže, vzniká prasknutím, jen epidermis, pokud jde pod epidermis, postihuje kožní ohyby a rýhy, bývá bolestivá, krvácí - fissura (trhlina), při porušené pružnosti kůže (edém, infiltrát, hyperkeratóza...), v místech mechanického namáhání – fissura hlavně hluboké praskliny ústí análního otvoru – radiálně uspořádané eroze (oděrka) - povrchní defekt, jen na epidermis (až po BM nebo části) či sliznici, při obnažení stratum spinosum - mokvá, porušení papil - jemné krvácení - kruhovité eroze - strhnutím kruhovitých defektů (papul...), exkoriace - mechanickým škrábáním při pruritu – zasahuje do papilární vrstvy koria – může způsobit krvácení, lineární ulcus (vřed) - hluboký defekt kůže, vždy zasahuje korium nebo hlouběji, hojí se vždy jizvou, popisujeme velikost a tvar (případně nakreslíme...) okraje vředu - a - při pohledu shora - rovné, zvlěné, cípaté, vykousané b - v průřezu - navalité, ploché, vkleslé, ke spodině jsou kolmo, příkře... spodina - mělká, hluboká, hladká, hrbolatá, čistá, povleklá.., všímáme si ostrůvků granulací a epitelizace... na ústní sliznici se nevyskytuje - pomfus a krusta, navíc zvláštní eflorescencí je aphta Další termíny při popisu kožních změn erythema (erytém) - červené zabarvení kůže oedema (edém) - difúzní zduření kůže mandidatio (mokvání) - prýštění tkáňového moku cicatrix (jizva) - čerstvá - růžová, stará - bělavá, atrofická, hypertrofická, keloidní lichenifikace - zhrubění kůže lichen - lišej, více nemocí 4. Objektivní nález a jeho popis v dermatologii, konfigurace eflorescencí, příklady nemocí Objektivní nález - Musíme vyšetřit celý kožní povrch včetně kožních adnex a sliznic (spojivek, úst, genitál, nosu) - Nejprve eflorescence hodnotíme primární x sekundární – hodnotíme detail a konfiguraci, pak určíme lokalizaci - Popis o 1)lokalizace o 2)počet – solitární x mnohočetný o 3)tvar – monomorfní x polymorfní – nepravidelný, oválný, kruhovitý, kuželovitý, stopkatý, přisedající na kůži o 4)velikost – 3rozměry mm, cm o 5)barva o 6)povrch – hladký, lesklý, drsný (hyperkeratóza), lichenifikovaný, hrbolatý, jemně zřasený (atrofie) o 7)ohraničení – ostré (melanom), nepřesné (ekzémy) o 8)vzhled okolí – erytém, puchýře, pigmentace, infiltrace o 9)konzistence - Pomůcky: měřítko, lupa, dermatoskop, diaskopie – stlačení projevů průhlednou destičkou – lupom TBC hnědožlutý, purpura červenohnědavá; Auspitzův fenomén 7 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - na kůži či sliznici, izolovaně a ojediněle nebo ve výsevu (diseminace, exantém, enantém) - nebo jsou různě uspořádané - konfigurace lineární (psoriáza, lichen ruber) moniliformní (růžencovité) anulární circinární, semicircinární serpiginózní (tinea inguinalis) herpetiformní (dermatitis herpetiformis) zosteriformní geografické irisové Kőbnerův izomorfní fenomén - papuly v lineární exkoriaci - psoriáza, lichen ruber, verrucae planea juveniles Lokalizace kožních změn predilekční lokalizace - místa typická pro určitou chorobu, dáno vlivy zevními i vnějšími např: zákožka - jemná kůže apod. intertriginózní lokalizace - místa vlhké zapářky a kožní duplikatury, intertrigo, kvasinková a houbová onemocnění orgánová lokalizace - onemocnění určitých kožních orgánů - seboroická lokalizace... solární lokalizace embolizační lokalizace - dána hematogenním rozsevem, hlavně v lékových a infekčních exantémů hrudník, boky, břicho, flexorové plochy ruky, vnitřní plochy stehen 5. Histopatologické změny v kůži - stejné patologické procesy jako v jiných tkáních... procesy regresivní, progresivní, záněty, dědičné vrozené poruchy, nádory, nemoci z poruch oběhu, hyperémie, anémie, hypertrofie... - navíc jsou zde speciální patologickoanatomické změny hyperkeratóza - rozšíření rohové vrstvy, ostatní vrstvy zúžené, normální i rozšířené... - vývojové úchylky, záněty, nádory aj. parakeratóza - nedokonalé rohovění, v rohové vrstvě zachovaná oploštělá jádra zrohovatělých bb. - při zánětech, u psoriázy dyskeratóza - porucha rohovění, předčasná keratinizace bb., v jejich plasmě vznikají charakteristická rohová zrna a tělíska („grains“ a „corps ronds“) - Darierova dyskeratóza, spinocelulární karcinom akantóza - rozšíření malpigické části epidermis, zmnožením bb., většinou je doprovázeno prodloužením a rozšířením interpapilárních čepů - reakce na zánětlivé procesy i u nádorů... spongióza, intercelulární edém - rozšíření IC prostorů - ekzém, dermatitidy intracelulární edém - degenerativní změny bb. - degenerace kavitární, hydroptická, retikulární, balónová nebo vekuolární - různé záněty atrofie epidermis - úbytek různých vrstev (hlavně stratum spinosum) 8 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie papilomatóza - prstovité prodloužení papil koria, často spolu s akantózou, papily se mohou nahoře větvit... - bradavice, papilomy akantolýza - rozpouštění desmozómů, mezi bb. štěrbiny až puchýře - nejvíce u pemphigu 6. Zevní léčba v dermatologii, indikace, vedlejší účinky kortikoidních extern - zevní léky - externa - skládají se z účinné látky a z vehikula Lékové formy - někdy má způsob ošetřování větší význam než léčivo (bércový vřed, atopický ekzém...) - kapalné, suché, mastné, tuhé i polotuhé - liší se hloubkou působení a dráždivostí Koupele, lázně - očistná koupel - odstranění nečistot, šupin, strupů, teplota 37°C, někdy mýdlo ano (scabies, psoriáza), někdy ne (ekzém...) - lepší sprcha - léčivá koupel - účinek závisí na dynamice léku, koncentraci, teplotě a dělce koupele hypermanganová koupel - antimikrobní, adstringentní, dezodorizující heřmánková koupel - protizánětlivý, může být kontaktním alergenem! tříslová koupel - dubová kůra, adstringentní sirná koupel - u lupénky, houbových nemocí, akné, dermatitis seboroica... ichtamolová nebo dehtová koupel - antimikrobiální, protizánětlivý, protisvědivý „cévní rytmika“ - střídavé ponořování kůže do horké a studené vody... úprava cévních poruch a otužení Obklady - vysýchavé (odpařovací, vzdušné) - chladné, vlažné nebo teplé, chladné a vlažné ochlazují kůži - protizánětlivé teplé - překvují kůži - tluní svědění a mokvání na mokvající plochy působí také osmoticky! - provedení - gázu namočíme do léčebného roztoku, lehce vyždímeme a přiložíme, nesmíme překrývat dalšími tkaninami, nechá se půl hodiny až hodinu, pak se pokožka „vyvzduší“, na noc ne! - nejčastěji - borová voda, Jarischův roztok, hypermangan, heřmánek, rivanol, resorcin... - zapařující se (Priessnitzovy) - k překrvení a derivaci hlubokých nebo chronických zánětů, mají účinek dráždící, v dermatologii zřídka, na zánětlivé infiltráty, furunkly, tromboflebitidy... Léčivé roztoky - rozpouštěny v tekutém vehikulu, nanášejí se tampónem, štětičkou... - vehiklem je voda, líh, aceton, éter... - až po odpaření vehikula zůstává na kůži vrstvička látky ve 100% koncentraci - účinek jen povrchový, slabý - 1-2% roztoky organických barviv - genciánová violeť apod - jodová tinktura - Arningův roztok... 9 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - často do vlasů Zásypy - vehikulem je prášková hmota, pudr... - minerální - mastek, zinek, nekazí se - rostlinné - škroby, podléhají rozkladu a kvašení - absorbují z kůže vodu, pot a maz, odnímání skupenského tepla ochlazují, protisvědivé, protizánětlivé, současně vysušují a odmaštují - účinek ale povrchový, také omezují tření - hodí se na akutní (ale nemokvající!) záněty, mokvající nevysuší a vytvoří v nich hrudkovitou masu, která dráždí a pomnožuje bakterie Tekuté pudry - suspenze práškovitých hmot a léčiv ve vodě, lihu a glycerinu - účinek podobný jako u zásypu ale intenzivnější - odpařováním tekutiny se navíc ochlazuje kůže - zvyšuje protizánětlivitu - na rozsáhlé akutní či subakutní dermatózy (exantém, kopřivka, ekzémy) - nesmí se dát na mokvající plochu, nehodí se na ochlupená místa Oleje - rostlinného (slunečnicový, olivový), živočišného (rybí) nebo minerálního původu - k promaštění suché kůže Masti - složení masťového základu a způsob aplikace ovlivňuje účinek - základy - hydrofilní, hydrofobní - živočišné a rostlinné tuky - lépe se vstřebávají, bližší lidskému mazu -žluknou - minerální složky - vazelína, parafínový olej a prafín, stálé ale neprodyšné, zabraňují perspiraci, naváží vodu, špatně se smývají, s emulgátory - výborné hydrofilní základy - masťové základy - jednoduché /vazelína, sádlo), složené z více ingrediencí, např ung. simplex (90% vepř. sádla, 5% bílého včelího vosku a 5% catylalkoholu) - působí intenzivně a do hloubky Způsoby aplikace: - jemné promaštění - povrchové, málo dráždí - intenzivní vtírání - do hloubky, neomezuje tolik perspiraci - aplikace v silnějším nánosu - brání perspiraci, maceruje kůži a působí intenzivně do hloubky, takto aplikujeme např. kortikoidy - mast se nehodí na mokvání, na intertriginózní oblasti Emulze - lotiony a krémy - vznikají smísením olejů a mastí s vodnými roztoky pomocí emulgátorů emulze „voda v oleji“ (V/O) - kapičky vody rozptýlené v tuku - je mastná, polotuhá, chladivá, přijímá dobře léčiva rozpustná v tucích - „mastné krémy“ emulze „olej ve vodě“ (O/V) - konzistence buď polotuhá („suché krémy“) nebo tekutá - působí povrchověji než masti, ale léčiva se snáze vstřebávají, nešpiní tolik prádlo Pasty - směsi masťových základů s práškovými hmotami, pudry 10 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Externa podle účinku - mnoho léků má více účinků 1. Antipruriginóza - protisvědivé, nahrazují pocit svědění pocitem tepla nebo chladu (mentol, kafr) - jiná patří k anestetikům (nevhodná prokainová - alergizují) - také kortikoidy, kys. salicylová, organická barviva, dehet... 2. Adstringencia - působí svíravě na cévy i tkáně, zastavuje mokvání, protizánětlivě - tanin, odvar z dubové kůry, kamenec, hypermangan, argentum nitricum 3. Keratoplastika - podporují tvorbu rohové vrstvy - kys. salicylová (1-2%), síra, dehet a jemu podobné látky 4. Keratolytika - změkčují a odstraňují rohovinu - kys. salicylová (5-10-40%), rezorcin, urea, kys. mléčná, kys. trichloroctová aj. - moderní - kys. retinová, retinoidy 5. Léčiva s antimikrobiálním účinkem - veliký počet - dezinficiencia, antiseptika, antimykotika, ATB...) - podle chem. složení - kyseliny, jód,dehet, org. barviva, oxidační prostředky, oxidanty, sloučeniny rtuti, chinolinové prostředky, lokální ATB 6. Dezinsekční prostředky - antiskabietika - síra, peruánský balzám, benzyolbenzoát - proti vším - hexachlorcyklohexan, HCH 7. Antiekzematóza - látky s komplexním účinkem - Kortikoidy kortikosteron a hydrokortizon, hlavně fluorované - masti, krémy, emulze, roztoky nebo pěny - účinek výborný, ale dočasný, spíše tlumí než léčí - po vysazení „rebound fenomén“ 8. Antihistaminika - k zevní léčbě se neosvědčila, jsou paradoxně značně alergizující 9. Antiseboroika - tvorbu mazu tlumí hlavně síra, také dehty 10. Antihidrotika - pocení omezuje formalín (suspektní kancerogenní riziko!) - také hypermangan nebo tanin 11. Ochrana před UV zářením - látky krycí nebo filtry - benzalazin, estery PABA, salicylátů, skořicové, tanin... 12. Látky zcitlivující na záření - psoraleny - z egyptské rostliny Ammi majus, PUVA - eosin, trypaflavin, dehet 13. Bělící prostředky - hydrargyum amidochloratum... 11 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - odstraňování pih a jiných hyperpigmentací 14. Lokální cytostatika - jen omezený význam - podofylin - u condylomata accuminata, u bradavic, i povrchových bazaliomů 15. Enzymy - lytické působení na nekrotickou tkáň - čištění ulcerací, dekubitů, diabetických gangrén apod. 16. Epitelizační a granulační prostředky - podporují regeneraci, nebo minimálně nenarušují - v mastech - kys. boritá, salicylová, mléčná, rybí tuk aj NÚ - kontaktní alergie (neomycin, rtuť, resorcin, sulfonamidy...) - celkové intoxikace ( kys. boritá, rezorcin, kys. salicylová, fenol, rtuť...) 7. Fyzikální léčba v dermatologii, fototerapie, laser, indikace - léčba zevní, vhodně doplňují účinek extern Aktinoterpaie, světloléčba - ionizující zážení dnes co nejméně, hlavně Buckovy paprsky (hraniční paprsky) - měkké záření o dlouhých vlnových délkách na rozhraní mezi UV a rtg, pohltí se v 1-2mm kůže - na chronické lichenifikované ekzémy, neurodermitidy, psoriázu, lichen ruber... - kontaktní rtg lampa dle Chaoula - krátké ohnisko, destrukční účinek, hlavně na nádory - povrchová rtg terapie - dnes málo Solux lampa - zdroj infračerveného záření, k vyvolání přívalové hyperémie a prohřátí dané partie (resorpce zánětů, povzbuzení reparace...) Rtuťová výbojka, tzv. horské slunce - zdroj UV, léčba psoriázy, acne vulgaris, atopického ekzému aj. - nenahradí plně slunce, má hodně UVC - Kromayerova lampa - koncetruje paprsky na malé místo kůže - PUVA - fotochemoterapie - lupenka, parapsoriáza, mycosis fungoides, senzibilizace psoraleny, ozařováni ve zvláštních kabinách, UVA s maximem 365nm Elektrokauter - Pt klička rozžhavená el. proudem do červenobíla - diatermokoagulace - destrukce nebo koagulace bradavic, drobných nádorků, teleangiektázií, k epilaci, otevření folikulitid, nežitů, abscesů apod. LASER - kvantový zesilovač světelného záření - kvalita koherentního paprsku je závislá hlavně na laserovém mediu - pevná látka, tekutina nebo plyn - v dermatologii - argonový laser (514nm) na kapilární hemangiomy - CO 2 laser (10000nm) k odstraňování drobných kožních lézí vaporizací (bradavice, condylomata accuminata, m. Recklinghausen...) - helium-neonový laser - biostimulační a analgetické účinky Kryoterapie 12 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - zmrazování, buď roubíky „suchého sněhu“ z kys. uhličité (-60-70) - častěji tekutým dusíkem (-193°C), vydrží jeden až dva dny v termosce - zmrazení způsobí zánět až nekrózu Ultrazvuk - léčba nemocí se zvýšeným sklonem k novotvorbě vaziva (keloid, sklerodermie, induratio penis plastica) Dermabraze (zbrušování jizev, tetováží, rotující brousky) Drobná chirurgie 8. Chronická žilní insuficience, ulcus cruris venosum Chronická žilní insuficience - Definice: soubor kožních změn v důsledku poruch žilního oběhu DK, 3-11% populace - Etio: primárně poruchy žilní stěny a chlopní, sekundárně trombózy – působí obstrukci nebo reflux žil - Patogeneze: kapilární hypertenze – zvýšená propustnost kapilár pro ery a proteiny – stimulují fibroblasty k produkci vaziva – tvoří se fibrinové perikapilární „manžety“ – překážka difúze kyslíku – hypoxie, snížená hojivost; kapilární hypertenze také dilatace kapilár a zpomalení proudu krve – adheze a aktivace leukocytů – zánět a poškození chlopní - Klinický obraz: tři stupně (Widmer) o I – dilatované podkožní žíly – corona phlebectatica paraplantaris o II – trofické a degenerativní změny (edém, dermatitis, hyperpigmentace) o III – ulcus cruris venosum, či jizva po něm o Corona phlebectatica paraplantaris – mikrovarixy po obvodu chodidla o Stasis dermatitis – erytém, deskvamace, krusty, mokvání, svědění, exkoriace o Hemosiderinová hyperpigmentace o Dermatoliposclerosis – nad kotníkem v důsledku produkce vaziva pruh tuhé nezřasitelné kůže fixované ke spodině – omezuje hybnost hlezenního kloubu – tím zhoršuje činnost svalové pumpy – hnědošedá, někdy erytematózní o Atrophie blanche (bílá atrofie) – bělavé, vkleslé, plošné jizvy bizarních tvarů s teleangiektáziemi na povrchu, někdy tvorba malých, špatně se hojících vřídků - Dif.dg.: ekzémy, otoky DK, sklerodermie, purpura jiné etio - Terapie: odstranění příčiny a RF, podpůrná farmakologie – venotonika, reologika, kortikoidy na ekzém, antiseptické obklady na mokvavé projevy Ulcus cruris venosum (bércový vřed) - Definice: vřed na bérci vzniklý na podkladě chronické venózní insuficience, prevalence 1% v Evropě - Etio: tab. Str.332 - Klinický obraz: vnitřní kotník, distální bérec, různého tvaru a hloubky (až k šlachám), spodina – černá, žlutošedozelená (nekrózy), žlutavá (hnis, fibrin), jasně červená (granulační tkáň) – matný povrch granulací = počínající epitelizace; někdy výrazně bolestivé, v okolí známky stasis dermatitis - Komplikace: kontaktní alergie z extern, sekundární infekce spodiny vředu, erysipel 13 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Dg.: flebologické a angiologické vyšetření - Dif.dg.: velmi široká, 80% žilní etiologie, 15% arteriální, 5% ostatní, 15% smíšené; nutné zvážit neoplazii (nejčastěji bazaliom, spinaliom) - Terapie: zlepšení poměrů cirkulace; 1. Vyčištění rány – proteolytické enzymy, mechanické odstranění a případné ATB; 2. Granulační fáze – stimulujume např.stříbrem; 3. Epitelizační fáze – 3%ac.borici ve vazelíně; v dnešní době existují speciální krycí obvazy; okolní kůže chráněna indiferentní mastí či zinkovou pastou - Prognóza: často chronický průběh s recidivami 9. Kožní choroby z příčin mechanických a termických Hlavně tepelné - I. stupeň – dermatitis acuta erythematosa – bolestivý ohraničený erytém s otokem - II. Stupeň – dermatitis acuta bullosa – puchýře zpočátku čiré, zarudlá kůže, při příznivém průběhu zahojení bez jizev - III. stupeň – dermatitis acuta necrotica – příškvary, nebolí, hojí se jizvami, často keloidní Mechanické vlivy Tlakový puchýř (epidermolysis bullosa traumatica, traumatická bula) - = puchýř na nezánětlivé spodině v místě působení tlaku - Klinický obraz: po manuální činnosti ruce, nová obuv, dlouhá chůze, ortopedické vady, puchýř solit.x vícečetný, pevná krytba, někdy hemoragický obsah, okolí normální barva - Terapie: přetřít dezinfekcí, propíchnout, přelepit - Prognóza: cajk Mozol (tyloma, casus) - = ložisková hyperkeratóza vyvolaná mechanickým působením, obranná reakce - KO: nejčastěji ruce, nohy, neostře ohraničená tuhá lehce vyvýšená papula, povrch většinou drsný, olupující se, někdy bolestivé praskliny, někdy profesionálně (prsty houslistů) - Dif.dg.: kuří oko, keratoma palmare,jantare - Terapie: změkčující masti s kys.salicylovou, či ureou, odstranění mech.působení Kuří oko (clavus) - = bolestivá ložisková hyperkeratóza nad kloubními, či kostními vyvýšeninami, hlavně u ortopedických vad (např.hallux valgus) - Patogeneze: dlouhodobý soustředěný tlak proti pevnému podkladu – rohový kuželovitý čep někdy zasahuje až k bolestivému periostu - KO: kruhovité, žlutavé ložisko, vyvýšené, ostře ohraničené, někdy s vkleslinou uprostřed, při chůzi silně bolestivé! - Dif.dg.: mozol, veruka - Dg.: histologie – parakeratóza, při okrajích hyperkeratóza; většinou však typický vzhled - Terapie: někdy obtížná, změna obuvi, keratolytická mast Proleženina (dekubitus) 14 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = tlakově podmíněná ischemická nekróza – nejdříve erytém s macerací – pak ložiska suché nekrózy a vředy – zasahuje až do tukové tkáně a ke svalům - Th: metody vlhkého hojení ran, spolupráce s chirurgem, systematická ošetřovatelská péče Tetováž – traumatická x dekorativní – můžou být infekční komplikace, hlavně pyodermie Intertrigo (opruzení) - Mechanické tření kůže o kůži + chemické vlivy (pot) v místě kožních záhybů - Ostře ohraničené červené, mokvající plochy, bolí, pálí - Hlavně obézní osoby – často sekundární bakteriální a kvasinková infekce Dermatózy z tepelných vlivů Omrzlina (congelatio) - Náchylnější lidé s poruchami prokrvení, postiženy akrální partie – ruce, nohy, ušní boltce, špička nosu,... - I.stupeň – zbělení a pak zarudnutí kůže – silná bolestivost; II.st. – hemoragické puchýře, III – nekrózy - Th: chirurgie Oznobeniny - Kožní změny způsobené chladem – hlavně kůže rukou – ke vzniku přispívají poruchy prokrvení, akrocyanóza, zvýšené pocení; častěji ženy - KO: elevované makulopapuly – v teple světle červené, v chladu červenomodré; svědení, pálení až bolest – hlavně v teple a při změnách teploty; v létě bez obtíží, s přicházejícím podzimem recidivují - Th: vazodilatační látky (pentoxifyllin), pobyt v teple - Prognóza: chronické onemocnění s recidivami v zimě Popáleniny (combustio) - I. – erytém, II. – puchýře subepidermální; III. – plošné nekrózy - Th: ihned chladit, u malého stupně kortikoidní krém, při větším krátkodobě celkově, jináč chirurgie - Podobné je poleptání (cauterisatio) – horší louhama – kolikvační nekróza Erythema ab igne - Sálavým teplem (ab igne = od ohně) – elektrické dečky, sezení u krbu; síťovitý erytém, přechází v hnědou hyperpigmentaci – tepelná melanóza - Nález patří mezi prekancerózy!!! Ionizující záření Akutní radiodermatitida 15 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - 3-12dní po expozici (alespoň 7Gy) – 1.stupeň – suchá kůže se ztrátou vlasů; 2.stupeň – zarudnutí tvorba puchýřů, mokvání, 3. Stupeň – radiační vřed – velmi bolí, pomalu se hojí Chronická radiodermatitida - Poikilodermie – ohraničený okrsek atrofické kůže se zvýrazněním cévní kresby; u vysokých dávek pak ještě sklerotizace vaziva; kůže snadno zranitelná – špatně se hojící vředy Th: akutní – emolienciea + místní kortikosteroidy; chronické emoliencia + na vřed epitelizační masti s vitaminy nebo hydrokoloidy; nutno sledovat pro možnost karcinomu 10. Fotodermatózy, fototoxické dermatitidy, porphyria cutanea tarda = choroby na jejichž vzniku se podílí světlo (hlavně UVA, UVB) Primární fotodermatózy – patologická hyperergická reakce na fotosenzibilizující látky (exogenní – kontakt, jídlo, léky x endogenní – met a genet poruchy); pokud neznáme – idiopatická; fotodynamické reakce (prosté zvýšení citlivosti kůže) x fotoalergické – imunologické mech. Sekundární fotodermatózy – UV záření zhorší základní onemocnění Změny způsobené sluncem Dermatitis solaris - Erytematogenní dávka UVB, záleží na fototypu kůže; uvolnění cytokinů, prostaglandinů; ostré ohraničení až zarudnutí, puchýře, intenzivní pálení, bolest; hojí se lamelózní deskvamací kůže - Th: místní kortikosteroidy + studené obklady - Hojí se ad integrum Chronické změny - Lentigo solaris – skvrnité hnědé pigmentace - Solární elastóza – nažloutlá zhrubělá kůže se zejícími póry Primární idiopatické fotodermatózy Polymorfní světelná erupce - Nejčastější, více ženy, středního věku - KO: při prvních jarních osluněních – svědivé, červené, splývající makulopapuly – na konci letní sezony otužení kůže; nejběžnější je forma papulovezikulózní - Dif.dg.: atopický ekzém - Th: místně kortikosteroidy, navození otužení kůže PUVA Ostatní velmi vzácné – aktinické prurigo, chronická aktinická dermatitida, solární kopřivka,... Primární fotodermatózy se známým fotosenzibilizátorem 16 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Fotoxické reakce – běžné, bez latence, pálivý erytém s puchýři jen na osluněných místech; fotoalergické reakce – vzácné, po určité době latence, polymorfní, svědí a šíří se i na neosluněná místa Fototoxická dermatitida - Některé potraviny – celer, petržel, citrusy; léky – psoraleny, tetracyklin, doxycyklin, chinoliny, sulfonamidy,... - Jako solární dermatitida, může být intenzivnější – nešíří se na neosluněná místa – kůže se olupuje, vznikají pozánětlivé pigmentace - Th: důkladná koupel a kortikoidní krém - Většinou zhojení ad integrum, pozánětlivé pigmentace se odstraňují obtížně Berloque dermatitis – po aplikaci kosmetických látek – bergamotový olej, éterické oleje, puchýřky a pak velmi intenzivní hnědá pigmentace Dermatitis striata pratensis – v létě po oslunění + pakmín, bolševník,...bizarní pruhovité červené plochy, často s puchýři, projevy pálí až bolí, po zhojení někdy výrazná hnědá pigmentace Fotoalergická dermatitis – nejprve fotosenzibilizace, pak reakce podobná kontaktnímu ekzému, či kopřivce – odstranit alergen a kortikoidy Porphyria cutanea tarda - Nejčastější forma, získaný (méně často vrozený) defekt uroporfyrinogen-dekarboxylázy – postihuje především kůže (fotosenzibilizace) a játra, muži středního věku - Provokace konzumací alkoholu, jaterní choroby (hepatom, HCV), syntetické estrogeny, železo, dioxin,... - Nekryté partie – puchýře, kůže hyperpigmentovaná, později atrofická – vznik špatně se hojících erozí – zanechávají jizvy – tvorba milií (1mm velké rohové cystičky) - Tmavě červená moč, chronická konjunktivitida, polyneuritida, jaterní postižení – cirhoza, rakovina - Dg.: klinický obraz + koncentrace porfyrinu v moči, vysoká hladina železa v séru - Dif.dg.: pseudoporfyrie – chron.ren.nedostatečnost nebo vyvolané léky (NSA, TTC), pemfigoid, pemfigus - Terapie: venepunkce, nízké dávky antimalarik, fotoprotekce - Prognóza: dobrá při včasné léčbě 11. Parazitární kožní onemocnění, scabies (klinický obraz, diagnóza, léčba), pediculosis, trombidiasis Scabies (svrab) - = svědivé, přenosné parazitární kožní onemocnění; epidemie hromadných lůžkových a zdravotnických zařízeních; v ČR výskyt pozvolna klesá (kolem 3000 případů ročně) - Původcem samička zákožky svrabové – obligátní lidský parazit – tvoří chodbičky v epidermis, kde klade vajíčka; dožívá se 4-6týdnů; mimo hostitele velmi citlivá na vyschnutí i vlhko, není schopna pohybu, umírá do 3dnů 17 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Přímý přenos – pohl.styk; nepřímý přenos – ložní prádlo - KO: 2-6týdnů inkubace – intenzivní, generalizované, typicky noční svědění; typické lokalizace – meziprstní prostory rukou, volární strana zápěstí, lokty, axila, areola, pupek, genitál, dolní partie hýždí, přilehlé stehno, kleny nohou – primární + sekundární projevy (hypersenzitivita) - Patognomické – chodbičky – bělošedavé, esovité, 5-15mm dlouhé; sek.projevy – makuly, papuly, exkoriace, krusty, ekzematizace – sek.infekce – krusty, pyodermie až sepse - Zvláštní formy o Skabies mytých – u zvýšené hygieny, pouze několik papul, typické je noční svědění a příznaky ostatních členů domácnosti o Scabies nodularis – vystupňovaná imunitní rce – silně svědivé červené papuly a noduly o Scabies norvegica – imunosuprimovaní, staří, retardovaní – miliony parazitů – pruritus mírný, či úplně chybí – generalizované erytematoskvamozní papuly a ložiska – často silné hyperkeratotické nánosy a krusty o Zvířecí svrab – u člověka nedělá chodbičky, vznik svědivých papul - Dg.: chodbičky + parazit z chodbičky v mikroskopu (v louhovém preparátu) – bereme šupinu; PŘI KAZDE SVEDIVE DERMATOZE NUTNE MYSLET NA SCABIES - Dif.dg.: svědivé dermatózy – lichen ruber planus, mastocytózu, jiné svědivé parazit – pediculosis, ekzémy - Th: likvidace parazitů, hygienická opatření – identifikace a přeléčení kontaktů; síra v masťovém základu, Lindan (gama-hexachlorcyklohexan), Permethrin - Zásady léčby: po koupeli se preparát vtírá po osušení do suché kůže od brady až po špičky prstů (HK+DK), každý den nutné vyměnit prádlo (prát na 60°C) – vyžehlit, nepoužívat 3dny; poučit, že svědění může ještě trvat (hypersenzitivita), doporučit pak třeba kortikoidy, každý člen domácnosti musí být přeléčen - Celková léčba: ivermektin – makrolid, epidemie a endemie ve zdravot.zařízeních Pediculosis (zavšivení) - = svědivá, vyvolávají vši – bezkřídlý hmyz, saje krev hostitele vždy po několika hodinách o Veš hlavová – ve vlasech lepí vajíčka – hnidy o Veš v ohanbí (muňka, filcka) – v ochlupení genitálu – popřípadě podpaždí, obočí, řasy, vousy o Veš šatní – v oděvech, kontakt s kůží jen při sání - KO: vpich nebolestivý, reakce na sliny nebo na antikoagulant v nich – silné svědivé pupeny, či červené makulopapuly – hodiny až dny po poštípání; sekundárně exkoriace, krusty – infekce – mokvání až abscesy - Mohou přenášet choroby – skvrnitý tyfus, návratná horečka,... - Pediculosis capitis – děti ve škole, přímý kontakt, kštice – hnidy nad spánkovou krajinou, za boltci, v týle – šedobělavé oválné útvary podobné lupům – pevněji lpějí na vlasech – podle vzdálenosti (růst vlasů) můžeme usuzovat na stáří infekce) - Pediculosis pubis – v místě vpichu šedomodré skvrny – degradace hemoglobinu slinami, svědění mírné, přenos hlavně pohlavní styk - Pediculosis corporis – bezdomovci, nuzné podmínky, válka, kontaminované prádlo, riziko přenosu Rickettsia prowazekii (skvrnitý tyfus), Ricketsia volynica (volyňská horečka), Borrelia recurentis (návratná horečka) 18 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Dg.: průkaz hnis, či vší – lupa, mikroskop - Dif.dg.: svědivé ekzémy, psoriáza - Th: likvidace parazita – gamahexachlorcyklohexan (lindan), organofosfáty, pyretroidy; hnidy namočením vlasů do teplé octové vody a vyčesání jemný hřebenem; vyměnit ložní a osobní prádlo, opět vyšetřit kontakty Trombidiasis (srpnová vyrážka) - = častá svědivá dermatóza pozdního léta - Larva sametky – červená tečka – žije v trávě a křovinách – při styku s kůží nasaje krev a odpadne - KO: intenzivně svědící červené makuly a pupny, během 24h rozvoj v papuly a papulovezikuly – místa těsného kontaktu oděvu s kůží – tam se larvy zachytí – opasek, spodní prádlo - Th: symptomatická - PG: projevy odezní do 2týdnů - Dg.:KO 12. Tinea corporis, pedum et manuum, diagnóza, léčba Tinea pedis (atletická noha) - Meziprstní prostory mužů středního věku, 10-30% populace - Trichophyton rubrum – spory přežívají v botách, prostředí koupelen, bazénů, v kobercích – k potížím přispívá vlhké, teplé prostředí obuvi s zhoršenou hygienou, poruchami prokrvení, zvýšenou potivostí nohou - KO: nejčastěji obě nohy o Interdigitální forma – nejčastější, začervenalá, olupující se kůže, později macerovaná, bělavá, ztluštělá s tvorbou prasklin a svěděním, postihuje nejčastěji 4.meziprstí – často komplikace bakteriál.infekcí o Hyperkeratotická forma – asymptomatický průběh, plosky nohou, často přes okraje chodidel, kůže ztluštělá, bělavě se olupuje, ragády a erytém o Akutní dyshidrotická (vezikulo-bulózní) – nejméně časté, opakující se výsev drobných svědivých puchýřků, zaschnou a oloupe se kůže - Dg.: KO + mykologické vyšetření - Dif.dg.: intertriginózní dermatitida, atopická dermatitida, psoriáza - Th: většinou stačí lokální antimykotika, denní výměna bavlněných ponožek, dezinfekce obuvi a hygienické návyky (koupel nohou, vysušení zapářky) - Pr.: chronický – komplikace pyodermie (erysipel, flegmóna), mykid Tinea manus - Méně časté, téměř výhradně sekundární při postižení nohou – původci stejný jako u t.pedis - KO: většinou jednostranné; hyperkeratotická forma – zarudnutí dlaně, ztluštělá rohovina, „popraškovité“ olupování – zřetelnější v palmárních rýhách – pocit přesušené kůže a svědění; dyshidrotická forma – svědivé puchýřky – po zaschnutí erytémová olupující se ložiska - Dg.: mykologické vyšetření (vyloučit inguinální a plosky) - Th.: lokální antimykotika (když nevyjde, tak celková) 19 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Pr.: většinou lehčí průběh, recidivy vzácné Tinea corporis - Relativně častá, trup a končetiny; všechny druhy dermatofyt – často zvíře nebo jiné části těla - KO: pestrý; začíná jako malé, červené, kruhovité, olupující se, ostře ohraničené ložisko, šíří se centrifugálně, v centru se vyhojuje a nabývá anulárního uspořádání někdy i několik koncentrických prstenců; infekce nevousaté části těla – tinea faciei - Dg.: klinický vzhled + mykologie šupin - Dif.dg.: pityriasis rosea, psoriasi, numulární ekzém, mycosis fungoides - Th: lokální antimykotika 13. Mykózy nehtů, vousů a vlasů, diagnóza, léčba Tinea barbae - Vousy, dospělí muži; osoby ve styku se zvířaty – hlodavci, skot, domácí zvířata – hraní se zvířaty - KO: folikulárně vázané červené papulopustuly až bolestivé uzly a abscesy s hnisavou sekrecí + lymfadenitida; vousy se mírným tahem snadno uvolňují - Dg.: mikroskopie + kultivace - Dif.dg.: stafylokoková folikulitida, aktinomykoza, tuberkuloza - Th: během několika týdnů spontánní ústup - Hojí se bez jizev, vousy znovu narostou Tinea capitis - Vlasatá část hlavy, obočí, řasy, hlavně děti školního věku – i menší epidemie v kolektivu - Rod Microsporum – ektotrix (na povrchu vlasu – do folikulu až k papile) Trichophyton (ektotrix i endotrix – vlas se snadno zlomí) - KO: o Kerione Celsi (kerion včelí plástev) – silně červená olupující se ložiska – papuly, pustuly a větší splývající hnisavé hrboly navzájem komunikující; vlasy se snadno uvolní tahem – dochází až k zániku folikul – vznik jizvící alopecie  Napadené vlasy fluoreskují zeleně ve Woodově modrém světle o Mikrosporie – nezánětlivá forma, ve kštici oválná ložiska s pityriaziformně se olupujícím povrchem a ulámanými vlasy o Favus – endemicky Středozemní moře a Blízký východ; skutuly (scutulum je latinsky štít) – nažloutlé miskovité útvary v okolí ústí vlasových folikulů obepínající vlasový stvol – splývají do větších ploch – pach po myšině – vedou k jizvící alopecii - Dg.: mykologie, Woodovo světlo u mikrosporie – zelená fluorescence - Dif.dg.: ostatní formy alopecie, seboroická dermatitis, chronický lupus erytematodes - Th: celková + místní antimykotika - Pr.: kerion a favus vedou k jizvící alopecii, když se nepodaří prokázat původce – zdlouhavý průběh Tinea unguium (onychomycosis) 20 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Onychomycosis širší pojem – infekce dermatofyty i kvasinkami - Infekce nehtových plotének, nejčastěji nohou; 1/3 všech infekcí dermatofyty, ½ všech nemocí nehtů - Etio: nejčastěji Trichophyton rubrum (85% případů), méně často Tr.mentagrophytes var. Interdigitale; z kvasinek rod Candida - Predispozice: poruchy cirkulace, neuropatie, poruchy buněčné imunity, poranění, často sekundární infekce...ZDRAVY NEHET POSTIZEN ZRIDKA - KO: hlavně palec a malíček o Distální subungvální onychomykóza – nejběžnější forma, žlutavé drolivé ztluštění nehtové ploténky – vede až k onycholýze (odlučování od nehtového lůžka) o Proximální subungvální onychomykóza – deformovaný nehet, bělavě se barví, ztrácí lesk o Totální dystrofická onychomykóza – téměř vždy Candida albicans – nehet výrazně ztluštělý, žlutý, drolí se – často se zachytí kvasinkové paronychium - Dg.: mikroskopie + kultivace – nezbytné pro zahájení léčby - Dif.dg.: psoriáza nehtů - Th: laky na nehty s antimykotiky, pokud postižen celý nehet – systémová antimykotika, léčba trvá několik měsíců; pokud je nutné odstranění – chemická ablace keratolytickými mastmi - Pr.: často reinfekce 14. Pityriasis versicolor, erythrasma Pityriasis versicolor (tinea versicolor) - = velmi častá povrchová infekce s pityriaziformně se olupujícími projevy, hlavně mladší, vznik podporuje teplo a vlhko - Původce kvasinka Malassezia furfur – běžný kožní saprofyt - Predispozice: teplo, vlhko, imunosuprese, hyperhidróza, mastná kůže - KO: vícečetné, ostře ohraničené, světle hnědé, růžně velké makuly – pityriaziformní deskvamace; především hrudník a proximální části končetin – mohou splývat v plochy; většinou bez subjektivních příznaků; po přeléčení bělavé hypopigmentace (versicolor – měnící barvu) - Dg.: KO, mikroskop – do hroznů uspořádané pučící spory; ve Woodově světle žlutavá fluorescence - Dif.dg.: pigmentace, vitiligo, podnětlivá hypopigmentace; pozor na sekundární stadium syfilis - Th: lokální antimykotika, ve výjimečných případech systémová - Pr.: časté recidivy Erythrasma - = častá povrchová kožní infekce, většinou axily a třísla bez subjektivních obtíží, nejčastěji horké a vlhké klima - Etio: G+ Corynebacterium minutissimum, osidluje rohovou vrstvu a produkuje porfyriny – červená fluorescence ve Woodově světle 21 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - KO: ostře ohraničené makuly hnědočervené barvy splývají v ložiska až plochy, satelitní makuly na periferii; hlavně intertriginozní lokalizace – zejména třísla; většinou bez subj.příznaků, vzácně svědění - Dg.: KO, korálově červená fluorescence ve Woodově lampě - Dif.dg.: mykozy, kandidozy, inverzní psoriazu, strp.infekce - Th: místní, výjimečně celková ATB – Ery, klindamycin - Pr.: benigní chron., sklon k recidivám 15. Candidosis = častá infekce postihující především intertriginózní lokalizace kůže a sliznice - Etio: C.albicans běžnou florou v ústní dutině, GIT a genitálu; časté onemocnění diabetiků, imunosuprimovaných, systémových ATB, kortikosteroidů, cytostatik, těhotenství, při užívání kontraceptiv...říká se jí „nemoc nemocných“ - Klinický obraz: několik forem o 1. Kandidóza ústní dutiny – soor – bělavé splývavé povlaky, lze snadno setřít; nebo akutní atrofická forma – erytematózní bolestivá sliznice; chronická atrofická forma – erytém pod zubními náhradami o 2. Anguli infectiosi (cheilitis angularis) – bolestivé, začervenalé, popraskané koutky, někdy s bělavými povlaky; často u kojenců o 3. Kandidóza genitálu – vulvovaginitida – tvarohový výtok, zarudnutí a svědění; u mužů (hlavně DM) – balanitidy, balanopostitidy o 4. Kandidóza intertriginózní – jasně červené, mokvající plochy na periferii s límečkem šupin, projevy svědí a pálí o 5. Kandidoza interdigitální – osoby pracující ve vlhku (kuchařky, uklízečky), 3.meziprstní řasa, červená eroze s bělavým límečkem šupin na periferii o 6. Kandidová paronychia – bolestivé, zduřelé, zarudlé nehtové ploténky, ve vlhku u predisponovaných osob; rozlišit strep a staf o 7. Chronická mukokutánní kandidóza -úporné onemocnění, střídání různych forem kandidózy až vznik erytematoskvamózních hyperkeratotických ložisek s histologií granulomatózní zánětlivé reakce - Dg.: mikroskopie a kultivace na Sabouradově agaru během 48h; nutné hledat interní souvislosti - Df.dg.: kontaktní dermatitis, inverzní psoriáza, jiné mykózy - Th: dle lokalizace a postižení – lokální x celková antimykotika; dodržovat hygienu, omezit pohyb ve vlhku; léčba doprovodných onemocnění - Pr.: zdlouhavý, recidivy časté 16. Pyodermie – vázané na adnexa, povrchové, impetigo Pyodermie = bakteriální infekce vyvolané pyogenními koky – nejčastěji STAU, a β-hemolytické streptokoky skupiny A; různé enzymy, díky tomu stafylokok do hloubky – vertikální šíření; streptokok horizontální šíření; schopny diseminovat; některé produkce exotoxinů – syndrom stafylokokové opařené kůže, STS,... 22 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Pyodermie vázané na folikuly - Poměrně časté, folikuly vhodné místo pro vstup infekce, predispozice mechanické vlivy (holení, tření oděvem) – poškozují vyústění folikulu - Etio: především STAU - Ostiofolliculitis – v ústí folikulu subkorneální pustulka velikosti špendlíkové hlavičky, středem probíhá chlup, červený lem v okolí, po zachnutí hnis v žlutozelené krusty, hojení bez jizvy; th – dezinfekce – kys.salicylová, jod,... - Folliculitis – hnisavý zánět celého folikulu, nejčastěji silně ochlupené partie o Folliculitis simplex disseminata – bolestivé papuly s vznikající centrální pustulou – po prasknutí žlutozelené krusty někdy s hemoragií; predispozice DM, zvýšené tření, špatná hygiena, zvýšené pocení; také vznik po aplikaci dehtových preparátů nebo potřísnění minerálními oleji o Folliculitis barbae – v oblasti vousů, chronický průběh, recidivy časté; někdy hojení ad integrum, pokud hlubší zánět jizvičky o Dif.dg.: acne vulgaris, papulopustulózní syfilis o Th: jako ostiofolliculitis, popřípadě syst. ATB - Furunculus a carbunculus o = folikulární kožní abscesy, predilekce šíje, axily, hýždě a třísla; predispozice horké a vlhké prostředí, obezita, častěji u diabetiků, při nízké hladině železa, HIV pozitivních a imunodeficitů o Furunkl – pustula s postupným vznikem erytematózního napjatého bolestivého hrbolu s centrálním žlutým čepem; může být lymfadenopatie a zvýšená teplota; v centru postupně fluktuace a perforace s hnisavou sekrecí – vyprázdnění hnisavého obsahu – destrukce folikulu – vznik jizvy  V oblasti trigonum mortis (horní ret, nos) – může vzniknout trombóza kavernózního sinu o Karbunkl – splynutí několika furunklů – rozsáhlý hrbol, vyprazdňuje se několika píštělemi; častá je lokalizace na šíji u silných mužů (býčí šíje) – většinou s teplotou, leukocytózou a bakteriemií o Th: Saloxyl (keratolytikum) + prohřívání > urychlení maturace a uvolnění nekrotického čepu; pak lokální ATB; u furunkulózy a karbunklu nutná systémová ATB Pyodermie vázané na potní žlázy - Hidradenitis axillaris suppurativa (acne inversa) o Vzácné, chronické hnisavé onemocnění; apokrinní potní žlázy axil a perianogenitální oblasti o Etio: ne zcela jasné, nejspíše nejdřív folikulitida – přejde na potní žlázu; predispozice obezita, hormonální poruchy (exacerbace při menstruaci), tření, depilace o KO: bolestivé, červené, valovité infiltráty a noduly – tvorba píštělí s hnisavou sekrecí – následně produkce vaziva a jizvení o Th: chirurgická – totální excize postižených míst + ATB a retinoidy o Pr.: když nevyndáme ložiska – recidivy Pyodermie vázané na nehet – paronychia 23 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = hnisavá onemocnění nehtových valů – nejčastěji po poranění – manikúra, praskání kůže,... - KO: akutně vzniklý bolestivý erytém a edém – lze vymáčknout kapičky hnisu, někdy spontánní a pulzující bolest - Dif.dg.: hlavně kvasinkové paronychium - Th.: dezinfekční roztoky a ATB masti Pyodermie povrchové - Impetigo o = častá povrchová infekce v subkorneální části epidermis, postihuje děti i dospělé – značná přenosnost – rychlé šíření v kolektivech o Etio: forma makulovezikulózní – streptokoky; forma bulózní – stafylokoky – produkují exfoliatin A,B – vazba na desmozomy – štěpení epidermis v str.granulosum; dnes nejčastěji smíšené! o Klinický obraz  Makulovezikulózní forma – červený makuly s velmi drobnými vezikulami – rychlý přechod v pustuly – snadno praskají – medově žluté, žlutozelené krusty – v okolí vznikají další – rozvoj anulárních, serpiginózních nebo circinárních ložisek  Bulózní forma – mokvající červená ložiska s límečkem šupin na periferii; hlavně obličej – zejména nosní vchody; může být spádová lymfadenopatie o Dg.: KO + bakteriologie o Dif.dg.: herpes, tinea, dermatitis seborrhoica, contacta,... o Th.: menší rozsah – antiseptické roztoky + ATB masti, nenásilné odstranění krust – pomocí mastí s keratolytiky na gáze; hygienická opatření (kvůli přenosu); při neúspěchu celková ATB – hlavně při strp. – riziko glomerulonefritidy o Pr.: dobrá, pozor na glomerulonefritidu a staf.sy opařené kůže - Bulla repens – akutní lokalizovaná bulózní stafylokoková infekce – bříška prstů, dlaně, plosky nohou (místa silnější rohoviny) – puchýř s tuhým krytem a zánětlivým lemem v okolí – silný pocit napětí a bolestivost – otevřít a dát lokální dezinficiens, či ATB 17. Pyodermie hluboké, erysipel, aj. Ecthyma - = ulcerující pyodermie, často sekundárně v místech infikovaných exkoriací u svědivých dermatóz (poštípání hmyzem, scabies, pediculoza) - Etio: většinou β-hemolytický streptokok skupiny A - KO: vezikula, či pustula na erytémové spodině, zánět přes epidermis do škáry – vznik dobře ohraničeného, jakoby vyseknutého vředu s navalitými okraji s erytematózním lemem – spodina krytá šedožlutou silnou krustou – po odstranění patrná hnisavá sekrece, hojí se jizvou; nejčastěji DK; komplikace lymfadenitida, šíření do okolí - Th: jako u impetiga Erysipelas (růže) - = relativně častá, akutní infekce kůže a podkoží s celkovými příznaky 24 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Str.pyogenes (β-hemolytický streptokok skupiny A), infekce se šíří lymfatickými cestami, nejčastěji z interdigitálních mykóz (drobná poranění), z porušené kůže při chronické venózní insuficienci, z nosní dutiny nebo zevního zvukovodu - KO: náhlá zimnice, třesavka, nauzea a bolesti hlavy, horečka až 40°C; za několik hodin v postiženém místě edém, erytém – jazykovité výběžky; kůže na pohmat teplá a bolestivá – někdy i s patrnou lymfangoitidou; uzliny mohou být zvětšené a bolestivé - Erysipelas bullosum – tvoří se puchýře; erysipelas gangraenosum – nekrotická forma u oslabených jedinců; erysipelas phlegmonosum – abscedující forma - Komplikace: pankarditida, glomerulonefritida; lymfedém – při recidivách vede k elefantiáze (naopak lymfedém z jiné příčiny, např.mastektomie, často komplikován erysipelem) - Th: parenterálně penicilin (většinou prokain benzyllpenicilin); při přecitlivělosti makrolidy a linkosamidy; důležitá je prevence recidiv – depotní penicilin; ke zklidnění studené obklady, protizánětlivé masti; při vzniku abscesu a nekróz chirurgie - Pr.: většinou zhojení do dvou týdnů, časté recidivy vedou k lymfedému Flegmóna - Relativně vzácná, hlavně STAU ale i strp. A; vznik z drobných poranění či z infikovaných operačních ran - KO: plošný, teplý, silně bolestivý červený až červenofialový edém kůže a podkoží; nemocný má horečku, může dojít k sepsi s celkovými příznaky - Dif.dg.: erysipel - Th.: širokospektrá ATV venózně Nekrotizující fasciitida - Vzácná, akutní – hluboký zánět fascie a měkkých tkání – tvorba rozsáhlých nekróz + závažné celkové příznaky - Postihuje zdravé osoby, RF: DM, alkoholismus, drogová závislost, postižení periferních cév - Etio: β-hemolytický streptokok skupiny A, můžou být i další - KO: často po traumatu nebo chirurgickém výkonu – silně bolestivý, indukovaný erytém – puchýře, nekrózy, ulcerace; celkový stav výrazně alterován, někdy až do SSTS - Th: rozsáhlá chirurgická nefrektomie + systémová ATB (megadávky PNC + klindamycin) - Pr.: mortalita až 30%, někdy nutné amputace, bývají výrazné jizvy 18. Mykobakteriózy – tuberculosis cutis Dg.: KO, histopatologie – kaseifikující granulomy, Ziehl-Neelsen, kultivace, PCR, Tuberkulinový (Mantoux) test – pozitivní je indurace nad 6mm za 72h Klinické formy kožní tuberkulózy a)Primární inokulační TBC (tuberkulózní chancre) - U jedince, který se ještě nesetkal, nejčastěji děti - V místně inokulace nahnědlá papula – přechází v indurovaný uzlík, může exulcerovat; nebolestivý neostré okraje a hemoragická spodina; výrazná regionální lymfadenopatie – za 3- 4týdny po vzniku vředu – primární komplex; 25 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Dif.dg.: syfilis, tularémie, cat scratch disease b) Tuberculosis cutis verrucosa - Bradavičnatá varianta TBC, osoby se střední a vysokou imunitou; způsobena bovinním typem (veterináři), humánním typem (zaměstnanci piteven – verruca necrogenes) - KO: bradavičnaté drsné ložisko nepravidelného tvaru, postihuje nejčastěji ruce, může se z centra hojit, zanechává bílou jizvu - Dif.dg.: syfilis, lupus vulgarit, blastomykóza, atypické mykobakteriózy c)Lupus vulgaris - = nejčastější forma kožní TBC!!! Osoby se střední nebo vysokou imunitou - KO: červenohnědé hrbolky splývají v ložiska, po vitropresi (stlačení skleněnou špátlí) prosvítá žlutohnědé zbarvení – shluky makrofágů s vysokým obsahem fagocytovaných lipidů; v jedné části hojení, v jiné se šíří a splývají v červenohnědá ostře ohraničená ložiska; postižení HLAVY a ŠÍJE, pak končetiny, ostatní vzácně; průběh destruktivní – ulcerace, jizvy, destrukce chrupavky, vznikají ektropia - !!!CAVE: v chronických ložiscích se často tvořil spinaliom – carcinoma in lupo!!! - Dif.dg.: sarkoidóza, lepra, tuberózní syfilis, hluboké mykózy, chronický diskoidní erythematodes d) Scrophuloderma - Vznik per continuitatem z kaseifikované TBC lymfadenitidy, vzácněji z lupus vulgaris - KO: nejčastěji na krku, lividní indurace kůže – provalení uzlin na povrch – vodnatý, hnisavý nebo kaseózní sekret – pak se to zajizví – nepravidelné, kosmeticky nevzhledné jizvy - Dif.dg.: syfilitické guma, aktinomykóza, tularémie,... e) Tuberculosis cutis ulcerosa - = postižení kůže v okolí sliznic při TBC vnitřních orgánů - Např. ústa a bok jazyka při TBC plic, či penis a vulva u genitourinární TBC - KO: edematózní červený uzlík, přechází do bolestivých, mělkých vřídků f) Tuberculosis cutis miliaris - Vzácná forma, diseminovaná infekce, nejčastěji kojenci, malé děti, těžké infekce a dospělí s AIDS - KO: červenohnědé papuly, vezikuly a pustuly s nekrozami a ulceracemi g) Tuberkulózní guma - Hematogenní rozsev BK z primárního ložiska při snížené rezistenci – nejčastěji děti ve špatných hygienických podmínkách a dospělí s AIDS - KO: podkožní hrbol postupně měknoucí a vytvářející ulcerace a sinusy – častěji postihuje končetiny (než trup) Tuberkulidy - = Id-ové reakce jsou výrazem pozdní alergické odpovědi na mikrobiální antigeny - = recidivující, diseminované symetrické neinfekční exantémy – vznik jako odpověď na hematogenní rozsev Ag do kůže - Dg.: charakteristický klinický obraz + kaseifikující granulomy + pozitivní tuberkulinový test + zjištění předchozího nebo současného TBC ložiska Lichen scrophulosorum - Drobné (1-2mm), bezpříznakové, folikulárně vázané papuly – žlutavé, růžové, červenohnědé nebo barvy kůže – seskupují se v ložiska, za několik měsíců ustupuje bez jizvení 26 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Papulonekrotický tuberkulid - = symetrická erupce nekrotizujících papul, nejčastěji extenzorové strany končetin (lokty, kolena, hýždě), v centru nekrotizují, pomalu se hojí vklesklou pigmentovanou jizvou Erythema induratum (Bazin) - = noduly na lýtkách mladých žen – kvůli chronické vaskulitidě s panikulitidou vyvolanou aktivními či inaktivními ložiskami TBC - KO: červenofialové infiltráty, píštělovitě se provalují, ulcerace nepravidelného tvaru, hojí se vtaženou jizvou - Dif.dg.: erythema nodosum, syfilitické guma,... Terapie kožní TBC - Antituberkulotika – PRISE (Pyrazinamid, Rifampicin, Isoniazid, Streptomycin, Ethambutol) - Vždy léčit déle než 6 měsíců Atypické mykobakteriózy - = ulcerózní a granulomatózní procesy, někdy s lymfadenitidou – rozšířeny po celém světě ve vodě a v půdě; predispozicí je mikromatrauma, chirurgický výkon, imunosuprese - M.marinum – hrboly – bazény, či akvária; za 2-3 týdny po inokulaci; nejčastěji postižení rukou, nohou, loktů a kolenou - kansasii – verukózní hrboly, fortuitum – abscesy,... Lepra - M.leprae (Hansenův bacil), chronická granulomatózni infekce postihující primární kůži a nervy - Rovníkové oblasti, 64% je v Indii; přenos vzduchem z nazálního sekretu do HCD hostitele; inkubační doba trvá měsíce až 30let (myslet na to, když je tam někdo na cestách) – nejčastěji je 2-5let - Tuberkuloidní lepra (=dobrá imunita – malé množství infekčních mikroorganismů) - obvykle jednotlivé kožní a slizniční změny, chybí citlivost a vlasy v lezích, nejsou přítomny M.leprae, leprominový test je pozitivní - Lepromatózní lepra = (špatná imunita – hodně patogenů) – velmi mnoho ložisek, citlivost neovlivněna, růst vlasů v lézích nepostižen; bakterií přítomno velmi mnoho, leprominová reakce negativní - Dg.: anamnéza, klin.příznaky, kožní stěr a barvení dle Ziehl-Neelsena, PCR (dosud se běžně neužívá), sérologie Ig, Leprominová reakce 19. Kožní borelióza Definice a epidemiologie - Častá infekce vyvolaná Borrelia burgdorferi sensu lato, postihuje různé orgány – především kůži, nervový systém, klouby a srdce; přenos nejčastěji v letních měsících, výskyt je celosvětový - Rezervoárem je vysoká zvěř (jeleni, srnci), dále psi, koně a hovězí dobytek; v Evropě je vektorem klíště obecné (Ixodes ricinus) – promořenost je 5-10%, někde až 30%, u nás se hlásí ročně několik tisíc onemocnění Etiologie a patogeneze 27 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - V Evropě nejčastější B. afzelii a garinii; v Americe B.burgdorferi sensu stricto – proto mírné rozdíly v klinickém obraze Klinický obraz - Onemocnění vzniká pouze u 5% osob, které se dostaly do styku s infekcí - Akutní manifestace – za 7-10dní v místě štípnutí o Nespecifické celkové příznaky – teplota, mrazení, bolest hlavy, myalgie, artralgie, nauzea o Specifický příznak – erythema chronicum migrans (u 30-80% nemocných) – charakteristický vzhled – červená skvrna nebo papula v místě vpichu – rozšiřuje se do periferie živě červeným, někdy vyvýšeným lemem – vytváří kruhovitá až oválná ložiska až plochy (5cm i větší) – s centrální částí lividního či normálního zbarvení >>> prstencový (anulární) vzhled; výjimečně může být i mnohočetný o Kůže většinou na pohmat teplejší a může svědit, či bolet; nejčastěji axily a třísla, ale může být kdekoliv o U některých se za několik dnů objeví generalizovaný výsev multiformního typu o Neléčené spontánně vymizí za týdny až měsíce o Dif.dg.: povrchové trichofycie, anulární erytémy, granuloma anulare, erysipel, poštípání hmyzem - Acrodermatitis chronica atrophicans o Vznik několik let až desetiletí po infekce – postižení kůže akrálních extenzorových partií rukou a nohou v okolí kloubů; častěji postihuje ženy o Zpočátku nenápadné – mírné prosáknutí kůže s lividním zbarvením; edém postupně ustupuje a dochází k atrofii kůže – jemně se řasí (cigaretový papír) a na povrch prosvítají cévy; v oblasti kloubů mohou být teplejší červené noduly, někdy i tuhé uzly a fibrotické ztuhnutí kůže o Kožní změny mohou doprovázet parestezie o Dg.: Klin.obr.+pozitivní sérologie a histologické vyšetření o Dif.dg.: chronická venozní insuficience, akrocyanóza, senilní atrofie - Borreliový lymfocytom o V místě infekce po inkubaci týdnů až měsíců – nebolestivý, solitární, červenofialový uzel – nejčastěji ušní boltce dětí a areoly dospělých; někdy s regionální lymfadenopatií o Dg.: histologický nález lymfocytární infiltrace, převážně polyklonální B-lymfocyty - Orgánové postižení o Nervy (encefalitidy, parézy, polyneuritidy); klouby (častěji v Americe, recidivující, či perzistující mono- a oligoartrtitidy) a srdce (karditidy s AV blokem a poruchami rytmu) Diagnóza - Sérologie (ELISA) – nedělá se u erythema chronicum migrans (tam bývá negativní) – ten se diagnostikuje klinicky; titr protilátek vrcholí za 3-6 týdnů;specializované pracoviště stanovují pomocí PCR, či kultivace - Lékem volby je doxycyklin (u dospělých), u dětí amoxicillin 28 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Prognóza – při včasné léčbě dobrá, v pozdějších stadiích záleží na postižení orgánů, může přetrvávat chronický únavový syndrom (tzv. chronická lymeská borelióza po léčbě) 20. Kožní nemoci vyvolané humánními papilomaviry Bradavice (verrucae) - = benigní infekční epiteliomy, vznik reverzibilní hyperplazií epidermis s degenerativními změnami epidermálních buněk, doprovázené papilomatózou; výskyt spíše u mladších osob; přenos z člověka na člověka, často autoinokulace při škrábání Verruca plana juvenilis - Většinou děti a mladé osoby, HPV-3 - KO: oválné nenápadné ploché papuly velikosti 2-4mm, šedožlutavé barvy; predilekce je obličej, hřbety rukou; často exantematický výsev – podobají se zánětlivým erupcím, hlavně lichen ruber planus; SVĚDÍ – škrábáním se roznášejí nebo vytváří lineární konfigurace (nepravý Koebnerův fenomén) Verruca vulgaris - = nejčastější virový projev na kůži; převážně u dětí, ohraničené, tuhé, vyvýšené hrbolky s drsným povrchem – hyperplazie hyperkeratotické epidermis s parakeratózou a papilomatózou koria; původci HPV-1,2,4,7 - KO: rozeklaný a drsný povrch – vysoko vrstvená rohovina popraskává; v okolí mateřské bradavice vznikají drobné dceřiné; predilekce ruce včetně prstů, jinak kdekoliv i na sliznici (hlavně ústní dutina) - Pacienti s defekty imunity – verrucosis generalisata – diseminace bradavic - Verrucae filiformes – na povrchu tenký nitkovitý výběžek – rty, dutina ústní, víčka, vousy - Verrucae plantares – zvláštní postavení o Tlakem jakoby vtlačeny do hloubky, kryty tuhou vrstvou šedožlutavé drsné rohoviny – po jejím odloučení v centru kráterovitá prohlubenina; často prosvítají trombotizované kapiláry, či hemoragické skvrny; mohou být silně bolestivé o Jednotlivé nebo výsev - Th: obtížná; kryodestrukce tekutým dusíkem, chirurgická exstirpace (ne planty – jizvení a poruchy chůze), keratolytické masti; velmi časté recidivy Condyloma accuminatum - Potřebují k vzniku určité prostředí – vlhkost a maceraci – proto nejčastěji anogenitálně, méně intertriginózně - Původci HPV 6,11 (ojediněle 16,18) - KO: častěji mnohočetné projevy – až představují závažný problém; květákovité útvary s bradavičnatým povrchem – splýváním vznikají rozsáhlé macerované a zapáchající plochy - Condyloma giganteum – vzácně, vnik do hlouby, do corpora cavernosa – obraz zhoubného nádoru - Dif.dg.: condylomata lata, pemphigus vegetans; verukózní ca, či spinaliom (lze pouze histologicky) 29 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Th: abraze ostrou lžičkou, jindy chirurgie, či laser; zevní aplikace 25% podofylinu (ne ženám – teratogen) Epidermodysplasia verruciformis - Vzácné familiární onemocnění s výsevem bradavic na místech exponovaných světlu, s tendencí k maligní transformaci 21. Herpes simplex, herpes zoster Herpes simplex - = nejčastější projev sekundární infekce HSV infekce při oslabení imunitního stavu pacienta (priominfekce je nejčastěji gingivostomatitis herpetica, u HSV-2 vulvovaginitis herpetica – ta je u malých děvčat nebo mladých žen) - KO: inkubace 2-5dnů – lehce vyvýšené, svědící, zduřelé, zarudlé ložisko, průměr 1-2cm >>> na povrchu se vytvoří skupinka lesklých, čirých puchýřků s napjatou krytbou, svědivé až palčivé >>> pak se puchýřky zkalí, erodují a pokrývají se hnědavými stroupky – posléze odpadají a zanechají přechodný erytém – celý vývoj trvá 10-14dní - Ložisek může být vice – ALE!!! na rozdíl od herpes zoster všechny ve stejném vývojovém stadiu - V těžších případech splývání ložisek, teplota a zduření regionálních uzlin – opakování na stejném místě (herpes recidivans) může způsobit postižení lymfatických cest až elefantiázu - Dle lokalizace: herpes labialis, facialis, cornae, gluetalis, genitalis (HSV-2), slizniční - HSV-2 přenos hlavně pohlavní styk – pokud se opakuje může způsobit dlouhodobé recidivy a závažné psychosociální problémy (?) - Podle vyvolavatele: herpes febrilis (horečky), solaris (po oslunění), menstrualis, traumaticus (hlavně výkony v dutině ústní) - Dif.dg.: impetigo, anguli infectiosi, herpes zoster - Th.: symptomatická – antiseptické krémy + virostatické krémy (acyklovir) Eczema herpeticatum (Kaposiho variceliformní erupce) - Vzácné, velmi závažné celkové onemocnění; postihuje děti s atopickým ekzémem – infekce z vlastních projevů HSV infekce nebo od jiných lidí proniká do rozškrábaných ploch – uchycení viru usnadňuje léčba kortikoidy a imunosupresivy - KO: velké čočkovité v centru vkleslé puchýře, rychle se zkalují a splývají; nejčastěji postižen obličej – pak přejde na krk a celé tělo – zarudlé a silně edematózní; průvodní jevy s vysokou horečkou!, výsevy mohou pokračovat až 3týdny – závažnou komplikací je bronchopneumonie a postižení CNS - Th: nutná celková antivirotická léčba + širokospektrá ATB (k zabránění sekundární infekce) Herpes zoster - = reaktivace endogenního latentního viru, mnohem častěji u starších lidí – u nich průběh a bolesti závažnější (pokud se objeví u mladého, možno homosexuála, tak mít podezření na HIV) 30 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - KO: neurčité prodromy, pak prudká bolest v oblasti postiženého nervu – v dermatomu jedné poloviny těla – neostře ohraničené erytémy se shluky čirých puchýřků – postupný výsev, v různé fázi vývoje; během 7-10dnů zasychají v krusty, celý kožní proces trvá 2-4týdny – na rozdíl od HSV často zůstávají jizvičky - Erupce téměř vždy provází záchvatovité neuralgické bolesti!, u starých přetrvávají týdny a měsíce po zhojení – postherpetická neuralgie - Komplikace: hlavně imunosuprimovaní a >50let – postižení oka a CNS - H.zoster thoracicus, H.zoster ophthalmicus – zarudnutí víček s edémem – nebezpečí keratitidy - Mnoho forem: o H.zoster haemorrhagicus – hemoragické puchýře o H. zoster gangraenosus – nekrózy spodiny puchýřů o H. zoster multiplex – postihuje více dermatomů o H. zoster glossopharyngicus – 2.větev trigeminu – sliznice dutiny ústní o H. zoster oticus – silně bolestivý, oblast zevního a vnitřního ucha o Ramsey-Huntův syndrom – současný paralýza n.VII. o H. zoster generalisatus – erupce puchýřků po celém těle – Hodgkin, leukémie, lymfomy (proto vždy udělat hematologické vyšetření!), také AIDS a imunosupresiva - Dg.: klinická, PCR,... - Th: systémová protivirová – acyklovir, famciklovir,... + NSA + antineuralgické