Dermatovenerologie Anatomické složení kůže, kožní adnexa epidermis (pokožka) průměrná tloušťka - 0,2 mm (nejtenčí - oční víčka, nejtlustší - chodidla) epidermální čepy - zvlněná spodní hranice epidermis, která vybíhá v čepech v koria, mezi epidermální čepy jsou zanořeny papily koria vrstvy směrem k povrchu stratum basale - jedna vrstva cylindrických keratinocytů spojených desmosomy, bazofilní cytoplazma, nad jádrem často melanin, mezi keratinocyty jsou ojedinělé světlé buňky melanocyty (5%) stratum spinosum -několik vrstev polygonálních buněk s výběžky, které se směrem k povrchu oplošťují, jsou také spojeny desmosomy, mezibuněčný prostor je vyplněn tkáňovým mokem (živiny, zplodiny metabolismu) statum germinativum Malpighii - stratum basale + stratum spinosum stratum granulosum - několik vrstev oploštěných buněk s bazofilními granuly keratohyalinu stratum lucidum - okolo 2 vrstev plochých světlých buněk bez jader s homogenní cytoplazmou, zřejmě glykogen a eleidin z rozpadlého keratohyalinu, velice důležitá bariéra proti zevnímu prostředí, hlavně na dlaních a chodidlech stratum corneum - několik vrstev zcela plochých keratizovaných bezjaderných buněk, povrchové buňky vrstvy se stále odlučují (stratum disjunctum), keratin je hydrofobní a velmi odolný proti chemickým, fyzikálním a mechanickým vlivům Langerhansovy buňky - mezenchymální buňky, imunitní funkce, ubývá jich vlivem UV záření, jejich dendrity prostupují celou epidermis corium (škára) vazivo - kolagenní vlákna (pevnost, směrovaná, určují štěpitelnost kůže), elastická vlákna (pružnost), retikulární vlákna (asi prekolagen) tmelící hmota - bílkoviny, elektrolyty, tkáňový mok, kyselé mukopolysacharidy buňky - fibrocyty, malé množství bílých krvinek v okolí cév cévy - hluboká a povrchová arteriální a venózní pleteň, obě pleteně jsou spojeny spojkami nervy - volná nervová zakončení nebo smyslová tělíska (Vater-Paciniho tělíska - tlak a hluboké čití, Wagner-Meisnerova tělíska - dotyk, Ruffiniho tělíska - teplo, Krauseho tělíska - chlad) tela subcutanea (podkožní tkáň) vazivo, tuková tkáň, cévy, nerovová zakončení kožní adnexa Mazové žlázy - holokrinní (sekret vzniká rozpadem buňky), v horní polovině koria, ústí do folikulů s vlasem nebo bez vlasu, hlavně v seboroické lokalizaci (centrální osa lidského těla), nejsou na dlaních a chodidlech Apokrinní žlázy - na hranici koria a tela subcutanea, ústní většinou do vlasového folikulu, hlavně v podpaží, kolem konečníku a genitálu, okolo prsních bradavek, patrně jde o rudimentální pachové žlázy (sekundární pohlavní znaky zvířat) Potní žlázy - ekrinní, na hranici koria a tela subcutanea, ústí samostatně, žlázový tubulus je stočen do klubíčka, vývod je spirálovitý Vlasy - fetální chmýří (lanugo), vlasy (capilli), vousy (barbae), chlupy v podpaží (hirci), chlupy ohambí (pubes), ochranné (řasy, chloupky v nosu) nevyskytují se na dlaních, chodidlech, rtech, předkožce, žaludu, vnitřní ploše labia maiora a v okolí nehtů struktura - z vlasové cibulky, která nasedá na vlasovou papilu, vyrůstá vlas, ten se skládá z dřeně, kůry a kutikuly, barvu dodává melanin v kůře vlasu (šedivění - vzduch mezi dření a kůrou) m. arrector pili - napřimuje vlas Nehet - rohová ploténka vyrůstající z nehtové matrix, okolo nehtu je nehtový val, ten na nehet u kořene přestupuje jako eponychium Fyziologická činnost kůže Ochrana proti zevnímu prostředí mechanická ochrana - svojí pevností, pružností a pohyblivostí proti spodině tepelný a elektrický izolátor - hlavně rohová vrstva napuštěná mazem a podkožní tuková tkáň ochrana před UV zářením - hlavně rohová vrstva a melanin, v menší míře maz a urokánová kyselina z potu tvorba melaninu - tvoří se v melanocytech z tyrosinu přes DOPA, je ve dvou formách (eumelanin je hnědý nebo černý, feomelanin je žlutý nebo červený) ochrana proti chemikáliím - hlavně rohová vrstva, maz a pot ochrana proti mikroorganismům - odlučováním rohové vrstvy, kyselé pH, baktericidní a bakteriostatické vlastnosti mastných kyselin Imunologická funkce - lymfocyty, monocyty, makrofágy, Langerhansovy buňky (tvoří imunokomplexy, protilátky, atd.) Termoregulace ochlazování - vazodilatací cév (ztráty tepla sáláním) a pocením (odpařováním potu se odebírá teplo) oteplování - vazokonstrikcí cév (snížení ztrát tepla sáláním) Permeabilita kůže - málo propustná pro tekutiny a plyny, lipofilní léky prochází přes mazové žlázy, hydrofilní žlázy prochází přes potní žlázy, v malé míře se účastní na dýchání Sekreční a syntetická funkce - ochranné látky, enzymy, vitamin D Zásobárna energie - podkožní tuk obsahuje zásoby tuku, cukru, NaCl a vody Sídlo čití - dotyk, tlak, teplo, chlad, bolest Primární a sekundární eflorescence, příklady nemocí Primární Macula (skrvna) - ploška jiné barvy na kůži, většinou z důvodu změny prokrvení nebo množství pigmentu piha, rozeola (u infekčních a lékových exantémů), naevus flammeus Papula (pupínek) - prominuje nad okolí kůže, většinou z důvodu edému, infiltrátu, nádorem, atd. papula u psoriázy, lichen ruber, bradavice Tuber (hrbol) - větší papula furunkl, lipom, aterom Pomphus - plochý pupen daný edémem koria, typicky rychle mizí a často svědí kopřivkový pomphus, pomphus po bodnutí hmyzem Vesikula (puchýřek) - dutinka vyplněná čirým tkáňovým mokem, ten se může zkalit přítomností leukocytů (zkalená vezikula), podle lokalizace ji dělíme na subkorneální (impetigo), intraepidermální (ekzém, herpes simplex a zoster) a subepidermální (popáleniny, dermatitis herpetiformis During), je-li vesikula velká, nazývá se bulla Pustula (neštovička) - dutinka vyplněná hnisem, vzácně je primární (foliculitis, akné, rosacea, psoriasis pustulosa, impetigo Bockhardt), nejčastěji vzniká sekundárně zhnisáním obsahu vesikul Sekundární Squama (šupina) - tenká destička odlučující se rohoviny, dělí se na pityriaziformní (podobají se otrubě) a lamelózní (velké) psoriasis, lichen ruber, ichtyóza Crusta (strup) - vzniká zaschnutím tkáňového moku, hnisu nebo krve, pokud se jimi napustí a následně zaschne squama, vzniká crustosquama na erozích, ragádách a vředech Eschara (příškvar) - vzniká nekrózou kůže, ta je nejprve bílá, poté šedá a nakonec černá, od okolí se ohraničuje demarkačním zánětem, po odloučení nekrózy vzniká vřed, který se hojí jizvou Ragáda (prasklina) - vzniká prasknutím kůže, často je-li porušena její pružnost hyperkeratózou, vysušením, edémem, atd. Erose (oděrka) - povrchní defekt kůže, postihuje pouze epidermis nebo sliznici, nejčastěji vzniká porušením povrchu primárních eflorescencí (kruhovitý tvar) nebo škrábáním kůže při pruritu, nazývá se poté exkoriace (lineární tvar) Aphta - eroze v dutině ústní, je kryta fibrinem a se zánětlivým halo v okolí Ulcus (vřed) - hluboký defekt kůže, postihuje vždy korium, někdy i hlubší tkáně, hojí se vždy jizvou (popisují se okraje z pohledu shora a v průřezu a spodina vředu) Konfigurace eflorescencí, příklady nemocí Predilekční lokalizace - typická lokalizace pro určité onemocnění Jemná kůží - meziprstí rukou, zápěstí, laterální oblasti trupu, hýždě, areolae mammae, předkožka Scabies Mechanicky namáhané oblasti kůže - kolena, lokty, oblast kříže Chronická lupénka Intertriginózní lokalizace (místa vlhké zapářky a kožních duplikatur) - inguiny, axily, perigenitální a periganální oblast, gluteální rýha, pod prsy, v pupku Intertrigo, kvasinkové a houbové infekce Orgánová lokalizace - hlavně v místech adnex Seboroická lokalizace - v místech nahromadění mazových žláz, tedy střed obličeje, nasolabiální rýhy, kštice, sternum, oblast mezi lopatkami, pupek Acne vulgaris, Seborea, Seboroická dermatitida Solární lokalizace - v místech nekrytých šatem a vystavených slunci Erytematodes, Porfyrie Embolizační lokalizace - hrudník, laterální oblasti trupu, volární strany paží a předloktí, vnitřní strany stehen Infekční a lékové exantémy Konfigurace (uspořádání) eflorescencí lineární - Verucae planae juveniles moniliformní (růžencovité) - Psoriasis anulární (jako kruh) - Artikárie circinární semicircinární (polokruh) polycyklické (splývající kruhy) serpiginózní (hadovité) - Tinea faciei herpetiformní (koncentricky uspořádané puchýřky) - Herpes circinatus zosteriformní (pás puchýřků) - Herpes zoster mapovité - Psoriasis irisové (koncentrické kruhy) - Tinea faciei Histopatologické změny v kůži Změny v epidermis Hyperkeratóza - rozšíření rohové vrstvy (mozoly) Parakeratóza - nedokonalá keratinizace buněk v rohové vrstvě, stále mají jádra, proto se barví bazofilně, stratum granulosum je zúženo Hypergranulóza - rozšíření stratum granulosum (Lichen ruber) Akantóza - rozšíření stratum spinosum (Lichen ruber) Atrofie - ztenčení epidermis, hlavně stratum spinosum (Lichen sclerosus a atrophicus), mizí epidermální čepy a dermální papily (vyhlazení junkční zóny) Dyskeratóza - předčasné rohovění keratinocytů již ve vrstvách pod stratum corneum Vakuolární degenerace - intracelulární edém (vakuoly v cytoplazmě) (Erythematodes) Balónová degenerace - buňky jsou nafouknuté intracelulárním edémem (Virová infekce) Spongióza - intercelulární edém ve stratum spinosum (Ekzém) Retikulární degenerace - tak výrazná spongióza, že dojde k zpřetrhání intercelulárních spojů Akantolýza - uvolnění intercelulárních spojů keratinocytů, vzniká tak intraepidermální akantolytický puchýř Exocytóza - pronikání zánětlivých buněk do epidermis, současně vzniká edém Epidermotropismus - pronikání mononukleárů do epidermis bez vzniku edému (kožní T lymfomy) Mikroabsces - shluk buněk infiltrátu (Munroovův mikroabsces v parakeratóze u psoriázy) Změny v koriu a podkoží Papilomatóza - protažení papil koria do epidermis (Psoriasis, Verruca vulgaris) Leukocytoklasie - leukocyty s rozpadlými jádry v okolí cév, které jsou postiženy fibrinoidní nekrózou (Leukocytoklastická vaskulitida) Fibrotizace vaziva Sklerotizace vaziva Imunofluorescenční vyšetření v dermatologii Zevní léčba v dermatologii, indikace, vedlejší účinky kortikoid. extern Koupele očistná - k odstranění nečistot, šupin, strupů, teplota asi 37 stupňů léčivá Hypermanganová koupel - antibakeriální a adstringentní účinek, zbavuje zápachu Heřmánková koupel - může být kontaktním alergenem Tříslová koupel - z dubové kůry, adstringentní účinek Sirná koupel - léčba lupénky, houbových infekcí a akné Dehtová koupel - antibakteriální, protizánětlivý a protisvědivý účinek Obklady vysýchavé - 4 vrstvy gázy, chladné odjímají teplo z kůže a zmírňují tak zánět, teplé způsobují překrvení kůže a tím působí protisvědivě a mírní mokvání (jediná zevní forma na mokvající rány), nechávají se až 1 hodinu Borová voda, Hypermangan, Heřmánkový vývar zapařovací (Priessnitzovy) - 20 vrstev gázy překrytých polyetylénovou folií, upevní se obinadlem a ještě zabalí do silné pokrývky, nechává se až 24 hodin, používají se zřídka, protože dráždí, proto se používají pouze na záněty (infiltráty, furunkly, záněty žil) Léčivé roztoky účinná látka je rozpuštěná nejčastěji ve vodě nebo v lihu, působí pouze povrchově Genciánová violeť, Metylénová modř, Jodová tinktura Zásypy - váží vodu, ta se odpařuje, tím ochlazují kůži, působí tak chladivě, protisvědivě a protizánětlivě, nesmějí se dávat na mokvající rány Minerální - rozdrcené prachy, ostré hrany částeček mohou někdy dráždit, výhodou je, že se nekazí a nerozkládají Mastek, Zinková běloba Rostlinné - škroby, mohou se zkazit a bobtnají Pšeničný škrob Tekuté pudry - suspenze přáškovitých hmot a léčiv (mentol, síra, fenol) ve vodě, lihu a glycerínu, účinnější účinek než zásypy, nejčastěji se používají na papulózní a papulovezikulózní (exantémy, kopřivky, ekzémy), kůže nesmí mokvat Oleje - mohou obsahovat i léčiva (kyselina acetylsalicylová), potírá se jimi suchá kůže Slunečnicový olej, Rybí tuk, Parafínový olej (způsobuje akné) Masti - pronikají do větší hloubky, změkčují rohovou vrstvu kůže, záleží také na způsobu podání a složení (živočišné a rostlinné tuky, minerální složky) složení - živočišné (vepřové sádlo, lanolin - tuk z ovčí vlny) a rostlinné (slunečnicový, olivový olej), minerální složky (vaselinum flavum) jemné promaštění - působí povrchově vtírání masti - přes mazové žlázy proniká mast hlouběji, nezůstává ale silná vrstva na povrchu, proto neomezuje dýchání kůže silný nános masti - nanese se na gázu v silné vrstvě, ta se přiloží, působí intenzivně do hloubky, brání dýchání kůže a maceruje ji Okluzní obvaz - mast se nanese přímo na kůži a přikryje se polyetylénovou folií, několikanásobně se tak zvýší účinek masti a aplikace je hospodárnější, používá se u kortikoidních mastí Krémy - vznikají smísením olejů a mastí s vodnými roztoky za pomoci emulgátorů (cholesterol, cetylalkohol, stearylalkohol) Emulze typu voda v oleji (noční krémy) - jsou mastné, dobře se v nich rozpouští lipofilní látky Emulze typu olej ve vodě (denní krémy) - jsou nemastné, dobře se v nich rozpouští hydrofilní látky Pasty - směs mastí s práškovitými hmotami (zásypy), působí slaběji a povrchněji než masti, používají se hlavně ke krytí kůže a k prevenci macerací (jsou prodyšné), hlavně na kůži v okolí bércových vředů Dělení zevní léčiv podle účinku Antipruriginóza - protisvědivý účinek, nahrazují pocit svěděním pocitem chladu (mentol, kafr) nebo znecitlivují (mezokain) Adstringentia - svíravý účinek na cévy a tkáně, zastavuje se tak mokvání a působí protizánětlivě (tanin, odvar z dubové kůry) Keratoplastika - změkčují a odstraňují