léky – karbamazepin; na krusty ATB masti proti sekundární infekci 22. Dermatitis contacta irritativa Ekzém (dermatitis) obecně - = nejčastější kožní choroba; neinfekční zánětlivá dermatóza s maximem změn v epidermis a koriu – vzniká u osob se změněnou reaktivitou kůže - Pestrý, ale charakteristický KO; sklon k recidivám a chronickému průběhu – primární eflorescence drobná, živě červená makula a zašpičatělá papulka (intercelulární edém = spongióza; s intracelulárním vede k vzniku drobných puchýřků >>> vznik papulovezikul), tendence seskupovat se; puchýřky se postupně zvětšují v puchýře až buly – tenký kryt snadno praská – drobné eroze splývají do mokvajících ložisek (eczema madidans), tkáňový mok na povrchu zasychá do krust (eczema crustosum); ve stadiu hojení se olupují drobné šupiny (eczema squamosum); při chronickém průběhu dochází k lichenifikaci – hyperkeratotický ekzém - Většinu doprovází silné svědění – vznik exkoriací a sekundární infekce – impetiginizace - Takže, akutní ekzém – neostré ohraničení, zarudnutí a edematózní prosáknutí, s papulkami, puchýřky až bulami a později s mokváním a tvorbou krust; chronický ekzém – olupující se zhrubělá a hyperpigmentovaná ložiska, často lichenifikovaná, s tendencí k tvorbě bolestivých ragád - Dermatitida a ekzém je prakticky zaměnitelné, i když: u dermatitidy není alergický podklad pravděpodobný, u ekzému ano Dermatitis contacta irritativa (toxica) 31 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = vzniká následkem přímého poškození kůže chemickými nebo fyzikálními noxami (na rozdíl od alergického postiženi všichni, kteří přišli se škodlivinou do kontaktu) - Patogeneze: noxa proniká ke keratinocytům, uvolňuje mezibuněčné spojení a poškozuje je – uvolněné cytokiny vyvolávají zánět; někteří lidé náchylní – hlavně atopici a lidé s ichtyotickou kůží - Klinický obraz o Akutní toxická dermatitida  Vyvolávají silná iritancia: kyseliny, louhy, detergenty, UV záření  Zarudnutí, edematózní prosáknutí kůže > puchýřky až buly > krusty, deskvamace a hojení  Subj.: na rozdíl od alergie spíše pálí a bolí (svědění až ve stadiu hojení)  Např: dermatitis solaris  Zvláštní formou je plenková dermatitida (dermatitis ammoniacalis) – erytematoskvamózní ložiska v místech těsného kontaktu s plenou – zpočátku vynechávající kožní rýhy; stolice a moč ve vlhkém mikroklimatu umožní rozmnožení patogenů – červené a mokvavé léze  Dif.dg.: psoriáza, seboroická dermatitida, kandidóza, atopický ekzém o Chronická iritační dermatitida  Méně silná iritancia: voda, mýdlo, prací nebo čistící prostředky při současném zanedbání běžné péče o kůži – vysychá, tvoří se povrchové ragády, snižuje se nárazníková funkce i alkalirezistence  = ekzém žen v domácnosti (z opotřebování) – téměř vždy ruce – suché, zhrubělé, svědící a zarudlá ložiska odlupující se kůže; kůže je náchylná k sekundární alergizaci (u někoho naopak „otužení“)  Eczema asteatoticum – zvláštní forma, vysušování kůže, erythematozní ložiska a rozpolíčkování kůže - Th: zdlouhavá, náležitá ochranná opatření, kortikosteroidní externa, ATB masti 23. Dermatitis contacta allergica, vyšetřovací metody, důležité alergeny = nejčastější forma ekzému a nejznámější klinický projev imunitní reakci pozdní přecitlivělosti IV.typu - Patogeneze: dvě fáze: senzibilizační a výbavná – Ag rozpoznán Langerhansovými buňkami (APC) a předložen T-lymfocytům – LB jdou do lymfatických uzlin – dojde k tvorbě T-lymfocytů (CD4+ i CD8+) a paměťových buněk – senzibilizace trvá 5-7dní – pak každý kontakt alergenu s kůží vyvolá rychlou imunitní reakci - Důležité alergeny: nejsilnější dinitrochlorbenzen (DNCB) a primin – těmi lze senzibilizovat prakticky každého; pak kovy (nikl, kobalt, chrom), peru balzám, vonné substance, parafenylendiamin (barva na vlasy), epoxidové pryskyřice, lanolin, neomycin, konzervační látky (parabeny, formaldehyd), budesonid, antioxidanty - Monovalentní přecitlivělost – na 1 alergen; pak je oligovalentní (do 5) a polyvalentní - Skupinová – na určitou strukturu – příkladem prokain + sulfonamid + parafenylendiamin + anilin - Klinický obraz: akutní fáze – silně svědící, zarudlé, edematózní ložisko – rychle erodující papulovezikuly a mokvání na povrchu, vzácněji vznik bul, později tvorba krust; chronický průběh – ragády, lichenifikace, hyperkeratóza; po delším působení rozšíření ekzému i na 32 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie místa, kde alergen nepůsobil (hematogenně, lymfogenně) – příkladem ekzém na bércích s rozšířením na obličej a horní končetiny – obvykle v okolí bércových vředů ošetřovaných externy (k senzibilizaci dochází až u 80% těchto pacientů) - Histopatologie: intercelulární edém (spongióza), intraepidermální puchýřky, exocytóza (migrace lymfocytů do epidermis) - Str. 155 – tabulka s lokalizacemi podle alergenu - Vyšetřovací metody: o Důkladná anamnéza se zaměřením na alergeny v domácím i pracovním prostředí, činnosti prováděné ve volném čase a při péči o tělesnou hygienu (???) o Epikutánní testy: zásadní vyšetření!  Uzavřený epikutánní test – látka ve správné koncentraci inkorporována do vehikula, neprodyšně překryta 48h – pak se provede hodnocení – provádí se křížky; + erytém; ++ papuly nebo edém; +++ vezikuly; ++++ vezikuly s mokváním  Nejdůležitější alergeny jsou obsaženy v sadě rutinních testů (k nahlédnutí na str.156)  Otevřený epikutánní test – látky s očekávaným silným iritačním účinkem – reakce časná (20-30minut) a pozdní (48-72hodin)  Skarifikační epikutánní test – pro látky s velkou molekulou (proteiny, sulfonamidy, neomycin) – modifikace uzavřeného epikutánního se skarifikací kůže (bez krvácení)  Fotosenzibilizační epikutánní test – stejně jako uzavřený, po prvním odečtení se to však ozáří UVA a pak se hodnotí za 48-72h  Iontoforetický epikutánní test – na špatně pronikající alergeny, něco s proudem - Dif.dg.: toxická dermatitida, atopická dermatitida, povrchové dermatofytózy, erysipel; chronické – psoriáza, lichen planus, m. Paget, m. Bowen - Th: akutní fáze s mokváním – vysychavé obklady (sol.Jarisch,heřmánek,hypermangan); hlavně odstranit alergen, na kůži kortikoidní externa – nejdřív silné, pak přejít na slabší; impetiginizaci řešit lok.ATB; chronické formy – kortikoidní externa v kombinaci s ichtyolem nebo dehtovými přípravky; u torpidních forem ozáření Buckyho lampou; celkově lze podat antihistaminika 24. Eczema microbiale/nummulare, dermatitis varicosa Eczema microbiale - = mikrobiální ekzém, charakterizovaný tvorbou erytematoskvamózních projevů se sklonem k mokvání, generalizaci a vzniku idových reakcí – mikrobidů - Etio: přesný mechanismus onemocnění není znám, liší se od pyodermií; předpokládá se přecitlivělost na produkty bakteriální flóry, nebo na látky uvolněné působením infekce na postižené tkáně (autosenzibilizace) nebo souvislost s fokální infekcí – chronická bronchitida, tonzilitida, prostatitida - KO: větší rozměr primárních papulek a papulovezikul na silně zanícené spodině – rychle se kalí, erodují a vznikají mokvající ložiska s tvorbou vlhnoucích krustoskvam na povrchu – na postupujících, dobře ohraničených okrajích vznikají pustuly a límečky z odloučené rohové 33 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie vrstvy; chorobné změny nejvíce na bércích a akrech; ke vzniku přispívá špatná hygiena, pocení, dráždění oděvem o Retroaurikulární forma – jednostranně, především děti 5-12let a starší ženy; šupiny, krusty, často i ragády; predispozice okluze nevhodným účesem nebo drážděný brýlemi (dif.dg.seboroická dermatitida – oboustranná a mírnější) o Bérce – obvykle varikózní terén nebo secernující venózní vřed – v dolní části pod kotníky ostře ohraničená límcovitě odstupující rohovou vrstvou – na horním okraji přechází do vytrácejícího se výsevu papulovezikul – při nevhodném ošetřování se rychle šíří na ostatní části těla – ve formě idových výsevů – nejčastěji obličej a HK, mohou i generalizovat o Ekzém paratraumatický – v okolí hnisajících píštělů a vředů a někdy i ve zvukovodu a na ušních boltcích při hnisavé otitis media o Také v perianální oblasti u malých dětí s parazitární infekcí – například při pedikulóze kštice - Všechny formy se obtížně léčí, recidivují - Vyšetření: od kontaktního alergického ekzému odliší pečlivá anamnéza a výsledek epikutánních testů - Dif.dg.: hlavně kontaktní alergický ekzém - Th: kortikoidní externa (popřípadě s ATB), u mokvání vysychavé obklady; u rozsáhlých projevů zvážit celkové kortikoidy; u chronických dehtové přípravky s kortikoidy - Pr.: tendence k přechodu do chronického stavu, obtížná léčba Eczema nummulare - = tvorba okrouhlých ložisek velikosti a tvaru mince (nummus) s chronickým průběhem - Etio: nejasná, možná lokální senzibilizace mikrobiálními antigeny – zdrojem mohou být fokusy v orgánech – tonzily, zuby, žlučník - KO: ostře ohraničené kruhovité erytematózní ložisko s papulovezikulami a později s krustoskvamami, úporně svědící; nejčastěji střední věk na extenzorových plochách HK – více distální části - Dif.dg.: atopický ekzém – rozhodne atopická anamnéza, testování a stanovení IgE - Th: lokální kortikoidy, sanace fokusů, PUVA Stasis dermatitis (dermatitis varicosa) - = v oblasti bérců následkem hypostázy, ekzematózní změny především u osob středního a vyššího věku - Etio: dosud neobjasněny, souvisí s žilní insuficiencí - KO: první projevy vnitřní plochy bérců těsně nad vnitřním kotníkem, šíří se na celý bérec; nejprve svědivá, olupující se ložiska – postupně erytematoskvamózní s četnými tečkovitými hemoragiemi povrch se pokrývá silnými mastnými šupinami – po delším trvání kůže atrofuje, lesklá a hyperpigmentovaná; často vzniká druhotně kontaktně alergický ekzém – z dlouhého podávání extern, hlavně lokálních ATB - Histopatologie: charakteristická, trsovité zmnožení kapilár - Th: zjistit příčinu venostázy a řešit jí, kortikoidní externa, dehtové preparáty, celkově dáváme venotonika 34 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie 25. Dermatitis atopica Definice a epidemiologie - = chronické recidivující onemocnění převážně dětského věku, doprovázené úporným svěděním a suchostí kůže podmíněné atopií; prevalence 10-20% dětí, 1-3% dospělých Etiologie a patogeneze - Alergická forma – spojená s IgE senzibilizací (70-80%pacientů); nealergická forma – bez IgE senzibilizace - Obě formy spojené s eozinofilí; genetická predispozice multifaktoriálního typu; 2/3 mají pozitivní RA - Akutní AE – zvýšený počet Th2 lymfocytů – příčina zvýšeného IgE v séru – poškození kůže alergeny senzibilizuje keratinocyty – uvolňují prozánětlivé cytokiny; chronické léze infiltrovány makrofágy, dendritickými buňkami a eozinofily - Patogeneze: funkční porucha kůže podmíněná xerodermií a porušenou bariérovou funkcí – ztráta vody a snížená tvorba mazu; ztenčení rohové vrstvy a zvýšená iritabilita vedou ke snížení alkalirezistence (vysvětluje nepříznivé působení mycích a čistících prostředků) - Také snížen práh pro svědění – lehké podráždění vyvolá svědění – škrábání – podráždění kůže – ještě horší svědění (že by circulus vitiosus?) - Příčina: vrozené, imunologické, biochemické, vaskulární, psychologické a klimatické mechanismy - Klinický obraz: o 1)kojenecká forma – nejčastější, začátek 2.-6.měsíc po narození na tvářích a čele – postupné rozšíření na celou hlavu, tělíčko, ruce, nohy; kůže nejdříve zčervená – pak se vysejí drobné papuly a puchýřky – mokvání a pokrytí stroupky a šupinami – říká se tomu crusta lactea (lidově ouročky); výsevy provázené úporným svěděním – děti se škrábou, jsou neklidné a špatně spí – zhoršují to potravinové alergeny – kravské mléko, vejce a citrusy, postupně i inhalační alergeny – pyly, prach; ekzém může během 2.roku života zmizet nebo přejít do další fáze o 2)dětská forma – předškolní a školní věk; projevy se přesouvají do loketních a podkoleních jamek, na krk, zápěstí a hřbety rukou – kůže nemokvá, je hrubá, drsná (lichenifikovaná) s oděrkami po škrábání (taky to svědí jak sviň) – kůže obličeje bývá bledá, víčka tmavší a zhrubělá se zdvojením záhybu pod očima (infraorbitální řasa) – TYPICKÝ VZHLED OBLIČEJE; bývá ještě doplněn chyběním zevní třetiny obočí a někdy i řas; v průběhu první školních let se zhojí 75% dětí, do 20let většinou postupně zmizí, ale může se i horšit  Komplikace: stafylokokové a virové infekce – obávaný je eczema herpeticatum; často se množí mollusca contagiosa – nejvíce v místech aplikace kortikoidních extern o 3)dospělá forma – může být i první projev, obvykle však ne; postižena stejná místa jako u dětské formy – kůže však více svědí, je silně zhrubělá a rozpraskaná – ke zhoršování vedou psychické stresy; sklon ke zhojení po 40. nebo 50. roce života o 4)larvovaná, frustní forma – ohraničené kožní změny na různých částech těla – od typických změn dost odlišné – depigmentovaná, drsná a lehce se olupující neostře 35 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie ohraničená ložiska na obličeji nebo končetinách (pityriasis alba); nebo zhrubění, ztmavnutí a olupování očních víček nebo okolí úst; nebo erytematoskvamózní dermatitida bříšek prstů (haluxů) s tvorbou prasklin, hlavně u dětí (juvenilní plantární dermatóza) nebo bříška prstů rukou (pulpitis sicca) – často se přidružuje AD ichthyosis vulgaris; krevní cévy v kůži reagují odlišně na mechanická podráždění (bílý dermografismus) - U některých atopiků se současně vyskytuje senná rýma a asthma bronchiale – obvykle se zlepší se zlepšením atopického ekzému a naopak - Laboratoř: u 80% zvýšené IgE – pokud zvýšené v pupečníkové krvi = predispozice; pozitivita na potravinové a inhalační alergeny; často pozitivní epikutánní testy s aeroalergeny - Dif.dg.: kojenecký věk – seboroická dermatitida (mastné šupiny na hlavě, axilách a ingvinách, malý sklon k mokvání a mírné svědění) - Th: zdlouhavá – edukace pacienta – je to dědičný a alergie potrvá celý život; promašťovat kůži mastmi s indiferentními základy; kůži neodmašťující čištění – zabránění recidiv; léčba jako u jiných ekzémů (kortikoidy, dehty,...) velký pokrok jsou inhibitory kalcineurinu – pimekrolimus a takrolimus (inhibují T-lymfocyty) – stejně účinné jako kortikoidy, ale nemají jejich NÚ; celkově – antihistaminika, sedativa, u rozsáhlých projevů kortikoidy; zkouší se cyklosporin A; u chronické možnost využít fototerapie – UVA; podpůrná opatření – pobyt v horách, u moře; správné oblečení; dieta – nejíst citrusy, ovocné šťávy, alkohol a silně kořeněná jídla; význam nabývají probiotika; význam i psychoterapie; pracovní zařazení – ne holičství, pekařství, ošetřování zvířat,...; domácí prostředí – čisté, bez koberců a závěsů, nepříliš suché 26. Dermatitis seborrhoica Definice a epidemiologie - = chronická dermatóza s recidivujícím průběhem, postihující oblasti bohaté na mazové žlázy a oblasti intertriginózní; v rozdílných formách u novorozenců a dospělých, častěji u mužů Etiologie a patogeneze - Původ není zcela objasněn, predispozice je zvýšená sekrece mazových žláz (seborea), možná i porušení kyselého ochranného pláště a mikrobiální faktory (Pityrosporon ovale); výrazně závislé na klimatických podmínkách – zlepšení v létě u moře, na horách, zhoršení v zimě; a psychických vlivech – zhoršení při stresu Klinický obraz - Na rozdíl od atopického ekzému již v prvních třech měsících života – mastné, lpící šupiny ve kštici; v závažnějších případech v axilách a ingvinách – tvoří téměř nesvědící, nemokvající erytematózní ložiska – s tendencí k tvorbě numulárních, postupně splývajících ložisek na trupu; často se přidružuje kvasinková infekce; u dětí s imunodeficitem rozvoj erytrodermie - Někdy se k ní přičleňuje pityriasis simplex alba – děti předškolního věku na obličeji, HK nebo trupu – neostře ohraničená, bělavá, kruhovitá, jemně se olupující makulózní ložiska (možná projev atopického ekzému) 36 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - V dospělosti predilekční místa – kštice, obočí, nazolabiální rýhy, víčka, sternum, mezi lopatkami – dosti ostře ohraničená žlutorůžová ložiska krytá žlutavými mastnými šupinami o Retroaurikulární forma – blbě se odlišuje od retroaurikulárního bakteriálního ekzému o Dermatitis seborrhoica mediothoracica figurata – polycyklické ložiska nad sternem o Dermatitis seborrhoica corporata – diseminovaně na trupu a končetinách neostře ohraničená makulózní erytematoskvamózní ložiska až větší plochy o Generalizací projevů při špatně snášené léčbě nebo při kontaktní senzibilizaci vzniká erytrodermie - Histopatologie: nepravidelná akantóza epidermis s parakeratózou v rohové vrstvě Dif.dg.: atopický ekzém, mikrobiální ekzém, mykózy, pityriasis rosea Terapie: kortikoidní externa + lokální ATB a antimykotika; k doléčení vhodné sirné a dehtové pasty či masti; eventuálně lze zvážit systémová léčba; dobře dělá pobyt na čerstvém vzduchu a na slunci Průběh: chronický, s exacerbacemi a remisemi 27. Lékové exantémy, diagnóza, léčba = všechny vedlejší účinky léků, projevující se jakoukoliv nežádoucí změnou ve struktuře anebo funkci kůže, adnex, či sliznic (exanthéma – vřed, bolák) Etiologie a patogeneze - Uplatňují se všechny typy alergických reakcí (I – urtikárie, NSA; II – trombocytopenická purpura, quinidin; III – lékové vaskulitidy; IV – toxická epidermální nekrolýza, lichenoidní reakce, fixní lékový exantém) - Některé léky autoimunitní syndromy – ACE inhibitory příznaky pemfigu - Důvodů může být mnoho, viz str.140 - Anamnéza str.141 Klinický obraz – velmi pestrý (nečekaně) - U každého kožního onemocnění musíme zvážit lékovou etiologii! a zjistit podrobnou alergickou anamnézu - Další moudro: jeden typ exantému může být způsoben různými léky a naopak... Generalizované makulózní, makulopapulózní exantémy - Výsevy postihující většinou embolizační lokalizace (postranní partie trupu, vnitřní plochy paží a stehen) – protože většinou reakce typu IV - Vznikají zpravidla u dříve nesenzibilizovaného 7.-10.den od zavedení léku; !!! na rozdíl od infekčních enantémů lékové často svědí a postrádají celkové a prodromální příznaky!!! Ampicillinové makulopapulózní exantémy 37 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Vznik na neimunologickém podkladě v průběhu virových infekcí (např.infekční mononukleózy – tam ve 100% - ampicillin KI) Papulopustulózní exantémy (akneiformní) - Na rozdíl od akné nemají kordony – jód, bróm, steroidy Akutní generalizovaná exantémová pustulóza – terbinafin Lichenoidní exantémy – napodobují lichen ruber planus – β-blokátory Purpura – vznik poškozením cévní stěny s extravazací erytrocytů – léková trombocytopenie, či vaskulitida; palpovatelná purpura – projevy purpury, které jsou hmatné (kromě extravazace i zánět cévní stěny) – typické pro vaskulitidu (aspirin) Fixní exantém (erytém) – typicky vždy ve stejném místě 1-2dny po požití stejné látky (barbituráty, sulfonamidy) – ostře ohraničené oválné vyvýšené ložisko, zpočátku červené s puchýřem v centru – během týdnů přechází do fialova či šedohnědou hyperpigmentaci; lokalizace: především končetiny v blízkosti kloubů, může být i na sliznici ústní a urogenitálu Erythema nodosum – (HAK, sulfonamidy) – relativně náhle vzniklé bolestivé erytematózní podkožní hrboly typicky na bércích, při ústupu mění barvu jako modřina Fotosenzitivní reakce – jako „spálení“ sluncem – thiazidová diuretika, doxycyklin, metotrexát Závažné lékové exantémy – erythema exsudativum multiforme, Steven-Johnsonův syndrom, toxická epidermální nekrolýza (další obrázek...ehm teda, další otázka) Diagnóza - Snadná, když exantém zmizí po vynechání léku; nejdůležitější je klinický obraz a anamnéza – i na běžná léčiva; důležitá je časová souvislost mezi zavedením léku a vzniku exantému (často 5.-10.den od zahájení léčby), nutno zvážit i jiné dermatózy - Někdy mohou být užitečné epikutánní testy (neomycin, piroxikam) a intradermální testy (penicilin); specifické IgE mají i ti jedinci, kteří neprodělali lékový exantém - Při závažnějším průběhu nutno vyloučit poškození důležitých orgánů – játra, ledviny, hematopoéza Terapie – přestat užívat lék, těžší případy celková aplikace antihistaminik, lokálních, či systémových kortikoidů Prognóza: pokud nejde o závažné lékové reakce (viz další obrázek...sakra zase...další otázka) – zpravidla zhojení ad integrum 28. Urticaria, Oedema Quincke Urticaria (pomphus) - = výsev svědivých, prchavých pupenů (pomfů) hojících se ad integrum; nejčastěji postihuje mladé dospělé 38 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Etiologie: většinou aktivace a degranulace mastocytů – histamin, PG, leukotrieny, heparin, cytokiny, interleukiny >>> vazodilatace a zvýšení permeability – erytém, později edém koria – elevace léze; příčiny: alergie s IgE, aktivace komplementu, autoimunitní protilátky proti IgE, histaminoliberátory (morfin, kodein, radiokontrastní látky, potraviny, štípnutí hmyzem); přímým liberátorem je také substance P – cholinergní urtikárie – vysvětluje zhoršující vliv psychického stresu - Klinický obraz: silně svědící, edematózní, ploché, ostře ohraničené elevace – pomfy; výsev rychlý (během několika minut), mizí beze stopy do 24 hodin, zatím se mohou tvořit nové (pokud vydrží déle, nutno myslet na urticaria-vasculitis); zpravidla jsou růžové, někdy s periferním reflexním erytémem, v důsledku stlačení cév edémem bývají v centru bledé, nebo obklopené bledým halo; velikost od drobných mikropapulek až po rozsáhlé plochy (urticaria gigantea, geographica); výrazná exsudace a tření může vést ke vzniku puchýřů (urticaria vesiculosa,bulosa) až s příměsí krve (urticaria hemorrhagica); i když to hodně svědí, pacient většinou neškrábe, ale tře – exkoriace proto nebývají přítomny; svědění bývá výraznější na začátku výsevu a vždy horší večer než ráno - CAVE: až ve 30% se přidružuje angioedém - Formy urtikárie o Urticaria acuta – denní výsevy pomfů, ustávají do 6 týdnů – nejčastěji anafylaktický typ reakce o Urticaria acuta intermittens – trvá déle než 6 týdnů, většinou alergen unikající odhalení o Urticaria chronica - = urtikariální výsevy kontinuální, či recidivující alespoň dvakrát týdně po dobu delší než 6 týdnů; může však přetrvávat i desítky let; u ½ případů idiopatická (často bývají protilátky proti vysoce afinitnímu receptoru IgE (FcεRIα) mastocytů a bazofilů) - Fyzikální urtikárie – tvoří asi 20% případů o Urticaria cholinergica – postihuje až 20% populace, způsobená zvýšením tělesné teploty (fyzická námaha, přehřátí, horká jídla, psychický stres) – výsev drobných pomfů s bledým halo, zpravidla mizí do 30minut; typicky postihuje předloktí, zápěstí, krk a axily; nemocní převážně dospívající a mladí dospělí; uplatňuje se cholinergní sympatická inervace ekrinních potních žlaz o Symptomatický dermografismus (urticaria factitia) – vzniká několik desítek vteřin na místě tření tvrdým tupým předmětem (nehtem, klíčem) – jako lineární erytém (červený dermografismus), plastické pruhy či pomfy (plastický dermografismus), někdy i bělavé linie (bílý dermografismus) – ty často u atopiků; projeví mizí do 15minut o Pozdní tlaková urtikárie – vznik během 2-6h v místě na kůži kolmo působícího tlaku – lokalizovaný bolestivý otok; můžou být přítomny celkové příznaky (nevolnost, teplota,...); většinou doprovází chronickou kopřivku; často nutné podávat celkové kortikoidy o Chladová kopřivka (urticaria e frigore) – působení chladného vzduchu, či vody – výsev splývajících svědivých pupenů; sekundárně vzniká přítomností kryoglobulinů – při HBV,HCV, lymfoproliferačních onemocněních o Urticaria solaris – po UV ozáření; silně svědivé pomfy v místě expozice; odeznívají za 15-20minut; opakované ozáření vede k navození tolerance 39 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Lokální tepelná kopřivka – vzácná, po lokálním působení teplot o Akvagenní urtikárie – drobné pupeny, či pouze pruritus v místě styku s vodou – někdy doprovází hematologická onemocnění o Angioedém z vibrací - Kontaktní kopřivka – jako neimunologická reakce – štípnutí hmyzem, kopřiva; nebo imunologická (IgE) – latex, kyselina benzoová,... - Adrenergní urtikárie – výsevy vyprovokované psychickým stresem - Dif.dg.: urticaria-vasculitis syndrom – pomfy vznikající na podkladě leukocytoklastické vaskulitidy postkapilárních venul, může postihnout i vnitřní orgány – příčinou jsou imunokomplexy; součást postižení pojiva (zejména SLE), infekční hepatitidy, kryoglobulinémie o Na rozdíl od běžné urtikárie pomfy spíše pálí a bolí, přetrvávají déle než 24h a po odeznění v důsledku porušení cévní stěny zanechávají purpuru či hyperpigmentaci (tzn.nehojí se ad integrum), mohou být i celkové příznaky - Diagnóza: podle klinického nálezu snadná, horší je to s příčinou – anamnéza a objektivní nález; často nutno vést diář – požité látky,atd.; při podezření na alergii změřit specifické IgE, kožní testy, eliminační diety; u fyzikálních – fyzikální provokační testy - Terapie: často symptomatická (ptž nezjistíme příčinu) – obecná opatření – eliminace nepříznivých vlivů – teplo, stres, těsné prádlo, alkohol, léky – hlavně opiáty a ACE inhibitory; lokální léčba – antipruriginózní roztoky a krémy s obsahem 1% mentolu; celková léčba – antihistaminika, TCA, kortikosteroidy, při anafylaxi, či těžkém laryngeálním edému ADRENALIN; imunosupresiva u autoimunitní a urticaria-vasculitis Angioedém (Quinckeho edém) - = akutní, ohraničený, nezánětlivý edém kůže odeznívající do 1-3dní; hereditární forma vzácná – začíná již v dětství; získaná forma po 40. roce věku – prováží až 30% urtikárií - Etiologie: hereditární forma – AD mutace genu pro C1-inhibitor; získaná forma – zvýšená katabolismus C1-INH při maligním onemocnění (hlavně lymfoproliferační B-řady), také poškozením autoprotilátkami; nebo alergická rce I.typu v podkožní tukové tkáni (urticaria profunda) - Vznik pozorován opět v souvislosti s fyzikální podněty, léky (ACE inhibitory), potravinami, lupus erythematodes, či je idiopatický - Klinický obraz: může být kdekoliv, u získané formy nejčastěji víčka, rty, genitál a končetiny; postižení sliznic dýchacích cest a jazyka = akutní ohrožení života; postižení sliznic GIT vede k průjmům, zvracení a kolikám; BLEDÝ EDÉM zpravidla do 1-3dnů mizí; provokující faktory: drobná traumata, malé výkony – stomatologie, chirurgie - Diagnóza: vyšetření hladin komplementu – hlavně C1-INH,C2,C4 + celkové interní vyšetření (hlavně hematologické) - Dif.dg.: nutné odlišit otoky jiné etiologie; hereditární forma zpravidla nesvědí (získaná může mírně) - Terapie: odstranit provokující vlivy, substituční terapie C1-INH, profylakticky syntetické androgeny - Prognóza: až v 33% případů dochází k úmrtí! 29. Psoriasis vulgaris, klinický obraz, léčba (lokální, systémová) 40 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = benigní, chronické, zánětlivé onemocnění, charakterizované erytematózními papulami pokrytými šupinami (psóra = šupina) postihujícími kůži a klouby; nejčastěji u bílé rasy, v Evropě prevalence 2% - Etiologie: multifaktoriální, zevní faktory na geneticky predisponovaného jedince – spouštěcí faktory jsou infekce, fyzikální faktory, psychický stres, vliv léků, klimatické vlivy (příznivý vliv slunce); genetická predispozice vazba na HLA (především HLA-B13,-B17,-DR4) - Dva hlavní typy o Typ I – časný vznik, nejčastěji mezi 16.-22.rokem; u poloviny je familiární; nepravidelný průběh se sklonem ke generalizovaným výsevům, častější nutnost systémové léčby o Typ II – pozdní vznik, typicky po 40.roce; nebývá familiární, mírnější průběh - Psoriasis arthropatica a pustulosa vykazují zvýšený výskyt HLA-B27 - Patogeneze: změny keratinocytů – abnormální diferenciace, hyperproliferace; hyperplazie epidermis – akantóza, hyperkeratóza s parakeratózou; změny endotelu, infiltrace zánětlivými buňkami – T-lymfocyty, APC, polymorfonukleáry; porucha rohovění vede k zkrácení intervalu prostupu keratinocytů z bazální vrstvy do rohové z 28dní na 4dny; vina se svaluje na Th1 a APC - Klinický obraz: plochá červená papula krytá snadno odlučitelnou bělavou šupinou – může být bodovitá (psoriasis punctata), kapkovitá (psoriasis guttata), splývání v mincovitá ložiska (psoriasis nummularis) až postižení celého povrchu kůže (psoriasis erythrodermica); charakteristický je Auspitzův fenomén – nehtem snadno odloučíme šupinu (škrábání voskové svíčky) a odhalíme výrazně ztenčenou epidermis, kterou snadno odstraníme dalším pohybem – způsobíme bodovité krvácení (fenomén krvavé rosy); často bývá patrný i Koebnerův izomorfní fenomén (?:D) - Predilekce: místa vystavená tlaku – kolena, lokty, křížová krajina; a kštice; při postižení kožních záhybů (třísla, pupek, axily, pod prsy, za ušima) – psoriasis inversa – hlavně ta bývá provázená svěděním - Zlepšení při pobytu na slunci a v letních měsících, zhoršení na jaře, v zimě a na podzim - Psoriasis unguium – postihuje přes 50%, „ďolíčkování“ nehtů – na nehtových ploténkách jsou bodovité jamky (od špičky špendlíku) – může provázet i alopecia areata; dále „olejové skvrny“ – žlutavé pod nehtem; subungvální hyperkeratóza – drolivý materiál pod nehtem, vede často k odloučení – onycholýza - Psoriasis pustulosa – vzácnější forma, výsev intraepidermálních pustul - Psoriasis pustulosa generalisata acuta – erytrodermická akutní forma, opakované výsevy někdy splývajících pustul, provázeny celkovými příznaky – často vzniká po náhlém vysazení systémových kortikoidů – proto se na psoriázu systémově nedávají - Psoriasis pustulosa palmoplantaris – pustuly na bříšcích prstů rukou a nohou, někdy vedou i k trvalé ztrátě nehtů – projev acrodermatitis (suppurativa) kontinua - Psoriasis arthropatica – zánětlivé poškození kloubů, asi u 25% nemocných, spíše u typu I, lidé mívají HLA-B27; symetrická, polyartikulární forma – postižení interfalangeální klouby, hlezna, lokty, kolena; asymetrická oligoartikulární forma – interfalangeální klouby, často zánět šlachové pochvy – prst párkovitého vzhledu (daktylitida); HLAVNĚ TY DISTÁLNÍ INTERFALANGEÁLNÍ KLOUBY; závažná je mutilující forma – osteolýza artikulárních kostí – těžké deformity 41 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Pustulózní artroosteitida = palmoplantární pustulózní psoriáza + zánět sternoklavikulárního kloubu - Diagnóza: klinický vzhled, lokalizace; potvrdí histologie – papilomatóza, Munroovy mikroabscesy z polymorfonukleárů subkorneálně - Dif.dg.: dermatitis seborrhoica, tinea corporis, lichen planus, lupus erythematodes – psoriaziformní typ, erytrodermie,... - Terapie o Lokální léčba – ve většině případů dostatečná – keratolytika (5-10% kyselina salicylová, případně s ureou); lokální kortikoidy a analogy vitaminu D; méně často lokální retinoly, tradičně kamenouhelný dehet – nevýhoda je zanechávání skvrn a při chronickém užití karcenogenita (kombinace s UV záření sčítá účinky) o Fototerapie – přímořské pobyty, UVB (311nm), PUVA – aplikace psoralenů (perorálně, lokálně, v koupeli) – senzibilizují kůži a pak posvítíme UVA – opět při chronickém užití riziko karcinomu o Systémová léčba – u těžších forem; nejčastěji aromatické retinoidy (acitretin), metotrexát a cyklosporin A; teďka začínají frčet biologika – proti TNF-α – etanercept, adalimumab, infliximab; proti APC efalizumab,...) - Prognóza: chronické recidivující onemocnění, zlepšení v létě, výrazně snižuje kvalitu života, artritida může vést k invaliditě, v některých studiích zvýšené riziko mortality (třeba mají i častěji DM) 30. Lichen ruber planus - = relativně častá zánětlivá dermatóza, charakterizovaná svědivými plochými červenohnědými papulami s typickým histopatologickým nálezem, postihuje i sliznice, vlasy a nehty - Etiologie: neznámá, možná autoimunitní (cytotoxické T-lymfocyty – podobné reakci štěpu proti hostiteli); výskyt dáván do souvislosti s hepatopatie (HBV,HCV), léky (β- blokátory),chemikáliemi ve filmových vývojkách,... - Klinický obraz: symetrický výsev svědivých, plochých, lesklých, polygonálních, červenohnědých papul, na povrchu bělavá kresba podmíněná hypergranulózou (Wickhamovy strie), sklon ke splývání ložisek; někdy je přítomen Koebnerův izomorfní fenomén (?), po zhojení řadu měsíců hnědošedé hyperpigmentace - Predilekce: volární partie zápěstí, křížová krajina, nárty, hlezna - Klinické formy o Exantematická forma – masivní výsev papul, hlavně na trupu; diagnózu podpoří síťovité žilkování na bukální sliznici (až u 50%) a změny na nehtech (10%); projevy někdy do prstenů – lichen planus annularis – relativně často na genitálu o Lichen planus mucosae – kromě výše uvedeného ještě silně bolestivé eroze s jizvením – především dutina ústní a anus o Lichen planopapilaris – folikulárně vázané, špičaté hyperkeratotické papuly, mohou vést k jizvící alopecii o Lichen unguium – ztenčení plotének, deformace až totální ztráta nehtů o Lichen planus verrucosus – často nad holeněmi, verrukózní ložiska 42 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Histopatologie: akantóza, epidermis s hypergranulózou a ortohyperkeratózou; mononukleární infiltrát v horním koriu; vyšetření přímou imunofluorescencí – imunodepozita Ig (hlavně M,G) - Diagnóza: dle lokalizace, vzhledu papul, nálezem na sliznicích a nehtech, charakteristickou histologií a imunofluorescenčním nálezem - Dif.dg.: psoriáza, pityriasis rubra pilaris, lékové exantémy; lichenoidní reakce – stavy napodobující lichen planus – reakce polékové, kontaktní, GvHR, benigní lichenoidní keratóza - Sdružený výskyt s chronickými hepatopatiemie – HBV,HCV, primární biliární cirhóza - Terapie: lékem volby kortikosteroidy, možné i místně imunomodulancia (takrolimus), u postižení sliznic dezinfekční výplachy; u rozsáhlých forem celkově kortikosteroidy - Průběh: většinou odezní za několik měsíců až do dvou let, důsledkem může být trvalá alopecie, ztráta nehtů, jizvení sliznic; recidivy jsou možné 31. Pityriasis rosea - = relativně často se vyskytující akutní, spontánně se hojící symetrický výsev erytematoskvamózních projevů, postihující především trup, nejčastěji mezi 10.-35.rokem věku - Etiologie: neznámá, častěji na jaře a na podzim; častěji v kolektivu – svědčí pro infekci, zatím nebyla prokázána - Klinický obraz: nejprve mateřské ložisko – až několik centimetrů velká růžová oválná makula s jemnými (pityriaziformními) šupinkami na povrchu – po odloučení v centru ložiska vytváří na periferii límeček dovnitř nadzvižených šupinek; mateřské ložisko bývá po stranách trupu či krku; v embolizační lokalizaci (postranní část trupu, vnitřní strany paží a stehen) po týdnu výsev menších oválných makul orientovaných v čarách štěpitelnosti kůže; projevy svědí výjimečně, nebývají celkové příznaky - Diagnóza: klinický vzhled a průběh - Dif.dg.: široká, především sekundární lues, lékové exantémy, tinea, seboroická dermatitida - Th: symptomatická, omezit iritační vlivy (intenzivní hygiena,...) - Prognóza: hojí se ad integrum v průběhu 3týdnů 32. Pemphigus = většinou život ohrožující dermatózy kůže a sliznic, vznik puchýřů podmíněn ztrátou soudržnosti keratinocytů (akantolýza), jsou za to zodpovědné autoprotilátky proti adhezivním molekulám desmozomů – jejich přítomnost v séru prokážeme nepřímou imunofluorescencí, v epidermis přímou Pemphigus vulgaris - = získané, chronické autoimunitní onemocnění, nejčastěji mezi 30. a 60.rokem - Etiologie: IgG proti desmogleinu 3 (rodina kadherinů) s tvorbou puchýřů primárně na sliznicích, u kožních projevů IgG proti desmogleinu 1; korelace titru protilátek s aktivitou onemocnění - Klinický obraz: eflorescence se mohou vytvořit kdekoliv, bez výrazné predilekce; zpravidla primární léze necharakteristického vzhledu – po několika týdnech a měsících generalizace – výsev plihých až několik centimetrů velkých puchýřů s čirým obsahem (akantolýza se dá prokázat tlakem prstu na zdánlivě zdravou kůži – sloupne se jako slupka přezrálé broskve a 43 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie obnaží se mokvající erodovaná plocha = přímý Nikolského fenomén – dáno tím, že protilátky jsou navázany i na desmozomy okolo, ale ještě se neoddělilo; Nikolského fenomén nepřímý je, že tlačíme na puchýř a dochází k protlačování do okolní epidermis a zvětšení puchýře; během dvou až tří dnů se obsah puchýře kalí a praská – eroze splývají do velkých erodovaných ploch – jsou bolestivé a vlhnou, pokrývají se krustami a následkem bakteriální infekce nasládle páchnou; okolí puchýřů se zánětlivě mění a impetiginizuje; hojení je velmi pomalé – nikdy však nedochází k jizvení (je totiž postižena jen epidermis) - V 90% postižena i sliznice dutiny ústní – u někoho onemocnění jen tady – puchýře rychle praskají, plochy krvácejí a jsou silně bolestivé; je možné postižení i ostatních sliznic - Diagnóza: klinický nález, Nikolského fenomény, Tzanckův test – stěr ze spodiny a z obsahu puchýře prokáže akantolytické keratinocyty; histologie - Histopatologie: průnik eozinofilů do epidermis (eozinofilní spongiolýza), intraepidermální suprabazální akantolytický puchýř; přímá imunofluorescence prokáže IgG a komplement - Dif.dg.: pemfigoid, stafylokokový syndrom opařené kůže, jiné dermatózy - Terapie: celkové kortikoidy ve vysoké počáteční dávce, kombinace s imunosupresivy (cyklosporin A); plazmaferéza, zkouší se podávání i.v.imunoglobulinů; zevní terapie – brání sekundární infekci – kortikoidní externa, dezinfekční výplachy, před příjmem potravy lokální anestetika - Prognóza: u neléčených během několika měsíců až roků úmrtí – příčinou sepse, marasmus; mortalita léčených kortikoidy je 10%; asi u jedné třetiny případů mohou být kortikoidy postupně vysazeny Pemphigus vegetans – ohraničená forma v intertriginózních lokalizacích, hypertroficko-vegetující vzhled (na podkladě vezikulózních nebo pustulózních eflorescencí), terapie stejná Pemphigus herpetiformis – připomíná spíše dermatitis herpetiformis Pemphigus foliaceus – IgG proti desmogleinu 1, akantolytické puchýřky v subkorneální lokalizaci (str.granulosum), sliznice nebývá postižena; nejčastěji seboreické oblasti – centrální obličej, kštice, hrudník a horní části zad – vlhnoucí, krustozní ložiska Pemphigus erythematosus – mírnější forma, subkorneální akantolytické puchýře v seboreické lokalizaci – symetricky uspořádaná, numulární ložiska, krytá pevně lpějícími krustoskvamami Pemphigus paraneoplasticus – vzácné, spojené s maligním onemocněním, eroze všech slizničních povrchů a polymorfní kožní změny IgA pemphigus – s benigní nebo maligní monoklonální IgA gamapatií a GIT onemocněním 33. Pemphigoid = choroby klinické velmi podobnému pemfigu, puchýře však vznikají subepidermálně, následkem poruchy koheze mezi epidermis a koriem – protilátky jsou zaměřené proti bazální membráně, proti hemidesmozomům bazálních keratinocytů Pemphigoid bullosus 44 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = nejčastější onemocnění skupiny puchýřnatých chorob, postihuje starší lidi nad 60let, výsev napjatých puchýřů na normální nebo zarudlé spodině - Etiologie: autoimunitní - Klinický obraz: nejprve bezpuchýřnatá prodromální fáze – svědění a exkoriace; pak puchýře během týdnů až měsíců, nejprve končetiny a pak i trup; v krátké době symetricky postiženo celé tělo (někdy lokalizovaný pemfigoid – vulva, bérec); vzácně postižení obličeje, kštice a dutiny ústní; puchýře jsou napjaté, čiré nebo hemoragické, PEVNÉ, NESNADNO PRASKAJÍ; tvoří se na povrchu erytematozních ložisek v intertriginózních oblastech a v ohbí velkých kloubů; během onemocnění jsou v různém stupni vývoje, hojí se krustami přes kryté eroze, nikdy nezůstávají jizvy; Nikolského příznak negativní - Histopatologie: subepidermální puchýř, v horní koriu lymfocyty a eozinofily; imunofluorescence IgG a C3; v séru IgG proti BP1 a BP2 (antigeny hemidesmosomů) - Dif.dg.: pemphigus vulgaris, herpetiformis, lékový exantém - Terapie: celkové kortikosteroidy - Prognóza: zdlouhavý průběh, i spontánní remise; mortalita bývá vzhledem ke komplikacím (superinfekce, vedlejší účinky kortikoidů) vysoká (20-40%) Pemphigoid cicatricans – puchýřnaté onemocnění s jizvením, sliznice lidí středního a vyššího věku, vyskytuje se i jako paraneoplazie – nejčastěji ústní sliznice a konjunktivy, dále nazofarynx, ezofagus, penis a anální oblast; tvorba adhezí mezi bulbární a palpebrální spojivkou – v těžších případech poškození rohovky s jizvením Pemphigoid gestationis – vzácný, 2.-3.trimestr gravidity; silně svědivé, nejprve na břiše kolem pupku, pak prsa, obličej, ruce, nohy – cirkulující protilátky mohou transplacentárně přejít na plod – k poškození plodu nedochází, pouze vzácně novorozenec stejné kožní změny jako matka; terapie lokální kortikoidy a antihistaminika (pokud ne, tak celkové) Epidermolysis bullosa acquisita – převážně dospělí, Ig proti kolagenu VII,nezánětlivá forma – traumaticky indukované napjaté puchýře na rukou a nohou – hojí se jizvami a milii; zánětlivá – erytematózní ložiska, pak puchýře – hýždě, axily, ingviny; terapie obtížná, zkouší se kortikoidy a imunosupresiva 34. Dermatitis herpetiformis Duhring - = chronická, silně svědící papulovezikulózní dermatóza spojená s glutensenzitivní enteropatií (často asymptomatickou), častěji u mužů, nejčastěji mezi 20.-40.rokem života; možno podezírat genetickou predispozici – HLA-B8,-DR3,-DQA; pozorován familiární výskyt - Etiologie: neznámá, v patogenezi se uplatňuje chybná imunitní odpověď na gluten (lepek) – pro senzibilizaci nejdůležitější gliadin; chronická zánětlivá reakce v tenkém střevě s tvorbou IgA proti obilným proteinům a autoantigenům – hlavně tkáňové transglutamináze – některé z těchto IgA zkříženě reagují s neobjasněnými autoantigeny v kůži – IgA depozita v oblasti bazální membrány, hlavně ve vrcholcích koriálních papil – aktivace zánětu, migrace neutrofilů a eozinofilů do papil koria – rozpad těchto buněk – odloučení epidermis od koria – vznik subepidermálních puchýřků - Klinický obraz: primární eflorescence je papulka nebo drobný puchýřek s úporným svěděním – častěji proto už nacházíme exkoriace; eflorescence symetricky nad extenzory končetin 45 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie (lokty, koleny, rameny, hýžděmi a sakrální oblasti) – puchýřky se seskupují do charakteristických herpetiformních konfigurací (proto ten název) - Projevy enteropatie: průjmy jen 10-20%, hlavně malabsorpce - Histopatologie: průkazný nález je subepidermální puchýř s neutrofilními mikroabscesy v sousedních papilách; přímá imunofluorescence prokáže IgA depozita - Laboratoř: eozinofilie, anémie (z nedostatku železa kvůli enteropatii), někdy je pozitivní jodový epikutánní test (?), význam má průkaz Ig proti tkáňové transglutamináze - Dif.dg.: skabies, urtikárie, neurotické exkoriace, pemfigoid - Terapie: mírnější případy postačí bezlepková dieta, celkově sulfony nebo sulfonamidy – pro nebezpečí vzniku methemoglobinémie nutné pravidelně kontrolovat - Prognóza: nutno celý život kontrolovat pro riziko vzniku střevního lymfomu nebo jiných autoimunitních chorob 35. Erythema exsudativum multiforme, Toxická epidermální nekrolýza Erythema exsudativum multiforme - = relativně častá dermatóza multifaktoriální etiologie s charakteristickými terčovitými projevy a sklonem k recidivám - Etiologie: nejčastější provokující faktor je infekce herpes simplex labialis, předchází výsev o 1-2týdny, přítomna u 80% nemocných s redicidivujícím enantémem (fragmenty viru prokázány v kožních projevech – nejspíše specifická imunitní odpověď); méně často infekce mykoplazmaty, streptokoky a léky – sulfonamidy, antiepileptika, alopurinol, NSA,...; neoplastické a autoimunitní onemocnění - Klinický obraz: o Forma minor – terčovité kožní projevy, do 2cm, vznikají jako erythematozní (proto erythema v názvu) makulopapuly šířící se do periferie dobře ohraničeným prstencem erytému – směrem do centra přechází v soustředný nafialovělý (lividní) prstenec edému obkružující střed tvořený purpurou, puchýřem (proto exsudativum v názvu), krustou či nekrózou – typický projev je ze 3 soustředných prstenců – připomínají duhovku – proto taky iris forma; multiforme, protože dochází k symetrickému výsevu diseminovaných projevů v různém stadiu na akrech končetin a obličeji (tam hlavně rty) o Forma major - = bulózní forma, postihuje akra i trup – tvorba typických terčovitých projevů s puchýři přechází v eroze, jejichž rozsah nepřekračuje 10% tělesného povrchu; časté postižení sliznic úst, genitálu a spojivek o Steven-Johnsonův syndrom – atypické terčovité projevy primárně na trupu – nepravidelné, tmavě červené, splývající nepřesně ohraničené makuly s centrálním puchýřem či erozí (opět nepřekračují 10% tělesného povrchu) – VŠICHNI NEMOCNÍ MAJÍ POSTIŽENÍ SLIZNIC, převažujícím vyvolavateli jsou léky o Celkové příznaky chybějí u formy minor – u ostatních forem mohou být přítomny s možnými orgánovými komplikacemi – pneumonie,... - Dif.dg.: bulózní dermatózy (pemfigus, pemfigoid), str.145 - Terapie: u recidivujících vážnějších forem systémová léčba antivirotiky; systémové kortikoidy kontroverzní pro riziko sekundární infekce 46 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Pr.: forma minor za 2týdny zhojení ad integruj, u vážnějších forem jizvení a u SJ mortalita kolem 6% Toxická epidermální nekrolýza (Lyellův syndrom) - = nejtěžší, velmi vzácná forma lékového exantému s plošným cárovitým odlučováním epidermis a postižených sliznic, končí až ve 40% letálně - Etiologie: léky – sulfonamidy, trimetoprim-sulfametoxazol, karbamazepin, fenytoin, fenobarbital, oxikamová NSA, alopurinol, aminopeniciliny; patogeneze je nejasná – cytotoxická reakce proti epidermálním antigenům – vysoká produkce TNF-α vede k nekróze keratinocytů - Klinický obraz: rychle splývající erytémy – přecházejí v puchýře a cárovité odlučování epidermis – vznik erodovaných ploch, pokrývají více než 30% povrchu těla; Nikolského fenomén je pozitivní; na sliznicích drobné až rozsáhlé hemoragické eroze, krusty na rtech, dysfagie, dysurie, konjunktivitidy, někdy trvalá ztráta vlasů a nehtů; celkový stav je těžký s horečkou a poruchami vědomí, možný vznik glomerulonefritidy, pneumonie a hepatitidy - Pokud postiženo 10-30% je to něco mezi SJS/TEN - Diagnóza: histologie vykazuje nekrózu celé epidermis (u stafylokokového syndromu opařené kůže zachování stratum basale a spinosum) - Dif.dg.: přímá imunofluorescence odliší pemfigus a pemfigoid, nutné odlišit generalizované lékové reakce - Terapie: hospitalizace na popáleninové jednotce intenzivní péče, podávání intravenózních imunoglobulinů - Pr.: hojení trvá 3-6týdnů a závisí na komplikacích – hlavně sekundární bakteriální infekce, mortalita kolem 40% (sepse, krvácení, renální selhání, metabolický rozvrat) 37. Sklerodermie = heterogenní skupina onemocnění, společným rysem je vznik tuhé kůže (existují sklerodermické překryvné syndromy – tam se to mísí s jinými onemocněními pojiva), pak taky existují nediferencovaná systémová onemocnění pojiva = choroby u nichž pouze některé příznaky sklerodermie; pseudodermie klinicky napodobují sklerodermii (tab.str.228) Sclerodermia circumscripta (lokalizovaná sklerodermie) - = prognosticky příznivé onemocnění nejasné etiologie, nepostihuje vnitřní orgány, jeví sklon ke spontánnímu zhojení, postihuje zánětlivým a sklerotizujícím procesem kůži a podkoží; postihuje spíše ženské pohlaví; u dospělých častější klasická ložisková morfea, u dětí je nejčastější lineární forma - Etiologie: neznámá, nejspíše vlivy vnějšího prostředí, imunologické poruchy, infekce (možná B.burgdorferi) - Klinický obraz: fáze vývoje – zánětlivá, sklerotická a atrofická; v zánětlivé fázi okrsky tužší kůže, povrch zvýrazněný póry, připomíná pomerančovou kůru v důsledku edému koria, obklopené na perfierii červenofialovým lemem – barva ložiska v centru je žluto-bělavá (zmnožení vaziva); ve sklerotické fázi chybí zánětlivý lem, kůže ložisek je lesklá a hladká, nelze ji zřasit; v atrofické fázi vymizí indurace, ložiska jsou měkká, mírně vkleslá pro atrofii kůže a podkoží; diseminovaná forma – větší počet ložisek; generalizovaná forma – kromě 47 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie kůže postihuje i podkoží a fascii – často mírné změny na vnitřních orgánech (GIT, plíce) a vznik kloubních kontraktur; KRUNÝŘOVITÉ SEVŘENÍ HRUDNÍKU – může omezovat dýchací pohyby a působit poruchy polykání o I. Morphea – ložisková – dospělí o II. Morphea – lineární – děti – pruhovitá tuhá ložiska, především končetiny, může postihovat i hluboké tkáně – trvalé kontraktury, zpomalení až zástava růstu končetiny při umístění nad epifyzárními štěrbinami; pokud na obličeji – en coup de sabre – pokud s atrofií měkkých a případně i kostních tkání obličeje – hemiatrophia progressiva faciei o III. Morphea – subcutanea  Morphea profunda – podkožní tuková tkáň – sklerotizace a retrakce vazivových sept tukové tkáně – hrbolatý, jinak nezměněný povrch kůže se symetrickou indurací podkoží – po odeznění zanechává jamkovité lipoatrofie; komplikace: kontraktury, sy karpálního tunelu, artritidy, poškození plic a jícnu  Fasciitis eosinophilica – primární postižení fascie – náhlý vznik, symetrické bolestivé prosáknutí, pak difúzní ztuhnutí kůže a podkoží, nejčastěji na končetinách; povrch postižené kůže je hrbolatý, dolíčkovaného vzhledu - Laboratoř: pozitivita antinukleárních protilátek (až 87%), až ve 40% pozitivní revmatoidní faktor, bývá hypergamaglobulinemie IgG a eozinofilie - Dg.: klinické postižení + histologie - Dif.dg.: systémová sklerodermie, lichen sclerosus et atrophicus, lipoatrofie - Terapie: kortikoidní externa, promazávací masti, fyzioterapie pro prevenci kontraktur; rozsáhlejší postižení – celková léčba: vit E, penicilin, PUVA terapie; hluboké formy – celkové kortikoidy, antimalariky, kontraktury lze napravit chirurgicky - Průběh: průměrné trvání 3-5let, může vést k invaliditě, ojediněle úmrtí Systémová sklerodermie - = chronické systémové onemocnění pojiva a drobných cév – fibróza a vaskulární obliterace postihující především kůži, GIT, plíce, srdce a ledviny; hlavním klinickým příznakem je tuhá kůže, orgánové postižení důležité pro prognózu; děti postiženy výjimečně - Etiologie: neznámá, genetická predispozice (zase nějaký HLA); na vzniku se podílejí vaskulární změny, poruchy imunoregulace a metabolismu kolagenu – vede ke stimulaci fibroblastů - Klinický obraz: kritéria str.232; u více než 90% je Raynadův fenomén (ohraničené záchvatovité zbělení prstů, následované zfialověním a zčervenáním aker, nejčastěji při chladu a emocích) – může až desetiletí předcházet ostatním příznakům; v počátku kůže prosáklá edémem (nejprve akra), pak se objeví tuhá kůže, nad klouby bolestivé ulcerace, na bříškách prstů nekrózy – vznik sklerodaktylie s flekčními kontrakturami prstů (až drápovitá ruka), deformity kloubů rukou a akroosteolýzou (kostní resorpce, vede ke zkrácení distálních falang); na proximálních nehtových valech patrné ektazie a úbytek kapilárních kliček (prokážeme kapilaromikroskopií) – diagnostický význam! V blízkosti kloubů depozita kalcia (calcinosis), obličej získává maskovitý vzhled; na krku u většiny při maximálním záklonu podélně prominující tužší kožní řasy (neck sign); ve výstřihu časté teleangiektázie, hyperpigmentace a skvrnité depigmentace - Histopatologie: v koriu nejprve perivaskulární infiltráty, pak novotvorba vaziva a vznik fibrózy 48 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Dvě základní klinické formy – podle rozsahu kožního postižení o Acrosclerosis – prognosticky příznivější, postihuje kůži prstů rukou (nohou) eventuálně až po lokty, obličej a krk  Typicky žena přes 50let s Raynaudovým fenoménem v anamnéze o Difúzní systémová sklerodermie – postihuje kůži trupu a končetin  Typicky mladé ženy a středního věku; náhle vzniklé otoky nohou, rukou, obličeje, Raynaudovým fenoménem; provázeny únavností, slabostí, úbytkem hmotnosti; otok postupně přechází v tuhou kůži; závažná orgánová postižení o Může být i vzácná forma systémové sklerodermie bez sklerodermie – pouze postižení orgánů - Komplikace: postižení GIT – hypomotilita a dilatace distálního jícnu – dysfagie, pyróza, refluxní ezofagitida; hypomotilita střev – malabsorpce; postižení plic – dušnost při plicní fibróze a plicní hypertenze; postižení srdce – fibróza myokardu, arytmie; vzácněji postižení ledvin, mohou být přítomny polyartralgie, myozitida, sekundární Sjögrenův sy - Diagnoza: dána kritérii, orgánovým postižením, průkazem specifických ANA, kapilaromikroskopickým nálezem - Terapie: pouze symptomatická; vazoaktivní léky – reologické (pentoxifylin), vazodilatační (blokátory Ca kanálů, prostaglandiny), antihypertenziva, protizánětlivé léky: NSA, kortikoidy, imunosupresiva; antifibrotické léky – penicilamin, interferony; celková péče o pacienta – zákaz kouření, pobyt v teple, masáže, cvičení,... - Prognóza: onemocnění trvá i desetiletí, prognóza příznivější u akrosklerózy 38. Dermatomyositis - = idiopatické zánětlivé myopatie (dermatomyositis + polymyositis), získaná chronická zánětlivá onemocnění příčně pruhovaných svalů, neznámé etiologie, projevují se symetrickou, převážně proximální svalovou slabostí, u dermatomyositis provázenou typickými kožními příznaky (ne u polymyositis); postihuje častěji ženy, vznik v dětství a 5.dekádě věku - Etiologie: imunitní reakce proti kosterním svalům, spuštěna nejspíše infekčním činitelem na geneticky vnímavý terén; v 40-80% nacházíme autoprotilátky proti jaderným a cytoplazmatickým složkám buněk (Anti Mi-2, anti Jo-1), výskyt většinou v průběhu virových onemocnění (coxsackie, echoviry, paramyxoviry, herpes viry,...) – viry spouštějí a pak se nastartuje autoimunitní proces; je u nich zvýšená incidence neoplazií - Klinický obraz: začátek chřipkovitými příznaky, artralgiemi a Raynaudovým fenoménem; v akutní fázi červenofialový otok víček = heliotropní erytém; nad klouby rukou, koleny a lokty ploché papuly až ložiska = Gottronovy papuly; plošný lividní erytém také na čele, tvářích, krku a horních partiích trupu; bývá přítomna fotosenzitivita; dominujícím rysem je progredující svalová slabost a bolestivost – hlavně proximální svaly končetin, trupu a krku (typické obtíže při česání, kladení předmětů do výšky,...); u těžce nemocných se přidává dysfagie – postižení polykacích svalů; dyspnoe při poškození dýchacích svalů - Vzácná forma – amyopatická dermatomyozitida – typická kožní symptomatologie bez postižení svalů - Komplikace: plicní postižení (aspirační pneumonie, intersticiální plicní fibróza), kloubní postižení, vzácněji i srdce 49 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Diagnóza: o 1. Symetrická proximální svalová slabost o 2. Zvýšené hodnoty kreatinkinázy (MM), aldolázy nebo myoglobinu o 3.EMG známky myopatie o 4.svalová biopsie se známkami zánětlivé myopatie o 5.Typické kožní projevy - Dif.dg.: svalové dystrofie, myopatie – lékové, toxické, endokrinologické; toxoplazmóza, trichinóza - V 15-20% přítomno maligní onemocnění! - Terapie: celkově kortikoidy, popřípadě s imunosupresivy (MTX) - Průběh: u dětí v polovině případů kompletní remise, u dospělých většinou nutná chronická léčba 39. Erythematodes = (syn.lupus erythematodes) autoimunitní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie postihující různé orgány (hlavně kůži, klouby, cévy, srdce, ledviny, CNS a plíce), postiženy jednotlivě či v kombinaci Systémový lupus erythematodes - = postihuje řadu orgánů a v 80% též kůži, většinou ženy ve fertilním věku: 20-30let - Etiologie: autoimunitní onemocnění multifaktoriální etiologie, podíl na vzniku různé faktory: viry (herpetické, retroviry, CMV), pohlavní hormony (estrogen, prolaktin – zhoršení u žen léčených estrogeny a v graviditě), genetické faktory (HLA-A1,-B8,-DR3,...), abnormální imunitní regulační mechanismy, UV záření, léky (hydralazin, hydantoin, penicilamin, antikoncepce, sulfonamidy,...); důležitá přítomnost autoprotilátek – poškození orgánů tvorbou imunokomplexů (glomerulonefritida) nebo přímou vazbou na povrch buněk (autoimunitní trombocytopenie) - Klinický obraz: kožní projevy často výrazem fotosenzitivity (UV záření částečně prochází sklem) – na kůži charakteristický motýlovitý erytém obličeje – nepřesně ohraničen, symetrický, vynechává nazolabiální rýhu, přemosťuje nos (motýlovitý), většinou prchavý, vzácněji s makulopapulózní deskvamací; u 1/3 polymorfní makulopapulózní exantémy v solární lokalizaci, výrazné erytémy bříšek a stran prstů rukou (vypadají jako namočené do červeného inkoustu), loktů a kolen - Jako projevy vaskulitidy při SLE – livedo reticularis (lividní mramorování kůže), projevy urticaria-vasculitis (přetrvávají >24h, pálí a bolí, zanechávají hyperpigmentace); palpovatelná purpura, třískovité hemoragie pod nehty rukou, ulcerace kůže a sliznic, Raynaudův fenomén, gangrény - Asi u 10-20% bez kožních změn - Celkové příznaky – polyartralgie, subfebrilie, hmotnostní úbytek, únavnost, orgánové postižené (str.220) - Sekundární antifosfolipidový syndrom – autoIg proti protrombinovému aktivátoru – recidivující trombózy, opakované spontánní potraty, trombocytopenie – laboratorně prodloužené APTT, průkaz antikardiolipinových protilátek - LE indukovaný léky – po vynechání odezní do 6týdnů 50 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Diagnóza: vyplývá z kritérií SLE (str.220), histologie, přímá imunofluorescence – depozita IgG a komplementu (hlavně C3), pozitivita vzorku ze zdravé neosvětlené kůže je ukazatelem systémového onemocnění; v séru jsou antinukleární protilátky (anti ds-DNA, ss-DNA,...); v akutním stadiu zvýšené hladiny cirkulujících imunokomplexů; orgánové změny nutné vyloučit příslušnými vyšetřeními - Dif.dg.: široká, zahrnuje lékové reakce - Th: záleží na orgánovém postižení, podáváme celkově kortikoidy často s imunosupresivy (MTX,cyklosporin A), u mírných forem nesteroidní antirevmatika a antimalarika - Průběh: obtížně předvídatelný, 90% přežívá 5let od diagnózy; hypertenze a nefritida svědčí pro horší prognózu Lupus erythematodes chronicus (chronický kožní erythematodes, chronický diskoidní) - = chronická zánětlivá dermatóza, bez orgánového postižení, ostře ohraničená, červená vyvýšená ložiska, nejčastěji v obličeji, hojí se jizvou; poměrně vzácné onemocnění - Etiologie: nejasná, nejspíše autoimunita u geneticky predisponovaných - Klinický obraz: postihuje nejčastěji solární lokalizaci – obličej (motýlovité uspořádání), méně často uši, kštici a výstřih; začíná jako ostře ohraničená erytematózní ložiska, papuly, či vyvýšená mincovitá (diskoidní) ložiska – střed projevů může být na pohmat drsný, pokrytý pevně lpějící šupinou – po odtržení nechává zející folikulární ústí – připomíná popíchání špendlíkem; centrální regrese bývá příčinou anulárního vzhledu ložisek; jizvy mohou být mutilující (podobné lupus vulgaris); postižení kštice vede k jizvící alopecii; 60% pacientů fotosenzitivních - Zvláštní formy o Lupus-pernio – akra, připomíná oznobeniny, zhoršuje se chladem o Lupus tumidus – prominující hrboly o Lupus hypertrophicus (verrucosus) o Lupus erythematodes panniculitis – proximální partie končetin, modravě prosvítající podkožní noduly podmíněné panikulitidou; hojí se vkleslými jizvami s lipoatrofiemi - Dg.: klinický obraz, histologie a přímá imunofluorescence - Terapie: ochrana před sluncem (i paprsky procházející sklem), většinou postačí lokální kortikoidy; pokud nutná systémová léčba – antimalarika, retinoidy - Průběh: dobrý, pouze u 5-10% přechod v systémovou formu Lupus erythematodes cutaneus subacutus - = nejizvící papuluskvamozní (psoriaziformní), nebo anulární kožní projevy v solární lokalizaci - Klinický obraz: vícečetné anulární, případně polycyklické kožní projevy mohou až připomínat psoriatickou erytrodermii; může dojít i k difúzní alopecii, bývá přítomna fotosenzitivita - Dg.: histologie, přímá imunofluorescence (lupus band test z lézí) - Dif.dg.: SLE, psoriasis vulgaris, ekzém, tinea corporis - Terapie: stejná jako ostatní formy - Prognóza: možnost přechodu v SLE Neonatální lupus erythematodes - Vzácná novorozenecká forma, postižení srdce a kůže u matek s pozitivními protilátkami anti- Ro/SSA; fibróza srdečního svalu; anulární a polycyklické erytémy; srdce vykazuje kongenitální AV blok; kožní projevy většinou vymizí do 24měsíců, srdce může vyžadovat pacemaker 40. Nekrobiotické granulomatózní procesy 51 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Granuloma anulare - = časté benigní chronické kožní onemocnění histologicky charakterizované tvorbou nekrobiotických granulomů, typickými klinickými projevy jsou prstencovitě (anulárně) uspořádané papuly; nemoc postihuje především děti a mladé dospělé, častěji ženy - Etiologie: neznámá, 20% se sdružuje s diabetes mellitus - Klinický obraz: o Forma lokalizovaná – tuhý načervenalý uzlík, zvětšuje se do periferie hmatným valem z těsně seskupených ostře ohraničených papulek; střed vklesává – kůže je zde normálního vzhledu – projev nabývá anulárního uspořádání o průměru několika centimetrů bez subjektivních příznaků; nejčastěji nad klouby – hlavně hřbet rukou, nohou, na prstech, kolem kotníků a loktů o Vzácnější formy – diseminovaná, erytematózní, podkožní, perforující - Diagnóza: klinický vzhled + histologický průkaz nekrobiotického granulomu; u diseminované formy nutno vyloučit diabetes mellitus - Dif.dg.: lokalizovaná forma – tinea, lichen planus anulární forma, sarkoidóza, lupus erythematodes - Terapie: lokalizovaná forma –místně kortikoidy; systémová léčba zpravidla není nutná - Průběh: většinou spontánní zhojení ad integrum do 1-2let Necrobiosis lipoidica (diabeticorum) - = chronické onemocnění s tvorbou nekrobiotických granulomů, postihuje nejčastěji bérce; asi u 1% diabetiků – až 50% nemocných s touto chorobou má DM; nejčastěji ženy středního věku - Etiologie: neznámá, známky poškození malých cév můžou souviset s diabetickou mikroangiopatií; někdy i změny charakteru vaskulitidy - Klinický obraz: přední strany bérců; ostře ohraničená, většinou bilaterální, indurovaná, hladká, lesklá ložiska až plochy různého tvaru, při okrajích červenohnědé barvy; střed je spíše oranžový nebo nažloutlý s patrnými cévními ektaziemi; asi u 30% vznikají špatně se hojící vředy - Diagnóza: klinický vzhled a typická lokalizace, biopsie může vést ke vzniku vřídku - Dif.dg.: hlavně granuloma anulare, jiné vředy - Terapie: většinou málo úspěšná, zkoušejí se místně kortikoidy v okluzi nebo intralezionálně; ke zlepšení někdy vede úprava mikrocirkulace – venotonika a rheologika - Průběh: chronický, u 20% zlepšení a vyblednutí ložisek Rheumatismus nodosus - = podkožní uzly postihující 20% lidí s revmatoidní artritidou; histologicky nekrobiotické granulomy - Etiologie: nejspíše cévní změny a traumatizace - Klinický obraz: vícečetné, podkožní, na pohmat bolestivé noduly – typicky nad lokty, koleny, ulnárních stranách předloktí a nad klouby rukou; uzly jsou tuhé a pohyblivé - Diagnóza: klinický obraz + histologie – nekrobiózy = rozsáhlejší okrsky degenerace kolagenního vaziva koria, obklopených histiocyty a obrovskými buňkami - Dif.dg.: podkožní granuloma anulare bývá těžko odlišitelné, dnavé uzly, mezenchymové nádory, acrodermatitis chronica atrophicans 52 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Terapie: většinou není nutná, intralezionální aplikace kortikoidů, pokud bolí a omezují pohyb, tak chirurgická excize - Průběh: revmatické uzly jsou trvalé, způsobují obtíže při běžném používání ruky 41. Sarcoidosis - = multiorgánové onemocnění, histologicky charakterizované tvorbou sarkoidálních (nekaseifikujících) granulomů; kožní forma postihuje osoby do 50 let věku, většinou ženy; popsán i familiární výskyt - Etiologie: není známa, granulomy výrazem imunologické reakce – vznik působením antigenu, buněčnou imunitní odpovědí a rozvojem zánětlivé reakce; antigen dosud neznámý, původně myšleno mykobakterie – neprokázalo se - Klinický obraz: může postihnout řadu orgánů, u 40-50% nemocných kožní projevy o Časná fáze – nejčastěji erythema nodosum – panikulitida provázená teplotami a bolestmi kloubů, představuje nespecifický projev nemoci – bez granulomů; Löfgrenův syndrom = bilaterální hilová lymfadenopatie + artralgie + erythema nodosum o Specifické kožní projevy – červenofialové zbarvení, při vitropresi (stlačení sklíčkem) šedožlutě prosvítají (granulomy); malouzlová diseminovaná sarkoidóza – symetrické, žlutočervenohnědé až lividní makulopapulózní výsevy lokalizované zejména na obličeji a trupu; anulární a mapovitý tvar; velkouzlová (nodulární) sarkoidóza – menší počet specifických nodulů; pokud jsou v okolí očí a na hřbetě nosu s četnými teleangiektáziemi na povrchu = angiolupid; variantou nodulární formy je lupus pernio – lividní ložiska až plochy na nose, uších a tvářích – napodobuje oznobeniny o Sarkoidóza v jizvě – projevy se tvoří ve starých jizvách; sarcoidosis subcutanea – vzácné poškození podkoží, tvorba nodulů s lipoatrofií – vklesnutí povrchu o Nemocní často mají celkové příznaky – slabost, ztráta hmotnosti, teploty - Diagnóza: klinický vzhled + histologie – nekaseifikující granulomy z epiteloidních buněk obklopených lymfocytárním infiltrátem; vyšetření prokazuje hyperkalcémii, hyperkalciurii, negativitu tuberkulinové reakce; známky plicního a jiného postižení - Komplikace: 90% plicní postižení – zvětšení hilových uzlin, fibróza až cor pulmonale; 70% jaterní – hepatomegalie, žloutenka, funkce nezměněna; 50% kloubní – artralgie – kolena, kotníky, rucy, nohy; 20% oči – granulomatózní uveitidia; 20% renální – ledvinové kameny při hyperkalciurii; neurologické, kostní - Dif.dg.: malouzlová forma – diseminovaný granuloma anulare, urticaria pigmentosa, sekundární syfilis; velkouzlová – LE, lupus vulgaris, kožní lymfomy,... - Terapie: často není nutná – 50% spontánní zhojení; lokálně kortikoidy; u závažného i celkově, popřípadě imunosupresiva - Prognóza: 80% kožních postižení se zhojí ad integrum, v menšině případů úmrtí – především na plicní fibrózu 42. Poruchy pigmentace Hyperpigmentace 53 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Ephelides (pihy) - = mnohočetné hnědavé skvrnky v solární lokalizace u osob se světlou pletí, jedná se o ložiskové zmnožení melaninu v bazálních keratinocytech; vznik nejčastěji v obličeji, ale i na jiných exponovaných místech - Dif.dg.: lentiginózní syndrom - Terapie: většinou není nutná, vhodná je fotoprotekce, možná je aplikace bělících krémů Melasma (chloasma uterinum) - = získaná hyperpigmentace obličeje převážně u pacientů s tmavší pletí, podmíněná slunečním zářením a hormonálními vlivy - Etiologie: pravděpodobně genetický podklad, vznik u 10-20% nemocných užívajících HAK, v těhotenství, u nádorů secernujících estrogeny,... - Klinický obraz: symetrické, hnědavé, ostře ohraničené, plošné hyperpigmentace obličeje – zejména čelo, spánky, tváře a perorálně; po UV ozáření se zbarvení zvýrazňuje - Diagnóza: anamnéza (gravidita, HAK), histologie - Dif.dg.: pozánětlivé hyperpigmentace, melanodermitis toxin, fototoxické působení léků - Terapie: fotoprotekce, bělidla, krytí - Průběh: po odstranění příčiny pomalu mizí, často zanechávají trvalé stopy Melanodermitis toxica - Ostře ohraničená šedohnědá mapovitá pigmentace – na obličeji, trupu, někdy i hrudníku; vznik fototoxickým působením suberytémových dávek UV v kombinaci s rostlinnými fotosenzibilizátory, složky parfémů, dehtovými látkami; projevy řadu měsíců, opakované slunění je může zhoršovat Erythema dyschromicum perstans - = poměrně vzácná dermatóza, typické šedomodré zbarvení - Etiologie: pravděpodobně zevní prostředí, léky, výživa - Klinický obraz: makuly až rozsáhlé plochy - Terapie: léčba není známa, zkouší se lokální kortikoidy - Prognóza: pigmentace bývají trvalé Sekundární hyperpigmentace - Zánětlivé a infekční dermatózy – lokalizované zmnožení pigmentu – lichen planus, kožní lupus erythematodes, akné, herpes zoster, psoriáza, prurigo, jizvy, folikulitidy,... - Difúzní hyperpigmentace – endokrinologická onemocnění (Addison, Cushing), jiná systémová onemocnění (hemochromatóza, systémová sklerodermie, LE, dermatomyozitida), léky (antikoncepce, fenytoin, amiodaron) - Terapie: zesvětlovací prostředky s hydrochinonem Hypopigmentace Pozánětlivé hypopigmentace – leukoderma 54 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = sekundární hypo- nebo depigmentace různé etiologie – chybění melaninového pigmentu nejčastěji v důsledku traumatu či zánětu - Příčiny: psoriáza, atopický ekzém, lupus erythematodes, lues, lepra, hydrochinon, intoxikace arzenem, depilace laserem - Depigmentace menší než vitiligo, hranice neostrá, plynulá Vitiligo - = získaná snížená funkce až ztráta melanocytů vedoucí ke vzniku depigmentací; začíná většinou mezi 10.-30.rokem života (postiženo 1-1,5% populace) - Etiologie: neznámá, možná autoimunita proti melanocytům, či neurogenní produkce mediátoru ničícího melanocyty nebo autodestrukce melanocytů; v 30% rodinný výskyt; vyvolávající faktory: intenzivní spálení na slunci, stres, lokální trauma - Klinický obraz: různě velké bílé skvrny, postupně splývají v mapovitá, ostře ohraničená, často symetricky uspořádaná ložiska, někdy s lemem hyperpigmentace na periferii; predilekce: periorbitální, periorální, hřbety rukou, extenzorové plochy prstů, lokty, pupek, lumbální krajina, perianální, perigenitální oblast, kolena (= takže prakticky všude); poliosis circumscripta = postižení kapilicia, vede ke vzniku světlých pramenů vlasů - Diagnóza: Woodova lampa – ozřejmí ložiska v iniciálním stadiu; histologie - Dif.dg.: pozánětlivé hypopigmentace, působení chemikálii pracovního prostředí (hydrochinon, butylfenol) - Sdružený výskyt: u 35% postižení štítné žlázy; 16% alopecia areata; jináč perniciózní anémie, DM, myasthenia gravis, SLE, Crohn,... - Terapie: kosmetická zátěž – benigní onemocnění, fotoprotekce – kosmetické krytí, kamufláž - Průběh: chronické onemocnění, většinou trvalé Hypomelanosis guttata idiopathica - = velmi časté onemocnění, přítomné u většiny nemocných nad 50let věku, bělavé makuly - Etiologie: genetická predispozice, vliv UV a senilní degenerace kůže - Klinický obraz: diseminované, porcelánově bílé, ostře ohraničené, nepravidelně oválné makuly s většinou lehce atrofickým povrchem; především předloktí, bérce, horní partie trupu, nepostihují krk a obličej - Dif.dg.: tinea versicolor, vitiligo, lichen sclerosus et atrophicus - Terapie: není nutná, fotoprotekce; projevy s věkem přibývají Albinismus - = AR, vzácné vrozené onemocnění, chybění melaninu v tkáni kůže, vlasů, očí - Etiologie: defekt tyrozinázy anebo transportu melaninového pigmentu - Klinický obraz: totální albinismus – bílá kůže, bílé vlasy, červené nebo bleděmodré oči, světloplachost, zvýšená citlivost na UV, předčasné stárnutí kůže, vznik kožních nádorů; piebaldismus (parciální albinismus) – AD, nejčastěji ve střední čáře jako proužek bílé kadeře či nepigmentované ložisko - Terapie: neexistuje, chránit proti UV záření - Prognóza: riziko maligních kožních nádorů 55 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Dyschromie - Endogenní – hemosideróza (purpura,hemolytická anémie, trauma) – hnědé zbarvení; bronzové hemochromatóza; žluté žloutenka i karotenémie; hnědavé ochronóza - Exogenní – tetováž; šedočerná u argyrie (stříbro – masti k léčbě popálenin) modrošedá u chrysiázy (zlato u revm.chorob), modrošedá u amiodaronu (antiarytmikum),.... 43. Poruchy růstu vlasů, alopecie Změny barvy vlasů - Poliosis – získaná ložisková ztráta vlasového pigmentu – po zánětech, u vitiliga - Canities – fyziologické difúzní zešedivění nebo zbělení vlasů, dochází v průběhu života (physiologica – po 40.roce života; praecox – před 20.rokem; symptomatica – horečnaté stavy, hypertyreóza, perniciózní anémie, maligní nádory, silný stres) Nadměrný růst vlasů - Hypertrichóza – růst silnějších, tmavších stvolů terminálního ochlupení – neodpovídá lokalizaci, věku ani pohlaví - Hirsutismus – terminální mužský typ ochlupení u žen a dětí na podkladě hormonálních odchylek; nejspíše zvýšená citlivost vlasových folikulů k androgenům; příčinou může být jiná činnost nadledvin, ovárií; léky – anabolika, androgeny, antikoncepce, kortikoidy o Klinický obraz: na horním rtu, na bradě, přední ploše hrudníku, na břiše, prsních dvorcích, stehnech a zádech o Může být provázen virilizujícími znaky – hypertrofií klitoris, zvýšeným maštěním kůže, zhruběním hlasu, muskularitou, tvorbou koutů o Diagnóza: hormonální vyšetření – stanovení testosteronu, gynekologické vyšetření, vyšetření nadledvin o Terapie: odstrani příčinu; podat antiandrogeny - Hypertrichosis lanuginosa congenita – AD, děti se rodí s až 10cm dlouhými lanuginózními vlasy; získaná forma je o něco kratší – paraneoplastický projev metastazujících karcinomů vnitřních orgánů - Hypertrichosis symptomatica – v průběhu chorob nebo léčebných procesů – porphyria cutanea tarda, endokrinních chorob, chronická traumatizace, kortikoidy, psoraleny, cyklosporin A Nadměrná difúzní ztráta vlasů - 2 základní mechanismy o Telogenní efluvium – větší procento (>20%) se dostane do telogenní růstové fáze – zvýšená denní ztráta vlasů – po porodu, lécích o Toxické poškození metabolicky aktivního anagenního vlasového folikulu – cytostatika - Difúzní efluvium – reverzibilní o Fyziologicky u novorozenců po porodu, částečně i v pubertě a v seniu; také po vysokých horečkách, infekčních chorobách, při systémových onemocněních, po operacích a traumatických šocích, po odtučňovacích kúrách a stresových situacích; také některé léky (thalium, cytostatika) a ionizační záření 56 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Klinický obraz: výrazné prořídnutí kštice, kůže zůstává nezměněna, mezi spouštěcím mechanismem a začátkem padání vlasů latence 2 až 4měsíce o Androgenní efluvium – charakteristické, geneticky podmíněné, uskutečněné prostřednictvím androgenních hormonů; u mužů začíná kdykoliv po pubertě – vlasová hranice ustupuje z čela nebo temene (tonzura) až zbývá podkovovitý pruh vlasů (calvities hippocratica); pleš je ostře ohraničena, pokožka není atrofická, jsou na ní jemné lanuginózní vlasy; u žen dochází po klimakteriu k difúznímu prořídnutí vlasů na temeni o Diagnóza: obraz regresivní metamorfózy = návrat k malým vlasovým folikulům typu velusových vlasů v koriu; v tachogramu převládají felogeny – telogenní alopecie o Terapie: externa s estrogeny, minoxidil; u mužů celkově finasterid, event.antiandrogeny; někdy úspěšná chirurgická transplantace, u žen podáváme antiandrogeny Ohraničená ztráta vlasů Alopecia areata - = reverzibilní, rychlá a kompletní ohraničená ztráta vlasů ve kštici, obočí, vousech a jinde na těle, nejčastěji u dětí a dospívajících; k jizvení nedochází - Etiologie: zánětlivé onemocnění – v patogenezi se uplatňují cytokiny (TNFα,IL-1,IL-8) produkované keratinocyty vlasového folikulu, zmnožení Langerhansových buněk – zánět brání výživě folikulů; v 10% případů se zjišťuje atopie – u většího počtu těchto pacientů se vyvine alopecia totalis; v 5% u autoimunitních chorob – začíná po 40.roce, protrahovaný průběh - Klinický obraz: okrouhlá, někdy splývající, ostře ohraničená lysá ložiska, v jejich okrajích patrné vykřičníkové vlasy – zúžené – svědčí pro aktivitu nemoci; kůže je v rozsahu ložisek hladká, bez známek zánětu a bez šupin o Alopecia totalis – vypadají na celé hlavě o Alopecia universalis – na celém těle o Ofiáza – zvláštní forma – zůstává chomáč vlasů pouze na temeni hlavy, často sdružena s atopií, prognóza nepříznivá - Diagnóza: bezvlasé části s patologicky změněnými folikuly v oblasti matrix (miniaturní folikuly), bulby obklopené hustým lymfocytárním infiltrátem; anamnéza + klinický obraz; uděláme tachogram (telogenní vlasy na okrajích) a vyšetření IgE v séru (kvůli atopii) - Terapie: kauzální není; příznivě působí lokální kortikoidy, zkouší se různé retinoidy, minoxidil, aplikace lokální PUVA; u rychle progredujících můžeme zkusit celkové kortikoidy, či imunosupresiva (cyklosporin A) - Prognóza: u 2/3 do 1 roku úprava, u lidí s atopickým ekzémem chronický průběh Alopecia traumatica – v místě opakovaného tlaku (u kojenců v zátylí), pod těsnými pokrývkami hlavy, tahem za vlasy u různých účesů, i po intenzivním plavání:D Alopecia areolaris specifica – maloložisková alopecie v II.stadiu syfilis; mnohočetná drobná ložiska, nejčastěji v spáncích a zátylí – zarůstají pigmentovými vlasy (na rozdíl od jemných bílých při alopecia areata) – nejspíše toxický účinek treponem na folikuly 57 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Jizvící alopecie – široké spektrum procesů – záněty (bakteriální,houbové,virové), mechanické, fyzikální poškození, nádorový proces; dermatózy (lichen planopapilaris, diskoidní LE, favus, jizví pemfigoid, sklerodermie) Pseudopelade Brocq (alopecia areata atrophicans) – klinický pojem, konečná fáze známých i neznámých patologických mechanismů vedoucích ke vzniku jizevnaté ireverzibilní alopecie; častěji ženy 30-50let; pozvolna vznikající bezvlasé gutátní lysiny na temeni nebo v okcipitální oblasti (připomínají stopy ve sněhu) – splynutím ložiska o velikosti dlaně s bělavou, napjatou a vyhlazenou atrofickou pokožkou, mírně vkleslá pod úroveň okolí; zánětlivé změny chybějí 44. Acne vulgaris Definice a epidemiologie - Multifaktoriální zánětlivé onemocnění mazových žláz a vlasových folikulů v seboreické lokalizaci (onemocnění pilosebaceózní jednotky); charakterizované vznikem komedonů, papul až nodulů, postihující skoro všechny mladistvé v období puberty Etiologie a patogeneze - Genetická predispozice, zvýšená produkce mazu, hormonální vlivy, bakteriální vlivy; skoro všichni nemocní mají seboreu (zvýšenou produkci mazu) – souvisí s vyššími hladinami androgenů – stimulují mazové žlázy > vznik folikulární retenční hyperkeratózy – zvýšená adheze keratinocytů, která vede k uzávěru ústí vlasového folikulu a retenci stále se tvořící rohové vrstvy > vznik uzavřeného komeda – klinicky polokulovitá tuhá bělavá papulka (do 1mm) – při expresi bělavá hmota; pokračující retence materiálu rozšiřuje ústí vlasového folikulu – otevřené komedo – v centru černá tečka se zmnoženým melaninem - V mazu se hromadí maz a bakteriální saprofytická flóra – Propionibacterium acnes a Staphylococcus epidermidids – mají lipázy – štěpí DAG,TAG na nenasycené MK – komedogenní a chemotaktické účinky – komedo se zvětšuje – porušení stěny – atrakce polymorfonukleárů – vyvolání zánětu – tvorba papul, papulopustul, nodulů, abscesů a píštělí s jizvením Klinický obraz - Acne comedonica – nejmírnější forma, především otevřené a uzavřené kordony, ojedinělé papulopustuly - Acne papulopustulosa – zanechává drobné jizvičky - Acne nodulocystica – vznik bolestivých hrbolů, píštěle a hnisavá sekrece – výrazné, někdy keloidní jizvení – acne keloidea; výrazné postižení hrudníku a horní partie zad společně s obličejem - Acne fulminans – závažná, náhle vznikající febrilní ulcerativní forma acne nodulocystica, s horečkou, leukocytózou, otoky a bolestmi kloubů, někdy i sterilní osteomyelitidou (nejčastěji articulatio sternoclaviculare) Diagnóza – věk a klinické projevy 58 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Diferenciální diagnóza – pyodermie; acne mechanica (ze tření), acne excoriata (mladé ženy s exkoriacemi z neustálého vymačkávání projevů, nutno psychoterapie), acne medicamentosa (steroidy – acne steroidea, halogenované uhlovodíky – acne bromina, chloracne, vit.B12, PUVA); acne cosmetica, acne oleosa – minerální oleje; acne neonatorum – androgeny předané matkou,... Sdružený výskyt: společně s hidradenitis axillaris suppurativa, abscesy kštice a šíje s jizvící alopecií a zánětem pilonidálního sinu – tomu se říká acne tetrada, případně acne inversa (tam nejsou všechny) Terapie: komedolytická, protizánětlivá, antibakteriální a antiseboroická léčiva – lokální retinoidy (tretinoin, izotretinoin), kyselina azelaová, benzoylperoxid, lokální ATB (erytromycin, klindamycin); závažnější formy – celková terapie ATB (TTC,DXC), celková terapie retinoidy – u žen nutné dát HAK (teratogen); dá se dát i některá HAK; chirurgická léčba – excize cyst; péče o jizvy – dermabraze, laser; doplňková léčba – šetrné odstraňování komedonů, antiseboroická externa, peelingy, dietní opatření nemají opodstatnění Vedlejší účinky izotretinoinu – cheilitis sicca (olupování a praskání rtu), suchost kůže a sliznic, zvýšení hladiny lipidů Prognóza: dobrá, onemocnění odeznívá ve třetím deceniu, včasná léčba zabrání vzniku jizev 45. Rosacea, dermatitis perioralis Rosacea (růžovka) - = velmi časté zánětlivé onemocnění středu obličeje, charakterizované počátečním erytémem s teleangiektáziemi, přecházejí v papulopustuly a posléze v rhinophyma = ohraničená hyperplazie vaziva a mazových žláz nosu - Etiologie: nejasná (:D:D:D), vliv má genetická predispozice – podezřívá se vrozená vazomotorická labilita obličeje, role Demodex folliculorum, GIT onemocnění, hypertenze, bakteriální saprofytická flóra; onemocnění zhoršují zevní vlivy – hlavně překrvení obličeje – horké nápoje, destiláty, změna teplot, lokální kortikoidy a hlavně UV - Klinický obraz: typicky nos, tváře, střed čela a brady, výjimečně krk a jinde – zpravidla vynechává kůži periorálně a periorbitálně; zpočátku nenápadné – tranzitorní erytém středu obličeje po emocích, horkých nápojích, slunci,...pak stupeň I – perzistující erytém s teleangiektáziemi...stupeň II – červené papuly a papulopustuly – sterilní, či s normální florou – na rozdíl od akné chybějí komedony!...stupeň III – zánětlivé noduly a infiltráty s hyperplazií mazových žlách a fibrózou – vede k zhrubění a zesílení kůže nosu (phyma); květákovité zbytnění nosu je rhinophyma - Papilózní rozacea – po steroidech, malé červené papuly až noduly, při vitropresi žlutavě prosvítají – granulomatózní zánět - Až 60% oční komplikace!, nejčastěji nastříklé (?) červené spojivky – popřípadě blefaritis, iridocyclitis, hypopyon, keratitis - Diagnóza: klinický obraz, histologie (není specifická) - Dif.dg.: akné, leukémie, kožní T-lymfom, periorální dermatitida - Terapie: lokálně metronidazol s erytromycinem, popřípadě pasty 5% sírou, či lokální retinoidy; těžší případy – celkově tetracykliny, metronidazol; ještě těžší případy – 59 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie izotretinoin; vhodná eradikace H.pylori; chirurgie u rhinofymatu – dermabraze,laser (také u teleangiektazií); opatření – fotoprotekce - Průběh: chronický průběh s dobrou prognózou Dermatitis perioralis - = relativně častá, zpravidla chronická či recidivující dermatitida postihující okolí úst erytémem, papulami a papulopustulami s pityriaziformní deskvamací - Etiologie: není zcela jasná, zřejmě multifaktoriální; přispívá aplikace lokálních steroidů, kosmetické přípravky, UV, HAK; uvažuje se i o Demodex folliculorum, Candida albicans - Klinický obraz: v okolí úst, kromě perilabiálního lemu, v nazolabiálních rýhách, méně kolem očí a na čele – erytémy, drobné papulopustuly s pityriaziformní deskvamací; subjektivně svědění, pálení, pnutí; lokální kortikoidy přechodná úleva, ale pak rebound fenomén – jsou KI!!! – často vedou k tvorbě červenohnědých papul – granulomatózní zánět - Diagnóza: klinický obraz, anamnéza zaměřená na aplikaci extern a kosmetiky na obličej - Dif.dg.: acne vulgaris, rosacea, dermatitis seborrhoica a atopica - Terapie: nesnášenlivost lokálních léků při akutních projevech; proto vysychavé obklady (černý čaj, extrakt z borůvek, borová voda) a indiferentní promazávací masti či krémy; účinný bývá metronidazol, erytromycin; při výraznějším postižení celkově tetracyklin; poučit pacienta – vynechat kosmetiku a kortikoidní externa, ochrana před sluncem - Prognóza: chronický průběh, většinou odezní bez jizev 46. Cheilitis, stomatitis aphtosa – vztah k interním onemocněním Cheilitis = zánět rtu projevující se erytémem, edémem, deskvamací, popřípadě mokváním s ragádami; na vznik různé vlivy: iritační (olizování rtů, mechanické – dechové nástroje; povětrnostní, chemické), alergické (rtěnky, masti, žvýkačky, ústní vody), lékové (retinoidy), infekce (herpes) - Cheilitis angularis (anguli infectiois, perleche, koutky) o Příčiny: atopický ekzém, dráždění slinami (malé děti), sekundární infekce s kandidami nebo bakteriemi, vzácně extrémní nutriční vlivy (minerály, vitamin – B2,6) o Nutno odstranit příčinu, kombinace kortikoidů s klioquinolem či antimykotiky rychle zklidňuje - Cheilitis glandularis – spojena s hypertrofií žlázek na vnitřní ploše dolního rtu o Cheilitis glandularis simplex – červenavé papulky s centrálním vývodem s hlenovou sekrecí o Cheilitis glandularis purulenta profunda – hnisání, exulcerace a jizvení hlenových žláz o Cheilitis glandularis apostematosa – vzniká z předchozích dvou – edém rtu, abscesy, exulcerace, hnisavá sekrece o Terapie: diatemokoagulace žlázek, ATB, kortikoidy - Cheilitis granulomatosa – nejasná etiologie, většinou součást Melkerssonova-Rosenthalova syndromu – triáda cheilitis, lingua plicata, obrna n.VII. o Klinický obraz: zprvu přechodné, pak trvalé zbytnění horního rtu o Léčba obtížná, uplatní se intralezionální kortikoidy, u stacionárního průběhu plastická chirurgie Stomatitis aphtosa 60 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = recidivující výsevy erozí a vřídků v ústní dutině, nejasné etiologie - Etiologie: ??? zkřížená reakce na Streptococcus sanguis, deficit Fe, kys.listové, vit. B12, menstruace, těhotenství, alergie, stres,... - Forma minor – relativně častá, bolestivé, většinou mnohočetné, okrouhlé, vkleslé 2-5mm velké eroze až vřídky s bělavě žlutým povlakem a červeným úzkým lemem – většinou se hojí ad integrum do 1-2týdnů - Forma major – vzácná, hlubší, větší, 4-6týdnů se hojící, silně bolestivé ulcerace – AIDS – hojí se jizvami - Forma herpetiformis – projevy uspořádané do shluků - AIDS - Terapie: dezinfekční roztoky, s obsahem anestetik, ATB, kortikoidy 47. Funkční poruchy kapilár a cév - Raynaudův fenomén, Acrocyanosis Raynaudův fenomén - = záchvatovité vazospazmy vyprovokované chladem či emocemi – provázené typickými změnami barvy kůže - Rozlišujeme sekundární Raynaudův fenomén – přiznak určitého onemocnění; a Raynaudovu nemoc – idiopatická; u mužů často souvislost s aterosklerózou, u žen se systémovým onemocněním pojiva; také stavy se zvýšenou viskozitou krve (polycytémie), v pracovním prostředí poškození vibracemi - Etiologie: nejasná, nepřiměřená odpověď arteriol na normální stimuly – projeví se protrahovaným vazospasmem – porucha endotelu, hladkého svalstva, inervace - Klinický obraz: náhlé záchvatovité zbělení kůže aker – vyprovokuje chlad, či emoce; pak cyanóza (ischémie) následovaná zčervenáním (reaktivní hyperémie), provázeno parestéziemi, nejčastěji postihuje prsty končetin (může i nos, uši, jazyk), zdá se že i vnitřní orgány – plíce, srdce! - Diagnóza: snadná, nutno pátrat po chorobách doprovázených sekundárním Raynaudovým fenoménem: o Hematologické – polycytemie; systémová onemocnění pojiva – sklerodermie, erythematodes; cévní – ateroscleroris obliterans, Bürgerova nemoc; lékové – betablokátory, antikoncepce; vibrace, tumory, neurovaskulární útlak – karpální tunel,... - Dif.dg.: akrocyanóza – nebývá provázena záchvatovitým zbělením - Terapie: pobyt v teple, nekouřit, zamezit styk se studenými a vibrujícími prostředky (OOPP), léky – vazodilatancia, prostaglandiny; u sekundární formy léčba základního onemocnění - Průběh: poměrně vzácně spontánní remise, u sekundární formy záleží na základním onemocnění Acrocyanosis - = poměrně častá, akrální, na pohmat chladnější cyanóza kůže spojená s hyperhidrózou a prosáknutím kůže, postihuje především ženy - Etiologie: ne zcela objasněna, porucha regulace periferní cirkulace – dilatace postkapilárních venul s nahromaděním odkysličené krve a současně zvýšený svalový tonus arteriol vedoucí ke snížení průtoku; nemocní bývají emočně labilní 61 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Klinický obraz: především ruce a nohy – cyanotické, chladné a vlhké; stav se zhoršuje v chladném a vlhkém prostředí o Erythrocyanosis crurum puellarum – zvláštní forma akrocyanózy, postihuje mladé ženy a dívky s výraznějšími polštáři podkožního tuku; kromě příznaků akrocyanózy na vnitřní straně stehen a lýtkách patrné lividní a červené skvrny, měkké prosáknutí kůže s rohovými čepy; vznik předurčuje chladová expozice, nošení krátkých sukní, tenkých punčoch a nadváha - Diagnóza: nečiní obtíže, diagnostický test – stlačení cyanózy prstem – objeví se bílý otisk, z periferie se zbarvuje červeně a pak nabývá lividní barvy okolní kůže - Dif.dg.: neuropatie, Raynaudův fenomén, dermatitis chronica atrophicans - Terapie: ochrana před chladem - Průběh: začíná v období puberty, mizí ve 4.