rohovou vrstvu (acidum salicylicum 5-40%, urea 10-20%, kyselina retinová a její deriváty - retinoidy) Antimikrobiální látky kyseliny - acidum salicylicum, benzoicum, boricum jod - Lugolův roztok, Jodová tinktura dehet - Ichtamol organická barviva - genciánová červeň, metylénová modř oxidační látky - manganistan draselný, peroxid vodíku, septonex sloučeniny rtuti chinolinové deriváty - endiaron sulfonamidy - sulfathiazol lokální antibiotika - neomycin, bacitracin, chloramfenikol, tetracyklin, speciality (Framykoin - neomycin a bacitracin) Virostatika - specifická (acyklovir, amantadin, foscarnet), nespecifická (interferony) Antiekzematóza Kortikoidy - hlavně fluorované deriváty kortikosteronu a hydrokortizonu, podle síly účinku se dělí do 7 skupin, často se kombinují s chinolovými deriváty (endiaron), dehty, salicylem, atd. účinek je výborný, intenzivní, ale pouze dočasný, jde spíše o léky tlumící příznaky, po vysazení se původní stav rychle vrací nebo se i zhoršuje (rebound fenomén) NÚ - rebound fenomén, snížení odolnosti proti infekci, tlumí regeneraci kůže, po dlouhodobém podávání akneiformní erupce, teleangiektázie, atrofie kůže (striae atrophicae), pigmentové změny, lokálně zvýšený růst ochlupení, až dermatitis perioralis KI - infekce, rosacea, ulcerace, otevřené rány Postup léčby - začíná se od nejslabších kortikoidů, na kůži obličeje silné kortikoidy nepatří, omezit podávání kortikoidů dětem Dehty - jedny z nejlepších dermatologických extern, hlavně na léčbu ekzémů, psoriázy, lichen ruber, mykóz, atd., nevýhodou je barva a zápach Antiseberoika - tlumí tvorbu mazu (hlavně síra, dále dehet) Antihidrotika - tlumí tvorbu potu (formalin, hypermangan) Ochrana proti slunečnímu záření - zinkoxid, talcum, zincum oxidum Látky zvyšující citlivost na záření - při fototerapii UV zářením se používá psoralen (PUVA terapie - Psoralen + UVA), k léčení psoriázy, vitiliga, atd. Bělicí látky - k odstraňování hyperpigmentací (borax) Epitelizační a granulační látky - kyselina salicylová, boritá, anabolické hormony, používají se na kožní defekty, vředy, atd. Systémová léčba v dermatologii, indikace Systémová léčba - používají se stejné látky jako k léčbě jiných nemocí v jiných oborech (antibiotika, chemoterapeutika, cytostatika, imunosupresiva, antihistaminika, vazodilatancia, antikoagulancia, atd.) Kortikosteroidy - mohutný antialergický a protizánětlivý účinek I - infaustní dermatózy (pemfigus, akutní erytematodes, generalizovaná sklerodermie), těžké chronické dermatózy (erytrodermie, rozsáhlé ekzémy, psoriázy, lichen, atd.) a akutní dermatózy (akutní alergické reakce, Stevens-Johnsonův syndrom, erythema nodosum) D - nárazové dávky mohou být až 20 tablet denně, snažíme se je co nejdříve snižovat na dávky udržovací, tedy 1-2 tablety za den (Prednison, Dexamethazon) doporučuje se podávat kaliumchlorid a anabolické steroidy, málo slaná dieta KI - vředová choroba (hrozí perforace), DM, hypertenze, srdeční insuficience, IM, tuberkulóza (hrozí reaktivace infekce), gravidita NÚ - vznik nebo perforace duodenálního nebo žaludečního vředu, blokáda sekrece ACTH, porucha metabolismu minerálů, Cushingův syndrom, akneformní vyrážka, atrofické strie, depresivní psychózy, osteoporóza, reaktivace infekcí, atd. Retinoidy - syntetické deriváty vitaminu A (retinol), imunomodulační, protizánětlivý účinek, inhibují tumorogenezi (zřejmě inhibicí růstu onkogenních virů) Cytostatika - léčba kožních nádorů, autoimunitních dermatóz a psoriázy neodpovídající na léčbu alkylační látky (cyklofosmatid), antimetabolity (metotrexat), některá antibiotika, atd. Imunofarmaka Imunosupresiva - kolchicin, merkaptopurin, kortikoidy Imunomodulancia - lymfokiny, cytokiny Antibiotika, Antimykotika, Virostatika Fyzikální léčba v dermatologii, fototerapie, laser, indikace Fototerapie (Aktinoterapie) - ionizující záření se používá pouze v přísně indikovaných případech Bucky paprsky - měkké záření o dlouhé vlnové délce (mezi UV a RTG zářením), je pohlceno v 1-2 mm kůže I - chronické lichenifikované ekzémy, neurodermitidy, psoriáza Kontaktní rtg lampa - má lokálně desktrukční účinek, pro léčbu kožních nádorů Solux lampa - zdroj infračerveného záření, vyvolá hyperémii a prohřeje i místo záření (protizánětlivý účinek, povzbuzuje regeneraci kůže), lze použít filtry (červený - derivační, modrý - analgetický) Horské slunce (rtuťová výbojka) - zdroj UV záření I - akne, psoriáza, hlavně v zimním období Fotochemoterapie (PUVA) - nejnovější, pacienti se senzibilizují psoraleny a poté se ozařují dlouhovlným UV zářením (320-390 nm) SUP (selective ultraviolet phototherapy) - zdroj UVB záření, kratší vlnová délka než UVA Elektrokauter - platinová klička rozžhavená elektrickým proudem bradavice, drobné nádorky, teleangiektázie, otevření abscesů, atd. Laser (kvantový zesilovač světelného záření) - používají se lasery s plynovým médiem Argonový laser (žlutozelený) - absorbován červenými strukturami, léčba hemangiomů CO2 laser - vysoká vlnová délka (10000 nm), k odstraňování nežádoucích kožních útvarů Helium-neonový laser - nejnovější, biostimulační a analgetický účinek, léčba ulcus cruris, dekubit, atd. Kryoterapie - nejčastěji se používá tekutý dusík, aplikuje se vatovou štětičkou, lze použít i kryokauteru, který nemocnou tkáň zmrazí, způsobí její zánět, subepidermální puchýř až nekrózu Ultrazvuk - léčba sklerotizací Dermabraze - rotující brousky dokáží zbrousit například jizvy po akné, atd. Drobná chirurgie - skalpely a kruhové ostré průbojníky pro biopsie Léčba dermatomykóz viz ot. 18, 19, 20, 21 a 22 Léčba psoriázy Psoriasis vulgaris akutní forma - u řady pacientů se spontánně hojí, proto se podávají pouze mírná keratolytika a měkké pasty s nízkou koncentrací antipsoriatických látek (dehty - pix lithantracis, cignolín), musí se důkladně léčit fokusy, které jsou často důvodem vzniku projevů chronická forma - nejdříve keratolytika, poté dehtové (3-10%) a cingolinové (0,1%, antimykotický účinek má jinak již 0,01%) deriváty ve vazelíně nebo pastě, k doléčení slouží kortikoidní externa lze použít i PUVA terapii nebo kombinaci dehtu a horského sluníčka, tyto metody vlastně napodobují pobyt pacienta u moře (Mrtvé moře), ten má navíc i psychoterapeutický účinek těžké formy - retinoidy, metotrexát, cyklosporin A Léčba akné Lokální léčba čištění pleti - v obličeji speciálním kartáčkem na akné a mýdlem, na těle obyčejným kartáčkem a mýdlem po dobu cca 5 minut 3x týdně, použití speciálního expresoru na expresi komedonů externa - pouze prodyšná, nikdy ne masti keratolytika - kyslina salicylová 5% na obličej, na trup až 10%, resorcin nebo tretinoin (retinoid) antimikrobiální látky - hlavně benzoylperoxid antiflogistika - ichtamol pasta Celková léčba antibiotika - tetracyklin nebo erytromycin, dlouhodobá léčba, postupně se snižují dávky hormony - antiandrogeny u žen, většinou ve formě kontraceptiv izotretinoin (retinoid) - redukuje výrazně tvorbu mazu, reguluje keratinizaci a působí imunomodulačně, je ale teratogenní, může nastat hypervitaminóza A, u žen je třeba zajistit dostatečnou antikoncepci Léčba chronické žilní insuficience a ulcus cruris venosum Léčba chronické žilní insuficience Sklerotizace - malé varixy se mohou obliterovat injekcí sklerotizující látky, která poškodí endotel, žíla trombotizuje a posléze se vazivově přemění, pro prevenci postižení hlubokých žil musí musí pacient po zákroku chodit s kompresí Chirurgický zákrok - pokud dostatečný hluboký žilní systém (kontrola flebogramem), odstraňují se větší varixy chirurgicky, často jsou ale chlopně hlubokých žil poškozeny, proto musí pacient po zákroku nosit doživotně kompresi Prevence - dostatečný pohyb, elevace končetin přes den nebo v noci, střídavé koupele ve studené a teplé vodě Léčba ulcus cruris venosum Chůze s kompresí - elastická bandáž se zesílenou kompresí v oblasti vředu, nejúčinnější způsob léčby u chodících pacientů (posílení svalové pumpy) Přerušovaná pneumatická komprese - u špatně chodících pacientů se žilní návrat podporuje tímto vícekomorovým nafukovacím návlekem, který se nafukuje opakovaně od periferie směrem k tříslu Externa - silně povleklé vředy se čistí překrytím obkladu s chloraminem nebo enzymy (kolagenáza) do vyčištěných vředů se aplikuje granulační (dusičnan stříbrný ve vazelíně) a poté epitelizační (kyselina boritá ve vazelíně) přípravky okolí vředů se kryje zinkovou pastou nebo genciánovou violetí Chirurgický zákrok - nejprve se řeší žilní porucha (podvaz insuficientního perforátoru, odstranění varixů), poté se mohou radikálně seříznou okraje vředu a následně transplantovat kůže Medikamentózní léčba - je podpůrná, hlavně vazodilatátor pentoxiphylin (zlepšení mikrocirkulace) Ostatní - důsledná léčba interních onemocnění (kardiální insuficience), léčba obezity Základní typy alergických reakcí Druhy alergických reakcí Typ 1 - časná nebo anafylaktická reakce přítomnost antigenu vede k tvorbě IgE protilátek, ty se váží na povrch bazofilů nebo žírných buněk, jestliže se poté na tyto buňky naváže i antigen, tyto buňky se degranulují a uvolní tkáňové působky (histamin, serotonin, atd.), nastane velice rychlá reakce místní (kůže, bronchy) nebo systémová (edémy, hypotenze a šok) Urtikárie po NSPZL Typ 2 - cytotoxická reakce antigen se váže na povrch určitých buněk (erytrocyty), po opakovaném kontaktu buněk s antigenem jsou tyto buňky zničeny za pomoci IgG a IgM protilátek poléková hemolytická anémie, SLE Trombocytopenická purpura po quinidinu Typ 3 - reakce podmíněná imunitními komplexy vznikají komplexy antigen-protilátka (většinou IgG) sérová nemoc, alergická arteritida Lékové vaskulitidy Typ 4 - reakce pozdní přecitlivělosti projevuje se až po několika dnech po opakovaném setkání jedince s antigenem, kdy musí dojít k vycestování aktivovaných mononukleárů z místní uzliny, poté se rozvíjí zánět kontaktní dermatitidy Reakce na intradermální aplikaci penicilinu Anafylaktický šok - život ohrožující stav, systémový typ alergické reakce 1. typu, kdy dojde k degranulaci bazofilů a žírných buněk, uvolnění histaminu, serotoninu a dalších mediátorů, tvoří se edémy, nastává hypotenze a šok T Glukokortikoidy - imunosupresivní účinek, pravděpodobně blokují tvorbu IgE Beta-adrenergní látky - snižují uvolňování mediátorů z bazofilů a žírných buněk, také působí bronchodilatačně Antihistaminika - snižují kapilární permeabilitu, brání bronchokonstrikci IV aplikace Ca2+ - působí nespecificky Kožní choroby z příčin mechanických a termických Mechanické příčiny Epidermolysis bullosa traumatica (tlakový puchýř) - hlavně na dlaních nebo ploskách nohou Callus (mozol) - otlaková hyperkeratóza na dlaních nebo ploskách nohou, mohou vzniknout ragády Clavus (kuří oko) - ostře ohraničená kónická hyperkeratóza, bílá barva, hlavně na dorsu nohou, silně bolestivé, terapie keratolytiky a mechanickým odstraňováním rohoviny Intertrigo (opruzenina) - z mechanického tření zapařené kůže, nejčastěji v rozkroku, možná sekundární infekce stafylokoky nebo kvasinkami, terapie zásypem a gázovými záložkami Decubitus (proleženina) - gangréna kůže a podkoží traumatický - z dlouhotrvajícího tlaku zánětlivý - u pacientů s poruchou mikrocirkulace neurotický - u pacientů s míšními lézemi nebo jinými poruchami CNS terapie - začínající se poklepává tampónem s kafrovým olejem, u pokročilých se používá zásyp Chypsin a omývá se chloraminem, poté se dávají epitelizační masti Termické příčiny Combustio (popálenina) - probíhá ve třech stádiích combustio acuta erythematosa - zarudnutí a prosáknutí kůže combustio acuta vesikulobullosa - drobné vesikuly, až bully combustio acuta escharotica - nekrózy až s příškvary, může vyústit až šokovým stavem Congelatio (omrzlina) - probíhá také ve třech stádiích závisí na délce vystavení mrazu, síle větru a vlhkosti vzduchu, nejprve dochází k zbělání a znecitlivění tkáně, poté afekce probíhá ve třech jako u popálenin terapie - postupné zahřívání, horké nápoje, těžší případy řeší stejně jako popáleniny plastičtí chirurgové na oddělení popálenin Choroby z příčin aktinických Aktinické příčiny - příčinou je působení UV záření (100-400 nm) nebo záření viditelného spektra (400-740 nm), UVA způsobují způsobují erytém, UVB pigmentaci přímou, kdy se oxiduje již přítomný vybledlý melanin, nebo nepřímou, kdy cca za 2 dny po ozáření dochází k novotvorbě melaninu Fotodermatózy Normoergické - Solární dermatitida Hyperergické Fotodynamické - spoluúčastní se na nich fotodynamicky aktivní látky Fotoalergické Dermatitis solaris - reakce na sluneční záření, za cca 2 hodiny se objevuje erytém až vesikuly s bully, může se objevit přímá nebo nepřímá pigmentace Keratosis solaris - projev chronického působení slunečního záření, kůže je suchá atrofická s hyperkeratózou, pigmentovými skvrnami a angiektáziemi, patří k prekancerózám Fotodynamické fotodermatózy Endogenní Porphyria cutanea tarda - dědičná (AD) chronická hepatální porfyrie, hlavně u mužů, porfyriny se hromadí v játrech, séru, moči a stolici, kůže je jimi senzibilizovaná, postižená jsou i játra kůže je snadno zranitelná, v místě poranění jsou vezikuly, až bully s příměsí krve, hojí se jizvami léčba - pravidelné odběry až 500 ml krve, podávání chlorochinu, který v játrech váže porfyriny Xeroderma pigmentosum - dědičné (AR) onemocnění, defekt DNA endonukleázy, erytém, skvrnité pigmentace, hlavně na obličeji, vznikají často nádory (bazaliomy, spinaliomy, melanomy), špatná prognóza Exogenní Fotodermatóza po pix lithantracis (dehet) - nejčastější, erytém, až vesikuly, výrazná pigmentace Fotodermatózy po psoralenech (furokumariny jsou látky obsažené v rostlinách, senzibilizují kůži vůči záření) - v místech působení tlaku (záda), objevují se lineární červené pruhy, přecházejí ve vezikuly Radiodermatitis chronica - po opakovaném dlouhodobém působení nízkých dávek rtg záření, kůže je suchá, bez ochlupení, se skvrnitými pigmentacemi a teleangiektáziemi, mohou zde často vznikat maligní nádory Parazitární kožní nemoci Scabies (svrab) Zákožka svrabová - pomocí proteolytických enzymů si hloubí chodbičky v epidermis, snadno se přenáší z člověka na člověka, často i lůžkovinami, je třeba vyšetřit celou rodinu KO - v místě vstupu je drobná papula krytá krustou, od té se táhnou do okolí cca 2 cm dlouhé chodbičky s vajíčky, lokalizace v místech s jemnou kůží, může se generalizovat, typické je úporný pruritus, hlavně v noci (v teple) T - po celkové koupeli se aplikuje emulze Jacutin od krku dolů, nechá se působit do druhého dne do rána (u dětí 3 hodiny), poté se smyje koupelí, musí se vyprat veškeré šatstvo a lůžkoviny, celý postup se opakuje i v následujících 3 dnech může se použít i sirné masti (20% u mužů, 10% u žen) Trombidiasis (podzimní vyrážka) - vyvolané roztočem, drobné pomfy v okolí pasu, pruritus, vymizí během týdne Pediculosis - vyvolaná vší (Pediculus humanus - vlasová, šatní, ohambí) Pediculus capitis (vlasová) - hlavně u dětí, nachází se hlavně hnidy KO - drobné eroze, při delším trvání impetiginizace, folikulitidy až furunkly se zduřením uzlin T - emulze Jacutin (gama-benzen hexachlorid) se vetře do vlasů a nechá působit 24 hodin Pediculus vestimentorum (šatní) - žije v záhybech prádla, opouští ho pouze k nasání krve, přenáší skvrnitý tyfus (Rickettsia prowazeki) a rekurentní tyfus (Borrelia recurentis) KO - petechie a urtikarielní pupeny, pruritus, v noci méně (rozdíl od scabies) T - odvšivení insekticidy a hlavně odstranění vší z prádla Pediculus pubis (ohambí) - přenos při souloži z chlupů ohambí KO - modré skvrny (maculae coerulae), pruritus T - stejná jako u vši vlasové Cimicosis - původcem je štěnice, napadá v noci KO - bolestivé urtikarielní pupeny s drobnou hemoragií T - desinfekce příbytku Pulicosis - původcem je blecha obecná urtikarielní (kopřivkové) pupeny s drobnou hemoragií, insekticidy Oxyuriasis - původcem je roup, oplodněné samičky vylézají z análního otvoru, aby v okolí kladly vajíčka, pruritus perianální oblasti T - Pyrvinium Spofa Kožní mykózy, vyšetřovací metody Vyšetřovací metody odběr vzorků - u dermatofytóz se ložisko očistí alkoholem a odebírají se kožní šupiny, podnehtová drť nebo pahýly ulámaných vlasů, u kandidóz se odebírají šupiny nebo se odebírají štětičkou přímo na kultivaci mikroskopické vyšetření - z odebraného materiálu se zhotoví louhový preparát, kápne se poté do kapky 20% KOH, následně se prohlíží, pozitivním nálezem jsou septovaná vlákna kultivace - v Sabouraudově agaru s chloramfenikolem a cykloheximidem vyšetření ve Woodově světle - po ozáření lampou se pátrá po fluorescenci, nespolehlivé, ale rychlé Dermatofytické infekce - označují se souborným názvem tinea, vyvolavately jsou Trichophyton, Epidermophyton a Microsporum Geofilní - žijí v půdě, vzácně způsobují nemoci Zoofilní - žijí na zvířatech, přenášejí se na člověka, způsobují na člověku akutní silně svědící hnisavé dermatitidy, které se ale dobře a rychle hojí Antropofilní - přenášejí se pouze z člověka na člověka, způsobují velice mírný zánět, probíhají chronicky, léčba je obtížná, je častá recidivita Tinea pedum et manuum, onychomycosis Tinea manus E - nejčastěji T. rubrum, T. mentagrophytes interdigitale (hlodavci), často je infekce přenesena z nohou a je pouze na jedné ruce KO hyperkeratotická forma - dlaně a volární plochy prstů, na erytematózním podkladě se tvoří hyperkeratické vrstvy, na nich často vznikají bolestivé ragády dyshidrotická forma - výsev puchýřků na hranách dlaní a prstů, silně svědí nebo pálí Tinea pedum - nejčastější dermatofytóza E - nejčastěji T. rubrum, T. mentagrophytes interdigitale, člověk se nakazí chůzí naboso po kontaminovaném povrchu (bazény, sprchy, hotely), riziko infekce se zvyšuje u zapařených nohou KO interdigitální forma - nejčastější, v interdigitálních prostorech, kůže se olupuje, svědí, má šedobílou barvu, tvoří se bolestivé ragády, při sekundární infekci bakteriemi dochází k maceraci hyperkeratotická forma - na ploskách nohou, probíhá chronicky, kůže je růžově červená se stříbrnými šupinami, často nepůsobí žádné potíže vesikulobulózní forma - na ploskách, nejčastěji na klenbách, probíhá akutně nebo subakutně, vesikuly, někdy silně zánětlivé, po prasknutí a uschnutí vesikuly zůstávají olupující se okrouhlá ložiska, svědí a pálí T - na suchá olupující ložiska jsou nejvíce účinná imidazolová léčiva, macerovaná ložiska se léčí obtížně přípravky se širokým spektrem účinnosti, v těžších případech lze použít systémově griseofulvin, ketokonazol, atd. důležitá je prevence recidivy - denní koupel nohou a jejich důkladné osušení, denní výměna ponožek, větrání a dezinfekce obuvi, používání antimykotických zásypů, hlavně interdigitálně Onychomycosis (Tinea unguinum) E - nejčastěji T. rubrum, T. mentagrophytes interdigitale KO - vzácně infekce postihuje zdravé nehty, existuje AD podmíněná predispozice, zvýšené riziko je u pacientů s poruchou cirkulace, periferních neuropatií a DM, častější je infekce nehtů nohou, často onychomykóza navazuje na Tinea pedis Distálně-laterální subungvální onychomykóza - nejčastější forma, změny začínají na distálním konci nehtu, kdy se nehet bělavě nebo žlutavě zbarví, ztratí lesk a ztluští se, pod nehtem mohou vzniknout hyperkeratózy, infekce se poté šíří do hyponychia a na nehtové lůžko, může postihnout i matrix Proximální subungvální onychomykóza - infekce se šíří ze zadního nehtového valu přímo na matrix a odtud postupuje distálně, z důvodu postižení matrix často dochází k totální dystrofické onychomykóze T - velice obtížná, lokálně se aplikují imidazolová léčiva, moderními léčivy jsou speciální nehtové laky, systémově se může podávat griseofulvin (působí hlavně na dermatofyty) nebo širokospektrá antimykotika flukonazol, itrakonazol a terbinafin (přetrvávají dlouho i po ukončení léčby), může se provést chemická ablace nehtu pomocí silných keratolytik (40% urea) Mykózy vousů a vlasů Tinea capitis Microsporum canis - z koček, nacházíme oválná ložiska s pityriasiformně se olupující kůží a ulámanými vlasy, infikované vlasy ve Woodově světle fluoreskují Trychophyton schnoenleini - nacházíme typické skutuly, což jsou krustoskvamózní miskovité útvary v ústí vlasových folikulů, páchnou myšinou a zůstává po nich trvalá alopecie Trychophyton verrucosum - silně zánětlivá infekce, vznikají hrboly se silnou zánětlivou exsudací, vlasy se dají vytáhnout, stav může skončit ložiskovou jizevnatou alopecií T - lokálně imidazolová léčiva (klotrimetazol), systémově griseofulvin Tinea barbae KO - nejčastější původce je M. canis (kočka), T. verrucosum (skot), izolovaná folikulitida, poté tvorba papulonodulárních útvarů, po zhojení většinou nevznikají jizvy a vous tak doroste Mykózy hladké kůže, pityriasis versicolor, erythrasma Tinea faciei a corporis E - T. rubrum, T. mentagrophytes, M. canis, T. verrucosum KO - na nevousaté kůži obličeje, trupu a proximální části končetin, kromě třísel ostře ohraničená kruhovitá erytematoskvamózní ložiska, okraje jsou aktivní, centrum ložiska se hojí, ale může v něm opět vzniknout další ložisko, proto mají ložiska koncentrický vzhled (irisový), sousední ložiska mohou splývat a vznikají tak serpiginózní konfigurace T - lokálně imidazolová léčiva, v těžších případech griseofulvin Pityriasis versicolor E - Pityrosporum ovale a orbiculare (kvasinky) KO - chronická infekce, na vlhké kůži, uprostřed hrudníku a zad se objevují ostře ohraničené hnědé makuly (až 1 cm velké) s pityriasiformním olupováním na povrchu, v létě je barva světlejší než okolní opálená kůže, ve Woodově světle žlutozeleně fluoreskují T - léčebné šampony obsahující selen-disulfid nebo ketokonazol, aplikují se na celé tělo i kštici Erythrasma E - Corynebacterium minutissimum KO - chronická bakteriální infekce (dříve považovaná za mykózu), světle hnědé makuly v tříslech, axilách a interdigitálně, ve Woodově světle červeně fluoreskují Candidosis E - nejčastěji Candida albicans, stále častěji ale také non-albicans druhy kandid, které jsou rezistentnější na moderní antimykotická léčiva, kandidy jsou běžní komensálové kůže, mohou se při přítomnosti predispozičních faktorů pomnožit a vyvolat infekci (extrémní věkové skupiny, gravidita, hormonální antikoncepce, DM, endokrinopatie, léčba širokospektrými antibiotiky a imunosuprese) Orální kandindóza akutní pseudomembranózní forma - bílé povlaky na bukální sliznici a jazyku, dají se lehce setřít chronická atrofická forma - sliznice je zarudlá a bolestivá, bez povlaku, hlavně u pacientů s protézou angulární cheilitida - v koutcích úst, macerace a eroze (často u lidí s vadným skusem) T - u akutní formy nystatin, u chronické úprava zubní protézy, u HIV pozitivních systémově flukonazol Kožní kandidóza (Candidosis intertriginosa) KO - v kožních záhybech (interdigitálně, třísla, intergluteální rýha, pod prsy), vezikuly až pustuly, mění se na červené eroze ohraničené macerovanou rohovou vrstvou T - lokálně imidazolová léčiva (nystatin, klotrimazol), u recidivujících infekcí systémově (PO) polyenová léčiva pro likvidaci střevního rezervoáru infekce Vulvovaginální kandidóza KO - vaginální sliznice je sytě červená s tvarohovitými povlaky (hlavně vnitřní plochy labia maiora a minora), vulva je zánětlivě zduřelá, silně svědí až pálí (někdy bez příznaků) T - vaginální čípky s imidazolovými léčivy, i v těhotenství Kandidová balanitida KO - nejčastěji u starších obézních mužů, diabetiků po kontaktu žen s kandidovou vulvovaginitidou za několik hodin po pohlavním styku se na glans penis tvoří papuly až pustuly, po jejich prasknutí vznikají eroze ohraničené macerovanou rohovou vrstvou T - koupele a obklady s růžovým roztokem hypermanganu, krémy s imidazolovými léčivy Kandidové paronychium a kandidová onychomykóza KO - nejčastěji u žen, které si často máčejí ruce ve vodě, nehtové valy jsou zarudlé a bolestivé, lze z nich někdy vytlačit hustý bílý hnis, sekundárně se může infikovat i nehtové ploténky v proximální části T - lokálně imidazolová léčiva Pyodermie Tuberculosis cutis, etiopatogeneze, terapie Etiopatogeneze - půvocem je Mycobacterium tuberculosis, tyčinka, existuje humánní a bovinní typ, obsahuje cca 30 různých druhů antigenů, nejvýznamnější jsou tuberkuloproteiny, které jsou příčinou alergické reakce IV. typu (pozdní), pozitivita reakce se zjišťuje po 24-72 hodinách zvýšené riziko infekce je u osob s poruchou buněčné imunity, DM, AIDS, maligním lymfomem, dlouhodobým podáváním cytostatik nebo kortikoidů Tuberkulinová reakce - pozitivní u normergních nebo hyperergních pacientů, negativní u anergních, po inokulaci antigenů (tuberkulin) do kůže vzniká u normergních pacientů makulopapula od 12 mm v průměru, pro vyvolání hyperergické reakce se používá zředěný roztok tuberkulinu (průkaz tuberkulidů) Kultivace pro ověření - u všech forem kožní tuberkulózy, nepodaří se ale u tuberkulidů Dělení kožní tuberkulózy U anergie (u nás se prakticky nevyskytují) Tuberculosis cutis primaria KO - většinou u kojenců a malých dětí, papula lividní barvy, ulcerózně se rozpadá, do 3 týdnů dochází ke zduření nebo až kolikvaci regionálních uzlin Tuberculosis cutis miliaris KO - většinou u starších silně oslabených pacientů, miliární rozsev ve všech orgánech, na kůži je generalizovaný makulopapulózní hemoragický exantém, kůže se rozpadá Tuberculosis miliaris ulcerosa mucosae et cutis KO - exogenní infekce sliznic dutiny ústní, nosní nebo perigenitální U alergie (normergie) Tuberculosis cutis verrucosa KO - vzácná forma, vzniká na akrech končetin po poranění a zanesení infekce v místě vstupu infekce je malá nebolestivá papulopustula, mění se ve verukózní ložisko s lividním okrajem, ložisko se může rozšiřovat nebo se v centru nekroticky rozpadá Tuberculosis cutis luposa KO - nejčastější forma kožní tuberkulózy, u pacientů, kteří již infekci dříve prodělali objevuje se lupom (červenohnědá až lividní makulopapula, jedná se o specifický granulom), infekce se šíří do okolních struktur, kůže je atrofická a křehká, může být deformovaná, může se spontánně vyhojit Tuberculosis cutis colliquativa KO - kůže se infikuje per continuatem z hluboko uložených mízních uzlin nebo jiných orgánů, nejčastěji na krku červenofialové (lividní) plochy s ulceracemi a píštělemi na povrchu, regionální uzliny jsou zduřelé, postupně kůže atrofuje a vznikají zohyzďující vtažené jizvy Tuberkulidy - nejasná etiopatogeneze, zřejmě hypersenzitivní reakce na hematogenní diseminaci mykobakterií, vznikají kaseifikační nekrózy s perivaskulárním infiltrátem, tuberkulinová reakce je pozivitní, kultivace je většinou ale negativní Tuberculosis indurativa KO - tuhé nebolestivé infiltráty na lýtkách, kůže zduří, má lividní barvu, může se kaseifikačně rozpadat Tuberculosis papulonecrotica KO - sporné onemocnění, na extenzorových partiích končetin, symetrický