-5.deceniu 48. Vaskulitidy Vaskulitidy malých cév - = nepříliš častá zánětlivá onemocnění cév, vedou k poškození až destrukci stěny – následné zúžení až uzávěrem cévního lumen vede k ischémii tkáně – klinická symptomatologie - Kožní vaskulitida – samostatně nebo projev systémové – nutné ji vyloučit; na kůži je nejčastější kožní vaskulitida malých cév – leukocytoklastická vaskulitida - Etiologie: infekce, léky, chemické látky, paraneoplastické (hemoblastózy), imunologicky zprostředkované – nejspíše ukládání IK, někdy i T-lymfocyty - Klinický obraz: pestré kožní projevy – dána intenzitou poškození a kalibrem cévy o Vaskulitida malých cév – postihuje kapiláry a venuly; palpovatelná purpura – hmatné, prokrvácené papulky či nodulky – často terčovitý charakter – v centru puchýř, nekróza, či krusta obkroužené purpurózním a periferním erytematózním lemem; projevy nejčastěji symetricky na bércích – větší hydrostatický tlak a tortuozita cév DK; projevy se hojí hyperpigmentací, při vzniku ulcerací jizvami; při postižení větších cév – noduly, infiltráty, nekrózy a hluboké ulcerace o Livedo vasculitis – síťovité lividní proužkování kůže – indurace pruhů – histologicky podmíněná vaskulitidou (např. polyarteriitis nodosa) - 1)Kožní vaskulitida malých cév – palpovatelná purupa, není provázená orgánovým postižením - 2)Urticaria vasculitis – pomfy, mívá i celkové příznaky – na rozdíl od urtikárie pálí až bolí (než svědí) a přetrvává déle než 24h a hojí se hyperpigmentací; často provází, či předchází systémová onemocnění jako je SLE - 3)Henochova-Schönleinova purpura – symetrická palpovatelná purpura, s IgA depozity ve stěně cév, postižením kloubů, GIT, ledvin; hlavně děti po prodělané streptokokové respirační infekci - 4)Kryoglobulinemická vaskulitida – precipitace kryoglobulinu v cévách; často v souvislosti s infekcí (HCV), autoimunitou pojiva, lymfoproliferativními onemocněními; postihuje kůži a ledviny - 5)Vaskulitidy sdružené s pozitivitou ANCA 62 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Wegenerova granulomatóza – malé a středně velké cévy kůže a vnitřních orgánů – respirační ústrojí a ledviny; kromě vaskulitidy i degenerace kolagenu a extravaskulární granulomy o Syndrom Churga-Straussové – začíná alergickou rinitidou, nosními polypy nebo asthma bronchiale – pak se přidává eozinofilní pneumonie, gastroenteritida, periferní hypereozinofilie; postihuje především respirační ústrojí a periferní nervy o Mikroskopická polyarteriitis nodosa – postižení především malých cév (i středně velké) - Diagnóza: anamnéza – celkové příznaky budící podezření na postižení orgánů (systémové vaskulitidy) – teploty, atralgie, myalgie, cefalgie, hemoptýza, dušnost, kašel, ušní a oční příznaky, chrapot, sinusitidy, parestezie, bolesti břicha, meléna, hematurie, bolesti varlat, únavnost; objektivní vyšetření – palpovatelná purpura, terčovité léze, podkožní noduly, vředy, nekrózy, livedo reticularis - ZÁSADNÍ VÝZNAM MÁ HISTOLOGIE – časného projevu do 24h, pak se mění mikroskopický obraz; leukocytoklastická vaskulitida (infiltrát polymorfonukleáru s rozpadajícími se jádry, fibrinoidní nekróza cévní stěny,...); granulomatózní zánět; přímá imunofluorescence – průkaz depozit Ig - Laboratoř: biochemie k vyloučení poškození orgánů, imunologie – komplement, IK, ANCA, vyloučení infekce - Dif.dg.: široká – erythema nodosum, purpury, lékové exantémy,... - Terapie: mírné kožní postižení – odstranění vyvolavatelů (léky,infekce), tělesný klid, komprese DK, lokální kortikoidy a ATB; závažnější případy – celková léčba – kolchicin, antihistaminika (u alergických), NSA, kortikoidy, imunosupresiva (kombinace dvou posledních hlavně na systémové vaskulitidy) - Průběh: kožní příznivá, u systémových záleží na postižení orgánů Polyarteriitis nodosa - = vaskulitida středně velkých a malých arterií postihující vnitřní orgány, častěji u mužů - Klinický obraz: kožní projevy u 20-50% nemocných – bolestivé erytematózní podkožní noduly a infiltráty, livedo vasculitis, nekrózy, hluboké („vyseknuté“) vředy především na DK - Postižení orgánů: muskuloskeletální systém, GIT, nervový, kardiovaskulární, genitourinální, ledviny Kawasakiho nemoc - = vzácná vaskulitida, postihuje koronárky dětí do 5let; horečky delší než 5dnů nereagující na ATB, polymorfní exantémy, aftózní stomatitida, malinový jazyk, hemoragické krusty rtů, erytematózní otoky dlaní a plosek s následným cárovitým odlupováním - Terapie: kyselina salicylová + i.v. Ig - Prognóza: neléčené vede k poškození koronárních tepen a myokardu Arteriitis temporalis - = vzácná granulomatózní vaskulitida větví karotid, bolestivý zarudlý tuhý pruh nejčastěji v průběhu a.temporalis superficialis; často sdružena s polymyalgia rheumatica (ztuhlé 63 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie bolestivé proximální svaly končetin), cefalgiemi, klaudikacemi čelistí, citlivostí kštice, poruchami vidění, sluchu - Lékem volby celkové kortikosteroidy; hlavním rizikem je slepota, léčená odeznívá do 2let Takayasuova arteriitida - = vzácná granulomatózní vaskulitida hlavních větví aorty s celkovou symptomatologií, u 10% na kůži noduly, ulcerace a Raynadův fenomén; kolem 25% umírá během prvních dvou let Trombangitis obliterans - Zánětlivá obliterující choroba středních a malých arterií a žil DK, postihuje převážně muže mezi 20 až 40lety věku holdující nikotinu - Klinický obraz: klaudikace nohou a bérců, silně bolestivé ulcerace a gangrény prstů, výpadky periferních pulzací, Raynaudův fenomén, migrující povrchové flebitidy - Terapie: zásadní je odvyknutí kouření, jinak hrozí amputace končetiny (Benckův námořník v Severním moři) 49. Pruritus, příklady jeho interních příčin, prurigo Pruritus - = subjektivně nepřesně lokalizovaný, obvykle nepříjemný pocit, který vyvolává touhu po škrábání; v dermatologii nejčastější symptom – vznik z dermatologické příčiny, ale z 10-50% procent projev systémové choroby - Úporný vede ke škrábání – erytém, exkoriace, krusty – možnost vzniku sekundární infekce - Etiologie: volná nemyelinizovaná nervová zakončení (C-vlákna) – povrchové vrstvy kůže a sliznic – aktivace mechanickými, termálními, či chemickými stimuly – histamin, serotonin, proteázy, opioidy,... - Závažný problém klinicky evidentní dermatózy jež pruritus doprovází – atopický ekzém, skabies, pedikulóza, urtikárie,dermatitis herpetiformis,... Lokalizovaný pruritus Pruritus ani, vulvae et scroti - = u 1-5% populace, častěji u mužů; často idiopatický; sekundární v souvislosti s kontaktní přecitlivělostí, infekcemi, následkem hemoroidů, análních fisur; v souvislosti s psoriázou, lichen sclerosus et atrophicus - Klinický obraz: rozškrábání – erytém, exkoriace a později lichenifikace - Diagnóza: stolice na parazity a okultní krvácení, mykologie, epikutánní testy, histopatologie k vyloučení neoplazie - Terapie: odhalení příčiny, idiopatické – přiměřená osobní hygiena, upravení diety, omezení použití mýdla, lokálně kortikoidy a indiferentní externa Notalgia paresthetica – intenzivní pruritus nad mediálními okraji lopatek Systémový pruritus 64 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Nutné identifikovat základní onemocnění a léčit ho; symptomatická léčba kůže – systematické promašťování, lokální anestetika, antihistaminika, kortikoidy; léky lze nasadit i systémově; někdy dobrá taky fyzikální léčba – fototerapie - Příčiny o Renální – paroxysmální pruritus u pacientů s chronickým renálním selhání a dialýzou o Hepatální (cholestatické) – generalizovaný, migrující; primární biliární cirhóza, obstruktivní choledocholitiáza, karcinom žlučovodu, cholestáza, chronická HCV o Hematologické – deficit železa (hlavně anogenitální oblast), polycythaemia rubra vera o Malignita – jako paraneoplastický projev – lymfomy (Hodgkin i ne-Hodgkin) o Endokrinní – hypotheroidismus, DM, karcinoid o HIV infekce – důležitý průvodní jev, někdy první příznak infekce o Gravidita; neuropsychiatrické – taktilní halucinóza, sclerosis multiplex Prurigo - = akutně, subakutně nebo chronicky probíhající dermatóza, charakterizovaná výsevy silně svědících papul a tuhých uzlíků - Etiologie: nejasná, častěji ženy, střední věk; může být souvislost s vnitřními onemocněními – sekreční změny žaludku, infekce střevními parazity, hepatopatie, poruchy pohlavních orgánů (hlavně u žen), stresové situace, často doprovází maligní onemocnění Prurigo acuta (strophulus infantum) - = akutní svědivé onemocnění dětí 2-7let, bez celkových potíží; vznik v létě a na podzim - Etiologie: urtikariální (pravděpodobně I+IV) typ alergické reakce, vznik nejčastěji následek hmyzího štípnutí, může být i nesnášenlivost potravin, paraziti, prořezávání zubů,... - Klinický obraz: výrazně svědící papuly vzhledu urtiky a růžovým až červeným lemem, v centru se mohou vytvořit puchýřky – séropapula; poměrně rychle změna na hnědočervené uzlíky – silně svědění – škrábání – exkoriace a typické malé krustičky; po zhojení hyperpigmentace nebo depigmentace; při bakteriální superinfekci impetiginizace - Hlavně na předloktí, dolní části trupu, dolní končetiny - Diagnóza: klinický obraz, může dopomoci histologie - Dif.dg.: urtikárie, varicella, dermatitis herpetiformis - Terapie: upravit funkční poruchy zažívání a některé potraviny odstranit; léky proti svědění, dezinfestace při podezření na zahmyzení Prurigo simplex subacuta (strophulus adultorum) - = silně svědící chronicky recidivující onemocnění dospělých středního věku, převážně mladých žen a starších mužů, často s psychosomatickou nadstavbou - Etiologie: mnoho faktorů endogenního původu – hepatopatie, diabete, dysmenorrhoea, těhotenství,...ve většině případů se však příčina nenalezne - Klinický obraz: symetrické postižení extenzorové části trupu a HK, někdy i obličej a krk; eflorescence nikdy nejsou na sliznicích, dlaních a chodidlech – světločervené, silně svědící 65 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie urtikariální papuly do velikosti 5mm; pak ekzematoidní změny, lichenifikace; pak zůstávají hyperpigmentace nebo depigmentace – atrofické jizvičky; - Dif.dg.: důležité je, že okolní kůže nejeví známky exkoriací – atopická dermatitida, svrab - Diagnóza: pátrat po metabolických příčinách, hormonálních poruchách, změnách žaludeční sekrece,... - Terapie: odstranění kauzálních faktorů, lokálně antipruriginóza Prurigo simplex chronica - = chronické, polyetiologické onemocnění dospělých staršího věku; původ může být v diabetu, chronickém onemocnění ledvin, prostaty, či hematologickém onemocnění - Klinický obraz: hyperkeratotické tuhé noduly do 1cm (pruriginózní uzlíky), hlavně na končetinách, opět silné svědění – rozškrábání – kůže v postižené oblasti hrubne, lichenifikuje Prurigo nodularis - Silně svědivé perzistující noduly, ženy středního a vyššího věku; opět příčiny podobné 50. Melanocytární névy = skupina benigních kožních projevů – na hranici mezi hamartomy a nádorvy; jejich podstatou je zmnožení melanocytů v jejich 1)původní lokalizaci v bazální vrstvě epidermis nebo 2)v dermo- epidermální junkci či v koriu a za 3)ve vazivu koria – modrý névus Lentigo simplex - = mnohočetné, stejnoměrně hnědé až černě pigmentované makuly do velikosti čočky – zmnožení melanocytů v bazální vrstvě epidermis; mohou být přítomné již při narození, většinou se tvoří v dětství a okolo puberty - Mnohočetný výsev = lentiginosis – především perigenitální oblasti a axily - Lentiginosis periorificialis (Peutzův-Jeghersův syndrom) – makulózní pigmentace na rtech a okolí + premaligní intestinální polypóza; AD onemocnění - Histopatologie: zmnožené normální melanocyty - Dif.dg.: lentigo solaris (senilis) – junkční névocelulární névy podmíněné hyperpigmentací nezmnožených melanocytů v bazální vrstvě, v solární lokalizaci u lidí starších 40let – tmavohnědé až černé makuly nepravidelného tvaru, většinou do 1cm - Terapie: není nutná - Prognóza: benigní průběh, maligní zvrat nehrozí Beckerův névus - = unilaterální mapovitá hyperpigmentace s hypetrichózou na horní polovině trupu - Klinický obraz: postupně se zvětšující mapovitá skvrna světle až tmavohnědé barvy, na okrajích s malými ostrůvky; jednostranně, obvykle mladí muži v druhé dekádě na rameni nebo horní části hrudníku – později porůstá hrubým černým ochlupením - Komplikace: mohou se vyskytnout abnormality měkkých tkání a kostí (hypoplazie paže, skolióza) - Terapie: není nutná 66 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Prognóza: po skončení vývojové fáze se léze nemění nebo může zblednout Naevus melanocytaris congenitalis (naevus giganteus) - = névocelulární névus, asi 1% dětí, vznik při narození nebo v novorozeneckém období - Klinický obraz: makulózní nebo lehce vyvýšené nepravidelně pigmentované hnědé ložisko, často s hrbolatým nebo papilomatózním povrchem, většinou pokryto zmnoženými terminálními vlasy; dělíme dle velikosti (gigantické >20cm), plavkový névus; pokud na hlavě, může vzniknout leptomeningeální melanocytóza – závažné neurologické komplikace - Terapie: přístup není jednoznačný, sledovat pacienty s velkými névy a odstranit jen podezřele změněné okrsky projevu - Prognóza: kosmetická zátěž, riziko vzniku maligního melanomu Naevus spilus - = zvláštní forma kongenitálního névu - Klinický obraz: světle hnědé ložisko – postupně se tvoří roztroušené drobné černohnědé makuly, někdy i papuly - Terapie: doporučuje se překrýt kosmetickými prostředky, popřípadě excize - Prognóza: benigní, vzácně melanom Naevus melanocytaris - = získané névy, u každého se alespoň několik za život vytvoří (u někoho hodně, u někoho málo) - Etiologie: junkční névy (mezi epidermis a dermis), intradermální a smíšené; starší jsou téměř výhradně intradermální, mohou fibrotizovat - Klinický obraz: o Junkční névy – okrouhlé,oválné, světle nebo tmavě hnědé makuly – vztah k lentigo simplex není objasněn (možný přechod) o Smíšený névus – vyklenutí povrchu a vznik světlě až tmavohnědé papuly – povrch může být zvlněný až papilomatózní a mohou z něj růst hrubé tmavé chlupy; zánět v okolí névu bývá příčinou jeho bolestivého zduření o Intradermální névy – především po pubertě na hlavě a trupu – polokulovité, tuhé, hladké nebo papilomatózní až verukózní papuly, barvy kůže nebo hnědě zbarvené; na krku, axilách a tříslech stopkatý vzhled - Diagnóza: histologie – névové buňky – polygonální buňky s velkým jádrem a výraznou pigmentací (pocházejí z nervové lišty a jsou považovány za identické s melanocyty); vhodné je dermatoskopické vyšetření - Dif.dg.: névus Spitzové, modrý névus, bazaliom s pigmentem, histiocytom, pigmentovaná seboroická veruka, trombotizovaný hemangiom - Terapie: odstraňujeme pro traumatizaci, z kosmetických důvodů, podezření na malignizaci - Prognóza: riziko vzniku melanomu není velké – každý pigmentovaný útvar u něhož si nejsme jisti je potřeba excidovat a vyloučit maligní melanom Naevus dysplasticus (Clarkův névus) 67 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = získaný atypický melanocytový névus, sporadický nebo familiární výskyt (syndrom dysplastických névů) – zvýšené riziko vzniku maligního melanomu - Klinický obraz: obvykle v pubertě i později – horní část trupu, paže, hýždě a prsa – tvorba různě velkých, nepravidelně tvarovaných, nepřesně ohraničených papul s makulózní okrajovou složkou, nehomogenního zbarvení – od růžové barvy (zánět) přes hnědé až černé - Diagnóza: histologie - Dif.dg.: někdy těžké odlišit od melanomu - Terapie: dispenzarizace, včasné odstraňování a histologické ověřování; užitečná je fotodokumentace a dermatoskopie Naevus Spitzové - = benigní, převážně u dětí, hladký hrbolek, histologický připomíná maligní melanom - Klinický obraz: rychle (týdny až měsíce) rostoucí, hladký, polokulovitý hrbolek, světle hnědé až načervenalé barvy – silná vaskularizace névu; v průměru okolo 1cm - Terapie: excize do zdravé tkáně - Dif.dg.: kapilární hemangiom (pyogenní granulom) Naevus Suttonův (halo nevus) - = imunologická reakce proti epidermálním melanocytům - Klinický obraz: bělavý, až 2cm široký okrouhlý nebo oválný dvorec (halo) v okolí névocelulárního névu – během několika měsíců centrálně umístěný névus vymizí – v dalších měsících nepigmentuje i jeho okolí - Dif.dg.: maligní melanom se spontánní regresí! - Terapie: není nutná Naevus coeruleus (modrý névus) - = šedomodrá papula podmíněná nahromaděním melanocytů v koriu; převážně v dětství nebo v časné dospělosti, u žen a lidí s tmavší pletí - Klinický obraz: extenzorové plochy končetin, lumbosakrální oblast a hlava; hladký hrbolek modrošedé barvy - Terapie: neširoká totální excize (především kosmetické důvody) - Prognóza: maligní transformace je vzácná Naevus Ota - =porucha transdermální migrace melanocytů z neurální lišty do epidermis - Klinický obraz: neostře ohraničená šedomodrá unilaterální pigmentace, v inervační oblasti n.ophthalmicus nebo n.maxillaris (V1,2) – asi v 60% případů postiženy skléra a konjunktiva - Terapie: konzervativní; maligní zvrat je vzácný 51. Prekancerózy, morbus Bowen, morbus Paget Obligátní prekancerózy Keratotis actinica (keratosis solaris) 68 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = často se vyskytující dysplazie epidermis na místech chronicky vystavených slunečnímu záření, nejvíce lidi s fototypy I,II; na jejím podkladě může vzniknout spinocelulární karcinom - Etiologie: následek UVB záření po 15-20letech expozice; nevratné změny epidermálních keratinocytů > vznik atypických buněk - Klinický obraz: místa chronicky vystavená slunečnímu záření – čelo, spánková krajina, nos, hřbety rukou; zpočátku okrouhlé, ostře ohraničené zarudlé ložisko se zhrubělým povrchem; spíše hmatné než viditelné; postupně až 2cm, po poranění snadno krvácí; na povrchu se během měsíců až let vytváří vrstvy pěvně lpících šupin – rohové vrstvy mohou vytvořit cornu cutaneum (vzniká i na podkladě morbus Bowen, seboreické keratózy, spinaliomu, či virové bradavice; aktinická cheilitida – na dolním rtu, bělavá ložiska s nerovným povrchem, tendence ke vzniku erozí a ragád - Diagnóza: lokalizace a klinický vzhled, ověření histopatologií - Histopatologie: hyperkeratóza s ložisky parakeratózy, jaderné atypie, dyskeratóza a ojedinělé atypické mitózy - Dif.dg.: seboroická veruka, chronický LE, karcinom, benigní lichenoidní keratóza - Terapie: kryoterapie, kyretáž, excize, důležitá je ochrana před sluncem - Prognóza: 15-20% po dlouhých letech pomalého růstu zvrat do spinocelulárního karcinomu; při pravidelných kontrolách dobrá Leukoplakie - = relativně časté chronické bělavé léze na sliznicích – příčinou je exogenní dráždění (mechanické, fyzikální, chemické a kouření) - Klinický obraz: obtížně stíratelné bělavé ložisko na rtech, bukální sliznici, na genitálu; bez subjektivních příznaků o Leukoplakia simplex – mírně infiltrované a vyvýšené o Leukoplakia verrucosa – zhrubělé až verukózní o Leukoplakia erosiva – eroduje - Častou komplikací je kandidová infekce, po odstranění noxy se to většinou zhojí, ne všechny jsou prekancerózy - Dif.dg.: kandidóza - Terapie: totální excize do zdravé tkáně, kryoterapie, CO 2 laser - Prognóza: možnost vzniku spinocelulárního karcinomu Morbus Bowen - = carcinoma in situ (intraepiteliální), častá přeměna ve spinaliom, nejčastěji na trupu a DK u lidí středního a vyššího věku - Etiologie: multifaktoriální, UV záření, chemikálie (arsen), periungvální a anogenitální oblast HPV (nejčastěji 16) - Klinický obraz: pomalu progredující, lehce vyvýšené ložisko okrouhlého nebo nepravidelného tvaru až 10cm, světle hnědé nebo hnědočervené; povrch kryt šupinkami nebo stroupky – může napodobovat ekzém a psoriázu; někdy může svědit - Queratova erytroplazie – analogické projevy na glans penis nebo předkožce (vzácně vulva, anální oblast) – sytě červené ložisko matného povrchu – tendence k exsudacím a erozím 69 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Bowenoidní papulóza – HPV 16, bradavičnaté, premaligní choroby zevních genitálií, perinea, perineální kůže – histologie stejná jako m.Bowen; u sexuálně aktivních 20-40let; červenohnědé papuly až 1cm; častěji ženy; spontánní regrese je možná, vzácně progrese do spinaliomu - Diagnóza: histologie – atypické buňky, atypické mitózy v akantotické epidermis, tendence k dyskeratóze - Dif.dg.: psoriáza, chronický ekzém, superficiální bazaliom, chronický LE - Terapie: chirurgie, kryoterapie, laser, frakcionované RTG - Prognóza: možnost maligní transformace po letech, u erytroplazie časnější metastazování Lentigo maligna - = relativně častá pomalu rostoucí prekanceróza následkem dlouholeté expozici UV záření; proliferace atypických epidermálních melanocytů s tendencí vzniku maligního melanomu (lentigo maligna melanom); obvykle na obličeji, muži kolem 60let - Klinický obraz: aktinicky poškozená kůže obličeje; nepravidelně pigmentované, většinou nepřesně ohraničené a nepravidelně tvarované, hnědé až černé ložisko, velmi pomalus se zvětšující do plochy; v průměru až několik cm - Po několika letech se ložisko na některém místě vyvýší, ztmavne a infiltruje – přechod do lentigo maligna melanomu - Histopatologie: v bazální vrstvě epidermis zmnožení atypických melanocytů - Dif.dg.: povrchově se šířící melanom (SSM), verruca senilis, lentigo senilis, pigmentovaná aktinická keratóza - Terapie: totální excize, dobré výsledky má frakcionovaná RTG terapie - Prognóza: 25-30% dospěje do lentigo maligna melanomu Pagetova choroba (Pagetův karcinom) - = maligní epidermotropní karcinom vývodu mléčné žlázy nebo apokrinních žláz (extramammární forma) – ve více než v polovině případů v prsu hmatná indurace, někdy zjistitelné metastázy v axilárních uzlinách; při perianální lokalizaci častou příčinou karcinomu rekta - Klinický obraz: jednostranně na prsním dvorci; pomalu se zvětšující, ostře ohraničené, někdy svědící, zarudlé ložisko se šupinami nebo krustami na povrchu podobné ekzému – může erodovat; ne vždy dochází k vpáčení bradavky - Extramammární forma – ložiska stejného vzhledu, ingviny, perianální oblast, axily – tato forma lepší prognóza - Histopatologie: rozšířené epidermální čepy s velkými PAS-pozitivními, S 100-negativními buňkami obsahujícími glykogen – Pagetovy buňky - Dif.dg.: chronický ekzém, erozivní adenomatóza prsní bradavky,... - Terapie: když na prsu nutno léčit jako karcinom prsu – ablace,radioterapie; extramammární forma se lokální exciduje Fakultativní prekancerózy (nemusí vždy vést k vzniku karcinomu) – chronické zánětlivé procesy, vředy, píštěle a jizvy – pseudoepiteliomatózní hyperplazie epidermis – někdy přechází ve spinaliom 52. Basalioma 70 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = nejčastější kožní karcinom vycházející z bazálních buněk epidermis a terminálního folikulu, místně infiltruje a destruuje tkáně, nemá tendenci k metastazování - Etiologie: chronická aktinická zátěž a genetická predispozice (fototyp I,II), roli hraje také imunosuprese a působení karcinogenů (arzén – viz artézské studny v Bangladéši) - Klinický obraz: převážně v solární lokalizaci, hlavně horní polovina obličeje (až 80%případů) o Nodulární bazaliom – postupně rostoucí, lesklý, tuhý polokulovitý někdy hrbolatý nodul, barvy kůže, s teleangiektáziemi na povrchu; centrum může vklesnout s nerovnými vyvýšenými okraji jakoby složenými z drobných uzlíčků (nádorové čepy) – perličkový vzhled; v centru může vzniknout nebolestivý vřed – ulcus rodens; u ulcus terebrans nádor proniká do hlubších tkání – uzurpace chrupavky a kostí – rozsáhlé, hluboké granulující ložisko o Bazaliom s pigmentem – varianta modulárního, s obsahem melaninu, zbarvení do hněda až černa – pro odlišení od melanomu pomůže dermatoskopie o Sklerodermiformní bazaliom – jizvící bazaliom, vzácnější forma, žlutobílé nerovné, hladké, tuhé, nepřesně ohraničené ložisko barvy kůže, na povrchu jsou ektazie o Superficiální bazaliom – lehce infiltrovaná, hnědočervená ložiska na trupu; okraje tvořeny úzkým vyvýšeným (perličkovým) lemem z drobných lesklých, někdy i pigmentovaných uzlíků – povrch se olupuje – připomíná ekzém,psoriázu,m.Bowen; roste pomalu a má ze všech nejlepší prognózu, více po expozici arzenu než po ozáření - Diagnóza: většinou stačí klinický vzhled – voskovitý nádor s teleangiektáziemi nebo vřed s perličkovitým okrajem; rozhodne však histologie - Histopatologie: nádorové čepy z bazaloidních buněk s palisádovitým uspořádáním - Dif.dg.: u mladého člověka mnohočetné bazaliomy – AD syndrom névoidního bazaliomu – Gorlinův syndrom – kostní cysty, skeletální abnormality,... - Terapie: menší se odstraní totální excizí, velké radikální operací, někdy se provádí chirurgie s mikroskopicky kontrolovanými okraji - Prognóza: úspěch léčby u primárních nádorů 95%, nutné dlouhé kontroly po léčbě 53. Spinalioma - = maligní epitelový nádor, začínající obvykle intraepiteliálním růstem a po různě dlouhé době přecházející v destruktivně rostoucí nádor; metastazuje převážně lymfatickou cestou, méně častější než bazaliom - Etiologie: náchylnější je fototyp I,II – menší množství melaninu v kůži; chronické degenerativní kožní změny (jizvy, píštěle), imunosuprimovaní pacienti; papilomavirové infekce; pacienti vystavení chemické karcinogenezi - Klinický obraz: tři základní formy, které mezi sebe plynule přechází: 1.difúzně infiltrující, 2.ulcerózní, 3.exofytická; nádor často začíná jako nenápadně vyvýšená hyperkeratóza (na dolním rtu jako perzistující ragáda) nebo asymptomatické tuhé infiltrované ložisko s hrbolatým povrchem; v centru dochází k rozpadu, vytvoří se vřed s navalitými okraji; roste pomalu, měsíce až roky, metastazuje pozdě; zvláštní forma – vzniká v ložisku m.Bowen, erytroplazie, v místech chronického dráždění - dediferencovaný spinaliom s rychlým růstem a metastázami; nádor nejprve metastazuje do regionálních uzlin, později do dalších orgánů – uzliny jsou tuhé, velkých rozměrů 71 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Zvláštní formy: spinaliom rtu – z prekanceróz cheilitidy, leukoplakie; spinaliom vulvy – např. z lichen sclerosus et atrophicus; penisu a jazyka - Histopatologie: rozhodující pro určení diagnózy – epidermální nádorové čepy s různým stupněm dediferenciace keratinocytů (až po anaplastické buňky) – prognóza koreluje se stupněm dediferenciace - Dif.dg.: aktinická keratóza, bazaliom, amelanotický melanom,... - Terapie: radikální odstranění s lemem do zdravé tkáně + odstranění postižených uzlin; u starých lidí radioterapie; u neoperabilního a metastazujícího chemoterapie - Prognóza: závisí na TNM a lokalizaci; nejlepší mají ty v solární lokalizaci; horší na uchu, rtech, v zakrytých partiích, v jizvách; nejhorší na přechodných sliznicích a sliznicích úst; pokud metastazuje tak 5let přežije 25% 54. Verruca seborrhoica, syringom, keratoakantom, fibrózní histiocytom, keloid Verruca seborrhoica - = benigní, obvykle pigmentovaný epidermální akantom, vyskytuje se téměř u každého člověka v druhé polovině života - Klinický obraz: nejčastěji na trupu a hlavě; zpočátku žlutavé, ostře ohraničené makuly a papuly s mastným povrchem – postupně se zvětšují, vyvyšují – povrch se stává bradavičnatým a drolivým, s typickým rozšířením vlasových folikulů a tvorbou rohových čepů – barva se mění od světle hnědé po černou; k maligní přeměně nedochází, po traumatizaci nebo zánětu histologicky pseudoepiteliomatózní charakter (verruca seborrhoica iritata) - Léserův-Trélatův příznak – náhlý výsev velkého počtu malých, svědících veruk může ohlašovat vznik maligního nádoru vnitřních orgánů – GIT, krve - Histologie: exofytická papilomatózní proliferace epidermis s hyperkeratózami a rohovými pseudocystami - Dif.dg.: pigmentové névy, aktinická keratóza, maligní melanom - Terapie: odstranit lžičkou nebo kryoterapií - Prognóza: dobrá, k maligní transformaci nedochází Syringom - = časté nádorky z vývodů potních žláz, převážně u žen; má dvě formy: periorbitální, diseminovanou - Klinický obraz: v okolí očí, hlavně na dolním víčku; hladké tuhé papulky barvy kůže (1-5mm); diseminovaná forma – ženy 10-30let; větší množství papulek na víčkách, přední ploše krku, hrudníku, v nadbřišku - Histopatologie: zmnožené, cysticky dilatované vývody potních žláz - Dif.dg.: milia, xantelazmata - Terapie: možná excize - Prognóza: nedochází k spontánní regresi ani maligní transformaci Keratoakantom 72 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = rychle rostoucí benigní nádor ze supraseboglandulární části vlasového folikulu, histologicky napodobující spinaliom - Etiologie: většinou slunci exponovaná místa (obličej, krk, ruce) u osob kolem 60let, u imunosuprimovaných a osob vystavených minerálním olejům a dehtům; možná HPV 25 - Klinický obraz: rychle rostoucí solitární polokulovitý hrbol, dosahuje během několika týdnů až 2cm v průměru; navalité hladké okraje barvy kůže nebo lehce zarudlé, centrální kráter vyplněný rohovinou; na okrajích četné teleangiektázie; může spontánně regredovat a zanechat jizvu; bylo popsáno i několik variant mnohočetných keratoakantomů - Diagnóza: klinický obraz + histologie – nutno odlišit od spinaliomu – v okolí centrálního kráteru jsou totiž buněčné atypie (musíme vyšetřit celý útvar + jak rychle roste) - Dif.dg.: spinaliom, bazaliom, molluscum contagiosum - Terapie: excize, spontánní regrese možná Histiocytoma fibrosum (dermatofibrom) - = jeden z nejčastějších kožních nádorů, vzniká u mladších osob na končetinách, méně na trupu, pravděpodobně reaktivní zánět na štípnutí hmyzem nebo poranění - Klinický obraz: solitární nebo vícečetný (eruptivní forma), těsně pod epidermis uložený plochý nebo lehce vyvýšený hrbolek; barva je červenohnědá, hnědá až modročerná – když je hodně cév (= kavernózní histiocytom), může svědit; perzistuje - Histopatologie: v koriu nahromadění histiocytů a fibroblastů - Dif.dg.: leiomyom, maligní melanom, xantom, mastocytom - Terapie: není nutná, možno odstranit excizí Keloid - = valovitě vyklenuté jizvy přesahující hranici traumatu - Etiologie: vznik nekontrolovatelnou produkcí kolagenních vláken – genetické faktory; nejčastěji nesternální oblast, ramena a šíje; mladé osoby, více ženy, černá rasa - NA ROZDÍL OD HYPERTROFICKÉ JIZVY SE KELOID ŠÍŘÍ ZA HRANICE JIZVY!!! (hypertrofická jizva nepřesahuje hranici traumatu, může u ní dojít k spontánnímu oploštění) - Klinický obraz: za 3-4týdny po traumatu zasahujícím do koria (očkování, operace, akné) – vznik