výsev lividních papulopustul s centrálním vtažením, odhojí se varioliformními jizvičkami s pigmentací Kožní borelióza Erythema chronicum migrans E - Borrelia burgdorferi, přenáší ji klíště KO - erytém v okolí bodnutí, šíří se centrifugálně, jedná se pouze o kožní projev celkového onemocnění (Lymská borelióza) Lymská borelióza - inkubace 3-20 dní, celková alterace stavu, bolesti hlavy, svalů a kloubů, teploty a meningismus, postupně se objevují nervové příznaky, v pozdním stádiu vzniká acrodermatitis chronica atrophicans Průkaz - z krve nebo pomocí ELISA T - deoxymykoin a krystalický PNC Virové akantomy Herpes simplex, herpes zoster Herpes simplex E - virus herpes simplex I (kůže, ústní sliznice) a II (genitál), fakultativně neurotropní virus, může postihnout kůži, sliznici, oko nebo CNS, u nedonošených novorozeňat může vyvolat sepsi KO Primoinfekce - po odeznění ochrany mateřských protilátek, v 98% probíhá bez komplikací, ve zbylých případech jako horečnaté onemocnění ve formě primární gingivostomatitidy, vulvovaginitidy nebo meningoencefalitidy od té doby jsou v krvi cirkulující protilátky, které ale nejsou protektivní, protože virus přetrvává v těle v latentní formě po zbytek života Recidiva - aktivace latentního viru, zřejmě v buňkách epidermis nebo dorzálních míšních gangliích, poté migruje podél senzorických nervů do cílové oblasti aktivační podněty - jiná infekce, opálení, menstruace, trauma Gingivostomatitis herpetica - nejčastěji u malých dětí, četné bolestivé afty a zarudlá zduřelá sliznice v ústní dutině, horečka, zvýšené slinění, zduřelé uzliny Vulvovaginitis herpetica - zarudlá a zduřelá vulva, četné puchýřky, doprovodné celkové příznaky Herpes simplex KO - lehce vyvýšené červené ložisko (průměr 1-2 cm), při tlaku mírně bolestivé, často se na povrchu vytvoří skupinka čirých puchýřků (na rozdíl od herpes zoster jsou všechna ve stejném stádiu vývoje), které svědí a bolí, poté se puchýřky zkalí, prasknou a zaschnou ve formě hnědavých stroupků, které odpadnou a zanechávají přechodný erytém, délka trvání recidivy infekce je cca 10 dní Lokalizace - herpes labialis, facialis, cornae, glutealis nebo progenitalis Eczema herpeticatum KO - velmi závažné celkové onemocnění, vzniká vniknutím herpetické infekce do povrchu ektopického ekzému u dětí, rozvíjejí se těžké celkové příznaky, velké v centru vkleslé zakalené puchýře, splývají, mohou postihnout celé tělo a poté často stav končí smrtí Herpes zoster E - virus varicella-zoster Primoinfekce - obraz planých neštovic, zanechává silnou imunitu, virus ale v organismu přetrvává v zadních spinálních gangliích Herpes zoster - reaktivace latentního viru (při oslabení imunity), většinou u starších pacientů, pokud dojde k onemocnění mladého pacienta, doporučuje se vyšetření na HIV KO - často výsev puchýřků předchází neurčité prodromy, postupně se objevují v průběhu postiženého nervu puchýřky, které mají stejný vzhled jako u herpes simplex, vysévají se ale postupně, proto mají různé stádium vývoje, téměř vždy záchvatovité neuralgické bolesti (u starších pacientů výraznější), infekce trvá cca 14 dní Herpes zoster thoracicus - nejčastější Herpes zoster ophthalmicus - často vážnější průběh s mohutným edémem a gangrenózním charakterem, nebezpečí keratitidy a postižení vnitřního oka, proto nutná kontrola oftalmologem Herpes zoster generalisatus - generalizace puchýřku po celém těle, často prvotní příznak Hodgkinovy choroby, leukémie nebo maligních lymfomů Jiné formy - haemorrhagicus, gangrenosus, multiplex (více segmentů), bilateralis (vzácně na obou stranách) T - v lehčích případech je léčba symptomatická (antiflogistika, analgetika), zevně se mohou použít antiseptické roztoky (rivanol), ve stádiu krust masti s antibiotiky, v těžších případech celková léčba virostatiky (acyklovir) Dermatitis contacta irritativa E - následek přímého poškození kůže chemickými nebo fyzikálními noxami (na rozdíl od kontaktního alergického ekzému jsou postiženi všichni v závislosti na odolnosti kůže) toxická látka - u většiny lidí vyvolává poškození buněk, uvolňuje keratinocyty z jejich spojení, poškozuje jejich membránu a cytoplazmu, uvolňují se cytokiny a vzniká zánět, pakliže organismus nedokáže zabránit poškození, vzniká dermatitida, některé osoby jsou více ohrožené, hlavně atopici kyseliny, louhy, detergenty, rozpouštědla, UV záření KO - nejprve zarudnutí a edematózní prosáknutí, na povrchu se tvoří puchýřky až buly, vzácně ulcerace a nekrózy, hojí se přes krustózní a deskvamační stádium na rozdíl od alergické reakce nesvědí, ale pálí nebo bolí Solární dermatitida - akutní Plenková dermatitida - akutní, stolice a moč v terénu vlhké zapářky spolu s pomnožením mikrobů (kvasinky) Ekzém z opotřebování neboli Ekzém žen z domácnosti - chronický, z dlouhodobého styku s vodou, mýdlem nebo čistícími prostředky, kůže je poté vysušená, tvoří se na ní ragády, snižují se její obranyschopnost proti zevním vlivům, může mokvat, na tomto terénu je zvýšené riziko vzniku sekundární alergizace někdy naopak kůže zhrubne a je naopak odolnější T - omezit vystavení se škodlivé látce, obnovení původního stavu kůže trvá mnohdy řadu měsíců, příznaky se mírní protizánětlivým účinkem kortikosteroidů a dehtů Dermatitis contacta allergica, vyšetřovací metody, důležité alergeny D - nejčastější ekzém, projev reakce IV. typu (reakce pozdní přecitlivělosti) E - Hapteny alergenu mají malé rozměry, jejich antigenní vlastnosti se proto projeví až po navázání haptenu na epidermální bílkovinný nosič, poté je tento antigen rozpoznán a zpracován Langerhansovou buňkou kůže (má vlastnosti makrofágu), která ho předkládá T lymfocytům, Langerhansova buňka produkuje IL-1, který aktivuje proliferaci T lymfocytů, které mají na svém povrchu receptor pro daný alergen (patrně k tomu dochází v lymfatických uzlinách) senzibilizované T lymfocyty putují do dalších lymfatických uzlin, kde aktivují další T lymfocyty a alergický signál se tak šíří po celém těle, k plné senzibilizaci je zapotřebí 5-7 dnů (senzibilizace je většinou trvalá) jestliže poté dojde na kterémkoliv místě ke kontaktu alergenu se senzibilizovanými T lymfocyty, dochází k okamžitému uvolnění zánětlivých cytokinů Nejsilnější alergeny - dinitrochlorbenzen a primin (lze jimi senzibilizovat téměř každého) Silné alergeny - sloučeniny niklu, kobaltu, chromu, rtuti, silice, formaldehyd, anilin, epoxydové pryskyřice, složky gumy, lanolin, neomycin, sulfonamidy Druhy přecitlivělosti monovalentní - nejčastější, alergický ekzém vyvolává pouze jedna látka oligovalentní - vyvolává několik látek skupinová - přecitlivělost na určitou část molekuly, například na aminoskupinu v parapoloze na benzenovém jádru, poté alergii vyvolají prokainová anestetika, anilin, atd. alergický ekzém tak mohou vyvolat i látky, se kterými se pacient předtím nikdy nesetkal KO akutní - silně svědící edematózní ložisko (intercelulární a mírný intracelulární edém), papulovesikuly (intraepidermální puchýřky) na povrchu rychle erodují a mokvají (imigrace zánětlivých buněk - exocytóza), následně se tvoří krusty chronický - hyperkeratotické ložisko s ragádami, může převládat lichenifikace Vyšetření Epikutánní testy Uzavřený - nejčastější, standardizovaná látka se nanese na kůži a hodnotí se změny, které vyvolá, nejčastěji se nanesené látky neprodyšně překryjí a nechají působit 24-48 hodin, poté se hodnotí, dále se hodnotí po 72 hodinách Otevřený - nanesené látky se nekryjí, používá se u látek s očekávaným rychlým účinkem, hodnotí se časná (po 20 minutách) a pozdní reakce Skarifikační - alergen se nanese na kůži po jejím mírném narušení (bez krvácení) Fotosenzibilizační - stejný postup jako u uzavřeného testu, aplikují se ale dvě sady, z nichž jedna se po prvním odečtení ozáří UVA a opět překryje Iontoforetický - průniku látky napomáhá elektrický proud, u špatně pronikajících látek kůží T - v akutní fázi vysušující obklady (Jarišův roztok, heřmánek, hypermangan), na mokvající plochy roztoky organických barviv, poté lotiony, krémy a nakonec masti, dobu trvání zánětu výrazně zkrátí podání kortikoidních extern (začíná se od silnějších a přechází se na slabší), v chronické fázi masti s kortikoidy a dehty, někdy i Bucky terapie celkově antihistaminika Eczema microbiale, nummulare, dermatitis varicosa Eczema microbiale - vznikají na podkladě mikrobiální infekce E - nejasná, mikroby nepůsobí přímo jako u pyodermie, ale pacient je zřejmě přecitlivělý na produkty bakterií nebo na látky uvolněné při infekci, možná vše souvisí s fokální infekcí někde v organismu často vzniká druhotně na terénu toxické dermatitidy, alergického ekzému nebo poraněné kůži KO - na silně zánětlivé ostře ohraničené spodině se tvoří papulky a papulovezikuly, ty se rychle zakalují, erodují a vznikají rozsáhlá mokvající ložiska, někdy s tvorbou krustoskvam predispozice - špatná hygiena, pocení, lokální dráždění Retroaurikulární forma - hlavně malé děti a ženy, často drážděním brýlemi nebo nevhodným účesem Bércová forma - na varikózním terénu nebo v okolí vředů a píštělí T - v akutní fázi koupele a vysušující obklady, antimikrobiální a kortikoidní externa, v těžších případech systémově antibiotika, v chronické fázi kortikoidy a dehty Eczema nummulare - typická okrouhlá ložiska velikosti a tvaru mince, chronický průběh E - nejasná stejně jako u eczema microbiale KO - ostře ohraničené kruhovité ložisko, na erytematózní spodině jsou papulovezikuly, mění se na krustoskvamy, úporně svědí, hlavně u pacientů středního věku na extenzorových plochách horních končetin, riziko vzniku sekundárního kontaktně alergického ekzému T - stejné jako u eczema microbiale, může se použít i PUVA terapie Dermatitis varicosa - ve varikózním terénu na bércích, hlavně u pacientů středního věku E - nejasná KO - na vnitřních plochách bérců v okolí kotníku je olupující se svědící ložisko, později erytematoskvamózní charakter s tečkovitými hemoragiemi, povrch je kryt silnými mastnými šupinami, po dlouhé době kůže atrofuje, je lesklá a hyperpigmentovaná, málo odolná, často se vznikají vředy, proces se šíří po celém bérci, může zde také vzniknout sekundární kontaktní alergický ekzém (z dlouhodobého používání antimikrobiálních extern) T - léčba hypostázy dolních končetin, podávání slabých antimikrobiálních a kortikoidních extern Eczema atopicum, eczema dyshidroticum Eczema atopicum - většinou dědičné chronické recidivující onemocnění, hlavně děti, suchá kůže, úporně svědí, sklon k alergickému asthma bronchiale a alergické rinitidě, v poslední době se v průmyslových oblastech výrazně zvyšuje jeho výskyt (10%) E - není úplně jasná, porucha T lymfocytů se zvýšenou citlivostí Th2 lymfocytů (citlivější na bakterie, viry a houby), na povrchu Langerhansových buněk je zvýšená exprese IgE (možná alergizace kožní cestou), proto u atopiků je koexistence alergické reakce I. typu (přes IgE) a IV. typu (přes T lymfocyty) multifaktoriální typ dědičnosti často vzniká na kůži, která trpí xerodermií (snížená tvorba mazu, snížená rohová vrstva, snížená alkalirezistence), proto nepříznivý účinek mycích prostředků, snížený práh pro svědění KO - vyskytuje se ve třech formách, ekzém může začít kteroukoliv formou Kojenecká forma - nejčastější, kolem 4. měsíce života, začíná na tvářích a čele, postupně se šíří po celém těle, kůže je erytematózní s drobnými papulkami a puchýřky, mokvají, na povrchu jsou poté krustoskvamózní (crusta lactea), výsev silně svědí, dětí se škrábou, jsou neklidné a špatně spí nejhorší období je v posledních 3 měsících prvního roku života faktory vyvolávající nebo zhoršující stav - potravinové alergeny (kravské mléko, citrusové plody), inhalační alergény (pyly, prach), ve 2. roce života se ekzém může scela zhojit nebo přechází ve druhou formu Dětská forma - ekzémy jsou spíše v loketních podkolenních jamkách, na zápěstí a hřbetu ruky, kůže nemokvá, je hrubá a drsná (lichenifikovaná), silně svědí, kůže obličeje je oproti kůži těla bledší příznaky se s přibývajícími lety zmírňují (v období puberty se stav může zhoršit), většinou ekzémy do 20 let postupně zmizí, vzácně přetrvávají komplikace - stafylokoková nebo virová infekce (hlavně viru herpes), mohou se rozmnožit mollusca contagiosa Dospělá forma - stejná lokalizace jako dětská forma, kůže je ale silně zhrubělá s ragádami a více svědí, stav se zhoršuje hlavně stresem Larvovaná forma - ohraničené změny kůže na různých částech těla (olupování plosek nohou, olupování víček, atd.), vzhled se liší od typických forem atopického ekzému (depigmentace) T - zdlouhavá, každodenní péče o kůži (masti, olejové koupele), recidiva se léčí jako ostatní ekzémy, možnost UVA terapie Eczema dyshidroticum - svědící puchýřky na prstech rukou, dlaních a ploskách nohou E - nejasná, zřejmě spolupůsobení kontaktní alergie (nikl), lékové alergie nebo atopie, také možná přecitlivělost na mykotickou nebo bakteriální infekci nohou KO - hluboko uložené drobné puchýřky s čirým obsahem, mohou splývat v buly, mohou se sekundárně infikovat Dermatitis seborrhoica Def - chronická dermatóza, recidivy, seboroická lokalizace (oblasti mazových žláz) E - nejasná, predispozicí je zvýšená sekrece mazových žláz, možná porucha pH kůže s vyšším výskytem mikroorganismů, zlepšuje se v létě, zhoršuje v zimě a při stresu KO - na rozdíl od atopického ekzému se objevuje již v prvních 3 měsících života, nejčastěji mastné, pevně lpící šupiny ve kštici, v závažnějších případech nesvědící a nemokvající erytematoskvamózní (akantóza, parakeratóza, spongioza) ložiska v axilách a inguinách, numulární charakter, splývají, často se sekundární kvasinkovou infekcí, vzácně se vyvine až erytrodermie (zřejmě nedostatek 5. složky komplementu) T - kortikoidní, antimikrobiální a antimykotická externa, k doléčení sirné a dehtové masti příznivé ovlivnění pobytem na čerstvém vzduchu a slunci Lékové exantémy Def - vedlejší účinky léků, které se projevují poškozením kůže, sliznic nebo adnex KO Fixní exantém - objevuje se vždy po požití stejné látky (barbituráty, sulfonamidy) na stejném místě, ostře ohraničené vyvýšené ložisko lividní až hnědé barvy, někdy s puchýřem v centru, nejčastěji na končetinách a genitálu Makulopapilární exantém - generalizovaný embolický charakter výsevu (postranní části trupu a vnitřní plochy končetin), nejčastěji mezi 5.