tuhých, hladkých, papul, hrbolů, nebo pruhovitých či nepravidelně rozvětvených (kelos = klepeto) vyvýšených útvarů; sytě červená barva se mění na porcelánově bílou - Histopatologie: pentlicovité svazky kolagenních vláken se zmnožením velkých fibroblastů - Dif.dg.: klinický obraz je typický - Terapie: keloidy mladší 6 měsíců – lokální kortikoidy, lokální retinoidy, komprese; u starých lézí kombinace s frakcionovanou radioterapií 55. Kožní lymfomy, pseudolymfomy, mycosis fungoides - Primární kožní lymfomy mají lepší prognózu než systémové lymfomy - Klinický obraz: nespecifické kožní projevy (pruritus, exantémy) + u 17% specifické kožní změny podmíněné infiltrací nádorovými buňkami – solitární, tuhé červenofialové hrboly ve 73 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie kštici, na obličeji a krku, nebo mnohočetná ložiska kdekoliv na těle; u leukemických forem vznikají i erytrodermie (Sézaryho sy) - Diagnostika: klinický nález, histologie, histochemie,... Primární kožní T-lymfomy s neagresivním klinickým chováním Mycosis fungoides - = epidermotropní kožní T-lymfom, primárně postihuje kůži s postupným vývojem erytematoskvamózních, infiltrovaných ložisek a později i nádorů s postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů v konečné fázi - Klinický obraz: mnohaletý průběh (bez léčby 10-15let), 3 stadia o Premykotické stadium – velmi pestré kožní projevy, připomínají ekzém nebo tzv. parapsoriasis en plaques = zejména na trupu erytematózní olupující se ložiska až rozsáhlé plochy (zpravidla větší než 6cm), někdy s hypo- a depigmentacemi a telangiektaziemi o Infiltrační stadium – infiltrace projevů se vznikem vyvýšených ložisek a ploch o Tumorózní stadium – polokulovité i nepravidelné nádory rozpadající se ve vředy  Některé nádory mají vkleslý povrch – podobají se klobouku hub – odtud název fungoides; v této fázi i postižení vnitřních orgánů - Sézaryho syndrom = leukemická forma onemocnění s erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a hepatosplenomegalií; celý kožní povrch je červenofialový, šupí se, bývá přítomno úporné svědění, někdy ztráta nehtů, alopeci a palmoplantární hyperkeratózy - Histopatologie: epidermotropismus (lymfoidní buňky v epidermis bez spongiózy) a Pautrierovy mikroabscesy v epidermis (hnízda nepravidelných lymfocytů); u Sézaryho syndromu průkaz leukocytů s cerebriformním jádrem v periferní krvi – Sézaryho buňky - Dif.dg.: velmi široká - Terapie: pokud postižena jenom kůže – fotochemoterapie (PUVA), lokální aplikace karmustinu, kortikoidů, retinoidů nebo radioterapie; při systémovém postižení chemoterapie - Průběh: chronický, trvá i řadu desetiletí, záleží na rozsahu poškození Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom - dospělí; většinou solitární nebo lokalizované hrboly, či nádory, někdy exulcerované, na končetinách nebo trupu; prognóza bývá příznivá; v nálezu jsou CD30+ buňky; léčba RT nebo CHT Lymfomatoidní papulóza - papulózní, papulonekrotické anebo nodulární kožní léze v různém stupni vývoje na trupu, hýždích a končetinách; neexistuje účinná léčba; průběh chronický, většinou benigní (3měsíce až 40let); u 4% vzniká systémový lymfom Primární kožní B-lymfomy - primární kožní B-lymfom marginální zóny – solitární nebo mnohočetné podkožní nádory, přednostně postihující končetiny; radioterapie; průběh chronický, přežití skoro 100% 74 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - primární kožní lymfom z folikulárních center – podobné jako předchozí, akorát jsou obklopeny anulárním erytémem, ve většině případů hlava, šíje, trup - primární kožní difúzní velkobuněčný lymfom dolních končetin – ženy >70let, červené či modravé hrboly a nádory na nohou s možností diseminace do jiných orgánů; radioterapie, chemoterapie; chronický průběh s recidivami, 55% 5-leté přežití Pseudolymfomy - = lymfoproliferativní dermatózy s přítomností hustého infiltrátu lymfoidních buněk v koriu – histologicky napodobuje maligní lymfom, benigní charakter, často spontánně regredují Lymphocytoma cutis - = reaktivní lymforetikulární proliferace – pravděpodobně následek traumatu (tetováž, náušnice), nebo infekce (viry,borrelie) - Klinický obraz: několik forem o Tumorózní forma – ohraničené, měkké, syté červené až červenomodré hrboly na ušních lalůčcích, šíji, mamile nebo skrotu převážně u dětí nebo mladých lidí o Vzácná diseminovaná miliární forma – mnohočetný, symetrický výsev modročervených hrbolků na obličeji a trupu o Ložisková infiltrační forma – bérce; lehce vyvýšené, modro a hnědočerveně zbarvená ložiska - Dif.dg.: sarkoidóza, eozinofilní granulom, maligní lymfom - Terapie: celkově ATB (doxycyklin,amoxicillin) 56. Maligní melanom - = jeden z nejzhoubnějších nádorů, vznik invazivní neoplastickou proliferací melanocytů v kůži, oku nebo konjunktivách; melanom může vznikat i ve vnitřních orgánech – také jsou tam melanocyty - Nejčastěji lidi středního věku, obě pohlaví stejně (ve střední Evropě více ženy), incidence mezi bělochy stoupá, zvýšila se také úmrtnost; incidence kolem 15/100tis.obyvatel (mortalita 2/100tisc. – dle SVOD) - Etiologie: neznámá, může vzniknout na klinicky normální kůži, na podkladě kongenitálních nebo získaných melanocytárních névů, především atypických (dysplastických), v ložisku lentigo maligna a vzácně z modrého névu; podpůrné faktory vzniku: sluneční záření – imunosuprese + karcinogenita; fototypy I,II, familiární výskyt névů, či melanomu; na rozdíl od bazaliomu a spinaliomu jde o intenzivní i krátkodobé vystavení nechráněné kůže UV záření - Nádor roste ve dvou fázích o Horizontálně-radiální růst – atypické melanocyty pronikají do vyšších vrstev epidermis o Vertikální růst – buňky pronikají do koria a množí se zde – mikroskopické hodnocí dle Breslowa – měření v milimetrech hloubka invaze od stratum granulosum po nejhlubší buňku – nepříznivé vlastnosti nádoru výhradně spojeny s jeho vertikálním růstem - Hodnocení dle Clarka o I – intraepidermální 75 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o II – v pars papillaris koria o III – vyplňuje pars papillaris o IV – zasahuje do pars reticularis o V – zasahuje podkožní tukovou tkáň - 4 základní formy: lentigo maligna melanom, superficiálně se šířící melanom, nodulární melanom, akrolentiginózní melanom Lentigo maligna melanom - = převážně na obličeji a krku starších jedinců v terénu lentigo maligna - Klinický obraz: nejstenoměrně pigmentované nepřesně ohraničené pigmentované ložisko, trvale se zvětšuje, může dosáhnout až několika cm; po řadě let plošného šíření dochází k vertikálnímu růstu a vzniku uzlu – vyvyšování ložiska nad kožní povrch označuje přechod lentigo maligna v melanom Superficiálně se šířící melanom (SSM) - = nejčastější typ, 60-70% všech případů, nejvíce u lidí středního věku v jakékoliv lokalizaci; u mužů nejčastěji horní trup (v létě choděj bez trička), ženy dolní končetiny (typicky pod lemem sukně – to říkali na plastice) - Klinický obraz: horizontální růst – pomalé zvětšování, později nerovnoměrně světle nebo tmavohnědě pigmentovaného, dosti ostře ohraničeného ložiska; může se lehce vyvýšit, tvar se stává nepravidelným, po obvodě výběžky a zářezy; v rostoucím nádoru se mohou objevit výrazné barevné rozdíly (některá místa mohou být i depigmentovaná) nebo zarudlá (dilatace krevních cév) - Často pozorujeme spontánní regresi – imunitní reakce organismu, bez vlivu na prognózu - Po delší době (někdy i >5let) se objeví hrbol = počátek vertikálního růstu – jde to do kelu = sekundárně nodulární SSM - Prognóza: příznivá pokud se nádor odstraní v horizontální fázi růstu Nodulární melanom - = druhý nejčastější, 15-30%, vyrůstá během krátké doby, na klinicky nezměněné kůži nebo v získaném, atypickém či kongenitálním névu - Klinický obraz: různě velký, nepravidelně pigmentovaný polokulovitý hrbol, obvykle široce přisedlý ke kůži; povrch bývá hladký nebo se olupuje, rychle eroduje, krvácí a pokrývá se hemoragickou krustou; vzácná je amelanotická forma – bez pigmentu - Brzy se objevují metastázy – kamkoliv, kdykoliv; prognóza je nepříznivá Akrolentiginózní melanom - = nejčastější typ u černochů, u bílé rasy vzácný; postihuje plosky, dlaně a subungvální partie - Klinický obraz: plošné, skvrnitě pigmentované nepravidelné ložisko – roste invazivně do hlubších struktur – i zdánlivě plošné léze dosahují výrazné tloušťky; zčásti překryt otlakovými hyperkeratózami – maskují nádor, pod nehtovými ploténkami imituje posttraumatické hemoragie – z těchto všech důvodů poměrně pozdě diagnostikován Kdy pomyslet na melanom? 76 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Assymetry (asymetrie) – pigmentová skvrna není symetrická - Border irregularity (nepřesnost ohraničení) – okraje skvrny jsou nejasné, jsou tam vroubky, zářezy - Color variegation (barevná pestrost) – zbarvení není uniformní, vyskytují se barvy od barvy pokožky, hnědou, černou i depigmentovaná místa - Diameter (průměr) - >6mm podezření na melanom, může být však i malý, důležité sledovat dynamiku růstu - Evolution (vývoj) – pigmentová skvrna se mění v čase, hlavně důležité u nodulárního a amelanocytického – ty mohou postrádat body ABCD Průběh a prognóza všech typů - Ovlivněna pokročilostí primárního nádoru - Tloušťka nádoru – dle Breslowa - <1mm (od str.granulosum) má velmi malé riziko metastáz; tloušťka je důležitá pro hodnocení TNM - Hloubka invaze – hodnotí, jak hluboko do koria proniká; dle Clarka I-V; určitá nevýhoda v subjektivitě posuzování hloubky invaze v souvislosti s různou strukturou kůže dle lokalizace a věku, také obtíže u exofyticky rostoucích - Povrchová ulcerace – spontánní vznik - Mitotický index - Stav sentinelových uzlin – průkaz metastázy výrazně zhoršuje prognózu onemocnění Diagnóza - Maligní charakter léze – změna velikosti, tvaru, barvy, povrchu (šupiny, eroze, krusty) - Zase je základem histopatologie - Pomocná vyšetření – epiluminiscenční dermatoskopie – zprůhlednění rohové vrstvy epidermis olejem – vizualizace pigmentové skvrny na dermoepidermální junkci; nověji se používá digitální dermatoskopie Diferenciální diagnóza – melanocytové névy, bazaliom s pigmentem, silně pigmentovaná senilní veruka, trombotizovaný hemangiom, subungvální hemoragie,...i tak je makroskopická diagnostika přesná v 85% Terapie - Základem je chirurgické odstranění s dostatečným lemem zdravé tkáně až na fascii (ta se nechává); u pokročilých se současně vyšetřuje sentinelová uzlina - Adjuvantní léčba – interferon α, nádorové vakcíny (zkouší se), záleží vždy na postižení – radioterapie, chemoterapie, pokud má specifickou mutaci, tak i biologická léčba - „Jediná spolehlivá a účinná léčba melanomu je jeho včasná klinická diagnóza a chirurgické odstranění!“ Prevence – ochrana před sluncem, vyhledávání rizikových skupin (vysoký počet pigmentových névů, nositelé dysplastických névů); učit se dermatologii a být zalezlý doma 57. Névy a nádory z krevních cév 77 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Vaskulární névy – časté benigní vaskulární léze, někdy obtížné stanovat hranici mezi hamartomem, reaktivní hyperplazií a skutečným nádorem Naevus flammeus - = jedna z nejčastějších névových afekcí, tvořená dilatovanými cévami v koriu, přítomná již při narození - Klinický obraz: světle, sytě až fialově červené, difúzní, ostře ohraničená ložiska, většinou vyvýšená nad okolí; buď střední části obličeje nebo sakrální oblasti nebo asymetricky na obličeji a končetinách; velmi častý je naevus flammeus medialis nuchae – v některých rodinách v každé generaci, nemá tendenci regredovat - Sturgeův-Weberův syndrom – jednostranný naevus flammeus v oblasti n.V1,2 + leptomeningeální angiomatóza + epilepsie + glaukom - Pseudosarcoma Kaposi – u některých pacientů na DK – prsty a dorza nohou; bolestivá plošná ložiska nebo hrboly červené až lividní barvy, přecházejí v bolestivé ulcerace - Diagnóza: histologicky rozšíření (nikoliv zmnožení!!!) kapilár horního koria - Terapie: nejvhodnější je laserem, symptomatická krycími prostředky Naevus anaemicus - = zvýšená endogenní citlivost kožních cév ke katecholaminům (funkční, farmakologický névus) - Klinický obraz: vrozené, ostře ohraničené bílé ložisko nepravidelného tvaru, po mechanickém podráždění nezčervená; tvoří se na končetinách a trupu - Dif.dg.: vitiligo - Terapie: není nutná, po α-blokátorech dochází k zčervenání léze Cutis marmorata teleangiectatica congenita - = kongenitální névoidní malformace krevních kožních cév - Etiologie: neznámá, nejspíše neschopnost kožních cév regulovat po narození teplotu - Klinický obraz: většinou u děvčátek po narození – na celém povrchu těla nebo ložiskově asymetricky, nepravidelné, síťovité, lividní erytémy cutis marmorata - Terapie: pečlivá ochrana před chladem - Průběh: v prvních měsících života až do 2 let může být spontánní regrese Benigní cévní nádory Haemangioma capillare - = častý benigní nádor z krevních cév, přítomný již při narození nebo vzniká krátce po porodu - Klinický obraz: měkký, 1-3cm velký hrbol světle červené barvy, lokalizovaný především na hlavě, v dalších letech se objevují bělavé vkleslé pruhy na povrchu – fibrotické regresivní změny; u 90% dětí do 5-7let téměř úplná regrese - Komplikace: snadná zranitelnost a krvácení, možnost sekundární infekce - Terapie: možnost vyčkat spontánní regrese, jinak laser, kryoterapie, chirurgie – hlavně v případě zakrytí výhledu oka – riziko amblyopie 78 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Haemangioma cavernosum - = vrozené nebo krátce po narození neostře ohraničené podkožní hrboly až 10cm velké – silně dilatované kapiláry – podle hloubky červená nebo namodralá barva; nedochází k spontánní regresi - Terapie: pokud nutná, tak chirurgie Haemangioma senile - = benigní kapilární hemangiom, vzniká v pozdějším věku na trupu - Klinický obraz: mnohočetné světlě až tmavočervené papuly, ostře ohraničené, nedochází k spontánní regresi, mají pouze kosmetický význam - Terapie: diatermokoagulace, kryoterapie, laser - Diagnóza: zmizí při zatlačení Granuloma pyogenicum - Sytě červený, polokulovitý, přisedlý nebo stopkatý nádorek velikosti hrachu až třešně, nejčastěji v akrální lokalizaci během několika týdnů po traumatu – povrch může erodovat a krýt se hemoragickou krustou; neregreduje - Dif.dg.: amelanotický melanom, kožní metastáza nádoru - Terapie: odstranění neširokou excizí Angiokeratoma - = heterogenní skupina cévních projevů – dilatace kapilár subepidermálně, zejména v papilách koria, které jsou obklopeny hyperkeratotickou epidermis - Klinický obraz: několik forem o Angiokeratoma corporis circumscriptum o Solitární angiokeratom – převážně DK mladých osob, hrbol velikosti až mince o Angiokeratoma Mibelli – modročerné hyperkeratotické papuly na dorzech prstů a rukou o Angiokeratoma scroti – mnohočetné malé verukózní fialové papulky u starších mužů, podobné změny i na vulvě o Angiokeratoma corporis diffusum – projev Fabryho choroby; mnohočetné drobné fialově černé papulky na střední části trupu - Dif.dg.: maligní melanom - Terapie: excize, diatermokoagulace, laser Kaposiho sarkom - = relativně vzácný maligní vaskulární nádor; 4 formy – klasická, endemická u Afričanů, iatrogenní u imunosuprimovaných, epidemická u AIDS - Etiologie: HHV-8 - Klinický obraz o Klasická forma (lokalizovaná,nodulární) – roky pomalu rostoucí, sytě červená, lividní a později hnědavá ložiska, hrboly a nádory na nohou v okolí kotníků a bérců – mohou 79 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie krvácet a exulcerovat; typický doprovodný příznak je edém a difúzní otok postižené oblasti o Diseminovaná forma – nejčastěji v souvislosti s AIDS – červenohnědofialová ložiska kdekoliv na těle, často i v ústní dutině a GIT, s rychlou progresí - Dif.dg.: pseudo-Kaposiho forma venózní insuficience, hemangiom, hemangiosarkom - Terapie: chirurgie, kryoterapie, aktinoterapie, laser; u systémového interferon α, chemoterapie, léčba AIDS - Prognóza: u klasické formy dobrá, u diseminované často fatální 58. Dermatitis artefacta - = relativně časté vědomé, či nevědomé sebepoškození kůže, může být i výrazem snahy pacienta dosáhnout nějaké výhody (odškodnění, pracovní neschopnost); postihuje nejčastěji mladé osoby, spíše ženy - Etiologie: vznik na psychopatickém, psychiatrickém podkladě; nejčastěji pokus o únik z obtížné situace přivoláním pozornosti sebepoškozením kůže – exkoriace kůže nehty, či předměty; poškození chemickými či tepelnými vlivy – zapálená cigareta; aplikace cizorodých látek do kůže - Klinický obraz: velmi atypický až bizarní, neobvyklá lokalizace a rozsah projevů; lineární exkoriace od nehtů na místech kam si pacient dosáhne – obličej, končetiny; spáleniny od cigaret jsou kruhovité, zanechávají pigmentace a jizvy bez jiných změn v okolí; aplikace cizorodých látek vyvolá panikulitidu – může trvat až měsíce - Může být i na podkladě Münchhausenova syndromu – duševní porucha, postižený předstírá tělesnou nebo duševní poruchu - Diagnóza: atypický klinický vzhled, anamnéza a průběh neodpovídá známým dermatózám, chování pacienta, atd... - Dif.dg.: obtížná, vaskulitidy, scabies, dermatitis herpetiformis, panikulitidy,... - Terapie: psychiatrie 80 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Část venerologická 1. Venerické choroby v přehledu, jejich sociální souvislosti STI – Sexually transmitted infections (také STD – diseases) = velmi časté nakažlivé choroby, které se přenáší pohlavním stykem – v současné době známo více než 50 patogenů - a) Klasické venerické nemoci – přenášené takřka výhradně pohlavním stykem, s kožními příznaky o Podle český zákonů – příjice (syfilis, lues), kapavka (gonorrhoea), měkký vřed (ulcus molle), venerický lymfogranulom (lymphogranuloma venereum, inguinale) a granuloma inguinale – PODLÉHAJÍ POVINNÉMU HLÁŠENÍ A DISPENZÁRNÍ PÉČI o Hlášení také podléha HIV/AIDS, HBV, scabies a pediculosis - b) ostatní STI (šířené převážně pohlavním stykem) – chlamydie, mycoplasma, trichomonas, kandida, herpes progenitalis, condyloma accuminatum, molluscum contagiosum, virová hepatitida, AIDS, scabies, pediculosis,... Rizikové skupiny – mladí dospělí – promiskuita, nechráněný pohlavní styk, prostituce k získání drog, městská populace, chudší sociální vrstvy - v současné době tvoří velkou část homosexuálně orientovaní (54%), heterosexuálové (26,5%) a nejméně bisexuálové (19,5%) - U syfilis dívky ve věku 15-19let – nemají zralý vaginální epitel – snadný přenos STD - Nejhorší jsou muži kolem třicítky Dynamika v současné době - HIV a kapavka stoupají, syfilis se drží, či lehce stagnuje - STD usnadňují přenos infekce HIV a naopak u nemocných s HIV mají STD atypický průběh a reakci na léčbu Klasifikace STD podle symptomatologie - a) ulcerativní ( syfilis, herpes simplex, ulcus molle, lymfogranuloma venereum, granuloma inguinale ) o dif.dg.: trauma, neoplazie, fixní lékový exantém, kontaktní dermatitis - b) cervicitidy a uretritidy ( gonorea, chlamydiální infekce, trichomoniasis, genitální herpetické infekce o dif.dg.: trauma, smegma, krystalurie, sekundární při lézi v uretře - c) vulvovaginitidy (trichomoniasis, kvasinkové infekce, bakteriální vaginóza, infekce vyvolané mykoplazmaty ) o dif.dg.: dermatózy (psoriáza,ekzém), kontaktní dermatitida iritační (chabá i přehnaná hygiena) a alergická dermatitida - d) virové ( lidský papilomavirus – HPV, virové hepatitidy ) - e) ektoparazitární ( scabies, pediculosis ) 81 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Venerologické vyšetření by se kromě anamnézy (s důrazem na příznaky, trvání a průběh, léčbu, cestování, nedávný pohlavní styk a jeho způsob, použití preventivních prostředků, STD v minulosti) měl zaměřit na vyšetření celého povrchu kůže i sliznic (včetně palpace genitálu a prostaty a u žen gynekologického vyšetření děložního hrdla) o Při podezření na STD by mělo zahrnovat sérologii lues, chlamydie, kapavky a HIV (u té nutný souhlas pacienta Zásady léčby venerických chorob - 1. Léčíme všechny sexuální partnery současně - 2. Po léčbě je nutné udělat kontrolní vyšetření - 3. Léčit všechny STD znamená předcházet infekci HIV 2. Syphilis, etiologie, prevence, základní rozdělení, léčba, dispenzarizace „Syfilis je celosvětově se vyskytující systémové chronické infekční onemocnění přenášené především pohlavním stykem (95% případů – dle typu sexuálních praktik), postihující různé orgány včetně kůže, kardiovaskulárního, muskuloskeletálního a centrálního nervového systému.“ - Nejčastěji postihuje osoby ve věku 15-30let, rizikové faktory jsou prostituce, promiskuita, nechráněný styk, drogová závislost a antikoncepce - Kromě pohlavního styku se přenáší i transplacentárně, transfúzí a poraněním u zdravotnického personálu (v dnešní době jsou velmi vzácné) – nepřímá nákaza prakticky neexistuje a přenosnost onemocnění je 46-60% Etiologie - Původce: spirocheta Treponema pallidum - Patogeneze: průnik narušeným povrchem do kůže a sliznic (hlavně genitál a ústa) – v místě inokulace proliferuje a je příčinou primárního projevu – poté kapilárami do spádových uzlin – zde se pomnoží a dochází k hematogennímu rozsevu - Proč téměř výhradně pohlavním stykem? (položení Paynovy otázky)...je nesmírně citlivá na vyschnutí, změny teploty, pH a hladin O 2 Prevence - Sexuální výchova a poradenství, vyhledávání nakažených osob, účinná diagnostika a léčba, hlášení, dispenzární péče, poučení nemocného, depistážní šetření (zjištění kontaktů a zdrojů infekce), zachování lékařského tajemství - Dobře vést pohovor (respekt, soucit, porozumění, neodsuzující postoj), poskytnutí léčby bez ohledu na okolnosti, používání kondomů a sexuální abstinence při podezření na STD - Gynekolog odebírá těhotné krev na zjištění syfilis Základní rozdělení - Syfilis vrozená (congenita) x získaná (acquisita) 82 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie Syphilis congenita - Syphilis prenatalis - Syphilis congenita postnatalis – recens, tarda et nonmanifesta (pouze pozitivní séroreakce) Syphilis acquisita - Syphilis primaria - secundaria (et secundaria latens) - Latens - Terciaria x spontánní remise Léčba - Lékem volby je parenterální penicilin – přes 50let užívání na něj nebyla pozorována rezistence – pro vyléčení nutné udržovat určitou hladinu (pro fajnovky 0,03 IU/ml) po dobu 7dní (doc. Pánková říkala 3 týdny)– takto dlouho protože cyklus dělení je 33h o Časná syfilis (I a II) – jednorázová aplikace i.m., popřípadě 10-14denní kúra i.m.; pokud alergie tak doxycyklin, tetracyklin, erytromycin o U latens obdobné, neurosyfilis léčená benzylpenicillinem i.v. - Komplikace léčby o Jarisch-Herxheimerova reakce – vzniká během 24h od začátku terapie – systémová reakce na rozpadové produkty spirochet  Projevy u 75% nemocných se sekundární syfilidou – třesavky, zvýraznění enantému, cefalgie, myalgie, tachykardie, hypotenze  Reakci zmírníme současně podávanými kortikosteroidy a antipyretiky o Hoigného syndrom – pseudoanafylaktická rce (= psychotická) na i.m. prokain penicilin – náhlý vznik tachykardie, hypertenze, panický strach z hrozící smrti, poruchy chuti, sluchu a zraku, odeznívá do 30minut! – mechanismus: nejspíše proniknutí léčivá do krve Dispenzarizace - Všichni nemocní jsou po léčbě dispenzarizováni! - 1 měsíc po léčbě se provádí testy aktivity - Screeningové testy (VDRL, TPHA) se provádějí: v 1.roce – první pololetí jednou za dva měsíce, v druhém pololetí jednou za tři měsíce (takže dvakrát, proč to nenapsat jednoduše, když to jde složitě) - Také se dělá Anti-HIV test – doporučen při zahájení léčby a za ½ roku - Po dvou letech v případě negativity (klinické i sérologické) dochází k vyřazení z evidence – pokud je přítomen nález nebo pacient odmítne vyšetření moku, je dispenzarizován do 65let - Nemocní s lues terciaria a congenita se nikdy z dispenzarizace nevyřazují - Depistáž – vyhledání sex.kontaktů nemocných o Záleží na formě (u primární 3 měsíce zpátky, u latentních forem dokonce za poslední 2roky) o U pozdějších forem zdroj prakticky neznámý – soustředíme se na ohrožené osoby – partner, děti, členové domácnosti 83 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie 3. Mikroskopická a sérologická diagnostika syphilis Časná syphilis – mikroskopicky (přímý průkaz), popřípadě PCR, histologické a kultivační vyšetření se pro rutinní účely neprovádějí Důležitou součástí diagnózy je nepřímý průkaz protilátek v séru – ty však nezaručují imunitu (jedinec imunní proti reinfekci pouze během časné syfilidy) Mikroskopický nález - Stanovujem jím primární stadium – kultivační průkaz není možný a bakterie se špatně barví v tkáních - Odběr: nejdříve otřeme povrch léze tamponem – treponema je anaerob, je schovaná vevnitř; pomocí platinové kličky dráždíme spodinu k sekreci – sekret přeneseme na podložní sklíčko s kapkou fýzáku a přikryjeme krycím sklíčkem - Mikroskopie: vidíme jemná vlásenka 5-15μm dlouhá, s pravidelnými 10-14 závity, relativně pomalu se pohybujícími - Vyšetření slizničních projevů (análních, orálních) je komplikované – vyskytují se tu i nepatogenní spirochety – jsou živější a mají nepravidelné závity - Pokud byly léze ošetřovány nebo nález negativní > dáme na vřed obklad s fýzákem a opakujeme vyšetření za 1-2dny – opakujeme celkem třikrát (dáváme si záležet, protože můžeme podchytnout časné stadium a zabránit dalšímu šířeníc) - Při zvětšené spádové uzlině můžeme vyšetřit i punktát uzliny - Též můžeme provést přímou imunofluorescenci – označíme bakterie protilátkami - Obě mikroskopické techniky jsou pozitivní až v 92% případů Sérologické testy - Pozitivní nejdříve 2.-3. Týden po vzniku vředu - Specifické, treponemové (stanovují Ig proti Ag Treponema pallidum) – jsou pozitivní 3.- 4.týden po infekci o TPHA (Treponema Pallidum Haemaglutination test), jeho varianta MHA-TP (Microhemaglutination assay), 19S-IgM, FTA-ABS, 19S-IgM SPHA o Ve zvláštních případech použití Nelsonova TPI-testu – přidání séra k virulentnímu kmenu (který je od r.1912 pasážovaný na králičích varlatech) – sleduje se imobilizace, pozitivní až 9.týden po infekci - Nespecifické, netreponemové (proti kardiolipinu uvolňovaném z mitochondrií při destrukci tkání) – pozitivní 5.-6. týden po infekci o Nejčastěji VDRL (Venereal Disease Research Laboratory test) a RRR (Rychlá Reaginová Reakce) – používají jako antigen kardiolipin s lecitihinem a cholesterolem o Mohou být například i při infarktu myokardu, virové hepatitidě,... 1.Screeningové testy - pro rutinní použití, používáme v první linii 2.Konfirmační testy - potvrzujeme jimi zjištěnou pozitivitu 84 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie 3. Testy monitorující aktivitu – vhodné k posouzení účinnosti léčby – zvýšení nebo přetrvávání hladin VDRL či IgM po léčbě svědčí pro nedostatečnou léčbu a přetrvávající stimulaci treponemou, popřípadě i reinfekci Falešná pozitivita: autoimunitní onemocnění, infekci HIV, těhotenství (může být vyloučena imunoblotem), další spirochetová onemocnění (borrelia, leptospira), lepra, infekční mononukleóza, malárie, endemické trepanomatózy Falešná negativita: infekce HIV Průběh séreoreakcí - U 30% mohou netreponemové testy negativizovat i bez léčby a po léčbě většinou pozvolna zmizí – pokud přetrvávají říkáme tomu sérologická jizva - Treponemové testy zůstávají i po řádné léčbě asi u 90% pozitivní celý život (u nemocných léčených v prvním stadiu se negativizují do 3let) Cerebrospinální likvor – vyšetřuje se při podezření na neurosyfilis, VDRL může být až v 70% negativní, pozitivita však svědčí pro infekci; současná negativita FTA-ABS a TPHA neurosyfilis vylučuje - Rutinně se provádí počet buněk a množství bílkovin, když si nejsme jisti využíváme western blot, PCR, IgM 85 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie 86 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie 4. Syphilis primaria, klinický obraz, lokalizace, diferenciální diagnóza Klinický obraz - Inkubační doba 9 – 90 dnů, nejčastěji však 3 týdny (nutno myslet tuto dobu na vyšetření možných sexuálních kontaktů) - Převládá ve věkové skupině 21-30let, častěji zjištěna u mužů - Typický projev je solitární nebolestivý vřed (ulcus durum), zpravidla provázený jednostranným zduřením spádových uzlin, nejčastěji inguinálních (lymphadenitis specifica, indolentní bubo) – to se přidruží za 1-2týdny a je nebolestivé - Před vředem se objeví drobná, zvětšující se makulopapula (často si pacient nevšimne), samotný vřed zůstává nepovšimnut až v 30% případů - Vzhled vředu: indurovaná eroze s hmatnou, růžovočervenou, lesklou spodinou - Typický ulcus durum – vyseknutý, okrouhlý vřed do 2cm, s přisedlými indurovanými okraji (dif.dg. podminované okraje u ulcus molle) - Existuje řada atypických klinických obrazů o Neindurovaná eroze – často sliznice, HOJÍ SE BEZ DEFEKTU!!! o Oedema indurativum – masivní edém s jednostrannou indurací labia majora (méně prepurita, či skrota) o Mnohočetný vřed (mnohočetná inokulace) o Otiskový vřed – na protilehlé straně kožního záhybu o Nekrotický, bolestivý, provázený a zakrytý výtokem při lokalizaci v uretře o Recidivující vřed – při nedostatečné léčbě, ohraničená indurace v místě zhojeného vředu o Ulcus mixtum – při současné infekci H.Ducreyi a T.Pallidum – nejdříve charakter ulcus molle a poté ulcus durum o >>> KAŽDÝ ANOGENITÁLNÍ VŘED NUTNÉ POVAŽOVAT ZA SYFILIS, POKUD NENÍ PROKÁZÁNO JINAK!!! Lokalizace - 90% genitální oblast - Muži – glans penis, sulcus coronarius - Ženy – labia, klitoris, uretra, děložní hrdlo - Nejčastější extragenitální – perianální, rektální (nutné proktoskopicky) a ústní – vnitřní strana rtů, tonzily (ale třeba i ústní koutek) - Pak co si pamatuju, zubaři někdy na rukou, malé děti na zádech (líbají je matky), jeden muž měl ulcus durum na prsu – kousla ho prostitutka (nikdo neví jestli z vášně nebo z pomsty) – u mužů je na prsu raritní, u žen častější - Anatomický kvíz o lymfatickém odtoku z cervix uteri...které uzliny při postižení této oblasti zduří? Kdo si říkal, že n.l.iliaci interni, či n.l.sacrales, tak si říkal správně Diferenciální diagnostika - Tvrdý vřed má velmi charakteristický vzhled, takže se většinou neplete, ale... - Ulcus molle – má podminované okraje, u nás se zatím nevyskytuje! (tropy, subtropy, hlavně Afrika) 87 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Herpes simplex – puchýřky, bolí, recidivuje - Dále trauma, balanitidy, vulvitidy, kandidové infekce, karcinom (hlavně spinocelulární), granuloma inguinale Průběh – neléčený vřed se zhojí do 6 týdnů, léčený do 1-2týdnů, ty s indurací se vždy hojí jizvou, lymfadenopatie ustupuje do měsíce Prognóza – tato fáze je léčitelná bez vzniku sérologické jizvy 5. Syphilis secundaria, klinický obraz, diferenciální diagnóza, slizniční příznaky Klinický obraz - Začíná zpravidla 9.týden (rozmezí 3-12týdnů) po infekci vznikem exantému (nemocný si často nevšimne) – projev hematogenní diseminace infekce z postižených uzlin - V začátku právě ještě může být přítomen vřed a spádová lymfadenopatie - Před vznikem exantému mohou být přítomny prodromální „chřipkovité“ příznaky (teplota, rinorea, artralgie, myalgie, cefalgie,...) - 80% je postižena kůže a sliznice - a)kožní projevy o exantém začíná na trupu, je nesvědivý, symetrický – klinická diagnóza obtížná, prakticky vše může být zaměněno s projevy syfilis (proto se jí říká simia morborum – opice nemocí) – ale pozná se to pomocí pozitivní sérologie a mikroskopie z lézí (hlavně těch slizničních) o Syphilis maculosa (roseola syphilitica)  Symetrický, monomorfní, nesvědivý, umístěný v čárách štěpitelnosti kůže  Růžové, neolupující se, oválné makuly (2-4mm) – postihují embolizační lokalizace – postranní partie trupu a břicho, na končetinách flekční partie, ohbí a vnitřní strany stehen a paží – jsou lépe vidět nad žeberními oblouky  Exantém se zvýrazní překrvením, když pacienta necháme několikrát předklonit; v lézích je málo treponemat  Dif.dg.: pityriasis rosea, tinea versicolor, virové enantémy, lékové reakce, roseola při tyfu  Prognóza: projevy odeznívají do dvou týdnů o Syphilis papulosa et papulosquamosa  Opět embolizační lokalizace, projevy na čele a ve kštici mohou být citlivé  Polotuhé, ostře ohraničené, červenohnědé, ploché, lesklé (lichenoidní) papuly, někdy s límečkem deskvamace na periferii (Biettův límeček)  Co silně podpoří diagnózu? Postižení dlaní a plosek!  