-10. dnem od nasazení léku, chybí celkové příznaky (tím se liší od infekčních exantémů), často výrazně svědí (aspirin, peniciliny) Purpura - krvácení při lékové trombocytopénii a lékových vaskulitidách Palpovatelná purpura - dá se napalpovat postižená cévní stěna (Aspirin) Papulopustulózní exantém - narozdíl od akné nemají komedony (jód, bróm, steroidy) Leyllův syndrom - naštěstí velmi vzácně, až ve 40% končí letálně, splývající erytém, poté cárovité odlučování epidermis (nekróza stratum basale), rozsáhlé eroze (sulfonamidy, oxikamy, barbituráty, karbamazepin) Urticaria, oedema Quincke Urticaria E - degranulací žírných buněk dochází k uvolnění cytokinů a tkáňových působků, tím dojde k vazodilataci a zvýšení permeability cév, tím vznikne dermální edém (pomfus) KO - kopřivka, typický výsev svědivých pomfů (pupenů), rychle vznikají a rychle zanikají (do 24 hodin), hojí se ad integrum, pupeny mohou mít různý vzhled, od čirého po hemoragický, různou velikost od malých po geografické, vzácně mohou být i na sliznicích, poté je ztížené dýchání, chrapot, průjem, teplota, nausea, až vznik anafylaktického šoku, ve 30% případů je přítomný angioedém (Quinckeho edém) formy urtikárie Fyzikální urtikárie - může vzniknout na podkladě mechanického tření, tlaku na kůži, vibrací, vysoké nebo nízké teploty, fyzickou námahou s výrazným pocením nebo UV zářením Kontaktní urtikárie - vzniká v místě kontaktu s urtikariogenní látkou (kopřiva, bodnutí hmyzem) T - 1-3 dny čajová dieta, antihistaminika, v těžších případech systémové podání kortikoidů Urticaria-vasculitis syndrom E - pomfy vznikají na podkladě vaskulitidy z cirkulujících imunokomplexů (SLE, infekční hepatitida) KO - narozdíl od běžné urtikárie pomfy bolí a pálí, přetrvávají déle než 24 hodin, po odeznění zůstává na původním místě purpura nebo hyperpigmentace (z porušené cévy), často jsou přítomny celkové příznaky Angioedém (Quickeho edém) E - nedostatek inhibitory první složky komplementu C1 vede k autoaktivaci komplementu, uvolňují se kininové mediátory, které jsou zodpovědné za vznik edému kůže a podkoží KO - nejčastěji postihuje víčka, rty, genitál a končetiny, někdy vzniká edém GIT (průjem, zvracení), vážnou komplikací může být edém dýchacích cest (akutní ohrožení života) může být vyvolána drobnými traumaty (stomatologie) nebo chirurgickými zákroky trvá 1-2 dny formy Hereditární forma - AD dědičnost, až 10% úmrtnost Získaná forma - v důsledku zvýšeného katabolismu inhibitoru C1 při maligních onemocněních nebo vznikem neúčinného produktu z působení autoprotilátek (alergická reakce II. typu) nebo alergickou reakcí I. typu T - susbstituční terapie C1 inhibitoru nebo zmražená plazma, léčba maligního onemocnění, u alergických forem imunosuprese Prurigo Def - silně svědící akutní, subakutní nebo chronická dermatóza, typické jsou papuly a tuhé uzlíky, jejich povrch je většinou rozškrábaný, klinickými projevy se podobá urtikárii E - nejasná, často u pacientů s interními onemocněními jako je porucha sekrece žaludeční šťávy, infekce střevními parazity, hepatopatie, fokální infekce, poruchy pohlavních orgánů, psychické poruchy, často doprovází maligní onemocnění častější u žen středního a vyššího věku Prurigo simplex acuta - malé děti od 2-7 let E - charakter alergické reakce na exogenní vlivy (poštípání hmyzem, některé potraviny jako mléko, nezralé ovoce, čokoláda, střevní paraziti, prořezávání zubů, léky), u většiny dětí je v anamnéze astma bronchiale, atopie, urtikárie, atd. KO - nejdříve výrazně svědící papuly s růžovým až červeným lemem, rychle se mění na lividní uzlíky, ty mohou mít v centru puchýřky, často jsou tyto eflorescence rozškrábány, po zhojení nějakou dobu přetrvává hyperpigmentace lokalizace - cca 20 eflorescencí, hlavně na předloktí a dolní části trupu T - protisvědivé přípravky a antihistaminika Prurigo simplex subacuta - mladé ženy a starší muži E - nejasná, zřejmě na podkladě interních onemocnění (viz výše) KO - malé uzlíky, v centru mají krustičky, chybí stádium papul, po zhojení vznikají ložiskové hyperpigmentace nebo depigmentace lokalizace - variabilní, symetrické postižení, nikdy ne na dlaních, chodidlech nebo sliznicích eflorescence úporně svědí, proto jsou často úplně rozškrábána T - krátkodobě kortizonoidy, někdy pomáhají antimalarika, jinak léčba stejná jako u akutní formy Prurigo simplex chronica - dlouhodobé onemocnění starších osob, musí se myslet na DM, hemoblastózy nebo nádor prostaty KO - urtikariální papuly a uzlíky, hlavně na končetinách, stárnutím nabývají hnědavý odstín, nehojí se, úporné svědění, postižená kůže je hrubá a lichenifikuje T - do lézí se aplikují kortizonoidy, někdy pomáhá PUVA terapie, jinak stejná léčba jako akutní forma Psoriasis vulgaris, klinický obraz, diferenciální diagnóza E - nejasná, postiženo jsou cca 2% populace, začíná většinou v 3. dekádě života, nejčastěji v zimě KO - nejprve plochá červená papulka krytá stříbřitě lesklými šupinkami, po poškrábání papulky tyto šupinky odskakují jako šupinky vosku (fenomén voskové kapky) Auspitzův fenomén - při razantnější traumatizaci ložiska dochází k narušení kapilár, které zasahují patologicky vysoko do epidermis, objevuje se tak tečkovité krvácení Kobnerův fenomén - v místě předchozí traumatizace se objeví psoriatické projevy formy Akutně exantematická forma - u mladších jedinců předchází příznaky psoriázy většinou angína nebo viróza, poté výsev papulek Psoriasis punctata (velmi malé papulky), Psoriasis guttata (velikosti kapky), Psoriasis nummularis (až 1 cm v průměru) Chronicky stacionární forma - predilekční místa papulek jsou na loktech, kolenou a v lumbosakrální krajině (místa více mechanicky namáhaná), mohou se ale objevit i na jiných místech (ve kštici, na dlaních a plantách, pod nehty nebo ve velkých kožních řasách), papulky mají stejný charakter jako u akutní formy, postupně se ale zvětšují, splývají a vytvářejí až geografické konfigurace, stav může vyústit v psoriatickou erytrodermii Psoriasis pustulosa Barber - omezena na dlaně a planty Zumbusch - generalizovaná forma, závažné celkové příznaky, může vyústit v erytrodermii Psoriasis arthropathica - současné závažné postižení drobných kloubů Diagnóza - Auspitzovým a Kobnerovým fenoménem, v nejasných případech histologicky (výrazná parakeratóza, vymizení stratum granulosum, Munroovy mikroabscesy, což jsou shluky leukocytů pod parakeratotickými projevy) Diferenciální diagnóza - je třeba odlišit od dermatitis seborhoica, pityriasis rosea a psoriaziformních projevů 2. stádia syfilis Lichen ruber planus E - nejasná KO - typicky plochá ostře ohraničená tmavě červená polygonální papulka (1 mm v průměru), voskově lesklá, predilekční lokalizace je na volárních plochách zápěstí a distálních třetinách bérců, papulky splývají a vytvářejí tak síťovitě propojená bělavá ložiska (Wickhamovy strie), svědí ve 25% případů se vyskytují slizniční projevy, hlavně v dutině ústní jsou na bukální sliznici bělavá síťovitá ložiska, nikdy nesvědí formy Lichen planus vulgaris - nejčastější, predilekční lokalizace, často se diseminují, dobrá prognóza, 75% pacientů se do roka zhojí, možné recidivy Lichen planus hypertrophicus - hlavně na dolních končetinách, hypertrofické verukózní projevy, často trvá více jak 10 let Lichen planus bullosus - velice vzácná forma, zřejmě vzniká degenerací stratum basale Lichen planus generalisatus - erytrodermie, často známka maligního onemocnění vnitřních orgánů T - tekuté pudry, měkké pasty a krémy, antihistaminika, u chronických forem Tigason (retinoid) a silnější keratolytika a dehty Pityriasis rosea Gibert, pityriasis rubra pilaris Devergie Pityriasis rosea Gibert E - nejasná, zřejmě viróza, poměrně častá dermatóza KO - výsev ostře ohraničených načervenalých ložisek, jejich okraje se olupují, centrum se hojí, úporně svědí, výsev je dokončen po cca 48 hodinách, předchází ho často mateřské ložisko na hrudníku, ložiska se spontánně hojí za cca 2 měsíce lokalizace - hlavně hrudník a třísla, ložiska se diseminují podle štěpitelnosti kůže T - lokálně indiferentní externa (tekuté pudry, mírná keratolytika, masti se sírou), systémově hystaminika Pityriasis rubra pilaris Devergie E - nejasná, možná AD onemocnění KO - nejčastěji zarudnutí a olupování kůže na obličeji, později hyperkeratózy na dlaních a ploskách včetně výsevu ložisek po trupu T - lokálně mírná keratolytika, systémově Tigason (retinoid) Pemphigus Def - patří mezi puchýřnatá onemocnění, puchýře vznikají akantolýzou (ztráta soudržnosti keratocytů), tu vyvolávají autoprotilátky proti adhezivnímu proteinu keratinocytů (mohou se prokázat imunofluorescencí), svědí a pálí Pemphigus vulgaris E - nejasná, nejčastější forma, protilátky proti desmogennímu glykoproteinu I ze skupiny kadherinů KO - začíná obvykle vznikem necharakteristické eflorescence, během několika týdnů dochází ke generalizaci velkých plihých puchýřů (intraepidermální akantolytický puchýř) s čirým obsahem, puchýře praskají a vznikají rozsáhlé bolestivé erodované plochy, které splývají, vznikají na nich krusty a nasládle páchnou, hojí se velmi pomalu, většinou je postižena i dutina ústní Nikolského příznak - při tlaku prstem na zdánlivě zdravou kůži se tato shrne jako kůže zralé broskve Nepřímý Nikolského příznak - tlakem na plihý puchýř se jeho obsah tlačí pod okolní kůži Diagnóza - Tzanckův test, kdy se ze spodiny puchýře odebírají vzorky pro průkaz akantolýzy T - v první fázi vysoké dávky kortikoidů, po skončení remise se dávky snižují až na dávky udržovací, často se současně podávají imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid) bez terapie dříve končil pemphigus po několika měsících smrtí Pemphigus vegetans KO - chronická forma, verikulózní (Neumannův typ) nebo pustulózní (Hallopeau typ) ložiska se v intertriginózních prostorech hojí ve formě erozivních špinavě povleklých ložisk s hyperkeraticko-papilomatózním povrchem, často nasedá kandidová infekce Pemphigus foliaceus E - protilátky proti desmogennímu glykoproteinu III ze skupiny kadherinů KO - chronická forma, puchýře jsou narozdíl od pemphigus vulgaris uloženy více povrchově (pod stratum corneum), proto je málokdy objevíme intaktní, nacházíme tak spíše eroze a macerované krusty, často splývají, může vzniknout až erytrodermie, málokdy je postižena dutina ústní, lokalizace hlavně v seboroické oblasti Pemphigus erythematosus E - stejné protilátky jako u pemphigus foliaceus, dále ještě ale protilátky proti bazální membráně a jádru KO - chronická forma, podobný obraz jako pemphigus foliaceus Pemphigus paraneoplasticus E - doprovázejí maligní lymfomy, velké množství autoprotilátek KO - nehojící se bolestivé eroze na sliznicích, polymorfní ložiska na kůži, vakuolizace bazálních buněk, spongióza a exocytóza T - špatně odpovídá na léčbu kortikoidy a imunosupresivy, pomáhá odstranění nádoru Pemphigoid Def - patří mezi puchýřnatá onemocnění, narozdíl od pemfigu vznikají ale puchýře subepidermálně porušením spojů mezi koriem a epidermis, autoprotilátky se tvoří proti bazální membráně Pemphigoid bullosus - nejčastější, hlavně pacienti nad 60 let E - autoimunní onemocnění, protilátky jsou i v séru KO - začíná na končetinách, po několika dnech se symetricky šíří na trup, puchýře vznikají na povrchu erytetamatózních ložisek, jsou středně velké (2cm v průměru), mají napjatou stěnu, jsou pevné a nesnadno praskají, tvoří se hlavně v intertriginózních oblastech a v ohbí velkých kloubů, po zhojení většinou zůstává hyperpigmentace, nikdy ale ne jizvy Nikolského příznak je negativní subepidermální puchýř v oblasti lamina lucida bazální membrány, v koriu je vaskulitida s lymfocytárním infiltrátem a eosinofily v okolí, podél bazální membrány se ukládá IgG a C3 T - systémově kortikoidy (v menších dávkách než u pemfigu), vzácně současně imunosupresiva P - bez léčení se spontánně hojí několik měsíců nebo let Pemphigoid cicatrisans (jizvící) Def - benigní chronické puchýřnaté onemocnění s jizvením, neohrožuje celkové zdraví, postihuje hlavně sliznice, u pacientů středního a vyššího věku E - stejné jako u pemphigoid bullosus, protilátky ale většinou nejsou v séru, pouze v kůži KO - nejčastěji je postižena sliznice ústní dutiny a konjuktivy, může být postižena i sliznice nazofaryngu, hltanu, penisu nebo anální sliznice, kůže je postižena asi u 50% pacientů mohou vznikat adheze mezi bulbární a palpebrální konjuktivou (vzácně i slepota), striktury hltanu a anu T - kombinace kortikoidů, sulfonů, někdy i retinoidy nebo cyklofosfamid Pemphigoid gravidarum E - stejné jako u pemphigoid bullosus, po porodu ale protilátky mizí a stav se spontánně hojí, estrogeny působí na nemoc stimulačně, progesteron imunosupresivně KO - většinou ve 20. týdnu těhotenství, na břiše se tvoří erytematózní ložiska s puchýři, mohou se postupně šířit, úporně svědí PO antikoncepce může vyvolat recidivu, stejně tak další porod, plod většinou není postižen T - vzhledem k těhotenství se dává přednost podávání pouze antihistaminik (konzervativní léčba) Dermatitis herpetiformis Duhring Def - chronická silně svědící papulovezikulózní dermatóza spojená s glutensenzitivní enteropatií (často asymptomatická enteropatie), častěji jsou postiženi muži E - přecitlivělost na gluten (hlavně gliadin), ve střevu vzniká chronický zánět, tvoří se IgA proti gliadinu, ten má pravděpodobně podobné antigenní složení jako retikulin obsažený v kůži (ukládání protilátek na retikulárních vláknech v papilách koria), aktivuje se komplement (alternativní cestou), ničí se tak buňky papil koria, z nich se uvolňují látky, které dále ničí buňky v okolí a způsobují odloučení epidermis od koria, vznikají tak subepidermální puchýře KO - symetricky na kůži extenzorů končetin a v sakrální oblasti se tvoří na erytematózním podkladě puchýřky, úporně svědí, proto jsou často exkoriovány nebo jsou na jejich povrchu krusty, někdy puchýřky tvoří typické herpetiformní konfigurace recidivy může vyvolat někdy i jód (mořské ryby, jodovaná sůl) Diagnostika - stejně jako u pemfigu nebo pemfigoidu se pro průkaz protilátek používá přímé imunofluorescenční vyšetření T - bezlepková dieta u mírných forem, jinak systémově sulfony nebo sulfonamidy, dávky se postupně snižují až na udržovací pro předcházení recidiv, v prvních třech měsících je zvýšené riziko vzniku anémie nebo methemoglobinémie, proto pravidelné kontroly Erythema exsudativum multiforme, Lyellův syndrom Erythrodermie Def - zánět kůže celého nebo téměř celého těla, kůže je zarudlá, je-li kůže zarudlá a olupuje se, používá se termín exfoliativní dermatitida E - sekundární proces vzniklý generalizací základního onemocnění KO akutní průběh - ložiskový erytém se může rychle rozšiřovat a během 24-48 hodin může postihnout kůži celého těla, po cca 5 dnech se kůže začíná olupovat, je jasně červená, suchá a ztluštělá (typický průběh při kontaktně alergických nebo lékový exantémech nebo maligních lymfomech) chronický průběh - nejčastější, erytém vzniká pomaleji postupným splýváním ložisek základního onemocnění, pacient má pocit napětí kůže, chladu, často mívá horečku s třesavkou, je vyčerpaný, může mít psychiatrické potíže, po několika týdnech mohou vypadat vlasy a nehty, ulziny jsou zduřelé nebezpečí hypotermie z velké ztráty tepla (silné prokrvení koria), hypovolémie (ze ztrát tekutin), hypoproteinémie (odlučováním kůže se ztrácejí bílkoviny) a infekce (pyodermie, respirační infekce) po několika týdnech nastává většinou gynekomastie (hormonální původ) znaky typické pro základní onemocnění generalizace ekzému (kromě atopického) - silně svědící ložiska, hlavně v místě kontaktu s alergenem psoriatická erytrodermie - v počátcích jsou psoriatické změny v predilekčních oblastech a nehtech pemfigická erytrodermie - vlhnoucí krustózní ložiska na horní části těla a obličeji skabiózní erytrodermie - hlavně u imunodeficientních a pacientů s HIV, velice silný pruritus erytrodermie při lymfomech - velice silný pruritus, kůže je hrubá až lichenifikující, jsou zduřené lymfatické uzliny Mikro - spongióza, parakeratóza, akantóza, perivaskulární infiltráty nejčastější příčiny v dětství - Leinerova choroba, streptogenní Lyellův syndrom, atopický ekzém, kongenitální ichtyosiformní erytrodermie nebo psoriáza nejčastější příčiny v dospělosti - kongenitální ichtyosiformní erytrodermie, pityriasis rubra pilaris, ekzémy, toxicko-alergické lékové reakce (peniciliny, sulfonamidy, barbituráty, atd.), pemphigus foliaceus, psoriáza, maligní lymfomy a leukemie T - hospitalizace, zajištění základních životních funkcí, zajištění elektrolytové a proteinové rovnováhy, prevence infekce nejúčinnější jsou vysoké dávky kortikosteroidů, postupně se snižují na udržovací dávky, pokud možno se vysazují všechna braná léčiva u forem vzniklých z pityriasy nebo ichtyosiformní erytrodermie lze podávat retinoidy 48. Sarcoidosis Def - chronické systémové onemocnění, vznikají nekaseifikující granulomy v orgánech (hlavně mediastinální uzliny, plíce, játra, kůže, ledviny a kosti), častější u žen kolem 30 let E - nejasná, zřejmě porucha imunity s postižením lymfocytů (snížený počet T lymfocytů a proto zvýšený počet B lymfocytů, tvoří se více protilátek, v krvi jsou i imunokomplexy) a makrofágů, tuberkulinový test je negativní granulomy jsou tvořeny epiteloidními buňkami a obrovských buněk s více jádry, patrně reakce na neznámý antigen KO - malé nebo větší hrboly, případně plošně infiltrovaná kůže, barva je žlutohnědá až lividní, kůže na povrchu je nezměněná, může se lehce olupovat nejvíce na obličeji, trupu a horních končetinách formy sakroidózy Akutní - nasedá většinou na erythema nodosum u mladých žen, doprovází ji horečka Lovgrenův syndrom - současně jsou zduřeny mediastinální uzliny a je negativní tuberkulinový test Heerfordtův syndrom - současně bilaterální uveitida, bilaterální paritida, paréza mozkových nervů Chronická Velkouzlová - velké hrboly, hlavně na obličeji (nos, ucho), trupu a horních končetinách uzly se hojí v centru a šíří se na periférii (anulární konfigurace) Angiolupoid - hrboly mají výraznou teleangiektatickou složku Malouzlová - výsev malých papulek velikosti špendlíkové hlavičky, hlavně na obličeji a extenzorových plochách horních končetin, často se hojí jizvou Difúzní - jedná se spíše o infiltrovaná plochá ložiska, hlavně horních a dolních končetinách Mikro - granulomy z epiteloidních a obrovských mnohojaderných buněk, většinou v centru není nekróza, na periferii je mírný lymfocytární infiltrát Diagnóza Speciální test - do kůže se injikuje extrakt z uzliny nemocného jedince se sakroidózou, do 6 týdnů zde vzniká granulom T - u 50% se průběh zastavuje nebo hojí bez léčby, ve vážných případech léčba lokálními nebo celkovými kortikoidy 52. Rosacea, dermatitis perioralis Rosacea Def - chronické onemocnění obličeje s erytémem a seboreou, zánět ale není vázán na folikulární aparát, většinou mezi 40.-50. rokem, hlavně v zimě E - vrozená porucha reakce kožních cév na změny teploty a porucha funkce mazových žláz spouštějící faktory (vazodilatační) - alkohol, horké nápoje, některé léky, sálavé teplo, sluneční záření a vítr cévy se dilatují a zvýší se jejich permeabilita, proto vzniká zánět pravděpodobně spolupůsobí roztoč Demodex a propionbakterie KO - začíná jako prchavý erytém, později se mění v perzistující erytém s teleangiektáziemi, poté vznikají zánětlivé změny (papuly, pustuly), v chronické fázi dochází k proliferaci vaziva a hypertrofii mazových žláz, kůže má zhled pomerančové kůry (zhrubění a roztažení pórů), na nose mohou být hrboly s až květákovitými útvary, nejčastější lokalizací je čelo, nos, tváře a brada komplikace - lymfedém, keratitis a iritis T - pasty se sírou a ichtamolem, krém s metronidazolem, v těžších případech celkově metronidazol nebo antibiotika Dermatitis perioralis (dříve nemoc letušek) Def - zánětlivé onemocnění s typickou periorální lokalizací, novodobá jednotka E nevhodná aplikace kortikoidních extern, hlavně fluorovaných kortikoidů, typické je užívání kortikoidů na začínající periorální dermatitidu, kdy se stav sice velice rychle zlepší, ale po vysazení kortikoidů se zakrátko vrací často v daleko horší formě důvodem je patrně imunosuprese přirozené obranyschopnosti kůže nebo účinek složek extern nesnášenlivost různých kosmetických přípravků, fluorovaných zubních past, hnacích přísad ve sprejích, pěnidel apod. KO - drobné papulky, jejich povrchy se mírně olupuje, postiženy jsou hlavně nasolabiální rýhy a brada, okolo úst je typický úzký proužek nepostižené kůže, postižen ale může být i celý obličej T - vysadí se všechna kosmetika, mýdlo, kortikoidy, atd. vysýchavé obklady, vysušená kůže se může zvláčňovat vepřovým sádlem 53. Cheilitis, stomatitis aphtosa Cheilitis - zánět rtu KO - rty jsou sytěji červené, edematózní s pityriaziformní deskvamací, exkoriacemi, až mokváním a ragádami Cheilitis actinica - vlivem UV záření, olizováním rtů v zimě nebo chemickým drážděním Iritační alergica - vlivem rtěnek, ústních vod, zubních past, náústky dechových nástrojů apod. Mikrobiální cheilitis - nejčastěji způsoben herpes simplex nebo koky Anguli infectiosi - kandidová infekce, pyodermie nebo avitaminóza Cheilitis glandularis - vývojová anomálie, dochází k hypertrofii mukózních žlázek vnitřní plochy rtu, vznikají drobné papulky, ze kterých lze vytlačit hlen, žlázky se mohou sekundárně infikovat koky, poté vytéká hnis, ret zduří a jsou na něm krusty Cheilitis granulomatosa - chronický zánět neznámého původu (tuberkuloidní charakter), horní ret zduří, ale je měkký a nebolestivý Stomatitis Recidivující afty E - nejasná, zřejmě porucha imunity, velice časté onemocnění ústní dutiny KO - solitární nebo mnohočetné silně bolestivé kruhovité nebo oválné eroze až vřídky, jejich spodina je kryta světle žlutým nebo šedým fibrinoidním povlakem, okolí erozí je sytě červené, po několika týdnech se spontánně hojí, recidivy jsou časté T - adstringentní roztoky (dusičnan stříbrný), výplachy hypermanganem, heřmánkem, lokálně i celkově kortikoidy, vitamin B, kyselina listová Gingivostomatitis herpetica, Kandidózy, Pyodermie, Exantémy, Pemfigus, Lichen ruber Gingivostomatitis ulcerosa - infekce fuzospirochety, hlavně u mladých osob, nekrotické ulcerace mezizubních papil, může skončit těžkým postižením parodontu T - lokálně peroxid vodíku, v těžších případech celkově penicilin Exogenní příčiny jsou stejné jako u cheilitis Traumatické příčiny - ostré hrany vadných zubů, nevhodné protézy, opaření horkými nápoji, atd. 55. Choroby žilního systému dolních končetin Varixy (křečové žíly) Def - povrchové žíly jsou dilatované a až vakovitě rozšířené, nejmenším postižením jsou občas prosvítající metličkové varixy, větší jsou retikulární a největší kmenové varixy Primární varixy (idiopatické) dědičná méněcennost vazivové tkáně žilní stěny, častější jsou také hemoroidy, z důvodu dilatace žil nemohou chlopně správně plnit svoji funkci, krev se městná v hlubokých žilách a vzniká žilní hypertenze vzniku varixů napomáhá zvýšení intraabdominálního tlaku (sedavé zaměstnání, zácpa, zvedání těžkých břemen) Sekundární varixy při trombóze hlubokých žil musí být krev odváděna perforujícími žílami do povrchových žil (normálně je směr proudění krve opačný, dojde tak k postižení chlopní přemosťujících cév), které slouží jako kolaterální oběh při rekanalizaci trombů dochází k postižení chlopní i hlubokých žil sekundárně vznikají z důvodu žilní hypertenze varixy povrchových žil Chronická venózní insuficience (CVI) dilatací žil vznikají otoky, přefiltrovaný fibrinogen se mění na fibrin, ten tvoří perikapilární nálety, které zhoršují permeabilitu cév, zhoršuje se tak výživa podkoží a kůže zvýšená diapedéza leukocytů vede k uvolnění zánětlivých mediátorů a vzniká tak nekróza buněk, která se projeví jako bércový vřed, prošlé erytrocyty způsobují hemosiderinovou pigmentaci Kožní projevy CVI 1. stupně - stromečkovité varixy a perimaleolární edém CVI 2. stupně - otok DK, pigmentace, dermatitis varicosa, hypodermitis, dermatoskleróza CVI 3. stupně - ulcus cruris venosum Povrchní tromboflebitida Def - zánět povrchní žíly nebo varixu, často po traumatizaci, námaze nebo nedostatku pohybu, někdy metastaticky nebo z erysipelu KO - bolestivé zduření v průběhu žíly, neostře ohraničený erytém, často zvýšená teplota a recidivy, vzácně může dojít ke zhnisání, vzniku abscesu, vředu nebo embolizaci Flebotrombóza (trombóza hlubokých žil) Def - závažné onemocnění, riziko emobolizace E - trombóza vzniká nejčastěji po operacích, traumatech nebo dlouhodobé imobilizaci (zpomalení toku krve, zvýšení její viskozity a porušení cévní stěny) KO - otok a krutá bolest končetiny (vyvolání bolesti při dorzální flexi), často s cyanózou, bez léčení se po delší době u asymptomaticky probíhající flebotrombóze (povrchnější trombóza) vyvíjí CVI Dermatitis varicosa KO - na bércích v okolí varixů drobné petechie a papuly s jemným šupením, svědí, rezavěhnědé zabarvení z hemosiderinu Hypodermitis, Dermatosclerosis - při déletrvajícím edému je výrazná fibroprodukce, vzniká tak sklerodermie, kůže se proto špatně vyživuje, může být atrofická Ulcus cruris venosum - často stačí k jeho vzniku banální drobné trauma nebo exkoriace v důsledku škrábání u svědící dermatitis varicosa KO - často nepravidelný tvar, může být značně hluboký, spodina je pokryta žlutavým fibrinovým náletem, může být výrazná sekrece, nejčastější lokalizací je mediální perimaleolární oblast pod insuficientními Koketovými perforátory, bolest je variabilní, úlevová je chůze s kompresí a elevace končetiny 56. Pruritus Def - svědění kůže, může být až bolestivé, může být projevem určité nemoci nebo se jeho příčina nedá zjistit Pruritus generalisatus E - vyvolán zevními (mechanické, termické) nebo vnitřními (kožní choroby, léky, poruchy trávení, těhotenství) příčinami může být prvním příznakem některých závažných chorob, jako je Hodgkinův lymfom, interní maligní onemocnění, mycosis fungoides, DM, hepatitis nebo neurologických a psychických poruch KO - pouze exkoriace po škrábání Pruritus senilis E - z důvodu arteriosklerózy v pokročilém věku, kůže je atrofická a lehce podléhá zevním vlivům, projevuje se svěděním Pruritus ani et vulvae E - projev kontaktní přecitlivělosti, kvasinkové, bakteriální nebo parazitární infekce, může se tak ale projevovat i DM nebo jaterní a renální choroby T - většinou stačí zvýšení osobní hygieny, úprava diety a zákaz používání mýdla v daném ložisku 58. Prekancerózy, morbus Bowen, morbus Paget Keratosis solaris (Keratoma senile) Def - na povrchu se olupující dysplázie epidermis, v místech vystavených dlouhodobému slunečnímu záření (čelo, nos, dorza rukou), až ve 20% zvrat do spinocelulárního karcinomu (po letech) KO - nejdříve okrouhlé ostře ohraničené zarudlé ložisko, zhrubělý povrch, při poranění snadno krvácí, po delší době (roky) se ložisko zvětšuje a na povrchu se tvoří pevně lpící šupiny, rohovina může dosáhnout značné výšky (cornu cutaneum) Aktinická cheilitida - bělavé ložisko na rtu, často zde vznikají ragády T - kryoterapie nebo excise Leukoplakie Def - chronická bělavá ložiska na sliznicích (bukální sliznice, sliznice genitálu), vznikají na podkladě mechanického nebo chemického dráždění KO - bělavé ložisko tvoří hyperplastická a hyperkeratotická epidermis s dysplastickými změnami buněk, ložiska mohou být mírně ztluštělá, verukozní nebo i erodovaná, často nasedá kandidóza T - kryoterapie nebo excise Lentigo maligna KO - nejdříve nepravidelné neohraničené pigmentované ložisko (v bazální vrstvě epidermis jsou zmnoženy melanocyty, mají velké jádro se světlou cytoplazmou, tvoří shluky), pomalu roste do šířky, po cca 10 letech se u některých pacientů (25%) povrch ložiska zvedne, ztmavne a infiltruje, je to známka přechodu léze v lentigo maligna melanom nejčastěji na obličeji T - totální excise, někdy rtg terapie Morbus Bowen Def - intraepiteliální karcinom, často se zvrhne ve spinocelulární karcinom, hlavně na trupu a dolních končetinách E - UV záření, chemikálnie (arzen), papiloma virus KO - pomalu rostoucí ostře ohraničené lehce vyvýšené ložisko, světle hnědé nebo červenohnědé barvy, povrch se olupuje (podobá se psoriáze), může svědit, nemá tendenci se spontánně hojit Kvejratova erytroplázie - na glans penis nebo předkožce, horší prognóza, brzy zakládá metastázy Bowenoidní papulózy - bradavičnaté prekancerózy na zevním genitálu nebo kůži v okolí anu, původcem je HPV typ 16, sexuálně přenosná infekce, vzácně vzniká invazivní spinaliom T - excize, kryoterapie, rtg terapie Morbus Paget Def - maligní karcinom vývodu mléčné žlázy nebo vývodu apokrinní žlázy, více než v polovině případů je v prsu hmatná rezistence, někdy jsou i metastázy v axilárních uzlinách KO - na prsním se tvorci vzniká pomalu se zvětšující ostře ohraničené zarudlé, na povrchu jsou krusty nebo šupiny, může erodovat, někdy je bradavka vpáčená mikro - epidermální čepy jsou proudlouženy a rozšířeny, obsahují velké světlé buňky obsahující glykogen (Pagetovy buňky) extramamární forma - lepší prognóza, nejčastěji v axilách, tříslech nebo perianálně T - mamární forma se léčí radikálně jako karcinom prsu, extramamární forma lokální excizí 59. Basalioma Def - vychází z buněk stratum basale a terminálního folikulu, lokálně prorůstá do tkání a destruuje je, ale nemetastazuje KO - primární ložisko je většinou nenápadné zduření kůže s nápadnými teleangiektáziemi, na povrchu jsou často krusty, postupně vzniká hrbol s lesklým povrchem, často je střed vkleslý a vyvýšené okraje hrbolu mají typický perličkovitý vzhled Ulcus rodens - hrbol se v centru rozpadá, vřed je nebolestivý, okraje s teleangiektáziemi jsou navalité Ulcus terebrans - nádor proniká i přes korium do hloubky a destruuje chrupavku a kost Bazaliom s pigmentem - obsahuje pigment, musí se odlišit od melanomu Sklerodermiformní bazaliom - hladká plochá ložiska tuhé konzistence (podoba jizvy) Povrchový bazaliom - ploché ložisko připomínající ekzém nebo psoriázu, po okrajích ložiska jsou typické drobné uzlíky, má nejlepší prognózu nejčastěji na kůži horní poloviny obličeje mikro - nádorové čepy bazaloidních buněk s typickým palisádovitým uspořádáním T - malé nádory totální excisí s úzkým lemem zdravé kůže, u větších a hlubokých je excise radikální, povrchový bazaliom se může řešit kryoterapií dobrá prognóza (95% přežívá), mohou být recidivy 60. Spinalioma Def - epiteliální nádor, roste destruktivně, metastázuje pozdě, většinou lymfatickou cestou, je cca 10x méně častý než bazaliom E - lidé s menším množstvím melaninu v kůži jsou náchylnější ke vzniku prekanceróz a spinaliomu, vyšší riziko vzniku je také u chronických degenerativních defektů kůže (jizvy, píštěle), imunosuprimovaných pacientů, papilomavirových infekcí, chemickém dráždění, atd. KO - primární ložisko je nenápadná vyvýšená hyperkeratóza nebo tuhé ložisko s hrbolatým povrchem, roste pomalu, v centru se může rozpadat a vzniklý vřed má poté navalité okraje formy - difúzně infiltrující, ulcerózní a exofytický (navazují na sebe) Dediferencovaná forma - hrbol je měkký, rychle se rozpadá a rychle roste, nejčastěji vzniká z morbus Bowen, erytroplázie nebo z chronicky drážděné kůže (píštěl) nejčastější je spinaliom rtu, poté vulvy, penisu a jazyka T - radikální excize co nejdále do zdravé tkáně, odstranění regionálních uzlin 61. Nádory adnexální a mesenchymální, verruca seborrhoica Adnexální nádory Syringom - časté drobné benigní nádorky hlavně u žen, hlavně v okolí očí (nejvíce na dolním víčku), mnohočetné hladké papulky u mladých žen může být forma diseminovaná mikro - cysticky dilatované vývody potních žláz Cylindrom - benigní nádory z apokrinních žláz (AD dědičnost), ve kštici se tvoří polokulovité tuhé papuly a hrboly s hladkým povrchem bez vlasů, větší hrboly mohou ulcerovat, někdy mohou hrboly splynout a pokrýt celou kštici (turbanový nádor), nejčastěji v mládí, postupně jich přibývá Pilomatricoma - benigní nádor vlasového folikulu, solitární tvrdý hrbol v podkoží, pohyblivý proti spodině, nejčastěji na rukou a obličeji Mezenchymální nádory Histocytom - velice častý benigní nádor kůže, hlavně na končetinách, zřejmě reaktivní zánět po štípnutí hmyzem nebo po poranění, těsně pod epidermis vzniká solitární plochý nebo lehce vyvýšený hrbolek, červenohnědá barva, až černá, většinou spontánně regreduje mikro - nahromadění histiocytů a fibroblastů Keloid - v místě traumatu zasahujícího do koria se za několik týdnů začnou tvořit tuhé hrboly, které splývají, jsou vyvýšené a sytě červené, postupně se barva mění na bílou, po dosažení určité velikosti už nerostou, někdy mohou keloidy vznikat i bez předchozího traumatu mikro - hypertrofie kolagenních vláken (pentlicovitá vlákna) Fibroma molle - mnohočetné malé filiformní a stopkaté výrůstky v axilách, hlavně u obézních osob, fibrom může být také solitární, tehdy je velký a stopkatý mikro - výběžek vazivové tkáně bez elastických vláken, bohatá vaskularizace Fibroangiom - solitární tuhá papulka, může se zaměnit za bazaliom, často vzniká z névocelulárního névu, hladký povrch s teleangiektáziemi, nejčastěji na obličeji mikro - anigofibromatózní útvar Leiomyoma - benigní nádor vycházející z hladkých svalů mm. arrectores pilorum, vznikají protáhlé tuhé červenohněndé hrbolky, volně pohyblivé proti spodině a bolestivé na stlační, nádorky jsou orientovány stejným směrem, nejčastěji na stehnech, hýždích, atd. Angioleiomyom - vychází z cévní stěny, několik centimetrů velký, hlavně na dolních končetinách Lipom - benigní nádor tukové tkáně podkoží, mohou být solitární nebo mnohočetné, jsou měkké, mohou být laločnaté, okrouhlé nebo oválné, jsou volně pohyblivé proti spodině a kůži Verruca seborrhoica Def - benigní, často pigmentovaný epidermální akantom, téměř u každého člověka ve vyšším věku, hlavně na dorzech rukou, obličeji a horní polovině trupu KO - vznikají žlutavé ostře ohraničené makuly a papuly s mastným povrchem, zvětšují se, vyvyšují se, jejich povrch se stává verukózním a začíná se drolit, tvoří se rohové čepy a rozšiřují se vlasové folikuly, barva může být tmavě hnědá až černá T - kryoterapie, excize nebo odstranění ostrou lžičkou 62. Kožní lymfomy, pseudolymfomy 65. Dermatitis artefacta Def - vědomé nebo nevědomé poškození kůže za účelem dosažení hmotného nebo jiného užitku nejčastěji mezi 16-36 lety, u mladých osob se jedná většinou o mentální retardace E u mužů nejčastěji bilanční důvody - osvobození od vojenské služby, výkonu trestu, vyhnout se nepříjemné situaci v zaměstnání, ve škole apod. u žen nejčastěji poruchy osobnosti - snaha na sebe upozornit, vynutit si soucit apod. KO - nezvyklá lokalizace a konfigurace, ostré ohraničení, zvláštní tvar, nejčastější lokalizací jsou horní a dolní končetiny, u žen obličej a hrudník typická je mnohomluvnost pacienta, kdy ochotně a barvitě líčí své obtíže, ale neochotně odpovídá na cílené dotazy T - vyšetření psychiatrem nebo klinickým psychologem Venerologie 1. Venerické choroby v přehledu, jejich sociální souvislosti STD (Sexually Transmitted Diseases) - výskyt sexuálně přenosných chorob se může považovat za indikátor sociálních, psychologických a morálních jevů ve společnosti typický jsou smíšené infekce STD, kdy tyto infekce mají často odlišnou inkubační dobu, projevy (často asymptomatický průběh) i léčebné přístupy tito pacienti mají 300x vyšší riziko infekce HIV a je u nich usnadněn přenos STD na ostatní osoby velká ekonomická náročnost léčení často špatný dopad na rodinu Klasické STD Syfilis (Příjíce) - cca 170-560 případů ročně, v poslední době se výskyt zvyšuje Gonorrhea (Kapavka) - cca 2000-10000 případů ročně, v poslední době se výskyt snižuje Ulcus molle (Měkký vřed) Lymphogranuloma venerum Granuloma inguinale Ostatní STD Houby - Candida albicans Artropoda - Scabies, Pediculosis pubis Vermes - Oxyuriasis Protozoa - Trichomoniasis, Giardia lamblia, Entamoeba histolytica Spirochety a bakterie - streptokoky, stafylokoky, enterokoky, mykobakterie, G- aerobní a anaerobní bakterie Chlamydie - v současnosti lepší monitor situace než kapavka Viry - Herpes genitalis, Condyloma accuminatum (Papiloma virus), Molluscum contagiosum (Pox virus), cytomegalovirová infekce, HIV infekce 2. Syphilis, etiologie, základní rozdělení Def - chronické intermitentně probíhající infekční onemocnění vyvolané spirochetou Treponema pallidum, přenáší se pohlavním stykem, má velice polymorfní příznaky, napodobuje tak řadu nemocí (opice nemocí) E - Treponema pallidum má tvar šroubovice s jemnými pravidelnými závity, měří cca 10 um pohyb - rotace kolem vlastní osy, klouzání vpřed a vzad, natahování a smršťování se, ohýbání se nedá se kultivovat in vitro, dá se inokulovat na králíka nebo šimpanze velký počet různých antigenů, proto často uniká časné imunitní odpovědi organismu inkubační doba - nejčastěji 21 dní infekce - z 95% pohlavním stykem, zbytek tvoří transfúzní nebo transplacentární přenos a profesionální nákazy Syphilis acquisita (získaná) Syphilis recens - zahrnuje inkubační dobu, primární projevy, projevy sekundarismu a časnou serologickou syfilis (do 2. roku) Syphilis primaria (1. stádium) - původce infekce proniká do tkáně erozemi nebo zdravou sliznicí, inkubační doba je asymptomatická (inkubační doba se zkrátí větším počtem treponem nebo při současné jiné infekci, prodlouží se při podávání antibiotik) Ulcus durum - primární afekt, červená makula se mění během 2 dnů v papulu, ta je na pohmat tuhá až chrupavčitá, v centru exulceruje, spodina vředu má vzhled syrového masa a je povleklá našedlou blankou, často je primární afekt ohraničený hemoragií, typické je, že afekce je nebolestivá, při neléčené syfilis se ulcus durum do 8 týdnů jizví a většinou nezanechává žádné stopy variabilita - při současné infekci Herpes progenitalis může být primárních afektů více, může být přítomen edém, primární afekt může být otisknut i na přilehlé tkáni (z preaputia na glans penis), vřed může být lokalizován na nejrůznějších místech, v závislosti na typu sexuálního styku Indolentní bubo - je regionální nebolestivá lymfadenopatie (u žen pánevní uzliny, ne tříslové), po 5 dnech, uzliny jsou unilaterálně zvětšené a tuhé, syfilis se současně mění z seronegativní na seropozitivní, nějakou dobu přetrvávají i po zhojení ulcus durum Syphilis secundaria (2. stádium) - od 10. týdne (ale velice variabilní, může ještě přetrvávat ulcus durum), začíná většinou nespecifickými prodromy (únava, deprese, subfebrilní stavy, bolesti kloubů, kostí, atd.) kožní projevy - velice často (80%), makulózní, makulopapulózní, papulózní a nebo anulárně papulózní exantémy, vzácně pustuly, nikdy ale nejsou vezikuly nebo buly Roseola syphilitica - výsev velice malých nesplývajících makul, nesvědí, ani se neolupují, většinou na trupu, ale mohou být i na končetinách, po 2. měsících mizí, snadno se přehlédnou Makulopapulózní - makuly se mohou vyvýšit a ztmavnout do měděného odstínu, makula může být ohraničena typickým bílým proužkem šupinek, často na dlaních nebo genitálu, mohou být až čistě papulózní, poté se na povrchu mírně olupují (připomínají psoriasis guttata) Venušin náhrdelník - nebarevné světlé plošky na hyperpigmentovaném pozadí slizniční projevy - difúzní začervenání