Dif.dg.: impetigo (kvůli tvorbě papul a krustám), tvorba na rozhraní kštice a čela (corona veneris) může připomína seboroickou dermatitidu, v meziprstí verruca vulgaris, tineu, v ústních koutcích anguli infectiosi, na nehtových valech paronychium  Prognóza: projevy trvají týdny až měsíce (do roka zmizí) o Syphilis condylomatosa 88 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie  Mokvavé papilózní léze v intertriginózních prostorech, velmi bohaté na treponemy  Pokud jsou přítomny perianálně, perigenitálně, pak se jim říká condylomata lata = ploché, růžové, mírně elevované papuly (dif.dg.:condylomata accuminata – ty mají užší bazi a jsou složeny z jednotlivých papilomatózních výběžků) – CONDYLOMATA LATA MŮŽOU BÝT I MEZI PRSTY! o Syphilis pustulosa – vzácná forma o Syphilis maligna – vzácná forma, imunosuprimovaní – pustuly, krusty, nekrózy a vředy – neléčená může vést k úmrtí o Leucoderma syphiliticum – po odeznění exantému – neostře ohraničené, nepravidelné makuly 3-5mm v průměru – postranní partie krku, výstřih, přední axilární řasy – Venušin náhrdelník (méně často vznikají hyperpigmentace připomínající lichen planus) o Alopecia syphilitica – vznik 9.týden po začátku syphilis secundaria  Alopecia syphilitica diffusa – povšechné prořídnutí kštice, může být s žlutočerveným zbarvením kůže – svědčí pro probíhající zánět  Alopecia syphilitica areolaris – mnohočetné žlutočervené lysinky  Dif.dg.: oproti alopecia areata chybí vykřičníkové vlasy (kratší, ulámané vlasy)  Dochází k spontánní úpravě - b)slizniční příznaky o u 1/3 nemocných v ústní dutině enantém – erytematózní makuly a papuly, záhy se pokrývají žlutobílým povlakem o na hřbetu jazyka hladké splývající ploché papuly – může připomínat krunýř želvy o v ústní koutcích mohou být papulae rhagadiformes o Angina syphilitica – zduření a zarudnutí tonzil s bolestivým polykáním, později tvorba šedavých povlaků o Primární syfilitický tonzilární projev je unilaterální (stejně tak i cervikální lymfadenopatie) o Pharyngitis et laryngitis syphilitica – chrapot o Dif.dg.: stomatitidy, tonzilitidy, lékové a virové enantémy, lichen planus, erythematodes, aj. - c)systémové příznaky o teplota, nechutenství, únavnost, lehké meningeální příznaky (časná neurolues; hlavně cefalgie, ztuhlost šíje), artralgie, myalgie, bolesti dlouhých kostí - Syphilis secundaria latens o = časná latentní syfilis, příznaky odezní, sérologie pozitivní, neléčený pacient je infekční o Po 2 letech (umělě stanovená hranice) přechod pacienta do fáze syphilis latens – pacient už neinfekční, ale možný transplacentární přenos o Po 4 letech prakticky žádný pacient není infekční a mají pozitivní sérologii o Pouze u 1/3 se projeví příznaky terciární syfilis – u poloviny kožní příznaky, u druhé CNS, či kardiovaskulární - Recidivní exantémy syphilis secundaria – VARICELLIFORMNÍ RECIDIVUJÍCÍ EXANTÉM – blbě se odlišuje od opravdové varicelly 89 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Nejčastěji do let, u 25% nemocných; znovuobjevení vředů, či enantémů – zejména oblast orální a anogenitální; často vynechávají místa původní léze a jakoby je obklopují – nabývají anulárního uspořádání 6. Syphilis tertiaria, kožní, slizniční, neurologické a orgánové projevy Klinický obraz - Vznik 3-7let a více od sekundárního stadia – granulomatózní zánět – může být intersticiální difúzní (parenchymatózní) nebo lokalizovaný se vznikem gumat (postižení orgánů může být způsobeno i syfilitickou endarteritiidou) - Treponemata přítomná ojediněle, prokazatelná PCR, nemocni nejsou infekční! - Asi 30% nemocných negativní netreponemové testy, treponemové jsou vždy pozitivní Kožní projevy - Papuly, noduly a gumata – nejčastěji shluk červenohnědých papul, či nodulů, které se v centru hojí atrofií s posunem pigmentu – na periferii se dále šíří a nabývají různého uspořádání – vytváří až chorobné plochy, mohou být pokryty šupinami – syphilis tubero- serpiginosa; pokud jsou v nich drobné vřídky s krustami a nekrotickou spodinou – syphilis tubero-ulcero-serpiginosa - Dif.dg.: lupus vulgaris (recidivuje v jizvě, destruktivní změny během roků, u lues během několika týdnů až měsíců), houbové infekce, lepra,aj. - Syphilis gumosa – začíná v kůži, podkožní nebolestivý červenofialový nodul – v centru měkne, dochází k nekróze – vznik píštěle či vředu ledvinovitého tvaru s navalitými okraji – vytéká vazká žlutá tekutina (připomíná arabskou gumu, odtud název) – hojí se během několika týdnů až měsíců bělavou jizvou s hyperpigmentovaným lemem - Dif.dg.: TBC, aktinomykóza, nádory,... - V orální oblasti může vést k destrukci a deformaci měkkého i tvrdého patra, nosní přepážky, jazky, tonzil, uvuly - Pokud je intersticiální glositida povrchní – jizvení jazyka a vznik lingua lobata Orgánové projevy - Postižení kostí – osteomyelitida, periostitida, sklerotizující osteitida, osteochondritida – provází bolest - Postižení svalů - Kardiovaskulární syfilis – za 15-30let od infekce, mezaortitida – vznik aneuryzmat kořene aorty – riziko ruptury, insuficience chlopní a koronárních tepen - Mohou být postiženy i játra a jiné orgány Neurosyphilis - Vzniká za 5-35let po infekci (chybí u kongenitální formy) – většinou s nálezem v CSF - Meningeální neurosyphilis – meningitida + symptomatologie mozková, hlavových nervů, či míšní - Meningovaskulární neurosyphilis – endarteritiida + symptomatologie mozkové mrtvice - Parenchymatózní syphilis – souvisí se sníženou imunitní reakcí, má 2 formy 90 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Paralysis progressiva – psychiatrické příznaky (změny osobnosti, postupující demence), neurologické (progredující až úplná paralýza, do 2,5roku vede ke smrti) o Tabes dorsalis (ataxia locomotoria) – poškození zadních provazců míšních a kořenů míšních – zpočátku ataky vystřelujících bodavých viscerálních bolestí a parestezií, později ataxii s typickou chůzí parádního marše (:-D), pozitivní Romberg, trofické ulcerace nohou; zpravidla končí těžkou invaliditou 7. Syphilis congenita, recens et tarda = vzácná forma syfilis způsobená transplacentárním přestupem treponemat Etiologie a patogeneze U nás se teď děti s vrozenou syfilis nerodí (v roce 1998 byla obrovská výjimka – narodilo se celkem 18 dětí!) - Placenta dotvořena až po prvním trimestru, do té doby pro treponemata nepřekročitelná – riziko infekce minimální o Pokud je matka v této době léčena, všechno dopadne dobře, a proto je povinnost provádět sérologické testy na začátku a během gravidity (většinou gynekolog) - Forma a míra postižení dána množstvím bakterií v krvi a pokročilostí vlastní choroby o Pokud matka v období počátku gravidity v časném stadiu syfilis – v 7.měsíci předčasný porod mrtvého dítěte – foetus maceratus – syphilis praenatalis  Patologická vsuvka: dítě bude mít macerovanou kůži, masivní intersticiální zánět vnitřních orgánů – pazourková játra, pneumonia alba, změny kostí o Pokud matka ve fázi secundaria latens – dítě postiženo syphilis congenita recens s příznaky dostavujícími se až do 2let věku o Pokud matka ve fázi syphilis latens – dítě syphilis congenita tarda – projevy po více než 2letech, nejčastěji až v pubertě; při delším trvání latence však může porodit i zdravý plod o Jak to diagnostikujeme? IgM nepřestupují placentou – nález u plodu je důkazem onemocnění (test 19S IgM, FTA-ABS), IgG jsou pasivním přenosem – zmizí do 3- 6měsíců po porodu Klinický obraz - Syphilis congenita recens o Obdobná enantémům sekundárního stadia – papulo-pustulo-krustózní (ať žije dermatologie), méně makulózní, condylomata lata, difúzní infiltráty chodidel, dlaní, kolem anu a úst – zde se tvoří Parrotovy jizvy – radiální rýhy hojící se jizvami kvůli pohybu ... celkově taková stařecká kůže o Na rozdíl od dospělé formy mohou být i vezikulózní a bulózní projevy o Může být krvavá rýma (coryza syphilitica), postižení hlasivek (sípání, afonie – porodník poznal podle hrubého křiku – vox rauca syphilitica) o Orgánová postižení: osteochondritida (Parrotova pseudoparalýza ulny – dítě pro bolestivost nebo frakturu nehýbe HK), hydrocefalus, nízká porodní váha, anémie, pneumonia alba, intersticiální hepatitida, splenomegalie, lymfadenopatie 100% riziko nakažení Nemocné nebo zdravé 91 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Prognóza: při včasné léčbě dobrá, závisí však na míře poškození, bez léčby 50% dětí umírá - Syphilis congenita tarda o Projevy po 2.roku, většinou však v pubertě – při porodu přehlédnuty příznaky, byly málo vidět nebo léčba byla nedostatečná o Hutchinsonova triáda – Hutchinsonovy zuby (horní střední řezáky dále od sebe, kratší, soudkovité), intersticiální keratitida s možnou slepotou a hluchota z postižení VIII (vestibulární hluchota) o Postižení kostí – sedlovitý nos (chybí, či je vkleslá kostěná část nosu), perforace patra, šavlovité tibie, caput quadratum, zduření sternálního konce klavikuly, olympské čelo o Poruchy intelektu, postižení vnitřních orgánů a CNS 8. Kapavka, léčba, kritéria vyléčení Definice a epidemiologie - = bakteriální infekce postihující primárně cylindrický epitel urogenitálního ústrojí s možnou hematogenní diseminací - Výskyt se celosvětově snižuje, v České republice poslední dobou stoupá, postihuje hlavně věkovou skupinu 15-35let Etiologie a patogeneze - Původcem je gramnegativní diplokok Neissera gonorrhoeae, přenos přímý kontaktem s nemocnou humánní sliznicí, při přechodu sliznice fagocytování polymorfonukleáry – příčina hnisavého výtoku Klinický obraz - Muž – projevy u 25% - hnisavá uretritida s pálením a řezáním při močení, polakisurií a běložlutavým uretrálním výtokem, zarudlým ústím uretry, popřípadě s balanopostitidou (zpravidla 2-6dní po infekci); u dalších 25% - ranní kapka dobrého dne; v 10% asymptomatická – příčina šíření choroby - Příznaky neléčené kapavky odezní do 3týdnů, infekce do 6měsíců; můžou vzniknout až abscesy - Komplikace: ascendentní šíření – prostatitida, epididymitida, spermatocystitida o Akutní prostatitida – teploty, bolesti břicha při defekaci a močení, bolestivé poluce; při vyšetření per rektum zvětšená bolestivá prostata o Epididymitida – unilaterální bolestivý červený otok skrota o Při análním a orálním styku – pharyngitis, kolonizace rekta, spojivek - Odběr se provádí z uretry – ráno před močením, či po masáži prostaty; možná je i kultivace moči – je velmi choulostivá a tak je nutný bezpečný transport - Žena – většinou cervicitida a uretritida s výtokem a pálením při močení, ústí cervixu zarudlé s hnisem, infekce může přejít do Bartholiniho žlázy – absces, bolestivý při chůzi a sezení; v polovině případů příznaky minimální! – nemocná šíří infekci dále - Komplikace: bez léčby ascendentní šíření – endometritida, salpingitida, PID s bolestmi břicha a adnex 92 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie o Akutní salpingitida – horečky, nauzea, zvracení, bolesti břicha; může být příčinou infertility a ektopické gravidity, bolestí břicha ze srůstů - Odběr z cervixu, uretry, rekta, event.faryngu; 2-3dny po menstruaci má větší záchytnou - Extragenitální gonorea o Nejčastěji rektum – bolestivý výtok a defekace – postihuje homosexuály (také polovinu žen – hlavně autoinfekce z vulvy) o Faryngeální – většinou asymptomatická o Novorozenecká konjunktivitida – může vést k perforaci rohovky až ztrátě zraku – kredeizace do spojivkového vaku - Diseminovaná infekce – 0,5-3% nemocných o Teploty, mono(poly)artritida, pustulózní kožní projevy; klouby jsou oteklé, zarudlé, bolestivé – nejčastěji kolena, hlezna, prsty, zápěstí o Polyartritida nejspíše reaktivní, monoartritida skutečná infekce o Na kůži aker a nad klouby hemoragické papuly a pustuly o Jiné orgánové postižení velmi vzácné Diagnóza - Mikroskopie (G- se barví červeně), patrná extracelulárně, či fagocytována v polymorfonukleárech - Kultivace: výsledek do 48h, krevní, či čokoládový agor při t=37°C v atmosféře s CO 2 – hlavně pro stanovení citlivosti na ATB - Přímý průkaz také PCR, přímá imunofluorescence, ELISA - Při diseminaci možné odebrat hemokulturu Diferenciální diagnóza - Trichomonas, Candida, herpesviry, chlamydie, aj... Terapie - Nutné se řídit směrnicemi CDC (kvůli četným rezistencím) – je to však nezávazné a tak se tím u nás zas tolik neřídíme o Měl by se používat cefalosporin (ceftriaxon i.m. – NE PERORÁLNĚ) + nejčastěji azitromycin p.o. (lze užít i ciprofloxacin a doxycyklin) o U nás se to často řeší stanovením citlivosti na ATB a pak se dá, na co je citlivá Kritéria vyléčení - Bakteriologické vyšetření 24-48h po skončené terapii a pak ještě dvakrát v týdenních intervalech (u mužů po masáži prostaty); u negravidních žen jedno vyšetření během menzes - Před léčbou a čtyři měsíce po je provedeno sérologické vyšetření: screeningové testy na syfilis a anti-HIV protilátky - Při negativním klinickém, laboratorním a sérologickém vyšetření je nemocný po čtyřech měsících vyřazen z evidence - Depistáž se provádí do dvou předchozích měsíců – osoby ohrožené, či nakažené nutno léčit – provádí se tři bakteriologická vyšetření v týdenních intervalech (u negravidních opět jedno v průběhu menzes) 93 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Prognóza je po včasné léčbě dobrá 10. Ulcus molle, lymphogranuloma venereum Ulcus molle (chancroid, měkký vřed) - Definice a epidemiologie: pohlavní vředová choroba postihující anogenitální oblast, v našich podmínkách se nevyskytuje, nejčastější příčina vředu na genitálu v tropech a subtropech (rozvojové státy Afriky) - Etiologie a patogeneze: Haemophilus Ducreyi, gramnegativní, částečně anaerobní tyčinka - Klinický obraz: inkubace 3-7dnů, nejdříve nenápadná měkká papula s lemem erytému, rychle přechází v pustulu a bolestivý vřed s mírně navalitými a podminovanými okraji s erytémem v okolí a žlutavou spodinou, velikost 1mm – 2cm; u poloviny mužů vřed solitární, jinak mnohočetný o Během 1-2týdnů od infekce vznikne bolestivá spádová lymfadenitida (bubo) s erytémem na povrchu – v polovině případů perforuje a vznikají píštěle s hemoragickým exsudátem o Ulcus mixtum – současná infekce s TP, nejprve ulcus molle, poté ulcus durum - Diagnóza: mikroskopicky ze spodiny okrajů – řetízky mikroorganismů; kultivační průkaz na krevním agaru - Dif.dg.: hlavně syfilis, jinak další vředy na genitálu (nádory, traumata,...), herpes simplex - Terapie: azitromycin, ceftriaxon, erytromycin, ciprofloxacin - Prognóza: bez léčby progrese a vznik anogenitálních deformací Lymphogranuloma venereum (lymphogranuloma inguinale) - Definice a epidemiologie: pohlavně přenosná chlamydiová infekce s výraznou lymfadenopatií, endemická v tropech a subtropech (Asie, Afrika, Jižní Amerika) - Etiologie a patogeneze: Chlamydia trachomatis L 1-3 proniká poškozenou sliznicí - Klinický obraz: inkubace 14dnů (3-30), v prvním stadiu drobný vřídek, poté druhé stadium se spádovým zduřením mízních uzlin – splývají v masy, postupně kolikvují a vytváří píštěle s hnisavým výtokem – poté se hojí vtaženými jizvami - U žen a infekce rekta postiženy perirektální, paraaortální a intraabdominální uzliny - Mohou být přítomny celkové příznaky – nespecifické exantémy, postižení jater, CNS,... - Třetí stadium – důsledkem jizvení porucha lymfatického oběhu – vznik anogenitálního lymfedému (esthioméne) - Diagnóza: hlavně sérologie – komplementfixační reakce s vysokým titrem protilátek - Dif.dg.: ostatní vředové choroby genitálu - Terapie: doxycyklin, erytromycin - Prognóza: po léčbě dobrá 11. Kožní choroby postihující oblast genitálu (mimo venerické nemoci a uretritidy) Vulvovaginitidy - = zánětlivá postižení pochvy a vulvy, postihující během života téměř každou ženu 94 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Etiologie je různá, nejčastěji infekční – bakterie, kvasinky, paraziti - Klinický obraz: vaginální výtok s edémem, erytém vaginálního introitu (podle wikipedie vstupní zpěv:D) a vulvy provázený svěděním, pálením, dyspareunií (bolestivé pocity při souložení) – důležitá je možnost ascendentního šíření – infertilita, ektopické těhotenství, bolestivé srůsty - Dif.dg.: makro + mikro zhodnocení výtoku a jeho pH; provádí se mikrobní obraz poševní (MOP) – hodnotí se přítomnost houbových struktur, bakterií, leukocytů, epitelií, trichomonáz; nález II-IV vede k přímému průkazu chlamydií a vyloučení gonorey; vhodná je i cytologie děložního hrdla 1) Bakteriální vaginóza - = nejčastější příčina vaginálního fluoru (výtoku) u sexuálně aktivních žen - Etio: pomnožení anaerobních bakterií v pochvě (Gardnerella, Prevotella, Mobinculus) – ty se zde nachází i za normálních podmínek; přenos pohlavním stykem není jistý - Klinický obraz: šedobílý vaginální výtok (dif.dg.trichomonas je žlutobělavý pěnitý a taky smrdí) s pronikavým „rybinovým“ fétorem - Dg.: pH vaginálního fluoru >4,5, v nativním mikro preparátu typické epitelové buňky se zrnitým vzhledem cytoplazmy – četné bakterie - Terapie: metronidazol, či klindamycin - Prognóza: neléčená zvyšuje přenos pohlavních nemocí, při těhotenství riziko předčasného odtoku plodové vody a porodu a samozřejmě i infekci plodu 2) Vulvovaginitis candidomycetica - Alespoň 75% žen prodělá jednou v životě kvasinkovou vulvovaginitidu – svědění až pálení s erytémem v oblasti vulvy a vagíny, bělavým vaginálním výtokem (tvarohovitého vzhledu), popřípadě pálením při močení 95 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Nejčastěji Candida albicans - Predispozice: gravidita, DM, léky (antibiotika, kortikoidy, imunosuprese, estrogeny), ale také nadměrná hygiena,... - Dg.: mikroskopický průkaz kvasinek + symptomatologie (20% žen je tam má normálně) a kultivace - Terapie: azolová antimykotika lokálně (např. klotrimazol vaginální tablety, či krémy) – většinou po 7dní, léčba partnerů pouze u recidivujících onemocnění - Prognóza: 5% sklon k recidivám Balanitis, balanoposthitis - = relativně častý zánět glans penis (balanitis) a prepucia (posthitis), zpravidla postiženy současně - Etio: infekční – kandidy, s predispozicí DM; iritační a alergické – sexuální pomůcky; přehnaná i chabá hygiena, kosmetické přípravky - Predispozice: předkožka přesahující glans - Klinický obraz o Balanoposthitis simplex – ohraničený erytém a edém glans a prepucia, případně se sekrecí v předkožkovém vaku – nejčastěji způsoben iritací; pokud přítomny žlutavé pustulky či límečkovité šupinky, podezřelá infekce kvasinkami; subjektivně pálení, svědění o Vzácněji eroze až gangrény (balanoposthitis erosiva et gangraenosa) při smíšené anaerobní infekci; Reiterův syndrom provází balanitis circinata – mapovité eroze; balanitis plasmocellularis Zoon – chronický ostře ohraničený lesklý erytém s bodovitými petechiemi, vzniká po 50.roce života - Dg.: kultivace, chronické potvrdí biopsie – vyloučí i neoplazie (erythroplasie Queyrat), kontaktní alergii epikutánní testy - Dif.dg.: eroze – herpes simplex, vředové venerické choroby, nutné odlišit Queyratovu erytroplasii – ta je bez příznaků - Terapie: dle etio – při mírném postižení stačí koupele ve fýzáku či slabém antiseptickém roztoku (hypermangan), jináč ATB, antimykotika, kortikoidy - Prognóza: většinou dobrá Phimosis - = zúžení otvoru předkožky – nelze, či jen s obtížemi lze přetáhnout přes glans penis - Vrozená x získaná – zánětlivá a vředová onemocnění předkožky - Při akutním vzniku studené obklady, výjimečně incize k uvolnění tlaku; u chronického stavu (predisponuje k recidivujícím infekcím) řešení cirkumcizí Paraphimosis - = akutní velmi bolestivý stav, kdy je zúžená předkožka přetažena přes glans penis do sulcus coronarius a vede k zaškrcení glans penis – edém – circulus vitiosus – ischémie penisu – v prvních hodinách manuální repozice, při neúspěchu nutná incizie Induratio penis plastica (Peyronieho kontraktura) 96 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - = vzácné, vazivový hmatný pruh v tunica albuginea většinou podélně na dorzu penisu, způsobuje bolestivou deviaci při erekci, někdy až zamezující pohlavní styk, léčba obtížná, někdy spontánní regrese 12. Urethritis non gonorrhoica Chlamydiové infekce genitálu - = nejčastější pohlavně přenosná infekce představující asi 50% všech nespecifických infekcí genitálu - Etio: Chlamydia trachomatis – IC parazit (sérovary A-C způsobují trachom, L 1-3 lymphogranuloma venereum a D-K pohlavně přenosné urogenitální infekce) - Klinický obraz: inkubace 10-20dní o Ženy – mukopurulentní cervicitida (až v 50% ale asymptomatické), uretritidy, bartolinitidy, perihepatitidy (bodavá bolest podél pravého žeberního oblouku) často bez kožní symptomatologie o Důsledky: mimoděložní těhotenství, infertilita, buněčné atypie cervixu o Muži – mukopurulentní uretritidy, prostatitidy, zánět vas deferens, epididymitidy, proktitidy o Nejčastějším projevem obecně jsou uretritidy – ty negonoroické až v 50% vyvolává Chl.trachomatis – mají podobný, ale mírnější příznaky než gonorrhoea o Postgonoroická uretritida (současně Chl.+NG – asi v 35% případů kapavky) – může vést k zánětu vas deferens a epidydimidis – možná bilaterální obliterace a sterilita o Může vzniknout Reiterův syndrom – reaktivní artritida, uretritida, konjunktivitida o Novorozenecká nákaza – nejčastěji infikovaný cervikální kanál – pertusoidní eozinofilní pneumonie z aspirace (většinou v poho odezní), či purulentní konjunktivitidy (možné jizvení) - Dg.: přímý průkaz ze stěrů sliznic, ejakulátu, či první porce moči – PCR senzitivita až 98%; kultivace na tkáňových kulturách; sérologie často pozitivní – neznamená onemocnění, nutné přidat symptomatologii a dynamiku hladin protilátek v séru - Dif.dg.: jiné uretritidy a vulvovaginitidy - Terapie: první volba doxycyklin, či azitromycin (výborný průnik do tkání), alternativa fluorochinolony, klindamycin - Prognóza: dobrá, při reinfekci a chron.průběhu možná infertilita! Mykoplazmové infekce - Přítomny u 75% sexuálně aktivní populace – za určitých podmínek mohou vyvolat chorobu - Ureaplasma urealyticum příčinou asi 25% uretritid – serózní, či bělavý výtok, pálení a svědění při močení - Mycoplasma hominis – PID - Dg.: kultivace a vyloučení jiných příčin (na Venerologii to dělají pomocí těch jednoduchých reakci – ureaplasma štěpí ureu,atd.) - Terapie: obdobná jako u chlamydií Další infekce 97 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Etiologie: často ascendentní cestou uretritis a urocystitis s možnou progresí až do renálního parenchymu – především E.coli, Proteus, Enterococcus, Neisseria Gonorrhoeae, Chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, Blízký Východ a Egypt – Schistosoma haematobium - Predispozice: ženy – krátká močová trubice, gravidita, muži – hyperplazie prostaty, prostatitida, divertiky či pseudodivertikly vývodných cest – zejména měchýře; u obou celkový stav – např. DM - Spolupůsobí dietetické faktory (abúzus vit.C), iatrogenní (cyclophosphamid, radiace), mechanické (katetrizace), litiáza - Klin.: dysurie až polakisurie, často horečky - Makro: hematurie, pyurie, zarudlé sliznice, různé formy zánětu – katarální, hnisavá, pseudomembranózní, ulcerózní forma - Komplikace: šíření do okolí – flegmóny, periuretrální abscesy – pravidle při hnisavé gonoroické uretritidě 13. AIDS Definice a epidemiologie - = epidemická infekce vyvolaná retrovirem HIV s infaustní prognózou - Na světě kolem 40 miliónů nakažených, u nás (stav k 31.3.2014): o 2196 HIV pozitivních, z toho 407 manifestní AIDS o Z celkového počtu je 1372 homosexuálů, 570 heterosexuálů (zbytek tvoří především toxikomani) Etiologie a patogeneze - HIV-1 – Severní Amerika a Evropa; HIV-2 – méně virulentní, západní Afrika - HIV-1 má 10 subtypů (A-J) – což stěžuje výrobu vakcíny, v západním světě nejčastější typ B - Způsoby přenosu: 1) pohlavní styk (85%), 2) sdílení injekčních jehel (především USA), 3)perinatálně (zejména při porodu), 4) krev a krevní deriváty – velmi malé riziko (spíše rozvojové země) - Rizikové faktory: neprovedená obřízka, nepoužívání kondomu, pasivní anální styk, STD - Virus napadá CD4+ T-lymfocyty Klinický obraz - 1) Akutní retrovirový syndrom o Symptomatický v 80% případů, inkubace 3-6týdnů o Celkové příznaky virózy – teplota, pocení, malátnost, bolesti hlavy, svalů, kloubů,... o Do 1 měsíce odezní, nebo vznikne perzistující generalizovaná lymfadenopatie – růžový makulopapulózní (alibismus?:D) symetrický exantém na trupu, dlaních i ploskách; může být přítomný i enantém, vředy na genitálu, slizniční kandidóza o ELISA stanoví anti-HIV protilátky do 3-4 týdnů – do té doby tzv. sérologické okénko  O týden dříve pozitivita virového proteinu p24 o Pomocí PCR stanovíme virovou NK v krvi – její hladina se ustaluje 6 měsíců po infekci a je prognostickým ukazatelem 98 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie - Dále přechod v asymptomatické období – ubývá CD4+ - 2)Časná symptomatická fáze (CD4= 500-1000) o Celkové příznaky – teploty, hubnutí, průjmy, únava, cefalgie a postižení z klinické kategorie B (viz tabulka) - 3)Pozdní symptomatická infekce (CD4 = 200 – 50) o Hluboká imunosuprese – oportunní infekce a neoplazie (kategorie C) - 4)Pokročilá infekce AIDS (CD4 = < 50) o Těžká imunosuprese – několik současně se vyskytujících příznaků z kategorie C - Kategorie jsou v učebnici na str.454 Dermatovenerologická symptomatologie - A)Neoplazie – Kaposiho sarkom, lymfom B- i T-, agresivní typ spinaliomu a bazaliomu - B)Virové infekce – herpes simplex (perzistující vředovité léze), herpes zoster (s postižením více dermatomů nebo diseminovaný), cytomegalovirus (genitální a periorální ulcerace), EBV (vlasatá leukoplakie – nepříznivé prognostické znamení), poxviry (mollusca contagiosa – mnohočetná, recidivující, připomínají keratoakantom), HPV (rozsáhlá recidivující condylomata accuminata, popřípadě i cervikální,genitální a anální karcinomy – 16,18) - C)Houbové infekce – kandidózy, kryptokokózy, aspergilózy - D)Bakteriální infekce – pyodermie, atypické i tuberkulózní mykobakteriózy, syfilis - E)Scabies norvegica - F)Neinfekční dermatitidy – náhle vzniklá, či zhoršená atypická seboroická dermatitida, psoriáza, xerosis cutis (abnormálně suchá kůže), ichthyosis, objevení fotosenzitivity, lékové 99 Kuba Holešovský, otázky z dermatovenerologie exantémy (nejčastěji po trimethoprim-sulfamethoxatolu), na sliznici úst akutní nekrotizující ulcerózní gingivitida, recidivující aftózní stomatitida Diagnóza - Screening protilátek metodou ELISA – při pozitivitě musí potvrdit western blot - Přímý průkaz: p24 antigen test, PCR, kultivace HIV, elmikroskopie - K PROVEDENÍ TESTŮ NUTNÝ SOUHLAS NEMOCNÉHO! Terapie - HAART – inhibitory reverzní transkriptázy (nukleosidová analoga, nenukleosidové inhibitory) a inhibitory virových proteáz – léčba velmi nákladná, nedostupná v rozvojových zemích - Např.: Zidovudin (lék první volby ve všech kombinacích) + lamivudin + indinavir, nelfinavir, lopinavir, maravirok, raltegravir,... Prognóza - Před zavedením HAART polovina nakažených umírala do 10let, dnes 90% žije déle (což rizikovou skupinu uklidňuje a díky tomu stoupá počet nakažených) Zdroje: Jiří Štork et al. Dermatovenerologie. Galén, Karolinum. 2008; prezentace na webové stránce http://kozni.lf1.cuni.cz; přednášky učitelů na Dermatovenerologické klinice 1.LF UK a VFN