hrdla, mohou být přítomny macerované a erodované papuly, často jsou na spodině povleklé našedlou blankou, na jazyku se mohou ztratit papily typický může být drsný sípavý hlas Condylomata lata - ploché (mohou být i stopkaté) hladké nebo knoflíkovité papuly, mohou mít na povrchu až květákovité vegetace, často v anogenitální oblasti jiné projevy - velice často generalizovaná nebolestivá lymfadenopatie, z méně častých neostře ohraničená nejizvící se alopecie, dále periostitis, glomerulonefritis, hepatopatie nebo meningoencefalitida Diferenciální diagnóza - roseola typhosa, rubeola, morbili, pytiriasis rosea Gibert, pytiriasis versicolor, lékové exantémy, psoriasis, parapsoriasis a dermatitis seborrhoica Syphilis latens - období latence po konci sekundární syfilis, dá se prokázat pouze serologicky, nemoc může recidivovat Pozdní symtomatická syfilis (3. stádium) Benigní - tvoří se gumma, což je specifický granulom, po jeho provalení vytéká vazká žlutá tekutina Kardiovaskulární - asi u 10% neléčené syfilis, nejčastěji cca 10 let po infekci, nejmírnější formou je asymptomatická aortitis (vzestupná část aorty), u těžkých forem může dojít z důvodu aortitis ke vzniku aneurysma aorty s rizikem ruptury, postižení koronárních tepen a insuficienci aortální chlopně Neurosyfilis - asi u 6%, těžká diagnóza, doporučuje se proto vyšetření liquoru Meningovaskulární - nitrolební hypertenze, ložiskové mozkové symptomy, při postižení míchy parestézie, anestézie, atd. Parenchymatózní - degenerace neuronů a axonů Paralysis progresiva - cca 10 let po infekci, difúzní meningoencefalitida, poruchy intelektu, pozornosti, afektivity, negační bludy, deprese nebo naopak agitace, může vyústit v demenci s megalomanickými bludy Tabes dorsalis - postižení zadních provazců míšních, kořenů a mening, projevuje se ataxií s pozitivním Rombergovým příznakem, ztráta šlachových reflexů, poruchy sfinkterů, náhlé prudké bolesti 3. Mikroskopická a sérologická diagnostika syphilis Přímý průkaz treponem - u primárního, sekundárního a kongenitálního typu syfilis, musí se takto vyšetřit všechny vředy na genitálu, může se použít pouze fyziologický roztok, vyvolá se sekrece z rány a odebere se vzorek, v kapce fyziologického roztoku se nativní preparát pozoruje v zástinu (boční osvit), při negativním nálezu se vyšetření ještě alespoň 2x opakuje Histopatologické vyšetření - v gumatech lze prokázat specifické granulomy, v ranných stádiích je nález většinou nespecifický Sérologické vyšetření Netreponemové séroreakce - zjišťují se protilátky proti fosfolipidovým antigenům, které mohou být buď součástmi treponem nebo postižených tkání, jsou levné, ale méně specifické než treponemové Flokulační reakce - využívá skutečnosti, že po přidání lipidových partikulí do séra obsahujícího protilátky dochází k jejich makroskopickému nebo mikroskopicky hodnotitelnému vysrážení Treponemové - zjišťují se specifické protilátky přímo proti T. pallidum TPHA (Treponema Pallidum Haemoglutination Assay) - lyzát z treponemat se naváže na kuřecí erytrocyty, působením protilátek proti treponemám tyto erytrocyty aglutinují, jednoduchá ale málo specifická metodas SPHA-IgM - také hemoglutinizační metoda, prokazuje se vazba IgM, specifičtější FTA-ABS - lidské sérum se smísí s kalibrovanými antigeny treponemat, přítomnost navázaných protilátek ze séra se zjišťuje pomocí lidských anti-gama globulinů označených fluorescenční látkou Nelsonův test - lidské sérum se mísí s živými treponematy, pakliže dojde ke znehybnění více jak 50% treponem, je výsledek pozitivní, náročná ale velice specifická reakce, slouží k potvrzení vyléčení syfilis Průkaz protilátek IgM - nepřímá metoda, vychází ze skutečnosti, že v průběhu infekce dochází postupně k úbytku těchto velkých protilátek, které normálně neprocházejí hematoencefalickou ani placentární bariérou, dá se tak prokázat prenatální syfilis nebo neurosyfilis z moku Typy vyšetření screening - mikroflokulační testy nebo TPHA verifikace - FTA-ABS nebo Nelsonův test 4. Syphilis primaria, klinický obraz, lokalizace, diferenciální diagnóza viz ot. 2 5. Syphilis secundaria, klinický obraz, diferenciální diagnóza, slizniční příznaky viz ot. 2 6. Syphilis tertiaria, kožní, slizniční, neurologické a orgánové projevy viz ot. 2 7. Syphilis congenita recens a tarda Syphilis congenita recens Def - plod se nakazí od matky transplacentárně (již od 12. dne těhotenství), vzácně perinatálně nebo postnatálně, při nákaze ženy v 1. polovině gravidity se plod nakazí vždy, v posledních 6 týdnech skoro nikdy KO Syphilis praenatalis - plod je nezralý, fetoplacentární anasarka, placenta je ztluštěná na sonografii Syphilis neonatalis - během prvního týdnů života alterace celkového stavu (anorexie, edémy, někdy horečka, hepatosplenomegalie, polyadenopatie, pazourková játra, ikterus) kůže a sliznice - jsou typické buly na dlaních a plantách (pemfigus syphiliticus- krusty a vředy jsou velice infekční), bilaterální rinitida, zprvu serózní, později purulentní až hemoragická (velice infekční), kůže na patách (lakové patičky) a kolem úst je erytematózní a plošně infiltrovaná, vznikají jizvící se ragády (Parrotovy jizvy) kosti - osteochondritis s pozdější periostitis, vzniká tak „Olympské čelo" a Parrotova pseudoparalýza Syphilis congenita tarda Def - objevuje se nejdříve za 2 roky po porodu, většinou ale v pubertě KO Hutchinsonova trias - keratitis profunda, vestibulární hluchota, soudkovité řezáky Hochsingerova trias - deformity lebky, ragády kolem úst, zduření kubitálních uzlin Facies syphilitica - smutný unavený obličej, sedlovitý nos kosti - šavlovitě zakřivené tibie, gotické patro, ztluštění sternálního konce klavikul může být paralysis progressiva a tabes dorsalis juvenilis 8. Léčba syphlilis, její komplikace, dispenzarizace T - nejlepší je stále penicilin, který porušuje zevní membránu treponemat, a přerušuje tak jejich růstovou fázi, hladina byla neměla klesnout pod 0,03 j u akutní formy po dobu 7-10 dnů, u latentní po dobu 15-20 dní při nedostatečné nebo pozdní léčbě mohou některé treponemy v organismu přežívat a později v oslabení organismu způsobit opět infekci Primární, sekundární a časná latentní syfilis - benzathin-PNC 2,4 Mj jednorázově IM Pozdní a latentní syfilis - jednou týdně benzathin-PNC 2,4 Mj IM, celkem tři týdny (3x) Kardiovaskulární nebo neurosyfilis - PNC-G 24 mil.j/den 14 dnů IV, je-li i poté pozitivní serologický nález, kůra se opakuje, lze také použít erytromycin nebo tetracyklin Kongenitální syfilis - jednorázově 50 000 j/kg hmotnosti IM Jarisch Herxheimerova reakce - při léčbě syfilis mohou odumřelé treponemy zaplavit organismus a způsobit tak teplotu s třesavkou, bolesti svalů a kostí a pocení, tomuto stavu se dá předejít systémovým podáváním kortikoidů 9. Kapavka muže, léčba, kritéria vyléčení Def - akutní hnisavý zánět sliznic urogenitálního traktu, může ale postihnout i konjunktivy, rektum nebo sliznici dutiny ústní E - původcem je Neisseria gonorrhoeae, tvar kávového zrna, množí se příčným dělením, proto často vznikají skupinky dvou (diplokoky) bakterií spojených plochými stranami, jsou většinou uvnitř leukocytů infekce téměř výlučně pohlavním stykem, nejčastější venerická infekce, inkubační doba je v průměru 3-6 dní Kapavka muže KO - variabilní příznaky při močení (od parestézií, bodání, až po pálení a bolest) ve fossa navicularis vyústění uretry je erytematózní, může být edematózní sekrece - nejdříve nevýrazná hlenovitá sekrece s hnisavými vločkami, později vytéká hustý žlutý nebo žlutozelený hnis, někdy s příměsí krve, po delší době sekrece ustává, objevuje se spíše ráno a celý stav přechází do chronicity Urethritis gonorrhoica acuta anterior et posterior KO - pakliže infekce přešla z přední části uretry do zadní, znamená to, že byla prolomena přirozená bariéra zevního sfinkteru uretry a otevřela se cesta do močových a pohlavních cest retence moči, bolestivá erekce, terminální hematurie Komplikace přední uretritidy Balanitis superficialis, phimosis acuta, periuretritis a cavernitis (vznikají píštěle), lymphangoitis, lymphadenitis, prostatitis, deferentitis, epididymitis (nejzávažnější, riziko sterility) Gonorrhoea chronica KO - zánět může přetrvávat v lakunách nebo prostatě, moč může být trochu zkalená, obsahuje spíše epitelie s příměsí leukocytů, ale vzácně gonokoky komplikace Urethritis postgonorrhoica Neplodnost - následek postižení kanálků nadvarlete nebo ductus defferens Kapavka ženy, léčba, kritéria vyléčení KO - většinou nenápadné příznaky (vzácně bouřlivé), pálení při močení, nutkání na moč, dysurie, zduření a zarudnutí sliznice uretry, může z ní vytékat hnis, chronická uretritida probíhá prakticky asymptomaticky Cervitis gonorrhoica acuta et chronica - postihují zevní ústí děložního hrdla, je zarudlé, vychlípené, je lemované hemoragickou pseudoerozí, vytéká nejprve hlenový, později hnisavý sekret, po přechodu do chronicity je sekret hlenohnisavý Komplikace Bartholinitis acuta et chronica - infekce Bartholinského žláz (glandulae vestibulares maiores, mezi střední a zadní třetinou vnitřní plochy labia minora), labia jsou proto zduřelá, může vzniknout až absces, který se může provalit do vaginy nebo rekta (nutná okamžitá incise) u chronické formy je žláza zdrojem recidiv infekcí, nachází pouze červenou tečku na vnitřní ploše labia minora, někdy může být zatvrdlá, při zatlačení může vytéci kapka hnisu Paraurethritis gonorrhoica - zánět žlaz v okolí uretry, může vzniknout až absces Adnexitis gonorrhoica - certivitis může přejít v endometritis a následně v salpingitis, slepením ústí vejcovodů vznikne pyosalpinx naplněný hnisem, infekce může přejít do okolí a vzniká perimetritis, z té poté vzniká peritonitis malé pánve a nakonec případně i peritonitis diffusa gonorrhoica často sterilita nebo zvýšené riziko ektopické gravidity Extragenitální komplikace (platí i pro muže) Proctitis gonorrhoica - infekce buď při análním styku, provalením abscesu nebo autoinfekcí hnisem vytékajícím z vulvy, může být bez příznaků nebo může být perianální pruritus, bolesti při defekaci, ve stolici může být příměs hnisu Tonsilitis et pharyngitis gonorrhoica - může být bez příznaků nebo s bolestí v krku Conjunctivitis gonorrhoica - novorozenec se nakazí při porodu, dospělý znečištěnými prsty, zánět spojivky má nejdříve serózní výtok, ten přechází v hnisavý, bolestivé, pacient je světloplachý, může vést až ke keratitidě, vředu rohovky nebo k úplné slepotě Metastatické komplikace Exantém - vezikuly, pustuly nebo hemoragie Meningitis, endocarditis, iritis - velice vzácné Endovaginitis et arthritis gonorrhoica - často kolenní kloub, zduří, je bolestivý Diagnóza Mikroskopické vyšetření - preparát se barví podle Grama (před odběrem materiálu pacient nesmí brát antibiotika) Kultivace - na čokoládovém agaru Zkouška dvou sklenic - pacient se vymočí do dvou sklenic, pokud je moč v první sklenici zakalená a v druhé ne, jedná se o přední uretritidu, pokud je zkalená v obou sklenicích, jedná se o zadní uretritidu T - dává se přednost jednorázové nebo krátkodobé terapii a léčivům, která nejsou embryotoxická, upouští se od penicilinů, protože často vzniká alergie a gonokoky často mají beta-laktamázy, antibiotika se podávají IM, v těžkých případech IV první volba- ceftriaxon, tetracyklin nebo amoxycilin gravidní ženy - penicilin, ampicilin nebo erytromycin současná infekce syfilis - kanamycin nebo gentamycin Ulcus molle, lymphogranuloma venerum Ulcus molle Def - venerické onemocnění s vředy na genitálu a abscesy v tříslech (bubony) E - původcem je Haemophilus ducreyi, nosiči jsou pravděpodobně ženy, nejčastěji u mužů s nízkou hygienou, inkubační doba je 3-5 dní KO - z vezikuly nebo pustuly se tvoří bolestivý kruhovitý vřed, spodina je hrbolatá a není indurovaná (při stisku snadno krvácení, velice bolestivé), okraje jsou podminované a otřepené, červený lem okolí nejčastěji na glans penis v sulcus coronarius, vícečetné vředy jsou růžencovitě uspořádány, vředy jsou velikosti fazole a hojí se jizvou pakliže se stav včas neléčí, může infekce postihnout uzliny ve tříslech, ty zduří (bubo), většinou za 3 týdny po zhojení měkkého vředu, uzliny přirůstají ke kůži, vytvářejí se píštěle, ze kterých vytéká žlutozelený krví zabarvený hnis Vyšetření - vatovou štětičkou se odebere exsudát z okrajů vředu, barví se podle Grama, bakterie tvoří řetízky T - klotrimoxazol 2 tablety týden ráno a večer Lymphogranuloma venerum Def - venerické onemocnění postihující lymfatické cesty, jiný průběh pro každé pohlaví E - původcem je chlamydie, typické pro tropy a subtropy KO - na genitálu se objeví malá nebolestivá papulovezikula, rozpadne se ve vřídek, který se rychle zhojí (snadno unikne pozornosti), po několika týdnech zduří uzliny ve tříslech (někdy i femorální), jsou tuhé a mírně bolestivé, přidávají se celkové příznaky (horečka s třesavkou, bolesti hlavy, bolesti kloubů), postižené uzliny splývají v souvislý paket a ten přirůstá ke kůži, která má lividní barvu, uzliny měknou, tvoří se četné píštěle, vytéká žlutozelený krví zabarvený hnis, v další fázi vzniká edém zevního genitálu muži - saxofonový penis ženy - proktitida, četné genitální, periuretrální, anorektální a vaginální vředy a píštěle Vyšetření - serologické vyšetření, ELISA nebo nepřímá imunofluorescence T - tetracyklin, erytromycin 15. AIDS Dermatovenerologie 1 Lukáš Mikšík, 4106